Membranoproliferative glomerulonephritis. Prognosis at paggamot ng lamad-proliferative glomerulonephritis sa mga bata. Klinikal na larawan depende sa morphological form

Ang talamak na glomerulonephritis, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pampalapot ng dingding ng glomerular capillaries, pagtaas ng masa ng mesangial matrix, mababang antas pandagdag sa suwero. Dalas. 41% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome ay nasa mga bata at 30% ng mga kaso sa mga matatanda. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay pantay na apektado.

Etiology. Membranous- proliferative glomerulonephritis maaaring idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, talamak na viral o impeksyon sa bacterial, pinsala sa glomerular mga gamot, toxins, metabolites).

Pathomorphology.

May tatlong uri mga pagbabago sa pathological na may membranous proliferative glomerulonephritis. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells at isang pagtaas sa dami ng mesangial matrix (ang capillary glomerulus ay nagiging lobed), pati na rin ang pampalapot ng basement membrane. Ang pampalapot na ito ay sumasalamin sa katotohanan na ang mga bagong basement membrane ay nabubuo. Ang pagdoble ng basement membrane ay makikita sa ilalim ng electron microscopy at ilang mga espesyal na pamamaraan paghahanda ng materyal (halimbawa, sa panahon ng impregnation na may mga silver salt). Sa kasong ito, matatagpuan ang mga mesangial cell sa pagitan ng bago at lumang basement membrane

Ang Type I (idiopathic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buo na glomerular basement membrane, subendothelial at mesangial na deposito, makabuluhang mesangial swelling at positibong immunofluorescence para sa IgG, Clq, C4, C2 at properdin

Ang Type II (dense deposit disease) ay nailalarawan sa pagkakaroon ng intramembranous at subepithelial deposits (tubercles) sa 50% ng mga kaso, mesangial deposits, katamtamang pamamaga ng mesangium at positibong immunofluorescence laban sa IgG, C3 at properdin

Ang Type III ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng totoong membranous glomerulonephritis at membranous proliferative glomerulonephritis type I.

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ay pabagu-bago. Mabilis na pag-unlad sa pagkabigo sa bato may edema at malubhang arterial hypertension (acute nephritis)

Hypocomplementemia, ang antas nito ay maaaring magsilbing gabay upang matukoy ang aktibidad ng sakit.

Paggamot:

Diet No. 7a

Ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo

Cytostatics

Cyclophosphamide - buwanang therapy sa pulso (1,000 mg/araw IV) sa loob ng 1-2 taon

Cyclosporine 3-5 mg/kg/araw

Indomethacin 150 mg/araw na pangmatagalan

Mga ahente ng antiplatelet sa mahabang panahon

Dipyridamole 400-600 mg/araw

Acetylsalicylic acid 250-320 mg/araw

Paggamot sa kirurhiko - paglipat ng bato; gayunpaman, ang pag-ulit ng sakit ay posible rin sa transplanted kidney. Daloy. Sa 50% ng mga kaso, ito ay bubuo sa loob ng 10 taon talamak na glomerulonephritis Sa yugto ng terminal CRF.

Mga kasingkahulugan

Hypocomplementary persistent glomerulonephritis

Lobular glomerulonephritis

Mesangiocapillary glomerulonephritis

Tingnan din

Mga sakit sa glomerular, Membranous glomerulonephritis, Sakit kaunting pagbabago, Mesangio-proliferative glomerulonephritis, Focal glomerulosclerosis, Nephrotic syndrome, Malignant nephrosclerosis. Berger's disease, Chronic nephritic syndrome, Nephritic syndrome, mabilis na progresibo, Nephritic syndrome talamak na ICD N00.-N08. Mga sakit sa glomerular

506 kuskusin


Sinasabi ng iyong katawan: mahalin ang iyong sarili! Ang pinakakumpletong libro sa metapisika ng sakit at karamdaman

Tungkol sa 500 mga pangalan ng mga pinaka-karaniwang sakit at karamdaman sa alpabetikong pagkakasunud-sunod... Ano ito - isa pang sikat medikal na direktoryo?
Oo, mayroong simple, maigsi na impormasyon tungkol sa mga sakit at mga sintomas nito. Pero pangunahing tampok Ang libro ay ang lahat ng sakit - mula sa runny nose at pangangati hanggang sa cancer at AIDS - ay itinuturing lamang bilang... sintomas.
Sintomas ng ano?
Ang mga sintomas ng nag-iisang malubhang karamdaman ay disorder sa ating psyche o, kung gusto mo, kaluluwa. Oo, ito ay talagang metapisika. Ang tao ay hindi pa natuto (at malamang na hindi matuto) na magpagaling saykiko paglihis gamit ang mga tablet o scalpel. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang isang tao ay walang kapangyarihan.
Ang tao ay makapangyarihan sa lahat, siya ay Diyos. Pero nakalimutan ko na. Nadala ako ng mga tukso ng pisikal na pag-iral. At, siyempre, ngayon ay nagbabayad siya.
Panahon na para alalahanin. Malapit na ang Age of Aquarius...

429 kuskusin


Sa kanyang pinakamahusay. 30 mga kwento ng mga tao na nagpatunay na pagkatapos ng limampu ay hindi ka lamang magmukhang mahusay, ngunit makaramdam din ng higit na kumpiyansa kaysa dati sa iyong buhay

Tungkol saan ang aklat na ito?
Para sa ilang kadahilanan, pinaniniwalaan na maaari ka lamang maging maganda sa iyong kabataan, at pagkatapos ng limampu ay darating ang oras ng "hindi": hindi ka maaaring manamit nang naka-istilong, hindi ka makaramdam ng kaakit-akit at seksi, hindi ka maaaring magmukhang kawili-wili. - mas mabuting maging mahinhin.
Ang aklat na ito ay tungkol sa mga taong hindi nahulog sa bitag ng mga pagbabawal at pagkatapos ng 50 taon ay namumuhay ng buong buhay. Tumigil sila na hindi nakikita - sa kabaligtaran, nadama nila ang tiwala at tunay na kagandahan, na hindi sila natatakot na ipakita sa mundo.
Sa edad na 90, isama sa listahan ng "50 pinakamagagandang tao sa New York." Sa 73, sa wakas ay nagustuhan ko ang aking sarili sa mga litrato. Sa 86 taong gulang, maging isang social media star salamat sa isang maliwanag hitsura. Sa 63, huwag itago ang mga wrinkles, huwag kulayan ang iyong buhok at maging isang propesyonal na modelo. Walang imposible!
Marami sa mga bayani at pangunahing tauhang babae ng libro ay hindi pa naging plastic surgeon, gumamit ng pinakamababang mga pampaganda at hindi man lang takpan ang kanilang uban na buhok. At maganda pa rin ang hitsura nila. Maganda ang ayos, puno ng enerhiya at masaya, alam nila: ang kagandahan ay isang pagpipilian, ang mabuting espiritu ay isang personal na merito, mabuti pisikal na anyo- ang resulta ng pagsisikap. Ngunit napakagandang resulta!
Kapag ikaw ay limampu, animnapu o pitumpu, maaari mong gaya ng dati, magsaya araw-araw, maging mausisa at aktibo, lumikha mga kawili-wiling proyekto at tuparin ang mga pangarap. At pakiramdam na mas maganda kaysa sa 25 taong gulang.
Ito ay kahanga-hanga at kahanga-hanga.

Mga quote mula sa libro

Pagtagumpayan ang takot
Huwag matakot sa edad. Darating ito nang hindi maiiwasan. Kahit gumastos ka ng malaki plastic surgery, tumatanda ka pa. Kailangan mong tanggapin ang prosesong ito, itigil ang pagkatakot at simulan ang pagpapahalaga sa kung ano ang mayroon ka. Napakaswerte ng ating henerasyon: makikilala natin ang edad na maganda at malusog.

Shine!
Sa panahong ito, hindi mo na kailangan ang lahat ng uri ng mga naka-istilong bagay upang magmukhang maganda. Ito ay natural lamang dahil mayroon kang karanasan, tiwala sa sarili at kamalayan na wala sa mga kabataan.

Paglipad ng kaluluwa
Pagkaraan ng limampu ay darating ang panahon na makakahanap ka ng tunay na kalayaan.

Isang bagong simula
Wala nang mas masahol pa sa pag-upo na parang tapos na ang buhay. Ito ang pinakamasamang bagay na maiisip mo: nakaupo at walang ginagawa.

Kapag may mas maraming pakinabang
Na-diagnose ako kamakailan na may glaucoma at niresetahan patak para sa mata. Alam mo, ang mga patak na ito ay nagpakapal ng aking mga pilikmata. Kailangan mong makita ang mga positibong panig sa lahat ng bagay.

Mga wrinkles ng asukal
Mga anti-aging cream hindi makakatulong kung kumain ka ng maraming asukal. Ang mga wrinkles ay nangyayari mula sa mga matatamis, alak at puting tinapay, pasta at kahit prutas. Ngunit mayroon ding magandang balita. Ang pagtigil sa asukal ay nagbibigay ng hindi kapani-paniwalang mabilis na mga resulta. Para sa mga nagbabago ng kanilang diyeta, ang balat ay lumiliwanag at kumikinis sa loob ng ilang araw.

1041 kuskusin


Ang pagsasanay ng paglilinis at pagpapanumbalik ng katawan

Aklat ng Kandidato Siyensya Medikal, isang doktor na may maraming taon ng praktikal na karanasan, O.I. Eliseeva, ay nagpapakilala ng mga paraan ng paglilinis at pagpapanumbalik ng katawan ng tao, nagrerekomenda ng ilang mga opsyon sa paglilinis ayon sa mga sakit, edad at isinasaalang-alang ang mga kontraindikasyon. Ang manwal ay maaaring gamitin sa bahay para sa mga layuning pang-iwas at panterapeutika.

Para sa malawak na hanay ng mga mambabasa.

237 kuskusin


Modernong antimicrobial chemotherapy

Ang libro ay nagtatanghal modernong mga diskarte para gamitin iba't ibang klase antimicrobial na gamot: antibacterial, antituberculosis, antifungal, antiviral, antiprotozoal, anthelmintic. Ang kanilang mga klinikal at pharmacological na katangian at tampok ng paggamit para sa iba't ibang impeksyon.

Para sa mga doktor ng iba't ibang specialty (therapist, surgeon, obstetrician-gynecologist, mga klinikal na pharmacologist, mga bacteriologist, atbp.), mga guro, nagtapos na mag-aaral, residente at mag-aaral ng mga medikal na unibersidad.

715 kuskusin


Tenga-ilong. Paano maayos na gamutin ang pinakakaraniwang sakit sa mga bata at matatanda

Runny nose, otitis, sore throat - ang mga sakit na ito ay malamang na pamilyar sa lahat. Hindi tamang paggamot hindi lamang nagdudulot ng ginhawa, ngunit may kakayahang magsalin karaniwang sakit V talamak na anyo. Ikaw ba ay "hooked" sa mga patak para sa isang runny nose? Hinihiling ba sa iyong anak na tanggalin ang kanilang adenoids o tonsil? Ang anumang sakit sa tainga ay kwalipikado bilang otitis media at nangangailangan ng agarang paggamit ng mga antibiotic? Book 9 ng seryeng "ADR" - ang pinaka kumpletong gabay sa mga sakit ng ENT organs. Ito ay ganap na magbabago sa iyong pananaw sa makabagong paraan ang paggamot sa tainga, ilong at lalamunan, ay tutulong sa iyo, kasama ng iyong doktor, na piliin ang tamang paggamot at, kung maaari, iwanan ang mga antibiotic at hindi napapanahong mga "barbaric" na pamamaraan.

234 kuskusin


Pagalingin natin ang cancer!?! Mahiwagang sanhi ng cancer

Ang libro ay naglalagay ng isang teorya tungkol sa mga sanhi ng kanser at isang hypothesis tungkol sa pinagmulan ng buhay sa Earth. Ang panimulang bagong pagtatasa ng kakanyahan ng dissymmetry sa mga buhay na organismo ay ibinigay. Napatunayan na ang 80% ng tubig at 16% ng protina na kung saan tayo ay ginawa ay ang "tirahan" nito, at ang 96% na ito ay nabubuhay ng kanilang sariling espesyal na buhay, ngunit sa pakikipagtulungan sa biochemistry at genetics. Samakatuwid, ang kanser ay itinuturing bilang isang uri ng buhay na organismo, hindi lamang bilang isang patolohiya, ngunit bilang isang bagay na pandaigdigan, na lumalampas sa balangkas ng kilalang biology, na may kaugnayan sa espasyo, matematika at pisika.
Ang koneksyon sa pagitan ng mga buhay na nilalang at ang kanilang mala-kristal na nakaraan ay naitatag. Ang mga microcrystal ay natagpuan sa plasma ng dugo ng malusog at may kanser na mga hayop. Ang simetrya ng mga kristal na ito ay malamang na kubiko. Ayon sa may-akda, ang dissymmetry at polarization ay likas hindi lamang sa buhay na bagay, sila ay katangian ng lahat ng phenomena at batas ng Uniberso. Ito ay itinatag na ang anisotropy ay nangingibabaw sa mga nabubuhay na bagay; dahil dito, ang mga cell ay nagpapakain, naglilinis at naghahati. Ang pamamayani ng isotropy sa mga tisyu ay humahantong sa katandaan, sakit at kanser.
Ang paggamot na binuo ni Dr. Kutushov, batay sa teoryang ito, ay dissymmetrizing (anisotropic) therapy, hindi lamang pathogenetic, ngunit pangunahing etiotropic na paggamot. Ayon sa may-akda at maraming mga boluntaryong pasyente na sumailalim sa paggamot gamit ang pamamaraan ng M.V. Kutushov, ang ganitong uri ng therapy ay hindi nakakapinsala at epektibo.
Ang mga praktikal na resulta ng paggamot na nakuha sa loob ng 12 taon ay nagpapatunay ng mga pakinabang nito sa maraming mga umiiral na. modernong oncology lumalapit at kumpirmahin ang kawastuhan ng iniharap na teorya.

86 kuskusin


Mga panloob na sakit sa mga talahanayan at mga diagram. Direktoryo

Ang reference na libro ay naglalaman ng mga talahanayan at diagram na nauugnay sa mga diagnostic, differential diagnosis, panggamot at mga hakbang sa pag-iwas para sa mga sakit lamang loob, sa cardiology, pulmonology, endocrinology, rheumatology, para sa allergy, sakit sa rayuma, mga sakit gastrointestinal tract, atay, pancreas, bato.

Para sa mga pangkalahatang practitioner, mga doktor ng pamilya, mga cardiologist, mga rheumatologist, mga endocrinologist, mga gastroenterologist, mga pulmonologist, mga nephrologist, mga hematologist at iba pang mga doktor, pati na rin ang mga guro, intern, residente at mga senior na estudyante ng mas matataas na unibersidad sa medisina.

1340 kuskusin

Maikling Paglalarawan

Ang Membranous proliferative glomerulonephritis (MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) ay isang glomerulonephritis na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial at pampalapot ng glomerular basement membrane.

Zawartość:

Statistical data 5–20% ng lahat ng kaso ng glomerulonephritis, mula 30 hanggang 40% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata at matatanda Madalas magkasakit ang mga lalaki at babae.

Mga kinakailangan

Etiology. Maaari itong maging idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, impeksyon, pinsala sa glomeruli ng mga gamot at lason).

Pathomorphology. May tatlo (minsan apat) Uri ng MPGN. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pagtaas ng dami ng mesangial matrix, pampalapot ng basement membrane Type I (idiopathic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buo na basement membrane, subendothelial immune deposit at positibong immunofluorescence para sa IgG, C1q, C4, C2 at properdin Type II (dense deposit disease) - intramembranous deposits at positive immunofluorescence para sa IgG, C3 at properdin Type III - pinagsamang mga palatandaan ng membranous glomerulonephritis (fragmentation ng basement membrane) at MPGN type I Type IV - subendothelial at subepithelial deposits.

Sintomas (senyales)

Klinikal na larawan Nephrotic syndrome- halo-halong anyo (na may arterial hypertension, erythrocyturia, azotemia) 1/3 ng mga pasyente ay nagkakaroon ng mabilis na progresibong pagkabigo sa bato na may edema at malubhang arterial hypertension.

Mga diagnostic

Data ng laboratoryo Hypocomplementemia.

Diskarte sa diagnostic Ang magkahalong anyo ng nephrotic syndrome na may medyo mabilis na pag-unlad ng renal failure ay palaging kahina-hinala para sa MPGN. Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng biopsy.

Pagpapagaling

Diyeta (tingnan ang Acquired glomerulonephritis).

Pagpapagaling pangunahing sakit(HBV - at HCV - mga impeksyon, atbp.).

Ang immunosuppressive therapy na may mga GC ay karaniwang hindi epektibo para sa proteinuria<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).

Daloy. Progresibo hanggang sa talamak na pagkabigo sa bato, bihira ang mga remisyon. Ang 10-taong survival rate ay mas mababa sa 50%, ang prognosis ay mas mahusay sa type I. Ang pagbabalik ng sakit ay malamang sa transplanted kidney.

Pagbawas. MPGN - membranous-proliferative glomerulonephritis.

ICD-10. N00.2 Acute nephritic syndrome, diffuse membranous glomerulonephritis

Membranous proliferative glomerulonephritis

Membranous-proliferative glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, mixed membranous at proliferative glomerulonephritis, acquired hypocomplementary glomerulonephritis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng nephrotic syndrome na may hematuria at (o) arterial hypertension o nephritic o isolated urinary syndrome na may mga partikular na pagbabago sa morphological. Madalas na matatagpuan sa mga teenager.

Pathomorphology. Ayon sa systematization ng WHO, mayroong 3 uri ng membranous-proliferative glomerulonephritis, batay sa ultrastructural configurations:

Uri 1 - tradisyonal, na may mga subendothelial na deposito at hindi nagbabagong basement membrane;

Uri 2 - na may mga intramembranous na deposito (o sakit ng mga siksik na deposito);

Uri 3 - na may binibigkas na mga pagbabago sa istruktura sa basement membrane, pati na rin ang mga subepithelial at subendothelial na deposito.

Para sa lahat ng 3 uri ng sakit, ang pagkakaroon ng endothelial mesangial proliferation at ang deposition ng mga immune deposit ay tipikal.

Pathogenesis. Ang Membranous proliferative glomerulonephritis ay isang immune complex na sakit. Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay ibinibigay sa nagpapalipat-lipat at nakapirming mga immune complex na may pag-activate ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng tradisyonal at iba pang mga landas, pag-activate ng vascular-platelet, mga yunit ng coagulation ng hemostasis na may pagbuo ng microthrombi sa mga capillary ng glomerulus.

Klinikal na larawan. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagkakaiba-iba sa simula nito, kurso, at rate ng pag-unlad sa nakuha na pagkabigo sa bato.

Pagpapagaling. Sa paggamot ng glomerulonephritis, isang apat na bahagi na regimen o prednisone therapy sa isang alternating mode (sa loob ng ilang taon) ay ginagamit.

Ang kumbinasyon ng therapy na may prednisolone, cyclophosphamide, dipyridamole, at anticoagulants hanggang 4 na taon ay nagpapabuti sa pagbabala ng membranous proliferative glomerulonephritis sa mga bata at matatanda. Para sa MPGN, ginagamit ang alkylating cytostatics (karaniwan ay cyclophosphamide 2-2.5 mg/kg/day), DNA transcription inhibitors (cyclosporine A, Neoral 3.5-7 mg/kg/day para sa 6-12 na buwan), antimetabolites (azathioprine 2-2 . 5 mg/kg/araw 6-12 buwan).

Noong 1992, inilathala ni P. Tarshish ang isang ulat mula sa internasyonal na grupo ng ISKDS sa mga resulta ng paggamot ng idiopathic MPGN na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 (bawat ibang araw) sa isang alternating regimen. Ang pangmatagalang paggamot na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 ay ipinakita upang mapabuti ang kinalabasan ng mga uri ng MPGN 1 at 3 bawat ibang araw, nang hindi humahantong sa pagpapabuti sa uri 2.

Iminungkahi nina J. Berstein at S. Andreoli ang isang protocol para sa paggamot ng membranous proliferative glomerulonephritis type 1: pulse therapy na may methylprednisolone 30 mg/kg (pinakamataas na dosis 1.5 g) pagkatapos ng isang araw (6 na pagbubuhos) na isinama sa oral prednisolone 2 mg/kg ( pinakamataas na dosis 60 mg) na tumatagal ng 12-66 na buwan.

Ang pagiging epektibo ng kumbinasyon ng therapy para sa MPGN na may prednisolone at azathioprine (6-12 na buwan) kasama ang kasunod na paglipat sa alternating prednisolone sa loob ng ilang taon.

Sa pinakamataas na aktibidad ng MPGN na may isang extracapillary component, ang sabay-sabay na pulse therapy na may methylprednisolone at plasmapheresis ay ipinahiwatig, na sinusundan ng 4-component therapy (prednisolone + cytostatic + anticoagulants + antiplatelet agents) o prednisolone therapy sa isang alternating mode. Sa pag-unlad sa talamak na pagkabigo sa bato, ipinahiwatig ang plasmapheresis.

Kurso at pagbabala. Ang talamak na kurso ng MPGN ay tumatagal sa isang paulit-ulit, paulit-ulit o progresibong kalikasan. Ang pagbabala ng MPGN ay hindi malinaw.

Higit pa sa paksa:

/ Panloob / Glomerulonephritis

Kahulugan. Ang glomerulonephritis ay isang pangkat ng mga sakit sa bato kung saan ang glomeruli ay pangunahing kasangkot sa proseso ng pathological, na sinusundan ng pinsala sa mga tubules at interstitium, na humahantong sa pag-unlad ng sakit, at sa huli sa pag-unlad ng nakuha na pagkabigo sa bato.

Prevalence. Kabilang sa mga sakit sa bato, ang glomerulonephritis ay nasa pangatlo, na nangyayari na may dalas na 10-15 bawat 10 libong matatanda.

Mahalagang tandaan na sa mga nakaraang taon ang dalas ng glomerulonephritis ay tumataas, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkasira ng sitwasyon sa kapaligiran at ang pagbabago sa immunological status ng populasyon. Sa mga may sakit, ang mga kabataan ay nangingibabaw, habang ang sakit ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Etiology. Hindi laging posible na magtatag ng isang malinaw na koneksyon sa ugat na sanhi ng sakit. Gayunpaman, kalahati ng mga pasyente ay may mga indikasyon ng nakaraang impeksyon, kabilang ang impeksyon sa viral, hypothermia, o pagbabakuna. Sa isang bilang ng iba't ibang mga kaso, ang sakit ay napansin sa panahon ng isang random na pagsusuri.

Pathogenesis. Ang mekanismo ng pag-unlad ng glomerulonephritis ay nag-iiba depende sa kung anong anyo ng sakit na mayroon ang pasyente - talamak o nakuha.

Sa lahat ng kaso, ang kakulangan ng lymphoid germ ng hematopoiesis ay mahalaga. Ito ay dahil sa ang katunayan na ngayon ay itinatag na ang pinakabatang populasyon ng T-lymphocytes (ang tinatawag na TdT-lymphocytes, dahil naglalaman sila ng isang marker enzyme - terminal deoxynucleotidyl transferase) ay may trophic at morphogenetic function, i.e. sa isang pathological. proseso sa anumang organ, ang mga cell na ito ay nakikilahok sa pagpapanumbalik ng nasirang tissue. Bilang isang resulta, ang pagbabagong-buhay ng mga nasirang bahagi ng nephron ay nagambala, na pangalawa ay humahantong sa pagbuo ng mga immune complex at mga pagbabago sa mga katangian ng humoral immunity. Ang pathogenesis ay tatalakayin nang mas detalyado sa mga seksyon ng talamak at nakuha na glomerulonephritis.

Morpolohiya. Ang mga pagbabago sa bahagi ng mga bato ay nababawasan muna sa paglaganap ng mga mesangial cells, na humahantong sa kanilang pagtaas sa glomeruli at mga pagbabago (hanggang sa paghahati o pagnipis) ng glomerular basement membrane. Kadalasan (lalo na sa nephrotic syndrome) ang mga pagbabago sa podocytes ay nabanggit. Sa mas advanced na mga yugto, ito ay sinamahan ng isang pagtaas sa intraglomerular pressure at, bilang kinahinatnan, ang pagbuo ng sclerotic configuration sa glomeruli. Sa panahong ito, ang mga dystrophic at atrophic na pagsasaayos ng mga tubules ay nabanggit na at ang mga sclerotic na pagsasaayos ay lumitaw sa interstitium. Depende sa kalubhaan at kumbinasyon ng mga nakalistang karamdaman sa unang pasyente, ang mga sumusunod na morphological form ng glomerulonephritis ay nakikilala:

A. Extracapillary (diffuse with crescents) proliferative.

a) na may mga subendothelial na deposito;

b) na may siksik na deposito;

b) na may nangingibabaw na deposition na 1$С;

D. 1§Isang nephropathy (Berger's disease).

1. Glomerulonephritis na may pinakamaliit na pagbabago.

2. Membranous glomerulonephritis (IV stage ng pinsala sa basement membrane).

3. Focal segmental glomerulosclerosis.

III. Sclerotic (fibroplastic) glomerulonephritis.

Ang huling anyo ay ang pangwakas, pangwakas na yugto ng lahat ng iba pang anyo ng glomerulonephritis, at ito ay nakita na sa pag-unlad ng kabiguan ng bato.

sistematisasyon. Sa clinically at morphologically, ang talamak at nakuha na glomerulonephritis ay nakikilala. Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na ang talamak, marahas na pagsisimula ng sakit ay hindi pa pinapayagan ang isang diagnosis ng talamak na glomerulonephritis, dahil ang unang malinaw na mga klinikal na sintomas ay maaaring isang pagpapakita ng isang matagal na, ngunit dati ay matamlay na kasalukuyang nakuha. glomerulonephritis. Samakatuwid, sa lahat ng mga kaso, ang diagnosis ay dapat na mapatunayan sa pamamagitan ng morphological na pagsusuri, ibig sabihin, ang bawat pasyente na may pinaghihinalaang glomerulonephritis ay dapat sumailalim sa biopsy ng bato at ang diagnosis ay dapat na maitatag (napatunayan). Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na ang morphological diagnosis ay hindi nagbabago (maaaring tumaas lamang ang mga sclerotic lesyon).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng lahat ng anyo ng glomerulonephritis ay medyo monotonous at kumukulo hanggang sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa ihi (proteinuria at erythrocyturia, hindi gaanong karaniwang leukocyturia at cylindruria); ang pagkakaroon o kawalan ng edema, mas madalas na nephrotic syndrome, ay nagpapataas din ng presyon ng dugo. Sa lahat ng ito, dahil ang hypertension ay nauugnay sa patolohiya ng bato, ito ay pangalawa. Ang mga ipinahiwatig na clinical manifestations ay nag-iiba depende sa kurso ng sakit at ang pagkakaroon ng remission o exacerbation (relapse) sa oras ng pagsusuri. Samakatuwid, sa lahat ng mga pag-uuri at kapag gumagawa ng diagnosis, dapat mo munang ipahiwatig ang morphological form ng glomerulonephritis, pagkatapos ay ang mga klinikal na pagpapakita sa oras ng pagsusuri, ang uri ng kurso, ang pagkakaroon o kawalan ng exacerbation, at ang functional na estado ng mga bato. (Talahanayan 4.2).

Sa nakuhang glomerulonephritis, tatlong uri ng kurso ang nakikilala: I t at p - ang mga exacerbations ay bihira, mas mababa sa isang beses bawat 10 taon, type II - exacerbations tuwing 5-7 taon, type III - ang mga exacerbations ay madalas, madalas na tuluy-tuloy, i.e. ang uri siyempre ay maaaring itatag lamang sa kaso ng pangmatagalang pagmamasid ng pasyente.

Bilang karagdagan, kailangan mong tandaan na ang lahat ng glomerulonephritis ay maaaring idiopathic(ibig sabihin, pangunahin), pangalawa(i.e. nagkakaroon ng iba pang pinag-uugatang sakit, halimbawa, may collagenosis, cancer, atbp.), din natural na ipinanganak.

Talamak na endocapillary diffuse proliferative glomerulonephritis

Kahulugan. Ang talamak na diffuse proliferative glomerulonephritis ay isang sakit na nangyayari pagkatapos ng impeksyon na humahantong sa immunoinflammatory damage sa glomeruli, kung saan nagkakaroon ng proliferative-exudative configurations. Ang talamak na glomerulonephritis ay nakilala bilang isang hiwalay na nosological form noong 1899, at ang terminong "AGN" ay nagsimula noong 1910. Ngunit ang unang data sa talamak na glomerulonephritis ay nai-publish noong 1840 sa mga gawa ni R. Wayner.

Prevalence. Mahirap hatulan ang aktwal na saklaw ng talamak na glomerulonephritis, dahil mayroong malubhang overdiagnosis. Ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan ng 3 mga kadahilanan: edad, kasarian at mga kondisyon ng klima. Lalo na, ang sakit ay mas madalas na napansin sa mga lugar na may malamig at basa na klima. Kabilang sa populasyon ng may sapat na gulang ng mga pasyente na may talamak na glomerulonephritis, ito ay nagkakahalaga ng 3-5% ng lahat ng mga kaso ng pinsala sa glomerular. Sa lahat ng ito, kailangan mong tandaan na sa mga nakaraang taon nagkaroon ng pagtaas sa mga kaso ng diagnosis ng sakit na ito.

Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang nabubuo sa mga kabataan - 3/4 ng mga pasyente ay nasa pagitan ng edad na 5 at 20 taon. Sa mga bata, ang sakit ay kadalasang nakikita sa pagitan ng 3 at 10 taong gulang. Sa mga lalaki, ang talamak na glomerulonephritis ay napansin ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Sa mga nagdaang taon, ang dalas ng diagnosis ng talamak na glomerulonephritis sa mga matatanda ay tumataas dahil sa katotohanan na mayroong mas maraming mga matatanda at sila ay sinusuri nang mas madalas.

Etiology. Ang pag-unlad ng sakit ay kadalasang nauuna sa isang impeksiyon, na nakikita 3-4 na linggo bago ang pinsala sa bato. Hanggang 1950s Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang nauuna sa isang impeksyon sa streptococcal, na ang katibayan ay isang pagtaas sa titer ng streptolysin sa dugo, na kadalasang hindi nag-normalize kahit na sa oras na ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital.

Sa lahat ng ito, ang nangungunang kahalagahan ay ibinibigay sa mga nephritogenic strain ng pangkat A p-hemolytic streptococcus. Ang mga uri 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 ng M-protein fraction ay kadalasang nakikilala . Ang strain 12 ay nakita sa 60-8.0% ng mga pasyente. Mas mapagkakatiwalaan ang streptococcal na likas na katangian ng talamak na glomerulonephritis ay napatunayan ng pagtaas ng mga titer ng antibody sa iba't ibang mga nakakalason na sangkap ng streptococci: streptolysin-0, streptococcal hyaluronidase, anti-DNase B, neurolimidase. Ngunit ilang mga serotypes 5

Membranous-proliferative glomerulonephritis - MPGN (mesangiocapillary glomerulonephritis, mixed membranous at proliferative glomerulonephritis, chronic hypocomplementary glomerulonephritis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng nephrotic syndrome na may hematuria at (o) arterial hypertension o nephritic o isolated urinary syndrome na may mga partikular na pagbabago sa morphological. Madalas na matatagpuan sa mga teenager.

Pathomorphology. Ayon sa klasipikasyon ng WHO, mayroong 3 uri ng membranous-proliferative glomerulonephritis, batay sa mga ultrastructural na pagbabago:

Uri 1 - klasiko, na may mga subendothelial na deposito at hindi nagbabagong basement membrane;

Uri 2 - na may mga intramembranous na deposito (o sakit ng mga siksik na deposito);

Uri 3 - na may binibigkas na mga pagbabago sa istruktura sa basement membrane, pati na rin ang mga subepithelial at subendothelial na deposito.

Ang lahat ng tatlong uri ng sakit ay nailalarawan sa pagkakaroon ng endothelial mesangial proliferation at ang pagtitiwalag ng mga immune deposit.

Pathogenesis. Ang Membranous proliferative glomerulonephritis ay isang immune complex na sakit. Sa pathogenesis, ang nangungunang papel ay ibinibigay sa nagpapalipat-lipat at nakapirming mga immune complex na may pag-activate ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng mga klasikal at alternatibong mga landas, pag-activate ng vascular-platelet, mga yunit ng coagulation ng hemostasis na may pagbuo ng microthrombi sa mga capillary ng glomerulus.

Klinikal na larawan. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na pagkakaiba-iba sa simula nito, kurso, at rate ng pag-unlad sa talamak na pagkabigo sa bato.

Paggamot. Sa paggamot ng glomerulonephritis, ang isang apat na bahagi na regimen o prednisolone therapy ay ginagamit sa isang alternating regimen (para sa ilang taon).

Ang kumbinasyon ng therapy na may prednisone, cyclophosphamide, dipyridamole, at anticoagulants hanggang sa 4 na taon ay nagpapabuti sa pagbabala ng membranous proliferative glomerulonephritis sa mga bata at matatanda. Para sa MPGN, ginagamit ang alkylating cytostatics (karaniwan ay cyclophosphamide 2-2.5 mg/kg/day sa loob ng 12-24 na linggo), DNA transcription inhibitors (cyclosporine A, Neoral 3.5-7 mg/kg/day para sa 6-12 na buwan), antimetabolites ( azathioprine 2-2.5 mg/kg/araw 6-12 buwan).

Noong 1992, inilathala ni P. Tarshish ang isang ulat mula sa internasyonal na pangkat ng ISKDS sa mga resulta ng paggamot ng idiopathic MPGN na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 (bawat ibang araw) sa isang alternating regimen. Ipinakita na ang pangmatagalang paggamot na may prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 bawat ibang araw ay nagpapabuti sa kinalabasan ng mga uri ng MPGN 1 at 3, ngunit hindi humahantong sa pagpapabuti sa uri 2.

Iminungkahi nina J. Berstein at S. Andreoli ang isang protocol para sa paggamot ng membranous proliferative glomerulonephritis type 1: pulse therapy na may methylprednisolone 30 mg/kg (maximum na dosis na 1.5 g) bawat ibang araw (6 na pagbubuhos) kasama ng oral prednisolone 2 mg/kg ( maximum na dosis 60 mg) na tumatagal ng 12-66 na buwan.

Ang pagiging epektibo ng kumbinasyon ng therapy para sa MPGN na may prednisolone at azathioprine (6-12 na buwan), na sinusundan ng isang paglipat sa alternating prednisolone sa loob ng ilang taon.

Na may mataas na aktibidad ng MPGN na may isang extracapillary component, ang sabay-sabay na pulse therapy na may methylprednisolone at plasmapheresis ay ipinahiwatig, na sinusundan ng 4-component therapy (prednisolone + cytostatic + anticoagulants + antiplatelet agents) o prednisolone therapy sa isang alternating mode. Sa pag-unlad sa talamak na pagkabigo sa bato, ipinahiwatig ang plasmapheresis.

Kurso at pagbabala. Ang talamak na kurso ng MPGN ay nagiging paulit-ulit, paulit-ulit o progresibo. Ang pagbabala ng MPGN ay kaduda-dudang.

MEMBRANOSAL-PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS honey.
Ang Membranous proliferative glomerulonephritis ay isang talamak na glomerulonephritis na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, pampalapot ng pader ng glomerular capillaries, isang pagtaas sa masa ng mesangial matrix, at mababang antas ng complement sa serum. Dalas. 41% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome ay nasa mga bata at 30% ng mga kaso sa mga matatanda. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay pantay na apektado.

Etiology

Membranous-proliferative glomerulonephritis ay maaaring idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, talamak na viral o bacterial infection, pinsala sa glomeruli sa pamamagitan ng mga gamot, toxins, metabolites).
Pathomorphology. Mayroong tatlong uri ng mga pathological na pagbabago sa membranous proliferative glomerulonephritis. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells at isang pagtaas sa dami ng mesangial matrix (ang capillary glomerulus ay nagiging lobed), pati na rin ang pampalapot ng basement membrane. Ang pampalapot na ito ay sumasalamin sa katotohanan na ang mga bagong basement membrane ay nabubuo. Ang pagdodoble ng basement membranes ay makikita sa ilalim ng electron microscopy at ilang mga espesyal na paraan ng paghahanda ng materyal (halimbawa, sa panahon ng impregnation na may mga silver salts). Sa kasong ito, matatagpuan ang mga mesangial cell sa pagitan ng bago at lumang basement membrane
Ang Type I (idiopathic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buo na glomerular basement membrane, subendothelial at mesangial na deposito, makabuluhang mesangial swelling at positibong immunofluorescence para sa IgG, Clq, C4, C2 at properdin
Ang Type II (dense deposit disease) ay nailalarawan sa pagkakaroon ng intramembranous at subepithelial deposits (tubercles) sa 50% ng mga kaso, mesangial deposits, katamtamang pamamaga ng mesangium at
positibong immunofluorescence para sa IgG, C3 at properdin
Ang Type III ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng totoong membranous glomerulonephritis at membranous proliferative glomerulonephritis type I.

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ay pabagu-bago. Mabilis na pag-unlad sa pagkabigo sa bato na may edema at matinding hypertension (acute nephritis)
Hypocomplementemia, ang antas nito ay maaaring magsilbing gabay upang matukoy ang aktibidad ng sakit.

Paggamot:

Diet No. 7a
Ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo
Cytostatics
Cyclophosphamide - buwanang therapy sa pulso (1,000 mg/araw IV) sa loob ng 1-2 taon
Cyclosporine 3-5 mg/kg/araw
mga NSAID
Indomethacin 150 mg/araw na pangmatagalan
Mga ahente ng antiplatelet sa mahabang panahon
Dipyridamole 400-600 mg/araw
Acetylsalicylic acid 250-320 mg/araw
Paggamot sa kirurhiko - paglipat ng bato; gayunpaman, ang pag-ulit ng sakit ay posible rin sa transplanted kidney.
Daloy. Sa 50% ng mga kaso, ang talamak na glomerulonephritis na may end-stage na talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa loob ng 10 taon.

Mga kasingkahulugan

Hypocomplementary persistent glomerulonephritis
Lobular glomerulonephritis
Mesangiocapillary glomerulonephritis
Tingnan din, Mesangio-proliferative glomerulonephritis, Nephrotic syndrome,. Berger's disease, Chronic nephritic syndrome, Rapidly progressive nephritic syndrome, Acute nephritic syndrome ICD N00.-N08. Mga sakit sa glomerular

Direktoryo ng mga sakit. 2012 .

Tingnan kung ano ang "MEMBRANOSE-PROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS" sa iba pang mga diksyunaryo:

    membranous-proliferative glomerulonephritis- (g. membranosoproliferativa; kasingkahulugan: G. mesangioproliferative, G. hypocomplementary persistent) pathomorphological na uri ng talamak na G., na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng mga palatandaan ng membranous at proliferative G. ... Malaking medikal na diksyunaryo

    Glomerulonephritis- I Glomerulonephritis (lat. glomerulus glomerulus + nephritis [s] (Nephritis)) bilateral diffuse immune pamamaga ng mga bato na may pangunahing pinsala sa glomeruli, tingnan ang Nephritis. II Glomerulonephritis (glomerulonephritis; glomerulo (Glomerul) + Nephritis; syn... Ensiklopedya sa medisina

    honey. Ang Membranous glomerulonephritis ay isang glomerulonephritis na may nagkakalat na pampalapot ng basement membranes ng glomerular capillaries (bahagi dahil sa Ig deposition), na klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagsisimula ng nephrotic syndrome at isang mahabang... ... Direktoryo ng mga sakit

    glomerulonephritis hypocomplementary persistent- (g. patuloy na hypocomplementaria) tingnan ang Membranous proliferative glomerulonephritis... Malaking medikal na diksyunaryo

    mesangioproliferative glomerulonephritis- (g. mesangioproliferativa) tingnan ang Membranous proliferative glomerulonephritis... Malaking medikal na diksyunaryo Direktoryo ng mga sakit

    honey. Ang talamak na nephritic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula ng hematuria at proteinuria, mga palatandaan ng azotemia (pagbaba ng glomerular filtration rate), pagpapanatili ng mga asing-gamot at tubig sa katawan, at arterial hypertension. Etiology...... Direktoryo ng mga sakit

    honey. Ang talamak na nephritic syndrome ay isang sindrom na sinamahan ng isang bilang ng mga sakit ng iba't ibang etiologies, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na glomerular sclerosis na humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato, na klinikal na ipinakita ng proteinuria, cylindruria, hematuria at arterial... ... Direktoryo ng mga sakit

Membranous - proliferative glomerulonephritis(MPGN, mesangiocapillary glomerulonephritis) ay isang glomerulonephritis na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial at pampalapot ng glomerular basement membrane. Data ng istatistika. 5-20% ng lahat ng mga kaso ng glomerulonephritis, mula 30 hanggang 40% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata at matatanda. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

  • N00.2

Mga sanhi

Etiology. Maaari itong maging idiopathic at pangalawa (na may SLE, cryoglobulinemia, impeksyon, pinsala sa glomeruli ng mga gamot at lason).

Pathomorphology. Mayroong tatlong (minsan apat) na uri ng MPGN. Ang lahat ng mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga mesangial cells, isang pagtaas sa dami ng mesangial matrix, at pampalapot ng basement membrane. Ang Type I (idiopathic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buo na basement membrane, subendothelial immune deposit, at positibong immunofluorescence para sa IgG, C1q, C4, C2, at properdin. Uri II (dense deposit disease) - mga intramembranous na deposito at positibong immunofluorescence para sa IgG, C3 at properdin. Uri III - pinagsamang mga palatandaan ng membranous glomerulonephritis (fragmentation ng basement membrane) at type I MPGN. Uri IV - subendothelial at subepithelial na mga deposito.

Sintomas (senyales)

Klinikal na larawan. Ang nephrotic syndrome ay isang halo-halong anyo (na may arterial hypertension, erythrocyturia, azotemia). Sa 1/3 ng mga pasyente, ang mabilis na progresibong pagkabigo sa bato ay bubuo na may edema at malubhang arterial hypertension.

Mga diagnostic

Data ng laboratoryo. Hypocomplementemia.

Mga taktika sa diagnostic. Ang magkahalong anyo ng nephrotic syndrome na may medyo mabilis na pag-unlad ng kabiguan ng bato ay palaging kahina-hinala para sa MPGN. Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng biopsy.

Paggamot

PAGGAgamot

Diyeta (tingnan ang Talamak na glomerulonephritis).

Paggamot sa pangunahing sakit (mga impeksyon sa HBV at HCV, atbp.).

Immunosuppressive therapy.. Ang mga GC ay kadalasang hindi epektibo.. Para sa proteinuria<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Daloy. Progresibo hanggang sa talamak na pagkabigo sa bato, bihira ang mga remisyon. Ang 10-taong survival rate ay hindi hihigit sa 50%, ang prognosis ay mas mahusay sa type I. Ang pag-ulit ng sakit ay posible sa transplanted kidney.

Pagbawas. MPGN - may lamad na proliferative glomerulonephritis.

ICD-10. N00.2 Acute nephritic syndrome, diffuse membranous glomerulonephritis