Paano nagpapakita ang nephrotic syndrome sa mga bata? Congenital nephrotic syndrome Congenital nephrotic syndrome

Ang Nephrotic syndrome ay isang konsepto na hindi isang diagnosis, ngunit nagsasaad ng isang katangian na kumplikado ng mga klinikal at laboratoryo na mga sintomas: napakalaking proteinuria (protina sa ihi), hypoproteinemia (nabawasan ang nilalaman ng protina sa plasma ng dugo), hyperlipidemia (nadagdagan na nilalaman ng taba sa dugo ) kasama ang matinding edema.

Ang saklaw ng nephrotic syndrome sa mga bata ay mababa: ito ay naitala sa humigit-kumulang 14-16 kaso bawat 100,000 bata. Sa murang edad, ang mga lalaki ay apektado ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae, ngunit sa pagbibinata, ang nephrotic syndrome ay pantay na karaniwan sa mga bata ng parehong kasarian.

Sa karamihan ng mga kaso, ang nephrotic syndrome sa mga bata ay isang pangunahing anyo at tumutugon nang maayos sa paggamot. Mga malubhang sakit Ang sakit sa bato at nephrotic syndrome na lumalaban sa paggamot ay medyo bihira sa pagsasanay sa bata. Ang lahat ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata ay isang indikasyon para sa ospital, mas mabuti sa isang dalubhasang departamento ng nephrology para sa paggamot, pagsasagawa ng isang detalyadong pagsusuri, pagtukoy ng mga sanhi ng sakit at pag-aaral ng kondisyon ng mga bato.

Mga sanhi

Ang nephrotic syndrome ay maaaring pangunahin o pangalawa. Ang mga pangunahin ay kinabibilangan ng:

• congenital – nangyayari sa mga batang wala pang 3 buwang gulang;
• infantile - sa mga sanggol hanggang isang taong gulang;
• idiopathic - nangyayari sa mga batang mas matanda sa isang taon para sa hindi kilalang dahilan.

Ang pangalawang nephrotic syndrome ay bubuo laban sa background ng isa pang patolohiya: mga sistematikong sakit, amyloidosis, sakit sa bato, impeksyon, atbp.

Bilang karagdagan, ang nephrotic syndrome ay nahahati depende sa mga klinikal na anyo At baka:

• dalisay (lamang na may mga sintomas ng katangian) at halo-halong (pagdaragdag ng mga sintomas na hindi karaniwan para sa nephrotic syndrome - hematuria);
• kumpleto (na may kumpletong kumplikadong sintomas) at hindi kumpleto (halimbawa, proteinuria na walang edema).

Ano ang nangyayari sa nephrotic syndrome

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng mga tipikal na sintomas ng nephrotic syndrome ay napakalaking proteinuria. Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng proteinuria ay hindi pa tiyak na naipaliwanag, ngunit karamihan sa mga siyentipiko ay sumusunod sa teorya ng "podocyte foot disease."

Ang "mga paa" ng podocyte ay mga proseso ng cell epithelium ng bato, pagkonekta sa isa't isa at pinipigilan ang paglabas ng malalaking molekula (kabilang ang mga protina) sa ihi sa panahon ng proseso ng glomerular filtration. Sa nephrotic syndrome, ang "mga paa" ng mga podocytes ay nawala (pinakinis), na nagreresulta sa pagbuo ng isang uri ng "gaps" kung saan ang protina ay malayang tumagos sa ihi.

Sa pagbuo ng nephrotic syndrome sa mga bata, ang kahalagahan ay nakakabit din sa circulating permeability factor (isang espesyal na kadahilanan sa dugo na maaaring dagdagan ang pagkamatagusin ng glomerular filter), ang presensya at papel na kung saan ay nakumpirma ng paglitaw ng nephrotic syndrome. sa mga bagong silang na ang mga ina ay may sakit na may parehong sindrom, at ang paglitaw ng nephrotic syndrome sa isang transplanted kidney sa mga pasyenteng may sakit na sinubukang tratuhin ng kidney transplant.

Mga sintomas

May mga ganyang bata mga pagbabago sa katangian sa pagsusuri ng ihi.

Ang klinikal na larawan ng purong kumpletong nephrotic syndrome ay napaka tipikal at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng malubhang edema at mga sintomas ng pagkalasing. Nabubuo ang edema dahil sa napakalaking pagkawala ng protina. Ang mga protina ng dugo ay nakakatulong na mapanatili ang plasma oncotic pressure at mapanatili ang likido sa vascular bed. Kung ang mga protina ay excreted sa ihi, ang oncotic pressure ay bumababa, at ang likidong bahagi ng plasma ay tumigil na mapanatili sa loob ng mga daluyan ng dugo, na tumagos sa mga tisyu.

Ang pamamaga sa nephrotic syndrome ay napakalakas, laganap, mabilis na lumalaki, kumakalat mula sa mga bukung-bukong at talukap ng mata hanggang sa mga binti, mukha, katawan, at mga braso sa loob ng ilang araw o kahit na oras. Ang pagkalat ng edema, ang bilis ng paglitaw nito at kalubhaan sa mukha at mga kamay kung minsan ay humantong sa mga pagkakamali sa pagsusuri sa yugto ng prehospital, kapag ang sanhi ng edema sa isang bata ay itinuturing na isang reaksiyong alerdyi sa anyo.

Bilang karagdagan sa edema, ang mga batang may nephrotic syndrome ay nakakaranas ng mga sumusunod na sintomas:

• pangkalahatang kahinaan;
• at pagsusuka;
• oliguria (nabawasan ang dami ng ihi na pinalabas);
• uhaw at tuyong bibig;
• Kapag naipon ang malalaking halaga ng likido sa lukab ng tiyan, lumilitaw ang pananakit ng tiyan, mabilis at mahirap na paghinga, at palpitations.

Laban sa background ng pangmatagalang pamamaga, ang trophism (nutrisyon) ng balat ay nagambala at ang pagkatuyo, pagbabalat at mga bitak ay nangyayari.

Kapag nagsasagawa ng mga klinikal at biochemical na pagsusuri ng dugo at ihi sa mga batang may nephrotic syndrome, ang mga sumusunod ay ipinahayag:

• napakalaking proteinuria - protina sa ihi ng higit sa 2.5 g bawat araw;
• hypoproteinemia at hypoalbuminemia (albumin ng dugo na mas mababa sa 40 g/l) at disproteinemia (nadagdagang dami ng globulin);
• hyperlipidemia;
• sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo - katamtamang anemia, makabuluhang pagpabilis ng ESR, nadagdagan ang bilang ng platelet.

Sa halo-halong anyo ng nephrotic syndrome, ang microhematuria (dugo sa ihi, kapansin-pansin lamang sa panahon ng pagsubok sa laboratoryo) at pagtaas ng presyon ng dugo ay napansin.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng nephrotic syndrome ay sanhi, una sa lahat, sa pamamagitan ng napakalaking pagkawala ng mga protina, na humahantong sa hypovolemia, nabawasan ang kaligtasan sa sakit, atbp. Kapag naipon ang likido sa lukab ng dibdib, maaaring mangyari ang hydrothorax, na sinamahan ng klinikal na pag-unlad pagkabigo sa paghinga– , asul na labi, sapilitang posisyon (imposibleng humiga).

Bilang karagdagan sa mga komplikasyon ng nephrotic syndrome mismo, kapag ginagamot ang isang bata, ang mga komplikasyon mula sa therapy ay hindi maiiwasang lumitaw: immunosuppression, mga problema sa gastrointestinal, retardation ng paglago, mood swings, hina ng buto, atbp.

Paggamot

Ang paggamot sa nephrotic syndrome ay isinasagawa sa isang ospital.

Ang paggamot sa pagsisimula ng nephrotic syndrome sa isang bata ay isinasagawa lamang sa isang setting ng ospital, sa isang dalubhasang departamento ng nephrology, kung saan mayroong bawat pagkakataon para sa isang buong pagsusuri upang matukoy ang pag-andar ng bato at subaybayan ang pagiging epektibo ng therapy.

Nagsisimula sila sa reseta ng glucocorticoids (prednisolone), na sa karamihan ng mga kaso ay may positibong epekto. Ang paggamot sa mga paunang dosis (2 mg/kg/araw) ay nagpapatuloy sa loob ng 6-8 na linggo, na may sapat na epekto sa hormonal therapy, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan, ng 0.5 mg/kg bawat 4 na linggo, na sinusundan ng pagtigil ng gamot. Ang maintenance therapy na may unti-unting pagbawas sa dosis ng hormone ay nagsisimula sa ospital at kadalasang nagpapatuloy sa setting ng outpatient(sa bahay), ngunit may pana-panahong pagsusuri ng isang nephrologist. Para sa maintenance therapy, posibleng magreseta ng alternatibong paraan ng pagkuha ng prednisolone (bawat ibang araw, isang beses bawat 3-4 na araw).

Ang kabuuang tagal ng paggamot sa steroid ay 6 na buwan. Ang ganitong pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids sa medyo mataas na dosis ay humahantong sa pagbuo ng hindi kanais-nais na mga epekto, na kadalasang ginagawa ng mga magulang (pati na rin ang mga bata mismo, lalo na ang mga tinedyer) na gustong tumanggi na magpatuloy sa paggamot, lalo na kung ang kondisyon ng bata ay bumuti at ang humupa na ang pamamaga. Gayunpaman, hindi ito dapat gawin sa ilalim ng anumang mga pangyayari: ang napaaga na pagtigil ng steroid therapy ay maaaring makapukaw ng pagbabalik ng nephrotic syndrome, at sa isang mas malubhang anyo, at humantong sa mga komplikasyon.

Ang mga magulang, kasama ang doktor, ay dapat ipaliwanag sa bata ang pangangailangan para sa naturang paggamot at ang mga panganib kung hindi sinunod ang mga rekomendasyon. Dapat sabihin na ang buong kurso ay nagdaragdag ng posibilidad ng pagbawi, at pagkatapos ng pagkumpleto nito ay walang mga hindi kanais-nais na epekto ng gamot at ang karamihan sa mga side effect ay unti-unting mawawala. Sa partikular, ang timbang ay bumalik sa normal, ang kakayahang lumaki ay naibalik, ang mga buto ay pinalakas, ang mood ay na-normalize, sila ay pumasa, atbp.

Para sa mga relapses ng hormone-sensitive nephrotic syndrome, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa parehong pamamaraan, ngunit ang tagal ng steroid therapy ay mas maikli (hindi hihigit sa 3-4 na buwan).

Kung walang positibong dinamika kapag tinatrato ang simula ng sakit na may prednisolone sa loob ng 6 na linggo, ang pangangasiwa ng mga steroid ay nagpapatuloy hanggang 8 linggo o inireseta ang pulse therapy na may methylprednisolone (ang mga pulso ay malalaking dosis ng hormone sa isang tiyak na pagitan) . Kung ang paggamot na ito ay hindi nagbibigay ng isang positibong resulta, ang nephrotic syndrome ay itinuturing na lumalaban sa steroid, at ang bata ay ipinadala para sa isang biopsy sa bato upang matukoy ang anyo ng nephritis at pumili ng mga taktika sa paggamot (ginagamit ang mga cytostatics at selective immunosuppressants - cyclophosphamide, cyclosporine A , tacrolimus, atbp.).

Non-drug treatment sa ospital

Sa panahon ng debut at sa panahon ng mga relapses ng nephrotic syndrome, ang espesyal na nutrisyon ay inireseta:

• pagbubukod ng asin;
• paghihigpit sa likido - ang dami ng pag-inom ay kinakalkula alinsunod sa pang-araw-araw na diuresis (ang dami ng ihi na pinalabas bawat araw) - kasing dami ng likido ang pinapayagan habang ang bata ay pinalabas sa nakaraang araw + 15 ml/kg ng timbang para sa pagkawala sa pamamagitan ng paghinga, pawis , atbp.;
• nililimitahan ang taba;
• pagbubukod ng mga extractive substance (spices, seasonings, pinausukang karne, broths).

Matapos mawala ang pamamaga, ang bata ay pinahihintulutan ng isang maliit na halaga ng asin at likido sa isang halaga na sapat sa edad at bigat ng pasyente. Ang pangmatagalang paghihigpit sa likido ay hindi inirerekomenda dahil sa panganib ng hypovolemia, trombosis, at demineralization ng buto.

Sa aktibong yugto ng sakit, ipinahiwatig ang pahinga sa kama, na sinusundan ng paglipat sa ward at pangkalahatang pahinga. Sa panahon ng pahinga sa kama, nagsisimula ang ehersisyo therapy (upang mapanatili ang aktibidad ng kalamnan at maiwasan ang mga bali, pag-iwas, atbp.).

Pagmamasid

Matapos makamit ang kapatawaran ng nephrotic syndrome, ang bata ay dadalhin sa pagpaparehistro ng dispensaryo, kung saan siya ay napapailalim bago ilipat sa klinika ng matatanda. Ang pagmamasid ay ipinahiwatig kahit na sa kawalan ng mga relapses. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang unang 3 buwan ay isinasagawa tuwing 2 linggo, pagkatapos ay sa unang taon ng pagmamasid - isang beses sa isang buwan, sa mga susunod na taon - isang beses bawat 3 buwan (sa kondisyon na walang mga relapses). Ang OAM ay isinasagawa din laban sa background ng anumang exacerbation ng talamak (bronchitis, gastritis) o talamak na intercurrent na sakit (ARVI, atbp.) - sa simula ng sakit at 10-14 araw pagkatapos ng pagbawi. Lahat ng appointment sa isang nephrologist at pediatrician ay dapat may kasamang mandatoryong pagsukat ng presyon ng dugo para sa isang bata sa anumang edad.

Dalawang beses sa isang taon, ang talamak na foci ng impeksyon ay nililinis at ang mga preventive na pagsusuri ay isinasagawa ng isang dentista o ENT na doktor. Isang taon pagkatapos pumasok sa yugto ng pagpapatawad, posible Paggamot sa spa sa mga dalubhasang sanatorium.

Mga mag-aaral, matagal na panahon Para sa mga tumatanggap ng steroid therapy, maaaring irekomenda ang home schooling sa loob ng isang taon upang maiwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga kapantay at mabawasan ang panganib na magkaroon ng mga impeksyon dahil sa kaligtasan sa droga na pinigilan. Ang pagsasanay sa bahay ay maaari ding ipahiwatig para sa mga bata na may mga steroid-dependent na anyo ng sakit (kung saan ang pagbabalik sa dati ay nangyayari kaagad pagkatapos ng paghinto ng hormone).

• pinayaman ng madaling natutunaw na mga protina (ng pinagmulan ng hayop - karne, manok, isda, mga produktong fermented milk, pagkaing-dagat);
• pinayaman ng mga bitamina (mula sa mga prutas, prutas at berry juice at mga inuming prutas, sariwang gulay);
• na may pagbaba sa mga taba sa diyeta (mantikilya, kulay-gatas, pula ng itlog);
• kasama ang pagsasama ng mga gray porridges (oatmeal, bakwit) sa menu - upang maiwasan ang paninigas ng dumi at bituka dysbiosis.

Pagkatapos ay lumipat sila sa regular na pagkain na angkop sa edad ng bata.

Nephrotic syndrome ay maaari ding maging pangalawang pagpapakita ng maraming mga sugat ng renal glomeruli: membranous nephropathy, mesangiocapillary, post-infectious at lupus glomerulonephritis, hemorrhagic vasculitis. Ang pangalawang nephrotic syndrome ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na higit sa 8 taong gulang sa pagkakaroon ng arterial hypertension, hematuria, renal dysfunction, extrarenal na sintomas (pantal, arthralgia, atbp.) o mababang antas pandagdag sa dugo.

Sa ilang rehiyon ng mundo, nangunguna Mga sanhi ng nephrotic syndrome ay malaria at schistosomiasis. Ang Nephrotic syndrome ay sanhi ng hepatitis B at C virus, filaria, ang causative agent ng leprosy at HIV.

Nephrotic syndrome sinasamahan ng mga malignant na tumor, lalo na sa mga matatanda. Sa mga pasyente na may mga solidong tumor(Halimbawa kanser sa baga, tiyan o bituka) ang patolohiya ng bato ay kadalasang kahawig ng membranous nephropathy. Tila, sa mga kasong ito, ang mga complex ng mga antigen ng tumor na may mga tiyak na antibodies ay idineposito sa mga bato. Sa mga lymphoma, lalo na sa Hodgkin's lymphoma, ang pagkakasangkot sa bato ay kadalasang kahawig ng minimal na pagbabago sa sakit. Ipinapalagay na ang lymphokine na ginawa ng lymphoma ay nagpapataas ng permeability ng glomerular capillary wall. Ang nephrotic syndrome ay posible bago pa man matukoy ang tumor, ngunit nawawala kapag ito ay bumabalik at umuulit kapag ito ay bumagsak.

Talaan ng mga nilalaman ng paksang "Mga sakit sa bato sa mga bata":

Nephrotic syndrome (NS)- clinical at laboratory symptom complex, klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng peripheral o generalized edema hanggang sa ascites at anasarca, at laboratoryo - proteinuria higit sa 2.5 g/araw o higit sa 50 mg/kg/araw, hypoproteinemia, hypoalbuminemia (sa ibaba 40 g/l) , dysproteinemia, hyperlipidemia at lipiduria.

Ang isa sa mga pinakakaraniwang namamana na uri ng NS ay congenital (familial) nephrotic syndrome ng Finnish type. Ang pinakamalaking pagkalat ng NS ay sinusunod sa Finland (ang saklaw sa mga bagong silang ay 1:8200 na mga kapanganakan), kung saan napatunayan ang epekto ng tagapagtatag. Sa ibang mga bansa, kabilang ang Russian Federation, ang sakit na ito ay hindi gaanong karaniwan.

Finnish type nephrotic syndrome(NSFT) ay isang autosomal recessive disease na ipinakikita ng buong clinical at laboratory symptom complex ng nephrotic syndrome at natutukoy mula sa kapanganakan hanggang 3 buwan. Histologically, sa ganitong uri ng NS, malinaw na mga pagpapalaki ng chain ng proximal na bahagi ng nephron (pseudocystosis) , ang mga pagbabago sa glomerular, tubular at interstitial ay ipinahayag, ang kalubhaan nito ay tumataas habang ang sakit ay umuunlad, pati na rin ang isang malaking bilang ng fetal glomeruli at glomeruli na may tumaas na diameter. Ang sakit ay sanhi ng mga mutasyon sa NPHS1 gene.

Gene NPHS1 na matatagpuan sa mahabang braso ng chromosome 19 (19q13), ay naglalaman ng 29 exon. Produktong gene - protina nephrin ay may masa na 185 CD. Ito ay gumaganap ng papel ng isang istruktura at functional na batayan sa slit membrane. Iminumungkahi na ang mga molekula ng nephrin mula sa mga katabing podocyte ay nagbubuklod sa kanilang mga tulad-Ig na extracellular na rehiyon at bumubuo ng mala-ziper na istraktura kung saan nangyayari ang selektibong pagsasala sa slit diaphragm.

Sa Finland, 95% ng nephrotic syndrome ng Finnish type ay sanhi lamang ng dalawang mutasyon: isang major (pagtanggal ng 2 bp sa exon 2 (c.121delCT, fin major), na humahantong sa pagbabago sa reading frame at isang minor ( stop codon sa ika-1109 na pagkakasunud-sunod ng posisyon ng amino acid sa exon 26, p.3325 C>T o R1109X, fin minor). sa NPHS1 gene sa mga pasyenteng Ruso.

Ang paggamot para sa Finnish-type na NS ay binuo. Ang paggamit ng glucocorticoids at immunosuppressants ay hindi epektibo at kadalasang nagpapalubha sa kurso ng sakit. Sa Finland, ang isang Finnish-type na programa sa paggamot para sa NS ay iminungkahi, na kinabibilangan ng aktibong kontrol sa impeksiyon, nadagdagan ang saturation ng bata sa protina, at, kapag ang bata ay umabot sa timbang ng katawan na 10 kg, paglipat ng bato. Ginagamit din ang recombinant growth hormone.

Ang pagbabala para sa buhay kung ang isang kidney transplant ay hindi isinagawa ay hindi kanais-nais. Ang panahon ng pagmamasid ng mga bata pagkatapos ng matagumpay na paglipat ng bato ay higit sa 5 taon.

NPHS2 ang pangalawang pinaka-karaniwang anyo ng congenital corticosteroid-resistant (na walang tugon sa steroid therapy) nephrotic syndrome, accounting para sa 45% hanggang 55% ng mga familial form at 8% hanggang 20% ​​ng mga sporadic na kaso ng sakit.

Ang pag-unlad ng sakit na ito ay sanhi ng mga mutasyon sa NPHS2 gene na matatagpuan sa mahabang braso ng chromosome 1 (1q25-q31) at pag-encode ng isang protina podocin. Naka-on sa sandaling ito Mahigit sa 120 pathological mutations na humahantong sa mga pagbabago sa istraktura ng protina ay inilarawan. Napansin na ang mutation ng R138Q ay pinaka-karaniwan sa mga populasyon ng France at Germany, at ang P20L mutation ay pinaka-karaniwan sa mga populasyon ng Italyano at Turko.

Bukod sa kakulangan ng tugon sa corticosteroid therapy, ang NPHS2 form ay walang partikular na klinikal na palatandaan. Ang biopsy sa bato ay nagpapakita lamang ng mga hindi tiyak na pagbabago sa histological, tulad ng focal segmental glomerulosclerosis, kaunting pagbabago at diffuse mesangial proliferation. Ang mga pasyente na may parehong late manifestation ng sakit at congenital at infantile NS ay inilarawan.

Sa LLC Center for Molecular Genetics, ang coding sequence ng NPHS1 at NPHS2 genes ay sinusuri gamit ang direktang awtomatikong sequencing.

Kapag nagsasagawa ng prenatal (prenatal) na mga diagnostic ng DNA na may kaugnayan sa tiyak na sakit, makatuwirang gamitin ang umiiral na pangsanggol na materyal upang masuri ang mga karaniwang aneuploidies (Down, Edwards, Shereshevsky-Turner syndromes, atbp.), talata 4.54.1. Ang kaugnayan ng pag-aaral na ito ay dahil sa mataas na kabuuang dalas ng aneuploidy - mga 1 sa 300 bagong panganak, at ang kawalan ng pangangailangan para sa paulit-ulit na sampling ng pangsanggol na materyal.

Terminolohiya. Ang congenital nephrotic syndrome ay nauunawaan bilang NS na nabubuo sa isang batang wala pang 3 taong gulang. isang buwang gulang. Congenital HC ay maaaring maging pangunahin, genetically tinutukoy at pangalawa sa congenital cytomegaly, toxoplasmosis, syphilis, tuberculosis, renal vein thrombosis, AIDS. Ang isang espesyal na lugar sa congenital HC ay inookupahan ng pangunahing namamana, ang tinatawag na congenital nephrotic syndrome ng Finnish type. Ito ay isang autosomal recessively inherited na patolohiya, na nagpapakita ng sarili mula sa mga unang araw ng buhay ng isang bata bilang malubhang nephrotic syndrome na may malaking proteinuria at malubhang hypoproteinemia. Sa "natural" na kurso, ang kamatayan ay nangyayari bago ang 1 taon, at ito ay sanhi ng alinman sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato o mga komplikasyon ng septic.

Kasaysayan at epidemiology. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1966 ni R. Norio. Kapag pinag-aaralan ang mga aklat ng parokya sa timog-kanlurang rehiyon ng Finland, kung saan ang sakit na ito ay pinaka-karaniwan, natuklasan ang tagapagtatag ng patolohiya - isang Finn na nanirahan sa rehiyong ito sa ikalawang kalahati ng ika-16 na siglo. Bago ang diagnosis ng antenatal, naganap ang sakit na may dalas na 1:8200 na panganganak. Ang mga katulad na kaso ay nakarehistro sa hilagang-kanlurang rehiyon ng Russia, sa rehiyon ng Leningrad. Hindi laging posible na kumpirmahin ang etniko (Finnish) na pagkakakilanlan ng pamilya. Ang variant ng patolohiya na ito ay paulit-ulit na inilarawan sa iba't ibang bansa kapayapaan sa mga taong hindi nasyonalidad ng Finnish.

Mga klinikal na katangian. Ang pagbubuntis ay mahirap, ang panganganak ay kadalasang napaaga, ang bigat ng inunan ay higit sa 1/4-1/2 ang bigat ng bagong panganak. Mas madalas, ang isang bata ay ipinanganak na may binibigkas na edema, ngunit maaari silang lumitaw sa ibang pagkakataon - sa pagtatapos ng unang buwan ng buhay. Ang Proteinuria ay umabot sa 10 g bawat araw. Ang hypoalbuminemia ay binibigkas, at mayroong pagtaas sa serum lipids. Kapag bumababa ang edematous syndrome pagkatapos ng pangangasiwa ng diuretics, ang matalim na pagkabulok ng bata at maraming stigmas ng disembryogenesis ay nakakaakit ng pansin. Ang mga tagapagpahiwatig ay nabawasan nang husto immune defense, na siyang batayan para sa pagbuo ng purulent na mga komplikasyon. Posible ang thromboembolism. Ang presyon ng dugo ay nabawasan o nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang amniotic fluid at blood serum ng mga buntis na kababaihan ay naglalaman ng mataas na titres ng alpha-fetoprotein. Ang pagtuklas ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay pinapayagan para sa napapanahong pagsusuri sa antenatal.

Morpolohiya at pathogenesis. Ang pagsusuri sa histological ng mga bato ay nagpapakita ng microcystosis ng proximal tubules sa corticomedullary zone, multiglomerularity at iba pang mga palatandaan ng immaturity ng renal tissue, paglaganap ng mesangial cells, at fibrous na pagbabago.

Ang congenital nephrotic syndrome ng Finnish type ay isang glomerular disease, at ang gene product, nephrin, ay naisalokal sa podocytes. Ang kakulangan sa nephrin ay nagiging sanhi ng proteinuria kahit na sa antenatal na panahon ng pag-unlad ng bata.

Genetics. Ang congenital HC ng uri ng Finnish ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. M. Kestila et al. sa isang pag-aaral ng 17 pamilya na may ganitong patolohiya, wala silang nakitang depekto sa alinman sa mga gene ng alpha 1-, alpha-2-, alpha-3- at alpha-4 na chain ng type IV collagen, pati na rin ang pangunahing mga gene ng laminin at heparan sulfate chain na proteoglycans na nag-encode ng mga pangunahing bahagi ng glomerular BM. Ang nakakumbinsi na data ay nakuha na ang mutant gene ay naisalokal sa 19ql3, ang gene na ito - NPHSI - ay nag-encode ng isang transmembrane protein - nephrin, na likas sa mga podocytes.

Ang modernong pananaliksik ay nagsiwalat na sa iba't ibang mga rehiyon ng mundo kung saan ang congenital NS, na mahalagang katulad ng Finnish, ay nakita, mayroong mga 40 mutations ng NPHSI gene. Gayunpaman, sa Finland, 2 magkaparehong mutasyon lamang ng gene na ito ang natagpuan sa mga pasyente at carrier. Sa mga pamilya kung saan mayroong congenital nervous system, sa panahon ng medikal na genetic counseling, ang mga buntis na kababaihan ay kinakailangang suriin para sa pagkakaroon ng alpha-fetoprotein sa kanilang dugo. Kung ito ay napansin, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda.

Mga diagnostic. Ang pagsilang ng isang bata na may congenital HC sa isang pamilya ay nangangailangan, una sa lahat, paglilinaw ng mga pinagmulang etniko. Kinakailangan na ibukod ang pangalawang NS na nauugnay sa mga impeksyon sa intrauterine. Ang congenital HC ng uri ng Finnish ay dapat na maiiba sa familial na HC, na inilarawan sa iba't ibang bansa sa mundo sa mga taong may iba't ibang nasyonalidad (tingnan sa ibaba). Ang uri ng Finnish na HC ay ipinahiwatig ng isang mahirap na pagbubuntis, ang pagkakaroon ng isang napakalaking inunan, at ang pagtuklas ng microcystic proximal tubules sa panahon ng morphobioptic na pagsusuri.

Paggamot. Sa kabila ng katotohanan na sa Finland mayroong isang aktibong pagkakakilanlan ng mga pamilya kung saan posible ang pagbuo ng congenital HC ng uri ng Finnish, ang mga bata ay ipinanganak pa rin na may ganitong malubhang patolohiya. Wala alinman sa sintomas na therapy, o mga steroid at immunosuppressant na nagdudulot ng pagpapabuti sa mga pasyenteng may congenital HC ng uri ng Finnish.

Inirerekomenda ang high-protein at high-calorie diet kasama ng mahigpit na water-electrolyte balanced regimen hanggang ang bata ay 10-12 buwan ang edad. Sa edad na ito, posible na dalhin ang kanyang timbang sa katawan sa 10 kg, alisin ang dystrophy at edematous syndrome. Pagkatapos ng nephrectomy, isinasagawa ang paglipat ng bato. Ang isang sampung-taong obserbasyon ng isang grupo na kinabibilangan ng humigit-kumulang 40 bata ay nagbibigay ng nakakumbinsi na katibayan ng mabuting rehabilitasyon ng naturang mga pasyente.

(kanan at kaliwa ayon sa pagkakabanggit). Ang bawat bato ay hugis bean at natatakpan ng fibrous ( nag-uugnay na tisyu) at mga fat capsule ( mga shell), na nagpoprotekta sa tissue ng bato mula sa pinsala. Mga panloob na gilid ( mga gilid ng medial) ang mga bato ay malukong at matatagpuan sa tabi ng gulugod, panlabas ( lateral) – matambok at nakaharap sa mga dingding ng tiyan at ibabang likod. Sa gitnang bahagi ng bawat bato ay may isang gate, kung saan ang mga sisidlan at nerbiyos ay pumapasok sa mga bato.

Ang loob ng bato ay binubuo ng connective tissue ( interstitium) at ang sistema ng pagbuo at paglabas ng ihi. Kung gumawa ka ng isang hiwa, maaari mong makita na ang buong parenkayma ng bato ay hindi homogenous. Kabilang dito ang tinatawag na medulla at cortex, na naiiba sa bawat isa sa kulay, lokasyon at density. Ang cortex ay sumasakop sa panlabas na bahagi ng bawat bato; ito ay medyo mas maliit sa dami at density kaysa sa medulla, na naisalokal sa gitnang bahagi ng organ. Ang cortex ay madilaw-pula, ang medulla ay mala-bughaw-pula. Ang medulla ay binubuo ng mga pormasyong hugis-kono ( bato pyramid), ang mga base nito ay nakadirekta patungo sa cortex. Ang mga apices ng mga pyramid na ito ay nakadirekta patungo sa hilum ng bato.

Ang sistema ng pagbuo at paglabas ng ihi, sa katunayan, ay nagsisimula sa cortex, kung saan matatagpuan ang isang malaking bilang ng mga nephron - ang pangunahing functional units bato Ang bawat nephron ay binubuo ng isang vascular glomerulus ( glomeruli), mga kapsula ( Shumlyansky-Bowman) at mga tubule. Ang choroidal glomerulus ay isang sistema ng sumasanga at paulit-ulit na magkakaugnay na maliliit na arterial vessel na matatagpuan sa kapsula. Ang mga arterial capillaries sa kapsula ay napapalibutan ng mesangium ( uri ng connective tissue). Ang kapsula mismo ay mukhang isang mangkok ( kung saan ang glomerulus ay nahuhulog) at binubuo ng dalawang dahon - panlabas at panloob. Ang panlabas na dahon ay nabuo sa pamamagitan ng pagkonekta ng mga flat cell sa isa't isa, na bumubuo ng isang solong-layer na lamad.

Ang istraktura ng panloob na dahon ay medyo mas kumplikado. Binubuo ito ng tatlong shell. Ang unang lamad ay ang mga selula ng mga pader ng capillary ( endothelial cells) choroid glomerulus. Ang pangalawang lamad ay ang basement membrane, kung saan nakakabit ang mga endothelial cells. Ang lamad na ito ay matatagpuan sa labas ng mga capillary ( at sa labas ng mga endothelial cells). Ang ikatlong layer ng panloob na layer ng Shumlyansky-Bowman capsule ay isang layer ng podocytes ( mga espesyal na epithelial cells). Ang mga ito ay naisalokal sa basement membrane sa reverse side ng endothelial cells. Ang mga podocyte ay may mga proseso na sumasaklaw sa mga capillary ng vascular glomerulus. Ang lahat ng tatlong lamad ng panloob na layer ng Shumlyansky-Bowman capsule ay bumubuo sa tinatawag na glomerular filter ( hadlang). Sa pamamagitan nito, nangyayari ang pagsasala sa bawat nephron ng mga bato ( pilit) dugo ( pagpasok sa bato sa pamamagitan ng renal artery), na nagreresulta sa lukab ng kapsula mismo ( na matatagpuan sa pagitan ng panlabas at panloob na mga dahon nito) nabuo ang pangunahing ihi ( glomerular ultrafiltrate).

Ang pangunahing ihi ay plasma ng dugo na pinalaya mula sa mga nabuong elemento at malalaking molekular na compound ( karamihan sa mga protina). Upang maiwasan ang katawan na mawala ang lahat ng mahalaga ( halimbawa, tubig, mineral salts, bitamina, amino acids, atbp.) na nasa pangunahing ihi, dapat itong dumaan sa tubular system - ang huli sangkap bawat isa sa mga nephron. Ang reabsorption ay nangyayari sa mga tubules ( baligtarin ang pagsipsip) mga sangkap na kapaki-pakinabang para sa katawan mula sa pangunahing ihi pabalik sa dugo. Ang pagsasala at reabsorption ay ang mga pangunahing pag-andar ng mga nephron ng bato. Karamihan sa mga tubules ay matatagpuan sa renal medulla. Matapos dumaan sa sistema ng tubule, ang pangunahing ihi ay unti-unting nagiging pangalawang ihi, na pinalabas mula sa mga tubule ( at, mahigpit na pagsasalita, mula sa mga nephron mismo) sa renal calyces, na naisalokal sa lugar ng mga apices ng renal pyramids. Kumokonekta sa isa't isa, ang mga tasang ito ay dumadaloy sa pelvis ng bato, kung saan ang pangalawang ( pangwakas) ang ihi ay tumagos pa sa ureter at inilalabas mula sa mga bato.

Ang arterial na suplay ng dugo sa mga bato ay ibinibigay ng mga arterya ng bato, na sangay mula sa aorta ng tiyan. Ang venous na dugo mula sa mga bato ay dumadaloy sa mga ugat ng bato. Ang mga ugat na ito ay umaagos sa inferior vena cava. Ang mga lymphatic vessel ay naghahatid ng lahat ng lymph sa lumbar lymph nodes. Ang innervation ng mga bato ay ibinibigay sa pamamagitan ng mga sanga ng renal plexus at nerves na nagmumula sa upper lumbar at lower thoracic nodes.

Mga sanhi at pathogenesis ng nephrotic syndrome

Ang Nephrotic syndrome ay isang hanay ng mga klinikal at laboratoryo na abnormalidad na nagpapahiwatig ng karamdaman ng renal function. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypoproteinemia ( nabawasan ang mga antas ng protina sa dugo), hypoalbuminemia ( pagbaba sa antas ng albumin sa dugo), proteinuria ( paglabas ng protina sa ihi), edema at minsan hyperlipidemia ( nadagdagan ang mga antas ng taba ng dugo).
Ang Nephrotic syndrome ay hindi isang malayang sakit. Maaari itong mangyari sa iba't ibang sakit at mga kondisyon ng pathological. Bukod dito, hindi kinakailangan na sila ( mga sakit at kundisyon na ito) orihinal na lumitaw sa mga bato. Halimbawa, ang nephrotic syndrome ay kadalasang nangyayari sa mga sakit sa dugo, diabetes mellitus, sakit sa rayuma, systemic vasculitis ( mga pathology na nauugnay sa pamamaga ng vascular) atbp. Sa ilang mga kaso, ito, siyempre, ay maaaring bumuo laban sa background pangunahing mga sakit bato - talamak na glomerulonephritis, ilang genetic na sakit sa bato ( congenital nephrotic syndrome). Sa anumang kaso, ang pangunahing mekanismo para sa paglitaw ng nephrotic syndrome ay pinsala sa glomerular filter sa renal nephrons, laban sa background kung saan ang proseso ng pagsasala ng plasma ng dugo sa mga bato ay nagambala.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng nephrotic syndrome ay:

• congenital nephrotic syndrome;
• talamak na glomerulonephritis;
• tubulointerstitial nephritis;
• amyloidosis;
• diabetes;
• Nakakahawang sakit;
• sakit sa rayuma;
• mga sakit sa dugo;
• systemic vasculitis;
• venous thrombosis;
• allergy sakit;
• pagkalason Nakakalason na sangkap.

Congenital nephrotic syndrome

Congenital nephrotic syndrome ( VNS) ay isang nephrotic syndrome na lumilitaw sa mga bata sa unang 3 buwan ng buhay. Bilang karagdagan sa congenital, mayroon ding infantile ( sanggol) nephrotic syndrome, na unang nangyayari sa mga batang 4 hanggang 12 buwan ang edad. Ang mga sanhi ng congenital at infantile nephrotic syndrome, bilang panuntunan, ay iba't ibang mga genetic disorder, mas madalas na mga impeksyon at metabolic disorder. Ang pinakakaraniwang genetic disorder na pumukaw sa paglitaw ng congenital nephrotic syndrome ay mga mutasyon sa fibrocystin genes ( polycystic kidney disease), collagen type IV ( Alport syndrome), nephrine ( NPHS1 gene), podocin ( NPHS1 gene), WT1 gene ( Denis-Drash syndrome), PLCE1 gene ( may kapansanan sa pagtatago ng nephrin at podocin), LamB2 gene ( Pearson syndrome).

Ang lahat ng mga gene na ito ay may pananagutan wastong pag-unlad sa panahon ng embryogenesis ng fetus, tissue ng bato, pati na rin para sa paggana nito pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Halimbawa, isang mutation sa NPHS1 gene ( Finnish type nephrotic syndrome) ay humahantong sa pagkagambala sa pagbuo ng nephrin protein sa mga selula ng bato, na nagsisilbi isang mahalagang sangkap mga puwang na matatagpuan sa pagitan ng mga tangkay ng podocyte ( glomerular cells na sumasakop sa arterial capillaries na pumapasok sa Bowman's capsule). Sinamahan ito ng pagkasira ng kapsula at kapansanan sa pagsasala ng plasma ng dugo, na nagreresulta sa pagbuo ng nephrotic syndrome.

Congenital nephrotic syndrome ay maaaring bumuo laban sa background ng iba't ibang mga Nakakahawang sakit. Ito ay madalas na sinusunod sa mga impeksyon sa intrauterine ( syphilis, impeksyon sa cytomegalovirus, herpes, rubella, hepatitis B, toxoplasmosis, atbp.), nakakapinsala sa iba't ibang organo ng fetus ( kabilang ang mga bato) sa panahon ng pagbubuntis. Ang congenital nephrotic syndrome ay maaari ding sanhi ng iba't ibang metabolic disorder ( metabolic disorder), tulad ng sakit na Fabry ( mutation sa a-galactosidase gene, na humahantong sa fat deposition sa glomerular region), mga congenital na anyo ng hypothyroidism ( nabawasan ang function ng thyroid), hypoadrenocorticism ( dysfunction ng adrenal gland) at iba pa.

Talamak na glomerulonephritis

Ang talamak na glomerulonephritis ay isang sakit sa bato kung saan ang pamamaga ay nangyayari sa mga bato. malaking dami glomeruli ( glomerulus). Ang dahilan para sa pag-unlad nito ay isang malfunction immune system, bilang resulta kung saan inaatake nito ang sarili nitong tissue sa bato. Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang lumilitaw pagkatapos ng streptococcal pharyngitis ( pamamaga ng pharyngeal mucosa). Habang nilalabanan ng katawan ang impeksyong ito, ang pathogenic streptococci ay bahagyang nawasak. Ang natitirang mga partikulo ng bakterya ay tumira sa glomeruli. Pagkalipas ng ilang linggo, matutukoy ng immune system ang mga nakadepositong particle ng streptococcal at magsisimula ng immune response na nagiging sanhi ng pamamaga ng glomeruli.

Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa glomeruli ay kadalasang humahantong sa pinsala sa kanilang morphological na istraktura at isang pagtaas sa kanilang pagkamatagusin sa iba't ibang mga bahagi ng plasma na karaniwang hindi tumagos sa pangunahing ihi ( halimbawa, malalaking molekular na protina, mga selula ng dugo). Samakatuwid, ang pinsala sa bato sa talamak na glomerulonephritis ay madalas na sinamahan ng mga palatandaan na katangian ng nephrotic syndrome ( proteinuria, hypoalbuminemia at edema). Bilang karagdagan sa impeksyon sa streptococcal, ang talamak na glomerulonephritis ay maaari ding sanhi ng infective endocarditis, rubella, pneumonia, tigdas, malaria, schistosomiasis, ilang mga gamot, atbp.

Tubulointerstitial nephritis

Ang tubulointerstitial nephritis ay isang patolohiya na nabubuo bilang resulta ng pamamaga ng interstitial ( nasa pagitan) kidney tissue, pati na rin ang renal tubules. Sa sakit na ito, ang pag-andar ng renal glomeruli ay halos hindi napinsala ( hanggang sa pinakabago mga yugto ng klinikal sakit), kaya hindi gaanong tipikal para sa kanya ang nephrotic syndrome. Gayunpaman, may mga kaso kung kailan ito naobserbahan pa rin sa tubulointerstitial nephritis. Ang mga pangunahing dahilan para sa paglitaw nito patolohiya ng bato ay pyelonephritis, leptospirosis, acute tubular necrosis ( agarang pagkamatay ng renal tubular epithelium), sanhi ng mga gamot, lason ( tingga, kadmyum), ischemia ( may kapansanan sa suplay ng dugo sa mga bato), radiation, obstructive nephropathy ( isang patolohiya kung saan ang normal na daloy ng ihi sa pamamagitan ng urinary tract ay naaabala), tuberculosis, atbp.

Ang paglitaw ng nephrotic syndrome sa tubulointerstitial nephritis ay nauugnay sa pagkalat ng nagpapasiklab na proseso mula sa renal tubules at interstitium ( intermediate kidney tissue) sa glomeruli. Ang pag-unlad ng pamamaga sa glomeruli ay pagkatapos ay sinamahan ng isang paglabag sa kanilang pag-andar ng pagsasala at ang pagtagos ng labis na halaga ng protina mula sa plasma ng dugo sa pangunahing ihi. Bilang karagdagan, ang pamamaga sa glomeruli sa tubulointerstitial nephritis ay maaari ring isulong ng parehong etiological na mga kadahilanan na nag-udyok sa pagsisimula ng pinagbabatayan na sakit. Halimbawa, kung ang tubulointerstitial nephritis ay sanhi ng pagkalason sa pasyente ng mga asing-gamot ng mabibigat na metal ( tingga, kadmyum), pagkatapos ay maaari din silang magsilbi bilang mga nakakapinsalang ahente kaugnay ng anatomikal na istruktura glomeruli ng bato.

Amyloidosis

Ang amyloidosis ay isang sakit na sanhi ng isang disorder ng metabolismo ng protina. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang pathological na protina sa katawan - amyloid, na sa paglipas ng panahon ay naninirahan sa iba't ibang mga tisyu at organo ( atay, puso, bato, gastrointestinal tract, atbp.), nakakagambala sa kanilang mga pangunahing pag-andar. Ngayon, maraming uri ng amyloidosis ang kilala, na naiiba sa bawat isa depende sa pinagmulan ng amyloid protein. May mga tinatawag na genetically determined na uri ng amyloidosis ( hal. ATTR amyloidosis, Finnish type amyloidosis, AF amyloidosis), kung saan ang hitsura ng amyloid ay malinaw na nauugnay sa genetic mutations sa ilang mga protina ng katawan. Bilang karagdagan sa kanila, ang pangalawang anyo ng amyloidosis ay kilala, na nauugnay sa iba't ibang mga sakit, halimbawa, myeloma ( AL amyloidosis), sakit na Alzheimer ( AB amyloidosis), malalang sakit ( AA amyloidosis), mga bukol ( AE amyloidosis) at iba pa.

Sa lahat ng nasa itaas na uri ng amyloidosis, nabubuo ang abnormal na amyloid protein, idineposito sa tissue ng bato at unti-unting nagiging sanhi ng kidney failure. Sa mga unang yugto, ang amyloid deposition ay nangyayari sa zone ng basement membranes ng renal glomeruli at ang kanilang mesangium ( tissue na matatagpuan sa pagitan ng mga capillary sa mga kapsula ng nephron). Ang patuloy na sedimentation ng mga bagong masa ng amyloid sa glomeruli ay humahantong sa pagkagambala ng kanilang istraktura ( na sinamahan ng nephrotic syndrome) at progresibong pagpapalit ng mga normal na elemento ( mga capillary, mesangium, podocytes, atbp.), na bumubuo ng mga kapsula ng nephron. Ang akumulasyon ng amyloid ay maaari ding maobserbahan sa renal interstitium ( intermediate kidney tissue), peritubular ( malapit sa tubules) at perivascular tissue. Kaya, sa proseso ng amyloid deposition, ang mekanikal na pagpapalit ng normal na tisyu ng bato na may abnormal - amyloid - ay sinusunod, na nagreresulta sa pag-unlad ng nephrotic syndrome.

Diabetes

Ang diabetes mellitus ay isang sakit na endocrine na nauugnay sa isang ganap o kamag-anak na kakulangan ng hormone insulin, na ginawa sa pancreas at kinokontrol ang metabolismo sa katawan. Pangunahing kinokontrol ng insulin ang mga antas ng glucose sa dugo ( Sahara) at ibinababa ang antas nito kung lumalabas ito sa sukat. Sa diabetes mellitus, alinman sa isang hindi sapat na halaga ng hormon na ito ay ginawa, o ang pagkilos ng insulin ay hindi epektibo sa target na tisyu ( ibig sabihin, yaong mga tissue na dapat niyang ibigay sa kanya direktang aksyon ). Samakatuwid, ang diabetes mellitus ay sinamahan ng pagtaas ng glucose sa dugo.

Ang diabetes mellitus ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng nephrotic syndrome. Ang punto ay na may ito sakit na endocrine dahil sa hyperglycemia ( nadagdagan ang mga antas ng glucose sa dugo) nagaganap ang glycosylation ( non-enzymatic na pagdaragdag ng glucose sa iba pang mga kemikal na compound) iba't ibang mga protina na bumubuo sa iba't ibang istruktura ng renal nephrons ( mga pader ng capillary, mesangium, basement membrane, atbp.). Ito ay humahantong sa isang pagtaas sa pagkamatagusin ng glomerular filter para sa mga protina, na sinamahan ng pagpapalabas ng isang makabuluhang halaga nito sa pangunahing ihi at, bilang kinahinatnan, ang pagbuo ng nephrotic syndrome.

Ang pagbuo ng nephrotic syndrome sa diabetes mellitus ay pinadali din ng pagtaas ng presyon ng dugo, na nakakagambala sa intraglomerular na daloy ng dugo ( Ang presyon ng dugo sa loob ng glomeruli ay tumataas nang malaki, na lumilikha ng karagdagang stress sa mga dingding ng intraglomerular capillaries). Dahil ang hyperglycemia ay isang pare-parehong kababalaghan sa diabetes mellitus, ang glycosylation ng mga protina sa renal glomeruli ay unti-unting umuunlad, na lumilikha ng mga preconditions para sa pagbuo ng renal sclerosis ( ) at ang hitsura ng pagkabigo sa bato. Lahat mga pagbabago sa pathological, na sinusunod sa diabetes mellitus sa mga bato, ay tinatawag na diabetic nephropathy. Isa ito sa mga komplikasyon ng diabetes mellitus at maaaring hindi palaging nangyayari sa isang pasyente na dumaranas ng endocrine disease na ito.

Nakakahawang sakit

Sa ilang mga nakakahawang sakit, ang pathogen ay maaaring madala sa mga bato. Madalas itong nangyayari sa iba't ibang bacterial ( tuberculosis, septic endocarditis, pneumonia, syphilis, abscesses, bronchiectasis, osteomyelitis, atbp.), viral ( Mga impeksyon sa HIV, atbp.) at fungal ( actinomycosis) mga patolohiya. Pagpasok ng mga pathogenic microorganism ( mga virus, bakterya, fungi) sa tisyu ng bato ay kadalasang nangyayari sa pamamagitan ng dugo ( hematogenously). Sa sandaling nasa bato, sinisira nila ang kanilang iba't ibang mga istraktura ng tissue.

Kadalasan sa mga ganitong kaso, ang mga selula ng glomerular capillaries ay apektado ( endothelial cells), mesangium at podocytes ( glomerular cells na lining arterial capillaries). Dahil ang mga cell na ito ay bahagi ng glomerular filter, ang kanilang unti-unting pagkamatay ay sinamahan ng isang paglabag sa pagkamatagusin nito at pagtaas ng paglabas ng mga protina mula sa plasma ng dugo sa pangunahing ihi. Ito ang mekanismong ito na pinagbabatayan ng hitsura ng nephrotic syndrome sa mga nakakahawang sakit. Gayundin, ang proseso ng nagpapasiklab na bubuo kaagad sa lugar ng pinsala sa mga endothelial cells, mesangium at podocytes ay maaaring maglaro ng ilang papel sa hitsura nito sa panahon ng mga impeksyon. Sa ganitong pamamaga, ang basement membrane ng glomerular filter ay madalas na nasira, na lalo lamang nagpapatindi sa mga karamdaman na lumitaw bago.

Mga sakit sa rayuma

Ang nephrotic syndrome ay maaaring umunlad sa maraming sakit na rayuma ( sistematiko) mga sakit ( halimbawa, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, rayuma, atbp.). Sa systemic lupus erythematosus, ang mga bato ay madalas na apektado dahil sa pagtitiwalag ng mga immune complex ( koneksyon sa pagitan ng isang antibody at isang antigen - isang molekula na dayuhan sa katawan) sa rehiyon ng renal glomeruli. Ang akumulasyon ng naturang mga complex ay humahantong sa pagbuo ng isang immunoinflammatory na tugon mula sa katawan, pinsala sa mga anatomical na istruktura ng glomeruli at ang pagbuo ng nephrotic syndrome.

Hitsura ng sindrom na ito sa rheumatoid arthritis, sa karamihan ng mga kaso, ito ay nauugnay sa alinman sa pangalawang bato amyloidosis, kung saan ang renal glomeruli ay nagiging barado ng abnormal na protina - amyloid, o may pinsala sa glomerular tissue ng mga antirheumatic na gamot. Sa systemic scleroderma Ang nephrotic syndrome ay bubuo bilang isang resulta ng isang pagkagambala sa pakikipag-ugnayan ng mga selula ng immune system sa mga selula ng iba pang mga tisyu ( vascular, connective, bato, atbp.), na humahantong sa paglitaw ng mga nagpapaalab na proseso sa glomeruli at kanilang sclerosis ( pinapalitan ang mga ito ng connective non-functional tissue).

Sa katunayan, ang mga sakit sa rayuma ay nag-aambag sa pagbuo ng mga nagpapasiklab na reaksyon sa glomeruli, na sinamahan ng kapansanan sa pagkamatagusin ng glomerular filter at ang pagbuo ng nephrotic syndrome. Sa katunayan, sa mga ganitong kaso nagkakaroon ng glomerulonephritis ( isang sakit kung saan ang nagkakalat na pamamaga ng renal glomeruli ay sinusunod), at ang glomerulonephritis na ito ay may mahabang kurso at hindi talamak, ngunit talamak. Ang talamak na glomerulonephritis ay maaaring mangyari nang mahabang panahon nang walang anumang mga sintomas. Ang pangunahing panganib ng sakit na ito ay sa paglipas ng panahon maaari itong humantong sa talamak na pagkabigo sa bato. Samakatuwid, ang lahat ng mga pasyente na may mga sakit na rayuma ay dapat na pana-panahong subaybayan ang pagganap na estado ng kanilang mga bato.

Mga sakit sa dugo

Maaaring mangyari ang nephrotic syndrome sa ilang mga sakit sa dugo, halimbawa, lymphogranulomatosis, myeloma, mixed cryoglobulinemia, thalassemia, sickle cell anemia, atbp. Sa lymphogranulomatosis ( pagbuo ng tumor mula sa mga selula ng lymphoid system) ang mga bato ay bihirang maapektuhan, ngunit kung mangyari ito, malamang na ang sakit sa dugo na ito ay nakakagambala sa pasyente sa loob ng mahabang panahon. Karaniwan, ang pinsala sa renal tissue ay sinusunod sa mga yugto 3 o 4 ( huling yugto) lymphogranulomatosis, kung saan proseso ng pathological nagsasangkot hindi lamang lymphatic system, ngunit marami pang ibang mga organo ( bukod sa bato), na nauugnay sa pagkalat ng mga selula ng tumor sa buong katawan. Sa sandaling nasa tisyu ng bato, ang mga naturang selula ay aktibong dumami at pinapalitan ang normal na tisyu ng malignant na tisyu, bilang isang resulta kung saan ang panloob na istraktura ng mga bato ay nagambala at ang nephrotic syndrome ay bubuo.

Para sa maramihang myeloma ( malignant na tumor ng mga selula ng plasma - mga espesyal na selula ng dugo) ang tinatawag na myeloma nephropathy ay bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga istruktura ng intrarenal dahil sa pagtagos ng abnormal na mga protina ng myeloma sa kanila ( mga paraprotein), itinago ng mga selula ng plasmacytoma ( myeloma tumor). Ang pinsala sa bato sa maramihang myeloma ay madalas na sinamahan ng nephrotic syndrome, nephrosclerosis ( pagpapalit ng renal tissue na may connective tissue) at pagkabigo sa bato. Sa halo-halong cryoglobulinemia, mga tiyak na molekula ng protina, cryoglobulins, ay nagdeposito sa mga dingding ng mga daluyan ng renal glomeruli, na nagpapasimula ng lokal na paglulunsad ng mga nagpapasiklab na reaksyon ( sa pamamagitan ng complement system), na sinamahan ng pinsala sa glomerular filter at pag-unlad ng nephrotic syndrome sa pasyente. Ang hitsura ng cryoglobulins ay sanhi ng isang karamdaman sa paggana ng mga selula ng immune system, na nangyayari sa panahon ng ilang mga impeksyon sa viral (hepatitis B, hepatitis C, impeksyon sa cytomegalovirus, nakakahawang mononucleosis, atbp.).

Pag-unlad ng nephrotic syndrome sa thalassemia ( genetic na sakit na nauugnay sa kapansanan sa pagbuo ng hemoglobin) ay sanhi ng pinsala sa glomeruli, laban sa background ng pana-panahong akumulasyon ng bakal sa kanila, na nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga pathological pulang selula ng dugo. Sa sickle cell anemia (isang sakit kung saan may paglabag sa pagbuo normal na hemoglobin ) madalas na nangyayari ang trombosis sa mga bato ( pagbara ng mga daluyan ng dugo), dahil sa pagbaba ng resistensya ng mga pulang selula ng dugo sa pagkasira. Laban sa background ng trombosis sa glomeruli, ang daloy ng dugo ay madalas na nagambala, na kadalasang humahantong sa hyperfiltration ( nadagdagan ang pagsasala) plasma sa pamamagitan ng glomerular filter at ang hitsura ng nephrotic syndrome.

Systemic vasculitis

Ang systemic vasculitis ay isang pangkat ng mga sakit kung saan ang pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo na matatagpuan sa iba't ibang mga tisyu at organo ay sinusunod. Ang mga daluyan ng bato ay kadalasang napinsala sa ilang systemic vasculitis ( polyarteritis nodosa, Henoch's Schonlein's purpura at Wegener's granulomatosis). Ang mekanismo ng pinagmulan ng lahat ng tatlong mga pathologies ay nauugnay sa pagkagambala ng immune system. Halimbawa, ang Henoch Schonlein purpura ay nangyayari dahil sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang sistema ng pandagdag ay isinaaktibo, na nag-trigger ng lokal. nagpapasiklab na reaksyon at itinataguyod sila ( mga pader ng sisidlan) pinsala. Ang pinagmulan ng mga immune complex mismo ay hindi pa tiyak na naitatag; ipinapalagay na maaaring sila ay mga molekula na natitira sa katawan ng pasyente pagkatapos ng ilang mga sakit ( allergy, streptococcal infection, mycoplasma infection, atbp.).

Ang mekanismo ng pag-unlad ng pamamaga ng mga dingding ng mga daluyan ng bato sa polyarteritis nodosa ay sa pangkalahatan ay katulad ng naobserbahan sa Henoch Schönlein purpura, gayunpaman, ang paglitaw ng mga immune complex sa patolohiya na ito ay maaari ding nauugnay sa ilang iba pang mga virus ( halimbawa, hepatitis B virus, hepatitis C virus, HIV infection, cytomegalovirus) o ilang mga gamot ( paghahanda ng bismuth, antibiotics, sulfonamides, atbp.). Ang pathogenetic na mekanismo ng pinagmulan ng granulomatosis ni Wegener ay mas kumplikado. Kabilang dito hindi lamang ang pag-ulan ( pagtitiwalag) sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng glomeruli ng mga immune complex, ngunit din sa iba't ibang mga karamdaman ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga selula ng immune system. Ang mga neutrophil ay may mahalagang papel sa pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo sa sakit na ito ( mga selula ng dugo), na naipon sa lugar ng renal glomeruli at gumagawa ng iba't ibang mga enzyme na may nakakapinsalang epekto sa kanila. Ang pinsala sa mga daluyan ng dugo sa lahat ng tatlong uri ng systemic vasculitis ay humahantong sa kapansanan sa pagkamatagusin ng glomerular filter at pag-unlad ng nephrotic syndrome.

Venous thrombosis

Ang Nephrotic syndrome ay maaaring makita sa mga pasyente na may trombosis ng malalaking venous vessels ( inferior vena cava, mga ugat ng bato). Ang ganitong mga thromboses karaniwang pangyayari para sa mga sakit at kundisyong nauugnay sa mga sakit sa pamumuo ng dugo ( pag-inom ng oral contraceptive, pagbubuntis, congenital na mga sakit sistema ng coagulation ng dugo, atbp.). Bilang karagdagan, ang trombosis ay pana-panahong sinusunod sa pagpalya ng puso, systemic vasculitis, mga sakit sa tumor ( kapag ang mga venous vessel ay na-compress mula sa labas ng malignant formations).

Sa trombosis sa mga venous vessel, ang daloy ng dugo ay nagambala, na nag-aambag sa pagwawalang-kilos ng dugo at pag-urong ( ang kabaliktaran) pagtaas ng presyon sa mga arterya sa bato. Ang pagtaas ng presyon sa glomerular arterial system ay humahantong sa pagluwang ng mga pader ng daluyan at pagtaas ng pagsasala ng plasma. Samakatuwid, ang trombosis ng malalaking venous vessel, tulad ng inferior vena cava, renal at iba pang mga ugat, ay kadalasang nauugnay sa nephrotic syndrome. Ang iba pang karaniwang sanhi ng trombosis sa mga ugat na ito ay kinabibilangan ng mga malignant na tumor sa bato, metastases, matinding dehydration ( sa mga bata), aortic aneurysm, matinding trauma, sepsis, peritonitis ( pamamaga ng peritoneum), antiphospholipid syndrome at iba pa.

Mga sakit na allergy

Para sa ilang mga allergic pathologies ( halimbawa, hay fever, allergy sa pagkain, mga pampaganda, mga reaksiyong alerdyi na nagmumula pagkatapos ng kagat ng insekto, atbp.) maaaring magkaroon ng nephrotic syndrome kung minsan. Ang mekanismo ng hitsura nito ay, sa pangkalahatan, katulad ng nangyayari sa mga sakit na rheumatoid ( halimbawa, systemic lupus erythematosus) at sanhi ng akumulasyon ng mga immune complex sa mga dingding ng mga sisidlan ng renal glomeruli, bilang isang resulta kung saan ang kanilang immunoinflammatory damage ay nagbubukas, na humahantong sa pagkagambala sa normal na pagkamatagusin ng glomerular filter at hyperfiltration ( nadagdagan ang pagsasala) ang likidong bahagi ng dugo sa pamamagitan nito. Hindi tulad ng systemic lupus erythematosus, pinsala sa glomeruli habang mga allergic na sakit kadalasan ito ay pansamantala. Nephrotic syndrome kaagad ( o pagkatapos ng maikling panahon) nawawala pagkatapos maalis ang allergen ( etiological factor na naging sanhi ng allergy).

Pagkalason sa mga nakakalason na sangkap

Ang pagkalason sa mga nakakalason na sangkap ay madalas na humahantong sa pinsala sa bato at pag-unlad ng nephrotic syndrome. Ito ay madalas na sinusunod kapag ang iba't ibang mga pestisidyo at nakakalason na lason ay pumapasok sa katawan ng pasyente ( ethylene glycol, oxalic acid, arsenic, acetic acid, chromium, lead, radioactive elements, copper sulfate, arsin, atbp.). Sa mga bihirang kaso, ang paggamit ng ilang mga gamot (halimbawa, mga antiepileptic na gamot, bismuth na gamot, ginto, mercury, antibiotic, anticoagulants, sulfonamides, bitamina, D-penicillamine) ay maaari ding maging sanhi ng nephrotic syndrome.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng nephrotic syndrome mismo sa kaso ng pagkalason sa mga nakakalason na sangkap ay palaging nakasalalay sa kanilang uri. Halimbawa, ang pagkalason sa mga sangkap na naglalaman ng mercury ay sinamahan ng kapansanan sa paghinga ng cellular ng mga glomerular na selula ng mga bato, na hindi maiiwasang humahantong sa kanilang kamatayan. Sa kaso ng pagkalason ng acetic acid, tanso sulpate, arsin, na, sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, ay hemolytic poisons (iyon ay, mga sangkap na sumisira sa mga pulang selula ng dugo), nangyayari ang labis na pagtitiwalag ng libreng hemoglobin ( inilalabas kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo) sa lugar ng mga glomerular filter, na humahantong sa nephrotic syndrome.

Ang pinsala sa tissue ng bato sa pamamagitan ng mga nakakalason na sangkap ay tinatawag na toxic nephropathy. Maaari itong maging talamak o talamak. Ang talamak na nakakalason na nephropathy ay kadalasang humahantong sa pagbuo ng talamak na glomerulonephritis ( pamamaga ng glomeruli ng bato) at pagkatapos ay sa talamak na pagkabigo sa bato. Ang talamak na nephropathy ay sinamahan ng paglitaw ng talamak na glomerulonephritis at talamak na pagkabigo sa bato. Ang nephrotic syndrome sa nakakalason na nephropathy ay sanhi ng talamak o talamak na glomerulonephritis.

Pag-uuri ng nephrotic syndrome

Ang Nephrotic syndrome ay may dalawang uri - pangunahin at pangalawa. Ang paghahati sa mga uri na ito ay dahil sa ugat ng pag-unlad nito. Ang pangunahing nephrotic syndrome ay sanhi ng sakit sa bato. Sa pangalawang uri, lumilitaw ang nephrotic syndrome dahil sa pagkakaroon ng mga pathology sa pasyente na pangunahing nakakaapekto sa iba pang mga organo kaysa sa mga bato. Mayroon ding pag-uuri ng nephrotic syndrome depende sa antas ng tugon nito sa paggamot sa mga hormonal na gamot ( prednisone). Sa klasipikasyong ito, ang nephrotic syndrome ay nahahati sa steroid-resistant at steroid-sensitive na mga uri.

Pangunahing nephrotic syndrome

Ang pangunahing nephrotic syndrome ay bubuo na may talamak o talamak na glomerulonephritis ( pamamaga ng glomeruli ng mga bato) at ilan genetic na sakit bato ( congenital nephrotic syndrome). Ang idiopathic nephrotic syndrome ay inuri din bilang pangunahing nephrotic syndrome. Sa idiopathic nephrotic syndrome, ang sanhi ng pinsala sa bato ay hindi alam.

Pangalawang nephrotic syndrome

Ang pangalawang nephrotic syndrome ay nangyayari sa iba't ibang mga sakit ng iba pang mga organo at tisyu, halimbawa, mga alerdyi, systemic vasculitis, pagkalason sa mga nakakalason na sangkap, venous thrombosis, mga sakit sa dugo, diabetes mellitus, amyloidosis, mga nakakahawang sakit at rayuma, tubulointerstitial nephritis. Ang pinsala sa tisyu ng bato sa mga pathologies na ito ay hindi palaging sinamahan ng nephrotic syndrome, at, sa ilang mga kaso, ang mga bato ay hindi apektado sa lahat, samakatuwid ay pinaniniwalaan na ang pag-unlad ng sindrom na ito sa mga pathologies na ito ay pangalawa.

Nephrotic syndrome na lumalaban sa steroid

Ang steroid-resistant nephrotic syndrome ay isang nephrotic syndrome na hindi nawawala sa mga tao ( wala sa pagpapatawad) pagkatapos ng walong linggong kurso ng steroid therapy na may prednisolone.

Nephrotic syndrome na sensitibo sa steroid

Nephrotic syndrome na sensitibo sa steroid ( SCNS) ay sinusunod sa mga pasyenteng may positibong tugon sa paggamot na may prednisolone. Karaniwang pagpapatawad ( pagkawala ng mga sintomas at palatandaan ng sakit) Ang sindrom na ito ay nangyayari pagkatapos ng 2 hanggang 4 na linggo ng paggamot sa steroid. Sa ilang mga kaso, ang panahon ay maaaring pahabain sa 4-8 na linggo. Relapses ( muling paglitaw sintomas at palatandaan ng sakit) nephrotic syndrome ay maaaring mangyari pagkatapos na ito ay mapatawad sa panahon ng paggamot, o maaaring hindi na lumitaw.

Ang steroid-sensitive nephrotic syndrome ay nahahati sa ilang uri ( hindi umuulit, madalang na umuulit, madalas na umuulit, umaasa sa steroid). Sa hindi paulit-ulit na SSNS, ang mga relapses ng sakit ay hindi nangyayari, ang pagpapatawad ng patolohiya ay napakatagal. Sa madalang na paulit-ulit na SSNS, ang mga relapses ay nangyayari nang mas mababa sa dalawang beses bawat 6 na buwan, at sa madalas na paulit-ulit na SSNS, ang mga relapses ay nangyayari nang hindi bababa sa dalawang beses bawat anim na buwan. Sa SSNS na umaasa sa steroid, ang hitsura ng mga relapses ay kadalasang nauugnay sa pagtigil ng kurso therapy sa hormone prednisolone, kung minsan ang gayong mga pagbabalik ay maaaring dahil sa pagbawas sa dosis ng gamot ( prednisone) na kinuha sa panahon ng paggamot.

Mga sintomas ng nephrotic syndrome

Ang tanging partikular na sintomas ng nephrotic syndrome ay pamamaga. Iba pang sintomas ( halimbawa, pagduduwal, pagsusuka, sakit sa puso, kahinaan, pagbaba ng pagganap, igsi ng paghinga, kapansanan sa paglaki at pag-unlad, atbp.), na maaaring mangyari sa isang pasyente na may ganitong patolohiya, ay inuri bilang mga nonspecific na pagpapakita nito. Ang mga sintomas na ito ay pandagdag. Maaaring mangyari o hindi sila kasama nito. Ang pamamaga ay palaging isa sa sapilitan klinikal na pamantayan nephrotic syndrome.
Ang kahirapan sa pag-diagnose ng nephrotic syndrome ay ang sindrom na ito ay mas laboratoryo kaysa sa klinikal, dahil karamihan sa mga palatandaan nito ay tinutukoy gamit ang pananaliksik sa laboratoryo at hindi nakikilala sa panahon ng regular na pagsusuri sa pasyente. Samakatuwid, upang maitaguyod ang katotohanan na ang isang pasyente ay may nephrotic syndrome, hindi sapat na makita lamang ang pamamaga sa kanyang katawan. Sa ganitong mga kaso, dapat siyang magreseta ng mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo.

Ang mga pangunahing sintomas ay sinusunod sa mga pasyente na may nephrotic syndrome

Sintomas	Ang mekanismo ng paglitaw ng sintomas na ito	Paano ipinakikita ang sintomas na ito?
Edema	Sa nephrotic syndrome, ang katawan ng pasyente ay nawawalan ng malaking halaga ng protina sa pamamagitan ng mga bato. Ang protina na ito ay pumapasok sa ihi mula sa plasma ng dugo. Ang ganitong patuloy na pagkalugi ay sinamahan ng pagbawas sa dami ng mga protina sa dugo. Ang isa sa mga tungkulin ng mga protina ng plasma ay upang mapanatili ang presyon ng oncotic ng dugo. Tinutukoy ng presyur na ito kung saang direksyon lilipat ang intravascular fluid. Ang mas kaunting mga protina sa plasma, mas mababa ang oncotic pressure nito. Kung ang oncotic pressure sa mga sisidlan ay mababa, kung gayon ang likido ay hindi mananatili sa kanila sa loob ng mahabang panahon at umalis sa kanila, pagkatapos ay pumapasok sa mga intercellular space ( dahil mas mataas ang pressure sa kanila) iba't ibang mga tisyu na mayaman sa subcutaneous fat, na nagreresulta sa pagbuo ng edema.	Ang kalubhaan ng edema ay karaniwang nauugnay ( nakatali) na may antas ng proteinuria ( iyon ay, ang tindi ng pagkawala ng protina ng pasyente sa ihi). Ang pamamaga, bilang panuntunan, ay unang lumilitaw sa lugar ng mukha, eyelids, lower back, at maselang bahagi ng katawan. Dagdag pa, ang pamamaga ay kumakalat sa mga braso at binti, mas madalas sa katawan. Ang rate ng paglitaw at pamamahagi ng edema ay maaaring magkakaiba. Maaari silang bumuo kaagad, literal na magdamag, o maaari silang lumitaw nang paunti-unti sa loob ng ilang araw, linggo at kahit na buwan. Kapag palpated, malambot ang namamagang balat ( maluwag). Kung pinindot mo ito, pagkatapos ay kaagad pagkatapos na ang isang butas ay nabuo sa site ng depression. Ang mga lugar ng edema sa nephrotic syndrome ay madaling gumalaw. Ang pamamaga ng panlabas na ari ay nagpapahirap sa pag-ihi.
Tibok ng puso	Sa karamihan ng mga pasyente na may nephrotic syndrome, ang likido ay naiipon hindi lamang sa labas ( sa ilalim ng balat), na nagiging sanhi ng peripheral edema, ngunit din sa iba't ibang mga cavity katawan. Kung ang fluid accumulation ay nangyayari sa pericardial cavity ( sac ng puso), pagkatapos ay ang pasyente ay nakakaranas ng palpitations at sakit sa lugar ng puso. Ang akumulasyon ng likido sa lukab ng dibdib ( hydrothorax) nagdudulot ng igsi ng paghinga. Tumagos ang likido lukab ng tiyan, nagtataguyod ng pag-unlad ng ascites at ang hitsura ng pagduduwal, pagsusuka, pagtatae at bloating.	Sintomas ng puso ( sakit, palpitations), ay bahagyang mas karaniwan kaysa sa mula sa gastrointestinal tract ( pagduduwal, pagsusuka, pagtatae) at baga ( dyspnea). Ang intensity ng mga sintomas na ito ay palaging indibidwal at higit sa lahat ay tinutukoy ng antas ng proteinuria. Ang pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng lahat ng mga sintomas na ito ay maaaring mag-iba. Karaniwang lumilitaw ang mga sintomas ng gastrointestinal pagkatapos kumain. Ang igsi ng paghinga, sakit sa puso at palpitations ay naroroon sa mga pasyente kapwa sa pahinga at sa panahon ng pisikal na aktibidad.
Sakit sa bahagi ng puso
Dyspnea
Pagduduwal
sumuka
Pagtatae
Napunit	Ang hitsura ng lacrimation ay sanhi ng pamamaga ng conjunctiva ( mauhog lamad) mata.	Ang matubig na mga mata ay isang pasulput-sulpot na sintomas ng nephrotic syndrome.
Mga karamdaman sa paglaki at pag-unlad	Ang kapansanan sa paglaki at pag-unlad ay nangyayari bilang resulta ng iba't ibang mga metabolic disorder na maaaring makilala sa nephrotic syndrome. Halimbawa, sa patolohiya na ito ang dami ng mga microelement sa katawan ay bumababa ( bakal, sink, kobalt) at macroelements ( kaltsyum), naglalaro pinakamahalaga sa pag-unlad at paglago ng iba't ibang mga tisyu ( buto, nervous system, balat, kartilago, atbp.).	Ang kapansanan sa paglaki at pag-unlad ay malinaw na sinusunod sa mga bata na nagdurusa mula sa nephrotic syndrome sa loob ng mahabang panahon. Ang ganitong mga bata ay madalas na nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad, kapwa sa pangkalahatang pisikal at intelektwal na mga termino.
Tetany	Sa nephrotic syndrome dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng calcium ( napakakaunti nito sa dugo) maaring maobserbahan ang mga convulsive attack ( tetany). Hypocalcemia ( pagbaba ng calcium sa dugo) ay nangyayari bilang resulta ng metabolic disorder ng mga metabolites ( mga produktong palitan) bitamina D sa katawan, na kasangkot sa regulasyon ng metabolismo ng phosphorus-calcium.	Ang Tetany ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente. Ito ay mas madalas na sinusunod sa mga bata at sinamahan ng mga palatandaan ng osteomalacia at osteoporosis ( pagbagal sa paglaki at pag-unlad ng mga buto, ang kanilang labis na hina, pagpapapangit ng kalansay, pag-unlad ng mga bali, ang hitsura ng sakit sa mga buto at kalamnan, atbp.).
Ang pamumutla ng balat	Ang pamumutla ng balat, sakit ng ulo, pagbaba ng kakayahang magtrabaho at kahinaan ay lumilitaw na may nephrotic syndrome dahil sa pagkakaroon ng anemia ( pagbaba sa dami ng hemoglobin at pulang selula ng dugo sa dugo).	Ang mga sintomas na ito ay karaniwan sa mga pasyente na may nephrotic syndrome. Lumilitaw ang mga ito sa pana-panahon o palagiang naroroon sa kanila. Ang kanilang intensity ay palaging indibidwal.
Sakit ng ulo
Nabawasan ang kakayahang magtrabaho
kahinaan
Dagdag timbang	Ang pagtaas ng timbang ay sanhi ng akumulasyon ng karagdagang likido sa subcutaneous fat at iba't ibang cavities ng katawan ( dibdib, tiyan, atbp.).	Ang timbang ng katawan ay tumataas habang ito ay nag-iipon libreng likido sa mga tissue. Ang rate ng pagtaas nito ay hindi mahuhulaan, dahil ito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan ( nutrisyon ng pasyente, ang pagkakaroon ng mga karagdagang sakit, ang kalubhaan ng nephrotic syndrome, atbp.).
Dystrophic na pagbabago sa balat at mga appendage nito	Mga dystrophic na pagbabago sa balat at mga appendage nito ( kuko, buhok) sa nephrotic syndrome ay sanhi ng mga kaguluhan sa metabolismo ng mga microelement ( sink, bakal, kobalt, tanso) at pagbaba sa kanilang konsentrasyon sa dugo.	Ang balat na may nephrotic syndrome ay tuyo, magaspang, at kadalasang nababalat. Maaari mong makita ang mga bitak dito. Ang buhok at mga kuko ay nagiging malutong at mapurol.

Mga palatandaan ng nephrotic syndrome

Ang Nephrotic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng ilang mga sintomas sa pasyente. Halos lahat ng mga palatandaang ito ay nauugnay sa mga parameter ng laboratoryo, samakatuwid sila ay tinutukoy sa pamamagitan ng pagsasagawa ng mga espesyal na pag-aaral. Ang mga pangunahing pagbabago na naobserbahan sa nephrotic syndrome ay maaaring makilala gamit ang isang kumpletong bilang ng dugo, biochemical blood test, pagsusuri ng hemostatic system at isang pangkalahatang urinalysis. Ang pangunahing palatandaan ng nephrotic syndrome sa isang pangkalahatang urinalysis ay napakalaking proteinuria ( paglabas ng protina sa ihi), kung saan ang kabuuang nilalaman ng protina sa ihi ay dapat lumampas sa 3.0 - 3.5 gramo bawat araw. Ang nasabing pagkawala ng protina ay isa sa mga pangunahing pamantayan para sa nephrotic syndrome sa mga matatanda ( bilang karagdagan sa edema, hypoproteinemia at hypoalbuminemia).

Sa mga bata, ang antas ng proteinuria ay kinakalkula batay sa timbang ng kanilang katawan. Sa nephrotic syndrome, ang halaga ng protina na nawala ng kanilang mga bato ay dapat na higit sa 50 mg bawat kilo ng timbang sa katawan bawat araw. Bilang karagdagan sa proteinuria, ang leukocyturia ay maaaring maobserbahan nang madalas sa isang pangkalahatang urinalysis sa nephrotic syndrome ( ang hitsura ng mga leukocytes sa ihi) at hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi). Ang hyperaminoaciduria ay hindi gaanong karaniwan ( ), glucosuria ( ), hyperphosphaturia ( ).

Ang mga pangunahing palatandaan ng nephrotic syndrome sa isang biochemical blood test ay hypoproteinemia ( ), hypoalbuminemia ( pagbaba ng albumin sa dugo), hyperlipidemia ( ), at pangalawa - isang pagtaas sa urea, isang pagbawas sa dami ng iron, zinc, cobalt, calcium sa dugo. Ang paglitaw ng hypoproteinemia sa nephrotic syndrome ay sanhi hindi lamang ng pinsala sa glomerular filter at direktang pagkawala ng protina ng plasma sa ihi, na sinusunod sa lahat ng mga sakit na nagdudulot ng sindrom na ito. Ang bahagi ng protina ng plasma sa nephrotic syndrome ay tinanggal mula sa vascular bed at sumasailalim sa matinding catabolism ( ang proseso ng pagkabulok) sa iba't ibang mga tisyu. Bilang karagdagan, sa sindrom na ito, maraming mga protina, bilang isang resulta ng pag-unlad ng peripheral edema, ay may posibilidad na umalis sa mga sisidlan sa interstitial ( intercellular) tela.

Ang kabuuang nilalaman ng protina sa serum ng dugo sa nephrotic syndrome ay bumababa sa 25-40 g / l. Ang ganitong mga pagbabago ay nagpapahiwatig ng isang medyo binibigkas na antas ng hypoproteinemia. Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng hypoalbuminemia sa nephrotic syndrome ay katulad ng mga sanhi ng paglitaw ng hypoproteinemia. Ang konsentrasyon ng albumin sa plasma ng dugo na may ganitong patolohiya ay maaaring bumaba sa 8-35 g / l. Dahil ang mga albumin ay gumaganap ng maraming mahahalagang tungkulin sa daluyan ng dugo sa katawan (halimbawa, nagdadala sila ng mga hormone, gamot, mineral, nagbubuklod ng iba't ibang nakakalason na metabolite at inililipat ang mga ito sa atay, atbp.), pagkatapos ay ang pagbaba sa kanilang konsentrasyon ay humahantong sa mga metabolic disorder ( metabolismo) sa buong katawan. Tinutulungan din ng albumin na mapanatili ang oncotic pressure ng dugo. Samakatuwid, ang kanilang pagbaba ay sinamahan ng isang mas malaking pagtaas sa peripheral edema.

Ang hyperlipidemia ay hindi nagsisilbing baseline ( opsyonal) criterion para sa pag-diagnose ng nephrotic syndrome, ngunit ito ay isa sa mga pangunahing ( napakadalas, ngunit hindi palaging nangyayari) mga palatandaan nito. Ang hyperlipidemia ay isang pangkalahatang termino para sa pagtaas ng dami ng taba sa dugo ng isang pasyente, ngunit sa kaibuturan nito kasama nito ang mga abnormal na pagbabago sa ilang mga parameter ( ang ilan ay kinabibilangan ng hindi lamang mga taba). Sa partikular, sa nephrotic syndrome mayroong pagtaas sa mga antas ng dugo ng kabuuang kolesterol, non-esterified fatty acids, triglycerides, at low-density lipoproteins ( LDL), apoprotein B.

Ang pinagmulan ng hyperlipidemia sa sindrom na ito ay ipinaliwanag ng ilang mga teorya. Ang pangunahing isa ay ang batay sa mekanismo ng hypoalbuminemia. Ang katotohanan ay ang hypoalbuminemia ay pinasisigla ang synthesis sa atay ng isang pagtaas ng halaga ng mga protina ng plasma ng dugo at mga espesyal na transporter ( lipoprotein), na nagdadala ng mga taba sa dugo. Dahil ang pasyente ay may nephrotic syndrome, karamihan sa protina na ginawa sa atay ay nawawala sa pamamagitan ng mga bato ( habang ang tumaas na halaga ng lipoproteins sa dugo ay nagpapatuloy at unti-unting tumataas, na hindi direktang nag-aambag sa akumulasyon ng mga taba).

Ang isa pang teorya ay nagmumungkahi na ang hyperlipidemia sa nephrotic syndrome ay bahagyang dahil sa mga kapansanan na proseso ng pagkasira ( catabolismo) taba, dahil sa pagkagambala ng ilang mga enzyme ( halimbawa, lipoprotein lipases) responsable para sa prosesong ito. Ang pagkakaroon ng hyperlipidemia sa nephrotic syndrome ay may masamang epekto sa estado ng cardiovascular system ( nagtataguyod ng pag-unlad ng atherosclerosis) at pinalala ang pagbabala ng sindrom mismo, dahil ang tumaas na nilalaman ng mga taba sa dugo sa huli ay humahantong sa kanilang pagtitiwalag sa mga istruktura ng renal glomeruli ( lalo na yung mga nasira). Ang akumulasyon ng taba sa glomeruli ay nagpapasigla sa pagbuo ng mga nagpapasiklab at sclerotic na pagbabago sa kanila, na nag-aambag sa pagpapalakas ng nephrotic syndrome.

Mga pagbabago sa hemostatic system ( iyon ay, ang sistema ng pamumuo ng dugo) sa nephrotic syndrome ay nakakaapekto sa cellular at plasma-coagulation link nito. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga pagbabago sa yunit ng cellular, kung gayon dito, pangunahin, ang mga pagbabago sa pathological ay sinusunod sa mga platelet, na nakakakuha ng isang pagtaas ng kakayahang magdikit ( pagdirikit sa anumang ibabaw, kadalasan sa vascular endothelium) at sa pagsasama-sama ( magkadikit ang mga platelet). Ito ay sanhi ng pagtaas ng halaga ng fibrinogen sa plasma ng dugo, pati na rin ang hyperlipidemia ( nadagdagan ang dami ng taba sa dugo), hypoalbuminemia ( pagbaba sa dami ng albumin sa dugo) at pagbaba ng produksyon ng nitric oxide sa mga vascular endothelial cells, na pumipigil sa labis na pagsasama-sama ng platelet.

Sa plasma-coagulation link ng hemostasis, bilang karagdagan sa pagtaas ng fibrinogen na nabanggit na sa itaas, ang konsentrasyon ng ilang mga kadahilanan ng coagulation sa dugo ay tumataas din ( ). Bilang karagdagan sa paggana ng sistema ng coagulation ng dugo sa nephrotic syndrome, ang paggana ng sistema ng anticoagulation, na karaniwang nagbabalanse sa sistema ng coagulation at kinokontrol ang aktibidad nito, ay nagambala din. Ang mga kaguluhan sa anticoagulant system ay nangyayari sa fibrinolysis system, na responsable para sa agnas ( resorption) mga bagong namuong dugo sa mga sisidlan. Ang mga karamdamang ito ay sanhi ng pagkawala sa ihi ng mga pangunahing bahagi ng sistema ng fibrinolysis ( higit sa lahat plasminogen). Sa nephrotic syndrome, ang pasyente ay nawawalan ng sapat na dami ng natural na anticoagulants sa pamamagitan ng mga bato ( antithrombin III, protina S), pinipigilan ang pagbuo ng mga namuong dugo sa mga daluyan ng dugo. Dahil sa napakalawak at malubhang pagbabago sa sistema ng hemostatic, ang mga pasyente na may nephrotic syndrome ay madalas na nakakaranas ng trombosis ng malalim na mga ugat ng mga binti, mga ugat ng bato, coronary arteries at mga komplikasyon ng thromboembolic ( madalas - pulmonary embolism - PE).

Diagnosis ng nephrotic syndrome

Ang diagnosis ng nephrotic syndrome ay ginawa batay sa mga klinikal na resulta ( pagkuha ng anamnesis, palpation, pagsusuri ng pasyente) at laboratoryo ( pangkalahatan, biochemical blood test, general urine test, pag-aaral ng estado ng hemostatic system) pananaliksik. Ang isang mahalagang bahagi ng pag-diagnose ng sindrom na ito ay ang pagtatatag ng sanhi nito ( dahil ang nephrotic syndrome ay hindi isang malayang sakit, ngunit lumilitaw laban sa background ng iba't ibang mga sakit). Para sa layuning ito, hindi lamang ang mga pamamaraan na ginamit upang masuri ang nephrotic syndrome mismo ay inireseta, kundi pati na rin ang ilang iba pang mga pagsusuri, halimbawa, mga pamamaraan ng pananaliksik sa radiation ( ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging), iba pang mga pagsubok sa laboratoryo ( immunological, pagsusuri ng genetic dugo, pagsusuri ng ihi ayon kay Nechiporenko, ayon kay Zimnitsky, atbp.), biopsy sa bato, electrocardiogram ( ECG), urography, scintigraphy, lung radiography, atbp. Ang mga ito karagdagang pananaliksik tumulong hindi lamang upang makita ang pinagbabatayan na patolohiya, kundi pati na rin upang magtatag ng iba't ibang mga komplikasyon ng nephrotic syndrome.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng nephrotic syndrome

Pangalan ng pamamaraan	Pamamaraan	Anong mga palatandaan ng nephrotic syndrome ang ipinapakita ng pamamaraang ito?
Pagkuha ng kasaysayan	Kasaysayan ( anamnestic data) ay impormasyong nakuha ng isang doktor kapag nagtatanong sa isang pasyente sa panahon ng isang medikal na konsultasyon. Kasama sa anamnestic data hindi lamang ang mga reklamo ng pasyente, kundi pati na rin ang iba pa mahalagang impormasyon tungkol sa mga pangyayari ng pagsisimula ng sakit, nito klinikal na kurso, pati na rin ang mga kondisyon ng pamumuhay ng pasyente mismo.	Sa proseso ng pagkolekta ng anamnesis, maaari mong makita ang mga pangunahing sintomas ng nephrotic syndrome ( halimbawa, pamamaga, pagduduwal, pagsusuka, sakit sa puso, kahinaan, pagbaba ng pagganap, igsi ng paghinga, kapansanan sa paglaki at pag-unlad, atbp.), ang pagkakasunud-sunod ng kanilang hitsura at intensity. Ang isang mahalagang hakbang sa pagkolekta ng anamnesis ay upang malaman kung ang pasyente ay may sakit sa bato o pancreas ( Diabetes mellitus), mga daluyan ng dugo, mga sakit sa rayuma, at ang paggamit ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap na maaaring mag-ambag sa pagbuo ng nephrotic syndrome.
Pagsusuri ng pasyente	Ang pasyente ay sinusuri ng isang doktor sa panahon ng isang konsultasyon. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay isang visual na pagsusuri ng panlabas na integument ng katawan ng pasyente upang makilala ang mga abnormal na pagbabago.	Sa nephrotic syndrome, ang mga pagbabago ay madalas na matatagpuan sa balat at mga derivatives nito ( buhok, kuko), muscular system, joints. Ang balat ng mga pasyente ay kadalasang namamaga, na may dystrophic na pagbabago (patumpik-tumpik, basag, maputla, tuyo), ang buhok at mga kuko ay malutong at mapurol. Pagkatapos humupa ang pamamaga, maaari mong makita pananakit ng kasukasuan (bumaba masa ng kalamnan ). Ang ilang mga kasukasuan ay maaaring lumaki dahil sa akumulasyon ng likido sa mga ito.
Palpation	Palpation ( palpation) sinusuri ng doktor ang ilang bahagi ng katawan ng pasyente sa panahon ng kanyang pagsusuri.	Ang mga pangunahing palatandaan na maaaring makita sa pamamagitan ng palpation ay hepatomegaly ( paglaki ng atay) at pamamaga. Ang edema ay ang pangunahing klinikal na palatandaan ng nephrotic syndrome. Ang ilang pamamaga ay maaaring hindi matukoy sa panahon ng normal na visual na pagsusuri. Sa ganitong mga kaso, nakakatulong ang palpation. Kailangan ito ng doktor upang linawin ang likas na katangian ng edema. Ang edema sa nephrotic syndrome ay malambot, madaling ilipat at may pagkakapare-pareho na parang kuwarta.
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo	Ang dugo para sa pangkalahatan at biochemical na pagsusuri ng dugo ay kinukuha mula sa ulnar vein, sa umaga, sa walang laman na tiyan. Pagkatapos ito ay inihatid sa laboratoryo, kung saan ito ay nasuri sa mga espesyal na biochemical at hematological analyzers.	Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa nephrotic syndrome ay maaaring magbunyag ng anemia ( pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin), pagtaas ng ESR ( rate ng sedimentation ng erythrocyte), eosinophilia ( nadagdagan ang mga antas ng eosinophils sa dugo), leukocytosis ( pagtaas ng bilang ng mga puting selula ng dugo) at lymphocytosis ( pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes).
Pagsusuri ng biochemical dugo		Ang isang biochemical blood test ay nakakatulong na makita ang ilang pagbabago sa pasyente komposisyon ng biochemical dugo, halimbawa, hypoproteinemia ( pagbaba sa kabuuang protina sa dugo), hypoalbuminemia ( pagbaba ng albumin sa dugo), isang pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol, non-esterified fatty acids, triglycerides, low-density lipoproteins ( LDL), apoprotein B, urea, creatinine, nabawasan ang dami ng iron, zinc, cobalt, calcium.
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi	Ang koleksyon ng ihi ay isinasagawa sa umaga. Ang ihi ay dapat kolektahin sa sterile na 200 ML na lalagyang plastik. Ang nakolektang ihi ay dapat na maihatid sa laboratoryo, kung saan ito ay biochemically at mikroskopikong pag-aaralan.	Ang pangunahing palatandaan ng nephrotic syndrome sa pangkalahatang urinalysis sa mga matatanda ay malubhang proteinuria ( paglabas ng protina sa ihi), kung saan ang kabuuang nilalaman ng protina sa ihi ay lumampas sa 3.0 - 3.5 gramo bawat araw. Sa mga bata, ang proteinuria, katangian ng nephrotic syndrome, ay dapat umabot sa 50 mg/kg body weight/araw o mas mataas. Minsan ang leukocyturia ay nangyayari sa sindrom na ito ( ang hitsura ng mga leukocytes sa ihi), hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi), hyperaminoaciduria ( paglabas ng mas mataas na halaga ng mga amino acid sa ihi), glucosuria ( nadagdagan ang antas ng glucose sa ihi), hyperphosphaturia ( excretion ng mas mataas na halaga ng pospeyt sa ihi).
Pag-aaral ng sistema ng hemostasis	Upang pag-aralan ang sistema ng hemostasis, ang venous blood ay kinuha sa isang walang laman na tiyan mula sa ulnar vein sa umaga. Pagkatapos nito, ang dugo ay inilalagay sa mga espesyal na aparato ( mga coagulometer at aggregometer), na kinakalkula ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng sistema ng hemostasis.	Sa nephrotic syndrome, isang pagtaas sa platelet adhesion at aggregation, hyperfibrinogenemia ( pagtaas sa dami ng fibrinogen sa dugo), tumaas na konsentrasyon ng ilang mga kadahilanan ng coagulation ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrand factor), pagbaba sa plasminogen, antithrombin III at protina S. Thrombocytosis ( pagtaas sa bilang ng platelet) ay bihirang makita sa nephrotic syndrome.

Paggamot ng nephrotic syndrome

Ang paggamot ng nephrotic syndrome ay dapat isagawa sa tatlong pangunahing lugar. Ang pinagbabatayan na patolohiya ay dapat munang gamutin ( halimbawa, allergy, diabetes, nakakahawang sakit, atbp.), na nagdulot ng paglitaw ng sindrom na ito. Ang mga dosis ng lahat ng mga gamot at ang kanilang pagpili, sa mga ganitong kaso, ay nakasalalay sa sakit na sanhi ng nephrotic syndrome, ang kalubhaan nito, ang kalubhaan ng sindrom mismo, pangkalahatang kondisyon ang pasyente, ang pagkakaroon ng kapansanan sa paggana ng iba't ibang organo sa pasyente ( puso, bato, atay, bituka, atbp.), kanyang edad, atbp.
Ang pangalawang direksyon ng paggamot ay symptomatic at pathogenetic therapy ng sindrom mismo, na naglalayong alisin ang edema at bawasan ang proteinuria ( paglabas ng protina sa ihi), pagpapanumbalik ng balanse ng lipid at pagpapanatili ng normal na paggana ng hemostatic system.

Upang mabawasan ang edema, inireseta ang mga diuretics ( furosemide, veroshpiron). Minsan diuretics ( diuretics) ay inireseta kasama ng mga paghahanda ng dextran ( reopolyglucin at reogluman), na nagpapabuti sa microcirculation at mga kapalit ng plasma. Para sa napakalubhang edema, inireseta ang walang asin na albumin ( para sa pagwawasto pangkalahatang antas protina sa plasma ng dugo). Upang mabawasan ang paglabas ng protina sa ihi, ang mga glucocorticoid ay inireseta ( prednisolone, methylprednisolone), cytostatics ( azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide, chlorobutine, mycophenolate mofetil, atbp.), Mga inhibitor ng ACE (ramipril, enalapril, lisinopril). Ang mga glucocorticoids at cytostatics ay may immunosuppressive na epekto sa immune system ng pasyente, dahil sa kung saan nakakatulong sila na mabawasan ang mga nagpapaalab na proseso sa renal glomeruli at, sa gayon, bawasan ang proteinuria.

Ang antiproteinuric effect ng ACE inhibitors ay ang mga gamot na ito ay nakakatulong na bawasan ang intraglomerular pressure sa mga capillary ng glomeruli, at binabawasan din ang permeability ng glomerular filter para sa malalaking protina. Bilang karagdagan, ang mga inhibitor ng ACE ay ginagamit para sa nephrotic syndrome sa mga kaso kung saan tumataas ang systemic blood pressure ng pasyente. Upang maibalik ang balanse ng lipid, kadalasang nagrereseta ang mga doktor ng HMG-CoA reductase inhibitors ( lovastatin), fibrates ( fenofibrate, gemfibrozil), probucol, nicotinic acid. Anticoagulants ( heparin) at mga ahente ng antiplatelet ( dipyridamole, aspirin) ay kinakailangan para sa mga naturang pasyente na mapanatili ang normal na paggana ng hemostatic system at maiwasan ang trombosis.

Ang ikatlong direksyon ng paggamot ng nephrotic syndrome ay therapy na naglalayong pigilan at alisin ang mga komplikasyon nito ( nephrotic crisis, trombosis, mga nakakahawang sakit, acute renal failure, allergy, cerebral at retinal edema). Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis sa direksyong ito ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan ( ang kondisyon ng pasyente, ang kalubhaan ng nephrotic syndrome, ang tugon ng katawan sa patuloy na etiotropic therapy, ang pagkakaroon ng mga sakit ng iba pang mga organo sa pasyente, atbp.), pagtukoy sa posibilidad ng pagbuo ng isang partikular na komplikasyon.

Diyeta para sa nephrotic syndrome

Sa kaso ng nephrotic syndrome, kinakailangang limitahan ang paggamit ng table salt sa 3 gramo bawat araw. Ito ay kinakailangan pagkatapos upang mabawasan ang dami ng sodium chloride na pumapasok sa katawan, na isa sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng pag-unlad ng edema sa nephrotic syndrome. Maipapayo na ibukod ang lahat ng maalat na pagkain mula sa diyeta ( atsara, atsara, pampalasa, isda, atbp.). Ito ay lalong mahalaga na huwag kumain ng maaalat na pagkain kapag lumalaki ang pamamaga. Sa kabila ng katotohanan na sa sindrom na ito mayroong isang makabuluhang pagkawala ng protina sa ihi, ang pagkonsumo ng malaking halaga ng protina o intravenous administration ng mga protina ay hindi nagpapabuti sa kondisyon ng mga naturang pasyente, kaya inirerekomenda na kumuha ng diyeta na mababa ang protina. .

Ang pang-araw-araw na paggamit ng protina para sa mga naturang pasyente ay dapat kalkulahin batay sa timbang ng kanilang katawan ( 0.8 – 1.0 g/kg). Bilang karagdagan sa asin at protina, ang lahat ng mga pasyente na may nephrotic syndrome ay dapat ding bawasan ang kanilang paggamit ng taba ( hanggang sa 70 - 85 g) kada araw. Ang panukalang ito ay nagpapahintulot sa iyo na i-level ang intensity ng hyperlipidemia ( isang kondisyon na nauugnay sa pagtaas ng dami ng taba sa dugo), na kadalasang nangyayari sa mga pasyente na may nephrotic syndrome at nagsisilbing panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng atherosclerosis.

Mga pagkaing maaari at hindi makakain kung mayroon kang nephrotic syndrome

Maaaring ubusin	Hindi maaaring ubusin
itlog ( pinirito o hard-boiled); gulay at mantikilya; prutas at berry; mga katas ng prutas at gulay; gatas, skim ( o mababang taba) cottage cheese at kulay-gatas; cereal ( semolina, trigo, bigas, perlas barley) at pasta; mga sabaw ( karne at isda); jam; walang taba na karne ( manok, kuneho, veal) at isda ( halimbawa, pike perch, hake, crucian carp).	inumin ( kape, tsaa, kakaw, alkohol, carbonated na inumin); mani; munggo ( mga gisantes, soybeans, lentils); tsokolate; gulay ( spinach, malunggay, perehil, bawang, labanos, labanos, dill); sorbetes; custard; pasas; adobo o adobo na mga gulay; pampalasa; pagawaan ng gatas ( cream, cottage cheese, sour cream, keso); matabang karne ( tupa, baboy, baka) at isda ( mackerel, salmon, herring, atbp.).

Gaano katagal maaaring tumagal ang nephrotic syndrome?

Medyo mahirap sabihin nang eksakto kung gaano katagal ang nephrotic syndrome, dahil ang kurso at pagbabala nito ay nakasalalay sa maraming iba't ibang mga kadahilanan ( ang edad ng pasyente, ang kalikasan ng pinsala sa bato, ang uri ng pinag-uugatang sakit, ang tagal nito, ang kasapatan ng mga gamot na ginamit, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon, atbp.). Isa sa mga mahalagang clinical prognostic indicator ng nephrotic syndrome ay ang antas ng tugon nito sa hormonal at immunosuppressive therapy. Kung ang isang pasyente ay bumuo ng steroid-resistant nephrotic syndrome, ang pagbabala ng sakit ay hindi kanais-nais. Kung ang parehong aktibidad ay pinananatili, ang nephrotic syndrome ay maaabot yugto ng terminal talamak na pagkabigo sa bato.

Sa steroid-sensitive nephrotic syndrome, remission ( paglipat ng patolohiya sa isang hindi aktibong anyo), sa karamihan ng mga kaso, naobserbahan pagkatapos ng 2-8 na linggo ng masinsinang paggamot. Ang tanging disbentaha ng form na ito ng nephrotic syndrome ay na pagkatapos ng pagpasok ng pagpapatawad, maaari itong muling lumitaw, iyon ay, ang isang pagbabalik sa dati ay maaaring mangyari ( muling paglala). Ang paghula sa panganib ng pag-ulit ng steroid-sensitive nephrotic syndrome ay kasinghirap ng paghula sa kabuuang tagal ng sindrom na ito sa isang pasyente.

Ang nephrotic syndrome ba ay ginagamot sa mga katutubong remedyo?

Ang Nephrotic syndrome ay hindi inirerekomenda na tratuhin ng mga katutubong remedyo, dahil sa kanilang napakababang pagiging epektibo. Bilang karagdagan, ang mga gamot na ito ay hindi maalis ang karamihan sa mga pangunahing pathologies na nag-aambag sa hitsura ng nephrotic syndrome. Nararapat din na alalahanin na ang pasyente ay madalas na hindi nakapag-iisa na makilala ang pagkakaroon ng nephrotic syndrome sa kanya o sa kanyang mga mahal sa buhay, dahil para sa mga malapit sa kanya ang sindrom na ito ay mas laboratoryo kaysa sa klinikal. Ang peripheral edema ay sinusunod hindi lamang sa nephrotic syndrome, kundi pati na rin sa iba pang mga sakit, halimbawa, pagpalya ng puso, liver cirrhosis, Parhon syndrome, bituka amyloidosis, mga bukol sa atay, Crohn's disease, atbp. Samakatuwid, kapag nangyari ang edematous syndrome, hindi ka dapat kaagad. isipin na ang pasyente ay nagkaroon ng nephrotic syndrome.

Ang edema ay isa lamang sa mga pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng sindrom na ito. Kung walang mga pagsusuri sa laboratoryo, imposibleng matiyak kung mayroon nito o wala ang isang pasyente. Kung siguradong alam ng pasyente na mayroon siyang nephrotic syndrome at gusto pa ring subukan ang ilan katutubong remedyong, pagkatapos ay sa kasong ito kailangan niyang kumunsulta sa kanyang doktor bago gamitin ang mga ito, dahil maraming mga katutubong remedyo ang may mga side effect, na maaaring makaapekto sa kurso ng drug therapy.

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng nephritic at nephrotic syndromes?

Ang nephritic syndrome, tulad ng nephrotic syndrome, ay hindi isang hiwalay na sakit. Lumilitaw ito kapag ang glomeruli ay namamaga. Nagpapasiklab na proseso sa nephritic syndrome, kadalasang sanhi ito ng pinsala sa mga glomerular na istruktura ng immune system ng pasyente. Sa nephritic syndrome, hindi tulad ng nephrotic syndrome, ang pasyente ay dapat magkaroon arterial hypertension (altapresyon) At urinary syndrome (ang hitsura sa ihi ng mga pulang selula ng dugo, protina sa dami na mas mababa sa 3.0 - 3.5 g/l, mga leukocytes at cast). Ang edema ay maaari ding mangyari sa nephritic syndrome. Gayunpaman, ang mga ito, sa karamihan, ay halos hindi napapansin at na-localize pangunahin sa mukha, lalo na sa lugar ng takipmata. Minsan, na may nephritic syndrome, ang mga phalanges ng mga daliri at bisig ng parehong mga kamay ay nagiging malubhang namamaga. Ang pag-unlad ng edema sa sindrom na ito ay higit pa dahil sa pagpapanatili ng sodium sa katawan kaysa sa kakulangan ng mga protina sa dugo ( malubhang kakulangan ng mga protina sa dugo sa nephritic syndrome, bilang isang panuntunan, ay hindi sinusunod), tulad ng nangyayari sa nephrotic syndrome.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng nephrotic syndrome?

Ang paglitaw ng mga komplikasyon sa nephrotic syndrome ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan ( ang uri ng pinagbabatayan na patolohiya na naging sanhi ng sindrom na ito, ang kalubhaan nito, ang pagkakaroon ng mga karagdagang sakit sa pasyente, edad ng pasyente, atbp.). Karamihan sa mga komplikasyon na ito ay medyo malubha at maaaring magbanta sa buhay ng pasyente, kaya napakahalaga na magkaroon ng kamalayan sa posibilidad ng kanilang paglitaw at maiwasan ang kanilang pag-unlad. Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang mga komplikasyon ng nephrotic syndrome na may systemic lupus erythematosus, systemic vasculitis, renal amyloidosis, at diabetes mellitus.

Ang mga pangunahing komplikasyon ng nephrotic syndrome ay:

• mga impeksyon;
• pamamaga ng retina at utak;
• talamak na pagkabigo sa bato;
• nephrotic na krisis;
• allergy;
• mga karamdaman sa vascular.

Mga impeksyon
Sa nephrotic syndrome, ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng iba't ibang mga nakakahawang komplikasyon. Ito ay dahil sa pagbaba ng pangkalahatang pagtutol ( paglaban) ng kanilang katawan laban sa background ng patuloy na pagkawala sa ihi ng protina at ang gamma globulin fraction ( antibodies). Bilang karagdagan, kapag tinatrato ang patolohiya na ito, madalas na inireseta ng mga doktor ang mga steroidal na anti-inflammatory na gamot ( glucocorticoids), isa sa mga side effect nito ay immunosuppression ( pagsugpo sa aktibidad ng immune system). Ang nephrotic syndrome ay kadalasang kinasasangkutan ng iba't ibang bacterial infection, tulad ng pneumonia ( pulmonya), pleurisy ( pamamaga ng pleura), pleural empyema ( akumulasyon ng nana sa pleural cavity ), peritonitis ( pamamaga ng peritoneum), sepsis, erysipelas ng balat. Minsan ang mga impeksyon sa viral at fungal ay maaaring mangyari.

Pamamaga ng retina at utak
Sa ilang mga kaso, ang nephrotic syndrome ay maaaring magdulot ng mga problema sa paningin. Ito ay dahil sa pamamaga ng retina. Ang retina ay isa sa mga layer ng mata kung saan matatagpuan ang mga photoreceptor cells na responsable para sa paningin. Ang mas malinaw na retinal edema, mas may kapansanan ang visual function ng mga mata. Ang matagal na pamamaga ay maaaring humantong sa pagkawala ng paningin, kaya napakahalaga na matukoy at maalis ito sa oras. Ang retinal edema sa nephrotic syndrome ay isang pansamantalang kababalaghan; agad itong nawawala kapag ang kinakailangang antas ng albumin sa dugo ay napunan at nawala ang edema sa ibang bahagi ng katawan. Ang pamamaga ng tisyu ng utak ay isang napakaseryosong komplikasyon ng nephrotic syndrome. Ang ganitong pamamaga ay lilitaw na napakabihirang at, bilang isang patakaran, ay nangyayari sa napakalaking pamamaga ng katawan. Ang pangunahing sintomas nito ay ang pagkahilo at matinding pagkahilo ng pasyente. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan ang ipinag-uutos na interbensyong medikal, dahil ang cerebral edema ay maaaring maging cerebral coma.

Talamak na pagkabigo sa bato
Talamak na pagkabigo sa bato ( surge arrester) ay isang patolohiya kung saan ang mga bato ay biglang huminto sa pagganap ng kanilang mga pangunahing pag-andar ( magsagawa ng pagsasala at reabsorption) nang buo. Ang AKI ay hindi karaniwan sa nephrotic syndrome. Ang mga sanhi ng paglitaw nito ay karaniwang renal vein thrombosis, sepsis, hypovolemic shock ( syndrome na dulot ng pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng dugo), ilang mga gamot ( non-steroidal anti-inflammatory drugs, diuretics). Ang komplikasyon na ito ay pangunahing sinusunod sa mga bata o matatanda. Ang mga pangunahing sintomas nito ay oliguria ( pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas sa araw), tachycardia ( nadagdagan ang rate ng puso), kahinaan, pagdidilaw balat, tumaas na presyon ng dugo, pagduduwal, pananakit ng tiyan, hyperkalemia ( pagtaas ng potasa ng dugo), igsi ng paghinga, nadagdagan ang konsentrasyon ng creatinine at urea sa dugo.

Nephrotic na krisis
Ang nephrotic crisis ay isa sa pinaka malubhang komplikasyon nephrotic syndrome, na kung minsan ay humahantong sa kamatayan. Ang krisis sa nephrotic ay isang sitwasyon kung saan mayroong isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may malubhang nephrotic syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang edema ng iba't ibang bahagi ng katawan, napakalaking pagbubuhos sa lukab ( dibdib, tiyan), makabuluhang hypoalbuminemia ( kung saan ang konsentrasyon ng albumin sa plasma ng dugo ay bumaba sa 10 g/l) at hypovolemia ( kapag ang kabuuang dami ng umiikot na dugo ay bumaba ng 50–60% mas mababa sa normal). Sa malaking bilang ng mga kaso, ang krisis na ito ay kusang umuunlad at hindi inaasahan.

Ang mga pangunahing sintomas ng nephrotic crisis ay matinding pananakit ng tiyan, lumilipat na erysipelas-like erythema ( pamumula) sa balat, mga pagbabago sa presyon ng dugo ( maaari itong tumaas o bumaba), tumaas na temperatura ng katawan, leukocytosis ( pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo), leukocyturia ( pagkakaroon ng mga leukocytes sa ihi). Kadalasan, ang nephrotic crisis ay nangyayari sa nephrotic syndrome na sanhi ng talamak na glomerulonephritis, Diabetes mellitus, lupus nephritis ( pinsala sa bato dahil sa systemic lupus erythematosus).

Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay hindi sapat na therapy na may diuretics ( kung saan mayroong mabilis at makabuluhang pagbaba sa kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo), pati na rin ang pagtatae, ilang mga nakakahawang komplikasyon ng nephrotic syndrome ( impeksyon sa bituka, pulmonya, impeksyon sa balat, atbp.). Ang pangwakas na yugto ng nephrotic crisis ay hypovolemic shock - isang abnormal na kondisyon kung saan mayroong isang makabuluhang pagbaba sa dami ng likido na nagpapalipat-lipat sa mga sisidlan, na humahantong sa hindi sapat na suplay ng dugo sa mga tisyu at organo at ang pagbuo ng maraming dysfunction ng organ ( dysfunction ng iba't ibang organo) dahil sa kakulangan ng oxygen na nagbabanta sa buhay ng pasyente.

Allergy
Sa nephrotic syndrome, ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng hypersensitivity ( nadagdagan ang pagiging sensitibo) sa tiyak mga gamot (madalas - sa antibiotics) at pagkain ( halimbawa, tsokolate, citrus fruits, gatas, itlog, pulang isda, atbp.). Ang mga allergic na komplikasyon ng sindrom na ito ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng mga pantal ng iba't ibang uri at lokasyon. Maaaring sila ay katulad ng mga pantal na nakikita erysipelas, psoriasis, lichen planus, eczematous dermatitis.

Mga karamdaman sa vascular
Ang mga vascular disorder sa nephrotic syndrome ay lumitaw dahil sa iba't ibang mga karamdaman sa hemostatic system ( nadagdagan ang pagsasama-sama at pagdirikit ng platelet, nadagdagan ang mga konsentrasyon ng fibrinogen, ilang mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, nabawasan ang mga antas ng plasminogen, atbp.) at ang pagkakaroon ng matinding hyperlipidemia ( pagtaas sa dami ng taba sa dugo). Pinaka-karaniwan mga karamdaman sa vascular na may ganitong patolohiya mayroong mga thromboses ng mga ugat ng mas mababang paa't kamay, bato, coronary ( puso) at tserebral ( utak) arteries at pulmonary embolism ( TELA). Ang trombosis ng mga daluyan ng puso ay madalas na humahantong sa pag-unlad ng coronary heart disease at myocardial infarction.

Ang hyperlipidemia ay hindi direktang nakakatulong sa pagbuo ng trombosis. Sa kondisyong ito, nagbabago ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo, ang mga lipid ay idineposito sa kanila ( higit sa lahat kolesterol), na nagiging sanhi ng paglitaw ng mga atherosclerotic plaque na nakakasagabal sa normal na daloy ng dugo. Ang mga pagbabago sa atherosclerotic ay sumasailalim sa pagbuo ng mga stroke ng utak, bato, sakit sa coronary puso at myocardial infarction.