Ang lamad ay proliferative. Ang Membranous-proliferative glomerulonephritis ay isang sakit ng sistema ng ihi sa mga bata. Glomerulonephritis na may kaunting pagbabago

Ang mga sakit sa endocrine ay sinamahan ng kaguluhan normal na operasyon. Naglalabas sila ng mga hormone na nakakaapekto sa katawan at kinokontrol ang paggana ng lahat ng mga organo at sistema. Ang isang endocrine disorder ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysfunction, hyper- o. Ang pinakamahalagang bahagi ng sistemang ito ay ang pituitary gland, pineal gland, pancreas, thyroid gland, thymus, at adrenal glands. Sa mga kababaihan, kasama rin dito ang mga ovary, sa mga lalaki - ang mga testicle.

Ang mga sanhi ng endocrine pathologies na nabuo dahil sa kakulangan ng ilang mga hormone ay ang mga sumusunod:

• pinsala sa mga glandula ng endocrine dahil sa mga nakakahawang sakit (halimbawa, tuberculosis);
• congenital pathologies sanhi (underdevelopment). Bilang resulta, ang gayong mga glandula ng endocrine ay hindi makagawa ng sapat na dami ng mga kinakailangang sangkap;
• pagdurugo sa tisyu o, sa kabaligtaran, hindi sapat na suplay ng dugo sa mga organo na responsable para sa paggawa ng hubbub;
• nagpapaalab na proseso na nakakaapekto sa malfunction endocrine system;
• ang pagkakaroon ng mga autoimmune lesyon;
• mga bukol ng mga glandula ng endocrine;
• mga problema sa nutrisyon, kapag ang katawan ay hindi tumatanggap ng sapat na mga sangkap na kinakailangan para sa paggawa ng ilang mga hormone;
• negatibong epekto Nakakalason na sangkap, pagkakalantad sa radiation;
• iatrogenic na dahilan at iba pa.

Bakit nangyayari ang mga sakit na dulot ng labis na produksyon ng hormone?

Mga sanhi patolohiya ng endocrine, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon anumang mga hormone:

• labis na pagpapasigla ng mga glandula ng endocrine, na sanhi ng natural na mga salik o anumang mga pathology, kabilang ang mga congenital;
• produksyon ng mga hormonal substance sa pamamagitan ng mga tisyu na ordinaryong tao ay hindi mananagot para dito;
• ang pagbuo ng mga hormone sa periphery mula sa kanilang mga precursor, na naroroon sa dugo ng tao. Halimbawa, ang mataba na tisyu ay may kakayahang gumawa;
• Mga kadahilanang Iatrogenic.

Bakit lumilitaw ang mga pathology ng ibang kalikasan?

Ang pinakabagong ulat ng mga dayuhang siyentipiko ay naglalaman ng impormasyon na ang mga sakit ng endocrine system ay kadalasang nangyayari dahil sa pagkagambala sa transportasyon ng mga hormone o sa kanilang abnormal na metabolismo. Kadalasan, ang mga dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mga pathology sa atay, pagbubuntis at iba pa.

Karaniwan din mga sakit sa hormonal, na sanhi ng mutasyon sa mga gene. Sa kasong ito, ang paggawa ng mga abnormal na hormone na hindi karaniwan para sa katawan ng tao ay sinusunod. Ang kundisyong ito ay medyo bihira.

Gayundin sa ilang mga kaso, ang mga endocrine disease ng tao ay sinusunod na nauugnay sa paglaban sa hormone. Ang dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay pinaniniwalaan na namamana na kadahilanan. Sa ganitong kondisyon, ang mga pathologies ng hormonal receptors ay sinusunod. Mga aktibong sangkap ginawa ng mga glandula ng endocrine sa tamang dami, ay hindi makakarating sa mga tamang bahagi ng katawan kung saan dapat nilang gawin ang kanilang tungkulin.

Ang mga sakit ng endocrine system ay madalas na naiiba malawak na saklaw kaugnay na mga paglabag. Ang mga pagkagambala sa paggana ng katawan ay nangyayari dahil sa ang katunayan na ang mga hormone ay nakakaapekto sa maraming mga pag-andar iba't ibang organo at mga sistema. Ang kanilang labis o kakulangan sa anumang kaso ay negatibong nakakaapekto sa isang tao.

Ang mga sintomas ng endocrine system disorder ay:

• pagkawala o, sa kabaligtaran, labis na pagtaas ng timbang;
• pagpalya ng puso na hindi karaniwan para sa mga tao;
• walang dahilan na pagtaas sa rate ng puso;
• lagnat at palagiang pakiramdam init;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• talamak na pagtatae;
• nadagdagan ang excitability;
• ang hitsura ng pananakit ng ulo, na kadalasang sanhi ng mataas na presyon ng dugo;
• matinding kahinaan, adynamia ng kalamnan;
• kawalan ng kakayahan na tumutok sa isang bagay;
• antok;
• sakit sa mga limbs, cramps;
• makabuluhang kapansanan sa memorya;
• hindi maipaliwanag na pagkauhaw;
• nadagdagan ang pag-ihi, at iba pa.

Ang mga partikular na palatandaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang tiyak na sakit na endocrine na nauugnay sa mga hormone ay nagpapahiwatig ng labis o, sa kabaligtaran, isang kakulangan.

Diagnosis ng mga karamdaman

Upang matukoy ang isang partikular na endocrine disorder, ang ilang mga pagsusuri ay ginagawa upang matukoy ang dami at uri ng mga hormone na nawawala:

• radioimmunological study gamit ang iodine 131. Ang mga diagnostic ay isinasagawa upang matukoy ang pagkakaroon ng mga pathologies sa thyroid gland. Ito ay batay sa kung gaano kalakas ang pagsipsip ng isang partikular na lugar ng iodine particle;
• X-ray na pagsusuri. Tumutulong na matukoy ang pagkakaroon ng anumang mga pagbabago sa tissue ng buto, na karaniwan para sa ilang mga sakit;
• computed at magnetic resonance imaging. Naglalayong komprehensibong pagsusuri ng mga glandula ng endocrine;
• mga diagnostic ng ultrasound. Ang kondisyon ng ilang mga glandula ay tinutukoy - ang thyroid, ovaries, adrenal glands;
• pagsusuri ng dugo. Tinutukoy ang konsentrasyon ng mga hormone, ang dami ng asukal sa dugo at iba pang mga tagapagpahiwatig na mahalaga para sa pagtatakda ng isang tiyak na tagapagpahiwatig.

Pag-iiwas sa sakit

Upang maiwasan ang pag-unlad ng mga sakit na nauugnay sa endocrine system, inirerekumenda na sumunod sa mga sumusunod na patakaran:

• balanseng diyeta. Ang paggamit ng isang sapat na halaga ng mga kapaki-pakinabang na sangkap sa katawan ay ginagawang posible upang maiwasan ang paglitaw ng mga malubhang pathologies ng iba't ibang mga localization;
• labanan laban sa dagdag na pounds. nagiging sanhi ng maraming mga karamdaman na maaari lamang maalis pagkatapos mawalan ng timbang;
• pagbubukod negatibong epekto sa katawan ng mga nakakalason na sangkap, radiation;
• napapanahong konsultasyon sa isang doktor. Ang pagkakaroon ng natukoy na mga unang palatandaan ng anumang sakit, ang isang tao ay dapat pumunta sa isang dalubhasang espesyalista (). Naka-on mga paunang yugto Karamihan sa mga sakit ay tumutugon nang maayos sa paggamot.

Mga karaniwang sakit na nauugnay sa pituitary dysfunction

Mga sakit sa endocrine na nauugnay sa:

• . Ang pangunahing pagpapakita ay labis na paglaki tao, na maaaring lumampas sa 2 m. Mayroong pagtaas sa laki lamang loob. Laban sa background na ito, lumitaw ang iba pang mga karamdaman - pagkagambala sa puso, atay, diabetes mellitus, hindi pag-unlad ng mga genital organ at iba pa;
• . Ang hindi wastong (disproportionate) na paglaki ng mga bahagi ng katawan ay sinusunod;

• precocious puberty syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian sa maagang edad(8-9 na taon), ngunit kakulangan ng naaangkop na pag-unlad ng psycho-emosyonal;
• . Lumilitaw sa background labis na produksyon corticotropin, adrenal hyperfunction. Ipinakita ng labis na katabaan, mga proseso ng trophic sa balat, nadagdagan presyon ng dugo, sexual dysfunction, mental disorder;

• pituitary cachexia. Mayroong matinding dysfunction ng adenohypophysis, na humahantong sa isang malubhang pagkagambala sa lahat ng uri ng metabolismo sa katawan at kasunod na pagkahapo;
• . Ito ay sinusunod kapag ang produksyon ng somatotropin ay bumababa. Ang gayong tao ay may maikling tangkad, tuyo, malabo, kulubot na balat, sekswal na dysfunction;

• . Ang dysfunction ng endocrine system ay sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga sex hormone sa parehong kasarian. May talo reproductive function, pag-unlad ng katawan ayon sa uri ng hindi kabaro at iba pang mga karamdaman;
• . Sinamahan ng pagpapalabas ng isang malaking halaga ng ihi (mula 4 hanggang 40 litro bawat araw), na humahantong sa pag-aalis ng tubig at hindi mabata na uhaw.

Mga pathology ng adrenal

Mga sakit sa endocrine na nauugnay sa pagkagambala sa normal na paggana ng mga adrenal glandula:

• . Sinamahan ng isang kabuuang kakulangan ng mga hormone na ginawa ng adrenal glands. Bilang isang resulta, ang aktibidad ng maraming mga organo at mga sistema ay nagambala, na ipinakita ng arterial hypotension, polyuria, kahinaan ng kalamnan, hyperpigmentation ng balat at iba pang mga palatandaan;
• pangunahing hyperaldosteronism. Ang pagtaas ng produksyon ay sinusunod. Laban sa background ng naturang disorder, ang mga seryosong pathologies ay lumitaw - hypernatremia, hypokalemia, alkalosis, hypertension, edema, kahinaan ng kalamnan, dysfunction ng bato at iba pa;
• hormonally active adrenal tumor. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga neoplasma (benign at malignant) na nagdudulot ng mga kaguluhan sa paggawa ng ilang mga hormone.

Dysfunction ng thyroid

Mga sakit sa endocrine na nakakaapekto sa thyroid gland:

Iba pang mga sakit sa endocrine

Mga sakit sa endocrine na nauugnay sa pancreas at ovaries:

• diabetes. Isang sakit na sinamahan ng isang kakulangan (ng pancreatic hormone);
• naubos na ovarian syndrome. Nailalarawan ng maagang menopos;
• lumalaban ovarian syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng organ insensitivity reproductive system sa gonadotropic stimulation, pangalawa pagkatapos ng edad na 35 taon;
• poycystic ovary syndrome. Sinamahan ng pagkagambala ng mga ovary dahil sa pagbuo ng maraming mga cyst, dysfunction ng pancreas, adrenal glands, at pituitary gland;
• premenstrual syndrome. Ito ay nangyayari dahil sa iba't ibang mga kadahilanan at nagpapakita ng sarili sa iba't ibang mga sintomas ilang araw bago ang regla.

Ang endocrine system ng tao ay kinabibilangan ng maraming elemento na gumagana bilang isang solong kumplikado. Lalaki at katawan ng babae pare-parehong madaling kapitan ng mga sakit sa lugar na ito. Ang mga medikal na estudyante ay pinag-aaralan ang isyung ito sa loob ng maraming taon. Upang gawin ito, gumagamit sila ng maraming mapagkukunan ng impormasyon, pagkatapos ay gumuhit sila ng isang plano ng mensahe, batay sa kung saan gumawa sila ng mga ulat at mga artikulong pang-agham.

Bibliograpiya

1. Gabay para sa mga emergency na doktor. tulong. Inedit ni V.A. Mikhailovich, A.G. Miroshnichenko. ika-3 edisyon. St. Petersburg, 2005.
2. Anosova L. N., Zefirova G. S., Krakov V. A. Maikling endocrinology. – M.: Medisina, 1971.
3. Ovchinnikov Yu.A., Bioorganic chemistry // Mga hormone ng peptide. - 1987. - p.274.
4. Biochemistry: Textbook para sa mga unibersidad / ed. E. S. Severina, M.: GEOTAR-Media, 2003. – 779 pp.;

Ang thyroid gland ay bahagi ng endocrine system, na gumagawa ng mga hormone na nakakaapekto sa immune system, pisikal na Aktibidad, kinakabahan at sistema ng pagtunaw tao. Mga malfunction endocrine gland, bilang bahagi ng isang pangkalahatang sistema, humantong sa pagkagambala sa paggana ng mga organo, at sa kawalan ng paggamot, kamatayan.

Ang mga sakit sa thyroid ay maaaring asymptomatic sa mahabang panahon, kaya ang mga pasyente ay bumaling lamang sa isang endocrinologist kapag ang mga karamdaman ay humantong sa mga problema na nakakasagabal sa ordinaryong buhay tao. Ang pasyente ay nagsisimulang makaranas ng mga pagbabago sa hugis ng leeg, pag-ubo, kahirapan sa paghinga, labis na timbang, labis na pag-usli ng mga mata.

Lumilitaw ang mga sintomas depende sa hormonal status ng isang tao. Ang produksyon ng mga hormone ay maaaring bumaba, isang kondisyon na tinatawag na hypothyroidism, o tumaas, pagkatapos ay bubuo ang hyperthyroidism.

Sa hypothyroidism, ang pagbaba sa pag-andar ng glandula at pagbaba sa antas ng mga synthesized na sangkap ay nagdudulot ng pagbagal sa mga proseso ng metabolic, pagtaas ng timbang, pamamaga, at igsi ng paghinga.

P Sa hyperthyroidism, ang thyroid gland ay gumagana sa isang pinahusay na mode, na humahantong sa isang acceleration ng metabolic process, pagbaba ng timbang, pangkalahatang kahinaan, at sa matinding mga kaso, mga karamdaman sa pag-iisip, kawalan ng katabaan.

Upang masuri ang paggana ng endocrine gland, ang mga doktor ay sumangguni sa mga pasyente para sa pagsusuri ng dugo na kinakailangan upang pag-aralan ang antas ng mga hormone sa serum ng dugo.

Aling mga antas ng hormone ang mahalaga upang suriin para sa diagnosis? tamang diagnosis? Ang mga pasyente ay nag-donate ng dugo para sa kabuuang T4, kabuuan at libreng T3, TSH, calcitonin.

Norm para sa mga matatanda at bata

Ang antas ng thyroid hormone ay iba sa mga babae, lalaki at bata. Para sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, ang mga pamantayan ay inilalapat depende sa panahon ng pagbubuntis.

Anong mga pamantayan ang umiiral para sa mga nasa hustong gulang:

• Libreng T4 para sa mga nasa hustong gulang mula 8 hanggang 22 pmol/l;
• Para sa mga buntis na kababaihan sa unang trimester mula 10 hanggang 25; sa ikalawa at ikatlong trimester mula 8 hanggang 25;
• TSH hanggang sa 61 ng/ml;
• Libreng T3 para sa mga lalaki at babae mula 3 hanggang 6 pmol/l;

Ang Thyroglobulin ay isang protina na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng benign at malignant na mga tumor, pati na rin ang mga nagpapaalab na proseso:

• carcinoma;
• adenoma;
• subacute thyroiditis;
• hyperthyroidism.

Sino ang kailangang masuri para sa T3, T4 at TSH

Ang pagsusuri para sa mga sangkap na na-synthesize ng endocrine gland ay isinasagawa sa ilalim ng mga sumusunod na pangyayari:

• hinala ng pagbabago sa mga antas ng hormone patungo sa hypothyroidism o hyperthyroidism;
• pagwawasto ng synthesis ng hormone;
• ang hitsura ng goiter;
• kaisipan at pisikal na kaunlaran sa mga bata;
• pagkawala ng buhok;
• kawalan ng katabaan;
• sekswal na dysfunction sa mga lalaki;
• kakulangan ng libido sa mga kababaihan;
• amenorrhea.

Bilang karagdagan, ang pagsusuri ay dapat gawin kung ang pasyente ay nagdurusa mga sakit sa cardiovascular, hindi kilalang etiology, pati na rin ang mga pasyenteng may masuri na systemic na sakit tulad ng lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis.

Ang pagsusulit ay dapat gawin ng mga buntis at kababaihan menopause. Ang pagsubok sa functionality ng thyroid gland ay kinakailangan para sa mga lalaking nagrereklamo ng sexual dysfunction.

Mga pagsusuri sa hormone sa panahon ng pagbubuntis

Sa panahon ng panganganak, ang thyroid gland ng babae ay gumagana sa ilalim ng strain, na maaaring humantong sa mga pagkagambala sa endocrine system. Ang synthesis ng kung anong mga sangkap ang partikular na kahalagahan para sa mga buntis na kababaihan?

Ang pinakamahalagang tungkulin sa panahong ito ay ginagampanan ng mga hormone na chorionic gonadotropin at progesterone, na kumokontrol sa proseso ng pagbubuntis. Ang pagbaba sa mga antas ng progesterone ay maaaring humantong sa pagkalaglag o pagsilang ng isang bata na may mga abnormalidad. Ang mataas na antas ng placental substance ay nagpapahiwatig ng ovarian cyst o abnormal na pag-unlad ng inunan.

Ang pamantayan ng progesterone sa unang trimester ay mula 9 hanggang 467 nmol/l, sa ikalawang trimester mula 72 hanggang 503 nmol/l, sa mga huling yugto ng pagbubuntis mula 89 hanggang 772 nmol/l.

Ang normal na antas ng human chorionic gonadotropin sa ika-11 linggo ng fetus ay mula 20,900 hanggang 292,000 mU/ml, pagkatapos ay bumababa ang antas nito. Kinakailangang kumuha ng gonadotropin test dahil mataas na lebel ng sangkap na ito pagkatapos ng 11 linggo ay maaaring magpahiwatig ng diabetes mellitus, mga depekto sa pangsanggol, toxicosis o maramihang pagbubuntis.

Endocrine gland hormones sa panahon ng pagbubuntis

Ang synthesis ng mga thyroid hormone sa mga buntis na kababaihan ay nakasalalay sa paggawa ng mga estrogen, ang pagtaas ng pagbuo nito ay humahantong sa paggawa ng isang protina na nabuo sa atay at may mga katangian ng pagbubuklod sa thyroid group ng mga sangkap na nagpapasigla sa glandula.

Kasabay nito, ang kabuuang antas ng triiodothyronine at thyroxine ay tumataas. Ang trend na ito ay humahantong sa ang katunayan na kapag nagdadala ng isang fetus, tanging mga tagapagpahiwatig na may libreng T3 at T4. Upang suriin ang paggana ng endocrine gland, pinapayuhan ng mga doktor ang mga kababaihan na magpasuri para sa mga thyroid hormone. Anong mga pagsusuri para sa mga thyroid hormone ang ginagawa ng mga buntis na kababaihan? Kailangang mag-donate ng dugo ang mga buntis na babae para sa libreng T3 at T4, TSH at antibodies.

Anong mga pamantayan ng hormone ang ginagamit upang masuri ang thyroid function sa mga buntis na kababaihan?

Ang normal na saklaw para sa TSH ay 0.5 hanggang 4 µIU/ml. Tumaas na antas Ang mga pagsusuri sa thyrotropin ay nagpapahiwatig ng pangunahing hypothyroidism; maaari itong maging manifest o subclinical.

Ang isang mataas na antas ng TSH ay maaari ding mag-diagnose ng pangalawang thyrotoxicosis. Ang pagbaba sa antas ng thyrotropin sa mga pagsusuri ng isang babaeng nagdadala ng isang bata ay nag-diagnose ng pangunahing thyrotoxicosis o pangalawang hypothyroidism.

Ang pamantayan para sa libreng thyroxine T4 ay mula 0.9 hanggang 1.9 pg/ml. Mababang antas Ang libreng thyroxine sa mga pagsusuri sa serum ng dugo ng isang buntis ay nag-diagnose ng manifest hypothyroidism, mataas na antas ng manifest thyrotoxicosis.

Ang normal na antas para sa T3 ay mula 4 hanggang 8 pg/ml. Ang paglampas sa pamantayan ng triiodothyronine ay katangian ng thyrotoxicosis sa manifest stage. Ang isang mababang antas ay maaaring maobserbahan sa pag-unlad ng hypothyroidism sa manifest stage.

Ang mga indikasyon ng antibodies sa TPO sa mga pagsusuri sa dugo na higit sa 35 mU/l ay nagpapahiwatig ng mga kaguluhan sa paggana ng endocrine gland.

Paano ka dapat kumuha ng pagsusulit sa panahon ng pagbubuntis? Upang suriin ang paggana ng glandula at makuha tamang resulta, ang materyal sa laboratoryo ay isinumite sa umaga, dahil ang mga antas ng hormonal ay umabot sa kanilang rurok sa oras na ito.

Bago mag-donate ng dugo, kailangan mong magpahinga nang mabuti; anumang stress at labis na trabaho ay magdudulot ng mga pagkakamali sa mga resulta.

Kumuha ng pagsubok sa isang walang laman na tiyan, maaari kang uminom simpleng tubig, sa panahon ng mga diagnostic sa laboratoryo, inirerekomenda na iwasan ang mga gamot na naglalaman ng yodo.

Screening para sa mga bata

Ang isang pagsubok para sa mga hormone na itinago ng glandula ay isinasagawa sa mga bagong silang na bata upang suriin ang paggana nito at maiwasan ang mga malubhang kahihinatnan ng congenital endocrine disease. Ang mga natukoy na paglabag ay itinutuwid sa pamamagitan ng replacement therapy na inireseta habang buhay.

Anong mga sakit ng endocrine gland ang nasuri sa mga bata:

• thyrotoxicosis;
• hypothyroidism;
• thyroiditis;
• sakit ng Graves;
• cyst o goiter;
• thyroid dysfunction sa mga bagong silang.

Anong mga pamantayan ang tinukoy para sa mga bata:

• Ang TSH para sa mga bagong silang ay mula 1.4 hanggang 16 mIU/l.
• Para sa mga bata na umabot sa isang buwang gulang, ang pamantayan ng hormone ay mula 1 hanggang 7.8 mIU/l.
• Para sa mga mag-aaral, ang normal na halaga ay mula 0.7 hanggang 5.6 mIU/l.

Ang mga bata ay kailangang mag-abuloy ng dugo mula sa isang ugat na prophylactically kung ang ina ay may mga kaguluhan sa paggana ng endocrine system, goiter, nodes, thyrotoxicosis, thyroiditis, iba't ibang mga tumor ng isang malignant at benign na kalikasan.

Ang mga sintomas sa isang bata tulad ng mga pagbabago sa hugis ng leeg, pagkaantala sa pag-unlad, mga problema sa pag-aaral, at masamang mood ay dapat alertuhan ang mga magulang at magsilbing dahilan upang suriin ang kalusugan ng bata.

Ang maagang pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na matagumpay na gamutin ang mga sakit sa endocrine system at maiwasan ang hindi maibabalik na mga kahihinatnan.

Ang mga paglabag at ang kanilang mga sanhi sa pagkakasunud-sunod ng alpabeto:

sakit sa endocrine system -

Karamdaman sa endocrine system- mga kondisyon ng pathological bunga ng maling gawain mga glandula ng Endocrine o mga glandula ng endocrine, na naglalabas ng mga sangkap na kanilang ginagawa (mga hormone) nang direkta sa dugo o lymph.

SA Kasama sa mga glandula ng endocrine pituitary gland, thyroid at parathyroid glands, adrenal glands at glands na may halo-halong function, nagsasagawa, kasama ang panloob at panlabas na pagtatago: gonad at pancreas. Ang pangunahing papel ng mga glandula ng endocrine sa katawan ay ipinahayag sa kanilang impluwensya sa mga proseso ng metabolismo, paglago, pisikal at sekswal na pag-unlad. Ang pagkagambala sa endocrine system ay humahantong sa iba't ibang mga karamdaman ng katawan. Sa kaibuturan mga karamdaman sa endocrine namamalagi alinman sa isang labis na pagtaas o pagbaba sa mga pag-andar ng isang partikular na glandula.

Pituitary ay itinuturing na sentro ng regulasyon ng endocrine system, dahil gumagawa ito ng mga hormone na partikular na nagpapasigla sa paglaki, pagkita ng kaibhan at functional na aktibidad ilang mga glandula ng endocrine. Ang paglabag sa mga kumplikadong pag-andar ng pituitary gland ay humahantong sa pag-unlad ng isang bilang ng mga pituitary disorder: ang labis na pag-andar ng anterior lobe ng pituitary gland ay nagiging sanhi ng acromegaly (malaking sukat ng bungo, brow ridges, cheekbones, ilong, baba, kamay, paa); nabawasan ang pag-andar ng anterior lobe ng pituitary gland ay maaaring maging sanhi ng labis na katabaan, dwarfism, matinding pagkahapo at pagkasayang ng mga gonad; nabawasan ang pag-andar ng posterior lobe ng pituitary gland - pag-unlad Hindi Diabetes mellitus, (napakaraming discharge ihi, nadagdagang uhaw).

Pagpapahusay ng function thyroid gland ay nagpapakita ng sarili sa isang pagtaas sa dami nito, palpitations, emaciation, depende sa tumaas na metabolismo, pagtatae, pagpapawis, at mga phenomena ng tumaas na neuropsychic excitability. Sa isang binibigkas na pagtaas sa pag-andar ng thyroid gland (ang tinatawag na Graves' disease), ang protrusion ay sinusunod. mga eyeballs- namamagang mata.

Nabawasan ang function ng thyroid sinamahan ng pagbaba sa thyroid gland, mabagal na tibok ng puso at lumubog na eyeballs. May posibilidad sa labis na katabaan, paninigas ng dumi, tuyong balat, nabawasan ang pangkalahatang excitability, mga pagbabago sa balat at tisyu sa ilalim ng balat, na parang edematous. Ang kundisyong ito ay tinatawag na myxedema.

Nadagdagang pag-andar ng mga glandula ng parathyroid ay bihira. Mas madalas na bumababa ang pag-andar ng mga glandula na ito.

Kasabay nito, ang nilalaman ng calcium sa dugo ay bumababa, na humahantong sa pagtaas ng excitability pangunahin musculoskeletal system sistema ng nerbiyos at isang pagkahilig sa tetanic convulsions, na umuunlad nang mas madalas sa itaas na mga paa't kamay. Mga seizure tumagal mula sa ilang minuto hanggang 1-2 oras.
Ang kumplikadong mga sintomas na ito ay tinatawag na spasmophilia o tetany.

Tumaas na adrenal function sinamahan ng napaaga na pagdadalaga (pinaka madalas dahil sa pagbuo ng tumor).

Nabawasan ang pag-andar ng adrenal cortex V ipinahayag na mga kaso ay nagbibigay ng larawan ng Addison's disease (bronze disease), kung saan lumilitaw ang madilim, tansong pigmentation ng balat, pagkahapo, at pagbaba. presyon ng dugo, bumababa ang asukal sa dugo, at bumababa ang resistensya ng katawan.

Nadagdagang pag-andar ng adrenal medulla nagiging sanhi ng pag-unlad arterial hypertension sa anyo ng mga pag-atake.

Nadagdagang pag-andar ng mga gonad bihirang naobserbahan (mas madalas dahil sa pag-unlad malignant na mga tumor mga glandula na ito), karamihan sa pagkabata. Naaabot ng mga gonad ang kanilang buong pag-unlad nang wala sa panahon.

Ang pagbaba sa pag-andar ng mga glandula na ito ay humahantong sa eunuchoidism - nadagdagan ang paglaki na may hindi katimbang na pagpapahaba ng mas mababang at itaas na paa, isang pagkahilig sa labis na katabaan, na may pamamahagi ng taba sa mga lalaki ayon sa uri ng babae at hindi pag-unlad ng mga genital organ, ang kawalan ng pangalawang buhok.

Nadagdagang pag-andar ng pancreatic hindi sapat na pinag-aralan. Ang ilang mga pagpapakita ay kinabibilangan ng patuloy na pagbaba sa asukal sa dugo at isang pagkahilig sa labis na katabaan. Ang pagbaba sa pag-andar ng glandula na ito ay humahantong sa pagtaas ng mga antas ng asukal sa dugo at ihi, pagtaas ng pag-ihi, at pagbaba sa nutrisyon (diabetes mellitus).

Anong mga sakit ang nagdudulot ng pagkagambala sa endocrine system:

Ang regulasyon ng aktibidad ng mga glandula ng endocrine ay isinasagawa ng mga autonomic nerve center ng interstitial brain sa pamamagitan ng autonomic nerve fibers at sa pamamagitan ng pituitary gland sa ilalim ng kontrol ng cortex cerebral hemispheres. Ang mga nervous at endocrine system ay malapit na magkakaugnay at patuloy na nakikipag-ugnayan.

Nagbibigay ang mga glandula ng endocrine malaking impluwensya pas paglago at pag-unlad ng katawan, metabolic proseso, excitability at tono ng nervous system. Ang mga tampok ng paggana ng mga indibidwal na bahagi ng endocrine system ay may malaking papel sa pagbuo ng katawan sa pangkalahatan at ang mga konstitusyonal na katangian nito sa partikular.

Natural na kurso mga pagbabagong nauugnay sa edad sa katawan ay maaaring matalas na magambala sa ilalim ng impluwensya ng mga karamdaman ng panloob na pagtatago mula sa isa o higit pang mga glandula ng endocrine.

Mga sanhi ng mga karamdaman sa endocrine system:

1. Pangunahing dysfunction ng peripheral endocrine glands.

Iba-iba mga proseso ng pathological maaaring bumuo sa mismong glandula at humantong sa pagkagambala sa pagbuo at pagtatago ng kaukulang mga hormone.

Ang mga impeksyon ay sumasakop sa isang mahalagang lugar sa mga sanhi ng pinsala sa peripheral endocrine glands. Ang ilan sa kanila (halimbawa, tuberculosis, syphilis) ay maaaring ma-localize sa iba't ibang mga glandula, na nagiging sanhi ng kanilang unti-unting pagkawasak, sa ibang mga kaso mayroong isang tiyak na pagpili ng pinsala (halimbawa, ang meningococcal sepsis ay madalas na sinamahan ng pagdurugo sa adrenal glands, viral. Ang parotitis ay kadalasang nagiging sanhi ng orchitis at testicular atrophy, at ang orchitis ay maaari ding mangyari sa gonorrhea, atbp.).

Ang isang karaniwang sanhi ng pinsala sa glandula at mga karamdaman sa produksyon ng hormone ay mga tumor na maaaring umunlad sa anumang glandula. Ang likas na katangian ng mga endocrine disorder ay nakasalalay sa likas na katangian ng tumor. Kung ang tumor ay nagmumula sa mga secretory cell, ang labis na dami ng mga hormone ay kadalasang ginagawa at ang isang larawan ng hyperfunction ng glandula ay nangyayari. Kung ang tumor ay hindi naglalabas ng hormone, ngunit nag-compress lamang at nagiging sanhi ng pagkasayang o sinisira ang tisyu ng glandula, ang progresibong hypofunction nito ay bubuo. Kadalasan ang mga tumor ay metastatic sa kalikasan. Sa ilang mga kaso, ang mga tumor ng mga glandula ng endocrine ay gumagawa ng mga hormone na hindi katangian ng glandula na ito; posible rin ang ectopic foci ng produksyon ng hormone sa mga tumor ng mga non-endocrine na organo.

Ang mga sakit sa endocrine system ay maaaring sanhi ng Problema sa panganganak pag-unlad ng mga glandula o ang kanilang pagkasayang. Ang huli ay sanhi ng iba't ibang dahilan: sclerotic process, talamak na pamamaga, involution na may kaugnayan sa edad, hormonally active na tumor ng magkapares na glandula, pangmatagalang paggamot exogenous hormones, atbp. Ang pinsala at pagkasayang ng glandula ay minsan batay sa mga proseso ng autoimmune (halimbawa, sa ilang mga anyo ng diabetes mellitus, mga sakit ng adrenal glandula, thyroid gland, atbp.).

Ang mga proseso ng autoimmune ay maaari ding maging sanhi ng hyperproduction ng mga hormone (halimbawa, ng thyroid gland).

Ang pagbuo ng mga hormone ay nagambala dahil sa namamana na mga depekto sa mga enzyme na kinakailangan para sa kanilang synthesis, o hindi aktibo (blockade) ng mga enzyme na ito. Sa ganitong paraan, halimbawa, ang ilang mga anyo ng corticogenital syndrome, endemic cretinism at iba pang mga endocrine disease ay lumitaw. Posible ring mabuo sa glandula hindin pangkaraniwang anyo mga hormone. Ang ganitong mga hormone ay may mababang aktibidad o ganap na wala nito. Sa ilang mga kaso, ang intraglandular na conversion ng prohormone sa hormone ay naaabala, at samakatuwid ang mga hindi aktibong anyo ay inilabas sa dugo.

Ang sanhi ng mga kaguluhan sa biosynthesis ng mga hormone ay maaaring isang kakulangan ng mga tiyak na substrate na kasama sa kanilang komposisyon (halimbawa, yodo, kinakailangan para sa pagbuo ng mga thyroid hormone).

Ang isa sa mga sanhi ng mga endocrine disorder ay ang pag-ubos ng hormone biosynthesis bilang resulta ng matagal na pagpapasigla ng glandula at ang hyperfunction nito. Sa ganitong paraan, nangyayari ang ilang anyo ng pancreatic islet beta cell failure, na pinasisigla ng matagal na hyperglycemia.

2. Extraglandular (peripheral) na mga anyo ng endocrine disorder.

Kahit na may ganap na normal na paggana ng peripheral glands at sapat na pangangailangan ng katawan para sa pagtatago ng hormone, maaaring mangyari ang iba't ibang endocrinopathies.

Ang mga sanhi ng naturang extraglandular "peripheral" endocrine disorder ay maaaring mga kaguluhan sa pagbubuklod ng mga hormone sa mga protina sa yugto ng kanilang transportasyon sa mga target na selula, hindi aktibo o pagkasira ng nagpapalipat-lipat na hormone, mga kaguluhan sa pagtanggap ng mga hormone at kanilang metabolismo, at mga kaguluhan. sa mga permissive na mekanismo.

Inactivation ng circulating hormones sa pamamagitan ng modernong ideya, kadalasang nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa kanila. Ang posibilidad na ito ay itinatag na may kaugnayan sa mga exogenous hormones: insulin, ACTH, growth hormone.

Ang posibilidad ng pagbuo ng mga autoantibodies sa sariling mga hormone ay napatunayan na ngayon. Ang posibilidad ng iba pang mga paraan ng hindi aktibo na mga hormone sa yugto ng kanilang sirkulasyon ay hindi maaaring ibukod.

Ang isang mahalagang anyo ng extraglandular endocrine disorder ay nauugnay sa mga kaguluhan sa pagtanggap ng hormone sa mga target na selula - sa kanilang ibabaw o sa loob ng cell. Ang ganitong mga kababalaghan ay maaaring resulta ng kawalan ng genetically natukoy o maliit na bilang ng mga receptor, mga depekto sa kanilang istraktura, iba't ibang pagkasira ng cell, mapagkumpitensyang pagbara ng mga receptor sa pamamagitan ng "antihormones," malalaking pagbabago sa mga katangian ng physicochemical ng pericellular at intracellular na kapaligiran.

Ang malaking kahalagahan ay kasalukuyang nakakabit sa mga antireceptor antibodies. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga mekanismo ng paggawa ng mga antireceptor antibodies ay maaaring nauugnay sa ilang mga tampok ng immune system mismo.

Ang pagbuo ng mga antibodies ay maaaring sanhi ng impeksyon sa viral; ito ay ipinapalagay na sa ganitong mga kaso ang virus ay nagbubuklod sa isang hormonal receptor sa ibabaw ng cell at pinupukaw ang pagbuo ng mga antireceptor antibodies.

Isang anyo ng kakulangan mga epekto sa hormonal ay maaaring nauugnay sa isang paglabag sa permissive "mediating" action ng mga hormone.

Kaya, ang kakulangan ng cortisol, na may malakas at maraming nalalaman na permissive na epekto sa mga catecholamines, ay lubhang nagpapahina sa glycogenolytic, lipolytic na epekto ng adrenaline, ang epekto ng pressor at ilang iba pang mga epekto ng catecholamines.

Sa kawalan ng kinakailangang dami ng mga thyroid hormone, ang pagkilos ng somatotropic hormone ay hindi maisasakatuparan nang normal sa mga unang yugto ng pag-unlad ng katawan.

Ang paglabag sa "mutual assistance" ng mga hormone ay maaaring humantong sa iba pang mga endocrine disorder.

Maaaring mangyari ang mga endocrinopathies bilang resulta ng mga kaguluhan sa metabolismo ng hormone. Ang isang makabuluhang bahagi ng mga hormone ay nawasak sa atay, at kasama ang mga sugat nito (hepatitis, cirrhosis, atbp.), Ang mga palatandaan ng mga endocrine disorder ay madalas na sinusunod. Posible rin ang labis na aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa metabolismo ng hormone.

Kaya, ang mga sanhi at mekanismo ng mga endocrine disorder ay napaka-magkakaibang.

Bukod dito, ang mga karamdaman na ito ay hindi palaging batay sa hindi sapat o labis na produksyon ng kaukulang mga hormone, ngunit palaging sa kakulangan ng kanilang mga peripheral na epekto sa mga target na selula, na humahantong sa isang kumplikadong interweaving ng metabolic, structural at functional disorder.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroong endocrine system disorder:

Napansin mo ba ang pagkagambala ng endocrine system? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon o kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolab laging nasa iyong serbisyo! Ang pinakamahusay na mga doktor susuriin ka, pag-aralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulong na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at ibigay kinakailangang tulong. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolab bukas para sa iyo sa buong orasan.sintomas ng mga sakit at hindi napagtanto na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor upang hindi lamang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit mapanatili din malusog na pag-iisip sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab upang mapanatili ang pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Ang tsart ng sintomas ay para sa mga layuning pang-edukasyon lamang. Huwag magpagamot sa sarili; Para sa lahat ng mga katanungan tungkol sa kahulugan ng sakit at mga paraan ng paggamot nito, kumunsulta sa iyong doktor. Ang EUROLAB ay hindi mananagot para sa mga kahihinatnan na dulot ng paggamit ng impormasyong nai-post sa portal.

Kung interesado ka sa anumang iba pang mga sintomas ng mga sakit at uri ng mga karamdaman, o mayroon kang anumang iba pang mga katanungan o mungkahi, sumulat sa amin, tiyak na susubukan naming tulungan ka.

Ang talamak na glomerulonephritis ay isang talamak na immune inflammatory disease ng mga bato na may pangmatagalang paulit-ulit o paulit-ulit. urinary syndrome(proteinuria at/o hematuria) at unti-unting pagkasira ng renal function. Ang talamak na glomerulonephritis ay isa sa mga pangunahing sanhi ng talamak na pagkabigo sa bato, na nangangailangan ng programa ng hemodialysis o paglipat ng bato.

PAG-UURI

Pag-uuri talamak na glomerulonephritis kamakailan ay sumailalim sa makabuluhang pagbabago. Kung dati ang pag-uuri ay batay sa klinikal na larawan ng sakit, ngayon sa buong mundo talamak glomerulonephritis ay inuri ayon sa pathomorphological pagbabago na nakita sa panahon ng histological pagsusuri ng isang kidney biopsy. Upang makagawa ng diagnosis ayon sa pamantayan ng pathomorphological, kinakailangan ang isang puncture biopsy ng bato, na, gayunpaman, ay hindi laging posible. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang parehong mga pag-uuri ay ginagamit pa rin, bagaman ang kagustuhan ay ibinibigay sa pathomorphological.

CLINICAL CLASSIFICATION

Sa ating bansa, ginagamit ang klinikal na pag-uuri ng talamak na glomerulonephritis E.M. Tareeva (1958, 1972, talahanayan 33-1).

Talahanayan 33-1. Klinikal na pag-uuri ng talamak na glomerulonephritis

Klinikal mga form*

Latent (talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome)

Hematuriko

Hypertensive

Nephrotic

Mixed (nephrotic syndrome kasabay ng hypertension)

Mga yugto

Exacerbation

Pagpapatawad

Mga yugto talamak bato kakulangan

KLASIFIKASYON NG MORPOLOHIKAL

Batay sa mga katangian ng pathomorphological, ang mga sumusunod na anyo ng talamak na glomerulonephritis * ay nakikilala (batay sa pag-uuri ng V.V. Serov et al., 1978, 1983, pati na rin ang mga pagdaragdag sa ibang pagkakataon).

* Ito ay pinaniniwalaan na ang alinman sa mga pathomorphological form na ito ay maaaring mangyari sa parehong talamak at talamak na anyo. Ang talamak na glomerulonephritis ay kadalasang kinakatawan ng isang nagkakalat na proliferative na variant, mabilis na progresibong glomerulonephritis - glomerulonephritis na may "crescents". Ang lahat ng iba pang mga opsyon ay mas tipikal para sa talamak na glomerulonephritis, kaya naman ipinakita namin ang pag-uuri ng pathomorphological sa kabanata na nakatuon sa talamak na glomerulonephritis.

Diffuse proliferative (tinalakay sa Kabanata 30 "Acute glomerulonephritis").

Gamit ang "crescents" (tinalakay sa Kabanata 31, "Rapidly Progressive Glomerulonephritis").

Mesangioproliferative.

Membrane-proliferative (mesangiocapillary).

Membranous na may kaunting pagbabago.

Fibrillar-immunotactoid.

Fibroplastic.

Para sa karagdagang impormasyon tungkol sa bawat anyo ng glomerulonephritis, tingnan sa ibaba sa seksyong "Pathomorphology at pathogenesis ng mga indibidwal na anyo."

EPIDEMIOLOHIYA

Ito ay nabanggit sa 5-10% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome sa mga matatanda. Ang Berger's disease ay isang hematuric variant na may mga deposito ng IgA; nakararami ang nabubuo sa mga kabataang lalaki; isa sa mga pinakakaraniwang glomerulopathies.

Madalas na nangyayari sa mga lalaki at babae. Membranoproliferative glomerulonephritis account para sa 15% ng mga kaso ng idiopathic nephrotic syndrome sa mga bata at 30% ng mga kaso ng sindrom na ito sa mga matatanda.

Ang Membranous glomerulonephritis ay karaniwang napapansin sa edad na 30-50 taon, dalawang beses nang mas madalas sa mga lalaki. Ito ay matatagpuan sa 30-40% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga matatanda at sa 5% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata.

Ang peak frequency ay nangyayari sa edad na 6-8 taon. Ang morphological form na ito ay nagdudulot ng nephrotic syndrome sa mga bata sa 80% ng mga kaso.

Ang focal segmental glomerulosclerosis ay ang sanhi ng 10-15% ng mga kaso ng nephrotic syndrome sa mga bata at 15-25% ng mga kaso sa mga matatanda.

Mas mababa sa 1% ng lahat ng kaso ng glomerulonephritis sa mga matatanda.

ETIOLOHIYA

Ang etiology ng talamak na glomerulonephritis ay ipinakita sa talahanayan. 33-2.

Talahanayan 33-2. Etiology ng talamak na glomerulonephritis

Mesangioproliferative glomerulonephritis

IgA nephropathy (ito ay itinuturing bilang isang monosyndromic na variant ng adult hemorrhagic vasculitis), talamak viral hepatitis B, Crohn's disease, Sjögren's syndrome, ankylosing spondylitis, gastrointestinal adenocarcinomas

Membrane-proliferative (mesangiocapillary) glomerulonephritis

Idiopathic Pangalawa sa SLE, cryoglobulinemia, talamak na viral (hepatitis C virus) o bacterial infection, pinsala sa glomeruli ng mga gamot sa pamamagitan ng mga lason

Membranous glomerulonephritis

Mga kanser sa baga, bituka, tiyan, suso at bato (paraneoplastic glomerulonephritis), non-Hodgkin lymphoma, leukemia, SLE (lupus glomerulonephritis), viral hepatitis B, syphilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, pagkakalantad sa mga gamot (mga gamot na ginto at mercury , penicillamine)

Glomerulonephritis Sa minimal mga pagbabago

Talamak mga impeksyon sa paghinga, pagbabakuna; minsan ay nangyayari pagkatapos ng pagpapakita ng isang atopic phenotype (na nauugnay sa HLA B12 Ag), kapag kumukuha ng mga NSAID, rifampicin o interferon alpha; Sakit sa Fabry, diabetes mellitus, lymphoproliferative pathology (Hodgkin lymphoma). Sa karamihan ng mga kaso ang dahilan ay nananatiling hindi alam

Focal segmental glomerulosclerosis

Idiopathic Pangalawa: sickle cell anemia, pagtanggi sa kidney transplant, nakakalason na epekto ng cyclosporine, surgical excision ng bahagi ng renal parenchyma, talamak na vesicoureteral reflux, paggamit ng heroin; congenital (nephron dysgenesis, late stages of Fabry disease) mga depekto; Impeksyon sa HIV (collapsing nephropathy)

Fibrillar-immunotactoid glomerulonephritis

Kadalasang nauugnay sa mga sakit na lymphoproliferative ( talamak na lymphocytic leukemia, Hodgkin's lymphoma)

Fibroplastic glomerulonephritis

Ang kinalabasan ng karamihan sa mga glomerulopathies

PATHOGENESIS

Ang pag-unlad at pagpapanatili ng immune inflammation ay nagsasangkot ng parehong mga mekanismo tulad ng sa talamak na glomerulonephritis. Matapos ma-trigger ang panimulang mga nakakapinsalang salik, ang mga selula ng nagpapasiklab na paglusot at ang mga glomerular na selula ay naglalabas ng iba't ibang mga tagapamagitan. Ang pandagdag ay isinaaktibo, ang mga cytokine na TNF-α, IL-1 at IL-6, γ-IF ay ginawa), mga kadahilanan ng paglago (platelet at pagbabago ng mga kadahilanan ng paglago-β), somatomedins, chemokines ay inilabas proteolytic enzymes at oxygen radicals, ang coagulation cascade ay isinaaktibo, at pro-inflammatory prostaglandin ay ginawa.

Ang paglaganap at pag-activate ng mga mesangial cells ay may mahalagang papel sa mga proseso ng akumulasyon at mga pagbabago sa istraktura ng extracellular matrix, na nagreresulta sa sclerosis ng glomerulus.

Gayunpaman, ang mga di-immune na kadahilanan ay mahalaga din para sa karagdagang pag-unlad ng glomerulonephritis.

Ang mga pagbabago sa hemodynamics (intraglomerular hypertension at hyperfiltration) ay sumasakop sa isang nangungunang lugar sa mga di-immune na mekanismo ng pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis. Ang pagtaas sa intraglomerular pressure ay itinataguyod ng systemic hypertension, adaptive hypertrophy at hyperfunction ng surviving nephrons, kasamang pagtanggi arteriolar tone (mas afferent kaysa efferent) sa paglikha ng isang transcapillary pressure gradient. Laban sa background ng mataas na intraglomerular pressure, ang pagkamatagusin ng glomerular filter ay tumataas, na sinamahan ng pag-aalis ng iba't ibang mga macromolecule ng plasma ng dugo sa mga tisyu ng nephron. Sa ilalim ng impluwensya ng intraglomerular hypertension, ang renin-angiotensin-aldosterone system ay isinaaktibo. Itinatag na ang angiotensin II ay nagtataguyod ng synthesis ng transforming growth factor-β, at ang huli, naman, ay nagpapasigla sa paggawa ng extracellular matrix. Sa kabilang banda, ang angiotensin II nang direkta o sa pamamagitan ng paggawa ng transforming growth factor-β ay pinasisigla ang pagpapahayag ng plasminogen activator inhibitor, na humahantong sa pagbawas sa lokal na produksyon ng plasmin ng bato, na pinipigilan ang pagbuo ng mga bahagi ng extracellular matrix. Ito ay isa sa mga mahalagang mekanismo para sa pagbuo ng glomerulosclerosis at tubulointerstitial fibrosis.

Ang isang direktang ugnayan ay nabanggit sa pagitan ng pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis at ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa tubulointerstitial. Sa kanilang pag-unlad pinakamahalaga magbigay ng proteinuria, lalo na sa pagpapalabas ng albumin at transferrin. Ang labis na na-filter na mga protina ay nagdudulot ng pag-activate at pagpapalabas ng vasoactive at nagpapasiklab na mga kadahilanan, kung saan ang malaking kahalagahan ay nakakabit sa mga chemokines - MCP-1 ( M onocyte C hemoattractant P rotein-1 - monocyte chemotactic protein-1), RANTES ( R egulated sa A pagpapasigla N normal T-selula E ipinahayag at S ecreted - isang kadahilanan na kumokontrol sa pag-activate ng normal na T-cell expression at pagtatago) at endothelin. Ang mga kadahilanang ito ay nagiging sanhi ng isang nagpapasiklab na interstitial reaksyon, binibigkas na akumulasyon ng mga fibroblast at nadagdagan ang produksyon ng extracellular matrix, na humahantong sa isang pagtaas sa tubulointerstitial fibrosis. Ang pagtatatag ng papel ng proteinuria sa pagbuo ng tubulointerstitial fibrosis, na bumubuo ng pathomorphological na batayan ng pagkabigo sa bato, ay may mahalagang papel sa pagbuo ng mga diskarte sa nephroprotective (tingnan sa ibaba).

Ang hyperlipidemia na kasama ng nephrotic syndrome ay nag-aambag sa pagbuo ng glomerulosclerosis. Ang mga produktong lipid peroxidation ay may nakakalason na epekto sa mga selula ng nephron, nagiging sanhi ng paglaganap ng mesangial, at pinasisigla ang synthesis ng collagen.

Paulit-ulit na mga impeksiyon daluyan ng ihi ay maaaring maglaro ng isang mapagpasyang papel sa pagkasira ng pag-andar ng bato.

Kamakailan lamang, maraming pansin ang binayaran sa papel ng labis na katabaan sa pathogenesis ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang labis na katabaan ay itinuturing na hindi lamang bilang isang hindi kanais-nais na "non-immune" na kadahilanan ng pag-unlad sakit sa bato, ngunit din bilang isang independiyenteng etiological factor ng pinsala sa bato. Sa mga unang yugto ng labis na katabaan, ang isang estado ng kamag-anak na oligonephronia ay bubuo (kakulangan ng masa ng nephron na may kaugnayan sa pagtaas ng timbang ng katawan), na humahantong sa isang pagtaas ng pag-load ng pagsasala ng glomeruli (hyperfiltration). Ang hyperfiltration ay pinasimulan at pinananatili ng mga metabolite at hormone ng adipose tissue mismo, lalo na ang leptin, sa pamamagitan ng pag-activate ng intrarenal hormones (aniotensin II, endothelin) at ang pagpapahayag ng pagbabago ng growth factor-β receptors sa nephrocyte membranes na may pagbuo ng glomerulo- at tubulointerstitial fibrosis.

PATHOMORPHOLOGY AT PATHOGENESIS NG HIWALAY NA ANYO

Ang pathological na pagsusuri ng isang renal biopsy ay may malaking kahalagahan para sa diagnosis, paggamot at pagbabala.

MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS

Ang Mesangioproliferative glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalawak ng mesangium dahil sa paglaganap ng mga mesangial cells at paglusot ng mga monocytes. Para sa activation at proliferation ng mesangial cells, ang platelet-derived growth factor at transforming growth factor-β ay pinakamahalaga.

IgA nephropathy - isang anyo ng mesangio proliferative glomerulonephritis na may mga deposito sa mesangium mga immune complex naglalaman ng IgA. Sa pagbuo ng IgA nephropathy, ang dysregulation ng synthesis o istraktura ng IgA ay mahalaga - ang glycosylated isotype IgA 1 ay matatagpuan sa mga glomerular na deposito. Ito ay pinaniniwalaan na ang abnormal na glycosylation ng IgA ay tumutulong sa mga immune complex na naglalaman ng IgA na maiwasan ang pag-aalis ng mga selula ng reticuloendothelial system at nagtataguyod ng kanilang pagtitiwalag sa glomeruli ng mga bato.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Ang mga pangunahing palatandaan ay ang paglaganap ng mesangial cells at pagpapalawak ng volume ng mesangial matrix na may nagkakalat na pagtaas vascular loops, na lumilikha ng isang larawan ng lobulation ng glomerulus, pati na rin ang pampalapot ng basement membrane. Ang paglaganap ng mga selulang mesangial ay sanhi ng impluwensya ng mga kadahilanan ng paglago: epidermal growth factor, platelet-derived growth factor; thrombospondin. Ang kumbinasyon ng pinsala sa glomerular membrane at mesangial proliferation ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga palatandaan ng nephrotic at nephritic syndromes. Tinutukoy ng ultrastructural examination ang dalawang pangunahing uri ng mesangiocapillary nephritis: type 1 (na may subendothelial na lokasyon ng mga immune complex) at type 2 ("dense deposit disease") na may pagtuklas ng mga siksik na deposito sa loob ng glomerular basement membrane. Humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng mesangiocapillary nephritis type 1 ay nauugnay sa impeksyon sa hepatitis C virus.

MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS

Ang Membranous glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pampalapot ng glomerular basement membrane na may pagbuo ng mga subepithelial projection na nakapalibot sa mga immune complex na deposito. Ang mga deposito ng immune na idineposito sa ilalim ng mga epithelial cell (podocytes) ay makabuluhang nakapipinsala sa kanilang mga pag-andar, na ipinakikita ng napakalaking proteinuria. Unti-unti, lumalaki ang basement membrane, bifurcates at "sumisipsip" ng mga immune deposit, na bumubuo ng tinatawag na "spines". Ang mga proseso ng sclerotic ay bubuo, na kinasasangkutan ng mga collecting duct at interstitium. Ang pinaka-malamang na dahilan para sa pagbuo ng variant na ito ng glomerulonephritis ay itinuturing na "molecular mimicry" at pagkawala ng tolerance sa autoantigens. Ang umiikot na pandagdag-pag-aayos ng Abs ay pinagsama sa Ag sa mga proseso ng podocyte upang mabuo sa lugar mga immune complex. Ang pag-activate ng complement ay humahantong sa pagbuo ng isang membrane attack complex (C5b-C9) na may pinsala sa mga podocytes.

GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO

Glomerulonephritis na may kaunting mga pagbabago - na may light microscopy at immunofluorescence na pag-aaral, walang mga pathological na pagbabago ang nakita, gayunpaman, sa electron microscopy, ang pagsasanib (smoothing) ng mga maliliit na podocyte legs kasama ang buong haba ng glomerular capillaries ay natagpuan, na nagiging sanhi ng pagkawala ng negatibong singil ng glomerular basement membrane at, kadalasan, ang "malaking" proteinuria. Walang nakitang immune deposit. Ang pinsala sa glomeruli ay nauugnay sa nagpapalipat-lipat na mga kadahilanan ng pagkamatagusin - mga lymphokines, dahil sa isang may kapansanan na tugon ng T-cell. Sa ilang mga pasyente, ang pagbabago sa focal segmental glomerulosclerosis ay sinusunod.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Ang indibidwal na glomeruli ay kasangkot sa proseso (mga pagbabago sa focal), at ang sclerosis ng mga indibidwal na mga segment ay nangyayari sa kanila (mga pagbabago sa segment); ang natitirang glomeruli ay buo. Sa pathogenesis ng focal segmental glomerulosclerosis, ang kahalagahan ay naka-attach sa humoral permeability factor, pati na rin ang mga mekanismo ng molekular. Sa mga familial na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis, ang mga mutasyon sa mga gene ng ilang podocyte protein (podocin, α-actin, nephrin) ay natukoy, na may kapansanan sa pagpapahayag at pag-andar na nauugnay sa isang depekto sa mga katangian ng hadlang ng glomerular capillaries at ang pagbuo ng proteinuria sa mga ito at ilang sporadic forms ng focal segmental glomerulosclerosis. Ang sclerosis ay pinabilis ng hyperfiltration at pagtaas ng intraglomerular pressure, na nag-aambag sa labis na akumulasyon ng extracellular matrix. Ang pagbabago ng growth factor-β, angiotensin II, reactive oxygen radicals, endothelins, at cyclin-dependent kinase inhibitors na p21 at p27 ay itinuturing na mga modulator ng prosesong ito. Ang isang madalas na senyales, sa karamihan ng mga kaso bago ang focal segmental glomerulosclerosis, ay isang "malambot" na synechiae ng mga capillary na may glomerular capsule. Kasunod nito, lumilitaw ang materyal na hyaline sa mga indibidwal na glomerular capillaries sa anyo ng solong o maramihang spherical na deposito, kadalasang nauugnay sa glomerular capsule. Ang foci ng pagbagsak at pagkasayang ng mga tubules kasama ng stromal sclerosis ay pathognomonic. Ang kahirapan ng morphological diagnosis ng focal segmental glomerulosclerosis bilang isang malayang anyo ay ang pag-unlad iba't ibang uri Ang glomerulonephritis ay maaaring magresulta sa mga katulad na pagbabago. Mahalagang masuri ang dinamika ng mga pagbabagong morphological. Ang mga deposito ng immune ay karaniwang hindi nakikita; sa ilang mga kaso, ang segmental IgM fluorescence ay nabanggit.

May tinatawag na pagbagsak nephropathy, na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pinsala sa mga podocytes at binibigkas na pagbagsak ng mga glomerular capillary loop sa mga apektadong segment. Ang bumabagsak na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis ay ang pinakakaraniwang uri ng pinsala sa bato sa mga taong nahawaan ng HIV (marker - pagtuklas ng genome ng HIV sa mga podocytes at tubular cell gamit ang PCR) at mga gumagamit ng heroin.

FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS

Sa light microscopy, ang mga pagbabago ay mula sa mesangial expansion at basement membrane thickening hanggang sa proliferative glomerulonephritis at extracapillary crescents. Ang mga tipikal na pagbabago ay nakikita ng electron microscopy - extracellular amyloid-like fibrillar inclusions sa mesangium o capillary wall; Ang mga ito ay nakikilala mula sa amyloid sa pamamagitan ng kanilang mas malaking diameter; bilang karagdagan, hindi sila nabahiran ng pula ng Congo.

Ang fibroplastic glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang kalubhaan ng mga proseso ng fibrotic: adhesions (synechias) ng vascular lobules na may kapsula ay nabuo, ang mga capillary loop ng glomerulus ay sclerosed. Ang sclerosis ng glomerular capillaries ay sanhi ng progresibong akumulasyon sa mesangium at lampas sa extracellular matrix na na-synthesize ng mesangial cells sa ilalim ng impluwensya ng pagbabago ng growth factor-β. Kapag ang integridad ng mga pader ng capillary ay lumabag, ang mga bahagi ng plasma ay tumagos sa extracapillary space, at ang nagresultang fibrin ay naghihikayat sa pagbuo ng mga pagbabago sa sclerotic. Sa pangkalahatan, ang mga pagbabago sa fibroplastic ay ang huling link sa "damage-inflammation-fibrosis" chain.

CLINICAL PICTURE

Ang klinikal na larawan ng talamak na glomerulonephritis ay nag-iiba nang malaki depende sa klinikal at morphological na variant.

CLINICAL PICTURE DEPENDE SA CLINICAL VARIANT

CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NA MAY ISOLATE URINARY SYNDROME (LATENT FORM)

Ang form na ito ay bumubuo ng hanggang 50% ng lahat ng mga kaso ng talamak na glomerulonephritis. Ang sakit ay nagpapatuloy nang hindi napapansin ng pasyente (wala ang edema at hypertension). Ang pagsusuri ay nagpapakita ng proteinuria (hindi hihigit sa 1-2 g/araw), microhematuria, leukocyturia, cylindruria (hyaline at erythrocyte cast). Ang relatibong density ng ihi ay hindi nagbabago. Posible ang pangunahing latent at pangalawang latent na kurso (na may bahagyang pagpapatawad ng isa pang klinikal na anyo ng talamak na glomerulonephritis). Sa turn, ang nakatagong talamak na glomerulonephritis ay maaaring magbago sa nephrotic o hypertensive form. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato laban sa background ng isang nakatagong anyo ay nangyayari nang dahan-dahan (higit sa 10-15 o higit pang mga taon).

HEMATURIC FORM

Mga pagbabago sa ihi - microhematuria at kadalasang banayad na proteinuria (mas mababa sa 1.5 g/araw). Walang mga sintomas ng extrarenal (edema, hypertension). Mabagal na umuunlad ang CRF.

HYPERTENSIVE FORM

Ang kurso ay mahaba, ito ay tumatagal ng 20-30 taon bago ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga sintomas ng pagtaas ng presyon ng dugo (sakit ng ulo, pagkagambala sa paningin - malabong paningin, kumikislap na "mga spot" sa harap ng mga mata; mga pagbabago sa katangian fundus; sakit sa precordial na rehiyon; mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy). Sa una, ang hypertension ay paulit-ulit sa kalikasan at mahusay na disimulado ng mga pasyente. Ang urinary syndrome ay minimally ipinahayag - bahagyang proteinuria, minsan microhematuria, cylindruria. Unlike hypertension, ang mga pagbabagong ito sa ihi sa talamak na glomerulonephritis ay sinusunod mula pa sa simula ng sakit. Ang AH ay unti-unting nagiging matatag at lumalaban sa therapy sa droga, at sa panahon ng terminal madalas nagiging malignant. Laban sa background ng isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo, ang talamak na kaliwang ventricular failure ay maaaring umunlad.

NEPHROTICA FORM

Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nephrotic syndrome - pang-araw-araw na proteinuria sa itaas 3.5 g / araw (mas tiyak, higit sa 3.5 g / 1.75 m2 sa 24 na oras), hypoalbuminemia, hyperlipidemia na sinusundan ng lipiduria, hypercoagulation, edema. Pangunahing sintomas- napakalaking ("malaki") proteinuria na nauugnay sa pinsala sa renal filter, i.e. basement membrane at podocytes. Ang natitirang mga pagpapakita ng nephrotic syndrome ay nagmula sa proteinuria at maaaring ipahayag sa iba't ibang antas.

Kaya, mas mataas ang antas ng proteinuria, mas mababa ang nilalaman ng albumin sa dugo. Ang kinahinatnan ng hypoalbuminemia ay isang pagbawas sa oncotic pressure ng plasma, na humahantong sa paglitaw ng edema. Ang pagbaba sa dami ng intravascular fluid ay humahantong sa pag-activate ng renin-angiotensin-aldosterone system, pati na rin ang pagtaas ng tono. nagkakasundo dibisyon autonomic nervous system. Ang antidiuretic hormone ay inilabas at ang synthesis ng atrial natriuretic factor ay pinipigilan. Ang kumbinasyon ng mga mekanismo ng neurohumoral ay humahantong sa pagpapanatili ng mga asing-gamot at tubig sa katawan.

Ang paglabas ng transferrin sa ihi ay nagpapaliwanag ng nauugnay nephrotic syndrome microcytic hypochromic anemia.

Ang pagkawala ng cholecalciferol-binding protein sa ihi ay humahantong sa kakulangan sa bitamina D at, bilang resulta, sa hypocalcemia at pangalawang hyperparathyroidism.

Ang paglabas ng ihi ng thyroxine-binding protein ay sinamahan ng pagbawas sa konsentrasyon ng thyroxine sa dugo.

Ang hypoalbuminemia ay makabuluhang nagbabago sa mga pharmacokinetics ng mga gamot na dinadala sa dugo sa isang estado na nakagapos sa protina, na makabuluhang pinatataas ang panganib ng mga side at nakakalason na epekto ng mga gamot sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome.

Ang hyperlipidemia ay maaaring magresulta mula sa pagkawala ng ihi ng isang protina na kumokontrol sa lipid homeostasis; bilang karagdagan, na may pagbaba sa presyon ng oncotic ng plasma, ang synthesis ng mga sangkap ng lipid sa pamamagitan ng pagtaas ng atay. Sa karamihan ng mga pasyente, ang konsentrasyon ng triglycerides, kabuuang kolesterol, LDL, at sa malubhang nephrotic syndrome - ang pagtaas ng VLDL. Ang mga pagbabago sa metabolismo ng lipid ay maaaring mag-ambag sa mga pagbabago sa atherosclerotic sa mga daluyan ng dugo (ang pag-unlad ng myocardial infarction ay nabanggit sa mga pasyente na may pangmatagalang nephrotic syndrome) at hindi-immune na pag-unlad ng glomerulopathy.

Ang pagkahilig sa hypercoagulation ay nauugnay sa pag-aalis ng antithrombin III sa ihi, mga pagbabago sa mga konsentrasyon ng mga protina C at S, at hyperfibrinogenemia dahil sa pagtaas ng synthesis ng fibrinogen ng atay kasabay ng pagpapahina ng mga proseso ng fibrinolysis. Bilang karagdagan, sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome, ang platelet hyperaggregation ay sinusunod.

Tinutukoy ang pagkahilig sa hypercoagulation sa nephrotic syndrome tumaas ang panganib renal vein thrombosis at pulmonary embolism. Ang posibilidad ng renal vein thrombosis ay pinakamataas sa mga kondisyon ng nephrotic syndrome na may membranous at membrano-proliferative glomerulonephritis, pati na rin sa amyloidosis. Ang trombosis ng renal veins (bilang isang komplikasyon ng nephrotic syndrome) ay maaaring maging talamak (sakit sa tiyan, gross hematuria, kaliwang panig na hydrocele ng testicular membrane ay bubuo, at bumababa ang GFR) o talamak (ang kurso ay walang sintomas, kadalasang nagdudulot ng mga kahirapan para sa diagnosis. ).

Maliban sa malaking dami ang protina sa ihi ay matatagpuan sa maliit na halaga erythrocytes, leukocytes (pangunahin na mga lymphocytes) at mga cast. Ang pagtaas ng ESR at anemia ay katangian din.

MIXED FORM

Ang form na ito ay nagsasangkot ng kumbinasyon ng nephrotic syndrome at hypertension. Karaniwan itong napapansin sa pangalawang talamak na glomerulonephritis (halimbawa, sa SLE, systemic vasculitis). Mayroon itong hindi kanais-nais na pagbabala: ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa loob ng 2-3 taon.

TERMINAL GLOMERULONEPHRITIS

Ang form na ito ay itinuturing na huling yugto ng anumang glomerulonephritis (ang pagkakakilanlan ng form na ito ay hindi kinikilala ng lahat ng mga may-akda). Ang klinikal na larawan ay tumutugma sa talamak na pagkabigo sa bato at inaalis ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga anyo ng talamak na glomerulonephritis na humantong sa pag-unlad nito. Kamakailan lamang, ang terminong "chronic kidney disease" (CKD) ay iminungkahi. C talamak K idney D isease) para sa lahat ng anyo ng pinsala sa bato, na nagpapahiwatig ng yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, na nabibigyang katwiran sa pamamagitan ng paglutas ng mga pangkalahatang taktikal na problema: renal replacement therapy at kidney transplantation.

CLINICAL PICTURE DEPENDE SA MORPOLOHIKAL NA ANYO

MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS

Ang Mesangioproliferative glomerulonephritis ay nagpapakita ng sarili bilang isolated urinary syndrome, acute nephritic o nephrotic syndromes.

Ang IgA nephropathy (Berger's disease) ay ang pinakakaraniwang klinikal na variant (50-60% ng lahat ng mga kaso), na naobserbahan pangunahin sa mga taong wala pang 25 taong gulang na may nangingibabaw sa mga lalaki. Mga katangiang episode ng gross hematuria na may pananakit sa rehiyon ng lumbar nauugnay sa mga impeksyon sa nasopharyngeal o gastrointestinal. Hindi tulad ng talamak na post-infectious glomerulonephritis, ang oras ng pagsisimula ng mga sintomas ng bato ay tumutugma sa impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang protina ay hindi gaanong mahalaga, kaya walang edema o ito ay banayad. Ang presyon ng dugo ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso (kadalasan sa mga taong higit sa 25 taong gulang, anuman ang kasarian), ang patuloy na microhematuria na may kasabay na proteinuria ay nabanggit. iba't ibang antas pagpapahayag. Sa 10% ng mga pasyente, maaaring magkaroon ng acute nephritic o nephrotic syndromes.

Sa karamihan ng mga kaso, ang kurso ay benign, ngunit sa 20-40% ng mga pasyente na pag-unlad sa huling yugto ng talamak na pagkabigo sa bato ay nabanggit sa isang panahon ng 5 hanggang 25 taon.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Ang lamad-proliferative glomerulonephritis (mesangiocapillary) ay madalas na nagsisimula sa acute nephritic syndrome (tulad ng acute glomerulonephritis); humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng nephrotic syndrome. Posible ang isolated urinary syndrome na may hematuria. Ang matinding hypertension, hypocomplementemia at anemia ay katangian; posible ang cryoglobulinemia, lalo na sa mga pasyente talamak na hepatitis C. Ang kurso ay patuloy na progresibo, at isang mabilis na progresibong variant ay sinusunod din.

MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS

Sa 80% ng mga kaso, ito ay nagpapakita ng sarili bilang nephrotic syndrome at mas madalas kaysa sa iba pang mga opsyon na kumplikado ng pagbuo ng venous thrombosis, kabilang ang renal vein thrombosis.

GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO

Sa harapan ng klinikal na larawan ay nephrotic syndrome. Ang hypertension at pagkabigo sa bato ay bihirang mangyari, at ang proseso ay may posibilidad na malutas nang kusang. Ang Proteinuria ay napakalaking, pangunahin dahil sa albumin, ngunit ang IgG at α 2 -macroglobulin ay nakita sa maliit na dami. Unti-unti, nawawala ang selectivity ng proteinuria at nagiging non-selective. Ang microhematuria ay nabanggit sa 20-30% ng mga kaso.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Sa halos 70% ng mga kaso, ang patuloy na nephrotic syndrome ay sinusunod. Ang mga erythrocytes at leukocytes ay matatagpuan sa sediment ng ihi. Ang AG ay isang mahalagang bahagi klinikal na larawan. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay natural, sa 20% ng mga pasyente pagkabigo sa bato nabanggit sa simula ng sakit. Ang pagbagsak na anyo ng focal segmental glomerulosclerosis na nauugnay sa impeksyon sa HIV ay may malubhang progresibong kurso.

FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS

Ito ay nagpapakita ng sarili bilang malubhang proteinuria, sa 50% ng mga kaso - nephrotic syndrome. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng hematuria, hypertension at may kapansanan sa paggana ng bato. Sa ilang mga kaso, ang monoclonal gammopathy ay matatagpuan. Progresibo ang kurso.

FIBROPLASTIC GLOMERULONEPHRITIS

Sa 43% ng mga kaso, nagpapatuloy ang nephrotic syndrome. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay katangian, na nauugnay sa pagkawala ng mga functional na katangian ng sclerotically altered nephrons.

Ang lahat ng pinangalanang mga klinikal na variant at morphological na anyo ng talamak na glomerulonephritis ay naiiba sa tagal ng kurso, ang rate ng pagbuo ng pagkabigo sa bato, at ang pagkahilig sa pagbabalik ng proseso. Ang kahalagahan ng pagkilala sa isang exacerbation, na kung minsan ay nagpapakita bilang isang larawan ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis, ay dapat isaalang-alang, na nangangailangan ng isang kagyat na solusyon sa isyu ng higit pa. aktibong paggamot(Tingnan ang Kabanata 31, Mabilis na Progresibong Glomerulonephritis).

MGA KOMPLIKASYON

Ang mga komplikasyon ng talamak na glomerulonephritis ay renal failure, left ventricular failure dahil sa hypertension, stroke, intercurrent infections (kabilang ang urinary tract infections), thrombosis, nephrotic crisis. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pananakit ng tiyan, paglilipat ng erysipelas-like erythema, at pag-unlad ng hypovolemic shock. Ang pathogenesis ng nephrotic crisis ay patuloy na pinag-aaralan; ang pag-activate ng kallikrein-kinin system, DIC, ay napakahalaga. Ang espesyal na pagbanggit ay dapat gawin sa mga posibleng komplikasyon ng aktibong immunosuppressive therapy - cytopenia (agranulocytosis, atbp.), mga impeksyon (kabilang ang "steroid tuberculosis"), osteoporosis, hemorrhagic cystitis, hyperglycemic na kondisyon.

DIAGNOSTICS

Ang diagnosis ng talamak na glomerulonephritis ay batay sa pagtukoy sa nangungunang sindrom - nakahiwalay na ihi, acute nephritic, nephrotic syndromes, hypertension syndrome. Ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato ay itinuturing na isang karagdagang palatandaan.

SYNDROME DIAGNOSIS

NEPHROTICA SYNDROME

Ang nephrotic syndrome ay madalas na sinusunod sa glomerulonephritis na may kaunting pagbabago, membranous glomerulonephritis (parehong pangunahin at pangalawang), focal segmental glomerulosclerosis, diabetic glomerulosclerosis, at renal amyloidosis.

ACUTE NEPHRITICA SYNDROME

Ang acute nephritic syndrome ay isang kumbinasyon ng hematuria, proteinuria, hypertension at, madalas, pagbaba ng renal function. Posible sa mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis, mesangiocapillary glomerulonephritis, mesangioproliferative glomerulonephritis, exacerbation ng lupus nephritis.

ARTERIAL HYPERTENSION

Ang hypertension kasama ang proteinuria at minimal na pagbabago sa urinary sediment ay nangyayari, bilang karagdagan sa talamak na glomerulonephritis, na may diabetic nephropathy at pinsala sa bato bilang bahagi ng hypertension. Sa huling kaso, ang hypertension ay makabuluhang nauuna ang hitsura ng mga sintomas ng bato; Ang mga hypertensive crises ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa glomerulonerite.

URINARY SYNDROME

Ang urinary syndrome ay karaniwang binubuo ng mga sintomas ng hematuria, proteinuria, leukocyturia na may lymphocyturia, cylindruria at ang kanilang mga kumbinasyon (Talahanayan 33-3).

Talahanayan 33-3. Mga sanhi ng nakahiwalay na hematuria

. Hematuria. Batay sa mga dahilan sa itaas, ang nakahiwalay na hematuria ay isang indikasyon para sa excretory urography, cystoscopy at selective angiography. Sa karamihan ng mga sakit na nephrological, ang hematuria ay pinagsama sa proteinuria.

. Proteinuria maaaring nauugnay sa pamamaga (glomerulonephritis) o hindi nagpapaalab (diabetic nephropathy, amyloidosis) na pinsala sa glomeruli o tubulointerstitial lesyon ng iba't ibang etiologies (tingnan ang Kabanata 36 "Tubulointerstitial nephropathies"). Sa huling kaso, ang proteinuria ay hindi kailanman napakalaking. Ang pagpuno ng proteinuria ay nakikilala - isang espesyal na variant, madalas na "malaking" proteinuria, na nauugnay sa maramihang myeloma na may pagkakaroon ng paraprotein sa dugo (hyperproteinemia). Mayroon ding benign proteinuria (nagaganap sa panahon ng febrile reaction, hypothermia, emosyonal na stress, kasama ng heart failure at obstructive syndrome). sleep apnea). Ang terminong "benign" ay sumasalamin sa isang kanais-nais na pagbabala para sa renal function. Ang orthostatic proteinuria ay nangyayari lamang sa isang tuwid na posisyon; ito ay karaniwang sinusunod sa mga kabataan, maaari itong maging pare-pareho o pana-panahon, at may paborableng pagbabala.

. Leukocyturia na may glomerulonephritis, madalas itong may katangian ng lymphocyturia (higit sa 20% ng mga leukocytes sa sediment ng ihi ay mga lymphocytes).

KIDNEY BIOPSY

Ang isang puncture biopsy ng bato ay isinasagawa upang matukoy ang morphological form ng talamak na glomerulonephritis, na kinakailangan para sa isang sapat na pagpili ng mga taktika sa paggamot. Ang pamamaraang ito kontraindikado sa mga sumusunod na kaso.

Ang pagkakaroon ng isang solong gumaganang bato.

Hypocoagulation.

Tumaas na venous pressure sa systemic circulation - na may right ventricular failure.

Hinala ng renal vein thrombosis.

Hydro- at pyonephrosis.

Polycystic kidney disease.

Aneurysm ng arterya ng bato.

May kapansanan sa kamalayan.

Hinala ng isang malignant neoplasm.

IBANG DIAGNOSTIKA

Ang talamak na glomerulonephritis ay dapat na naiiba mula sa talamak na pyelonephritis, talamak na glomerulonephritis, nephropathy ng pagbubuntis, talamak na tubulointerstitial nephritis ng iba't ibang etiologies, alcoholic kidney damage, amyloidosis at diabetic nephropathy, pati na rin ang pinsala sa bato sa systemic connective tissue disease (lalo na SLE), at systemic vasculitis myeloma disease, thrombosis ng renal at inferior vena cava (tingnan ang "Mga Komplikasyon" sa itaas).

Para sa talamak na pyelonephritis nailalarawan sa pamamagitan ng kawalaan ng simetrya ng sugat, mga pagbabago sa pyelocaliceal system, exacerbations na may lagnat at panginginig, bacteriuria, neutrophiluria (na may glomerulonephritis sa ihi sediment mayroong mga lymphocytes, walang microbial flora).

Sa talamak na glomerulonephritis, ang isang koneksyon sa isang nakaraang impeksyon sa streptococcal ay madalas na nakikilala, ngunit hindi katulad ng IgA nephropathy, ang pagkakalantad ay 10-14 araw. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula at kusang paggaling. Ang mga bata at kabataan ay karaniwang apektado.

Ang talamak na tubulointerstitial nephritis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga karamdaman ng tubular function: proteinuria (hindi umabot sa mga halaga na katangian ng nephrotic syndrome), polyuria, nabawasan ang kamag-anak na density at may kapansanan sa acidification ng ihi, hyperproteinemia, atbp.

Kung pinaghihinalaang amyloidosis, ang pagtuklas ng background na patolohiya (talamak na pamamaga, pangunahin rheumatoid arthritis; multiple myeloma; Mediterranean familial fever). Ang pagtitiyaga ng normal o pinalaki na laki ng bato at nephrotic syndrome sa talamak na pagkabigo sa bato ay nagdaragdag ng posibilidad ng amyloidosis (pati na rin ang diabetic nephropathy). Ang tissue biopsy (detection ng amyloid sa tissue ng kidney, gum, rectum, adipose tissue) ay may mapagpasyang kahalagahan.

Kung ang isang pasyente ay may diabetes mellitus o mga komplikasyon nito (halimbawa, diabetic retinopathy), kaunting mga pagbabago sa sediment ng ihi, normal o bahagyang pinalaki ang mga sukat ng bato, ang diagnosis ng diabetic nephropathy ay malamang kahit na walang puncture biopsy ng mga bato.

Nephropathy sa mga buntis na kababaihan: ang mga sintomas ng pinsala sa bato ay lumilitaw sa ikalawang kalahati ng panahon ng gestational, na sinamahan ng mataas na hypertension at iba pang mga palatandaan ng pre- at eclampsia. Espesyal na hugis malubhang preeclampsia - HELLP syndrome ( H emolysis, E levated L iver enzymes, L ow P latelet), kung saan, kasama ang hypertension at pinsala sa bato, nabubuo ang hemolysis, pinsala sa atay at thrombocytopenia.

Ang mga tampok ng alcoholic nephropathy ay kinabibilangan ng patuloy na walang sakit na microhematuria kasama ng minimal o katamtamang proteinuria, isang patuloy na pagtaas sa konsentrasyon ng IgA sa dugo at hyperuricemia.

Ang pinsala sa bato sa SLE (lupus nephritis) at systemic vasculitis ay sinamahan ng mga palatandaan sistematikong sakit(articular at skin syndromes; detection ng LE cells, hypergammaglobulinemia, autoantibodies, halimbawa, ANCA, atbp.).

PAGGAgamot

Ang paggamot ng talamak na glomerulonephritis ay kinabibilangan ng:

Pag-aalis ng etiological factor (kabilang ang panahon ng exacerbation);

Pag-aalis ng CEC at iba pang mga kadahilanan ng pamamaga ng immune mula sa dugo;

Pagsasagawa ng immunosuppressive therapy;

Pagbabawas ng mataas na presyon ng dugo at iba pang mga epekto na nagpapababa ng intraglomerular hypertension;

Pagwawasto ng hyperlipidemia at hypercoagulation;

Pagbawas ng pamamaga;

Pag-alis ng mga produktong metabolismo ng nitrogen (hemodialysis at hemosorption).

Sa kaso ng advanced na talamak na pagkabigo sa bato, ang talamak na hemodialysis at paglipat ng bato ay ipinahiwatig.

Ang isa sa mga promising trend sa nephrology sa mga nakaraang taon ay ang pagbuo ng nephroprotective therapy na naglalayong pigilan ang pag-unlad ng mga sakit sa bato sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa mga karaniwang non-immune na link ng kanilang pathogenesis. Kabilang sa mga diskarte sa nephroprotection, malaking kahalagahan ay nakalakip sa leveling ang nephrotoxic effect ng proteinuria, na sa huli ay humahantong sa remodeling ng tubulointerstitial tissue - tubulointerstitial fibrosis (tingnan sa ibaba).

PANGKALAHATANG PANGYAYARI

Ang hypothermia ay dapat iwasan pisikal na labis na pagsusumikap. Ang hindi kanais-nais na mga kondisyon ng temperatura ay kontraindikado (magtrabaho sa mga kondisyon ng mataas at mababang temperatura kapaligiran). Ang partikular na pangangalaga ay dapat gawin sa kaganapan ng mga talamak na sakit sa paghinga o paglala talamak na mga sugat mga impeksyon (tonsilitis, sinusitis, atbp.). Sa mga sitwasyong ito ito ay ipinahiwatig pahinga sa kama, magbigay ng antibiotic therapy.

Inirerekomenda ang diyeta na mababa ang protina (ito ay may positibong epekto sa intraglomerular hypertension). Ang pagbubukod ay ang mga kaso ng nephrotic syndrome na may hypoalbuminemia sa ibaba 30 g/l, kapag ang paghihigpit sa protina ay hindi epektibo. Ang isang mahigpit na diyeta na mababa ang protina (0.3 g / kg bawat araw) sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato ay posible habang kumukuha ng mga paghahanda ng mahahalagang amino acid at kanilang mga analogue ng keto (halimbawa, Ketosteril, 10-12 tablet bawat araw). Para sa nephrotic syndrome, ang hypocholesterol diet at pagkain na naglalaman ng polyunsaturated fatty acids (sea fish, sunflower oil) ay makatuwiran.

IMMUNOSUPRESSIVE THERAPY

Ang ganitong uri ng therapy ay nagsasangkot ng reseta ng dalawang grupo ng mga gamot - GC at cytostatics (parehong indibidwal at pinagsama). Ang pagiging posible ng kanilang paggamit ay nakasalalay nang malaki sa morphological form ng glomerulonephritis.

Ang mga GC ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome o malubhang proteinuria na may mataas na posibilidad pag-unlad ng nephrotic syndrome. Ang mataas (mahinang naitama) na hypertension at talamak na pagkabigo sa bato ay itinuturing na kontraindikasyon sa paggamit ng mga GC sa talamak na glomerulonephritis. Ang pinaka-epektibong gamot sa pangkat na ito ay para sa mesangioproliferative glomerulonephritis at glomerulonephritis na may kaunting pagbabago. Sa membranous glomerulonephritis, ang epekto ay kaduda-dudang. Para sa membrano-proliferative glomerulonephritis at focal segmental glomerulosclerosis, hindi gaanong epektibo ang mga GC. Dalawang ruta ng pangangasiwa ng HA ang ginagamit.

◊ Oral: ang average na dosis sa mga tuntunin ng prednisolone ay 1 mg/kg/araw (karaniwang inireseta sa loob ng 2 buwan) na sinusundan ng unti-unting pagbabawas (5 mg/linggo sa isang dosis na 30 mg/araw, pagkatapos ay 2.5-1 25 mg/linggo hanggang sa kumpletong pag-withdraw).

◊ Pulse therapy ay nagsasangkot ng intravenous drip administration ng methylprednisolone sa isang dosis na 1000 mg isang beses sa isang araw para sa 3 araw na sunud-sunod. Karaniwang inireseta para sa malubhang nephrotic syndrome at mabilis na pag-unlad ng sakit.

Ang mga cytostatics (cyclophosphamide 2-3 mg/kg/araw, chlorambucil 0.1-0.2 mg/kg/araw, cyclosporine 2.5-3.5 mg/kg/araw) ay ipinahiwatig para sa mga aktibong anyo ng glomerulonephritis na may mataas na panganib ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato, pati na rin tulad ng sa pagkakaroon ng contraindications para sa paggamit ng GCs, ang kawalan therapeutic effect o ang pagbuo ng binibigkas na mga epekto kapag ginagamit ang mga ito (sa huling kaso, ang pinagsamang paggamit ay ginustong, na nagpapahintulot sa pagbawas sa dosis ng GC). Ang mga gamot sa pangkat na ito ay inireseta nang pasalita; cyclophosphamide din sa anyo ng pulse therapy 15 mg/kg (o 0.6-0.75 g/m2 ibabaw ng katawan) intravenously buwan-buwan.

Ang pinagsamang paggamit ng GC at cytostatics ay itinuturing na mas epektibo kaysa sa GC monotherapy. Ang regimen ng Ponticelli ay nagsasangkot ng paghahalili ng 6 na buwan ng mga cycle ng therapy na may prednisolone (tumatagal ng 1 buwan) at chlorambucil (tumatagal ng 1 buwan). Sa simula ng isang buwanang kurso ng paggamot na may prednisolone, ang isang tatlong-araw na pulse therapy na may methylprednisolone ay isinasagawa, pagkatapos ay ang prednisolone ay inireseta sa 0.4 mg / kg / araw nang pasalita para sa natitirang 27 araw. May kasamang buwanang kurso ng paggamot na may chlorambucil oral administration gamot 0.2 mg/kg/araw.

Selective immunosuppressants: mga gamot mula sa calcineurin group - cyclosporine, nucleotide synthesis inhibitor - mycophenolate mofetil, inhibitor ng intracellular signal transmission mula sa growth factor receptors - sirolimus. Ang pinakadakilang karanasan ay naipon sa cyclosporine (tingnan sa ibaba - "Paggamot ng mga indibidwal na morphological form"). Kasama sa mga indikasyon para sa cyclosporine therapy ang madalas na pagbabalik ng GC-sensitive nephrotic syndrome (na may kaunting pagbabago sa glomerulonephritis) at GC-resistant nephrotic syndrome (na may focal segmental glomerulosclerosis at membranous glomerulonephritis). Dahil sa isang posibleng nephrotoxic effect, ang paggamit ng cyclosporine ay limitado sa mga kaso ng malubhang sclerotic na pagbabago na may kapansanan sa pag-andar ng bato at malubhang hypertension.

ANTICOAGULANTS AT ANTIPLAGGRANTS

Ang mga gamot ng mga grupong ito ng mga gamot ay ginagamit sa komposisyon pinagsamang mga scheme, na may hypertensive form ng glomerulonephritis at talamak na glomerulonephritis na may nakahiwalay na urinary syndrome at nabawasan ang renal function. Ang Dipyridamole ay inireseta sa isang dosis na 400-600 mg / araw, clopidogrel - sa isang dosis ng 0.2-0.3 g / araw.

COMBINATION THERAPY

Kinasasangkutan ng reseta ng tatlong bahaging regimen (cytostatics o GCs, antiplatelet agent, heparin sodium) o apat na bahaging regimen (GCs, cytostatics, antiplatelet agents, heparin sodium na may switch sa warfarin o phenindione).

ANTIHYPERTENSIVE AT NEPHROPROTECTIVE THERAPY

Sa isip, kinakailangan upang mabayaran hindi lamang ang systemic arterial, kundi pati na rin ang intraglomerular hypertension. Ito ay kinakailangan upang limitahan ang pagkonsumo asin hanggang 3-5 g/araw at panatilihin ang bed rest na may mataas na presyon ng dugo. Gayunpaman, ang therapy sa droga ay may pinakamalaking epekto.

Ang mga inhibitor ng ACE at angiotensin AT1 receptor blockers, bilang karagdagan sa pagpapababa ng presyon ng dugo, binabawasan ang intraglomerular na presyon ng capillary, hyperfiltration at proteinuria. Bilang karagdagan, ang mga gamot ng pangkat na ito ay binabawasan ang mga proinflammatory effect ng proteinuria, na pumipigil sa proteinuria-induced activation ng transcription factor NF-κ B sa tubular epithelial cells at ang kanilang paglabas ng mga chemokines sa interstitium, pinipigilan ang tubulointerstitial fibrosis sa pamamagitan ng pagsugpo sa synthesis ng macrophage at proliferating fibroblasts ng pangunahing profibrogenic cytokine - transforming growth factor - β at sa pamamagitan ng pagbabawas ng pagbuo ng plasminogen activator inhibitor, na pumipigil sa mga proseso ng proteolytic degradation ng extracellular matrix. Dahil sa mga multifaceted effect na ito, ang ACE inhibitors at angiotensin AT1 receptor blockers ay kasalukuyang itinuturing na sentral na link ng isang nephroprotective na diskarte. Ang maagang pagsisimula ng therapy na may ACE inhibitors at/o angiotensin AT1 receptor blockers ay nag-aambag sa isang mas malaking lawak sa pag-iwas sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, at ang kanilang paggamit ay nabibigyang katwiran kahit na sa mga sitwasyong hindi sinamahan ng hypertension.

◊ Sa mga inhibitor ng ACE, ang pinakakaraniwang ginagamit ay enalapril 5-20 mg/araw sa 1-2 dosis, fosinopril 10-20 mg isang beses sa isang araw, trandolapril 2-8 mg isang beses sa isang araw, at kabilang sa AT1 angiotensin receptor blockers - losartan 25-100 mg / araw sa 1-2 dosis, valsartan 80-160 mg isang beses sa isang araw, irbesartan 150-300 mg isang beses sa isang araw. Ang dosis ng gamot ay nababagay depende sa antas ng presyon ng dugo, serum creatinine at mga konsentrasyon ng potasa. Ang dalawang grupo ng mga gamot na ito ay maaaring pagsamahin sa isa't isa upang makamit ang isang mas malinaw na antihypertensive at antiproteinuric na epekto.

◊ Mga kontraindikasyon para sa pagrereseta ng mga inhibitor ng ACE: malubhang pagkabigo sa bato (hyperkalemia, konsentrasyon ng serum creatinine na higit sa 500-600 µmol/l), bilateral stenosis mga arterya sa bato.

◊ Sa kaso ng hyperkalemia o mahinang pagpapaubaya sa ACE inhibitors, ang mga ito ay inireseta sa mas mababang dosis kasama ng mga mabagal na blocker. mga channel ng calcium non-dihydropyridine series.

Sa mabagal na mga blocker ng channel ng calcium, ang mga non-dihydropyridine na gamot ay mas mainam (verapamil 120-480 mg/araw sa 2-3 dosis, diltiazem 180-360 mg/araw sa 2-3 dosis). Ang mga mabagal na calcium channel blocker ng serye ng dihydropyridine ay maaaring mabawasan ang GFR, kaya maaari silang magamit kasama ng iba pang mga gamot para sa matinding hypertension. Ang mabagal na mga blocker ng channel ng calcium, bilang karagdagan sa antihypertensive, ay mayroon ding antiproteinuric na epekto, bagaman bahagyang lamang. sa mas mababang lawak kaysa sa ACE inhibitors. Ang antiproteinuric na epekto ng pangkat na ito ng mga gamot ay pangunahing nauugnay sa isang pagbawas sa kalubhaan ng systemic hypertension at isang antiplatelet effect.

Ang mga statin (3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase inhibitors) ay mayroon ding mga nephroprotective properties, at ang anti-inflammatory effect ng statins ay hindi gaanong mahalaga para sa pagpapatupad ng nephroprotection kaysa sa kanilang antilipidemic effect. Pinipigilan ng mga statin ang pagpapahayag ng plasminogen activator inhibitor at pinapahusay ang synthesis ng tissue plasminogen activator. Magreseta ng simvastatin 20-40 mg/araw, fluvastatin 20-80 mg/araw, atbp.

Sa kasalukuyan, ang posibilidad ng paggamit ng mga bagong klase ng gamot para sa mga layuning nephroprotective, tulad ng mga vasopeptidase inhibitors, endothelin-1 antagonists, antichemokine na gamot (ATs, neutralizing chemokines, chemokine receptor antagonists), mga inhibitor ng protein kinase na nagpapagana sa transcription factor na NF-κ B , atbp. Ang ilan sa kanila ay sumailalim na sa matagumpay na preclinical testing.

ANTIOXIDANT THERAPY

Ang mga antioxidant (hal., tocopherol, trimetazidine) ay nakakuha ng atensyon ng maraming mananaliksik, ngunit hindi pa nakukuha ang nakakumbinsi na data sa pagiging epektibo ng mga ito.

PAGGAgamot NG EDEMA

Sa kaso ng matinding edema syndrome, limitahan ang pagkonsumo ng table salt at magreseta ng bed rest. Ang pinakakaraniwang ginagamit na diuretiko ay furosemide. Ang hydrochlorothiazide ay hindi dapat gamitin (nakapipinsala sa paggana ng bato); Ang pag-iingat ay kinakailangan sa potassium-sparing diuretics (panganib ng hyperkalemia), guanethidine at minoxidil (matalim na pagpapanatili ng mga sodium ions at pagbaba ng GFR).

PAGGAgamot NG HIWALAY NA ANYO NG MORPOLOHIKAL

Para sa anumang anyo ng talamak na glomerulonephritis, ang bed rest, diet, at symptomatic therapy (inilarawan sa itaas) ay inireseta, kung maaari, ang etiological factor (infection, tumor) ay inalis. Ang mga tampok ng paggamot ng mga indibidwal na morphological form ay pangunahing nauugnay sa pathogenetic immunosuppressive therapy.

MESANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS

Sa mabagal na pag-unlad na mga variant, kabilang ang mga pasyente na may IgA nephropathy na may mga episode ng gross hematuria at minimal proteinuria, hindi na kailangan ang immunosuppressive therapy. Sa mga pasyente na may mas mataas na panganib ng pag-unlad (malubhang proteinuria o nephrotic syndrome, hypertension), ang GC ay inireseta sa 1 mg / kg / araw sa loob ng 2-3 buwan; sa kaso ng mga relapses, ang therapy ay pinatindi ng cytostatics. Posibleng gumamit ng mga scheme na tatlo at apat na bahagi. Gayunpaman, ang epekto ng aktibong immunosuppressive therapy sa pangmatagalang pagbabala (tagal ng pagpapanatili ng renal function) sa ganitong anyo ng glomerulonephritis ay nananatiling hindi maliwanag.

MEMBRANO-PROLIFERATIVE (MESANGIOCAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Walang nakakumbinsi na data sa bentahe ng anumang pathogenetic na paraan ng paggamot sa form na ito ng glomerulonephritis. Ang kahalagahan ng paggamot ay hindi maikakaila sakit sa background. Ang kontrol sa hypertension ay kinakailangan; Ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga inhibitor ng ACE. Sa pagkakaroon ng nephrotic syndrome at nabawasan ang pag-andar ng bato, ang pinagsamang therapy na may GC at cyclophosphamide nang pasalita o sa anyo ng mga pulso ng hindi bababa sa 6 na buwan ay nabibigyang katwiran, posibleng kasama ang pagdaragdag ng mga ahente ng antiplatelet (dipyridamole) at anticoagulants (warfarin, phenindione).

MEMBRANOSAL GLOMERULONEPHRITIS

Tungkol sa paggamit ng immunosuppressive therapy, ang opinyon ay hindi maliwanag. Maraming naniniwala na ang mga immunosuppressant ay dapat gamitin lamang sa mga pasyente na may mataas na proteinuria at/o pagkabigo sa bato upang pigilan ang pag-unlad nito, ngunit mayroon ding mga tagapagtaguyod para sa maagang paggamit ng mga "agresibo" na diskarte. Sa GC monotherapy, hindi makakamit ang pagpapatawad; mas mahusay na mga resulta ang nakakamit sa pinagsamang paggamit ng GC at cytostatics, halimbawa, ayon sa pamamaraan ng Ponticelli na may buwanang paghahalili ng methylprednisolone at chlorambucil. Mayroong impormasyon tungkol sa matagumpay na paggamit ng pulse therapy na may cyclophosphamide 1 g intravenously buwan-buwan para sa membranous glomerulonephritis. Gayunpaman, dahil sa madalas na kusang pagpapatawad, kinakailangang timbangin ang mga benepisyo at pinsala ng paggamot na may cytostatics sa bawat partikular na sitwasyon. Ngayon, tila angkop para sa mga pasyente na may membranous glomerulonephritis na walang nephrotic syndrome (kasama nito posibleng komplikasyon) at normal na renal function, magreseta ng ACE inhibitors para sa antiproteinuric at nephroprotective na layunin.

GLOMERULONEPHRITIS NA MAY MINIMAL NA PAGBABAGO

Ang glomerulonephritis na may kaunting pagbabago ay ginagamot sa mga GC. 90% ng mga bata at 50% ng mga nasa hustong gulang na may ganitong anyo ng glomerulonephritis ay nagkakaroon ng remission sa loob ng 8 linggo ng paggamot na may prednisolone. Ang prednisolone sa mga matatanda ay inireseta ng 1-1.5 mg/kg sa loob ng 4 na linggo, pagkatapos ay 1 mg/kg bawat ibang araw para sa isa pang 4 na linggo. Kapag ang tagal ng paggamot ay nadagdagan sa 20-24 na linggo, ang pagpapatawad ay nangyayari sa 90% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang. Immunosuppressants - cyclophosphamide 2-3 mg/kg/araw o chlorambucil 0.1-0.2 mg/kg/araw ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang mga GC sa isang sapat na dosis ay hindi epektibo, at gayundin kung hindi sila maaaring ihinto pagkatapos ng pangmatagalang paggamit dahil sa mga relapses.

Kung ang mga pagtatangka upang maiwasan ang mga relapses ng nephrotic syndrome gamit ang mga alkylating agent ay hindi matagumpay, ang cyclosporine ay inireseta sa 3-5 mg/kg/araw (para sa mga bata 6 mg/m2). Ang paggamot ay pangmatagalan, ang dosis ng gamot ay nagsisimulang bawasan nang hindi mas maaga kaysa sa 6-12 na buwan pagkatapos makamit ang pagpapatawad; ang pinakamababang dosis ng pagpapanatili (karaniwan ay 2.5-3.0 mg/kg) kung minsan ay kinukuha kahit sa loob ng 2 taon. Sa panahon ng paggamot na may cyclosporine, ang konsentrasyon nito sa dugo ay dapat na subaybayan. Ang paglitaw ng mga komplikasyon (hypertension, hyperkalemia, pagtaas sa antas ng serum creatinine ng 30% ng paunang antas o higit pa) ay nangangailangan ng pagsasaayos ng dosis o paghinto ng gamot. Ang kakulangan ng epekto mula sa paggamot na may cyclosporine na may sapat na konsentrasyon sa dugo ay nasuri pagkatapos ng 3-4 na buwan ng paggamit, pagkatapos kung saan ang gamot ay itinigil.

FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS

Ang immunosuppressive na paggamot ay hindi sapat na epektibo. Ang pagbawas sa kalubhaan ng proteinuria ay nabanggit sa 20-40% ng mga kaso na may 8-linggong paggamot na may GC, ang pagiging epektibo ay tumataas sa 70% na may tagal ng therapy na 16-24 na linggo. Ang mga pasyente na may nephrotic syndrome ay inireseta ng prednisolone 1-1.2 mg/kg araw-araw para sa 3-4 na buwan, pagkatapos ay bawat ibang araw para sa isa pang 2 buwan, pagkatapos nito ay unti-unting nabawasan ang dosis hanggang sa ganap na itinigil ang gamot. Ang pagiging epektibo ng cytostatics (cyclophosphamide, cyclosporine) ay humigit-kumulang 50-60%; sa pinagsamang paggamit ng cytostatics na may GCs, ang dalas ng kasunod na mga exacerbations ay bumababa. Ang cyclophosphamide ay maaaring gamitin nang pasalita sa 2-3 mg/kg/araw o bilang pulse therapy sa intravenously sa 1000 mg/araw minsan sa isang buwan. Sa kaso ng paglaban sa GC, ang kagustuhan ay ibinibigay sa cyclosporine (pasalita 3-5 mg / kg / araw), ang pagpapatawad ay nakamit sa 25-50% ng mga pasyente.

FIBRILLARY IMMUNOTACTOID GLOMERULONEPHRITIS

Ang paggamot para sa fibrillar-immunotactoid glomerulonephritis ay hindi pa binuo. Ang data ay nakuha sa pagiging epektibo ng paglipat ng bato.

FIBROPLASTIC GLOMERULONEPHRITIS

Ang nagkakalat na anyo ng fibroplastic glomerulonephritis ay isang kontraindikasyon sa halip na isang indikasyon para sa aktibong immunosuppressive therapy, dahil ang paglutas ng mga proseso ng sclerotic ay hindi nangyayari, at ang mga nagresultang epekto ng mga gamot ay medyo seryoso.

PAGGAgamot NG CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS AYON SA MGA KLINIKAL NA FORM

Isinasagawa kapag imposibleng magsagawa ng biopsy sa bato. Para sa lahat ng mga klinikal na anyo, una sa lahat ay kinakailangan upang maimpluwensyahan ang etiological factor, kung maaari itong maitatag (impeksyon, mga tumor, mga gamot). Kahit na kapag kumukuha ng data mula sa isang morphological study ng kidney tissue klinikal na pamantayan Ang pagtatasa ng kalubhaan at pagbabala ng glomerulonephritis ay mahalaga para sa pagpili ng sapat na therapy.

CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NA MAY ISOLATE URINARY SYNDROME

Sa nakatagong anyo (nang walang hypertension at hindi nabagong pag-andar ng bato), ang aktibong immunosuppressive therapy ay hindi ipinahiwatig; magsagawa ng regular na pagsubaybay na may pagsubaybay sa presyon ng dugo at antas ng creatinine sa dugo. Para sa proteinuria na higit sa 1 g/araw, ang mga ACE inhibitor ay inireseta.

HEMATURIC FORM

Ang hindi pantay na epekto ng prednisolone at cytostatics ay nabanggit. Ang mga pasyente na may nakahiwalay na hematuria o hematuria na sinamahan ng bahagyang proteinuria ay inirerekomenda pangmatagalang paggamit Mga inhibitor ng ACE (kahit na may normal na presyon ng dugo) at dipyridamole.

HYPERTENSIVE FORM

Ang isang kailangang-kailangan na panuntunan ay ang pagwawasto ng hypertension, lalo na sa mga ACE inhibitors. Kinakailangan na magsikap na bawasan ang presyon ng dugo sa 120-125/80 mm Hg. Sa panahon ng mga exacerbations (lalo na ng acute nephritic syndrome type), ang mga cytostatics ay ginagamit bilang bahagi ng isang three-component regimen. Minsan ay maaaring ireseta ang GK bilang monotherapy sa isang dosis na 0.5 mg/kg/araw (sa mga tuntunin ng prednisolone) nang pasalita o sa parehong dosis bilang bahagi ng mga kumbinasyong regimen.

NEPHROTICA ANYO NG CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS

Ang nephrotic form ng talamak na glomerulonephritis ay itinuturing na isang indikasyon para sa pangangasiwa ng prednisolone (methylprednisolone) nang pasalita at sa anyo ng "pulse therapy," cytostatics, antiplatelet agent at anticoagulants. Ginagamit ang mga diuretics at antihyperlipidemic na gamot.

CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS NG MIXED TYPE

Ang talamak na glomerulonephritis ng halo-halong uri ay aktibong ginagamot gamit ang tatlo o apat na bahaging regimen. Ginagamit ang mga gamot na antihypertensive at diuretics.

PAGGAgamot sa SPA

Ang pangunahing kadahilanan ng pagpapagaling ay pagkakalantad sa isang tuyo at mainit na klima.

Mga pahiwatig: nakatagong anyo ng glomerulonephritis, hematuric form na walang gross hematuria, hypertensive form na may presyon ng dugo na hindi mas mataas sa 180/105 mmHg, nephrotic form sa remission.

Contraindications: exacerbation ng glomerulonephritis, malubhang dysfunction ng bato, mataas na hypertension, gross hematuria. Mga paunang pagpapakita Ang talamak na pagkabigo sa bato ay hindi itinuturing na isang kontraindikasyon para sa paggamot sa spa.

DISPANSERISASYON

Ang mga pasyente na may talamak na glomerulonephritis ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang manggagamot (nephrologist). Ang mga patakaran para sa medikal na pagsusuri para sa talamak na glomerulonephritis ay binuo na isinasaalang-alang ang klinikal na pag-uuri.

. Nakatago At hematuric anyo. Dalas ng pagbisita - 2 beses sa isang taon. Naobserbahang mga parameter: timbang ng katawan, presyon ng dugo, fundus, pagsusuri ng ihi ayon kay Nechiporenko, pangkalahatang pagsusuri at mga electrolyte ng dugo, proteinogram, nilalaman ng protina sa pang-araw-araw na ihi, konsentrasyon ng creatinine sa serum ng dugo, urea, Reberg-Tareev test. Ang ultrasound ng bato bawat taon. Sa kaso ng hematuria, ang pasyente ay tinutukoy para sa konsultasyon sa isang urologist.

. Hypertensive anyo- ang parehong mga pamamaraan ng pananaliksik, ngunit ang pagmamasid ay dapat isagawa isang beses bawat 1-3 buwan.

. Nephrotic At magkakahalo anyo. Ang dami ng pananaliksik ay pareho, ang dalas ng pagmamasid ay isang beses bawat 1-2 buwan. Espesyal na atensyon kailangang ipahayag edema syndrome at electrolyte na komposisyon ng dugo na may kaugnayan sa paggamit ng diuretics.

Ang paglala ng anumang anyo ng talamak na glomerulonephritis ay itinuturing na isang indikasyon para sa ospital. Sa kaso ng pansamantalang kapansanan (higit sa 2 buwan) nang walang pagbabalik ng mga sintomas ng sakit, kinakailangan upang malutas ang isyu ng kapansanan.

PAGTATAYA

Mesangioproliferative glomerulonephritis. Proteinuria na umaabot sa threshold ng nephrotic syndrome ay may hindi kanais-nais na prognostic value. Ang IgA nephropathy ay may benign course sa karamihan ng mga kaso, ngunit 20-40% ng mga pasyente ang umabot yugto ng terminal CRF. Hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic para sa IgA nephropathy: matatandang edad, kasarian ng lalaki, proteinuria sa itaas ng nephrotic threshold (3.5 g/araw), may kapansanan sa paggana ng bato sa simula ng sakit, biopsy detection ng extracapillary "crescents" o glomerular hyalinosis, interstitial fibrosis.

Membranous glomerulonephritis. Ang nephrotic syndrome na may membranous glomerulonephritis ay kusang nawawala sa 40% ng mga pasyente, umuulit sa 40% at patuloy na nagpapatuloy sa mabagal na pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato sa 20% ng mga pasyente. Hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic: kasarian ng lalaki, katandaan, patuloy na hypertension, malubhang proteinuria at hyperlipidemia, pagkasira ng function ng bato, huli na pagkilala sa paraneoplastic genesis ng glomerulonephritis. Kasama sa mga komplikasyon ang renal vein thrombosis at pulmonary embolism.

Membrane-proliferative (mesangiocapillary) Ang glmerulonephritis sa pangkalahatan ay may hindi kanais-nais na pagbabala, dahil sa form na ito ang pathogenetic therapy ay hindi epektibo. Sa mga kadahilanan napakadelekado Kasama sa pag-unlad ang pagkabigo sa bato sa oras ng diagnosis, edad na higit sa 50 taon, hypertension, pagtuklas ng extracapillary cellular "crescents" sa glomeruli ng mga bato.

Glomerulonephritis Sa minimal mga pagbabago ang pagbabala ay tinasa nang mabuti. Ang mga kusang pagpapatawad ay sinusunod sa 30-40% ng mga bata, ngunit sa pagtanda ay mas bihira ang mga ito.

Focal segmental glomerulosclerosis. Sa hindi kanais-nais prognostic na mga kadahilanan na nagpapahiwatig ng posibilidad ng mabilis na pag-unlad ay kinabibilangan ng hypertension kasabay ng patuloy na paggamot na lumalaban sa nephrotic syndrome at mga komplikasyon ng thrombotic.

Fibrillar-immunotactoid Ang glomerulonephritis ay umuusad sa end-stage na talamak na pagkabigo sa bato sa loob ng 1-10 taon.

Fibroplastic ang glomerulonephritis ay isang hakbang patungo sa pangalawang kulubot na bato at talamak na pagkabigo sa bato; walang reverse development ng fibroplastic na pagbabago.

Buntis na may glomerulonephritis ay bumubuo ng isang panganib na grupo para sa mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis at panganganak.