Хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с пролиферация на мезангиални клетки, удебеляване на стената на гломерулните капиляри, увеличена маса на мезангиалния матрикс, ниско нивосерум комплемент. Честота. 41% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром са при деца и 30% от случаите при възрастни. Мъжете и жените са засегнати еднакво.
Етиология. Мембранен- пролиферативен гломерулонефритможе да бъде идиопатична и вторична (със SLE, криоглобулинемия, хронична вирусна или бактериална инфекция, гломерулно увреждане лекарства, токсини, метаболити).
Патоморфология.
Има три вида патологични променис мембранозен пролиферативен гломерулонефрит. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на обема на мезангиалния матрикс (капилярният гломерул става лобиран), както и удебеляване на базалната мембрана. Това удебеляване отразява факта, че се образуват нови базални мембрани. Това дублиране на базалните мембрани се вижда под електронна микроскопия и някои специални методиподготовка на материала (например по време на импрегниране със сребърни соли). В този случай мезангиалните клетки се намират между новата и старата базална мембрана
Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна гломерулна базална мембрана, субендотелни и мезангиални отлагания, значително мезангиално подуване и положителна имунофлуоресценция за IgG, Clq, C4, C2 и пропердин
Тип II (болест на плътни отлагания) се характеризира с наличие на интрамембранозни и субепителни отлагания (туберкули) в 50% от случаите, мезангиални отлагания, умерено подуване на мезангиума и положителна имунофлуоресценциясрещу IgG, C3 и пропердин
Тип III се характеризира с признаци на истински мембранозен гломерулонефрит и мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип I.
Клинична картина
Симптомите са променливи. Бърза прогресия в бъбречна недостатъчностс оток и тежка артериална хипертония (остър нефрит)
Хипокомплементемия, чиято степен може да служи като ориентир за определяне на активността на заболяването.
Лечение:
Диета № 7а
Глюкокортикоидите са неефективни
Цитостатици
Циклофосфамид - месечна пулсова терапия (1000 mg/ден IV) за 1-2 години
Циклоспорин 3-5 mg/kg/ден
Индометацин 150 mg/ден дългосрочно
Антиагреганти за дълго време
Дипиридамол 400-600 mg/ден
Ацетилсалицилова киселина 250-320 mg/ден
Оперативно лечение - бъбречна трансплантация; въпреки това е възможен рецидив на заболяването и в трансплантирания бъбрек. Поток. В 50% от случаите се развива в рамките на 10 години хроничен гломерулонефритс терминален стадий CRF.
Синоними
Хипокомплементарен персистиращ гломерулонефрит
Лобуларен гломерулонефрит
Мезангиокапилярен гломерулонефрит
Вижте също
Гломерулни заболявания, Мембранозен гломерулонефрит, Заболяване минимални промени, Мезангио-пролиферативен гломерулонефрит, Фокална гломерулосклероза, Нефротичен синдром, Злокачествена нефросклероза. Болест на Бергер, Хроничен нефритен синдром, Нефритен синдром, бързо прогресиращ, Нефритен синдром остър ICD N00.-N08. Гломерулни заболявания
506 търкайте
Вашето тяло казва: обичайте се! Най-пълната книга за метафизиката на болестта и заболяването
Около 500 наименования на най-често срещаните болести и неразположения по азбучен ред... Какво е това - друго популярно медицински справочник?
Да, има проста, кратка информация за болестите и техните симптоми. Но основна характеристикаКнигата е, че всички болести - от хрема и сърбеж до рак и СПИН - се разглеждат само като... симптоми.
Симптоми на какво?
Симптомите на единственото сериозно заболяване са разстройство в нашата психика или, ако искате, в душата. Да, това наистина е метафизика. Човекът още не се е научил (и едва ли ще се научи) да лекува психически отклоненияс помощта на таблетки или скалпел. Но това изобщо не означава, че човек е безсилен.
Човекът е всемогъщ, той е Бог. Но забравих за това. Бях увлечен от изкушенията на физическото съществуване. И, разбира се, сега той плаща.
Крайно време е да си припомним. Ерата на Водолея е точно зад ъгъла...
429 търкайте
В най-добрия си вид. 30 истории на хора, които доказаха, че след петдесет можете не само да изглеждате страхотно, но и да се чувствате много по-уверени от всякога в живота си
За какво е тази книга?
По някаква причина се смята, че можете да бъдете красиви само в младостта си, а след петдесетте идва времето на „не“: не можете да се обличате стилно, не можете да се чувствате привлекателни и секси, не можете да изглеждате интересно - по-добре е да бъдеш скромен.
Тази книга е за хора, които не са попаднали в капана на забраните и след 50 години живеят пълноценен живот. Те престанаха да бъдат невидими - напротив, чувстваха се уверени и истинска красота, които не се страхуват да покажат на света.
На 90-годишна възраст да бъде включен в списъка на "50-те най-красиви хора в Ню Йорк". На 73 най-накрая започвам да се харесвам на снимки. На 86 години станете звезда в социалните медии благодарение на ярък външен вид. На 63 години не крийте бръчките, не боядисвайте косата си и станете професионален модел. Нищо не е невъзможно!
Много от героите и героините на книгата никога не са били пластичен хирург, използват минимум козметика и дори не покриват сивата коса. И все още изглеждат страхотно. добре поддържан, пълен с енергияи щастливи, те знаят: красотата е избор, доброто настроение е лична заслуга, добро физическа форма- резултат от усилията. Но какъв невероятен резултат!
Когато си на петдесет, шестдесет или седемдесет, можеш както преди да се наслаждаваш на всеки ден, да бъдеш любопитен и активен, да твориш интересни проектии сбъдвай мечти. И се чувствайте по-красиви, отколкото на 25 години.
Това е невероятно и прекрасно.
Цитати от книгата
Преодолейте страха
Не се страхувайте от възрастта. Ще дойде неизбежно. Дори и да похарчите цяло състояние за пластична операция, все пак остаряваш. Трябва да приемете този процес, да спрете да се страхувате и да започнете да оценявате това, което имате. Нашето поколение има голям късмет: можем да посрещнем възрастта красиви и здрави.
Блясък!
В днешно време нямате нужда от всякакви модерни неща, за да изглеждате страхотно. Идва естествено, просто защото имате опит, самочувствие и съзнание, което младите хора нямат.
Полет на душата
След петдесетте идва времето, когато намираш истинската свобода.
Ново начало
Няма нищо по-лошо от това да седите неподвижни, сякаш животът е свършил. Това е най-лошото нещо, което можете да си представите: да седите и да не правите нищо.
Когато има повече предимства
Наскоро ми поставиха диагноза глаукома и ми предписаха капки за очи. Знаеш ли, тези капки направиха миглите ми по-дебели. Във всичко трябва да виждате положителните страни.
Захарни бръчки
Кремове против стареененяма да помогне, ако ядете много захар. Бръчките се появяват от сладкиши, вино и бял хляб, тестени изделия и дори плодове. Но има и добри новини. Отказването на захарта дава невероятно бързи резултати. При тези, които променят начина си на хранене, кожата се изсветлява и изглажда в рамките на няколко дни.
1041 търкайте
Практиката за почистване и възстановяване на тялото
Кандидатска книжка медицински науки, лекар с дългогодишен практически опит, О. И. Елисеева, въвежда методи за почистване и възстановяване на човешкото тяло, препоръчва определени опции за почистване според заболяванията, възрастта и като се вземат предвид противопоказанията. Ръководството може да се използва у дома за превантивни и терапевтични цели.
За широк кръг читатели.
237 търкайте
Съвременна антимикробна химиотерапия
Книгата представя модерни подходиза използване различни класовеантимикробни лекарства: антибактериални, противотуберкулозни, противогъбични, антивирусни, антипротозойни, противоглистни. Техните клинични и фармакологични характеристики и особености на употреба за различни инфекции.
За лекари от различни специалности (терапевти, хирурзи, акушер-гинеколози, клинични фармаколози, бактериолози и др.), учители, специализанти, ординатори и студенти от медицински университети.
715 търкайте
Ухо-нос. Как да лекуваме правилно най-честите заболявания при деца и възрастни
Хрема, отит, болки в гърлото - тези заболявания вероятно са познати на всеки. Не правилно лечениене само не носи облекчение, но и е способен да преведе често срещано заболяване V хронична форма. „Пристрастени“ ли сте към капки за хрема? Искат ли вашето дете да отстрани аденоидите или сливиците? Всяка болка в ухото се квалифицира ли като отит и изисква ли незабавна употреба на антибиотици? Книга 9 от поредицата "ADR" - най пълно ръководствопри заболявания на УНГ органи. Това напълно ще промени представата ви за модерен начинлечение на уши, нос и гърло, ще ви помогне, заедно с Вашия лекар, да изберете правилното лечение и, ако е възможно, да се откажете от антибиотиците и остарелите „варварски“ процедури.
234 търкайте
Да лекуваме рака!?! Мистериозни причини за рак
Книгата излага теория за причините за рака и хипотеза за произхода на живота на Земята. Дадена е принципно нова оценка на същността на дисиметрията в живите организми. Доказано е, че 80% от водата и 16% от протеините, от които сме изградени, са негово „обитание“, а тези 96% живеят свой собствен живот, но в сътрудничество с биохимията и генетиката. Следователно ракът се разглежда като вид жив организъм, не просто като патология, а като нещо глобално, излизащо извън рамките на познатата биология, във връзка с космоса, математиката и физиката.
Установена е връзката между живите същества и тяхното кристално минало. Микрокристали са открити в кръвната плазма на здрави и ракови животни. Симетрията на тези кристали най-вероятно е кубична. Според автора дисиметрията и поляризацията са присъщи не само на живата материя, те са характерни за всички явления и закони на Вселената. Установено е, че в живите обекти доминира анизотропията, благодарение на която клетките се хранят, пречистват и делят. Преобладаването на изотропията в тъканите води до старост, болести и рак.
Лечението, разработено от д-р Кутушов, основано на тази теория, е дисиметризираща (анизотропна) терапия, не само патогенетично, но преди всичко етиотропно лечение. Според автора и много пациенти доброволци, подложени на лечение по метода на М. В. Кутушов, този вид терапия е безвреден и ефективен.
Практическите резултати от лечението, получени в продължение на 12 години, доказват предимствата му пред много съществуващи. съвременна онкологияподходи и потвърждават правилността на изложената теория.
86 търкайте
Вътрешни болести в таблици и диаграми. Справочник
Справочникът съдържа таблици и диаграми, свързани с диагностиката, диференциална диагноза, лекарствени и предпазни меркиза болести вътрешни органи, в кардиологията, пулмологията, ендокринологията, ревматологията, при алергии, ревматични заболявания, заболявания стомашно-чревния тракт, черен дроб, панкреас, бъбреци.
За общопрактикуващи лекари, семейни лекари, кардиолози, ревматолози, ендокринолози, гастроентеролози, пулмолози, нефролози, хематолози и други лекари, както и преподаватели, стажанти, ординатори и студенти от висши медицински университети.
1340 търкайте
Кратко описание
Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит (MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана.
Zawartość:
Статистически данни 5–20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни Мъжете и жените често се разболяват еднакво.
Предпоставки
Етиология. Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).
Патоморфология. Има три (понякога четири) Тип MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличен обем на мезангиалния матрикс, удебеляване на базалната мембрана. Тип I (идиопатичен) се характеризира с непокътната базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C1q, C4, C2 и пропердин Тип II (болест на плътни депозити) - интрамембранозни депозити и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и MPGN тип I Тип IV - субендотелни и субепителни депозити.
Симптоми (признаци)
Клинична картина Нефротичен синдром- смесена форма (с артериална хипертония, еритроцитурия, азотемия) 1/3 от пациентите развиват бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с оток и тежка артериална хипертония.
Диагностика
Лабораторни данни Хипокомплементемия.
Диагностична стратегия Смесената форма на нефротичен синдром с относително бързо развитие на бъбречна недостатъчност винаги е подозрителна за MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.
Изцеление
Диета (вж. Придобит гломерулонефрит).
Изцеление първично заболяване(HBV - и HCV - инфекции и др.).
Имуносупресивната терапия с GC обикновено е неефективна при протеинурия<3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).
Поток. Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисиите са редки. 10-годишната преживяемост е по-малка от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. Вероятен е рецидив на заболяването в трансплантирания бъбрек.
Намаляване. MPGN - мембранно-пролиферативен гломерулонефрит.
МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит
Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит - MPGN (мезангиокапиларен гломерулонефрит, смесен мембранозен и пролиферативен гломерулонефрит, придобит хипокомплементарен гломерулонефрит) се характеризира с нефротичен синдром с хематурия и (или) артериална хипертония или нефритен или изолиран уринарен синдром със специфични морфологични промени. Често се среща при тийнейджъри.
Патоморфология. Според систематизацията на СЗО има 3 вида мембранно-пролиферативен гломерулонефрит, базиран на ултраструктурни конфигурации:
Тип 1 – традиционен, със субендотелни отлагания и непроменена базална мембрана;
Тип 2 – с интрамембранозни отлагания (или заболяване на плътните отлагания);
Тип 3 – с изразени структурни промени в базалната мембрана, както и субепителни и субендотелни депозити.
И за 3-те вида на заболяването е характерно наличието на ендотелна мезангиална пролиферация и отлагането на имунни депозити.
Патогенеза. Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е имунно комплексно заболяване. В патогенезата водещата роля се дава на циркулиращи и фиксирани имунни комплекси с активиране на системата на комплемента по традиционните и други пътища, активиране на съдово-тромбоцитните, коагулационни единици на хемостазата с образуването на микротромби в капилярите на гломерула.
Клинична картина. Заболяването се характеризира с изразена вариабилност в началото, хода и скоростта на прогресиране до придобита бъбречна недостатъчност.
Изцеление. При лечението на гломерулонефрит се използва четирикомпонентен режим или терапия с преднизон в редуващ се режим (за няколко години).
Комбинираната терапия с преднизолон, циклофосфамид, дипиридамол и антикоагуланти до 4 години подобрява прогнозата на мембранозния пролиферативен гломерулонефрит при деца и възрастни. За MPGN се използват алкилиращи цитостатици (обикновено циклофосфамид 2-2,5 mg/kg/ден), инхибитори на ДНК транскрипция (циклоспорин А, Neoral 3,5-7 mg/kg/ден за 6-12 месеца), антиметаболити (азатиоприн 2-2 . 5 mg/kg/ден 6-12 месеца).
През 1992 г. P. Tarshish публикува доклад на международната група ISKDS за резултатите от лечението на идиопатична MPGN с преднизолон в доза 40 mg / m2 (през ден) в алтернативен режим. Доказано е, че дългосрочното лечение с преднизолон в доза от 40 mg/m2 подобрява резултата от MPGN тип 1 и 3 през ден, без да води до подобрение при тип 2.
J. Berstein и S. Andreoli предложиха протокол за лечение на мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип 1: пулсова терапия с метилпреднизолон 30 mg/kg (най-висока доза 1,5 g) след един ден (6 инфузии) в комбинация с перорален преднизолон 2 mg/kg ( най-висока доза 60 mg) с продължителност 12-66 месеца.
Ефективността на комбинираната терапия за MPGN с преднизолон и азатиоприн (6-12 месеца) с последващ преход към редуване на преднизолон за няколко години.
При най-висока активност на MPGN с екстракапилярен компонент е показана синхронна импулсна терапия с метилпреднизолон и плазмафереза, последвана от 4-компонентна терапия (преднизолон + цитостатици + антикоагуланти + антиагреганти) или терапия с преднизолон в алтернативен режим. При прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност е показана плазмафереза.
Ход и прогноза. Хроничният ход на MPGN има рецидивиращ, персистиращ или прогресиращ характер. Прогнозата на MPGN е неясна.
Още по темата:
/ Вътрешен / Гломерулонефрит
Определение. Гломерулонефритът е група от бъбречни заболявания, при които гломерулите участват предимно в патологичния процес, последвано от увреждане на тубулите и интерстициума, което води до прогресиране на заболяването и в крайна сметка до развитие на придобита бъбречна недостатъчност.
Разпространение. Сред бъбречните заболявания гломерулонефритът е на трето място, срещайки се с честота 10-15 на 10 хиляди възрастни.
Важно е да се отбележи, че през последните години честотата на гломерулонефрита нараства, което се обяснява с влошаването на екологичната обстановка и промяната в имунологичния статус на населението. Сред заболелите преобладават младите хора, като при момчетата заболяването е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените.
Етиология. Не винаги е възможно да се установи ясна връзка с основната причина за заболяването. Но въпреки това половината от пациентите имат индикации за предишна инфекция, включително вирусна инфекция, хипотермия или ваксинация. В редица различни случаи заболяването се открива при случаен преглед.
Патогенеза. Механизмът на развитие на гломерулонефрит варира в зависимост от това каква форма на заболяването има пациентът - остра или придобита.
Във всички случаи липсата на лимфоиден зародиш на хематопоезата е важна. Това се дължи на факта, че вече е установено, че най-младата популация от Т-лимфоцити (т.нар. TdT-лимфоцити, тъй като съдържат маркерен ензим - терминална дезоксинуклеотидил трансфераза) има трофични и морфогенетични функции, т.е. процес във всеки орган, тези клетки участват във възстановяването на увредената тъкан. В резултат на това се нарушава регенерацията на увредените части на нефрона, което вторично води до образуване на имунни комплекси и промени в характеристиките на хуморалния имунитет. Патогенезата ще бъде разгледана по-подробно в разделите остър и придобит гломерулонефрит.
Морфология. Промените от страна на бъбреците се свеждат първо до пролиферацията на мезангиалните клетки, което води до тяхното увеличаване в гломерулите и промени (до разцепване или изтъняване) на гломерулната базална мембрана. Често (особено при нефротичен синдром) се отбелязват промени в подоцитите. В по-напредналите стадии това е придружено от повишаване на вътрегломерулното налягане и като следствие от това развитие на склеротични конфигурации в гломерулите. През този период вече се забелязват дистрофични и атрофични конфигурации на тубулите и в интерстициума възникват склеротични конфигурации. В зависимост от тежестта и комбинацията от изброените нарушения при първия пациент се разграничават следните морфологични форми на гломерулонефрит:
A. Екстракапилярна (дифузна с полумесеци) пролиферативна.
а) със субендотелни отлагания;
б) с плътни отлагания;
б) с преобладаващо отлагане на 1$С;
D. 1§A нефропатия (болест на Бергер).
1. Гломерулонефрит с най-малко изменения.
2. Мембранозен гломерулонефрит (IV стадий на увреждане на базалната мембрана).
3. Фокална сегментна гломерулосклероза.
III. Склеротичен (фибропластичен) гломерулонефрит.
Последната форма е крайният, краен стадий на всички други форми на гломерулонефрит и се открива вече с развитието на бъбречна недостатъчност.
Систематизиране. Клинично и морфологично се разграничават остър и придобит гломерулонефрит. С всичко това трябва да имате предвид, че острото, бурно начало на заболяването все още не позволява диагностицирането на остър гломерулонефрит, тъй като първите очевидни клинични симптоми могат да бъдат проява на дълготраен, но преди това бавно текущ придобит гломерулонефрит. Следователно във всички случаи диагнозата трябва да се докаже с морфологично изследване, т.е. на всеки пациент със съмнение за гломерулонефрит трябва да се направи бъбречна биопсия и диагнозата да се установи (докаже). При всичко това трябва да имате предвид, че морфологичната диагноза не се променя (склеротичните лезии могат само да се увеличат).
Клиничните прояви на всички форми на гломерулонефрит са доста монотонни и се свеждат до наличието на промени в урината (протеинурия и еритроцитурия, по-рядко левкоцитурия и цилиндрурия); наличието или отсъствието на оток, по-рядко нефротичен синдром, също повишава кръвното налягане. С всичко това, тъй като хипертонията е свързана с бъбречна патология, тя е вторична. Посочените клинични прояви варират в зависимост от хода на заболяването и наличието на ремисия или екзацербация (рецидив) към момента на изследването. Следователно, във всички класификации и при поставяне на диагноза, първо трябва да посочите морфологичната форма на гломерулонефрит, след това клиничните прояви по време на изследването, вида на курса, наличието или отсъствието на обостряне и функционалното състояние на бъбреците (Таблица 4.2).
При придобит гломерулонефрит се разграничават три типа курс: I t и p - екзацербациите са редки, по-рядко от веднъж на 10 години, тип II - екзацербации на всеки 5-7 години, тип III - екзацербациите са чести, често непрекъснати, т.е. разбира се може да се установи само в случай на дългосрочно наблюдение на пациента.
Освен това трябва да имате предвид, че всички гломерулонефрити могат да бъдат идиопатичен(т.е. основно), втори(т.е. да се развие с някакво друго основно заболяване, например с колагеноза, рак и т.н.), също естествено роден.
Остър ендокапиларен дифузен пролиферативен гломерулонефрит
Определение. Острият дифузен пролиферативен гломерулонефрит е заболяване, което възниква след инфекция, водеща до имуновъзпалително увреждане на гломерулите, при което се развиват пролиферативно-ексудативни конфигурации. Острият гломерулонефрит е идентифициран като отделна нозологична форма през 1899 г., а терминът "AGN" влиза в практиката през 1910 г. Но първите данни за острия гломерулонефрит са публикувани през 1840 г. в трудовете на R. Wayner.
Разпространение. Трудно е да се прецени действителната честота на острия гломерулонефрит, тъй като има тежка хипердиагностика. Развитието на заболяването се влияе от 3 фактора: възраст, пол и климатични условия. А именно, заболяването се открива по-често в райони с хладен и влажен климат. Сред възрастното население на пациенти с остър гломерулонефрит, той представлява 3-5% от всички случаи на гломерулно увреждане. С всичко това трябва да имате предвид, че през последните години се наблюдава увеличение на случаите на диагностициране на това заболяване.
Остър гломерулонефрит често се развива при млади хора – 3/4 от болните са на възраст между 5 и 20 години. При децата заболяването се открива най-често между 3 и 10 години. При мъжете остър гломерулонефрит се открива 2 пъти по-често, отколкото при жените. През последните години честотата на диагностициране на остър гломерулонефрит при възрастните хора нараства поради факта, че възрастните хора са повече и те се изследват по-често.
Етиология. Развитието на заболяването обикновено се предхожда от инфекция, която се открива 3-4 седмици преди увреждане на бъбреците. До 50-те години на миналия век остър гломерулонефрит обикновено се предшества от стрептококова инфекция, доказателство за което е повишаването на титъра на стрептолизин в кръвта, което често не се нормализира дори до момента на изписване на пациента от болницата.
При всичко това водещо значение имат нефритогенните щамове на р-хемолитичен стрептокок от група А. Най-често се идентифицират типове 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 от М-протеинова фракция. . Щам 12 се открива при 60-8,0% от пациентите. По-надеждно стрептококовият характер на острия гломерулонефрит се доказва от повишаване на титрите на антителата към различни токсични вещества от стрептококи: стрептолизин-0, стрептококова хиалуронидаза, анти-DNase B, невролимидаза. Но някои серотипове 5
Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит - MPGN (мезангиокапиларен гломерулонефрит, смесен мембранозен и пролиферативен гломерулонефрит, хроничен хипокомплементарен гломерулонефрит) се характеризира с нефротичен синдром с хематурия и (или) артериална хипертония или нефритен или изолиран уринарен синдром със специфични морфологични промени. Често се среща при тийнейджъри.
Патоморфология. Според класификацията на СЗО има 3 вида мембранно-пролиферативен гломерулонефрит, базиран на ултраструктурни промени:
Тип 1 - класически, със субендотелни отлагания и непроменена базална мембрана;
Тип 2 - с интрамембранозни отлагания (или болест на плътните отлагания);
Тип 3 - с изразени структурни промени в базалната мембрана, както и субепителни и субендотелни депозити.
И трите типа на заболяването се характеризират с наличие на ендотелна мезангиална пролиферация и отлагане на имунни отлагания.
Патогенеза. Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е имунно комплексно заболяване. В патогенезата водещата роля се дава на циркулиращи и фиксирани имунни комплекси с активиране на системата на комплемента по класически и алтернативни пътища, активиране на съдово-тромбоцитните, коагулационни единици на хемостазата с образуването на микротромби в капилярите на гломерула.
Клинична картина. Заболяването се характеризира с изразена вариабилност в началото, хода и скоростта на прогресиране до хронична бъбречна недостатъчност.
Лечение. При лечението на гломерулонефрит се използва четирикомпонентен режим или терапия с преднизолон в редуващ се режим (в продължение на няколко години).
Комбинираната терапия с преднизон, циклофосфамид, дипиридамол и антикоагуланти до 4 години подобрява прогнозата на мембранозния пролиферативен гломерулонефрит при деца и възрастни. За MPGN се използват алкилиращи цитостатици (обикновено циклофосфамид 2-2,5 mg/kg/ден за 12-24 седмици), инхибитори на ДНК транскрипция (циклоспорин А, Neoral 3,5-7 mg/kg/ден за 6-12 месеца), антиметаболити ( азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден 6-12 месеца).
През 1992 г. P. Tarshish публикува доклад на международната група ISKDS за резултатите от лечението на идиопатична MPGN с преднизолон в доза 40 mg / m2 (през ден) в алтернативен режим. Доказано е, че продължителното лечение с преднизолон в доза от 40 mg/m2 през ден подобрява изхода при MPGN тип 1 и 3, но не води до подобрение при тип 2.
J. Berstein и S. Andreoli предложиха протокол за лечение на мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип 1: пулсова терапия с метилпреднизолон 30 mg/kg (максимална доза 1,5 g) през ден (6 инфузии) в комбинация с перорален преднизолон 2 mg/kg (максимална доза 60 mg) с продължителност 12-66 месеца.
Ефективността на комбинираната терапия за MPGN с преднизолон и азатиоприн (6-12 месеца), последвано от преход към редуване на преднизолон в продължение на няколко години.
При висока активност на MPGN с екстракапилярен компонент е показана синхронна импулсна терапия с метилпреднизолон и плазмафереза, последвана от 4-компонентна терапия (преднизолон + цитостатици + антикоагуланти + антитромбоцитни средства) или преднизолонова терапия в алтернативен режим. При прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност е показана плазмафереза.
Ход и прогноза. Хроничният ход на MPGN става рецидивиращ, персистиращ или прогресиращ. Прогнозата на MPGN е съмнителна.
МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ пчелен мед.
Мембранозният пролиферативен гломерулонефрит е хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с пролиферация на мезангиални клетки, удебеляване на стената на гломерулните капиляри, увеличаване на масата на мезангиалния матрикс и ниски нива на комплемент в серума. Честота. 41% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром са при деца и 30% от случаите при възрастни. Мъжете и жените са засегнати еднакво.
Етиология
Мембранозно-пролиферативният гломерулонефрит може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, хронична вирусна или бактериална инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства, токсини, метаболити).Патоморфология. При мембранозния пролиферативен гломерулонефрит има три вида патологични промени. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки и увеличаване на обема на мезангиалния матрикс (капилярният гломерул става лобиран), както и удебеляване на базалната мембрана. Това удебеляване отразява факта, че се образуват нови базални мембрани. Това удвояване на базалните мембрани се вижда при електронна микроскопия и някои специални методи за приготвяне на материала (например по време на импрегниране със сребърни соли). В този случай мезангиалните клетки се намират между новата и старата базална мембрана
Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна гломерулна базална мембрана, субендотелни и мезангиални отлагания, значително мезангиално подуване и положителна имунофлуоресценция за IgG, Clq, C4, C2 и пропердин
Тип II (болест на плътни отлагания) се характеризира с наличие на интрамембранозни и субепителни отлагания (туберкули) в 50% от случаите, мезангиални отлагания, умерено подуване на мезангиума и
положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин
Тип III се характеризира с признаци на истински мембранозен гломерулонефрит и мембранозен пролиферативен гломерулонефрит тип I.
Клинична картина
Симптомите са променливи. Бърза прогресия до бъбречна недостатъчност с оток и тежка хипертония (остър нефрит)Хипокомплементемия, чиято степен може да служи като ориентир за определяне на активността на заболяването.
Лечение:
Диета № 7аГлюкокортикоидите са неефективни
Цитостатици
Циклофосфамид - месечна пулсова терапия (1000 mg/ден IV) за 1-2 години
Циклоспорин 3-5 mg/kg/ден
НСПВС
Индометацин 150 mg/ден дългосрочно
Антиагреганти за дълго време
Дипиридамол 400-600 mg/ден
Ацетилсалицилова киселина 250-320 mg/ден
Оперативно лечение - бъбречна трансплантация; въпреки това е възможен рецидив на заболяването и в трансплантирания бъбрек.
Поток. В 50% от случаите хроничният гломерулонефрит с краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност се развива в рамките на 10 години.
Синоними
Хипокомплементарен персистиращ гломерулонефритЛобуларен гломерулонефрит
Мезангиокапилярен гломерулонефрит
Вижте също Мезангио-пролиферативен гломерулонефрит, Нефротичен синдром,. Болест на Бергер, Хроничен нефритен синдром, Бързо прогресиращ нефритен синдром, Остър нефритен синдром МКБ N00.-N08. Гломерулни заболявания
Справочник на болестите. 2012 .
Вижте какво е "МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ" в други речници:
мембранно-пролиферативен гломерулонефрит- (g. membranosoproliferativa; синоним: G. mesangioproliferative, G. hypocomplementary persistant) патоморфологичен тип на хроничен G., характеризиращ се с комбинация от признаци на мембранен и пролиферативен G. ... Голям медицински речник
Гломерулонефрит- I Гломерулонефрит (lat. glomerulus glomerulus + nephritis [s] (Nephritis)) двустранно дифузно имунно възпаление на бъбреците с преобладаващо увреждане на гломерулите, виж Нефрит. II Гломерулонефрит (гломерулонефрит; гломеруло (гломерул) + нефрит; син... Медицинска енциклопедия
Пчелен мед. Мембранозният гломерулонефрит е гломерулонефрит с дифузно удебеляване на базалните мембрани на гломерулните капиляри (отчасти поради отлагане на Ig), клинично характеризиращ се с постепенно начало на нефротичен синдром и продължително... ... Справочник на болестите
гломерулонефрит хипокомплементарна персистираща- (g. hypocomplementaria persistens) виж Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит... Голям медицински речник
мезангиопролиферативен гломерулонефрит- (g. mesangioproliferativa) виж Мембранозен пролиферативен гломерулонефрит... Голям медицински речникСправочник на болестите
Пчелен мед. Острият нефритен синдром се характеризира с внезапна поява на хематурия и протеинурия, признаци на азотемия (намалена скорост на гломерулна филтрация), задържане на соли и вода в тялото и артериална хипертония. Етиология...... Справочник на болестите
Пчелен мед. Хроничният нефритен синдром е синдром, който придружава редица заболявания с различна етиология, характеризиращи се с дифузна гломерулна склероза, водеща до хронична бъбречна недостатъчност, клинично изявена с протеинурия, цилиндрурия, хематурия и артериална... ... Справочник на болестите
Мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит(MPGN, мезангиокапиларен гломерулонефрит) е гломерулонефрит, характеризиращ се с мезангиална пролиферация и удебеляване на гломерулната базална мембрана. Статистически данни. 5-20% от всички случаи на гломерулонефрит, от 30 до 40% от случаите на нефротичен синдром при деца и възрастни. Мъжете и жените боледуват еднакво често.
Код според международната класификация на болестите ICD-10:
- N00.2
причини
Етиология.Може да бъде идиопатичен и вторичен (със SLE, криоглобулинемия, инфекция, увреждане на гломерулите от лекарства и токсини).
Патоморфология.Има три (понякога четири) вида MPGN. Всички форми се характеризират с пролиферация на мезангиални клетки, увеличаване на обема на мезангиалния матрикс и удебеляване на базалната мембрана. Тип I (идиопатичен) се характеризира с интактна базална мембрана, субендотелни имунни отлагания и положителна имунофлуоресценция за IgG, C1q, C4, C2 и пропердин. Тип II (болест на плътни депозити) - интрамембранозни депозити и положителна имунофлуоресценция за IgG, C3 и пропердин. Тип III - комбинирани признаци на мембранен гломерулонефрит (фрагментация на базалната мембрана) и тип I MPGN. Тип IV - субендотелни и субепителни отлагания.
Симптоми (признаци)
Клинична картина.Нефротичният синдром е смесена форма (с артериална хипертония, еритроцитурия, азотемия). При 1/3 от пациентите се развива бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с оток и тежка артериална хипертония.
Диагностика
Лабораторни данни.Хипокомплементемия.
Диагностична тактика.Смесената форма на нефротичен синдром с относително бързо развитие на бъбречна недостатъчност винаги е подозрителна за MPGN. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Диета (вижте Хроничен гломерулонефрит).
Лечение на основното заболяване (HBV и HCV инфекции и др.).
Имуносупресивна терапия. GCs обикновено са неефективни.. За протеинурия<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Поток.Прогресираща до хронична бъбречна недостатъчност, ремисиите са редки. 10-годишната преживяемост е не повече от 50%, прогнозата е по-добра при тип I. В трансплантирания бъбрек е възможен рецидив на заболяването.
Намаляване. MPGN - мембранозен пролиферативен гломерулонефрит.
МКБ-10. N00.2 Остър нефритен синдром, дифузен мембранозен гломерулонефрит