Side 15 av 60
Membran- proliferativ glomerulonefritt(mesangiokapillær glomerulonefritt)
Membranoproliferativ glomerulonefritt (MPGN) er en kronisk diffus form for proliferativ glomerulonefritt med spesifikke histologiske og immunologiske endringer og elektronmikroskopidata. endringer i nyrene kan skyldes noen, urelaterte, systemiske lidelser(f.eks. lipodystrofi, α1-antitrypsin-mangel, medfødt fravær komponent C2 i komplementsystemet), men vanligvis fungerer MPGN som en primær sykdom. De to typene er velkjente: I og II. Klinisk kan de ikke skilles fra hverandre. Nyremanifestasjoner inkluderer nefrotisk syndrom, akutt nefritis, nefrosonefritt, asymptomatisk proteinuri, raskt progressiv (sigd) glomerulonefritt, kronisk nyresvikt eller tilbakevendende massiv hematuri. Hypertensjon og azotemi kommer vanligvis til uttrykk. Til tross for at den spesifikke etiologien er ukjent, skyldes endringer i nyrene immunologiske mekanismer: type I er preget av en typisk vei for aktivering av komplementsystemet med avsetning immunkompleks, for type II- alternativ måte aktivering med serum nefrotisk faktor C3. Jenter blir oftere syke enn gutter, vanligvis i ungdomsårene eller ungdomsårene. Begge typer er differensiert i henhold til histologisk og immunologisk og elektronmikroskopisk undersøkelse. Det histologiske bildet i begge typer sammenfaller betydelig: glomeruli øker i størrelse, mesangialcellene prolifererer ganske jevnt, og veggene i kapillærene tykner. Det kan være en markant økning i mengden matrise med en tendens til glomerulær lobulasjon. Ofte er det epitelhalvmåneformasjoner. PÅ det første stadiet mulig nøytrofil infiltrasjon av glomeruli.
I type I fører subendotelakkumuleringer og plassering av mesangialmatrisen mellom endotelet og basalmembranen til fortykkelse av kapillærveggene, noe som gir inntrykk av en dobbel kontur. I type II oppstår fortykkelse av kapillærveggene som et resultat av avsetning av tette brytningsmasser i selve kjellermembranen, noe som gir det utseendet som et bånd. Elektronmikroskopisk undersøkelse i midtre del av kjellermembranen viser elektrontette masser som erstatter og utvider den tette platen. De samme massene finnes i mesangium, glomerulær kapsel og rørformet basalmembran. Type II MPGN blir noen ganger referert til som en sykdom med tett
avleiringer eller med tette intramembranavleiringer. Noen forfattere fremhever III type sykdommer med tilstøtende subepiteliale og subendoteliale avleiringer som ødelegger basalmembranen og dekker den tette platen.
resultater immunologisk forskning indikerer en viss forskjell i type I-manifestasjoner; de vanligste av disse er granulære avsetninger som inneholder IgG, IgM, C3, Clq og C4 langs perifere løkker med variabel fluorescens av mesangiale strukturer. Samtidig oppstår ansamlinger av properdin og SZ hos mange pasienter. I kontrast, hos pasienter med type II MGPN, er store ansamlinger av C3 funnet i runde, humpete avleiringer i mesangium og svært små, hvis de oppstår, i intramembranøse avleiringer; properdin forekommer som regel ikke.
Serumkomplement i type I er representert av en redusert mengde Clq og C4 og en variabel reduksjon i mengden C3, på grunnlag av hvilken det antas klassisk måte aktivering av komplementsystemet, mens i type II uttrykkes en konstant reduksjon i mengden av denne komponenten, som er assosiert med en alternativ aktiveringsvei; nivået av Clq og C4 forblir innenfor normalområdet. Nefritisk faktor C3 bestemmes oftere enn i type I.
Type I er 2-3 ganger mer vanlig enn type II, som kan utvikle seg hos pasienter med lipodystrofi. Type II kommer ofte tilbake i en transplantert nyre. Jenter lider mer enn gutter idiopatisk form sykdom som først dukker opp i ungdomsårene eller tidlig i ungdomsårene. Nesten 1/3 av pasienter med MPGN har nefrotisk syndrom, selv om dette er mindre enn 10 % av barna som lider av det; hos Oz-pasienter uttrykkes et bilde av akutt nefrosonefritt, og i resten vises episodisk massiv hematuri, asymptomatisk proteinuri og kronisk progressiv nyresvikt. Proteinuri er ikke selektiv. Hypertensjon og en reduksjon i GFR er notert hos omtrent 1/3 av pasientene, nesten 10 % utvikler nyresvikt innen 2 år og langsiktig prognose bør tilnærmes med stor forsiktighet, siden sykdommen i halvparten av tilfellene utvikler seg og innen 10 år kan den gå over til kronisk nyresvikt. Det er ingen konsensus om behandling av pasienter.
Prednison kan brukes (alternativt behandlingsregime) store doser), dipyridamol, antikoagulanter og antimetabolitter. Resultatene oppnådd av forfatterne av denne delen indikerer at sykdomsprogresjonshastigheten kan reduseres og pasientens tilstand vil forbedres hvis han behandles tidlig (i akutt stadium azatioprin og prednison annenhver dag og fortsette behandlingen i flere år. For pasienter i sluttfasen nyresvikt den mest optimale utveien er en nyretransplantasjon; til tross for at sykdommen kan spre seg til den transplanterte nyren, kan den ikke være ledsaget av alvorlige kliniske manifestasjoner.
Glomerulonefritt er en alvorlig sykdom, denne infeksjonen manifesterer seg bilateralt. inflammatorisk prosess glomeruli i nyrene. Oftest utvikler sykdommen seg etter skarlagensfeber, faryngitt, betennelse i mandlene og andre streptokokkinfeksjoner med bakteriell karakter.
Glomeruli er nyrestrukturer som består av svært små blodkapillærer. De filtrerer blodet og deltar i fjerning av overflødig væske. Når glomeruli er skadet, fungerer nyrene i strid, noe som til slutt vil føre til utvikling av nyresvikt. Tilstander der det oppstår skade på glomeruli kalles glomerulonefritt, og denne tilstanden kan være livstruende. Sykdom krever umiddelbar behandling. Proliferativ glomerulonefritt karakteriserer den høye permeabiliteten til glomerulære membraner.
Årsaker til sykdommen
I nyrene blir kroppens blod renset, som kommer inn i dem, og går deretter gjennom små kapillærer til nyrenes glomeruli. Der dannes primærurin, hvoretter væske siver gjennom glomerulære membraner, og primærurin dannes i nyrene. Hvis de glomerulære membranene er for permeable, utvikles glomerulonefritt, ledsaget av nyresvikt, proteinuri, det er protein i urinen og hematuri, med røde kropper i urinen. Diagnose proliferativ glomerulonefritt"leger setter i nærvær av en kombinasjon av problemer med hverandre, som bidrar til en økning i membraner, er årsaken til utvidelse av nyre glomeruli. Dette kalles spredning, og kjennetegnes ved fylling med løkker av kapillærer.
Leger kan ikke finne den eksakte mekanismen som forårsaker disse lidelsene, men de tror det er en immunsystemrespons, fordi betennelse i glomeruli er det som forårsaker at antistoffer frigjøres. Sykdommen forårsaker nefrotisk ødem, hvor det er hevelse i forskjellige deler av kroppen og en reduksjon i proteininnholdet i urinen. Sykdommen kan utvikle seg i en akutt, treg kronisk eller kompleks progressiv form, og glomerulonefritt kan utvikle seg til en farlig kronisk insuffisiens nyrer.
Tegn på sykdommen
Proliferativ glomerulonefritt er preget av følgende symptomer:
Reduser eller fullstendig fravær appetittRusten farge på urin på grunn av tilstedeværelsen av blod i den;
Konstant apati og tretthet;
Intens tørst, forårsaker et konstant ønske om å drikke;
Ryggsmerter, spesielt i korsryggen og nyrene;
hevelse i ansiktet;
Hoste, som er forårsaket av ekstra væske som samler seg i lungene;
Kramper i musklene om natten.
I tillegg er begrunnelsen for hasteoppfordring til medisinsk institusjon er:
brunt belegg på tungenskarp lukt av ammoniakk fra munnen,
Gulaktig hudfarge.
Behandling
Har du angstsymptomer anbefaler vi å kontakte vår medisinsk senter i Moskva, fordi høyt kvalifiserte nefrologer jobber her, som spesialiserer seg spesifikt på nyresykdommer og vet hvordan de skal diagnostisere og organisere effektive og riktig behandling. Et moderne laboratorium og høypresisjonsforskningsutstyr vil tillate deg å utføre ultralyd med maksimal nøyaktighet, samt oppnå høy nøyaktighet i urin- og blodprøver.
Først av alt, leger kontrollerer høy blodtrykk, som vanligvis følger med sykdommen, for dette velger de medisinerå senke den. Type medikament og dosering velges avhengig av graden av sykdommen, pasientens alder og andre faktorer. I tillegg er kortikosteroider foreskrevet for lindring allergisk reaksjon når egen immunsystemet angriper nyrene. Pasienten bør absolutt endre det vanlige kostholdet, minimere saltinntaket, kontrollere mengden protein i kosten. Det er nødvendig å kontrollere mengden væske du drikker. Legen foreskriver spesielle kosttilskudd, som inneholder kalsium, og for å redusere ødem velger diuretika.
MEMBRANØS-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITT honning.
Membranproliferativ glomerulonefritt - kronisk glomerulonefritt, preget av spredning av mesangiale celler, fortykkelse av veggen til glomerulære kapillærer, en økning i massen av mesangial matrisen, lavt nivå serumkomplement. Frekvens. 41 % av tilfellene av idiopatisk nefrotisk syndrom hos barn og 30 % av tilfellene hos voksne. Menn og kvinner er like berørt.
Etiologi
Membranøs proliferativ glomerulonefritt kan være idiopatisk og sekundær (med SLE, kryoglobulinemi, kronisk viral eller bakteriell infeksjon, glomerulær skade medisiner, giftstoffer, metabolitter).Patomorfologi. Det er tre typer patologiske endringer med membranøs proliferativ glomerulonefritt. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler og en økning i volumet av den mesangiale matrisen (kapillær glomerulus blir lobulert), samt fortykkelse av basalmembranen. Denne fortykkelsen gjenspeiler dannelsen av nye kjellermembraner. Denne doblingen av kjellermembranene er synlig med elektronmikroskopi og noen spesielle metoder materialforberedelse (for eksempel ved impregnering med sølvsalter). I dette tilfellet er mesangiale celler mellom den nye og gamle basalmembranen.
Type I (idiopatisk) er preget av en intakt glomerulær basalmembran, subendoteliale og mesangiale avleiringer, betydelig mesangial hevelse og positiv immunfluorescens for IgG, Clq, C4, C2 og properdin
Type II (dense deposit disease) er preget av tilstedeværelsen av intramembranøse og subepiteliale avleiringer (tuberkler) i 50 % av tilfellene, mesangiale avleiringer, moderat hevelse av mesangium og
positiv immunfluorescens for IgG, C3 og properdin
Type III er preget av trekk ved ekte membranøs glomerulonefritt og type I membranøs proliferativ glomerulonefritt.
Klinisk bilde
Symptomene er varierende. Rask progresjon til nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon (akutt nefritt)Hypokomplementemi, hvis grad kan tjene som en retningslinje for å bestemme aktiviteten til sykdommen.
Behandling:
Diett nummer 7aGlukokortikoider er ineffektive
Cytostatika
Cyklofosfamid - månedlig pulsbehandling (1000 mg/dag IV) i 1-2 år
Syklosporin 3-5 mg/kg/dag
NSAIDs
Indometacin 150 mg/dag langsiktig
Antiplate-midler i lang tid
Dipyridamol 400-600 mg/dag
Acetylsalisylsyre 250-320 mg/dag
Kirurgi- nyretransplantasjon; Imidlertid er tilbakefall av sykdom også mulig i en transplantert nyre.
Strømme. I 50 % av tilfellene utvikles kronisk glomerulonefritt innen 10 år med terminaltrinn HPN.
Synonymer
Hypokomplementær vedvarende glomerulonefrittLobulær glomerulonefritt
Mesangiokapillær glomerulonefritt
Se også, Mesangioproliferativ glomerulonefritt, nefrotisk syndrom. Bergers sykdom, Syndrom nefritisk kronisk, Syndrom nefritisk, raskt progredierende, Syndrom nefritisk akutt ICD N00.-N08. Glomerulære sykdommer
Sykdomshåndbok. 2012 .
Se hva "GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANOUS-PROLIFERATIVE" er i andre ordbøker:
membranøs proliferativ glomerulonefritt- (g. membranosoproliferativa; synonym: G. mesangioproliferative, G. hypokomplementært vedvarende) patomorfologisk type av kronisk G., karakterisert ved en kombinasjon av tegn på membranøs og proliferativ G ... Stor medisinsk ordbok
Glomerulonefritt- I Glomerulonephritis (lat. glomenilus glomerulus + jade [s] (Jades)) bilateral diffus immunbetennelse nyrer med en primær lesjon av glomeruli, se Nephrites. II Glomerulonefritt (glomerulonefritt; glomerulo (Glomerul) + Jade; syn ... Medisinsk leksikon
Honning. Membranøs glomerulonefritt glomerulonefritt med diffus fortykning av basalmembranene i de glomerulære kapillærene (delvis på grunn av Ig-avsetning), klinisk preget av en gradvis inntreden av nefrotisk syndrom og i lang tid ... ... Sykdomshåndbok
vedvarende hypokomplementær glomerulonefritt- (g. hypocomplementaria vedvarer) se Membranoproliferativ glomerulonefritt ... Stor medisinsk ordbok
mesangioproliferativ glomerulonefritt- (g. mesangioproliferativa) se Glomerulonephritis membranøs proliferativ ... Stor medisinsk ordbok Sykdomshåndbok
Honning. Akutt nefritisk syndrom er preget av plutselig innsettende hematuri og proteinuri, tegn på azotemi (reduksjon i glomerulær filtrasjonshastighet), retensjon av salter og vann i kroppen, arteriell hypertensjon. Etiologi ... ... Sykdomshåndbok
Honning. Kronisk nefritisk syndrom er et syndrom som følger med en rekke sykdommer av ulike etiologier, preget av diffus glomerulær sklerose som fører til kronisk nyresvikt, klinisk manifestert av proteinuri, sylindruri, hematuri og arteriell ... ... Sykdomshåndbok
Glomerulonefritt er en sykdom av smittsom natur, som manifesteres av bilateral betennelse i glomeruli i nyrene. Utvikler seg spesielt ofte etter streptokokker bakterielle infeksjoner(skarlagensfeber, betennelse i mandlene, faryngitt, etc.).
Glomeruli er strukturer i nyrene som består av bittesmå blodårer. Knutene til disse karene hjelper til med å filtrere blodet og fjerne det overflødig væske. Hvis glomeruli er skadet, vil nyrene dine svikte, noe som kan føre til nyresvikt. Tilstander der glomeruli er skadet kalles glomerulonefritt (GN).
Glomerulonefritt er alvorlig sykdom, som kan være livstruende og krever umiddelbar behandling. Proliferativ glomerulonefritt manifesteres av tegn som er preget av høy permeabilitet av den glomerulære membranen.
Årsaker til utvikling av proliferativ glomerulonefritt
Nyrene kan kalles et slags "kloakksystem" Menneskekroppen. Når blod kommer inn i dette paret orgel, hennes vei går langs de minste fartøyene direkte inn i glomerulus. Deretter skjer dannelsen av primær urin gjennom tre hovedprosesser: filtrering, reabsorpsjon og sekresjon. All væske siver gjennom glomerulære membraner, og primærurinen blir værende i selve kapselen.
Hvilke sykdommer er ledsaget av glomerulonefritt:
1. Nyresvikt (kronisk).
2. Proteinuri (når protein er tilstede i urinen).
3. Hematuri (tilstedeværelse av rødt blodceller i urinen).
Alle disse sykdommene er preget av økt permeabilitet av de glomerulære membranene (glomerulære membraner). Diagnosen "proliferativ glomerulonefritt" finner sted når alle de ovennevnte sykdommene kombineres med hverandre og forårsaker vekst av nyreglomeruli og en økning i membranen. Denne prosessen kalles spredning, der det er en fullstendig fylling av kapselen med kapillærløkker.
Mekanismen som forårsaker lidelsen er fortsatt ukjent, men antas å være en immunsystemrespons, da betennelse i glomerulus utløser frigjøring av antistoffer. Lidelsen forårsaker vanligvis nefrotisk syndrom (tap av protein i urinen og hevelse i kroppen). Dette kan vise seg som akutt, kronisk eller raskt progressiv glomerulonefritt, og kan utvikle seg til kronisk nyresvikt.
Tegn på proliferativ glomerulonefritt
De viktigste symptomene som karakteriserer denne sykdommen:
Også, hvis du legger merke til et brunt belegg på tungen, en lukt som minner om ammoniakk fra munnen, og huden har blitt gulaktig, må du snarest søke medisinsk hjelp.
Hvilke behandlinger er tilgjengelige for glomerulonefritt?
Et av de første områdene av terapi er kontroll av høy blodtrykk. Legen din kan foreskrive blodtrykksmedisiner, inkludert:
Grupper av angiotensin-konverterende enzymhemmere:
Angiotensin reseptor blokkere:
- losartan,
- irbesartan,
- valsartan.
Andre medisiner, for eksempel kortikosteroider, kan foreskrives for å redusere responsen hvis immunsystemet ditt angriper nyrene.
Du må også endre kostholdet ditt. Reduser mengden protein, salt og kalium i maten. Se hvor mye væske du drikker. I tillegg kan kalsiumtilskudd og diuretika anbefales for å redusere hevelse.
Membranproliferativ glomerulonefritt(MPGN, mesangiokapillær glomerulonefritt) er en glomerulonefritt preget av mesangial spredning og fortykkelse av den glomerulære basalmembranen. Statistisk data. 5-20% av alle tilfeller av glomerulonefritt, fra 30 til 40% av tilfellene av nefrotisk syndrom hos barn og voksne. Menn og kvinner blir syke like ofte.
Kode av internasjonal klassifisering ICD-10 sykdommer:
- N00.2
Grunnene
Etiologi. Det kan være idiopatisk og sekundært (med SLE, kryoglobulinemi, infeksjon, glomerulær skade av legemidler og toksiner).
Patomorfologi. Tildel tre (noen ganger fire) MPGN-type. Alle former er preget av spredning av mesangiale celler, en økning i volumet av den mesangiale matrisen og en fortykkelse av basalmembranen. Type I (idiopatisk) er preget av en intakt basalmembran, subendoteliale immunavleiringer og positiv immunfluorescens for IgG, C1q, C4, C2 og properdin. Type II (dense deposit disease) - intramembranøse avleiringer og positiv immunfluorescens i forhold til IgG, C3 og properdin. Type III - kombinerte tegn på membranøs glomerulonefritt (fragmentering av basalmembranen) og type I MPGN. Type IV - subendoteliale og subepiteliale avleiringer.
Symptomer (tegn)
klinisk bilde. nefrotisk syndrom- blandet form (med arteriell hypertensjon, erytrocyturi, azotemi). Hos 1/3 av pasientene utvikles raskt progressiv nyresvikt med ødem og alvorlig arteriell hypertensjon.
Diagnostikk
Laboratoriedata. Hypokomplementemi.
diagnostiske taktikker. En blandet form for nefrotisk syndrom med en relativt rask utvikling av nyresvikt er alltid mistenkelig for MPGN. Diagnosen bekreftes ved biopsi.
Behandling
BEHANDLING
Diett (se Kronisk glomerulonefritt).
Behandling primær sykdom(HBV- og HCV-infeksjoner osv.).
Immunsuppressiv terapi.. GCs er vanligvis ineffektive.. For proteinuri<3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Strømme. Progressiv til CRF, remisjoner er sjeldne. 10-års overlevelse er ikke mer enn 50%, prognosen er bedre for type I. Tilbakefall av sykdommen er mulig i en transplantert nyre.
Reduksjon. MPGN - membranøs - proliferativ glomerulonefritt.
ICD-10. N00.2 Akutt nefritisk syndrom, diffus membranøs glomerulonefritt