Полицитемия новорожденных симптомы и лечение. Транзиторные (переходные) состояния новорожденных в период адаптации Полицитемия у новорожденных

Полицитемия – увеличение эритроцитов в объеме крови. Виды патологии:

значения первичного;
значения вторичного

Вторичная и первичная форма болезни протекает тяжело. Последствия для здоровья больного серьезные. Причины различного вида заболевания:

костного мозга опухоль;
выработка эритроцитов увеличена

Основная причина вторичного поражения при данном заболевании – гипоксия. Компенсаторной реакцией является вторичного типа полицитемия.

Полицитемия истинного типа

В развитии полицитемия истинного типа играет роль опухолевое заболевание. Принципы поражения при данном заболевании:

поражение стволовых клеток;
увеличенное количество эритроцитов;
увеличение форменных элементов

В результате возникают тяжелые нарушения. Истинный тип заболевания имеет злокачественное происхождение. Терапия подбирается с трудом. Причина – отсутствие воздействия на стволовую клетку.

К делению способна данная клетка. Синдром плеторический — данного заболевания признак. Большое эритроцитарное содержание в крови – синдром плеторический.

Внешние синдрома признаки:

кожная окраска;
наличие интенсивного зуда

Определяют заболевания стадии. Разгара стадия основных признаков – стадия первая. Данной стадии основные симптомы следующие:

костномозговые явления;
участки кроветворения изменены

При выявлении патологии определяется разгара стадия. Исследование крови включает методы диагностики. Стадия клинических симптомов подразумевает:

плеторный синдром;
наличие зуда кожного;
увеличенная селезенка

Стадия анемии следующая. Происходит костномозговая гиперплазия в данной стадии. Имеются тяжелые осложнения. К образованию тромбов приводят следующие процессы:

увеличение эритроцитарное;
тромбоцитов повышение

Образуются тромботические поражения в данной ситуации. К повышению артериального давления приводит увеличение давления крови. Также возможны следующие последствия:

внутричерепное кровоизлияние;
геморрагический инсульт

Этиология полицитемии

Повышение в русле крови эритроцитов – признаки данного заболевания. Различают виды заболевания:

относительный вид;
абсолютный вид

Повышение числа эритроцитов – абсолютного вида заболевание. Вида абсолютного разновидности:

истинного типа полицитемия;
полицитемия гипоксического типа;
поражение почек;
увеличенное образование эритроцитов

Истинной полицитемии признаки:

образование опухолевых клеток;
явление кислородного голодания;
увеличение образование эритропоэтина

Признаки относительного типа заболевания:

увеличение объема эритроцитов;
уменьшение объема плазмы;
изменение форменных элементов

Заболевания, приводящие к относительной полицитемии:

инфекционные заболевания;
сальмонеллез;

Признаки данных состояний:

рвотные массы;
увеличение водного запаса

Причины относительного типа патологии:

ожоги;
высокая температура;
выделение пота;
опухоль;
гипоксия

Механизм развития патологии – признак мутаций. Различают следующие нарушения при полицитемии истинного типа:

повышение содержания эритроцитов;
повышение системы кроветворения

Вследствие кислородного голодания наблюдается полицитемия вторичного типа. Явление гипоксии касается почечной системы.

Процессы при влиянии эритропоэтина:

различные особенности клеток стволовых;
образование эритроцитарных клеток

Образует эритроциты костный мозг.

Признаки полицитемии

Признак полицитемии основной – синдром плеторы. Диагностика состояний больного при этом касается объективного осмотра. Признаки данного синдрома:

головокружения симптомы;
боль головная;
кожный зуд;
синтез гистамина;

Усиливается кожный зуд при контакте с водой:

мытье в ванне;
мытье в душе;
умывание;
эритромелалгия кистей рук;
синюшная кожа;
болевые ощущения

Выработка гистамина — причина кожного зуда. Кожи окраска вишневая. Изменяется сердечнососудистая система. Признаки поражения сердечной системы:

гипертония;
тромба развитие;
повышение систолы

Вторичный синдром заболевания характеризуется увеличением внутренних органов. Причина – функция селезенки. Красные клетки разрушаются.

Следствием данного процесса являются:

селезеночная гиперплазия;
превышение состава красных клеток

Признаки при увеличении селезенки:

утомляемость;
астения;
боль левого подреберья

Повышение кровяной вязкости способствует формированию следующих симптомов:

тромбозное поражение;
инсультные очаги;
инфарктное поражение;
явление легочной тромбоэмболии

Признаками основной патологии выступают:

посинение кожи;
хронические патологии системы легочной;
кислородное голодание

Также выявляются признаки:

поражение почечной функции;
опухоль

Этиология типа вторичного следующая:

явление диареи;
явление рвоты;
повышение эритроцитарного количества

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных – реакция организма на гипоксию. Гипоксия является следствием плацентарной патологии. Кислородное голодание может быть следствием:

сердечные пороки;
патологии легких

У близнецов может развиться истинного типа полицитемия. В зоне риска первая неделя рождения. Признаки:

увеличение гематокрита;
увеличение гемоглобина

Полицитемии стадии:

истощения стадия;
пролиферации стадия;
начальная стадия

Диагностика первой стадии заболевания:

исследование картины крови;
исследование гемоглобина;
исследование красных телец

При развитии пролиферации увеличиваются внутренние органы. Проявляются следующие признаки:

красные кожные покровы;
наличие беспокойства;
наличие тромбов;
изменение картины крови;
развитие панмиелоза

Признаки стадии истощения:

селезенки увеличение;
печени увеличение;
потеря веса;
явление истощения

Смерть может стать исходом. Склероз развивается при истинном типе полицитемии. Нарушается также выработка эритроцитов. Следствие – бактериального инфекционного очага.

Полицитемия — лечение

Основная причина определяется. Поиск этиологии заболевания характерен для вторичного заболевания. Оказывают влияние на опухолевые клетки при истинном типе заболевания. Образование элементов форменных купируется.

Сложно вылечивается истинный тип полицитемии. Лечение подбирается с учетом возрастных особенностей. Терапия – показатель возрастных особенностей. Терапия препаратами возможна в возрастной категории от семидесяти лет.

Лечение опухолевого процесса следующее:

препарат гидроксиммочевина;
средство гидреа;

Применяют также процедуру кровопускания. Данный способ эффективен при истинном типе полицитемии. Цель данного метода – снижение гематокрита.

Снижение объема крови проводят при сердечных патологиях. Диагностика применяется перед данной процедурой. Диагностика включает:

определение гемоглобина;
установление числа эритроцитов;
определение показателей свертываемости

Перед первоначальным этапом процедуры проводят:

лечение аспирином;
терапию курантилом;

После кровопускания также используют данные препараты. Первоначальные методы лечения включают:

реополиглюкина введение;
гепарина введение

Один раз в два дня — время проведения. Цитоферез – современный метод лечения. Механизм проведения цитофереза:

очистительной фильтрации аппарат;
вены катетеризация;
отсеивание части эритроцитов

Вылечивание вторичной полицитемии – терапия основной причины болезни. Интенсивное лечение кислородом назначается при явлениях голодания кислородного. Инфекционный тип полицитемии требует следующего лечения:

устранение инфекции;
антибиотики;
внутривенные вливания

Показатель прогноза – своевременная терапия. Полицитемия истинного типа протекает тяжело. Причина – продолжительный курс гемотрансфузии.

Осложнения полицитемии истинного типа:

тромбоэмболия;
развитие инсульта;
развитие гипертензии

Прогностические данные зависят от следующих факторов:

первичная этиология;
диагностика ранняя;
правильная терапия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Полицитемия новорожденного (P61.1)

Неонатология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Полицитемия у новорожденных - синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола : неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
. отсроченное пережатие пуповины;
. трансфузия от плода к плоду;
. тансфузия от матери к плоду;
. перинатальная асфиксия;
. нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.

Вторичная к внутриутробной гипоксии:
. задержка внутриутробного развития;
. гипертензия вызванная беременностью;
. диабет матери;
. курение матери;
. ВПС матери;
. переношенность.

Причины, связанные с плодом:
. трисомия 13,18,21;
. гипотироидизм, тиротоксикоз;
. врожденная гиперплазия надпочечной железы;
. синдром Беквита-Видемана.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
. новорожденный маленький к гестационному возрасту;
. новорожденный от матери с сахарным диабетом;
. новорожденный большой к гестационному возрасту;
. монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
. морфологическая картина задержки развития.

Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
. изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
. изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.

Метаболические нарушения:
. гипогликемия;
. желтуха;
. гипокальциемия.

Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
. тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
. цианоз, плетора.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
. рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.

Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
. олигоурия.

Гематологические изменения:
. умеренная тромбоцитопения;
. тромбоз.
NB ! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).

Лабораторные исследования:
. важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
. биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB ! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.

Инструментальные исследования:
. рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
. ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).

Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.

Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза первичной полицитемии
1	2	3	4
Вторичная полицитемия:
Вторичная к трансфузии :	Вишневый цианоз кожных покровов, симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.	Ht≥65%, Hb≥220 г/л	●отсроченное пережатие пуповины; ●трансфузия от плода к плоду; ●тансфузия от матери к плоду; ●перинатальная асфиксия; ●нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения

Вторичная к внутриутробной гипоксии:	Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ности	Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л Ht≥65%,	●задержка внутриутробного развития; ●гипертензия, вызванная беременностью; ● диабет матери; ●курение матери; ● ВПС матери; ● преношенность.
Причины полицитемии, связанные с плодом:		Ht≥65%, Hb≥220 г/л	● трисомия 13,18,21 ●гипотироидизм, тиротоксикоз; ●врожденная гиперплазия надпочечной железы; ●синдром Беквита-Видемана.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
- в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
- ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем

(см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения), из родильного зала переводится ОРИТН, либо в ОПН (в палату интенсивной терапии) в зависимости от тяжести состояния.

Немедикаментозное лечение:
. обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥25 0 С);
. принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
. в случае рождения ребенка в асфиксии - отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
. при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
. если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)

Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.

Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна - доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич - руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович - начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.

Рецензенты:
Джаксалыкова Куляш.Каликановна - доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной медицины АО «Медицинский университет Астана».

Указание условий пересмотра протокола : Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Полицитемия – это относительно распространенное заболевание при котором у человека вырабатывается слишком много красных кровяных телец. Лишние эритроциты могут сгустить кровь. В результате у человека могут начать образовываться сгустки крови. Эти сгустки могут блокировать кровоток в артериях и венах, и в конечном счете это может привести к сердечному приступу или инсульту. Более того, более густая кровь также не течет так быстро как у здорового человека. Такое замедление кровотока может заблокировать поставку достаточного количества кислорода, что может привести к серьезным проблемам, таким как стенокардия и сердечная недостаточность. Тем не менее, только 47% детей с полицитемией имеют гипервязкость и только 24% детей имеют повышенную вязкость.

Полицитемия новорожденных. Причины

Основные причины развития полицитемии у детей включают:

Плацентарная недостаточность, которая может быть вторичной по отношению к преэклампсии, первичной реноваскулярной болезни, хронической или повторяющейся отслойки плаценты, курению. Большинство из этих материнских условий могут быть также связаны с внутриутробной задержкой роста.
Эндокринные нарушения, связанные с повышенным потреблением кислорода плодом приводит к гипоксии плода, что включает врожденный тиреотоксикоз и синдром Беквита-Видемана.
Генетические нарушения (например, трисомия 13, трисомия 18, трисомия 21).
Пережатие пуповины.
Ненормальное положение плода внутри матери.
Асфиксия при родах.

Полицитемия новорожденных. Симптомы и проявления

Новорожденные с полицитемией могут иметь следующие признаки:

Вялость.
Раздражительность.
Судороги.
Нарушения мозгового кровообращения.
Дыхательная недостаточность.
Цианоз.
Апноэ.

Физический осмотр

Общие признаки

Румянец.
Приапизм (у мальчиков).
Летаргия, раздражительность, тремор, судороги и инсульт.

Сердечно-легочная система

Ухудшение дыхания, тахипноэ, цианоз, апноэ и застойная сердечная недостаточность.
Повышение гематокрита связано с уменьшением легочного кровотока у всех новорожденных. В таком случае может быть диагностирован респираторный дистресс-синдром и цианоз.

Желудочно-кишечная система

Плохой аппетит.
Некротический энтероколит является редким, но опасным осложнением полицитемии.

Почки

Снижение клубочковой фильтрации, олигурия, гематурия, протеинурия, и почечный тромбоз.

Метаболические нарушения

Гипогликемия является наиболее распространенным метаболическим расстройством, она наблюдается у 12-40% детей с полицитемией.
Гипокальциемия.

Коагуляция

Тромбоцитопения.
Рассеянное внутрисосудистое свертывание.

Полицитемия новорожденных. Лечение

Лечение будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, пола, симптомов и результатов анализа крови. Чтобы снизить риск образования тромбов врачи могут назначить курс лечения низкими дозами антикоагулянтов. Флеботомия (удаление небольших количеств крови, кровопускание) – наиболее распространенный тип лечения полицитемии.

При кровопускании кровь будет сливаться в строго определенных объемах через каждые несколько дней, затем каждые несколько недель и месяцев. Цель лечения – удержание уровня гемоглобина в крови в пределах нормального диапазона.

Если кровь имеет высокое содержание белых клеток крови и тромбоцитов, то врач может назначить терапию, которой можно будет сократить производство клеток крови в костном мозге (например, радиоактивный фосфор). Этот препарат имеет показатель успеха от 80% до 90%. Ремиссия может длиться от 6 месяцев до нескольких лет. Этот препарат имеет несколько побочных эффектов.

Осложнения, такие как высокие уровни мочевой кислоты в крови и зуд, можно лечить аллопуринолом или антигистаминными препаратами, соответственно.

Областной родильный дом

«УТВЕРЖДАЮ»

Главный врач ОРД

М.В.Мозгот

«________»_____________________2007 г.

Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей

Ярославль – 2009

Список сокращений

ВЗРП - внутриутробная задержка развития плода

ОЦК – объем циркулирующей крови

ЧИГ – частичная изоволемическая гемодилюция

ЯНЭК – язвенно-некротический энтероколит

Ht – гематокрит

Hb – гемоглобин

Полицитемия диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 и выше, а Hb до 220г/л и выше. Верхняя граница нормального значения периферического венозного Ht 65%. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни, достигая значения в пуповинной крови.

Патофизиология

Симптомы полицитемии у новорожденных обусловлены местными проявлениями повышения вязкости крови: тканевой гипоксией, ацидозом, гипогликемией, образованием микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла.

Факторы риска развития полицитемии

Увеличение эритропоэза у плода вторично вследствие внутриутробной гипоксии:

плацентарная недостаточность как следствие преэклампсии, вазоренальной патологии, повторных эпизодов частичной отслойки плаценты, врожденных пороков сердца синего типа, переношенной беременности, курения матери. Большинство из этих состояний сопряжено с развитием ВЗРП;

эндокринные нарушения связаны с повышенным метаболизмом кислорода в тканях плода. Включают в себя врожденный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видемана, наличие диабетической фетопатии с неадекватным контролем уровня глюкозы;

генетические нарушения (трисомии 13,18 и 21).

Гипертрансфузия:

отсроченное пережатие пуповины. Задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%;
отсрочка пережатия пуповины и воздействие утеротонических средств, приводят к увеличению оттока крови к плоду (в частности, окситоцин);
сила гравитации. Зависит от положения новорожденного по высоте относительно тела матери перед пережатием пуповины (если ниже уровня плаценты более чем на 10 см);
фето-фетальный трансфузионный синдром (около 10% монозиготных двоен);
домашние роды;
интранатальная асфиксия приводит к перераспределению крови от плаценты к плоду.

Клинические проявления

Изменение цвета кожных покровов:

малиновый, ярко-красный цвет кожных покровов
может быть нормальным либо бледным.

Со стороны центральной нервной системы:

изменение сознания, включая летаргию,

снижение двигательной активности,

повышенная возбудимость (jitteriness),

затрудненное сосание,

судороги.

Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы:

респираторный дистресс-синдром,

тахикардия,

приглушенность тонов,

застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом и кардиомегалией

может иметь место первичная легочная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт:

проблемы вскармливания,

вздутие живота,

язвенно-некротический энтероколит (чаще связано не с самой полицитемией и возникает при использовании в качестве замещающего раствора в ходе проведения частичной гемодилюции коллоидов, чего нельзя сказать о кристаллоидах).

Мочеполовая система:

острая почечная недостаточность,

приапизм у мальчиков – патологическая эрекция вследствие сладжирования эритроцитов.

Метаболические нарушения:

гипогликемия,

гипокальциемия,

гипомагниемия.

Гематологические расстройства:

гипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома,

ретикулоцитоз (только при усилении эритропоэза).

Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.