Ano ang microtia? Ang Microtia ay isang congenital defect ng tainga o ganap na kawalan nito

Ang Microtia ay isang congenital defect na ipinahayag sa isang abnormal na pag-unlad ng auricle o ang kumpletong kawalan nito. Ang Microtia ay maaaring nasa kanan, kaliwa, at sa mga bihirang kaso, bilateral.

Sa karamihan ng mga kaso, ang pasyente ay naghihirap din mula sa kawalan ng kanal ng tainga at iba't ibang bahagi ng gitnang tainga. Minsan ang isang tao ay maaaring magkaroon ng iba pang mga symmetry disorder sa kanilang mukha.

Ang mga kaso ng paglalarawan ng microtia ay bumalik sa sinaunang panahon; kahit na inilarawan ni Hippocrates ang mga taong may katulad na sakit. Noong panahong iyon, ang gayong mga tao ay ginagamot nang may pag-iingat at itinuturing na mga kampon ng masasamang espiritu.

Ang Microtia ay isang napakabihirang sakit na ngayon, ngunit ang mga batang ipinanganak na may anomalya sa pag-unlad ng auricle ay bubuo ayon sa kanilang edad at kadalasan ay nagiging ganap na miyembro ng lipunan.

Panganib ng pag-unlad at mga salik na nakakapukaw

Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang auricle ay may hitsura ng isang rudiment; ito ay ang rudiment ng tainga. Ang panlabas na auditory canal at eardrum ay ganap na wala.

Ang Anotia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng auricle at, nang naaayon, pandinig.

Sa kabila ng katotohanan na sa unilateral microtia ang pangalawang tainga, bilang panuntunan, ay gumagana nang normal, ang kalusugan ng bata ay dapat na regular na subaybayan, dahil may mataas na panganib na magkaroon ng bilateral na pagkawala ng pandinig. Ang hypothermia at pakikipag-ugnay sa mga pasyente ng viral ay dapat na iwasan, bilang ang paglitaw ng sipon maaaring maging sanhi ng pagkipot ng kanal ng tainga at kapansanan sa pandinig.

Paggamot ng sakit

Tanging ang tamang paggamot Ang sakit na microtia ay nagiging isang surgical intervention na may mga elemento ng plastic surgery. Sa isang serye ng mga operasyon, ang isang itinanghal na muling pagtatayo ng tainga ay ginaganap, na maaaring tumagal ng ilang taon.

Bukod sa paglikha ng isang "bagong" tainga sa pamamagitan ng operasyon, sinusubukan ng mga doktor na ibalik ang function ng pandinig at likhain ang parehong panloob at panlabas na tainga.

Contraindications para sa operasyon

Mayroong isang bilang ng mga contraindications sa operasyon:

• ang edad ng bata (madalas ang operasyon ay ginagawa kapag ang pasyente ay umabot sa edad na pito, dahil sa mas maagang edad ang bata ay mas mahirap na tiisin ang isang serye ng mga operasyon);
• mga sakit ng sistema ng sirkulasyon (ang mga karamdaman sa pamumuo ng dugo ay maaaring humantong sa mga komplikasyon sa panahon ng operasyon sa anyo ng pagdurugo);
• diabetes;
• mga sakit sa cardiovascular;
• exacerbation ng anumang malalang sakit o ang paglipat nito sa yugto ng decompensation.

Rehabilitasyon ng isang pasyente na may microtia

Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagbawi ng mga pasyente na nagdusa mula sa sakit at sa kanilang karagdagang pakikisalamuha. Dahil ang panahon ng paggamot sa kirurhiko ay maaaring tumagal ng hanggang isang taon o higit pa, ang kurso ng rehabilitasyon ay nagiging kumplikado at tumatagal ng oras.

Ang pasyente ay inireseta ng isang kurso ng physiotherapy, ang mga klase ay gaganapin sa isang audiologist, at kapag siya ay umabot sa isang tiyak na edad, isang psychologist ay nagsimulang magtrabaho sa kanya.

Dahil ang microtia ay nakita sa kapanganakan, ang mga magulang ng mga batang may ganitong sakit ay dapat magbayad ng espesyal na pansin sa kaisipan at emosyonal na estado bata - dapat maramdaman ng isang maliit na pasyente ang pagmamahal, debosyon, suporta at pangangalaga ng mga mahal sa buhay.

Prognosis ng sakit

Ang modernong gamot ay sumusulong nang mabilis, at bawat taon ay tumataas ang mga pagkakataon ng isang kanais-nais na resulta ng sakit. Pang-agham na pag-unlad - teknikal na pag-unlad ay nagbibigay-daan sa iyo upang madaling hubugin ang auricle at ibalik ang auditory function sa kaso ng banayad hanggang katamtamang sakit, pati na rin matagumpay na magsagawa ng plastic surgery sa kaso ng malubhang sakit na microtia, pati na rin sa anotia.

Ipinagmamalaki ng mga nangungunang ENT surgeon ng Russia ang tungkol sa kanilang mga nagawa sa paggamot ng sakit, at bawat taon ay parami nang parami ang mga batang pasyente na bumalik sa normal na buhay.

Ang mga malformation sa tainga ay madalas na nangyayari sa mga bata. Dahil sa kumplikadong pag-unlad ng embryological ng tainga, ang mga kakulangan na ito ay maaaring makaapekto sa mga indibidwal na bahagi ng tainga, at mangyari din sa iba't ibang mga kumbinasyon. Sa pag-unlad mga pamamaraan ng diagnostic(radiological at iba't ibang paraan ng pagsusuri sa pandinig sa mga bata), ang mga malformations ng gitna at panloob na tainga ay nagiging mas malinaw.

Epidemiology ng mga malformations sa tainga

Kalahati ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan ng tainga, ilong at lalamunan ay kinabibilangan ng tainga. Ang mga disadvantages ng panlabas at gitnang tainga ay pangunahing nababahala kanang bahagi(58-61%) at karamihan sa kanila (mga 70-90%) ay unilateral. Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring unilateral o bilateral.

Sa pangkalahatan, ang saklaw ng mga depekto sa tainga ay humigit-kumulang 1 sa 3800 bagong panganak. Ang saklaw ng mga malformations ng panlabas na tainga sa mga bagong silang ay umaabot mula 1: 6000 hanggang 1: 6830. Ang mga malubhang malformation ay nangyayari sa 1: 10,000-1: 20,000 na mga bagong silang, napakalubhang malformations o aplasia - sa 1: 17,500 na mga bagong silang. Paglaganap.

Ang mga kakulangan ay maaaring makaapekto sa panlabas na tainga (pinna at external auditory canal, EAS), gitna at panloob na tainga, madalas sa mga kumbinasyon. Ang saklaw ng mga depekto sa panloob na tainga ay 11-30% sa mga indibidwal na may mga depekto sa panlabas at gitnang tainga.

Gayunpaman, sa kabila ng magkakaibang embryogenesis ng panlabas/gitna at panloob na tainga, ang mga kakulangan sa panlabas at/o gitnang tainga ay kadalasang naroroon nang walang mga kakulangan sa panloob na tainga at kabaliktaran. Sa ilang mga kakulangan ng auricle, mayroong karagdagang mga kakulangan ng ossicles (6-33%), bilog at hugis-itlog na window (6-15%), pneumatization ng proseso ng mastoid (15%), meatus facial nerve(36%), at NSP (42%).

Ang pinagsamang kakulangan sa tainga, na kilala bilang congenital auricular atresia (mga kakulangan ng panlabas at gitnang tainga na may atresia ng EAS), ay nangyayari sa 1:10,000 hanggang 1:15,000 bagong silang; sa 15-20% ng mga kaso, ang mga bilateral na depekto ay nabanggit.

Ang pagkalat ng mga depekto sa panloob na tainga sa mga batang may congenital deafness o sensorineural na pagkawala ng pandinig ay mula 2.3% hanggang 28.4%. Gamit ang CT at MRI, naidokumento na ang mga depekto sa panloob na tainga ay nangyari sa 35% ng mga kaso ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural.

Ang mga kakulangan ng panlabas na tainga ay maaaring magsama ng mga problema sa oryentasyon, posisyon, laki, at pagpapahina ng istraktura ng pinna kapag nangyari ang anotia. Maaaring mayroon ding anteriorization ng auricle, parotid appendages, ear sinuses at auricular fistula. Ang NSP ay maaaring aplastic (atretic) o hypoplastic. Ang mga kakulangan sa gitnang tainga ay maaaring nauugnay sa pagsasaayos at laki ng espasyo sa gitnang tainga, gayundin sa bilang, sukat at pagsasaayos ng mga ossicle.

Ang mga anomalya ng hugis-itlog na bintana at bihirang ng bilog na bintana ay posible. Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring mangyari dahil sa pag-aresto o pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic. Nagaganap din ang aplasia, hypoplasia, at mga depekto ng labyrinth at sensory pathway. Bukod dito, ang vestibular aqueduct ay maaaring makitid o lumawak. Sa lugar ng eardrum, ang mga kakulangan ay napakabihirang. Sa mga depekto sa panloob na tainga, ang bilang ng mga vestibuloacoustic ganglion cells ay kadalasang nababawasan. Ang panloob na auditory canal ay maaari ding magkaroon ng mga depekto, tulad ng hindi pagkakatugma ng mga arterya at nerbiyos (lalo na ang facial nerve).

Mga sanhi ng malformations ng tainga

Ang mga depekto sa tainga ay maaaring may genetic o nakuha na dahilan. Sa mga depekto ng kapanganakan, humigit-kumulang 30% ng mga kaso ay nauugnay sa mga sindrom na kinasasangkutan ng iba pang mga kakulangan at/o pagkawala ng paggana ng isang organ at organ system.

Ang mga non-syndromic na depekto sa tainga ay tumutukoy lamang sa mga abnormalidad sa tainga na walang iba pang mga depekto. Sa lahat ng mga deficiencies na tinutukoy ng genetically (syndromic o nonsyndromic), maaaring ipalagay ang mataas na dalas ng mga spontaneous genetic mutations. Ang iba't ibang gene, transcription factor, secretion factor, growth factor, receptors, cell adhesion protein at iba pang molecule ay maaaring may pananagutan sa mga depekto sa tainga.

Ang mga congenital ear defect na may malakas na family history ay may autosomal dominant pattern ng inheritance sa 90% ng mga kaso, at isang X-linked pattern ng inheritance sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso. Ang prevalence ng non-syndromic congenital hearing impairment ay malawak na nag-iiba: autosomal dominant inheritance sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso, autosomal recessive inheritance sa 70%, X-linked inheritance sa humigit-kumulang 2-3%, at paminsan-minsan ay mitochondrial-linked inheritance.

Maaaring mangyari ang mga nakuhang depekto sa tainga dahil sa pagkakalantad sa mga exogenous na kadahilanan sa panahon ng pagbubuntis: mga impeksyon (nakumpirma para sa rubella virus, cytomegalovirus at herpes simplex virus, posibleng tigdas, beke, hepatitis, polio at bulutong, Coxsackie virus at ECHO virus, toxoplasmosis at syphilis), mga kemikal na sangkap, malnutrisyon, radiation, Rh factor incompatibility, hypoxia, mga pagbabago sa atmospheric pressure, ang impluwensya ng ingay. Gayundin ang mga kadahilanan ng panganib ay ang pagdurugo na naganap sa unang kalahati ng pagbubuntis at mga metabolic disorder (tulad ng diabetes).

Sa mga kemikal na teratogens, ang nangungunang papel ay ginagampanan ng mga gamot (halimbawa, quinine, aminoglycoside antibiotics, cytostatics, ilang antiepileptic na gamot). Sobrang sobra mataas na dosis retinoic acid (retinoic acid-related embryopathy) at kakulangan ng bitamina A (vitamin A deficiency syndrome, VAD syndrome) sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magdulot ng mga depekto sa tainga. Pinaniniwalaan din na ang mga depekto sa pag-unlad ay maaaring sanhi ng mga hormone, droga, alkohol at nikotina. Mga salik kapaligiran, tulad ng mga herbicide, mercury-containing fungicides at lead, ay maaaring magkaroon ng teratogenic effect. Ang mga kakulangan ng ilang mga hormone (tulad ng thyroid hormone) ay maaari ding nauugnay sa mga problema sa tainga.

Marahil, ang bahagi ng mga exogenous na kadahilanan sa pag-unlad ng mga depekto panlabas na tainga(lalo na ang auricle) ay 10%. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang tunay na sanhi ng mga depekto sa tainga ay hindi alam.

Pag-uuri ng mga malformasyon sa tainga

Para sa pag-uuri ng mga depekto ng auricle at NSP, ang pag-uuri ng Weerda ay itinuturing na pinakamahusay (Weerda, 2004), para sa depekto ng kapanganakan tainga - Altmann classification (Altmann, 1955), para sa isolated middle ear defects - Kösling classification (Kösling, 1997), at para sa inner ear defects - Jackler classification (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) at Sennaroglu2 Saat, 0ci , ).

Mga fistula ng tainga at buto ng tainga.

Ang mga fistula at cyst, na may linya ng squamous o respiratory epithelium, ay kadalasang matatagpuan sa preauricular area at sa paligid ng helix ng auricle. Sa klinika, ang mga preauricular cyst at fistula na ito ay kadalasang unang natuklasan kapag naganap ang pamamaga. Bilang karagdagan, ang superior cervical fistula o ear fistula, na duplikasyon ng NSP dahil sa mga pagbabago sa unang branchial cleft, ay inilarawan.

Nahahati sila sa dalawang uri:

• Ang Type I ay isang "pagdodoble" ng NSP, kadalasan sa balat. Ang mga fistula at cyst ay mas karaniwan sa postauricular region kaysa sa preauricular region, tumatakbo parallel sa ESP, at kadalasang nagtatapos nang blindly lateral o superior sa facial nerve.
• Ang mga type II cyst at fistula ay totoong double NSP, na sakop ng balat, at kadalasang naglalaman din ng cartilage. Madalas silang nagtatapos sa transisyonal na rehiyon sa pagitan ng mga cartilaginous at bony na bahagi ng ESP o bukas sa lugar ng anterior na bahagi ng sternocleidomastoid na kalamnan. Isara ang pansin Binibigyang-pansin ng mga doktor ang indibidwal na anatomya sa mga pasyente na sumasailalim sa operasyon, dahil ang mga buto at fistula ay maaaring tumawid o dumaan sa ilalim ng facial nerve.

Ang ilang uri ng II fistula ay maaari ding bumuka sa likod ng tainga. Sa ganitong mga fossae, na bumubukas nang retroauricularly, may magkakatulad na mga depekto ng gitna at panloob na tainga.

Sa grade I dysplasia (minor deficiencies), ang karamihan sa mga istruktura ng normal na auricle ay maaaring makita. Ang muling pagtatayo ay paminsan-minsan lamang ay nangangailangan ng paggamit sobrang balat o kartilago.

• Ang mga katamtamang abnormalidad ay bumubuo ng grade II dysplasia, na tinatawag ding grade II microtia. Ilang istruktura normal na tainga nakikilala. Ang bahagyang muling pagtatayo ng auricle ay nangangailangan ng paggamit ng ilang karagdagang elemento ng balat at kartilago.
• Ang grade III dysplasia ay kumakatawan sa mga malubhang kakulangan. Wala sa mga normal na istruktura ng auricle ang nakita. Ang kabuuang muling pagtatayo ay nangangailangan ng paggamit ng balat at malaking dami kartilago.

Ang tainga ng tasa ay higit na inuri bilang mga sumusunod:

• Type I (minor deformation, na tumutugma sa grade I dysplasia, ay nakakaapekto lamang sa helix). Ang isang bahagyang projection ng isang hugis-cup na helix ay nakabitin sa itaas ng navicular fossa; ang ibabang binti ng antihelix ay karaniwang naroroon. Ang longitudinal axis ng auricle ay bahagyang pinaikli. Ang mga nauugnay na nakausli na tainga ay madalas na nangyayari.
• Sa type II deformity, ang helix, ang antihelix kasama ang mga pedicles nito, at ang scaphoid fossa ay binago.
• Ang Type IIa (minor to moderate deformity, grade I dysplasia) ay isang kulot na parang hood na may naka-overhang na mga gilid, na sinamahan ng pagkinis o kawalan ng itaas na tangkay ng antihelix at isang binibigkas na mas mababang tangkay ng antihelix. Ang pagpapaikli ng longitudinal axis ng auricle ay mas malinaw. Kitang-kita din ang mga nakausling tainga.
• Uri ng IIb (katamtaman hanggang sa matinding pagpapapangit, grade I dysplasia), tulad ng hood na overhanging na hugis ng curl, ang pagpapaikli ng longitudinal axis ay mas malinaw. Ang tainga ay nabawasan ang lapad, lalo na sa itaas na bahagi. Ang mga binti ng antihelix at ang antihelix mismo ay pinakinis o wala; nakalabas ang tenga.
• Uri III (malubhang deformity, grade II dysplasia) - makabuluhang underdevelopment ng itaas na bahagi ng auricle, malaking overhang ng itaas na bahagi ng tainga at malalaking deficit sa taas at lapad ng tainga. Kadalasan mayroong dystopia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababa at nauuna na posisyon ng auricle, madalas na mayroong stenosis ng ESP, kung minsan ay atresia ng ESP.

Dahil sa malapit na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng panlabas na auditory canal (EA) at ng gitnang tainga, maaaring may mga pinagsamang depekto na tinatawag na congenital atresia. Mayroong isang hiwalay na klasipikasyon para sa kanila. Tatlong antas ng kalubhaan ang inilarawan:

• Ang mga disadvantage ng unang degree ay banayad na pagpapapangit, bahagyang pagpapapangit ng ESP, normal o medyo hypoplastic tympanic cavity, deformed auditory ossicles at isang well-pneumatized mastoid process.
• Mga depekto ng II degree - katamtamang pagpapapangit; blind ending ng ESP o walang ESP, makitid na tympanic cavity, deformation at fixation auditory ossicles, binabawasan ang pneumatization ng mastoid cells.
• Mga depekto ng III degree - malubhang deformation; Ang ESP ay wala, ang gitnang tainga ay hypoplastic, at ang auditory ossicles ay makabuluhang deformed; kumpletong kawalan ng pneumatization ng proseso ng mastoid.

Sa mga kaso ng congenital aural atresia, ang mga depekto ng auditory ossicles ay higit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib ng malleus at incus, kabilang ang pag-aayos sa epitympanic space; Mayroon ding bony ankylosis ng leeg ng malleus sa atretic plate at hypoplasia din ng hawakan ng malleus.

Ang malleus at incus ay maaari ding wala. Bukod dito, maaaring mayroong malawak na pagkakaiba-iba ng mga kakulangan sa incus at stirrup. Gaya ng dati, ang stirrup ay maliit at manipis, na may mga deformed na binti, ngunit ang pag-aayos ng stapes ay bihira.
Ang incus, stapedius joint - ay maaari ding marupok, at kung minsan ay kinakatawan lamang ng isang fibrous joint. Ang facial nerve ay maaaring umabot sa stapes, bahagyang sumasakop sa base. Ang buong visibility ng mga stapes ay maaaring sakop ng mas mataas na lugar na auditory ossicles. Kasama sa mga karaniwang deficiencies ng facial nerve ang kabuuang dehiscence ng tympanic segment, pababang displacement ng tympanic segment, at anterior at lateral displacement ng mastoid segment ng nerve. Sa huling variant ng depekto, madalas na natatakpan ang bilog na bintana.

Mga depekto sa gitnang tainga

Tatlong antas ng kalubhaan ng nakahiwalay na mga depekto sa gitnang tainga ay inilarawan:

• Mga banayad na kakulangan - normal na pagsasaayos ng tympanic cavity + dysplasia ng auditory ossicles.
• Mga katamtamang kakulangan - hypoplasia ng tympanic cavity + pasimula o aplastic auditory ossicles.
• Matinding depekto - aplastic o slit-like tympanic cavity.

Ang mga malubhang depekto sa gitnang tainga (kung minsan ay may mga problema sa NSP) ay maaaring isama sa mga problema sa panloob na tainga sa 10-47% ng mga kaso, lalo na sa kumbinasyon ng microtia.

Ang iba't ibang mga nakahiwalay na depekto ng auditory ossicles (kabilang ang buong chain ng auditory ossicles o ilan sa mga ito) ay inuri bilang ilaw na grupo; ang mga ito ay inilarawan din bilang "minor" na mga kakulangan sa gitnang tainga.

Ang malleus ay kadalasang hindi gaanong kasangkot sa mga nakahiwalay na depekto sa gitnang tainga. Kadalasan, ito ay pagpapapangit at hypoplasia ng ulo at hawakan ng malleus, na nakakabit sa epitympanic recess, at isang anomalya ng malleus joint. Maaaring nawawala rin ang martilyo.

Ang mga pangunahing disadvantages ng incus ay ang kawalan o hypoplasia ng mahabang binti, na sinamahan ng paghihiwalay ng incus-stapedius joint. Hindi gaanong karaniwan, ang mahabang tangkay ay maaaring magbago ng posisyon nito (halimbawa, pahalang na pag-ikot at pag-aayos sa pahalang na direksyon kasama ang tympanic segment ng facial nerve canal) o maaaring mayroong kumpletong aplasia. Bukod dito, madalas mayroong mga synostotic o synchondrosis anomalya ng malleus joint at attachment sa epitympanic recess. Sa kasong ito, ang malleus at incus ay mukhang isang fused bone conglomerate.

Ang mga depekto sa stapes ay kadalasang nangyayari sa mga nakahiwalay na "menor depekto" sa gitnang tainga. Ang pinakakaraniwang uri ng isolated ossicular chain deficiency ay ang pinagsamang deformity ng mga stapes at incus superstructure, lalo na ang mahabang crus ng incus.

Ang pagsasanib ng stapedial joint at aplasia/hypoplasia ng stapedial suprastructures (naputol na ulo ng stapes, pampalapot, pagnipis at pagsasanib ng stapes crura), gayundin ang bony o fibrous na masa sa pagitan ng crura, ay madalas na sinusunod. Bukod dito, ang pag-aayos ng mga stapes ay maaaring sanhi ng mga bony plate o bunga ng aplasia/dysplasia ng anular ligament. Bilang karagdagan, ang stirrup ay maaaring ganap na wala.

Kabilang sa mga depekto ng facial nerve, ang dehiscence o pababang displacement ng tympanic segment nito ay madalas na matatagpuan. Sa ilang mga pasyente, ang facial nerve ay tumatakbo sa gitnang bahagi ng promontorium at makabuluhang nasa ibaba ng oval window.
Pagsusuri ng radiological ng mga depekto sa tainga sa panahon ng pagwawasto ng kirurhiko.

Mayroong semi-quantitative scoring system para sa pagtatasa ng temporal bone deficiencies (batay sa CT) at pagtukoy ng iba't ibang indikasyon para sa operasyon, partikular na upang magtatag ng prognostic na batayan para sa pagiging angkop ng middle ear reconstruction.

Kasama sa sukat na ito ang antas ng pag-unlad ng mga istrukturang itinuturing na kritikal para sa matagumpay na surgical reconstruction ng gitnang tainga. Ang isang mataas na pangkalahatang marka ay nagpapahiwatig ng mahusay na binuo o normal na mga istraktura. Ang NSP, laki ng tympanic cavity, configuration ng auditory ossicles at libreng bintana ay mahalagang spatial parameters para sa tympanoplasty. Ang pneumatization ng proseso ng mastoid at ang tympanic cavity ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa functional na estado tubo ng pandinig. Ang isang hindi tipikal na kurso ng mga arterya at/o facial nerve ay hindi nagbubukod ng operasyon, ngunit pinatataas ang panganib ng mga komplikasyon.

Ang mga normal na tainga ay halos palaging nailalarawan sa pamamagitan ng mga marka na malapit sa pinakamataas (28 puntos). Sa malalaking depekto sa tainga, ang marka ay makabuluhang nabawasan.

Para sa mga depekto sa gitnang tainga, mayroong iba pang mga diagnosis: "cerebrospinal fluid-middle ear" fistula (indirect translabyrinthine o direktang paralabyrinthine cerebrospinal fluid fistulas), congenital cholesteatoma, congenital dermoid tumor, kakulangan at aberrant na kurso ng facial nerve (abnormal na dehiscence ng facial nerve). ang fallopian canal, aberrant course na may hindi tamang posisyon ng chorda tympani), abnormalidad ng mga ugat at arterya, pati na rin ang mga kakulangan ng mga kalamnan ng gitnang tainga.

Ang high-resolution na CT at MRI ay ipinahiwatig para sa diagnosis ng congenital sensorineural hearing loss o pagkabingi, lalo na kaugnay ng mga indikasyon para sa cochlear implantation (CI). Kamakailan, ang mga bagong kakulangan ay natukoy na hindi angkop sa tradisyonal na mga pag-uuri. Ang mga bagong klasipikasyon ay nagbibigay-daan para sa mas mahusay na pamamahagi ng mga kakulangan sa loob ng mga kategorya.

Diagnosis ng mga malformations sa tainga

Upang masuri ang mga malformasyon sa tainga, ginagamit ang mga klinikal at audiometric na pagsusuri, pati na rin ang mga radiological na pamamaraan. Ang tumpak na anatomical na paglalarawan ng mga malformations gamit ang imaging techniques ay kailangang-kailangan, lalo na para sa pagpaplano, kinalabasan ng surgical middle ear reconstructions at cochlear implantation (CI).

Mga pagsusuri sa klinika

Ang mga bagong silang na may mga deformidad sa tainga ay dapat sumailalim sa isang detalyadong pagsusuri sa mga istruktura ng craniofacial. Ang isang masusing pagsusuri sa bungo, mukha at leeg ay kinakailangan para sa pagsasaayos, simetriya, proporsyon ng mukha, masticatory apparatus, occlusion, kondisyon ng buhok at balat, mga sensory function, pagsasalita, boses at paglunok. Ang pag-andar ng gitnang tainga ay pinag-aralan nang mabuti, dahil ang pag-unlad ng panlabas na tainga ay malapit na nauugnay sa pag-unlad ng gitnang tainga. Ang parotid fistula o mga appendage, pati na rin ang facial nerve paresis/palsy ay maaaring kasama ng mga abnormalidad sa tainga.

Bilang karagdagan sa pangunahing pagsusuri ng mga tainga (inspeksyon, palpation, photographic na dokumentasyon), ang pansin ay binabayaran sa anumang anatomical features na maaaring magpapataas ng panganib o malagay sa panganib ang tagumpay ng middle ear surgery. Kasama sa mga tampok na ito ang dysfunction ng auditory tube dahil sa hypertrophy ng adenoids, matinding curvature ng nasal septum, pati na rin ang pagkakaroon ng cleft palate (at submucosa).

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring nauugnay sa mga sindrom; samakatuwid, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo (hal., puso at bato), nervous system, at skeleton (hal., cervical spine) ay dapat na hindi kasama ng isang multidisciplinary team na kinabibilangan ng isang pediatrician, neurologist, ophthalmologist, at orthopedist. Ang preoperative assessment ng facial nerve function ay sapilitan kung ang reconstructive middle ear surgery ay pinlano.

Audiometry

Ang Audiometry ay ang pinakamahalagang functional test sa mga pasyenteng may problema sa tainga. Ang mga malubhang depekto ng panlabas na tainga, tulad ng congenital aural atresia, ay kadalasang nangyayari kasabay ng mga malubhang karamdaman sa gitnang tainga at maaaring makaapekto sa lahat ng istruktura nito. Sa ganitong mga kaso, ang isang conductive hearing loss na 45-60 dB ay nangyayari, at ang kumpletong conductive blockade ay madalas na matatagpuan sa isang antas na humigit-kumulang 60 dB.

Sa mga kaso ng unilateral congenital aural atresia, ang maagang pagsusuri sa pandinig sa tila normal na contralateral na tainga ay mahalaga upang matukoy at maalis ang bilateral na pagkawala ng pandinig. Depende sa antas ng kapansanan sa paggana, ang bilateral na pagkawala ng pandinig ay maaaring makabuluhang makagambala sa pagbuo ng pagsasalita. Samakatuwid, ang maagang rehabilitasyon ay sapilitan (una Hearing Aids, kung kinakailangan - pagwawasto ng kirurhiko).

Ang audiometry ay posible kahit sa isang sanggol. Kasama sa mga pag-aaral sa physiological ang tympanometry (mga sukat ng impedance), otoacoustic emissions (OAE), at auditory evoked potentials (auditory brainstem responses). Upang magtatag ng mga partikular na halaga ng threshold, ang mga batang nasa edad na 3 taong gulang ay sumasailalim sa reflex at behavioral audiometric examinations, tympanometry, pagsukat ng OAE at auditory brainstem response.

Ang mga pamamaraan sa pagsukat ng layunin (OAE at auditory brainstem response) ay nagbibigay ng maaasahang mga resulta. Sa mas matatandang mga bata, ang mga reproducible na resulta ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsubok sa auditory response gamit ang tradisyonal na pure-tone audiometry o behavioral audiometry. Para sa katumpakan, ang audiological na pagsusuri ay paulit-ulit, lalo na sa mga bata at sa mga pasyente na may maraming mga depekto.

Ang pagsusuri sa Vestibulological ay may pagkakaiba halaga ng diagnostic. Paglabag vestibular function hindi ibinubukod ang pagkakaroon ng pandinig.

Mga pamamaraan ng visualization

Ang tradisyonal na radiography ay maliit na halaga sa pag-diagnose ng mga depekto sa tainga. CT scan Ang high-resolution na computer tomography (HRCT), na may malinaw na imahe ng mga istruktura ng buto, ay sapat upang ilarawan ang mga pagbabago sa panlabas na tainga, panlabas na auditory canal (EA), gitnang tainga at proseso ng mastoid. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay pinakamainam para sa imaging ng membranous labyrinth, ang mga neural na istruktura ng internal auditory canal, at ang anggulo ng cerebellopontine. Ang HRCT at MRI ay ginagamit sa kumbinasyon. Mga diagnostic sa ultratunog ay walang kabuluhan para sa mga depekto sa tainga.

• CT scan.

Ang HRCT ng temporal bone gamit ang bone algorithm at slice thicknesses na 0.5–1 mm ay angkop para sa pagtatasa ng mga kakulangan sa gitnang tainga. Ang tradisyonal na view ay ang axial plane, na nagpapakita ng parehong temporal na buto at nagbibigay-daan sa paghahambing ng dalawang panig. Ang mga coronary scan ay isang kapaki-pakinabang na mahalagang karagdagan. Ang mga teknolohiya ng helical scanning ay nagbibigay ng mataas na spatial na resolusyon nang walang pagkawala ng kalidad at ginagawang posible na idokumento ang mga anatomical na istruktura, nakikitang mga variation at congenital o nakuha na mga deformidad. Pinapayagan ng mga modernong CT scan ang muling pagtatayo ng mga pangalawang seksyon sa anumang nais na antas sa anumang eroplano, pati na rin ang paglikha ng mga three-dimensional na istruktura.

Nakikita ng HRCT ang lawak ng pneumatic cell system at ang lokasyon ng jugular bulb, sigmoid sinus, at internal carotid artery. Bukod dito, ipinapakita ng HRCT ang chain ng auditory ossicles, ang kurso ng tympanic at mastoid segment ng facial nerve, pati na rin ang lapad ng internal auditory canal. Ang malinaw na kaibahan sa pagitan ng buto at hangin, pati na rin ang mataas na spatial na resolusyon, ay gumagawa nito diagnostic na pamamaraan perpekto para sa gitnang tainga.

Ang pag-aayos ng ossicular chain ay hindi palaging makikita gamit ang HRCT. Kung minsan ay maaaring ipaliwanag nito ang mga normal na CT scan sa mga pasyenteng may conductive hearing loss. Ang mga stapes ay hindi palaging nakikilala dahil sa maliit na sukat nito; tanging mga seksyon na hindi hihigit sa 0.5 mm ang maaaring magpakita ng buong stapes. Ang kapal ng buto ng calvarial ay madalas na sinusukat, lalo na sa temporal at parietal na rehiyon, sa mga pasyenteng naka-iskedyul para sa bone-anchored hearing aid (BAHA). Posible ring magtatag ng ilang partikular na anatomical feature kapag nagpaplano ng CI.

Kaya, ang HRCT ay hindi lamang nagpapahiwatig ng pagiging angkop para sa operasyon, ngunit malinaw din na nagpapahiwatig ng mga kontraindiksyon. Ang mga pasyente na may napaka-atypical na kurso ng facial nerve sa gitnang tainga o malubhang sakit sa gitnang tainga ay hindi isinasaalang-alang para sa kirurhiko paggamot.

• Magnetic resonance imaging.

Ang MRI ay nagbibigay ng mas mataas na resolution kaysa sa HRCT. Ang mga malambot na tisyu ay makikita nang detalyado sa pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan (gadolinium-DTPA) at paggamit ng iba't ibang mga pagkakasunud-sunod. Ang MRI ay hindi maunahan sa imaging pinong detalye sa temporal bone.

Ang kawalan ay ang mahabang oras ng pagsusuri (mga 20 minuto). Ang mga seksyon ay dapat na masyadong manipis (0.7-0.8 mm). Ang mga larawang pinahusay ng T2 (mga sequence ng 3D CISS) ay angkop para sa detalyadong imaging ng labyrinth at internal auditory canal. Halimbawa, ang cerebrospinal fluid at endolymph ay nagbibigay ng napakalakas na signal, ngunit ang mga istruktura ng nerve (facial nerve, vestibulocochlear nerve) ay nagbibigay ng napakahinang signal. Ang MRI ay nagbibigay ng mahusay na data sa laki at hugis ng helix, vestibule, at kalahating bilog na mga kanal, pati na rin ang tuluy-tuloy na nilalaman ng helix. Ang fibrous obliteration ng labirint ay maaaring makita gamit ang mga gradient na imahe. Ang endolymphatic duct at sac ay makikita at ang kanilang sukat ay natutukoy.

Ang MRI ay ang tanging paraan para sa pagpapakita ng vestibulocochlear nerve kasabay ng pagtatasa ng mga intracranial segment ng facial nerve. Samakatuwid, ang pagsusuri na ito ay kinakailangan kapag nagpaplano ng isang CI.

Pagsusuri ng genetic

Maaaring mangyari ang mga deformidad sa tainga kasama ng mga genetic syndrome. Samakatuwid, ang mga pasyente na may klinikal na hinala sa pagkakaroon ng mga sindrom ay dapat sumailalim sa pagsusuri sa molekular genetic na pananaliksik. Inirerekomenda din ang genetic testing ng mga magulang ng mga pasyente para sa autosomal recessive o X-linked recessive disorder (heterozygous testing).

Ang mga mutation ng DNA ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample ng dugo. Malusog na miyembro ng pamilya na wala mga klinikal na palatandaan nasubok para sa mga mutasyon upang matukoy ang posibilidad ng sakit. Sa kaso ng isang family history ng mga depekto, isinasagawa ang intrauterine testing.

Bilang karagdagan, ang pagsusuri ng genetic ay may kaugnayan sa differential diagnosis namamana na mga sakit(kabilang ang mga depekto sa tainga). Ang molecular genetic analysis ay makabuluhan lamang kapag ang causative genes ay kilala at kapag ang diagnosis ay humahantong sa mga therapeutic na kahihinatnan. Sa konteksto ng molecular genetic testing, dapat mayroong detalyadong pagpapayo sa pasyente.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Ang detalyadong kurso ng mga skull base vessel ay maaaring ipakita nang hindi invasively gamit ang parehong CT angiography at MR angiography.

Ang isang detalyadong pagtatasa ng mga stapes ay nakuha gamit ang transtubal fiberoptic video endoscopy. Ang pamamaraang ito ay mas mahusay kaysa sa HRCT dahil ang mga pinong istruktura ng mga stapes ay kadalasang hindi "makikita" ng mga radiological na pamamaraan.

Ang lahat ng mga depekto, pinsala at pamamaga ng panloob na tainga ay nauugnay sa pinsala sa aparatong tumatanggap ng tunog.

Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring congenital o nakuha. Nangyayari ang mga depekto sa panganganak kapag ang katawan ng ina ay nalantad sa masamang mga salik (pagkalasing, impeksyon, pinsala sa fetus) na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryonic. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga congenital na depekto ng panloob na tainga ay kinabibilangan ng hindi pag-unlad ng mga receptor ng buhok na selula ng buong organ ng Corti o mga indibidwal na seksyon nito. Sa lugar ng mga selula ng buhok, isang tubercle ng nonspecific epithelial cells, at kung minsan ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Depende sa antas ng pinsala sa organ ng Corti, ang pagkawala ng pandinig ay magiging kumpleto o bahagyang.

Ang mga nakuhang depekto ay nauugnay sa pinsala sa mga istruktura ng panloob na tainga sa panahon ng panganganak bilang isang resulta ng compression at pagpapapangit ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na kanal ng kapanganakan o sa panahon ng panganganak ng pathological. Sa maliliit na bata, ang pinsala sa panloob na tainga ay maaaring mangyari kapag ang ulo ay nabugbog sa panahon ng pagkahulog mula sa taas.

Pamamaga sa loob ng tainga(labyrinthitis) ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa gitnang tainga at halos palaging isang komplikasyon ng otitis media o isang malubhang pangkalahatang nakakahawang sakit.

Mas madalas labyrinthitis ay nangyayari kapag ang isang purulent na proseso ng pamamaga ay dumadaan mula sa gitnang tainga sa pamamagitan ng hugis-itlog o bilog na bintana patungo sa panloob na tainga. Para sa talamak purulent otitis ang impeksiyon ay maaaring kumalat sa pamamagitan ng pader ng buto na nasira ng nana, na naghihiwalay sa gitnang tainga mula sa panloob na tainga, kung ang pag-agos ng purulent exudate mula sa tympanic cavity ay naharang. Sa ilang mga kaso, ang pamamaga ng labirint ay hindi sanhi ng mga mikrobyo, ngunit sa pamamagitan ng kanilang mga lason. Sa ilalim ng impluwensya ng purulent exudate, ang mga lamad ng hugis-itlog at bilog na mga bintana ay namamaga, at sila ay nagiging natatagusan sa mga bacterial toxins. Sa kasong ito, ang pamamaga ay nagpapatuloy nang walang suppuration at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga. Samakatuwid, ang kumpletong pagkabingi ay hindi nangyayari, ngunit ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga peklat at adhesions. sa panloob na tainga.

Ang pamamaga ng panloob na tainga ay maaaring sanhi ng iba pang mga kadahilanan. Sa maaga pagkabata sa epidemic cerebrospinal meningitis (purulent na pamamaga ng meninges), ang impeksiyon ay maaaring tumagos sa panloob na tainga mula sa gilid ng meninges kasama ang mga lamad pandinig na ugat, na tumatakbo sa loob kanal ng tainga. Minsan nabubuo ang labyrinthitis bilang resulta ng impeksiyon sa pamamagitan ng daluyan ng dugo sa panahon ng mga karaniwang nakakahawang sakit (tigdas, scarlet fever, beke o beke, atbp.).

Ayon sa antas ng pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (pagkalat) at limitadong purulent labyrinthitis ay nakikilala. Sa diffuse purulent labyrinthitis, ang organ ng Corti ay ganap na namatay, ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue, at ang kumpletong pagkabingi ay nangyayari.

Sa limitadong labyrinthitis, ang purulent na proseso ay nakakaapekto lamang sa bahagi ng organ ng Corti, at ang bahagyang pagkawala ng pandinig ay nangyayari para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea.

Ang kumpleto o bahagyang pagkabingi na nangyayari pagkatapos ng purulent labyrinthitis ay lumalabas na patuloy dahil ang mga patay na nerve cell ng organ ng Corti ay hindi naibalik.

Para sa labyrinthitis nagpapasiklab na proseso maaari ring makaapekto sa vestibular apparatus; bilang karagdagan sa kapansanan sa pandinig, ang pasyente ay nakakaranas ng pagduduwal, pagsusuka, pagkahilo, at pagkawala ng balanse

Ang isang malaking bilang (daan-daang!) ng mga nosological unit na may generic na salitang "Dysplasia" ay kilala. Inililista ng artikulong ito sa alpabetikong pagkakasunud-sunod ang mga nosological unit na hindi maaaring ilagay sa ibang mga artikulo sa reference book na nagpapakita ng dysplasia (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Developmental Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis). Maraming mga dysplasia, tulad ng karamihan sa mga genetic na sakit at phenotypes, ay mahirap ding kilalanin gamit ang ICD-10 system.

Kodigo ni internasyonal na pag-uuri sakit ICD-10:

• C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, В), congenital acromicria. Sa klinika: katamtamang mga anomalya sa mukha, pag-ikli ng mga kamay at paa, matinding pag-retard sa paglaki, maikling metacarpal at phalangeal na buto. Mga natuklasan sa laboratoryo: hindi organisadong paglaki ng kartilago. ICD-10. Q87.1 Syndrome congenital anomalya, na pangunahing ipinakikita ng dwarfism

Arterial fibromuscular dysplasia, tingnan ang Fibromuscular dysplasia.

Diastrophic dysplasia - skeletal dysplasia na may matinding kurbada ng mga buto:

• Diastrophic dysplasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mga mutasyon sa transmembrane sulfate transporter gene DTD, r). Klinikal: congenital dwarfism na may maiikling limbs, may kapansanan sa ossification at congenital epiphyseal cysts, hypertrophy ng ear cartilage, cleft hard palate, kyphosis, scoliosis, abducted thumb, fusion ng proximal interphalangeal joints, brachydactyly, bilateral clubfoot, calcification ng rib cartilage
• Pseudodiastrophic dysplasia (264180). Clinically: rhizomelic shortening ng limbs, interphalangeal at metacarpophalangeal dislocations, elbow dislocations, matinding clubfoot, nadagdagang distansya sa pagitan ng coronal sutures ng bungo, hypoplasia ng middle third ng mukha, hyperthermia, platyspondyly, mala-dila na mga deformidad ng lumbar vertebrae , scoliosis, hypoplasia ng 2nd vertebra, binibigkas na lumbar lordosis
• Congenital bone dysplasia de la Chapelle (#256050, r). Clinically: Nakamamatay sa kapanganakan, malubhang micromelia, kyphosis ng cervical spine, clubfoot equinovarus, dinukot na hallux, dinukot na mga daliri sa paa, pagdoble ng gitnang phalanges, cleft palate, patent foramen ovale, respiratory failure, laryngeal stenosis, paglambot ng cartilages ng larynx at trachea, hypoplasia lungs, igsi ng paghinga, maliit na dibdib, congenital bone dysplasia, triangular fibular at ulna, platyspondyly, pathological metaphyses at epiphyses, sacral anomalya, karagdagang pelvic ossification point. Laboratory: lacunar halos sa paligid ng chondrocytes sa skeletal cartilage. ICD-10. Q77.5 Diastrophic dysplasia.

Ocular-maxillary-bone dysplasia (*164900, Â). Corneal opacity at maraming anomalya ng lower jaw at limbs. Kasingkahulugan: OMM syndrome (mula sa: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias.

Greenberg dysplasia (215140, r) - congenital lethal dwarfism. Klinikal na larawan: dwarfism na may maikling limbs, prenatal death, malubhang fetal hydrops, kapansin-pansing pinaikli, "moth-eaten" mahabang tubular bones, hindi pangkaraniwang ectopic ossification point, binibigkas na platyspondyly, binibigkas na extramedullary hematopoiesis. Kasingkahulugan: hydropic chondrodystrophy. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasia (septo-optic dysplasia, 182230, Â?). Mga hypoplastic na disc optic nerve na may dobleng gilid, kawalan ng isang transparent na septum, kakulangan sa GH, patolohiya ng corpus callosum at cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Diaphyseal dysplasia (Engelmann's disease) - progresibong symmetrical hyperostosis ng diaphyses ng mahabang tubular bones mula sa periosteum at endosteum na may sclerosis ng bagong nabuo tissue ng buto. Sa klinika: asthenic na pangangatawan, matinding pananakit ng buto ng mga binti, fusiform swelling ng lower leg, multiple subungual hemorrhages, myopathy, waddling gait, compression ng cranial nerves, kahinaan, pagkapagod ng kalamnan, scoliosis, lumbar hyperlordosis, hypogonadism, anemia, leukopenia , nadagdagan ang ESR, hepatosplenomegaly, simula sa edad na 10 hanggang 30 taon, sensitivity sa GC, dysplasia, osteosclerosis at hyperostosis ng diaphysis. Mga kasingkahulugan:

• sakit na Camurati-Engelmann
• Ribbing's disease
• pangkalahatang hyperostosis
• systemic diaphyseal hyperostosis congenital
• progresibong diaphyseal dysplasia
• systemic hereditary osteosclerosis na may myopathy. ICD-10. Q78.3.

Ang dissegmental dysplasia ay isang pangkat ng namamana na skeletal dysplasia na ipinakita ng dwarfism, pinsala sa utak at mga panloob na organo. Hindi bababa sa 2 anyo, naiiba sa klinikal, radiological at morphological na mga katangian:

• Ang Handmaker–Silvermann dissegmental dysplasia (224410, r) ay isang nakamamatay na anyo. Klinikal: vertebral na katawan ng iba't ibang laki at hugis, maagang pagkamatay, klinikal na larawan ay kahawig ng Knist syndrome
• Ang Dissegmental Rolland–Debuquois dysplasia (224400, r) ay isang mas banayad na anyo. Clinically: congenital chondrodystrophy, dwarfism, abnormal segmentation ng vertebrae, limitadong joint mobility, micromelia, curvature ng limbs, high palate, cleft hard palate, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Mga kasingkahulugan: dissegmental dwarfism:
  • anisospondylic campomicromelic dwarfism
  • Rolland-Debuquois syndrome
• Dissegmental dysplasia na may glaucoma (601561) - ang phenotype ay kahawig ng Kniest dysplasia (156550) at dissegmental dysplasia (224400, 224410), na sinamahan ng malubhang glaucoma. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrophic dysplasia.

Campomelic dysplasia (114290, Â, mas madalas *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gene, r) - congenital lethal dwarfism na may maikling limbs, maliit na sukat ng cartilaginous skull, platybasia, hypertelorism, depressed bridge ng ilong, micrognathia, cleft palate, retraction tongue, pulmonary hypoplasia, tracheal hypoplasia, makitid na pelvis, abnormalidad ng hips, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotonia, kawalan ng olfactory nerves, maliit na hypoplastic scapulae, 11 pares ng ribs, maikling phalanges ng mga kamay at paa, katamtamang curvature ng femurs at tibias, equinovarus deformity ng mga binti:

• Ang Grant family syndrome (138930, Â) ay isa sa mga anyo ng skeletal dysplasias ng campomelic type. Klinikal: asul na sclera, hypoplasia ng jaws, campomelia, curvature ng collarbones, femurs at tibias, sloping shoulders, karagdagang mga buto sa sutures ng bungo. ICD-10.
• Q77.1.

Bone dysplasia na may medullary fibrosarcoma (112250, BDMF gene, 9p22–p21, r). Klinikal: skeletal dysplasia, malignant fibrous histiocytoma, buto fractures na may kaunting trauma, multiple necrosis ng bone diaphysis, compaction ng cortical layer ng diaphysis. ICD-10. C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga lokasyon; C41.8.

Cranio-carpo-tarsal dysplasia (*193700, Freeman–Sheldon syndrome, B, r). Klinikal: hypoplasia ng ilong, bibig, malalim na mga mata, ocular hypertelorism, camptodactyly; scoliosis. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias.

Cranio-metaphyseal dysplasia - dysplasia ng metaphyses ng mahabang buto kasama ng malubhang sclerosis at pampalapot ng mga buto ng bungo (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias.

Mesomelic Nivergelt dysplasia (*163400, Nivergelt syndrome). Klinikal: maikling paa, dwarfism na kinikilala sa kapanganakan, radioulnar synostosis, rhomboid tibia at fibula, synostosis ng tarsal at metatarsal bones. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasia (191400, Â). Congenital dwarfism, hypoplasia ng mga buto ng bisig at ibabang binti. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias.

Metatropic dysplasia (dysplasia) - congenital dwarfism na may pinsala sa metaphyseal cartilages:

• Hindi nakamamatay na anyo (156530, В)
• Nakamamatay na anyo (*250600, r): kamatayan sa utero o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Clinically: intrauterine growth retardation, medyo maikling gulugod, malubhang scoliosis, kyphosis, anisospondyly, pelvic anomalya, hyperplasia ng femoral epicondyles, abnormal na hugis ng metaphyses, respiratory failure. Pagsusuri sa laboratoryo: paglabag sa pagbuo ng cartilage ng trachea at bronchi, kawalan ng spongy substance ng metaphyses. ICD-10. Q78.5.

Ang Metatropic Knystic dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa skeletal na ipinakita ng rhizomelic dwarfism, marahil dahil sa mga depekto sa collagen (#156550, collagen gene COL2A1, Â): metatropic dwarfism, macrocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cataracleft, pagkawala ng pandinig, panlasa, platyspondyly , kawalan ng kakayahan na kuyom ang kamay sa isang kamao. Pagsusuri sa laboratoryo: pathological collagen ng cartilage sa ilalim ng electron microscopy, excretion ng keratan sulfate sa ihi. ICD-10. Q78.5. Metaphyseal dysplasia. OMIM. Metatropic dysplasia:

• uri I (*250600)
• type 2 Knista (#156550)
• may nakausli na labi at ectopic lens (245160)
• nakamamatay (245190).

Metaphyseal dysplasia. May kapansanan sa pagbabagong-anyo ng metaphyses ng mahabang buto sa isang normal na tubular na istraktura; kasabay nito, ang mga dulo ng mahabang tubular na buto ay nagiging makapal at buhaghag, ang cortical layer ay nagiging mas payat. ICD-10. Q78.5.

Ang metaphyseal multiple dysplasia ay isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mahabang tubular bones, valgus deformation ng mga joints ng tuhod, flexion ankylosis ng elbow joints, pagpapalaki at deformation ng bungo  cranial metaphyseal dysplasia. ICD-10. Q78.5.

Ang Mondini dysplasia ay isang congenital anomalya ng mga buto at membranous ear labyrinth, na nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng cochlea ng panloob na tainga at pagpapapangit ng vestibule at semicircular canals na may bahagyang o kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular function. ICD-10. Q16.5 Congenital anomalya ng panloob na tainga.

Ang Oculo-auriculo-vertebral dysplasia (*257700) ay isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng epibulbar dermoid, abnormal na pag-unlad ng auricle, micrognathia, vertebral at iba pang mga anomalya "Goldenhar syndrome. Q18.8 Iba pang mga tinukoy na malformations ng mukha at leeg.

Oculovertebral dysplasia - microphthalmos, coloboma o anophthalmia na may maliit na orbit, unilateral dysplasia itaas na panga, macrostomia na may kulang sa pag-unlad ng mga ngipin at maloklusyon, mga malformasyon ng gulugod, lamat at hindi nabuong tadyang. ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital anomaly syndrome na hindi inuri sa ibang lugar.

Otodental dysplasia (*166750, Â) - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga anomalya sa ngipin (mga ngiping hugis bola, kawalan ng maliliit na molar, mga molar na may dalawang pulp chamber, taurodontia, pulp stones). ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital anomaly syndrome na hindi inuri sa ibang lugar.

Ang Spondylometaphyseal dysplasia ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang tubular bones; ito ay naiiba sa spondyloepimetaphyseal at spondyloepiphyseal dysplasias sa pamamagitan lamang ng mga metaphyses ng tubular bones. Sa harap ng lahat tatlong pangkat dysplasia at mga abnormalidad ng gulugod. Ang mga spondylometaphyseal dysplasias ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga mode ng mana ay inilarawan. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal dysplasia:

• Goldblatt (184260)
  • may angular fractures (184255)
  • Uri ng Algeria (184253)
  • may enchondromatosis (271550)
  • uri ng Richmond (313420).

Ang Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto. Ang SEMD ay naiiba sa spondylometaphyseal dysplasia (SMD) at spondyloepiphyseal dysplasia (SED) sa pamamagitan ng pagsasama ng parehong metaphyses at epiphyses. Sa lahat ng tatlong grupo ng dysplasias (SEMD, EDS at SMD), mayroong mga anomalya sa gulugod. Ang EMD ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga uri ng mana ay inilarawan din:

• Kozlovsky spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): maikling tangkad, kadalasang nakikita sa pagitan ng 1 at 4 na taong gulang, maikling trunk, pathological femoral necks at trochanter, general platyspondyly
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may White's hypotrichosis (183849, Â): congenital hypotrichosis, rhizomelic short stature, limitadong pagdukot ng hips, pinalaki na metaphyses, delayed ossification ng epiphyses, mga lugar ng pagkabulok sa metaphyses, vertebral bodies at sa thoracic body mga rehiyon ng lumbar hugis peras na gulugod
• Ang spondyloepimetaphyseal dysplasia ni Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 chain gene COL2A1, Â, ang eponym na "Strudwick" ay nagmula sa pangalan ng isa sa mga pasyente): malubhang dwarfism, "chicken chest", scoliosis , cleft dura palate, retinal detachment, facial hemangioma, inguinal hernia, clubfoot, disproportionately short limbs, normal na pag-unlad ng kaisipan, sclerotic na pagbabago sa metaphyses ng mahabang buto, mas malaki ang mga sugat sa ulna kaysa sa radius at sa fibula kaysa sa ang tibia, naantalang pagkahinog ng mga epiphyses
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may joint laxity (*271640, r)
• Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may maikling limbs (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasia
• Kozlovsky (184252)
• Puti (183849)
• Strudwick (184250)
• may joint laxity (271640)
• may maikling paa (271665)
• X - naka-link (300106)
• may abnormal na pag-unlad ng dentin (601668)
• Uri ng Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Ang Spondyloepiphyseal dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa kalansay na naiiba sa spondyloepiphyseal dysplasia sa kawalan ng pinsala sa metaphyses ng mahabang tubular bones:

• Congenital spondyloepiphyseal dysplasia (#183900, collagen gene COL2A1, Â). Clinically: congenital dwarfism na may maikling katawan, normocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cleft hard palate, platyspondyly, short neck, subluxation ng cervical vertebrae, hypoplasia ng odontoid process, kyphosis, scoliosis, lumbar lordosis, cervical myelopathy, hypotonia, mental retardation awn, barrel chest, sensorineural hearing loss, hypoplasia ng mga kalamnan ng tiyan, tiyan at inguinal hernias, hindi sapat na ossification ng pubic bones, distal epiphyses ng femur at proximal tibia, talus at calcaneus, pagyupi ng vertebral body
• Dysplasia spondyloepiphyseal Maroto (184095, Â): platyspondyly, normal na katalinuhan, pagpapaikli ng mga limbs, hugis-X na deformity ng mga binti, abnormal na hugis ng pelvic inlet
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may retinal dystrophy (183850, В)
• Spondyloepiphyseal dysplasia, myopia at sensorineural hearing loss (184,000, Â), posibleng allelic na may Stickler syndrome
• Spondyloepiphyseal dysplasia Schimke (*242900, r)
• Ang Spondyloepiphyseal dysplasia, uri ng Irapa (*271650, r), ay karaniwan sa mga Irapa Indian sa Venezuela at Mexico. Klinikal: pagpapaikli ng gulugod, platyspondyly, maikling metacarpal at metatarsal na buto, pathological proximal femoral epiphyses at distal humerus
• Spondyloepiphyseal dysplasia na may atlantoaxial instability (600561, Â)
• Ang Spondyloepiphyseal pseudoachondroplastic dysplasia (type 3: 177150, В; 264150, r; #177170) ay isa sa mga pinakakaraniwang skeletal dysplasia. Ang mga pasyente ay lumilitaw na normal sa kapanganakan, at ang pagpapahinto ng paglago ay bihirang makilala hanggang sa ikalawang taon ng buhay o mas bago. Hindi tulad ng achondroplasia, ang ulo at mukha ay normal. Ang mga daliri ay maikli ngunit walang hugis trident na tipikal ng achondroplasia. Mayroong iba't ibang mga deformidad ng mas mababang mga paa't kamay, at ang kahinaan ng ligament ay nabanggit. Clinically: short-limb dwarfism, kinikilala sa pagkabata; lumbar lordosis, kyphosis, scoliosis, dislokasyon sa atlantoaxial joint, brachydactyly, ulnar deviation ng mga pulso, limitadong straightening sa siko at hip joints, ligament weakness, X-shaped deformity ng mga binti, chronic cervical myelopathy spinal cord, platyspondyly, deformation ng vertebral body, pagpapaikli ng mahabang buto, paglawak ng metaphyses, abnormal epiphyses
• Late dominant spondyloepiphyseal dysplasia (*184100, Â): dwarfism na may pagpapaikli ng trunk, kinikilala sa pagkabata, malawak na mukha, platyspondyly, maikling leeg, subluxation ng cervical vertebrae, hypoplasia ng odontoid process, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, patolohiya ng mga buto ng femoral head na may mga degenerative na pagbabago
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may katangiang mukha (600093, r): microcephaly, pagkaantala sa pag-unlad, malawak na ugat at dulo ng ilong, maikling malawak na filter (philtrum), makapal na labi, progresibong pagpapaliit ng mga intervertebral na distansya, pinakinis na genicular epiphyses
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may progresibong arthropathy (*208230, 6q, PPAC gene, r). Kasingkahulugan: progresibong pseudorheumatoid arthropathy. Klinikal: arthropathy, progresibong paninigas ng umaga, pamamaga ng mga kasukasuan ng daliri; histologically: normal na synovial membrane, edad ng simula - mga 3 taon, nabawasan ang kadaliang mapakilos ng cervical spine, smoothed vertebral body, ossification defects, widened proximal at middle phalanges ng mga daliri. Laboratory: normal na ESR, mga negatibong pagsusuri sa rheumatoid, bone dysplasia, pathological acetabulum, maikling tangkad sa mga matatanda (140–150 cm)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia (*313400, À): congenital dwarfism na may maikling limbs, normal na hugis ng bungo, flat face, maikling leeg, platyspondyly, subluxation ng cervical vertebrae, hypoplasia ng odontoid process, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, degenerative na dibdib. ng mga kasukasuan ng balakang , hindi maitatag ang diagnosis nang mas maaga kaysa sa 4-6 na taong gulang
• Late recessive spondyloepiphyseal dysplasia (*271600, r)
• Late spondyloepiphyseal dysplasia na may mental retardation (271620, r). Sa klinika: banayad o katamtamang mental retardation, mala-dila na hugis ng lumbar vertebral na katawan, platyspondyly, pagpapalawak ng iliac bones, deformity ng acetabulum na may hip subluxation at varus deformity sa joint, manipis na femoral necks. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasia (601453, Â) - hypodontia at abnormal na paglaki ng buhok. ICD-10.

• Q84.2 Iba pang mga abnormal na congenital na buhok
• K00.8.

Fibrous bone dysplasia - structural disorder tubular bone sa anyo ng kapalit na may fibrous tissue, na humahantong sa simetriko na kurbada at pampalapot nito; ang proseso ay maaaring limitado sa isang buto o may kinalaman sa maraming buto (multiple fibrous osteodysplasia) “fibrous osteodysplasia” Lichtenstein–Braitz disease “fibrous osteoma” osteofibroma “local fibrous osteitis. ICD-10.

• D48 Neoplasm ng hindi natukoy o hindi alam na kalikasan, iba pa at hindi natukoy na mga lokalisasyon
• D48.0.

Frontofacial dysplasia (*229400, frontofacial dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral hernia, hypoplasia ng frontal bone, blepharophimosis, ptosis, mata ng liyebre, coloboma ng eyelid at iris, hypertelorism, cataracts, microphthalmos, microcornea, hypoplasia ng ilong na istraktura, hypoplasia ng ilong cleft lip/ palate. ICD-10. Q87.0 Syndrome ng congenital anomalya na pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Cranioclavical dysplasia (#119600, 6p21, depekto sa CBFA1 transcription factor gene, Â; 216330, r, malubhang anyo). Sa klinika: katamtamang pagpapahinto ng paglago, brachycephaly, hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng mukha, naantalang paglabas ng gatas at permanenteng ngipin, supernumerary na ngipin, spina bifida occulta, pagpapalawak ng mga sacroiliac joints, hypoplasia o aplasia ng clavicles, abnormal na posisyon ng mga blades ng balikat, makitid na dibdib, pag-ikli ng mga tadyang, hypoplasia ng mga buto ng pubic, pagpapalawak ng symphysis, hypoplasia ng hip joint na may hip dislocation, brachydactyly, acroosteolysis, joint laxity , syringomyelia, patuloy na bukas na mga tahi ng bungo na may protrusion ng fontanelles, pagpapaikli ng gitnang phalanx ng ikalimang daliri, manipis na diaphyses ng phalanges at buto ng metacarpus ng mga daliri , cone-shaped epiphyses, katamtamang pagkaantala sa edad ng buto sa pagkabata:

• Younis-Varon syndrome (*216340, r): malaking bungo na may dehiscence, micrognathia, hindi maganda ang pagkakatukoy sa mga labi, kawalan ng clavicles, hinlalaki mga kamay, distal phalanges ng mga daliri, hypoplasia ng proximal phalanx ng malaking daliri, dysplasia ng pelvic bones, bilateral hip subluxation. ICD-10. Q87.5 Iba pang congenital anomaly syndrome na may iba pang mga pagbabago sa skeletal.

Epithelial dysplasia ng mauhog lamad (*158310, Â). Klinikal: pinsala sa pulang hangganan ng mga labi, photophobia, follicular keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, katarata, katamtamang pagkakalbo, talamak na impeksyon sa kuko, paulit-ulit na pneumonia, cystic fibrosis na sakit sa baga, cor pulmonale, candidiasis ng balat at mauhog na lamad, pagtatae sa kamusmusan, mga karamdaman ng T - at B cellular immunity. Laboratory: sa mga pahid mula sa puki, oral cavity, urinary tract - malalaking immature cells na naglalaman ng mga vacuoles at strip-like inclusions, histology ng mucous membranes - dyskeratosis at kakulangan ng keratinization, ultrastructure ng epithelial cells - kakulangan ng keratohyalin, isang pagbawas sa bilang ng mga desmosome. ICD-10: naka-code ayon sa clinically most significant syndrome para sa isang partikular na paggamot.

Institusyon ng Edukasyon ng Estado ng Mas Mataas na Propesyonal na Edukasyon MGPU

Pansariling gawain

Sa disiplina ng anatomya, pisyolohiya at patolohiya ng mga organo ng pandinig at pagsasalita

Paksa: Mga sakit at anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga

sakit sa tainga otosclerosis pagkawala ng pandinig

Moscow, 2007

1. Mga sakit at abnormal na pag-unlad ng panloob na tainga

2.Non-inflammatory disease ng inner ear

3. Nawalan ng pandinig. Pagkawala ng pandinig sa sensorineural

4. Pinsala sa auditory area ng cerebral cortex. Mga sugat ng conductive section ng auditory analyzer

5. Pinsala sa mga istruktura ng panloob na tainga

6. Ang karanasan ni Rinne. karanasan ni Weber. Conduction (buto, hangin) sa pagkawala ng pandinig ng sensorineural

7. Audiogram ng mga pasyenteng may sensorineural na pandinig

Panitikan

1. Mga sakit at abnormal na pag-unlad ng panloob na tainga

Mula sa seksyon ng pisyolohiya alam natin na ang auditory organ ay nakikilala sa pagitan ng sound-conducting at sound-receiving apparatus. Kasama sa sound-conducting apparatus ang panlabas at gitnang tainga, gayundin ang ilang bahagi ng panloob na tainga (labirint fluid at ang pangunahing lamad); sa sound-perceiving organ - lahat ng iba pang bahagi ng organ ng pandinig, simula sa mga selula ng buhok ng organ ng Corti at nagtatapos sa mga nerve cell ng auditory region ng cerebral cortex. Parehong ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad ay nabibilang sa sound-conducting apparatus, ayon sa pagkakabanggit; gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi nangyayari, at kadalasang sinasamahan ng isang kaguluhan sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pinsala sa aparatong tumatanggap ng tunog.

Sa numero Problema sa panganganak Kabilang dito ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang hindi pag-unlad ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve - ang mga selula ng buhok - na hindi pa nabuo. Sa mga kasong ito, sa lugar ng organ ng Corti, isang tubercle ang nabuo, na binubuo ng mga hindi tiyak na epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay sinusunod lamang sa ilang mga lugar ng organ ng Corti, at sa buong natitirang bahagi ng lugar na ito ay medyo maliit. Sa ganitong mga kaso, ang function ng pandinig sa anyo ng mga isla ng pandinig ay maaaring bahagyang mapangalagaan.

Sa paglitaw ng mga congenital developmental defects organ ng pandinig Ang lahat ng mga uri ng mga kadahilanan na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryo ay mahalaga. Kasama sa mga salik na ito ang mga pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, pinsala sa fetus). Ang namamana na predisposisyon ay maaari ding maglaro ng isang papel.

Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong mga pinsala ay maaaring magresulta mula sa pag-compress ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na kanal ng kapanganakan o bilang isang resulta ng paggamit ng mga obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak.

Ang mga pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata dahil sa mga pinsala sa ulo (nahulog mula sa taas); sa kasong ito, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Minsan sa mga kasong ito, ang gitnang tainga at ang auditory nerve ay maaaring masira nang sabay. Ang antas ng kapansanan sa paggana ng pandinig dahil sa mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

Ang pamamaga ng panloob na tainga (labyrinth) ay nangyayari sa tatlong paraan:

1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga;

2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges;

3) dahil sa pagpapakilala ng impeksiyon sa pamamagitan ng daluyan ng dugo (sa pangkalahatang mga nakakahawang sakit).

Sa purulent na pamamaga ng gitnang tainga, ang impeksiyon ay maaaring makapasok sa panloob na tainga sa pamamagitan ng bilog o hugis-itlog na bintana bilang resulta ng pinsala sa kanilang mga membranous formations (pangalawang tympanic membrane o annular ligament). Sa talamak na purulent otitis, ang impeksiyon ay maaaring kumalat sa panloob na tainga sa pamamagitan ng pader ng buto na nawasak ng proseso ng pamamaga, na naghihiwalay sa tympanic cavity mula sa labirint.

Mula sa gilid ng mga meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory canal kasama ang auditory nerve sheaths. Ang nasabing labirint ay tinatawag na meningogenic at kadalasang sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebral meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Ito ay kinakailangan upang makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis ng tainga, o tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagiging sanhi ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga.

Ayon sa antas ng pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang isang nagkakalat (pagkalat) at limitadong labirint ay nakikilala. Bilang resulta ng diffuse purulent labyrinth ng Corti, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa isang limitadong labirint, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng isang kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang tumagos sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nangyayari nang walang suppuration (serous labyrinth) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng serous labyrinth, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, ngunit ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang isang diffuse purulent labyrinth ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng limitadong labyrinth ay bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na nangyayari pagkatapos ng purulent labyrinth, ay lumalabas na patuloy.

Sa mga kaso kung saan ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa nagpapasiklab na proseso ng labirint, bilang karagdagan sa kapansanan sa pag-andar ng pandinig, ang mga sintomas ng pinsala ay nabanggit din. vestibular apparatus: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humupa. Sa isang serous labyrinth, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at may purulent labyrinth, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cell, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na nawawala, at samakatuwid ang pasyente ay naiwan na may kawalan ng katiyakan sa paglalakad nang matagal o magpakailanman, at isang bahagyang kawalan ng timbang.

2. Non-inflammatory disease ng inner ear

Otosclerosis – isang sakit ng tissue ng buto ng labirint ng hindi kilalang etiology, na nakakaapekto sa mga kababaihan bata pa. Ang pagkasira ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis at mga nakakahawang sakit.

Ang isang pathological na pagsusuri ay nagpapakita ng isang paglabag sa mineralization ng bone tissue na may pagbuo ng otosclerotic foci sa lugar ng vestibule window at ang anterior leg ng stapes.

Sa klinika Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong pagkawala ng pandinig at ingay sa tainga. Bumababa ang pandinig sa simula dahil sa isang paglabag sa sound-conducting apparatus; mamaya, kapag ang cochlea ay kasangkot sa proseso, ang sound-receiving apparatus ay apektado. Ang kabalintunaan ng pandinig na phenomena ay madalas na sinusunod - ang pasyente ay nakakarinig ng mas mahusay sa isang maingay na kapaligiran.

Sa otoscopy Walang pagbabago sa eardrum. Kapansin-pansin ang pagnipis ng balat ng panlabas na auditory canal at ang kawalan ng wax.

Paggamot kirurhiko, ang operasyon ay tinatawag stapedoplasty. Ang kadaliang mapakilos ng sound-conducting system ay naibabalik sa pamamagitan ng pag-alis ng mga stapes na immured sa oval window at pagpapalit nito ng Tiflon prosthesis. Bilang resulta ng operasyon, mayroong permanenteng pagpapabuti sa pandinig. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo.

sakit ni Meniere. Ang mga sanhi ng sakit ay nananatiling hindi malinaw, ipinapalagay na ang proseso ay nauugnay sa isang paglabag sa pagbuo ng lymph sa panloob na tainga.

Mga klinikal na palatandaan Ang mga sakit ay karaniwang:

· biglaang pag-atake ng pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka;

hitsura ng nystagmus;

· ingay sa tainga, unilateral na pagkawala ng pandinig.

Sa interictal na panahon, ang pasyente ay nakakaramdam ng malusog, gayunpaman, ang pagkawala ng pandinig ay unti-unting umuusad.

Paggamot sa oras ng pag-atake - paggamot sa inpatient; sa interictal na panahon, ginagamit ang kirurhiko paggamot.

Ang mga sugat sa panloob na tainga ay maaaring mangyari sa syphilis. Sa congenital syphilis Ang pinsala sa receptor apparatus sa anyo ng isang matalim na pagbaba sa pandinig ay isa sa mga huling pagpapakita at kadalasang nakikita sa edad na 10-20 taon. Ang sintomas na katangian ng pinsala sa panloob na tainga sa congenital syphilis ay Ennebera- ang hitsura ng nystagmus na may pagtaas at pagbaba sa presyon ng hangin sa panlabas na auditory canal. Sa nakuhang syphilis, ang pinsala sa panloob na tainga ay madalas na nangyayari sa pangalawang panahon at maaaring mangyari nang talamak - sa anyo ng isang mabilis na pagtaas ng pagkawala ng pandinig hanggang sa kumpletong pagkabingi. Minsan ang sakit sa panloob na tainga ay nagsisimula sa pag-atake ng pagkahilo, ingay sa tainga at biglaang pagkabingi. Sa mga huling yugto ng syphilis, ang pagkawala ng pandinig ay nagiging mas mabagal. Ang isang mas malinaw na pagpapaikli ng pagpapadaloy ng tunog ng buto kumpara sa pagpapadaloy ng hangin ay itinuturing na katangian ng mga syphilitic lesyon ng panloob na tainga. Ang pinsala sa vestibular function sa syphilis ay mas madalas na sinusunod. Ang paggamot para sa syphilitic lesyon ng panloob na tainga ay tiyak. May kaugnayan sa mga karamdaman ng mga pag-andar ng panloob na tainga, mas maaga itong sinimulan, mas epektibo ito.

Ang mga neuromas ng vestibulocochlear nerve at mga cyst sa lugar ng anggulo ng cerebellopontine ng utak ay madalas na sinamahan ng mga sintomas ng pathological mula sa panloob na tainga, parehong auditory at vestibular, dahil sa compression ng nerve na dumadaan dito. Unti-unti, lumilitaw ang ingay sa tainga, bumababa ang pandinig, bumangon ang mga vestibular disorder hanggang sa kumpletong pagkawala ng mga function sa apektadong bahagi kasama ng iba pang mga focal na sintomas. Ang paggamot ay naglalayong sa pinagbabatayan na sakit