Brown syndrom er en sjelden øyelidelse som er preget av feil i øyebevegelser. Denne lidelsen kan enten være medfødt eller ervervet på grunn av en annen underliggende lidelse.

Øynene våre styres av muskler. Noen av disse musklene løfter øynene opp og ned, og snur øynene til venstre og høyre. Senen til en slik muskel, den øvre skråmuskelen, som trykker ned, roterer og bortfører øynene, kan bli stram eller betent, noe som til slutt gjør det umulig å løfte det berørte øyet oppover.

Browns syndrom. Epidemiologi

Brown syndrom er en sjelden lidelse. Dette syndromet utvikler seg litt oftere hos kvinner. Symptomer og manifestasjoner av den medfødte formen av lidelsen er vanligvis tilstede ved fødselen. Den ervervede formen kan oppstå i alle aldre.

Browns syndrom. Fører til

Den eksakte årsaken til de fleste tilfeller av medfødt Brown syndrom er ikke kjent. Imidlertid kan ervervet Brown-syndrom skyldes traumer, kirurgi og/eller betennelse (f.eks. lupus eller leddgikt). Det er flere sjeldne rapporter i medisinsk litteratur som refererer til medfødt Brown-syndrom som en autosomal dominant genetisk lidelse.

• Duanes syndrom. Sjelden arvelig lidelseøye. Det rammer oftest gutter. Dette syndromet er preget av begrenset horisontal bevegelse av det berørte øyet. Oftest påvirker dette syndromet bare ett øye.

Browns syndrom. Symptomer og manifestasjoner

Personer med Brown syndrom har begrenset bevegelse i det berørte øyet. Bevegelser øyeeplet vekk fra senteret kan være begrenset (noen pasienter kan ikke gjøre et slikt skifte i det hele tatt). Det ene øyet kan være ujevnt plassert i forhold til sunt øye, spesielt når du prøver å slå opp. Andre symptomer og manifestasjoner av Brown syndrom inkluderer: ptosis, utvidelse palpebral fissur, skjeling og/eller unormal bakoverhelling av hodet. Vanligvis har de fleste pasienter kun ett øye påvirket, men hos 10 % av pasientene kan syndromet være bilateralt.

Browns syndrom. Behandling

Noen mennesker med medfødt syndrom Browns sykdom krever ikke behandling. Øyejustering kan forbedres med alderen. Andre mennesker kan kreve kirurgi for å justere øyet. Resultatene av operasjonen er vanligvis utmerkede, men dette syndromet kan gjenta seg. Hvis Brown syndrom er en ervervet lidelse som utvikler seg som et resultat av en annen inflammatorisk sykdom(lupus eller revmatoid artritt), kan behandling av den underliggende sykdommen bidra til å eliminere syndromet.

Ortopedisk traumatolog, førstekategorikirurg, Forskningsinstituttet, 2009

Den aktuelle sykdommen har mange navn - deformerende epifysitt, Erlachers sykdom, Erlacher-Blount sykdom, Barbers syndrom, deformerende epifysitt i tibia, Blount-Erlacher-Biesins sykdom - men til tross for dette, utviklingsmekanismen og klinisk bilde sykdommen har en. Østerrikerne Blount og Erlacher var de første som studerte det på begynnelsen av forrige århundre.

Syndromet rammer pasienter barndom og flyter med i varierende grad alvorlighetsgraden av benkrumningen i den øvre, epifyseale delen av benet. Hvilken patologiske endringer gjennomgå bein og muskelvev, grunnleggende Kliniske tegn, behandlingsregimer og konsekvenser av sykdommen - denne artikkelen vil fortelle deg.

Den menneskelige skinnebenet består av to bein - tibia (et massivt bein som består av et rørformet stoff) og fibula (også bestående av et svampaktig stoff, men noe mindre i størrelse). Overflaten deres er stedet for feste av mange muskler og leddbånd som gir bevegelse og støtte. Tibia har en sentral plassering - medial, mens fibula er plassert på siden av den - lateral.

Tibia har en trekantet form og er festet til femur gjennom kneleddet. Konvensjonelt kan den deles inn i 2 deler - den proksimale (øvre) og den distale (nedre) epifysen. Ved Blounts sykdom er det berørte området den proksimale epifysen til tibia.

Årsaker til Blount-Erlachers sykdom

Årsakene til Blounts sykdom er ennå ikke fullt ut klarlagt av spesialister. Det er en hypotese om at sykdommen begynner å utvikle seg på grunn av histologiske (vevs)endringer i bein og brusk. Epifysitt, som er ledsaget av beindeformasjon, oppstår ofte i kombinasjon med andre arvelige sykdommer Derfor er det viktig å vurdere når man skal stille en diagnose genetisk faktor. Det er andre årsaker til dannelsen av deformerende epifysitt:

Mekanisme for utvikling av Blounts sykdom

Sykdommen begynner å utvikle seg på grunn av økt belastning på støtteapparat. Deformerende epifysitt regnes som en barnesykdom. Den høyeste forekomsten av unge pasienter er 2-3 år, selv om det er registrert tilfeller der sykdommen rammet barn helt ned til 6 år.

Denne sykdommen forekommer oftere hos jenter enn hos gutter, selv om forekomsten av epiphysitis deformans er et annet problem som bekymrer ortopeder. Noen av dem inkluderer denne patologien til sjeldne. Andre fremmer versjonen om at Blounts sykdom kan oppstå under dekke av rakitt eller en rakittlignende sykdom. Forekomsten av deformerende epifysitt er 3 per 10 000 barn.

Triggerpunktet i patogenesen av sykdommen anses å være økte belastninger på støtteapparatet.. Varus (forekommer oftest) krumning av benet, har negativ påvirkning på de indre kondylene i tibia - dens epifyseale sone er hypertrofiert og utvidet, og fra sin normale posisjon er den forskjøvet nedover og vendt mot den indre delen av tibia. Som et resultat faller belastningen på lemmen ujevnt og patologisk prosess nærliggende vev er involvert - det ligamentøse-muskulære apparatet, som medfører degenerasjon av bløtvev. I det berørte området av bruskvev reduseres forbeningshastigheten, og det er grunnen til at det dannes et funksjonelt dårligere bein, som er veldig følsomt for overbelastning.

Hvis den ytre kondylen er påvirket, utvikler pasienten en valgus-deformitet, hvor pasientens legg får en X-form.

Klassifisering av deformerende epifysitt

Avhengig av pasientens alder er Blounts sykdom delt inn i former:

• Infantil, eller infantil - påvirker barn under 3 år;
• Ungdom – junior førskole og skolealder– 4-10 år;
• Ungdom - hos barn i alderen 11 år og eldre oppstår det oftest med skade på det ene leggen.

Avhengig av arten av tibia-deformiteten:

1. X-formet – valgus;
2. O-formet – varus.

Avhengig av krumningsnivået:

• Potensial - det er intern eller ekstern sklerose i tibia, der krumningsvinkelen ikke overstiger 15 °;
• Moderat - epifysen til tibia er delt inn i segmenter, krumningsvinkelen er opptil 30 °;
• Progressiv – epifysen er hypertrofiert (fortykket) i midtseksjonen;
• Rask fremgang - vekstsonen til den mediale delen er lukket, metafysen og epifysen danner en beinartikulasjon mellom seg - en bro.

De første symptomene på deformerende epifysitt vises i en alder av 2-3 år. Et tydelig tegn på sykdommen er skjeve legg hos et barn som har begynt å gå. Det faktum at sykdommen utvikler seg er bevist av en gradvis økende deformitet, som deretter fører til uttalt halthet og en andelignende gang. Dette skyldes ikke bare krumningen av tibia, men også avslapping av knebåndene.

Siden en slik gangart ikke er fysiologisk, blir barnet raskt trøtt når det går. Karakteristisk utseende et barn med skade på begge bena – uforholdsmessig lange armer sammenlignet med forkortede armer på grunn av sykdommen nedre lemmer. Alvorlige tilfeller er beskrevet når fingrene med Barbers syndrom var på samme nivå som kneleddene.

Barn som lider av Erlacher-Blount sykdom, henger etter jevnaldrende i vekst - på grunn av patologien er lemmene deres forkortet. Objektivt sett er leggen buet inn øvre tredjedel bajonettformet, coracoid-prosessen er synlig på overflaten. Pasientenes legg er vendt innover.

I tillegg til det ovennevnte utvikler barn symptomer assosiert med endringer i formen på underbenet og forstyrrelser i fysiologien til å gå - redusert tonus i underbensmusklene, og i fravær av riktig terapi - deres atrofi og flate føtter.

Prinsipper for diagnose og diagnose av Blount sykdom

Hovedfaktorene som ortopeder tar i betraktning når de stiller en diagnose er resultatet av en visuell undersøkelse og Røntgenundersøkelse. Ved deformering av epifysitt vil en røntgen avsløre:

1. Det er en tydelig krumning av tibia, som ser ut som et nebb på bildet. Krumningen er observert i metafysen, eller i området for overgangen fra metafysen til epifysen.
2. Overflaten på skjøten er skrå og konkav. Intern avdeling epifysen har en høyde under normalen.
3. Økt mineralisering observeres.
4. Bredere, sammenlignet med sunn, vekstsone av epifysen. I ungdomsformen av Blounts sykdom lukkes vekstsonene noen ganger tidligere enn forventet.
5. Benene i underbenet er vanskelige å identifisere, da de praktisk talt ligger oppå hverandre.
6. Fortykkelse av det kortikale laget bestemmes.

I tillegg til røntgenundersøkelser får barn foreskrevet CT- eller MR-bilder - de er svært nøyaktige og informative, slik at man kan bestemme omfanget av skade på bløtvev og leddbånd i kneleddet lag for lag.

Behandling bør utelukkende utføres av en ortopedisk kirurg, uten å ty til verken selvmedisinering eller metoder tradisjonell terapi. Behandlingsregimet avhenger direkte av graden av utvikling av patologien, aldersgruppe pasient, alvorlighetsgrad av deformitet. I hvert tilfelle er det viktig å ha individuell tilnærming til sykdomsforløpet.

Ved sykdomsdebut eller mild form I løpet av løpet foreskrives massasje av kneleddet og underbenet og fysioterapi med vekt på å korrigere formen på underbenet. Det er sett med øvelser som kan utføres med barnet ditt hjemme. TIL ytterligere metoder Behandlinger for Blounts sykdom inkluderer hyperbar oksygenbehandling og søknad terapeutisk gjørme. For alvorlige atrofier er vitaminer og muskelvevsstimulerende midler foreskrevet.

For å forhindre komplikasjoner som artrose, brukes de hos barn. ultrafiolett bestråling, spesielle ortopediske låsløse enheter og stifter, fiksering av leddet med en gipsavstøpning.

For eldre barn tre år Med en diagnose av "deformerende epifysitt" brukes Ilizarov-apparatet.

Hvis sykdommen fortsetter uten positiv dynamikk frem til 5-6 års alder, er pasienten indisert kirurgisk behandling. Under kirurgisk inngrep brukes metoden for osteotomi av tibia, og i noen tilfeller fibula. For å gjenopprette leddfunksjonen brukes knebåndskirurgi.

Prognose for Blounts sykdom

I fravær av behandling for sykdommen får lemmene uttalt deformasjon over tid, noe som kan føre til artrose og funksjonshemming. Når rettidig diagnose og riktig behandling er prognosen gunstig.

Forebygging av deformerende epifysitt

• Tidlige stadier av kravling og gåing hos barn i det første leveåret;
• Kosthold og vitamin D bruk;
• Besøke en ortoped eller kirurg i det første året av et barns liv.

Popova N.A., Kireeva V.V., Aidamirova Z.N.

Erfaring kirurgisk behandling Brown syndrom

Brown syndrom er fortsatt en av de vanskeligste tilstandene i strabologi for diagnose og kirurgisk behandling.

Mål
Utforske differensielle funksjoner Brown syndrom og lignende lesjoner i de ekstraokulære musklene, bestemmer indikasjoner for kirurgisk behandling og evaluerer resultatene av intervensjoner for denne patologien.

Materialer og metoder
25 pasienter med Brown syndrom ble observert. 16 pasienter ble operert. Operasjoner for å svekke den overordnede skråmuskelen ble utført: tenektomi eller resesjon.

resultater
Som et resultat av kirurgisk behandling ble det oppnådd en symmetrisk posisjon av øynene i primær blikkposisjon hos 12 av 16 opererte pasienter. I 75 % av tilfellene ble mobiliteten oppover av det berørte øyet betydelig forbedret. Hos 2 barn (12,5 %) etter tenektomi av den øvre skråmuskelen, oppsto alvorlig hyperfunksjon av den nedre skråningen av det opererte øyet. Unormalt fragmentert feste av den øvre skråmuskelen ble notert hos 4 pasienter. I 3 tilfeller (19 %), til tross for en negativ postoperativ trekkrafttest, var det ikke mulig å forbedre mobiliteten oppover i øyet.

Konklusjon
Den mest effektive intervensjonen for behandling av Browns syndrom er superior oblique tenectomy. Hvis det oppstår i postoperativ periode klinisk signifikant hyperfunksjon av antagonistmuskelen, er neste trinn å utføre en operasjon for å svekke den underordnede skråmuskelen i det berørte øyet.

Den oftalmologiske litteraturen diskuterer spørsmålet om kirurgisk taktikk for såkalte syndromene "A" (hei) og "V" (vi) , hvis essens er å endre posisjonen til øynene når du ser rett opp og rett ned.

Med syndrom "A" og konvergent strabismus øker avviksvinkelen når du ser opp og reduseres når du ser ned; ved divergent skjeling er avviket større når man ser ned og mindre når man ser opp.

Med "V"-syndrom og konvergent skjeling reduseres avviksvinkelen når du ser opp og øker når du ser ned; med divergent skjeling er avviket større når man ser opp og mindre når man ser ned.

Det antas at syndromene "A" og "V" indikerer en kombinert ubalanse av både horisontale og vertikale muskler. For disse syndromene anbefales det å bruke symmetriske operasjoner, bevege horisontale muskler vertikalt, eller til og med utføre inngrep på skrå muskler.

De mest aksepterte taktikkene for kirurgisk inngrep:

• Syndrom "A": med konvergent skjeling anbefales symmetrisk reseksjon av begge eksterne rektusmuskler, med divergent skjeling anbefales reseksjon av begge indre rektusmuskler.
• Syndrom "V": med konvergent strabismus produseres en symmetrisk resesjon av begge interne rektusmuskler, med divergerende strabismus produseres resesjon av begge eksterne rektusmuskler. Hvis effekten er utilstrekkelig, utføres en ekstra asymmetrisk operasjon, samt operasjoner på de vertikale musklene.

Det skal bemerkes at tolkningen av mekanismen til syndromene "A" og "V" er lite overbevisende. Det er kjent for eksempel at i normale forhold blikkavvik nedover er ledsaget av økt konvergens, blikkavvik oppover er ledsaget av økt divergens. Følgelig er strabismus med "V" syndrom en manifestasjon av normale fysiologiske forhold.

Moderne kirurgiske taktikker for samtidig skjeling eliminerer nesten muligheten for at øyet avviker i motsatt retning etter operasjonen, dvs. forekomsten av sekundær omvendt skjeling. Det er oftest forårsaket av en fri tenotomi eller separasjon av en dårlig suturert muskel etter en tenotomi med en restriktiv sutur og resesjon. I disse tilfellene er en gjentatt operasjon indikert, hvis hovedoppgave er å finne den tenotomiserte muskelen og suturere den til det anatomiske festestedet. Hvis avviket er betydelig (mer enn 20°) og muskelen er fullstendig bevart, kan den forkortes ytterligere (med 1-5 mm) eller transplanteres (med 3-4 mm) nærmere limbus. Ingenting annet bør gjøres under denne korrigerende operasjonen. Etter 6-8 måneder vurderes resultatet og ved gjenværende avvik utføres nødvendig inngrep på en annen muskel.

For å søke etter den tenotomiserte muskelen, etter å ha laget et snitt og bred separasjon av øyeeplets bindehinne og skjede, brukes først en krok. De må handle forsiktig, gitt at muskelen ofte er løst smeltet til sclera. Noen ganger økes den til den siste i porsjoner. Hvis det ikke er mulig å isolere den tenotomiserte muskelen på denne måten, så prøver de å oppdage den i subkonjunktivalvevet ved å gripe dette vevet dypt i operasjonssåret med en kirurgisk pinsett. To syntetiske suturer plasseres umiddelbart på den isolerte muskelen for å feste den til sclera.

Noen ganger kan den opererte muskelen ikke finnes. I disse tilfellene kan du suturere øyeeplets skjede til sclera ved å velge et sted for suturer på det slik at øyet tar den primære posisjonen eller en nær den. De gjør det samme i svært sjeldne tilfeller. medfødt fravær muskel eller skade.

En særegen form for patologi i det oculomotoriske systemet er øyeretraksjonssyndrom, eller Stilling-Türk-Duane syndrom . Det er preget av innover avvik av øyeeplet, mangel på ytre bevegelser og begrensede bevegelser innover, tilbaketrekning av øyet under slike bevegelser, innsnevring av palpebral fissur under adduksjon og ekspansjon når man prøver å vende øyet utover, noen ganger dets vertikale avvik. Øyebevegelsesforstyrrelser ved retraksjonssyndrom kan være assosiert med forstyrrelser i anatomiske forhold (medfødt underutvikling av den ytre rektusmuskelen, dens transformasjon til en bindevevssnor, feil feste til sclera, forkortning av fascialmembranen) eller med paradoksal innervering av den indre og eksterne rektusmuskler.

Ved anatomiske defekter er passive innovergående bevegelser av øyet vanskelige (positiv trekkrafttest). Kirurgisk inngrep vises kun hvis det er et avvik.

• Tilbakeslag i den indre rektusmuskelen er tilrådelig.
• Delvis transplantasjon av de vertikale rektusmusklene til festestedet til den eksterne rektusmuskelen anbefales også.
• Når øyet avviker oppover eller nedover, utføres passende operasjoner på de vertikale musklene.

Hvis øyetilbaketrekking er forårsaket av anatomiske defekter, avtar den vanligvis etter disse inngrepene. Forstyrrelser i øyebevegelser, ofte ledsaget av øyetilbaketrekking, kan også forekomme med paradoksal innervering av andre par øyemuskler. Vertikalt øyeretraksjonssyndrom er også mulig, assosiert med fibrotiske endringer i den nedre rektusmuskelen. I alle disse tilfellene er den avgjørende faktoren ved valg av operasjonsmetode riktig analyse mekanismen til disse lidelsene.

Fra ekte parese av den underordnede skrå muskelen er det nødvendig å skille dens pseudoparese assosiert med seneskjede syndrom superior skråmuskel (Brown syndrom)

• under adduksjon - feilretning av øyet,
• når man ser rett opp - unnlatelse av å se opp og lite avvik utover, kompenserende rotasjon av hodet i frisk retning og en svak tilt mot den berørte siden.

Årsaken til Browns syndrom er endringer i fascieskjeden til den øvre skrå muskelsenen, noe som fører til at den forkortes eller gjør det vanskelig å passere gjennom trinsen. Diagnosen stilles på grunnlag av alvorlig begrensning eller fravær av passive oppadgående bevegelser av det addukte øyet (positiv trekkrafttest).

For dette syndromet anbefales resesjon (eller tenotomi) av den øvre skråmuskelen, reseksjon av den skrå nedre muskelen eller resesjon av den øvre muskelen i det andre øyet. For skjeling med svært stor avviksvinkel lar trekkrafttesten av passive øyebevegelser deg avgjøre om det er muskelhyperfunksjon eller kontraktur. I sistnevnte tilfelle bør tenotomi av denne muskelen foretrekkes i kombinasjon med reseksjon av antagonisten. Under kirurgisk korreksjon av langvarig strabismus med en veldig stor avviksvinkel, etter å ha brakt øyet til medianposisjonen, kan konjunktival plastisk kirurgi være nødvendig på grunn av mangelen på siden av den tenotomiserte muskelen.

En annen er observert atypisk form strabismus, tilsynelatende assosiert med bilateral muskelparese eller med deres feilaktig feste til sclera - medfødt eller ervervet som et resultat av kirurgi. Denne formen for strabismus utmerker seg ved det faktum at ved fiksering med det ene øyet, avviker det andre horisontalt, og ved fiksering med sistnevnte avviker det første øyet vertikalt. Hvis det er et permanent fikserende øye, vil strabismus ikke være merkbar når du korrigerer avviket til det andre øyet. Hvis dette ikke er tilfelle, selv med en vellykket operasjon på begge øynene, når du fikser en av dem skjeling vises. I slike tilfeller er det nødvendig å lære pasienten å hele tiden bruke ett spesifikt øye for fiksering, noe som dessverre ikke alltid er mulig.