Alvorlig forløp av akantolytisk pemphigus i praksisen til en barnelege, pediatrisk hudlege, allergiker, lungelege. Akantolytisk pemfigus, symptomer og behandling. Redegjørelse for allergiske reaksjoner

Denne manipulasjonen utføres med monomorfe vesikulære utbrudd og erosjoner på huden eller slimhinnene. munnhulen av ukjent opprinnelse.

Formål: Å identifisere akantolytiske celler (Pavlova-Tzanka) funnet i pemphigus.

Utstyr:

1. Pinsett.

2. Stykker av steril gummi.

3. Glassglass 5 stk.

4. 70 % og 96 % etylalkohol.

5. Hansker.

6. Steril nål.

7. Bomullspinner.

Opptreden:

1. Undersøk pasienten, velg ferske blemmer (4-5 stk), ta materialet en etter en fra de valgte blemmene.

2. Behandle den valgte boblen med en bomullspinne dyppet i en 70 % løsning etyl alkohol.

3. Stikk hull i blæredekselet med en steril nål.

4. Ta et stykke steril gummi med pinsett og ta på den gjennomborede blæren.

5. Lag 2-3 utstryk på objektglasset - avtrykk (berør objektglasset med gummi),

6. Gjenta prosedyren med andre valgte bobler (s. 4 - s. 7). Huske! Utstryk - utskrifter må være minst 10.

7. Behandle de punkterte blemmene med en bomullspinne dyppet i 70 % etanolløsning.

8. Etter at utstrykene - utskriftene har tørket, påfør noen dråper 96 % etanolløsning på glassplaten for å fikse materialet. La stå til det er tørt.

1. Autohemoterapi

Formål: behandling av noen hudsykdommer(psoriasis, acne vulgaris, etc.) og seksuelt overførbare infeksjoner (SOI)

Essensen av metoden er å introdusere pasientens eget blod i muskelen.

Følgende skjema brukes vanligvis: første gang tas 2 ml blod og injiseres, den andre - 3 ml, den tredje - 4 ml, den fjerde - den tiende - 5 ml blod. Injeksjoner gjøres annenhver dag.

Utstyr:

1. Steril sprøyte med nål med en kapasitet på 5 - 10 ml

2. Servietter (bomullsballer) med alkohol

3. Gummibånd

4. Oljeduk pute

5. Sterile hansker

Opptreden:

1. Utfør venepunktur på vanlig måte (fig. 21):

Hjelp pasienten til å komme i en komfortabel stilling

§ Behandle hendene med to bomullsboller fuktet med alkohol, en for håndflatene, den andre for bakoverflaten. Håndter hendene i retning fra fingertuppene til håndleddet

§ Ha på hansker

§ Legg en voksdukpute under pasientens albue

§ Påfør en tourniquet på den midterste tredjedelen av pasientens skulder på en serviett

§ Behandle hansker med alkohol

§ Be pasienten knytte og løsne knyttneven

§ Behandle albueområdet med bomullsdotter fuktet med alkohol, finn den mest fylte venen

§ Trekk i huden på albuen med hånden og fikser venen (pasientens knyttneve er komprimert)

§ Uten å endre posisjonen til sprøyten i hånden, kuttes nålen opp, sprøyten er parallell med huden, stikk hull på huden 1/3 av kanylens lengde, slik at den er parallell med huden, endre deretter litt retning og stikk forsiktig inn i venen til du kjenner at du "slår i tomrommet"

§ Pass på at kanylen er i venen - trekk stempelet mot deg - blod skal dukke opp i sprøyten og trekke den nødvendige mengden blod

§ Løsne tourniqueten med venstre hånd, dra en av de frie endene mot deg, be pasienten om å knytte opp knyttneven

§ Påfør trykk på injeksjonsstedet bomullsball med hudantiseptisk, fjern nålen; be pasienten bøye armen albue ledd

2. Lag en sprøyte med blod tatt intramuskulær injeksjon på vanlig måte og lede blod (fig. 22).

§ Forbered to bomullsboller dynket i alkohol

§ Bestem injeksjonsstedet (for dette, del mentalt baken i 4 deler ved å tegne en horisontal linje gjennom større trochanter femur, og vertikal - gjennom ischial tuberosity) Injeksjonen skal utføres i den øvre ytre firkanten i en vinkel på 90 grader i forhold til hudoverflaten

§ Tørk av injeksjonsstedet etter hverandre med to bomullsboller fuktet med alkohol. Det er bedre å utføre intramuskulær injeksjon i pasientens stilling på magen eller siden.

§ Fest myke vev godt med venstre hånd og hold høyre hånd sett inn nålen vinkelrett på hudoverflaten til en dybde på 5-6 cm, og la det være ca. 1 cm ved kanylen.

3. Injiser blod sakte

4. Trekk ut kanylen og behandle injeksjonsstedet med et antiseptisk middel.

5. Plasser sprøyten med nålen i desinfeksjonsløsningen.

6. Ta fra pasienten (etter 5-7 minutter) en bomullsdott som han trykket på injeksjonsstedet med: ikke la en bomullsdott være kontaminert med blod fra pasienten. Legg ballen i brettet for desinfeksjon.

sider: 50-60

E.N. Okhotnikova1, doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder Barneavdelingen nr. 1, L.D. Kalyuzhnaya1, doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder Institutt for dermatovenereologi, Yu.I. Gladush2, daglig leder, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevnaya1 1National Medical Academy of Postgraduate Education oppkalt etter P.L. Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22National Children's Specialized Hospital "OKHMATDET", Kiev

Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) - alvorlig autoimmun sykdom hud og slimhinner, hvis morfologiske grunnlag er akantolyse - et brudd på adhesjon mellom cellene i epidermis i huden eller slimhinner, indusert av binding av autoantistoffer til keratinocytter og fører til dannelse av blemmer. Pemphigus lider hovedsakelig av personer over 35 år, oftere kvinner. Barn blir veldig sjelden syke. Ekte pemphigus er en ondartet sykdom preget av et kronisk bølgende forløp, utvikling av blemmer på intakt hud og slimhinner, og et brudd på pasientens generelle tilstand. Uten behandling er sykdommen vanligvis dødelig.

Epidemiologi

Forekomsten av pemphigus vulgaris er generelt 0,5-3,2 tilfeller per 100 000 innbyggere. Forekomsten av akantolytisk pemphigus (ALP) i Hviterussland når 0,27 per 100 tusen innbyggere, i andre land - fra 0,08-0,96 (i stater Vest-Europa- Finland, Frankrike, Hellas) opp til 1,6 per 100 tusen innbyggere i landene i Midtøsten (Israel og Iran).

Etiologi

Etiologien til ALP er ukjent. Dens forekomst kan skyldes både genetiske og eksterne faktorer. HLA-assosiasjon med DR4-, DR14-, DQ1- og DQ3-antigener er etablert. Utbruddet av sykdommen kan provosere slike eksterne faktorer som infeksjon, profesjonell aktivitet inntak av visse matvarer og medisiner, fysiske faktorer, virus. Eksterne faktorer kan forårsake produksjon av cytokiner, noe som fører til en autoimmun prosess som skader vev. Det er forskjellige teorier om opprinnelsen til ALP: viral, nevrogen, giftig, autoallergisk, endokrin, metabolsk, etc. Når det gjelder patogenesen til ekte pemphigus, er tilstedeværelsen av akantolyse generelt anerkjent.

Patogenese

Første etappe utviklingen av prosessen skyldes aktivering av autoreaktive T-celler. Av ukjente årsaker kommer autoantigenet inn i blodet, hvorfra det tas opp av makrofager og B-celler. Inntreden av antigen i blodet kan utløses av endemiske faktorer, virale og bakterielle infeksjoner, bruk av legemidler som inneholder en sulfhydrylgruppe; spiller også en provoserende rolle Langt opphold i varmt klima og i solen.
Andre fase immun respons fører til aktivering av B-celler og syntese av antistoffer med høy affinitet av IgG 4-underklassen, som påvises i serumet til 70-80% av pasientene under en forverring av sykdommen. Det er kjent at aktiverte B-lymfocytter går over til IgG 4-syntese under påvirkning av interleukiner produsert av type 2 T-hjelpere (Th2-lymfocytter). Samtidig med utviklingen av en immunrespons mot et selvantigen (som en respons på et fremmed antigen), begynner toleransemekanismer å fungere i kroppen. En av hypotesene som forklarer hvorfor ikke alle disponerte personer utvikler pemfigus er antakelsen om at det i de fleste tilfeller ikke er Th2-lymfocytter som aktiveres, men Th1-celler som ikke er i stand til å indusere overgangen av B-lymfocytter til syntesen av lgG 4 . I dette tilfellet vedvarer autoreaktive T- og B-celler i kroppen, men autoantistoffene som produseres forårsaker ikke epidermal akantolyse. Bare bindingen av autoantistoffer til keratinocytter fører til brudd på adhesjon mellom cellene i epidermis i huden eller slimhinnene, noe som induserer dannelsen av blemmer.

Klinisk bilde og typer pemphigus

Til gruppen ekte (akantolytisk) pemfigus inkludere følgende skjemaer:
vulgær;
vegetativ;
bladformet (eksfoliativ);
erytematøs (seboreisk, Senier-Usher syndrom).
I de fleste tilfeller starter prosessen med munnslimhinne, da kan det spre seg til hud og slimhinner. Disse endringene over flere måneder og til og med år kan være de eneste symptomene på sykdommen. I munnhulen går prosessen annerledes enn på huden, noe som forklares med anatomiske trekk epitel. Typiske blemmer på munnslimhinnen observeres vanligvis ikke. Som regel fortsetter pemphigus vulgaris i munnhulen uten blemmer. Til å begynne med, på stedet for lesjonen, blir epitelet overskyet, erosjon oppstår i sentrum av fokuset, og sprer seg raskt langs periferien. Hvis et slikt uklar epitel utføres med en slikkepott eller vattpinne, da øverste laget lett å fjerne, og eksponerer den eroderende overflaten. Erosjoner i pemphigus er av forskjellige størrelser - fra et lite slitasje til omfattende overflater med en stillestående rød farge, ofte er de "nakne" (uten plakk) eller dekket med et ganske lett fjernet fibrinaktig belegg. Utslett vises på en uendret eller moderat betent slimhinne. Samtidig er det nok kraftig smerte spesielt når du spiser og snakker. Økt salivasjon. Erosjoner er infisert med mikroflora, og prosessen er vanskeligere i et usanisert munnhule. Tiltredelse koks flora, candidiasis og spesielt fusospirochetosis forverrer pasientens tilstand. I tillegg er det en kraftig råtten lukt.
På huden blemmer oppstår på en uendret eller lett hyperemisk basis, er lokalisert hovedsakelig på steder med friksjon med klær, trykk, maserasjon (mage, rygg, armhulene, lyskefolder osv.). Blemmer noen timer etter utbruddet blir slappe, kan ta en pæreformet form, deretter åpne seg og danne erosjon, som er dekket med skorper. Ofte assosiert med pyogen infeksjon. Erosjoner på huden er også veldig smertefulle. Deres epitelialisering med et gunstig forløp av pemphigus skjer uten arrdannelse.
I tillegg til munnslimhinnen og huden kan pemfigus først og fremst påvirke og andre slimhinner - svelg, spiserør, mage, tarm, luftveier, vagina. Skader på indre organer er ofte funnet, samt betydelige endringer i det sentrale og perifere nervesystemet. Disse endringene er ikke spesifikke for pemphigus og er dystrofiske.
Sykdomsforløpet vanligvis kronisk eller subakutt, sjelden akutt. Før bruk av glukokortikosteroider (GCS) varierte sykdommens varighet fra 2 måneder til 2 år, og utfallet var vanligvis dødelig, men i noen tilfeller utvikler ALP seg godartet selv uten behandling. Oftere er prosessen preget av et bølgende kurs: perioder med eksacerbasjoner erstattes av remisjoner, noen ganger oppstår spontant, men i de fleste tilfeller under påvirkning av behandling.

Diagnostikk

Diagnosen ALP er etablert på grunnlag av kliniske funn (skade på slimhinner og hud), positivt symptom Nikolsky, resultater cytologiske studier(deteksjon av akantolytiske celler - Tzank-celler), data for direkte immunfluorescensreaksjon (RIF), der luminescensen til det intercellulære stoffet i det spinne laget bestemmes når seksjonen behandles med et konjugat av antistoffer mot humant IgG med fluorescein.
Symptom Nikolsky lar deg oppdage et brudd på styrken til overflatelagene av epidermis med en svak mekanisk påvirkning. Dette fenomenet kan imidlertid være positivt ved ulike former for pemfigus, så vel som ved andre sykdommer: Dührings dermatitis herpetiformis, epidermolysis og en rekke andre dermatoser. Med pemphigus er det ikke alltid bestemt, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen. Derfor, for ALP, er det ikke patognomonisk, og dets fravær i hvert enkelt tilfelle utelukker ikke denne diagnosen.
generelt akseptert diagnostisk metode er cytologisk smear-imprint-metode (Tzank-metoden, 1948) – påvisning av akantolytiske celler fra overflaten av fersk erosjon. Det er imidlertid ikke alltid mulig å identifisere akantolytiske celler. Det avhenger av en rekke årsaker, først og fremst på sykdomsstadiet og formen for pemfigus. Påvisning av akantolytiske celler i avtrykksutstryk er en tilleggstest, men erstatter på ingen måte histologisk undersøkelse.
For å sikre riktig diagnose er det nødvendig å hudbiopsi fra lesjonen med friske blemmer . Preparatet viser intercellulært ødem i epidermis og ødeleggelse av desmosomer i de nedre delene av malpighian-laget. Det er hull og blemmer lokalisert hovedsakelig suprabasalt. Blærehulen er fylt med akantolytiske celler.
Nødvendig tilstand en kvalifisert diagnose av ekte pemphigus er RIF. Gjennom indirekte RIF oppdage antistoffer mot komponentene i epidermis når du behandler kryoseksjoner av spiserøret til apen med serum fra pasienter og selvlysende serum mot humant IgG. Direkte RIF i seksjoner av huden til pasienter, oppdager den direkte antistoffer av IgG-klassen, lokalisert i de intercellulære rommene i det spinne laget av epidermis.
Takk til nylige prestasjoner innen studiet av antigener assosiert med pemphigus vera, er det nå blitt mulig å utføre immunkjemiske studier, noe som gjør det mulig å tydeligere skille bulløse dermatoser og ulike former for ekte pemphigus. Hos pasienter med pemphigus oppdages autoantistoffer mot proteiner av intercellulær adhesjon av hudkeratinocytter - desmoglein-3 og desmoglein-1, som er en del av desmosomer og danner kontakter mellom celler.

Nivået av sirkulerende antistoffer mot humant desmoglein-3 er økt i sera til 80-85 % av pasientene med pemfigus sammenlignet med kontrollserumet til donorer. Behandling med kortikosteroider fører til en reduksjon i serumnivået hos 80 % av pasientene med forhøyede titere. Det var tilfeller av klinisk bedring uten en reduksjon i titeren av antistoffer mot desmoglein-3.

Differensialdiagnose

Ekte pemphigus bør primært skilles fra pemphigoid, erythema multiforme exudative, medikamentallergi, bulløs form av lichen planus, dermatitt herpetiformis, epidermolysis bullosa. Men akantolytiske celler finnes bare i pemphigus.

Behandling

De viktigste midlene for behandling av pemphigus er kortikosteroider (prednisolon, triamcinolon, deksametason) og cytostatika. Bruk av kortikosteroider hos de fleste pasienter fører til fullstendig eller nesten fullstendig forsvinning kliniske tegn sykdommer. Men hvis behandlingen avbrytes, oppstår vanligvis et tilbakefall. Derfor bør behandlingen av slike pasienter utføres kontinuerlig, selv i fullstendig fravær av kliniske tegn på sykdommen. De bruker høy, såkalt ladedoser, som velges individuelt (50-80 mg prednisolon eller 8-10 mg deksametason per dag hos voksne pasienter), i 10-15 dager (opptil 3-4 uker), til nye utslett stopper. Deretter reduseres dosen sakte og justeres til individuelle daglige vedlikeholdsdoser: 10-15 mg prednisolon eller 0,5-1 mg deksametason. Ved langvarig bruk av kortikosteroider opplever nesten alle pasienter ulike bivirkninger, avtar organismens reaktivitet.
For å redusere antall komplikasjoner anbefales matrestriksjon. bordsalt og vann, inntak av vitaminer, spesielt vitamin C og gruppe B, kaliumklorid 0,5-1 g 3 ganger daglig, eller andre kaliumpreparater (panangin, kaliumorotat). Mat bør overveiende være protein med en restriksjon på fett og karbohydrater.
Samtidig med GCS brukes cytostatika for å behandle pemfigus, hovedsakelig metotreksat: 35-50 mg en gang i uken.
Lokal terapi er rettet mot å bekjempe sekundær infeksjon, deodorisere munnhulen, redusere smerte. Anbefalt grundig sanering av munnhulen, bruk av antiseptiske løsninger i ikke-irriterende konsentrasjoner, smertestillende i form av orale bad, påføringer, smøring, bruk av kortikosteroidsalver. Med candidiasis brukes antifungal terapi. Med leppenes nederlag lettes lidelsen til pasientene av salver med kortikosteroider og antibiotika, oljeløsning vitamin A osv. Men selv med rett og rettidig behandling prognosen for ekte pemphigus, tatt i betraktning komplikasjonene ved GCS-terapi, forblir ugunstig.
Som en illustrasjon presenterer vi klinisk tilfelle alvorlig forløp av ALP hos en pasient behandlet i pediatrisk avdeling ved National Children's Specialized Hospital (NDCH) "OKHMATDET".
I vår praksis var dette et tilfelle av et sjeldent alvorlig systemisk forløp av ALP hos en tenåring, som er et vanskelig diagnostisk problem for mange barneleger som observerte denne pasienten. Derfor er det av betydelig interesse for praktiserende barneleger innen ulike spesialiteter.
Jenta N., 15 år gammel, en bosatt i et landlig område, ble innlagt på barneavdelingen til NSSB "OKHMATDET" ved overføring fra lungeavdelingen ved Regional barnesykehus i alvorlig tilstand på bekostning av respirasjonssvikt(DN) III grad av blandet natur, hjertesvikt (HF) II-A stadier med diagnosen bronkial astma, vedvarende form, moderat, perioden med forverring; pemphigus vulgaris av slimhinner, sekundær hyperkortisolisme.
Fra livets historie: barn fra en tredje normal graviditet, tredje fysiologisk fødsel(har to friske eldre brødre), fødselsvekt - 4 kg, høyde - 54 cm. Frem til 2 års alder ble hun ofte syk luftveissykdommer mildt og moderat forløp. I en alder av 5 gjennomgikk hun submandibulær lymfadenitt ukjent etiologi; ved 6 år - mesadenitt mot bakgrunn av SARS; i en alder av 8 - cervikal lymfadenopati; i en alder av 14 - enterokolitt, som hun ble innlagt for. Fra hun var 5 år ble hun observert av endokrinolog på grunn av en økning i skjoldbruskkjertelen. Før den nåværende sykdommen var hun aktivt involvert i sport, opptrådte på forskjellige interskole-konkurranser.
Familie historie belastet: far - en deltaker i avviklingen av konsekvensene av ulykken ved atomkraftverket i Tsjernobyl, mor - døde av multippel sklerose.
Fra sykehistorien: ved utgangen av januar 2008 uten synlige årsaker slappe blemmer dukket opp på leppene, munnslimhinnen og de ytre kjønnsorganene, som raskt åpnet seg og dannet en eroderende, smertefull og langsiktig ikke-helende overflate. Hudlesjoner ble ikke observert under hele sykdomsperioden. Konsultert av en tannlege på bostedet, diagnostisert: " Aftøs stomatitt, gingivitt, glossitt. Utnevnt lokal terapi, som ikke hadde noen effekt. Hun ble behandlet på sykehuset i Sentralen distriktssykehuset på bostedet med diagnosen "Multiform ekssudativt erytem", hvor hun fikk cefazolin, nystatin, lokalt - metylenblått, stomatidin, furatsilin. Ved eksamen

Indeks	Dato
	før du går inn i NSSB			bo i NDSB
	mars 2008	mai 2008	mars 2009	innrømmet	april 2009	mai 2009	16.06.2009
Hemogram: erytrocytter, 10 12 /l hemoglobin, g/l leukocytter, 109/l eosinofiler, % stikk, % segmentert, % lymfocytter, % monocytter, % blodplater, 10 6 /l ESR, mm/t	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urogram	uten patologi	fint	erytrocyturi dukket opp og økte i den generelle analysen av urin og ifølge Nechiporenko
Bakteriekultur med munnslimhinne	Pneumokokker
HIV-markører: antistoffer mot HIV1 og HIV2 og p24 Ag	ikke funnet	ikke funnet
Wasserman-reaksjon	negativ	negativ
Akantolytiske celler i en utskraping fra munnslimhinnen	oppdaget	oppdaget

: hemogram: leukocytter - 8,2x10 9 / l, eosinofiler - 8%, stikknøytrofiler - 5%, segmentert - 69%, lymfocytter - 7%, monocytter - 11%, ESR - 25 mm / t; generell analyse urin - uten patologi; bakteriologisk undersøkelse (såing fra munnslimhinnen) - vekst av pneumokokker; markører for HIV-infeksjon er negative.
Den pågående behandlingen var ineffektiv: dannelsen av blemmer fortsatte, og fanget opp alle nye områder av slimhinnene; gammel - helbredet veldig sakte, og etterlater ingen arr. Huden forble intakt. Dukket opp siden april 2008 og gjentatt med jevne mellomrom i hele observasjonsperioden subfebril tilstand . Pasienten ble overført til hudavdelingen ved Regional barnesykehus, hvor hun ble innlagt to ganger (1. gang i 9 dager, 2. gang i 1 måned). Det er mistanke om pemfigus i slimhinnene. Ultralyd av abdominale organer ble utført - uten patologi. Biokjemisk analyse av blod er normalt. Syfilismarkører ble ikke påvist. I hemogrammet - relativ lymfopeni med normalt innhold leukocytter, absolutt og relativ monocytose, ESR - 34 mm/time (se tabell 1). Etter en tilleggsundersøkelse (påvisning av akantolytiske celler i en utskraping fra munnslimhinnen), diagnose: "Akantolytisk pemfigus i slimhinnene" .
Siden slutten av mai 2008 mottok jenta kortikosteroidbehandling (prednisolon 60 mg per dag intramuskulært), klaritromycin, nystatin, topisk trimestin, levomikol. 3 uker senere overført til muntlig administrasjon prednison i starten daglig dose 35 mg (0,7 mg / kg / dag) etterfulgt av en gradvis dosereduksjon til 5 mg per dag i 2 måneder. En positiv, men ustabil effekt ble notert: ved oppnåelse av en dose på 5 mg per dag oppstod en ny forverring (august 2008; Fig. 1). Etter 1 måned (slutten av september 2008) ble hun reinnlagt på hudavdelingen på bostedet, hvor dosen av kortikosteroider ble økt til 25 mg per dag, hvoretter en langsom bedring av tilstanden til munnslimhinnen ble registrert først etter 3 måneder (i slutten av desember 2008). På dette tidspunktet (11 måneder etter sykdomsutbruddet) oppsto hoste og kortpustethet først med fysisk aktivitet mot bakgrunnen av en annen bølge av subfebrile tilstand, som gradvis ble intensivert.
Et tilbakefall av eksacerbasjon utviklet seg 1 måned senere (i januar 2009) fra begynnelsen av dårlig lukt fra munnen, deretter slappe blemmer på slimhinnen sammen munnhulen, hvitaktig belegg på tungen (fig. 2 a, b), hyperemi i de ytre kjønnsorganene og for første gang - symptomer på bronkial obstruksjon, som pasienten ble innlagt for på lungeavdelingen ved Regional barnesykehus på bostedet, hvor diagnosen ble stilt: "Bronkial astma, vedvarende form, moderat alvorlighetsgrad, forverring, DN II-grad hos et barn med pemphigus vulgaris i slimhinnene, sekundær hyperkortisolisme" . Jenta var på sykehuset i 1 måned. Ved undersøkelse (se tabell 1): ESR forble forhøyet (33 mm/t), biokjemiske blodprøver og urinanalyse var normale, med bakteriologisk undersøkelse utstryk fra munnslimhinnen viste ingen vekst av patologiske mikroorganismer; Abdominal ultralyd og EKG var innenfor normale grenser. Røntgen thorax (CT) avslørt hyperinflasjon av lungeparenkymet . Terapi ble foreskrevet i henhold til behandlingsprotokollen bronkitt astma(Rekkefølge fra Ukrainas helsedepartement nr. 767 av 27. desember 2005): infusjonsterapi med eufillin, ceftriaxon (5 dager), ventolin + ingacort 1 pust 2 ganger daglig, prednison - 15 mg per dag per os, asparkam - 1 tablett om dagen. Jentas tilstand forverret seg gradvis både når det gjelder slimhinnen i munnhulen og luftveiene, og derfor ble hun 24. mars 2009 overført til pediatrisk avdeling ved Okhmatdyt National Clinical Hospital.
Ved opptak til NSSB "OKHMATDET" jentas tilstand er alvorlig på grunn av alvorlig DN (grad III) av blandet karakter (mer på grunn av bronkial obstruksjon), HF II-A med manifestasjoner av sentral cyanose, takykardi, begrensning motorisk aktivitet. Kroppstemperatur - 37,7 ° C, respirasjonsfrekvens (RR) - 34 per 1 min, hjertefrekvens (HR) - 130 per 1 min, blodtrykk (BP) - 140/110 mm Hg. Art., oksygenmetning (SaO2) - 88%. Snakker vanskelig på grunn av hevelse i tungen og alvorlighetsgrad av DN, matinntak er vanskelig på grunn av smerter ved tygging og svelging. Hud ren, blek, markert "marmorering", tørrhet, distale ekstremiteter cyanose, uttalt subkutant vaskulært nettverk; manifestasjoner av sekundær hyperkortisolisme (hirsutisme, måneformet ansikt) med generell utmattelse (kroppsvekt - 48 kg med en høyde på 162 cm). En lys rødme vises med jevne mellomrom i ansiktet, som fanger kinnene og neseryggen: diffus erytem på uendret hud, som ikke stiger over overflaten. Lymfeknutene i alle grupper liten, elastisk.
Slimhinnen i munnhulen, inkludert tannkjøttet, er blålilla, ødematøs, tynnet, på steder med elementer av erosjon. Tungen er forstørret i størrelse, dekket med en skinnende glatt tynn hvitaktig film; tenner er bevart. Lepper cyanotiske, ødematøse, med pigmentering etter tilhelede erosjoner.
Vrangbord betydelig hovne (selv supraclavicular fossae glattes), med topografisk perkusjon det er en utvidelse av Kernig-feltene, utelatelse nedre grense lungene; på sammenlignende perkusjon- mot bakgrunnen av en uttalt bokstone på steder i det interskapulære rommet og inn nedre seksjoner lunger - tympanitt. Auskultatorisk undersøkelse: i de øvre delene av begge lungene er pusten kraftig svekket, i de nedre delene, mot bakgrunnen av svekket pust, en liten mengde tørre plystring, noen steder bronkofoni, amforisk pust.
Grensene for relativ sløvhet i hjertet er moderat innsnevret. Hjertets rytme er riktig, hjertelydene er svekket, det er ingen bilyd.
Magen er av normal størrelse, det subkutane vaskulære nettverket kommer ikke til uttrykk. Ved dyp palpasjon noteres smerte i hele epigastriet, leveren er 2-2,5 cm under kystbuen, milten er ikke palpabel. En stol daglig uten funksjoner. Diurese er bevart, det er ingen perifert ødem. Urin murstein-farget, vannlating er smertefullt. Periodiske beinsmerter er notert. Det er ingen defigurasjoner av leddene, bevegelser i alle ledd er fulle. Slimhinnen i de ytre kjønnsorganene er ødematøs, hyperemisk, erodert på steder.
Resultater av laboratorieundersøkelsen:
hemogram (i observasjonsdynamikken - se tabell 1): økt hemoglobin (146 g / l), moderat trombocytose (438x106 / l), eosinofili (16%), relativ lymfopeni (19%), ESR - 22 mm / t;
biokjemisk analyse blod: ALT - 16 U / l (norm - opptil 40), AST - 24 U / l (norm - opptil 40 U / l), total bilirubin - 7,4 μmol / l, direkte - 0 μmol / l;
proteinogram: totalt protein– 76,8 g/l, albuminer - 33,72 g/l, globuliner - 43,08 g/l, α 1 - 3,61 g/l, α 2 - 9,6 g/l, β - 10,75 g/l, γ - 19,12 g/l, A/G - 0,78, seroglykoider - 0,21, CRP - (+) , antistreptolysin-O - negativ, revmatoid faktor– negativ;
totalt immunglobulin E (IgE) - 110 IE / ml (aldersnorm - mindre enn 200 IE / ml);
urogram: urinen er gul, gjennomsiktig, egenvekt - 1021, reaksjon - 6,0, spor av protein, ingen sukker, opphopninger av leukocytter opp til 70 i synsfeltet, uendrede erytrocytter - 25-30 i synsfeltet, ingen sylindre, få epitelceller, ingen slim;
urinanalyse i henhold til Nechiporenko: leukocytter - 3 250 i 1 ml, erytrocytter - 87 500 i 1 ml;
cytoskopi av et utstryk fra skjeden (når undersøkt av en gynekolog): leukocytter - rikelig, erytrocytter - rikelig, plateepitel - litt, flora - kokker, stenger - dårlig; gonokokker, Trichomonas - ikke funnet;
Cytoskopi av vask fra trakeobronkialtreet: lys gul, mukopurulent karakter, tyktflytende konsistens, leukocytter - litt, erytrocytter - litt uendret, epitel - litt, alveolære makrofager - litt, fibre - nei, fibrin - moderat, Kurshmans spiraler - ikke funnet, flora - kokk-basillær, litt.
resultater instrumentell eksamen presentert i

Type eksamen

Undersøkelsesresultater

Røntgen av OGK
Det er ingen infiltrative skygger, lungefelt med økt pneumatisering, økt interstitielt mønster, hjertet er redusert i størrelse, diafragmakuppelen deformeres pga. pleura adhesjoner
Ultralyd av abdominale organer
Lever, bukspyttkjertel, nyrer - ingen patologi
Bronkoskopi
På tungen, i svelget - blemmer er fylt med blod, blødninger på bakvegg svelget; i luftrøret og hovedbronkiene, tykt mukopurulent sputum i betydelig mengde
Datamaskin
tomografi (CT)
Diffus hyperventilering av lungene på grunn av bronkial obstruksjon av små bronkier, bronkienes vegger er fortykket, lumen utvides med dannelse av multiple sylindriske og sackulære bronkiektasis, noen steder er det områder med hypopneumatose (fig. 3 a-c). Luftrør, store bronkier er farbare. Det er en liten mengde luft i mediastinum og bløtvev i nakken
Funksjon ytre åndedrett(FVD)
FVC – 33 %, FEV1 – 14 %, Tiffno-indeks – 36 %, SOS 25-75 – 6 %, SOS 75 – 5 %.
En test med salbutamol 500 mg gjennom en forstøver er negativ
Fibroesophagogastroduodenoskopi (FEGDS)
Slimhinnen gjennom hele spiserøret er ødematøs, hyperemisk, uten foci av ødeleggelse. Cardia lukkes helt. I magen, en liten mengde hemmelighet uten patologiske urenheter. Slimhinnen i magen og tolvfingertarmen hyperemisk, ødematøs, uten foci av ødeleggelse. Konklusjon: katarral esophagogastroduodenitt

Jenta ble tildelt neste terapi:
prednisolon i en daglig dose på 15 mg ble erstattet av metipred - 12 mg, og fra 3.04.2009 ble dosen økt til 44 mg (1 mg / kg / dag for prednisolon) i henhold til anbefaling fra prof. L.D. Kalyuzhnaya;
oksygenbehandling gjennom en maske;
et kurs med bronkosanasjoner (nr. 4) i 2 uker;
mildronat (1 dråpe 2 ganger om dagen);
preduktal (1 dråpe 2 ganger om dagen) i 3-4-ukers kurs;
atenolol - 25 mg 2 ganger om dagen, langsiktig;
Kvamatel - 20 mg 2 ganger om dagen, i lang tid;
calcemin - 2 tabletter per dag, i lang tid;
diflucan i korte kurs på 3-5 dager hver 3. uke;
infusjonsbehandling med ciprofloksacin (400 mg/dag) og flukonazol (400 mg/dag) i 6 dager.
Ved bruk av antispasmodika (papaverin, dibazol), opplevde jenta en bivirkning i form av urticaria, økt kortpustethet og takykardi. Forverring av tilstanden ble også notert på forrige stadium med utnevnelse av aminofillin (økt dyspné, alvorlig takykardi). En økning i hjertefrekvens ble også notert etter inhalasjon av salbutamol (ventolin), formoterol og berodual. Ved innånding (eufillin, lazolvan, acetylcystein, mineralvann) det var en økning i bronkial obstruksjon.
Med tanke på funksjonene klinisk bilde sykdommer og sykehistoriedata, langtidsbruk av kortikosteroider, hos en pasient med pemphigus vulgaris i slimhinnene med sekundær infeksjon i luftveiene, ble det mistenkt immunsvikt (sekundær (?)), som krevde utelukkelse av disseminert tuberkulose, mykose i lungene med kronisk utfall. obstruktiv bronkitt med symptomer på sekundært alvorlig emfysem.
Jenta undersøkt overlege barnehud prof. L.D. Kalyuzhnaya: diagnosen "Acantholytic pemphigus" ble bekreftet, det ble anbefalt å øke dosen av kortikosteroider med en hastighet på 1 mg / kg per dag for prednisolon inntil tilstanden til slimhinnene forbedres, etterfulgt av en langsom reduksjon i dosen.
Inspisert barnelege og allergolog prof. E.N. Okhotnikova og pediatrisk torakokirurg prof. P.P. Sokur . Diagnosen bronkial astma er utelukket. Et diagnostisk søk ​​er nødvendig med en bred differensialdiagnose i forbindelse med de kliniske manifestasjonene av alvorlig bronkoobstruktivt syndrom i kombinasjon med lesjoner i slimhinnene:
idiopatisk fibroserende alveolitt;
lungefibrose ved diffus sykdom bindevev(Med mer sannsynlig, systemisk lupus erythematosus (SLE) på utfallsstadiet;
spredt lungetuberkulose;
cystisk fibrose;
pulmonal vaskulitt (Churg-Strauss syndrom (CHS), Behçets syndrom);
pulmonal aspergillose;
medfødte misdannelser i lungene;
immunsvikt;
tilbakevendende herpesinfeksjon.
For formålet med differensialdiagnose ble det utført en stor mengde instrument- og laboratoriestudier.
1. Behovet for differensialdiagnose med SLE skyldtes alvorlig skade på slimhinnene, tilstedeværelsen av erytem av typisk lokalisering, leddsmerter, vekttap, pleuritt (som vist ved sammenvoksninger i pleurahulen), vedvarende lavgradig feber, kronisk lungeprosess (i sluttstadiene - lungefibrose på grunn av deformerende prosesser med mulig dannelse av bronkiektasi). Følgende indikatorer ble bestemt:
LE-celler - ikke funnet;
antinukleære antistoffer (ANA): identifisert - 4.8, med en negativ verdi mindre enn 1,1);
antistoffer mot naturlig DNA - ikke oppdaget;
antistoffer mot DNA assosiert med SLE ble ikke påvist;
daglig tap av protein i urinen - spor;
urinanalyse i henhold til Zimnitsky: svingninger i egenvekt - fra 1010 til 1024, daglig diurese - 450 ml, hvorav natt - 220 ml;
urinanalyse i henhold til Nechiporenko: leukocytter - 3 250 i 1 ml, erytrocytter - 87 500 i 1 ml, mer uendret;
Wasserman-reaksjon (RW) - negativ;
sirkulerende immunkomplekser (CIC) - 69 opt. enheter (ved normen - mindre enn 50 opt. enheter).
Tatt i betraktning uttalt leukocyturi og erytrocyturi med litt endrede erytrocytter med normal urinanalyse i henhold til Zimnitsky og fravær av proteintap i den daglige urinen, for å avklare erytrocyturi-lokuset, ble jenta undersøkt av en gynekolog og urolog.
Gynekologisk undersøkelse: vulvitt, en sekundær adhesiv prosess i skjeden. Cytoskopi av et utstryk fra skjeden: erytrocytter - rikelig, plateepitel - litt, flora - kokker, stenger - dårlig.
Urologundersøkelse: hemorragisk cystitt, cystoskopi på grunn av tilstanden til slimhinnene er ikke indisert. I analysen av urin samlet gjennom et mykt kateter fra Blære: leukocytter - 6500 i 1 ml, erytrocytter - 19 000 i 1 ml.
Mer avgjørende laboratoriebekreftelse var nødvendig for å etablere diagnosen SLE.
2. Gitt tilstedeværelsen av bronkiektasi, tegn på pleuritt, langvarig undertrykkende terapi, vedvarende lavgradig feber, avmagring, ble det utført studier for å utelukkelse av lungetuberkulose:
inokulering av sputum og vask fra trakeobronkialtreet på Jensens medium - mykobakterier ble ikke påvist (dyrking i 2 måneder);
trippel cytoskopi av sputum og vask fra trakeobronkialtreet - mykobakterier ble ikke oppdaget;
polymerasekjedereaksjon (PCR) for Mycobacterium tuberculosis - negativ;
Mantoux-reaksjonen er negativ;
konsultasjon overlege for barnelege prof. O.I. Belogortseva: det er ingen data til fordel for tuberkulose.
3. For eksklusjonsformål immunsvikt , på grunnlag av hvilken en uspesifikk kronisk bronkopulmonal prosess kunne dannes, ble det utført en immunologisk undersøkelse

	Abs. mengde leukocytter N - 7,6-10,6 x10 9 /l	Abs. mengde lymfocytter N - 2,1-5,2 x10 9 /l	T-lymfocytter N - 55-75 %, N - 1,2-3,9 x10 9 /l	B-lymfocytter N - 12-25 %, N - 0,25-1,3 x10 9 /l	T-hjelp. %	T-suppe. %	Tx/Ts N- 1,5-2,2	IgG N- 7,2-17,1 g/l	IgA N- 0,47-2,5 g/l	IgM N- 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
Ved opptak
juni 2009

. Konklusjonen til immunologen: data til fordel for immunsvikt er ikke identifisert. De eksisterende endringene i immunogrammet kan skyldes langvarig bruk av immundempende legemidler. Nivået av sekretorisk IgA i spytt er 0,7 g/l (normen er 1-2 g/l).
I tillegg ble det utført differensialdiagnose med HIV-infeksjon:
antistoffer mot HIV1 og HIV2, samt p24 Ag ble ikke påvist.
4. For ekskludering cystisk fibrose en svettetest ble utført: konsentrasjonen av klorider i svette var 10 mekv/l (normalt mindre enn 40 mekv/l).
5. Gitt det alvorlige emfysemet er det utelukket α1-antitrypsin mangel i henhold til nivået av dette enzymet i blodet - 2,3 g / l (normalt - 2-4 g / l).
6. Det ble stilt differensialdiagnose med systemisk vaskulitt , spesielt med syndrom - en ekstremt sjelden sykdom i pediatrisk praksis. Blant den voksne befolkningen er kvinner syke 3 ganger oftere enn menn. Derfor, med tanke på kjønn og alder til jenta, som på dette tidspunktet nærmet seg 16 år, ble denne varianten av patologien også vurdert. På grunn av det faktum at denne systemiske vaskulitten er sjelden, er det tilrådelig å dvele ved de kliniske diagnostiske kriteriene for HFCS-syndromet:
astma - får umiddelbart et alvorlig forløp, som tvinger leger til å foreskrive systemiske kortikosteroider i de tidlige stadiene. Forverring av sykdommen er vanlig, dårlig kontrollert av moderate doser kortikosteroider. Med utseendet på tegn på systemisk vaskulitt, reduseres alvorlighetsgraden av astma. Pleuraforandringer er relativt vanlige, ekssudatet inneholder et stort antall eosinofiler;
flygende lungeinfiltrater: et trekk ved astmaforløpet er utseendet til lungeinfiltrater. De er registrert hos 2/3 av pasientene, noe som gjør diagnosen SSc-syndrom mer sannsynlig. Infiltrater i lungene er forbigående i naturen, ofte lokalisert i flere segmenter, kan spre seg gjennom det interstitielle vevet, raskt gå tilbake når GCS er foreskrevet;
allergisk rhinitt, bihulebetennelse forekommer hos 70 % av pasientene;
blod eosinofili – mer enn 10 %;
ekstravaskulær vev eosinofili - i henhold til biopsidata;
mono/polynevropati observert hos mer enn 60 % av pasientene; det kan være tegn på CNS-skade i form av følelsesmessige lidelser, blødende slag, hjerteinfarkt, epileptiske anfall.
4 av 6 kriterier kreves for å etablere diagnosen SS-syndrom, med diagnostisk sensitivitet over 85 %.
Tidsintervallet mellom utbruddet av astma og tegn på systemisk vaskulitt er i gjennomsnitt 3 år. Jo kortere den er, desto dårligere er prognosen for SChS. Generalisering av prosessen innledes med en periode med langvarig feber, alvorlig forgiftning, vekttap. Det er kliniske symptomer på skade på andre organer og systemer. Hos 2/3 av pasientene - hudmanifestasjoner i form av smertefull purpura, petekkier i underekstremitetene, sjeldnere - urticaria, bulløst utslett, sår. Slimhinnepåvirkning er ikke beskrevet. Fra fordøyelsessystemet - magesmerter, diaré hos 1/3 av pasientene, årsaken til dette er eosinofil gastroenteritt, intestinal perforering på grunn av nekrotiserende vaskulitt, vaskulitt i mesenteriske kar. På hjertets side - koronaritt, eosinofil myokarditt med utfall i fibrose og perikarditt, observeres hos 20% av pasientene, men forårsaker opptil 50% av dødsfallene. Nyrepåvirkning er mindre vanlig ved SS.

Jentas undersøkelsesdata:
p-ANCA, ikke oppdaget;
IgE - 110 IE / ml (aldersnorm - mindre enn 200 IE / ml);
cytoskopi slag-avtrykk fra overflaten av slimhinnen i kinnene, tungen, ytre kjønnsorganer: lag av lagdelt plateepitel med symptomer på dystrofi, på steder opp til nekrobiose av individuelle celler; akkumulering av eosinofile leukocytter med en blanding av segmenterte nøytrofiler, basofiler og enkeltceller i den monocytiske serien; i noen områder - omfattende lag, bestående utelukkende av eosinofiler. Konklusjonen til morfologen: nekrotiserende mukositt, mest sannsynlig av allergisk opprinnelse;
blodeosinofili - 16%, ved ytterligere undersøkelse mot bakgrunnen av økte doser kortikosteroider, var antallet eosinofiler innenfor normalområdet;
røntgen av thorax: lungefelt med økt pneumatisering, økt interstitielt mønster, ingen infiltrative skygger, hjertet er redusert i størrelse, diafragmakuppelen er deformert på grunn av pleurale adhesjoner, det er ingen infiltrative endringer. Det skal bemerkes at infiltrater i SS er forbigående i naturen, de går raskt tilbake når GCS er foreskrevet. Jenta hadde fått kortikosteroidbehandling i lang tid, så på undersøkelsesstadiet kunne ikke infiltrater påvises. Pleuraforandringer i SS er relativt vanlige. Tilstedeværelsen av pleural adhesjoner indikerer pleuritt overført av jenta;
CT-skanning av lungene: diffus hyperventilering av lungene på grunn av bronkial obstruksjon av de små bronkiene, bronkienes vegger er fortykket, lumen forstørres med dannelse av flere sylindriske og sakkulære bronkiektasis, steder med hypopneumatose. Med SChS oppdages også endringer på den delen av bronkiene, hvis vegger er fortykket; noen steder kan de utvides opp til dannelse av bronkiektasi. Disse radiologiske funnene korrelerer med eosinofil infiltrasjon av karveggene og spredningen til det interstitielle vevet;
hudsyndrom var fraværende, slimhinnelesjoner dominert med bekreftet akantolyse;
mono-/polynevropati syndrom ble ikke observert;
rhinitt og bihulebetennelse ble ikke observert klinisk.
I dette tilfellet forekom 3 (astmasymptomer, blod- og vevseosinofili) av 6 diagnostiske kriterier med utilstrekkelig laboratoriebekreftelse, og det var derfor ikke mulig å bekrefte eller ekskludere SS.
7. Gitt skaden på slimhinnene i munnhulen og ytre kjønnsorganer ble det utført differensialdiagnose med Behçets sykdom .
De viktigste kliniske trekkene ved Behçets sykdom inkluderer 4 typer manifestasjoner:
oral - i form av dyp, veldig smertefull aftøs stomatitt, gingivitt, glossitt, faryngitt;
øye - hypopyon, koreoretinitt, iridosyklitt og ofte - panuveitt med en progressiv reduksjon i synet;
nekrotisk kjønnssår etterfulgt av grov arrdannelse;
hudforandringer - karakteristisk erythema nodosum, ulcerøse lesjoner, tromboflebitt, pyodermi.
Mindre tegn på Behcets sykdom inkluderer:
artikulært syndrom i form av asymmetrisk monooligoartritt i mellomleddene uten utvikling av destruktive endringer;
erosive og ulcerøse lesjoner i fordøyelseskanalen gjennomgående;
tromboflebitt av store årer - overlegen og underlegen vena cava;
alvorlig skade på sentralnervesystemet - meningoencefalitt, polynevropati, demens.
Utbruddet kan være akutt eller gradvis. Det er betydelig at i barndommen, fra de første symptomene på sykdommen (umotivert feber, hodepine, tilbakevendende stomatitt) til hele bildet av Behçets sykdom, kan det gå flere år (fra 1 til 10). Forløpet av Behçets sykdom er svært varierende. Et typisk bølgende forløp med hyppigere tilbakefall i de første årene av sykdommen og sjeldne eksaserbasjoner etter 5-7 år. I barndommen er sekundær amyloidose i nyrene og tarmen sjelden. Risikofaktorer for utvikling av amyloidose inkluderer utbruddet av sykdommen i ungdomsårene, mannlig kjønn, sykdommens fulle form, alvorlighetsgraden av forløpet og varigheten av sykdommen. Tilfeller av rask utvikling av amyloidose etter 1,5-2 år er beskrevet. I tillegg til amyloidose kan Behcets sykdom kompliseres av pulmonal aneurisme, intrakranielle arterielle aneurismer, trombose av vena cava inferior og superior.
Det er ingen spesifikke laboratorietegn på Behcets sykdom, så diagnosen stilles på grunnlag av resultatene av langsiktig klinisk observasjon. En positiv test for petergi er beskrevet, som består i å subkutant injisere en fysiologisk saltoppløsning på 0,5-1 ml (ved en positiv test vises hyperemi på injeksjonsstedene). Jenta ble testet for petergi - etter 24 og 72 timer var resultatet negativt.
Pasienten ble observert i dynamikk av en okulist: ingen patologi i synsorganene ble oppdaget. Arten av lesjonen i slimhinnene var ikke ulcerativ, men erosiv, noe som gjorde det mulig å utelukke Behcets sykdom.
8. Gitt det alvorlige bronkoobstruktive syndromet ble det utført differensialdiagnose med allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA) i lungene , hvis diagnostiske kriterier inkluderer:
astma symptomer;
infiltrerer i lungene;
eosinofili av blod og sputum;
såing av aspergillus fra sputum;
positiv allergen hudtest Aspergillus fumigatus;
forhøyede nivåer av total IgE;
forhøyede nivåer av spesifikt IgE til A. fumigatus;
forhøyede nivåer av IgG A. fumigatus.
For dette formålet ble følgende utført:
dobbel inokulering av sputum og vask fra trakeobronkialtreet på Sabourauds medium: A. fumigatus- Ikke funnet;
bestemmelse av nivået av IgE generelt - innenfor aldersnormen;
bestemmelse av innholdet av spesifikt IgE til Aspergillus spp.- nivået er lavt, spesifikk IgE til candida albicans- høy level;
blodprøve: blod eosinofili på tidspunktet for innleggelse - 16%;
sputumcytoskopi - leukocytter i stort antall, hvorav det er mange eosinofiler;
røntgen av brystet: lungefelt uten infiltrerende skygger.
I følge den kliniske og laboratorieundersøkelsen og på grunn av manglende positiv effekt på bakgrunnen for GCS-behandling, ble ABLA ekskludert.
9. Medfødte anomalier i utviklingen av bronkopulmonalsystemet ble ikke bekreftet av sykehistorien (jenta vokste opp som et relativt sunt barn, deltok i kroppsøvingstimer, deltok i idrettskonkurranser, i interskolekonkurranser), resultatene av gjentatt bronkoskopi og CT av brystet.
10. herpetiske infeksjoner ble ekskludert to ganger: antistoffer mot HSV type 1, 2, 6, 8, EBV ble ikke påvist.
11. I forbindelse med alvorlig vevseosinofili ble det utført differensialdiagnose med hypereosinofilt syndrom med brystpunksjon. Konklusjonen til hematologen basert på resultatene av myelogrammet: preparatene er moderat hypocellulære med de viktigste benmargsindeksene forblir innenfor normalområdet. Data til fordel for hypereosinofilt syndrom ble ikke avslørt.
Diagnostisert av ex consilio-ekskludering:
hoved: "Akantolytisk pemfigus med systemiske lesjoner i slimhinnene (munnhule, trakeobronkialt tre, urinveier, reproduksjonssystem, fordøyelseskanal);
Komplikasjoner: Mukopurulent obstruktiv bronkitt med sekundært alvorlig emfysem, dannelse av multippel atelektase og hypoksisk kardiopati.
Taktikken for videre terapi besto i valg av antibiotikabehandling i henhold til følsomhet for mikrofloraen til trakeobronkialtreet ( Staphylococcus epidermidis meticillin-resistent 105 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, følsom for vankomycin, teicoplanin). Ved infusjonsbehandling ble antibiotika erstattet med vankomycin (opptil 14 dager), metronidazol, biseptol (7 dager). I tillegg inkluderer behandlingskomplekset mildronat, lazolvan 6 ml per dag. Ved enteral administrering av acetylcystein i en dose på 1200 mg var det en økning i bronkial obstruksjon.
Det ble utført 4 bronkoskopier som gjorde det mulig å lage konklusjon til lungeleger : den inflammatoriske prosessen i bronkopulmonalsystemet skal tolkes som systemisk skade på slimhinnen mot bakgrunnen av den underliggende sykdommen.
Biopsien av slimhinnen i munnhulen, samt luftrøret og bronkiene, viste seg å være uholdbar på grunn av slimhinnenes svake sårbarhet og trussel om blødning.
I den 4. uken av denne behandlingen ble jentas tilstand bedret: aktivitet økte (hun kunne sakte gå rundt i kroppen, men klatret til andre etasje med vanskeligheter på grunn av en betydelig økning i kortpustethet), respirasjonsfrekvens normalisert (16-18 per 1 min), hudcyanose redusert (SaO 2 - 95-910 %), hjertefrekvens - 80 min. 115/80-8 5 mm Hg). Hosten ble sjeldnere, sputumet var klart og mindre tyktflytende. Positiv dynamikk ble også notert på slimhinnene: hevelse i tungen redusert, erosjon på overflaten av kinnene og ytre kjønnsorganer nesten epitelisert. Det var noe positiv dynamikk med tanke på hemogramparametere (ESR normalisert - 13 mm/t, med moderat leukocytose - 19x10 9/l av nøytrofil karakter pga. segmenterte skjemaer - 73 %, sannsynligvis på grunn av kortikosteroidbehandling); urogram (selv om i analyse av urin i henhold til Nechiporenko: leukocytter - 2500 i 1 ml, erytrocytter - 40 000 i 1 ml); FVD-data: FVC – 72 %, FEV 1 – 23 %, Tiffno-indeks – 36 %, SOS 25-75 – 8 %, SOS 75 – 8 %.
I slutten av april 2009 ble imidlertid følgende forverret: fra luftveiene - bronkial obstruksjon intensivert, fjern hvesing dukket opp, som var assosiert med en økning i volumet av sputum i luftveiene under bruk av acetylcystein i en dose på 1200 mg / dag; på slimhinnene - reparasjonsprosessene avtok, nye blemmer dukket opp. Forverrede hematologiske parametere: økt ESR (20 mm/t), økte nivåer av seroglykoider - 0,45 opt. enheter, som tvang til å styrke immunsuppressiv terapi: metotreksat ble inkludert i behandlingen med en dose på 15 mg/uke (10 mg/m 2/uke), dosen av metipred ble økt til 1,5 mg/kg/dag. I løpet av de neste 2 ukene ble kortpustethet redusert, tørr hvesing forsvant, og forekomsten av nye utslett stoppet. Jenta i stabil tilstand av moderat alvorlighetsgrad ble skrevet ut til hjemmet i 2 uker med anbefalinger om å fortsette å ta metipred og metotreksat i samme doser, samt kalsium- og kaliumtilskudd, atenolol og quamatel.
2 uker senere, i midten av mai 2009, ble jenta igjen innlagt på sykehus med forverret tilstand på grunn av økt bronkial obstruksjon (FA - III-IV grad) og HF IIA. Fenomenene med sekundær hyperkortisolisme vedvarte fortsatt. Det var klager på svakhet, kardialgi, hodepine, dårlig søvn og ossalgi. Hosten ble hyppig, uproduktiv, smertefull; om morgenen kom mukopurulent sputum dårlig ut. Økt cyanose i huden. Minimal fysisk aktivitet ble ledsaget av en betydelig økning i hjertefrekvens (100-110 per 1 min i hvile, 130-140 per 1 min etter lett gange rundt avdelingen). Hjertelyder er svekket, respiratorisk arytmi. Auskultatorisk over lungene: kraftig svekket pust, enkeltstående tørre raser ved utånding. Slimhinnen i munnhulen er mindre ødematøs, mindre hyperemisk, tynnet, tungen er epitelisert med 2/3, i den sublinguale regionen er det en liten ny blære. Slimhinnen i tannkjøttet tynnes ut, avslører den nedre delen av tennene, blør ikke.
EKG: lavere atrierytme, respiratorisk arytmi, brudd på fasen av sen ventrikulær repolarisering, hypoksiske endringer i myokardiet.
EchoCG: venstre ventrikkel: EDV - 74 ml, EF - 63% - god kontraktilitet; tykkelsen på interatrial septum er 6 mm, diameteren på aorta er 22 mm, diameteren på lungestammen er 26 mm, trykkgradienten over lungearterieklaffen er 4 mm Hg. Art., trykkgradient over aortaklaffen - 4 mm Hg. Kunst. Det er ingen data til fordel for klaffe- og myokardpatologi.
Gjentatte ganger konsultert av hudlege prof. L.D. Kalyuzhnoy: på grunn av mangel på effekt av høye doser kortikosteroider på slimhinnene, anbefales det å redusere dosen av metipred; og lungelege-terapeut prof. VC. Gavrisyuk : tilstedeværelsen av alvorlig bronko-obstruktivt syndrom, sekundær emfysem, multippel atelektase er assosiert med skade på bronkial mucosa, dens ødem og en reduksjon i dreneringsfunksjon. Det er ingen data til fordel for lungefibrose. Det anbefales å koble til et andre cytostatikamiddel - sandimmun med påfølgende fortrengning av metotreksat, sammen med en immunolog, vurdere muligheten for behandling med intravenøst ​​immunglobulin.
Tatt i betraktning alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, den purulente karakteren av sputum og økningen i hematologiske aktivitetsindikatorer, ble behandlingen forbedret ved infusjonsterapi i mengden svette med antibiotika - ceftriaxone + targocid, deretter ciprofloxacin, levofloxacin (i 7-10 dager), metabolitter, metabolitter (l) , metabolites (l) I følge anbefalingene fra kardiologen ble atenolol erstattet med digoksin i en dose på 0,00125 mg 3 ganger daglig. Hun fikk berodual ved inhalasjon, og deretter spiriva (fordi β 2 -agonist, som er en del av berodual, økt kardialgi). Kvamatel-behandling, kalsium- og kaliumpreparater fortsatte på bakgrunn av en reduksjon i dosen av kortikosteroider. Ytterligere 3 bronkosanasjoner ble utført. I sputum: cytoskopi viser et stort antall leukocytter, hvorav det er mange eosinofiler, bakteriologisk undersøkelse - Staphylococcus aureus 5x105 celler/ml. Antibakteriell terapi ble utført under hensyntagen til følsomheten til mikrofloraen.
Jentens tilstand ble bedre: manifestasjonene av respirasjons- og hjertesvikt ble redusert, motoraktiviteten økte litt, nivået av hematologiske aktivitetsindikatorer ble redusert, men ingen positiv dynamikk ble observert fra slimhinnene, takykardi vedvarte (hjertefrekvens - 100-110 per 1 min i hvile), til tross for å ha tatt digoksin i 2 uker.
Ved utgangen av mai 2009 ble pasientens tilstand forverret igjen: kroppstemperatur økte, takykardi, takypné, svakhet økte, ESR økte (45 mm / t), sputum ble mukopurulent (med negative resultater av sputumkulturer på floraen), hoste - smertefullt, sputumutslipp ble forverret ved nye orale slimhinner.
Utført røntgen av brystet for å utelukke pleuritt: data til fordel for pleuritt er ikke identifisert, bemerket progressiv emfysem. EKG viste tegn på bioelektrisk stress i høyre deler av hjertet mot bakgrunn av myokardhypoksi. Å øke dosen av hjerteglykosider uten å overvåke innholdet i blodplasma mens man tok GCS (konkurranse om transportproteiner) ble ansett som upassende, av frykt for en toksisk effekt. Igjen ble β-blokkere (50 mg/dag) og enalapril (10 mg/dag) inkludert i behandlingen.
Gjentatte ganger konsultert av en immunolog: immunogramdata (se tabell 3) tilsvarer alder; det var ikke nødvendig å administrere immunglobuliner. Responsen på terapien var ufullstendig og inkonsekvent. På grunn av hensiktsmessigheten av taktikk rettet mot å undertrykke aktiviteten til T-lymfocytter med minimal inhibering av reparative prosesser, ble et andre cytostatikamiddel, sandimmun, anbefalt, etterfulgt av et forsøk på å kansellere metotreksat, hvis det var ineffektivt, bruk CD-3-monoklonale antistoffer.
1. juni 2009 ble Sandimmun tilsatt metotreksat i en dose på 200 mg per dag. På dette tidspunktet var dosen av kortikosteroider 0,8 mg/kg/dag for prednisolon. Igjen holdt 3 økter med bronkospasmeterapi.
Til tross for den pågående terapien ble jentas tilstand gradvis forverret: svakhet og dysrytmier økte, noe som ikke tillot pasienten å bevege seg aktivt, smerter i magen, bein, tegn på anemi dukket opp. Parenteralt legemiddelinntak ble erstattet av intravenøs administrering av metipred, kvamatel, kalium, en aktiv metabolitt av vitamin D3 (forkal) og wobenzym ble tilsatt. Det var en stabil oksygenavhengighet.
En studie av syre-base-tilstanden til blodet ble utført: pH - 7,35; pCO2 - 62; p02 - 31; BE - +6,5.
Biokjemiske blodparametre (totalt protein, bilirubin og dets fraksjoner, ALT, AST, elektrolytter, kreatinin, glukose, urea) var innenfor normalområdet gjennom hele sykdomsperioden, med unntak av glukose (7,2 mmol/l) og urea (7,9 mmol/l) ved slutten av livet.
17. juni 2009 ble jenta overført til intensivavdelingen på grunn av alvorlig hjerte- og lungesvikt. Bare konstant oksygenbehandling gjennom nesekanyler tillot å holde SaO 2 på riktig nivå. 22. juni 2009, etter bronkosanering, ble det tatt en hudlapp for histologisk undersøkelse. På grunn av ineffektiviteten til spontan pusting ble ikke jenta ekstubert og ble overført til respirator. Etter 7 dager, 29. juni 2009, ble asystoli registrert, de pågående gjenopplivningstiltakene var ineffektive, jenta døde. Patologisk anatomisk undersøkelse ble ikke utført på grunn av avslag fra pårørende.
Kompleksiteten til dette tilfellet av ALP ligger først og fremst i sjeldenheten av denne patologien, ikke bare hos voksne, men spesielt hos barn, noe som førte til behovet for en ekstremt bred og dyptgående differensialdiagnose med forskjellige sykdommer (SLE, lungetuberkulose, cystisk fibrose, immunsvikt, α 1 -antibetennelse i vaskulitentrypsin-systemet, PA, vaskulitetssvikt, bronkier, herpesinfeksjoner, HIV-infeksjon, hypereosinofilt syndrom). I tillegg var sykdomsforløpet preget av ekstrem aggressivitet med utvikling av et dødelig utfall 1,5 år etter sykdomsdebut, generalisert involvering av tre kroppssystemer (respiratoriske, fordøyelses- og kjønnsorganer) i prosessen med slimhinner uten synlige hudskader, og behandlingssvikt. Dette tilfellet av en sykdom hos en tenåring trekker nok en gang barnelegers oppmerksomhet til trenden med "foryngelse" av sykdommer som tidligere har vært karakteristiske bare for voksne, som har dukket opp de siste tiårene, og reflekterer problemet med den raske "invasjonen" av "voksen" patologi i pediatrisk praksis.

Referanselisten er i redaksjonen

Pemphigus (pemphigus) er en kronisk alvorlig sykdom i hud og slimhinner, karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner.

Det er ekte pemphigus, eller akantolytiske, og ikke-akantolytiske.

TIL akantolytisk pemphigus dens følgende kliniske varianter inkluderer: vulgær vegetativ, bladformet og seboreisk, eller erytematøs.

Alle kliniske varianter av ekte pemphigus er preget av tilstedeværelsen av akantolyse (en av formene for degenerative endringer i epidermale celler), som består i smelting av intercellulære broer, degenerative endringer i kjerner og tap av en del av protoplasma; som et resultat er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom cellene i malpighian-laget, men også mellom lagene i epidermis. Slike såkalte akantolytiske celler oppdages lett i et avtrykksutstryk tatt fra bunnen av blæren eller overflaten. Hvert klinisk stadium tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Bobler dannes på grunn av akantolyse i epidermis. Acantholytic pemphigus er mer vanlig hos personer i alderen 40-60 år. I barndommen er sykdommen observert svært sjelden.

TIL ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemphigus egentlig (bulløs pemphigoid), mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene, arrdannelse pemphigoid) og godartet ikke-akantolytisk pemphigus i munnslimhinnen. I ikke-akantolytisk pemphigus dannes blemmer som et resultat av en inflammatorisk prosess.

Etiologien til pemphigus er ikke klarlagt.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn halvparten av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene. Bobler på slimhinnen er sjelden funnet, siden dekkene deres lett blir ødelagt, og etterlater erosjon, vanligvis plassert på den uendrede slimhinnen. Bobler på huden er i utgangspunktet spente og har et gjennomsiktig (serøst) innhold; blekrosa eller knallrøde erosjoner dannes, og krymper til løse eller tette skorper. I den innledende fasen av pemphigus, som varer fra flere uker til flere måneder, forårsaker ikke utslett på slimhinner eller hud subjektive opplevelser eller de er minimale. I eksacerbasjonsfasen øker antallet utslett, det dannes ofte omfattende, svært smertefulle erosive overflater, irritabilitet, depresjon av psyken oppstår, og med lesjoner av den diffuse naturen til slimhinnen i munnen og leppene, er det vanskelig å spise. Hos noen pasienter øker den.

Vegetativ pemphigus forekommer mye sjeldnere enn den vulgære. Bobler, mindre enn med pemphigus vulgaris, er plassert på slimhinnene i munnen, leppene, rundt de naturlige åpningene i kroppen og i hudfoldene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene avgir en ubehagelig lukt. På overflaten av erosjoner dannes papillomatøse vekster, som ligner brede kondylomer, karakteristiske for sekundær tilbakevendende syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci.

Pemphigus foliaceus preget av et veldig overfladisk arrangement av flate bobler med tynne dekk. Overflaten av de resulterende erosjonene er dekket med tynne bladlignende skorper. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, men effekten av kakeksi øker sakte, sykdommen varer i årevis.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus begynner med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, ryggen og brystet. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner som ligner seboreisk eller lupus erythematosus. Senere blir lesjonen utbredt, foci er dekket med fete gulaktige skjell, overfladiske svakt belastede blemmer, erosjoner og løse skorper vises.

Med alle varianter av ekte pemphigus finnes akantolytiske celler i den akutte fasen, og som regel blir Nikolskys symptom godt oppdaget (når du nipper til et stykke av blæredekselet, rives de tilsynelatende uendrede øvre lagene av epidermis av som et bånd).

Med alle kliniske former for ekte pemphigus utvikler sykdommen seg gradvis, kakeksi utvikler seg; dødelig utfall.

Egentlig neakantolytisk pemphigus(bullous pemphigoid) har flere kliniske varianter: universell, polymorf og monomorf, samt faktisk ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnene. Bobler er spente, dannes under epidermis (). Denne formen for pemphigus ligner ofte på Duhrings dermatitis herpetiformis (se Duhrings sykdom); i motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser mindre uttalte, tester med kaliumjodid er negative.

Med riktig ikke-akantolytisk pemphigus, i motsetning til ekte pemphigus, er det relativt gunstig. Faktisk necantolytisk pemphigus forekommer som regel hos eldre og senile mennesker.

Mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt(pemphigus i øynene, pemphigus av conjunctiva, cicatricial pemphigoid) observeres hovedsakelig hos eldre. Blærer med påfølgende arrdannelse og atrofiske områder oppstår på huden og slimhinnene i øynene, munnen, nesen, svelget og kjønnsorganene. Sykdommen fortsetter i mange år, kan føre til innsnevring av spiserøret.

Blærer er subepidermale (ingen akantolyse).

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen Det er preget av utseendet av subepiteliale (uten akantolysefenomener) blemmer bare på munnslimhinnen. De fleste kvinner over 40 år er syke. Sykdommen er utsatt for spontane remisjoner.

I alle former for ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende, men løsgjøring av hele epidermis kan observeres i en avstand på 3-5 mm fra fokus.

Pemphigus (pemphigus; fra gresk. pemphix, pemphigos - boble) - en alvorlig sykdom i huden og ofte slimhinner; karakterisert ved utslett av blemmer på uendret hud eller slimhinner. Med bruk av kortikosteroider i terapi er utfallet av sykdommen for de fleste pasienter ikke lenger dødelig.

Gruppen av ekte, eller akantolytisk, pemphigus inkluderer følgende varianter av pemphigus: vulgær (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), bladformet (p. foliaceus) og seboreisk, eller erytematøs (p. seborrhoecus, s. erythematosus). Noen forfattere inkluderer også den brasilianske pemphigus (fogo selvagem) i denne gruppen, og anser den for å være en bladformet variant. Sykdommen oppstår ofte i alderen 40-60 år, hovedsakelig hos kvinner.

Gruppen av såkalt ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer faktisk ikke-akantolytisk pemfigus, eller bulløs pemfigoid, mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene) og godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen. Disse sykdommene karakteriseres, i tillegg til kliniske trekk, for det meste av en tilfredsstillende prognose for pasientens liv.

Begrepet "pemphigus" brukes også for å referere til andre sykdommer preget av utbrudd av bobler: pemphigus hos nyfødte, medfødt pemphigus, syfilitisk pemphigus, etc.

Etiologien til ekte pemphigus har ikke blitt belyst. Det er flere teorier om opprinnelsen: virale, nevrogene, metabolske forstyrrelser (spesielt vann-salt), endokrine, enzymer, giftig og til slutt arvelig, som har det minste antallet tilhengere.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn 60% av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene, men blemmer med slik lokalisering kan sjelden observeres, siden dekslene deres er tynne og lett ødelegges. De resulterende erosjonene er lokalisert på den tilsynelatende uendrede slimhinnen. Blærer på huden er som regel mer eller mindre anspente og til å begynne med fylt med gjennomsiktig serøst innhold. Erosjoner har en blekrosa eller lys rød farge, overflaten deres kan være dekket med tykt serøst eller til og med purulent ekssudat, som ofte krymper til skorper. Pigmentering av varierende grad av intensitet forblir på lesjonens steder.

I den innledende fasen, som kan vare fra flere uker til flere måneder, vises enkeltblemmer på huden eller slimhinnene, erosjoner epiteliseres raskt. Den generelle tilstanden til pasienten er tilfredsstillende, subjektive opplevelser er fraværende eller minimale.

I stadiet av forverring (generalisering) øker utbruddet av blemmer, erosjoner smelter ofte sammen og danner omfattende erosive overflater. På slimhinnen i munnen og den røde kanten av leppene smelter erosjonene også sammen, er veldig smertefulle, spising er ofte ekstremt vanskelig. Den generelle tilstanden til pasienter forverres betydelig: temperaturen stiger, søvnløshet, irritabilitet, depresjon vises. Med ytterligere progresjon av sykdommen og en økning i fenomenene rus, utvikler kakeksi. Hvis det ikke er noen forbedring spontant (svært sjelden) eller under påvirkning av kortikosteroidbehandling, slutter generaliseringsstadiet med pasientens død.

Ved behandling av kortikosteroidmedisiner forekommer som regel epitelialisering; nye bobler vises sjeldnere og sjeldnere. Den generelle tilstanden til pasienten forbedres, arbeidskapasiteten gjenopprettes. I fremtiden, når pasienten mottar "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroidmedisiner, kan enkelte små blemmer oppstå på huden eller slimhinnene, men erosjonene som dannes epiteliseres ganske raskt og pasientens generelle tilstand forstyrres ikke hvis sykdommen ikke går inn i det akutte stadiet igjen.

Vegetativ pemphigus fremhevet av I. Neumann. Sykdommen begynner veldig ofte med en lesjon i munnslimhinnen, men det oppstår ganske raskt blemmer rundt de naturlige åpningene i kroppen og i store hudfolder. Når blemmene åpner seg, dannes papillomatøse utvekster på overflaten av erosjonene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene brytes lett ned, og avgir en ekstremt ubehagelig lukt. Fociene sprer seg på grunn av serpeginerende vekst, mens fociene i seg selv minner mye om brede kondylomer, karakteristisk for den sekundære tilbakevendende perioden med syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci, svie og noen ganger kløe. Med progresjonen av prosessen ender sykdommen også dødelig.

Pemphigus foliaceus beskrevet av P. L. Cazenave; preget av overfladisk plasserte flate bobler med tynne dekk som lett ødelegges. Den blekrosa overflaten av erosjonene er vanligvis dekket med tynne lamellære skorper. Noen ganger er store områder av huden en kontinuerlig våt (noen ganger tørr) erosiv overflate. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, håret faller ofte ut og alvorlig dystrofi av neglene observeres. Prosessen stopper med jevne mellomrom. Hos noen pasienter med langvarig eksistens av foci på overflaten, observeres papillomatøse og verrukose vekster. Fenomenene kakeksi øker sakte, og prosessen kan fortsette i mange år. Det er ingen innledende manifestasjoner av pemphigus foliaceus på munnslimhinnen; generelt er munnslimhinnen sjelden påvirket.

seboreisk pemfigus[synonym: erythematous pemphigus (s. erythematosus), Senier-Usher syndrom] er beskrevet av Senier og Usher (F. Senear, B. Usher). Sykdommen begynner oftere med skade på huden i ansiktet, brystet, ryggen og hodebunnen. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner, som ligner seboreisk eksem eller lupus erythematosus i utseende. Etter fjerning av skjellene blir overflaten av fokus lett fuktig, ofte med punkterte fordypninger. Senere blir lesjonen utbredt. Fociene er dekket med fete gulaktige skjell, løse skorper. Overfladiske, svakt anstrengte bobler vises. Slimhinnen i munnhulen er ofte involvert i en prosess som går ganske sakte og relativt godartet. Hos noen pasienter kan seboreisk pemphigus forvandles til en bladformet eller vulgær form med et passende forløp.

brasiliansk pemphigus observert endemisk hovedsakelig i området av elven. Amazoner. Sykdommen begynner med utseendet av flate blemmer og ligner pemphigus foliaceus i det kliniske bildet. I kronisk forløp noteres ankylose av store ledd, atrofi av muskler og brystkjertler hos kvinner. Slimhinnen i munnhulen påvirkes ikke. I motsetning til pemphigus foliaceus er prognosen noe bedre. Sykdommen observeres i en alder av 10-30 år.

Med alle kliniske varianter av ekte pemphigus i det akutte stadiet, kan et symptom på P. V. Nikolsky (1896) påvises, uttrykt i løsgjøring av epidermis (epitel) når en finger holdes under lett trykk over tilsynelatende uforandret hud eller når man nipper til et stykke blæredeksel.

Histopatologi av ekte pemphigus. Akantolyse er en integrert patogenetisk kobling i alle kliniske varianter av ekte pemphigus. Som et resultat av akantolyse, som består i smelting av protoplasmatiske celleutvekster (broer), tap av støtteapparatet (tonofibriller) av celler og degenerative endringer i kjernene, er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom individuelle celler i Malpighian-laget, men også mellom individuelle lag av epidermis. Slike endrede celler (pemphigus akantolytiske celler) kan lett finnes i bunnen av blemmene eller erosjonsoverflaten (fig. 1). For påvisning av disse cellene foreslo Tzank (A. Tzank) å undersøke skraping fra bunnen av bobler eller erosjoner. I vårt land, for dette formålet, er studien ikke av skraping, men av flekker-avtrykk. Hvert klinisk stadium av pemphigus tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Akantolytiske celler finnes hos alle pasienter i stadiet av forverring (generalisering) av prosessen, mens de i det innledende stadiet og epitelialiseringsstadiet ikke alltid blir funnet (ulike grader av alvorlighetsgrad av akantolyse).

Behandling av ekte pemphigus utføres med kortikosteroidmedisiner (kortison, prednison, prednisolon, triamcinolon, deksametason, etc.). Til å begynne med (innen 12-15 dager) foreskrives "sjokk" daglige doser av hormonet, for eksempel 40-60-80 mg prednisolon, som et resultat av at nye utslett vanligvis stopper. Deretter (hver 3.-5. dag) reduserer du gradvis den daglige dosen av stoffet med 2,5-5 mg til minimum, "støttende", lik et gjennomsnitt på 20-5 mg eller mindre er etablert. Behandling med "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroider utføres i mange måneder og år.

Terapi med kortikosteroidmedisiner, spesielt hvis det varer i lang tid, forårsaker en rekke bivirkninger: økt blodtrykk; blod, forverring av magesår i mage og tolvfingertarm, nedsatt karbohydratmetabolisme ("steroid diabetes"), Itsenko-Cushings syndrom, utvikling av osteoporose osv. Mange av bivirkningene kan forebygges eller lindres ved å foreskrive passende symptomatisk behandling. Dietten til pasienter med ekte pemphigus bør være rik på proteiner, vitaminer, samtidig er det nødvendig å begrense inntaket av karbohydrater og bordsalt.

Begynnelsen av behandling med kortikosteroidmedisiner, spesielt ved forskrivning av høye daglige doser, må utføres på sykehus. På poliklinisk basis kan "vedlikeholds"-doser av kortikosteroider behandles. Samtidig er det nødvendig å regelmessig undersøke urin og blod for sukker, og også periodisk undersøke blod for protrombin. Av en viss betydning i behandlingen av ekte pemphigus (spesielt seboreisk) er germanium, som administreres intravenøst ​​med 0,3-0,5-1 g med intervaller på 3-5 dager til en total dose på 6-8 g. Antibiotika er foreskrevet for: forekomsten av interkurrente sykdommer.

Godartet familiær kronisk pemphigus Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) er preget av utseende hovedsakelig på huden på nakken, skulderbladene, armhulene, lyske-lårbenet: folder av små blemmer, erosjoner, skorper, samt små vegetasjoner. Nikolskys symptom er positivt i umiddelbar nærhet til lesjonene. I utstryk-avtrykk fra overflaten av erosjoner finnes også akantolytiske celler, men i motsetning til celler: med pemphigus vulgaris er de mindre og mer monomorfe. Sykdommen kan begynne i alle aldre, dens familiekarakter er ikke alltid notert. Prognosen er gunstig.

Behandling: i perioder med forverring brukes kortikosteroidmedisiner, antibiotika, store doser vitamin A, lesjoner behandles med alkoholløsninger av anilinfargestoffer og Castellani-væske. Egentlig har ikke-acantholytic pemphigus, eller bullous pemphigoid, følgende kliniske varianter: universell, når huden og slimhinnen er påvirket, polymorfe og monomorfe varianter (bare huden, loven, og den er ikke-membanen til den membranen til membanen til membanen til den m m monomen ( . Det dannes bobler under epidermis, ingen akantolyse-fenomener er notert; blemmer på huden er ofte halvkuleformede, anspente. Noen pasienter, sammen med blemmer på huden, har flekker, urtikoidelementer (polymorf variant), som minner mye om klinikken for Dührings herpetiform dermatitt. I motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser (kløe, svie) mindre uttalt, tester med kaliumjodid er negative, diamino-difenylsulfoner (DDS) har ingen terapeutisk effekt. Ved ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende.

Behandling: prednisolon i moderate daglige doser (40-30 mg), hvis indisert - antibiotika; behandling av foci med alkoholløsninger av anilinfargestoffer; behandling er vanligvis effektiv, men tilbakefall av sykdommen observeres. Prognosen er gunstig dersom sykdommen ikke forverres ved tillegg av interkurrente sykdommer.

Pemphigus i øynene, conjunctiva [okulær pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); synonym: mucosinechial atrofisk bulløs dermatitt, cicatricial pemfigoid, benign mucosal pemfigoid] forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. Slimhinnen i øynene påvirkes, noe som fører til sammensmelting av øyelokkets bindehinne med øyeeplets bindehinne (simblefaron) og innsnevring av palpebralfissuren (fig. 2). Å utvikle oftalmosklerose fører noen ganger til fullstendig blindhet. Utslett i form av blemmer med påfølgende dannelse av arr, sammenvoksninger og områder med atrofi kan forekomme initialt eller etter øyeskade på slimhinnene i munnen, nesen, svelget, spiserøret og kjønnsorganene. Glatt hud og hud i hodebunnen er mye sjeldnere involvert i prosessen. Sykdommen flyter i mange år og påvirker nesten ikke allmenntilstanden. Faren ligger i dannelsen av adhesjoner mellom slimhinnene som er involvert i prosessen, mulig blindhet og til slutt utviklingen av esophageal strikturer frem til perforeringen. Bobler er anatomisk plassert subepidermalt, det er ingen akantolyse-fenomener. Noen pasienter opplever spontan helbredelse. Utnevnelsen av prednisolon i daglige doser på 40 til 20-15 mg i kombinasjon med delagil (klorokin, rezokin) 0,25 g to ganger daglig i en måned i gjentatte kurer forbedrer vanligvis sykdomsforløpet betydelig.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen er beskrevet av B. M. Pashkov og N. D. Sheklakov. Ved denne sykdommen opptrer subepiteliale blemmer uten akantolyse kun på munnslimhinnen (fig. 3). De er plassert på den uendrede eller lett hyperemiske slimhinnen i ganen, kinnene, leppene, tannkjøttet og tungen. Noen ganger dannes blemmer i løpet av minutter etter kraftig gniing av en slimhinne, for eksempel kinnene, med en slikkepott. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos kvinner over 40 år, er utsatt for spontane remisjoner og er ganske motstandsdyktig mot kortikal steroidbehandling i moderate daglige doser og antimalariamedisiner (delagil, klorokin, rezokin). Arr, atrofi, adhesjoner på stedet for utslettet observeres ikke.

Ris. 1. Akantolytiske celler av pemphigus (X 750).
Ris. 2. Grov vedheft av øyelokkets øyelokk med pemfigus i øyet.
Ris. 3. Neakantolytisk pemphigus (bulløs pemphigoid): skade på den røde kanten av huden på leppene og tungen.

Ekte pemphigus er en av sykdommene i dermis. Dermatologer henviser denne patologien til autoimmun, som er preget av en kronisk natur. Patologi manifesterer seg i form av bobler, de dekker dermis, slimhinner.

Funksjoner av sykdommen

Sykdommen som vurderes i artikkelen er også kjent blant leger under navnet akantolytisk/bulløs dermatitt. Bobler oppstår på grunn av akantolyse (flassing).

Sykdommen er av kronisk natur. En syk person kan oppleve remisjoner med forskjellig varighet og alvorlighetsgrad.

Nederlaget til dermis observeres oftere hos personer med jødisk nasjonalitet. Også patologi finnes i øst i India, blant middelhavsfolkene (arabere, grekere, italienere).

Noen forskere anser denne utbredelsen av sykdommen for å være et resultat av slektninger, som er tillatt blant visse folkeslag. I følge den vitenskapelige litteraturen er kvinner mer utsatt for infeksjon med denne formen for dermatose. Men i praksis er sykdommen like vanlig blant begge kjønn, hvis alder er i området 40 - 60 år. Det er sjelden diagnostisert hos barn.

Pemphigus, ekte pemphigus (bilde)

Pemphigus klassifisering

Acantholytic pemphigus har flere separate former, hver av dem har sine egne egenskaper:

• foliate;
• seboreisk;
• vulgær;
• vegetativ.

Fører til

Etiologien til denne patologien er ikke fullt ut forstått. Forskere fremmer to teorier om opprinnelsen:

• viral;
• autoimmune.

Moderne forskere har bevist den ledende rollen til autoimmune prosesser. Deres manifestasjon regnes som en respons på pågående endringer i den antigene strukturen til cellene i dermis. En slik reaksjon er provosert av forskjellige skadelige midler.

Vi vil indikere faktorene som påvirker brudd på celler:

• biologiske;
• fysisk;
• kjemisk.

Symptomer

Hver av de kliniske formene for den studerte patologien er preget av et kronisk bølgende kurs. Det er en forverring av allmenntilstanden i fravær av passende terapi. Tenk på tegnene som er karakteristiske for hver av formene for ekte pemphigus.

vulgær

Den er preget av forskjellige størrelser, huden på blæren er ganske tynn, treg. Under huden inneholder en serøs væske. Bobler vises på den visuelt sunne dermis, slimhinner i kjønnsorganene, munnen, nasopharynx, orofarynx.

Til å begynne med dekker utslettet slimhinnene (munn, svelg, nese, leppekanten). Pasienter kan ha følgende patologier:

• rhinitt;
• stomatitt;
• laryngitt;
• gingivitt.

De karakteristiske egenskapene til denne formen for patologi er:

• hypersalivasjon;
• smerte ved svelging;
• utseendet i munnen av en bestemt lukt;
• smerte når du snakker.

Etter 3-6 måneder sprer infeksjonen seg til huden. Bobler forblir ikke intakte lenge på grunn av det svært tynne belegget. De sprekker veldig raskt, etter dem er bare sår som forårsaker smerte merkbare på dermis. Blærene kan tørke ut til skorper. perifer vekst er karakteristisk, mens pasientens tilstand forverres markant. Forgiftning kan oppstå, en sekundær infeksjon kan bli med. Leger oppdager et symptom på Nikolsky (med en svak mekanisk effekt, separasjon av epitellaget er notert).

Foliate

Tynnveggede bobler vises stadig, de vises på samme sted. Etter å ha sprengt, etterlater boblen sår, de dannes. skorper kan være massive på grunn av uttørking av ekssudatet. Slimhinnesykdom påvirker ikke.

Denne patologien er preget av:

• dannelse av flate bobler;
• positivt symptom på Nikolsky;
• drenering av bobler;
• utvikling ;
• utseendet på sår;
• dannelse av lagdelte skorper;
• forverring av tilstanden;
• utvikling av kakeksi.

seboreisk

Seborrheic (Senir-Uscher syndrom) oppstår først på de seboreiske områdene av kroppen:

• ansikt;
• tilbake;
• hodebunnsområdet;
• bryst.

Det berørte området er atskilt med klare grenser. Skorper (gule, brunbrune) er synlige på dermis. De oppstår etter tørking av små bobler med en tynn, slapp hud. Etter sprengning, som skjer veldig raskt, gjenstår sår. Sykdommen er preget av et symptom på Nikolsky. Etter lange perioder (måneder, år) flytter patologien til nye områder av kroppen. Noen ganger dekker det slimhinnene (kan vises i munnen).

vegetativ

Vegetativ pemphigus. Det kan forbli i mange år i form av en godartet patologi, som bare okkuperer begrensede områder av dermis. Helsetilstanden til den syke forblir i tilfredsstillende tilstand. Blemmer oppstår i munnen, på kjønnsorganene, i nesen, på hudfoldene.

Bunnen av sårene er dekket med purulent plakk, langs periferien er markert. Nær infeksjonsfokuset vil det være et positivt symptom på Nikolsky.

Diagnostikk

Generelle regler

• Diagnosen er basert på ytre tegn på patologi.
• Spesialister tar hensyn til tilstedeværelsen av Nikolskys symptom.
• Direkte respons er veldig viktig.
• Cytologisk studie. Spesialister bør oppdage akantolytiske celler i et utstryk, en utskraping tatt fra et sår. Hvis tilstede, er diagnosen nøyaktig.
• Patologiske studier. Spesialisten visualiserer tegn på akantolyse (stratifisering mellom cellene i det spinne laget).

Differensiering

Ekte pemphigus bør skilles fra mange sykdommer som oppstår på slimhinnen inne i munnhulen:

• medikamentallergi;
• (multiform eksudativ);
• pemfigoid;
• Dührings dermatitt ();
• lichen planus (bulløs);
• ikke-akantolytisk pemphigus (godartet).

Les om behandling av pemfigus hos nyfødte, barn og voksne nedenfor.

Behandling av akantolytisk pemphigus

Hvis det er mistanke om ekte pemphigus, kontakt en hudlege, tannlege. Før du starter terapi, spesifiserer spesialisten formen for lesjonen av dermis.

Vanligvis er behandlingen medisinsk. Du kan også bruke den terapeutiske metoden, noen midler fra tradisjonell medisin.

Terapeutisk måte

Lokal behandling er foreskrevet for rask helbredelse, smertelindring. Bad for munnhulen akselererer epiteliseringen av den skadede slimhinnen. I tillegg til bad, bruk:

• smøring av slimhinnen med kortikosteroidsalver;
• applikasjoner på slimhinnen;
• bruk av antiseptiske legemidler;
• sanitet i munnhulen;
• skylling med en løsning av kaliumpermanganat (det skal være varmt);
• skyll med klorheksidin (0,02%);
• behandling av den røde kanten av leppene med salver med antibiotika, kortikosteroider;
• skyll med kloramin (0,25%).

Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er antifungale midler foreskrevet.

• For å fremskynde helbredelsen av sår inne i munnhulen, brukes laserterapi (infrarød, helium-neon laser brukes).
• For å redusere bivirkningen ved bruk av cytostatika, glukokortikoider, anbefales det å utføre hemosorpsjon, plasmaferese.

På en medisinsk måte

Pemphigus behandles med kortikosteroider. Det er disse medisinene som regnes som hovedvåpenet i kampen mot farlig patologi. Spesialister foreskriver vanligvis slike legemidler.

Definisjonen av Nikolskys symptom er av eksepsjonell diagnostisk verdi ved ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi nipper til et stykke av blæredekselet, observerer vi eksfolieringen av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet skyldes akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også oppstå med familiær pemphigus, bullous pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden forsiktig mellom de to blemmene med fingeren vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når en finger trykkes på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom er en variant av Nikolskys symptom). Med et langt opphold av pasienten i en stilling (sittende, liggende), kan et "spontant" symptom på Nikolsky (et symptom på Sheklakovs "pære") oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis.

Symptomet på Nikolsky hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetative, Dührings og Dariers sykdommer, subcorneal pustulose.

4. Sette opp Yadasson-testen

Yadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres de tre stadiene sekvensielt hvis resultatet av det første av dem er tvilsomt.

Første etappe. På et hudområde som er fritt for utslett, påføres et område på 1 cm 2 under en kompress 50% kaliumjodidsalve. For å kontrollere et symmetrisk område, lag en kompress med vaselin. Med en positiv test, 24 timer etter påføring av K1, oppstår utslett, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres hudområdet der utslettet allerede eksisterer. Med en positiv test blir de gamle utslett lysere, kløe øker betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 2-3 ganger å drikke 1 spiseskje av en 3% vandig løsning av kaliumjodid. Med en positiv test vises friske utslett på hvilken som helst del av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av smøretrykk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av vesikulære dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Duhrings dermatosis herpetiformis.

Et stykke koksterilisert tyggegummi presses lett på overflaten av bunnen av en frisk boble. Materialet overføres til et avfettet sterilt glassglass, fikseres i 1 minutt med metanol, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 min. azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epiteliocytter, har en rund form, en stor kjerne, som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. I kjernen er to eller flere lettere nukleoler synlige. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er sterkt basofil.