Hvor mye koster tetralogi av fallotkirurgi? Tetralogi av Fallot hos en nyfødt, behandling, prognose etter operasjon. Anbefalinger for sondering og ACG hos pasienter etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programmert relaparotomi i behandling av akutt okklusjon av mesenteriske kar. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (på russisk).

4. Giannoudis P.V. Kirurgiske prioriteringer innen skadekontroll ved polytraume. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Skadekontroll - et moderne konsept for behandling av pasienter med kritisk polytraume. Vestnik Travmatologii i Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (på russisk).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Resultater fra den internasjonale konferansen for eksperter på intraabdominal hypertensjon og abdominalt kompartmentsyndrom. II. Anbefalinger. Intens. Care Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomi. Kiev; 2001: 10-35 (på russisk).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitt. M.: Littera; 2006 (på russisk).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Midlertidig lukking av åpen abdomen: En systematisk oversikt over forsinket primær fascial lukking hos pasienter med åpen abdomen. World J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Skadekontroll laparotomi for hemorragisk abdominal traume. En retrospektiv multisentrisk studie om 109 tilfeller. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Resultater og utsikter for behandling av vanlige former for peritonitt. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (på russisk).

Mottatt 27.03.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

SUKSESSFULLT UTSKIFTNING AV TRISIPPEL VENTIL 47 ÅR ETTER RADIKAL KORREKSJON AV TETRALOGI TIL FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

FGBNU " Vitensenter Kardiovaskulær kirurgi oppkalt etter. A.N. Bakulev" (direktør - akademiker ved det russiske vitenskapsakademiet og det russiske akademiet for medisinske vitenskaper L.A. Bokeria), 121552, Moskva, Russland

Tetralogi av Fallot er en av de mest vanlige og studerte medfødte hjertefeilene. For tiden er kirurgisk behandling av denne defekten ledsaget av lav sykehusdødelighet og gode umiddelbare resultater. Hos et betydelig antall pasienter oppstår imidlertid komplikasjoner som krever gjentatt kirurgisk inngrep på lang sikt etter radikal kirurgi. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i antall pasienter som har gjennomgått radikal korreksjon av tetralogi av Fallot og med en økning i observasjonsperioden for disse pasientene. Denne rapporten er viet beskrivelsen av et klinisk tilfelle av korreksjon av trikuspidal insuffisiens som utviklet seg hos en pasient med tetralogi av Fallot 47 år etter radikal korreksjon.

Stikkord: tetralogi av Fallot; gjentatte operasjoner; trikuspidal insuffisiens.

For sitering: Annals of Surgery. 2015; 2: 45-50.

SUKSESSFULLT UTSKIFTNING AV TRICUSPID-VENTIL 47 ÅR ETTER RADIKAL KORREKSJON AV FALLOT-TETRALOGI

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, 121552, Moskva, Russland

Tetralogi av Fallot er en av de mest studerte medfødte hjertefeilene. For tiden følges kirurgisk behandling av denne defekten av lav sykehusdødelighet og gode umiddelbare resultater. Imidlertid har et stort antall pasienter lenge etter total korreksjon

*Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, hovedfagsstudent. E-post: [e-postbeskyttet] 121552, Moskva, Rublevskoe motorvei, 135.

komplikasjoner som krever gjentatt operasjon. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i kontingenten av pasienter som er utsatt for total korreksjon av tetralogi av Fallot og i den påfølgende perioden for disse pasientene. Denne rapporten er dedikert til beskrivelsen av et klinisk tilfelle av trikuspidal insuffisiens korreksjon hos en pasient med tetralogi av Fallot, som fant sted 47 år etter total korreksjon.

Stikkord: tetralogi av Fallot; reoperasjoner; trikuspidal insuffisiens

Sitering: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (på russisk).

Kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot (TF) har en historie på mer enn et halvt århundre. Radikal korreksjon av denne defekten ble først utført av C.W. Lillechei og R.L. Varco i 1954 i Minnesota (USA), ved bruk av krysssirkulasjonsteknikken. Noen måneder etter denne operasjonen utførte J.W Kirklin ved Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) en radikal korreksjon av TF under forhold med ekstrakorporal sirkulasjon og oksygenering. Den første radikale korreksjonen av TF i vårt land under forhold med kunstig sirkulasjon ble utført av A.A. Vishnevsky i 1957

For tiden er TF en av de mest studerte medfødte hjerteanomaliene. Kirurgisk behandling av denne defekten er ledsaget av lav sykehusdødelighet og lav forekomst av komplikasjoner i den umiddelbare postoperative perioden. Hos et betydelig antall pasienter, på lang sikt etter radikal intervensjon, oppdages imidlertid komplikasjoner forbundet med ufullstendig korrigering av defekten eller som følge av progresjon av lunge- eller trikuspidalklaffinsuffisiens. Antallet slike pasienter øker hvert år, noe som er assosiert med en økning i antall pasienter som gjennomgikk radikal korreksjon av TF og observasjonsperioden for disse pasientene. Vanligvis krever mange av disse pasientene gjentatt kirurgisk eller endovaskulær behandling. Dette kan bekreftes av tilfellet i vår kliniske praksis med utvikling av trikuspidal insuffisiens (TI) hos en pasient 47 år etter radikal korreksjon av TF.

En 57 år gammel pasient ble innlagt på klinikken med plager om kortpustethet og tretthet ved fysisk aktivitet, anfall av rask hjerterytme og forstyrrelser i hjertefunksjonen og hevelse i underekstremitetene.

Fra anamnesen er det kjent at pasienten fra fødselen ble diagnostisert med en medfødt hjertefeil av den "blå" typen. I 1966, i en alder av 10 år, ble pasienten undersøkt i avdelingen for medfødte hjerte- og vaskulære defekter ved Institute of Cardiovascular Surgery ved USSR Academy of Medical Sciences, som et resultat av at TF ble diagnostisert. Pasienten gjennomgikk eksisjon av infundibulær lungearteriestenose og plastisk kirurgi av defekten interventrikulær septum Dacron under forhold med kunstig sirkulasjon og hypotermi (31 °C) (kirurg - S.Ya. Kisis, assistenter - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anestesilege - S.V. Tskhovrebov), som en registrering ble funnet i arkivet med operasjonelle logger. Etter operasjonen førte pasienten en aktiv livsstil og følte seg vel. Hun bemerket en forverring av tilstanden fra hun var 49 år, da hjertearytmier først dukket opp og ble dokumentert - paroksysme av atrieflutter. Samtidig ble det under en undersøkelse på sykehuset først oppdaget moderat insuffisiens av trikuspidalklaffen (TV). I 2009 ble det påvist en permanent form atrieflimmer, og progresjon av trikuspidal regurgitasjon ble også notert.

Ved innleggelse på sykehus er pasientens tilstand alvorlig. På tidspunktet for sykehusinnleggelsen tok hun konstant digoksin, bisoprolol, perindo-pril, furosemid, spironolakton og warfarin. Hjertefrekvens - 65-75 slag/min, blodtrykk - 115/75 mm Hg. Kunst. Ved auskultasjon av hjertet var hjerterytmen uregelmessig, den første lyden ble svekket, og en systolisk bilyd ble hørt i bunnen av xiphoid-prosessen. Det var en forstørrelse av leveren med 5-6 cm fra kanten av kystbuen. Ifølge Holter-data EKG-overvåking atrieflimmer ble bekreftet med en gjennomsnittlig hjertefrekvens på 65 slag per minutt (minimumsfrekvens - 34 slag / min, maksimum - 131 slag / min), 211 pauser som varte fra 2 til 3 sekunder ble registrert om natten, enkelt ventrikulær ekstrasys-

bord (429 per dag). Når røntgen av organer bryst en betydelig utvidelse av hjerteskyggen i diameter ble avslørt på grunn av høyre atrium og høyre ventrikkel (CTI - 63%). I følge ekkokardiografistudien ble total insuffisiens av TC notert, forårsaket av dilatasjon av den fibrøse ringen (47 mm) og ufullstendig lukking av brosjyrene på grunn av prolaps av fremre brosjyre og begrenset mobilitet av septumblad trukket til interventrikulær septum , høyre atriomegali (76 x 78 mm). Det er ingen blodutslipp på nivå med hjerteskilleveggen, den systoliske trykkgradienten mellom høyre ventrikkel (RV) og lungearterien er 8 mm Hg. Art., lineære dimensjoner av venstre ventrikkel (LV): EDR - 5,4 cm, ESR - 3,0 cm LVEF - 60%; RV EF - 52%.

Pasienten gjennomgikk trikuspidalklafferstatning under forhold med kardiopulmonal bypass (120 min), hypotermi (1°C - 28°C) og farmakokold kardioplegi (36 min, Сш1оёу1). Ved inspeksjonen ble det funnet dilatasjon av klaffens fibrøse ring opp til 60-65 mm, fortykkelse, myxomatøs degenerasjon, skjelldannelse og uttalt prolaps av fremre og bakre blader, begrenset mobilitet av septalblad spredt langs interventrikulær septum.

partisjon (se bilde). Rekonstruktiv kirurgi ble ansett som umulig. Klaffebladene blir skåret ut, hvoretter en biologisk klaffe med brosjyrer fra Glissonian-kapselen av storfelever (“BioLAB”-33) implanteres i trikuspidalstilling ved hjelp av en kontinuerlig sutur. Etter bedring koronar blodstrøm sinusrytmen ble gjenopprettet, som ble til atrieflutter under hemostase.

Tidlig postoperativ periode komplisert av en episode ventrikulær takykardi med hemodynamisk svekkelse (på 2. dag). Etter elektropulsbehandling ble sinusrytmen gjenopprettet. På 3. dag etter operasjonen ble pasienten ekstubert og overført til kirurgisk avdeling. I løpet av de to første ukene etter operasjonen ble moderat hjertesvikt observert. Hemodynamisk støtte ble gitt med adrenalin (0,05 mcg/kg/min) og dobutamin (0,8 mcg/kg/min). Samtidig var blodtrykket 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Kunst. I følge ekkokardiografi var funksjonen til TC-protesen tilfredsstillende: bevegelse av obturatorelementene i sin helhet, topp diastolisk gradient - 5,2 mm Hg. Art., gjennomsnitt - 3,1 mm Hg. Art., EF av venstre og høyre ventrikkel i hjertet - henholdsvis 55 og 50%.

ansvarlig. EKG registrerte sinusrytme med en hjertefrekvens på 80-90 per minutt. Etter konservativ behandling, inkludert kardiotonika, massiv antibiotikabehandling, amiodaron, kaliumtilskudd, diuretika og antikoagulasjonsbehandling, ble pasienten utskrevet fra sykehuset i tilfredsstillende tilstand. I følge daglig EKG-overvåking, før utskrivning fra sykehuset, hadde pasienten sinusrytme med en gjennomsnittlig frekvens på 81 slag/min (maksimum - 97 slag/min, minimum - 66 slag/min), en sjelden enkelt atriell ekstrasystol ble notert ( 143 per dag), ble det ikke registrert noen økning i Q-T-intervallet. En røntgenundersøkelse før utskrivning fra klinikken viste en nedgang i hjerteskyggen (CTI - 58%).

Konseptet, eller selve konseptet om behov for reoperasjoner etter radikal korreksjon av TF, dukket opp 5 år etter den første publikasjonen om intrakardial korreksjon av TF. W Payne et al. i 1961 publiserte de en rapport om de første gjentatte operasjonene utført etter radikal korreksjon av TF. Dødeligheten for reoperasjoner gitt i denne rapporten var 29 %. For tiden er dødeligheten under reoperasjoner for langtidskomplikasjoner ikke høyere enn dødeligheten ved radikal korreksjon av defekten. Forekomsten av behov for reoperasjoner etter radikal korreksjon av TF er ganske varierende. I følge ulike forskningsgrupper trenger fra 5 til 20 % av pasientene re-intervensjon på lang sikt. Ifølge J. Monro et al. er friheten fra reoperasjon etter 10 år 91 % og 20 år etter radikal korreksjon av TF – 89 %.

De vanligste årsakene til gjentatte kirurgiske inngrep på lang sikt etter radikal korreksjon av TF er reststenose av utløpskanalen til høyre ventrikkel eller pulmonalarterietre, rekanalisering og resterende ventrikkelseptumdefekter, lunge- eller trikuspidalklaffinsuffisiens.

Et ganske betydelig og betydelig problem i strukturen av langsiktige postoperative komplikasjoner er TC-insuffisiens. J. Kobayashi et al., som analyserte langsiktig

etter radikal korreksjon av TF viste ekkokardiografidata fra 133 pasienter trikuspidal insuffisiens hos 48 % av pasientene, mens moderat eller alvorlig oppstøt ble påvist hos 19 % av de undersøkte pasientene.

Trikuspidal insuffisiens i langtidsperioden etter korrigering av TF er en konsekvens av klaffeskade under radikal korreksjon av defekten eller er forårsaket av utvikling av RV-dysfunksjon. Skade på ventilen er oftest forbundet med feil fiksering av lappen på ventrikkelseptumdefekten, noe som fører til deformasjon og begrenset mobilitet av brosjyrene i området av annulus fibrosus ved siden av kanten av defekten. I tillegg er ruptur eller perforering av klaffebladene mulig, noe som oppstår når det plasseres suturer som fester lappen på ventrikkelseptumdefekten, ikke til den fibrøse ringen, men til kroppen til klaffen.

En annen årsak til utviklingen av TC-insuffisiens er dilatasjon og dysfunksjon av bukspyttkjertelen som oppstår på lang sikt etter korreksjon av tetralogi av Fallot. Overstrekking av myokard og passiv dilatasjon av den fibrøse ringen i blæren fører til utvikling av trikuspidal oppstøt, selv med et anatomisk normalt og intakt kammer. Deretter kan dilatasjon av bukspyttkjertelen og TC-ringen på grunn av ujevn spenning på akkordene føre til spontan ruptur av akkordene, forverret koaptasjon av bladene og andre morfologiske endringer i klaffen og subvalvulært apparat.

Etter vår mening spilte begge disse mekanismene en rolle i patogenesen av TN hos vår pasient. Den iatrogene genesen av trikuspidal regurgitasjon støttes av en oppføring i den kirurgiske protokollen fra 1966: "Under utskjæringen av infundibulær stenose ble en av papillærmusklene i høyre ventrikkel avskåret fra stedet for atypisk feste, som ble fikset med en U-formet sutur til festestedet " Samtidig, tatt i betraktning det ganske lange intervallet mellom radikal korreksjon av defekten og de første tegnene på tricuspid regurgitasjon (~42-43 år), kan vi anta at den iatrogene faktoren ikke er den eneste i opprinnelsen til TN hos vår pasient.

Tilsynelatende ble en viktig rolle spilt av den utviklede dysfunksjonen i høyre ventrikkel, hvis årsaker, i fravær av pulmonal regurgitasjon, kan være kirurgisk traume til høyre ventrikkel (snitt og arr på utløpskanalen) under radikal korreksjon av defekt, med utvikling av soner med hypo- eller akinese.

For å korrigere trikuspidal regurgitasjon hos voksne pasienter med medfødt hjertefeil eller etter korrigering av medfødt hjertefeil, brukes både rekonstruktive metoder og klaffeerstatning. De viktigste avgjørende faktorene ved valg av korrigeringsmetode er arten og alvorlighetsgraden av morfologiske endringer i TC, graden av oppstøt og alderen til pasienten på tidspunktet for korrigeringen. Bruken av rekonstruktive teknikker, selv om den har hele linjen fordeler (bevaring av den opprinnelige ventilen, minimal økning i tid og risiko for kirurgi, enkel utførelse og umiddelbar effektivitet), som regel eliminerer ikke gjenværende oppstøt, som i de fleste tilfeller er minimal. Samtidig er klaffeproteser, til tross for en rekke ulemper (degenerasjon av vev i den implanterte biologiske protesen, behov for reoperasjon osv.), med uttalte morfologiske endringer i klaffeblader og korda-papillært apparat, ofte det meste. pålitelig eller den eneste mulig metode korrigering av trikuspidal regurgitasjon. Etter vår mening var det takket være fullstendig eliminering av trikuspidal regurgitasjon gjennom TC-protese at pasienten kunne skrives ut fra sykehuset i sinusrytme etter 4,5 år med atrieflimmer.

Som avslutning på denne meldingen vil jeg bemerke at pasienter som har gjennomgått radikal korreksjon av TF tilsynelatende er gjenstand for livslang overvåking av en kardiolog, til tross for det gode umiddelbare resultatet av operasjonen, med vekt på rettidig oppdagelse av mulige komplikasjoner i den langsiktige postoperative perioden.

Litteratur

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et al. Direkte syn intracardiac kirurgisk korreksjon av

tetralogien til Fallot, pentalogien til Fallot og pulmonale atresi-defekter; rapport om de ti første sakene. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Årsaker og resultater av kirurgisk korreksjon av trikuspidalklaffinsuffisiens etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Thorax- og hjertekar. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. og andre Hjerteklafferstatning på lang sikt etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Thorax- og hjertekar. hir. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Direkte syn intrakardiell kirurgisk korreksjon av tetralogien til Fallot, pentalogien til Fallot og lungeatresia-defekter; rapport om de ti første sakene. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Sen komplikasjon etter plastisk rekonstruksjon av utstrømningskanalen i tetralogi av Fallot. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et al. Langsiktig utfall hos pasienter som gjennomgår kirurgisk reparasjon av tetralogi av Fallot. N.Engl. J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et al. Reoperasjon hos voksne med reparasjon av tetralogi av Fallot: indikasjoner og utfall. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperasjoner og overlevelse etter primær reparasjon av medfødte hjertefeil hos barn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalens og risikofaktorer for trikuspidal regurgitasjon etter korreksjon av tetralogi av Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Årsakene og resultatene av kirurgisk korreksjon av trikuspidalklaffinsuffisiens etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Grudnaya og serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (på russisk).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot med subarteriell ventrikkelseptumdefekt. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Utskifting av hjerteklaff sent etter radikal korreksjon av tetralogi av Fallot. Grudnaya og serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (på russisk).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperasjon for trikuspidal regurgitasjon etter total korreksjon av tetralogi av Fallot. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Tetralogi av Fallot er en kompleks og alvorlig medfødt anomali som kombinerer flere skadelige faktorer. Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen av barnet, og bare kirurgisk behandling kan forlenge livet. Jo før tetralogien til Fallot blir operert, jo større er sannsynligheten for et positivt resultat. Alle pasienter med denne diagnosen bør konstant overvåkes av en kardiolog og hjertekirurg.

Hva er tetralogien til Fallot?

I kjernen er tetralogi av Fallot en medfødt hjertefeil som kombinerer 4 patologier: stenose av elementene i høyre ventrikkel og dens hypertrofi, anomali av interventrikulær septum (IVS) og forskyvning (dextraposition) av aorta. Høyre ventrikkelstenose oppstår i utstrømningskanalen og kan involvere valvulær eller subvalvulær sone, pulmonal trunk og pulmonale arterielle grener. Blant alle hjertefeil står tetralogi av Fallot for opptil 10 % av registrerte feil.

Tetralogi av Fallot har flere karakteristiske former, og, tatt i betraktning typen sykdom, oppdages den i forskjellige aldre, men som regel hos barn. Tetralogi av Fallot hos nyfødte forårsaker ofte død under fødsel eller i de første dagene av livet. Generelt er det flere typer sykdom avhengig av manifestasjonsperioden: tidlig patologi(1-12 måneder), klassisk form (tetralogi av Fallot hos barn i alderen 2-4 år) og sen variant (utvikles ved 8 års alder).

Prognosen for utvikling av patologi er ugunstig og bestemmes i stor grad av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hvis kirurgisk behandling ikke utføres, er gjennomsnittlig levealder for syke barn 11-13 år, og bare 4-6% av menneskene overlever til 35-45 år. De viktigste komplikasjonene som fører til døden er iskemisk hjerneslag og hjerneabscess.

Typer sykdom

Følgende karakteristiske anatomiske varianter skiller seg ut i morfologien til den medfødte defekten:

1. Ventrikuloseptum defekt er unormal utvikling IVS, uttrykt i forbindelsen mellom venstre og høyre hjertekammer. De vanligste er perimembranøse, muskulære og juxtaarterielle defekter.
2. Obstruksjon av utstrømningskanalen til høyre hjerteventrikkel inkluderer infundibulær stenose, stenose av pulmonalventilsystemet, hypertrofiert myokard, hypoplasi av lungearterien og dens grener.
3. Aorta dextraposition er en forskyvning av aorta vekk fra høyre ventrikkel, samt å sikre blodstrøm i arterien kun på bekostning av venstre ventrikkel.
4. Hypertrofi av høyre hjerteventrikkel utvikler seg gradvis etter hvert som en person blir eldre og påvirker hjertemusklene.

Når det gjelder høyre ventrikkelobstruksjon, er det 4 hovedtyper av patologi:

1. Tetralogi av Fallot type 1, eller embryologisk type. Defekten dannes ved å flytte den koniske skilleveggen i fremre retning (og med en forskyvning til venstre) eller ved å plassere den for lavt. Området med størst skade er på nivået til den begrensende muskelringen.
2. Type 2 patologi, eller hypertrofisk type. I dette tilfellet, i tillegg til type 1-deformitet, observeres strukturell hypertrofi av det proksimale segmentet av IVS. Den største stenosen er observert i området for åpningen av den utgående delen.
3. Type 3 sykdom, eller tubulær variant. Lidelsen er et resultat av feil deling av den vanlige arterielle kanalen, noe som forårsaker betydelig hypoplasi av lungekjeglen (innsnevring og forkorting av den). Defekter av denne typen inkluderer hypoplasi av den fibrøse ringen og stenose av lungeventilsystemet.
4. Tetralogi av Fallot type 4, eller multikomponent patologi. Defekten uttrykkes ved overdreven forlengelse av den koniske IVS og betydelig forskyvning av trabecula av moderatorledningen.

Når Tetralogy of Fallot dannes, blir hemodynamikken forstyrret, noe som er et av de karakteristiske tegnene på denne patologien. Når det gjelder hemodynamiske lidelser, kan 3 typer ytterligere anatomiske anomalier noteres:

atresi av ostialsonen i lungearterien;
cyanotisk form av lesjonen med stenose av åpningen;
lignende lokalisering av defekten, men acyanotisk type.

Det kliniske bildet av tetralogi av Fallot er supplert med kombinasjoner med forskjellige anomalier:

1. Sykdommen er ofte kombinert med andre hjertefeil: lungeatresi, defekte eller fraværende klaffestopper i lungearterien, defekter i koronararteriene, aksessorisk vena cava på venstre side.
2. Spesifikke kombinasjoner med kromosomavvik: Patau, Edwards, Downs syndromer.

Etiologiske årsaker til sykdommen

Mekanismen for tetralogien til Fallot dannes under utviklingen av embryoet ved 3-9 uker av svangerskapet. Følgende årsaker er anerkjent som provoserende faktorer: infeksjonssykdommer (røde hunder, skarlagensfeber, meslinger) i de tidligste stadier av svangerskapet, ukontrollert bruk av sovemedisiner, beroligende midler og hormonelle medisiner, Hobby alkoholholdige drinker, påvirkning av skitten økologi og skadelig produksjonsmiljø. Den viktigste faktoren er arvelig disposisjon.

Den aktuelle medfødte defekten observeres ofte hos barn med ulike utviklingsavvik: dvergvekst, dvs. Cornelia de Langes syndrom, mental retardasjon, multiple anomalier (unormal utvikling ører, strabismus, gotisk gane, myopati, astigmatisme, hypertrichosis, medfødte defekter i ryggraden og brystbenet, feil antall fingre, fotavvik, interne medfødte patologier).

Den etiologiske mekanismen kan utløse rotasjon av conusarterien mot klokken, noe som forårsaker forskyvning av aortaklaffen i forhold til lungeklaffen. En viktig provoserende faktor er feil plassering av aorta (over IVS), noe som fører til bevegelse av lungekanalen med forlengelse og innsnevring av stammen. Rotasjon av arteriekjeglen over tid fører til utvidelse av høyre hjerteventrikkel.

Symptomatiske manifestasjoner

En karakteristisk manifestasjon av tetralogi av Fallot er cyanose. Arten og omfanget av dette tegnet avhenger av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hos nyfødte vises cyanose bare når en alvorlig form for patologi oppstår. Generelt utvikler cyanose seg gradvis over 5-15 måneder etter fødselen. Til å begynne med begynner leppene å bli blå, deretter sprer cyanose seg til slimhinnene, ansiktet, fingrene og dekker gradvis lemmene og hele kroppen. Nyansene av symptomet kan være forskjellige: fra blått til støpejernsblått.

En annen spesifikt tegn- kortpustethet i form av dyp arytmisk pust uten merkbar økning i antall respirasjonssykluser. Med utviklingen av sykdommen observeres symptomet i hvile, og med all fysisk aktivitet utvikler det seg betydelig. Fra fødselen kan en grov systolisk bilyd høres langs venstre kant av brystbenet. Sykdommen bremser den fysiske utviklingen til barnet.

Et farlig symptom er anfall av kortpustethet og cyanose, og det er typisk for et sykt barn i alderen 0,5-2,5 år. Angrepene genereres av spasmer i høyre hjerteventrikkel, som forårsaker injeksjon av venøst blod inn i aorta, etterfulgt av hypoksi i sentralnervesystemet. Under et angrep øker intensiteten av slike symptomer raskt: kortpustethet, cyanose, kulde i ekstremitetene, frykt, utvidede pupiller, kramper. Varigheten av angrepet kan variere fra 12-14 sekunder til 2,5-4 minutter. Barnets tilstand etter et angrep er preget av sløvhet og apati.

Generelt kan det kliniske bildet av tetralogi av Fallot deles inn i 3 karakteristiske faser av sykdommen:

Trinn 1: relativ velvære (periode fra fødsel til seks måneder). Karakterisert av en tilfredsstillende tilstand og fravær av alvorlige symptomer;
Stadium 2: manifestasjon av angrep av kortpustethet og cyanose (i en alder av 0,5-2,5 år). Karakterisert av alvorlige manifestasjoner og komplikasjoner hjernens funksjoner, muligheten for død under angrep;
Trinn 3: et overgangsstadium, når angrep ikke lenger forekommer, og sykdommen går inn i det "voksne" stadiet og blir kronisk.

Endringer i hemodynamiske egenskaper blir et naturlig resultat av utviklingen av defekten. Den dominerende blodstrømmen vises fra begge hjerteventriklene inn i aorta, og strømmen inn i lungearterien avtar, noe som forårsaker tilsvarende arteriell hypoksemi.

I tillegg til den cyanotiske (blå) formen, kan tetralogien til Fallot ha en acyanotisk eller blek variant. Det utvikler seg med mindre obstruksjon, når den totale perifere motstanden overstiger motstanden til den utgående kanalen utsatt for stenose. I dette tilfellet oppstår en blodutkast fra venstre til høyre. Samtidig forårsaker progressiv stenose først kryss og deretter venoarteriell (høyre-venstre) blodutslipp, som sikrer overgangen av den bleke formen til den blå varianten.

Syke barn begynner som regel å henge etter i fysisk og motorisk utvikling; tilbakefall av ulike sykdommer (ARVI, betennelse i mandlene, bihulebetennelse, lungebetennelse) blir hyppigere. I voksen alder er tetralogi av Fallot ofte assosiert med utbruddet av tuberkulose.

Behandlingsmetoder

Hovedmetoden for behandling av tetralogi av Fallot er kirurgi.

Medikamentell behandling utføres i det innledende stadiet og for å lindre angrep av kortpustethet og cyanose. Hvis et angrep oppstår, tas følgende hastetiltak: oksygeninnånding med foreløpig fukting; intravenøs injeksjon Reopolyglucin, glukose, natriumbikarbonat, Euphyllin. Hvis det ikke er noe positivt resultat, utføres en aortopulmonal anastomose raskt.

Kirurgisk behandling er absolutt indisert for enhver manifestasjon av patologi. Dessuten er operasjonen lettere å utføre i barndom. Det vanligste er 2-trinns kirurgisk teknologi. Det første stadiet (opp til 3 års alder) inkluderer palliative operasjoner med sikte på å øke blodstrømmen som kommer inn i lungesirkulasjonen. Følgende effekter utføres: operasjoner inne i hjertet - pulmonal valvotomi og infundibulær reseksjon, bypass-operasjon utenfor hjertet, d.v.s. dannelse av vaskulære anastomoser.

Den andre fasen av kirurgisk behandling utføres 3-6 måneder etter slutten av den første fasen. Dette stadiet inkluderer en radikal operasjon med grundig kardioplegi. Ved hjelp av denne effekten elimineres stenose fullstendig, ventilfeil korrigeres, og kanalene til utløpsseksjonen utvides. I moderne klinikker utføres IVS plastisk kirurgi på dette stadiet. Ønsket periode for gjennomføring av kirurgisk behandling er inntil 3 års alder.

Tetralogi av Fallot er en svært farlig hjertefeil med progressiv utvikling. Kun kirurgisk behandling i en spesialisert klinikk vil sikre normal livskvalitet for pasienten.

Medfødt hjertesykdomstetralogi av Fallot består av en kombinasjon av innsnevring av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel (pulmonal arteriestenose), ventrikkelseptumdefekt, forskyvning av aorta til høyre og høyre ventrikkelhypertrofi.

Med en ekstra atrieseptumdefekt av en sekundær type snakker de om pentade av Fallot.

Kombinasjonen av lungearteriestenose, atrieseptumdefekt og høyre hjertehypertrofi kalles Fallots triade. I 50% av tilfellene fører hypertrofi i området til Crista supraventricularis til infundibulær stenose av lungearterien som involverer en del av myokardiet. Graden av stenose avhenger av kontraktilitet myokard (betablokkere eller beroligende midler kan ha en positiv effekt i dette tilfellet).

I 25-40 % av tilfellene er klaffe lungearteriestenose tilstede. På grunn av redusert blodstrøm gjennom lungearterien kan det være hypoplastisk.

På grunn av alvorlig obstruksjon i tetralogi av Fallot (trykket i lungesirkulasjonen er allerede i utgangspunktet høyere enn i den systemiske sirkulasjonen), oppstår en høyre-til-venstre-shunt. Ventrikkelseptumdefekten er oftest på størrelse med aortadiameteren, bidrar til trykkbalanse og ligger under aortaklaffens høyre velum. Forholdet mellom aortarotposisjon og VSD beskrives som aortahopp. Opprinnelsen til aorta ligger vanligvis på stedet for defekten. Graden av hopp kan variere. Med et sterkt hopp kan høyre ventrikkel umiddelbart kaste blod gjennom VSD inn i aorta. Graden av obstruksjon av høyre ventrikkelejeksjon og aortahopp bestemmer i stor grad de hemodynamiske sammenhengene.

Behandling av hjertefeil Tetralogi av Fallot

Kirurgi for tetralogi av Fallot er alltid indisert, siden uten kirurgi bare 10% av barna når voksen alder. Hvis symptomene utvikler seg raskt i spedbarnsalderen og hypoplastiske lungekar er tilstede, foretas først palliativ intervensjon: forbindelse mellom A. subclavia og ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonært vindu > økt blodstrøm i lungekarene, oksygenering av blodet forbedres , dilaterer hypoplastiske lungekar og den underutviklede venstre ventrikkelen trenes).

Korrigerende intervensjon utføres etter 2-4 år; med tidlig utvikling av lungekarene er det mulig i løpet av det første leveåret.

Operasjon. utvidelse av innløpsdelen av høyre ventrikkel, lukking av ventrikkelseptumdefekten, bevegelse av aorta inn i venstre ventrikkel.

Prognose for hjertefeiltetralogi av Fallot. dødelighet under operasjon: 5-10 %. Sene resultater etter korrigering er i mer enn 80 % av tilfellene gode. Hyppig senkomplikasjoner denne hjertefeilen: hjerterytmeforstyrrelser.

Tetralogien til Fallot

Tetralogy of Fallot har 4 anatomiske tegn:

1) lungearteriestenose - valvulær og hos de fleste pasienter er muskelpanelet (infundibulært) også forbundet

2) en høy VSD av betydelig størrelse, hvis øvre kant er dannet av cusps av aortaklaffen

3) dekstroposisjonering av aorta, det vil si forskyvning av aorta på en slik måte at den ser ut til å sitte på tvers av det interventrikulære skilleveggen og mottar blod fra begge ventriklene

4) hypertrofi av høyre ventrikkel.

Hvis det også er en åpen ovalt vindu eller ASD med høyre-venstre utstøting av blod kalles pentade av Fallot.

Mekanismer for hemodynamiske lidelser. Naturen til primære hemodynamiske lidelser bestemmes av alvorlighetsgraden av klaffe- og subvalvulær muskelstenose i lungearterien, som ofte utvikler seg med alderen. Retningen for blodutdrivning avhenger av den, men ikke det systoliske trykket i høyre ventrikkel, som på grunn av den imponerende størrelsen på VSD og dextroposisjonen av aorta alltid er lik trykket i venstre ventrikkel og aorta.

Ved alvorlig stenose reduseres lungeblodstrømmen. En betydelig del av blodet slippes ut fra høyre ventrikkel til aorta, hvor det blandes med arterielt blod fra venstre ventrikkel og forårsaker utvikling av cyanose. Utstøtingen av blod fra høyre til venstre øker spesielt under trening, når venøs blodtilførsel til hjertet øker betydelig, og lungeblodstrømmen praktisk talt ikke øker på grunn av lungestenose. Hemoglobin oksygenmetning i arterielt blod kan reduseres med opptil 60 %.

Hvis stenosen i lungearterien er moderat, skjer utslippet gjennom VSD i hvile fra venstre til høyre, og lungeblodstrømmen øker, men det er ingen cyanose. Denne tetralogien til Fallot kalles hvit. Under trening øker blodstrømmen til hjertet, men lungeblodstrømmen gjennom lungestenose endres ikke. Overflødig venøst blod slippes ut i aorta, som er ledsaget av utseendet av cyanose.

Hemodynamiske forstyrrelser kompenseres først og fremst ved hypertrofi av høyre ventrikkel, som imidlertid ikke når samme alvorlighetsgrad som ved isolert lungearteriestenose på grunn av lavere trykk i ventrikkelen.

Pozasertsevs kompensasjon for hemodynamiske lidelser inkluderer: a) utvikling av polycytemi med en økning i antall erytrocytter til 8 10 12 / l og hemoglobin til 250 g / l, bidrar til å øke oksygeninnholdet i blodet b) dannelse av en anastomose mellom bronkialarteriene og lungearteriesystemet. Som et resultat kommer blod fra aorta i tillegg inn i lungesirkulasjonen og oksygeneres.

Brudd på kompensasjon manifesteres av insuffisiens av hypertrofiert høyre ventrikkel og dysfunksjon av organer, som er forårsaket av hypoksi og trombose som følge av polycytemi.

Det skal bemerkes at den hemodynamiske tilstanden til hver pasient med tetralogi av Fallot er ganske dynamisk og endres avhengig av størrelsen på den perifere vaskulære motstanden. Dermed, med en økning i AT, øker også det systoliske trykket i høyre ventrikkel og lungeblodstrømmen øker. Dette er også typisk for vedvarende samtidig arteriell hypertensjon hos voksne pasienter - høyre ventrikkelsvikt utvikles på grunn av en økning i etterbelastningen av denne ventrikkelen. Tvert imot, en reduksjon i perifer vaskulær motstand, inkludert under fysisk aktivitet, fører til en økning i høyre-til-venstre-shunten. Hos pasienter med subvalvulær muskulær stenose, forårsaker økte sammentrekninger av høyre ventrikkel myokard eller en plutselig reduksjon i fyllingen med en reduksjon i venøs innstrømning en enda større innsnevring av utløpskanalen og en økning i trykkgradienten i den, og følgelig, en økning i frigjøring av venøst blod til aorta. Det er en oppfatning at denne mekanismen, så vel som en reduksjon i perifer vaskulær motstand, er grunnlaget for de bakre cyanotiske angrepene som er karakteristiske for pasienter med tetralogi av Fallot, og bekrefter effektiviteten av deres behandling med 3-blokkere.

Klinisk bilde. Manifestasjoner av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av lungearteriestenose og retningen av blodutkast. Hovedklagen til pasienter er kortpustethet under fysisk aktivitet på grunn av arteriell hypoksemi. Den "blå" notatboken til Fallot er veldig preget av hypoksiske, eller cyanotiske, angrep med alvorlig kortpustethet, økt cyanose, noen ganger bevissthetstap og kramper, som kan være dødelige. Disse angrepene kan forebygges ved å innta en posisjon på huk eller kne-albue. Samtidig øker lungeblodstrømmen på grunn av en økning i perifer vaskulær motstand på grunn av kompresjon av femoralarteriene og en økning i systemisk venøs vending. Historie om cyanose med tidlig barndom(fra 3-6 måneder), sjeldnere, ved stor defekt og progressiv subvalvulær muskulær stenose, oppstår cyanose senere.

Ved undersøkelse rettes oppmerksomheten mot et merkbart etterslep i fysisk utvikling, diffus cyanose, opp til "blekkaktig", og fingre som ligner trommestikker. Tidspunktet for utseende og alvorlighetsgraden av disse tegnene forårsaket av arteriell hypoksemi avhenger av alvorlighetsgraden av lungearteriestenose. I venstre kant av brystbenet palperes pulseringen av den hypertrofierte høyre ventrikkelen, og hos noen pasienter er det også systolisk skjelving i andre eller tredje interkostalrom. Tegn på høyre ventrikkelsvikt i barndommen observeres svært sjelden; de begynner å vises hos voksne gjennom utvikling av pulmonal ventilinsuffisiens og systemisk arteriell hypertensjon.

De viktigste auskultatoriske tegnene på tetralogi av Fallot er:

1) en relativt kort systolisk ejeksjonsbilyd med et episenter i andre eller tredje interkostale rom til venstre for brystbenet

2) en kraftig svekkelse og forsinkelse av P 2. ofte uhørlig. Jo mindre uttalt stenosen er, desto større er lungeblodstrømmen, desto høyere og lengre er den systoliske bilyden. Med en relativt liten stenose er den ledsaget av systoliske skjelvinger. Ved cyanopolitiske angrep svekkes eller forsvinner støyen. Hos pasienter med betydelige VSDs med tetralogi av Fallot høres ingen bilyd. Hos voksne kan en protodiastolisk bilyd av pulmonal ventilinsuffisiens (etter P2) også oppdages på grunn av forkalkningen. Hos noen pasienter høres bilyd av aorta regurgitasjon (etter A ^ inn i høyre ventrikkel. Det fører til utvikling av høyre ventrikkelsvikt, dilatasjon av høyre ventrikkel og utseende av en bilyd av relativ trikuspidalklaffinsuffisiens. Identifikasjonstegn på den "hvite" og "blå" notatboken til Fallot er presentert i tabell 20.

Tabell 20

Identifikasjonstrekk ved kliniske manifestasjoner og data ytterligere metoder studier av pasienter med "blått" og "hvitt" notatbøker Fallot

Diagnostikk. EKG viser tegn på hypertrofi av høyre ventrikkel og atrium. Under en røntgenundersøkelse er hjertet som regel ikke forstørret og har en karakteristisk aortakonfigurasjon i form av en sabot (tresko) med forhøyet apex på grunn av en forstørrelse av høyre ventrikkel og en konkavitet i området av lungestammen. Siden subvalvulær muskulær stenose i lungearterien dominerer, er ikke-ekspansjon etter stenose sjelden. Ved uttalt stenose er aortabuen mer merkbar. Det pulmonale vaskulære mønsteret er svekket eller uendret.

Ved todimensjonal ekkokardiografi med Doppler-studie er alle anatomiske tegn på mangler og forstørrelse av høyre ventrikkel tydelig synlige med litt endrede størrelser på høyre atrium.

Diagnosen kan bekreftes ved hjertekateterisering, hvor følgende tegn oppdages: 1) systolisk trykkgradient mellom høyre ventrikkel og lungearterien, 2) systolisk trykk i høyre ventrikkel er lik trykket i venstre ventrikkel og aorta , 3) trykket i lungearterien er moderat redusert eller ikke endret; 4) tegn på blodshunting på nivå med ventriklene. Høyresidig ventrikulografi bidrar til å klargjøre morfologien til utløpskanalen til høyre ventrikkel, tilstedeværelsen av en VSD og retningen for blodutkast gjennom den.

Under laboratorietesting oppdages polycytemi og en reduksjon i metningen av hemoglobin i arterielt blod med oksygen, samt en økning i nivået av hemoglobin assosiert med polycytemi urinsyre i blod.

Differensialdiagnose hos voksne pasienter med "blå" tetralogi av Fallot utføres hovedsakelig med Eisenmenger syndrom og kronisk cor pulmonale, med "hvit" tetralogi - med isolert lungearteriestenose og VSD (se ovenfor).

Diagnosen tetralogi av Fallot er laget basert på egenskapene som er karakteristiske for tetralogien:

1) sentral cyanose

2) systolisk ejeksjonslyd over lungearterien

3) II-tone, representert av en A

4) høyre ventrikkelhypertrofi på EKG.

Det verifiseres ved hjelp av todimensjonal doppler-ekkokardiografi og hjertekateterisering.

Hovedkomplikasjoner og dødsårsaker:

1. Kronisk høyre ventrikkelsvikt på grunn av motstandsoverbelastning og venstre ventrikkelsvikt på grunn av volumoverbelastning, som lettes av hypoksemi, myokardfibrose og atrierytmeforstyrrelser. Dukke opp relativt sent.

2. Komplikasjoner forbundet med arteriell hypoksemi, før skade på cortex stor hjerne, opp til fatale konsekvenser i cyanotiske angrep.

3. Komplikasjoner forbundet med polycytemi og økt blodtetthet. Hyppige og alvorlige blant dem er trombose av cerebrale vener og slag på grunn av paradoksal tromboemboli i hjernearteriene. Som ved Eisenmengers syndrom finnes det også hjerneabscesser, som man bør være på vakt for ved klager på hodepine og økt kroppstemperatur. Hjernekomplikasjoner er observert hos 5 % av pasientene med tetralogi av Fallot.

4. Infektiv endokarditt.

Sykdomsforløpet og prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av lungearteriestenose. Stort sett er de ugunstige. Tetralogi av Fallot er den vanligste blå PVS hos voksne. Selv om noen pasienter kan ha en forventet levealder på mer enn 40 år, overlever bare 25 % av barna til 10 års alder. Med "hvite" former er prognosen bedre. Med alderen kan muskulær (infundibulær) stenose utvikle seg på grunn av økt hypertrofi, noe som fører til en reduksjon i blodstrømmen i lungene. Samtidig øker høyre-venstre shunt, noe som fører til utseendet av cyanose, symptomet på trommestikker og polycytemi.

Behandling. Radikal kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot under kunstig sirkulasjon er ideell. Operasjonell behandling er indisert for nesten alle pasienter med denne defekten. På alvorlige former(betydelig begrensning av fysisk aktivitet, hyppige hukposisjoner og cyanotiske angrep, hemoglobin 200 g/l eller mer), spesielt under 5 år, utføres først en palliativ operasjon av anastomose mellom aorta og lungearterien. Det er flere alternativer for slike operasjoner. Å skape et utseende av Botallo-stredet tillater økende lungeblodstrøm, noe som fører til en reduksjon i hypoksi, cyanose og en forbedring i den fysiske tilstanden til pasienter. I noen tilfeller, med komplekse anatomiske varianter av defekten, blir denne operasjonen det siste stadiet av kirurgisk behandling.

Bare radikal korreksjon er indisert for pasienter, fordi selve det å nå en slik alder indikerer den relative "lettheten" av manglene. Dødeligheten med radikal korreksjon hos voksne er lavere enn hos barn og er i dag ca. 10 %.

Medikamentell behandling for retrocyanotiske angrep inkluderer plassering av pasienter i kne-albuestilling, oksygeninnånding og administrering av morfin og p-blokkere. For å forhindre planlagte angrep, med forsiktighet for å unngå arteriell hypotensjon p-blokkere er foreskrevet. Ved alvorlig polycytemi (hematokrit 70%) utføres blodutsetting med erstatning av bcc med plasmaerstatninger eller erytrocytoferese. Forebygging av infeksiøs endokarditt er indisert.

Langsiktige konsekvenser av kirurgisk behandling. Selv palliativ kirurgi gir slående klinisk forbedring. Til tross for at plagene forsvinner, vedvarer systolisk bilyd ofte gjennom gjenværende infundibulær eller valvulær stenose i utstrømningskanalen til høyre ventrikkel. Tegn på mild lungeklaff eller aortainsuffisiens kan vises. Jo senere kirurgisk korreksjon utføres, desto verre er dens funksjonelle konsekvenser.

Hva er Tetralogy of Fallot? Prognose og behandling.

Tetralogien til Fallot– kompleks medfødt hjertefeil av cyanotisk (blå) type. I kardiologisk praksis, av alle medfødte hjertefeil, forekommer det i 7-10% av tilfellene og utgjør 50% av alle "blå" type defekter.

Anomalien kombinerer fire medfødte hjertefeil:

innsnevring av utløpet av høyre ventrikkel;
omfattende ventrikkelseptumdefekt;
aorta forskyvning;
hypertrofi av veggen til høyre ventrikkel.

Årsaker til Tetralogy of Fallot

Patologien utvikler seg som et resultat av forstyrrelse av prosessen med kardiogenese.

Det kan føre til:

led tidlig i svangerskapet Smittsomme sykdommer(røde hunder, meslinger, skarlagensfeber);
mors diabetes mellitus;
resepsjon medisiner, vitamin A i store mengder, alkohol, narkotika;
påvirkning av skadelige miljøfaktorer;
Dannelsen av anomalier er også påvirket av arv.

Symptomer på Tetralogy of Fallot

Hovedsymptomet er cyanose, som har varierende alvorlighetsgrad. Hos barn med tetralogi av Fallot diagnostiseres kun alvorlige former for defekten ved fødselen. Vanligvis utvikler cyanose gradvis, fra tre måneder til et år, og har forskjellige nyanser: fra blek blåaktig til støpejernsblått.

Noen barn med mild cyanose er stabile, mens andre har alvorlige symptomer og forstyrrelser i normal utvikling. Angrep av plutselig intensivering av cyanose oppstår under gråt, mating, anstrengelse og følelsesmessig stress. All fysisk aktivitet fører til økt kortpustethet. utvikling av svimmelhet, takykardi, svakhet.

Den ekstremt alvorlige manifestasjonen av sykdommen er dyspné-cyanotiske angrep, som oppstår plutselig, med økt cyanose og kortpustethet, svakhet, takykardi og tap av bevissthet. Apné og hypoksisk koma kan utvikle seg, noe som resulterer i død.

Behandling av tetralogi av Fallot

Hvis manifestasjonene av tetralogi av Fallot lar barnet overleve, blir patologien korrigert med hjelp kirurgi, hvor indikasjonen er absolutt. Hvis operasjonen av en eller annen grunn ikke utføres, dør tre av fire barn ved ett års alder.

For dyspné-cyanotiske angrep er medikamentell behandling indisert. Hvis det er ineffektivt, utføres en aortopulmonal anastomose raskt.

Kirurgisk korreksjon av patologien avhenger av alvorlighetsgraden av defekten og pasientens alder. For barn tidlig alder med en alvorlig form av sykdommen utføres operasjonen i etapper. I det første stadiet utføres palliative operasjoner for å gjøre livet til barnet enklere. Målet deres er å øke blodstrømmen inn i lungesirkulasjonen og redusere risikoen for komplikasjoner under radikal korreksjon.

Radikal intervensjon innebærer å eliminere innsnevringen av utløpet av høyre ventrikkel og utføre plastisk kirurgi av ventrikkelseptumdefekten. Operasjonen utføres vanligvis etter 6 måneder og opptil 3 år. Langsiktige resultater når du utfører kirurgi i en høyere alder (spesielt etter 20 år) er mye dårligere.

Prognose for tetralogi av Fallot

Prognosen for sykdommen avhenger av graden av lungestenose. En fjerdedel av barn med tetralogi av Fallot dør i det første leveåret, de fleste i den første måneden. Uten kirurgi dør 40 % etter 3 år, 70 % etter 10 og 95 % etter 40. Den vanlige dødsårsaken er cerebral trombose eller hjerneabscess.

Vellykket operasjon gir god prognose for langt liv.

En av de mest alvorlige medfødte hjertefeilene hos barn som tilhører den blå typen er tetralogi av Fallot. Denne anomalien blir en hyppig dødsårsak til et barn i spedbarnsalderen eller forkorter livet hans betydelig. I gjennomsnitt overlever barn med uoperert tetralogi av Fallot bare opptil 12-15 år, og mindre enn 5 % av pasientene overlever til 40-årsalderen. Med en slik hjertefeil kan barnet henge etter i fysisk eller psykisk utvikling. Og dødsårsaken til slike pasienter er iskemisk hjerneslag, provosert av vaskulær trombose, eller hjerneabscess.

Tetralogi av Fallot er en kompleks medfødt hjertefeil og er ledsaget av følgende fire karakteristiske morfologiske tegn: omfattende ventrikkelseptumdefekt, stenose (innsnevring av lumen) i utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, unaturlig plassering av aorta og myokardhypertrofi av veggene i høyre ventrikkel. Denne anomalien i hjerteutviklingen fikk navnet sitt fra den franske patologen E.L.A. Fallot, som først beskrev dens anatomiske og morfologiske egenskaper i detalj i 1888.

Alvorligheten og arten av symptomene på tetralogi av Fallot avhenger av mange morfologiske trekk som er tilstede i hver enkelt klinisk tilfelle, og alvorlighetsgraden av en slik defekt bestemmes av mål på stenose av utløpskanalen til høyre ventrikkel, munnen til lungearterien og størrelsen på defekten i hjerteventriklenes septum. Jo større grad av disse anatomiske anomaliene er, desto mer alvorlig er de kliniske manifestasjonene og forløpet av defekten.

Hjertekirurgi er indisert for alle barn med tetralogi av Fallot, som i mange tilfeller kan bestå av mer enn én operasjon. Som regel er en av disse intervensjonene palliativ, og den andre involverer radikal kirurgisk korreksjon av eksisterende anomalier.

I denne artikkelen vil vi introdusere deg til antatte årsaker, former, symptomer, metoder for diagnose og kirurgisk korreksjon av tetralogi av Fallot hos barn. Denne informasjonen vil hjelpe deg med å forstå faren og essensen av denne anomalien, og du kan stille legen din eventuelle spørsmål du har.

Fører til

Noen virusinfeksjoner påført av en gravid kvinne hovedsakelig i første trimester kan forårsake utvikling av medfødt hjertesykdom hos fosteret

Anatomiske abnormiteter i hjertets struktur dannes i fosteret ved 2-8 ukers embryogenese. Årsakene til endringer i normal kardiogenese kan være faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne, som forårsaker utvikling av andre medfødte defekter:

tar visse medisiner;
arvelighet;
tidligere infeksjoner;
dårlige vaner;
arbeid i farlige bransjer;
ugunstig miljø;
alvorlige kroniske sykdommer.

Tetralogi av Fallot følger ofte med en slik medfødt patologi som Amsterdam dvergsyndrom.

Dannelsen av tetralogien til Fallot skjer som følger:

på grunn av feil rotasjon av conus arteriosus, beveger aortaklaffen seg til høyre for lungeklaffen;
aorta er plassert over septum av hjerteventriklene;
på grunn av "rytteraorta" forskyves lungestammen og blir mer langstrakt og innsnevret;
på grunn av rotasjonen av conus arteriosus, kobles ikke skilleveggen til ventrikkelskilleveggen, og det dannes en defekt i den, som deretter fører til utvidelse av dette hjertekammeret.

Varianter

Avhengig av arten av stenosen i den høyre ventrikulære utstrømningskanalen, skilles fire typer tetralogi av Fallot:

embryologisk - obstruksjon er forårsaket av en feil plassering av den koniske skilleveggen nedover og/eller fremover og til venstre, den fibrøse ringen i lungeklaffen er nesten uendret eller er moderat hypoplastisk, og området med maksimal innsnevring faller sammen med nivået av den avgrensende muskelringen;
hypertrofisk - obstruksjon er forårsaket ikke bare av forskyvning av den koniske skilleveggen nedover og/eller fremover og til venstre, men også av uttalt hypotrofi av dens proksimale del, og området med maksimal innsnevring faller sammen med nivået til den avgrensende muskelringen og åpningen av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel;
tubulær - obstruksjon er provosert av en ujevn fordeling av den vanlige arterielle stammen, og på grunn av dette er lungekjeglen forkortet, innsnevret og hypoplastisk (med denne typen defekter kan lungeklaffstenose og hypoplasi av den fibrøse ringen være til stede);
multikomponent - obstruksjon er forårsaket av en høy avgang av septal-marginal trabecula av moderatorledningen eller overdreven forlengelse av den koniske septum.

Avhengig av egenskapene til sirkulasjonsforstyrrelser, kan tetralogi av Fallot forekomme i følgende former:

med atresi (unormal overlapping) av lungearterien;
med cyanose og ulike grader innsnevring av munnen til lungearterien;
uten cyanose.

Hemodynamiske lidelser

Blodsirkulasjonen i tetralogi av Fallot er endret på grunn av stenose i høyre ventrikkelutstrømningskanal og fravær av en del av skilleveggen mellom ventriklene. Alvorlighetsgraden av slike brudd bestemmes av størrelsen på defektene.

Med betydelig innsnevring av lungearterien og en stor størrelse på ventrikkelseptumdefekten, kommer en mindre mengde blod inn i lungesengen, og en større mengde kommer inn i aorta. Denne prosessen forårsaker utilstrekkelig berikelse av arterielt blod med oksygen og manifesterer seg som cyanose. En stor septumdefekt forårsaker en sammenligning av trykkindikatorer i begge hjerteventriklene, og når munnen til lungearterien er fullstendig blokkert fra aorta, kommer blod inn i lungesirkulasjonen gjennom ductus arteriosus eller andre løsninger.

Ved moderat innsnevring av lungearterien oppstår blodutslipp på grunn av høy perifer motstand fra venstre til høyre og cyanose vises ikke. Men over tid, på grunn av progresjonen av stenose, blir blodutslippet kryss, og deretter høyre-venstre. Som et resultat utvikler pasienten cyanose.

Symptomer

Før fødselen manifesterer tetralogi av Fallot seg ikke på noen måte, og i fremtiden vil alvorlighetsgraden av symptomene avhenge av størrelsen og arten av de anatomiske abnormitetene.

Det viktigste første tegnet på tetralogi av Fallot er cyanose, og avhengig av tidspunktet for dens forekomst, skilles fem kliniske former for denne hjertefeilen:

tidlig cyanotisk - cyanose vises i de første to til tre månedene av et barns liv;
klassisk - cyanose vises først ved 2-3 års alder;
alvorlig - defekten er ledsaget av forekomsten av cyanotiske kriser;
sen cyanotisk - cyanose vises først ved 6-10 års alder;
acyanotisk - cyanose vises ikke.

I alvorlige former for defekten vises cyanose først etter 2-3 måneder og manifesteres maksimalt av det første året av barnets liv. Blå hud og kortpustethet oppstår etter all fysisk aktivitet: mating, klesskift, gråt, overoppheting, anstrengelse, aktiv lek, turgåing osv. Barnet føler seg svakt, svimmel og pulsen øker. Når du begynner å gå, for å lindre denne tilstanden, setter slike barn seg ofte på huk, siden deres velvære forbedres i denne posisjonen.

Ved alvorlige former for defekten kan det oppstå cyanotiske kriser hos barnet i en alder av 2-5 år. De utvikler seg plutselig og manifesteres av følgende symptomer:

generell angst;
dyspné;
økte manifestasjoner av cyanose;
alvorlig svakhet;
økt hjertefrekvens;
tap av bevissthet.

Over tid dukker slike kriser opp oftere og oftere. I alvorlige tilfeller kan slike angrep ende med utbruddet av hypoksisk koma, respirasjonsstans og utseende av kramper.

Barn med tetralogi av Fallot lider ofte av akutte luftveisvirusinfeksjoner, ulike inflammatoriske sykdommer i de øvre luftveiene og lungebetennelse. De er ofte adynamiske og utviklingshemmede, og graden av slike avvik avhenger av alvorlighetsgraden av cyanose.

I en eldre alder opplever barn deformasjon av fingrene og negleplatene av typen "trommestikk" og "klokkeglass".

Med den acyanotiske formen for tetralogi av Fallot, setter barn vanligvis sjelden på huk, utvikler seg godt og opplever tidlig barndom uten problemer. Etter dette gjennomgår de radikal hjerteoperasjon som planlagt (vanligvis i en alder av 5-8 år).

Når man undersøker et barn med tetralogi av Fallot og lytter til hjertelyder, avsløres følgende:

hjertepukkel (ikke alltid);
grov systolisk bilyd til venstre for brystbenet i II-III interkostalrom;
svekket II-tone i projeksjonen av lungearterien.

Diagnostikk

En lege kan mistenke tetralogi av Fallot hos et barn ved å finne blåaktig hud i kombinasjon med andre relevante kliniske manifestasjoner (pustebesvær, tretthet, etc.)

En lege kan mistenke tilstedeværelsen av tetralogi av Fallot hos et barn basert på cyanose. hud, en tendens til huk og karakteristiske bilyd.

For å avklare diagnosen og få en fullstendig klinisk bilde for denne medfødte anomali er foreskrevet følgende typer forskning:

røntgen av brystet - moderat økning hjertestørrelse, uklart lungemønster, skoformet hjerte;
EKG - avvik av hjertets elektriske akse til høyre, tegn på høyre ventrikkel myokardhypertrofi, ufullstendig blokade høyre bunt gren;
fonokardiografi - et typisk bilde av bilyd og endringer i hjertelyder;
Ekko-CG – lungearteriestenose, ventrikkelseptumdefekt, atypisk plassering av aorta, høyre ventrikkel myokardhypertrofi;
kateterisering av hjertekamrene - økt trykk i høyre ventrikkel, kommunikasjon mellom ventriklene gjennom en eksisterende defekt, lav oksygenering av arterielt blod;
pulmonal arteriografi og aortografi – tilstedeværelse kollateral blodstrøm, lungestenose, patent ductus arteriosus.

Ved behov kan undersøkelsen av barnet suppleres med MR og MSCT av hjertet, selektiv koronar angiografi og ventrikulografi.

Behandling

Alle barn med tetralogi av Fallot er indisert for kirurgisk korreksjon av defekten. Metoden for hjertekirurgi og tidspunktet for implementeringen avhenger av den anatomiske varianten av anomalien, alvorlighetsgraden av dens manifestasjoner og pasientens alder.

Før operasjon anbefales barn å gjennomgå skånsom behandling og medikamentell terapi rettet mot å lindre cyanotiske kriser. For dette formålet er de utnevnt intravenøse infusjoner løsninger av euphyllin, reopoliglucin, glukose og natriumbikarbonat. For å kompensere for mangel på oksygen utføres oksygenbehandling.

Hvis ineffektiv medisinsk korreksjon akuttkirurgi for å påføre en aortopulmonal shunt er indisert. Slike palliative intervensjoner av anastomoserende type inkluderer:

intraperikardiell anastomose av den stigende aorta og høyre lungearterie;
Blalock-Taussig subclavian-pulmonal anastomose;
anastomose mellom den synkende aorta og venstre lungearterie;
pålegging av en sentral aortopulmonal anastomose med en protese laget av biologisk eller syntetisk materiale, etc.

For å redusere manifestasjonene av arteriell hypoksemi, kan følgende operasjoner utføres:

ballong valvuloplasty;
åpen infundibuloplastikk.

Radikale korrigerende operasjoner for tetralogi av Fallot utføres vanligvis før en alder av 6 måneder eller opptil 3 år, og for den anticyanotiske formen - ved 5-8 år. I prosessen med slike inngrep elimineres stenose av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og en septaldefekt mellom hjerteventriklene.

Med tilstrekkelige hjertekirurgiske korreksjoner stabiliseres hemodynamikken og alle symptomer på tetralogi av Fallot elimineres. I seks måneder etter operasjonen anbefales barn å gjennomgå klinisk observasjon av hjertekirurg og kardiolog, nekte å gå i barnehage eller skole, ta en skånsom diett med begrenset fysisk aktivitet, antibiotikaprofylakse av endokarditt før tann- og kirurgiske prosedyrer, og ta medisiner foreskrevet av lege.

Over tid er blodsirkulasjonen hos opererte pasienter fullstendig stabilisert, medisiner stoppes, men observasjon av en kardiolog er fortsatt relevant. Tatt i betraktning faktumet av den anatomiske alvorlighetsgraden av tetralogien til Fallot og vanskeligheten med å utføre hjertekirurgisk korreksjon, anbefales det at slike barn alltid begrenses i fremtiden. fysisk aktivitet. Ved valg av yrke må denne faktoren tas i betraktning.

Fullført i tide radikale operasjoner Korrigering av tetralogi av Fallot gir vanligvis en god prognose, og pasientene tilpasser seg godt sosialt, blir i stand til å arbeide og tåler normalt aktiviteter som er tilstrekkelige for deres tilstand. fysisk trening. Når slike intervensjoner utføres i en senere alder, forverres langsiktige resultater.

Tetralogi av Fallot er en farlig og kompleks medfødt hjertefeil, og når en slik anomali oppdages, bør barnets foreldre alltid forstå at bare rettidig hjertekirurgi kan redde babyens helse og liv. I alvorlige former må to operasjoner utføres - palliativ og radikal korrigerende. Etter rettidig kirurgisk behandling blir prognosen for overlevelse gunstig, og barn kan føre en normal livsstil, men med en viss begrensning i fysisk aktivitet.

Channel One, programmet "Lev sunt!" med Elena Malysheva, i delen "Om medisin", en samtale om tetralogien til Fallot (se fra 32:35 min.):

Se denne videoen på YouTube

Common truncus arteriosus: hva er det, tegn, prinsipper for behandling Common truncus arteriosus (TCA) refererer til komplekse medfødte misdannelser i hjertet og blodårene, der bare en enkelt gren forlater hjertet, ikke...

Krasnoyarsk-kirurger utførte en kompleks hjerteoperasjon ett år gammelt barn... Leger diagnostiserte en liten gutt, som blir oppvokst på et av barnehjemmene i Krasnoyarsk-territoriet, med en alvorlig medfødt hjertefeil. Barnet...

Graviditet og mitralklaffstenose Under graviditet transporterer hjertet mer blod, fordi i denne tilstanden øker en kvinnes sirkulerende blodvolum med 3...

Mitralklaffprolaps: symptomer, behandling og prognose Mitralklaffprolaps (MVP) er henging av mitralklaffbladene mot venstre atrium under sammentrekning av venstre ventrikkel. Data...

De siste årene fødes stadig flere barn med misdannelser i hjerte- og karsystemet. Det er mange årsaker til slike patologier. Dårlig økologi, dårlig ernæring av den vordende mor, regelmessige stresssituasjoner osv. har en spesielt negativ innvirkning på helsen. Tetralogi av Fallot regnes som en av de mest alvorlige hjertefeilene. Selv i forrige århundre ble personer med denne diagnosen ansett som dødsdømte. Hjerteoperasjoner ble utført kun for å forlenge livet i kort tid og lindre tilstanden.

Men medisinsk vitenskap ikke sto stille, forsøkte forskere over hele verden å finne opp nye metoder for å kurere syke. For tiden gjør introduksjonen av ny teknologi det mulig å lykkes med å takle lignende patologier forutsatt at operasjonen utføres i tidlig barndom.

Fra navnet er det klart at tetralogi av Fallot ikke er en, men flere hjertepatologier:

når membrandelen oftest mangler;
volumet av høyre ventrikkel er betydelig høyere enn normalt;
reduksjon av lumen i lungestammen;
høyre forskyvning av aorta.

Tetralogi av Fallot av hjertet er assosiert med barnesykdommer, siden sykdommen er medfødt og manifesterer seg i spedbarnsalderen. Pasientens forventede levealder avhenger av graden av hjerteskade. Hvis operasjonen av en eller annen grunn blir utsatt, truer dette for den unge pasienten triste konsekvenser, til og med døden.

Tetralogi av Fallot hos barn kan kompliseres av en femte anomali - atrial septumdefekt, som gjør sykdommen til en pentade av Fallot.

Fører til

Årsakene til tetralogi av Fallot er vevshypoksi. Sykdommen kalles også en "blå" defekt på grunn av den spesifikke fargen på huden på grunn av oksygenmangel i vevet (). Hypoksi oppstår på grunn av en defekt i ventrikkelseptumet, som et resultat av at blodstrømmen endres og blod som er utarmet av oksygen kommer inn i den systemiske sirkulasjonen.

Situasjonen forverres ytterligere av det faktum at det oppstår en innsnevring i området av lungestammen, og da kan en tilstrekkelig mengde venøst blod ikke gå inn i lungene. En betydelig mengde av det holdes tilbake i høyre ventrikkel og i den venøse delen stor sirkel blodsirkulasjon

Denne mekanismen venøs stagnasjon provoserer kronisk hjertesvikt, hvis symptomer er:

alvorlig manifestasjon av cyanose;
endringer i vevsmetabolisme;
væskeretensjon i ulike hulrom;
opphovning.

For å forhindre slik utvikling anbefales hjertekirurgi sterkt til pasienten.

Tetralogi av Fallot hos nyfødte manifesterer seg umiddelbart i form av en økning i CHF, selv om utviklingen av akutt CHF også er mulig hos de yngste pasientene.

Utseendet til babyen avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene, så vel som av størrelsen på septalabnormiteten. Avhengigheten er direkte proporsjonal, det vil si at jo sterkere bruddet er, desto høyere er manifestasjonsfrekvensen av symptomer. De første symptomene på hjertesykdom kan observeres ved omtrent en måneds alder.

De viktigste symptomene på tetralogi av Fallot:

cyanose i huden under gråt, amming, og senere i hvile;
forsinket fysisk utvikling, som manifesterer seg i det faktum at barnet setter seg opp senere, kryper, holder hodet og så videre);
fortykkelse av fingertuppene, som ligner trommestikker;
fortykkelse av negleplatene;
utflating av brystet;
reduksjon i muskelmasse;
tannvekstforstyrrelser;
skoliose i ryggraden;
flate føtter i kraftig utvikling.

Under angrep vises også noen karakteristiske trekk:

pusteproblemer som blir hyppige og dype;
blå-fiolett hudtone;
plutselig utvidede pupiller;
alvorlig svakhet;
tap av bevissthet til hypoksisk koma;
kramper.

Eldre gutter setter seg på huk under angrep, da tilstanden i denne stillingen lindres. Varigheten av angrepet er opptil fem minutter. Etter slike situasjoner snakker barn om alvorlig svakhet. Alvorlige tilfeller fører til hjerteinfarkt.

Hjelp

Vi må alltid huske at postoperativ dødelighet når opp til 10%, men uten kirurgisk inngrep varer livet til barn ikke mer enn tretten år. Når operasjonen utføres før fylte fem år, har opptil 90 % av pasientene ikke utviklingsforsinkelse ved fylte fjorten år.

Prognose

Prognosen etter tetralogi av Fallot-operasjon er positiv for 80 % av barna. Disse barna leder vanlig bilde livet, absolutt ikke forskjellig fra sine jevnaldrende.

For alle pasienter etter slik hjerteoperasjon utstedes invaliditet i to år, hvoretter det foretas en ny undersøkelse.

En kompetent spesialist vil identifisere Tetralogy of Fallot på scenen intrauterin utvikling når du utfører en ultralyd. Til nøyaktig diagnose Nivået på ultralydapparatet må være høyt.

Ved konsultasjonen blir kvinnen bedt om å fatte vedtak om svangerskapsavbrudd eller forlengelse. Hvis bare en defekt oppdages uten andre organpatologier, blir den gravide forklart metodene for behandling av tetralogi av Fallot. Det er viktig å alltid huske det denne patologien operativ og gjenstand for korrigering. Hovedsaken er at en slik sykdom ikke er en dødsdom for et barn.