Zollinger-Ellison syndrome: sanhi, klinikal na larawan, paggamot. Ano ang Zollinger Ellison syndrome, mga sintomas at paggamot nito

Ang Zollinger-Ellison syndrome (Gastrinoma) ay may ilang mga sintomas na lumitaw dahil sa isang gastrin-producing tumor sa duodenum o pancreas, na may hypersecretion ng salt acid sa gastrointestinal tract, na may ulcerogenic effect sa mucous membrane sa gastrointestinal tract. . Sa kasong ito, ang sakit ay may binibigkas na mga sintomas na katangian ng. Napakahalaga na masuri nang tama ang sakit at simulan ang paggamot nito.

Mga sintomas ng gastrinoma

Maaaring masuri ang sakit batay sa dami ng basal gastrin, endoscopy at x-ray; kinakailangan din na magsagawa ng CT, ultrasound, at selective angiography. Ang paggamot sa sakit ay maaaring depende sa yugto ng sakit; maaaring kailanganin na alisin ang gastrinoma, vagotomy, kumpletong gastrectomy, chemotherapy, kumuha ng H2-blockers, m-anticholinergics.

Ang pagtatae ay kadalasang nangyayari dahil sa ang katunayan na ang mga nilalaman sa jejunum ay na-oxidized, tumataas ang peristalsis, nagsisimula ang pamamaga, at ang pag-andar ng pagsipsip ay may kapansanan.

Ang Zollinger syndrome ay malignant kapag bumababa ang timbang ng katawan, at maaaring magkaroon ng mga mapanirang proseso at komplikasyon - pagdurugo sa gastrointestinal tract.

Ano ang Zollinger-Ellison syndrome?

Nabubuo ito dahil sa ang katunayan na ang isang hormonally active na tumor ay bubuo sa pancreas o duodenum, dahil sa kung saan ang maraming gastrin ay inilabas, dahil dito ang kaasiman sa tiyan ay tumataas at ang peptic at duodenal ulcerations ay bubuo.

Ang mga gastrinoma ay maaaring magkaroon ng isa o maraming node ng madilim na pulang kulay, na may bilog na hugis, siksik na pagkakapare-pareho, at maliit na sukat.

Sa Zollinger syndrome, ang mga gastrinoma ay nagsisimulang ma-localize sa pancreas, ang ilan sa duodenum, at napakabihirang sa atay, tiyan at pali.

Ang dalawang-katlo ng gastrinoma ay isang malignant na tumor, ito ay lumalaki nang dahan-dahan, ang mga metastases ay nangyayari sa mga lymph node, atay, mediastinum, balat, peritoneum, atbp.

Sa Zollinger syndrome, maraming mga ulser ang nangyayari sa itaas na gastrointestinal tract, na may hindi tipikal na lokalisasyon, tumatagal sila ng mahabang panahon at madalas na umuulit. Ang sakit na ito ay hindi pangkaraniwan, kadalasan ito ay nangyayari sa mga lalaking may edad na 20-50 taon.

Mga sanhi ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang pangunahing sanhi ng sakit ay hypergastrinemia, na paulit-ulit, hindi nakokontrol, kadalasang sanhi ng isang tumor na gumagawa ng gastrin sa duodenum at pancreas. Ang isang quarter ng mga pasyente ay nakakakita ng sakit hindi lamang sa pancreas, kundi pati na rin sa thyroid gland at adrenal glands.

Diagnosis ng Zollinger-Ellison syndrome

Napakahirap na masuri ang sindrom nang maaga dahil ang lahat ng mga sintomas ay katulad ng sa isang ulser. Sa pamamagitan ng pagpindot maaari mong matukoy ang lugar ng sakit. Kapag nag-diagnose, napakahalaga na suriin ang antas ng basal gastrin sa dugo at gastric secretions, para dito kailangan mong magsagawa ng isang functional na pagsubok. Sa Zollinger-Ellison syndrome, ang mga antas ng gastrin ay mas mataas kaysa sa mga ulser.

Ang isang mahusay na paraan ng diagnostic ay isang secretin test, isang stress test na may calcium gluconate at glucagon.

Maaaring dagdagan ang mga diagnostic instrumental na pamamaraan pananaliksik. Ang sindrom ay nangyayari dahil sa ulcerative lesions at hindi karaniwang matatagpuan na ulcers; maaari silang matukoy ng FGDS at x-ray ng tiyan.

Paggamit ng CT at ultrasound sa mga organo lukab ng tiyan Maaari mong malaman ang tungkol sa isang tumor sa pancreas; kung ang gastrinoma ay malignant, ang atay ay maaaring lumaki at ang mga pagbuo ng tumor ay maaaring lumitaw dito.

Ang isang kumplikadong paraan ng diagnostic para sa Zollinger-Ellison syndrome ay angiography, na makakatulong sa pagtukoy ng mga antas ng gastrin.

Paggamot ng Zollinger-Ellison syndrome

Ang kurso ng therapy ay depende sa kung gaano kumplikado ang sakit. Ang isang mas radikal na paraan ay ang pag-alis ng kirurhiko ng gastrinoma; para dito, ang fiber-optic diaphanoscopy ay ginaganap sa duodenum. Kadalasan bago ang operasyon, ang mga metastases ng gastrinoma ay natuklasan sa iba't ibang mga organo, halos imposible na ganap na mapupuksa ang sakit.

Sa ilang mga kaso, ginagawa ang gastrectomy o pyloroplasty, ngunit hindi ito isang epektibong paraan dahil ang mga ulser ay patuloy na umuulit. Dati, malawakang ginagamit ang kabuuang gastrectomy, ngunit ngayon ay magagamit lamang ito kung walang mga konserbatibong paraan ng paggamot at malubha ang mga proseso ng ulcerative.

Ang paggamot ay gumagamit ng mga gamot na makakatulong na mabawasan ang pagtatago ng mga acid salts - famotidine, ranitidine, kung minsan sila ay pinagsama sa platyphylline, pirenzepinos, omeprazole, lansoprazole.

Ang mga gamot ay maaaring inireseta upang patuloy na inumin, dahil ang ulser ay maaaring umulit anumang oras, ngunit tandaan na ang dosis ay mas mataas kaysa sa paggamot ng isang regular na ulser at dapat isaalang-alang ang antas ng hydrochloric acid.

Kung malignant at hindi maoperahan ang gastrinoma, maaaring gamitin ang chemotherapy kapag pinagsama ang fluorouracil, streptozocin, at doxorubicin.

Prognosis para sa Zollinger-Ellison syndrome

Ang sakit na ito ay hindi kasing agresibo ng iba pang mga malignant na tumor. Dahil ang tumor ay lumalaki nang napakabagal, kahit na ang mga metastases ay nasa atay, ang isang tao ay maaaring mabuhay ng isa pang 5 taon, pagkatapos ng mga radikal na operasyon posible ring pahabain ang buhay ng isang tao. Ang kamatayan ay maaaring mangyari hindi dahil sa tumor, ngunit dahil sa mga komplikasyon kapag naganap ang matinding ulcerative lesyon.

Kaya, ang Zollinger-Ellison syndrome ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang antas ng gastrin sa dugo ay tumataas; ito ay sanhi ng gastrinoma, na nangyayari sa duodenum at pancreas. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng peptic, duodenal ulcers, na napakahirap gamutin. Ang mga gastrinoma ay benign at malignant.

Ang mga parang tumor sa duodenum, pancreas at tiyan ay karaniwang mga sakit. Ito ay itinuturing na karaniwan Zollinger Ellison syndrome. Ito ay kumakatawan sa isang buong symptomatic complex. Ang pag-unlad ng tumor ay nauugnay sa labis na produksyon ng gastrin at hypersecretion ng hydrochloric acid.

Mga nangungunang klinika sa ibang bansa

Etiology

Ang sakit ay nauugnay sa ulcerative lesyon ng tiyan, duodenum at pancreas. Ang madalas na pagbabalik ay isang pangunahing salik sa pag-unlad ng sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom ay patuloy at matindi. Dahil sa hindi tiyak nito, medyo mahirap gumawa ng paunang pagsusuri.

Ang mga taong may namamana na predisposisyon ay nasa panganib. Ang hindi napapanahong paggamot ng mga sugat ng gastrointestinal tract ay maaaring humantong sa paglitaw ng sakit.

Pathogenesis

Ito ay itinatag na sa 90% ng lahat ng mga kaso ang tumor ay matatagpuan sa pancreas. Sa 10% ito ay matatagpuan sa duodenum, napakabihirang sa tiyan at iba pang mga organo. Sa panahon ng pagsusuri, ang pasyente ay nasuri hindi sa tumor mismo, ngunit sa pagkakaroon ng G-cell hyperplasia.

Halos 25% ng lahat ng mga biktima ay nagkakaroon ng mga sintomas ng type I endocrine adenomatosis. Sa kasamaang palad, sa 60% ng mga kaso ang pagbuo ay malignant at nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na paglaki. Ang mga metastases ay maaaring kumalat sa pali, atay at lymph node. Ang laki ng pagbuo ay mula 2 mm hanggang 5 cm.

Ang patolohiya na ito ay madalang, ito ay nangyayari nang hindi hihigit sa 4 na beses bawat 1,000,000 milyong tao. Ito ay sinusunod sa edad na 20-50 taon, higit sa lahat ang mga lalaki ay madaling kapitan ng sakit.

Bakit mapanganib ang Zollinger Ellison syndrome?

Naka-on maagang yugto Ang pag-unlad ng sakit ay hindi mapanganib. Ang benign form ng syndrome ay inalis ng epekto ng droga. Ang pagkabulok sa isang malignant na uri ay mahirap gamutin. Ang posibilidad ng isang positibong resulta ay mabilis na bumababa.

Mga nangungunang espesyalista mula sa mga klinika sa ibang bansa

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak. Ang mga pangunahing sintomas ay:

sakit na sindrom, na naisalokal sa ibabang bahagi ng tiyan;
madalas na pagtatae;
nasusunog sa sternum;
matinding heartburn;
belching na may maasim na lasa;
mabilis ;
ang pagkakaroon ng mga formations sa atay;
pagdurugo ng bituka at tiyan;
hepatitis.

Kapag sinusuri ang gastrointestinal tract, ang isa o maramihang mga ulser ay sinusunod. Imposibleng makamit ang kanilang kumpletong pag-aalis. Nai-save mataas na posibilidad pag-unlad ng esophagitis na may kasunod na pagpapaliit ng esophagus.

Mga diagnostic

Kung ang isang hindi kanais-nais na klinikal na larawan ay nabuo, dapat kang pumunta sa ospital sa iyong lugar ng paninirahan. Ang pagsusuri ay dapat isagawa ng isang nakaranasang gastroenterologist. Sa panahon ng paunang pagsusuri, sinusuri ang medikal na kasaysayan ng pasyente. Ang isang pisikal na pagsusuri ay sapilitan upang matukoy ang sakit sa epigastric area. Sa panahon ng palpation, ang isang pinalaki na atay ay napansin.

Ang isang paunang pagsusuri ay hindi sapat upang makagawa ng tumpak na diagnosis. Bilang karagdagan mga hakbang sa diagnostic mga nagsasalita:

pangkalahatan at pagsusuri ng biochemical dugo;
pagpapasiya ng kaasiman;
esophagogastroduodenoscopy;
X-ray;
CT scan;
Magnetic resonance imaging;
ultrasonography.

Batay sa data na natanggap, inilalagay ng espesyalista tamang diagnosis at humirang pinakamainam na pamamaraan paggamot.

Paggamot ng Zollinger Ellison syndrome

Ang sakit ay maaaring alisin sa dalawang paraan:

nakapagpapagaling;
kirurhiko.

Ang radikal na pag-alis ay angkop kung ang tumor ay kumalat at may isang solong sugat. Kapag lumitaw ang maraming pormasyon at metastases, ginagamit ang chemical therapy at gamot.

Kasama sa drug therapy ang paggamit ng mga proton pump inhibitors. Kabilang dito ang Omeprazole, Kvamatel at Octreotide. Ang kemoterapiya ay nagsisilbing pantulong na therapy. Pinapayagan ka nitong bawasan ang laki ng tumor at itigil ang pag-unlad ng tumor.

Sa ilang mga kaso, ginagamit nila pag-alis sa pamamagitan ng operasyon. Hindi ito magagamit sa lahat ng pagkakataon. Kung napansin, ang organ resection ay isinasagawa. Sa karamihan ng mga kaso, isinasagawa ang isang gastrectomy.

abutin kumpletong lunas imposible. Kamatayan ay hindi nangyayari mula sa isang benign neoplasm. Ang mga komplikasyon ng ulcerative ay maaaring humantong sa masamang mga kahihinatnan.

Pagtataya

Ang sakit na ito ay may pinaka-kanais-nais na kinalabasan kumpara sa iba pang mga malignant na tumor. Ito ay dahil sa mabagal na pag-unlad proseso ng tumor. Sa 80% ng mga kaso, ang limang taong kaligtasan ay sinusunod, kahit na sa pagkakaroon ng mga metastases sa atay.

Kung isinasagawa ang radikal na operasyon, Zollinger Ellison syndrome ay may positibong kinalabasan. Sa 70% ng mga kaso ang lahat ay nagtatapos nang paborable. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari hindi dahil sa mismong pagbuo ng tumor, ngunit mula sa mga komplikasyon. Ang mga ulcerative lesyon ay nagdudulot ng malubhang kahihinatnan. Napapanahong paggamot ay magbibigay-daan sa iyo upang makamit ang isang mahusay na therapeutic na resulta, ngunit hindi posible na ganap na pagalingin ang sakit.

Ang isang kondisyon kung saan ang iba't ibang mga pormasyon sa mga organo ng sistema ng pagtunaw ay naglalabas ng malaking halaga ng gastrin ay inuri sa gamot bilang Zollinger-Ellison syndrome. Ang gastrin ay maaaring ilabas ng isang tumor ng pancreas, isang neoplasma sa mga dingding ng tiyan o duodenum at/o maliit na bituka. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay palaging naghihikayat sa pagbuo ng malalim na mga ulser na mahirap gamutin. Ang gastrinoma ay isang benign tumor, ngunit sa paglipas ng panahon, nang walang propesyonal na tulong, maaari itong bumagsak kalungkutan(kanser).

Mga sanhi

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay hindi isang hiwalay/independiyenteng sakit - ito ay palaging naroroon sa mga tumor ng iba't ibang etiologies pancreas, tiyan at ilang bahagi ng bituka (duodenum at maliit na bituka). Ang tanging dahilan para sa paglitaw ng pathological na kondisyon na ito ay masyadong maraming gastrin secreted - sa kasong ito pinag-uusapan natin tungkol sa gastrinoma. Ang ganitong uri ng pathological na kondisyon ay maaaring minana, ngunit ang katotohanang ito ay hindi pa ganap na pinag-aralan at samakatuwid ay hindi natin pinag-uusapan ang genetic predisposition bilang isang ganap na sanhi ng sindrom.

Pag-uuri

Mayroon lamang tatlong anyo ng mga tumor na naglalabas ng labis na gastrin. Ang mga ito ay inuri ayon sa lokasyon - pancreas, tiyan, maliit/duodenal.

Paano ito nagpapakita ng sarili

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay nagpapakita ng sarili sa lahat ng mga palatandaan na katangian ng kurso ng gastric at/o duodenal ulcers. Iyon ang dahilan kung bakit para sa diagnosis kakailanganin mo ang tulong ng mga espesyalista - tanging ang isang buong, malalim na pagsusuri ay makakatulong na makagawa ng isang tumpak na diagnosis. Ang mga sintomas ng pathological na kondisyon na pinag-uusapan ay kinabibilangan ng:

Sakit sa itaas na tiyan. Ito ay nangyayari kaagad pagkatapos kumain (lalo na kapag kumakain ng mataba o maanghang na pagkain) o kapag walang laman ang tiyan.
Pagtatae (diarrhea). Kadalasan ang sintomas na ito ang tanging dahilan upang magpatingin sa doktor. Ang dumi ay masyadong masagana, may tubig na texture, ngunit interspersed sa undigested pagkain.
Heartburn. Ang sintomas na ito ay kadalasang napagkakamalang senyales ng gastric reflux disease, lalo na't sinasamahan ito ng madalas na belching at isang nasusunog na pandamdam sa dibdib.

Hindi gaanong karaniwan, ngunit sa Zollinger-Ellison syndrome, ang pagsusuka, hindi makatwirang pagbaba ng timbang at ang pagkakaroon ng dugo sa dumi ay nangyayari.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay nasuri nang tumpak at walang kondisyon pagkatapos lamang ng masusing pagsusuri sa pasyente. Una sa lahat, kumukuha ng dugo ang mga doktor pananaliksik sa laboratoryo- itinago ang gastrin malalaking dami ang umiiral na tumor ay nakita sa dugo. Ito ay maaaring maging dahilan kaagad upang makagawa ng paunang pagsusuri. Ang gastric juice ay dapat pag-aralan sa laboratoryo - sa pathological na kondisyon na isinasaalang-alang, magkakaroon ito ng pagtaas ng kaasiman.

Sa panahon ng proseso ng diagnostic, ang doktor ay nagsasagawa rin ng esogastroduodenography - ang pag-aaral ng tiyan at esophagus gamit ang mga espesyal na kagamitan. Una, tinutukoy ng doktor ang kondisyon ng mga dingding ng mga organo ng digestive tract, at pangalawa, nagsasagawa ng biopsy - kumukuha ng isang maliit na fragment ng materyal para sa pagsusuri sa histological (tutukoy ito sa mga selula ng kanser).

Ang gastrinoma (tumor) mismo ay maaaring matukoy gamit pagsusuri sa ultrasound, ang laki, hugis at lokasyon nito ay matutukoy kaagad. Maaari mong palitan ang ultrasound ng CT (computed tomography) - mas tumpak na mga resulta ang makukuha.

Ang isang malalim na pakikipanayam ng pasyente ay kinakailangan upang matukoy ang sanhi ng paglitaw at pag-unlad ng pathological na kondisyon na pinag-uusapan - ang mga naunang nasuri na sakit ng gastrointestinal tract ay nilinaw, kung ang mga miyembro ng pamilya ay may mga katulad na sakit, at iba pa.

Mga prinsipyo ng paggamot

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng dalawang pamamaraan - therapeutic at surgical.

Maipapayo ang therapy kung ang malignant na katangian ng nakitang tumor ay hindi kasama. Sa kasong ito, ang mga espesyal na gamot ay inireseta na makabuluhang bawasan ang antas ng acid (hydrochloric) na konsentrasyon sa gastric juice. Sa pamamagitan ng paraan, sa parehong oras ang parehong mga pondo ay magbibigay therapeutic effect para sa ulcerative formations.

Kung ang kondisyon ng pasyente ay kritikal, ang Zollinger-Ellison syndrome ay medyo advanced na at ang pagbuo ng malalim na mga ulser sa mga dingding ng mga organo ng sistema ng pagtunaw ay nagsimula, pagkatapos ay kailangang gumamit ng interbensyon sa kirurhiko. Sa kasong ito, ang operasyon ay isinasagawa upang alisin ang nasuri na tumor. Ang parehong paraan ng paggamot ay itinuturing na angkop at ang tanging posible kung malignant na tumor pancreas, dingding ng tiyan, duodenum o maliit na bituka.

Kahit na pagkatapos ng operasyon at paglabas, ang pasyente ay kinakailangang sumailalim sa mga regular na pagsusuri sa pag-iwas ng isang gastroenterologist upang maibukod ang mga pagbabalik - kung ang tumor ay malignant sa kalikasan, kung gayon ito ay lubos na posible na ito ay bubuo muli.

Mga hakbang sa pag-iwas

Dahil ang Zollinger-Ellison syndrome ay lumilitaw lamang laban sa background ng ilang mga sakit ng digestive system, ang mga sumusunod lamang ang maaaring ituring bilang pag-iwas:

regular na pagsusuri ng iyong doktor;
pagsunod at pagtupad sa lahat ng appointment sa therapy;
pagkuha ng payo mula sa isang nutrisyunista at pagsunod sa mga rekomendasyon;
nililimitahan ang pisikal na aktibidad;
pag-iwas sa mga nakababahalang sitwasyon.

Ang Zollinger-Ellison syndrome ay medyo kumplikado at mapanganib pathological kondisyon. Kung balewalain mo ang mga sintomas nito, tumanggi interbensyon sa kirurhiko, pagkatapos ay maaari silang bumuo trophic ulcers tiyan, pancreas, duodenum, at pagdurugo ng tiyan, at cachexia (pagkapagod), at jaundice. Ngunit ang napapanahong tulong ng propesyonal ay hindi lamang pinipigilan ang gayong pag-unlad ng sakit, ngunit pinipigilan din ang pagkalat ng mga metastases kung ang tumor ay naging malignant.

Para sa panipi: Okhlobystin A.V. DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME // Kanser sa suso. 1998. Blg. 7. S. 4

Ang Zollinger-Ellison syndrome (ZES) ay isang klinikal na pagpapakita ng hypergastrinemia na sanhi ng isang tumor na gumagawa ng gastrin ng pancreas o duodenum. Ang sakit na ito ay dapat na hindi kasama sa mga pasyente na may hard-to-scar, madalas na paulit-ulit na ulcers, lalo na pagkatapos ng surgical treatment ng peptic ulcer sa mga pasyente na may esophagitis, pagtatae, at pagbaba ng timbang. Ang ZES ay maaaring bahagi ng maramihang endocrine adenomatosis type 1. Kumpletuhin ang pagtanggal Imposible ang gastrinoma sa 70 - 70% ng mga pasyente, na nangangailangan ng napakalaking tuluy-tuloy na antisecretory therapy sa ilalim ng endoscopy at level control pagtatago ng tiyan.

Ang Zollinger-Ellison syndrome (ZES) ay isang klinikal na pagpapakita ng hypergastrinemia na sanhi ng isang tumor na gumagawa ng gastrin ng pancreas o duodenum. Ang sakit na ito ay dapat na hindi kasama sa mga pasyente na may uncicatrizing, madalas na paulit-ulit na mga ulser lalo na pagkatapos ng operasyon para sa mga sakit sa ulser sa mga pasyente na may esophagitis, pagtatae, pagbaba ng timbang. Ang ZES ay maaaring bahagi ng multiple endocrine adenomatosis type I. Ang gastrinoma ay hindi maaaring ganap na maalis sa 70-70% ng mga pasyente dahil ang pangunahing tuluy-tuloy na antisecretory therapy ay dapat gawin sa pamamagitan ng pagsubaybay sa ilalim ng paggabay ng endoscopy at sa pamamagitan ng pagkontrol sa antas ng gastric secretion.

A.V. Okhlobystin, Kagawaran ng Propaedeutics ng mga Panloob na Sakit, ika-1 taon. Faculty ng MMA na pinangalanan. SILA. Sechenov (Head - Academician ng Russian Academy of Medical Sciences Prof. V.T. Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Department of Internal Propedeutics, (Head - Prof. V.I.Ivashkin, Academician ng Russian Academy of Medical Sciences), First Therapeutical Faculty, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

SA 1955 R.M. Zollinger at E.H. Inilarawan ni Ellison ang isang sindrom na nailalarawan sa matinding hypergastrinemia, gastric hypersecretion, at peptic ulcer ng upper gastrointestinal tract. Ang hypergastrinemia sa sakit na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng isang hormonally active tumor - gastrinoma.
Ayon sa mga istatistika, ang pagkalat ng Zollinger-Ellison syndrome (ZES) ay umaabot sa 0.1 hanggang 4 sa bawat 1 milyong populasyon, ngunit ang aktwal na saklaw ng sakit ay mas mataas, na nauugnay sa makabuluhang kumplikado ng diagnosis. Ito ay kilala na ang tamang diagnosis ay itinatag para sa mga pasyente sa average na 5 hanggang 7 taon mula sa simula ng mga unang sintomas. Ang mga pasyente na may SZE ay umabot sa hanggang 1% ng lahat ng mga pasyente na may duodenal ulcers.

Pathogenesis

Karaniwan, ang regulasyon ng pagtatago ng gastrin ay isinasagawa dahil sa mekanismo ng negatibo puna: Ang paglabas ng hydrochloric acid ay pumipigil sa paggana ng G cell antrum tiyan, na naglalabas ng gastrin. Gayunpaman, ang hydrochloric acid ay hindi nakakaapekto sa produksyon ng gastrin ng tumor, na humahantong sa hindi makontrol na hypergastrinemia.
Ang paglitaw ng mga gastrointestinal ulcer sa SZE ay hindi nauugnay sa impeksyon ng Helicobacter r pylori. Ang saklaw ng impeksyong ito sa mga pasyente na may gastrinomas ay 23% (10% na may aktibong impeksiyon), na makabuluhang mas mababa kumpara sa pangkalahatang populasyon at mga pasyente na may sakit na peptic ulcer.
Ang mga gastrinoma ay inuri bilang APUD cell adenomas (Kulchitsky cells). Karaniwan, ang mga tumor ay bumubuo at naglalabas hindi lamang ng gastrin, kundi pati na rin ang iba pang mga hormone: pancreatic polypeptide, somatostatin, adrenocorticotropic hormone, glucagon, insulin, vasoactive intestinal peptide (VIP), ngunit kadalasan ang epekto ng mga sangkap na ito ay hindi ipinakita sa klinika. Ang mga tumor ay maaaring solong o, mas madalas, maramihang, mula 2 hanggang 20 mm ang laki. Sa karamihan ng mga pasyente (mga 80%), ang mga tumor ay matatagpuan sa tinatawag na "gastrinoma triangle", na nabuo ng pancreas (katawan at buntot), duodenum at ang junction ng cystic at karaniwang hepatic duct. Ayon sa kaugalian, ang GES ay inilarawan bilang isang endocrine tumor ng pancreas, ngunit humigit-kumulang isang katlo ng mga gastrinoma ay matatagpuan sa duodenal wall o peripancreatic lymph nodes. Bilang karagdagan, ang mga tumor ay maaaring ma-localize sa hilum ng pali at sa dingding ng tiyan.
Talahanayan 1. Mga pagsubok na mapanukso upang matukoy ang SES

Sakit	Mga antas ng serum gastrin sa panahon ng mga pagsubok sa hamon
Sakit	secretin	kaltsyum	std. almusal
GES (gastrinoma)	- > 200 pg/ml)	--- (> 395 pg/ml)	= o - (hanggang 50%)
Ulcer Duodenum
G cell hyperplasia
Tandaan: Ї - pagbaba; "- walang pagbabago, bahagyang pagtaas o pagtanggi; - - bahagyang pagtaas; -- - katamtamang pagtaas; --- - matalim na pagtaas.

Ang mga gastrinoma ay maaaring maging malignant sa 2/3 ng mga kaso, ngunit ang kanilang histological heterogeneity ay kadalasang ginagawang mahirap ang pagkakaiba sa pagitan ng malignant at benign na mga tumor. Ang mga tumor ay maaaring lumitaw na katulad ng mga carcinoid sa light microscopy, lalo na kung ito ay nagmula sa maliit na bituka o tiyan. Ang mga malignant na gastrinoma ay kadalasang lumalaki nang mabagal. Ang metastasis ay nangyayari sa mga rehiyonal na lymph node, atay, gayundin sa peritoneum, pali, buto, balat, at mediastinum.
Scheme 1. Diagnosis ng multiple endocrine adenomatosis type 1.

1. Mga tumor o hyperplasia, kadalasang marami, ng iba't ibang uri mga organo ng endocrine:
. Mga glandula ng parathyroid (hyperplasia) - 87 - 97% ng mga kaso: hypercalcemia, nephrolithiasis.
. Pancreas - 80%, kadalasang gumaganang islet cell tumor
(gastrinoma - 54%, insulinoma - 21%, glucagonoma - 3%, VIPoma - 1%).
. Pituitary gland - 6 5%, kadalasang hindi gumaganang mga tumor: prolactin hypersecretion, visual compression
nerbiyos, acromegaly (hypersecretion ng growth hormone) - 1%, Cushing's syndrome (hypersecretion ng ACTH) - 1%.
. Adrenal cortex - 38%, kadalasang hindi gumaganang mga tumor.
. Thyroid- 19%, kadalasang hindi gumaganang mga tumor.
2. Namana sa isang autosomal dominant na paraan (depekto ng chromosome 11), mataas na penetrance.
Ang family history ay kumplikado sa 50 - 75% ng mga kaso.
3. Edad higit sa 20 taon, karaniwang 40 - 50 taon.

Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente na may ZES ay may ilang (sporadic) na mga gastrinoma. Sa 20% ng mga pasyente, ang mga gastrinoma ay bahagi ng maramihang endocrine adenomatosis type 1 (Wermer syndrome, MEN-1). Bilang karagdagan sa gastrinoma, karamihan sa mga pasyenteng ito ay may hyperplasia ng mga glandula ng parathyroid at tumaas na antas ng serum calcium. Bilang karagdagan, ang maraming endocrine adenomatosis ay maaaring magpakita mismo bilang mga tumor o hyperplasia ng pancreatic islet cells (b-cell adenoma, glucagonoma, VIPoma) , adrenal cortex, pituitary gland at thyroid gland(Skema 1). Sa 47% ng mga kaso, ang mga tumor ay malignant, kadalasang metastasize sa atay.

Klinikal na larawan

Ang pinakamahalagang tanda ng gastrinoma, na sinusunod sa 90 - 95% ng mga pasyente, ay ang hitsura ng mga ulser ng gastrointestinal tract. Sa humigit-kumulang 75% ng mga pasyente, ang mga ulser ay nangyayari sa proximal duodenum at tiyan. Ang mga ulser ay maaaring ma-localize sa distal na bahagi ng duodenum, jejunum (hanggang sa 25% ng mga kaso). Kadalasan ang mga ulser ay iisa, ngunit maaaring maramihan, lalo na sa postbulbar localization. Mga klinikal na sintomas ang mga ulser na nangyayari sa gastrinoma ay kahawig ng mga pagpapakita ng ordinaryong peptic ulcer na sakit, gayunpaman, ang SZE ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pananakit ng tiyan na mahirap tumugon sa tradisyonal na antiulcer therapy. Ang mga ulser ay madalas na umuulit, nagkakaroon ng mga komplikasyon: pagdurugo, pagbubutas, stenosis. Ang mga komplikasyon ng mga ulser ay malala at ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente. Halos kalahati ng mga pasyente ang nakakaranas ng esophagitis.
Scheme 2. Mga sitwasyon kung saan ang pagkakaroon ng isang PPA ay dapat na hindi kasama.

Ang isang katangian na sintomas ng sakit na ito ay pagtatae, na nangyayari sa 30 - 65% ng mga pasyente. Bukod dito, sa 25-40% ng mga pasyente, ang pagtatae ang unang sintomas, at sa 7-18% ito ang tanging sintomas. Ang matinding hypersecretion ng hydrochloric acid ay humahantong sa pinsala sa mauhog lamad jejunum, na nagiging sanhi ng pagtaas ng motility ng maliit na bituka, pagtaas ng pagtatago ng mga potassium ions at mas mabagal na pagsipsip ng sodium at tubig. Sa mababang halaga ng pH, ang hindi aktibo ng mga pancreatic enzymes (sa partikular na lipase) at pag-ulan ng mga asin ng apdo ay nangyayari na may kapansanan sa pagbuo ng mga micelles. Bilang isang resulta, ang pagsipsip ng mga taba at monoglyceride ay bumababa, nangyayari ang steatorrhea at pagbaba ng timbang.
Scheme 3. Mga taktika sa pamamahala para sa mga pasyenteng may SES

. Ang lokalisasyon ng tumor ay naitatag: kirurhiko paggamot (sa panahon ng operasyon at sa postoperative period magsagawa ng intravenous administration ng H2-blockers); muling pagsusuri para sa gastrinoma
(gastric secretion, serum gastrin) ay isinasagawa 1, 6 at 12 buwan pagkatapos ng operasyon, pagkatapos ay bawat 1 - 2 taon para sa 3 - 5 taon.
. Ang lokalisasyon ng tumor ay hindi naitatag: maintenance therapy na may proton inhibitors mga bomba; Ang paulit-ulit na pagsusuri (EGD, gastric secretion, serum gastrin) ay isinasagawa tuwing 6 - 12 buwan.
. Maramihang endocrine adenomatosis type 1: maintenance therapy na may mga inhibitor
bomba ng proton; Ang muling pagsusuri (EGD, gastric secretion, endocrinological examination, kabilang ang hormone testing) ay isinasagawa tuwing 6 hanggang 12 buwan.
. Gastrinoma na may metastases: maintenance therapy na may proton pump inhibitors;
pagmamasid ng isang oncologist. Karaniwang hindi epektibo ang paggamot.

Ang mga metastases sa mga rehiyonal na lymph node ay nabubuo sa 1/3 ng mga pasyente na may ZES. Sa 10 - 20% ng mga pasyente, ang gastrinoma metastases sa atay ay napansin sa paunang paggamot, at ang metastasis ay kasunod na nangyayari sa mga buto. Ang pagkakaroon ng mga metastases sa atay ay karaniwang tumutukoy sa isang mahinang pagbabala para sa pasyente, ngunit inilarawan din ni Ellison ang ilang mga pasyente na may metastases sa atay na nabuhay 15 hanggang 20 taon pagkatapos ng kabuuang gastrectomy. Sa mga pasyente pagkatapos ng matagumpay na pagputol ng tumor o kung ang tumor ay hindi natagpuan sa panahon ng operasyon, ang 10-taong survival rate ay 60 - 100%. Para sa mga hindi nareresect na tumor, ang 5-taong survival rate ay 40%. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may maraming endocrine adenomatosis type 1 ay karaniwang mas mataas kaysa sa mga pasyente na may nakahiwalay na EDS. Ito ay nauugnay sa mas malinaw na mga klinikal na sintomas, na humahantong sa mas maagang pagsusuri at pagsisimula ng antisecretory therapy.

Mga diagnostic

Ang SES ay dapat na pinaghihinalaan sa lahat ng mga pasyente na may malubhang esophagitis (Savary-Miller grade 3 - 4), lalo na sa mga nagdurusa sa hindi maalis na duodenal ulcer o may pagtatae. hindi kilalang pinanggalingan(Skema 2). Ang pagkakaroon ng SZE sa mga gastric ulcer ay hindi malamang: ang mga naturang ulser ay sinusunod sa mas mababa sa 5% ng mga pasyente na may gastrinomas.
Pinakamahalaga Para sa diagnosis, ginagamit ang isang aspiration study ng gastric secretion: sa mga pasyenteng may ZES, ang basal production ng hydrochloric acid sa 1 oras (BAO) ay 15 mEq/h o higit pa. Minsan lumalampas ang BAO sa 100 mEq/h. Pagkatapos ng operasyon para sa gastric o duodenal ulcer, ang antas ng BAO na > 5 mEq/h ay diagnostic. Ang halaga ng BAO na higit sa 15 mEq/h ay nangyayari lamang sa 10% mga pasyente na nagdurusa sa peptic ulcer, habang may SZE - sa 70% ng mga pasyente. Ang isa pang tampok na katangian ay na sa SZE, ang basal na produksyon ng hydrochloric acid ay 60% o higit pa sa maximum (MAO). Dapat tandaan, gayunpaman, na ang parehong mataas na produksyon ng acid at isang maliit na agwat sa pagitan ng basal at maximum na produksyon ng hydrochloric acid ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may peptic ulcer at malusog na mga indibidwal.
Sa SZE, ang antas ng serum gastrin ay tumaas: sa 70% ng mga pasyente ito ay lumampas sa 100 pg/ml kapag natukoy sa isang walang laman na tiyan sa pamamagitan ng radioisotope method at maaaring umabot sa 450,000 pg/ml. Gayunpaman, ang pagtaas sa antas ng serum gastrin maaaring maobserbahan sa mga sakit tulad ng pernicious anemia, talamak atrophic gastritis, pheochromacetoma, kabiguan ng bato, pagkatapos ng malawakang pagputol ng maliit na bituka. Minsan (sa mas mababa sa 1% ng mga kaso) na may duodenal ulcer, ang hypergastrinemia ay maaaring maobserbahan dahil sa hyperfunction at/o hyperplasia ng G-cells sa antrum ng tiyan. Sa ganyan Sa kasong ito, ang isang biopsy ay nagpapakita ng pagtaas sa nilalaman ng gastrin sa mauhog lamad ng antrum. Ang antas ng gastrin na higit sa 250 pg/ml ay itinuturing na diagnostic na makabuluhan para sa SZE, at higit sa 1000 g/ml ay itinuturing na walang kundisyon na makabuluhan.
Sa mga kaso kung saan ang mataas na pagtatago ng gastric ay sinusunod ngunit ang mga antas ng serum gastrin ay nasa pagitan ng 100 at 1000 pg/ml, ang diagnosis ng gastrinoma ay dapat kumpirmahin gamit ang mga provocative na pagsusuri. Ang mga pagsusuri ay isinasagawa gamit ang secretin, calcium o karaniwang almusal. Kapag nagsasagawa ng isang pagsubok na may secretin, ang Kabi-secretin ay iniksyon sa intravenously sa isang dosis ng 2 units/kg/hour; Ang mga antas ng gastrin ay sinusukat ng dalawang beses bago ang iniksyon at pagkatapos nito tuwing 5 minuto sa loob ng 30 minuto (isa pang opsyon: sa 2, 5, 10, 15 at 20 minuto pagkatapos ng iniksyon). Ang pagsubok ng calcium ay isinasagawa bilang mga sumusunod: isang 10% na solusyon ng calcium gluconate ay ibinibigay sa intravenously para sa 3 oras sa isang dosis ng 5 mg Ca / kg / h; Ang gastrin ay tinutukoy bago ang pangangasiwa ng calcium at bawat 30 minuto para sa 4 na oras. Ang isang pagsubok na may calcium ay mas mapanganib para sa pasyente kumpara sa isang pagsubok na may pagpapakilala ng secretin, kaya hindi ito inirerekomenda bilang isang pangunahing pagsubok. Kapag nagsasagawa ng pagsusulit na may karaniwang almusal, ang aktibidad ng gastrin ay tinutukoy kapag walang laman ang tiyan at bawat 15 minuto sa loob ng 1.5 oras pagkatapos kumain.
Ang SZE ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng gastrin pagkatapos ng pangangasiwa ng isang solusyon ng kaltsyum, isang kabalintunaan na pagtaas pagkatapos ng iniksyon ng secretin, at pagkatapos ng isang pagsubok na almusal ay walang pagtaas sa gastrin ng higit sa 50% (Talahanayan 1). Ang pagsubok ng secretin ay may pinakamalaking halaga ng diagnostic. Ito ay positibo sa 87% ng mga pasyente na may ZES. Ang indikasyon para sa isang pagsubok sa calcium ay isang negatibong resulta ng pagsusuri ng secretin (13% ng mga pasyente na may ZES). Sa kasamaang palad, ang isang pagsubok sa kaltsyum ay maaari ring matukoy ang 4% lamang ng mga pasyente na may mga gastrinoma. Kaya, sa 9% ng mga pasyente na may SES, parehong negatibo ang mga provocative na pagsusuri.
Upang piliin ang tamang mga taktika sa paggamot, mahalagang matukoy kung ang gastrinoma ay nakahiwalay o kung ito ay umiiral bilang bahagi ng maramihang endocrine adenomatosis type 1 (tingnan ang Diagram 1). Sa huling kaso, karamihan sa mga pasyente ay may kasaysayan ng pamilya; ang hyperparathyroidism ay nangyayari muna, at pagkatapos ay ang gastrinoma. Gayunpaman, ang mga pasyente ay inilarawan kung saan ang mga palatandaan ng hyperparathyroidism ay lumitaw taon pagkatapos ng pagbuo ng isang ganap na klinikal na larawan ng ZES. Ang isang pag-aaral ng spectrum ng mga hormone, radiography ng sella turcica, at computed tomography ng pituitary gland ay makakatulong sa pagtatatag ng diagnosis.
Walang mas mahirap kaysa sa pagsusuri sa laboratoryo ng gastrinoma ay nagtatatag ng lokasyon nito. Ito ay dahil sa maliit na sukat ng gastrinomas. Ang tumor na mas mababa sa 1 mm ang laki ay maaaring maging malignant at mag-metastasize sa mga rehiyonal na lymph node at atay. Karaniwang mahirap tuklasin ang isang tumor na mas maliit sa 1 cm. Kasama sa algorithm para sa pagsusuri ng pasyente upang matukoy ang lokasyon ng gastrinoma:
. pagsusuri sa ultrasound ng mga organo ng tiyan;
. computed tomography ng cavity ng tiyan;
. angiography ng atay/pancreas.
Bilang karagdagan, endoscopic Ang pagsusuri sa ultratunog, transillumination sa panahon ng diagnostic na laparotomy at intraoperative ultrasound ay maaaring makakita ng 80% ng mga tumor na may sukat na 1 cm o higit pa na matatagpuan sa gastrinoma triangle. Ginagawang posible ng skeletal scanning na makita ang mga metastases ng buto.

Paggamot ng mga pasyenteng may SZE

Para sa mga nakahiwalay na gastrinoma ng itinatag na lokalisasyon, ang pagputol ng tumor ay ginaganap. Ito ay lumalabas na posible sa 20% ng mga pasyente na may mga nakahiwalay na gastrinoma. Ang mga pangunahing indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay: itinatag ang lokalisasyon ng tumor, kawalan ng maramihang endocrine adenomatosis type 1, metastases. Gayunpaman, kahit na sa mga naturang pasyente pagkatapos ng pagputol ng tumor, ang pagpapatawad sa loob ng 5 taon ay sinusunod sa mas mababa sa 30% ng mga kaso. Samakatuwid, para sa karamihan ng mga pasyente na may SES, ito ay kinakailangan upang isakatuparan nagpapakilalang paggamot: kaluwagan ng mga sintomas ng sakit at pagkamit ng pagkakapilat ng duodenal at jejunal ulcers gamit ang antisecretory therapy.
Sa mga pasyente pagkatapos ng bahagyang gastrectomy o vagotomy, higit pa malubhang kurso PPA. Tulad ng sinabi ni Zollinger, pinakamasamang operasyon na may SZE - bahagyang pagputol ng tiyan. Pagkatapos ng mga naturang operasyon, kailangan ang mas aktibong antisecretory therapy.
Napakahusay na tuloy-tuloy na antisecretory Ang Therapy sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay gamit ang endoscopy at gastric secretion studies ay ang pangunahing bahagi ng konserbatibong paggamot ng mga pasyente na may ZES. Para sa layuning ito, dalawang grupo ng mga gamot ang ginagamit: H blockers 2 -histamine receptors at proton pump inhibitors. Bago lumitaw ang mga tool na ito ang tanging posibilidad Ang pagsugpo sa pagtatago ng tiyan ay isang kabuuang gastrectomy.
H blocker 2 -Ang mga receptor ay dapat na inireseta sa isang dosis na 2 hanggang 5 beses na mas mataas kaysa sa duodenal ulcer. Sa partikular, ang ranitidine ay ginagamit sa isang dosis ng 1.5 - 9 g / araw. Ang mga gamot ay dapat inumin nang mas madalas: tuwing 4 - 6 na oras. Ayon sa mga rekomendasyon ng National Institutes of Health (USA), ang layunin ng therapy ay H Ang 2-blockers ay naglalayong bawasan ang BAO sa mas mababa sa 10 mEq/h. Sa kasamaang palad, sa tulong ng mga blocker ng H 2, kahit na sa isang mataas na dosis, maaaring mahirap makuha ang tagapagpahiwatig na ito (na maaaring hindi sapat upang peklat ang mga ulser at humina ang esophagitis). Bilang karagdagan, sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang taunang pagtaas ng dosis. Samakatuwid, kasalukuyang H2 blockers -ang mga receptor ay ginagamit lamang para sa intravenous administration sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, sa postoperative period at kung imposibleng uminom ng mga gamot sa bibig.
Ang mga proton pump inhibitors (omeprazole at lansoprazole), na humaharang sa huling yugto ng pagtatago ng hydrochloric acid, ay may mas malakas at pangmatagalang antisecretory effect kumpara sa H. 2 -mga blocker. Sa mga gamot na ito, ang BAO ay madaling mabawasan sa mga antas na kasingbaba ng 10 mEq/hour, at ang mga antas na hindi hihigit sa 2 mEq/hour ay kadalasang makakamit. Ang paggamit ng mga proton pump inhibitors ay hindi nangangailangan ng pagtaas sa pang-araw-araw na dosis sa paglipas ng panahon; bukod dito, ang dosis ay kadalasang maaaring bahagyang bawasan.
Ang Omeprazole at lansoprazole ay may humigit-kumulang pantay na kahusayan. Ang Lansoprazole, gayunpaman, ay may mas maraming bilang ng mga binding site sa parietal cell, na nagpapaliwanag ng bahagyang mas mataas na aktibidad nito sa ilalim ng mga eksperimentong kondisyon. Ang mga klinikal na pag-aaral gamit ang 24 na oras na pH-metry ay nagpakita na ang omeprazole (sa dosis na 20 - 160 mg/araw) at lansoprazole (sa dosis na 30 - 165 mg/araw) sa mga pasyenteng may SZE ay may katulad na pH profile at average na pH. antas sa araw (ayon sa 1.8 - 6.4 na yunit at 2.1 - 6.4 na yunit). Sa kabila ng umiiral na mga publikasyon na ang pang-araw-araw na dosis ng mga proton pump inhibitor ay maaaring ireseta sa isang dosis, ang paghahati nito sa dalawang dosis ay nagpapataas ng bisa ng therapy.
Ang mga pasyenteng may SZE ay nangangailangan ng maingat na pagpili at pagsubaybay sa therapy. Ang layunin ng therapy sa mga di-operated na pasyente na may hindi komplikadong SES ay upang bawasan ang BAO sa ibaba 5 mEq/h. Ang mga pasyente na may esophagitis o pagkatapos ng gastric surgery (maliban sa kabuuang gastrectomy) ay nangangailangan ng mas malinaw na pagsugpo sa paggawa ng gastric acid (hanggang sa BAO na mas mababa sa 1 mEq/h). Ang paunang dosis ay 60 mg/araw ng omeprazole o lansoprazole. Pagkatapos, ang "titration" ay isinasagawa kasama ang gamot: ang pang-araw-araw na dosis ay nadagdagan tuwing 1 - 2 linggo ng 20 - 30 mg sa ilalim ng kontrol ng mga pag-aaral ng pagtatago ng tiyan hanggang sa makamit ang kinakailangang antas ng BAO. Ang pag-aaral ng gastric secretion ay isinasagawa ng humigit-kumulang 1 oras bago kunin ang susunod na dosis ng gamot. Upang masuri ang sapat na dalas ng dosing, ipinapayong magsagawa ng 24 na oras na pagsukat ng pH. Ang mga kasunod na follow-up na pagsusuri, kabilang ang endoscopy at gastric intubation, ay isinasagawa pagkatapos ng 3 buwan. Ang kawalan ng pag-ulit ng mga ulser sa panahong ito ay maaaring magpahiwatig ng isang potensyal na matanggal na tumor. Dynamic na pagmamasid ng mga pasyente ( klinikal na pagsubok, endoscopic gastroduodenoscopy, gastric intubation) ay isinasagawa 2 - 4 na beses sa unang taon, pagkatapos - 2 beses sa isang taon. Kung ang BAO ay zero at ang MAO ay mas mababa sa 5 mEq/h, ang isang maingat na pagbawas ng dosis ay posible, ngunit kung ang MAO ay katumbas o higit sa 5 mEq/h, ang dosis ng gamot ay dapat iwanang pareho.
Ang pagkabigong sumunod sa iniresetang regimen ng therapy o regular na follow-up na pagsusuri ay isang indikasyon para sa kabuuang gastrectomy. Ang mga pasyente na may ZES ay karaniwang kinukunsinti nang mabuti ang operasyong ito, ngunit sa hinaharap kailangan nila ng intramuscular administration ng bitamina B12, iron, at calcium.
Kahit maingat klinikal na pagmamasid Ang kurso ng SZE ay hindi mahuhulaan at mahirap kontrolin gamit ang mga antisecretory na gamot. May mga kilalang kaso ng pagbubutas ng mga ulser at pagdurugo pagkatapos ng kabuuang gastrectomy sa mga pasyente na may produksyon ng acid na mas mababa sa 1 mEq/h. Maaaring maiwasan ng sistematikong endoscopy ang mga ganitong sitwasyon.
Para sa gastrinoma na may metastases, bilang karagdagan sa antisecretory therapy o kabuuang gastrectomy, ang pangangasiwa ng streptozocin at 5-fluorouracil ay maaaring mabawasan ang laki ng tumor at mabawasan ang antas ng serum gastrin.
Ang pagkakaroon ng maraming endocrine adenomatosis type 1 ay nangangailangan ng una sa lahat ng pag-alis ng mga glandula ng parathyroid. Sa ilang mga pasyente pagkatapos nito Ang operasyon ay nag-normalize sa antas ng gastrin at gastric secretion.
Kaya, hindi maaaring isagawa ang kirurhiko paggamot sa karamihan ng mga pasyente na may ZES. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng patuloy na therapy na may proton pump inhibitors sa ilalim ng endoscopic control at gastric secretion studies.

Panitikan:

1. Patnubay sa gastroenterology: sa tatlong volume / Sa ilalim ng pangkalahatang pag-edit ng F.I. Komarov at A.L. Grebeneva. T.1 Mga sakit ng esophagus at tiyan / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin et al. - M.: Medisina, 1995. - P. 672: may sakit.
2. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison syndrome: pathogenesis, diagnosis, at pamamahala. Amer. J. Gastroent. 1997; 92(3):44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Pag-aaral sa interrelation sa pagitan ng Zollinger - Ellison syndrome, Helicobacter pylori, at proton pump inhibitor therapy. Gastroent. 1997; 112(1):84-91.
4. Hirschowitz B.I. Pathobiology at pamamahala ng hypergastrinemia at ang Zollinger-Ellison syndrome. Yale J Biol Med 1992; 65:659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellison syndrome: Klinikal na pagtatanghal, patolohiya, pagsusuri at paggamot. Sa: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Peptic ulcer disease at iba pang mga sakit na nauugnay sa acid. New York: Academic Research Assoc Inc 1991:117-212.
6. Schroder W., Holscher A.H., Beckurts T., et al. Duodenal microgastrinomas na nauugnay sa Zollinger - Ellison syndrome. Hepato-Gastroent. 1996; 43(12):1465-9.
7. Mignon M., Ruszniewski R., Haffar S., et al. Kasalukuyang diskarte sa pamamahala ng proseso ng tumor sa mga pasyente na may gastrinoma. World J Surg 1986; 10:703-10.
8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Curative resection sa mga pasyente na may Zollinger - Ellison syndrome: Mga resulta ng isang 10 taon na inaasahang pag-aaral. Am Surg 1992; 215:8-18.
9. Farley D.R., van Heerden J., Grant C.S., et al. Ang Zollinger - Ellison syndrome: Isang kolektibong karanasan sa operasyon. Ann Surg 1991; 215:561-9.
10. Mga sakit sa loob. Sa 10 libro. Aklat 7: trans. mula sa Ingles / Ed. E. Braunwald, K.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf at iba pa - M.: Medisina, 1996. - P. 720: may sakit.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollinger-Ellison syndrome. Sa: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Ang tiyan. London: Churchill Living stone, 1991:341-74.
12. Metz D.C., Pisegna J.R., Ringham G.L., et al. Prospective na pag-aaral ng pagiging epektibo at kaligtasan ng lansoprazole sa Zollinger-Ellison syndrome. Dig Dis Sci 1993; 38:245-56.
13. Metz D.C., Pisegna J.R., Fishbeyn V.A., et al. Ang kasalukuyang ginagamit na mga dosis ng omeprazole sa pamamahala ng gastric acid hypersecretion sa Zollinger - Ellison syndrome ay masyadong mataas. Gastroenterology 1992; 103:1498–1508.
14. Jensen R. T., Metz D. C., Koviack P. D., et al. Prospective na pag-aaral ng pangmatagalang bisa at kaligtasan ng lansoprazole sa mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7:41-50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. Posibleng mekanismo para sa pagsugpo sa pagbuo ng acid ng proton pump inhibitor AG 1749 sa mga nakahiwalay na canine parietal cells. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252:1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Mga antas ng gastric pH pagkatapos ng 15 mg at 30 mg ng lansoprazole at 20 mg omeprazole. Gastroenterology 1994; 106:A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., et al. Comparative effectivity ng lansoprazole at omeprazole sa 24-hour intragastric pH measurement sa 9 na kaso ng Zollinger - Ellison syndrome. Gastroenterology 1992; 102:A151.
18. Maton P.N., Frucht H., Vinayek R., et al. Pamamahala ng medikal ng mga pasyente na may Zollinger-Ellison syndrome na nagkaroon ng nakaraang gastric surgery: Isang prospective na pag-aaral. Gastroenterology 1988; 94:294-9.
19. Hirschowitz B.I. Klinikal na kurso ng Zollinger-Ellison syndrome na hindi ginagamot sa operasyon. Sa: Mignon M, Jensen RT, eds. Endocrine tumors ng pancreas, vol. 23. Basel, Switzerland: S. Karger AG, 1995:360-71. Mga hangganan sa serye ng Gastrointestinal Research.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Reflux esophagitis sa mga pasyente na may Zollinger - Ellison syndrome. Gastroenterology 1990; 98:341-6.
21. Berkow R. ed.-in-chief, Fletcher A.J.: Ang Merck manual ng diagnosis at therapy. Mga laboratoryo ng pananaliksik sa Merck. ika-16 na ed. Rahway, NJ, 1992.

Ang Zollinger-Ellison syndrome (ZES) ay isang medyo pambihirang sakit kung saan lumilitaw ang isa o higit pang mga tumor (gastrinomas) sa duodenum o pancreas. Bilang resulta ng pag-unlad ng pancreatic gastrinoma, ang kaasiman ng gastric juice ay tumataas. Tinutukoy nito ang edukasyon at pag-unlad mga peptic ulcer, pagtatae, atbp.

1 Mga sanhi ng sindrom

Hindi pa rin alam ng mga eksperto kung ano ang sanhi ng Zollinger-Ellison syndrome. Gayunpaman, ang pagkakasunud-sunod ng pag-unlad ng sakit na ito ay malinaw sa kanila. Kapag lumitaw ang sakit na Zollinger-Ellison sa lugar ng duodenum, pancreas, at mga lymph node malapit sa atay, lumilitaw ang isang tumor.

Ang pancreas ay matatagpuan sa ibaba at likod ng tiyan. Nagsisilbi itong magbigay ng mga enzyme sa mga organ ng pagtunaw at gumagawa ng mga hormone na nakakaapekto sa pagpapanatili ng isang normal na dami ng glucose sa dugo.

Ang mga selula ng neoplasma, na lumitaw bilang isang resulta ng PZE, ay gumagawa ng labis na halaga ng gastrin, bilang isang resulta kung saan ang labis na hydrochloric acid ay ginawa sa tiyan. Ang sobrang dami ng hydrochloric acid ay humahantong sa pagbuo ng mga peptic ulcer at iba pang negatibong epekto.

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang tumor ay nakakaapekto hindi lamang sa synthesis ng hydrochloric acid, maaari rin itong maging malignant. Sa kabila ng katotohanan na ang paglaki ng mga pormasyong ito ay nangyayari nang mabagal, ang kanser ay maaaring makaapekto sa mga kalapit na organo at sistema, lalo na ang mga lymph node, na matatagpuan sa tabi ng atay.

2 Diagnosis ng sakit

Ang diagnosis ng gastroenterologist ay batay sa mga sumusunod na pagsusuri:

Dapat suriin ng doktor ang medikal na kasaysayan ng pasyente upang malaman ang tungkol sa anumang na-diagnose na dati, kasama ang mga miyembro ng pamilya.
Pagsusuri ng mga sample ng dugo upang matukoy ang dami ng gastrin dito. Mataas na lebel Ang gastrin ay maaaring magpahiwatig ng isang posibleng tumor ng pancreas, duodenum o iba pang patolohiya. Kaya, sa kaso ng paggamit antacids o mababang produksyon ng acid ng tiyan, ang nilalaman ng gastrin ay maaaring labis. Upang kumuha ng pagsusuri upang matukoy ang eksaktong antas ng gastrin sa dugo, dapat mo munang ihinto ang paggamit antacids, at walang anuman. Dahil ang dami ng nilalaman ng gastrin ay maaaring magbago sa pana-panahon, ang mga pagsusuri ay kinukuha ng ilang beses pagkatapos ng isang tiyak na oras.
Ang iyong tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan ay maaaring magsagawa ng isang pagsusuri na nagsasangkot ng pagpapasigla ng secretin. Ang pagsusulit na ito ay tumatagal ng mga sukat bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng secretin. Kung, pagkatapos ng pangangasiwa ng huli, ang nilalaman ng gastrin ay nagiging mas mataas, kung gayon ito ay isang malinaw na tanda ng pagkakaroon ng sakit na Zollinger-Ellison sa pasyente.
Gastroduodenoscopy. Sa panahon ng pagsusuring ito, naghahanap ang doktor ng mga ulser gamit ang isang endoscope na nilagyan ng camera at isang pinagmumulan ng liwanag na ipinasok sa duodenum at tiyan. Nakikita ng pamamaraang ito ang mga tumor na gumagawa ng gastrin sa pamamagitan ng pagkuha ng mga sample ng tissue mula sa duodenum. Upang masulit ang pagsusulit, hindi ka dapat kumain pagkatapos ng hatinggabi sa araw ng pagsusulit.
Pag-aaral ng imaging. Sa panahon ng pag-aaral na ito, ang isang espesyalista ay maaaring gumamit ng somatostatin receptor scintigraphy. Ginagawang posible ng pamamaraang ito na makita ang mga tumor salamat sa mga atom na may radioactively label. Kasama sa mga kapaki-pakinabang na pagsusuri sa imaging ang MRI, CT, at ultrasound.
Endoscopic ultrasound. Sa pag-aaral na ito, gumagamit ang isang espesyalista ng endoscope na nilagyan ng ultrasound sensor para suriin ang pancreas, duodenum at tiyan. Binibigyang-daan ka ng inspeksyon na tingnan nang malapitan posibleng neoplasms at kumuha ng sample ng tissue para sa mas detalyadong pagsusuri.

3 Mga opsyon sa paggamot

Ang paggamot sa Zollinger-Ellison syndrome ay maaaring isagawa sa 2 paraan - surgical at therapeutic.

Ang therapeutic method ay ginagamit kapag ang tumor ay hindi malignant. Sa kasong ito, ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na makabuluhang bawasan ang kaasiman ng gastric juice. Ang parehong mga gamot na ito ay magkakaroon din ng kapaki-pakinabang na epekto sa ulcerative formations. Ang pinakakaraniwang iniresetang gamot ay Esomeprazole, Omeprazole, Lansoprazole at ang iba pang mga analogue nito.

Sa kaso ng isang kritikal na kondisyon ng pasyente, kapag ang sakit ay advanced na at ang mga ulser ay nagsimulang bumuo sa mga dingding ng mga organo, hindi na posible na gawin nang walang interbensyon sa kirurhiko.

Upang alisin ang mga tumor na lumalabas bilang resulta ng Zollinger-Ellison syndrome, kinakailangan ang isang highly qualified operating surgeon. Ito ay dahil ang mga gastrinoma ay mahirap makita at malamang na maliit ang laki. Kapag mayroong 1 tumor, ang pag-alis nito ay madaling gawin, ngunit may malaking bilang ng mga gastrinoma o may pinsala sa atay interbensyon sa kirurhiko minsan hindi ito magawa. Kung maraming tumor, maaaring imungkahi ng mga espesyalista na alisin lamang ang pinakamalaki sa kanila.

subukang alisin ang tumor gamit ang radio wave ablation (gamitin mataas na temperatura) o embolization (pag-alis ng suplay ng dugo sa isang malignant neoplasm);
pag-alis ng pinakamalaking bahagi ng atay;
upang mapawi ang mga sintomas, direktang mag-inject ng mga gamot sa tumor mismo;
transplant ng atay;
paggamit ng chemotherapy.

4 Mga hakbang sa pag-iwas

Dahil ang mga magkakatulad na sakit sa paglitaw ng sakit na Zollinger-Ellison ay mga pathologies ng mga organ ng pagtunaw, kapag isinasaalang-alang ang mga hakbang sa pag-iwas, ang isa ay dapat na pangunahing sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

sumailalim sa regular na pagsusuri ng isang espesyalista;
mahigpit na obserbahan at gawin ang lahat ng mga aksyon na may kaugnayan sa therapy na inireseta ng dumadating na manggagamot;
iwasan ang stress;
bawasan ang pisikal na aktibidad;
kumonsulta at sundin ang lahat ng rekomendasyon ng isang nutrisyunista.

Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit na Zollinger-Ellison ay isang medyo mapanganib at malubhang patolohiya. At kung hindi mo isinasaalang-alang ang mga sintomas ng sakit at tumanggi sa pangangailangan na magsagawa ng operasyon, kung gayon sa kasong ito ay maaaring mangyari ang mga trophic ulcers ng duodenum, tiyan, pancreas, at kahit hepatitis, pagkahapo, atbp. Ngunit ang mga napapanahong hakbang ay hindi lamang maiiwasan ang pag-unlad ng sindrom, ngunit maiwasan din ang pagkalat ng metastases kung ang neoplasma ay malignant.

Ang maagang pagsusuri ng sakit at ang pagkakaroon lamang ng 1 tumor ay nagdaragdag ng posibilidad ng isang kanais-nais na pagbabala. Sa kaso ng late diagnosis ng sakit at paggamot nito, sa 60% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pancreatic cancer.