Malubhang kurso ng acantholytic pemphigus sa pagsasanay ng isang pediatrician, pediatric dermatologist, allergist, pulmonologist. Kahulugan ng acantholytic cells sa mga medikal na termino. Duhring's dermatitis herpetiformis

mga pahina: 50-60

E.N. Okhotnikova1, Doctor of Medical Sciences, Propesor, Head. Kagawaran ng Pediatrics No. 1, L.D. Kalyuzhnaya1, Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Head. Kagawaran ng Dermatovenereology, Yu.I. Gladush2, Pangkalahatang Direktor, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Ponochevnaya1 1National Medical Academy of Postgraduate Education na pinangalanang P.L. Shupika, O.N. Grishchenko2, O.A. Matash22National Children's Specialized Hospital "OHMATDET", Kiev

Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 – L10) – malubha sakit na autoimmune balat at mauhog lamad, ang morphological na batayan kung saan ay acantholysis - isang paglabag sa pagdirikit sa pagitan ng mga cell ng epidermis ng balat o mauhog lamad, sapilitan sa pamamagitan ng pagbubuklod ng mga autoantibodies sa keratinocytes at humahantong sa pagbuo ng mga paltos. Pangunahing nakakaapekto ang Pemphigus sa mga taong higit sa 35 taong gulang, kadalasan ay mga kababaihan. Ang mga bata ay napakabihirang magkasakit. Ang tunay na pemphigus ay isang malignant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na undulating course, ang pagbuo ng mga paltos sa hindi nagbabago na balat at mauhog na lamad, isang paglabag pangkalahatang kondisyon may sakit. Kung walang paggamot, ang sakit ay kadalasang nakamamatay.

Epidemiology

Ang saklaw ng pemphigus vulgaris ay karaniwang 0.5-3.2 kaso bawat 100 libong populasyon. Ang saklaw ng acantholytic pemphigus (ALP) sa Belarus ay umabot sa 0.27 bawat 100 libong populasyon, sa ibang mga bansa - mula 0.08-0.96 (sa mga bansa Kanlurang Europa– Finland, France, Greece) hanggang 1.6 bawat 100 libong populasyon sa mga bansa sa Gitnang Silangan (Israel at Iran).

Etiology

Ang etiology ng LSA ay hindi alam. Ang paglitaw nito ay maaaring sanhi ng parehong genetic at panlabas na mga kadahilanan. Ang kaugnayan ng HLA sa mga antigen na DR4, DR14, DQ1 at DQ3 ay naitatag. Ang pagsisimula ng sakit ay maaaring mapukaw ng mga panlabas na kadahilanan tulad ng impeksyon, propesyonal na aktibidad, ang paggamit ng tiyak produktong pagkain At mga gamot, pisikal na mga kadahilanan, mga virus. Ang mga panlabas na kadahilanan ay maaaring maging sanhi ng paggawa ng mga cytokine, na humahantong sa isang proseso ng autoimmune na pumipinsala sa tissue. Mayroong iba't ibang mga teorya ng pinagmulan ng ALP: viral, neurogenic, toxic, autoallergic, endocrine, metabolic, atbp. Tulad ng para sa pathogenesis ng tunay na pemphigus, ang obligadong presensya ng acantholysis ay karaniwang tinatanggap.

Pathogenesis

Unang yugto ang pag-unlad ng proseso ay dahil sa pag-activate ng mga autoreactive T cells. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang autoantigen ay pumapasok sa dugo, mula sa kung saan ito ay hinihigop ng mga macrophage at B cells. Ang pagpasok ng antigen sa dugo ay maaaring ma-trigger ng mga endemic factor, viral at impeksyon sa bacterial, ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng sulfhydryl group; gumaganap din ng isang nakakapukaw na papel mahabang pamamalagi sa mainit na klima at sa araw.
Pangalawang yugto immune reaksyon humahantong sa pag-activate ng mga selulang B at ang synthesis ng mga high-affinity antibodies ng IgG 4 subclass, na nakita sa serum ng 70-80% ng mga pasyente sa panahon ng isang exacerbation ng sakit. Ito ay kilala na ang mga activated B lymphocytes ay lumipat sa synthesis ng IgG 4 sa ilalim ng impluwensya ng mga interleukin na ginawa ng uri 2 T helper cells (Th2 lymphocytes). Kasabay ng pagbuo ng isang immune response sa isang self-antigen (katulad ng isang tugon sa isang dayuhang antigen), ang mga mekanismo ng pagpapaubaya ay nagsisimulang gumana sa katawan. Ang isa sa mga hypotheses na nagpapaliwanag kung bakit hindi lahat ng predisposed na indibidwal ay nagkakaroon ng pemphigus ay ang pag-aakalang sa karamihan ng mga kaso ay hindi Th2 lymphocytes ang na-activate, ngunit ang Th1 na mga cell na hindi makapag-udyok sa paglipat ng B lymphocytes sa synthesis ng IgG 4 . Sa kasong ito, ang mga autoreactive na T at B na mga cell ay nananatili sa katawan, ngunit ang mga ginawang autoantibodies ay hindi nagiging sanhi ng acantholysis ng epidermis. Tanging ang pagbubuklod ng mga autoantibodies sa mga keratinocytes ay humahantong sa pagkagambala ng pagdirikit sa pagitan ng mga epidermal na selula ng balat o mga mucous membrane, na nag-uudyok sa pagbuo ng mga paltos.

Klinikal na larawan at mga uri ng pemphigus

Sa grupo totoo (acantholytic) pemphigus Kasama sa mga sumusunod na form ang:
bulgar;
vegetative;
hugis-dahon (exfoliative);
erythematous (seborrheic, Senir-Usher syndrome).
Sa karamihan ng mga kaso ang proseso ay nagsisimula sa mauhog lamad oral cavity, pagkatapos ay maaari itong kumalat sa balat at mauhog lamad. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring mangyari sa loob ng ilang buwan o kahit na taon. ang tanging sintomas mga sakit. Sa oral cavity ang proseso ay nagpapatuloy nang iba kaysa sa balat, na ipinaliwanag ng mga tampok na anatomikal epithelium. Karaniwang hindi nakikita ang mga tipikal na paltos sa oral mucosa. Bilang isang patakaran, ang pemphigus vulgaris sa oral cavity ay nangyayari nang walang mga paltos. Sa una, ang epithelium sa lugar ng sugat ay nagiging maulap, ang pagguho ay nangyayari sa gitna ng sugat, mabilis na kumakalat sa paligid. Kung magpapatakbo ka ng spatula o pamunas sa gayong maulap na epithelium, kung gayon itaas na layer madaling maalis, na inilalantad ang erosive na ibabaw. Ang mga pagguho ng Pemphigus ay may iba't ibang laki - mula sa isang maliit na abrasion hanggang sa malalaking ibabaw ng isang stagnant na pulang kulay, kadalasan sila ay "hubad" (walang plaka) o natatakpan ng isang medyo madaling natatanggal na fibrinous plaque. Lumilitaw ang mga pantal sa hindi nagbabago o katamtamang inflamed na mga mucous membrane. Kasabay nito, ito ay sapat na nabanggit matinding sakit, lalo na kapag kumakain at nakikipag-usap. Tumataas ang paglalaway. Ang mga pagguho ay nahawahan ng microflora, at ang proseso ay mas malala sa hindi nalinis na oral cavity. Accession coccal flora, candidiasis at lalo na ang fusospirochetosis ay nagpapalala sa kondisyon ng pasyente. Bilang karagdagan, ang isang mabigat na bulok na amoy ay nangyayari.
Sa balat Ang mga paltos ay lumilitaw sa isang hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na base, ay naisalokal pangunahin sa mga lugar ng alitan na may damit, presyon, maceration (tiyan, likod, kili-kili, inguinal folds, atbp.). Ilang oras pagkatapos ng kanilang paglitaw, ang mga paltos ay nagiging malabo, maaaring magkaroon ng isang hugis-peras na anyo, at pagkatapos ay bumukas, na bumubuo ng mga pagguho na natatakpan ng mga crust. Ang isang impeksyon sa pyogenic ay madalas na nauugnay. Ang mga pagguho ng balat ay napakasakit din. Sa isang kanais-nais na kurso ng pemphigus, ang kanilang epithelization ay nangyayari nang walang mga peklat.
Bilang karagdagan sa mauhog lamad ng oral cavity at balat, ang pemphigus ay maaari ding pangunahing makaapekto iba pang mga mucous membrane – lalaugan, esophagus, tiyan, bituka, respiratory tract, ari. Ang mga sugat ay madalas na matatagpuan lamang loob, pati na rin ang mga makabuluhang pagbabago sa central at peripheral sistema ng nerbiyos. Ang mga pagbabagong ito ay hindi partikular sa pemphigus at may likas na dystrophic.
Ang kurso ng sakit karaniwang talamak o subacute, mas madalas talamak. Bago ang paggamit ng glucocorticosteroids (GCS), ang tagal ng sakit ay mula 2 buwan hanggang 2 taon, at ang kinalabasan ay karaniwang nakamamatay, ngunit sa ilang mga kaso, ang ALP ay benign kahit na walang paggamot. Mas madalas, ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang alun-alon na kurso: ang mga panahon ng exacerbations ay sinusundan ng mga pagpapatawad, kung minsan ay nangyayari nang kusang-loob, ngunit sa karamihan ng mga kaso sa ilalim ng impluwensya ng paggamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng ALP ay itinatag batay sa klinikal na data (pinsala sa mauhog lamad at balat), positibong sintomas Nikolsky, mga resulta pag-aaral ng cytological(detection of acantholytic cells - Tzanck cells), data mula sa direktang immunofluorescence reaction (RIF), kung saan ang luminescence ng intercellular substance ng spinous layer ay natutukoy kapag ang seksyon ay ginagamot ng isang conjugate ng antibodies sa IgG ng tao na may fluorescein.
Sintomas ni Nikolsky ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang isang paglabag sa lakas ng mga layer ng ibabaw ng epidermis sa ilalim ng mahinang mekanikal na impluwensya. Gayunpaman, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring maging positibo sa iba't ibang anyo ng pemphigus, gayundin sa iba pang mga sakit: Dühring's dermatitis herpetiformis, epidermolysis at ilang iba pang mga dermatoses. Sa pemphigus, hindi ito palaging tinutukoy, lalo na sa maagang yugto mga sakit. Samakatuwid, hindi ito pathognomonic para sa ALP, at ang kawalan nito sa bawat partikular na kaso ay hindi ibinubukod ang diagnosis na ito.
Karaniwang tinatanggap pamamaraan ng diagnostic ay cytological na paraan ng fingerprint smears (Tzanck method, 1948) – pagtuklas ng mga acantholytic cells mula sa ibabaw ng sariwang pagguho. Gayunpaman, hindi laging posible na makilala ang mga acantholytic na selula. Ito ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan, lalo na sa yugto ng sakit at ang anyo ng pemphigus. Ang pagtuklas ng mga acantholytic cells sa fingerprint smears ay isang karagdagang pagsubok, ngunit sa anumang kaso ay hindi pinapalitan ang histological examination.
Maghandog tamang diagnosis dapat isagawa biopsy ng balat mula sa isang sugat na may mga sariwang paltos . Ang paghahanda ay nagpapakita ng intercellular edema ng epidermis at pagkasira ng mga desmosome sa mas mababang bahagi ng Malpighian layer. May mga bitak at paltos, na pangunahing naka-localize sa suprabasally. Ang lukab ng pantog ay puno ng mga acantholytic cells.
Isang kinakailangang kondisyon Ang isang kwalipikadong diagnosis ng tunay na pemphigus ay ang pagsasagawa ng RIF. Sa pamamagitan ng hindi direktang RIF Natutukoy ang mga antibodies sa mga bahagi ng epidermis kapag ang mga cryosection ng esophagus ng unggoy ay ginagamot ng serum mula sa mga pasyente at luminescent na serum laban sa IgG ng tao. Direktang RIF sa mga seksyon ng balat ng mga pasyente ay direktang nakakakita ng mga antibodies ng klase ng IgG, na naisalokal sa mga intercellular space ng spinous layer ng epidermis.
Salamat kay pinakabagong mga nagawa sa larangan ng pag-aaral ng mga antigen na nauugnay sa totoong pemphigus, naging posible na itong maisakatuparan immunochemical na pag-aaral, na ginagawang posible na mas malinaw na makilala ang mga bullous dermatoses at iba't ibang hugis totoong pemphigus. Sa mga pasyente na may pemphigus, ang mga autoantibodies ay napansin sa mga intercellular adhesion protein ng mga keratinocytes ng balat - desmoglein-3 at desmoglein-1, na bahagi ng mga desmosome at bumubuo ng mga contact sa pagitan ng mga cell.

Ang antas ng nagpapalipat-lipat na antibodies sa desmoglein-3 ng tao ay tumaas sa sera ng 80-85% ng mga pasyente ng pemphigus kumpara sa control donor sera. Ang paggamot sa GCS ay humahantong sa pagbaba sa kanilang mga antas ng serum sa 80% ng mga pasyente na may mataas na titer. Ang mga kaso ng klinikal na pagpapabuti nang walang pagbaba sa titer ng mga antibodies sa desmoglein-3 ay natukoy.

Differential diagnosis

Ang tunay na pemphigus ay dapat na pinag-iba pangunahin mula sa pemphigoid, exudative erythema multiforme, allergy sa droga, bullous form ng lichen planus, dermatitis herpetiformis, epidermolysis bullosa. Ngunit ang mga acantholytic cells ay matatagpuan lamang sa pemphigus.

Paggamot

Ang mga pangunahing paggamot para sa pemphigus ay corticosteroids (prednisolone, triamcinolone, dexamethasone) at cytostatics. Ang paggamit ng GCS sa karamihan ng mga pasyente ay humahantong sa kumpletong o halos kumpletong pagkawala mga klinikal na palatandaan mga sakit. Gayunpaman, kung itinigil ang therapy, kadalasang nangyayari ang pagbabalik. Samakatuwid, ang paggamot sa mga naturang pasyente ay dapat na patuloy na isinasagawa, kahit na may kumpletong kawalan mga klinikal na palatandaan ng sakit. Ginagamit nila ang mataas, tinatawag na naglo-load ng mga dosis, na pinipili nang paisa-isa (50-80 mg ng prednisolone o 8-10 mg ng dexamethasone bawat araw sa mga pasyenteng nasa hustong gulang), sa loob ng 10-15 araw (hanggang 3-4 na linggo), hanggang sa tumigil ang mga bagong pantal. Pagkatapos ang dosis ay dahan-dahang binabawasan at inaayos sa indibidwal na pagpapanatili araw-araw na dosis: 10-15 mg ng prednisolone o 0.5-1 mg ng dexamethasone. Sa pangmatagalang paggamit Halos lahat ng pasyente na may GCS ay nakakaranas ng iba't ibang side effect at bumababa ang reaktibiti ng katawan.
Upang mabawasan ang bilang ng mga komplikasyon, inirerekomenda ang paghihigpit sa pagkain asin at tubig, paglunok ng mga bitamina, lalo na ang bitamina C at grupo B, potassium chloride 0.5-1 g 3 beses sa isang araw o iba pang paghahanda ng potasa (panangin, potassium orotate). Ang diyeta ay dapat na pangunahing protina na may limitadong taba at carbohydrates.
Kasabay ng mga corticosteroids, ang mga cytostatics ay ginagamit upang gamutin ang pemphigus, pangunahin ang methotrexate: 35-50 mg isang beses sa isang linggo.
Lokal na therapy ay naglalayong labanan ang pangalawang impeksiyon, deodorizing ang oral cavity, pagbabawas sakit. Masusing sanitasyon ng oral cavity at paggamit ng mga solusyon sa antiseptiko sa mga hindi nakakainis na konsentrasyon, mga pangpawala ng sakit sa anyo ng mga oral bath, mga aplikasyon, mga pampadulas, ang paggamit ng mga corticosteroid ointment. Ginagamit para sa candidiasis antifungal therapy. Kapag ang mga labi ay apektado, ang pagdurusa ng mga pasyente ay naibsan ng mga pamahid na may corticosteroids at antibiotics, solusyon ng langis bitamina A, atbp Ngunit kahit na may tama at napapanahong paggamot pagbabala para sa totoong pemphigus Isinasaalang-alang ang mga komplikasyon ng GCS therapy, nananatili itong hindi kanais-nais.
Bilang isang paglalarawan, ipinakita namin klinikal na kaso malubhang kurso LSA sa isang pasyente na nakatanggap ng paggamot sa pediatric department ng National Children's Specialized Hospital (NDCH) "OKHMATDET".
Sa aming pagsasanay, ito ay isang kaso ng bihirang malubha sistematikong kurso Ang LPA sa isang nagbibinata ay nagpapakita ng isang mahirap na hamon sa diagnostic para sa maraming pediatrician na nag-obserba sa pasyenteng ito. Samakatuwid, ito ay may malaking interes sa pagsasanay ng mga pediatric na doktor ng iba't ibang mga specialty.
Batang babae N., 15 taong gulang, isang residente ng isang rural na lugar, siya ay na-admit sa pediatric department ng National Children's Hospital "OKHMATDET" sa paglipat mula sa pulmonology department ng Regional Children's Hospital sa malubhang kondisyon dahil sa respiratory failure (RF) ng ikatlong antas ng halo-halong kalikasan , pagpalya ng puso (HF) II-Isang yugto na may diagnosis: "Bronchial hika, paulit-ulit na anyo, katamtamang kalubhaan, panahon ng exacerbation; pemphigus vulgaris ng mauhog lamad, pangalawang hypercortisolism."
Mula sa kasaysayan ng buhay: bata mula sa ikatlong normal na pagbubuntis, pangatlo pisyolohikal na kapanganakan(may dalawang malusog na nakatatandang kapatid na lalaki), timbang ng kapanganakan - 4 kg, taas - 54 cm. Hanggang sa edad na 2, madalas siyang may sakit sakit sa paghinga banayad at katamtamang kurso. Sa edad na 5 siya ay nagdusa submandibular lymphadenitis hindi kilalang etiology; sa 6 na taong gulang - mesadenitis dahil sa ARVI; sa 8 taon - cervical lymphadenopathy; Sa edad na 14, nagdusa siya ng enterocolitis, kung saan siya ay naospital. Mula sa edad na 5 siya ay naobserbahan ng isang endocrinologist dahil sa isang pagtaas sa thyroid gland. Bago ang sakit na ito, siya ay aktibong kasangkot sa palakasan at nakikipagkumpitensya sa iba't ibang mga kumpetisyon sa interschool.
Kasaysayan ng pamilya burdened: ang kanyang ama ay isang kalahok sa pagpuksa ng mga kahihinatnan ng aksidente sa Chernobyl nuclear power plant, ang kanyang ina ay namatay sa multiple sclerosis.
Mula sa medikal na kasaysayan: sa katapusan ng Enero 2008 nang wala nakikitang dahilan Ang mga flabby blisters ay lumitaw sa mga labi, mauhog lamad ng oral cavity at panlabas na genitalia, na mabilis na nagbukas, na bumubuo ng isang nakakaguho, masakit at matagal na nakapagpapagaling na ibabaw. Walang mga sugat sa balat ang naobserbahan sa buong panahon ng sakit. Kumonsulta sa isang dentista sa lugar ng tirahan, ang diagnosis ay ginawa: " Aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis.” Hinirang lokal na therapy, na walang epekto. Siya ay ginagamot sa Central Hospital ospital ng distrito sa lugar ng paninirahan na may diagnosis ng "Erythema multiforme exudative", kung saan nakatanggap siya ng cefazolin, nystatin, topical methylene blue, stomatidine, furatsilin. Sa panahon ng pagsusuri

Index	petsa
	bago pumasok sa NDSB			manatili sa NDSB
	Marso 2008	Mayo 2008	Marso 2009	natanggap	Abril 2009	Mayo 2009	16.06.2009
Hemogram: pulang selula ng dugo, 10 12 / l hemoglobin, g/l leukocytes, 10 9 / l eosinophils,% mga saksak, % naka-segment, % lymphocytes, % monocytes, % mga platelet, 10 6 / l ESR, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urogram	walang patolohiya	ayos lang	ang erythrocyturia ay lumitaw at tumaas sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi at ayon kay Nechiporenko
Kultura ng bakterya na may oral mucosa	Pneumococcus
HIV marker: antibodies sa HIV1 at HIV2 at p24 Ag	hindi natukoy	hindi natukoy
reaksyon ni Wasserman	negatibo	negatibo
Acantholytic cells sa mga scrapings mula sa oral mucosa	natuklasan	natuklasan

: hemogram: leukocytes – 8.2x10 9 /l, eosinophils – 8%, band neutrophils – 5%, segmented neutrophils – 69%, lymphocytes – 7%, monocytes – 11%, ESR – 25 mm/h; pangkalahatang pagsusuri ihi - walang patolohiya; pagsusuri sa bacteriological (kultura mula sa oral mucosa) - paglago ng pneumococcus; Ang mga marka ng impeksyon sa HIV ay negatibo.
Ang therapy ay hindi epektibo: ang pagbuo ng mga paltos ay nagpatuloy, na kumukuha ng higit pa at higit pang mga lugar ng mauhog lamad; ang mga matatanda ay gumaling nang napakabagal, walang iniwang mga galos. Nanatiling buo ang balat. Mula noong Abril 2008, ito ay lumitaw at pana-panahong umuulit sa buong panahon ng pagmamasid mababang antas ng lagnat . Ang pasyente ay inilipat sa dermatology department ng Regional Children's Hospital, kung saan siya ay naospital ng dalawang beses (unang beses para sa 9 na araw, ika-2 beses para sa 1 buwan). Ang Pemphigus ng mauhog lamad ay pinaghihinalaang. Ang isang ultrasound ng mga organo ay isinagawa lukab ng tiyan- walang patolohiya. Ang biochemical blood test ay normal. Ang mga syphilis marker ay hindi natukoy. Ang hemogram ay nagpapakita ng kamag-anak na lymphopenia na may normal na nilalaman leukocytes, absolute at relative monocytosis, ESR – 34 mm/hour (tingnan ang Talahanayan 1). Pagkatapos ng karagdagang pagsusuri (pagtuklas ng mga acantholytic cells sa mga scrapings mula sa oral mucosa), ito ay natukoy diagnosis: "Acantholytic pemphigus ng mauhog lamad" .
Mula noong katapusan ng Mayo 2008, ang batang babae ay nakatanggap ng corticosteroid therapy (prednisolone 60 mg bawat araw intramuscularly), clarithromycin, nystatin, topical trimestin, levomikol. Pagkatapos ng 3 linggo ay inilipat ito sa oral administration prednisolone sa simula araw-araw na dosis 35 mg (0.7 mg/kg/araw), na sinusundan ng unti-unting pagbawas sa dosis hanggang 5 mg bawat araw sa loob ng 2 buwan. Ang isang positibo, ngunit hindi matatag na epekto ay nabanggit: sa pag-abot sa isang dosis ng 5 mg bawat araw, isa pang exacerbation ang naganap (Agosto 2008; Fig. 1). Pagkatapos ng 1 buwan (katapusan ng Setyembre 2008), muli siyang natanggap sa departamento ng dermatology sa kanyang lugar ng paninirahan, kung saan ang dosis ng GCS ay nadagdagan sa 25 mg bawat araw, pagkatapos nito ay nabanggit ang isang mabagal na pagpapabuti sa kondisyon ng oral mucosa. pagkatapos lamang ng 3 buwan (sa katapusan ng Disyembre 2008). ). Sa oras na ito (11 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit), ang pag-ubo at igsi ng paghinga ay lumitaw sa unang pagkakataon. pisikal na Aktibidad laban sa background ng isa pang alon ng mababang antas ng lagnat, na unti-unting tumindi.
Ang pagbabalik ng exacerbation ay nabuo 1 buwan (noong Enero 2009) mula sa simula hindi kanais-nais na amoy mula sa bibig, pagkatapos ay lumitaw ang mga flaccid blisters sa mauhog lamad oral cavity, maputing patong sa dila (Larawan 2 a, b), hyperemia ng panlabas na genitalia at sa unang pagkakataon - mga sintomas ng bronchial obstruction, kung saan ang pasyente ay naospital sa departamento ng pulmonology ng Regional Children's Hospital sa kanyang lugar ng tirahan, kung saan ginawa ang diagnosis: "Bronchial hika, paulit-ulit na anyo, katamtamang kalubhaan, exacerbation, II degree DN sa isang bata na may pemphigus vulgaris ng mga mucous membrane, pangalawang hypercortisolism" . Ang babae ay nasa ospital ng 1 buwan. Sa panahon ng pagsusuri (tingnan ang Talahanayan 1): Ang ESR ay nanatiling nakataas (33 mm/h), ang biochemical na pagsusuri sa dugo at pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay normal, na may pananaliksik sa bacteriological ang mga pahid mula sa oral mucosa ay nagsiwalat ng walang paglago ng mga pathological microorganism; Ang ultratunog ng mga organo ng tiyan at ECG ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ayon sa chest x-ray (CH), ito ay nakita hyperinflation ng pulmonary parenchyma . Ang Therapy ay inireseta ayon sa Treatment Protocol bronchial hika(Kautusan ng Ministri ng Kalusugan ng Ukraine Blg. 767 na may petsang Disyembre 27, 2005): infusion therapy na may aminophylline, ceftriaxone (5 araw), ventolin + ingacort 1 hininga 2 beses sa isang araw, prednisolone - 15 mg bawat araw bawat os, asparkam - 1 tablet bawat araw. Ang kondisyon ng batang babae ay unti-unting lumala kapwa sa oral mucosa at respiratory organ, at samakatuwid noong Marso 24, 2009 siya ay inilipat sa pediatric department ng National Children's Hospital na "OKHMATDET".
Sa pagpasok sa NDSB "OKHMATDET" Ang kondisyon ng batang babae ay malubha dahil sa malubhang DN (III degree) ng isang halo-halong kalikasan (karamihan dahil sa bronchial obstruction), HF II-A na may mga manifestations ng central cyanosis, tachycardia, restriction aktibidad ng motor. Temperatura ng katawan – 37.7 °C, bilis ng paghinga (RR) – 34 bawat 1 min, tibok ng puso (HR) – 130 bawat 1 min, presyon ng arterial(BP) – 140/110 mm Hg. Art., oxygen saturation (SaO2) - 88%. Nahihirapan siyang magsalita dahil sa pamamaga ng dila at tindi ng DN; mahirap kumain dahil sa sakit kapag ngumunguya at lumulunok. Balat malinis, maputla, marbling, tuyo, distal na mga seksyon ang mga limbs ay syanotic, ang subcutaneous vascular network ay binibigkas; mga pagpapakita ng pangalawang hypercortisolism (hirsutism, hugis-buwan na mukha) na may pangkalahatang pagkapagod (timbang ng katawan - 48 kg na may taas na 162 cm). Ang isang maliwanag na pamumula ay pana-panahong lumilitaw sa mukha, na sumasakop sa lugar ng mga pisngi at tulay ng ilong: nagkakalat ng erythema sa hindi nagbabagong balat, hindi tumataas sa ibabaw nito. Ang mga lymph node sa lahat ng grupo maliit, nababanat.
Ang mauhog lamad ng oral cavity, kabilang ang mga gilagid, ay mala-bughaw-lilang, namamaga, manipis, sa mga lugar na may mga elemento ng pagguho. Ang dila ay pinalaki sa laki, natatakpan ng isang makintab, makinis, manipis na maputi-puti na pelikula; buo ang mga ngipin. Ang mga labi ay mala-bughaw, namamaga, na may pigmentation pagkatapos ng mga gumaling na pagguho.
rib cage makabuluhang namamaga (kahit ang supraclavicular fossae ay pinakinis), na may topographic percussion mayroong pagpapalawak ng mga patlang ng Kernig, ptosis mababang limitasyon baga; sa paghahambing na pagtambulin– laban sa background ng isang binibigkas na tono ng kahon sa mga lugar sa interscapular space at sa loob mas mababang mga seksyon baga - tympanitis. Auscultation: sa itaas na bahagi ng parehong mga baga, ang paghinga ay humihina nang husto; sa mas mababang mga bahagi, laban sa background ng mahinang paghinga, mayroong isang maliit na halaga ng dry wheezing, sa mga lugar na bronchophony, amphoric breathing.
Ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay katamtaman na makitid. Ang ritmo ng puso ay tama, ang mga tunog ng puso ay humina, walang mga murmur.
Ang tiyan ay may normal na laki, ang subcutaneous vascular network ay hindi binibigkas. Sa malalim na palpation, ang sakit ay nabanggit sa buong epigastrium, ang atay ay 2-2.5 cm sa ibaba ng costal arch, ang pali ay hindi nadarama. Dumi ng tao araw-araw nang walang anumang kakaiba. Ang diuresis ay napanatili, walang peripheral edema. Kulay brick ang ihi at maaaring masakit ang pag-ihi. May panaka-nakang pananakit sa mga buto. Walang mga pagpapapangit ng mga kasukasuan, ang mga paggalaw sa lahat ng mga kasukasuan ay puno. Ang mauhog lamad ng panlabas na genitalia ay namamaga, hyperemic, at nabubulok sa mga lugar.
resulta pagsusuri sa laboratoryo:
hemogram (sa paglipas ng panahon na kurso - tingnan ang Talahanayan 1): tumaas na hemoglobin (146 g/l), katamtamang thrombocytosis (438x106/l), eosinophilia (16%), kamag-anak na lymphopenia (19%), ESR - 22 mm/h;
pagsusuri ng biochemical dugo: ALT – 16 U/L (normal – hanggang 40), AST – 24 U/L (normal – hanggang 40 U/L), kabuuang bilirubin – 7.4 µmol/L, direktang – 0 µmol/L;
proteinogram: kabuuang protina– 76.8 g/l, albumin – 33.72 g/l, globulin – 43.08 g/l, α 1 – 3.61 g/l, α 2 – 9.6 g/l, β – 10.75 g/l, γ – 19.12 g/l, A/G – 0.78, sulfurglycoids – 0.21, CRP – (+) , antistreptolysin-O – negatibo, rheumatoid factor- negatibo;
kabuuang immunoglobulin E (IgE) – 110 IU/ml ( pamantayan ng edad– mas mababa sa 200 IU/ml);
urogram: ihi kulay dilaw, transparent, tiyak na gravity - 1,021, reaksyon - 6.0, mga bakas ng protina, walang asukal, mga akumulasyon ng leukocytes hanggang sa 70 sa larangan ng pagtingin, hindi nagbabago ang mga pulang selula ng dugo - 25-30 sa larangan ng pagtingin, walang mga cylinder, epithelial cells- kaunti, walang uhog;
pagsusuri ng ihi ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 3,250 sa 1 ml, erythrocytes - 87,500 sa 1 ml;
Cytoscopy ng isang vaginal smear (sa panahon ng pagsusuri ng isang gynecologist): leukocytes - abundantly, erythrocytes - abundantly, squamous epithelium - kaunti, flora - cocci, rods - kakaunti; gonococci, trichomonas - hindi nakita;
Cytoscopy ng lavage water mula sa tracheobronchial tree: mapusyaw na dilaw na kulay, mucopurulent in nature, viscous consistency, leukocytes - kaunti, erythrocytes - medyo hindi nagbabago, epithelium - medyo, alveolar macrophage - medyo, fibers - wala, fibrin - moderate, Kurshman spirals - hindi natukoy, flora - coccal-bacillary, kaunti.
resulta instrumental na pagsusuri ipinakita sa

Uri ng pagsusuri

Mga resulta ng survey

X-ray ng OGK
Walang mga infiltrative shadow, pulmonary fields ng tumaas na pneumatization, tumaas na interstitial pattern, ang puso ay nabawasan sa laki, ang dome ng diaphragm ay deformed dahil sa pleural adhesions
Ultrasound ng mga organo ng tiyan
Atay, pancreas, bato - walang patolohiya
Bronchoscopy
Sa dila, sa lalamunan - ang mga paltos ay puno ng dugo, dumudugo pader sa likod lalaugan; sa trachea at pangunahing bronchi mayroong makapal na mucopurulent plema sa isang makabuluhang halaga
Computer
tomography (CT) OGK
Ang nagkakalat na hyperventilation ng mga baga dahil sa broncho-obstruction ng maliit na bronchi, ang mga dingding ng bronchi ay pinalapot, ang lumen ay pinalawak na may pagbuo ng maramihang cylindrical at saccular bronchiectasis, at sa mga lugar may mga lugar ng hypopneumatosis (Fig. 3 a-c) . Ang trachea at malaking bronchi ay madadaanan. Mayroong isang maliit na halaga ng hangin sa mediastinum at malambot na tisyu leeg
Function panlabas na paghinga(FVD)
FVC – 33%, FEV1 – 14%, Tiffno index – 36%, SES 25-75 – 6%, SES 75 – 5%.
Ang isang pagsubok na may salbutamol 500 mg sa pamamagitan ng isang nebulizer ay negatibo
Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS)
Ang mauhog lamad sa buong esophagus ay namamaga, hyperemic, walang foci ng pagkasira. Ang cardia ay ganap na nagsasara. Mayroong isang maliit na halaga ng pagtatago sa tiyan na walang mga pathological impurities. Gastric mucosa at duodenum hyperemic, edematous, walang foci ng pagkasira. Konklusyon: catarrhal esophagogastroduodenitis

Na-assign ang babae susunod na therapy:
Ang prednisolone sa pang-araw-araw na dosis na 15 mg ay pinalitan ng metypred - 12 mg, at mula Abril 3, 2009, ang dosis ay nadagdagan sa 44 mg (1 mg/kg/araw para sa prednisolone) ayon sa rekomendasyon ng prof. L.D. Kalyuzhnaya;
oxygen therapy sa pamamagitan ng mask;
kurso ng bronchosanitation (No. 4) sa loob ng 2 linggo;
mildronate (1 drop 2 beses sa isang araw);
preductal (1 drop 2 beses sa isang araw) sa 3-4 na linggong kurso;
atenolol - 25 mg 2 beses sa isang araw, pangmatagalan;
kvamatel - 20 mg 2 beses sa isang araw, pangmatagalan;
calcemin - 2 tablet bawat araw, pangmatagalan;
Diflucan sa mga maikling kurso 3-5 araw bawat 3 linggo;
infusion therapy na may ciprofloxacin (400 mg/araw) at fluconazole (400 mg/araw) sa loob ng 6 na araw.
Kapag gumagamit ng antispasmodics (papaverine, dibazol), ang batang babae ay nakaranas masamang reaksyon sa anyo ng urticaria, nadagdagan ang igsi ng paghinga, tachycardia. Ang pagkasira ng kondisyon ay nabanggit din sa nakaraang yugto kapag ang aminophylline ay inireseta (nadagdagan ang igsi ng paghinga, malubhang tachycardia). Ang pagtaas ng rate ng puso ay napansin din pagkatapos ng paglanghap ng salbutamol (Ventolin), formoterol at berodual. Kapag nagsasagawa ng anumang mga paglanghap (aminophylline, lazolvan, acetylcysteine, mineral na tubig) nadagdagan ang bronchial obstruction ay nabanggit.
Isinasaalang-alang ang mga tampok klinikal na larawan sakit at data ng medikal na kasaysayan, pangmatagalang paggamit GCS, sa isang pasyente na may pemphigus vulgaris ng mga mucous membrane na may pangalawang impeksiyon ng respiratory tract, ang immunodeficiency (pangalawang (?)) ay pinaghihinalaang, na nangangailangan ng pagbubukod ng disseminated tuberculosis, pulmonary mycosis na may kinalabasan sa talamak obstructive bronchitis na may mga sintomas ng pangalawang malubhang emphysema.
Ang batang babae ay sinusuri Ang punong pediatric dermatologist na si prof. L.D. Kalyuzhnaya: Ang diagnosis ng "Acantholytic pemphigus" ay nakumpirma; inirerekumenda na dagdagan ang dosis ng GCS sa rate na 1 mg / kg bawat araw na may prednisolone hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng mga mucous membrane, na sinusundan ng isang mabagal na pagbawas sa dosis.
Siniyasat pediatrician at allergist prof. E.N. Okhotnikova at pediatric thoracic surgeon prof. P.P. Sokur . Ang diagnosis ng bronchial hika ay hindi kasama. Kailangan diagnostic na paghahanap na may malawak differential diagnosis na may kaugnayan sa mga klinikal na pagpapakita malubhang broncho-obstructive syndrome kasabay ng pinsala sa mauhog lamad:
idiopathic fibrosing alveolitis;
pulmonary fibrosis sa mga nagkakalat na sakit nag-uugnay na tisyu(Kasama ang parang, systemic lupus erythematosus (SLE) sa yugto ng kinalabasan;
disseminated pulmonary tuberculosis;
cystic fibrosis;
pulmonary vasculitis (Churg-Strauss syndrome (CSS), Behçet syndrome);
pulmonary aspergillosis;
congenital anomalya pag-unlad ng baga;
immunodeficiency;
paulit-ulit na impeksyon sa herpetic.
Para sa layunin ng differential diagnosis, isang malaking dami ng instrumental at laboratory studies ang isinagawa.
1. Ang pangangailangan para sa differential diagnosis na may SLE ay sanhi ng matinding pinsala sa mauhog lamad, ang pagkakaroon ng erythema ng tipikal na lokalisasyon, pananakit ng kasukasuan, pagbaba ng timbang, at nakaraang pleurisy (tulad ng pinatunayan ng mga adhesions sa pleural cavity), patuloy na mababang antas ng lagnat, talamak na proseso ng baga (sa mga huling yugto - pulmonary fibrosis dahil sa mga deforming na proseso na may posibleng pagbuo ng bronchiectasis). Natukoy ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:
LE cells – hindi nakita;
antinuclear antibodies (ANA): natukoy – 4.8, na may negatibong halaga na mas mababa sa 1.1);
antibodies sa katutubong DNA - hindi nakita;
Ang mga anti-DNA antibodies na nauugnay sa SLE ay hindi nakita;
araw-araw na pagkawala ng protina sa ihi - mga bakas;
pagtatasa ng ihi ayon kay Zimnitsky: pagbabagu-bago sa tiyak na gravity - mula 1,010 hanggang 1,024, araw-araw na diuresis - 450 ml, kung saan gabi - 220 ml;
pagsusuri ng ihi ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 3,250 sa 1 ml, erythrocytes - 87,500 sa 1 ml, hindi na nagbago;
Reaksyon ng Wasserman (RW) - negatibo;
umiikot mga immune complex(CEC) – 69 opt. mga yunit (sa normal – mas mababa sa 50 optical units).
Isinasaalang-alang ang binibigkas na leukocyturia at erythrocyturia na may maliit na pagbabago ng erythrocytes sa normal na pagsusuri ng ihi ayon kay Zimnitsky at ang kawalan ng pagkawala ng protina sa araw-araw na ihi, upang linawin ang locus ng erythrocyturia, ang batang babae ay sinuri ng isang gynecologist at urologist.
Pagsusuri ng isang gynecologist: vulvitis, pangalawang proseso ng pandikit sa puki. Cytoscopy ng isang vaginal smear: pulang selula ng dugo - sagana, squamous epithelium - kaunti, flora - cocci, rods - kakaunti.
Pagsusuri ng isang urologist: hemorrhagic cystitis; hindi ipinahiwatig ang cystoscopy dahil sa kondisyon ng mga mucous membrane. Sa pagsusuri ng ihi na nakolekta sa pamamagitan ng isang malambot na catheter mula sa Pantog: leukocytes – 6,500 sa 1 ml, erythrocytes – 19,000 sa 1 ml.
Kinakailangan ang higit pang nakakumbinsi na kumpirmasyon sa laboratoryo upang maitatag ang diagnosis ng SLE.
2. Isinasaalang-alang ang pagkakaroon ng bronchiectasis, mga palatandaan ng nakaraang pleurisy, pangmatagalang suppressive therapy, paulit-ulit na mababang antas ng lagnat, payat, mga pag-aaral ay isinagawa upang pagbubukod ng pulmonary tuberculosis:
kultura ng plema at paghuhugas ng tubig mula sa puno ng tracheobronchial sa daluyan ng Jensen - walang mycobacteria na nakita (paglilinang sa loob ng 2 buwan);
triple cytoscopy ng plema at washing water mula sa tracheobronchial tree - walang mycobacteria ang nakita;
polymerase chain reaction (PCR) para sa Mycobacterium tuberculosis – negatibo;
Ang reaksyon ng Mantoux ay negatibo;
konsultasyon Punong pediatric phthisiatrist prof. O.I. Belogortseva: Walang ebidensya na pabor sa tuberculosis.
3. Para sa layunin ng pagbubukod immunodeficiency , batay sa kung saan ang isang hindi tiyak na talamak na proseso ng bronchopulmonary ay maaaring mabuo, ang isang immunological na pagsusuri ay isinagawa

	Abs. dami leukocytes N – 7.6-10.6 x10 9 /l	Abs. dami mga lymphocyte N – 2.1-5.2 x10 9 /l	T lymphocytes N – 55-75%, N – 1.2-3.9 x10 9 /l	B lymphocytes N – 12-25%, N – 0.25-1.3 x10 9 /l	T-tulong. %	T-sopas. %	Tx/Ts N – 1,5-2,2	IgG N – 7,2-17,1 g/l	IgA N – 0,47-2,5 g/l	IgM N – 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
Sa pagpasok
Hunyo 2009

. Konklusyon ng immunologist: walang nakitang ebidensya na sumusuporta sa immunodeficiency. Ang mga kasalukuyang pagbabago sa immunogram ay maaaring dahil sa pangmatagalang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot. Ang antas ng secretory IgA sa laway ay 0.7 g/l (normal ay 1-2 g/l).
Bilang karagdagan, isinagawa ang differential diagnosis sa Impeksyon sa HIV:
Ang mga antibodies sa HIV1 at HIV2, pati na rin ang p24 Ag, ay hindi nakita.
4. Upang ibukod cystic fibrosis isang pagsubok sa pawis ang isinagawa: ang konsentrasyon ng mga chlorides sa pawis ay 10 meq/l (karaniwang mas mababa sa 40 meq/l).
5. Isinasaalang-alang ang malubhang pulmonary emphysema, hindi kasama α1-antitrypsin kakulangan ayon sa antas ng enzyme na ito sa dugo - 2.3 g/l (normal - 2-4 g/l).
6. Ginawa ang differential diagnosis sa systemic vasculitis , lalo na sa sindrom – isang napakabihirang sakit sa pediatric practice. Sa populasyon ng may sapat na gulang, ang mga babae ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Samakatuwid, isinasaalang-alang ang kasarian at edad ng batang babae, na sa oras na ito ay papalapit na sa 16 na taon, ang variant ng patolohiya na ito ay isinasaalang-alang din. Dahil sa ang katunayan na ang systemic vasculitis na ito ay bihira, ipinapayong isaalang-alang ang mga klinikal na diagnostic na pamantayan para sa SS syndrome:
hika – agad na nagiging malubha, na pinipilit ang mga doktor na magreseta ng systemic corticosteroids sa maagang yugto. Ang mga exacerbation ng sakit ay madalas na nangyayari at hindi maayos na nakontrol ng katamtamang dosis ng corticosteroids. Habang lumilitaw ang mga palatandaan ng systemic vasculitis, bumababa ang kalubhaan ng hika. Ang mga pagbabago sa pleural ay medyo karaniwan, ang exudate ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga eosinophils;
volatile pulmonary infiltrates: Ang isang tampok ng kurso ng hika ay ang hitsura ng pulmonary infiltrates. Nakarehistro sila sa 2/3 ng mga pasyente, na ginagawang mas malamang ang diagnosis ng SS syndrome. Ang mga infiltrate sa baga ay lumilipas sa likas na katangian, kadalasang naka-localize sa ilang mga segment, maaaring kumalat sa buong interstitial tissue, at mabilis na baligtarin kapag inireseta ang GCS;
allergic rhinitis, sinusitis mangyari sa 70% ng mga pasyente;
eosinophilia ng dugo - higit sa 10%;
extravascular tissue eosinophilia – ayon sa data ng biopsy;
mono/polyneuropathy sinusunod sa higit sa 60% ng mga pasyente; Maaaring may mga palatandaan ng pinsala sa central nervous system sa anyo ng mga emosyonal na karamdaman, hemorrhagic stroke, atake sa puso, at epileptic seizure.
Upang magtatag ng diagnosis ng SS syndrome, 4 sa 6 na pamantayan ay dapat na naroroon, na may diagnostic sensitivity na higit sa 85%.
Ang agwat ng oras sa pagitan ng simula ng hika at ang paglitaw ng mga palatandaan ng systemic vasculitis ay nasa average na 3 taon. Kung mas maikli ito, mas hindi kanais-nais ang pagbabala para sa SES. Ang generalization ng proseso ay nauuna sa isang panahon ng matagal na lagnat, matinding pagkalasing, at pagbaba ng timbang ng katawan. Lumilitaw ang mga klinikal na sintomas ng pinsala sa ibang mga organo at sistema. Sa 2/3 ng mga pasyente - mga manifestations ng balat sa anyo ng masakit na purpura, petechiae sa mas mababang paa't kamay, mas madalas - urticaria, bullous rash, ulcers. Ang pinsala sa mauhog lamad ay hindi inilarawan. Mula sa digestive system - sakit ng tiyan, pagtatae sa 1/3 ng mga pasyente, ang sanhi nito ay eosinophilic gastroenteritis, bituka pagbubutas dahil sa necrotizing vasculitis, vasculitis ng mesenteric vessels. Sa bahagi ng puso - coronaritis, eosinophilic myocarditis na may kinalabasan sa fibrosis at pericarditis, na sinusunod sa 20% ng mga pasyente, ngunit nagiging sanhi ng hanggang 50% ng mga pagkamatay. Ang paglahok sa bato ay hindi gaanong karaniwan sa SSS.

Data ng pagsusuri ng batang babae:
p-ANCA – hindi natukoy;
IgE – 110 IU/ml (edad na pamantayan – mas mababa sa 200 IU/ml);
cytoscopy mga fingerprint stroke mula sa ibabaw ng mauhog lamad ng pisngi, dila, panlabas na genitalia: mga layer ng stratified squamous epithelium na may mga palatandaan ng dystrophy, sa ilang mga lugar hanggang sa necrobiosis ng mga indibidwal na selula; akumulasyon ng mga eosinophilic leukocytes na may isang admixture ng mga naka-segment na neutrophils, basophils at solong mga cell ng monocytic series; sa ilang mga lugar mayroong malawak na mga layer na binubuo lamang ng mga eosinophil. Konklusyon ng isang morphologist: necrotizing mucositis, malamang sa allergic na pinagmulan;
eosinophilia ng dugo - 16%; sa karagdagang pagsusuri laban sa background ng tumaas na dosis ng corticosteroids, ang bilang ng mga eosinophil ay nasa loob ng normal na mga limitasyon;
X-ray ng OGK: pulmonary fields ng tumaas na pneumatization, tumaas na interstitial pattern, walang infiltrative shadow, ang puso ay nabawasan sa laki, ang dome ng diaphragm ay deformed dahil sa pleural adhesions, walang mga infiltrative na pagbabago. Dapat tandaan na ang mga infiltrate sa SES ay lumilipas sa kalikasan; mabilis silang sumasailalim sa reverse development kapag inireseta ang GCS. Ang batang babae ay tumatanggap ng corticosteroid therapy sa loob ng mahabang panahon, kaya maaaring hindi natukoy ang mga infiltrate sa yugto ng pagsusuri. Ang mga pagbabago sa pleural sa SSF ay medyo karaniwan. Ang pagkakaroon ng pleural adhesions ay nagpapahiwatig na ang batang babae ay nagdusa ng pleurisy;
CT scan ng OGK: nagkakalat na hyperventilation ng mga baga dahil sa broncho-obstruction ng maliit na bronchi, ang mga dingding ng bronchi ay makapal, ang lumen ay pinalawak na may pagbuo ng maramihang cylindrical at saccular bronchiectasis, at sa mga lugar na may mga lugar ng hypopneumatosis . Sa SChS, ang mga pagbabago ay napansin din sa bronchi, ang mga dingding nito ay lumapot; sa ilang mga lugar maaari silang mapalawak hanggang sa pagbuo ng bronchiectasis. Ang mga radiological na natuklasan na ito ay nauugnay sa eosinophilic infiltration ng mga pader ng sisidlan at ang extension nito sa interstitial tissue;
walang skin syndrome, ang mga sugat ng mauhog na lamad na may kumpirmadong acantholysis ay nangingibabaw;
mono/polyneuropathy syndrome ay hindi naobserbahan;
Ang rhinitis at sinusitis ay hindi nabanggit sa klinika.
Sa kasong ito, 3 sa 6 na pamantayan sa diagnostic (mga sintomas ng hika, eosinophilia ng dugo at mga tisyu) ay natugunan ng hindi sapat na kumpirmasyon sa laboratoryo, at samakatuwid ay hindi posible na kumpirmahin o ibukod ang SES.
7. Isinasaalang-alang ang pinsala sa mauhog lamad ng oral cavity at panlabas na genitalia, ang differential diagnosis ay isinagawa gamit ang Ang sakit ni Behçet .
Kabilang sa mga pangunahing klinikal na palatandaan ng sakit na Behçet 4 na uri ng mga pagpapakita:
oral - sa anyo ng malalim, napakasakit na aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis, pharyngitis;
ocular - hypopyon, choreoretinitis, iridocyclitis at madalas - panuveitis na may progresibong pagbaba sa paningin;
necrotic genital ulcerations na sinusundan ng gross scarring;
mga pagbabago sa balat - katangian ng erythema nodosum, ulcerative lesyon, thrombophlebitis, pyoderma.
Ang mga maliliit na palatandaan ng sakit na Behçet ay kinabibilangan ng:
articular syndrome sa anyo ng asymmetric monooligoarthritis ng gitnang joints nang walang pag-unlad ng mga mapanirang pagbabago;
erosive at ulcerative lesyon ng digestive tract sa buong;
thrombophlebitis ng malalaking veins - superior at inferior vena cava;
malubhang pinsala sa central nervous system - meningoencephalitis, polyneuropathy, demensya.
Ang simula ay maaaring talamak o unti-unti. Mahalaga na sa pagkabata, ilang taon (mula 1 hanggang 10) ay maaaring lumipas mula sa mga unang sintomas ng sakit (walang motibasyon na lagnat, pananakit ng ulo, paulit-ulit na stomatitis) hanggang sa buong larawan ng Behçet's disease. Ang kurso ng sakit na Behçet ay lubos na nagbabago. Ang kurso ay karaniwang umaalon na may mas madalas na pagbabalik sa mga unang taon ng sakit at mga bihirang exacerbations pagkatapos ng 5-7 taon. Sa pagkabata, ang pangalawang amyloidosis ng mga bato at bituka ay bihirang sinusunod. Ang mga kadahilanan sa peligro para sa pagbuo ng amyloidosis ay kinabibilangan ng pagsisimula ng sakit sa pagbibinata, kasarian ng lalaki, ang buong anyo ng sakit, kalubhaan at tagal ng sakit. Ang mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng amyloidosis pagkatapos ng 1.5-2 taon ay inilarawan. Bilang karagdagan sa amyloidosis, ang sakit na Behçet ay maaaring kumplikado ng pulmonary artery aneurysm, intracranial arterial aneurysm, at thrombosis ng inferior at superior vena cava.
Walang tiyak na mga palatandaan sa laboratoryo ng Behcet's disease, kaya ang diagnosis ay ginawa batay sa mga resulta ng pangmatagalang klinikal na pagmamasid. Ang isang positibong pagsusuri para sa petergia ay inilarawan, na binubuo ng subcutaneous injection ng isang physiological solution ng table salt 0.5-1 ml (na may positibong pagsubok, lumilitaw ang hyperemia sa mga lugar ng iniksyon). Ang batang babae ay nasubok para sa petergia - pagkatapos ng 24 at 72 na oras ang resulta ay negatibo.
Ang pasyente ay sinusunod sa paglipas ng panahon ng isang ophthalmologist: walang patolohiya ng mga visual na organo ang nakita. Ang likas na katangian ng pinsala sa mga mucous membrane ay hindi ulcerative, ngunit erosive, na naging posible na ibukod ang Behcet's disease.
8. Isinasaalang-alang ang malubhang broncho-obstructive syndrome, ang differential diagnosis ay isinagawa sa allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) ng mga baga , ang mga pamantayan sa diagnostic na kinabibilangan ng:
sintomas ng hika;
infiltrates sa baga;
eosinophilia ng dugo at plema;
kultura ng Aspergillus mula sa plema;
positibong allergen skin test Aspergillus fumigatus;
nadagdagan ang antas ng kabuuang IgE;
tumaas na antas ng tiyak na IgE sa A. fumigatus;
nakataas na antas ng IgG hanggang A. fumigatus.
Para sa layuning ito ang mga sumusunod ay isinagawa:
dobleng kultura ng plema at paghuhugas ng tubig mula sa puno ng tracheobronchial sa daluyan ng Sabouraud: A. fumigatus- Hindi mahanap;
pagpapasiya ng kabuuang antas ng IgE - sa loob ng pamantayan ng edad;
pagpapasiya ng nilalaman ng tiyak na IgE sa Aspergillus spp.– mababang antas ng tiyak na IgE sa Candida albicans- mataas na lebel;
pagsusuri ng dugo: eosinophilia ng dugo sa oras ng pagpasok - 16%;
sputum cytoscopy - mga leukocytes sa malaking bilang, kung saan mayroong maraming mga eosinophils;
X-ray ng OGK: mga pulmonary field na walang infiltrative shadows.
Ayon sa data ng pagsusuri sa klinikal at laboratoryo at dahil sa kakulangan ng isang positibong epekto sa panahon ng paggamot sa GCS, ang ABPA ay hindi kasama.
9. Congenital anomalya ng bronchopulmonary system ay hindi nakumpirma ng data ng anamnesis (ang batang babae ay lumaki bilang isang medyo malusog na bata, dumalo sa mga klase sa pisikal na edukasyon, lumahok sa mga kumpetisyon sa palakasan, sa mga interschool olympiads), ang mga resulta ng paulit-ulit na bronchoscopy at CT ng OGK.
10. Mga impeksyon sa herpetic ay hindi kasama nang dalawang beses: ang mga antibodies sa mga uri ng HSV 1, 2, 6, 8, EBV ay hindi nakita.
11. Dahil sa malubhang tissue eosinophilia, ang differential diagnosis ay isinagawa sa hypereosinophilic syndrome sa pagsasagawa ng sternal puncture. Ang konklusyon ng Hematologist batay sa mga resulta ng myelogram: ang mga paghahanda ay katamtamang hypocellular, pinapanatili ang pangunahing mga indeks ng bone marrow sa loob ng normal na mga limitasyon. Walang nakitang ebidensya na sumusuporta sa hypereosinophilic syndrome.
Sa pamamagitan ng pagbubukod ng ex consilio ang diagnosis ay ginawa:
pangunahing: "Acantholytic pemphigus na may systemic na pinsala sa mauhog lamad (oral cavity, tracheobronchial tree, urinary tract, reproductive system, digestive tract);
mga komplikasyon: "Muco-purulent obstructive bronchitis na may pangalawang malubhang emphysema, ang pagbuo ng maramihang atelectasis at hypoxic cardiopathy."
Ang mga taktika ng karagdagang therapy ay binubuo ng pagpili ng antibiotic therapy batay sa sensitivity sa microflora ng tracheobronchial tree ( Staphylococcus epidermidis methicillin-resistant 10 5 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, sensitibo sa vancomycin, teicoplanin). Sa infusion therapy, ang mga antibiotics ay pinalitan ng vancomycin (hanggang 14 na araw), metronidazole, biseptol (7 araw). Bilang karagdagan, ang kumplikadong paggamot ay may kasamang mildronate at lazolvan 6 ml bawat araw. Sa pamamagitan ng enteral administration ng acetylcysteine ​​​​sa isang dosis na 1,200 mg, naobserbahan ang pagtaas ng sagabal sa bronchial.
4 na bronchoscopy ang isinagawa, na naging posible upang konklusyon sa mga pulmonologist : ang nagpapasiklab na proseso ng bronchopulmonary system ay dapat bigyang-kahulugan bilang systemic na pinsala sa mauhog lamad laban sa background ng pinagbabatayan na sakit.
Ang isang biopsy ng mauhog lamad ng oral cavity, pati na rin ang trachea at bronchi, ay naging hindi matibay dahil sa bahagyang kahinaan ng mga mucous membrane at ang banta ng pagdurugo.
Sa ika-4 na linggo ng paggamot na ito, bumuti ang kondisyon ng batang babae: tumaas ang kanyang aktibidad (mabagal siyang maglakad sa paligid ng gusali, ngunit nahihirapan siyang umakyat sa ikalawang palapag dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa igsi ng paghinga), ang rate ng paghinga ay naging normal ( 16-18 kada minuto), at bumaba ang cyanosis ng balat.(SaO 2 - 95-97%), rate ng puso - 80-90 kada minuto, nawala ang sakit sa puso at buto, bahagyang bumaba ang presyon ng dugo (115/80). -85 mm Hg). Ang ubo ay naging mas madalas, ang plema ay malinaw at hindi gaanong malapot. Ang mga positibong dinamika ay nabanggit din sa bahagi ng mauhog na lamad: ang pamamaga ng dila ay nabawasan, ang mga pagguho sa ibabaw ng mga pisngi at panlabas na genitalia ay halos epithelialized. Mayroong ilang positibong dinamika sa mga tuntunin ng mga parameter ng hemogram (ang ESR ay bumalik sa normal - 13 mm / h, na may katamtamang leukocytosis - 19x10 9 / l ng isang neutrophilic na kalikasan dahil sa naka-segment na mga form - 73%, marahil dahil sa GCS therapy); urograms (bagaman sa pagsusuri ng ihi ayon sa Nechiporenko: leukocytes - 2,500 bawat 1 ml, pulang selula ng dugo - 40,000 sa 1 ml); Data ng FVD: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno index - 36%, SES 25-75 - 8%, SES 75 - 8%.
Gayunpaman, sa pagtatapos ng Abril 2009, naganap ang pagkasira: mula sa sistema ng paghinga - tumindi ang broncho-obstruction, lumitaw ang remote wheezing, na nauugnay sa pagtaas ng dami ng plema sa respiratory tract sa panahon ng paggamit ng acetylcysteine ​​​​sa isang dosis ng 1,200 mg/araw; sa mauhog lamad - ang mga proseso ng pag-aayos ay bumagal, lumitaw ang mga bagong paltos. Lumala ang mga parameter ng hematological: tumaas ang ESR (20 mm/h), tumaas ang antas ng seroglycoids - 0.45 opt. mga yunit, na nagpilit sa amin na palakasin ang immunosuppressive therapy: ang methotrexate ay kasama sa paggamot sa isang dosis na 15 mg / linggo (10 mg / m2 / linggo), ang dosis ng metypred ay nadagdagan sa 1.5 mg / kg / araw. Sa susunod na 2 linggo, ang igsi ng paghinga ay nabawasan, ang tuyong paghinga ay nawala, at ang hitsura ng mga bagong pantal ay tumigil. Ang batang babae, sa isang matatag na kondisyon ng katamtamang kalubhaan, ay pinauwi sa loob ng 2 linggo na may mga rekomendasyon na ipagpatuloy ang pag-inom ng metipred at methotrexate sa mga nakaraang dosis, pati na rin ang mga suplemento ng calcium at potassium, atenolol at quamatel.
Pagkalipas ng 2 linggo, noong kalagitnaan ng Mayo 2009, naospital muli ang batang babae na may pagkasira sa kanyang kondisyon dahil sa tumaas na bronchial obstruction (DN - III-IV degrees) at IIA HF. Ang mga phenomena ng pangalawang hypercortisolism ay nagpatuloy pa rin. May mga reklamo ng panghihina, cardialgia, pananakit ng ulo, mahinang tulog, at ossalgia. Ang ubo ay naging madalas, hindi produktibo, masakit, at sa umaga ay may kaunting discharge ng mucopurulent plema. Ang cyanosis ng balat ay tumaas. Ang kaunting pisikal na aktibidad ay sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa rate ng puso (100-110 bawat 1 min sa pahinga, 130-140 bawat 1 min pagkatapos ng magaan na paglalakad sa paligid ng ward). Ang mga tunog ng puso ay humina, respiratory arrhythmia. Auscultation sa ibabaw ng mga baga: mahinang humina ang paghinga, nakahiwalay na mga tuyong rales sa pagbuga. Ang mucous membrane ng oral cavity ay hindi gaanong namamaga, hindi gaanong hyperemic, thinned, ang dila ay epithelialized ng 2/3, at mayroong isang maliit na bagong bubble sa sublingual area. Ang mauhog lamad ng gilagid ay pinanipis, inilalantad ang ibabang bahagi ng ngipin, at hindi dumudugo.
ECG: mas mababang ritmo ng atrial, respiratory arrhythmia, kaguluhan sa yugto ng late ventricular repolarization, hypoxic na pagbabago sa myocardium.
EchoCG: kaliwang ventricle: EDV - 74 ml, EF - 63% - ang contractility ay mabuti; ang kapal ng interatrial septum ay 6 mm, ang diameter ng aorta ay 22 mm, ang diameter ng pulmonary trunk ay 26 mm, ang pressure gradient sa pulmonary valve ay 4 mm Hg. Art., gradient ng presyon sa aortic valve - 4 mm Hg. Art. Walang katibayan para sa balbula o myocardial pathology.
Paulit-ulit na kinonsulta ng dermatologist na si Prof. L.D. Kalyuzhnaya: dahil sa kakulangan ng epekto ng mataas na dosis ng GCS sa mauhog lamad, inirerekomenda ang pagbawas sa dosis ng metipred; at pulmonologist-therapist prof. VC. Gavrisyuk : ang pagkakaroon ng malubhang broncho-obstructive syndrome, pangalawang emphysema, maramihang atelectasis ay nauugnay sa pinsala sa bronchial mucosa, pamamaga nito, at pagbaba ng pagpapaandar ng paagusan. Walang ebidensya na sumusuporta sa pulmonary fibrosis. Inirerekomenda na gumamit ng pangalawang cytostatic, Sandimmune, na sinusundan ng pag-alis ng methotrexate, at, kasama ng isang immunologist, upang isaalang-alang ang posibilidad ng paggamot na may intravenous immunoglobulin.
Isinasaalang-alang ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, ang purulent na kalikasan ng plema at ang pagtaas sa hematological na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad, ang paggamot ay pinatindi ng infusion therapy sa dami ng pawis na may antibiotics - ceftriaxone + targocid, pagkatapos ay ciprofloxacin, levofloxacin (7- 10 araw bawat isa), metabolites (sequentially mildronate, riboxin), lazolvan. Ayon sa mga rekomendasyon ng cardiologist, ang atenolol ay pinalitan ng digoxin sa isang dosis na 0.00125 mg 3 beses sa isang araw. Natanggap niya ang Berodual sa pamamagitan ng paglanghap, at pagkatapos ay Spiriva (dahil ang β 2 agonist na kasama sa Berodual ay tumaas na cardialgia). Nagpatuloy ang therapy na may quamatel, calcium at potassium preparations habang binabawasan ang dosis ng GCS. 3 pang bronchosanitations ang isinagawa. Sa plema: may cytoscopy - mga leukocytes sa malaking bilang, kung saan mayroong maraming mga eosinophils, na may pagsusuri sa bacteriological - Staphylococcus aureus 5x10 5 mga cell/ml. Ang antibacterial therapy ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang sensitivity ng microflora.
Ang kondisyon ng batang babae ay bumuti: ang mga pagpapakita ng paghinga at pagpalya ng puso ay nabawasan, ang aktibidad ng motor ay bahagyang nadagdagan, ang antas ng mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng hematological ay nabawasan, ngunit walang positibong dinamika ang naobserbahan sa mauhog na lamad, ang tachycardia ay nanatili (rate ng puso - 100-110 bawat minuto sa pahinga ), sa kabila ng pag-inom ng digoxin sa loob ng 2 linggo.
Sa pagtatapos ng Mayo 2009, lumala muli ang kondisyon ng pasyente: tumaas ang temperatura ng katawan, tachycardia, tachypnea, lumakas ang kahinaan, tumaas ang ESR (45 mm/h), naging mucopurulent ang plema (na may negatibong resulta ng mga kultura ng plema para sa flora), naging masakit ang ubo. , lumala ang paglabas ng plema, lumitaw ang mga bagong paltos sa oral mucosa.
Isinagawa radiography ng OGK upang ibukod ang pleurisy: walang data na pabor sa pleurisy ang natukoy, nabanggit progresibong sintomas ng emphysema. Ang ECG ay nagpakita ng mga palatandaan ng bioelectrical boltahe sa kanang bahagi ng puso laban sa background ng myocardial hypoxia. Ang pagtaas ng dosis ng cardiac glycosides nang hindi sinusubaybayan ang kanilang nilalaman sa plasma ng dugo habang kumukuha ng GCS (kumpetisyon para sa mga protina ng transportasyon) ay itinuturing na hindi naaangkop, sa takot sa isang nakakalason na epekto. Ang mga β-blocker (50 mg/araw) at enalapril (10 mg/araw) ay idinagdag muli sa paggamot.
Kumonsulta muli sa isang immunologist: ang data ng immunogram (tingnan ang Talahanayan 3) ay tumutugma sa edad; hindi na kailangang magbigay ng mga immunoglobulin. Ang tugon sa therapy ay hindi kumpleto at hindi pare-pareho. Dahil sa kahusayan ng mga taktika na naglalayong sugpuin ang aktibidad ng T-lymphocytes na may kaunting pagsugpo sa mga proseso ng reparative, ang pangalawang cytostatic, sandimmune, ay inirerekomenda, na sinusundan ng isang pagtatangka na ihinto ang methotrexate; kung ito ay hindi epektibo, gumamit ng CD-3 monoclonal antibodies .
Sa paggamot, noong Hunyo 1, 2009, ang sandimmune ay idinagdag sa methotrexate sa dosis na 200 mg bawat araw. Sa puntong ito, ang dosis ng GCS ay 0.8 mg/kg/araw para sa prednisolone. 3 session ng bronchosanitation therapy ang muling isinagawa.
Sa kabila ng therapy, ang kondisyon ng batang babae ay unti-unting lumala: ang kahinaan at DN ay tumaas, na pumipigil sa pasyente mula sa aktibong paggalaw, ang sakit sa tiyan, buto, at mga palatandaan ng anemia ay lumitaw. Ang parenteral na gamot ay pinalitan ng intravenous administration ng metipred, quamatel, potassium, at ang aktibong metabolite ng bitamina D3 (forcal) at wobenzym ay idinagdag. Lumitaw ang napapanatiling pag-asa sa oxygen.
Ang isang pag-aaral ng acid-base na estado ng dugo ay isinagawa: pH - 7.35; pCO 2 – 62; pO 2 – 31; MAGING – +6.5.
Ang mga biochemical na parameter ng dugo (kabuuang protina, bilirubin at mga fraction nito, ALT, AST, electrolytes, creatinine, glucose, urea) sa panahon ng isang dinamikong pag-aaral sa buong panahon ng sakit ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, maliban sa glucose (7.2 mmol/l). ) at urea (7.9 mmol/l) sa pagtatapos ng buhay.
Noong Hunyo 17, 2009, inilipat ang batang babae sa intensive care unit dahil sa matinding cardiopulmonary failure. Tanging ang patuloy na oxygen therapy sa pamamagitan ng nasal cannulas ang naging posible upang mapanatili ang SaO 2 sa tamang antas. Noong Hunyo 22, 2009, pagkatapos ng bronchosanitation, isang skin flap ang kinuha para sa histological examination. Dahil sa hindi epektibo ng kusang paghinga, ang batang babae ay hindi pinalabas at inilipat sa mekanikal na bentilasyon. Pagkalipas ng 7 araw, noong Hunyo 29, 2009, naitala ang asystole, hindi epektibo ang mga hakbang sa resuscitation, at namatay ang batang babae. Ang isang pathological na pagsusuri ay hindi isinagawa dahil sa pagtanggi ng mga kamag-anak.
Ang pagiging kumplikado ng kasong ito ng ALP ay namamalagi, una sa lahat, sa pambihira ng patolohiya na ito hindi lamang sa mga matatanda, ngunit lalo na sa mga bata, na humantong sa pangangailangan para sa isang napakalawak at malalim na diagnosis ng pagkakaiba-iba na may iba't ibang mga sakit (SLE, pulmonary tuberculosis, cystic fibrosis, immunodeficiencies, α 1 deficiency -antitrypsin, systemic vasculitis, ABPA, congenital anomalya ng bronchial tubes, herpetic infections, HIV infection, hypereosinophilic syndrome). Bilang karagdagan, ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagiging agresibo sa pag-unlad ng kamatayan 1.5 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, pangkalahatang paglahok sa proseso ng mauhog lamad ng tatlong mga sistema ng katawan (respiratory, digestive at genitourinary system) nang hindi nakikita. mga sugat sa balat, at pagkabigo sa paggamot. Ang kasong ito ng isang sakit sa isang binatilyo ay muling binibigyang pansin ng mga pediatrician ang umuusbong na kalakaran sa nakalipas na mga dekada ng "pagpapabata" ng mga sakit na dati ay katangian lamang ng mga nasa hustong gulang, at sumasalamin sa problema ng mabilis na "pagsalakay" ng "pang-adulto" na patolohiya sa pagsasanay sa bata.

Ang listahan ng mga sanggunian ay nasa opisina ng editoryal

Ang pathogenesis ng totoong pemphigus ay autoimmune. Ang mga immune complex na nabuo sa intercellular substance ng spinous layer ng epidermis ay humantong sa pagkagambala ng mga koneksyon sa pagitan ng mga cell at ang pagbuo ng mga intraepidermal cavity.

Mayroong apat na pangunahing klinikal na anyo ng pemphigus.

Pemphigus vulgaris Ang mga babaeng may edad na 40-60 taon ay mas madalas na apektado. Kung walang sapat na paggamot, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 1-2 taon. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang naitala sa oral mucosa (mucous membranes sa iba pang mga lokalisasyon at balat ay mas madalas ang unang apektado), kung saan ang mga mababaw na paltos ay nabubuo, na mabilis na bumubukas upang bumuo ng mga pagguho. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit kapag kumakain.

Nakikita sa oral mucosa pagguho, na napapalibutan ng isang mapuputing kwelyo ng mga labi ng mga gulong ng pantog. Karaniwan pagkatapos ng 1-3 buwan, lumilitaw ang mga pantal sa balat. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nagsisimulang lumala. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay maaaring magkakaiba. Ang mga ito ay ipinakita bilang malalambot na mga paltos na may mga serous na nilalaman na matatagpuan sa tila hindi nagbabagong balat.

Ang tanda ni Nikolsky ay positibo: kapag bahagyang kuskusin ang tila hindi nagbabagong balat gamit ang isang daliri, una malapit sa bula, at pagkatapos ay sa malayo, nabubuo ang mga pagguho.

Kapag hinihila gamit ang mga sipit sa mga piraso ng takip ng pantog, ang detatsment ng epidermis ay nangyayari lampas sa umiiral na pagguho ("marginal" Nikolsky symptom). Ang mga bula ay nagbubukas sa pagbuo ng mga pagguho na dahan-dahang tumataas sa lugar. Ang ilang mga pagguho ay natatakpan ng mga crust. Kadalasan ang isang pangalawang impeksiyon ng pyococcal ay nangyayari, medyo nagbabago ang klinikal na larawan (ang mga nilalaman ng mga paltos ay nagiging purulent, ang balat sa kanilang paligid ay nagiging pula).

Kasunod nito, ang malawak na erosive na lugar ay nabuo, ang pagkalasing ay tumataas, at ang tubig-electrolyte at balanse ng protina at acid-base ratio ay nabalisa.

Kung walang paggamot, ang mga pasyente ay namamatay mula sa cachexia, pagkalasing, at sepsis.

Para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris Ang cytological (microscopic examination ng fingerprint smears mula sa ilalim ng mga sariwang erosions upang matukoy ang mga acantholytic cells) at histological (isang biopsy ng isang sariwang pantog o marginal zone) na mga pamamaraan at pagtuklas ng mga antidesmosomal antibodies sa peripheral na dugo ay dapat gamitin.

Kung kinakailangan, ang isang immunomorphological na pamamaraan ay maaaring gamitin: Sa mga seksyon ng cryostat ng balat o mucous membrane, ang mga immunoglobulin G ay napansin na naayos sa intercellular space ng epidermis.

Debut ng isang Rarely Seen pemphigus vegetans walang pinagkaiba sa debut pemphigus vulgaris. Gayunpaman, ang medyo mabilis na pagbuo ng mga bula sa paligid ng mga natural na openings at sa malalaking folds ay katangian. Sa mga lokalisasyong ito, kasunod na lilitaw ang mga vegetative formation na may mabahong discharge. Ang sakit ay patuloy na umuunlad: parami nang parami ang mga bagong paltos na lumilitaw, ang lugar ng mga vegetative erosions ay tumataas, at ang pagkalasing ay tumataas.

Para sa diagnosis ng pemphigus vegetans Ang parehong mga hakbang ay kinakailangan para sa pag-diagnose ng pemphigus vulgaris.

Para sa pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal na pag-unlad. Ang sakit ay bihira. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon ay apektado. Ang mga unang pagpapakita ay kadalasang nangyayari sa mga seborrheic na lugar, kung saan ang mga flabby blisters ay nabuo laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na balat.

Kasunod nito, unti-unting naaapektuhan ang buong ibabaw ng balat. Ang mga bula ay madalas na hindi nakikita, dahil ang mga ito ay matatagpuan sa mababaw at bukas kaagad. Karaniwan, ang mga pagguho ay natatakpan ng mga layered scaly crust, na nabuo kapag ang serous exudate ay natuyo at ang epithelium ay natanggal. Ang mga mucous membrane ay hindi apektado. Sintomas ni Nikolsky malakas na positibo. Kung walang sapat na paggamot, ang kabuuang mga sugat sa balat (erythroderma) ay bubuo.

Mga selulang Acantholytic Hindi laging posible na makita ito sa mga fingerprint smear.

Seborrheic pemphigus Mas madalas ding apektado ang mga babae, lalo na ang mga kabataang babae (karaniwan ay wala pang 40 taong gulang). Ang mga karaniwang pantal ay nasa mga seborrheic na lugar - ang mukha, anit, sternum at interscapular space. Ang pinsala sa mga mucous membrane ay bihirang nangyayari.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibo, talamak, medyo benign na kurso. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon ang sakit ay maaaring umunlad sa pemphigus foliaceus na may kabuuang mga sugat sa balat. Dahil sa ang katunayan na ang lukab na may seborrheic pemphigus ay nabuo halos sa ilalim ng stratum corneum, klinikal Ang mga paltos ay bihirang makita.

Para sa seborrheic pemphigus nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga erythematous spot na natatakpan ng mga greasy scale-crust. Kapag ang mga sugat ay kuskusin, ang mga pagguho ay madaling mabuo. Ang kanilang peripheral na paglaki ay maaaring mahinang maipahayag sa loob ng mahabang panahon.

Sintomas ni Nikolsky positibo. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng pemphigus, na may seborrheic pemphigus, ang pag-aaral ng fingerprint smears ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman.

Diagnosis itinatag sa batayan ng histological at, kung kinakailangan, immunomorphological pag-aaral.

Paggamot.

Ang mga pangunahing remedyo para sa paggamot ng pemphigus ay paghahanda ng glucocorticosteroid hormone. Matapos maitaguyod ang diagnosis ng "tunay na pemphigus" at isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente sa isang dermatological na ospital, mga sistematikong steroid ayon sa mahahalagang indikasyon. Ang mga gamot na ito ay maaaring gamitin bilang monotherapy o, kung walang sapat na bisa o imposibleng magreseta ng sapat na malaking dosis, kasama ng cytostatics (azathioprine o methotrexate).

Ang pagbabala ay depende sa timing ng pagsisimula ng therapy at ang kasapatan ng paunang dosis ng mga steroid. Ang isang loading dose ay karaniwang inireseta (mga 120 mg bawat araw) prednisolone bawat os. Natatanggap ng pasyente ang dosis na ito hanggang sa makamit ang isang matatag na klinikal na resulta (epithelialization ng mga erosions). Kasunod nito, ang pang-araw-araw na dosis ng mga steroid ay dahan-dahang nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili (karaniwan ay 20-25 mg ng prednisolone), na karaniwang patuloy na natatanggap ng pasyente habang buhay. Kapag ang mga steroid ay huminto o ang dosis ng pagpapanatili ay nabawasan, sa karamihan ng mga kaso ang isang matinding pagbabalik ng sakit ay nangyayari, na mahirap gamutin.

Para sa seborrheic pemphigus Isang kumbinasyon ng mga systemic steroid na may gamot laban sa kanser.

Ang panlabas na paggamot ay pantulong. Ginagamit ang mga antimicrobial epithelializing, antifungal agent.

Kapag pinangangasiwaan ang mga pasyente na may pemphigus, dapat bigyan ng malaking pansin ang pag-iwas, maagang pagtuklas at pagwawasto ng mga komplikasyon ng systemic. steroid therapy.

At isang gilid ng basophilic cytoplasm; naobserbahan sa acantholysis.

Malaking medikal na diksyunaryo. 2000 .

Tingnan kung ano ang "acantholytic cells" sa iba pang mga diksyunaryo:

Tingnan ang mga Acantholytic cells... Malaking medikal na diksyunaryo

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells ... Malaking medikal na diksyunaryo

Ang I Cell (cytus) ay ang pangunahing estruktural at functional unit na tumutukoy sa istraktura, aktibidad ng buhay, pag-unlad at pagpaparami ng mga organismo ng hayop at halaman maliban sa mga virus; elementarya na sistema ng pamumuhay na may kakayahang metabolismo sa... ... Ensiklopedya sa medisina

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells (Cell) ... Ensiklopedya sa medisina

Pemphigus vera- honey Ang tunay na pemphigus ay sinamahan ng paglitaw ng mga paltos sa hindi nagbabagong balat o mauhog na lamad, na may posibilidad na mag-generalize at sumanib. Dalas. Hanggang 1% ng lahat ng sakit sa balat. Klinikal na larawan at pag-uuri. Vulgar...... Direktoryo ng mga sakit

Ang allergic stomatitis at dermatostomatitis, kasama ang kanilang mga autoimmune form, ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing sakit: I. Talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis at Behcet Touraine's syndrome. II. Exudative erythema multiforme at sindrom... ... Wikipedia

I Pagsusuri sa pasyente Ang pagsusuri sa pasyente ay isang kumplikadong pag-aaral na naglalayong tukuyin ang mga indibidwal na katangian ng pasyente, magtatag ng diagnosis ng sakit, bigyang-katwiran ang makatwirang paggamot, at matukoy ang pagbabala. Saklaw ng pananaliksik sa O... Ensiklopedya sa medisina

Kilalang dermatovenerologist, Pinarangalan na Scientist ng RSFSR, Kaukulang Miyembro ng USSR Academy of Medical Sciences, Major General ng Serbisyong Medikal. Noong 1919 nagtapos siya sa Military Medical Academy at mula noong 1921 nagtrabaho siya sa Clinic of Skin and Venereal Diseases ng Academy... ... Malaking biographical encyclopedia

Ang I Darier's disease (J. Darier, French dermatologist, 1856 1938) ay isang namamana na dermatosis na sanhi ng paglabag sa keratinization ng epidermis. Namana sa isang autosomal dominant na paraan. Sa puso ng pag-unlad ni D. may depekto sa synthesis at maturation... ... Ensiklopedya sa medisina

- (Greek pemphix, pemphigos bladder + eidos species; kasingkahulugan parapemphigus) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga subepithelial blisters sa balat at mauhog na lamad, na nakapagpapaalaala sa mga manifestations ng pemphigus (Pmphigus). May P. bullous at...... Ensiklopedya sa medisina

Ang tunay na pemphigus ay isa sa mga sakit ng dermis. Inuri ng mga dermatologist ang patolohiya na ito bilang isang autoimmune, na talamak sa kalikasan. Lumilitaw ang patolohiya sa anyo ng mga paltos; tinatakpan nila ang mga dermis at mauhog na lamad.

Mga tampok ng sakit

Ang sakit na tinalakay sa artikulo ay kilala rin sa mga doktor bilang acantholytic/bullous dermatitis. Ang mga paltos ay sanhi ng acantholysis (pagpapatumpik).

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kalikasan. Ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga pagpapatawad na may iba't ibang tagal at kalubhaan.

Ang pinsala sa dermis ay mas madalas na nakikita sa mga taong may nasyonalidad na Hudyo. Ang patolohiya ay matatagpuan din sa silangan ng India, sa mga taong Mediterranean (Arab, Greeks, Italians).

Itinuturing ng ilang siyentipiko na ang paglaganap ng sakit na ito ay bunga ng magkakasamang pag-aasawa, na pinapayagan sa ilang mga tao. Ayon sa siyentipikong panitikan, ang mga kababaihan ay mas madaling kapitan ng impeksyon sa ganitong uri ng dermatosis. Ngunit sa pagsasagawa, ang sakit ay pantay na karaniwan sa mga kinatawan ng parehong kasarian, na ang edad ay mula 40 hanggang 60 taon. Ito ay napakabihirang masuri sa mga bata.

Pemphigus, totoong pemphigus (larawan)

Pag-uuri ng Pemphigus

Ang Acantholytic pemphigus ay may ilang magkakahiwalay na anyo, at natuklasan ng mga eksperto ang kanilang sariling mga katangian sa bawat isa sa kanila:

• hugis-dahon;
• seborrheic;
• bulgar;
• vegetative.

Mga sanhi

Ang etiology ng patolohiya na ito ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Iniharap ng mga siyentipiko ang 2 teorya tungkol sa pinagmulan nito:

• viral;
• autoimmune.

Napatunayan ng mga modernong siyentipiko ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune. Ang kanilang pagpapakita ay itinuturing na isang tugon sa mga pagbabagong nagaganap sa antigenic na istraktura ng mga dermal cell. Ang reaksyong ito ay pinupukaw ng iba't ibang mga nakakapinsalang ahente.

Ipahiwatig natin ang mga salik na nakakaimpluwensya sa pagkagambala ng cell:

• biyolohikal;
• pisikal;
• kemikal.

Mga sintomas

Ang bawat isa sa mga klinikal na anyo ng patolohiya sa ilalim ng pag-aaral ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso na parang alon. Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon sa kawalan ng naaangkop na therapy. Isaalang-alang natin ang mga palatandaan na katangian ng bawat isa sa mga anyo ng tunay na pemphigus.

bulgar

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang laki, ang balat sa pantog ay medyo manipis at malambot. Sa ilalim ng balat mayroong isang serous fluid. Lumilitaw ang mga bula sa malusog na paningin na mga dermis, mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan, bibig, nasopharynx, at oropharynx.

Sa una, ang pantal ay sumasakop sa mauhog lamad (bibig, pharynx, ilong, hangganan ng mga labi). Ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga sumusunod na patolohiya:

• rhinitis;
• stomatitis;
• laryngitis;
• gingivitis.

Ang mga katangian na palatandaan ng form na ito ng patolohiya ay:

• hypersalivation;
• sakit kapag lumulunok;
• ang hitsura ng isang tiyak na amoy sa bibig;
• sakit kapag nagsasalita.

Pagkatapos ng 3 hanggang 6 na buwan, kumakalat ang impeksyon sa balat. Ang mga bula ay hindi nananatiling buo nang matagal dahil sa napakanipis na patong. Mabilis silang pumutok, na nag-iiwan lamang ng mga nakikitang sugat sa mga dermis na nagdudulot ng pananakit. Ang mga paltos ay maaaring matuyo sa mga crust. Ang peripheral growth ay katangian, habang ang kondisyon ng pasyente ay kapansin-pansing lumalala. Maaaring mangyari ang pagkalasing at maaaring mangyari ang pangalawang impeksiyon. Nakikita ng mga doktor ang sintomas ni Nikolsky (na may mahinang mekanikal na epekto, ang paghihiwalay ng epithelial layer ay nabanggit).

Hugis dahon

Ang mga bula na may manipis na pader ay patuloy na lumilitaw, lumilitaw sila sa parehong lugar. Ang pagkakaroon ng pagsabog, ang bula ay nag-iiwan ng mga sugat at nabubuo sa kanila. ang mga crust ay maaaring malaki dahil sa pagkatuyo ng exudate. Ang sakit ay hindi nakakaapekto sa mauhog lamad.

Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pagbuo ng mga flat bubble;
• positibong Nikolsky sign;
• pagpapatuyo ng mga bula;
• pag-unlad;
• ang hitsura ng mga sugat;
• pagbuo ng mga layered crust;
• pagkasira ng kondisyon;
• pag-unlad ng cachexia.

Seborrheic

Ang Seborrheic (Senir-Usher syndrome) ay nangyayari sa simula sa mga seborrheic na bahagi ng katawan:

• mukha;
• likod;
• lugar ng anit;
• dibdib.

Ang apektadong lugar ay pinaghihiwalay ng malinaw na mga hangganan. Ang mga crust (dilaw, kayumanggi-kayumanggi) ay makikita sa mga dermis. Lumilitaw ang mga ito pagkatapos matuyo ang maliliit na paltos na may manipis at malambot na balat. Pagkatapos ng pagsabog, na nangyayari nang napakabilis, nananatili ang mga sugat. Ang sakit ay nailalarawan sa sintomas ni Nikolsky. Pagkatapos ng mahabang panahon (buwan, taon), ang patolohiya ay lumilipat sa mga bagong bahagi ng katawan. Minsan ito ay sumasakop sa mauhog lamad (maaaring lumitaw sa bibig).

Vegetative

Mga halaman ng Pemphigus. Maaari itong manatili sa loob ng maraming taon sa anyo ng isang benign na patolohiya, na sumasakop sa eksklusibong limitadong mga lugar ng dermis. Ang kalusugan ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya. Lumilitaw ang mga paltos sa bibig, ari, ilong, at balat.

Ang ilalim ng mga sugat ay natatakpan ng purulent na plaka at minarkahan sa paligid. Malapit sa pinagmulan ng impeksiyon, magiging positibo ang sintomas ni Nikolsky.

Mga diagnostic

Pangkalahatang tuntunin

• Ang diagnosis ay batay sa mga panlabas na palatandaan ng patolohiya.
• Isinasaalang-alang ng mga eksperto ang pagkakaroon ng sintomas ni Nikolsky.
• Ang direktang tugon ay napakahalaga.
• Pagsusuri ng cytological. Dapat tuklasin ng mga espesyalista ang mga acantholytic cell sa isang pahid o pag-scrape na kinuha mula sa sugat. Kung naroroon sila, ang isang tumpak na diagnosis ay ginawa.
• Pag-aaral ng pathohistological. Nakikita ng espesyalista ang mga palatandaan ng acantholysis (paghihiwalay sa pagitan ng mga selula ng spinous layer).

Differentiation

Ang tunay na pemphigus ay dapat na naiiba mula sa maraming mga sakit na nangyayari sa mauhog lamad sa loob ng oral cavity:

• allergy sa mga gamot;
• (multiform exudative);
• pemphigoid;
• Dühring's dermatitis ();
• lichen planus (bullous);
• non-acantholytic pemphigus (benign).

Basahin sa ibaba ang tungkol sa paggamot ng pemphigus sa mga bagong silang, bata at matatanda.

Paggamot ng acantholytic pemphigus

Kung pinaghihinalaan mo ang totoong pemphigus, makipag-ugnayan sa isang dermatologist o dentista. Bago simulan ang therapy, nilinaw ng espesyalista ang anyo ng pinsala sa mga dermis.

Ang paggamot ay karaniwang ginagawa gamit ang gamot. Maaari ka ring gumamit ng therapeutic method, ilang tradisyonal na gamot.

Sa isang therapeutic na paraan

Ang lokal na paggamot ay inireseta para sa mabilis na paggaling at pag-alis ng sakit. Ang mga paliguan para sa oral cavity ay nagpapabilis ng epithelization ng nasugatan na mucosa. Bilang karagdagan sa mga paliguan, ginagamit nila ang:

• lubricating ang mauhog lamad na may corticosteroid ointments;
• mga aplikasyon sa mauhog lamad;
• paggamit ng mga antiseptikong gamot;
• sanitasyon ng oral cavity;
• banlawan ng isang solusyon ng potassium permanganate (dapat itong mainit-init);
• banlawan ng chlorhexidine (0.02%);
• paggamot ng pulang hangganan ng mga labi na may mga ointment na may antibiotics at corticosteroids;
• chloramine banlawan (0.25%).

Kung ang pemphigus ay kumplikado ng candidiasis, ang mga ahente ng antifungal ay inireseta.

• Upang mapabilis ang paggaling ng mga sugat sa loob ng oral cavity, ginagamit ang laser therapy (gamit ang infrared, helium-neon laser).
• Upang mabawasan ang mga side effect mula sa paggamit ng cytostatics at glucocorticoids, inirerekomenda na magsagawa ng hemosorption at plasmapheresis.

Sa pamamagitan ng gamot

Ang mga corticosteroids ay ginagamit sa paggamot ng pemphigus. Ang mga gamot na ito ay itinuturing na pangunahing sandata sa paglaban sa mapanganib na patolohiya. Ang mga espesyalista ay karaniwang nagrereseta ng mga naturang gamot.

Pahina 1 ng 2

Tunay na pemphigus- isang talamak na sakit na autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga paltos sa tila hindi nagbabago na balat at/o mauhog na lamad, na matatagpuan sa intraepidermally at nabuo bilang isang resulta ng acantholysis.

Epidemiology

Ang saklaw ng tunay na pemphigus sa lahat ng mga sakit sa balat ay 0.7-1%, na may bulgar (ordinaryong) pemphigus na umaabot sa 80% ng mga kaso ng totoong pemphigus. Ang mga babaeng mahigit sa 40 taong gulang ay mas malamang na magkasakit, sa mga nakaraang taon, ang mga kaso ng sakit sa mga kabataan na may edad 18 hanggang 25 ay naging mas madalas; Ang mga bata at kabataan ay nagdurusa sa totoong pemphigus na napakabihirang.

Pag-uuri

Makilala 4 na klinikal na uri ng totoong pemphigus:
■ bulgar (karaniwan);
■ vegetative;
■ hugis dahon;
■ erythematous (seborrheic).

Etiology

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Sa kasalukuyan, ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune na nabubuo bilang tugon sa mga pagbabago sa antigenic na istraktura ng mga epidermal na selula sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakapinsalang ahente ay kinikilala. Ang pinsala sa cell ay posible bilang isang resulta ng kemikal, pisikal, biological na mga kadahilanan, sa partikular, ang pagkilos ng mga retrovirus ay posible laban sa background ng pagtaas ng aktibidad ng proteolytic enzymes na kasangkot sa mga mekanismo ng pag-unlad ng acantholysis.

Pathogenesis

Bilang resulta ng nakakapinsalang epekto sa mga selula ng epidermal at ang paggawa ng mga tiyak na IgG, ang mga koneksyon sa pagitan ng mga selula ng epidermal ay nawasak, na sinusundan ng pagbuo ng mga paltos. Ang nangungunang link sa morphogenesis ng totoong pemphigus ay acantholysis, na sanhi ng pakikipag-ugnayan ng pemphigus IgG sa glycoproteins ng mga lamad ng cell (pemphigus antigens), na nagreresulta sa pagkasira ng mga desmosome at pagkagambala sa kakayahan ng mga keratinocytes na magparami.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng totoong pemphigus ay maaaring kabilang ang iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan (kabilang ang genetic predisposition).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas ng totoong pemphigus

Ang lahat ng mga klinikal na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang talamak na parang alon na kurso, na humahantong sa kawalan ng paggamot sa isang kaguluhan sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente.

Pemphigus vulgaris: mga paltos na may iba't ibang laki na may manipis na malambot na takip na may mga serous na nilalaman, na lumilitaw sa tila hindi nagbabagong balat at/o mauhog na lamad ng bibig, ilong, nasopharynx, oropharynx, at maselang bahagi ng katawan.
Ang unang pantal ay kadalasang lumilitaw sa mauhog lamad ng bibig, ilong, pharynx at/o pulang hangganan ng mga labi. Sa mahabang panahon, ang mga pasyente ay inoobserbahan ng mga dentista o mga doktor ng ENT para sa stomatitis, gingivitis, rhinitis, laryngitis, atbp. Ang mga pasyente ay nababagabag sa pananakit kapag kumakain, nagsasalita, at kapag lumulunok ng laway. Ang isang katangian na sintomas ay hypersalivation at isang tiyak na amoy mula sa bibig.
Pagkatapos, pagkatapos ng 3-6 na buwan o sa loob ng isang taon, ang proseso ay nagiging mas malawak na may pinsala sa balat. Ang mga paltos ay nananatili sa loob ng maikling panahon, at sa mauhog lamad ang kanilang hitsura kung minsan ay hindi napapansin, dahil sa ang katunayan na ang mga pabalat ng mga paltos ay manipis at mabilis na nakabukas, na bumubuo ng pang-matagalang, hindi nakapagpapagaling na masakit na pagguho. Ang ilang mga paltos sa balat ay maaaring lumiit sa mga crust. Ang mga pagguho sa pemphigus vulgaris ay karaniwang maliwanag na kulay rosas na may makintab, basa-basa na ibabaw. Ang kakaiba ng mga erosions ay isang ugali sa paglago ng paligid, habang ang generalization ng proseso ng balat ay posible sa pagbuo ng malawak na mga sugat, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, ang pagdaragdag ng isang pangalawang impeksiyon, ang pagbuo ng pagkalasing at kamatayan sa kawalan ng paggamot. . Ang sintomas ni Nikolsky (paghihiwalay ng mga layer ng epidermis na nakapatong sa basal layer, na may maliit na mekanikal na epekto) ay maaaring maging positibo kapwa sa sugat at malapit dito, at maging sa tila malusog na balat na malayo sa sugat.

Seborrheic, o erythematous, pemphigus (Senir-Usher syndrome): hindi tulad ng pemphigus vulgaris, na unang nakakaapekto sa mauhog lamad, ang proseso ay nagsisimula sa mga seborrheic na lugar (sa balat ng mukha, likod, dibdib, anit).
Sa simula ng sakit, ang mga erythematous na sugat na may malinaw na mga hangganan ay lumilitaw sa mukha, sa ibabaw kung saan may mga madilaw-dilaw o kayumanggi-kayumanggi na mga crust na may iba't ibang kapal. Ang mga paltos ay kadalasang maliit sa laki at mabilis na natutuyo sa kulay-abo-dilaw na mga crust, na kapag binalatan ay nagpapakita ng isang naguhong ibabaw. Ang mga paltos ay may napakanipis, malambot na takip na tumatagal ng maikling panahon, kaya ang mga paltos ay madalas na hindi napapansin ng mga pasyente at doktor. Ang tanda ni Nikolsky ay positibo sa mga sugat. Dahil sa pagkakaroon ng medyo malinaw na mga hangganan ng lesyon, crust o scale-crust, erythema, at paglala ng proseso sa panahon ng insolation, kadalasang kailangang ibahin ang seborrheic pemphigus sa seborrheic dermatitis o discoid lupus erythematosus. Ang sakit ay maaaring limitado sa mga buwan o taon, pagkatapos ay maaaring kumalat ito upang makaapekto sa mga bagong bahagi ng balat at mauhog na lamad (karaniwan ay ang oral cavity); kapag ang proseso ay nagiging pangkalahatan, ang sakit ay nakakakuha ng mga tampok ng pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng erythemato-squamous rashes, manipis na pader na mga paltos, paulit-ulit na lumilitaw sa parehong mga lugar, kapag binuksan, ang mga pink-red erosions ay nakalantad na may kasunod na pagbuo ng mga lamellar crust, kung minsan ay napakalaking dahil sa patuloy na pagpapatayo ng exudate na naghihiwalay. Ang pinsala sa mauhog lamad ay hindi pangkaraniwan. Posibleng mabilis na pagkalat ng mga pantal sa anyo ng mga flat blisters, erosions na nagsasama sa isa't isa, layered crusts, kaliskis na may pag-unlad ng exfoliative erythroderma, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, at pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Maaaring mangyari ang kamatayan mula sa sepsis o cachexia. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo kahit na sa tila malusog na balat.

Mga halaman ng Pemphigus Sa loob ng maraming taon, maaari itong magpatuloy nang maayos, na may limitadong mga sugat at ang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya. Ang mga bula ay madalas na lumilitaw sa mauhog lamad ng oral cavity, sa paligid ng mga natural na bukana (bibig, ilong, maselang bahagi ng katawan, atbp.) At sa lugar ng mga fold ng balat (axillary, inguinal, behind-the-ear, sa ilalim ng mammary glands. ). Sa ilalim ng mga pagguho, nabuo ang malambot, makatas, mabahong mga halaman, na natatakpan ng serous at/o purulent na plaka na may pagkakaroon ng mga pustules sa kahabaan ng periphery, na ginagawang posible na makilala ang sakit na ito mula sa talamak na vegetative pyoderma. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo lamang malapit sa mga sugat. Sa yugto ng terminal, ang proseso ng balat ay halos kapareho sa pemphigus vulgaris.
Ang paghahati ng totoong pemphigus sa iba't ibang mga klinikal na anyo ay di-makatwiran, dahil ang klinikal na larawan ng isang uri ay maaaring maging katulad ng sa iba, at posible rin ang paglipat mula sa isang anyo patungo sa isa pa. Ang mga prinsipyo ng therapy ay hindi naiiba nang malaki sa iba't ibang mga klinikal na anyo, gayunpaman, may ilang mga tampok ng pamamahala ng pasyente, na ilalarawan sa ibaba.

Ang diagnosis ng totoong pemphigus ay ginawa batay sa klinikal na larawan ng sakit, ang positibong sintomas ng Nikolsky at mga pagbabago nito (ang "peras" na kababalaghan na inilarawan ni N.D. Sheklakov, ang sintomas ng G. Asboe-Hansen), na batay sa phenomenon ng acantholysis, at mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, tulad ng Paano:
■ cytological analysis para sa pagkakaroon ng acantholytic cells sa impression smears mula sa ilalim ng erosions (ang presensya ng acantholytic cells sa mga paltos ay hindi pathognomonic, ngunit isang napakahalagang diagnostic sign ng sakit);
■ histological examination (nagbibigay-daan sa amin na makita ang intraepidermal na lokasyon ng mga bitak at paltos);
■ direktang paraan ng immunofluorescence (tinutukoy ang pagkakaroon ng class G immunoglobulins sa intercellular adhesive substance ng epidermis).

Differential diagnosis

Isagawa gamit ang bullous pemphigoid ng Lever, Dühring's dermatitis herpetiformis, talamak na benign familial pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey, lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell's syndrome, talamak na vegetative pyoderma.

Bullous pemphigoid ng lever ay naiiba sa totoong pemphigus sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga tense na paltos na may siksik na takip, medyo mabilis na epithelialized (sa kawalan ng pangalawang impeksiyon) erosions, ang kawalan ng sintomas ni Nikolsky, ang subepidermal na lokasyon ng mga paltos, ang kawalan ng acantholytic cells at ang lokasyon ng class G immunoglobulins kasama ang basement membrane ng epidermis.

Ito ay nailalarawan, sa kaibahan sa totoong pemphigus, sa pamamagitan ng isang multimorphic itchy rash, siksik na tense blisters sa isang edematous hyperemic base, mabilis na epithelization ng erosions, ang kawalan ng Nikolsky's sign at acantholytic cells sa smear-imprint mula sa ilalim ng erosions, subepidermal lokasyon ng mga paltos, deposition ng immunoglobulin A sa lugar ng dermal papillae, mataas na nilalaman ng eosinophils sa cystic fluid at/o peripheral blood.

Para sa talamak na benign familial pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey Ang isang natatanging tampok ay ang likas na katangian ng pamilya ng sugat, isang benign na kurso, lumalala sa tag-araw, ang pagkakaroon ng mga sugat sa mga paboritong lugar (sa gilid ng leeg, axillary, inguinal folds, ang lugar ng pusod), ang pagkakaroon ng maceration na may mga pagbuo ng tortuous fissures katulad ng cerebral convolutions, pathognomonic para sa mga sakit na ito. Ang sintomas ni Nikolsky ay hindi palaging positibo at sa mga sugat lamang. Ang mga selulang Acantholytic ay matatagpuan, ngunit walang mga palatandaan ng pagkabulok; Ang pagtitiwalag ng mga immunoglobulin ay hindi pangkaraniwan. Ang sakit ay nangyayari sa mga panahon ng mga remission at exacerbations, at hindi nangangailangan ng patuloy na paggamot. Ang mga pantal ay madalas na tumutugon sa pagbabalik kahit na ang lokal na therapy lamang ang inireseta nang hindi gumagamit ng mga sistematikong gamot.

Discoid lupus erythematosus ay nakikilala sa pamamagitan ng isang katangian na triad ng mga sintomas sa anyo ng erythema, hyperkeratosis at pagkasayang. Ang mga acantholytic cell at intraepidermal blisters ay wala. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Seborrheic dermatitis, sa kabila ng pagkakatulad sa seborrheic pemphigus, ito ay medyo madaling makilala mula dito dahil sa kawalan ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng acantholysis, pinsala sa mauhog lamad, histological at immunofluorescent mga palatandaan na katangian ng tunay na pemphigus.
Hindi tulad ng totoong pemphigus Lyell's syndrome- isang matinding malubhang sakit na sinamahan ng lagnat, polymorphism ng mga pantal at kadalasang nauugnay sa pag-inom ng mga gamot.
Para sa talamak na vegetative pyoderma Bilang karagdagan sa mga palatandaan na nakapagpapaalaala sa mga pemphigus vegetans, ang mga sintomas ng malubhang pyoderma ay katangian: erosions, ulcers, malalim na folliculitis. Kasabay nito, negatibo ang sintomas ni Nikolsky, at walang mga palatandaan sa laboratoryo ng totoong pemphigus.