Generell truncus arteriosus(OSA) er en hjertesykdom preget av høy grad gravitasjon og medfødt karakter. Denne tilstanden kommer til uttrykk i det faktum at bare en, ikke delt, forlater hjertemuskelen blodåre. OSA diagnostiseres i 2-3 % av tilfellene, og alltid parallelt med en annen lidelse som strekker seg til området interventrikulær septum.
Den vanlige truncus arteriosus er et avvik uttrykt i kombinasjonen av lungearterien og aorta til en. Lidelsen oppstår når fosteret utvikler seg i mors kropp. Den forbinder arterielle og oksygenert blod, som trenger inn i begge sirkulasjonene av blodsirkulasjonen.
Et avvik av denne art er diagnostisert hos nyfødte. Tilstanden er svært farlig og kan forårsake død hvis assistanse ikke gis i tide, da den forårsaker en stadig utviklende dysfunksjon i de fleste kroppssystemer.
OSA er lokalisert over ventriklene i to varianter: over begge eller bare over en av dem.
Dannelsen av OSA er i de fleste tilfeller innledet av andre anomalier: en enkelt ventrikkel, samt noen forstyrrelser i funksjonen til aorta.
Den vanlige arterielle truncusen hos en nyfødt er 75 % en faktor i dødeligheten til den nyfødte selv før han fyller ett år. I 65 % av tilfellene inntreffer døden før fylte seks måneder.
Høy level dødeligheten i OSA skyldes alvorlig. Overdreven fylling av lungekarene med blod spiller også en betydelig rolle. I tillegg, med denne lidelsen, opplever kroppen akutt oksygen sult.
Årsaker til avslag
Denne hjertefeilen dannes i perioden når fosteret utvikler seg i mors kropp. Farlig periode– første trimester, når dannelsen skjer av det kardiovaskulære systemet.
Den vanlige arterielle stammen hos et barn er resultatet av følgende årsaker:
- strålingseffekter på kroppen til en gravid kvinne;
- eksponering for infeksjoner (virus) som har påvirket den gravides kropp under innledende stadier fosterutvikling;
- passering Røntgenstudier en gravid kvinne;
- resepsjon alkoholholdige drinker en kvinne som bærer et foster;
- autoimmune sykdommer gravide kvinner, som forårsaker en konflikt mellom organismene til kvinnen og fosteret;
- innflytelse giftige stoffer;
- interaksjon kjemikalier;
- diabetes;
- ukontrollert inntak medisiner.
Dette er langt fra full listeårsaker som forårsaker dannelsen av OSA: forskere har ennå ikke kommet til en felles mening om alle faktorene som kan provosere alvorlig patologi.
Hvordan klassifiseres patologi?
Det er 4 typer avvik. Sorten avhenger av opprinnelsesstedet lungearterier når ett av følgende scenarier inntreffer:
- fartøyet, som skiller seg fra den vanlige stammen, er delt inn i venstre og høyre lungearterier;
- hver arterie er skilt fra bakvegg felles bagasjerom;
- de strekker seg fra sideveggene til stammen;
- Det er ingen arterier, og lungene fylles med blod gjennom arterier som kommer fra aorta.
Den spesifikke typen sykdom bestemmes under diagnostiske studier.
Karakteristiske trekk ved hemodynamikk
I nærvær av en felles arteriell stamme opplever fosteret uttalte forstyrrelser: når strukturen endres, i stedet for to motorveier som kommer fra hver ventrikkel, er det bare en stamme, til området hvor blodet strømmer fra ventriklene.
Høyre halvdel av hjertemuskelen i OSA er overbelastet, siden på grunn av kommunikasjonen av ventriklene observeres det samme trykket i dem.
På normale forhold trykket i høyre ventrikkel reduseres. Ved vanlig truncus arteriosus oppstår det trykk i lungekarene som igjen gir motstand. Dette utgjør en trussel mot livet.
Når det gjelder OSA, observeres 3 typer hemodynamiske forstyrrelser:
- En økning i volumet av lungeblodstrømmen og en økning i trykket i lungekarene. Som et resultat øker trykket i lungene og hjertesvikt oppstår. Disse fenomenene er motstandsdyktige mot behandling.
- En ubetydelig økning i pulmonal blodstrøm eller normal, ikke for uttalt blodutkast. I dette tilfellet er det ingen hjertesvikt; cyanose observeres under trening.
- Redusert pulmonal blodstrøm på grunn av stenose i lungearterien. Regelmessig cyanose observeres.
Det er to hovedtyper av operasjoner:
- Palliativ. Dette er en intervensjon som midlertidig lindrer pasientens tilstand, men som ikke helt eliminerer patologien. I dette tilfellet påføres et spesielt klips på lungearterien, som innsnevrer karets lumen og dermed korrigerer blodutslippet i den generelle kanalen.
- Radikal, det vil si helt eliminere patologien. Korrigeringen omfatter tre stadier. Først stoppes kommunikasjonen mellom aorta og lungearterien, deretter lukkes atrieseptumdefekten ved hjelp av et plaster. Deretter opprettes en kunstig stamme av lungearterien. For å gjøre dette tyr de til å bruke en stammestent.
Denne typen inngrep er vanskelig, da den utføres på åpent hjerte. I dette tilfellet brukes en hjerte-lungemaskin.
Hvis positiv dynamikk observeres etter operasjonen, må pasienten regelmessig ta medisiner som regulerer blodstrømmen.
Prognose
Er det mulig for et spedbarn diagnostisert med OSA å overleve? Hvis du ikke gjør det i tide kirurgi, vil døden uunngåelig inntreffe i løpet av det første leveåret.
Utfallet er vellykket dersom avviket ikke gir uttalte forandringer i lungekarene.
Hvis operasjonen er vellykket, forblir barnet i live. I fremtiden, vanlig medisinsk kontroll og mottak spesielle medikamenter.
Dødeligheten pågår Kirurgisk inngrep eller etter at den varierer fra 10 til 30 %.
Forebygging
De viktigste tiltakene for å forhindre utvikling av patologi er å beskytte den gravide kvinnen så mye som mulig mot skadelige påvirkninger. Dette gjelder påvirkning av radioaktivt og evt skadelige stoffer, alkohol, nikotin, ulike giftige stoffer. Det er viktig at det ikke finnes virusbærere i kvinnens miljø.
OSA er sjelden, men farlig patologi, som sprer seg til området av hjertemuskelen og forårsaker et stort nummer av dødsfall av spedbarn som ikke overlever til 12 måneder. Rettidig diagnose og behandling gir en sjanse for barnet til å overleve.
CHD, der ett kar kommer fra bunnen av hjertet, og gir systemisk, lunge- og koronar sirkulasjon. Et annet navn på defekten er vedvarende truncus arteriosus. Hyppigheten av patologi er 0,030,07 per 1000 levendefødte, omtrent 1,1 % blant alle medfødte hjertesykdommer, 3 % blant kritiske medfødte hjertesykdommer. Stammen har en enkelt ventil (truncal), som det er fra to til seks ventiler på (oftest fire), ofte med alvorlig insuffisiens. I de aller fleste tilfeller er VSD plassert rett under ventilen. Bagasjerommet «sitter på skrå» på defekten, og stammer hovedsakelig fra høyre ventrikkel eller like mye fra begge, og er i omtrent 16 % av tilfellene forskjøvet mot venstre ventrikkel.
Klassifisering
Variasjonen av former for den vanlige arterielle stammen bestemmer først og fremst bruddet på dannelsen av lungearteriene. I denne forbindelse har R.W. Collet: og J.E. Edwards (1949) identifiserte fire typer av den vanlige arterielle stammen (I, I, III. IV) med flere undertyper (fig. 26-13). Imidlertid ble det senere bevist at type IV refererer til en annen patologi - pulmonal atresi.
Hemodynamikk
Naturlig kurs
Hemodynamiske forstyrrelser bestemmer graden av kompromittering av pulmonal blodstrøm og ventrikulær overbelastning. Etter fødselen, når lungene begynner å fungere, reduseres motstanden til den pulmonale vaskulære sengen, og lungeblodstrømmen øker gradvis. Det er en skarp hypervolemi av lungesirkulasjonen og volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Høyre ventrikkel blir på sin side tvunget til å overvinne systemisk motstand og pumpe blod inn felles stamme, som er ledsaget av sin hypertrofi og dilatasjon. Volumbelastningen på ventriklene øker enda mer med trunkalventilinsuffisiens. Alt dette fører til utvikling av kongestiv hjertesvikt. På grunn av den høye lungeblodstrømmen er blodoksygeneringen ikke vesentlig svekket, s02 er 90-96%. Imidlertid er løpet av denne varianten av defekten preget av den raske utviklingen av høy pulmonal hypertensjon. I nærvær av innsnevring av lungearteriene, ledsaget av normal eller til og med redusert lungeblodstrøm, er HF vanligvis mild. Men i disse tilfellene oppstår arteriell hypoksemi raskt.
Ris. 26-13.
av R.W. Collett og J.E. Edwards. I - lungearterier. oppstå fra den korte lungestammen; II - venstre og høyre lungearterier oppstår separat: fra den bakre veggen av stammen; III - en eller begge lungearterier oppstår fra sideveggene i stammen IV - fravær av lungearterier, blodtilførsel til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som stammer fra den synkende aorta.
I den prenatale perioden påvirker ikke OSA fosterets tilstand nevneverdig. Det er en tilstrekkelig systemisk blodtilførsel, og en liten mengde normalt blod strømmer gjennom lungene. Volumoverbelastning av ventriklene og HF oppstår kun ved trunkalventilinsuffisiens.
Hos nyfødte er den vanlige arterielle truncus ledsaget av utvikling av kritiske forhold i 90% av tilfellene. Omtrent 40 % av dem dør i løpet av den første leveuken. Ved slutten av det første året er det fortsatt overlevende
Kliniske symptomer
Av kliniske manifestasjoner defekten ligner på en stor VSD. De første symptomene: kortpustethet, takykardi. Graden av cyanose varierer avhengig av graden av begrensning av pulmonal blodstrøm. Hjertelydene er høye, den andre hjertelyden deles aldri, siden det bare er én ventil. En systolisk bilyd er mulig i det andre eller tredje interkostale rommet til venstre for brystbenet. Med stor lungeblodstrøm utvikles raskt kardiomegali og biventrikulær HF.
Instrumentelle forskningsmetoder
EKG. Den elektriske aksen til hjertet er avviket til høyre eller plassert normalt. I de fleste tilfeller dominerer tegn på kombinert overbelastning av ventriklene og venstre atrium. Isolert overbelastning av høyre eller venstre ventrikkel er mindre vanlig.
Røntgen av organer bryst. Et forbedret lungemønster avsløres. Hjerteskyggen er moderat forstørret, Vaskulær bunt smal. Sikker diagnostisk verdi har en høy posisjon av venstre lungearterie. Omtrent en tredjedel av pasientene har tegn på en høyresidig aortabue. Ved lungearteriestenose kan det vaskulære mønsteret i lungene være normalt eller redusert.
EchoCG. Først av alt oppdages en stor subarteriell VSD og et forstørret, enkelt fartøy som "rir" på den. Den andre semilunarventilen mangler. Ved å fortsette studien kan du spore lungearteriene som kommer fra den bakre eller laterale veggen av arteriell trunk. Det er nødvendig å vurdere tilstanden til trunkalventilen: antall brosjyrer, tilstedeværelsen av deres dysplasi, oppstøt eller ventilstenose. Det er også viktig å utelukke hypoplasi av noen av ventriklene. Deretter bestemmes tilstedeværelsen av samtidig medfødt hjertesykdom (patologi av aortabuen, dens grener, koronararterier, ASD, etc.).
Terapeutisk behandling er ineffektiv, spesielt ved insuffisiens av semilunarventiler. Tiltakene er rettet mot å redusere kroppens metabolske behov (temperaturkomfort, begrensende fysisk aktivitet barn), reduksjon i blodvolum (diuretika) og motstand av systemiske kar. Imidlertid er disse tiltakene som regel bare effektive i en kort periode. Pasienter med lungearteriestenose reagerer bedre på terapi.
Ulike alternativer for innsnevring av lungearterien for å redusere lungeblodstrømmen brukes i dag kun som en tvungen intervensjon. De fleste klinikker utfører radikal korreksjon defekt fra nyfødtperioden. Operasjonen består i å skille lungearteriene fra truncus arteriosus, koble dem til høyre ventrikkel og lukke VSD.
12-23 % av pasientene trenger også plastisk kirurgi eller utskifting av trunkalklaffen på grunn av dens insuffisiens.
Ekkokardiografisk diagnostikk Tetralogi av Fallot er basert på å identifisere en ventrikkelseptumdefekt i området av utstrømningskanalen og plasseringen av aortaroten over septaldefekten (aorta "rir på skilleveggen"). Det er en inversjon av forholdet mellom diameteren til aorta ascendens og diameteren til lungearterien, og denne misforholdet er ofte uttalt.
Viktig diagnostikk skilt er en utvidelse av aortaroten. Dopplerundersøkelse av blodstrøm hos slike fostre lar en få verdifull informasjon: påvisning av en økning i maksimale systoliske hastigheter i lungearteriestammen bekrefter diagnosen tetralogi av Fallot, siden det indikerer obstruksjon av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel.
Tvert imot, hvis kl farge Doppler kartlegging og pulserende bølgedoppler i lungearteriens bagasjerom registrerer ikke blodstrøm (antegrad eller retrograd), dette indikerer atresi av lungeklaffen.
Diagnostiske problemer oppstå når sjeldne former endringer observert i tetralogien til Fallot. I tilfeller med mild obstruksjon av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og en liten grad av forskyvning av aorta over skilleveggen, kan det således være vanskelig å skille denne tilstanden fra en enkel VSD. Og i tilfeller hvor lungearteriestammen ikke er visualisert, viser det seg å være like vanskelig differensialdiagnose mellom dens atresi, ledsaget av VSD, og den vanlige arterielle stammen.
Doktor ultralyddiagnostikk bør alltid være oppmerksom på vanlige artefakter som simulerer tilstedeværelsen av et "overlegg" av aortaroten på skilleveggen. Feil plassering av sensoren kan gi et falskt inntrykk av at det ikke er noen overgang av interventrikkelskilleveggen til den fremre veggen av aorta ved undersøkelse av et friskt foster. Årsaken til denne artefakten er sannsynligvis relatert til innfallsvinkelen til ultralydstrålen.
Skjønt i serien utført I våre undersøkelser førte en slik artefakt til bare én falsk-positiv konklusjon; erfaringen fra vårt påfølgende arbeid viste at nøye visualisering av utstrømningskanalen til venstre ventrikkel ved forskjellige insonasjonsvinkler, bruk av fargesirkulasjon og leting etter andre elementer av tetrad løser nesten fullstendig dette problemet.
For ikke å gå glipp av mulig relatert anomalier som den vanlige atrioventrikulære kanalen, bør anatomien til området der atriene kobles til ventriklene vurderes nøye. Påvisning av en slik kombinasjon er forbundet med økt risiko for autosomale trisomier hos et gitt foster (spesielt Downs syndrom), som i seg selv betyr dårligere prognose. Unormal forstørrelse av høyre ventrikkel, trunk og høyre og venstre lungearterier kan skyldes lungeklaffagenese.
For å velge mer optimalt frister kirurgisk korreksjon og dens effektivitet, nøye evaluering av andre funksjoner som multiple ventrikkelseptumdefekter og koronararterieanomalier er også nyttig. Dessverre kan disse endringene for øyeblikket ikke oppdages pålitelig ved bruk av prenatal ekkokardiografi.
Hjertefeil aldri observert i prenatale eller tidlige postnatale perioder. Selv i tilfeller av alvorlig stenose eller atresi i lungearteriestammen, gir en omfattende ventrikkelseptumdefekt tilstrekkelig total hjerteutgang, og nettverket av lungekar tilføres på retrograd måte gjennom ductus arteriosus. De eneste unntakene fra denne regelen forekommer i nærvær av lungeklaffagenese, noe som kan føre til massiv regurgitasjon i høyre ventrikkel og atrium.
Hvis det er alvorlig stenose av lungearteriestammen, da utvikler cyanose vanligvis umiddelbart etter fødselen. På i mindre grad obstruksjon av blodstrømmen i den, kan det hende at cyanose ikke vises før slutten av det første leveåret. I tilfeller av atresi av lungearteriestammen oppstår en rask og uttalt forverring av tilstanden hos barn etter lukking av ductus arteriosus.
Pedagogisk video Ultralyd av fosterhjertet er normalt
Innholdsfortegnelse for emnet "Diagnostikk av hjertefeil og store fartøyer frukt":Hjertekirurgi - Surgery.su - 2008
Common truncus arteriosus (CTA) kalt en defekt der ett kar går fra bunnen av hjertet, og sørger for systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon.
Barn blir født i ekstremt dårlig, kritisk tilstand, og 85 % av dem dør i løpet av de første ukene av livet. Døden oppstår, bokstavelig talt, fra lungeødem og alvorlig ukontrollert hjertesvikt. I en høyere alder er tilstanden til pasienter som overlever det første året ekstremt vanskelig. Vanligvis er barn fysisk utviklet tilfredsstillende, men ofte har de en "hjertepukkel", cyanose observeres under anstrengelse, og de er ikke veldig mobile. Arterielt trykk som regel normalt.
Data auskultasjon og FCG ikke-spesifikke; Den første lyden er normal, den andre lyden i det andre interkostalrommet til venstre for brystbenet er kraftig forsterket, men deles aldri. Hos mange pasienter høres en systolisk bilyd i venstre kant av brystbenet, og hos en betydelig andel av dem påvises også en diastolisk bilyd av klaffeinsuffisiens.
Røntgenundersøkelse veldig typisk, spesielt med type I-defekt: hjertet er sfærisk, begge ventriklene er forstørrede og hypertrofierte. Vaskulærskyggen til de store karene er kraftig utvidet, og grenene til lungearterien er like utvidet.
Ekkokardiografi gjør det mulig å se de viktigste anatomiske tegnene på defekten. Det kan lett fastslås at ett stort kar forlater hjertet. Ved å flytte sensoren i retning av de store karene, bestemmes plasseringen av lungearteriene fra enkeltstammen og diameteren på munnen deres. I tverrsnitt er munningen til OAS og brosjyrene til ventilene synlige.
Hjertekateterisering. En sonde fra høyre side av hjertet føres lett inn i den stigende aorta, dvs. inn i OSA. I høyre og venstre ventrikkel, i aorta og lungearterien, det samme systolisk trykk. Bare i unntakstilfeller, når munningen til lungestammen til lungearterien eller dens grener er innsnevret, observeres en trykkgradient. Oksygenmetningen i blodet i OSA er høy, men den når aldri 96 %.
Angiokardiografi. Når et kontrastmiddel introduseres i høyre ventrikkel, er passasjen gjennom den og fylling av OAS synlig. Aortografi er mer informativ. Det er mulig å se opprinnelsesnivået til lungearteriestammen, størrelsen på åpningen, og ved type II-III-defekt opprinnelsesnivået til hovedgrenene til lungearterien. Karakteristisk er aortogrammet av OSA type I. Det er synlig hvordan begge lungegrenene går ut av OSA gjennom den korte stammen av lungearterien.
Aortografi er den eneste metoden som tillater intravital topikal diagnose ulike former såkalte atypiske former for OSA og identifisere ventilinsuffisiens som ofte følger med defekten.
Behandling av den vanlige truncus arteriosus Radikal korreksjon for OSA består faktisk av tre stadier:
- eliminering av kommunikasjon mellom aorta og lungearterien;
- lukking av en stor VSD med en lapp;
- opprettelse av en kunstig lungearteriestamme ved bruk av en klaffeholdig Dacron-protese.
Første etappe kan gjøres på to måter
- veggen til OSA åpnes i tverrretningen og aorta og lungearterien separeres med et plaster. Faktisk må kirurgen tett lukke åpningen av lungearterien.
- munningen av lungearterien kuttes av, og deretter sys den resulterende defekten i lungearterien med en kontinuerlig sutur.
Andre fase. Høyre ventrikkel åpnes omtrent i den midtre tredjedelen av den avaskulære sonen, parallelt med den lange aksen til lungearteriestammen. Snittet bør ikke gjøres stort, siden VSD med godt utført kardioplegi er godt synlig og det er ikke vanskelig å lukke det med et plaster.
Tredje trinn kan utføres under hjerteflimmer med klemmen fjernet fra aorta. Pålitelig kardioplegi gjør det imidlertid mulig å suturere protesen til stammen av lungearterien og snittet på høyre ventrikkel i en mer optimale forhold. Den distale enden av anastomosen mellom den kunstige stammen og lungearterien må sys. Sying utføres fra det fjerneste stedet av anastomosen mot kirurgen ved hjelp av en kontinuerlig sutur. Disse suturene må plasseres veldig nøye, fordi etter operasjonen dette området anastomosen er utilgjengelig for kirurgens øye.
Det neste trinnet er å sy kanten av den kunstige stammen til lungearterien til den fremre veggen til sistnevnte. Omtrent halvparten av anastomosen sutureres mellom den proksimale kanten av den kunstige stammen til lungearterien og ventrikkelveggen. Nålen skyves ut gjennom protesen og den kunstige stammen til lungearterien sys fast til fremre vegg av høyre ventrikkel.
Vanlig truncus arteriosus(CAS) er en medfødt hjertefeil der et enkelt kar oppstår fra bunnen av hjertet for å gi systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon. Et annet navn på defekten er vedvarende truncus arteriosus.
Frekvens av patologi er 0,03-0,07 per 1000 levendefødte, omtrent 1,1 % blant alle medfødte hjertesykdommer, 3 % blant kritiske medfødte hjertesykdommer.
Anatomi av den vanlige arterielle truncus. Stammen har en enkelt ventil (truncal), som har fra to til seks ventiler (oftest fire). Ofte, allerede i nyfødtperioden, er det alvorlig ventilsvikt. VSD er tilstede i de aller fleste tilfeller, plassert rett under ventilen. Bagasjerommet «sitter på skrå» på defekten, og stammer hovedsakelig fra høyre ventrikkel eller like mye fra begge, og bare i ca. 16 % av tilfellene forskyves mot venstre ventrikkel. Det er også beskrevet tilfeller med fravær av VSD. I dette tilfellet dannes aorta- og lungeklaffene separat, men er funksjonelt kombinert til en fellesklaff (type B ifølge Van Praagh).
Vice ofte ledsaget av anomalier i aortabuen: høyresidig bue, coarctation av aorta, vaskulær ring. Den viktigste av dem er avbruddet av aortabuen (10-20%). Kombinasjoner med en åpen felles atrioventrikulær kanal er også mulig, unormal drenering lungevener, enkelt ventrikkel, anomalier i koronararteriene.
Klassifisering av den felles arterielle stammen.
Manifold former for den vanlige arterielle stammen bestemmes først og fremst av et brudd på dannelsen av lungearteriene. I denne forbindelse har R.W. Collett og J.E. Edwards (1949) identifiserte fire typer av den vanlige truncus arteriosus (I, II, III, IV) med flere undertyper. Imidlertid ble det senere bevist at type IV refererer til en annen patologi - pulmonal atresi.
R. Van Praagh (1965), i tillegg til å identifisere tre hovedtyper (A1-A3), bestemt av opprinnelsen til lungearteriene, tok også hensyn til tilstedeværelsen av VSD (type A) eller dens fravær (type B), og også identifisert type A4, der det er hypoplasi eller avbrudd i aortabuen. Deretter modifiserte R. Van Praagh (1987) klassifiseringen litt, og foreslo å skille mellom tre hovedgrupper, som tilstrekkelig reflekterer kirurgenes behov.
Hemodynamikk i den felles arterielle stammen.
Hemodynamiske lidelser bestemmes av graden av kompromittering av pulmonal blodstrøm og ventrikulær overbelastning. Etter fødselen, når lungene begynner å fungere, faller motstanden i lungevaskulaturen og lungeblodstrømmen øker gradvis. Det er en skarp hypervolemi av lungesirkulasjonen og volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Høyre ventrikkel blir på sin side tvunget til å overvinne systemisk motstand ved å pumpe blod inn i den vanlige stammen, som er ledsaget av hypertrofi og dilatasjon. Volumbelastningen på ventriklene øker enda mer med trunkalventilinsuffisiens. Alt dette fører til utvikling av kongestiv hjertesvikt.
På grunn av høy lungeblodstrøm Blodoksygenering er ikke vesentlig svekket, S02 er 90-96%. Imidlertid er løpet av denne varianten av defekten preget av den raske utviklingen av høy pulmonal hypertensjon.
I nærvær av innsnevring av lungearteriene, ledsaget av normal eller til og med redusert lungeblodstrøm, hjertesvikt er vanligvis mild, og lungekarene er relativt beskyttet. Men i disse tilfellene oppstår arteriell hypoksemi raskt.
Føtal ekkokardiografi. På grunn av mindre endringer i firekammerprojeksjonen av hjertet, er identifisering av defekten bare mulig ved å studere utstrømningskanalene til ventriklene; det diagnostiseres prenatalt i 18 % av tilfellene. Med denne patologien kan ikke aorta og lungearterien spores separat. Bare ett kar som "rir" over VSD er identifisert, hvor blod ledes samtidig fra begge ventriklene. Siden pulmonal atresi med VSD kan feildiagnostiseres, bør diagnosen verifiseres av spesialist i fosterekkokardiografi. Det er også nødvendig å evaluere tilstanden til den eneste "truncal" ventilen, tilstedeværelsen av dens stenose eller insuffisiens, siden dette betydelig påvirker prognosen for livet og suksessen til kirurgisk inngrep.
Naturlig forløp av den felles arterielle stammen.
I den prenatale perioden påvirker den vanlige arterielle stammen ikke fosterets tilstand i betydelig grad.
Det er en tilstrekkelig systemisk blodtilførsel, og en liten mengde blod strømmer gjennom lungene, tilsvarende normal fysiologi. Ventrikulær volumoverbelastning og hjertesvikt forekommer kun i tilfeller av trunkalklaffinsuffisiens.
Hos nyfødte og spedbarn i 97% av tilfellene er det ledsaget av utvikling av kritiske forhold. Omtrent 40 % av dem dør i løpet av den første leveuken. Ved slutten av det første året er ikke mer enn 13 % av pasientene i live. Relativ lang overlevelse observeres med normal lungeblodstrøm, som vanligvis er assosiert med alvorlig stenose av lungearteriene eller tidlige (ved 4-6 måneder) sklerotiske forandringer i karene.