Etiologi og patogenese av ekte pemphigus. Det er tilhengere av den virale teorien. Positiv RSC ble påvist i kulde med antigener fremstilt fra innholdet i blemmer og sera fra pasienter med pemfigus. A. T. Akopyan oppdaget en cytopatogen effekt i blodserumet og innholdet i blemmer hos pasienter med pemfigus, noe som sannsynligvis skyldes virkningen av viruset. Ved bruk av elektronmikroskop Viruslignende formasjoner ble funnet i pemfigusceller. Mus, rotter og kaniner infisert med materiale fra pasienter med pemfigus døde på grunn av symptomer på alvorlig utmattelse med utvikling av lammelser.

Ved hjelp av et skanningsmikroskop ble tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter og uidentifiserte bakterier etablert direkte på akantolytiske celler, som er en antigen faktor. Ved å bruke metoden for indirekte immunfluorescens ble antistoffer mot komponentene i den intercellulære substansen i epidermis påvist i serumet til pasienter med pemfigus i den aktive fasen av sykdommen i en titer på 1: 120, 1: 240 når de ble behandlet med selvlysende serum mot humant IgG. Med direkte immunfluorescens N.Ya. Ezhov identifiserte vevsbundet IgG i de intercellulære områdene av epidermis. Ifølge T. Nishikava, antistoffer mot den intercellulære substansen i epidermis sunn person finnes i ekstrakter fra homogenater av bulløse utbrudd i pemphigus. Det er etablert en korrelasjon mellom titeren av sirkulerende antistoffer mot den intercellulære substasjonen av epidermis og alvorlighetsgraden av pemfigus.

Avsetningen av immunglobuliner, spesielt IgG, i den intercellulære substansen i epidermis indikerer virkningen av en eller annen smittsom, viral eller bakteriell faktor. Utseendet av intraepiteliale akantolytiske blemmer, identiske med pemphigus, på munnslimhinnen til aper som et resultat av gjentatte injeksjoner av serum eller blemmevæske fra pemfiguspasienter med høye titere av intercellulære antistoffer støtter dette konseptet.

Den vellykkede bruken av glukokortikoider i behandlingen av pasienter med pemfigus fornyet interessen for den endokrine teorien. Det er påvist en sammenheng mellom graden av undertrykkelse av binyrebarkens funksjon og alvorlighetsgraden og prevalensen av prosessen. Dette tilsvarer resultatene av obduksjonen: hos pasienter med pemfigus som ennå ikke hadde blitt behandlet med hormoner, ble atrofi av binyrebarken notert.

Den enzymatiske teorien om pemphigus-patogenese er basert på det faktum at akantolyse er en konsekvens av økt aktivitet av både proteolytiske og glykolytiske enzymer på grunn av hemming av aktiviteten til deres inhibitorer som et resultat av antigen-antistoff-reaksjonen.

Det antas for tiden at den ledende faktoren i dannelsen av pemphigus er den patologiske immunkompleks, dannet som et resultat av komplekse, dype metabolske, nevroendokrine og enzymatiske lidelser.

Pemphigus symptomer. Avhengig av den rådende kliniske manifestasjoner sykdommer skilles 4 former for ekte akantolytisk pemphigus: vulgær (vanlig), vegetativ, foliat (eksfoliativ) og seboreisk. Hos barn er pemphigus sjelden observert, hovedsakelig mellom 2 og 15 år og hovedsakelig hos jenter.

Pemphigus vulgaris skiller seg i et ondartet torpidforløp og observeres i omtrent 75 % av tilfellene i forhold til de tre andre kliniske variantene. Bulløse utslett i munnen - vanlig første manifestasjoner Pemphigus går ofte foran hudlesjoner og gir grunnlag for å gjenkjenne sykdommen allerede før hudutslett. P. Fabri og P. Panconesi, som beskrev immunforandringer hos 8 barn fra 31/2 til 16 år som led av pemphigus vulgaris, observerte kombinert skade på slimhinnene i munnhulen, svelget og kjønnsorganene med utbredte blemmer på overkroppen. Blemmene åpner seg raskt og danner trege, sakte epiteliale erosjoner.

Pemphigus vulgaris kan forekomme hos godartede og ondartede typer. Det godartede forløpet er preget av rask regenerering av epidermis, prosessens tendens til spontan remisjon, eller under påvirkning av steroidbehandling. Den generelle tilstanden forblir nesten uendret; alvorlige viscerale og nevroendokrine lidelser er ikke observert. Den ondartede varianten av pemphigus vulgaris hos barn forekommer som regel ikke, men hvis den oppstår, er den preget av asteni, raskt tap av kroppsvekt og komplikasjoner av sekundær pyogen infeksjon. Utslett på hud og slimhinner er ledsaget av septisk feber, komplikasjoner av nyrer, hjerte og lunger. I blod - høy ESR, eosinofili, økte konsentrasjoner av natrium og klorider mot bakgrunn av reduserte proteinkonsentrasjoner, spesielt gammaglobuliner og immunglobuliner.

Sirkulerende antistoffer mot det intercellulære stoffet i epidermis med fiksering av immunglobuliner (hovedsakelig IgG) og komplement forårsaker akantolyse. Dets kliniske uttrykk er Nikolskys symptom; peeling av de øvre lagene av epidermis langt utenfor grensene til blæren på grunn av traumatisk påvirkning. En lignende løsrivelse av epidermis oppstår også når tilsynelatende sunn hud gnis på stedet for blemmeutslettet. Den akantolytiske prosessen kan også identifiseres ved Asbo-Hansen-symptomet: med lett trykk på overflaten av boblen skreller væsken av de tilstøtende tilsynelatende sunne områdene av epidermis, og størrelsen på boblen øker foran øynene; Hvis to bobler er plassert ved siden av hverandre, smelter de sammen.

Til tross for det flotte diagnostisk verdi Nikolskys symptom, det anses ikke som patognomonisk, siden det også kan observeres i andre sykdommer (medfødt epidermolysis bullosa, Lyells syndrom, etc.).

Avløsning av epidermis med subepidermale blemmer kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på penn og fokal subepidermal løsrivelse. I motsetning til det sanne Nikolsky-symptomet, er det bare forårsaket langs periferien av erosjoner. Sant symptom Nikolsky er positiv hos pasienter med pemfigus kun i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan den være negativ.

Pemphigus vegetans. I det første stadiet slappe blemmer som vises på tilsynelatende sunn hud, veldig lik blemmene til vanlig pemphigus, åpner seg raskt, og papillomatøse utvekster vises snart på erosjonene dekket med et gråaktig belegg. Oftest vises utslett i store folder (aksillær, inguinal, bak ører eller i navleområdet). Ved lokalisering anus og i vulvaområdet får vegetasjoner en soppoid, kondylomatøs karakter. Nikolskys symptom er positivt i stadium av sykdomsprogresjon. Sistnevnte er ledsaget av smerte og svie.

Bladformet (eksfoliativ) pemphigus hos barn observeres noe oftere. Plutselig dukker det opp slappe, kollapsede blemmer, som, i motsetning til pemphigus vulgaris, dannes på en erytematøs base. Blærene tørker raskt ut uten å gå gjennom en full utviklingssyklus, og danner lamellære, bladformede skorper, under hvilke væske igjen samler seg, noe som resulterer i lesjoner med kortikale ansamlinger som ligner butterdeig. Prosessen er utsatt for generalisering som erytrodermi, som påvirker ansikt, hodebunn og negler. Nikolskys symptom er uttalt. Slimhinner påvirkes sjelden. Subjektivt noteres kløe, svie og smerte. I barndom Pemphigus foliaceus har et alvorlig forløp og dårligere prognose enn hos voksne.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus - Senir-Usher syndrom oppstår ofte uten uttalte blemmer. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller i ansiktet og sprer seg deretter til hodebunnen, brystet, ryggen og lemmer. Lagdelte massive skorper og skalaer på en erytematøs-ødematøs bakgrunn er plassert på nesen, zygomatiske deler av kinnene ("sommerfugl"). På hodebunnen ligner erytematøse-plateepitel lesjoner seboreisk dermatitt. På brystet og ryggen er mange lesjoner med blemmer omgitt av en hyperemisk ødematøs kant, og lagdelte skorper, mettet med serøs-purulent utflod, ligner pemphigus foliaceus. I ansikts- og hodebunnsområdet ligner manifestasjonene veldig på cicatricial erythematose, men ved fjerning av skorpene blir fuktige erosive overflater utsatt og akantolytiske celler funnet i avtrykksutstryk fra dem. Nikolskys tegn nær blemmene er ofte positivt. Manifestasjoner på slimhinnene i munnen og kjønnsorganene observeres sjelden. Seboreisk pemfigus er preget av kløe, svie og smerte.

Pemphigus diagnose. Pemphigus vulgaris bestemmes av tilstedeværelsen av blemmer som vises på uendret hud, som hos barn ofte er lokalisert på kroppen og overkroppen. Diagnosen bekreftes av de positive symptomene til Nikolsky, Asbo-Hansen, og påvisningen av et IgG-subulatlag festet på den intercellulære substansen og antistoffer mot IgG i blodet under immunfluorescensstudier.

Differensialdiagnose utføres med en rekke dermatoser. Med eksudativ erythema multiforme er utslettet polymorfe, blemmer på en ødematøs erytematøs bakgrunn er lokalisert på ekstensoroverflatene til ekstremitetene. Sammen med blemmene er det blemmer og ødematøse papler med et litt nedsunket, flytende senter, som minner om et "fugleøye". Erosjoner på slimhinnene i munnhulen er avgrenset av en ødematøs erytematøs kant, smelter sammen og sprer seg ofte til den røde kanten av leppene og tilstøtende områder av huden. Nikolskys tegn er negativt, det er ingen akantolytiske celler i inntrykksutstrykene.

Ved Dührings dermatitis herpetiformis er utslettet også polymorft, med et karakteristisk herpetiform arrangement. Det som er viktig er en positiv Jadasson-test med salve av 50 % kaliumjodid, eosinofili i blodet og i innholdet i blæren, og påvisning av immunglobulin A ved epidermisgrensen ved immunfluorescens. Siden det i bulløse pemfigoidblemmer dannes under epidermis, bestemmes fikseringen av IgG og komplementfraksjon S3 mellom epidermis og dermis, og sirkulerende autoantistoffer mot basalmembranen med en titer på 1:320 til 1:1280 finnes i plasmaet til pasienter.

Hos barn, på grunn av svært ufullkommen immunitet, løshet og umodenhet av cellekomponentene i epidermis, er IgG-fiksering mulig både i det intercellulære stoffet i styloidlaget og ved den dermoepidermale grensen, og så snakker de om sameksistensen av pemphigus vulgaris og pemfigoid.

Den bulløse formen for toksiskerma, som oppstår som Lyells syndrom, er preget av en akutt, voldsom debut med høy temperatur, generell ubehag. På bakgrunn av raskt spredende erytem, ​​så vel som på tilsynelatende sunn hud, dannes slapp, tynnveggede blemmer med serøst eller serøst hemorragisk innhold. Blærene åpner seg, danner gråtende, raskt sammenslående blødende erosjoner, avgrenset av fragmenter av epidermis.

Sammen med huden påvirkes slimhinnene i munnen og kjønnsorganene. Nikolskys symptom er sterkt positivt. Imidlertid påvises ikke akantolytiske celler og IgG-fiksering på den intercellulære substansen i spinouslaget. Pemphigus vulgaris skiller seg fra enkel blemmer og herpes zoster ved store blemmer uten en tendens til gruppering og i et lineært arrangement.

Diagnose av pemphigus foliaceus støttes ikke bare av et positivt Nikolsky-symptom og påvisning av akantolytiske celler, men også av histologiske undersøkelsesdata som avslører alvorlig akantolyse, fiksering av IgG i den intercellulære substansen i de øvre lagene av epidermis (vanligvis selv i det granulære laget).

Pemphigus vegetans Når vegetasjoner vises på erosive overflater, er de differensiert fra vegetativ Hallopo pyoderma, der det er et dypt dermalt infiltrat av bunnen av blemmene med tilstedeværelse av strepto-stafylokokkflora i innholdet, uten akantolytiske celler og IgG-fiksering i styloiden. lag.

For å være sikker diagnose av erytematøs pemphigus cytologiske og immunfluorescensstudier utføres. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler, IgG-avsetning i de intercellulære områdene av malpighian-laget eller på nivået av den dermoepidermale grensen, en høy titer av autoimmune serumantistoffer (opptil 1:320) er tilstrekkelig grunn for diagnose av seboreisk pemfigus.

Behandling av pemphigus. Ekte akantolytisk pemfigus representerer én nosologisk form, derfor er behandlingen av pasienter lik for alle sine kliniske alternativer. Tidlig oppstart av behandling er spesielt viktig. Glukokortikoider er foreskrevet, spesielt til barn, med nøye valg av både maksimal terapeutisk dose og minimum vedlikeholdsdose. Vanligvis overstiger ikke startdosen prednisolon eller urbazon i en alder av 5 til 15 år 10-20 mg, deksametason - 2-3 mg per dag. Triamcinolon anbefales ikke på grunn av risikoen for myasteniske fenomener. Siden glukokortikoider har en katabolsk effekt, må de foreskrives i kombinasjon med dem. anabole steroider slik som nerobol 0,0001-0,0002 g per 1 kg kroppsvekt, neroboletta, dianobol, retabolil. For å fylle på mikroelementer brukes kalsiumglukonat, panangin, kaliumorotat etc. Verdt oppmerksomhet nytt medikament Senton, som kombinerer prednisolon med kalium, kalsium, vitaminer og metylandrostendiol.

Tatt i betraktning den hemmende effekten av glukokortikoider på immunmekanismer og muligheten for sekundær infeksjon, i kompleks terapi inkluderer antibiotika og immunstimulerende midler (metyluracil, pentoksyl, tymosin, etc.). Symptomatisk terapi foreskrives individuelt i henhold til indikasjoner, avhengig av generell tilstand syk. For å stimulere binyrebarken og redusere dosen av glukokortikoider, er det rasjonelt å bruke adrenokortikotropt hormon (ACTH) 10-20 enheter per dag. Hemotransfusjoner, infusjoner av naturlig plasma (50-100 ml), plasmaerstatninger (neocompensan, hemodez) og gammaglobulin er også indisert. A. Haim og A. Shafrir (1970) viste at østrogener i kombinasjon med glukokortikoider kan redusere vedlikeholdsdosen. Imidlertid er det farlig å foreskrive cytostatika til dette formålet i barndommen.

For å aktivere regenereringsprosessene i epidermis, brukes et kompleks av vitaminer: aevit, kalsiumpantotenat, riboflavin og folsyre. Mengden karbohydrater og natriumklorid i mat bør begrenses, men innholdet av høykvalitets proteiner, vitaminer og mikroelementer bør være tilstrekkelig. Ekstern terapi er kombinert med et godt organisert sanitært og hygienisk regime. For å forhindre sekundær pyokokkinfeksjon, bruk medisinske bad med avkok eikebark, kamille, kaliumpermanganatløsning, etc. Skånsomme desinfeksjonsmidler brukes til erosjon: Alibur væske, 1-2% løsninger av pyoktanin, gentian fiolett, metylenblått. Etter dette påføres salver med glukokortikoider på de berørte områdene: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizon, lorinden C, dermozolon, etc.

Prognose for akantolytisk pemphigus. Kompleks rasjonell behandling av pasienter med pemphigus ved bruk av glukokortikoider tillater i noen tilfeller å endre det dødelige løpet av pemphigus. Vi observerte pasienter i en tilstand av remisjon etter seponering av vedlikeholdsdoser av hormoner i 3 til 12 år. Den samme optimistiske informasjonen ble publisert av N. S. Smelov og T. P. Mizonova og andre forfattere. Av avgjørende betydning for å forlenge perioden med remisjon og forebygge tilbakefall er dispensær observasjon og rasjonell ansettelse. Det foreslås å gi hver pasient et individuelt kort (som er vanlig for personer som lider av kardiovaskulær svikt). Den må inneholde kort informasjon om sykdommens natur og instruksjoner om kuren for å ta glukokortikoidhormoner hvis du må yte akutthjelp til pasienten medisinsk behandling(ulykke, akuttkirurgi, tap av bevissthet).

Betydningen av AKANTOLYTISKE CELLER i medisinske termer

AKANTOLYTISKE CELLER

(c. acantholyticae, synonym: tsanka-celler) avrundede celler i spinous lag av epidermis og epitel av slimhinner, som inneholder en stor kjerne og en kant av basofilt cytoplasma; observert med akantolyse.

Medisinske termer. 2012

Se også tolkninger, synonymer, betydninger av ordet og hva AKANTOLYTISKE CELLER er på russisk i ordbøker, oppslagsverk og oppslagsverk:

• BRYSTSKADER i medisinsk ordbok:
  
• BRYSTSKADER
  Skader bryst utgjør 10-12 % traumatiske skader. En fjerdedel av brystskadene er alvorlige skader som krever akutt Kirurgisk inngrep. Lukket skade...
• CELLE i Encyclopedia Biology:
  , grunnleggende strukturelle og funksjonell enhet alle levende organismer. Celler eksisterer i naturen som uavhengige encellede organismer (bakterier, protozoer og...
• Pemphigus vera i medisinsk ordbok:
  
• PEMFIGOID BULLOUS i medisinsk ordbok:
  
• Pemphigus vera i Big Medical Dictionary:
  Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på uendret hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 %...
• PEMFIGOID BULLOUS i Big Medical Dictionary:
  Bulløs pemfigoid - godartet kronisk sykdom hud; det primære elementet er en boble som dannes subepidermalt uten tegn til akantolyse. Klinisk bilde - Utseende...
• TZANKA BUR i medisinske termer:
  (a. tzanck, 1886-1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ...
• TZANCK CELLER i medisinske termer:
  se akantolytiske celler...
• CYTOLOGI i Great Soviet Encyclopedia, TSB:
  (fra cyto... og...logi), vitenskapen om celler. C. studerer cellene til flercellede dyr, planter, nukleære-cytoplasmatiske komplekser som ikke er delt...
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CYTOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CENTROZOME i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CHARAL i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• FAGOCYTER
  celler som har evnen til å fange opp og fordøye faste stoffer. Det ser imidlertid ikke ut til å være noen skarp forskjell mellom inneslutning av faste stoffer og væsker. Først …
• PLANTEVEV i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• DYRE STOFF i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SYMPATETISK NERVESYSTEM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• PROTOPLASMA ELLER SARKODE i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• ARVELIGHET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron:
  (fysikk.) - Med N. mener vi organismenes evne til å overføre sine egenskaper og egenskaper fra en generasjon til en annen, så lenge den lengste perioden varer ...
• EMBRYONALE BLAD ELLER LAG
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI* i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CYTOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CENTROZOME i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CHARAL i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• PLANTEFYSIOLOGI i Brockhaus og Efron Encyclopedia:
  Innhold: Emne F. ? F. ernæring. ? F. vekst. ? F. planteformer. ? F. reproduksjon. ? Litteratur. F. planter...

Pemphigus true (akantolytisk)

Hva er Pemphigus vera (akantolytisk) -

Ekte eller akantolytisk pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på uforandret hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har en lang historie kronisk forløp med remisjoner varierende grader alvorlighetsgrad og varierende varighet.

Det er 4 kliniske former for akantolytisk pemfigus:

• vulgær,
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer / årsaker til ekte pemphigus (akantolytisk):

Etiologi ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris, eller vulgær, forekommer mye oftere enn andre former. Mest menn og kvinner fra 40 til 60 år er rammet, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på ekte pemfigus (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket av vanlig (vulgær) pemfigus (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med skade på slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med hudlesjoner, oppdages lesjoner i munnslimhinnen nesten alltid senere.

Skader på slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt dekke. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så de sees sjelden. Langs periferien av erosjonen finner man ofte fragmenter av bobledekk. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt sprekklignende form, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Størrelsene deres i pemphigus varierer - fra en liten slitasje til store overflater med kongestiv rød farge. Som regel er det ingen plakk på overflaten av erosjoner, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettete) filmer, hvoretter en eroderende overflate blir eksponert når den avvises. Med det progressive sykdomsforløpet på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Når erosjoner smelter sammen, dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Hypersalivasjon er mulig. Oftest er erosjoner lokalisert på slimhinnen i kinnene (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger vises lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, nedre og overleppene. I disse tilfellene epiteliseres erosjoner veldig sakte, selv mens du tar store doser kortikosteroider.

I mangel av behandling oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tilbøyelighet til å helbrede. Smertene er ganske alvorlige, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, og forårsaker en spesifikk vond lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger oppstår heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring av klær, undertøy eller bandasjer til dem forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å forbli ubevegelig i timevis.

Nikolskys symptom ved pemphigus er vanligvis positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i blæredekselet med pinsett eller øverste laget epitel på kanten av erosjon og trekk, deretter 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky beskriver løsrivelsen av epitelfilmen på den tilsynelatende uendrede sunne slimhinnen og huden. Den tynne filmen av epitel er veldig skjør og kuttes lett med pinsett;
• gni den uendrede slimhinnen eller huden mellom de berørte områdene fører til rask dannelse av blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områder som ligger langt fra det berørte området, vil de øvre lagene av epitelet der også flasse av. Den andre og spesielt den tredje typen Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Ved pemphigus kan i tillegg til hud og slimhinner i munnen også andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg) påvirkes, samt Indre organer og sentralnervesystemet.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring etterfølges av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C og diaré vises; opphovning nedre lemmer. Tilsetningen av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi og rus. Uten behandling ender prosessen med død flere måneder etter sykdomsutbruddet.

Men pga utbredt bruk kortikosteroider, er slike tilfeller nå sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og et stadium av remisjon oppstår.

Dührings dermatitis herpetiformis preget av et subepitelialt arrangement av blemmer. Blærene er små, anspente, lokalisert på en hoven, hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys tegn er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Blærene inneholder et betydelig innhold av eosinofiler, og det er også eosinofili i blodet. Hos pasienter dermatitt herpetiformis Dührings følsomhet for jod er ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre blemmesykdommer med en subepitelisk plassering av blemmene, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske lett skrelles av. Samtidig er blæredekselet tykt og vanskelig å briste. Dette symptomet kalles det falske Nikolsky-symptomet, eller symptomet på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekning av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av ekte pemphigus (akantolytisk):

Diagnose diagnostisert basert på kliniske manifestasjoner, positivt Nikolsky-tegn, resultater cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av smøreavtrykk eller avskrapinger fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnostisering av pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzanck-celler, som er modifiserte celler i spinouslaget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinouslaget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogent farget: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og multinukleerte celler kraftig. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet av pemphigus vegetans skiller seg ikke fra pemphigus vulgaris. I seboreisk pemphigus finnes som regel ikke flerkjernede celler; akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patohistologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget blir forstyrret - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, hull og deretter bobler dannes mellom cellene. Bunnen av slike blemmer, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• eksudativ erythema multiforme;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelse av blemmer er hovedsakelig basert på plasseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Således, med eksudativ erythema multiforme, er blemmene omgitt av en sone med erytem langs periferien, lokalisert subepitelial, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er eksudativ erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og et kort forløp.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så deres eksistens er lengre. Bulløs pemfigoid rammer oftest personer over 60 år. Nikolskys tegn er negativt, ingen akantolytiske celler oppdages.

Anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergitester bidrar til å skille akantoligisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av allergenmedisinen forsvinner stomatitt raskt. Bobler i medikamentstomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Det er flere papler rundt blemmer eller andre områder av munnslimhinnen, typisk for lichen planus.

Behandling av Pemphigus vera (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er bærebjelken i behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer korrekt dosene av kortikosteroidmedisiner velges og jo tidligere bruken startes, desto større er muligheten for å oppnå stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (Metypred, Urbazone), deksametason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolon, Kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Så høyt, såkalt ladedoser pasienter tar det til dannelsen av nye blemmer stopper og erosjoner er nesten fullstendig epitelialisert, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Deretter reduseres den daglige dosen av prednisolon sakte, først med 5 mg hver 5. dag, senere utvides disse periodene til 7-10 dager. Ved å nå daglig dose Den reduseres med 20-30 mg veldig forsiktig. Deretter reduseres døgndosen inntil minimum, såkalt individuell vedlikeholdsdøgndose, som administreres permanent, er fastsatt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroider forårsaker bivirkninger(øke blodtrykk og glukosenivåer i urin, osteoporose beinvev, økt trombedannelse, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales kostholdsbegrensninger. bordsalt, vann. Kostholdet bør hovedsakelig være protein med begrenset fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet oralt (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumtilskudd, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus bruke plasmaferese og hemosorpsjon, som bidrar til å redusere bivirkning glukokortikoider og cytostatika, og lar deg også redusere dosen.

Lokal behandling , hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske legemidler i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake løsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Hvis den røde kanten av leppene er påvirket, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er det foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium-neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig og rettidig behandling Prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner og trenger sanatorium og resortbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær). Insolasjon er strengt kontraindisert for dem.

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har Pemphigus vera (akantolytisk):

• Tannlege
• Hudlege

Er det noe som plager deg? Vil du vite mer detaljert informasjon om Pemphigus vera (akantolytisk), dens årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan avtale time hos lege– klinikk Eurolab alltid til tjeneste! De beste legene de vil undersøke deg og studere deg ytre tegn og vil hjelpe deg å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi nødvendig hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolabåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefonnummer til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikksekretæren vil velge en passende dag og tid for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle klinikkens tjenester på den.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, Sørg for å ta med resultatene til en lege for konsultasjon. Hvis studiene ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Det er nødvendig å ta en veldig forsiktig tilnærming til din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn symptomer på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte symptomer på sykdommen. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette, trenger du bare å gjøre det flere ganger i året. undersøkes av legeå ikke bare forhindre en forferdelig sykdom, men også opprettholde sunt sinn i kroppen og organismen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolab for å holde deg oppdatert på de siste nyhetene og informasjonsoppdateringene på nettstedet, som automatisk vil bli sendt til deg på e-post.

Andre sykdommer fra gruppen Tann- og munnhulesykdommer:

Slipende precancerøs cheilitis Manganotti

Abscess i ansiktsområdet

Adenoflegmon

Edentia delvis eller fullstendig

Aktinisk og meteorologisk cheilitt

Actinomycosis av maxillofacial regionen

Allergiske sykdommer i munnhulen

Allergisk stomatitt

Alveolitt

Anafylaktisk sjokk

Angioødem

Anomalier i utvikling, tenner, endringer i fargen deres

Anomalier i størrelse og form på tenner (makrodentia og mikrodentia)

Artrose i kjeveleddet

Atopisk cheilitt

Behçets sykdom i munnen

Bowens sykdom

Vorteforstadium

HIV-infeksjon i munnhulen

Effekten av akutte luftveisvirusinfeksjoner på munnhulen

Betennelse i tannkjøttet

Inflammatorisk infiltrat

Dislokasjoner av underkjeven

Galvanose

Hematogen osteomyelitt

Dührings dermatitis herpetiformis

Herpangina

Gingivitt

Gynerodontia (trengsel. Vedvarende primære tenner)

Dental hyperestesi

Hyperplastisk osteomyelitt

Hypovitaminose i munnhulen

Hypoplasi

Kjertel cheilitt

Dyp incisal overjet, dypt bitt, dypt traumatisk bitt

Desquamativ glossitt

Defekter i overkjeven og ganen

Defekter og deformasjoner av lepper og hake

Ansiktsfeil

Defekter i underkjeven

Diastema

Distal okklusjon (øvre makrognati, prognati)

Tannkjøttsykdom

Sykdommer i hardt tannvev

Ondartede svulster i overkjeven

Ondartede svulster i underkjeven

Ondartede svulster i slimhinnen og organer i munnhulen

Plakett

Plakk på tennene

Endringer i munnslimhinnen ved diffuse bindevevssykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i mage-tarmkanalen

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i det hematopoietiske systemet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i nervesystemet

Endringer i munnslimhinnen ved hjerte- og karsykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved endokrine sykdommer

Calculous sialadenitis (spyttsteinsykdom)

Candidiasis

Oral candidiasis

Tannkaries

Keratoakantom i leppen og munnslimhinnen

Sur nekrose av tenner

Kileformet defekt (slitasje)

Kutant horn på leppen

Datamaskinnekrose

Kontakt allergisk cheilitt

lupus erythematosus

Lav planus

Legemiddelallergi

Makrocheilitt

Legemiddelinduserte og giftige lidelser i utviklingen av hardt tannvev

Mesial okklusjon (ekte og falske avkom, avkom forhold mellom de fremre tennene)

Exudative erythema multiforme i munnhulen

Smaksforstyrrelse (dysgeusi)

Krenkelse av spytt (spytt)

Nekrose av hardt tannvev

Bestemmelse av Nikolskys symptom har eksepsjonell diagnostisk verdi for ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi trekker i et stykke av blæredekselet, observerer vi løsgjøring av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet er forårsaket av akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også forekomme med familiær pemphigus, bulløs pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden lett mellom de to blemmene med en finger vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når du trykker med en finger på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom - en variant av Nikolskys symptom). Når pasienten forblir i én stilling i lang tid (sittende, liggende), kan et "spontant" Nikolsky-symptom (Sheklakovs "pære"-symptom) oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis.

Nikolskys symptom hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetans, Dührings og Dariers sykdommer og subcorneal pustulose.

4. Sette opp Jadassohn-testen

Jadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres tre trinn sekvensielt hvis resultatet av den første av dem er tvilsomt.

Første etappe. Påfør 50 % kaliumjodidsalve under en kompress på et hudområde på 1 cm2 som er fritt for utslett. For å kontrollere det symmetriske området, påfør en kompress med vaselin. Hvis testen er positiv, oppstår det utslett 24 timer etter påføring av K1, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres området av huden der utslettet allerede eksisterer. Hvis testen er positiv, blir gamle utslett lysere og kløen forsterkes betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 1 spiseskje av en 3% vandig løsning av kaliumjodid å drikke 2-3 ganger. Hvis testen er positiv, vises friske utslett på alle områder av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av fingeravtrykksutstryk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av blemmer dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Dührings dermatosis herpetiformis.

Bruk et stykke kokende sterilisert tyggegummi, trykk lett på overflaten av bunnen av den ferske boblen. Materialet overføres til et fettfritt sterilt glassglass, fikseres med metanol i 1 minutt, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 minutter med azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epitelceller og har rund form, en stor kjerne som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. To eller flere lettere nukleoler er synlige i kjernen. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er skarpt basofil.

Etiopatogenese. For det meste er kvinner i alderen 40-60 år berørt, men det er mulig at enhver person kan bli rammet. aldersgruppe. Etiopatogenesen er ikke fullt ut forstått. En viktig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av dysfunksjon i binyrebarken, forstyrrelser i vanninntaket, og spesielt saltmetabolisme, som det fremgår av en kraftig nedgang daglig utskillelse av natriumklorid i urinen degenerative forandringer i hodet, ryggmarg og i de intervertebrale gangliene, forstyrrelser av enzymsystemer. En lovende teori er at pemphigus er forårsaket av et medlem av en gruppe retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon.

Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot det sementerende intercellulære stoffet (desmosomer) og membraner av celler i det spinous laget av epidermis under påvirkning av endringer i deres antigene struktur, antagelig indusert i sin tur av endret kjernefysisk DNA. De kalles "pemphigus-lignende" antistoffer; av sin natur tilhører de IgG og påvises i den direkte immunfluorescensreaksjonen i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser ved bobledannelsesstedene; kan påvises i overhuden av tilsynelatende upåvirket hud, så vel som i blodserumet til pasienter med pemfigus. De bestemmer dannelsen av den patohistologiske prosessen - akantolyse - det ledende leddet i patogenesen til pemphigus; under deres påvirkning oppløses det intercellulære stoffet, desmosomer ødelegges og epidermale cellers evne til å reprodusere går tapt. I følge dette konseptet er akantolyse i pemphigus primær, og celleskade er sekundær.

Denne teorien kan imidlertid ikke aksepteres ubetinget. Hos 10–25 % av pasientene med pemphigus kan verken fikserte eller sirkulerende «pemphigus-lignende» antistoffer påvises. Samtidig kan lignende antistoffer påvises i blodserum ved omfattende brannskader, Lyells syndrom, penicillintoksiderma, bulløs pemfigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske prosesser. Disse omstendighetene sår tvil om ideen om at "pemphigus-lignende" antistoffer forårsaker akantolyse, til tross for at de er fiksert på stedene for utvikling av blemmer hos de aller fleste pasienter med pemphigus.

N.S. Potekaev et al. berettiget nytt konsept patogenesen av pemphigus, som er basert på syndromet av regenerativ-plastisk mangel, forårsaket av defekt syntese av proteinstrukturer av upåvirkede keratinocytter, noe som fører til deres funksjonelle og morfologiske skader. Dette patologisk prosess vises først i cellekjernen som fortsatt er i basallaget. I spinous celler er de økende endringene i kjernen ledsaget av endringer i cytoplasmatiske organeller, primært funksjonelt ledende - tonofibriller og tilhørende desmosomer, opp til deres oppløsning, noe som fører til dannelsen av akantolyse. Den primære årsaken til disse skadene er en reduksjon i syntesen av DNA-avhengig RNA i keratinocytter under påvirkning av en eller annen påvirkning (retrovirus?) på cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske prosessen er ledsaget av en endring i den antigene sammensetningen av epidermale celler, noe som fører til produksjon av "pemphigus-lignende" antistoffer. Derfor, i henhold til dette synspunktet, er akantolyse og dannelsen av "pemphigus-lignende" antistoffer det siste stadiet av morfogenese i pemphigus, og ikke begynnelsen.

Autoimmune lidelser i pemphigus er utvilsomt viktige i det anvendte aspektet: påvisning av "pemphigus-lignende" antistoffer, spesielt faste, indikerer tilstedeværelsen av denne sykdommen, og basert på titeren til sirkulerende antistoffer og dens dynamikk, kan man forutsi forløpet av sykdommen, evaluere resultatene av behandlingen og foreta justeringer av den.

Akantolyse ligger til grunn for viktige differensialdiagnostiske tegn på pemphigus - Nikolsky, Asbo-Hansen, "pære"-symptomer, samt identifisering av akantolytiske celler med et smøreavtrykk med et sterilt studentviskelær fra bunnen av blemmene (Tzanck-celler).

Akantolytiske celler er modifiserte spinøse celler i epidermis. Deres funksjoner:

1) størrelsen er mindre enn normale spinous celler i epidermis, men kjernen er flere ganger større;

2) cellekjerner er intenst farget;

3) celler inneholder ofte flere kjerner;

4) 2-3 store nukleoler finnes i den forstørrede kjernen;

5) cytoplasmaet er basofilt og ujevnt farget: rundt kjernen er det en lyseblå sone, og langs periferien er det en intens blå kant ("konsentrasjonskant");

Tzanck-celler er ikke et patognomonisk trekk ved ekte pemphigus. Lignende celler kan finnes i herpes simplex og herpes zoster, vannkopper, kronisk godartet familiær pemphigus, pustuløs psoriasis og en rekke andre dermatoser. Den cytologiske metoden letter imidlertid gjenkjennelsen av pemphigus.

Pemphigus er en monomorf dermatose med intraepidermale blemmer.

Det er flere kliniske former ekte pemphigus: vulgær, vegetativ, bladaktig, seboreisk og brasiliansk.

Pemphigus vulgaris

Mest vanlig.

Sykdommen begynner med skade på munnslimhinnen, nemlig svelget, som lettes av sår hals, influensa, tanntrekking og proteser. Blærene er opprinnelig enkeltstående, har et tynt, slappt dekke, som raskt åpner seg med dannelse av smertefulle knallrøde erosjoner, langs periferien av hvilke individuelle fragmenter av hvitaktig epitel er synlige. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av sterke smerter; erosjoner på den røde kanten av leppene er dekket med hemoragiske og serøse skorper. Når strupehodet og svelget er påvirket, blir stemmen hes. Det er en kraftig råtten lukt fra munnen. Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende; regresserte utslett erstattes med nye.

Den lokaliserte prosessen varer fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, deretter er huden involvert i prosessen og generalisering av prosessen skjer, som er preget av rask spredning av utslett gjennom hele huden. Bobler kan nå store størrelser - opptil kylling egg og mer, kan smelte sammen med hverandre, dekket deres er slappt, og innholdet er overskyet eller purulent. Omfattende erosjoner er avgrenset av fragmenter av epidermis, har en lys rød eller blårosa farge og er dekket med serøst ekssudat.

Under generalisering hudutslett det er en forverring av pasientens generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 grader, diaré, hevelse; En sekundær infeksjon oppstår, kakeksi, rus og dehydrering utvikles. Uten behandling - død. Positive symptomer Nikolsky (regional og fjerntliggende), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, svie, kløe.

Pemphigus vegetans

Det er preget av en overvekt av vegetative elementer, det vil si papillomatøse vekster og et mer godartet forløp. Bobler er også i utgangspunktet lokalisert på munnslimhinnen, da hovedsakelig rundt naturlige åpninger og inn hudfolder. Når blemmene åpnes, blir knallrøde gråtende erosjoner utsatt, på overflaten dannes saftig vegetasjon av rosa-rød farge, myk konsistens, 0,1 - 1 cm eller mer i høyden; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp og skorper. Det er en stygg lukt.

Subjektivt - smerte og kløe varierende intensitet. Forløpet til pemphigus vegetans er lengre enn for pemphigus vulgaris; det kan være langvarige remisjoner (flere måneder eller år). Nikolskys tegn er positivt nær lesjonene.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ)

Det er mindre vanlig vulgært, men oftere vegetativt. Slimhinnene er med sjeldne unntak ikke påvirket.

Karakteristisk er små, flate blemmer med et tynt og slapp belegg som vises på en erytematøs bakgrunn. Overfladiske erosjoner er rosa-røde i fargen, overfladiske med rikelig serøs utflod, som tørker inn i lamellære skorper. Tynne lamellære skorper ligner papirark, derav navnet på denne dermatosen. Vanligvis avvises ikke skorpene, men legges lagvis oppå hverandre og det dannes massive lagformasjoner.

I tillegg til blemmer, kan de primære elementene være skjellende papler og rosa-røde flekker.

Det er ofte en rask spredning av prosessen gjennom hele huden med utseende av ekssudativ erytrodermi: den berørte huden er diffust hyperemisk, hoven og infiltrert, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, hyperkeratotiske skjell og lagdelte skorper. Ofte faller hår av og negler rives av.

Nikolskys symptom er sterkt positivt. Subjektivt – kløe, fordi i blodet – eosinofili opptil 40% eller mer, smerte. Kurset er langt - 2-5 år eller mer.

Pemphigus erythematous (seboreisk, Senir-Usher syndrom)

Det begynner som regel med skade på ansiktet eller hodebunnen med påfølgende spredning til brystet, interscapular området, store folder og andre områder hud. Øyenes slimhinner og bindehinne påvirkes sjelden.

Til å begynne med vises rosa-røde plaketter med en diameter på 2-5 cm med klare grenser, avrundede eller uregelmessige konturer. Overflaten deres kan dekkes enten med tørre skjell, med myke pigger på baksiden, eller med fete gulbrune skorper, hvoretter gråtende erosjoner blir eksponert etter avskalling. Tzanck-celler "+" er identifisert. Den sentrale delen av plakkene er nedsenket, og den perifere delen er avgrenset av en kant av eksfolierende epidermis.

Nikolskys symptom er positivt, marginalt. Over tid, etter 2-3 uker, eller 2-3 år eller mer, vises blemmer, som med pemphigus vulgaris eller pemphigus foliaceus, noe som kan føre til transformasjon av seboreisk pemphigus til disse formene. Forverring og transformasjon av pemphigus er provosert av insolasjon.

Pemphigus Brazilian (tropisk) er en variant av pemphigus foliaceus som finnes i det sørvestlige Brasil og omkringliggende land.

Differensialdiagnose av ekte pemphigus utføres med: Dührings dermatitis herpetiformis, Levers bulløse pemphigoid, Lyells syndrom, seboreisk eksem.

Kosthold, rik på vitaminer og proteiner, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og bordsalt.

1. Grunnleggende medisin– kortikosteroidhormoner. Prednisolon er fortsatt det foretrukne stoffet. Startdosen er 120-180 mg/dag eller mer. For pasienter i ekstremt alvorlig tilstand er pulsbehandling indisert - 1000 mg prednisolon per dag intravenøst ​​én gang. Med riktig dose oppstår den terapeutiske effekten (ingen friske blemmer, erosjoner gror godt) på dag 10-14, deretter begynner en gradvis (for å unngå abstinenssyndrom) reduksjon av hormonet med 2,5 - 5,0 mg hver 3.-5. dag.

Når den daglige dosen når 20-30 mg, bør ytterligere reduksjon for å unngå tilbakefall av sykdommen utføres med stor forsiktighet til en vedlikeholdsdose på 5,0-2,5 mg.

I tillegg til prednisolon brukes triamcinolon, medipred, deksametason og andre hormonelle legemidler. Antallet tabletter tilsvarer antall prednisolontabletter.

Det er nødvendig å huske komplikasjonene av steroidbehandling: utvikling av Itsenko-Cushings syndrom, fedme, steroid diabetes, erosiv og ulcerøs patologi i mage-tarmkanalen, hypertensjon, søvnløshet, akutt psykose, hjerteinfarkt. Systemisk angiopati inntar en spesiell plass blant komplikasjonene ved hormonbehandling. Henne kutan manifestasjon– "kortikosteroid" hud: subatrofi, tørr hud, en uttalt tendens til utseende av blødende flekker på den som svar på mekanisk irritasjon.

Hos pasienter ekte pemphiguså unngå bivirkninger hormonbehandling hver 10. dag skal undersøkes generell analyse blodprøve, generell urinprøve, blodsukkerprøve, avføringsprøve for okkult blod, daglig blodtrykksovervåking, om nødvendig, konsultasjon med en terapeut og relaterte spesialister.

2. Kaliumsalter (opptil 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for å opprettholde funksjonen til hjertemuskelen og gjenopprette vann- og elektrolyttbalansen. Produktene inkluderer bakte poteter.

3. Kalsiumsalter i form av kalsiumklorid intravenøst, kalsiumglukonat intramuskulært, kalsiumpantotenat oralt for å forhindre osteoporose.

4. Antibiotisk behandling for å forhindre sekundær infeksjon.

5. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler.

6. Vitaminterapi.

7. Hemodese og andre bloderstatninger for å normalisere vann- og elektrolyttbalansen og lindre dehydrering.

8. Cytostatiske midler foreskrives som midler som komplementerer kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige tilfeller av pemfigus: metotreksat, azatioprin, etc. Varigheten av bruken avhenger av terapeutisk effekt. Metotreksat – administrert intramuskulært med 25 mg en gang i uken; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurer og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av hudprosessen eller i tabletter i henhold til Vanstein: 25 mg en gang i uken i 3 doser.

Komplikasjoner under behandling med cytostatika: sårdannelse i mage-tarmslimhinnen, dysfunksjon av lever, nyrer og bukspyttkjertel, hematopoiesis, alopecia. Indikasjoner for kansellering: leukopeni under 4.109, reduksjon i hematokrit med 10% eller mer, diaré, friske sår Mage-tarmkanalen.

9. Anabole steroider (retabolil, nerabol).

10. Lokal behandling - vandige løsninger av anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver, vanning med anestetika, polokortolon. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig; pasienter bør være under medisinsk tilsyn.