Generell truncus arteriosus utgjør 1-4 % av alle medfødte hjertesykdommer.
Anatomi
Ett stort kar med en enkelt semilunarventil går fra bunnen av hjertet og sørger for systemisk, pulmonal og koronar sirkulasjon.
I henhold til klassifiseringen til Collett og Edwards er det 4 typer anomalier:
Hovedlungearterien kommer fra stammen og deler seg deretter i høyre og venstre gren.
Venstre og høyre lungearterier kommer fra den bakre veggen av stammen. Munnen deres ligger i nærheten.
Begge lungearteriene kommer fra sideveggene i stammen.
Lungearteriene oppstår fra den synkende aorta.
Sistnevnte, eller "falsk vanlig truncus arteriosus" som det kalles, er mer en alvorlig form for tetralogi av Fallot med APA og aorta collateraler som forsyner lungene. Type I og II står for 85 % av all OSA. Van Praagh foreslo en modifisert klassifisering av OSA. Type A1 tilsvarer type I av Collett og Edwards-klassifiseringen, type A2 kombinerer type II og III, siden type III er ekstremt sjelden og fra et embryologisk og kirurgisk synspunkt er de ikke forskjellige. Type A3 beskriver fraværet av én lungearterie. Lungen tilføres blod gjennom botalkanalen eller kollaterale kar. I følge Mayo Clinic mangler en lungearterie hos 16 % av pasientene, vanligvis fra aortabuen. Type A4 representerer en kombinasjon av OSA med et brudd i aortabuen.
Pulmonal blodstrøm er økt i type I, forblir normal i type II og III typer og redusert i type IV sykdom.
Rett under stammen er en stor perimembranøs VSD, dannet på grunn av fravær eller alvorlig mangel på infundibulær septum. Defekten er omgitt av to grener av septal pedicle og er ved siden av truncus ventilene ovenfra. I de fleste tilfeller danner fusjonen av inferior ramus og parietal pedicle en muskelmasse som skiller trikuspidalklaffen fra truncusklaffen. Dermed er membranskilleveggen intakt. Hvis fusjon ikke oppstår, er det kontakt mellom trikuspidalklaffen og fellesstammen. I disse tilfellene opptar mangelen en del av membranøs septum og infundibulær septum. I svært sjeldne tilfeller kan det hende at VSD med OSA ikke er det store størrelser og til og med være fraværende.
Truncusventilen kan ha fra to til fire brosjyrer. I mange tilfeller er ventilene fortykkede. Ventilpatologi manifesterer seg som insuffisiens eller stenose og har en stor klinisk signifikans, da det påvirker forløpet og resultatet av behandlingen. Stenose forekommer hos en tredjedel av pasientene, og insuffisiens forekommer hos halvparten av pasientene. De anatomiske årsakene til truncusventilinsuffisiens er forskjellige:
fortykning og nodulær dysplasi av ventilene;
henging av ikke-støttede rammeverk;
deres fusjon med overfladiske arr;
en rekke ventiler;
commissural abnormiteter og truncal dilatasjon.
OSA-klaffstenose er vanligvis forårsaket av brosjyredysplasi. I dette tilfellet er bihulene til Valsalva ofte dårlig dannet. Trikuspidalklaffstrukturen observeres hos 65-70 % av pasientene. I 9-24% av tilfellene består ventilen av 4 brosjyrer og sjelden - av 5 eller flere. Truncusventilen kan også være bikuspidal eller til og med enkeltblad. Semilunarventilen er i fibrøs forbindelse med mitralklaffen hos alle pasienter og av og til med trikuspidalklaff. Hengende over interventrikkelskilleveggen oppstår OSA i 60-80% av tilfellene fra begge ventriklene, i 10-30% - helt fra høyre ventrikkel, og i 4-6% - fra venstre ventrikkel.
OSA er preget av ulike anomalier koronararterier i form av stenose av åpningene, høy og lav opprinnelse til koronararteriene. Det vanligste alternativet er høyere og plassering bak munningen til venstre kranspulsåre nær munningen til lungearteriene. Hos 13-18 % av pasientene er det en enkelt koronararterie. Når åpningene er variable, er de distale grenene vanligvis normale. Noen ganger observeres store diagonale grener av høyre koronararterie. De løper parallelt med og under conusgrenen langs den fremre overflaten av høyre ventrikkel og kompliserer derfor betydelig kirurgisk korreksjon vice. Det er også anomalier i koronar ostia, spesielt flere hull i den intramurale høyre kranspulsåren, som åpner seg inn i lungearterien. Ostia av kranspulsårene kan være innsnevret eller spaltelignende, noe som kan forårsake dårlig koronar blodstrøm.
Mest vanlig tilhørende defekter er anomalier i aortabuen. Hos 20-40 % av pasientene er aortabuen høyresidig, med speilopprinnelse til de brachiocephalic arteriene. Veldig sjelden dobbel bue aorta. Hos 3% av pasientene observeres hypoplasi av buen med eller uten coarctation av isthmus. Relativt vanlig er et brudd i aortabuen, hvor PDA fortsetter inn i den nedadgående aorta. Omvendt, hos 12 % av pasientene, er aortabueruptur ledsaget av tilstedeværelsen av OSA. Type B av buebruddet er vanligvis funnet - mellom venstre felles halspulsåre og venstre subclavia arterie. Denne kombinasjonen forverrer resultatene av korrigering av disse defektene, så det bør være en høy grad av årvåkenhet på det preoperative stadiet. Den vanlige arterielle truncus kan være ledsaget av venstre superior vena cava, PADLV, ATK, AVSD og enkelt ventrikkel i hjertet.
Patent ductus arteriosus er fraværende hos halvparten av pasientene. Hvis en kanal er tilstede, vedvarer den hos to tredjedeler av pasientene.
En tredjedel av pasientene med OSA og 68 % av pasientene med type B aortabueavbrudd er diagnostisert med Di George syndrom. Pasienter med dette syndromet har et spesifikt utseende; de har hypoplasi i thymuskjertelen og aplasi av biskjoldbruskkjertlene med hypokalsemi. Karaktertrekk individer og graden av dysfunksjon av thymus og biskjoldbruskkjertler varierer. Cytogenetiske studier avdekket fravær av kromosom 22g 11. I tillegg til de oppførte kliniske tegnene har noen pasienter en ganespalte.
Hemodynamikk
Den dominerende varianten av blodsirkulasjonen er venstre-høyre utslipp av blod på nivået av de store karene, hvis det ikke er innsnevring av munnen til lungearteriene. Forholdet mellom systemisk og pulmonal blodstrøm avhenger av motstanden til den pulmonale og systemiske vaskulære sengen. Siden PVR er økt hos nyfødte, manifesterer ikke defekten seg først. Når PVR avtar, øker lungeblodstrømmen og symptomer på kongestiv hjertesvikt utvikles. Pulstrykket øker som følge av blodlekkasje inn i lungearterien under diastolefasen.
Metning arterielt blod oksygen avhenger av volumet av lungeblodstrømmen. På grunn av alvorlig pulmonal hypervolemi ble SaO2 redusert noe - i gjennomsnitt opptil 90 %. Uten tidlig korrigering av defekten utvikler obstruktiv lungekarsykdom raskt.
De viktigste hemodynamiske forstyrrelsene forverres av tilstedeværelsen av stenose eller insuffisiens av truncusventilen, som allerede i nyfødtperioden er klinisk manifestert av en grov støy. Alvorlig stenose er ledsaget av trykkoverbelastning av ventriklene, og ventilinsuffisiens er ledsaget av volumoverbelastning av venstre ventrikkel. Etter en reduksjon i PVR opplever venstre ventrikkel en dobbel volumoverbelastning, som tolereres dårlig av pasienter. Hos barn med samtidige avbrudd i aortabuen systemisk blodstrøm avhenger av utholdenheten til PDA. Når den lukkes, reduseres hjertevolumet kraftig.
Klinikk
En typisk klinisk manifestasjon av defekten er kongestiv hjertesvikt, som oppstår de første dagene eller ukene etter fødselen. Objektive tegn ligne VSD med PDA eller aortopulmonal septaldefekt med VSD. En middels intensitet systolisk bilyd langs venstre kant av brystbenet, et utstøtingsklikk og en udelt II-lyd høres. Noen ganger høres en protodiastolisk bilyd av ventilinsuffisiens og en kontinuerlig bilyd i nærvær av en trykkgradient mellom stammen og grenene av lungearterien. I det hypervolemiske stadiet av sykdommen er den perifere pulsen høy.
EKG viser tegn på biventrikulær hypertrofi. Isolert hypertrofi av venstre eller høyre ventrikkel er mindre vanlig.
På røntgenbildet karakteristisk trekk er kardiomegali allerede ved fødselen. Hjertet fortsetter å forstørre ettersom PVR avtar. Venstre atrium utvides på grunn av økt pulmonal venøs retur. Det vaskulære mønsteret er forbedret, men mot bakgrunnen av lungetetthet og ødem kan silhuetten av lungekarene være uskarpe. Det er nødvendig å identifisere plasseringen av aortabuen. En høyresidig bue med forsterket lungemønster gir grunn til mistanke om OSA. Ved innsnevring eller atresi av en av lungearteriene er asymmetri i det vaskulære mønsteret synlig, noen ganger i kombinasjon med pulmonal hypoplasi.
Ekkokardiografi
Todimensjonal ekkokardiografi og doppler ekkokardiografi tillater nøyaktig bestemmelse av anatomiske og hemodynamiske detaljer. Det gjør det mulig å skille OSA fra et patentert aortopulmonalt vindu, som noen ganger er vanskelig å skille under en angiokardiografisk studie. Aortopulmonalvinduet er vanligvis ikke ledsaget av VSD, og høyre ventrikkelutløpskanal er koblet direkte til lungestammen. Ved truncusklaffstenose lar doppler-ekkokardiografi en fastslå størrelsen på trykkgradienten og alvorlighetsgraden av klaffeinsuffisiens ved bruk av fargeekkokardiografi.
Hjertekateterisering og angiokardiografi
Hjertekateterisering utføres for å vurdere hemodynamisk status, og angiokardiografi gjør at vi kan fastslå hvilken type OSA en gitt pasient har, avklare klaffefunksjon og koronararterienes anatomi. På grunn av stor lekkasje av blod inn i lungesengen er det vanligvis nødvendig å høy dose kontrastmiddel for å avsløre anatomiske detaljer. Hos pasienter som har gjennomgått lungearterieinnsnevring er det nødvendig med en detaljert undersøkelse av koronararteriene, inkludert selektiv koronar angiografi om nødvendig. Dette er viktig fordi epikardiale fusjoner under radikal kirurgi gjør det vanskelig å direkte visualisere koronararteriene og velge et ledig sted for å utføre ventrikulotomi og proksimal ledningsanastomose.
Angiokardiografi lar deg bekrefte fraværet av en av grenene til lungearterien, som kan mistenkes på røntgen. Hos disse pasientene er den tilsvarende lungen hypoplastisk og kan ikke utføres. Kirurgisk inngrep. Hos pasienter med brudd i aortabuen er det nødvendig å identifisere bruddstedet i forhold til karene som strekker seg fra det. Tilstanden til aortabuen og typen OSA studeres vanligvis i anteroposterior og lateral projeksjoner.
Et kateter satt inn i høyre ventrikkel registrerer likt systemisk trykk og høyt innhold oksygen. Da passerer den lett inn i OSA, bue og nedadgående aorta. Det er nødvendig å sette inn et kateter i begge lungearteriene. Trykkgradienten mellom stammen og grenene indikerer tilstedeværelsen av stenose ved munnen deres. Selv om begge ventriklene pumper blod inn i TSA, kan metning i lungearteriene være lavere enn i aorta på grunn av fordelingen av arterielle og venøse blodstrømmer.
Ved OSA utvikler obstruktiv lungekarsykdom tidlig, så for å utelukke inoperabilitet beregnes PVR basert på kateteriseringsdata.
Det er vanskelig å vurdere graden av truncusklaffinsuffisiens under administrering av et kontrastmiddel. Overveiende lekkasje av blod inn i lungesengen kan maskere ventilinsuffisiens, derfor, hvis et angiokardiogram viser mild eller moderat insuffisiens, kan kirurgi avsløre alvorlig ventilinkompetanse som krever utskifting. Doppler-ekkokardiografi har en fordel fremfor angiokardiografi i denne forbindelse.
Naturlig kurs
Uten behandling er prognosen absolutt ugunstig. Selv om noen pasienter opplever barndom, de fleste spedbarn dør mellom 6 og 12 måneder av livet av hjertesvikt. Lengre forventet levealder hos pasienter med normal lungeblodstrøm. Når obstruktiv lungekarsykdom utvikler seg, forbedres pasientens tilstand. Disse pasientene dør i det tredje tiåret av livet. Truncus-ventilinsuffisiens utvikler seg over tid.
Common truncus arteriosus (TCA) er en lidelse i hjertet preget av høy grad gravitasjon og medfødt karakter. Denne tilstanden kommer til uttrykk i det faktum at bare en, ikke delt, forlater hjertemuskelen blodåre. OSA diagnostiseres i 2-3 % av tilfellene, og alltid parallelt med en annen lidelse som strekker seg til området interventrikulær septum.
Den vanlige truncus arteriosus er et avvik uttrykt i kombinasjonen av lungearterien og aorta til en. Lidelsen oppstår når fosteret utvikler seg i mors kropp. Den forbinder arterielle og oksygenert blod, som trenger inn i begge sirkulasjonene av blodsirkulasjonen.
Et avvik av denne art er diagnostisert hos nyfødte. Tilstanden er svært farlig og kan forårsake død hvis assistanse ikke gis i tide, da den forårsaker en stadig utviklende dysfunksjon i de fleste kroppssystemer.
OSA er lokalisert over ventriklene i to varianter: over begge eller bare over en av dem.
Dannelsen av OSA er i de fleste tilfeller innledet av andre anomalier: en enkelt ventrikkel, samt noen forstyrrelser i funksjonen til aorta.
Den vanlige arterielle truncusen hos en nyfødt er 75 % en faktor i dødeligheten til den nyfødte selv før han fyller ett år. I 65 % av tilfellene inntreffer døden før fylte seks måneder.
Høy level dødeligheten i OSA skyldes alvorlig. Overdreven fylling av lungekarene med blod spiller også en betydelig rolle. I tillegg, med denne lidelsen, opplever kroppen akutt oksygen sult.
Årsaker til avslag
Denne hjertefeilen dannes i perioden når fosteret utvikler seg i mors kropp. Farlig periode– første trimester, når dannelsen skjer av det kardiovaskulære systemet.
Den vanlige arterielle stammen hos et barn er resultatet av følgende årsaker:
- strålingseffekter på kroppen til en gravid kvinne;
- eksponering for infeksjoner (virus) som har påvirket den gravides kropp under innledende stadier fosterutvikling;
- gjennomgår røntgenundersøkelser av en gravid kvinne;
- resepsjon alkoholholdige drinker en kvinne som bærer et foster;
- autoimmune sykdommer gravide kvinner, som forårsaker en konflikt mellom organismene til kvinnen og fosteret;
- innflytelse giftige stoffer;
- interaksjon kjemikalier;
- diabetes;
- ukontrollert inntak medisiner.
Dette er ikke en fullstendig liste over årsakene som forårsaker dannelsen av OSA: forskere har ennå ikke kommet til en felles mening om alle faktorene som kan provosere alvorlig patologi.
Hvordan klassifiseres patologi?
Det er 4 typer avvik. Variasjonen avhenger av opprinnelsesstedet til lungearteriene, når ett av scenariene oppstår:
- fartøyet, som skiller seg fra den vanlige stammen, er delt inn i venstre og høyre lungearterier;
- hver arterie er atskilt fra den bakre veggen av den felles stammen;
- de strekker seg fra sideveggene til stammen;
- Det er ingen arterier, og lungene fylles med blod gjennom arterier som kommer fra aorta.
Den spesifikke typen sykdom bestemmes under diagnostiske studier.
Karakteristiske trekk ved hemodynamikk
I nærvær av en felles arteriell stamme opplever fosteret uttalte forstyrrelser: når strukturen endres, i stedet for to motorveier som kommer fra hver ventrikkel, er det bare en stamme, til området hvor blodet strømmer fra ventriklene.
Høyre halvdel av hjertemuskelen i OSA er overbelastet, siden på grunn av kommunikasjonen av ventriklene observeres det samme trykket i dem.
På normale forhold trykket i høyre ventrikkel reduseres. Ved vanlig truncus arteriosus oppstår det trykk i lungekarene som igjen gir motstand. Dette utgjør en trussel mot livet.
Når det gjelder OSA, observeres 3 typer hemodynamiske forstyrrelser:
- En økning i volumet av lungeblodstrømmen og en økning i trykket i lungekarene. Som et resultat øker trykket i lungene og hjertesvikt oppstår. Disse fenomenene er resistente mot behandling.
- En ubetydelig økning i pulmonal blodstrøm eller normal, ikke for uttalt blodutkast. I dette tilfellet er det ingen hjertesvikt; cyanose observeres under trening.
- Redusert pulmonal blodstrøm på grunn av stenose i lungearterien. Regelmessig cyanose observeres.
Det er to hovedtyper av operasjoner:
- Palliativ. Dette er en intervensjon som midlertidig lindrer pasientens tilstand, men som ikke helt eliminerer patologien. I dette tilfellet påføres et spesielt klips på lungearterien, som innsnevrer karets lumen og dermed korrigerer blodutslippet i den generelle kanalen.
- Radikal, det vil si helt eliminere patologien. Korrigeringen omfatter tre stadier. Først stoppes kommunikasjonen mellom aorta og lungearterien, deretter lukkes atrieseptumdefekten ved hjelp av et plaster. Deretter opprettes en kunstig stamme av lungearterien. For å gjøre dette tyr de til å bruke en stammestent.
Denne typen inngrep er vanskelig, da den utføres på åpent hjerte. I dette tilfellet brukes en hjerte-lungemaskin.
Hvis positiv dynamikk observeres etter operasjonen, må pasienten regelmessig ta medisiner som regulerer blodstrømmen.
Prognose
Er det mulig for et spedbarn diagnostisert med OSA å overleve? Hvis du ikke gjør det i tide kirurgi, vil døden uunngåelig inntreffe i løpet av det første leveåret.
Utfallet er vellykket dersom avviket ikke gir uttalte forandringer i lungekarene.
Hvis operasjonen er vellykket, forblir barnet i live. I fremtiden, vanlig medisinsk kontroll og mottak spesielle medikamenter.
Dødeligheten under eller etter operasjonen varierer fra 10 til 30 %.
Forebygging
De viktigste tiltakene for å forhindre utvikling av patologi er å beskytte den gravide kvinnen så mye som mulig mot skadelige påvirkninger. Dette gjelder påvirkning av radioaktivt og evt skadelige stoffer, alkohol, nikotin, ulike giftige stoffer. Det er viktig at det ikke finnes virusbærere i kvinnens miljø.
OSA er sjelden, men farlig patologi, som sprer seg til området av hjertemuskelen og forårsaker et stort nummer av dødsfall av spedbarn som ikke overlever til 12 måneder. Rettidig diagnose og behandling gir en sjanse for barnet til å overleve.
Vanlig truncus arteriosus - medfødt hjertesykdom, hvor en stort fartøy strekker seg fra bunnen av hjertet gjennom en enkelt semilunarventil og gir koronar, lunge og systemisk sirkulasjon. Andre navn: vanlig stamme, vanlig aortopulmonal stamme, vedvarende truncus arteriosus. Den første beskrivelsen av lasten tilhører A. Buchanan (1864). Denne defekten utgjør 3,9 % av alle medfødte hjertefeil i henhold til resultatene fra patologiske studier og 0,8-
- 7 % - ifølge kliniske data.
- - opprinnelsen til høyre, venstre eller begge lungearterier fra sideveggene til truncus; IV - fravær av lungearterier, på grunn av hvilken blodtilførselen til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som oppstår fra den synkende aorta. Denne varianten er foreløpig ikke anerkjent som en type ekte truncus arteriosus, der minst en gren av lungearterien må komme fra truncus. Dermed kan vi hovedsakelig snakke om to typer defekter: I og II-III.
cinosis. Klaffebladene til den vanlige stammen er fibrøst forbundet med mitralklaffen, så den anses å være primært aorta.
Plasseringen av truncus over ventriklene er viktig ved valg av pasienter for radikal korreksjon vice. I observasjonene til F. Butto et al (1986) var den hos 42 % lokalisert likt over begge ventriklene, i 42 % – hovedsakelig over høyre og 16 % – overveiende over venstre ventrikkel. I disse tilfellene er utgangen fra ventrikkelen, som ikke er koblet til stammen, VSD. Ifølge andre observasjoner avviker truncus fra høyre ventrikkel i 80 % av tilfellene, mens lukking av VSD under operasjon fører til subaortaobstruksjon.
En VSD er alltid til stede med den vanlige truncus arteriosus; den har ikke en øvre kant, ligger rett under klaffene og smelter sammen med munningen av truncus; det er ingen infundibulær septum.
Denne defekten er ofte kombinert med anomalier i aortabuen: brudd, atresi, høyresidig bue, vaskulær ring, koarktasjon.
Andre samtidige CHDs inkluderer åpen generell kl
rioventrikulær kanal, enkelt ventrikkel, enkelt lungearterie, unormal drenering av lungevenene. Av de ekstrakardiale defektene er det anomalier i mage-tarmkanalen tarmkanalen, urogenitale og skjelettavvik.
Hemodynamikk. Blod fra høyre og venstre ventrikkel kommer inn i et enkelt kar gjennom VSD; trykket i begge ventriklene, truncus og grener av lungearterien er likt, noe som forklarer tidlig utvikling pulmonal hypertensjon; Unntaket er tilfeller med stenose av lungearterieåpningen og dens grener eller deres lille diameter. Høyre ventrikkel med den vanlige arterielle stammen overvinner systemisk motstand, som forårsaker hypertrofi av myokardiet og utvidelse av hulrommet. De hemodynamiske trekk ved defekten bestemmes i stor grad av tilstanden til blodsirkulasjonen i lungesirkelen. Følgende alternativer kan skilles fra hverandre.
- Økt lungeblodstrøm med lav motstand i lungekar, trykket i lungearteriene er lik den systemiske, noe som indikerer høy pulmonal hypertensjon. Det er mer vanlig hos små barn og er ledsaget av hjertesvikt som er motstandsdyktig mot terapi. Cyanose er kanskje ikke tilstede fordi store mengder blod oksygeneres i lungene og blandes i ventriklene pga. stor størrelse VSD. Stort utslipp i den vanlige stammen, spesielt med en flerbladsventil, bidrar til utseendet av valvulær insuffisiens over tid, noe som ytterligere forverrer alvorlighetsgraden klinisk forløp sykdommer.
- Normal eller lett økt lungeblodstrøm på grunn av ny motstand i lungekarene, forhindrer en stor utslipp av blod til den vanlige stammen. Det er ingen hjertesvikt; cyanose vises ved trening.
- Redusert lungeblodstrøm (hypovolemi) kan oppstå ved innsnevring av munnen på stammen eller grener av lungearterien eller med progressiv sklerose i lungekarene. Alvorlig cyanose observeres konstant, siden en liten del av blodet oksygeneres i lungene.
Klinikk, diagnostikk. Av kliniske manifestasjoner barn med denne defekten ligner pasienter med stor VSD. Det ledende symptomet bør betraktes som kortpustethet av typen takypné opp til 50-100 per minutt. I tilfeller med redusert lungeblodstrøm er kortpustethet betydelig mindre uttalt. Cyanose i den vanlige truncus arteriosus varierer: den er minimal eller fraværende med økt pulmonal blodstrøm, uttrykt med sklerotiske endringer i lungekarene (Eisenmenger-reaksjon) eller lungearteriestenose. I de sistnevnte tilfellene støttet han
er drevet av utviklingen av symptomer på "klokkebriller" og " trommestikker", iolicytemi. Ved kardiomegali vises en hjertepukkel. Hjertelyder er høye, den andre hjertelyden over lungearterien er fremhevet, kan være enkelt eller delt hvis det er mer enn tre klaffer. Et apikalt systolisk klikk oppdages ofte. En grov, kontinuerlig bilyd av VSD oppdages i tredje og fjerde interkostalrom til venstre nær brystbenet; på toppen kan det være en mesodiastolisk bilyd av relativ stenose av mitralklaffen - et tegn på hypervolemi i lungesirkulasjonen. Hvis strukturen til brosjyrene forårsaker en stenotisk effekt i andre og tredje interkostale rom, høres en systolisk bilyd av ejeksjonstypen til venstre eller høyre. Med utviklingen av trunkventilinsuffisiens vises en protodiastolisk bilyd langs venstre kant av brystbenet. Hjertesvikt kommer til uttrykk i høyre og venstre ventrikkeltype, opp til bildet Lungeødem; det er mindre eller fraværende med hypovolemi i lungesirkulasjonen og sklerotiske endringer i lungekarene.
Det er ingen spesifikke elektrokardiografiske egenskaper ved defekten. Hjertets elektriske akse er plassert normalt eller avviket til høyre (fra -(-60 til 4-120°). Hos halvparten av pasientene er høyre atrium og høyre ventrikkel forstørret (i ledning) QRS-kompleks type R eller qR), sjeldnere begge ventriklene. Ved pulmonal hypertensjon viser EKG tegn på overbelastning av typen "belastning" på høyre side brystledninger(redusering i ST-intervall med 0,3-0,8 cm, negative T-bølger i avledninger
Vi-z).
På FCG er toner med normal amplitude synlige ved apex, aortaklikk registreres i det andre interkostale rommet; Andretonen er ofte enkel, men kan være bred og bestå av flere høyamplitudekomponenter; Pansystolisk bilyd registreres, noen ganger høyfrekvent med maksimum i tredje og fjerde interkostalrom til venstre, og protodiastolisk bilyd er et tegn på valvulær insuffisiens.
Røntgen av organer bryst lungemønsteret er vanligvis forsterket, med stenose av lungearteriens munn er det utarmet på begge sider, med stenose eller atresi av en av grenene - på den ene siden, med den sklerotiske fasen av pulmonal hypertensjon - det utarmes hovedsakelig langs periferien og styrket i hilarsonen. Hjertet er ofte moderat forstørret (kardiotorakalt forhold - fra 52 til 80%), kan bli eggformet med en smal Vaskulær bunt, som ligner transponering av de store karene, men med en rettere øvre venstre kant. Som regel er begge ventriklene forstørret. Noen ganger er hjertet lik formen til tetralogien til Fallot, det er en karakteristisk bred base av karet med et S-formet kurs. Høyresidig plassering av aortabuen finnes hos 3 pasienter, som i kombinasjon med økt lungeblodstrøm og cyanose bør gi mistanke om felles arteriell trunk En sikker diagnose
den høye posisjonen til venstre lungearterie kan ha en nostisk betydning.
Et karakteristisk M-ekkokardiografisk tegn på defekten er fraværet av en kontinuerlig septal-aorta (fremre) fortsettelse, mens et bredt kar "sitter over" VSD. Med den overveiende avgangen av fellesstammen fra venstre ventrikkel, er den bakre (mitral-måne) fortsettelsen bevart. Når den arterielle stammen kommuniserer hovedsakelig med høyre ventrikkel, registreres et brudd på den fremre og bakre kontinuerlige fortsettelsen. Andre M-ekkokardiografiske tegn på defekten er: manglende evne til å bestemme den andre semilunarventilen; diastolisk flagre av den fremre brosjyren til mitralklaffen på grunn av insuffisiens av semilunarventilen til den vanlige truncus arteriosus; utvidelse av venstre atrium.
En todimensjonal ekkokardiografisk undersøkelse i den lange akseprojeksjonen av venstre ventrikkel avslører et bredt stort kar som krysser («ridd») septumet, en stor VSD, den bakre fortsettelsen er bevart. I en kort projeksjon på nivå med bunnen av hjertet identifiseres ikke den ventrikulære utstrømningskanalen og lungeklaffen. Fra den suprasternale tilnærmingen er det i noen tilfeller mulig å bestemme opprinnelsen til lungearterien eller dens grener fra truncus.
Kateterisering av hjertehulene og angiokardiografi er avgjørende for diagnostisering. Venekateter går inn i høyre ventrikkel, hvor trykket er lik det systemiske, men i kombinasjon med en økning i blodets oksygenmetning indikerer
om VSD. Deretter føres kateteret fritt inn i truncus, hvor trykket er det samme som i ventriklene. Blodoksygenmetning i den vanlige arterielle truncus varierer vanligvis fra 90-96 % i tilfeller med hypervolemi. Forskjellen i oksygenmetning av blodet i lungearterien og truncus overstiger ikke 10%. En reduksjon i oksygenmetning i blodet til 80 % indikerer sklerotiske endringer i lungekarene og inoperabilitet hos pasienter. Når et kontrastmiddel introduseres i høyre ventrikkel, er den felles arterielle stammen synlig (fortrinnsvis i lateral projeksjon), hvorfra koronarkar og lungearterien (eller dens grener). Aortografi lar deg endelig bekrefte opprinnelsen til de sanne lungearteriene direkte fra stammen, detaljere typen defekt og bestemme graden av insuffisiens av truncusklaffen (fig. 66).
Differensialdiagnose bør utføres i tilfeller uten cyanose med VSD, i tilfeller av cyanose - med tetralogi av Fallot (spesielt ved pulmonal atresi), transponering av de store karene, Eisenmenger syndrom.
Kurs, behandling. Forløpet av defekten er alvorlig fra de første dagene av pasientens liv på grunn av alvorlig hjertesvikt og
1
pulmonal hypervolemi; med cyanose bestemmes alvorlighetsgraden av pasientens tilstand av graden av hypoksemi. De fleste barn dør i de første levemånedene og bare "/5 av dem overlever det første året, og 10% overlever til 1.-3. tiår. Andre navn: fellesstamme, vanlig aortopulmonær stamme, vedvarende arteriell stamme (persistent truncus arteriosus) Første beskrivelsesdefekt tilhører A. Buchanan (1864). Denne defekten utgjør 3,9 % av alle medfødte hjertefeil i henhold til resultatene av patologiske studier [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] og 0,8 – 1,7 % – ifølge kliniske data [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd V., 1978].
Anatomi - klassifisering. De anatomiske kriteriene for den vanlige arterielle stammen er: opprinnelsen til ett kar fra bunnen av hjertet, som gir systemisk, koronar og pulmonal blodforsyning; lungearteriene oppstår fra den stigende stammen; det er en enkelt tønneventilring. Begrepet pseudotruncus refererer til anomalier der lungearterien er enten atretisk og består av fibrøse bunter. R. W. Collett og J. E. Edwards (1949) skiller 4 typer felles arteriell trunk (fig. 65): 1 - en enkelt trunk av lungearterien og den stigende avviker fra fellesstammen, høyre og venstre lungearterie - fra en kort lungestamme; II - venstre og høyre lungearterier er plassert i nærheten og hver oppstår fra den bakre veggen av truncus; Ш - opprinnelsen til høyre, venstre eller begge lungearterier fra sideveggene til truncus; IV - fraværet av lungearterier, på grunn av hvilken blodtilførselen til lungene utføres gjennom bronkialarteriene som strekker seg fra den synkende aorta. Denne varianten er foreløpig ikke anerkjent som en type ekte truncus arteriosus, der minst en gren av lungearterien må komme fra truncus. Dermed kan vi hovedsakelig snakke om to typer defekter: I og II - III.
Med type I av den vanlige arterielle stammen er lengden på den vanlige stammen til lungearterien 0,4 - 2 cm. Anomalier i utviklingen av lungearterien er mulige: fravær av høyre eller venstre gren, stenose i munnen til lungearterien. felles stamme. I alternativ II er størrelsene på lungearteriene like og varierer fra 2 til 8 mm, noen ganger er den ene mindre enn den andre. Ventilen til den felles arterielle stammen kan være en - (4%), to - (32 %), tre - (49%) og firblad (15 %). F. Butto et al. (1986) var de første som beskrev en klaffe med én kommissur i den vanlige truncus arteriosus, som, som ved aortastenose, skaper en stenotisk hemodynamisk effekt. Klaffene kan være normale, fortykkede (22 %) (små knuter og myxomatøse forandringer er synlige langs kantene), skjermlignende (50 %). Denne strukturen til ventilene disponerer for ventilinsuffisiens. Med alderen øker deformasjonen av ventilene; hos eldre barn, ca.
cinosis. Klaffebladene til den vanlige stammen er fibrøst forbundet med mitralklaffen, så den anses å være primært aorta.
Plasseringen av truncus over ventriklene er viktig ved valg av pasienter for radikal korreksjon av defekten. I observasjoner av F. Butto et al. (1986) hos 42 % var den lokalisert likt over begge ventriklene, i 42 % - hovedsakelig over høyre og i 16 % - hovedsakelig over venstre ventrikkel. I disse tilfellene er utgangen fra ventrikkelen, som ikke er koblet til stammen, VSD. Ifølge andre observasjoner avviker truncus fra høyre ventrikkel i 80 % av tilfellene, mens lukking av VSD under operasjon fører til subaortaobstruksjon.
En VSD er alltid til stede med den vanlige truncus arteriosus; den har ikke en øvre kant, ligger rett under klaffene og smelter sammen med munningen av truncus; det er ingen infundibulær septum.
Denne defekten er ofte kombinert med anomalier i aortabuen: brudd, atresi, høyresidig bue, vaskulær ring, koarktasjon.
Andre medfølgende medfødte lidelser er åpne generelt på -
rioventrikulær kanal, enkelt ventrikkel, enkelt lungearterie, unormal drenering av lungevenene. Ekstra hjertefeil inkluderer anomalier i mage-tarmkanalen, urogenitale og skjelettavvik.
Navnet på denne sjeldne hjertefeilen definerer dens essens. I stedet for to store kar - aorta og lungearterien - forlater hjertet ett stort kar som fører blod til stor sirkel blodsirkulasjonen, til lungene og koronarkarene. Dette karet - den arterielle stammen - delte seg ikke, som det skulle, etter 4-5 ukers intrauterint liv til fosteret, i aorta og lungearterien, men "sitter" på tvers av to ventrikler, fører blandet blod inn i begge blodsirkler sirkulasjon (ventriklene kommuniserer med hverandre gjennom enorm ventrikkelseptumdefekt). Lungearteriene til begge lungene kan gå fra stammen i ett felles kar (og deretter dele seg i grener) eller separat, når både høyre og venstre går direkte fra stammen.
Det er klart at med denne defekten er hele sirkulasjonssystemet dypt forstyrret. Strømmen av venøst og arterielt blod blander seg i ventriklene. Denne oksygen-undermettede blandingen kommer inn i den systemiske sirkelen og lungene under samme trykk, og hjertet jobber med enorm belastning. Manifestasjoner av defekten blir tydelige allerede de første dagene etter fødselen: kortpustethet, rask tretthet, svette, cyanose, rask puls, forstørret lever - i et ord, alle tegn på alvorlig hjertesvikt. Disse fenomenene kan avta i de første månedene av livet, men i fremtiden vil de bare øke. I tillegg fører responsen fra lungekarene til økt blodstrøm til deres endringer, som veldig snart vil bli irreversible. I følge statistikk dør 65 % av barna med en felles arteriell stamme i løpet av de første 6 månedene av livet, og 75 % lever ikke før de får første bursdag. For pasienter, også de som bare har fylt to eller tre år, er det vanligvis for sent å operere, selv om de kan leve opptil 10-15 år.
Kirurgisk behandling er ganske mulig, og resultatene er ganske gode. Det viktigste betingelsen for suksess vil være barnets rettidige innleggelse til et spesialisert kardiologisk senter og operasjonen som utføres i de første månedene av livet. Forsinkelse i disse tilfellene er som døden.
Hvis det av en eller annen grunn er umulig å utføre en radikal operasjon, eksisterer et palliativt alternativ og har bevist seg selv: påføring av en mansjett på begge lungearteriene som kommer fra den felles stammen. Denne operasjonen (se kapittel om ventrikkelseptumdefekter) vil beskytte lungeårene mot økt blodstrøm, men den må gjøres veldig tidlig – i de første levemånedene.
Radikal korreksjon av den vanlige arterielle stammen er et stort inngrep, selvfølgelig utført under kunstig sirkulasjon. Arteriene som fører til lungene er avskåret fra den vanlige stammen, og snur dermed stammen bare inn i den stigende aorta. Deretter snittes hulrommet i høyre ventrikkel, og septumdefekten lukkes med et plaster. Den normale banen for venstre ventrikkelblod er nå gjenopprettet. Høyre ventrikkel kobles da til lungearterier ved hjelp av en ledning. En ledning er et syntetisk rør av en eller annen diameter og lengde, i midten av hvilken en biologisk eller (sjeldnere) mekanisk protese av selve ventilen er sydd. Vi diskuterte de ulike designene av kunstige ventiler og deres ulemper og fordeler ovenfor (se kapittelet om Ebsteins anomali). La oss bare si at etter hvert som den vokser, kan hele den innsydde ledningen vokse med sitt eget vev og bli ødelagt, og ventilen kan gradvis bli overgrodd og takle sin opprinnelige funksjon dårlig. I tillegg er størrelsen på røret som kan sys inn i et seks måneder gammelt barn tydeligvis utilstrekkelig til å fungere normalt i mange år: tross alt syntetiske rør og kunstige ventiler ikke vokse. Og uansett hvor stor kanalen er, vil den etter noen år bli relativt smal. I dette tilfellet vil spørsmålet om å erstatte kanalen over tid oppstå, dvs. om en ny operasjon, men dette kan skje etter mange år normalt liv barn. Imidlertid bør behovet for konstant og regelmessig hjerteovervåking være åpenbart for deg.
Det er mulig at når du leser dette, vil de allerede ha laget proteser belagt på innsiden med sine egne celler, tatt på forhånd fra barnets vev. Foreløpig er dette kun eksperimentelt arbeid og det vil ta tid før det blir en klinisk realitet. Men med dagens svimlende tempo i vitenskapelig utvikling, er dette fullt mulig i nær fremtid.