Neonatal polycytemi symptomer og behandling. Forbigående (overgangstilstander) hos nyfødte i tilpasningsperioden Polycytemi hos nyfødte

Polycytemi er en økning i røde blodlegemer i blodvolumet. Typer patologi:

primære verdier;
sekundære verdier

De sekundære og primære formene av sykdommen er vanskelige. Konsekvensene for pasientens helse er alvorlige. Fører til forskjellige typer sykdommer:

beinmarg svulst;
produksjonen av røde blodlegemer øker

Hovedgrunnen sekundær lesjon med denne sykdommen - hypoksi. En kompensatorisk reaksjon er en sekundær type polycytemi.

Polycytemi vera

Utviklingsmessig polycytemi ekte type svulstsykdom spiller en rolle. Prinsipper for skade i denne sykdommen:

stamcelleskade;
økt antall røde blodlegemer;
økning i dannede elementer

Som et resultat oppstår alvorlige brudd. Den sanne typen sykdom er av ondartet opprinnelse. Terapi er vanskelig å finne. Årsaken er manglende effekt på stamcellen.

Denne cellen er i stand til å dele seg. Pletorisk syndrom - av denne sykdommen skilt. Et høyt erytrocyttinnhold i blodet er pletorisk syndrom.

Ytre tegn på syndromet:

hudfarging;
tilstedeværelse av intens kløe

Sykdomsstadier bestemmes. Høyden på scenen til hovedskiltene er trinn én. På dette stadiet er hovedsymptomene som følger:

benmargsfenomener;
områder av hematopoiesis endres

Når patologi oppdages, bestemmes høyden på scenen. Blodprøver inkluderer diagnostiske metoder. Scene kliniske symptomer innebærer:

plethora syndrom;
tilstedeværelsen av kløende hud;
forstørret milt

Stadiet av anemi er som følger. Benmargshyperplasi oppstår på dette stadiet. Tilgjengelig alvorlige komplikasjoner. Følgende prosesser fører til dannelse av blodpropp:

økning i erytrocytter;
blodplateøkning

Trombotiske lesjoner dannes i denne situasjonen. Mot opprykk blodtrykk fører til en økning i blodtrykket. Følgende konsekvenser er også mulige:

intrakraniell blødning;
hemorragisk slag

Etiologi av polycytemi

En økning i røde blodlegemer i blodet er et tegn på denne sykdommen. Det finnes forskjellige typer sykdommer:

relativ syn;
absolutt utsikt

En økning i antall røde blodlegemer er en absolutt type sykdom. Type absolutt variasjon:

ekte type polycytemi;
polycytemi hypoksisk type;
nyreskade;
økt produksjon av røde blodlegemer

Tegn på polycytemi vera:

dannelse av tumorceller;
fenomenet oksygen sult;
økt produksjon av erytropoietin

Tegn på den relative typen sykdom:

økning i volumet av røde blodlegemer;
reduksjon i plasmavolum;
endring av formede elementer

Sykdommer som fører til relativ polycytemi:

Smittsomme sykdommer;
salmonellose;

Tegn på disse tilstandene:

kaste opp;
økning i vannforsyningen

Årsaker til den relative typen patologi:

brannskader;
varme;
svette;
svulst;
hypoksi

Mekanismen for utvikling av patologi er et tegn på mutasjoner. Skille følgende brudd for polycytemi vera:

økt antall røde blodlegemer;
økning i det hematopoetiske systemet

På grunn av oksygen sult observeres polycytemi av sekundær type. Fenomenet hypoksi angår nyresystemet.

Prosesser under påvirkning av erytropoietin:

ulike funksjoner i stamceller;
dannelse av røde blodlegemer

Benmarg produserer røde blodlegemer.

Tegn på polycytemi

Hovedsymptomet på polycytemi er plethora syndrom. Diagnostisering av pasientens tilstander gjelder en objektiv undersøkelse. Tegn på dette syndromet:

svimmelhet symptomer;
hodepine;
hud kløe;
histaminsyntese;

Hudkløe øker ved kontakt med vann:

vask i badekaret;
vask i dusjen;
vask;
erytromelalgi i hendene;
blåaktig hud;
smertefulle opplevelser

Histaminproduksjon er årsaken til hudkløe. Hudfargen er kirsebær. Det kardiovaskulære systemet endres. Tegn på skade på hjertesystemet:

hypertensjon;
trombeutvikling;
økning i systole

Det sekundære syndromet av sykdommen er preget av en økning i indre organer. Årsaken er miltens funksjon. Røde blodlegemer blir ødelagt.

Konsekvensene av denne prosessen er:

milthyperplasi;
overflødig sammensetning av røde blodlegemer

Tegn på forstørret milt:

utmattelse;
asteni;
venstre hypokondrium smerte

En økning i blodviskositeten bidrar til dannelsen av følgende symptomer:

trombotisk lesjon;
slag foci;
infarkt;
fenomenet pulmonal tromboemboli

Tegn på den underliggende patologien er:

blå hud;
kroniske patologier i lungesystemet;
oksygen sult

Tegn vises også:

skade på nyrefunksjonen;
svulst

Etiologien til den sekundære typen er som følger:

fenomenet diaré;
fenomenet oppkast;
økt antall røde blodlegemer

Polycytemi hos nyfødte

Polycytemi hos nyfødte er kroppens reaksjon på hypoksi. Hypoksi er en konsekvens av placenta patologi. Oksygen sult kan være en konsekvens:

hjertefeil;
lungepatologier

Tvillinger kan utvikle polycytemi vera. Den første uken av fødselen er i faresonen. Tegn:

økning i hematokrit;
økning i hemoglobin

Stadier av polycytemi:

utmattelsesstadiet;
spredningsstadiet;
det første stadiet

Diagnose av den første fasen av sykdommen:

blodbildeundersøkelse;
hemoglobin studie;
studie av røde blodlegemer

Med utviklingen av spredning øker de Indre organer. Følgende tegn vises:

rød hud;
tilstedeværelse av angst;
tilstedeværelse av blodpropp;
endring i blodbilde;
utvikling av panmyelose

Tegn på utmattelsesstadiet:

miltforstørrelse;
leverforstørrelse;
vekttap;
utmattelsesfenomen

Døden kan være utfallet. Sklerose utvikler seg med den sanne typen polycytemi. Produksjonen av røde blodlegemer er også svekket. Konsekvensen er et bakterielt infeksjonsfokus.

Polycytemi - behandling

Grunnårsaken er bestemt. Søket etter sykdommens etiologi er typisk for en sekundær sykdom. De påvirker tumorceller i den sanne typen sykdom. Dannelsen av dannede elementer stoppes.

Den sanne typen polycytemi er vanskelig å behandle. Behandling velges med hensyn til aldersegenskaper. Terapi er en indikator på aldersrelaterte egenskaper. Medikamentell behandling er mulig i alderskategori fra sytti år gammel.

Behandling svulstprosess følgende:

stoffet hydroksyurea;
Hydrea middel;

Blodsettingsprosedyren brukes også. Denne metoden effektiv for polycytemi vera. Mål denne metoden- reduksjon i hematokrit.

En reduksjon i blodvolum utføres i tilfelle hjertepatologier. Diagnostikk brukes før denne prosedyren. Diagnostikk inkluderer:

bestemmelse av hemoglobin;
fastsettelse av antall røde blodlegemer;
bestemmelse av koagulasjonsindikatorer

Før den innledende fasen av prosedyren utføres følgende:

behandling med aspirin;
klokkespill terapi;

Etter blodutsetting brukes også disse stoffene. Innledende behandlinger inkluderer:

administrasjon av reopolyglucin;
heparinadministrasjon

En gang annenhver dag er tidspunktet for arrangementet. Cytoferese er en moderne behandlingsmetode. Mekanisme for cytoferese:

rensing filtrering apparater;
venekateterisering;
sile ut noen røde blodlegemer

Behandling av sekundær polycytemi er behandling av den underliggende årsaken til sykdommen. Intensiv oksygenbehandling er foreskrevet for symptomer på oksygensult. Den smittsomme typen polycytemi krever følgende behandling:

eliminering av infeksjon;
antibiotika;
intravenøse infusjoner

Prognoseindikatoren er rettidig terapi. Polycytemia vera er alvorlig. Årsaken er et langt blodtransfusjonsforløp.

Komplikasjoner av polycytemi vera:

tromboembolisme;
utvikling av hjerneslag;
utvikling av hypertensjon

Prognostiske data avhenger av følgende faktorer:

primær etiologi;
tidlig diagnose;
riktig terapi

RCHR ( Republikansk senter helsetjenester utvikling av helsedepartementet i Republikken Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2017

Polycythemia neonatorum (P61.1)

Neonatologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent
Felles kommisjon for kvalitet medisinske tjenester
Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan
datert 15. september 2017
Protokoll nr. 27

Polycytemi hos nyfødte - syndrom med økt konsentrasjon av blodcelleelementer (for det meste røde blodlegemer).

INNLEDENDE DEL

ICD-10-kode(r):

Dato for utvikling/revisjon av protokoll: 2017

Forkortelser brukt i protokollen:

Protokollbrukere: neonatologer, barneleger, fødselsleger-gynekologer.

Nivå av bevis skala:

EN	En metaanalyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT-er eller store RCT-er med svært lav sannsynlighet (++) for skjevhet, hvis resultater kan generaliseres til en passende populasjon.
I	En høykvalitets (++) systematisk gjennomgang av kohort- eller kasuskontrollstudier, eller en kohort- eller kasuskontrollstudie av høy kvalitet (++) med svært lav risiko for skjevhet, eller en RCT med lav (+) risiko for skjevhet, hvis resultater kan generaliseres til en passende populasjon.
MED	Kohort eller case-control studie eller kontrollert studie ingen randomisering med lav risiko for skjevhet (+), hvis resultater kan generaliseres til den aktuelle populasjonen, eller RCT-er med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +), hvis resultater ikke kan generaliseres direkte til den aktuelle befolkningen.
D	Saksserier eller ukontrollert studie eller ekspertuttalelse.
GPP	Beste klinisk praksis.

Klassifisering

Klassifisering

Primær (ekte) polycytemi

assosiert med skade på den hematopoietiske kimen, på grunn av hvilken det er en utilstrekkelig høy økning i antall røde blodlegemer, leukocytter og blodplater;

Sekundær polycytemi er et svar på endringer i miljøet
Sekundært til transfusjon :
. forsinket ledningsklemming;
. føtal-til-føtal transfusjon;
. overføring fra mor til foster;
. perinatal asfyksi;
. finne barnet under moren umiddelbart etter fødselen.

Sekundært til intrauterin hypoksi :
. forsinkelse intrauterin utvikling;
. graviditet-indusert hypertensjon;
. mors diabetes;
. mors røyking;
. mors medfødt hjertesykdom;
. ettermodning.

Årsaker relatert til fosteret:
. trisomi 13,18,21;
. hypotyreose, tyreotoksikose;
. medfødt hyperplasi binyrene;
. Beckwith-Wiedemann syndrom.

Diagnostikk

METODER, TILNÆRINGER OG PROSEDYRER FOR DIAGNOSE OG BEHANDLING

Diagnostiske kriterier

Screening for neonatal polycytemi anbefales i følgende situasjoner:
. nyfødt liten for svangerskapsalderen;
. nyfødt fra mor med sukkersyke;
. den nyfødte er stor for svangerskapsalderen;
. monochorionic tvillinger, spesielt med ett større barn;
. morfologisk bilde utviklingsforsinkelser.

Fysiske data:
Mest hyppige symptomer neonatal polycytemi:
. fargeendringer hud: hovedsakelig perifer kirsebærcyanose;
. endringer fra det sentrale nervesystemet: tidlige tegn: hypotensjon, døsighet, irritabilitet, angst.

Metabolske forstyrrelser:
. hypoglykemi;
. gulsott;
. hypokalsemi.

Sykdommer i kardiopulmonale systemet:
. takykardi, takypné, åndenød;
. cyanose, mengde.

Overtredelser av mage-tarmkanalen:
. oppkast, svak suging, nekrotiserende enterokolitt .

Forstyrrelser i urinveiene:
. oliguri.

Hematologiske endringer:
. moderat trombocytopeni;
. trombose.
N.B.! I omtrent 40 % av tilfellene er polycytemisymptomene milde eller fraværende (asymptomatisk hypoglykemi).

Laboratorieforskning:
. en viktig indikator er den sentrale venøse hematokriten, som ved polycytemi overstiger 65%;
. biokjemiske tester blodhypoglykemi oppdages alltid (glukosenivået synker til mindre enn 2,2 mmol/l.); hypokalsemi, (en reduksjon i serumkalsiumnivåer til mindre enn 1,74 mmol/l eller en reduksjon i nivået ionisert kalsium til mindre enn 0,75 mmol/l), hypomagnesemi (nedgang i magnesiumnivå mindre enn 0,62 mmol/l).
N.B.! Hvile diagnostiske tiltak rettet mot å identifisere årsaken til polycytemi hos nyfødte. Hvis hver spesifikk nosologi mistenkes, brukes egne diagnostiske metoder.

Instrumentale studier:
. røntgen av thorax: kardiomegali, lungeødem (med utvikling luftveislidelser, hjerte (andre deler av kroppen etter behov);
. EchoCG: økt pulmonal vaskulær motstand, redusert hjerteutgang(hvis det er mistanke om kardiopati og medfødt hjertesykdom).

Indikasjoner for konsultasjon med spesialister: konsultasjon med en kardiolog, nevrolog, nefrolog for å diskutere håndteringstaktikker når medfødte defekter i hjerte, lunger og nyrer oppdages.

Diagnostisk algoritme:
Algoritme for behandling av nyfødte med polycytemi

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose og begrunnelse tilleggsforskning

Diagnose	Begrunnelse for differensialdiagnose	Undersøkelser	Utelukkelseskriterier for diagnoseprimær polycytemi
1	2	3	4
Sekundær polycytemi:
Sekundært til transfusjon:	Kirsebærcyanose i huden, symptomer på hjertesvikt, luftveislidelser, hyperbilirubinemi, etc.	Ht≥65 %, Hb≥220 g/l	●forsinket ledningsklemming; ●transfusjon fra foster til foster; ●transfusjon fra mor til foster; ●perinatal asfyksi; ●barnet er under moren umiddelbart etter fødselen

Sekundært til intrauterin hypoksi:	Asfyksi ved fødselen, nevrologiske lidelser, HIE, symptomer på kardiovaskulær og respirasjonssvikt	Hypoglykemi ≤2,2 mmol/l Ht≥65 %,	●intrauterin vekstretardasjon; ●hypertensjon forårsaket av graviditet; ● mors diabetes; ● mors røyking; ● mors medfødt hjertesykdom; ● foreldelse.
Årsaker til polycytemi assosiert med frukt:		Ht≥65 %, Hb≥220 g/l	● trisomi 13,18,21 ●hypotyreose, tyreotoksikose; ●medfødt hyperplasi av binyrene; ●Beckwith-Wiedemann syndrom.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Behandling (stasjonær pasient)

BEHANDLINGSTAKTIKK PÅ INPASIENTNIVÅ:

Pasientobservasjonskort, pasientruting:
- ved fødsel av et barn med polycytemi i en obstetrisk organisasjon på 1. nivå, bestemme overføringen til en 2. eller 3. nivå obstetrisk organisasjon, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden hans;
- et barn født i en obstetrisk organisasjon på 3. nivå, hvis han har problemer

(se s. Diagnostikk: Stoffskifteforstyrrelser, Hjerte- og lungesykdommer, Gastrointestinale lidelser, Urinveier, Hematologiske endringer) , blir pasienten overført fra fødestuen til NICU eller til akuttavdelingen (intensivavdeling), avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden.

Ikke-medikamentell behandling:
. sørge for et varmt føderom (lufttemperatur ≥25 0 MED);
. ta babyen i varme, tørre bleier, legg den på morens mage, tørk den og vurder tilstanden;
. i tilfelle fødsel av et barn i asfyksi, atskilt fra moren, plasser under en strålevarmekilde og utfør gjenopplivningstiltak (se klinisk protokoll "Asfyksi ved fødselen");
. hvis en nyfødt har problemer (se avsnitt Diagnostikk: Stoffskifteforstyrrelser, Hjerte- og lungeforstyrrelser, Gastrointestinale lidelser, Urinveier, hematologiske endringer), utfør diagnostiske og behandlingstiltak i henhold til relevante kliniske protokoller;
. hvis barnet ved fødselen ikke trenger gjenopplivingstiltak, bør den plasseres på mors mage, sikre hud-mot-hud-kontakt og tidlig oppstart av amming

Medikamentell behandling:

Liste over hoved medisiner (har 100 % sannsynlighet for bruk):

Liste over tilleggsmedisiner(mindre enn 100 % sjanse for søknad): nei.

Kirurgisk inngrep: Nei.

Videre ledelse: avhenger av den identifiserte årsaken til polycytemi (se relevante protokoller)

Indikatorer for behandlingseffektivitet: normalisering av hematokritnivåer og tilstander som forårsaket utviklingen av polycytemi.

Sykehusinnleggelse

INDIKASJONER FOR SYKEHUS, SOM INDIKERER TYPE SYKEHUS

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse: Gravide kvinner med risiko for å utvikle polycytemi hos sine nyfødte (se avsnitt Diagnostikk: Screening for polycytemi hos nyfødte) legges inn på sykehus for fødsel på 2. eller 3. nivå obstetrisk sykehus.

Indikasjoner for akutt sykehusinnleggelse: se protokoller for behandling av graviditet hos kvinner med risiko for å utvikle polycytemi hos deres nyfødte (se avsnitt Diagnostikk: Screening for polycytemi hos nyfødte).

Informasjon

Kilder og litteratur

Referater fra møter i Den blandede kommisjon for kvaliteten på medisinske tjenester i Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan, 2017
1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blodviskositet hos den nyfødte. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal polycytemi. I Rudolph AB(red): Pediatrics, 16. New York: Appleton Century Crofts, 1997, s 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Kriterier for diagnose og behandling. Pediatri 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviskositet I. Forekomst. Pediatri 1979; 63:833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Forekomst av neonatal hyperviskositet ved havnivå. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatisk syndrom av polycytemisk hyperviskositet: effekt av delvis utvekslingstransfusjon. J Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal polycytemi. I. Tidlig diagnose og forekomst knyttet til tidspunkt for prøvetaking. Pediatri 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycytemi II. Definisjon knyttet til tidspunkt for prøvetaking. Pediatri 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycytemi og hyperviskositet. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Effekten av tidlig og sen snorklemming på blodviskositet og andre hematologiske parametere hos fullbårne nyfødte. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS-NICU protokoller 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Utviklingsmessig og nevrologisk oppfølger av neonatalt hyperviskositetssyndrom. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviskositet II. Effekt av delvis utvekslingstransfusjon. Pediatri 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venøs og kapillær hematokrit hos nyfødte spedbarn og placentatransfusjon. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostiske feil ved neonatal polycytemi basert på metode for hematokritbestemmelse. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatisk neonatal polycytemi: Sammenligning av delvis utvekslingstransfusjon med saltvann versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematisk gjennomgang av den optimale væsken for fved neonatal polycytemi. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Kort- og langtidsutfall etter delvis utvekslingstransfusjon hos polycytemisk nyfødt: en systematisk oversikt. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Polen RL, Powell DP. Neonatal hyperviskositet: randomisert studie av effekten av delvis plasmautvekslingstransfusjon på langsiktig resultat. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Informasjon

ORGANISASJONELLE ASPEKTER AV PROTOKOLLEN

Liste over protokollutviklere med kvalifikasjonsinformasjon:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - lege medisinske vitenskaper, professor, ledende forsker, konsulent ved neonatologiavdelingen til Republican State Enterprise "Scientific Center of Pediatrics and Children's Surgery."
2) Karin Bekturgan Tynymbaevich - leder for neonatologisk avdeling ved JSC National Scientific Center for Motherhood and Childhood.
3) Tabarov Adlet Berikbolovich - leder av den innovative ledelsesavdelingen til RSE ved RSE "Hospital of the Medical Center Administration of the President of the Republic of Kasakhstan", klinisk farmakolog.

Avsløring av ingen interessekonflikt: det er ingen konflikt.

Anmeldere:
Dzhasalykova Kulyash.Kalikanovna - Doktor i medisinske vitenskaper, professor ved avdelingen familiemedisin JSC " Medisinsk universitet Astana".

Spesifisere betingelsene for gjennomgang av protokollen: Gjennomgang av protokollen 5 år etter publisering og fra datoen for ikrafttredelse eller hvis nye metoder med et bevisnivå er tilgjengelig.

Vedlagte filer

Merk følgende!

Ved selvmedisinering kan du forårsake uopprettelig skade på helsen din.
Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet og i mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sykdommer: Therapist's Guide" kan og bør ikke erstatte en ansikt-til-ansikt konsultasjon med en lege. Sørg for å ta kontakt medisinske institusjoner hvis du har noen sykdommer eller symptomer som plager deg.
Valg av medisiner og deres dosering må diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive riktig medisin og doseringen tar hensyn til sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
MedElement-nettstedet og mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" er utelukkende informasjons- og referanseressurser. Informasjonen som legges ut på dette nettstedet skal ikke brukes til å uautorisert endre legens ordre.
Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for personskade eller skade på eiendom som følge av bruken av dette nettstedet.

Polycytemi er en relativt vanlig tilstand der en person produserer for mange røde blodlegemer. Overflødig røde blodceller kan koagulere blodet ditt. Som et resultat kan en person begynne å danne blodpropp. Disse blodproppene kan blokkere blodstrømmen i arterier og vener, og dette kan til slutt føre til hjerteinfarkt eller hjerneslag. Dessuten mer tykt blod flyter heller ikke så fort som sunn person. Denne bremsen av blodstrømmen kan blokkere tilførselen av tilstrekkelig oksygen, noe som kan føre til alvorlige problemer som angina og hjertesvikt. Imidlertid har bare 47 % av barna med polycytemi hyperviskositet og bare 24 % av barna har hyperviskositet.

Polycytemi hos det nyfødte. Fører til

De viktigste årsakene til polycytemi hos barn inkluderer:

Placental insuffisiens, som kan være sekundært til svangerskapsforgiftning, primær renovaskulær sykdom, kronisk eller tilbakevendende morkakeavbrudd, røyking. De fleste av disse maternelle tilstandene kan også være assosiert med intrauterin vekstbegrensning.
Endokrine lidelser assosiert med økt oksygenforbruk av fosteret fører til fosterhypoksi, som inkluderer medfødt tyrotoksikose og Beckwith-Wiedemanns syndrom.
Genetiske lidelser (f.eks. trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21).
Klemming av navlestrengen.
Unormal posisjon av fosteret inne i moren.
Asfyksi under fødsel.

Polycytemi hos den nyfødte. Symptomer og manifestasjoner

Nyfødte med polycytemi kan ha følgende tegn:

Sløvhet.
Irritabilitet.
Kramper.
Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser.
Respirasjonssvikt.
Cyanose.
Apné.

Fysisk undersøkelse

Generelle tegn

Rødme.
Priapisme (hos gutter).
Sløvhet, irritabilitet, skjelvinger, anfall og hjerneslag.

Hjerte- og lungesystemet

Forverring av pust, takypné, cyanose, apné og kongestiv hjertesvikt.
En økning i hematokrit er assosiert med en reduksjon pulmonal blodstrøm hos alle nyfødte. I dette tilfellet kan det diagnostiseres respiratorisk distress syndrom og cyanose.

Mage-tarmsystemet

Liten appetitt.
Nekrotiserende enterokolitt er sjelden, men farlig komplikasjon polycytemi.

Nyrer

Redusert glomerulær filtrasjonshastighet, oliguri, hematuri, proteinuri og nyretrombose.

Metabolske forstyrrelser

Hypoglykemi er den vanligste metabolske lidelsen, som forekommer hos 12-40 % av barn med polycytemi.
Hypokalsemi.

Koagulasjon

Trombocytopeni.
Disseminert intravaskulær koagulasjon.

Polycytemi hos den nyfødte. Behandling

Behandlingen vil variere avhengig av barnets alder, kjønn, symptomer og blodprøveresultater. For å redusere risikoen for blodpropp, kan leger foreskrive lavdose antikoagulantia. Flebotomi (fjerning av små mengder blod, blodatting) er den vanligste typen behandling for polycytemi.

Med flebotomi vil blod tappes i strengt definerte volumer med noen få dagers mellomrom, deretter med noen ukers og måneders mellomrom. Målet med behandlingen er å holde hemoglobinnivået i blodet innenfor normalområdet.

Hvis blodet ditt har høye nivåer av hvite blodceller og blodplater, kan legen din foreskrive en behandling som kan redusere produksjonen av blodceller i benmargen (som radioaktivt fosfor). Dette stoffet har en suksessrate på 80% til 90%. Remisjon kan vare fra 6 måneder til flere år. Dette stoffet har flere bivirkninger.

Komplikasjoner som f.eks høye nivåer urinsyre i blodet og kløe, kan behandles med henholdsvis allopurinol eller antihistaminer.

Regionalt fødesykehus

"GODKJENT"

Overlege i ORD

M.V.Mozgot

"__________"_____________________2007

Diagnose og behandling av polycytemi hos nyfødte

Yaroslavl – 2009

Liste over forkortelser

IUGR - intrauterin vekstretardasjon

BCC – volum av sirkulerende blod

PIG – delvis isovolemisk hemodilusjon

YNEC – ulcerøs nekrotiserende enterokolitt

Ht – hematokrit

Hb – hemoglobin

Polycytemi diagnostisert hos nyfødte med en venøs hematokrit på 0,65 og over, og Hb opp til 220 g/l og over. Øvre grense normal perifer venøs Ht-verdi er 65 %. Hematokriten hos en nyfødt når maksimalt 6-12 timer etter fødselen, avtar ved slutten av den første levedagen og når verdien i navlestrengsblodet.

Patofysiologi

Symptomer på polycytemi hos nyfødte er forårsaket av lokale manifestasjoner av økt blodviskositet: vevshypoksi, acidose, hypoglykemi og dannelse av mikrotrombi i mikrovaskulaturen.

Risikofaktorer for utvikling av polycytemi

Økt erytropoese hos fosteret er sekundært til intrauterin hypoksi:

placenta insuffisiens som følge av svangerskapsforgiftning, renovaskulær patologi, gjentatte episoder med delvis morkakeavbrudd, medfødte hjertefeil av blå type, post-term graviditet, maternell røyking. De fleste av disse forholdene er assosiert med utviklingen av IGR;

endokrine lidelser er assosiert med økt oksygenmetabolisme i fostervev. Inkluder medfødt tyrotoksikose, Beckwith-Wiedemanns syndrom, tilstedeværelse av diabetisk fetopati med utilstrekkelig glukosekontroll;

genetiske lidelser (trisomi 13,18 og 21).

Hypertransfusjon:

forsinket ledningsklemming. Forsinkelse i navlestrengsklemming i mer enn 3 minutter etter fødsel fører til en økning i blodvolum med 30%;
forsinkelse i snorklemming og eksponering for uterotoniske legemidler fører til en økning i blodstrømmen til fosteret (spesielt oksytocin);
tyngdekraften. Avhenger av posisjonen til den nyfødte i høyden i forhold til mors kropp før navlestrengen klemmes (hvis mer enn 10 cm under nivået av morkaken);
føto-føtalt transfusjonssyndrom (omtrent 10 % av eneggede tvillinger);
hjemmefødsel;
intrapartum asfyksi fører til omfordeling av blod fra morkaken til fosteret.

Kliniske manifestasjoner

Endring i hudfarge:

karmosinrød, knallrød farge på huden
kan være normal eller blek.

Fra sentralnervesystemet:

endringer i bevissthet, inkludert sløvhet,

redusert motorisk aktivitet,

økt eksitabilitet (jitteriness),

problemer med å suge,

kramper.

Fra luftveiene og kardiovaskulærsystemet:

respiratorisk nødsyndrom,

takykardi,

dempede toner,

kongestiv hjertesvikt med lavt hjertevolum og kardiomegali

primær pulmonal hypertensjon kan forekomme.

Mage-tarmkanalen:

fôringsproblemer,

oppblåsthet,

ulcerøs nekrotiserende enterokolitt (vanligvis ikke assosiert med polycytemi i seg selv og oppstår når kolloider brukes som erstatningsløsning under delvis hemodilusjon, noe som ikke kan sies om krystalloider).

Genitourinært system:

akutt nyresvikt,

priapisme hos gutter er en patologisk ereksjon på grunn av slam av røde blodlegemer.

Metabolske forstyrrelser:

hypoglykemi,

hypokalsemi,

hypomagnesemi.

Hematologiske lidelser:

hyperbilirubinemi,

trombocytopeni,

hyperkoagulasjon med utvikling av disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom,

retikulocytose (bare ved økt erytropoese).

Øyeblikkelig hjelp. Med polycytemi er hovedfaren vaskulære komplikasjoner. Disse er hovedsakelig gastrointestinal blødning, pre-infarkt angina, gjentatt lungeemboli, arteriell og gjentatt venøs trombose, dvs. Akuttbehandling for polycytemi er det hovedsakelig rettet mot å stoppe og ytterligere forebygging trombotiske og hemorragiske komplikasjoner.
Planlagt terapi. Moderne terapi erytremi består av bruk av blodeksfusjoner, cytostatika, bruk av radioaktivt fosfor og interferon.
Blodutslipp, som gir rask klinisk effekt, kan være en selvstendig behandlingsmetode eller komplementere cytostatikabehandling. I det første stadiet, som oppstår med en økning i innholdet av røde blodlegemer, brukes 2-3 bloduttak på 500 ml hver 3.-5. dag, etterfulgt av innføring av tilstrekkelige mengder rheopolyglucin eller saltvann. Hos pasienter med kardiovaskulære sykdommer fjernes ikke mer enn 350 ml blod per prosedyre, eksfusjoner ikke mer enn en gang i uken. Flebotomi kontrollerer ikke antall hvite blodlegemer og blodplater, noe som noen ganger forårsaker reaktiv trombocytose. Vanligvis kløe, erytromelalgi, magesår og tolvfingertarmen, urinsyrediatese elimineres ikke ved blodutskillelse. De kan erstattes av erytrocytaferese med erstatning av volumet av fjernede røde blodlegemer med saltvann og reopolyglucin. Prosedyren tolereres godt av pasienter og forårsaker normalisering av røde blodverdier i en periode på 8 til 12 måneder.
Cytostatisk terapi er rettet mot å undertrykke den økte proliferative aktiviteten til benmargen; dens effektivitet bør vurderes etter 3 måneder. Etter slutten av behandlingen, selv om reduksjonen i antall leukocytter og blodplater oppstår mye tidligere.
Indikasjonen for cytostatikabehandling er erytremi som oppstår med leukocytose, trombocytose og splenomegali, hudkløe, viscerale og vaskulære komplikasjoner; utilstrekkelig effekt fra tidligere blodutsettinger, deres dårlige toleranse.
Kontraindikasjoner for cytostatikabehandling er barndom og ungdom hos pasienter, motstandsdyktighet mot behandling i tidligere stadier, overdreven aktiv cytostatikabehandling er også kontraindisert på grunn av risikoen for hematopoetisk depresjon.
Følgende legemidler brukes til å behandle erytremi:
*alkyleringsmidler - myelosan, alkeran, cyklofosfamid.
*hydroksyurea, som er det foretrukne stoffet, i en dose på 40-50 mg/kg/dag. Etter en reduksjon i antall leukocytter og blodplater reduseres den daglige dosen til 15 mg/kg i 2-4 uker. , deretter foreskrives en vedlikeholdsdose på 500 mg/dag.
En ny retning i behandlingen av polycytemi er bruken av interferonmedisiner, rettet mot å redusere myeloproliferasjon, antall blodplater og vaskulære komplikasjoner. Kommer tid terapeutisk effekt- 3-8 måneder. Normalisering av alle blodparametere vurderes som optimal effekt, reduksjon i behovet for erytrocytteksfusjon med 50 % vurderes som ufullstendig. I løpet av perioden for å oppnå effekt, anbefales det å foreskrive 9 millioner enheter/dag 3 ganger i uken, med overgang til en vedlikeholdsdose valgt individuelt. Behandlingen tolereres vanligvis godt og varer i mange år. En av de utvilsomme fordelene med stoffet er fraværet av leukemi.
For å forbedre livskvaliteten gis pasienter symptomatisk terapi:
*urinsyrediatese (med kliniske manifestasjoner urolithiasis, gikt) krever konstant bruk av allopurinol (milurit) i daglig dose fra 200 mg til 1 g;
*erytromelalgi er en indikasjon for forskrivning av 500 mg aspirin eller 250 mg metindol; for alvorlig erytromelalgi er ekstra heparin indisert;
*for vaskulær trombose foreskrives disaggreganter; i tilfelle hyperkoagulasjon, i henhold til koagulogramdata, bør heparin foreskrives i en enkeltdose på 5000 enheter 2-3 ganger daglig. Dosen av heparin bestemmes ved å overvåke koagulasjonssystemet. Mest effektivt for å forhindre trombofile komplikasjoner acetylsalisylsyre Imidlertid truer bruken med hemorragiske doseavhengige komplikasjoner. Den grunnleggende profylaktiske dosen av aspirin er 40 mg av stoffet per dag;
*kløe i huden er noe lindret antihistaminer; interferon har en betydelig, men langsommere (ikke tidligere enn 2 måneder) effekt.