Arvelig mangel på blodkoagulasjonsfaktorer. Utgivelsesform, sammensetning og emballasje. Aktiverte koagulasjonsfaktorer

Hypoprokonvertinemi (mangel på blodkoagulasjonsfaktor F VII, MIM 227500) - en type medfødt koagulopati (medfødt blodkoagulasjonsforstyrrelse) - er forårsaket av mutasjonslesjoner i blodkoagulasjonsfaktor VII-genet (Millar D.S., 2000; Giansily M.,Bla Giansily) 2001). Fenotypisk manifestert av spontan blødning av slimhinner (nese, tannkjøtt, livmor), et negativt klypesymptom, en stor forlengelse av ett-trinns protrombintid; mulig langvarig postoperativ blødning,

Sykdommen ble først beskrevet i 1951 av Alexander, Goldstein, Laudwehr, Cook. Klinisk manifestert hos nyfødte ved hemorragisk diatese - blødning fra navlesår, neseslimhinne, mage-tarmkanalen. Det er også subkutane og intramuskulære blødninger. Tilfeller av hjerneblødning er beskrevet. Leveren og milten er ikke forstørret.

Faktor VII-mangel arves på en autosomal recessiv måte og er ekstremt sjelden. .

Behandlingen utføres ved transfusjon av friskt blod og plasma, du kan bruke og fersk frossen plasma; ved alvorlig mangel kan preparater av protrombinkompleksfaktorer brukes, samtidig som man ikke glemmer risikoen for hepatitt og trombose.

Defekter i kontaktaktiveringsmekanismen (faktor XII, kininogen med høy molekylvekt, prekallikrein) er kun ledsaget av laboratorieavvik. Direkte aktivering av faktor IX av vevsfaktor-faktor VIIa-komplekset omgår disse defektene.

Til tross for en uttalt forlengelse av APTT (ofte mer enn 100 s), selv store operasjoner kan utføres uten erstatningsterapi.

Riktig diagnose av denne sykdommen unngår både unødvendig terapi og urimelige avslag i kirurgi på grunn av laboratorieavvik.

lyofilisat for tilberedning. r-ra d / in / i innføringen av 600 IE: fl. 1 PC. i sett med løsemiddel, sprøyte, engangsnål, overføringskanyle, filtreringsnål, luftingsnål. og transfusjonssystem Reg. nr.: P N016158/01

Klinisk-farmakologisk gruppe:

Faktor forberedelse VII koagulering blod

Utgivelsesform, sammensetning og emballasje

Lyofilisat til oppløsning for intravenøs administrering hvit eller svakt farget, i form av pulver eller sprø fast masse.

Hjelpestoffer: natriumcitratdihydrat, natriumklorid, heparin.

Løsemiddel: vann d / i - 10 ml.

Hetteglass (1) komplett med et oppløsningsmiddel (hetteglass), en engangssprøyte, en engangsnål, en overføringskanyle, en filtreringsnål, en luftingsnål og et transfusjonssystem - pakker med papp.

Beskrivelse av de aktive ingrediensene i stoffet Faktor vii (koagulasjonsfaktor vii)»

farmakologisk effekt

Faktor VII er en av de vitamin K-avhengige faktorene i normalt humant plasma, en komponent i den eksterne veien til blodkoagulasjonssystemet. Det er et zymogen for faktor VIla serinprotease, som utløser den ytre veien til blodkoagulasjonssystemet. Administrering av human faktor VII-konsentrat øker plasmakonsentrasjonen av faktor VII og gir en midlertidig korreksjon av defekten i blodkoagulasjonssystemet hos pasienter med faktor VII-mangel.

Indikasjoner

Behandling og forebygging av blodproppforstyrrelser forårsaket av arvelig eller ervervet faktor VII-mangel;

- akutt blødning og forebygging av blødning i kirurgiske inngrep hos pasienter med medfødt faktor VII-mangel (hypo- eller aprokonvertinemi);

- akutt blødning og forebygging av blødning under kirurgiske inngrep med ervervet faktor VII-mangel på grunn av orale antikoagulantia;

- mangel på vitamin K (for eksempel i strid med dets absorpsjon i mage-tarmkanalen, med langvarig parenteral ernæring);

— leversvikt(f.eks. hepatitt, skrumplever, alvorlig giftig skade lever).

Doseringsregime

Varigheten av erstatningsterapien og dosen avhenger av alvorlighetsgraden av faktor VII-mangel, plasseringen og omfanget av blødning eller blødning, og klinisk tilstand syk. Den foreskrevne dosen av faktor VII er beregnet i internasjonale enheter (IE) i henhold til gjeldende WHO-standarder for preparater som inneholder faktor VII. Plasma faktor VII-aktivitet kan beregnes som en prosentandel av normale og i internasjonale enheter.

En internasjonal enhet av faktor VII-aktivitet tilsvarer 1 ml faktor VII-aktivitet i normalt humant plasma.

Den nødvendige dosen er beregnet på grunnlag av empirisk observasjon, som viste at med innføring av 1 ME av faktor VII per 1 kg kroppsvekt, øker aktiviteten til faktor VII i plasma med 1,7%.

Beregning nødvendig dose utføres i henhold til følgende formel:

Nødvendig dose (ME) = kroppsvekt (kg) x ønsket økning i faktor VII-aktivitet (%) x 0,6

Når du bestemmer dosen og administreringsfrekvensen av legemidlet i hvert enkelt tilfelle, bør den kliniske effekten tas i betraktning.

Når du velger administreringsintervall, bør det tas i betraktning at halveringstiden til faktor VII er svært kort - omtrent 3-5 timer.

Hvis du trenger å vedlikeholde i lang tid høy level faktor VII i plasma, bør legemidlet administreres med intervaller på 8-12 timer.

Dosejustering ved leversykdom er ikke nødvendig.

Administrasjonsmåte

En løsning for IV-administrasjon fra faktor VII-lyofilisat bør tilberedes umiddelbart før administrering. Bruk kun det medfølgende innsettingssettet. Oppløsningen skal være klar eller lett opaliserende. Ikke bruk løsningen hvis den er uklar eller inneholder partikler. Alle brukte materialer og ubrukt løsning skal deponeres i henhold til etablerte forskrifter.

Fremstilling av en løsning fra et lyofilisert konsentrat

1. Varm opp den lukkede løsningsmiddelflasken til romtemperatur (ikke høyere enn 37°C).

2. Fjern beskyttelseshettene fra hetteglassene med faktor VII konsentrat og fortynningsmiddel og desinfiser gummiproppene på begge hetteglassene.

3. Snu og fjern deretter den beskyttende emballasjen fra den ene enden av adapternålen som er inkludert i settet. Bruk enden av nålen til å stikke hull i gummiproppen på flasken med løsemiddel.

4. Fjern forsiktig den beskyttende emballasjen fra den andre enden av adapternålen uten å berøre selve nålen.

5. Snu hetteglasset med løsemiddel og stikk hull i gummiproppen på hetteglasset med faktor VII konsentrat med den frie enden av adapternålen. Vakuumet vil tvinge løsemidlet inn i hetteglasset med faktor VII-konsentrat.

6. Koble fra hetteglassene ved å fjerne adapternålen fra hetteglasset med faktor VII konsentrat. For raskere oppløsning av konsentratet roteres flasken forsiktig og ristes.

7. For skumavsetning etter fullstendig oppløsning av konsentratet, sett den medfølgende luftnålen inn i hetteglasset. Fjern luftveisnålen etter at skummet har lagt seg.

In/in jet injeksjon

1. Snu og fjern deretter den beskyttende emballasjen fra filternålen og sett den på en steril engangssprøyte. Trekk opp løsningen i en sprøyte.

2. Koble filternålen fra sprøyten, sett på en sommerfuglnål eller en engangsinjeksjonsnål og injiser den intravenøse løsningen sakte (med en hastighet på ikke mer enn 2 ml/min).

3. Ved administrering hjemme bør pasienten legge alt brukt materiale i legemiddelpakningen og overlevere til medisinsk institusjon hvor det er observert for kontroll.

IV drypp

For intravenøst drypp bør et engangstransfusjonssystem med filter brukes.

Bivirkning

Sjelden det er en utvikling allergiske reaksjoner(som urticaria, kvalme, oppkast, bronkospasme, senking av blodtrykket), i noen tilfeller - alvorlig anafylaksi (inkludert sjokk).

I sjeldne tilfeller feber ble notert. Ved behandling med protrombinkompleksfaktorer, hvorav en er faktor VII, er tromboemboliske komplikasjoner mulig, spesielt i tilfeller der høye doser legemiddel og/eller hos pasienter med risikofaktorer for tromboemboli.

Kontraindikasjoner

- syndrom med disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og/eller hyperfibrinolyse inntil de underliggende årsakene er eliminert;

- en historie med heparinindusert trombocytopeni;

- alder opptil 6 år;

— overfølsomhet til stoffet eller til noen av dets komponenter.

På grunn av risikoen for å utvikle tromboemboliske komplikasjoner, stoffet med spesialbehandling bør brukes hos pasienter med en historie med koronarsykdom, hjerteinfarkt, leversykdom og hos pasienter med postoperativ periode, nyfødte og personer med høy risiko utvikling av tromboembolisme eller DIC. I disse tilfellene er det nødvendig å korrelere mulig fordel fra bruk av faktor VII med risiko for å utvikle disse komplikasjonene.

Graviditet og amming

Sikkerheten til faktor VII under graviditet er ikke bekreftet av kontrollerte studier. klinisk forskning. Derfor kan faktor VII kun administreres under graviditet og amming for strenge indikasjoner

Søknad om brudd på leverfunksjonen

Med forsiktighet bør stoffet foreskrives for leversykdommer.

Søknad for barn

Kontraindisert hos barn under 6 år.

spesielle instruksjoner

Siden faktor VII er et proteinlegemiddel, kan allergiske reaksjoner oppstå. Pasienter bør informeres om tidlige symptomer allergier, som urticaria (inkludert generalisert), tetthet i brystet, hvesing, blodtrykksfall og anafylaksi. Hvis disse symptomene vises, bør pasienten umiddelbart stoppe behandlingen og kontakte legen.

Ved utvikling av sjokk bør man handle i samsvar med det etablerte dette øyeblikket retningslinjer for sjokkbehandling.

Basert på erfaringen med det humane plasmaprotrombinkomplekset kan vi snakke om økt risiko for tromboemboliske komplikasjoner og DIC hos pasienter som får humane plasmafaktor VII.

Teoretisk sett kan faktor VII-erstatningsterapi føre til utvikling av faktor VII-hemmere hos pasienten. Imidlertid inntil nå i klinisk praksis ingen slik sak er beskrevet.

Mengden natrium i den maksimale daglige dosen kan overstige 200 mg, noe som bør vurderes når det brukes til pasienter på en natriumfattig diett.

Faktor VII er laget av humant plasma. Med introduksjonen av legemidler laget av humant blod eller plasma, kan muligheten for overføring av virus ikke helt utelukkes. Dette gjelder også patogener hvis natur foreløpig er ukjent.

Risikoen for virusoverføring er minimert som følge av implementering av en rekke sikkerhetstiltak, nemlig:

— utvalg av givere basert på data medisinsk undersøkelse og screening av blod og plasma fra hver donor, samt plasmapooler for HBsAg og antistoffer mot HIV og hepatitt C-virus;

- testing av plasmapooler for tilstedeværelse av genomisk materiale av hepatitt A, B og C, HIV-1 og HIV-2 virus, samt parvovirus B19;

– anvendelse av metoder for inaktivering/fjerning av virus i produksjonsprosessen. Effektiviteten til disse metodene mot hepatitt A, B og C, HIV-1 og HIV-2 virus er etablert på patogenvirus og/eller modellvirus.

Effektiviteten til de anvendte metodene for inaktivering/fjerning av virus kan imidlertid være utilstrekkelig mot noen ikke-innkapslede virus, for eksempel parvovirus B19, så vel som mot foreløpig ukjente virus. Infeksjon med parvovirus B19 kan være farlig for gravide (infeksjon av fosteret), så vel som for personer med immunsvikt eller økt produksjon av røde blodlegemer (for eksempel med hemolytisk anemi).

Hepatitt A- og B-vaksinasjon anbefales for pasienter som får human plasmafaktor VII.

Det er for tiden utilstrekkelig data til å anbefale bruk av faktor VII hos barn under 6 år.

Påvirkning på evnen til å kjøre kjøretøy og kontrollmekanismer

Det var ingen effekt på evnen til å kjøre bil og bevegelige mekanismer.

Overdose

Ved bruk av store doser medikamenter som inneholder faktor VII, var det tilfeller av hjerteinfarkt, disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, venøs trombose og tromboemboli lungearterien. Ved en overdose hos pasienter med risikofaktorer for tromboemboliske komplikasjoner eller disseminert intravaskulær koagulasjon, øker derfor sannsynligheten for å utvikle disse komplikasjonene.

medikamentinteraksjon

Vilkår for utlevering fra apotek

Legemidlet utleveres på resept.

Vilkår og betingelser for lagring

Legemidlet skal oppbevares utilgjengelig for barn ved en temperatur på 2 ° til 8 ° C. Holdbarhet - 3 år.

medikamentinteraksjon

INTERAKSJONER MED ANDRE RUSER

Ingen interaksjoner av human plasmafaktor VII med andre medisiner ble ikke notert.

Før administrasjon skal faktor VII ikke blandes med andre legemidler. Ved hjelp av venekateter det anbefales å skylle det med isotonisk saltvann før og etter administrering av faktor VII.

Påvirkning på laboratorieparametre:

Hos pasienter som mottar store doser Faktor VII, ved gjennomføring av koagulologiske tester som er følsomme for heparin, bør tilstedeværelsen av heparin i preparatet tas i betraktning. Om nødvendig kan effekten av heparin nøytraliseres ved å tilsette protamin til testprøven.

Faktor VII av blodpropp, eller, som det også kalles - proconvertin, dannes i leveren og avhenger av tilstedeværelsen av vitamin K i kroppen. Faktor VII aktiverer faktor X av blodpropp. aktiv form faktor VII dannes etter vaskulær skade når faktor VII binder seg til faktor III. Dette er en av hovedreaksjonene som sikrer blodpropp. I tillegg til faktor III kan faktor VII også aktiveres av koagulasjonsfaktorene XIIa, IXa, Xa og IIa.

Genetiske mutasjoner i faktor VII kan føre til redusert blodpropp og redusert trombedannelse. For eksempel skjer dette hvis guanin erstattes i posisjon 10976 med adenin, noe som får aminosyren arginin til å vike for glutamin.

Normen for faktor VII i blodet. Resultattolkning (tabell)

En faktor VII-blodprøve er tatt for å vurdere sannsynligheten for at en pasient har et hjerteinfarkt og for å forstå mulige årsaker spontanabort.

Blod tas fra en vene om morgenen på tom mage.

Normen for faktor VII i blodet vanlige folk og gravide:

Hvis faktor VII er forhøyet, hva betyr det?

Ingen data.

Hvis faktor VII er lav, hva betyr det?

Faktor VII-mangel kan være arvelig. Denne sykdommen ble først beskrevet i 1951. Blødning fra små fartøyer er funnet, som regel, umiddelbart etter fødselen av et barn, de ser ut som små hematomer, utvikling av mage- eller navleblødning. Men selv om dette ikke blir lagt merke til umiddelbart, vil medfødt faktor VII-mangel definitivt manifestere seg i de to første årene av et barns liv. Blødning i enhver skade eller operasjon blir spesielt sterk, hos kvinner manifesterer medfødt faktor VII-mangel seg i form av ekstremt kraftig månedlig blødning. Sannsynligheten for å utvikle et hemorragisk slag er ekstremt høy på grunn av faren for hjerneblødning.

Sykdommen ligner generelt hemofili. Med det forblir også risikoen for blødninger i leddene, men de skjer ikke så ofte og fører ikke til utvikling av slitasjegikt.

Sykdommen kan være mild, moderat eller alvorlig. På mild grad blødninger fra karene vises kanskje ikke i det hele tatt, og redusert blodpropp viser seg kun ved skader og operasjoner.

Ervervet hypoprokonvetremi (dette er hva denne patologien kalles) er vanligvis forårsaket av leversykdom eller etter behandling med indirekte antikoagulantia. Redusert sats faktor VII i blodet, vanligvis sett med følgende sykdommer:

viral hepatitt,
akutt alkoholisk hepatitt,
skrumplever,
kronisk vedvarende hepatitt.

Overvåking av aktiviteten til faktor VII kan overvåke utbruddet av leversvikt.

Introdusert for første gang

Denne farmakopémonografien gjelder preparater av human blodkoagulasjonsfaktor VII oppnådd fra humant blodplasma for fraksjonering.

Human blodkoagulasjonsfaktor VII er en proteinfraksjon av humant blodplasma som inneholder enkeltkjedet glykoproteinkoagulasjonsfaktor VII og små mengder av aktivert skjema dobbeltkjedet derivat av faktor VIIa.

Human koagulasjonsfaktor VII-preparater kan inneholde koagulasjonsfaktorer II, IX, X, protein C og protein S, hvis innhold bestemmes i det ferdige preparatet. Human koagulasjonsfaktor VII-preparater inneholder ikke konserveringsmidler og antibiotika.

PRODUKSJON

For produksjon av humane blodkoagulasjonsfaktor VII-preparater brukes blodplasma fra friske givere som oppfyller kravene til PS.

Produksjonsteknologien inkluderer stadiene for fjerning eller inaktivering av smittestoffer. Hvis kjemiske forbindelser brukes i produksjonen for å inaktivere virus, bør konsentrasjonen reduseres til et nivå som ikke påvirker sikkerheten til legemidlet for pasienter. Ingen antimikrobielle konserveringsmidler brukes i produksjonsprosessen. Produksjonsmetoden skal sikre at det ikke er mulighet for aktivering av trombin-dannende koagulasjonsfaktorer.

Legemidlet kan inneholde stabilisatorer (albumin, polysorbat, natriumklorid, natriumcitrat, kalsiumklorid, glycin, lysin, heparin, antitrombin, etc.). Faktor VII-aktivitet bør være minst 2 IE per mg protein før tilsetning av proteinholdige stabilisatorer. Medikamentløsningen pakkes aseptisk inn i primæremballasje ved steriliseringsfiltrering, lyofiliseres og forsegles under vakuum eller i en inertgassatmosfære.

TESTER

Beskrivelse

Legemidlet er en amorf hygroskopisk masse i form av en tablett eller pulver med hvit eller blekgul farge (med mindre annet er spesifisert i forskriftsdokumentasjonen). Bestemmelsen utføres visuelt.

Autentisitet

artsspesifisitet

Bekreft ved tilstedeværelsen av kun humane serumproteiner. Testen utføres ved gelimmunoelektroforese ved bruk av sera mot humane serumproteiner, store kveg, hester og griser iht. Det er tillatt å gjennomføre en gel immundiffusjonstest iht. Som et resultat av testen bør det påvises utfellingslinjer med kun serum mot humane serumproteiner.

FaktorVII

Bekreft ved tilstedeværelse av faktor VII-aktivitet. Testen utføres med den kromogene eller koagulometriske metoden. Fastsettelsen utføres iht.

På tide å motta rekonstituert medikament

Ikke mer enn 10 minutter (hvis det ikke er andre indikasjoner i forskriftsdokumentasjonen). En beskrivelse av fremgangsmåten er gitt, med angivelse av løsningsmidlet som brukes, dets volum og oppløsningsforhold (løsningsmiddeltemperatur, behov for blanding, etc.).

Vann

Ikke mer enn 2 %. Bestemmelsen utføres etter metoden til K. Fisher i henhold til (hvis det ikke er andre instruksjoner i forskriftsdokumentasjonen). Bestemmelsesmetoden og prøvemengden som kreves for testing er angitt i forskriftsdokumentasjonen.

Mekaniske inneslutninger

Synlige mekaniske inneslutninger skal være fraværende. Fastsettelsen utføres iht. Den forskriftsmessige dokumentasjonen angir navnet på løsningsmidlet, beskriver gjenvinningsmetoden og (om nødvendig) tilberedning av preparatet.

pH

fra 6,5 til 7,5. Bestemmelsen utføres ved potensiometrisk metode iht.

Osmolalitet

Ikke mindre enn 240 mOsm/kg. Fastsettelsen utføres iht.

Protein

Det kvantitative innholdet av protein per hetteglass eller ml av den rekonstituerte oppløsningen er angitt i forskriftsdokumentasjonen. Definisjonen gjennomføres egnet metode i samsvar med .

Heparin (for produkter som inneholder heparin)

Ikke mer enn 0,5 IE per 1 IE blodkoagulasjonsfaktor VII. Bestemmelsen utføres ved den kromogene metode iht.

Trombin

Burde mangle. Bestemmelsen utføres ved koagulometrisk metode i henhold til (test for fravær av trombin).

Aktiverte koagulasjonsfaktorer blod

For hver av fortynningene (1:10, 1:100) skal koaguleringstiden være minst 150 C. Bestemmelsen utføres ved koagulometrisk metode iht.

VIImenneskelig

Ikke mindre enn 15 IE per ml rekonstituert legemiddel. Bestemmelsen utføres ved den kromogene metoden eller den koagulometriske metoden iht.

Spesifikk aktivitet

Bør være minst 2 IE per mg protein (i fravær av proteinstabilisatorer).

Den spesifikke aktiviteten til stoffet beregnes ved hjelp av formelen:

koagulasjonsfaktoraktivitetII

Aktiviteten til blodkoagulasjonsfaktor II per hetteglass eller ml av den rekonstituerte oppløsningen er angitt i forskriftsdokumentasjonen. Bestemmelsen utføres ved en kromogen eller koagulometrisk metode i henhold til spesifikk aktivitet = aktivitet av blodkoagulasjonsfaktor VII / proteininnhold

koagulasjonsfaktoraktivitetIX

Aktiviteten til blodkoagulasjonsfaktor IX per hetteglass eller ml av den rekonstituerte oppløsningen er angitt i forskriftsdokumentasjonen. Bestemmelsen utføres ved koagulometrisk metode iht.

Merk

For testing tilberedes en rekonstituert løsning av legemidlet (gjenopprettingsmetoden er angitt i produsentens forskriftsdokumentasjon). Hvis det er heparin i preparatet, nøytraliseres det ved å tilsette protaminsulfat med en hastighet på 10 μg protaminsulfat per 1 IE heparin.

koagulasjonsfaktoraktivitetX

Aktiviteten til blodkoagulasjonsfaktor X per hetteglass eller ml av den rekonstituerte oppløsningen er angitt i forskriftsdokumentasjonen. Bestemmelsen utføres ved den kromogene eller koagulometriske metoden iht.

Stabilisator(er)

Kvantitativ bestemmelse av stabilisatoren(e) introdusert i preparatet utføres i samsvar med og/eller, hvis det ikke er andre indikasjoner i forskriftsdokumentasjonen.

Den tillatte grensen for innholdet i stabilisatoren(e) må spesifiseres i forskriftsdokumentasjonen.

Virusinaktiverende midler

Utfør en kvantitativ bestemmelse av restinnholdet av virusinaktiverende middel(er) i preparatet i henhold til og/eller, dersom det ikke er andre indikasjoner i forskriftsdokumentasjonen. Den tillatte grensen for innholdet av virusinaktiverende midler bør spesifiseres i forskriftsdokumentasjonen.

Sterilitet

Legemidlet må være sterilt. Testen gjennomføres iht.

Pyrogenisitet eller virkende endotoksiner

Må være pyrogenfri eller inneholde bakterielle endotoksiner i en mengde som ikke overstiger 0,1 EU per 1 IE blodkoagulasjonsfaktor VII.

Testen utføres i samsvar med (minst 30 IE blodkoagulasjonsfaktor VII per 1 kg dyrevekt; volumet av det administrerte legemidlet bør ikke overstige 10 ml per 1 kg dyrevekt) eller med metoden spesifisert i forskriftsdokumentasjon.

Virussikkerhet

Hepatitt B overflateantigen (HBsAg)

Legemidlet skal ikke inneholde overflateantigenet til hepatitt B-viruset. Bestemmelsen utføres ved enzymimmunoanalysen ved bruk av testsystemer godkjent for bruk i russisk helsepraksis og med en sensitivitet på minst 0,1 IE/ml i henhold til instruksjonene for bruk.

Antistoffer mot hepatitt C-virus

Antistoffer mot hepatitt C-viruset bør være fraværende. Bestemmelsen utføres ved enzymimmunoassay ved bruk av testsystemer godkjent for bruk i russisk helsepraksis og med 100 % sensitivitet og spesifisitet i henhold til bruksanvisningen.

Antistoffer mot humant immunsviktvirus (HIV-1 og HIV-2)og HIV-1 p24-antigen

Legemidlet skal ikke inneholde antistoffer mot humant immunsviktvirus (HIV-1 og HIV-2) og HIV-1 p24-antigen. Bestemmelsen utføres ved enzymimmunoassay ved bruk av testsystemer godkjent for bruk i russisk helsepraksis og med 100 % sensitivitet og spesifisitet i henhold til bruksanvisningen.

Pakkeog merking

X sår

Oppbevares på et sted beskyttet mot lys ved en temperatur på 2 til 8 ° C, med mindre annet er angitt i forskriftsdokumentasjonen.

Klinisk og farmakologisk gruppe

20.011 (Koagulasjonsfaktor VII-preparat)

Utgivelsesform, sammensetning og emballasje

Lyofilisat til oppløsning for intravenøs administrering hvit eller svakt farget, i form av pulver eller sprø fast masse.

Hjelpestoffer: natriumcitratdihydrat, natriumklorid, heparin.

Løsemiddel: vann d / i - 10 ml.

farmakologisk effekt

Farmakokinetikk

Med på / i introduksjonen av faktor VII, er økningen i konsentrasjonen i pasientens blodplasma 60-100%; T 1/2 er i gjennomsnitt 3-5 timer.

Dosering

Varigheten av erstatningsbehandlingen og dosen avhenger av alvorlighetsgraden av faktor VII-mangel, plasseringen og omfanget av blødning eller blødning, og pasientens kliniske tilstand. Den foreskrevne dosen av faktor VII er beregnet i internasjonale enheter (IE) i henhold til gjeldende WHO-standarder for preparater som inneholder faktor VII. Plasma faktor VII-aktivitet kan beregnes som en prosentandel av normale og i internasjonale enheter.

En internasjonal enhet av faktor VII-aktivitet tilsvarer 1 ml faktor VII-aktivitet i normalt humant plasma.

Den nødvendige dosen er beregnet på grunnlag av empirisk observasjon, som viste at med innføring av 1 ME av faktor VII per 1 kg kroppsvekt, øker aktiviteten til faktor VII i plasma med 1,7%.

Beregningen av den nødvendige dosen utføres i henhold til følgende formel:

Nødvendig dose (ME) = kroppsvekt (kg) x ønsket økning i faktor VII-aktivitet (%) x 0,6

Når du bestemmer dosen og administreringsfrekvensen av legemidlet i hvert enkelt tilfelle, bør den kliniske effekten tas i betraktning.

Når du velger administreringsintervall, bør det tas i betraktning at halveringstiden til faktor VII er svært kort - omtrent 3-5 timer.

Hvis det er nødvendig å opprettholde et høyt nivå av faktor VII i plasma i lang tid, bør legemidlet administreres med intervaller på 8-12 timer.

Dosejustering ved leversykdom er ikke nødvendig.

Administrasjonsmåte

Fremstilling av en løsning fra et lyofilisert konsentrat

1. Varm opp den lukkede løsningsmiddelflasken til romtemperatur (ikke høyere enn 37°C).

2. Fjern beskyttelseshettene fra hetteglassene med faktor VII konsentrat og fortynningsmiddel og desinfiser gummiproppene på begge hetteglassene.

3. Snu og fjern deretter den beskyttende emballasjen fra den ene enden av adapternålen som er inkludert i settet. Bruk enden av nålen til å stikke hull i gummiproppen på flasken med løsemiddel.

4. Fjern forsiktig den beskyttende emballasjen fra den andre enden av adapternålen uten å berøre selve nålen.

6. Koble fra hetteglassene ved å fjerne adapternålen fra hetteglasset med faktor VII konsentrat. For raskere oppløsning av konsentratet roteres flasken forsiktig og ristes.

7. For skumavsetning etter fullstendig oppløsning av konsentratet, sett den medfølgende luftnålen inn i hetteglasset. Fjern luftveisnålen etter at skummet har lagt seg.

In/in jet injeksjon

1. Snu og fjern deretter den beskyttende emballasjen fra filternålen og sett den på en steril engangssprøyte. Trekk opp løsningen i en sprøyte.

2. Koble filternålen fra sprøyten, sett på en sommerfuglnål eller en engangsinjeksjonsnål og injiser den intravenøse løsningen sakte (med en hastighet på ikke mer enn 2 ml/min).

3. Når det administreres hjemme, må pasienten legge alle brukte materialer i pakken fra legemidlet og overlevere til en medisinsk institusjon hvor han observeres for kontroll.

IV drypp

For intravenøst drypp bør et engangstransfusjonssystem med filter brukes.

Overdose

Ved bruk av store doser medikamenter som inneholder faktor VII har det vært tilfeller av hjerteinfarkt, disseminert intravaskulær koagulasjon, venøs trombose og lungeemboli. Ved en overdose hos pasienter med risikofaktorer for tromboemboliske komplikasjoner eller disseminert intravaskulær koagulasjon, øker derfor sannsynligheten for å utvikle disse komplikasjonene.

medikamentinteraksjon

INTERAKSJONER MED ANDRE RUSER

Ingen interaksjoner av human plasmafaktor VII med andre legemidler er observert.

Før administrasjon skal faktor VII ikke blandes med andre legemidler. Ved bruk av venekateter anbefales det å skylle det med isotonisk saltvann før og etter administrering av faktor VII.

Påvirkning på laboratorieparametre:

Hos pasienter som får høye doser av faktor VII, ved gjennomføring av koagulasjonstester som er følsomme for heparin, bør tilstedeværelsen av heparin i preparatet tas i betraktning. Om nødvendig kan effekten av heparin nøytraliseres ved å tilsette protamin til testprøven.

Graviditet og amming

Sikkerheten til faktor VII under graviditet er ikke bekreftet av kontrollerte kliniske studier. Derfor kan faktor VII kun administreres under graviditet og amming under strenge indikasjoner.

Bivirkninger

Sjelden det er utvikling av allergiske reaksjoner (som urticaria, kvalme, oppkast, bronkospasme, senking av blodtrykket), i noen tilfeller - alvorlig anafylaksi (inkludert sjokk).

I sjeldne tilfeller feber ble notert. Ved behandling med protrombinkompleksfaktorer, hvorav en er faktor VII, er tromboemboliske komplikasjoner mulige, spesielt i tilfeller der høye doser av legemidlet er foreskrevet og/eller hos pasienter med risikofaktorer for tromboembolisme.

Vilkår og betingelser for lagring

Legemidlet skal oppbevares utilgjengelig for barn ved en temperatur på 2 ° til 8 ° C. Holdbarhet - 3 år.

Indikasjoner

Behandling og forebygging av blodproppforstyrrelser forårsaket av arvelig eller ervervet faktor VII-mangel;

- akutt blødning og forebygging av blødning under kirurgiske inngrep hos pasienter med medfødt faktor VII-mangel (hypo- eller aprokonvertinemi);

- akutt blødning og forebygging av blødning under kirurgiske inngrep med ervervet faktor VII-mangel på grunn av orale antikoagulantia;

- mangel på vitamin K (for eksempel i strid med absorpsjonen i mage-tarmkanalen, med langvarig parenteral ernæring);

- leversvikt (for eksempel med hepatitt, levercirrhose, alvorlig giftig leverskade).

Kontraindikasjoner

- syndrom med disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og/eller hyperfibrinolyse inntil de underliggende årsakene er eliminert;

- en historie med heparinindusert trombocytopeni;

- alder opptil 6 år;

- overfølsomhet overfor stoffet eller noen av dets komponenter.

På grunn av risikoen for å utvikle tromboemboliske komplikasjoner, stoffet med spesialbehandling bør brukes hos pasienter med en historie med koronarsykdom, hjerteinfarkt, leversykdom, samt hos pasienter i postoperativ periode, nyfødte og de med høy risiko for å utvikle tromboemboli eller DIC. I disse tilfellene er det nødvendig å korrelere de mulige fordelene ved å bruke faktor VII med risikoen for å utvikle disse komplikasjonene.

spesielle instruksjoner

Siden faktor VII er et proteinlegemiddel, kan allergiske reaksjoner oppstå. Pasienter bør informeres om tidlige symptomer på allergi, slik som urticaria (inkludert generalisert), tetthet i brystet, hvesing, blodtrykksfall og anafylaksi. Hvis disse symptomene vises, bør pasienten umiddelbart stoppe behandlingen og kontakte legen.

Når sjokk utvikler seg, bør man handle i henhold til gjeldende regler for behandling av sjokk.

Basert på erfaringen med det humane plasmaprotrombinkomplekset kan vi snakke om økt risiko for tromboemboliske komplikasjoner og DIC hos pasienter som får human plasmafaktor VII.

Teoretisk sett kan faktor VII-erstatningsterapi føre til utvikling av faktor VII-hemmere hos pasienten. Men til dags dato har ingen slike tilfeller blitt beskrevet i klinisk praksis.

Mengden natrium i den maksimale daglige dosen kan overstige 200 mg, noe som bør vurderes når det brukes til pasienter på en natriumfattig diett.

Risikoen for virusoverføring er minimert som følge av implementering av en rekke sikkerhetstiltak, nemlig:

- utvalg av givere basert på data fra en medisinsk undersøkelse og screening av blod og plasma fra hver giver, samt plasmapooler for HBsAg og antistoffer mot HIV- og hepatitt C-virus;

- testing av plasmapooler for tilstedeværelse av genomisk materiale av hepatitt A, B og C, HIV-1 og HIV-2 virus, samt parvovirus B19;

Hepatitt A- og B-vaksinasjon anbefales for pasienter som får human plasmafaktor VII.

FAKTOR VII (BLODKOAGULASJONSFAKTOR VII) - beskrivelse og instruksjoner gitt av veilederen medisiner Vidal.