Ang pathogenesis ng totoong pemphigus ay autoimmune. Nabuo sa intercellular substance ng spinous layer ng epidermis mga immune complex humantong sa pagkagambala ng mga koneksyon sa pagitan ng mga selula at ang pagbuo ng mga intraepidermal cavity.

Mayroong apat na pangunahing klinikal na anyo ng pemphigus.

Pemphigus vulgaris Ang mga babaeng may edad na 40-60 taon ay mas madalas na apektado. Kung wala sapat na paggamot kamatayan nangyayari sa 1-2 taon. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay karaniwang naitala sa oral mucosa (mucous membranes sa iba pang mga lokalisasyon at balat ay mas madalas ang unang apektado), kung saan ang mga mababaw na paltos ay nabubuo, na mabilis na bumubukas upang bumuo ng mga pagguho. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit kapag kumakain.

Nakikita sa oral mucosa pagguho, na napapalibutan ng isang mapuputing kwelyo ng mga labi ng mga gulong ng pantog. Karaniwan pagkatapos ng 1-3 buwan, lumilitaw ang mga pantal sa balat. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nagsisimulang lumala. Ang lokalisasyon ng mga pantal ay maaaring magkakaiba. Ang mga ito ay ipinakita bilang malalambot na mga paltos na may mga serous na nilalaman na matatagpuan sa tila hindi nagbabagong balat.

Ang tanda ni Nikolsky ay positibo: kapag bahagyang kuskusin ang tila hindi nagbabagong balat gamit ang isang daliri, una malapit sa bula, at pagkatapos ay sa malayo, nabubuo ang mga pagguho.

Kapag hinihila gamit ang mga sipit sa mga piraso ng takip ng pantog, ang detatsment ng epidermis ay nangyayari lampas sa umiiral na pagguho ("marginal" Nikolsky symptom). Ang mga bula ay nagbubukas sa pagbuo ng mga pagguho na dahan-dahang tumataas sa lugar. Ang ilang mga pagguho ay natatakpan ng mga crust. Kadalasan ang isang pangalawang impeksiyon ng pyococcal ay nangyayari, medyo nagbabago ang klinikal na larawan (ang mga nilalaman ng mga paltos ay nagiging purulent, ang balat sa kanilang paligid ay nagiging pula).

Kasunod nito, ang malawak na erosive na lugar ay nabuo, ang pagkalasing ay tumataas, at ang tubig-electrolyte at balanse ng protina at acid-base ratio ay nabalisa.

Kung walang paggamot, ang mga pasyente ay namamatay mula sa cachexia, pagkalasing, at sepsis.

Para sa diagnosis ng pemphigus vulgaris Dapat gamitin ang cytology ( mikroskopikong pagsusuri fingerprint smears mula sa ilalim ng mga sariwang pagguho upang makilala ang mga acantholytic cells) at histological (isang biopsy ng isang sariwang pantog o marginal zone ay ginanap) mga pamamaraan at pagtuklas ng mga anti-desmosomal antibodies sa peripheral na dugo.

Kung kinakailangan, ang isang immunomorphological na pamamaraan ay maaaring gamitin: Sa mga seksyon ng cryostat ng balat o mucous membrane, ang mga immunoglobulin G ay napansin na naayos sa intercellular space ng epidermis.

Debut ng isang Rarely Seen pemphigus vegetans walang pinagkaiba sa debut pemphigus vulgaris. Gayunpaman, ang medyo mabilis na pagbuo ng mga bula sa paligid ng mga natural na openings at sa malalaking folds ay katangian. Sa mga lokalisasyong ito, kasunod na lilitaw ang mga vegetative formation na may mabahong discharge. Ang sakit ay patuloy na umuunlad: parami nang parami ang mga bagong paltos na lumilitaw, ang lugar ng mga vegetative erosions ay tumataas, at ang pagkalasing ay tumataas.

Para sa diagnosis ng pemphigus vegetans Ang parehong mga hakbang ay kinakailangan para sa pag-diagnose ng pemphigus vulgaris.

Para sa pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal na pag-unlad. Ang sakit ay bihira. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon ay apektado. Ang mga unang pagpapakita ay kadalasang nangyayari sa mga seborrheic na lugar, kung saan ang mga flabby blisters ay nabuo laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na balat.

Kasunod nito, unti-unting naaapektuhan ang buong ibabaw ng balat. Ang mga bula ay madalas na hindi nakikita, dahil ang mga ito ay matatagpuan sa mababaw at bukas kaagad. Karaniwan, ang mga pagguho ay natatakpan ng mga layered scaly crust, na nabuo kapag ang serous exudate ay natuyo at ang epithelium ay natanggal. Ang mga mucous membrane ay hindi apektado. Sintomas ni Nikolsky malakas na positibo. Kung walang sapat na paggamot, ang kabuuang mga sugat sa balat (erythroderma) ay bubuo.

Mga selulang Acantholytic Hindi laging posible na makita ito sa mga fingerprint smear.

Seborrheic pemphigus Mas madalas ding apektado ang mga babae, lalo na ang mga kabataang babae (karaniwan ay wala pang 40 taong gulang). Ang mga karaniwang pantal ay nasa mga seborrheic na lugar - ang mukha, anit, sternum at interscapular space. Ang pinsala sa mga mucous membrane ay bihirang nangyayari.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibo, talamak, medyo benign na kurso. Gayunpaman, pagkatapos ng ilang taon ang sakit ay maaaring umunlad sa pemphigus foliaceus na may kabuuang mga sugat sa balat. Dahil sa ang katunayan na ang lukab na may seborrheic pemphigus ay nabuo halos sa ilalim ng stratum corneum, klinikal Ang mga paltos ay bihirang makita.

Para sa seborrheic pemphigus nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga erythematous spot na natatakpan ng mga greasy scale-crust. Kapag ang mga sugat ay kuskusin, ang mga pagguho ay madaling mabuo. Ang kanilang peripheral na paglaki ay maaaring mahinang maipahayag sa loob ng mahabang panahon.

Sintomas ni Nikolsky positibo. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng pemphigus, na may seborrheic pemphigus, ang pag-aaral ng fingerprint smears ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman.

Diagnosis itinatag sa batayan ng histological at, kung kinakailangan, immunomorphological pag-aaral.

Paggamot.

Ang mga pangunahing remedyo para sa paggamot ng pemphigus ay paghahanda ng glucocorticosteroid hormone. Matapos maitaguyod ang diagnosis ng "tunay na pemphigus" at isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente sa isang dermatological na ospital, mga sistematikong steroid ayon sa mahahalagang indikasyon. Ang mga gamot na ito ay maaaring gamitin bilang monotherapy o, kung ang mga ito ay hindi sapat na epektibo o hindi mairereseta nang sapat malaking dosis, kasama ng cytostatics (azathioprine o methotrexate).

Ang pagbabala ay depende sa timing ng pagsisimula ng therapy at ang kasapatan ng paunang dosis ng mga steroid. Karaniwang inireseta naglo-load ng dosis(mga 120 mg bawat araw) prednisolone bawat os. Ang pasyente ay tumatanggap ng dosis na ito hanggang sa maging matatag klinikal na resulta(epithelialization ng erosions). Kasunod nito, ang pang-araw-araw na dosis ng mga steroid ay dahan-dahang nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili (karaniwan ay 20-25 mg ng prednisolone), na karaniwang patuloy na natatanggap ng pasyente habang buhay. Kapag ang mga steroid ay itinigil o ang dosis ng pagpapanatili ay nabawasan, sa karamihan ng mga kaso ang isang matinding pagbabalik ng sakit ay nangyayari, na mahirap gamutin.

Para sa seborrheic pemphigus Isang kumbinasyon ng mga systemic steroid na may gamot laban sa kanser.

Ang panlabas na paggamot ay pantulong. Ginagamit ang mga antimicrobial epithelializing, mga ahente ng antifungal.

Kapag pinangangasiwaan ang mga pasyente na may pemphigus, dapat bigyan ng malaking pansin ang pag-iwas, maagang pagtuklas at pagwawasto ng mga komplikasyon ng systemic. steroid therapy.

Kahulugan ng ACANTHOLYTIC CELLS sa Mga Tuntuning Medikal

ACANTHOLYTIC CELLS

(c. acantholyticae, kasingkahulugan: tsanka cells) bilugan na mga selula ng spinous layer ng epidermis at epithelium ng mucous membranes, na naglalaman ng malaking nucleus at isang gilid ng basophilic cytoplasm; naobserbahan sa acantholysis.

Mga terminong medikal. 2012

Tingnan din ang mga interpretasyon, kasingkahulugan, kahulugan ng salita at kung ano ang ACANTHOLYTHIC CELLS sa Russian sa mga diksyunaryo, encyclopedia at reference na libro:

• MGA PINSALA SA DIBDIB sa Medical Dictionary:
  
• MGA PINSALA SA DIBDIB
  Mga pinsala dibdib bumubuo ng 10-12% mga traumatikong pinsala. Ang isang-kapat ng mga pinsala sa dibdib ay mga malubhang pinsala na nangangailangan ng emergency interbensyon sa kirurhiko. saradong pinsala...
• CELL sa Encyclopedia Biology:
  , pangunahing istruktura at functional unit lahat ng nabubuhay na organismo. Ang mga cell ay umiiral sa kalikasan bilang mga independiyenteng single-celled na organismo (bacteria, protozoa at...
• Pemphigus vera sa Medical Dictionary:
  
• PEMPHIGOID BULLOUS sa Medical Dictionary:
  
• Pemphigus vera sa Big Medical Dictionary:
  Tunay na pemphigus ay sinamahan ng paglitaw ng mga paltos sa hindi nagbabagong balat o mauhog na lamad, na may posibilidad na pangkalahatan at pinagsama. Dalas. Hanggang 1%...
• PEMPHIGOID BULLOUS sa Big Medical Dictionary:
  Bullous pemphigoid - benign malalang sakit balat; ang pangunahing elemento ay isang bula na bumubuo sa subepidermally na walang mga palatandaan ng acantholysis. Klinikal na larawan- Hitsura...
• TZANKA CAGES sa mga terminong medikal:
  (a. tzanck, 1886-1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells ...
• TZANCK CELLS sa mga terminong medikal:
  tingnan ang Acantholytic cells...
• CYTOLOGY sa Great Soviet Encyclopedia, TSB:
  (mula sa cyto... at...logy), ang agham ng mga selula. C. pinag-aaralan ang mga selula ng multicellular na hayop, halaman, nuclear-cytoplasmic complex na hindi nahahati...
• EXPERIMENTAL EMBRYOLOGY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CYTOLOGY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CENTROZOME sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CENTRAL NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• CHARAL sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• MGA PHAGOCYTES
  mga cell na may kakayahang kumuha at makatunaw ng mga solido. Gayunpaman, lumilitaw na walang matalim na pagkakaiba sa pagitan ng pagkakakulong ng mga solido at likido. Sa simula …
• HALAMAN TISSUE sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• MGA TELANG HAYOP sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• SYMPATHETIC NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• PROTOPLASMA O SARCODE sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron.
• HEREDITY sa Encyclopedic Dictionary ng Brockhaus at Euphron:
  (physics.) - Ang ibig sabihin ng N. ay ang kakayahan ng mga organismo na maihatid ang kanilang mga katangian at katangian mula sa isang henerasyon patungo sa isa pa, hangga't tumatagal ang pinakamahabang panahon ...
• EMBRYONAL LEAVES O LAYERS
• EXPERIMENTAL EMBRYOLOGY* sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CYTOLOGY sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CENTROZOME sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CENTRAL NERVOUS SYSTEM sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• CHARAL sa Encyclopedia of Brockhaus at Efron.
• PISIOLOHIYA NG HALAMAN sa Brockhaus at Efron Encyclopedia:
  Nilalaman: Paksa F. ? F. nutrisyon. ? F. paglago. ? F. mga anyo ng halaman. ? F. pagpaparami. ? Panitikan. F. halaman...

Etiopathogenesis. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 40-60 taon ay apektado, ngunit posible na kahit sinong tao ay maaaring maapektuhan. pangkat ng edad. Ang etiopathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan. Ang isang mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit ay nilalaro ng dysfunction ng adrenal cortex, mga karamdaman sa pag-inom ng tubig, at lalo na. metabolismo ng asin, bilang ebidensya ng isang matalim na pagbaba Ang pang-araw-araw na paglabas ng sodium chloride sa ihi ay nangyayari degenerative na pagbabago sa ulo, spinal cord at sa intervertebral ganglia, mga kaguluhan ng mga sistema ng enzyme. Ang isang maaasahang teorya ay ang pemphigus ay sanhi ng isang miyembro ng isang pangkat ng mga retrovirus sa pagkakaroon ng genetic predisposition.

Ang pathogenesis ng pemphigus ay batay sa mga proseso ng autoimmune, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng mga autoantibodies sa sementing intercellular substance (desmosomes) at mga lamad ng mga cell ng spinous layer ng epidermis sa ilalim ng impluwensya ng mga pagbabago sa kanilang antigenic na istraktura, na malamang na sapilitan sa turn sa pamamagitan ng binagong nuclear DNA. Ang mga ito ay tinatawag na "pemphigus-like" antibodies; sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian nabibilang sila sa IgG at nakita sa direktang reaksyon ng immunofluorescence sa anyo ng mga nakapirming antigen-antibody complex sa mga site ng pagbuo ng bubble; ay maaaring makita sa epidermis ng tila hindi apektadong balat, pati na rin sa serum ng dugo ng mga pasyente na may pemphigus. Tinutukoy nila ang pagbuo ng proseso ng pathohistological - acantholysis - ang nangungunang link sa pathogenesis ng pemphigus; sa ilalim ng kanilang impluwensya, ang intercellular substance ay natutunaw, ang mga desmosome ay nawasak at ang kakayahan ng mga epidermal cell na magparami ay nawala. Ayon sa konseptong ito, ang acantholysis sa pemphigus ay pangunahin, at ang pagkasira ng cell ay pangalawa.

Gayunpaman, ang teoryang ito ay hindi maaaring tanggapin nang walang kondisyon. Sa 10-25% ng mga pasyente na may pemphigus, hindi matukoy ang mga nakapirming o nagpapalipat-lipat na mga antibodies na tulad ng pemphigus. Kasabay nito, ang mga katulad na antibodies ay maaaring makita sa serum ng dugo sa mga kaso ng malawak na pagkasunog, Lyell's syndrome, penicillin toxiderma, bullous pemphigoid, systemic lupus erythematosus at iba pang mga pathological na proseso. Ang mga sitwasyong ito ay nag-aalinlangan sa ideya na ang mga antibodies na "tulad ng pemphigus" ay nagdudulot ng acantholysis, sa kabila ng kanilang pag-aayos sa mga lugar ng pagbuo ng mga paltos sa karamihan ng mga pasyente na may pemphigus.

N.S. Potekaev et al. may katwiran bagong konsepto pathogenesis ng pemphigus, na batay sa sindrom ng regenerative-plastic deficiency, na sanhi ng depektong synthesis ng mga istruktura ng protina ng hindi apektadong keratinocytes, na humahantong sa kanilang functional at morphological na pinsala. Ito proseso ng pathological sa simula ay lumilitaw sa nucleus ng mga selula pa rin sa basal layer. Sa mga spinous na selula, ang pagtaas ng mga pagbabago sa nucleus ay sinamahan ng mga pagbabago sa cytoplasmic organelles, pangunahin na gumagana ang mga nangunguna - tonofibrils at nauugnay na mga desmosome, hanggang sa kanilang paglusaw, na humahantong sa pagbuo ng acantholysis. Ang pangunahing sanhi ng mga pinsalang ito ay ang pagbaba sa synthesis ng DNA-dependent RNA sa mga keratinocytes sa ilalim ng impluwensya ng ilang impluwensya (retrovirus?) sa genetic apparatus ng cell. Ang kumplikadong proseso ng pathological na ito ay sinamahan ng isang pagbabago sa antigenic na komposisyon ng mga epidermal cell, na humahantong sa paggawa ng mga "pemphigus-like" antibodies. Kaya, ayon sa puntong ito ng pananaw, ang acantholysis at ang pagbuo ng mga "tulad ng pemphigus" na mga antibodies ay ang huling yugto ng morphogenesis sa pemphigus, at hindi ang simula nito.

Ang mga autoimmune disorder sa pemphigus ay walang alinlangan na mahalaga sa inilapat na aspeto: ang pagtuklas ng mga "katulad ng pemphigus" na mga antibodies, lalo na ang mga naayos, ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit na ito, at batay sa titer ng nagpapalipat-lipat na mga antibodies at ang dinamika nito, mahuhulaan ng isang tao ang kurso ng sakit, suriin ang mga resulta ng paggamot at gumawa ng mga pagsasaayos dito.

Ang Acantholysis ay sumasailalim sa mahahalagang kaugalian na diagnostic na mga palatandaan ng pemphigus - Nikolsky, Asbo-Hansen, mga sintomas ng "peras", pati na rin ang pagkakakilanlan ng mga acantholytic cells na may smear-imprint na may sterile student eraser mula sa ilalim ng mga paltos (Tzanck cells).

Ang mga selulang Acantholytic ay binagong mga spinous na selula ng epidermis. Ang kanilang mga tampok:

1) ang laki ay mas maliit kaysa sa normal na spinous na mga selula ng epidermis, ngunit ang nucleus ay ilang beses na mas malaki;

2) ang mga cell nuclei ay lubhang nabahiran;

3) ang mga selula ay kadalasang naglalaman ng ilang nuclei;

4) 2-3 malalaking nucleoli ang matatagpuan sa pinalaki na nucleus;

5) ang cytoplasm ay basophilic at hindi pantay na mantsa: sa paligid ng nucleus mayroong isang mapusyaw na asul na zone, at kasama ang periphery ay may matinding asul na rim ("concentration rim");

Ang mga Tzanck cell ay hindi isang pathognomonic na katangian ng totoong pemphigus. Ang mga katulad na selula ay matatagpuan sa herpes simplex at herpes zoster, bulutong, talamak na benign familial pemphigus, pustular psoriasis at ilang iba pang dermatoses. Gayunpaman, pinapadali ng cytological na pamamaraan ang pagkilala sa pemphigus.

Ang Pemphigus ay isang monomorphic dermatosis na may intraepidermal blisters.

Mayroong ilang mga klinikal na anyo totoong pemphigus: bulgar, vegetative, foliaceous, seborrheic at Brazilian.

Pemphigus vulgaris

Pinaka-karaniwan.

Ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa oral mucosa, lalo na ang pharynx, na pinadali ng namamagang lalamunan, trangkaso, pagkuha ng ngipin at prosthetics. Ang mga paltos sa una ay nag-iisa, may manipis, malambot na takip, na mabilis na bumubukas sa pagbuo ng masakit na maliwanag na pulang pagguho, kasama ang paligid kung saan ang mga indibidwal na mga fragment ng maputing epithelium ay makikita. Ang pagkain ay mahirap o halos imposible dahil sa matinding sakit; ang mga pagguho sa pulang hangganan ng mga labi ay natatakpan ng hemorrhagic at serous crust. Kapag naapektuhan ang larynx at pharynx, nagiging paos ang boses. May mabigat na bulok na amoy mula sa bibig. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya; ang regressed rashes ay pinalitan ng mga bago.

Ang naisalokal na proseso ay tumatagal mula sa ilang araw hanggang 3-6 na buwan o higit pa, pagkatapos ay ang balat ay kasangkot sa proseso at ang generalization ng proseso ay nangyayari, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkalat ng mga pantal sa buong balat. Ang mga bula ay maaaring umabot sa malalaking sukat - hanggang sa itlog ng manok at higit pa, maaaring sumanib sa isa't isa, ang kanilang gulong ay malabo, at ang mga nilalaman ay maulap o purulent. Ang malawak na pagguho ay napapaligiran ng mga fragment ng epidermis, may maliwanag na pula o mala-bughaw na kulay rosas, at natatakpan ng serous exudate.

Sa panahon ng generalization mga pantal sa balat may pagkasira pangkalahatang kondisyon pasyente: kahinaan, karamdaman, pagkawala ng gana, hindi pagkakatulog, lagnat hanggang 38-39 degrees, pagtatae, pamamaga; Nangyayari ang pangalawang impeksiyon, nagkakaroon ng cachexia, pagkalasing, at dehydration. Nang walang paggamot - kamatayan. Mga positibong sintomas Nikolsky (rehiyonal at malayo), Asbo-Hansen. Subjectively - sakit, pagkasunog, pangangati.

Mga halaman ng Pemphigus

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga vegetative na elemento, i.e., papillomatous growths at isang mas benign na kurso. Ang mga bula ay una ring matatagpuan sa oral mucosa, pagkatapos ay higit sa lahat sa paligid ng mga natural na bukas at sa loob tiklop ng balat. Kapag ang mga paltos ay nabuksan, ang maliwanag na pulang pag-iyak na mga pagguho ay nakalantad, sa kanilang ibabaw ay nabuo ang makatas na mga halaman ng kulay rosas-pula, malambot na pagkakapare-pareho, 0.1 - 1 cm o higit pa sa taas ay nabuo; ang kanilang ibabaw ay natatakpan ng isang kulay-abo na patong, serous o purulent discharge, at mga crust. May mabahong amoy.

Subjectively - sakit at pangangati iba't ibang intensity. Ang kurso ng pemphigus vegetans ay mas mahaba kaysa sa pemphigus vulgaris; maaaring may mga pangmatagalang remisyon (ilang buwan o taon). Ang tanda ni Nikolsky ay positibo malapit sa mga sugat.

Pemphigus foliaceus (exfoliative)

Ito ay hindi gaanong karaniwang bulgar, ngunit mas madalas na hindi aktibo. Ang mga mucous membrane, na may mga bihirang eksepsiyon, ay hindi apektado.

Ang mga katangian ay maliit, patag na mga paltos na may manipis at malambot na takip na lumilitaw sa isang erythematous na background. Ang mga mababaw na pagguho ay kulay rosas-pula, mababaw na may masaganang serous discharge, na natutuyo sa lamellar crust. Ang mga manipis na lamellar crust ay kahawig ng mga sheet ng papel, kaya ang pangalan ng dermatosis na ito. Karaniwan ang mga crust ay hindi tinatanggihan, ngunit ay layered sa ibabaw ng bawat isa at napakalaking layered formations ay nabuo.

Bilang karagdagan sa mga paltos, ang mga pangunahing elemento ay maaaring mga scaly papules at pink-red spot.

Kadalasan mayroong isang mabilis na pagkalat ng proseso sa buong balat na may hitsura ng exudative erythroderma: ang apektadong balat ay diffusely hyperemic, namamaga at infiltrated, natatakpan ng mga flabby blisters, umiiyak na erosions, hyperkeratotic scales at layered crusts. Kadalasang nalalagas ang buhok at napupunit ang mga kuko.

Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo. Subjectively - pangangati, dahil sa dugo - eosinophilia hanggang sa 40% o higit pa, sakit. Mahaba ang kurso - 2-5 taon o higit pa.

Pemphigus erythematous (seborrheic, Senir-Usher syndrome)

Nagsisimula ito, bilang panuntunan, na may pinsala sa mukha o anit na may kasunod na pagkalat sa dibdib, interscapular area, malalaking fold at iba pang mga lugar. balat. Ang mga mucous membrane at conjunctiva ng mga mata ay bihirang apektado.

Sa una, ang mga pink-red plaque na may diameter na 2-5 cm na may malinaw na mga hangganan, lilitaw ang mga bilugan o hindi regular na mga balangkas. Ang kanilang ibabaw ay maaaring takpan ng alinman sa mga tuyong kaliskis, na may malambot na mga spine sa reverse side, o may mamantika na madilaw-dilaw na kayumanggi na mga crust, pagkatapos nito, pagkatapos ng pagbabalat, ang mga umiiyak na pagguho ay nakalantad. Natukoy ang mga Tzanck cell na “+”. Ang gitnang bahagi ng mga plake ay lumubog, at ang paligid na bahagi ay napapaligiran ng isang palawit ng exfoliating epidermis.

Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo, nasa gilid. Sa paglipas ng panahon, pagkatapos ng 2-3 linggo, o 2-3 taon o higit pa, lumilitaw ang mga paltos, tulad ng pemphigus vulgaris o pemphigus foliaceus, na maaaring humantong sa pagbabago ng seborrheic pemphigus sa mga form na ito. Ang exacerbation at pagbabagong-anyo ng pemphigus ay pinukaw ng insolation.

Ang Pemphigus Brazilian (tropikal) ay isang variant ng pemphigus foliaceus na matatagpuan sa timog-kanluran ng Brazil at mga kalapit na bansa.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng totoong pemphigus ay isinasagawa gamit ang: dermatitis herpetiformis Dühring, bullous pemphigoid ng Lever, Lyell's syndrome, seborrheic eczema.

diyeta, mayaman sa bitamina at mga protina, na may matinding limitasyon ng carbohydrates, taba at table salt.

1. Mga Pangunahing Kaalaman gamot- mga corticosteroid hormones. Prednisolone pa rin ang piniling gamot. Ang paunang dosis ay 120-180 mg/araw o higit pa. Para sa mga pasyente sa sobrang seryosong kondisyon, ipinahiwatig ang pulse therapy - 1000 mg ng prednisolone bawat araw sa intravenously isang beses. Sa tamang dosis, ang therapeutic effect (walang sariwang paltos, erosions ay gumagaling nang maayos) sa mga araw na 10-14, pagkatapos ay isang unti-unti (upang maiwasan ang withdrawal syndrome) na pagbabawas ng hormone ay nagsisimula ng 2.5 - 5.0 mg bawat 3-5 araw.

Pagkarating araw-araw na dosis 20-30 mg, ang karagdagang pagbawas nito upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit ay dapat isagawa nang may malaking pag-iingat hanggang sa isang dosis ng pagpapanatili na 5.0-2.5 mg.

Bilang karagdagan sa prednisolone, triamcinolone, medipred, dexamethasone at iba pa ay ginagamit mga hormonal na gamot. Ang bilang ng kanilang mga tablet ay katumbas ng bilang ng mga prednisolone tablet.

Kinakailangang tandaan ang mga komplikasyon ng steroid therapy: ang pagbuo ng Itsenko-Cushing syndrome, labis na katabaan, steroid diabetes, erosive at ulcerative pathology ng gastrointestinal tract, hypertension, insomnia, acute psychosis, myocardial infarction. Ang systemic angiopathy ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga komplikasyon ng therapy ng hormone. kanya pagpapakita ng balat– “corticosteroid” na balat: subatrophy, tuyong balat, isang malinaw na pagkahilig sa paglitaw ng mga hemorrhagic spot dito bilang tugon sa mekanikal na pangangati.

Sa mga pasyente na may tunay na pemphigus, upang maiwasan side effects therapy sa hormone bawat 10 araw ay dapat suriin pangkalahatang pagsusuri pagsusuri ng dugo, pangkalahatang pagsusuri sa ihi, pagsusuri sa asukal sa dugo, pagsusuri sa dumi para sa dugong okultismo, araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo, kung kinakailangan, konsultasyon sa isang therapist at mga kaugnay na espesyalista.

2. Potassium salts (hanggang 3 g bawat araw): panangin, asparkam, potassium orotate. Kinakailangan ang mga ito upang mapanatili ang paggana ng kalamnan ng puso at maibalik ang balanse ng tubig at electrolyte. Kasama sa mga produkto ang inihurnong patatas.

3. Calcium salts sa anyo ng kaltsyum klorido intravenously, kaltsyum gluconate intramuscularly, kaltsyum pantothenate pasalita upang maiwasan ang osteoporosis.

4. Antibiotic therapy upang maiwasan ang pangalawang impeksiyon.

5. Antihistamines, hyposensitizing drugs.

6. Bitamina therapy.

7. Hemodesis at iba pang mga pamalit sa dugo upang gawing normal ang balanse ng tubig at electrolyte at mapawi ang dehydration.

8. Ang mga ahente ng cytostatic ay inireseta bilang mga ahente na umaakma sa corticosteroid therapy, lalo na sa mga malubhang kaso ng pemphigus: methotrexate, azathioprine, atbp. Ang tagal ng kanilang paggamit ay depende sa therapeutic effect. Methotrexate - pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 25 mg isang beses sa isang linggo; para sa isang kurso ng 6-8 injection. Ang bilang ng mga kurso at ang mga agwat sa pagitan ng mga ito ay tinutukoy ng kalubhaan ng proseso ng balat o sa mga tablet ayon sa Vanstein: 25 mg isang beses sa isang linggo sa 3 dosis.

Mga komplikasyon sa panahon ng paggamot na may cytostatics: ulceration ng gastrointestinal mucosa, dysfunction ng atay, bato at pancreas, hematopoiesis, alopecia. Mga indikasyon para sa kanilang pagkansela: leukopenia sa ibaba 4.109, pagbaba sa hematocrit ng 10% o higit pa, pagtatae, sariwang ulser Gastrointestinal tract.

9. Mga anabolic steroid (retabolil, nerabol).

10. Lokal na paggamot – may tubig na solusyon aniline dyes, corticosteroid ointments, irigasyon na may anesthetics, polocortolone. Ang pagbabala para sa pemphigus ay palaging seryoso; ang mga pasyente ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal.

Ang pagmamanipula na ito ay ginagawa para sa mga monomorphic blistering rashes at erosions sa balat o mucous membranes ng oral cavity na hindi kilalang pinanggalingan.

Layunin: Upang matukoy ang mga acantholytic cells (Pavlova-Tzanck) na matatagpuan sa pemphigus.

Kagamitan:

1. Sipit.

2. Mga piraso ng sterile na goma.

3. Glass slide 5 pcs.

4. 70% at 96% ethyl alcohol.

5. Mga guwantes.

6. Steril na karayom.

7. Cotton swab.

Pagganap:

1. Suriin ang pasyente, piliin ang mga sariwang paltos (4-5 pcs.), kunin ang materyal nang isa-isa mula sa mga napiling paltos.

2. Tratuhin ang napiling bula gamit ang cotton swab na ibinabad sa isang 70% na solusyon ethyl alcohol.

3. Gumamit ng sterile na karayom ​​para mabutas ang takip ng pantog.

4. Kumuha ng isang piraso ng sterile na goma na may sipit at hawakan ang nabutas na pantog.

5. Gumawa ng 2-3 stroke sa slide - isang imprint (hawakan ang slide gamit ang goma),

6. Ulitin ang pamamaraan sa iba pang napiling mga bula (hakbang 4 - hakbang 7). Tandaan! Dapat mayroong hindi bababa sa 10 stroke - mga fingerprint.

7. Tratuhin ang mga nabutas na paltos gamit ang cotton swab na binasa sa isang 70% na solusyon ng ethyl alcohol.

8. Matapos matuyo ang mga smears-print, maglagay ng ilang patak ng 96% ethyl alcohol solution sa glass slide upang ayusin ang materyal. Iwanan hanggang matuyo.

1. Autohemotherapy

Layunin: paggamot ng ilan sakit sa balat(psoriasis, acne vulgaris, atbp.) at sexually transmitted infections (STIs)

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang pag-iniksyon ng sariling dugo ng pasyente sa kalamnan.

Karaniwan ang sumusunod na pamamaraan ay ginagamit: sa unang pagkakataon, 2 ml ng dugo ang kinuha at iniksyon, ang pangalawa - 3 ml, ang pangatlo - 4 ml, ang ikaapat - ikasampu - 5 ml ng dugo. Ang mga iniksyon ay ibinibigay tuwing ibang araw.

Kagamitan:

1. Sterile syringe na may karayom ​​na may kapasidad na 5 - 10 ml

2. Punasan (cotton balls) na may alkohol

3. Rubber band

4. Oilcloth na unan

5. Steril na guwantes

Pagganap:

1. Magsagawa ng venipuncture sa karaniwang paraan (Larawan 21):

§ Tulungan ang pasyente na makahanap ng komportableng posisyon

§ Tratuhin ang iyong mga kamay gamit ang dalawang cotton ball na binasa ng alkohol, isa para sa mga palad, ang isa para sa likod na ibabaw. Ang mga kamay ay dapat iproseso mula sa mga daliri hanggang sa pulso

§ Magsuot ng guwantes

§ Maglagay ng oilcloth na unan sa ilalim ng siko ng pasyente

§ Maglagay ng tourniquet sa gitnang ikatlong bahagi ng balikat ng pasyente sa isang napkin

§ Tratuhin ang mga guwantes na may alkohol

§ Hilingin sa pasyente na kuyom at alisin ang kanyang kamao

§ Tratuhin ang lugar ng siko na may mga bola ng koton na babad sa alkohol, hanapin ang pinaka-puspos na ugat

§ Iunat ang balat ng siko gamit ang iyong kamay at ayusin ang ugat (nakakuyom ang kamao ng pasyente)

§ Nang hindi binabago ang posisyon ng hiringgilya sa kamay, ang karayom ​​ay pinutol paitaas, ang hiringgilya ay kahanay ng balat, tinutusok ang balat ng 1/3 ng haba ng karayom, upang ito ay parallel sa balat, pagkatapos ay bahagyang baguhin ang direksyon at maingat na mabutas ang ugat hanggang sa maramdaman mong "papasok sa kawalan" »

§ Siguraduhin na ang karayom ​​ay nasa ugat - hilahin ang plunger patungo sa iyo - dapat lumabas ang dugo sa hiringgilya at kumukuha ng kinakailangang dami ng dugo

§ Kalasin ang tourniquet gamit ang iyong kaliwang kamay, hilahin ang isa sa mga libreng dulo patungo sa iyo, hilingin sa pasyente na tanggalin ang kanyang kamao

§ Pindutin sa lugar ng iniksyon bola ng bulak na may antiseptiko sa balat, alisin ang karayom; hilingin sa pasyente na ibaluktot ang kanyang braso magkadugtong ng siko

2. Gamit ang isang syringe na may nakolektang dugo, gawin intramuscular injection sa karaniwang paraan at magsagawa ng dugo (Larawan 22).

§ Maghanda ng dalawang cotton ball na binasa sa alkohol

§ Tukuyin ang lugar ng pag-iniksyon (upang gawin ito, hatiin ang puwit sa 4 na bahagi, gumuhit ng pahalang na linya sa pamamagitan ng mas malaking trochanter femur, at patayo - sa pamamagitan ng ischial tuberosity) Ang iniksyon ay dapat isagawa sa itaas na panlabas na parisukat sa isang anggulo na 90 degrees na may kaugnayan sa ibabaw ng balat

§ Sunud-sunod na punasan ang lugar ng iniksyon gamit ang dalawang cotton ball na binasa ng alkohol. Mas mainam na magsagawa ng intramuscular injection sa pasyente na nakahiga sa kanyang tiyan o gilid.

§ Gamit ang iyong kaliwang kamay, ayusin nang mahigpit malambot na tela at hawak kanang kamay ipasok ang karayom ​​na patayo sa ibabaw ng balat sa lalim na 5-6 cm, na nag-iiwan ng mga 1 cm sa cannula.

3. Dahan-dahang mag-iniksyon ng dugo

4. Bunutin ang karayom ​​at gamutin ang lugar ng iniksyon na may antiseptiko.

5. Ilagay ang syringe na may karayom ​​sa solusyon sa pagdidisimpekta.

6. Kumuha mula sa pasyente (pagkatapos ng 5-7 minuto) ng cotton ball kung saan pinindot niya ang mga lugar ng iniksyon: huwag mag-iwan ng cotton ball na kontaminado ng dugo sa pasyente. Ilagay ang bola sa tray ng pagdidisimpekta.

At isang gilid ng basophilic cytoplasm; naobserbahan sa acantholysis.

Malaking medikal na diksyunaryo. 2000 .

Tingnan kung ano ang "acantholytic cells" sa iba pang mga diksyunaryo:

Tingnan ang mga Acantholytic cells... Malaking medikal na diksyunaryo

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells ... Malaking medikal na diksyunaryo

Ang I Cell (cytus) ay ang pangunahing estruktural at functional unit na tumutukoy sa istraktura, aktibidad ng buhay, pag-unlad at pagpaparami ng mga hayop at mga organismo ng halaman hindi kasama ang mga virus; elementarya na sistema ng pamumuhay na may kakayahang metabolismo sa... ... Ensiklopedya sa medisina

- (A. Tzanck, 1886 1954, French dermatologist at hematologist) tingnan ang Acantholytic cells (Cell) ... Ensiklopedya sa medisina

Pemphigus vera- honey Ang tunay na pemphigus ay sinamahan ng paglitaw ng mga paltos sa hindi nagbabagong balat o mauhog na lamad, na may posibilidad na mag-generalize at sumanib. Dalas. Hanggang 1% ng lahat ng sakit sa balat. Klinikal na larawan at pag-uuri. Vulgar...... Direktoryo ng mga sakit

Ang allergic stomatitis at dermatostomatitis, kasama ang kanilang mga autoimmune form, ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing sakit: I. Talamak na paulit-ulit aphthous stomatitis at Behçet Touraine's syndrome. II. Exudative erythema multiforme at sindrom... ... Wikipedia

I Pagsusuri sa pasyente Ang pagsusuri sa pasyente ay isang kumplikadong pag-aaral na naglalayong tukuyin mga indibidwal na katangian pasyente, diagnosis ng sakit, katwiran makatwirang paggamot, kahulugan ng pagtataya. Saklaw ng pananaliksik sa O... Ensiklopedya sa medisina

Kilalang dermatovenerologist, Pinarangalan na Scientist ng RSFSR, Kaukulang Miyembro ng USSR Academy of Medical Sciences, Major General Serbisyong medikal. Noong 1919 nagtapos siya sa Military Medical Academy at mula noong 1921 ay nagtrabaho siya sa Clinic of Skin and Venereal Diseases ng Academy... ... Malaking biographical encyclopedia

Ang I Darier's disease (J. Darier, French dermatologist, 1856 1938) ay isang namamana na dermatosis na sanhi ng paglabag sa keratinization ng epidermis. Namana sa isang autosomal dominant na paraan. Sa puso ng pag-unlad ni D. may depekto sa synthesis at maturation... ... Ensiklopedya sa medisina

- (Greek pemphix, pemphigos bladder + eidos species; kasingkahulugan parapemphigus) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga subepithelial blisters sa balat at mauhog na lamad, na nakapagpapaalaala sa mga pagpapakita ng pemphigus (Pmphigus). May P. bullous at...... Ensiklopedya sa medisina