Ceruloplasmin- et spesifikt kobberholdig protein (glykoprotein) i blodplasma. Det spiller en viktig rolle i kobber- og jernmetabolismen og i pro-oksidant/antioksidant-reaksjonsmekanismer. Ceruloplasmin inneholder omtrent 95 % av den totale mengden kobber i blodserum. Hovedfunksjonene til ceruloplasmin i menneskekroppen: øke stabiliteten cellemembraner; deltakelse i immunologiske reaksjoner (i formasjonen beskyttende krefter organisme), ionebytte; gir en antioksidant (forhindrer oksidasjon av cellemembranlipider) effekt; stimulering av hematopoiesis (bloddannelse).
Den viktigste fysiologiske rollen til ceruloplasmin er deltakelse i redoksreaksjoner. Det fungerer som en ferroksidase og spiller en stor rolle i å regulere jernets ioniske tilstand - oksidasjonen av Fe2+ til Fe3+. Dette gjør det mulig å inkorporere jern i transferrin uten at det dannes giftige jernprodukter.
Vital viktig funksjon ceruloplasmin - støtter transport og metabolisme av jern. Jernmangel aktiverer transkripsjon av ceruloplasmin-genet av hypoksi-induserbar faktor-1 (HIF-1), som igjen aktiverer genene for erytropoietin, transferrin og dets reseptor.
Ceruloplasmin kan fungere som en pro-oksidant eller som en antioksidant avhengig av tilstedeværelsen av andre faktorer. I nærvær av superoksid (for eksempel i betent vaskulært endotel), fungerer det som en katalysator for oksidasjon av lipoproteiner med lav tetthet. Basert på resultatene fra epidemiologiske studier anses ceruloplasmin som en uavhengig risikofaktor for hjerte- og karsykdommer.
Økte ceruloplasminnivåer
Reduserte ceruloplasminnivåer
En økning i serumkonsentrasjonen av ceruloplasmin observeres under betennelse; infeksjoner; traumatiske tilstander - som et resultat av aktivering av transkripsjon av ceruloplasmin-genet av α-interferon og cytokiner. Økningen i ceruloplasminnivåer er relativt sakte, og topper seg 4–20 dager etter akutt hjerneslag.
Primær genetisk mangel på ceruloplasmin i homozygot form forårsaker alvorlige forstyrrelser i jernmetabolismen, på mange måter lik bildet av hemokromatose. Kobbertransport lider i dette tilfellet i mindre grad. Klinisk bilde inkluderer blefarospasme, retinal degenerasjon, diabetes, demens, ekstrapyramidale lidelser. Sekundær mangel på ceruloplasmin (på grunn av nedsatt inkorporering av kobber i molekylet under syntese) er mye mer vanlig forekomst. Kobbermangel i kosten (utilstrekkelig kosthold, parenteral ernæring, malabsorpsjon, penicillaminterapi) er assosiert med nøytropeni, trombocytopeni, lavt serumjern, hypokrom normo- eller makrocytisk anemi som er resistent mot jernbehandling.
Menkes sykdom ("krøllete hårsykdom") er en X-koblet genetisk abnormitet forårsaker forstyrrelse kobberkvitteringer fra mage-tarmkanalen inn i det vaskulære rommet (det er ingen ATPase involvert i mekanismene for kobbertransport inn i blodet). Følgelig kommer kobber ikke inn i leveren og er ikke tilgjengelig for inkludering i ceruloplasmin; nivået reduseres. Klinisk viser sykdommen seg i veksthemming og økende nevrologisk degenerasjon. Hårforandringer er karakteristiske (krøllete, sparsomme og sprø). Død ved fravær av behandling i løpet av de første 5 leveårene.
Wilson-Konovalov sykdom (hepatolentikulær degenerasjon) er en defekt i genet til kromosom 13, som fører til fravær av hepatisk ATPase, som er involvert i mekanismen for inkorporering av kobber i ceruloplasmin, og utskillelsen av kobber med galle er også svekket. Symptomer kan dukke opp i 20- eller 30-årene, men også tidligere eller senere. I motsetning til ceruloplasminmangel forbundet med et kobbermangelkosthold og Menkes sykdom, er det i denne tilstanden et overskudd av kobber i kroppen og dets avsetning i vev, inkludert leveren, hjernen og periferien av iris (karakteristiske ringer). Nedsatt leverfunksjon utvikler seg, lik akutt eller kronisk hepatitt, degenerative forandringer CNS og nevrologiske lidelser, endringer i nyrefunksjon, sjeldnere - hematologiske endringer (hemolyse assosiert med giftig effekt fri kobber). Utskillelsen av kobber i urinen øker 5–10 ganger. Ceruloplasminnivåene er lave (unntatt noen ganger i tilfeller forbundet med graviditet og betennelse).
Indikasjoner:
- screeningtest for diagnostisering av Wilson-Konovalov sykdom;
- diagnose av aceruplasminemi, Menkes syndrom og andre tilstander assosiert med en reduksjon i ceruloplasminnivåer (inkludert de som er forbundet med ernæringsforstyrrelser);
- sykdommer i sentralnervesystemet ukjent etiologi;
- om nødvendig, dybdestudier knyttet til vurdering av oksidant/antioksidantstatus og risiko for hjerte- og karsykdommer;
- total parenteral ernæring.
Det anbefales å gi blod om morgenen, mellom kl. 08.00 og 12.00. Blod tappes på tom mage, etter 6–8 timers faste. Det er lov å drikke vann uten gass og sukker. På tampen av undersøkelsen bør matoverbelastning unngås.
Tolking av resultater
Måleenheter: mg/dl.
Alternative enheter: mg/l.
Omregning av enheter: mg/l x 0,1 mg/dl.
Referanseverdier: 22–61 mg/dL.
Gravide kvinner - øke omtrent dobles fra det opprinnelige nivået i løpet av tredje trimester.
Økende verdier:
- akutt faserespons (topp på dag 4–20) med betennelse, infeksjon, vevsskade, hjerte- og karsykdommer, noen ondartede neoplasmer;
- graviditet (to ganger i tredje trimester);
- bruk av medisiner (karbamazepin, fenobarbital, fenytoin, valproinsyre, østrogener, metadon, orale prevensjonsmidler, tamoxifen);
- røyking;
- leddgikt;
- Hodgkins sykdom;
- hepatitt, kolestase, obstruktiv gulsott.
- hepatolentikulær degenerasjon (Wilson-Konovalov sykdom);
- Menkes syndrom ("krøllete hår");
- aceruloplasminemi;
- kobbermangel på grunn av ernæringsforstyrrelser;
- bruk av legemidler (L-asparaginase);
- nefrose;
- langsiktig parenteral ernæring.
Ceruloplasmin er et blodprotein, alfa-2-glykoprotein som inneholder kobberatomer. Det er dette proteinet som er dets viktigste transportør gjennom hele kroppen og sørger for utvekslingsreaksjoner mellom kobber og jern.
Ceruloplasmin syntetiseres i leveren, her fanger det opp kobberatomer - hvert ceruloplasminmolekyl kan transportere opptil 8 kobberatomer - transporterer dem til bestemmelsesstedet, blir deretter ødelagt, nedbrytningsproduktene blir igjen omdirigert til leveren, hvor de først skilles ut langs med galle inn i tarmen, og så helt ut av kroppen. I tillegg til å transportere kobber, inkluderer ceruloplasmins ansvar i kroppen:
- oksidasjon av jernholdig jern til treverdig jern,
- deltakelse i oksidasjonsreaksjoner av serotonin og katekolaminer,
- forhindrer oksidasjon av lipider i celleveggene.
I tillegg, som alle alfa-2-glykoproteiner, er ceruloplasmin et protein som deltar i akutte inflammatoriske prosesser og undertrykker virkningen av serumhistaminase.
Det normale nivået av ceruloplasmin i blodet. Forklaring av resultatet (tabell)
En blodprøve for å bestemme nivået av ceruloplasmin er vanligvis foreskrevet i tilfeller av mistanke om mangel og en sykdom kjent som Wilsons sykdom eller Wilson-Konovalov sykdom. Det er også medfødte patologier der kobber kan samle seg for mye i ulike organer, spesielt i leveren og i hjernen - vanligvis skyldes dette nettopp en mangel på ceruloplasmin i kroppen - i dette tilfellet er en passende blodprøve også foreskrevet.
Grunnlaget for forskrivningsanalyse kan være følgende symptomer:
- avslå Muskelform,
- skjelving i lemmer,
- nedgang i veksten
- en karakteristisk brun kant rundt iris - Fleischer-ringer,
- anemi,
- anfall av kvalme og oppkast,
- svakhet, rask tretthet,
- problemer med å gå,
- problemer med å svelge,
- gulsott hud,
- smerter i underlivet.
Også en blodprøve for nivået av ceruloplasmin kan foreskrives hvis det er mistanke om kobbermangel i pasientens kropp, i tilfelle av sykdommer i det sentrale nervesystemet av ukjent etiologi og for å overvåke fremdriften i behandlingen av Wilson-Konovalov sykdom.
Blod tas for analyse fra en vene, om morgenen, på tom mage. Normalt nivå av ceruloplasmin i blodet vanlige folk og gravide:
Påliteligheten av testen for ceruloplasmin hos barn i de første seks månedene av livet er ofte svært tvilsom.
Hvis ceruloplasmin er forhøyet, hva betyr dette?
Først av alt, la oss se på de sykdommene som fører til økte nivåer av ceruloplasmin i blodserumet. Som allerede nevnt er ceruloplasmin, som alle alfa-2-glykoproteiner, et protein akutt fase inflammatorisk prosess som skjer i kroppen. Derfor kan en slik økning i nivået indikere tilstedeværelsen av infeksjonssykdom eller annen sykdom ledsaget av betennelse. Nivået av ceruloplasmin øker når pasienten har mange autoimmune sykdommer, som hemorragisk vaskulitt, systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, primær biliær sklerose og andre.
Andre sykdommer som kan føre til at ceruloplasminnivået øker:
- diabetes,
- ondartede svulster forskjellige organer,
- osteosarkom,
- hepatitt,
- skrumplever,
- økt funksjon skjoldbruskkjertelen,
- sykdommer i det kardiovaskulære systemet,
- hjerteinfarkt,
- epilepsi.
Ceruloplasminnivået øker under graviditet. Dette normalt fenomen, det er ikke en patologi og bør ikke forårsake bekymring i ventende mor. En tilstand av stress og å ta visse medisiner kan føre til samme resultat - orale prevensjonsmidler, østrogener, fenobarbitaler, fenytoin og valproinsyre. Derfor, før du tar en blodprøve, sørg for å varsle legen din om alt du tar. medisiner.
Hvis ceruloplasmin er lavt, hva betyr dette?
Hvis nivået av ceruloplasmin i blodet reduseres, og et høyt kobberinnhold observeres i pasientens urin, er dette som regel et av hovedtegnene på Wilson-Konovalov sykdom. Overraskende nok har imidlertid nesten 5% av pasientene med denne sykdommen normale nivåer av ceruloplasmin i blodet. Derfor er det viktig å vurdere andre indikatorer.
Andre sykdommer som kan forårsake en reduksjon i ceruloplasminnivåer:
- Menkes sykdom,
- malabsorpsjonssyndrom,
- kwashiorkor,
- nefrotisk syndrom,
- meningokokkemi.
Nivået av ceruloplasmin i kroppen reduseres hvis pasienten lang tid næringsstoffer administreres intravenøst i stedet for gjennom magen. I tillegg kan bruk av visse medisiner som inneholder levonorgestrel og asparaginase føre til samme resultat.
I seg selv indikerer ikke en reduksjon i nivået av dette proteinet i kroppen patologisk prosess. For å stille en nøyaktig diagnose, er det nødvendig å ta hensyn til helheten av alle tilgjengelige data, spesielt angående kobberinnholdet i pasientens kropp.
Plasma ceruloplasmin test er en blodprøve bestilt for diagnose hepatocerebral dystrofi – arvelig sykdom forbundet med økt kobberinnhold i leveren og andre vitale viktige organer, inkludert i hjernen. På økt innhold Kobbernivået av ceruloplasmin synker raskt. Bare i sjeldne tilfeller denne analysen foreskrevet for å diagnostisere kobbermangel.
Vanligvis er testen foreskrevet til pasienter med symptomer på hepatocerebral dystrofi, inkludert kvalme, gulfarging av huden, smerter i bukhulen, dystoni, anemi, tretthet, samt vansker med å gå, atferdsendringer, humørsvingninger, svelgevansker og skjelvinger.
I sjeldne tilfeller, hvis det er mistanke om kobbermangel, kan legen også foreskrive en ceruloplasmintest sammen med andre tester. Lave nivåer ceruloplasmin er ikke alltid assosiert med noen spesifikk sykdom. Når serumnivåer av ceruloplasmin bestemmes i forbindelse med kobbertester, kan imidlertid resultatene indikere hepatocerebral dystrofi.
Serumanalyse for ceruloplasmininnhold
Etter å ha bestått denne analysen, diagnostiseres hepatocerebral dystrofi bare i tilfeller av lave nivåer av ceruloplasmin i serum og kobber i blodet, ledsaget av høyt innhold kobber i urinen. Men i noen tilfeller opplever pasienter med hepatocerebral dystrofi normale nivåer ceruloplasmin. Normale nivåer er også observert hos omtrent 40 % av pasientene med symptomer på leversykdom.
Lave konsentrasjoner av ceruloplasmin i urin og blod sammen med lave kobberkonsentrasjoner indikerer kobbermangel. Serum ceruloplasminnivåer kan også påvirkes av stoffer som bidrar til kroppens evne til å absorbere kobber.
Årsaker til økte ceruloplasminnivåer
Ceruloplasminnivåer kan øke på grunn av inflammatoriske prosesser eller vevsskade. I tillegg alvorlige infeksjoner el alvorlige sykdommer, for eksempel kreft. Under graviditet øker hormonnivået, noe som også kan føre til en økning i mengden ceruloplasmin i blodet. Å ta medisiner som inneholder østrogen, p-piller og noen andre hormonelle legemidler fører til en lignende effekt.
Bestemmelse av nivået av ceruloplasmin er ikke foreskrevet som en standardundersøkelse, derfor utføres analysen av nivået av ceruloplasmin ikke unntatt i nærvær av symptomer på hepatocerebral dystrofi. I tillegg kan det foreskrives for synlige forstyrrelser i kobbermetabolismen.
Video
Ceruloplasmin
Ceruloplasmin
– myseprotein som inneholder kobber og som deltar i stoffskiftet, samt metabolske prosesser kjertel. Refererer til alfa-2-globuliner. Serum ceer vanlig i revmatologi og hematologi og utføres i forbindelse med blod- og urinkobbertesting. De oppnådde verdiene gjør det mulig å diagnostisere Wilson-Konovalov sykdom, Menkes syndrom og andre tilstander ledsaget av en reduksjon i nivået av ceruloplasmin. Serum kreves for forskning venøst blod. Konsentrasjonen av dette proteinet bestemmes ved immunturbidimetri. Normalt er de oppnådde verdiene i området fra 200 til 600 mg/l. Analysen er fullført innen 1 virkedag.
Ceruloplasmin er et akutt-fase inflammatorisk protein som inneholder kobber og er involvert i metabolismen. Det syntetiseres hovedsakelig av leverparenkymet, delvis av lymfocytter og makrofager. Ceruloplasmin inneholder opptil 95 % av total serumkobber. Dette mikroelementet er viktig for prosessene med hematopoiesis, regenerering, dannelse immunforsvar. Ceruloplasmin er involvert i oksidasjons- og reduksjonsreaksjoner. Den regulerer tilstanden til jernioner ved å oksidere (Fe2+) til (Fe3+). Takket være dette blir jern i stand til å kombineres med transferrin uten utseende av giftige produkter og strømme til vevet. Ceruloplasmin opprettholder en balanse mellom akkumulering, lagring og bruk av jern.
Ceruloplasmin utfører flere funksjoner: nøytraliserer frie radikaler, aktiverer oksidasjon av lipoproteiner med lav tetthet. Sistnevnte faktum lar oss vurdere ceruloplasmin som en risikomarkør for hjerte- og karsykdommer. Til tross for at proteinet inneholder kobber, er dets deltakelse i transporten av dette mikroelementet ubetydelig. Derfor er det mulig å bedømme kobbermetabolisme basert på resultatene av analysen bare i tilfeller av alvorlig mangel.
For å bestemme nivået av ceruloplasmin brukes blodserum fra en vene. De vanligste forskningsmetodene er immunturbidimetri og spektrometrisk analyse (Ravins metode). Resultatene av analysen brukes innen hematologi, revmatologi, hepatologi og pediatri.
Indikasjoner og kontraindikasjoner
Hovedindikasjonen for testing for ceruloplasmin er en mistanke om Wilson-Konovalov sykdom, der produksjonen av dette proteinet avtar og kobber begynner å samle seg i leveren og andre organer. Tegn på denne sykdommen inkluderer leversvikt og skrumplever, manifestert av økte leverfunksjonstester, gulhet i huden og sclera; nevrologiske symptomer - svekket motorikk og gang, skjelving, kramper; anemi og dårlig blodpropp; Kayser-Fleischer-ringer er et grønnbrunt pigment i periferien av hornhinnen.
Analyse for ceruloplasmin er indisert for anemi av ukjent etiologi, ledsaget av en reduksjon i nivået serumjern og samtidig ikke mottagelig for behandling med jernholdige legemidler, med leverpatologi med negative markører for viral hepatitt, kl nevrologiske symptomer av ukjent opprinnelse, med osteopati og langvarig parenteral ernæring. Som en del av screeningen utføres studien for pasienter hvis direkte pårørende er diagnostisert med Wilson-Konovalov sykdom. I pediatrisk praksis foreskrives en blodprøve for ceruloplasmin til gutter ved mistanke om Menkes sykdom, en arvelig patologi med nedsatt transport og absorpsjon av kobber i tarmen. Mangelen på dette mikroelementet manifesteres av nevrodegenerative symptomer, anfall, progressiv spastisitet, lav blodtrykk, ustabil kroppstemperatur, mentale og fysiske utviklingsforsinkelser, beinskader, tilstedeværelsen av tynt, skjørt og krøllete hår.
Testing for ceruloplasmin kan ikke være nyttig i tilfeller av mild til moderat kobbermangel. I tillegg, som alle proteiner i den akutte fasen av betennelse, øker den under smittsomme, autoimmune og andre inflammatoriske sykdommer, som kan maskere dens reelle nedgang. Gjennomføring av blodprøveprosedyren, og følgelig selve studien, er umulig med psykomotorisk agitasjon pasient, tilstedeværelse av alvorlig hypotensjon, anemi og blødningsforstyrrelser. Ceruloplasmin-testen er en av få tester for å diagnostisere egenskapene til kobbermetabolisme, Wilson-Konovalov sykdom og Menkes sykdom.
Forberedelse for analyse og innsamling av materiale
Biomateriale for å bestemme mengden ceruloplasmin er venøst blod. Det anbefales å ta det om morgenen, på tom mage. Siste avtale mat - middag kvelden før. Drikke er tillatt når som helst rent vann. 30 minutter før prosedyren må du avstå fra å røyke, intens fysisk aktivitet, opplevelser. Legen som foreskriver testen skal informeres om alle medisiner som tas. Resultatene kan bli påvirket krampestillende midler, østrogener, metadon, tamoxifen, asparaginase og p-piller.
Blod for analyse tas fra ulnarvenen, lagres og transporteres i sterile tett lukkede rør. Før studien sentrifugeres det og medikamenter injiseres for å fjerne koagulasjonsfaktorer. Innholdet av ceruloplasmin i det resulterende serumet bestemmes. For tiden brukes to metoder i klinisk og laboratoriepraksis: Ravin-metoden og immunturbidimetri. I den første varianten oksideres p-fenylendiamin av ceruloplasmin og kombineres med dimetylparafenylendiamin. Som et resultat dannes et kompleks, basert på fargeintensiteten som den enzymatiske aktiviteten til ceruloplasmin beregnes. Den immunoturbidimetriske metoden er basert på den spesifikke interaksjonen mellom polyklonale antistoffer mot ceruloplasmin og antigen. Konsentrasjonen av proteinet som studeres beregnes under hensyntagen til turbiditeten til løsningen som følge av dannelsen av antigen-antistoffkomplekser. Utarbeidelse av resultater tar i begge tilfeller 1 virkedag.
Normale verdier
Referanseverdier for en blodprøve for ceruloplasmin avhenger av forskningsmetoden, så vel som av settet med reagenser som brukes og typen analysator. Ved bruk av Ravin-metoden er de normale verdiene hos voksne i området fra 180 til 450 mg/l, hos barn fra 1 til 18 år - 200-570 mg/l. Ved bruk av immunoturbidimetrisk analyse er referanseverdier for voksne 20-60 mg/dl, for barn - 24-145 mg/dl. For nøyaktig å bestemme normkorridoren, må indikatorene oppnådd under studien sammenlignes med de som er angitt i kolonnen "referanseverdier" i resultatskjemaet, siden de kan variere i forskjellige laboratorier. Under graviditet oppstår gradvis økning mengden ceruloplasmin, ved slutten av perioden er den 2-3 ganger høyere enn normen. Hos nyfødte og barn opptil ett år gamle, lave verdier dette proteinet, av denne grunn brukes ikke testen til å oppdage Wilson-Konovalov sykdom i tidlig alder. Stabil liten økning ceruloplasminnivåer bestemmes hos røykende pasienter.
Økte blodnivåer
Årsaken til en økning i nivået av ceruloplasmin i blodet kan være akutt inflammatoriske prosesser: infeksjoner, svulster, autoimmune sykdommer, patologier i hjertet og blodårene, vevsskader på grunn av skader, brannskader og kirurgiske inngrep. Indikatorene øker fra 4 til 20 dager, men hvis leverskader utvikler seg, kan de holde seg innenfor normale grenser. Blant ondartede neoplasmer størst økning proteinkonsentrasjon bestemmes ved leukemi. Årsakene til økte ceruloplasminnivåer kan være sykdommer som diabetes, epilepsi, skrumplever og hepatitt. tidlige stadier, hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen og eggstokkene.
Reduserte blodnivåer
Årsaken til reduksjonen i nivået av ceruloplasmin i blodet er Wilson-Konovalov sykdom, der leveren ikke har enzymet som sikrer forbindelsen av kobber med dette proteinet. En mer sjelden arvelig patologi er Menkes sykdom - kobber absorberes ikke fra tarmene, som et resultat blir syntesen av ceruloplasmin umulig. Årsaken til en reduksjon i nivået av ceruloplasmin i blodet kan også være dens medfødte mangel (aceruloplasminemia) eller en sekundær mangel som har utviklet seg på grunn av overholdelse av en ekstrem diett, langsiktig intravenøs administrering næringsstoffer, nefrotisk syndrom, eksudativ enteropati, malabsorpsjonssyndrom og leverdysfunksjon.
Behandling av abnormiteter
Testen for ceruloplasmin har en stor diagnostisk verdi ved identifisering av sykdommer assosiert med nedsatt kobbermetabolisme, inkludert Wilson-Konovalov sykdom. Forskningsresultatene finner bred applikasjon innen hematologi, revmatologi, infeksjonssykdom og pediatri. Hvis indikatorene avviker fra normen, er det nødvendig å behandle den underliggende sykdommen som forårsaket forstyrrelsen i kobbermetabolismen. For å få pålitelige resultater og minimere risikoen for fysiologiske svingninger i indikatorer, må du slutte å røyke, bruke medisiner strengt som foreskrevet av legen, og før studien, om nødvendig, slutte å ta dem.
Ceruloplasmin er et protein som produseres i leveren. Ansvarlig for binding og transport av kobberioner i blodserumet. Faktisk er opptil 90 % av kobber i blodserum tilstede som bundet til ceruloplasmin (ett molekyl binder 6-7 kobberatomer). I tillegg er protein, som er den viktigste antioksidanten i blodplasma, ansvarlig for 80 % av antioksidantegenskapene.
Virkningen av ceruloplasmin består også i oksidasjon av jern Fe2+ til Fe3+, som sikrer bindingen til transferrin og transport i blodplasmaet. I tillegg fjerner ceruloplasmin frie radikaler og aktiverer oksidasjonen av noradrenalin, serotonin, sulfidrylforbindelser og askorbinsyre.
Ceruloplasmintesting er ikke rutine biokjemisk forskning blod. Som regel bestilles den i forbindelse med en studie av serumkobberkonsentrasjoner og en studie av daglig kobberutskillelse i urinen. Indikasjonen for å utføre disse studiene er mistanken som pasienten har Wilsons sykdom.
Metode for bestemmelse og norm for ceruloplasmin
Studere ceruloplasminkonsentrasjoner utføres ved mistanke om metabolske forstyrrelser kobberioner, spesielt hvis du mistenker Wilsons sykdom.
Konsentrasjonen av ceruloplasmin studeres i venøst blodserum. For å gjøre dette tas en blodprøve fra en vene (vanligvis cubitalvenen), og utsettes deretter for laboratorieanalyse. Du må komme til prøven på tom mage (du bør ikke ta mat eller drikke 8 timer før blodbelastningen). Resultatet tar vanligvis en dag.
Korriger ceruloplasminnivåer hos voksne er det 300-580 mmol/l, dvs. 30-58 mg/dL, og for spedbarn opp til 6 måneder er normen 240-540 mmol/L (24-145 mg/dL).
Tolkning av Ceruloplasmin-konsentrasjonsresultater
En reduksjon i konsentrasjonen av ceruloplasmin i blodserumet under 200 mg/l forekommer primært ved Wilsons sykdom. Denne sykdommen er genetisk bestemt og er assosiert med en defekt i proteinet som beveger kobber inne i hepatocytter, som igjen bestemmes av forstyrrelser i syntesen av ceruloplasmin.
Dette fører til et overskudd av fritt (ikke bundet til ceruloplasmin) kobber i blodserumet og samtidig dets overdreven avsetning i organer som lever, hjerne og andre. Som et resultat oppstår skade på disse organene og utseendet til mange uspesifikke sykdommer.
Når leverskade- tretthet, kvalme, mangel på matlyst, magesmerter, gulsott. Dukker også opp nevrologiske sykdommer lignende Parkinsons sykdom (skjelving, problemer med å gå, svelge, snakke), og epileptiske anfall eller migrene. Kommer til punktet av forekomsten psykiske lidelser som personlighetsendringer, psykose, affektive lidelser.
Karakteristisk for Wilsons sykdom er Kayser- og Fleischer-ringen, det vil si en gyllenbrun farge rundt hornhinnen forbundet med kobberavsetninger der.
Legg merke til at en reduksjon i ceruloplasminkonsentrasjon ikke nødvendigvis indikerer utbruddet av Wilsons sykdom fordi denne testen er svært følsom for feil og upålitelig. Oftest, sammen med betegnelsen av ceruloplasminkonsentrasjon, studeres også konsentrasjonen av kobber i blodserumet (økt fri fraksjon), kobberutskillelse i urin (mer effektivt), og noen ganger blir også mengden kobber i leverbiopsi vurdert ( sjelden). Utføre disse testene, samt tilstedeværelsen av karakteristikk kliniske symptomerøker sannsynligheten for korrekt gjenkjennelse av Wilsons sykdom.
En økning i ceruloplasminnivåer er også observert hos gravide kvinner, kvinner som bruker hormonell prevensjon, så vel som hos røykere. I tillegg kan kroniske inflammatoriske prosesser i kroppen og vevsnekrose føre til økt syntese av ceruloplasmin i leveren.