Psoriatisk triade

Applikasjon: for diagnostisering av psoriasis og differensialdiagnose av lignende sykdommer.

Når du skraper psoriatiske papler (plakk) med et glassglass, noteres en konsekvent triade av patognomoniske morfologiske tegn: "stearinflekkfenomen" - utseendet stor kvantitet sølv-hvite skjell. Dette minner om skjellene som vises når en dråpe av et stearinlys skrapes; "terminalfilmfenomen" - etter fullstendig fjerning en skinnende gjennomskinnelig film vises på vekten; "fenomenet med nøyaktig blødning eller bloddugg" (Polotebnovs eller Auspitzs symptom) - med ytterligere skraping av filmen vises dråper av blod på overflaten på grunn av ødeleggelsen av kapillærene i papillærdermis.

Med parapsoriasis observeres følgende fenomener:

Symptom på en "wafer" - når du forsiktig skraper papelen, fjernes skjellene som dekker den helt, uten å knekke eller danne små fliser, som med psoriasis.

Symptom på purpura eller Brocas symptom - etter fjerning av "waferen", med fortsatt skraping, vises små intradermale blødninger på overflaten av papelen, som ikke forsvinner med diaskopi.

"Eplegelé"-symptom og Pospelovs tegn

Applikasjon: for diagnostisering av lupoid tuberkulose i huden.

Eplegele symptom

Når du trykker med et glassglass på overflaten av tuberkelen, endres fargen på tuberkelen. Samtidig, under trykket fra lysbildet, kollapser de utvidede karene i tuberkelen, og den blodløse gulbrune fargen på infiltratet, som fargen på eplegelé, vises tydelig.

Pospelovs eller "sonde" tegn

Gjør det mulig å identifisere patognomonisk diagnostisk tegn med tuberkuløs lupus. Med lett trykk på overflaten av tuberkelen med en knappformet sonde, synker den lett ned i dypet av vevet (Pospelovs symptom). Til sammenligning, når du trykker på sunn hud i nærheten, gjenopprettes den resulterende gropen raskere enn på en tuberkel.

Nikolskys symptom P.V. og Asbo-Hansen

Applikasjon: for diagnostisering av akantolytisk pemfigus og differensialdiagnose bulløse dermatoser.

1. Når du trekker en bit av blæredekselet med en pinsett, oppstår det løsrivelse. øvre lag epidermis i form av et gradvis avsmalnende bånd på tilsynelatende sunn hud.
2. Friksjon med en finger (glidetrykk) på tilsynelatende sunn hud, både mellom blemmene og på avstand, forårsaker også ganske lett avstøtning (forskyvning) av de øvre lagene av epidermis.

Merk: dette symptomet forekommer også ved andre hudsykdommer der det er akantolyse (kronisk godartet familiær pemfigus, etc.), men det er bare forårsaket i lesjonen (Nikolskys regionale symptom ifølge N.D. Sheklakov, 1967).

En variant av dette symptomet er fenomenet med en økning i området av blæren når trykk påføres den sentrale delen, beskrevet i ekte pemphigus av G. Asboe-Hansen.

Tzanck celleforskning

Applikasjon: for diagnostisering av pemphigus vulgaris og differensialdiagnose av bulløse dermatoser.

For monomorfe utslett av blemmer på huden og erosjoner på munnslimhinnen av ukjent opprinnelse, brukes fingeravtrykksmearmetoden for mulig påvisning av akantolytiske celler (Pavlova-Tzanck) funnet i pemphigus vulgaris. Cytologisk funksjon ekte pemphigus akantolytiske celler (Tzanck-celler) bør vurderes brukt som en diagnostisk test. Akantolytiske celler er karakteristiske for pemphigus, men kan også påvises ved andre sykdommer (herpes, vannkopper, bulløse varianter av Dariers sykdom, kronisk godartet familiær pemphigus, etc.).

Deteksjonsteknikk: Et stykke steril studentgummi (men du kan også feste et fettfritt glassglass til overflaten av erosjonen) presses godt til bunnen av den ferske erosjonen og overføres til objektglasset. Vanligvis lages flere trykk på 3-5 glass. De blir deretter lufttørket, fikset og farget ved hjelp av Romanowsky-Giemsa-metoden (som vanlige blodutstryk). Akantolytiske celler er mindre i størrelse enn vanlige celler, har en veldig stor kjerne med intens lilla eller fiolettblå farge, som okkuperer nesten hele cellen. Den inneholder to eller flere lette nukleoler. Cellenes cytoplasma er sterkt basofil, rundt kjernen er den lyseblå, og langs periferien er den blå eller mørk lilla ("konsentrasjonskant"). Ofte har en celle flere kjerner. Polymorfismen til celler og kjerner er skarpt uttrykt. Akantolytiske celler kan være enkle eller flere. Noen ganger er det såkalte "monstrøse celler", preget av deres gigantiske størrelse, overflod av kjerner og bisarre former. I begynnelsen av sykdommen finnes ikke akantolytiske celler i alle preparater eller blir ikke oppdaget i det hele tatt; på høyden av sykdommen er det mange av dem og "monstrøse" celler vises.

Jadassons test

Applikasjon: for diagnostisering av Dührings dermatitis herpetiformis og differensialdiagnose av bulløse dermatoser.

Kaliumjodidtest (Jadassohn-test) i to modifikasjoner: kutan og oral. På 1 cm2 med tilsynelatende sunn hud, fortrinnsvis underarmen, påføres en salve med 50 % kaliumjodid under kompress i 24 timer. Testen anses som positiv hvis erytem, ​​vesikler eller papler vises på påføringsstedet. Hvis testen er negativ, gjentas den etter 48 timer: nå påføres salven på det pigmenterte området av huden på stedet for det tidligere utslettet.

Hvis resultatet er negativt, foreskrives 2-3 ss oralt. 3-5 % kaliumjodidløsning. Testen anses som positiv når tegn på forverring av sykdommen vises.

Metode for å påvise skabbmidd

Applikasjon: for diagnostisering av skabb.

En dråpe på 40 % melkesyre påføres skabbelementet (kanal, vesikkel, etc.). Etter 5 mcn skrapes den løsnede epidermis av med en skarp øyeskje til det oppstår kapillærblødning, litt inkludert den tilstøtende sunne huden. Det resulterende materialet overføres til et glassglass i en dråpe melkesyre, dekkes med et dekkglass og undersøkes umiddelbart under et mikroskop med lav forstørrelse. Resultatet anses som positivt dersom en midd, egg, larver, tomme eggmembraner eller minst ett av disse elementene oppdages i preparatet.

Undersøkelse av skjell, hår, negler for patogene sopp

Applikasjon: for diagnostisering av dermatomycosis og differensialdiagnose av lignende sykdommer.

For forskning på patogene sopp Ved hjelp av en skalpell tas skrap fra de berørte områdene av huden, hovedsakelig fra deres perifere del, hvor det er flere soppelementer. Ved dyshidrotisk utslett tas dekslene til vesikler eller blemmer og utklipp av maserert epidermis med en pinsett eller klippes av med en tang. Hår fra den perifere delen av infiltrative-suppurative konglomerater eller follikulære nodulære elementer tas også ved hjelp av en skalpell og pinsett. De endrede områdene på negleplatene, sammen med subungual detritus, klippes av med en tang.

For rask diagnose (innen 1-30 minutter) av mykoser, brukes raskt rensende forbindelser. Således kan hudavskrapninger etter behandling med en 10% løsning av natriumdisulfid i etanol i forholdet 3:1 mikroskoperes etter 1 minutt, negleseksjoner - etter 5-10 minutter.

Balser test(jodtest)

Applikasjon: for diagnostikk versicolor og differensialdiagnose av lignende sykdommer.

Når de berørte områdene og omkringliggende normal hud smøres med 3-5% tinktur av jod eller en løsning av anilinfargestoffer, farges lesjonene mer intenst. Dette skyldes den større absorpsjonen av fargestoffet på grunn av at sopp har løsnet stratum corneum i epidermis.

Symptom Unny-Darye

Søknad for diagnostisering av mastocytose (urticaria pigmentosa).

Når du gni flekkene eller paplene av mastocytose med en finger eller en spatel i 15-20 sekunder, blir de hovne, stiger over den omkringliggende huden, og fargen deres blir lysere. Disse fenomenene er assosiert med frigjøring av histamin fra mastcellegranulat.

Allergi hudtesting

Applikasjon: for diagnostisering av allergiske dermatoser.

De fleste allergitester er basert på reproduksjon allergisk reaksjon hos en pasient gjennom eksponering for den minste nødvendige mengden allergen. Oftest utføres disse reaksjonene på pasientens hud. Først brukes en dråpe- eller epidermal hudtest med små fortynninger av stoffet. Hvis dråpe- eller epidermaltesten er negativ, utføres en skrapetest. Hvis resultatet av ripetesten er negativt, kan en påføringstest eller intradermal test. Det anbefales ikke å gjøre hudtesting mens du tar flere medisiner samtidig. Alle tester, bortsett fra den provoserende, må utføres med en kontroll, som leveres av løsemidler. Hudprøver er kontraindisert i akutt periode sykdom, med alvorlige samtidige sykdommer i indre organer, nervesystemet, graviditet, tyrotoksikose, alderdom hos pasienten.

• Dryppe: En dråpe av testløsningen påføres huden (abdomen, indre overflate av underarmen, rygg) i 20 minutter, og prøveområdet er skissert med blekk. Resultatet tas i betraktning etter 20 minutter, 24-72 timer.
• Applikasjon(komprimering, lappeteppe): biter av gasbind (4-6 lag) som måler 1,5/1,5 eller 2,0/2,0 cm, fuktet med testløsningen, påføres huden (buk, indre overflate av underarmen, rygg), dekket med komprimere papir, styrket med selvklebende gips eller bandasje. Resultatet tas i betraktning etter 24-72 timer.
• Scarification: En dråpe av teststoffet påføres huden (buk, indre overflate av underarmen, rygg) forbehandlet med alkohol, hvorigjennom det lages riper med en steril nål eller scarifier uten at det ser ut til blod. Reaksjonen avleses etter 10-20 minutter og 24-48 timer.
• Intradermal: i området av huden på bøyningsoverflaten på underarmen, injiseres 0,1 ml av testløsningen strengt intradermalt med en tuberkulinsprøyte. Reaksjonen tas i betraktning etter 20 minutter og 24-48 timer.
• Provoserende: 1/4 av en enkelt terapeutisk dose av testmedikamentet gis til munnhulen, og tabletten eller løsningen må oppbevares uten å svelge. Leser på 10-20 minutter.

Hvis en allergisk reaksjon begynner (hevelse, kløe, svie, utslett), spytt ut stoffet og skyll munnen.

Redegjørelse for allergiske reaksjoner.

1. Umiddelbart (etter 20 minutter):

• negativ - med en blemmediameter på 6-7 mm;
• svakt positiv - med en blemmediameter på 7-10 mm;
• positiv - når blemmediameteren er over 10 mm.

2. Forsinket (etter 24–48 timer):

• negativ - papule 3 mm eller erytem mindre enn 10 mm i diameter;
• svakt positiv - papule 3-5 mm eller erytem med ødem 10-15 mm;
• positiv - papule mer enn 5 mm eller erytem med ødem mer enn 15-20 mm i diameter.

Hudbiopsi

Applikasjon: for diagnostisering av dermatoser.

Å velge et biopsisted har veldig viktig. Et lite morfologisk element kan tas som en helhet. Hulromselementer bør tas så ferske som mulig; i tilfelle lymfomer og granulomatøse forandringer tas det gamle elementet, alle andre biopsier på høyden av utviklingen. Eksentrisk voksende elementer og lesjoner biopsieres i randsonen. I nærvær av flere lesjoner som avviker klinisk, når diagnosen avhenger av resultatet av histologisk undersøkelse, er det tilrådelig å prøve fra flere steder. Biopsien bør alltid inkludere subkutant fett.

Lokalbedøvelse utføres med en 0,5% løsning av novokain med tilsetning av en 0,1% løsning av adrenalin (30:1). I henhold til reglene for asepsis og antiseptika, utføres en dyp utskjæring av det ønskede området med en skalpell, og fanger alle lag av huden. Såret lukkes med 1-2 sting, som fjernes etter 7-10 dager.

Den billigste og mest langsiktige måten å fikse (i måneder) det tatt materiale på er å dyppe det i en 10 % vandig løsning av formaldehyd (1 del av en 40 % formaldehydløsning og 9 deler destillert vann).

Merk: biopsien utføres med pasientens samtykke, som er notert i sykehistorien.

Skodesinfeksjonsteknikk

Med en bomullspinne fuktet med en 25 % formaldehydløsning (1 del formaldehyd og 3 deler vann) eller en 40 % løsning eddiksyre, tørk av innersålen og indre overflate sko Deretter legges skoene i plastposer i 2 timer Etter lufting i minst et døgn kan skoene tas på. Strømper, sokker og undertøy desinfiseres ved å koke i 10 minutter.

Pemphigus (Pemphygus; synonym: ekte pemphigus, akantolytisk) - autoimmun sykdom, karakterisert ved dannelsen av intraepidermale blemmer som dannes som et resultat av akantolyse.

Karakterisert av generalisering av utslett og et jevnt progressivt forløp, som ender med døden innen en periode på 6 måneder til 1,5-2 år (avvik er mulige, noen ganger svært betydelige, i begge retninger). Sykdommens økende alvorlighetsgrad kan avbrytes av remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet. Pemphigus rammer vanligvis mennesker i alderen 40-60 år, hovedsakelig kvinner, men det kan påvirke mennesker i alle aldersgrupper.

Følgende typer pemphigus skilles ut: vulgær, vegetativ, bladformet, erytematøs. Denne inndelingen er relativ: transformasjon av en form til en annen er mulig, spesielt på bakgrunn av kortikosteroidbehandling, og en kombinasjon av forskjellige former.

Etiologi og patogenese. Etiologi ukjent. Den mest lovende teorien er at pemphigus er forårsaket av en representant for retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon. Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot den sementerende intercellulære substansen og cellemembranene i spinous lag under påvirkning av endringer i deres antigene struktur. De tilhører i sin natur IgG og i den direkte immunfluorescensreaksjonen påvises de i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser i de intercellulære broene (i området hvor desmosomene og tonofilamentene går sammen) i epidermis, noe som fører til til ødeleggelse av forbindelsen mellom celler - akantolyse, som lettes ved aktivering av esterase-proteolytiske systemer under virkning av immunkomplekser. Når man utfører en indirekte immunfluorescensreaksjon i cystisk væske og blodserum hos pasienter med pemphigus, oppdages også "pemphigus-lignende" autoantistoffer. Det er en aktivering av B- og hemming av T-celleimmunitet, og en reduksjon i syntesen av interleukin-2. Et visst sted i patogenesen til ekte pemphigus er okkupert av et brudd på vann og spesielt saltmetabolisme, som vist ved en kraftig reduksjon i den daglige utskillelsen av natriumklorid i urinen. Den cytologiske egenskapen til ekte pemphigus er akantolytiske celler (Tzanck-celler), dannet som et resultat av tap av kommunikasjon mellom keratinocytter og brukt som en diagnostisk test. De identifiseres i fingeravtrykkspreparater: materiale fra bunnen av en frisk erosjon med et stykke studentgummi, sterilisert ved koking, overføres til et glassglass, tørkes i luft, fikseres og farges med hematoksylin og eosin. Acantholytic celler av pemphigus, størrelsene som vanligvis er mindre størrelser normale celler har en veldig stor kjerne med intens lilla eller fiolettblå farge, som opptar nesten hele cellen. Den inneholder to eller flere lyse nukleoler. Cytoplasmaet er skarpt basofilt, rundt kjernen er det lyseblått, og langs periferien er det mørkt lilla eller blått. Akantolytiske celler kan være enkle eller flere, og danner klynger eller til og med lag. I begynnelsen finnes ikke akantolytiske cellesykdommer i alle preparater; på høyden av sykdommen er det mange av dem. Den cytologiske metoden letter gjenkjennelsen av pemphigus, spesielt hvis det er mange akantolytiske celler og de oppdages gjentatte ganger. Et obligatorisk symptom på ekte pemfigus er akantolyse, som fører til dannelse av intraepidermale blemmer. Histologisk avsløres de i form av horisontale sprekker og hulrom, hvis innhold inkluderer fibrin, nøytrale leukocytter, noen ganger eosinofiler og komplekser av akantolytiske celler. Med vulgær og vegetativ pemphigus er hulrommene plassert suprabasalt, med foliate og erytematøse - i sonen til det granulære laget, ofte under det kåte laget.

Klinisk bilde.

Pemphigus vulgaris forekommer oftest. Sykdommen begynner vanligvis med skade på munnslimhinnen, som ofte lettes av influensa, sår hals, tanntrekking og proteser. Det kan forbli isolert fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, så blir det involvert i prosessen huddekke. Små blemmer som vises på slimhinnene, opprinnelig isolert, kan lokaliseres i ethvert område; Over tid øker antallet bobler. Deres tynne og slappe deksel, under forhold med maserasjon og kontinuerlig trykk under tygging og bevegelse av tungen, åpner seg raskt, og avslører smertefulle knallrøde eller hvitaktig-dekkede erosjoner, avgrenset langs periferien av rester av hvitaktig epitel. Med ytterligere vekst av erosjonsprosessen blir de mange og øker i størrelse; smelter sammen med hverandre, de danner omfattende lesjoner med skjellede konturer. Spyttutskillelsen er økt. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av smerte. Når strupehodet og svelget er påvirket, blir stemmen hes. På den røde kanten av leppene er erosjoner dekket med serøse, hemorragiske eller impegiginiserte skorper. En kraftig råtten lukt fra munnen hjemsøker pasienten og de rundt ham. I remisjonsstadiet leges erosjoner av munnslimhinnen uten arr. Noen ganger er de første manifestasjonene av sykdommen lokalisert på slimhinnene i kjønnsorganene. Øyenes bindehinne er sekundært involvert. Skader på huden begynner gradvis, med utseende av enkeltblemmer, vanligvis i bryst- og ryggområdet. Over tid øker antallet. Blærene er plassert på en uendret, sjeldnere erytematøs bakgrunn; er små i størrelse og har serøst innhold; etter noen dager tørker de ut til gulaktige skorper, som faller av og etterlater hyperemiske flekker, eller når boblen åpnes, dannes det knallrøde erosjoner som frigjør et tykt ekssudat. Erosjoner på dette stadiet er av liten smerte og epiteliserer raskt. Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende. I stedet for utslett. regressert, nye dukker opp. Denne innledende fasen kan vare fra 2-3 uker til flere måneder eller til og med år. Deretter kommer generaliseringen av prosessen, preget av rask spredning av utslett over huden og overgangen til slimhinnene i munnen og kjønnsorganene, hvis de ikke tidligere var påvirket. Utslettet blir rikelig, spredt, og hvis det ikke behandles kan det føre til total skade på huden. Som et resultat av eksentrisk vekst på grunn av avskalling av de øvre lagene av epidermis, øker blemmene i størrelse og når 3-4 cm eller mer i diameter; kan smelte sammen med hverandre; deres deksel er slapp, og innholdet er uklart. Store blemmer, under vekten av ekssudatet, får en pæreformet form - "pæresymptomet". Dekk bobler selv når mindre skade brudd, noe som fører til dannelse av erosjoner. Erosjon har en lys rød eller blålig-rosa farge; dekket med serøst ekssudat, myke gråhvite eller brunlige avleiringer eller løse skorper, hvis voldsomme avvisning forårsaker lett blødning. Karakteristiske trekk ved erosjoner i pemphigus er en tendens til perifer vekst og mangel på epitelisering. Som et resultat av perifer vekst og fusjon når erosjoner store størrelser - opp til håndflaten til en voksen og mer. På steder med trykk og friksjon (skulderblader, baken, store folder) kan de oppstå uten forutgående dannelse av bobler. Viktig funksjon pemphigus vulgaris, så vel som andre former for ekte pemphigus. er Nikolskys symptom, hvis essens er mekanisk løsrivelse (avvisning og forskyvning av de øvre lagene) av epidermis. Det er forårsaket av fingergnidning (glidetrykk) på tilsynelatende frisk hud både nær og langt fra blemmen, eller ved å trekke i et stykke av blemens slimhinne, noe som resulterer i løsgjøring av de øvre lagene av epidermis i form av et gradvis avsmalnende bånd på tilsynelatende sunn hud. Modifikasjonen er Asbo-Hansen-fenomenet: fingertrykk på dekselet til en uåpnet blære øker området på grunn av ytterligere lagdeling av den akantolytisk endrede epidermis med vesikal væske.

Med generalisering av hudutslett er det en forverring av pasientens velvære og generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 °C, diaré, hevelse, spesielt nedre lemmer; sekundære infeksjoner oppstår, kakeksi utvikler seg, noe som lettes av problemer med mating som følge av skade på slimhinnene i munnen, betydelig tap av protein (plasmoré) og rus. Uten behandling dør pasienter av sekundære infeksjoner og kakeksi.

Pemphigus vegetans preget av en overvekt av vegetative elementer og et mer godartet forløp. Bobler med pemphigus vegetans, som oppstår i starten, som med vulgær pemphigus, oftest på munnslimhinnen, befinner seg da hovedsakelig rundt naturlige åpninger og i hudfolder(aksillære fossae, lyskeområder, under brystkjertlene, interdigitale folder, navlen, bak ørene). Når blemmene åpnes, hvis størrelser som regel er mindre enn pemphigus vulgaris, dannes saftige vegetasjoner av rosa-rød farge, myk konsistens, med en høyde på 0,2 til 1 cm eller mer på overflaten av erosjonene; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp, skorper; det er en stygg lukt. På huden utenfor foldene og på slimhinnene er vegetasjoner sjeldne; utviklingen av blemmer i disse områdene er den samme som i pemphigus vulgaris, men på grensen til slimhinnene med huden (lepper, nese, kjønnsorganer, anus) vekstsesongene er hyppige. Under regresjon tørker vegetasjonen ut, flater ut, og erosjon gjennomgår epitelialisering, og etterlater hyperpigmentering etter utbrudd. Forløpet til pemphigus vegetans er lengre enn for pemphigus vulgaris; det kan være fullstendige og langsiktige (flere måneder eller til og med år) remisjoner. Nikolskys symptom er positivt bare nær lesjonene. På tilsynelatende sunn hud oppdages det vanligvis i terminaltrinn, der, på bakgrunn av økende forverring, blir hudlesjonen ekstremt lik manifestasjonene av pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ) Det er mindre vanlig enn vulgært, men oftere vegetativt; slimhinnene, med sjeldne unntak, påvirkes ikke. Den er preget av flate, små bobler med et tynt og slapp belegg. De forekommer vanligvis på erytematøs bakgrunn. Dekket deres sprekker raskt og enkelt selv med mindre skader eller under påvirkning av økende trykk fra vesikalvæsken. De resulterende rosa-røde erosjonene er overfladiske, med rikelig serøs utslipp som tørker inn i lamellære skorper. Slike skorper kan dannes uten å briste foringen av boblene på grunn av uttørking av innholdet. Tynne lamellære skreller ligner papirark, noe som forklarer navnet på denne sorten. Vanligvis blir ikke skorpene avvist, siden ekssudatet fortsetter å skille seg under dem, noe som fører til dannelsen av et nytt lag med skorper. Som et resultat dannes massive lagdelte skorper. Sykdommen begynner ofte med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, brystet og øvre del av ryggen. Noen ganger er det begrenset til disse lokaliseringene lang tid– måneder og til og med år. Oftere er det en rask spredning av prosessen gjennom hele huden. Den berørte huden er diffust hyperemisk, ødematøs, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, skjell og lagdelte skorper. Nikolskys symptom uttrykkes skarpt, inkludert tilsynelatende sunn hud. Forløpet til pemphigus foliaceus kan være langt - opptil 2-5 år eller mer. Den generelle tilstanden til pasienter kan forbli tilfredsstillende i mange måneder, og noen ganger til og med år, men generell svakhet og ubehag øker gradvis, og døden inntreffer.

Pemphigus erythematous (seboreisk) Det begynner som regel med skade på ansiktet eller hodebunnen, etterfulgt av spredning til brystet, interscapular området, store folder og andre områder av huden. Slimhinnene og øyets bindehinne er sjelden involvert. De første utslettene er representert av rosa-røde plaketter med en diameter på 2 til 5 cm, med klare grenser, avrundede og uregelmessige konturer. Overflaten deres kan være dekket med hvite, tørre, tettpakkede skjell, noe som gir disse utslett en likhet med lupus erythematosus-lesjoner. Oftere er overflaten av plakkene dekket med fete gulbrune skjell og skorper, noe som gjør dem lik manifestasjonene av seboreisk eksem, spesielt i tilfelle av gråt og erosjon. Nikolskys symptom er positivt eller oftere svakt positivt, marginalt. Over tid, fra 2–3 uker til 2–3 år eller mer, oppstår blemmer, som ligner på pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus. De begynner å seire inn klinisk bilde sykdommer, som fører til transformasjon av erytematøs pemphigus til vulgær eller, oftere, bladaktig.

Diagnosen ekte pemphigus er basert på kliniske symptomer, naturen til Nikolskys symptom, resultatene av cytologiske (Tzanck-celler), histologiske (intraepidermale blemmer) og immunfluorescerende studier (fiksering av IgG i den intercellulære substansen i epidermis og påvisning av sirkulerende " pemphigus-lignende" autoantistoffer i blodet). Differensialdiagnose utført med Levers bulløse pemfigoid, Dührings dermatitis herpetiformis, seboreisk eksem, kronisk ulcerøs-vegetativ pyodermi.

Behandling: grunnleggende medisiner er kortikosteroidhormoner. En startdose prednisolon fra 80 til 100 mg/dag er vanligvis tilstrekkelig for å stoppe prosessen. Noen ganger kreves det imidlertid mer høye doser(opptil 200 mg/dag eller mer). Med en tilstrekkelig valgt daglig dose oppstår en klar terapeutisk effekt innen 10-14 dager. Å redusere den daglige dosen, spesielt høy i begynnelsen, er mulig umiddelbart med 1/4-1/3 av den opprinnelige dosen når du stopper prosessen; de neste 2 ukene endres dosen som regel ikke; ytterligere reduksjon utføres sakte til minimum vedlikeholdsnivå. Når den daglige dosen på 20-30 mg er nådd, bør ytterligere reduksjon gjøres med stor forsiktighet for å unngå tilbakefall av sykdommen. Med denne tilnærmingen kan vedlikeholdsdosen være 5,0-2,5 mg. I tillegg til prednisolon, brukes triamcinolon (kenacort, polcortolon), metylprednisolon, metypred, urbazon, deksametason, betametason for pemphigus i doser tilsvarende prednisolon.

Kortikosteroidbehandling, vanligvis pågående i lang tid, noen ganger i mange år, er uunngåelig ledsaget av en rekke komplikasjoner, inkludert Itsenko-Cushing-symptomkomplekset, fedme, steroid diabetes, erosiv og ulcerøs patologi fordøyelseskanalen, hypertensjon, trombose og tromboembolisme, osteoporose som fører til spinalfraktur, hemorragisk pankreatitt, søvnløshet, eufori, depresjon, akutt psykose, hjerteinfarkt, hjerneslag, samt tillegg av ulike infeksjoner. For å forhindre komplikasjoner anbefales en diett, rik på proteiner og vitaminer, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og bordsalt; tar kaliumklorid opptil 3 g per dag; beskyttere av mageslimhinnen, samt anabole hormoner, B-vitaminer, og når en sekundær infeksjon oppstår - antibiotika og antiandidale midler. Som et tillegg til kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige former pemphigus, metotreksat, azatioprin og cyklofosfamid er foreskrevet, hvis immunsuppressive effekter er velkjente. Metotreksat administreres intramuskulært med 25 mg med intervaller på 1 uke; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurs og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av sykdommen. Azatioprin og cyklofosfamid foreskrives oralt med henholdsvis 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg kroppsvekt) og 100-200 mg per dag. Varigheten av bruk av cytostatika avhenger av terapeutisk effekt og deres toleranse. Til de fleste alvorlige komplikasjoner Behandling med cytostatika inkluderer sårdannelse i slimhinnen i fordøyelseskanalen, dysfunksjon av leveren, nyrene, bukspyttkjertelen, hematopoietiske lidelser, komplikasjoner av mikrobielle, mykotisk, virusinfeksjoner, forstyrrelser av spermato- og oogenese, alopecia. For å fjerne sirkulerende autoantistoffer fra kroppen og øke følsomheten for kortikosteroidhormoner, brukes de, spesielt i innledende stadier sykdommer, ekstrakorporale behandlingsmetoder: plasmaferese, hemosorpsjon og hemodialyse. Ved uttalt hemming av T-celleimmunitet foreskrives tactivin 100 mcg subkutant annenhver dag (nr. 10), deretter 100 mcg hver 15. dag i 2-4 måneder. Lokal behandling med pemphigus spiller en birolle. Løsninger av anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver (celestoderm V med garamycin, hyoksyson, etc.), 5% dermatol eller xeroform salve brukes. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig, forebygging av tilbakefall, i tillegg til rasjonell behandling, inkluderer en skånsom generell diett, utelukkelse av forkjølelse, intens isolasjon. Pasienter med pemphigus bør være under konstant medisinsk tilsyn.

BULLOUS PEMFIGOID

Bullous pemphigoid (syn. neacantholytic pemphigus, Lever's bullous pemphigoid) – godartet kronisk sykdom hud, hvis primære element er en boble som dannes subepidermalt uten tegn på akantolyse. I denne forbindelse oppdages ikke akantolytiske celler, Nikolskys symptom er negativt.

Etiologi og patogenese. Etiologien til sykdommen er ukjent. På grunn av det faktum at dermatose i noen tilfeller kan være av paraneoplastisk karakter, gjennomgår alle eldre pasienter med bulløs pemfigoid en onkologisk undersøkelse for å utelukke kreft i de indre organene. Viral etiologi av dermatose er tillatt. Den autoallergiske patogenesen av sykdommen er mest underbygget: autoantistoffer (vanligvis IgG, sjeldnere IgA og andre klasser) mot basalmembranen i epidermis, som både sirkulerer i blodet og vesikalvæsken, og fiksert til blemmer, er funnet. . Sirkulerende og fikserte antistoffer påvises i henholdsvis indirekte og direkte immunfluorescensreaksjoner. Det antas at under dannelsen av blemmer binder autoantistoffer i basalmembranområdet til antigener og aktiverer komplement. Denne prosessen er ledsaget av skade på cellene i basallaget. Lysosomale enzymer av inflammatoriske celler, tiltrukket av virkningsstedet under påvirkning av den kjemotaktiske aktiviteten til komplementkomponenter, forsterker destruktive prosesser i området av kjellermembranen, som ender i dannelsen av en boble.

Den tidligste histologisk trekk pemfigoid er dannelsen av subepidermale mikrovakuoler. Fusjonen deres fører til dannelse av blemmer som skiller epidermis fra dermis, noen ganger forblir mikrovakuoler rundt blemmene. Friske bobler er runde og små i størrelse; intercellulære lakuner utvides, men uten tegn til akantolyse. Rett etter dannelsen av blemmer oppstår re-epitelisering av bunnen deres.

Elektronmikroskopi avslørte at det oppstår bobler i lamina pellucida, sonen mellom basalcelleplasmamembranen og basallamina. I dermis er det et infiltrat av nøytrofiler, eosinofiler og histiocytter. Økningen i inflammatoriske fenomener i det kliniske bildet av dermatose er ledsaget av en økning i antall eosinofiler og granulocytter ikke bare i dermis, men også i innholdet i blærene; når de visner, begynner mononukleære celler å dominere.

Klinisk bilde. Bulløs pemfigoid observeres hovedsakelig hos personer over 60 år. Skader på slimhinnene, i motsetning til ekte pemphigus, er ikke uunngåelig, selv om det ikke er eksepsjonelt sjeldent. Sykdom med god generell tilstand begynner med utseendet av blemmer på erytematøse eller erytematøse-ødematøse flekker, sjeldnere på tilsynelatende uendret hud. Middels store blemmer er 1-2 cm i diameter, halvkuleformet, med et tett, spent dekke, serøst eller serøst-hemorragisk innhold. På grunn av det tette belegget er de mer vedvarende enn blemmene til ekte pemphigus. Erosjoner etter åpning har ikke en tendens til å vokse perifert og epiteliseres raskt. Når innholdet i blemmene og utslipp fra erosjoner tørker ut, dannes gulaktige og gulbrune skorper ulike størrelser og tykkelse. Foretrukket lokalisering – Nedre halvdel mage, lyskefolder, aksillære fossae og bøyeflater på armer og ben. Lesjonene kan være omfattende, dekke store områder av huden, og svært begrensede, representert av enkeltblemmer, for eksempel bare i navleområdet. Skader på slimhinnene observeres hos ca. 20-40 % av pasientene med bulløs pemfigoid og forekommer, med sjeldne unntak, sekundær; begrenset, som regel, til munnhulen og fortsetter uten kraftig smerte og rikelig salivasjon, den røde kanten av leppene forblir fri for utslett. Etter hvert som prosessen skrider frem, og noen ganger helt fra begynnelsen, sprer blemmene seg over huden til det dannes et generalisert og jevnt universelt utslett. I sjeldne tilfeller dannes store blemmer med en diameter på 5 til 10 cm, etterfulgt av omfattende erosive overflater, eller i begynnelsen av sykdommen oppstår det blemmer, urticaria-lignende elementer og papler, som over tid erstattes av blemmer. Utslett av bulløs pemfigoid er ofte ledsaget av kløe varierende intensitet, svie og sårhet. Forløpet av bulløs pemfigoid er kronisk, noen ganger varer i mange år: det kan bli avbrutt av remisjoner, vanligvis ufullstendig. Tilbakefall er ofte forårsaket av UV-stråler, både naturlige og kunstige. Over tid svekkes alvorlighetsgraden av sykdommen gradvis og gjenoppretting skjer. Et slikt vellykket resultat oppstår imidlertid ikke alltid: bulløs pemfigoid er en potensielt alvorlig sykdom som ikke utelukker død.

Diagnosen bulløs pemfigoid er basert på kliniske og histologiske data og resultater fra indirekte og direkte immunfluorescensstudier. Det er spesielt vanskelig å skille pemfigoid fra pemphigus vulgaris, spesielt i dens innledende stadier, når akantolytiske celler ofte ikke oppdages. Endelig diagnose bidra til å etablere resultatene av histologiske (subepidermal, ikke intraepidermal plassering av blæren) og immunfluorescens (luminescens i området av kjellermembranen, og ikke i området av spinous lag) studier. Sykdommen er ofte differensiert fra Dührings dermatitis herpetiformis.

Behandling: kortikosteroidhormoner er foreskrevet (40-80 mg prednisolon per dag). Behandlingens varighet og reduksjonshastigheten i den daglige dosen bestemmes av alvorlighetsgraden av sykdommen. Cytostatika brukes også (azatioprin, cyklofosfamid, metotreksat), som med ekte pemfigus. Påvisningen av IgA-antistoffer i basalmembranen eller et overveiende nøytrofilt infiltrat tjener som en indikasjon for forskrivning av sulfonmedisiner, spesielt diaminodifenylsulfon, avlosulfon 50 mg to ganger daglig i henhold til regimene som er vedtatt for dermatitis herpetiformis. Ekstern terapi er lik den for pemphigus. Prognosen er gunstigere enn med ekte pemphigus.

DUHRINGS DERMATITIS HERPETIFORMIS

Dührings dermatitis herpetiformis er en kronisk tilbakevendende hudsykdom preget av en ekte polymorfisme av utslettet (vesikler, blemmer, papler, blemmer, erytem) og alvorlig kløe.

Etiologi og patogenese. Etiologi ukjent. Sykdommens autoimmune natur antas, som bevist av glutensensitiv enteropati funnet hos de aller fleste pasienter og påvisning av IgA-avleiringer (antistoffer mot de strukturelle komponentene i hudpapillene nær kjellermembranen) i det dermoepidermale krysset ved direkte immunfluorescens. IgA-avsetninger er hovedsakelig lokalisert i form av granuler på toppen av dermale papiller og inne i dem. Hos noen pasienter sirkulerer immunkomplekser glutenantistoffer (IgA). Overfølsomhet for jod og genetisk disposisjon spiller en viss rolle i patogenesen av sykdommen. Dermatitis herpetiformis kan også observeres som para-onkologisk dermatose.

Histologisk identifiseres subepidermale blemmer, hvis serøse innhold ofte er rikt på eosinofiler. Blærene er omkranset av papillære mikroabscesser (ansamlinger av nøytrofile og eosinofile granulocytter) lokalisert på toppen av de dermale papillene. Blodårer dermis er utvidet og omgitt av infiltrater dannet av nøytrofiler, eosinofiler, ødelagte kjerner («kjernestøv») og mononukleære celler med en blanding av nøytrofile leukocytter. Over tid blir infiltratet kontinuerlig, vanligvis med en overvekt av eosinofiler. Bunnen av subepidermale blemmer kan gradvis bli dekket med regenererende epidermis.

Klinisk bilde. Sykdommen oppstår i alle aldre, noe oftere i 30-40 år. Den provoserende rollen med å ta store mengder stivelse og jod, overdreven isolasjon og virussykdommer. Utbruddet av sykdommen er vanligvis gradvis, og varer i uker og måneder. Sykdommen blir kronisk og avbrytes av remisjoner som varer fra 3 måneder til 1 år eller mer. Forut for hudutslett kan ubehag, lett feber, en prikkende følelse og, spesielt ofte, kløe. Karakteristisk er den sanne polymorfismen av utslettet, forårsaket av en kombinasjon av erytematøse flekker, urticaria-lignende utblomstringer, papler og vesikler, som blemmer kan festes til. Ekte polymorfisme er supplert med falsk polymorfisme (erosjoner, ekskorasjoner, skorper). Erytematøse flekker er vanligvis små, runde, har ganske klare grenser; på grunn av tilsetning av effusjon fra utvidede kar, blir de forvandlet til urticaria-lignende formasjoner, utsatt for perifer vekst og smelter sammen til omfattende foci med rosa-blåaktig farge, runde, og ofte skjellete eller bisarre konturer med klare grenser. Overflaten deres er oversådd med ekskoriasjoner, serøse og hemorragiske skorper, vesikler, vanligvis plassert i form av ringer med en diameter på 2-3 cm eller mer. Når infiltratet avsettes, forvandles erytematøse flekker til saftige rosa-røde papler med en opprinnelig glatt overflate, som over tid får pruriginøse trekk. Urticariforme og papulært utslett kan forekomme uten et foreløpig erytematøst stadium. Små vesikler (2-3 mm i diameter) vises på berørt eller tilsynelatende sunn hud, kjennetegnes ved et tett dekke og gjennomsiktig innhold, som blir grumsete over tid og kan bli purulent. Når innholdet i vesiklene tørker ut, dannes skorper, og når de åpnes, som oftest skjer under påvirkning av riper, blir erosjoner utsatt. Vesiklene, gruppert sammen, ligner herpesutslett. Bobler har de samme kliniske og evolusjonære egenskapene som vesikler, men skiller seg fra sistnevnte bare i større størrelser (diameteren er fra 0,5 til 2 cm eller mer). Utslettet er vanligvis symmetriske; lokalisert på ekstensorflatene på armer og ben, albuer, knær og skuldre, samt på korsbenet, baken, korsryggen, bakoverflate nakke, hodebunn og ansikt. De grupperer seg ofte sammen. Skader på slimhinnene er ukarakteristisk; Bare av og til oppstår vesikulobulløse elementer i munnhulen, etterfulgt av deres overgang til erosjon. Med regresjon av utslett av dermatitis herpetiformis forblir som regel hypo- og hyperpigmenterte flekker. Subjektivt, alvorlig kløe, noen ganger til det brennende, og noen ganger smerte er notert. Den generelle tilstanden til pasienter under tilbakefall kan bli forstyrret: kroppstemperaturen stiger, kløen forsterkes og søvnen blir forstyrret. Laboratorieendringer inkluderer hyppig eosinofili i blodet og cystisk væske.

Diagnose er basert på kliniske data. For å bekrefte diagnosen, bestemme antall eosinofiler i blodet og cystisk væske. Økt nivå deres tilstedeværelse i begge disse væskene eller i en av dem er til fordel for diagnosen dermatitis herpetiformis, men fraværet av eosinofili utelukker det ikke; jodtest (Jadassohn-test) brukes i to modifikasjoner: kutant og oralt. For 1 kvm. cm av tilsynelatende sunn hud, helst underarmen, påfør salve med 50 % kaliumjodid under kompress i 24 timer. Testen anses som positiv hvis erytem, ​​vesikler eller papler vises på stedet for påføring av salven. Hvis resultatet er negativt, foreskrives 2-3 ss av en 3-5% kaliumjodidløsning oralt. Testen anses som positiv når tegn på forverring av sykdommen vises. På alvorlig kurs Ved dermatitis herpetiformis kan en intern test forårsake en kraftig forverring av sykdommen, så den bør ikke utføres i slike tilfeller. De mest pålitelige resultatene er histologisk undersøkelse, som lar en oppdage en subepidermal blemme, papillære mikroabscesser og "kjernestøv". Spesielt verdifulle er direkte immunfluorescensdata som avslører IgA-avsetninger lokalisert i granuler eller lineært i området av epidermal-dermal-krysset. Differensialdiagnose utføres med bullous pemphigoid, pemphigus, bullous toxiderma.

Behandling: Pasienter med dermatitt herpetiformis bør undersøkes for tilstedeværelse av samtidige sykdommer, primært gastrointestinal, fokal infeksjon, onkologisk, spesielt med atypiske former sykdommer i gatene til eldre og alderdom. Kosthold er viktig: matvarer som inneholder jod og gluten er ekskludert fra dietten. De mest effektive er sulfonmidler: diafenylsulfon (DDS, dapson, avlosulfon), diucifon, sulfapyridin, etc. Diafenylsulfon eller diucifon foreskrives vanligvis 0,05-0,1 g 2 ganger daglig i sykluser på 5-6 dager med intervaller på 1-3 dager . Kursdosen avhenger av effektiviteten og toleransen til stoffet. Ved motstand kliniske manifestasjoner For dermatitt herpetiformis er kortikosteroidhormoner i gjennomsnittlige daglige doser indisert for sulfonmedisiner. Varme bad med kaliumpermanganat er foreskrevet lokalt; blemmer og bobler åpnes, deretter behandles med fucorcin eller en vandig løsning av fargestoffer; 5% dermatol salve; kortikosteroidsalver og aerosoler.

Ekte eller akantolytisk pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på uforandret hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har et langvarig kronisk forløp med remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet.

Det er 4 kliniske former for akantolytisk pemfigus:

• vulgær,
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer Pemphigus vera (akantolytisk):

Etiologi ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris, eller vulgær, forekommer mye oftere enn andre former. Mest menn og kvinner fra 40 til 60 år er rammet, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på ekte pemfigus (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket av vanlig (vulgær) pemfigus (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med skade på slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med hudlesjoner, oppdages lesjoner i munnslimhinnen nesten alltid senere.

Skader på slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt dekke. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så de sees sjelden. Langs periferien av erosjonen finner man ofte fragmenter av bobledekk. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt sprekklignende form, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Størrelsene deres i pemphigus varierer - fra en liten slitasje til store overflater med kongestiv rød farge. Som regel er det ingen plakk på overflaten av erosjoner, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettete) filmer, hvoretter en eroderende overflate blir eksponert når den avvises. Med det progressive sykdomsforløpet på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Når erosjoner smelter sammen, dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Hypersalivasjon er mulig. Oftest er erosjoner lokalisert på slimhinnen i kinnene (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger vises lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, nedre og overleppene. I disse tilfellene epiteliseres erosjoner veldig sakte, selv når du tar store doser kortikosteroider.

I mangel av behandling oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tilbøyelighet til å helbrede. Smertene er ganske alvorlige, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, og forårsaker en spesifikk vond lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger oppstår heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring av klær, lin eller bandasjer til dem forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å forbli ubevegelig i timevis.

Nikolskys symptom ved pemphigus er vanligvis positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i lokket på blæren eller det øvre laget av epitelet ved kanten av erosjonen med en pinsett og drar, så 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky beskriver løsrivelsen av epitelfilmen på den tilsynelatende uendrede sunne slimhinnen og huden. Den tynne filmen av epitel er veldig skjør og kuttes lett med pinsett;
• gni den uendrede slimhinnen eller huden mellom de berørte områdene fører til rask dannelse av blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områder som ligger langt fra det berørte området, vil de øvre lagene av epitelet der også flasse av. Den andre og spesielt den tredje typen Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Med pemphigus kan i tillegg til hud og slimhinner i munnen også andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg), samt indre organer og sentralnervesystemet påvirkes.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring etterfølges av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I fravær av rettidig og nødvendig behandling, utvikler sykdommen seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C og diaré vises; hevelse i nedre ekstremiteter. Tilsetningen av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi og rus. Uten behandling ender prosessen med død flere måneder etter sykdomsutbruddet.

Men pga utbredt bruk kortikosteroider, er slike tilfeller nå sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og et stadium av remisjon oppstår.

Dührings dermatitis herpetiformis preget av et subepitelialt arrangement av blemmer. Blærene er små, anspente, lokalisert på en hoven, hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys tegn er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Blærene inneholder et betydelig innhold av eosinofiler, og det er også eosinofili i blodet. Hos pasienter med Dührings dermatitis herpetiformis er følsomheten for jod ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre blemmesykdommer med en subepitelisk plassering av blemmene, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske lett skrelles av. Samtidig er blæredekselet tykt og vanskelig å briste. Dette symptomet kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekning av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av ekte pemphigus (akantolytisk):

Diagnose diagnostisert på grunnlag av kliniske manifestasjoner, positivt symptom Nikolsky, resultatene av cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av smøreavtrykk eller avskrapinger fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnostisering av pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzanck-celler, som er modifiserte celler i spinouslaget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinouslaget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogent farget: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og multinukleerte celler kraftig. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet av pemphigus vegetans skiller seg ikke fra pemphigus vulgaris. I seboreisk pemphigus finnes som regel ikke flerkjernede celler; akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patohistologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget blir forstyrret - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, hull og deretter bobler dannes mellom cellene. Bunnen av slike blemmer, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• eksudativ erythema multiforme;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelse av blemmer er hovedsakelig basert på plasseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Således, med eksudativ erythema multiforme, er blemmene omgitt av en sone med erytem langs periferien, lokalisert subepitelial, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er eksudativ erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og et kort forløp.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så deres eksistens er lengre. Bulløs pemfigoid rammer oftest personer over 60 år. Nikolskys tegn er negativt, ingen akantolytiske celler oppdages.

Anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergitester bidrar til å skille akantoligisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av allergenmedisinen forsvinner stomatitt raskt. Bobler i medikamentstomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Det er flere papler rundt blemmer eller andre områder av munnslimhinnen, typisk for lichen planus.

Behandling av Pemphigus vera (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er bærebjelken i behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer korrekt dosene av kortikosteroidmedisiner velges og jo tidligere bruken startes, desto større er muligheten for å oppnå stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (Metypred, Urbazone), deksametason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolon, Kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Så høyt, såkalt ladedoser pasienter tar det til dannelsen av nye blemmer stopper og erosjoner er nesten fullstendig epitelialisert, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Deretter reduseres sakte daglig dose prednisolon først med 5 mg hver 5. dag, senere utvides disse periodene til 7-10 dager. Når den daglige dosen når 20-30 mg, reduseres den svært forsiktig. Deretter reduseres døgndosen inntil minimum, såkalt individuell vedlikeholdsdøgndose, som administreres permanent, er fastsatt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroider forårsaker bivirkninger(øke blodtrykk og glukoseinnhold i urin, osteoporose i benvev, økt trombose, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales det å begrense inntaket av bordsalt og vann. Kostholdet bør hovedsakelig være protein med begrenset fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet oralt (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumtilskudd, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus bruke plasmaferese og hemosorpsjon, som bidrar til å redusere bivirkning glukokortikoider og cytostatika, og lar deg også redusere dosen.

Lokal behandling, hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske legemidler i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Hvis den røde kanten av leppene er påvirket, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er det foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium-neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig og rettidig behandling forblir prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus alvorlig. Pasienter som tar kortikosteroidmedisiner i lang tid trenger sanatoriumbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær profil). Insolasjon er strengt kontraindisert for dem.

Pemphigus (pemphigus) er en kronisk alvorlig sykdom hud og slimhinner, karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner.

Det er ekte pemphigus, eller akantolytiske, og ikke-akantolytiske.

TIL akantolytisk pemphigus Dens kliniske varianter inkluderer følgende: vulgær vegetativ, bladformet og seboreisk, eller erytematøs.

Alle kliniske varianter av ekte pemphigus er preget av tilstedeværelsen av akantolyse (en av formene for degenerative endringer i epidermale celler), som består av smelting av intercellulære broer, degenerative endringer i kjerner og tap av en del av protoplasma; som et resultat er det en forstyrrelse av kommunikasjonen ikke bare mellom cellene i Malpighian-laget, men også mellom lagene i epidermis. Slike såkalte akantolytiske celler oppdages lett i et fingeravtrykksstryk tatt fra bunnen av blæren eller overflaten. Hver klinisk stadium tilsvarer et visst cytologisk bilde. Blærene dannes på grunn av akantolyse i epidermis. Acantholytic pemphigus rammer oftest personer i alderen 40-60 år. I barndommen er sykdommen observert svært sjelden.

TIL ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemphigus selv (bulløs pemphigoid), mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene, cicatricial pemphigus) og godartet ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnen i munnhulen. Med ikke-akantolytisk pemphigus dannes blemmer på grunn av en inflammatorisk prosess.

Etiologien til pemphigus er ikke klar.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn halvparten av pasientene begynner sykdommen med skade på slimhinnen i munnhulen eller leppene. Blærer på slimhinnen er sjelden funnet, siden dekslene deres lett blir ødelagt, og etterlater erosjoner, vanligvis plassert på den uendrede slimhinnen. Blærene på huden er i utgangspunktet spente og har gjennomsiktig (serøst) innhold; erosjoner av blekrosa eller lys rød farge dannes, og krymper til løse eller tette skorper. I den innledende fasen av pemphigus, som varer fra flere uker til flere måneder, forårsaker ikke utslett på slimhinner eller hud subjektive opplevelser eller de er minimale. I den akutte fasen øker antallet utslett, det dannes ofte omfattende, svært smertefulle erosive overflater, irritabilitet, deprimert sinnstilstand oppstår, og med diffuse lesjoner i slimhinnen i munnen og leppene blir det vanskelig å spise. Hos noen pasienter øker den.

Pemphigus vegetans Det er mye mindre vanlig enn vulgært. Blærene, mindre enn i pemphigus vulgaris, er plassert på slimhinnene i munnen, leppene, rundt kroppens naturlige åpninger og i hudfoldene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene produserer dårlig lukt. På overflaten av erosjonene dannes papillomatøse vekster, som minner om kondylomer lata, karakteristisk for sekundær tilbakevendende syfilis. Pasienter klager over smerter i lesjonene.

Pemphigus foliaceus preget av et veldig overfladisk arrangement av flate blemmer med tynne dekker. Overflaten av de resulterende erosjonene er dekket med tynne bladlignende skorper. Prosessen sprer seg ganske raskt til hele huden, men fenomenene kakeksi øker sakte, sykdommen varer i årevis.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus begynner med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, ryggen og brystet. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner som ligner seboreisk eller lupus erythematosus. Senere blir lesjonen utbredt, lesjonene er dekket med fete gulaktige skjell, overfladiske svakt spente blemmer, erosjoner og løse skorper vises.

Med alle varianter av ekte pemphigus oppdages akantolytiske celler i den akutte fasen, og som regel oppdages Nikolskys symptom tydelig (når du trekker i et stykke av blæredekselet, rives de tilsynelatende uendrede øvre lagene av epidermis av som et bånd).

Foran alle kliniske former ekte pemphigus, sykdommen utvikler seg gradvis, kakeksi utvikler seg; utfallet er fatalt.

Egentlig ikke-akantolytisk pemphigus(bullous pemphigoid) har flere kliniske varianter: universell, polymorf og monomorf, samt ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnene. Blærene er spente og dannes under epidermis (). Denne formen for pemphigus ligner ofte på Dührings dermatitis herpetiformis (se Dührings sykdom); i motsetning til sistnevnte, subjektive følelser mindre uttalt, kaliumjodid tester er negative.

Med ikke-akantolytisk pemphigus selv, i motsetning til ekte pemphigus, er den relativt gunstig. Ikke-akantolytisk pemphigus i seg selv forekommer som regel hos eldre og senile mennesker.

Mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt(pemphigus i øynene, pemphigus av conjunctiva, cicatricial pemphigoid) observeres hovedsakelig hos eldre mennesker. Blærer med påfølgende dannelse av arr og atrofiske områder oppstår på huden og slimhinnene i øynene, munnen, nesen, svelget og kjønnsorganene. Sykdommen varer i mange år og kan føre til innsnevring av spiserøret.

Blærene er lokalisert subepidermalt (det er ingen akantolyse).

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen preget av utseendet av subepiteliale (uten akantolyse) blemmer bare på munnslimhinnen. De fleste kvinner over 40 år er rammet. Sykdommen er utsatt for selvforekommende remisjoner.

I alle former for ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende, men løsgjøring av hele epidermis kan observeres i en avstand på 3-5 mm fra lesjonen.

Pemphigus (pemphigus; fra gresk pemphix, pemphigos - boble) er en alvorlig sykdom i huden og ofte slimhinner; karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner. Med bruk av kortikosteroider i terapi er utfallet av sykdommen for de fleste pasienter ikke lenger dødelig.

Gruppen av ekte, eller akantolytisk, pemphigus inkluderer følgende varianter av pemphigus: vulgær (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), foliate (p. foliaceus) og seboreisk, eller erytematøs (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Noen forfattere inkluderer brasiliansk pemphigus (fogo selvagem) i denne gruppen, og vurderer den som en variant av blader. Sykdommen oppstår oftest i alderen 40-60 år, hovedsakelig hos kvinner.

Gruppen av såkalt ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemfigus selv, eller bulløs pemfigoid, mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene) og godartet ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnen i munnhulen. Disse sykdommene karakteriseres, i tillegg til kliniske trekk, av en generelt tilfredsstillende prognose for pasientens liv.

Begrepet "pemphigus" brukes også for å referere til andre sykdommer preget av blemmeutslett: neonatal pemphigus, medfødt pemphigus, syfilitisk pemphigus, etc.

Etiologien til ekte pemphigus er ikke klar. Det er flere teorier om opprinnelsen: virale, nevrogene, metabolske forstyrrelser (spesielt vann-salt), endokrine, enzymer, giftig og til slutt arvelig, som har minst antall tilhengere.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn 60% av pasientene begynner sykdommen med skade på slimhinnen i munnhulen eller leppene, men blemmer med slik lokalisering kan sjelden observeres, siden dekslene deres er tynne og lett ødelegges. De resulterende erosjonene er lokalisert på den tilsynelatende uendrede slimhinnen. Blærer på huden er som regel mer eller mindre anspente og er i utgangspunktet fylt med gjennomsiktig serøst innhold. Erosjoner har en blekrosa eller lys rød farge, overflaten deres kan være dekket med tykt serøst eller til og med purulent ekssudat, som ofte krymper til skorper. Pigmentering av varierende grad av intensitet forblir på de berørte stedene.

I det første stadiet, som kan vare fra flere uker til flere måneder, enkeltblemmer vises på huden eller slimhinnene, erosjoner epiteliseres raskt. Den generelle tilstanden til pasienten er tilfredsstillende, subjektive opplevelser er fraværende eller minimale.

I stadiet av forverring (generalisering) øker utbruddet av blemmer, erosjoner smelter ofte sammen og danner omfattende erosive overflater. På slimhinnen i munnen og den røde kanten av leppene smelter erosjoner også sammen, er svært smertefulle, og spising er ofte ekstremt vanskelig. Den generelle tilstanden til pasienter forverres betydelig: temperaturen stiger, søvnløshet, irritabilitet og depresjon vises. Med ytterligere progresjon av sykdommen og økende symptomer på forgiftning utvikler kakeksi. Hvis det ikke er noen bedring spontant (ekstremt sjelden) eller under påvirkning av kortikosteroidbehandling, slutter generaliseringsstadiet med pasientens død.

Ved behandling med kortikosteroidmedisiner oppstår vanligvis epitelisering; nye bobler vises sjeldnere og sjeldnere. Pasientens allmenntilstand forbedres, og arbeidsevnen gjenopprettes. Deretter, når pasienten mottar "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroidmedisiner, kan enkelt små blemmer oppstå på huden eller slimhinnene, men de resulterende erosjonene epiteliserer raskt og pasientens generelle tilstand blir ikke forstyrret med mindre sykdommen igjen kommer inn i det akutte. scene.

Pemphigus vegetans isolert av I. Neumann. Sykdommen begynner veldig ofte med skade på munnslimhinnen, men ganske raskt oppstår blemmer rundt kroppens naturlige åpninger og i store hudfolder. Når blemmene åpnes, dannes papillomatøse vekster på overflaten av erosjonene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene brytes lett ned, og avgir en ekstremt ubehagelig lukt. Lesjonene sprer seg på grunn av serpeginerende vekst, og selve lesjonene minner mye om condylomas lata, karakteristisk for den sekundære tilbakevendende perioden med syfilis. Pasienter klager over sårhet i lesjonene, svie og noen ganger kløe. Etter hvert som prosessen skrider frem, ender sykdommen også med døden.

Pemphigus foliaceus beskrevet av P. L. Cazenave; preget av overfladisk plasserte flate blemmer med tynne dekker som lett ødelegges. Den blekrosa overflaten av erosjonene er vanligvis dekket med tynne lamellære skorper. Noen ganger er store hudområder en kontinuerlig våt (noen ganger tørr) erosiv overflate. Prosessen sprer seg ganske raskt til hele huden, håret faller ofte ut og det observeres alvorlig negledystrofi. Med jevne mellomrom blekner prosessen. Hos noen pasienter, med langvarig eksistens av lesjoner, observeres papillomatøse og verrukose vekster på overflaten. Symptomene på kakeksi øker sakte, og prosessen kan fortsette i mange år. Innledende manifestasjoner Det er ingen pemphigus foliaceus på munnslimhinnen; generelt er munnslimhinnen ekstremt sjelden påvirket.

Seboreisk pemfigus[synonym: erythematous pemphigus (s. erythematosus), Senir-Usher syndrom] beskrevet av Senir og Usher (F. Senear, B. Usher). Sykdommen begynner ofte med skade på huden i ansikt, bryst, rygg og hodebunn. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepitelskader, som ligner seboreisk eksem eller lupus erythematosus. Etter fjerning av skjellene blir overflaten av lesjonen lett fuktig, ofte med presise fordypninger. Senere blir lesjonen utbredt. Lesjonene er dekket med fete gulaktige skjell og løse skorper. Overfladiske, svakt spente bobler dukker opp. Munnslimhinnen er ofte involvert i en prosess som går ganske sakte og er relativt godartet. Hos noen pasienter kan seboreisk pemphigus forvandle seg til en bladformet eller vulgær form med et tilsvarende forløp.

Brasiliansk pemphigus observert endemisk hovedsakelig i området ved elven. Amazoner. Sykdommen begynner med utseendet av flate blemmer og ligner pemphigus foliaceus i sitt kliniske bilde. På kronisk forløp ankylose er notert store ledd, atrofi av muskler og brystkjertler hos kvinner. Munnslimhinnen påvirkes ikke. I motsetning til pemphigus foliaceus er prognosen noe bedre. Sykdommen observeres i en alder av 10-30 år.

Med alle kliniske varianter av ekte pemphigus, i det akutte stadiet, kan man oppdage P. V. Nikolskys symptom (1896), som kommer til uttrykk i løsrivelse av epidermis (epitel) når man kjører en finger under lett trykk over tilsynelatende uforandret hud eller når man trekker på en del av blæredekselet.

Histopatologi av ekte pemphigus. Akantolyse er viktig patogenetisk kobling for alle kliniske varianter av ekte pemphigus. Som et resultat av akantolyse, som består i smelting av protoplasmatiske celleutvekster (broer), tap av støtteapparatet (tonofibriller) av celler og degenerative forandringer kjerner, er det en forstyrrelse av kommunikasjonen ikke bare mellom individuelle celler i Malpighian-laget, men også mellom individuelle lag av epidermis. Slike endrede celler (pemphigus akantolytiske celler) kan lett finnes i bunnen av blemmene eller overflaten av erosjonen (fig. 1). For å oppdage disse cellene foreslo A. Tzank å undersøke skrap fra bunnen av blemmer eller erosjoner. I vårt land, for dette formålet, bruker vi studiet av fingeravtrykk, i stedet for utskraping. Hvert klinisk stadium av pemphigus tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Akantolytiske celler finnes hos alle pasienter i stadiet av forverring (generalisering) av prosessen, mens de i det innledende stadiet og stadiet av epitelialisering ikke alltid blir funnet (ulike grader av alvorlighetsgrad av akantolyse).

Behandling av ekte pemphigus utføres med kortikosteroidmedisiner (kortison, prednison, prednisolon, triamcinolon, deksametason, etc.). Til å begynne med (innen 12-15 dager) foreskrives "sjokk" daglige doser av hormonet, for eksempel 40-60-80 mg prednisolon, som et resultat av at nye utslett vanligvis stopper. Deretter (hver 3.-5. dag) reduseres den daglige dosen av stoffet gradvis med 2,5-5 mg til den minste "vedlikeholdsdosen" er etablert, lik et gjennomsnitt på 20-5 mg eller mindre. Behandling med "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroider utføres over mange måneder og år.

Terapi med kortikosteroidmedisiner, spesielt hvis den fortsetter over lengre tid, forårsaker en rekke bivirkninger: økt blodtrykk; blod, forverring magesår mage og tolvfingertarm, forstyrrelser i karbohydratmetabolisme («steroid diabetes»), Itsenko-Cushings syndrom, utvikling av osteoporose, etc. Mange av bivirkningene kan forebygges eller dempes ved å foreskrive passende symptomatisk behandling. Kostholdet til pasienter med ekte pemphigus bør være rikt på proteiner og vitaminer, samtidig som det er nødvendig å begrense forbruket av karbohydrater og bordsalt.

Oppstart av behandling med kortikosteroidmedisiner, spesielt når høye daglige doser er foreskrevet, må utføres på sykehus. I poliklinisk setting kan behandlingen utføres med "vedlikeholds" doser av kortikosteroider. I dette tilfellet må du regelmessig undersøke urin og blod for sukker, og også regelmessig undersøke blodet ditt for protrombin. Germanium er av en viss betydning i behandlingen av ekte pemphigus (spesielt seboreisk), som administreres intravenøst ​​med 0,3-0,5-1 g med intervaller på 3-5 dager til en total dose på 6-8 g. Antibiotika er foreskrevet for : forekomsten av interkurrente sykdommer.

Godartet familiær kronisk pemphigus Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) er preget av utseendet hovedsakelig på huden i nakken, skulderbladene, armhulene, inguinal-femoral: folder av små blemmer, erosjoner, skorper, samt små vegetasjoner. Nikolskys symptom er positivt i umiddelbar nærhet til lesjonene. Akantolytiske celler finnes også i fingeravtrykksstryk fra overflaten av erosjoner, men i motsetning til celler i pemphigus vulgaris er de mindre og mer monomorfe. Sykdommen kan begynne i alle aldre; dens familiære natur er ikke alltid notert. Prognosen er gunstig.

Behandling: i perioder med forverring, kortikosteroidmedisiner, antibiotika, store doser vitamin A behandles lesjonene med alkoholløsninger av anilinfargestoffer og Castellani-væske. Egentlig ikke-akantolytisk pemphigus, eller bulløs pemphigoid, har følgende kliniske varianter: universell, når huden og slimhinnene påvirkes, polymorfe og monomorfe varianter (bare huden er påvirket) og faktisk ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnene (med skade på slimhinnen i munnen, nesen, strupehodet, kjønnsorganene). Det dannes bobler under epidermis, akantolyse observeres ikke; blemmer på huden er ofte halvkuleformede og anspente. Noen pasienter, sammen med blemmer på huden, har flekker, urticoid-lignende elementer (polymorf variant), noe som minner mye om klinikken til Dührings dermatitis herpetiformis. I motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser (kløe, svie) mindre uttalt, tester med kaliumjodid er negative, diamino-difenylsulfoner (DDS) har ingen effekt terapeutisk virkning. Med ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys tegn fraværende.

Behandling: prednisolon i moderate daglige doser (40-30 mg), hvis indisert - antibiotika; behandling av lesjoner med alkoholløsninger av anilinfargestoffer; Behandling er vanligvis effektiv, men tilbakefall av sykdommen forekommer. Prognosen er gunstig dersom sykdommen ikke kompliseres ved tillegg av interkurrente sykdommer.

Pemphigus i øynene, conjunctiva [okulær pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); synonym: mucosynechial atrophying bulløs dermatitt, cicatricial pemfigoid, godartet pemfigoid i slimhinnene] forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. Slimhinnen i øynene påvirkes, noe som fører til fusjon av øyelokkets konjunktiva med øyeeplets bindehinne (symblepharon) og innsnevring palpebral fissur(Fig. 2). Å utvikle oftalmosklerose fører noen ganger til fullstendig blindhet. Utslett i form av blemmer med påfølgende dannelse av arr, sammenvoksninger og områder med atrofi kan oppstå primært eller etter skade på øynene på slimhinnene i munnen, nesen, svelget, spiserøret og kjønnsorganene. Glatt hud og huden i hodebunnen er mye sjeldnere involvert i prosessen. Sykdommen varer i mange år og har nesten ingen effekt på allmenntilstanden. Faren ligger i dannelsen av adhesjoner mellom slimhinnene som er involvert i prosessen, mulig blindhet og til slutt utviklingen av forsnævringer i spiserøret frem til perforeringen. Blærene er anatomisk plassert subepidermalt, og det er ingen fenomener med akantolyse. Noen pasienter opplever spontan helbredelse. Forskrivning av prednisolon i daglige doser fra 40 til 20-15 mg i kombinasjon med delagil (klorokin, resokin) 0,25 g to ganger daglig i en måned i gjentatte kurer forbedrer vanligvis sykdomsforløpet betydelig.

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnen i munnhulen ble beskrevet av B.M. Pashkov og N.D. Sheklakov. Ved denne sykdommen opptrer subepiteliale blemmer uten akantolyse kun på munnslimhinnen (fig. 3). De er plassert på den uendrede eller lett hyperemiske slimhinnen i ganen, kinnene, leppene, tannkjøttet og tungen. Noen ganger dannes blemmer i løpet av få minutter etter kraftig gnidning av en slimhinne, for eksempel kinnet, med en slikkepott. Sykdommen observeres hovedsakelig hos kvinner over 40 år, er utsatt for spontane remisjoner og er ganske motstandsdyktig mot terapi med kortikale steroider i moderate daglige doser og antimalariamedisiner (delagil, klorokin, resokin). Det er ingen arr, atrofier eller sammenvoksninger på stedet for utslettet.

Ris. 1. Akantolytiske celler av pemphigus (X 750).
Ris. 2. Grov vedheft av øyelokkets øyelokk med pemfigus i øyet.
Ris. 3. Nonacantolytic pemphigus (bulløs pemphigoid): skade på den røde kanten av huden på leppene og tungen.