Denne manipulasjonen utføres for monomorfe blemmeutslett og erosjoner på huden eller slimhinnene i munnhulen av ukjent opprinnelse.

Formål: Å identifisere akantolytiske celler (Pavlova-Tzanck) funnet i pemphigus.

Utstyr:

1. Pinsett.

2. Stykker av steril gummi.

3. Glassglass 5 stk.

4. 70 % og 96 % etylalkohol.

5. Hansker.

6. Steril nål.

7. Bomullspinner.

Opptreden:

1. Undersøk pasienten, velg ferske blemmer (4-5 stk.), ta materialet en etter en fra de valgte blemmene.

2. Behandle den valgte boblen med en bomullspinne dynket i en 70 % løsning etyl alkohol.

3. Bruk en steril nål til å stikke hull på lokket på blæren.

4. Ta et stykke steril gummi med pinsett og ta på den punkterte blæren.

5. Gjør 2-3 slag på lysbildet - et avtrykk (berør lysbildet med gummi),

6. Gjenta prosedyren med andre valgte bobler (trinn 4 - trinn 7). Huske! Det må være minst 10 slag - fingeravtrykk.

7. Behandle de punkterte blemmene med en bomullspinne dynket i en 70 % løsning av etylalkohol.

8. Etter at utstrykene har tørket, påfør noen dråper av en 96 % etylalkoholløsning på glassplaten for å fikse materialet. La stå til det er tørt.

1. Autohemoterapi

Mål: behandling av noen hudsykdommer(psoriasis, acne vulgaris, etc.) og seksuelt overførbare infeksjoner (SOI)

Essensen av metoden er å injisere pasientens eget blod inn i muskelen.

Vanligvis brukes følgende skjema: første gang tas 2 ml blod og injiseres, den andre - 3 ml, den tredje - 4 ml, den fjerde - tiende - 5 ml blod. Injeksjoner gis annenhver dag.

Utstyr:

1. Steril sprøyte med nål med en kapasitet på 5 - 10 ml

2. Kluter (bomullsballer) med alkohol

3. Gummibånd

4. Oljeduk pute

5. Sterile hansker

Opptreden:

1. Utfør venepunktur på vanlig måte (fig. 21):

§ Hjelp pasienten til å finne en komfortabel stilling

§ Behandle hendene dine med to bomullsboller fuktet med alkohol, en for håndflatene, den andre for bakoverflaten. Hendene skal behandles fra fingertuppene til håndleddet

§ Ha på hansker

§ Legg en voksdukpute under pasientens albue

§ Påfør en tourniquet på den midterste tredjedelen av pasientens skulder på en serviett

§ Behandle hansker med alkohol

§ Be pasienten knytte og løsne knyttneven

§ Behandle området av albuen med bomullsdotter dynket i alkohol, finn den mest mettede venen

§ Strekk ut huden på albuen med hånden og fikser venen (pasientens neve er knyttet)

§ Uten å endre posisjonen til sprøyten i hånden, kuttes nålen oppover, sprøyten er parallell med huden, stikk hull på huden 1/3 av lengden på kanylen, slik at den er parallell med huden, deretter litt endre retning og punkter forsiktig venen til du føler at du "kommer inn i tomrommet" »

§ Pass på at kanylen er i venen - trekk stempelet mot deg - blod skal dukke opp i sprøyten og trekke den nødvendige mengden blod

§ Løsne tourniqueten med venstre hånd, dra en av de frie endene mot deg, be pasienten om å knytte opp knyttneven

§ Trykk til injeksjonsstedet bomullsball med et hudantiseptisk middel, fjern nålen; be pasienten bøye armen albue ledd

2. Bruk en sprøyte med det oppsamlede blodet, lag intramuskulær injeksjon på vanlig måte og lede blod (fig. 22).

§ Forbered to bomullsboller dynket i alkohol

§ Bestem injeksjonsstedet (for å gjøre dette, del mentalt baken i 4 deler, trekk en horisontal linje gjennom større trochanter femur, og vertikal - gjennom ischial tuberositet) Injeksjonen skal utføres i den øvre ytre firkanten i en vinkel på 90 grader i forhold til overflaten av huden

§ Tørk av injeksjonsstedet etter hverandre med to bomullsboller fuktet med alkohol. Det er bedre å utføre en intramuskulær injeksjon med pasienten liggende på magen eller siden.

§ Fest den godt med venstre hånd myke stoffer og holder høyre hånd sett inn nålen vinkelrett på hudoverflaten til en dybde på 5-6 cm, og la det være ca. 1 cm ved kanylen.

3. Injiser blod sakte

4. Trekk ut kanylen og behandle injeksjonsstedet med et antiseptisk middel.

5. Plasser sprøyten med nålen i desinfeksjonsløsningen.

6. Ta fra pasienten (etter 5-7 minutter) en bomullsdott som han trykket på injeksjonsstedene med: ikke la en bomullsdott kontaminert med blod hos pasienten. Plasser ballen i desinfeksjonsbrettet.

Etiologi og patogenese av ekte pemphigus. Det er tilhengere av den virale teorien. Positiv RSC ble påvist i kulde med antigener fremstilt fra innholdet i blemmer og sera fra pasienter med pemfigus. A. T. Akopyan oppdaget en cytopatogen effekt i blodserumet og innholdet i blemmer hos pasienter med pemfigus, noe som sannsynligvis skyldes virkningen av viruset. Ved bruk av elektronmikroskop Viruslignende formasjoner ble funnet i pemfigusceller. Mus, rotter og kaniner infisert med materiale fra pasienter med pemfigus døde på grunn av symptomer på alvorlig utmattelse med utvikling av lammelser.

Ved hjelp av et skanningsmikroskop ble tilstedeværelsen av T- og B-lymfocytter og uidentifiserte bakterier etablert direkte på akantolytiske celler, som er en antigen faktor. Ved å bruke metoden for indirekte immunfluorescens ble antistoffer mot komponentene i den intercellulære substansen i epidermis påvist i serumet til pasienter med pemfigus i den aktive fasen av sykdommen i en titer på 1: 120, 1: 240 når de ble behandlet med selvlysende serum mot humant IgG. Med direkte immunfluorescens N.Ya. Ezhov identifiserte vevsbundet IgG i de intercellulære områdene av epidermis. Ifølge T. Nishikava, antistoffer mot den intercellulære substansen i epidermis sunn person finnes i ekstrakter fra homogenater av bulløse utbrudd i pemphigus. Det er etablert en korrelasjon mellom titeren av sirkulerende antistoffer mot den intercellulære substasjonen av epidermis og alvorlighetsgraden av pemfigus.

Avsetningen av immunglobuliner, spesielt IgG, i den intercellulære substansen i epidermis indikerer virkningen av en eller annen smittsom, viral eller bakteriell faktor. Utseendet av intraepiteliale akantolytiske blemmer, identiske med pemphigus, på munnslimhinnen til aper som et resultat av gjentatte injeksjoner av serum eller blemmevæske fra pemfiguspasienter med høye titere av intercellulære antistoffer støtter dette konseptet.

Den vellykkede bruken av glukokortikoider i behandlingen av pasienter med pemfigus fornyet interessen for den endokrine teorien. Det er påvist en sammenheng mellom graden av undertrykkelse av binyrebarkens funksjon og alvorlighetsgraden og prevalensen av prosessen. Dette tilsvarer resultatene av obduksjonen: hos pasienter med pemfigus som ennå ikke hadde blitt behandlet med hormoner, ble atrofi av binyrebarken notert.

Den enzymatiske teorien om pemphigus-patogenese er basert på det faktum at akantolyse er en konsekvens av økt aktivitet av både proteolytiske og glykolytiske enzymer på grunn av hemming av aktiviteten til deres inhibitorer som et resultat av antigen-antistoff-reaksjonen.

Det antas for tiden at den ledende faktoren i dannelsen av pemphigus er den patologiske immunkompleks, dannet som et resultat av komplekse, dype metabolske, nevroendokrine og enzymatiske lidelser.

Pemphigus symptomer. Avhengig av den rådende kliniske manifestasjoner sykdommer skilles 4 former for ekte akantolytisk pemphigus: vulgær (vanlig), vegetativ, foliat (eksfoliativ) og seboreisk. Hos barn er pemphigus sjelden observert, hovedsakelig mellom 2 og 15 år og hovedsakelig hos jenter.

Pemphigus vulgaris skiller seg i et ondartet torpidforløp og observeres i omtrent 75 % av tilfellene i forhold til de tre andre kliniske variantene. Bulløse utslett i munnen - vanlig første manifestasjoner Pemphigus går ofte foran hudlesjoner og gir grunnlag for å gjenkjenne sykdommen allerede før hudutslett. P. Fabri og P. Panconesi, som beskrev immunforandringer hos 8 barn fra 31/2 til 16 år som led av pemphigus vulgaris, observerte kombinert skade på slimhinnene i munnhulen, svelget og kjønnsorganene med utbredte blemmer på overkroppen. Blemmene åpner seg raskt og danner trege, sakte epiteliale erosjoner.

Pemphigus vulgaris kan forekomme hos godartede og ondartede typer. Det godartede forløpet er preget av rask regenerering av epidermis, prosessens tendens til spontan remisjon, eller under påvirkning av steroidbehandling. Den generelle tilstanden forblir nesten uendret; alvorlige viscerale og nevroendokrine lidelser er ikke observert. Den ondartede varianten av pemphigus vulgaris hos barn forekommer som regel ikke, men hvis den oppstår, er den preget av asteni, raskt tap av kroppsvekt og komplikasjoner av sekundær pyogen infeksjon. Utslett på hud og slimhinner er ledsaget av septisk feber, komplikasjoner av nyrer, hjerte og lunger. I blod - høy ESR, eosinofili, økte konsentrasjoner av natrium og klorider mot bakgrunn av reduserte proteinkonsentrasjoner, spesielt gammaglobuliner og immunglobuliner.

Sirkulerende antistoffer mot det intercellulære stoffet i epidermis med fiksering av immunglobuliner (hovedsakelig IgG) og komplement forårsaker akantolyse. Dets kliniske uttrykk er Nikolskys symptom; peeling av de øvre lagene av epidermis langt utenfor grensene til blæren på grunn av traumatisk påvirkning. En lignende løsrivelse av epidermis oppstår også når tilsynelatende sunn hud gnis på stedet for blemmeutslettet. Den akantolytiske prosessen kan også identifiseres ved Asbo-Hansen-symptomet: med lett trykk på overflaten av boblen skreller væsken av de tilstøtende tilsynelatende sunne områdene av epidermis, og størrelsen på boblen øker foran øynene; Hvis to bobler er plassert ved siden av hverandre, smelter de sammen.

Til tross for det flotte diagnostisk verdi Nikolskys symptom, det anses ikke som patognomonisk, siden det også kan observeres i andre sykdommer (medfødt epidermolysis bullosa, Lyells syndrom, etc.).

Avløsning av epidermis med subepidermale blemmer kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på penn og fokal subepidermal løsrivelse. I motsetning til det sanne Nikolsky-symptomet, er det bare forårsaket langs periferien av erosjoner. Sant symptom Nikolsky er positiv hos pasienter med pemfigus kun i den akutte fasen, og i andre perioder av sykdommen kan den være negativ.

Pemphigus vegetans. I det første stadiet slappe blemmer som vises på tilsynelatende sunn hud, veldig lik blemmene til vanlig pemphigus, åpner seg raskt, og papillomatøse utvekster vises snart på erosjonene dekket med et gråaktig belegg. Oftest vises utslett i store folder (aksillær, inguinal, bak ører eller i navleområdet). Ved lokalisering anus og i vulvaområdet får vegetasjoner en soppoid, kondylomatøs karakter. Nikolskys symptom er positivt i stadium av sykdomsprogresjon. Sistnevnte er ledsaget av smerte og svie.

Bladformet (eksfoliativ) pemphigus hos barn observeres noe oftere. Plutselig dukker det opp slappe, kollapsede blemmer, som, i motsetning til pemphigus vulgaris, dannes på en erytematøs base. Blærene tørker raskt ut uten å gå gjennom en full utviklingssyklus, og danner lamellære, bladformede skorper, under hvilke væske igjen samler seg, noe som resulterer i lesjoner med kortikale ansamlinger som ligner butterdeig. Prosessen er utsatt for generalisering som erytrodermi, som påvirker ansiktet, hodebunn hoder og negler. Nikolskys symptom er uttalt. Slimhinner påvirkes sjelden. Subjektivt noteres kløe, svie og smerte. I barndom Pemphigus foliaceus har et alvorlig forløp og dårligere prognose enn hos voksne.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus - Senir-Usher syndrom oppstår ofte uten uttalte blemmer. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller i ansiktet og sprer seg deretter til hodebunnen, brystet, ryggen og lemmer. Lagdelte massive skorper og skalaer på en erytematøs-ødematøs bakgrunn er plassert på nesen, zygomatiske deler av kinnene ("sommerfugl"). På hodebunnen ligner erytematøse-plateepitel lesjoner seboreisk dermatitt. På brystet og ryggen er mange lesjoner med blemmer omgitt av en hyperemisk ødematøs kant, og lagdelte skorper, mettet med serøs-purulent utflod, ligner pemphigus foliaceus. I ansikts- og hodebunnsområdet ligner manifestasjonene veldig på cicatricial erythematose, men ved fjerning av skorpene blir fuktige erosive overflater utsatt og akantolytiske celler funnet i avtrykksutstryk fra dem. Nikolskys tegn nær blemmene er ofte positivt. Manifestasjoner på slimhinnene i munnen og kjønnsorganene observeres sjelden. Seboreisk pemfigus er preget av kløe, svie og smerte.

Pemphigus diagnose. Pemphigus vulgaris bestemmes av tilstedeværelsen av blemmer som vises på uendret hud, som hos barn ofte er lokalisert på kroppen og overkroppen. Diagnosen bekreftes av de positive symptomene til Nikolsky, Asbo-Hansen, og påvisningen av et IgG-subulatlag festet på den intercellulære substansen og antistoffer mot IgG i blodet under en immunfluorescensstudie.

Differensialdiagnose utføres med en rekke dermatoser. Med eksudativ erythema multiforme er utslettet polymorfe, blemmer på en ødematøs erytematøs bakgrunn er lokalisert på ekstensoroverflatene til ekstremitetene. Sammen med blemmene er det blemmer og ødematøse papler med et litt nedsunket, flytende senter, som minner om et "fugleøye". Erosjoner på slimhinnene i munnhulen er avgrenset av en ødematøs erytematøs kant, smelter sammen og sprer seg ofte til den røde kanten av leppene og tilstøtende områder av huden. Nikolskys tegn er negativt, det er ingen akantolytiske celler i inntrykksutstrykene.

Ved Dührings dermatitis herpetiformis er utslettet også polymorft, med et karakteristisk herpetiform arrangement. Det som er viktig er en positiv Jadasson-test med salve av 50 % kaliumjodid, eosinofili i blodet og i innholdet i blæren, og påvisning av immunglobulin A ved epidermisgrensen ved immunfluorescens. Siden det i bulløse pemfigoidblemmer dannes under epidermis, bestemmes fikseringen av IgG og komplementfraksjon S3 mellom epidermis og dermis, og sirkulerende autoantistoffer mot basalmembranen med en titer på 1:320 til 1:1280 finnes i plasmaet til pasienter.

Hos barn, på grunn av svært ufullkommen immunitet, løshet og umodenhet av cellekomponentene i epidermis, er IgG-fiksering mulig både i det intercellulære stoffet i styloidlaget og ved den dermoepidermale grensen, og så snakker de om sameksistensen av pemphigus vulgaris og pemfigoid.

Den bulløse formen for toksiskerma, som oppstår som Lyells syndrom, er preget av en akutt, voldsom debut med høy temperatur, generell ubehag. På bakgrunn av raskt spredende erytem, ​​så vel som på tilsynelatende sunn hud, dannes slapp, tynnveggede blemmer med serøst eller serøst hemorragisk innhold. Blærene åpner seg, danner gråtende, raskt sammenslående blødende erosjoner, avgrenset av fragmenter av epidermis.

Sammen med huden påvirkes slimhinnene i munnen og kjønnsorganene. Nikolskys symptom er sterkt positivt. Imidlertid påvises ikke akantolytiske celler og IgG-fiksering på den intercellulære substansen i spinouslaget. Pemphigus vulgaris skiller seg fra enkel blemmer og herpes zoster ved store blemmer uten en tendens til gruppering og i et lineært arrangement.

Diagnose av pemphigus foliaceus støttes ikke bare av det positive Nikolsky-symptomet og påvisningen av akantolytiske celler, men også av histologiske undersøkelsesdata, som avslører alvorlig akantolyse, fiksering av IgG i den intercellulære substansen i de øvre lagene av epidermis (vanligvis selv i det granulære laget).

Pemphigus vegetans, når vegetasjoner vises på erosive overflater, differensieres de fra vegetativ Hallopo pyoderma, der det er et dypt dermalt infiltrat av bunnen av blærene med tilstedeværelse av strepto-stafylokokkflora i innholdet, uten akantolytiske celler og IgG-fiksering i styloidlag.

For å være sikker diagnose av erytematøs pemphigus Cytologiske og immunfluorescensstudier utføres. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler, IgG-avsetning i de intercellulære områdene av malpighian-laget eller på nivået av den dermoepidermale grensen, en høy titer av autoimmune serumantistoffer (opptil 1:320) er tilstrekkelig grunn for diagnose av seboreisk pemfigus.

Behandling av pemphigus. Ekte akantolytisk pemfigus representerer én nosologisk form, derfor er behandlingen av pasienter lik for alle sine kliniske alternativer. Tidlig oppstart av behandling er spesielt viktig. Glukokortikoider er foreskrevet, spesielt til barn, med nøye valg av både maksimal terapeutisk dose og minimum vedlikeholdsdose. Vanligvis overstiger ikke startdosen prednisolon eller urbazon i en alder av 5 til 15 år 10-20 mg, deksametason - 2-3 mg per dag. Triamcinolon anbefales ikke på grunn av risikoen for myasteniske fenomener. Siden glukokortikoider har en katabolsk effekt, må de foreskrives i kombinasjon med dem. anabole steroider slik som nerobol 0,0001-0,0002 g per 1 kg kroppsvekt, neroboletta, dianobol, retabolil. For å fylle på mikroelementer brukes kalsiumglukonat, panangin, kaliumorotat etc. Verdt oppmerksomhet nytt medikament Senton, som kombinerer prednisolon med kalium, kalsium, vitaminer og metylandrostendiol.

Tatt i betraktning den hemmende effekten av glukokortikoider på immunmekanismer og muligheten for sekundær infeksjon, i kompleks terapi inkluderer antibiotika og immunstimulerende midler (metyluracil, pentoksyl, tymosin, etc.). Symptomatisk terapi foreskrives individuelt i henhold til indikasjoner, avhengig av pasientens generelle tilstand. For å stimulere binyrebarken og redusere dosen av glukokortikoider, er det rasjonelt å bruke adrenokortikotropt hormon (ACTH) 10-20 enheter per dag. Hemotransfusjoner, infusjoner av naturlig plasma (50-100 ml), plasmaerstatninger (neocompensan, hemodez) og gammaglobulin er også indisert. A. Haim og A. Shafrir (1970) viste at østrogener i kombinasjon med glukokortikoider kan redusere vedlikeholdsdosen. Imidlertid er det farlig å foreskrive cytostatika til dette formålet i barndommen.

For å aktivere regenereringsprosessene i epidermis, brukes et kompleks av vitaminer: aevit, kalsiumpantotenat, riboflavin og folsyre. Mengden karbohydrater og natriumklorid i mat bør begrenses, men innholdet av høykvalitets proteiner, vitaminer og mikroelementer bør være tilstrekkelig. Ekstern terapi er kombinert med et godt organisert sanitært og hygienisk regime. For å forhindre sekundær pyokokkinfeksjon, bruk medisinske bad med avkok eikebark, kamille, kaliumpermanganatløsning, etc. Skånsomme desinfeksjonsmidler brukes til erosjon: Alibur væske, 1-2% løsninger av pyoktanin, gentian fiolett, metylenblått. Etter dette påføres salver med glukokortikoider på de berørte områdene: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizon, lorinden C, dermozolon, etc.

Prognose for akantolytisk pemphigus. Kompleks rasjonell behandling behandling av pemfiguspasienter med bruk av glukokortikoider tillater i noen tilfeller å endre det dødelige forløpet av pemphigus. Vi observerte pasienter i en tilstand av remisjon etter seponering av vedlikeholdsdoser av hormoner i 3 til 12 år. Den samme optimistiske informasjonen ble publisert av N. S. Smelov og T. P. Mizonova og andre forfattere. Av avgjørende betydning for å forlenge perioden med remisjon og forebygge tilbakefall er dispensær observasjon og rasjonell ansettelse. Det foreslås å gi hver pasient et individuelt kort (som er vanlig for personer som lider av kardiovaskulær svikt). Den må inneholde kort informasjon om sykdommens natur og instruksjoner om kuren for å ta glukokortikoidhormoner hvis du må yte akutthjelp til pasienten medisinsk behandling(ulykke, akuttkirurgi, tap av bevissthet).

Ekte eller akantolytisk pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på uforandret hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har en lang historie kronisk forløp med remisjoner varierende grader alvorlighetsgrad og varierende varighet.

Det er 4 kliniske former akantolytisk pemphigus:

• vulgær,
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer Pemphigus vera (akantolytisk):

Etiologi ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris, eller vulgær, forekommer mye oftere enn andre former. Mest menn og kvinner fra 40 til 60 år er rammet, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på ekte pemfigus (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket av vanlig (vulgær) pemfigus (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med skade på slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med hudlesjoner, oppdages lesjoner i munnslimhinnen nesten alltid senere.

Skader på slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt dekke. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så de sees sjelden. Langs periferien av erosjonen finner man ofte fragmenter av bobledekk. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt sprekklignende form, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Størrelsene deres i pemphigus varierer - fra en liten slitasje til store overflater med kongestiv rød farge. Som regel er det ingen plakk på overflaten av erosjoner, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettete) filmer, hvoretter en eroderende overflate blir eksponert når den avvises. Med det progressive sykdomsforløpet på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Når erosjoner smelter sammen, dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Hypersalivasjon er mulig. Oftest er erosjoner lokalisert på slimhinnen i kinnene (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger vises lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, nedre og overleppene. I disse tilfellene epiteliseres erosjoner veldig sakte, selv mens du tar store doser kortikosteroider.

I mangel av behandling oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tilbøyelighet til å helbrede. Smertene er ganske alvorlige, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, og forårsaker en spesifikk vond lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger oppstår heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring av klær, lin eller bandasjer til dem forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å forbli ubevegelig i timevis.

Nikolskys symptom ved pemphigus er vanligvis positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i blæredekselet med pinsett eller øverste laget epitel på kanten av erosjon og trekk, deretter 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky beskriver løsrivelsen av epitelfilmen på den tilsynelatende uendrede sunne slimhinnen og huden. Den tynne filmen av epitel er veldig skjør og kuttes lett med pinsett;
• gni den uendrede slimhinnen eller huden mellom de berørte områdene fører til rask dannelse av blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områder som ligger langt fra det berørte området, vil de øvre lagene av epitelet der også flasse av. Den andre og spesielt den tredje typen Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Med pemphigus kan i tillegg til hud og slimhinner i munnen også andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg), samt indre organer og sentralnervesystemet påvirkes.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring etterfølges av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Mulig rask generalisering av utslett på huden og slimhinnen i munnen, forverring generell tilstand pasienter, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C, diaré vises; opphovning nedre lemmer. Tilsetningen av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi og rus. Uten behandling avsluttes prosessen fatal flere måneder etter sykdomsutbruddet.

Men pga utbredt bruk kortikosteroider, er slike tilfeller nå sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og et stadium av remisjon oppstår.

Dührings dermatitis herpetiformis preget av et subepitelialt arrangement av blemmer. Blærene er små, anspente, lokalisert på en hoven, hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys tegn er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Blærene inneholder et betydelig innhold av eosinofiler, og det er også eosinofili i blodet. Hos pasienter dermatitt herpetiformis Dührings følsomhet for jod er ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre blemmesykdommer med en subepitelisk plassering av blemmene, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske lett skrelles av. Samtidig er blæredekselet tykt og vanskelig å briste. Dette symptomet kalles det falske Nikolsky-symptomet, eller symptomet på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekning av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av ekte pemphigus (akantolytisk):

Diagnose diagnostisert på grunnlag av kliniske manifestasjoner, positivt symptom Nikolsky, resultater cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av smøreavtrykk eller avskrapinger fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnostisering av pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzanck-celler, som er modifiserte celler i spinouslaget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinouslaget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogent farget: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og multinukleerte celler kraftig. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet av pemphigus vegetans skiller seg ikke fra pemphigus vulgaris. I seboreisk pemphigus finnes som regel ikke flerkjernede celler; akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patohistologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget blir forstyrret - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, hull og deretter bobler dannes mellom cellene. Bunnen av slike blemmer, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• eksudativ erythema multiforme;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelse av blemmer er hovedsakelig basert på plasseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Således, med eksudativ erythema multiforme, er blemmene omgitt av en sone med erytem langs periferien, lokalisert subepitelial, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er eksudativ erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og et kort forløp.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så deres eksistens er lengre. Bulløs pemfigoid rammer oftest personer over 60 år. Nikolskys tegn er negativt, ingen akantolytiske celler oppdages.

Anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergitester bidrar til å skille akantoligisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av allergenmedisinen forsvinner stomatitt raskt. Bobler i medikamentstomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Det er flere papler rundt blemmer eller andre områder av munnslimhinnen, typisk for lichen planus.

Behandling av Pemphigus vera (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er bærebjelken i behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer korrekt dosene av kortikosteroidmedisiner velges og jo tidligere bruken startes, desto større er muligheten for å oppnå stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (Metypred, Urbazone), deksametason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolon, Kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Så høyt, såkalt ladedoser pasienter tar det til dannelsen av nye blemmer stopper og erosjoner er nesten fullstendig epitelialisert, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Deretter reduseres sakte daglig dose prednisolon først med 5 mg hver 5. dag, senere utvides disse periodene til 7-10 dager. Når den daglige dosen når 20-30 mg, reduseres den svært forsiktig. Deretter reduseres døgndosen inntil minimum, såkalt individuell vedlikeholdsdøgndose, som administreres permanent, er fastsatt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroider forårsaker bivirkninger(øke blodtrykk og glukosenivåer i urin, osteoporose beinvev, økt trombedannelse, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales kostholdsbegrensninger. bordsalt, vann. Kostholdet bør hovedsakelig være protein med begrenset fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet oralt (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumtilskudd, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus plasmaferese og hemosorpsjon brukes, som bidrar til å redusere bivirkningene av glukokortikoider og cytostatika, og også lar dem reduseres i dose.

Lokal behandling, hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske legemidler i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Hvis den røde kanten av leppene er påvirket, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er det foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium-neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig og rettidig behandling Prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner og trenger sanatorium og resortbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær). Insolasjon er strengt kontraindisert for dem.

Bestemmelse av Nikolskys symptom har eksepsjonell diagnostisk verdi for ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi trekker i et stykke av blæredekselet, observerer vi løsgjøring av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet er forårsaket av akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også oppstå med familiær pemphigus, bullous pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden lett mellom de to blemmene med en finger vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når du trykker med en finger på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom - en variant av Nikolskys symptom). Når pasienten forblir i én stilling i lang tid (sittende, liggende), kan et "spontant" Nikolsky-symptom (Sheklakovs "pære"-symptom) oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis.

Nikolskys symptom hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetans, Dührings og Dariers sykdommer og subcorneal pustulose.

4. Sette opp Jadassohn-testen

Jadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres tre trinn sekvensielt hvis resultatet av den første av dem er tvilsomt.

Første etappe. Påfør 50 % kaliumjodidsalve under en kompress på et hudområde på 1 cm2 som er fritt for utslett. For å kontrollere det symmetriske området, påfør en kompress med vaselin. På positiv test 24 timer etter påføring av K1 vises utslett, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres området av huden der utslettet allerede eksisterer. Hvis testen er positiv, blir gamle utslett lysere og kløen forsterkes betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 1 spiseskje på 3% å drikke 2-3 ganger. vandig løsning kaliumjodid. Hvis testen er positiv, vises friske utslett på alle områder av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av fingeravtrykksutstryk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av blemmer dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Dührings dermatosis herpetiformis.

Bruk et stykke kokende sterilisert tyggegummi, trykk lett på overflaten av bunnen av den ferske boblen. Materialet overføres til et fettfritt sterilt glassglass, fikseres med metanol i 1 minutt, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 minutter med azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epitelceller og har rund form, en stor kjerne som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. To eller flere lettere nukleoler er synlige i kjernen. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er skarpt basofil.

Betydningen av AKANTOLYTISKE CELLER i medisinske termer

AKANTOLYTISKE CELLER

(c. acantholyticae, synonym: tsanka-celler) avrundede celler i spinous lag av epidermis og epitel av slimhinner, som inneholder en stor kjerne og en kant av basofilt cytoplasma; observert med akantolyse.

Medisinske termer. 2012

Se også tolkninger, synonymer, betydninger av ordet og hva AKANTOLYTISKE CELLER er på russisk i ordbøker, oppslagsverk og oppslagsverk:

• BRYSTSKADER i medisinsk ordbok:
  
• BRYSTSKADER
  Skader bryst utgjør 10-12 % traumatiske skader. En fjerdedel av brystskadene er alvorlige skader som krever akutt Kirurgisk inngrep. Lukket skade...
• CELLE i Encyclopedia Biology:
  , grunnleggende strukturelle og funksjonell enhet alle levende organismer. Celler eksisterer i naturen som uavhengige encellede organismer (bakterier, protozoer og...
• Pemphigus vera i medisinsk ordbok:
  
• PEMFIGOID BULLOUS i medisinsk ordbok:
  
• Pemphigus vera i Big Medical Dictionary:
  Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på uendret hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 %...
• PEMFIGOID BULLOUS i Big Medical Dictionary:
  Bulløs pemfigoid - godartet kronisk sykdom hud; det primære elementet er en boble som dannes subepidermalt uten tegn til akantolyse. Klinisk bilde- Utseende...
• TZANKA BUR i medisinske termer:
  (a. tzanck, 1886-1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ...
• TZANCK CELLER i medisinske termer:
  se akantolytiske celler...
• CYTOLOGI i Great Soviet Encyclopedia, TSB:
  (fra cyto... og...logi), vitenskapen om celler. C. studerer cellene til flercellede dyr, planter, nukleære-cytoplasmatiske komplekser som ikke er delt...
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CYTOLOGI i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CENTROZOME i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• CHARAL i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• FAGOCYTER
  celler som har evnen til å fange opp og fordøye faste stoffer. Det ser imidlertid ikke ut til å være noen skarp forskjell mellom inneslutning av faste stoffer og væsker. Først …
• PLANTEVEV i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• DYRE STOFF i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• SYMPATETISK NERVESYSTEM i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• PROTOPLASMA ELLER SARKODE i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron.
• ARVELIGHET i Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Euphron:
  (fysikk.) - Med N. mener vi organismenes evne til å overføre sine egenskaper og egenskaper fra en generasjon til en annen, så lenge den lengste perioden varer ...
• EMBRYONALE BLAD ELLER LAG
• EKSPERIMENTELL EMBRYOLOGI* i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CYTOLOGI i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CENTROZOME i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• SENTRALNERVESYSTEMET i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• CHARAL i Encyclopedia of Brockhaus og Efron.
• PLANTEFYSIOLOGI i Brockhaus og Efron Encyclopedia:
  Innhold: Emne F. ? F. ernæring. ? F. vekst. ? F. planteformer. ? F. reproduksjon. ? Litteratur. F. planter...