Ang mga protina ay sumasakop sa isang nangungunang lugar sa mga organikong elemento ng katawan. Pumasok sila sa katawan na may dalang pagkain. Ang mga ito ay nagkakahalaga ng higit sa 50% ng tuyong masa ng cell o 15-20% ng basang masa ng mga tisyu.
Mga pag-andar ng mga protina
Ang mga protina ay gumaganap ng ilang mahahalagang biological function:
1. Plastic o istruktura . Ang mga protina ay bahagi ng lahat ng cellular at intercellular na istruktura. Ang pangangailangan para sa protina ay lalong malaki sa panahon ng paglaki, pagbubuntis, pagbawi pagkatapos malubhang sakit. Sa digestive tract, ang mga protina ay pinaghiwa-hiwalay sa mga amino acid at simpleng polypeptides. Kasunod nito, mula sa mga cell na ito ng iba't ibang mga tisyu at organo (lalo na ang atay), ang mga tiyak na protina ay na-synthesize, na ginagamit upang maibalik ang mga nasirang selula at magpalaki ng mga bagong selula.
Ang katawan ay patuloy na nasira at nag-synthesize ng mga sangkap, kaya ang mga protina ng katawan ay wala sa isang static na estado. Ang mga proseso ng pag-renew ng protina sa iba't ibang mga tisyu ay may iba't ibang mga rate. Ang mga protina ng atay, bituka mucosa, pati na rin ang iba pang mga panloob na organo at plasma ng dugo ay na-renew sa pinakamataas na bilis. Ang mga protina na bumubuo sa mga selula ng utak, puso, at mga gonad ay mas mabagal na nire-renew, at mas mabagal pa ang mga protina ng mga kalamnan, balat, at lalo na ang mga sumusuportang tisyu (tendon, buto, at kartilago).
2. Motor . Ang lahat ng mga paggalaw ay tinitiyak ng pakikipag-ugnayan ng mga contractile protein actin at myosin.
3. Enzymatic . Kinokontrol ng mga protina ang rate ng biochemical reactions sa panahon ng respiration, digestion, excretion, atbp.
4. Protective . Ang immune blood plasma proteins (γ-globulins) at hemostasis factor ay kasangkot sa pinakamahalagang reaksyon ng depensa ng katawan.
5. Enerhiya . Kapag ang 1 gramo ng protina ay na-oxidize, 16.7 kJ ng enerhiya ang naipon. Gayunpaman, ang mga protina ay ginagamit bilang isang materyal ng enerhiya bilang isang huling paraan. Ang pag-andar na ito ng mga protina ay lalo na tumataas sa panahon ng mga reaksyon ng stress.
6. Magbigay ng oncotic pressure dahil dito, nakikibahagi sila sa regulasyon ng balanse ng tubig-asin ng katawan.
7. Kasama buffer system .
8. Transportasyon . Ang mga protina ay nagdadala ng mga gas (hemoglobin), mga hormone (thyroid, thyroxine, atbp.), mga mineral (iron, tanso, hydrogen), lipid, gamot, lason, atbp.
Biological na halaga ng mga amino acid.
Ang mga protina ay mga polimer na ang mga pangunahing bahagi ng istruktura ay mga amino acid. Mga 80 amino acid ang kilala, kung saan 20 lamang ang basic. Ang mga amino acid sa katawan ay nahahati sa mapapalitan At hindi mapapalitan. Ang mga hindi mahahalagang amino acid na na-synthesize sa katawan ay kinabibilangan ng: alanine, cysteine, glutamic at aspartic acid, acids tyrosine, proline, serine, glycine, conditionally arginine at histidine. Ang mga amino acid na hindi ma-synthesize ngunit dapat ibigay sa pagkain ay tinatawag na essential. Kabilang dito ang: leucine, isoilecine, valine, methionine, lysine, threonine, finylalanine, tryptophan; may kondisyon - arginine at histidine. Para sa normal na metabolismo ng protina, ang mga amino acid na ito ay dapat na naroroon sa pagkain.
Kaugnay nito, ang mga protina ng pagkain na naglalaman ng buong kinakailangang hanay ng mga amino acid, sa mga ratio na tinitiyak ang normal na mga proseso ng synthesis, ay tinatawag ganap na. Kabilang dito ang pangunahing mga protina ng hayop, dahil Ang mga ito ay mga paraan ng pagiging ganap na na-convert sa sariling mga protina ng katawan. Ang mga protina ng mga itlog, karne, isda, at gatas ay may pinakamalaking biological na halaga. Ang biological na halaga ng mga protina ng halaman ay mas mababa dahil madalas silang kulang ng isa o higit pang mahahalagang amino acid. Kaya, ang mga hindi kumpletong protina ay gulaman, na naglalaman lamang ng mga bakas ng cystine at walang tryptophan at tyrosine; zein(isang protina na matatagpuan sa mais) na naglalaman ng maliit na tryptophan at lysine; gliadin(wheat protein) at hordein(barley protein) na naglalaman ng maliit na lysine.
Ang kawalan ng hindi bababa sa isa sa mga mahahalagang amino acid sa pagkain ay humahantong sa pagbaba ng paglaki ng bata, pagpapahina ng katawan, malubhang metabolic disorder, pagbaba ng kaligtasan sa sakit, dysfunction ng endocrine glands at iba pang mga sakit. Halimbawa, ang kakulangan ng valine ay nagdudulot ng mga karamdaman sa balanse. Maraming mga amino acid ang pinagmumulan ng mga mediator ng central nervous system (ang gamma-aminobutyric acid ay may mahalagang papel sa mga proseso ng pagsugpo at pagtulog).
Sa isang halo-halong diyeta, kapag ang pagkain ay naglalaman ng mga produkto ng pinagmulan ng hayop at halaman, natatanggap ng katawan ang hanay ng mga amino acid na kinakailangan para sa synthesis ng protina; ito ay lalong mahalaga para sa isang lumalagong organismo.
Ang katawan ng isang may sapat na gulang ay dapat tumanggap ng tungkol sa 80-100 g ng protina at dapat maglaman ng hindi bababa sa 30% protina ng pinagmulan ng hayop.
Ang pangangailangan ng katawan para sa protina ay depende sa kasarian, edad, rehiyon ng klima at nasyonalidad. Sa panahon ng pisikal na aktibidad, ang isang may sapat na gulang ay dapat tumanggap ng 100-120 g ng protina, at sa panahon ng pagsusumikap - hanggang sa 150 g.
Sa kaso ng pagkain lamang ng mga produkto ng pinagmulan ng halaman (vegetarianism), kinakailangan na ang dalawang hindi kumpletong protina, ang isa ay hindi naglalaman ng ilang mga amino acid, at ang iba pa - ang iba, sa kabuuan ay maaaring matugunan ang mga pangangailangan ng katawan.
Ang monotonous diet ng mga plant-based na pagkain ay nagdudulot ng sakit na "kwashiorkor" sa mga tao. Ito ay matatagpuan sa populasyon ng mga tropikal at subtropikal na bansa sa Africa, Latin America at Timog-silangang Asya. Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata na may edad 1 hanggang 5 taon.
Ang mga protina ay may maliit na kontribusyon sa enerhiya ng aktibidad ng kalamnan, dahil nagbibigay lamang sila ng 10-15% ng kabuuang pagkonsumo ng enerhiya ng katawan. Gayunpaman, gumaganap sila ng isang mahalagang papel sa pagtiyak ng pag-andar ng contractile ng mga kalamnan ng kalansay at puso, sa pagbuo ng pangmatagalang pagbagay sa pisikal na aktibidad, at ang paglikha ng isang tiyak na komposisyon ng komposisyon ng mga kalamnan.
Ang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng mga pagbabago sa mga proseso ng synthesis ng protina at pagkasira sa mga tisyu, lalo na sa mga kalamnan ng kalansay at atay, ang kalubhaan nito ay depende sa intensity at tagal ng pisikal na aktibidad, gayundin sa fitness ng katawan. Ang mga pagbabago sa interstitial protein metabolism ay karaniwang tinutukoy ng konsentrasyon sa dugo ng mga indibidwal na mahahalagang amino acid, na hindi synthesize sa katawan at nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga protina ng tissue. Ang 3-methylhistidine ay ginagamit bilang isang tiyak na tagapagpahiwatig ng pagkasira ng mga contractile protein na actin at myosin.
Ang solong pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagsugpo sa synthesis ng protina at pagtaas ng catabolism. Kaya, halimbawa, kapag tumatakbo sa isang gilingang pinepedalan sa loob ng isang oras, ang rate ng synthesis ng protina sa atay ay bumaba ng 20%, at sa matinding trabaho - ng 65 %. Ang pattern na ito ay sinusunod din sa mga kalamnan ng kalansay. Sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na aktibidad, ang pagkasira ng mga protina ng kalamnan (pangunahin ang istruktura) ay tumataas, bagaman ang ilang mga uri ng stress ay nagdaragdag sa pagkasira ng mga contractile na protina.
Sa sistematikong pisikal na aktibidad, ang adaptive protein synthesis ay isinaaktibo sa mga kalamnan at iba pang mga tisyu, ang nilalaman ng mga istruktura at contractile na protina, pati na rin ang myoglobin at maraming mga enzyme, ay tumataas. Ito ay humahantong sa isang pagtaas sa mass ng kalamnan, ang cross-section ng mga fibers ng kalamnan, na itinuturing na hypertrophy ng kalamnan. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga enzyme ay lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa pagpapalawak ng potensyal ng enerhiya sa mga gumaganang kalamnan, na, naman, ay nagpapahusay sa biosynthesis ng mga protina ng kalamnan pagkatapos ng pisikal na aktibidad at nagpapabuti sa mga kakayahan sa motor ng isang tao.
Ang mga load ng isang bilis at lakas na likas na katangian ay nagpapahusay sa isang mas malaking lawak ng synthesis ng myofibrillar proteins sa mga kalamnan, at ang endurance load ay nagpapahusay sa mitochondrial enzymes na nagbibigay ng mga proseso ng aerobic ATP synthesis. Uri pisikal na Aktibidad(swimming, running) ay higit na tinutukoy ang laki ng mga pagbabago sa synthesis ng protina.
Ang mga adaptive na pagbabago sa metabolismo ng protina sa panahon ng aktibidad ng kalamnan ay pinag-aralan ng A.A. Virus, V.A. Rogozkin, N.N. Yakovlev at iba pang mga siyentipiko na dumating sa konklusyon na sa ilalim ng impluwensya ng pagsasanay sa mga kalamnan ng kalansay, nangyayari ang adaptive activation ng lahat ng mga pangunahing bahagi ng synthesis ng protina. , humahantong sa pangkalahatang pagtaas cellular protein synthesizing potensyal. Sa induction ng adaptive protein synthesis sa panahon ng pagsasanay, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng mga hormone: glucocorticoids, adrenaline, somatotropin, thyroxine, insulin. Sila ay kasangkot sa pagtiyak ng paglipat ng mga agarang adaptive na reaksyon sa pangmatagalang adaptasyon.
N.N. Binuod ni Yakovlev ang mga posibleng landas ng adaptive protein synthesis sa mga kalamnan sa ilalim ng impluwensya ng sistematikong aktibidad ng kalamnan (Fig. 100). Ang simula ng biochemical adaptation ay nauugnay sa isang pagtaas sa aktibidad ng isang bilang ng mga enzymes at isang pagtaas sa dami ng mga substrate ng enerhiya. Makakuha metabolismo ng enerhiya humahantong sa pagbuo ng mga metabolite - inducers ng synthesis ng protina sa antas ng genetic. Ang mga inducers ay maaaring ADP, AMP, creatine, ilang amino acid, cyclic AMP, atbp. Ang pagtaas sa aktibidad ng genome ay nagdudulot ng pagtaas sa mga proseso ng pagsasalin o synthesis ng structural contractile o enzymatic na mga protina, na, naman, ay nagsisiguro ng mataas na functional na aktibidad ng ang mga kalamnan ng isang sinanay na katawan kapag nagsasagawa ng muscular work.
Ang isang makabuluhang kontribusyon sa enerhiya ng aktibidad ng kalamnan, lalo na ang pangmatagalang aktibidad, ay ginawa ng mga amino acid - mga produkto ng pagkasira ng mga endogenous na protina. Ang kanilang bilang sa mga tisyu sa panahon ng pangmatagalang pisikal na trabaho ay maaaring tumaas ng 20-25 beses. Ang mga amino acid na ito ay na-oxidized at naglalagay muli ng ATP o kasangkot sa proseso ng bagong pagbuo ng glucose at tumutulong na mapanatili ang antas nito sa dugo, pati na rin ang antas ng glycogen sa atay at mga kalamnan ng kalansay.
Sa isang bata, ang paunang pagtaas sa basal metabolism ay nangyayari hanggang sa 1.5 taon, pagkatapos ang basal metabolism ay patuloy na patuloy na tumataas sa ganap na mga termino at natural na bumababa bawat yunit ng timbang ng katawan.
Ang kabuuang enerhiya na natanggap mula sa pagkain ay ipinamamahagi upang matiyak ang basal metabolismo, ang tiyak na dinamikong epekto ng pagkain, pagkawala ng init na nauugnay sa pag-aalis, aktibidad ng motor at paglaki. Sa istraktura ng pamamahagi ng enerhiya mayroong:
1) E natanggap (mula sa pagkain) = E idineposito + E ginamit;
2) E hinihigop = E natanggap - E excreted na may dumi;
3) E metabolized = E natanggap - E suporta (buhay) at aktibidad, o mga pangunahing gastos;
4) Ang E ng mga pangunahing gastos ay katumbas ng kabuuan ng mga enerhiya:
a) basal metabolismo;
b) thermoregulation;
c) epekto ng pag-init ng pagkain (WEF);
d) mga gastos sa aktibidad;
e) mga gastos para sa synthesis ng mga bagong tisyu.
Ang idineposito ay ang enerhiya na ginugol sa pagtitiwalag ng protina at taba. Ang Glycogen ay hindi isinasaalang-alang, dahil ang pagtitiwalag nito ay hindi gaanong mahalaga.
E idineposito = E metabolized – E pangunahing gastos;
E gastos sa paglago = E synthesis ng mga bagong tissue + E na idineposito sa bagong tissue.
Ang mga pangunahing pagkakaiba sa edad ay nakasalalay sa kaugnayan sa pagitan ng paglago at mga gastos sa aktibidad, na may pinakamaraming gastos sa taas mahalaga para sa isang mababang timbang ng kapanganakan na bagong panganak at sa unang taon ng buhay, wala sila sa isang may sapat na gulang. Ang pisikal na aktibidad ay nangangailangan ng malaking paggasta ng enerhiya kahit na sa isang bagong panganak at sanggol, kung saan ang ekspresyon nito ay ang pagsuso sa dibdib, pag-aalala, pag-iyak at pagsigaw. Kapag ang isang bata ay hindi mapakali, ang pagkonsumo ng enerhiya ay tumataas ng 20-60%, at kapag umiiyak - ng 2-3 beses. Sa pagtaas ng temperatura ng katawan ng 1 °C, ang pagtaas sa basal metabolismo ay 10-16%.
Pagkonsumo ng enerhiya ng paglagoAng mga bata ay gumugugol ng maraming enerhiya sa plastic metabolism (paglago). Upang makaipon ng 1 g ng timbang ng katawan, ang katawan ay kailangang gumastos ng humigit-kumulang 29.3 kJ, o 7 kcal.
Gastos ng enerhiya ng paglago = E synthesis + E deposition sa bagong tissue.
Sa isang napaaga na sanggol na may mababang timbang, ang E synthesis ay mula 0.3 hanggang 1.2 kcal bawat 1 g na idinagdag sa timbang ng katawan, sa isang full-term na sanggol ay 0.3 kcal bawat 1 g ng timbang ng katawan.
Ang kabuuang halaga ng enerhiya ng paglago bago ang 1 taon = 5 kcal bawat 1 g ng bagong tissue, pagkatapos ng 1 taon - 8.7-12 kcal bawat 1 g ng bagong tissue, o mga 1% ng dami ng dietary calories. Ang paglago ay pinakamatindi sa intrauterine na panahon ng pag-unlad. Ang rate ng paglago ay patuloy na nananatiling mataas sa mga unang buwan ng buhay, bilang ebidensya ng isang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan. Sa mga bata sa unang 3 buwan ng buhay, ang bahagi ng plastic metabolism sa paggasta ng enerhiya ay 46%, pagkatapos ay bumababa ito sa unang taon ng buhay; mula 4 na taong gulang (lalo na sa panahon ng pagdadalaga), na may makabuluhang pagtaas sa paglago, ang plastic metabolism ay tumataas muli. Sa karaniwan, ang mga batang may edad na 6-12 taong gulang ay gumagastos ng 12% ng kanilang mga pangangailangan sa enerhiya sa paglaki. Para sa mga pagkalugi na mahirap bilangin (mga dumi, mga katas ng pagtunaw at mga pagtatago na ginawa sa dingding ng digestive tract, exfoliating epithelium ng balat, buhok, kuko, pawis) ay kumokonsumo ng 8% ng mga gastos sa enerhiya sa mga bata na higit sa isang taong gulang. Ang paggasta ng enerhiya para sa aktibidad at pagpapanatili ng pare-pareho ang temperatura ng katawan ay nagbabago sa edad ng bata. Sa unang 30 minuto pagkatapos ng kapanganakan, ang temperatura ng katawan ng bagong panganak ay bumababa ng halos 2 °C, na nagiging sanhi ng malaking paggasta ng enerhiya. Sa maliliit na bata, pinapanatili ang isang pare-parehong temperatura ng katawan sa isang temperatura kapaligiran mas mababa sa kritikal (28–32 °C) ang katawan ng bata ay napipilitang gumastos ng 48-100 kcal/(kg x araw). Sa edad, ang ganap na paggasta ng enerhiya sa mga sangkap na ito ay tumataas. Ang bahagi ng paggasta sa patuloy na temperatura ng katawan sa mga bata sa unang taon ng buhay ay mas mababa, ang mas maliit na bata, pagkatapos ay ang pagbaba sa pagkonsumo ng enerhiya ay nangyayari muli, dahil ang ibabaw ng katawan sa bawat 1 kg ng timbang ng katawan ay bumababa muli. Kasabay nito, tumataas ang paggasta ng enerhiya para sa aktibidad. Sa mga batang may edad na 6-12 taon, ang bahagi ng enerhiya na ginugol sa pisikal na aktibidad ay 25% ng kinakailangan sa enerhiya, at sa mga matatanda ito ay 33%. Ang tiyak na dynamic na epekto ng pagkain ay nag-iiba depende sa likas na katangian ng nutrisyon. Ito ay mas malinaw sa mga pagkaing mayaman sa protina, mas mababa kapag kumukuha ng taba at carbohydrates. Sa mga bata sa ikalawang taon ng buhay, ang dynamic na epekto ng pagkain ay 7-8%, sa mas matatandang mga bata - higit sa 5%. Ang mga gastos sa pagpapatupad at pagtagumpayan ng stress ay karaniwang 10% ng pang-araw-araw na paggasta sa enerhiya (tingnan ang Talahanayan 13). Kahit na ang katamtamang kakulangan ng nutritional energy (4–5%) ay maaaring magdulot ng pagkaantala ng pag-unlad ng bata, na ginagawang kondisyon ang sapat na enerhiya sa nutrisyon para sa kasapatan ng paglaki at pag-unlad.
Talahanayan 13. Mga rekomendasyon sa halaga ng enerhiya ng nutrisyon ng mga bata (Ministry of Health of Russia, 1991)Mga halimbawa ng paggamit ng mga karaniwang pamantayan sa edad.
1. Paraan ng pagkalkula para sa pagtukoy ng basal metabolic rate:
1) hanggang 3 taon; 3-10 taon;10–18 taon;
2) mga lalaki: X = 0.249 – 0.127; X = 0.095 + 2.110; X = 0.074 + 2.754;
3) mga babae: X = 0.244 – 0.130; X = 0.085 + 2.033; X = 0.056 + 2.898.
2. Mga karagdagang gastos:
1) kabayaran para sa pinsala - ang pangunahing palitan ay pinarami ng:
a) para sa menor de edad na operasyon - 1.2;
b) na may pinsala sa kalansay - 1.35;
c) para sa sepsis - 1.6;
d) para sa mga paso - 2.1;
2) tiyak na dynamic na epekto ng pagkain: + 10% ng basal metabolismo;
3) pisikal na Aktibidad: isang porsyento ng basal metabolic rate ay idinagdag:
a) nakaratay - 10%;
b) nakaupo sa isang upuan - 20%;
c) ward mode ng pasyente - 30%;
4) mga gastos sa lagnat: bawat 1 °C average na araw-araw na pagtaas ng temperatura ng katawan + 10–12% ng basal metabolism;
5) pagtaas ng timbang: hanggang sa 1 kg bawat linggo (isa pang 300 kcal/araw ay idinagdag).
Ang pagkalkula ng supply ng enerhiya ay nakatuon sa pag-aalis ng kakulangan ng carbohydrates at taba habang nagbibigay ng mga kinakailangang kasamang micronutrients, tulad ng potassium, phosphates, B bitamina (lalo na ang thiamine at riboflavin), at antioxidants.
2. Mga tampok ng metabolismo ng protina at pangangailangan ng protina ng mga bata na may iba't ibang edad. Semiotika ng mga paglabag
Ang mga protina ay gumaganap ng iba't ibang mga pag-andar sa katawan:
1) mga pag-andar ng plastik - pagkasira ng protina sa pagpapalabas ng mga amino acid, kabilang ang mga mahahalagang;
2) protina - sangkap iba't ibang mga enzyme, hormone, antibodies;
3) ang mga protina ay kasangkot sa pagpapanatili ng estado ng acid-base;
4) ang mga protina ay isang mapagkukunan ng enerhiya, ang pagkasira ng 1 g ng protina ay gumagawa ng 4 kcal;
5) ang mga protina ay nagdadala ng mga metabolite.
Sa pamamagitan ng pagkakaiba sa pagitan ng nitrogen ng pagkain at ang paglabas nito sa parehong ihi at dumi, ang pagkonsumo nito para sa pagbuo ng mga bagong tisyu ay hinuhusgahan.
Sa mga bata pagkatapos ng kapanganakan o mababang timbang ng kapanganakan, ang hindi perpektong pagsipsip ng anumang protina sa pagkain ay maaaring humantong sa hindi paggamit ng nitrogen. Kabaligtaran sa mga matatanda, ang mga bata ay may positibong balanse ng nitrogen: ang dami ng nitrogen na kinuha mula sa pagkain ay palaging lumalampas sa paglabas nito. Ang antas ng pagpapanatili ng nitrogen ay tumutugma sa patuloy na paglago at ang rate ng synthesis ng protina.
Ang mga katangian ng mga protina ng pagkain ay isinasaalang-alang kapag nagrarasyon ng nutrisyon1. Ang bioavailability (absorption) ay kinakalkula gamit ang formula:
(N ingested – N excreted in feces) x 100 / N ingested.
2. Ang net utilization (NPU, %) ay kinakalkula gamit ang formula:
N pagkain – (N dumi + N ihi) x 100 / N pagkain.
3. Protein efficiency coefficient - pagtaas ng timbang ng katawan sa bawat 1 g ng protina na kinakain sa eksperimento.
4. Kinakalkula ang marka ng amino acid gamit ang formula:
(Ang amino acid na ito sa protina na ito sa mg x 100) / Ang amino acid na ito sa reference na protina sa mg.
Ang perpektong protina ay gatas ng tao na may utilization na 94% at bilis na 100, at isang buong itlog na may utilization na 87% at bilis na 100 (tingnan ang Table 14).
Talahanayan 14. Rate ng synthesis ng protina sa iba't ibang yugto ng edad
Talahanayan 15. Inirerekomenda ang paggamit ng protina para sa mga bata (Ministry of Health of Russia, 1991)
Talahanayan 16. Mga ligtas na antas ng paggamit ng protina sa maliliit na bata, g/(kg bawat araw))
Ang ligtas na pag-inom ng protina—ang halagang kailangan upang matugunan ang mga pangangailangang pisyolohikal at mapanatili ang kalusugan—ay mas mataas sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Ang pagsipsip ng nitrogen ng katawan ay nakasalalay sa parehong dami at kalidad ng protina - ang nilalaman ng mahahalagang amino acid. Ang isang bata ay nangangailangan ng 6 na beses na mas maraming amino acid kaysa sa isang may sapat na gulang (tingnan ang Talahanayan 16).
Kung sa mga may sapat na gulang 8 amino acids ay mahalaga, pagkatapos ay sa mga bata sa ilalim ng 5 taong gulang ay mayroong 13 sa kanila. Na may labis na labis na protina, ang aminoacidemia ay nangyayari nang mas madali sa mga bata kaysa sa mga matatanda, na maaaring magpakita mismo bilang pagkaantala sa pag-unlad, lalo na ang neuropsychic. Ang mga bata ay mas sensitibo sa gutom kaysa sa mga matatanda; ang mga kakulangan sa nutrisyon ay humahantong sa madalas na impeksyon. Pangmatagalang kakulangan Ang protina sa diyeta ng mga bata sa unang 3 taon ng buhay ay maaaring maging sanhi ng hindi maibabalik na mga pagbabago na nagpapatuloy habang buhay. Ang pagpapasiya ng nilalaman ng kabuuang protina at ang mga praksyon nito sa plasma ay sumasalamin sa mga proseso ng synthesis at pagkasira nito (tingnan ang Talahanayan 17).
Talahanayan 17. Kinakailangan para sa mahahalagang amino acids (mg bawat 1 g ng protina)
Ang mga fraction ng protina ay mas mababa din, ang synthesis ng albumin ay 0.4 g/kg/araw, ang porsyento ng albumin sa bagong panganak ay medyo mas mataas kaysa sa ina. Sa unang taon ng buhay, bumababa ang mga antas ng albumin. Ang dinamika ng nilalaman ng β-globulin ay katulad ng sa albumin. Sa unang kalahati ng buhay, ang mga antas ng β-globulin ay lalong mababa, na nauugnay sa pagkasira nito; ang synthesis ng sariling mga globulin ay nangyayari nang dahan-dahan. Ang ratio ng mga fraction ng globulin?-1 – 1, ?-2 – 2, ?- 3, ?- 4 na bahagi. Para sa talamak nagpapaalab na sakit Ang mga pagbabago sa pormula ng protina ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng mga β-globulin na may normal na nilalaman ng mga β-globulin at isang pinababang halaga ng albumin.
Sa pamamaga ng lalamunan Mayroong pagtaas sa β-globulin na may normal o bahagyang tumaas na nilalaman ng β-globulin at pagbaba sa albumin.
Ang subacute na pamamaga ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay na pagtaas sa β- at β-globulins na may pagbaba sa nilalaman ng albumin.
Ang hitsura ng hypergammaglobulinemia ay nagpapahiwatig talamak na panahon sakit, hyperalphaglobulinemia - para sa exacerbation. Sa mga bata, ang nilalaman ng amino acid ay lumalapit sa mga nasa matatanda. Sa mga bagong silang, ang physiological azotemia ay sinusunod mula 9 hanggang 70 mmol/l; sa mga araw na 5-12 ang antas ay umabot sa antas ng isang may sapat na gulang (28 mmol/l). Sa mga sanggol na wala sa panahon, mas mataas ang antas ng azotemia, mas maliit ang timbang ng sanggol.
Ang nilalaman ng protina ng pagkain ay makabuluhang nakakaapekto sa antas ng natitirang nitrogen sa dugo. Sa isang may sapat na gulang, ang mga produkto ng metabolismo ng nitrogen ay pinalabas sa ihi sa anyo ng hindi nakakalason na urea, ang synthesis na nangyayari sa atay. Sa mga batang wala pang 3 buwang gulang, 0.14 g/kg bawat araw ay pinalabas; sa isang bagong panganak, isang malaking halaga ng uric acid sa kabuuang nitrogen ng ihi ay naroroon. Ang labis na nilalaman nito sa ihi ay ang sanhi ng uric acid kidney infarction, na sinusunod sa 75% ng mga bagong silang.
Ang mga maliliit na bata ay naglalabas ng protina nitrogen sa anyo ng ammonia, ang nilalaman nito ay mas mataas kaysa sa mga matatanda. Sa edad na ito, hindi sapat ang paggana ng atay. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang labis na pagkarga ng protina ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga nakakalason na metabolite sa dugo.
Mga congenital na sakit batay sa kapansanan sa metabolismo ng protinaAng Aminoacidopathy ay isang kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa metabolismo ng protina, mayroong higit sa 30 mga form.
Mga klinikal na pagpapakita:
1) neuropsychic disorder - pag-retard ng neuropsychic development sa anyo ng mental retardation;
2) convulsive syndrome, na maaaring lumitaw sa mga unang linggo ng buhay;
3) mga pagbabago tono ng kalamnan sa anyo ng hypotension o hypertension;
4) naantala ang pagbuo ng pagsasalita;
5) mga kaguluhan sa paningin;
6) mga pagbabago sa balat (mga karamdaman sa pigmentation ng balat: albinism, hindi pagpaparaan sa araw, pellagritic na balat, eksema, pagkasira ng buhok;
7) mga sintomas ng gastrointestinal(suka);
8) pinsala sa atay bago ang pagbuo ng cirrhosis na may portal hypertension at gastrointestinal dumudugo;
9) mga sintomas ng bato (hematuria, proteinuria);
10) anemia, leukopenia, thrombocytopathies, nadagdagan ang pagsasama-sama ng platelet.
Mga sakit batay sa kapansanan sa synthesis ng protina:
1) kakulangan ng pagbuo ng panghuling produkto - hemophilia (kakulangan ng synthesis ng antihemophilic globulin), afibrinogenemia (kakulangan ng fibrinogen sa dugo);
2) akumulasyon ng mga intermediate metabolites - phenylketonuria;
3) pangalawang metabolic pathways, na maaaring maging major at overloaded, at ang mga metabolite na nabuo nang normal ay maaaring maipon sa hindi karaniwang mataas na dami - hemoglobinopathies, na clinically manifested sa pamamagitan ng spontaneous o sanhi ng anumang kadahilanan ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, pagpapalaki ng pali. Ang kakulangan ng vascular o platelet von Willebrand factor ay nagdudulot ng pagtaas ng pagdurugo.
3. Mga tampok ng metabolismo ng karbohidrat sa mga bata. Semiotika ng mga paglabag
Ang mga karbohidrat ay ang pangunahing pinagkukunan ng enerhiya: 1 g ng carbohydrates ay gumagawa ng 4 kcal, kasama sila sa nag-uugnay na tissue, ay mga bahagi ng istruktura mga lamad ng cell at biologically active substances (enzymes, hormones, antibodies).
Sa mga bata sa unang taon ng buhay, ang nilalaman ng karbohidrat ay 40%, pagkatapos ng 1 taon ay tumataas ito sa 60%. Sa mga unang buwan ng buhay, ang pangangailangan para sa carbohydrates ay sakop ng gatas ng ina, na may artipisyal na pagpapakain ang bata ay tumatanggap din ng sucrose o maltose. Matapos ang pagpapakilala ng mga pantulong na pagkain, ang polysaccharides (starch, glycogen) ay pumapasok sa katawan, na nagtataguyod ng paggawa ng amylase ng pancreas simula sa 4 na buwan.
Ang mga monosaccharides (glucose, fructose, galactose) ay sumasailalim sa resorption sa ibabaw ng intestinal villi ng intestinal mucosa, at sa paggasta ng enerhiya mula sa macroergic bond ng ATP. Ang aktibidad ng lactase ay ang pinakamababa sa mga disuccharases, kaya mas karaniwan ang kakulangan sa lactase. Mga karamdaman sa pagsipsip ng lactose ( asukal sa gatas), lalo na kapag pagpapasuso, ay clinically manifested sa pamamagitan ng pagtatae, na, kasama ng madalas na maluwag na dumi (higit sa 5 beses sa isang araw), ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabula na dumi ng isang acidic na reaksyon. Maaaring magkaroon ng dehydration.
Sa mas maraming late age ang lactase ay pinipigilan, na nagpapaliwanag kung bakit hindi kayang tiisin ng karamihan ng mga nasa hustong gulang ang natural na gatas, ngunit mga produkto ng pagawaan ng gatas sumipsip ng mabuti. Ang hindi gaanong karaniwang sinusunod ay ang congenital malabsorption ng sucrose at isomaltose, na ipinakikita ng pagtatae sa mga batang pinapakain ng formula.
Mga sanhi ng kakulangan sa disaccharidase:
1) bunga ng pagkakalantad sa mga nakakapinsalang salik (tulad ng enteritis, malnutrisyon, giardiasis, immunological deficiency, celiac disease, protein intolerance gatas ng baka, hypoxia, paninilaw ng balat);
2) immaturity ng brush border;
3) bunga ng interbensyon sa kirurhiko.
Kapag mayroong labis na glucose at galactose sa mga pagkain, sila ay na-convert sa glycogen sa atay. Ang synthesis ng glycogen ay nagsisimula sa ika-9 na linggo pag-unlad ng intrauterine, ang mabilis na akumulasyon nito ay nangyayari bago ang kapanganakan, na nakakatugon sa mga pangangailangan ng enerhiya ng bagong panganak sa mga unang araw ng buhay, kapag ang bata ay tumatanggap ng kaunting gatas. Sa ika-3 linggo ng buhay, ang mga konsentrasyon ng glycogen ay umabot sa parehong mga halaga tulad ng mga matatanda, ngunit ang mga tindahan ng glycogen ay naubos nang mas mabilis kaysa sa mga matatanda. Ang ratio ng intensity ng mga proseso ng glycogenesis at glycogenolysis ay tumutukoy sa antas ng glycemia. Ang sentral na link sa regulasyon ng glycemia ay ang functional na pagkakaisa ng mga nerve center na matatagpuan sa magkahiwalay na bahagi ng central nervous system, at mga glandula ng Endocrine(pancreas, thyroid gland, adrenal glands).
Depende sa kakulangan ng ilang mga enzyme na kasangkot sa metabolismo ng glycogen, mayroong iba't ibang hugis glycogenosis.
Uri I - hepatorenal glycogenosis, sakit na Gierke, na nailalarawan sa kakulangan ng glucose-6-phosphatase, ang pinaka-malubhang variant. Clinically manifests pagkatapos ng kapanganakan o habang kamusmusan. Nailalarawan sa pamamagitan ng hepatomegaly, hypoglycemic convulsions, coma, ketosis, ang pali ay hindi kailanman lumalaki. Kasunod nito, ang paglago ng retardation at disproporsyon ng katawan ay nangyayari - ang tiyan ay pinalaki, ang katawan ay pinahaba, ang mga binti ay maikli, ang ulo ay malaki. Sa pagitan ng pagpapakain, napapansin ang pamumutla, pagpapawis, at pagkawala ng malay bilang resulta ng hypoglycemia.
Type II - Pompe disease, na batay sa acid maltase deficiency. Sa klinikal na ipinakita pagkatapos ng kapanganakan, ang mga naturang bata ay mabilis na namamatay. Ang hepato- at splenomegaly, hypotension ng kalamnan, at pagpalya ng puso ay sinusunod.
Uri III - Sakit sa tigdas, sanhi ng congenital deficiency ng amylo-1,6-glucosidase - limitadong glycogenolysis na walang malubhang hypoglycemia at ketosis.
Uri IV - Ang sakit na Andersen ay ang resulta ng pagbuo ng glycogen ng hindi regular na istraktura. Ang paninilaw ng balat, hepatomegaly ay sinusunod, ang cirrhosis ng atay na may portal hypertension ay nabuo, kumplikado sa pamamagitan ng masaganang gastrointestinal dumudugo.
Uri V - ang glycogenosis ng kalamnan ay bubuo dahil sa isang kakulangan ng phosphorylase ng kalamnan; maaari itong lumitaw sa ika-3 buwan ng buhay, kapag natuklasan na ang mga bata ay hindi nakakapagpasuso ng mahabang panahon. Ang maling hypertrophy ng mga striated na kalamnan ay sinusunod.
Uri VI - Hertz's disease - ay sanhi ng kakulangan ng hepatic phosphorylase. Sa clinically, hepatomegaly, ang pag-unlad ng retardation ay sinusunod, at ang kurso ay kanais-nais. Ang antas ng glucose sa dugo ay isang tagapagpahiwatig metabolismo ng karbohidrat. Sa sandali ng kapanganakan, ang glycemia ay tumutugma sa ina; mula sa mga unang oras ay may pagbaba sa asukal dahil sa kakulangan ng mga kontra-insular na hormone at limitadong mga reserbang glycogen. Sa ika-6 na araw, tumataas ang nilalaman ng glycogen, ngunit ang antas nito ay mas mababa kaysa sa isang may sapat na gulang.
Matapos ang unang taon ng buhay, ang pagtaas ng asukal ay sinusunod sa 6 na taon at sa 12 taon, na kasabay ng pagtaas ng paglaki sa mga bata at isang mataas na konsentrasyon ng somatotropic hormone. Araw-araw na dosis ang glucose ay dapat mula 2 hanggang 4 g/kg body weight. Ang mga bata ay may higit pa malubhang kurso diabetes mellitus, mas madalas na ito ay nagpapakita ng sarili sa panahon lalo na masinsinang paglago. Clinically manifested sa pamamagitan ng uhaw, polyuria, pagbaba ng timbang, nadagdagan gana, hyperglycemia at glycosuria, madalas ketoacidosis. Ang batayan ng sakit ay kakulangan sa insulin. Ang serum ng dugo ng isang bagong panganak at isang bata sa unang taon ng buhay ay naglalaman ng isang malaking halaga ng lactic acid, na nagpapahiwatig ng pamamayani ng anaerobic glycolysis (sa ilalim ng aerobic na mga kondisyon ng pagkasira kasama ang glycolytic chain, ang pyruvic acid ay nangingibabaw).
Ang proseso ng kompensasyon para sa labis na lactate ay upang mapataas ang aktibidad ng enzyme lactate dehydrogenase, na nagpapalit ng lactic acid sa pyruvic acid, na sinusundan ng pagsasama nito sa Krebs cycle. Sa mga bata kumpara sa mga matatanda mas mataas na halaga ay may pentose cycle - isang landas para sa pagkasira ng glucose, simula sa glucose-6-phosphate na may mas maikli at mas mabilis na produksyon ng malaking halaga ng enerhiya.
Ang aktibidad ng pangunahing enzyme sa siklo na ito, ang glucose-6-phosphate dehydrogenase, ay bumababa sa paglaki.
Ang nonspherocytic hemolytic anemia ay resulta ng isang paglabag sa pentose cycle ng pagkasira ng glucose. Ang mga krisis sa hemolytic ay pinupukaw sa pamamagitan ng pag-inom ng mga gamot.
Ang thrombasthenia ay ang resulta ng kapansanan sa glycolysis sa mga platelet, na klinikal na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo kapag normal na dami mga platelet.
Ang galactosemia at fructosemia ay resulta ng kakulangan ng mga enzyme na nagko-convert ng galactose at fructose sa glucose.
Lumilitaw ang mga unang sintomas ng galactosemia pagkatapos magsimulang magpakain ng gatas ang mga bata, lalo na ang gatas ng tao, na naglalaman ng malaking halaga ng lactose. Ang pagsusuka ay lilitaw, ang timbang ng katawan ay tumataas nang hindi maganda, hepatosplenomegaly, jaundice, katarata ay sinusunod, ascites at dilation ng esophageal veins ay posible, at galactosuria ay naroroon sa ihi. Ang lactose ay dapat na hindi kasama sa diyeta.
Ang Fructosemia ay klinikal na nagpapakita ng sarili nito katulad ng galactosemia, ngunit sa higit pa banayad na antas(Ang pagsusuka at pagkawala ng gana ay sinusunod kapag binibigyan ang mga bata katas ng prutas, mga pinatamis na cereal, ibig sabihin, kapag lumipat sa artipisyal na pagpapakain. Sa mas matatandang edad, hindi maaaring tiisin ng mga bata ang pulot na naglalaman ng purong fructose.
4. Mga tampok ng taba metabolismo. Semiotics ng fat metabolism disorder
Kasama sa metabolismo ng taba ang pagpapalitan ng mga neutral na taba, phosphatides, glycolipids, kolesterol at steroid. Ang mga taba sa katawan ng tao ay mabilis na na-renew. Pag-andar ng taba sa katawan:
1) lumahok sa metabolismo ng enerhiya;
2) ay isang mahalagang bahagi ng mga lamad ng cell ng nervous tissue;
3) lumahok sa synthesis ng adrenal hormones;
4) protektahan ang katawan mula sa labis na paglipat ng init;
5) lumahok sa transportasyon ng mga bitamina na natutunaw sa taba.
Ang partikular na kahalagahan ay ang mga lipid na bumubuo sa mga selula; ang kanilang halaga ay 2-5% ng timbang ng katawan na walang taba. Ang hindi gaanong kahalagahan ay ang taba na matatagpuan sa tisyu sa ilalim ng balat, sa dilaw utak ng buto, lukab ng tiyan. Ang taba ay ginagamit bilang isang plastik na materyal, bilang ebedensya ng intensity ng akumulasyon nito sa panahon ng kritikal na paglaki at pagkita ng kaibhan. Ang pinakamaliit na halaga ng taba ay sinusunod sa panahon ng 6-9 na taon; sa simula ng pagbibinata, ang pagtaas ng mga reserbang taba ay muling nabanggit.
Ang mga taba ay synthesize lamang sa katawan ng pangsanggol. Ang fat synthesis ay nangyayari pangunahin sa cytoplasm ng mga cell. Ang synthesis ng mga fatty acid ay nangangailangan ng pagkakaroon ng hydrogenated nicotinamide enzymes, ang pangunahing pinagmumulan nito ay ang pentose cycle ng pagkasira ng carbohydrate. Ang intensity ng fatty acid formation ay depende sa intensity ng pentose cycle ng pagkasira ng carbohydrate.
Para sa ekstrang taba pinakamahalaga nakakaimpluwensya sa kalikasan ng pagpapakain ng bata. Kapag nagpapasuso, ang timbang ng katawan at taba ng mga bata ay mas mababa kaysa kapag sila ay pinapakain sa bote. Ang gatas ng ina ay nagdudulot ng lumilipas na pagtaas ng kolesterol sa unang buwan ng buhay, na nagpapasigla sa synthesis ng lipoprotein lipase. Ang labis na nutrisyon ng mga bata ay nagpapasigla sa pagbuo ng mga selula sa adipose tissue, na sa kalaunan ay magpapakita ng sarili bilang isang ugali sa labis na katabaan.
Mga pagkakaiba sa triglyceride at adipose tissue chemistry sa pagitan ng mga bata at matatandaSa mga bagong silang, ang taba ay naglalaman ng medyo mas kaunti oleic acid at mas palmitic, na nagpapaliwanag ng mas mataas na punto ng pagkatunaw ng mga taba sa mga bata, na dapat isaalang-alang kapag nagrereseta ng mga gamot para sa paggamit ng parenteral. Pagkatapos ng kapanganakan, ang pangangailangan para sa enerhiya ay tumataas nang husto, sa parehong oras ang supply ng mga sangkap mula sa katawan ng ina ay humihinto, at sa mga unang oras kahit na ang mga pangangailangan ng basal metabolismo ay hindi sakop. Ang katawan ng bata ay may sapat na reserbang carbohydrate para sa maikling panahon, samakatuwid, ang mga reserbang taba ay nagsisimulang gamitin kaagad, na sinasalamin ng pagtaas ng konsentrasyon ng mga non-esterified fatty acids (NEFA) sa dugo habang bumababa ang antas ng glucose. Kasabay ng pagtaas ng NEFA sa dugo ng mga bagong silang, pagkatapos ng 12-24 na oras ang konsentrasyon ng mga katawan ng ketone ay nagsisimulang tumaas, at mayroong direktang pag-asa ng antas ng NEFA, gliserol, at mga katawan ng ketone sa calorie na nilalaman ng pagkain. Sinasaklaw ng bagong panganak ang mga gastos nito sa enerhiya sa pamamagitan ng pag-metabolize ng carbohydrates.
Habang tumataas ang dami ng gatas na natatanggap ng isang bata at tumataas ang calorie content nito sa 40 kcal/kg, bumababa ang konsentrasyon ng NEFA. Ang konsentrasyon ng mga lipid, kolesterol, phospholipid, at lipoprotein sa mga bagong silang ay mababa, ngunit pagkatapos ng 1-2 na linggo ito ay tumataas, na nauugnay sa kanilang paggamit mula sa pagkain. Ang mga taba na kinuha kasama ng pagkain ay sumasailalim sa pagkasira at resorption sa ilalim ng impluwensya ng lipolytic enzymes ng gastrointestinal tract at bile acid sa maliit na bituka. Dahil sa insolubility ng mga taba sa dugo, sila ay dinadala sa anyo ng mga lipoprotein.
Ang conversion ng chylomicrons sa lipoprotein ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng lipoprotein lipase, ang cofactor kung saan ay heparin. Sa ilalim ng impluwensya ng lipoprotein lipase, ang mga libreng fatty acid ay nahihiwalay sa triglycerides, na nagbubuklod sa albumin at madaling hinihigop. Sa mga bagong silang, ang halaga ng β-protein ay makabuluhang mas mataas, ang mga b-protein ay mas maliit, at sa ika-4 na buwan ay lumalapit ito sa mga halaga sa mga matatanda. Sa mga unang oras at araw ng buhay, ang muling pag-esterification ng mga fatty acid sa dingding ng bituka ay nabawasan. Sa mga bata sa mga unang araw ng buhay, ang steatorrhea ay madalas na sinusunod, ang dami ng mga libreng fatty acid sa feces ay unti-unting bumababa, na sumasalamin sa mas mahusay na pagsipsip ng taba sa mga bituka. Sa mga napaaga na bagong panganak, ang aktibidad ng lipase ay 60-70% lamang ng aktibidad na matatagpuan sa mga batang mas matanda sa 1 taon; sa mga full-term na bagong panganak ay mas mataas ito.
Ang pagsipsip ng taba ay tinutukoy hindi lamang ng aktibidad ng lipase, kundi pati na rin ng mga acid ng apdo. Sa mga napaaga na bagong panganak, ang pagtatago ng mga acid ng apdo ng atay ay 15% lamang ng halaga na nabuo sa panahon ng buong pag-unlad ng mga pag-andar nito sa mga bata na 2 taon. Sa full-term newborns, ang halagang ito ay tumataas sa 40%. Sa mga full-term na sanggol, ang pagsipsip ng taba mula sa gatas ng suso ay 90-95%, sa mga premature na sanggol - 85%.
Sa artipisyal na pagpapakain, ang mga bilang na ito ay nabawasan ng 15-20%. Ang pagkasira ng triglyceride sa glycerol at fatty acid ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng tissue lipases.
Ang gliserol ay phosphorylated at kasama sa glycolytic chain.
Ang mga fatty acid ay sumasailalim sa oksihenasyon sa mitochondria ng mga cell at sumasailalim sa palitan sa Knoop-Linene cycle, ang esensya nito ay na sa bawat rebolusyon ng cycle ay nabuo ang isang molekula ng acetyl coenzyme A. Ngunit mas pinipili ng katawan na gumamit ng carbohydrates bilang isang enerhiya pinagmulan dahil sa mahusay na mga posibilidad ng autocatalytic na regulasyon ng enerhiya ng paglago sa ikot ng Krebs. Sa panahon ng catabolism ng mga fatty acid, nabuo ang mga intermediate na produkto - mga katawan ng ketone (b-hydroxybutyric acid, acetoacetic acid, acetone). Ang ketogenicity ng diyeta ay tinutukoy ng formula:
(Fats + 40% protein) / (carbohydrates + 60% protein).
Ang mga produkto ay may isang ketogenic na ari-arian kung ang ratio na ito ay lumampas sa 2. Ang pagkahilig sa ketosis ay lalong maliwanag sa edad na 2-10 taon. Ang mga bagong silang na sanggol ay mas lumalaban sa pagkakaroon ng ketosis. Sa klinika, ang ketosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng acetonemic na pagsusuka, na nangyayari bigla at maaaring tumagal ng ilang araw, ang amoy ng acetone mula sa bibig ay katangian, at ang acetone ay napansin sa ihi. Kung kumplikado ang ketoacidosis diabetes, pagkatapos ay nakita ang hyperglycemia at glycosuria. Ang nilalaman ng kabuuang lipid sa dugo ay tumataas sa edad, tanging sa unang taon ng buhay ay tumataas ito ng 3 beses. Sa mga bagong silang, medyo mataas na nilalaman neutral na lipid (lecithin).
Ang mga karamdaman sa metabolismo ng lipid ay maaaring mangyari sa iba't ibang yugto ng metabolismo1. Ang Sheldon syndrome ay bubuo sa kawalan ng pancreatic lipase. Ito ay clinically manifested bilang celiac-like syndrome na may makabuluhang steatorrhea, dahan-dahang tumataas ang timbang ng katawan, at medyo bihira. Ang mga pulang selula ng dugo na may binagong istraktura ng lamad at stroma ay nakita.
2. Ang Zollinger-Ellison syndrome ay nangyayari sa hypersecretion ng hydrochloric acid, na nag-inactivate ng pancreatic lipase.
3. Abetalipoproteinemia - isang paglabag sa transportasyon ng taba. Ang klinikal na larawan ay katulad ng celiac disease (pagtatae at malnutrisyon ay sinusunod); ang taba ng nilalaman sa dugo ay mababa.
4. Hyperlipoproteinemia.
Ang Type I ay ang resulta ng kakulangan sa lipoprotein lipase, ang serum ng dugo ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga chylomicrons, maulap ito, nabuo ang mga xanthomas, ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa sa pancreatitis na may mga pag-atake. matinding sakit sa tiyan; retinopathy.
Ang Type II ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng mababang acidity b-lipoproteins sa dugo na may makabuluhang pagtaas sa mga antas ng kolesterol at normal o bahagyang tumaas na nilalaman triglyceride. Sa klinikal na paraan, ang mga xanthomas ay nakikita sa mga palad, puwit, at mga lugar ng periorbital; maagang nabubuo ang atherosclerosis.
Uri III - nadagdagan ang mga lumulutang na b-lipoprotein, mataas na kolesterol, katamtamang pagtaas ng triglyceride. Natukoy ang Xanthomas.
Uri IV - nadagdagan ang mga pre-b-lipoprotein na may tumaas na triglyceride, normal o bahagyang mataas na antas ng kolesterol, ang mga chylomicron ay hindi pinalaki.
Ang Type V ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng low-density lipoproteins. Clinically manifested sa pamamagitan ng sakit ng tiyan, talamak na paulit-ulit na pancreatitis, hepatomegaly. Ang hyperlipoproteinemia ay genetically tinutukoy at tumutukoy sa patolohiya ng lipid transfer.
5. Intracellular lipoidoses. Sa mga bata, ang pinakakaraniwang sakit ay ang Niemann-Pick disease (deposition ng sphingomyelin sa reticuloendothelial system) at Gaucher disease (hexosecerebrosides). Ang pangunahing pagpapakita ng mga sakit na ito ay splenomegaly.
5. Mga tampok ng metabolismo ng tubig-asin at mga sindrom ng kaguluhan nito
Ang mga tisyu at organo ng bata ay naglalaman ng makabuluhang mas madaming tubig kaysa sa isang may sapat na gulang, habang lumalaki ang bata, bumababa ang nilalaman ng tubig. Ang kabuuang halaga ng tubig sa ikatlong buwan ng intrauterine development ay 75.5% ng timbang ng katawan. Sa pamamagitan ng kapanganakan sa isang full-term na bagong panganak - 95.4%. Pagkatapos ng kapanganakan, ang katawan ay unti-unting nawawalan ng tubig; sa mga bata sa unang 5 taon, ang tubig ay bumubuo ng 70% ng timbang ng katawan, sa isang may sapat na gulang - 60-65%. Ang isang bagong panganak ay nawalan ng tubig nang mas masinsinan sa panahon ng pisyolohikal na pagkawala ng timbang ng katawan dahil sa pagsingaw sa panahon ng paghinga, mula sa ibabaw ng balat, paglabas sa ihi at meconium, at ang pagkawala ng 8.7% ng tubig sa panahong ito ay hindi sinamahan ng klinikal. dehydration. Bagama't ang kabuuang dami ng tubig sa bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa mga bata ay mas malaki kaysa sa mga matatanda, ang likidong nilalaman sa bawat yunit ng ibabaw ng katawan sa mga bata ay makabuluhang mas mababa. Ang nilalaman ng tubig sa katawan ay naiimpluwensyahan ng likas na nutrisyon at ang taba na nilalaman sa mga tisyu; na may pamamayani ng mga karbohidrat sa diyeta, ang hydrophilicity ng mga tisyu ay tumataas, adipose tissue mahirap sa tubig (naglalaman ng hindi hihigit sa 22%). Komposisyong kemikal Ang intracellular fluid at extracellular (blood plasma, interstitial fluid) ay magkaiba. Ang interstitial fluid ay pinaghihiwalay mula sa dugo sa pamamagitan ng isang semi-permeable membrane, na naglilimita sa paglabas ng protina sa kabila ng vascular bed. Bawat 20 minuto, isang dami ng tubig na katumbas ng timbang ng katawan ang dumadaan sa pagitan ng dugo at interstitial fluid. Ang dami ng circulating plasma ay ipinagpapalit sa loob ng 1 minuto. Medyo bumababa ang dami ng plasma sa edad. Sa edad, hindi lamang bumababa ang kabuuang dami ng tubig, ngunit mayroon ding pagbabago sa nilalaman ng intra- at extracellular fluid. Pagpapalit ng tubig sa mga bata ito ay nangyayari nang mas matindi kaysa sa mga matatanda. Sa maliliit na bata, mayroong higit na pagkamatagusin ng mga lamad ng cell, at ang pag-aayos ng likido sa mga istruktura ng cell at intercellular ay mas mahina. Ito ay totoo lalo na para sa interstitial tissue. Sa isang bata, ang extracellular water ay mas mobile. Ang mataas na pagkamatagusin ng mga lamad ng cell ay tumutukoy sa pare-parehong pamamahagi sa katawan ng hindi lamang likido, kundi pati na rin ang mga sangkap na pinangangasiwaan ng parenteral.
Ang pangangailangan ng mga bata sa tubig ay higit na malaki kaysa sa mga matatanda.
Talahanayan 18. Pangkalahatang balanse ng tubig sa pisyolohikal na estado ng bata
Ang komposisyon ng mga mineral na asing-gamot at ang kanilang konsentrasyon ay tumutukoy sa osmotic pressure ng likido, ang pinakamahalagang cation ay monovalent: sodium, potassium; divalent: calcium, magnesium. Tumutugma sila sa mga anion ng chlorine, carbonate, orthophosphate, sulfate, atbp. Sa pangkalahatan, mayroong ilang labis na mga base, kaya pH = 7.4. Ang mga electrolyte ay may malaking impluwensya sa pamamahagi ng mga likido. Ang mga osmotically active substance tulad ng glucose at urea ay hindi gaanong mahalaga sa pamamahagi ng likido sa katawan, dahil malaya silang tumagos sa mga vascular at cellular membranes (tingnan ang Talahanayan 19).
Talahanayan 19. Pamamahagi ng mga electrolyte sa katawan
Metabolismo ng protina. Ang mga protina ay bahagi ng cytoplasm, hemoglobin, plasma ng dugo, enzymes, maraming hormones, immune katawan, panatilihin ang katatagan ng kapaligiran ng tubig-asin ng katawan. Ang mga protina ay nahahati sa kumpleto - naglalaman sila ng lahat ng mga amino acid - at hindi kumpleto. Ang mga kumpletong protina ay mga protina ng hayop, habang ang mga hindi kumpletong protina ay protina ng gulay(maliban sa mga protina ng patatas) at gelatin. Sa digestive tract, ang mga protina ay pinaghiwa-hiwalay sa mga amino acid, na nasisipsip sa dugo. Umiiral hindi kinakailangang mga amino acid– maaari silang ma-synthesize sa katawan, at hindi mapapalitan, na dumarating lamang sa pagkain. Ang mga protina sa katawan ay hindi nakaimbak sa reserba. Ang metabolismo ng protina ay tinasa ng balanse ng nitrogen, dahil ang batayan ng anumang protina ay nitrogen, na pinalabas sa ihi sa panahon ng metabolismo.
Ang pangangailangan ng protina ng lumalaking organismo ay mas malaki kaysa sa isang may sapat na gulang. Sa panahon ng paglaki, ang protina ay kinakailangan para sa pagbuo ng mga bagong selula at tisyu. Kung mas bata ang bata, mas maraming protina ang kinakailangan bawat kilo ng timbang ng katawan. Kaya, ang pang-araw-araw na pangangailangan para sa protina bawat 1 kg ng timbang ng katawan ng isang bata na may edad na 0 hanggang 1 taon ay 4 - 5 g, mula isa hanggang 3 taon - 4 - 4.5 g, mula 6 hanggang 10 - 2.5 - 3 g, higit sa 12 taong gulang - 2 - 2.5 g, sa mga matatanda - 1.5 - 1.8 g. Samakatuwid, ang mga bata mula 1 hanggang 4 na taong gulang ay dapat tumanggap ng 30 - 50 g ng protina bawat araw, mula 4 hanggang 7 taong gulang - mga 70 g , mula 7 taon - 75 - 80 g. Ang mga matatanda ay dapat tumanggap ng 100 - 118 g / araw, para sa malubhang pisikal na trabaho 130 – 140 g/araw.
Ang synthesis ng protina sa isang umuunlad na organismo ay nangingibabaw sa pagkasira nito. Samakatuwid, ang mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong balanse ng nitrogen. Mayroong pinakamainam na pang-araw-araw na dosis ng mga protina kung saan ang pinakamataas na pagpapanatili, o pagpapanatili, ng nitrogen sa katawan ay sinusunod. Halimbawa, sa edad na 1.5 hanggang 3 taon, ang maximum na pagpapanatili ay sinusunod sa 4 g ng protina bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Ang pagtaas sa dami ng protina sa itaas ng pamantayang ito ay hindi sinamahan ng pagtaas ng pagpapanatili ng nitrogen sa katawan. Ang pagpapanatili ng nitrogen ay nakasalalay din sa quantitative ratio ng mga protina, taba at carbohydrates sa diyeta ng bata. Ang pinakamahusay na pagpapanatili ay sinusunod sa mga kaso kung saan ang ratio na ito ay 1:1:4. Ito ay lalong mahalaga na ang mga bata ay makatanggap ng sapat na halaga ng mahahalagang amino acid mula sa kanilang diyeta. Lysine, na nagtataguyod ng paglago at hematopoiesis, ay nangangailangan ng 3.2 - 4.8 g bawat araw; ang pang-araw-araw na paggamit ng tryptophan, kailangan din para sa paglaki, ay 1 g, atbp. Sa mga batang may edad na 1 hanggang 3 taon, 75% ng protina na nakuha mula sa pagkain ay dapat na pinagmulan ng hayop, 25% ng pinagmulan ng halaman.
Sa pagtaas ng edad, ang nilalaman ng mga protina ng hayop sa pagkain ay dapat na bumaba, at sa 5 taon ang halaga ng parehong mga protina ay dapat na pareho. Sa pagkain ng mga bata sa edad ng high school, tulad ng sa mga matatanda, ang protina ng hayop ay dapat na 30%, at protina ng gulay - 70%.
Kung mas bata ang mga bata, hindi gaanong masinsinang ang pagkasira ng mga amino acid sa mga huling metabolic na produkto ay nangyayari. Alinsunod dito, sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay ito ay pinalabas sa ihi. pinakamalaking bilang mga amino acid. Sa pagtatapos ng unang taon, ang dami ng mga ito sa ihi ay magiging kapareho ng sa mga matatanda.
Ang metabolismo ng nitrogen ng mga bata ay nailalarawan sa pagkakaroon ng creatine sa kanilang ihi, habang ang ihi ng mga matatanda ay hindi naglalaman nito. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay dahil sa hindi sapat na pag-unlad ng mga kalamnan na nagpapanatili ng creatine sa pagtanda. Sa edad na 17–18 lamang nawawala ang creatine sa ihi.
Ang kamag-anak na dami ng urea sa ihi ng mga batang wala pang 6 taong gulang ay tumataas at pagkatapos ay nagsisimulang bumaba. Dami uric acid, na kinakalkula din sa bawat 1 kg ng timbang ng katawan, bumababa sa edad.
Ang metabolismo ng lipid. Ang mga dietary lipid ay pinaghiwa-hiwalay sa glycerol at fatty acid sa gastrointestinal tract. Ang gliserol ay nasisipsip sa dugo, ang mga fatty acid sa lymph. Mula sa mga sangkap na ito, pati na rin mula sa mga metabolic na produkto ng carbohydrates at protina, ang mga lipid ay na-synthesize sa katawan, na isang mapagkukunan ng enerhiya. Bilang karagdagan, ang taba ay isang mahalagang bahagi ng cytoplasm, nucleus, at cell membrane. Ang hindi nagamit na taba ay iniimbak bilang mga reserba. Ang ilang mga fatty acid ay hindi na-synthesize ng katawan, kaya dapat itong makuha mula sa pagkain. Kasama sa mga acid na ito ang linolenic, linoleic at arachidonic acid, na matatagpuan sa flaxseed, abaka at langis ng mirasol. Ang huling produkto ng fat metabolism ay tubig at carbon dioxide.
Ang mas bata sa edad ng bata, mas mataas ang pangangailangan ng katawan ng bata para sa mga lipid. Sa unang anim na buwan ng buhay, 50% ng pangangailangan ng enerhiya ay sakop ng taba. Sa edad na ito, 6-7 g ng taba ay kinakailangan bawat kilo ng timbang ng katawan; sa edad na 6 na buwan hanggang 4 na taon, 3.5-4 g; sa edad ng preschool at paaralan, 2.0-2.5 g. Sa edad na 6 na buwan hanggang Sa loob ng 4 na taon, ang pang-araw-araw na pangangailangan ng enerhiya ay natutugunan ng 30–40% mula sa taba, at sa edad ng preschool at paaralan ng 25–30%. Ang pang-araw-araw na halaga ng taba sa pagkain ng mga bata mula 1 taon hanggang 3 taon ay dapat na 32.7 g, mula 4 hanggang 7 taon - 39.2 g, mula 8 hanggang 13 taon - 38.4 g, higit sa 14 taon - 47 g. Kapag nagpapasuso, pataas hanggang 98% ng mga taba ng gatas ay nasisipsip, habang kapag pinakain ng artipisyal - 85%. Hindi inirerekomenda na bigyan ang mga bata ng mga taba ng gulay sa murang edad.
Ipinakita ng mga pag-aaral na sa panahon ng pag-unlad ng isang organismo, ang dami ng phospholipids sa sistema ng nerbiyos tumataas, at sa panahon ng pagtanda ay bumababa ito. Ang dami ng neutral na taba sa katawan ay nagdaragdag sa edad, na nauugnay sa isang pagbawas sa aktibidad ng kaukulang mga enzyme. Ang mga pagbabago sa nilalaman ng iba't ibang mga lipid sa katawan ay nagdudulot ng unti-unting pagkagambala sa pagkamatagusin at density ng mga lamad ng cell, na sinamahan ng isang pagkasira sa function ng cell. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay isa sa mga mekanismo ng kanilang pagtanda.
Ang metabolismo ng karbohidrat. Ang mga karbohidrat ay ang pangunahing pinagkukunan ng enerhiya sa katawan; bahagi sila ng mga nucleic acid at cytoplasm. Ang mga karbohidrat ay kasangkot sa oksihenasyon ng protina at taba metabolismo, kung paano sila nag-aambag sa pagpapanatili balanse ng acid-base sa organismo. Ang mga karbohidrat ay pinaghiwa-hiwalay sa gastrointestinal tract sa glucose, na nasisipsip sa dugo. Ang pagkasira ng glucose ay nangyayari sa pagpapalabas ng enerhiya. Ang pagkasira ng glucose ay maaaring mangyari sa dalawang paraan: aerobic at anaerobic. Ang hindi nagamit na glucose ay iniimbak bilang glycogen sa atay. Ang mga karbohidrat ay maaaring synthesize mula sa mga produkto ng pagkasira ng mga taba at protina. Ang mga huling produkto ng metabolismo ng carbohydrate ay tubig at CO 2 .
Pang-araw-araw na pangangailangan sa carbohydrates sa mga bata ay mataas at sa pagkabata ay 10 - 12 g bawat 1 kg ng timbang. Sa mga susunod na taon, ang kinakailangang halaga ng carbohydrates ay mula 8-9 hanggang 12-15 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Mula 1 taon hanggang 3 taon, ang isang bata ay dapat bigyan ng average na 193 g bawat araw na may pagkain, mula 4 hanggang 7 taon - 287 g, mula 9 hanggang 13 taon - 370 g, mula 14 hanggang 17 taon - 470 g, para sa isang may sapat na gulang - 500 g.
Ang mga bata ay may mas mataas na tolerance para sa asukal kaysa sa mga matatanda. Sa huli, lumilitaw ang glucose sa ihi kung ito ay natupok ng katawan sa 2.5-3 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan; sa mga bata, pagkatapos lamang kumonsumo ng 8-12 g ng glucose bawat 1 kg ng timbang ng katawan ay ang hitsura nito sa ang ihi. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay dahil sa ang katunayan na sa mga bata na may labis na glucose, ang glycogen ay intensively synthesized, na idineposito hindi lamang sa atay, kundi pati na rin sa iba pang mga organo.
Metabolismo ng protina
Ang mga protina ay sumasakop sa isang nangungunang lugar sa lahat ng mga organikong elemento, na nagkakahalaga ng higit sa 50% ng masa ng buong cell.
Ang buong metabolismo ay sinisiguro ng gawain ng mga enzyme, na mga protina sa kalikasan. Ang lahat ng mga function ng motor ay ibinibigay ng mga contractile protein - actin at myosin.
Ang lahat ng protina na pumapasok sa katawan ay may alinman sa isang plastic na halaga - muling pagdadagdag at bagong pagbuo ng iba't ibang mga bahagi ng istruktura ng cell, o isang masiglang halaga - na nagbibigay sa katawan ng enerhiya na nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga protina.
Sa mga tisyu, ang mga proseso ng pagkasira ng protina ay patuloy na nangyayari sa paglabas ng mga hindi nagamit na mga produktong metabolic at, kasama nito, ang synthesis ng protina. Kaya, ang mga protina ay nasa isang tuluy-tuloy na dynamic na estado: ang patuloy na pagkasira at pag-renew ng mga protina ay nangyayari. Ang rate ng pagkasira at pag-renew ng protina ay nag-iiba at maaaring mangyari mula sa ilang minuto hanggang 180 araw (average na 80 araw).
Para sa normal na metabolismo ng protina, ang iba't ibang mga amino acid ay dapat ibigay sa katawan na may pagkain. Sa pamamagitan ng pagbubukod ng isa o isa pang amino acid, pagbabago ng dami ng mga amino acid na pumapasok sa katawan, mahuhusgahan ng isa ang kahalagahan ng ilang mga amino acid para sa katawan. Sampu sa dalawampung amino acids (valine, leucine, histidine, tryptophan, phenyalanine, arginine, methionine, isoleucine, threonine at lysine) ay tinatawag na mahalaga at hindi maaaring synthesize katawan ng tao sa sarili. Ang natitirang sampung amino acid ay tinatawag na non-essential at maaaring ma-synthesize sa katawan. Ang ilang mga amino acid ay ginagamit ng katawan bilang materyal ng enerhiya, i.e. sumasailalim sa paghahati. Una, ang ammonia at keto acid ay nabuo bilang isang resulta ng deamination at pagkawala ng pangkat ng NH2. Ang ammonia, bilang isang nakakalason na sangkap, ay na-neutralize sa atay sa pamamagitan ng conversion sa urea, at ang mga keto acid ay nasira sa CO2 at H2O.
Kung nawawala mahahalagang amino acid Ang synthesis ng protina ay biglang nagambala, nangyayari ang negatibong balanse ng nitrogen, bumababa ang timbang ng katawan, at humihinto ang paglaki.
Hindi lahat ng protina ay may parehong komposisyon ng amino acid, kaya ipinakilala ang konsepto biyolohikal na halaga protina ng pagkain. Ang mga protina na naglalaman ng buong hanay ng mga amino acid sa ganoong dami na tumitiyak na ang mga normal na proseso ng synthesis ay biologically complete na mga protina. Alinsunod dito, ang mga protina na hindi naglalaman ng ilang mga amino acid, o naglalaman ng mga ito sa maliit na dami, ay mas mababa.
Sa bagay na ito, ang pagkain ng tao ay hindi lamang dapat mayaman sa mga protina, dapat itong maglaman ng hindi bababa sa 30% na mga protina na may mataas na biological na halaga.
Biological na halaga ng isang protina para sa iba't ibang tao ay iba. Marahil, ang kadahilanan na ito ay hindi pare-pareho at maaaring magbago depende sa paunang diyeta, intensity ng pisikal na aktibidad, edad, at mga personal na katangian ng tao.
Ang balanse ng nitrogen ay ang ratio ng dami ng nitrogen na pumasok sa katawan na may pagkain mula sa labas at pinalabas mula dito. Ang dami ng protina na sumailalim sa pagkasira ay hinuhusgahan ng dami ng nitrogen na nailabas mula sa katawan. Ang 100 g ng protina ay naglalaman ng 16 g ng nitrogen. Yung. Ang paglabas ng katawan ng 1 g ng nitrogen ay tumutugma sa 6.25 na protina. Sa 24 na oras, humigit-kumulang 3.7 g ng nitrogen ang inilabas mula sa katawan ng isang may sapat na gulang, i.e. 3.7 * 6.25 = 23 g - masa ng nawasak na protina. [Agajanyan]
Paano mas maraming protina pumapasok sa katawan, mas malaki ang paglabas ng nitrogen mula sa katawan. Sa Wastong Nutrisyon Sa isang may sapat na gulang, ang nitrogen na pumapasok sa katawan ay katumbas ng inaalis dito. Ang estado na ito ay tinatawag na nitrogen equilibrium. Ang nitrogen equilibrium ay nangyayari kapag may mga makabuluhang pagbabago sa nilalaman ng protina sa pagkain.
Kapag lumampas ang paggamit ng nitrogen sa paglabas nito, pinag-uusapan natin ang positibong balanse ng nitrogen. Sa kasong ito, nangingibabaw ang synthesis kaysa sa pagkabulok. Sa pagtaas ng timbang ng katawan, ang isang positibong balanse ng nitrogen ay palaging sinusunod. Ito ay nangyayari sa panahon ng paglaki ng katawan, sa panahon ng mabibigat na pagsasanay sa lakas, sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ng paggaling mula sa malubhang sakit.
Ang mga protina sa katawan ay hindi nakaimbak, kaya kung ang isang malaking halaga ng protina ay nagmumula sa pagkain, kung gayon ang bahagi nito ay ginagamit para sa mga layuning plastik, at ang natitirang bahagi ng protina ay ginagamit para sa mga layunin ng enerhiya.
Sa panahon ng gutom sa protina, kahit na sa mga kaso kung saan ang paggamit ng carbohydrates, taba, tubig, bitamina, at mineral na mga asing-gamot sa katawan ay sapat, ang unti-unting pagtaas ng pagbaba ng timbang ng katawan ay nangyayari, na nakasalalay sa katotohanan na ang mga gastos ng mga protina ng tissue ay hindi. binabayaran ng paggamit ng mga protina. Ang isang lumalagong katawan ay may partikular na mahirap na oras sa gutom sa protina, na sa kasong ito ay nagiging sanhi din ng paghinto ng paglago.