Muskeldefekter i interventrikulær septum. Terapeutiske tiltak for diaré. Taktikk og metoder for behandling av IVS-defekt

- en medfødt intrakardial anomali karakterisert ved tilstedeværelsen av kommunikasjon mellom høyre og venstre ventrikkel. Defekt interventrikulær septum manifestert av kortpustethet, retardasjon i fysisk utvikling, tretthet, rask hjerterytme og tilstedeværelsen av en "hjertepukkel". Instrumentell diagnose av ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, ekkokardiografi og radiografi av organer bryst, ventrikulografi, aortografi, kateterisering av hjertekamre, MR. For ventrikkelseptumdefekter utføres radikale (lukking av defekten) og palliative (innsnevring av lungearterien) intervensjoner.

De umiddelbare faktorene forårsaker forstyrrelser embryogenese, vises skadelige effekter for fosteret i første trimester av svangerskapet: sykdommer hos den gravide kvinnen ( virusinfeksjoner, endokrine lidelser), alkohol- og narkotikaforgiftning, ioniserende stråling, patologisk svangerskapsforløp (alvorlig toksikose, trussel om spontan abort, etc.). Det er bevis på en arvelig etiologi av ventrikkelseptumdefekt. Ervervede ventrikkelseptumdefekter kan være en komplikasjon av hjerteinfarkt.

Funksjoner av hemodynamikk i ventrikkelseptumdefekt

Den interventrikulære septum danner de indre veggene til begge ventriklene og utgjør omtrent 1/3 av arealet til hver av dem. Den interventrikulære septum er representert av membranøse og muskulære komponenter. På sin side består den muskulære delen av 3 deler - innstrømning, trabekulær og utstrømning (infundibulær).

Den interventrikulære skilleveggen, sammen med andre vegger i ventriklene, tar del i sammentrekningen og avslapningen av hjertet. Hos fosteret er det fullt dannet av den 4-5 uken av embryonal utvikling. Hvis dette ikke skjer av en eller annen grunn, forblir en defekt i interventrikulær septum. Hemodynamiske forstyrrelser med ventrikkelseptumdefekt er forårsaket av kommunikasjon mellom venstre ventrikkel og høytrykk og høyre ventrikkel med lavt trykk (normalt, under systole, er trykket i venstre ventrikkel 4 til 5 ganger høyere enn i høyre).

Etter fødsel og etablering av blodstrøm i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen, på grunn av en ventrikkelseptumdefekt, oppstår en venstre-til-høyre-shunt, hvis volumet avhenger av størrelsen på hullet. Med et lite volum shuntet blod forblir trykket i høyre ventrikkel og lungearterier normalt eller øker litt. Men med en stor strøm av blod gjennom defekten inn i lungesirkulasjonen og dens retur til venstre deler av hjertet, utvikles volumetrisk og systolisk overbelastning av ventriklene.

En betydelig økning i trykk i lungesirkulasjonen med store ventrikulære septumdefekter bidrar til forekomsten av pulmonal hypertensjon. En økning i pulmonal vaskulær motstand forårsaker utvikling av blodutslipp fra høyre ventrikkel til venstre (revers eller cross-shunt), noe som fører til arteriell hypoksemi (Eisenmenger syndrom).

I en alder av 3-4 år, ettersom hjertesvikt øker, begynner slike barn å klage over hjertebank og smerter i hjerteområdet, en tendens til neseblod og besvimelse. Forbigående cyanose erstattes av konstant oral og akrocyanose; Jeg er bekymret for konstant kortpustethet i hvile, ortopné, hoste (Eisenmenger syndrom). Tilstedeværelsen av kronisk hypoksi er indikert ved deformasjon av phalanges av fingrene og neglene (“ Trommestikker", "klokkebriller").

Undersøkelsen avdekker en "hjertepukkel", utviklet i mindre eller større grad; takykardi, utvidelse av grensene for hjertematthet, grov intens pansystolisk bilyd; hepatomegali og splenomegali. Kongestiv hvesing høres i de nedre delene av lungene.

Diagnose av ventrikkelseptumdefekt

Til metoder instrumentell diagnostikk ventrikkelseptumdefekt inkluderer EKG, FCG, thoraxradiografi, EchoCS, hjertekateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Et elektrokardiogram for en ventrikkelseptumdefekt reflekterer ventrikulær overbelastning, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Hos voksne pasienter kan arytmier (ekstrasystoli, atrieflimmer), ledningsforstyrrelser (høyre grenblokk, WPW-syndrom) registreres. Fonokardiografi registrerer en høyfrekvent systolisk bilyd med et maksimum i III-IV interkostalrom til venstre for brystbenet.

I sjeldne tilfeller har VSD ingen signifikant innvirkning på varigheten og livskvaliteten. Spontan lukking av ventrikkelseptumdefekten observeres i 25-40% av tilfellene, hovedsakelig når den er liten. Men selv i dette tilfellet bør pasienter være under tilsyn av en kardiolog på grunn av mulige komplikasjoner fra hjertets ledningssystem og høy risiko for infeksiøs endokarditt.

Noen ganger blir barn født med en slags sykdom - arvelig, medfødt eller ervervet direkte under fødselen. Heldigvis utviklingsnivået moderne medisin hjelper til med å takle de fleste av disse plagene og gjøre barnets liv tilfredsstillende. Dette gjelder også mange hjertefeil, som diagnostiseres hos nyfødte ganske ofte. En av de vanligste patologiene av denne typen er en ventrikkelseptumdefekt. Denne sykdommen diagnostiseres likt hos gutter og jenter, dens alvorlighetsgrad kan variere, så vel som behandlingsmetoder.

Når et barn har en ventrikkelseptumdefekt, er det et lite hull mellom høyre og venstre ventrikkel i hjertet. Gjennom den passerer blod beriket med oksygen fra venstre ventrikkel til høyre, og forbinder det med blod som ikke er beriket med oksygen. Som et resultat av en slik anomali kan oksygen sult og kronisk hypoksi oppstå, noe som negativt påvirker aktiviteten til hele organismen.

Den fysiske nytten av hvert enkelt barn med en lignende diagnose bestemmes imidlertid bare av størrelsen på en slik defekt. Tilstedeværelsen av små hull lar den fødte baby vokse og utvikle seg normalt, men en stor defekt er full av utviklingen av en rekke alvorlige komplikasjoner og samtidige sykdommer.

Ventrikkelseptumdefekt hos fosteret

Denne medfødte hjertefeilen er noen ganger kombinert med andre, mer komplekse lidelser i strukturen til et gitt organ, for eksempel Tetralogy of Fallot, etc. Men oftere skjer det av seg selv, blir isolert. Denne skrustikken dannes så tidlig som tidlige stadier vekst og utvikling av fosteret - i den femte eller sjette uken av svangerskapet. Det er på dette tidspunktet at dannelsen av en fullverdig interventrikulær septum skal skje. Hvis hullet i skilleveggen ikke har grodd på dette stadiet, forblir det i de aller fleste tilfeller til barnet er født.

I løpet av intrauterin utvikling tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt påvirker ikke på noen måte helsetilstanden og generell tilstand fosteret, siden før fødselen fungerer ikke lungesirkulasjonen ennå. Følgelig, hvis en slik defekt ble oppdaget under graviditet, bør du ikke bekymre deg for babyen på forhånd.

Etter fødsel

Etter at et barn er født, skjer en rekke endringer i det kardiovaskulære systemet hans. Det er en reduksjon i trykket inne i lungesirkulasjonen, Batal-kanalen lukkes, så vel som den åpne Ovalt vindu. Følgelig blir blodtrykket mellom hjertets ventrikler annerledes, og ventrikkelseptumdefekten gjør seg gjeldende.

Tilstedeværelsen av til og med et lite hull mellom ventriklene manifesteres av en ganske sterk støy, som er tydelig hørbar ved auskultasjon. Samtidig betraktes intensiteten av støy ikke som en indikator på alvorlighetsgraden av sykdommen. Små hull i den interventrikulære skilleveggen kan gi svært høye lyder, mens store og farlige kan gi ubetydelige lyder.

Således, hvis et barn er født på full sikt, har han det normal vekt, spiser nok mat og går aktivt opp i kroppsvekt, så er tilstedeværelsen av en ventrikkelseptumdefekt, selv med sterk støy, ikke en skremmende diagnose.
Små hull i skilleveggen kan ikke i vesentlig grad forstyrre hemodynamikken; derfor anbefales slike barn kun å bli overvåket av en kardiolog. Som praksis viser, lukkes slike defekter i de fleste tilfeller av seg selv. Følgelig, i fravær av andre klager, anbefaler barneleger og kardiologer å vente til barnet når skolealder.

Men hvis det er et tilstrekkelig stort hull i interventrikulær septum, må du være på vakt. En slik patologi kan raskt forårsake pulmonal hypertensjon, mens barnet kan virke ganske sunt. Hovedkriteriet for babyens tilstand i dette tilfellet er hans evne til å die på brystet og prosessen med vektøkning.
Å suge krever en betydelig innsats fra den nyfødte, og hvis det er hjertesvikt, vil babyen bli sliten veldig raskt og som et resultat få lite vekt. I disse tilfellene utfører leger ytterligere forskning og insisterer på kirurgisk inngrep.

Moderne muligheter for hjertekirurgi gjør det mulig å eliminere ventrikkelseptumdefekten ved hjelp av en lavtraumatisk intervensjon - endovaskulær kirurgi for å installere en okkluder. Dette designet er en liten mekanisk enhet som ser ut som en paraply eller nagle. Endovaskulær kirurgiske inngrep er preget av mye lavere risiko sammenlignet med abdominale operasjoner, og forårsaker sjelden komplikasjoner.

Kirurgi for å korrigere en ventrikkelseptumdefekt kan utføres senere hvis de små hullene ikke lukkes av seg selv før barnet når skolealder. Oftest er slike operasjoner av forebyggende karakter, fordi i flere moden alder pasienter tåler dem mye dårligere.

Dermed er en ventrikkelseptumdefekt diagnostisert hos et foster ikke en ekstremt alvorlig patologi, truende livet til det ufødte barnet. Denne patologien forstyrrer ikke på noen måte den mentale og fysiske utviklingen av fosteret.

En slik utviklingsavvik som en ventrikulær septaldefekt forekommer ganske ofte hos nyfødte. Moderne statistikk bekrefter at opptil 40 % av barn med medfødt hjertefeil lider av en ventrikkelseptumdefekt (VSD). Dette strukturell svikt(ikke-lukket hull) som dannes i fosterhjertet de første åtte ukene. Størrelsen på hulldiameteren kan variere - fra ubetydelig, ikke ha så alvorlige konsekvenser (1 mm) til en anomali stor størrelse– mer enn 30 mm. Tilstedeværelsen av en slik patologi kan ha konsekvensen av å pumpe blod inn på høyre side.

Anomalien kan være lokalisert i ulike deler interventrikulær septum. Det er tre deler: membranøs, muskuløs (midt) og nedre.

Det vanligste alternativet er plasseringen av lidelsen i midtdelen, den membranøse delen (store patologier kan oppstå her). En defekt i muskeldelen er mye mindre vanlig (her er defektene små i størrelse). Situasjonen kan være komplisert av det faktum at det kan være flere hull, og patologi kan observeres i forskjellige deler av septumet. I tillegg følger anomalien veldig ofte med forskjellige andre defekter i hjerteutviklingen.

Den interventrikulære septum av hjertet dannes veldig tidlig, i de første tre månedene. Den består av tre komponenter, som før denne perioden er dannet og forbundet med hverandre. Hvis denne prosessen blir forstyrret, kan ett eller flere hull forbli i skilleveggen.

Moderne medisin navngir følgende hovedårsaker til utviklingen av defekten:

overføring av mor Smittsomme sykdommer i de tidlige stadiene av svangerskapet (ARVI, vannkopper, røde hunder kan ha en effekt);
Tar sterke medisiner av en gravid kvinne i de tidlige stadiene;
underernæring, sult, ubalanserte dietter, mangel på vitaminer;
genetiske mutasjoner, dårlig miljø, stråling;
alder (over 40 år);
tilstedeværelse av alvorlige kroniske sykdommer;
alkoholforgiftning.

MERK! Blant årsakene til defekten nevner leger infeksjoner som ble led i de tidlige stadiene, samt dårlig ernæring, alkoholforbruk og tilstedeværelsen av alvorlige kroniske sykdommer.

Hovedsymptomer hos nyfødte

Defekt størrelse	Vanskeligheter med å suge	Mangel på vekt	Bilyd i hjertet	Hudmarmorering	Dyspné	Svette	Utviklingsforskinkelse
Liten (opptil 1 cm i diameter)	Nei	vises ikke	Grov støy høres	Vises på armer, ben, bryst	Nei	Nei	Nei
Middels (fra 1 til 2 cm)	Tilstede	Manifester	Grov hjertelyd	Det vises på armer, ben, bryst, kalde ekstremiteter. Blek hud	Ja	Ja	Ja, det er et etterslep.
Stor (mer enn 2 cm)	Tilstede (ofte løsrevet fra brystet)	Fremskritt, dystrofi er mulig	Grov hjertelyd	Det vises på armer, ben, bryst, kalde ekstremiteter. Blek hud	Nesten konstant kortpustethet	Ja, økt svetting er merkbar	Betydelig etterslep

MERK! De viktigste symptomene på en defekt av alle størrelser inkluderer bilyd i hjertet, marmorering av huden og lav vekt. Mulige klager fra et barn med en betydelig defekt

Ved 3-4 år kan babyen rapportere følgende helseproblemer:

føler smerte i hjerteområdet;
føler kortpustethet når du ligger ned;
klage over hoste;
klage over neseblod.

MERK FØLGENDE! Foreldre kan observere besvimelse, flate phalanges av fingrene, en blå fargetone på huden i ansiktet og lemmer, tynnhet og hevelse. Legen bemerker grov støy, hvesing og forstørret lever.

Mekanisme for brudd

Et trekk ved det menneskelige hjertet er forskjellen mellom blodtrykket i venstre og høyre ventrikkel. Hvis det er et hull i skilleveggen, fører dette til at hjertet ikke fungerer. Normalt skal blod komme inn i aorta, men på grunn av en utviklingsavvik pumpes det inn i høyre ventrikkel, noe som får den til å overbelastes. Størrelsen på hullet og dets plassering påvirker volumet som kommer inn i det andre rommet. Et lite volum kan ikke forvrenge hjertets funksjon i det hele tatt. Men hvis anomalien er betydelig, vises et arr på veggen. Et annet resultat av prosessen er en økning i trykk i lungesirkulasjonen.

Kroppen prøver å tilpasse seg eksisterende forhold: det er en økning i massen av ventriklene, veggene i blodårene tykner. Dette patologisk prosess fordi det fører til tap av elastisitet.

MERK! Et barns blå hudtone, rastløshet og problemer med kortpustethet kan indikere en VSD.

Komplikasjoner

Problemet forsterkes av det faktum at hvis en abnormitet er tilstede, er ulike tilleggsdiagnoser mulig.

MERK! Barn med VSD lider ofte av lungebetennelse - dette skyldes et problem som blodstase .

Tromboembolisme er spesielt bekymringsfullt fordi det er assosiert med mulig blokkering av et kar. Dette kan føre til hjerneslag.

Diagnostikk

Elektrokardiografi (EKG) – oppdager alvorlige abnormiteter.
Fonokardiografi (registrering av hjertevibrasjoner).
Ekkokardiografi (ultralyd av hjertet) er en pålitelig diagnostisk metode.
Røntgen av hjertet. Kunne identifisere mellomstore og store feil.
Kateterisering av hjertehulene.
Angiokardiografi (bruk av kontrastmiddel).

Behandling

Hovedbehandlingen for VSD er kirurgi. Det er finesser her: hvis størrelsen på patologien er liten, er det en veldig stor sannsynlighet for dens uavhengige restaurering og lukking av hullene. Essensen av operasjonen er suturering av hullet (hvis mulig, opptil 5 mm i diameter) eller bruk av en lapp laget av moderne materiale. Opprinnelsen til materialet kan være forskjellig - basert på syntetisk eller biologisk materiale.

Hva kan tjene som indikasjon for operasjon?

Hos barn under tre år:

mangel på vekt;
problemer med den generelle utviklingen av barnet;
progresjon av pulmonal hypertensjon;
utilstrekkelig blodtilførsel til indre organer;
konstante tilfeller av lungebetennelse.

For voksne og barn over 3 år:

mangel på energi, styrke;
langvarige akutte luftveisvirusinfeksjoner og lungebetennelse;
hjertefeil;
tilbakestille mer enn 40 %.

Svært ofte er det en situasjon der kirurgi er for risikabelt. For eksempel, i aldersgruppen av spedbarn i de første månedene av livet, har alvorlige problemer På grunn av anomali med stor diameter, utføres spesialbehandling i to trinn. Den første fasen: en operasjon for å påføre en spesiell mansjett til lungearterien over for å utjevne trykket. Noen måneder senere, etter at situasjonen har blitt bedre og vekten har gått opp, gjennomgår barnet en ny operasjon - en standard: den tidligere påførte enheten fjernes og anomalien lukkes.

Video - Ventrikkelseptumdefekt

Manifestasjoner i voksen alder

vedvarende hoste;
arytmi;
hjertesorg;
opphovning;
kortpustethet i hvile.

Medisiner som brukes

Det er verdt å merke seg umiddelbart at defekten lukkes enten av seg selv eller ved hjelp av kirurgi. Medisiner som brukes i i dette tilfellet, er ikke rettet mot å lukke hullet, men på å lindre farlige symptomer forbundet med utviklingen av anomalien.

Hovedformålet med medisinene er å støtte hjertemuskelen, og gi mer energi til svekket vev (f.eks. Anaprilin, Digoksin).

Merk følgende! Brukes for å bekjempe dannelsen av blodpropp Aspirin, som ganske vellykket takler oppgaven med å tynne blodet. Også utnevnt vitaminpreparater medisiner som inneholder sporstoffer (f.eks. selen, kalium).

forventet levealder

Den generelle helsen og forventet levealder til pasienten er direkte avhengig av størrelsen på anomalien. Andre faktorer har også innflytelse: for eksempel den generelle tilstanden til blodårene.

Anomali diameter	Påvirkning på forventet levealder	Sannsynlighet for naturlig lukking	Hva er risikoen?	Levetid (uten kirurgi)
Liten 5 1

En ventrikkelseptumdefekt er en medfødt defekt som resulterer i kommunikasjon mellom høyre og venstre ventrikkel. Med en isolert ventrikkelseptumdefekt utvikles de resterende delene av hjertet normalt, og alle segmenter kobles sammen.

Ventrikkelseptumdefekt (VSD) er den vanligste medfødt anomali hjerte, som er relativt enkelt å diagnostisere ved bruk av tradisjonelle forskningsmetoder. Imidlertid er den sanne hyppigheten av dens forekomst, merkelig nok, ukjent. En betydelig økning i diagnosen VSD blant levendefødte fødte (fra 1,35-4,0 per 1000 til 3,6-6,5 per 1000) ble således notert etter introduksjonen av ekkokardiografiske teknikker i utbredt praksis. En ytterligere økning i deteksjonshastigheten for VSD blant "friske" nyfødte var assosiert med bruken av fargedopplerskanning, som gjorde det mulig å oppdage små defekter.

Det er sannsynlig at utbredt bruk av prenatal ekkokardiografi også vil påvirke disse indikatorene. Blant alle fødselsskader hjerte, ventrikkelseptumdefekt oppstår i gjennomsnitt i 20-41% av tilfellene (avhengig av kriteriene for "isolering"). Forekomsten av kritisk sykdom er omtrent 21 %.

Defekten kan lokaliseres i et hvilket som helst område av interventrikulær septum. Selve skilleveggen består av to hovedkomponenter: en liten membranøs og resten muskuløs. Sistnevnte har på sin side tre deler: innstrømning, trabekulær, utstrømning (infundibulær).

Retningen på blodutslippet og dens størrelse bestemmes av størrelsen på ventrikkelseptumdefekten og trykkforskjellen mellom venstre og høyre ventrikkel. Sistnevnte avhenger av forholdet mellom total pulmonal og total perifer motstand, ventriklenes utvidbarhet og venøs retur til dem. I denne forbindelse, alt annet like, kan vi skille ulike faser utvikling av sykdommen.

1. Umiddelbart etter fødselen, på grunn av høy TLC og en "hard" høyre ventrikkel, kan blodutslipp fra venstre til høyre være fraværende eller kan være krysset. Volumbelastningen på venstre ventrikkel er litt økt. Hjertestørrelser varierer med alderen.

2. Etter den vanlige evolusjonære nedgangen i OPS, blir den flere ganger lavere enn OPS. Dette fører til en økning i venstre-høyre shunt og volumetrisk blodstrøm gjennom lungesirkulasjonen (hypervolemi av lungesirkulasjonen). I dette tilfellet er blodet som strømmer gjennom lungene delt inn i ineffektive og effektive deler. Den effektive delen av lungeblodstrømmen er blodet som strømmer fra lungene til venstre side av hjertet og deretter inn i de systemiske karene. Blod som resirkuleres gjennom lungene er en ineffektiv brøkdel av blodstrømmen. På grunn av økt retur av blod til venstre seksjoner, utvikles volumoverbelastning av venstre atrium og venstre ventrikkel. Størrelsen på hjertet øker. Ved stor shunt opptrer også moderat systolisk overbelastning av høyre ventrikkel. Hvis omfordelingen av blodstrømmen til fordel for den ineffektive lungestrømmen øker og det blir umulig å dekke behovene perifere organer og vev, oppstår hjertesvikt. Trykket i lungekarene i løpet av denne perioden avhenger av volumet av shunten og bestemmes vanligvis av et eller annet nivå av deres kompensatoriske spasme ("tilbakestill" hypertensjon).

Med store defekter i den interventrikulære septum, som fører til tidlig hypertrofi av venstre ventrikkel, noteres en økning i hastigheten og volumet av blodstrømmen i venstre ventrikkel allerede i neonatalperioden. koronararterie, som gjenspeiler det økte myokardiske oksygenbehovet.

Fosterekkokardiografi. På grunn av fraværet av endringer i firekammerprojeksjonen av hjertet og klare tegn på blodutslipp, er det vanskelig å identifisere defekten; det diagnostiseres prenatalt i bare 7 % av tilfellene. Diagnosen stilles når et ekko-negativt område av septumet med klare kanter oppdages i minst to projeksjoner. Trabekulære defekter mindre enn 4 mm i diameter er de vanskeligste å diagnostisere. Blant de identifiserte defektene kan noen lukke seg ved fødselstidspunktet.

Naturlig historie med ventrikkelseptumdefekt.

I den prenatale perioden påvirker ikke en ventrikkelseptumdefekt hemodynamikk og fosterutvikling på grunn av at trykket i ventriklene er likt og det ikke oppstår en stor utslipp av blod.

Siden tidlig forverring av tilstanden etter fødselen av barnet er usannsynlig, er levering i en spesialisert institusjon ikke nødvendig. Defekten tilhører den andre alvorlighetskategorien.

I den postnatale perioden, med små defekter, er kurset gunstig, forenlig med et langt aktivt liv. Store ventrikkelseptumdefekter kan føre til at et barn dør i de første månedene av livet. Kritiske tilstander i denne gruppen utvikler seg hos 18-21 % av pasientene, men i dag overstiger ikke dødeligheten i det første leveåret 9 %.

Spontan lukking av en ventrikkelseptumdefekt er ganske vanlig (45-78 % av tilfellene), men den nøyaktige sannsynligheten for denne hendelsen er ukjent. Dette skyldes de ulike egenskapene til defektene som er inkludert i studien. Det er kjent at store defekter forbundet med Downs syndrom eller manifestert ved betydelig hjertesvikt sjelden lukker seg av seg selv. Små og muskuløse VSD-er forsvinner spontant oftere. Mer enn 40 % av hullene lukkes i det første leveåret, men denne prosessen kan fortsette i opptil 10 år. Dessverre er det umulig å forutsi forløpet av defekten i hvert enkelt tilfelle. Det er bare kjent at i perioder opptil 6 år har perimembranøse defekter en dårligere prognose, og lukker seg spontant bare i 29% av tilfellene, og i 39% krever de kirurgi. Tilsvarende tall for muskulære ventrikkelseptumdefekter er 69 % og 3 %.

Under dynamisk observasjon av store defekter, ledsaget av alvorlig pulmonal hypervolemi, ble til og med en økning i deres diameter notert etter hvert som barnet vokste.

I løpet av de første leveukene kan støyen være helt fraværende på grunn av den høye motstanden til lungekarene og fraværet av blodutslipp gjennom defekten. Et karakteristisk auskultatorisk tegn på defekten er det gradvise utseendet og økningen i holosystolisk eller tidlig systolisk bilyd i venstre side nederste kant brystbenet. Når en stor utflod utvikler seg, blir den andre lyden på lungearterien intensivert og splittet.

Generelt er det kliniske bildet bestemt av størrelsen og retningen av blodutslippet gjennom defekten. Med små defekter (Tolochinov-Roget sykdom) har pasienter praktisk talt ingen symptomer bortsett fra støy, utvikler seg og vokser normalt. Defekter med et stort fra venstre til høyre oppstår vanligvis klinisk fra 4-8 uker, ledsaget av forsinket vekst og utvikling, gjentatte ganger luftveisinfeksjoner, redusert toleranse overfor fysisk aktivitet, hjertesvikt med alle klassiske symptomer- svette, rask pust (inkludert med deltagelse av magemusklene), takykardi, kongestiv hvesing i lungene, hepatomegali, ødematøst syndrom.

Det skal bemerkes at årsaken til den alvorlige tilstanden i spedbarn med en ventrikkelseptumdefekt er det nesten alltid en volumoverbelastning av hjertet, ikke en høy pulmonal hypertensjon.

Elektrokardiografi for ventrikkelseptumdefekt. EKG-forandringer reflekterer graden av belastning på venstre eller høyre ventrikkel. Hos nyfødte gjenstår høyre ventrikkeldominans. Når utslippet gjennom defekten øker, vises tegn på overbelastning av venstre ventrikkel og venstre atrium.

Røntgen av brystet. Graden av kardiomegali og alvorlighetsgraden av lungemønsteret avhenger direkte av størrelsen på shunten. En økning i hjertets skygge er hovedsakelig assosiert med venstre ventrikkel og venstre atrium, i i mindre grad- med høyre ventrikkel. Merkbare endringer i lungemønsteret oppstår når forholdet mellom pulmonal og systemisk blodstrøm er 2:1 eller mer.

Karakteristisk for barn i de første 1,5-3 månedene av livet med store defekter er en økning i dynamikken i graden av pulmonal hypervolemi. Dette skyldes en fysiologisk reduksjon i TLC og en økning i venstre-til-høyre-shunt.

Ekkokardiografi. Todimensjonal ekkokardiografi er den ledende metoden for å diagnostisere ventrikkelseptumdefekt. Det viktigste diagnostiske tegnet er direkte visualisering av defekten. For å studere ulike deler av skilleveggen, er det nødvendig å bruke hjerteskanning i flere seksjoner langs langsgående og korte akser. Samtidig bestemmes størrelse, plassering og antall feil. Du kan stille inn tilbakestillingen og dens retning ved å bruke spektral og farge Doppler kartlegging. Den sistnevnte teknikken er ekstremt nyttig for å visualisere små defekter, inkludert de i den muskulære delen av skilleveggen.

Etter identifisering av defekten analyseres graden av dilatasjon og hypertrofi av ulike deler av hjertet, og trykket i høyre ventrikkel og lungearterie bestemmes.

Dersom det er feil av type 1 eller 2 (subarteria eller membranøse), er det også nødvendig å vurdere tilstanden aortaklaffen, siden prolaps eller insuffisiens er sannsynlig.

Behandling av ventrikkelseptumdefekt.

Behandlingstaktikk bestemmes av den hemodynamiske betydningen av defekten og dens kjente prognose. Gitt den høye sannsynligheten for spontan lukking av defekter (40% i det første leveåret) eller deres reduksjon i størrelse, er det hos pasienter med hjertesvikt tilrådelig å først ty til terapi med diuretika og digoksin. Det er også mulig å bruke ACE-syntesehemmere, som letter antegrad blodstrøm fra venstre ventrikkel og derved reduserer utflod gjennom VSD. I tillegg er det nødvendig å gi behandling for samtidige sykdommer (anemi, infeksjonsprosesser) og energitilstrekkelig ernæring.

For barn som reagerer på terapi, er forsinket kirurgi mulig. Barn med små ventrikkelseptumdefekter som har nådd seks måneders alder uten tegn på hjertesvikt, pulmonal hypertensjon eller utviklingsforsinkelse er vanligvis ikke kandidater for operasjon. Korrigering av defekten er vanligvis ikke indikert når Qp/Qs-forholdet er mindre enn 1,5:1,0.

Indikasjoner for operasjon inkluderer hjertesvikt og hjertestans. fysisk utvikling hos barn som ikke er mottagelige for terapi. I disse tilfellene tyr man til operasjon fra de første seks månedene av livet. Hos barn over ett år er kirurgi indisert når forholdet mellom pulmonal og systemisk blodstrøm (Qp/Qs) er mer enn 2:1. Et forhold mellom pulmonal og systemisk motstand på 0,5 eller tilstedeværelsen av omvendt blodutslipp sår tvil om muligheten for kirurgi og krever en grundig analyse av årsakene til denne tilstanden.

Kirurgiske inngrep deles inn i palliative og radikale. For tiden brukes palliativ innsnevring av lungearterien for å begrense pulmonal blodstrøm kun i nærvær av samtidige defekter og anomalier som kompliserer den primære korreksjonen av VSD. Valget av operasjonen er å lukke defekten under kunstig sirkulasjon. Sykehusdødeligheten overstiger ikke 2-5 %. Risikoen for kirurgi øker hos barn under 3 måneder, i nærvær av flere VSD eller samtidige alvorlige utviklingsavvik (skade på sentralnervesystemet, lunger, nyrer, genetiske sykdommer, prematuritet osv.).

Attestattau makalalary

Figur 1. Diagram av et sunt hjerte Figur 1 viser et diagram over blodsirkulasjonen. Venøst blod (blått på figuren) kommer inn i høyre atrium (RA) gjennom vena cava. Den går deretter inn i høyre ventrikkel (RV) og gjennom lungearterien (PA) til lungene. I lungene oksygeneres blodet og går tilbake til venstre atrium (LA). Neste - til venstre ventrikkel (LV) og aorta (Ao), gjennom hvilken den er fordelt gjennom hele kroppen. Etter å ha mettet vevet med oksygen og tatt bort karbondioksid, samles blodet i vena cava, høyre atrium, etc. Naturligvis gjør venstre ventrikkel mye mer arbeid enn høyre, og derfor er trykket høyere (4-5 ganger høyere enn i høyre). Hva skjer hvis det er en defekt i skilleveggen mellom ventriklene? Under systole (sammentrekning) av hjertet strømmer blod fra venstre ventrikkel ikke bare inn i aorta, som det burde være, men også inn i høyre ventrikkel, der trykket er lavere, og i høyre ventrikkel er det ikke bare venøst. , men også arterielt (oksygenert) blod.

Figur 2. Hemodynamikk av VSD La oss spore blodstrømmen med en ventrikkelseptumdefekt (fig. 2): blod strømmer fra vena cava inn i høyre atrium, deretter høyre ventrikkel, lungearterie, lunger, venstre atrium, venstre ventrikkel og så blir en del av det shuntet inn i høyre ventrikkel, og det går igjen inn i lungearterien, lungene osv. Dermed beveger et ekstra volum blod hele tiden gjennom lungesirkulasjonen (høyre ventrikkel - lunger - venstre atrium). I dette tilfellet oppstår en ekstra belastning først på venstre ventrikkel (den må fortsatt gi kroppen oksygen, dvs. det nødvendige volumet av blod som bærer dette oksygenet), og deretter på høyre ventrikkel, noe som fører til deres hypertrofi, dvs. øke. Men det viktigste er at et stort volum blod som passerer gjennom lungekarene, hvis seng ikke er designet for dette, forårsaker patologiske endringer i veggene blir karene sklerotiske over tid, deres indre lumen reduseres og den intravaskulære motstanden øker. Tross alt kan høyre ventrikkel bare "pumpe" blod gjennom innsnevrede kar: ved å øke trykket. En tilstand som kalles pulmonal hypertensjon oppstår. Trykket i lungearterien (og følgelig i høyre ventrikkel) øker til uoverkommelige tall, over tid blir det høyere enn i venstre ventrikkel, og blodet endrer shuntingsretningen: det begynner å slippes ut fra høyre ventrikkel til venstre. Denne alvorlige tilstanden kalles Eisenmenger syndrom. I dette tilfellet kan pasienten bare bli hjulpet av en hjerte- og lungetransplantasjon.

Sykdomsforløpet avhenger av mange faktorer: en av de viktigste er størrelsen på defekten og volumet av shuntet blod. Det hender ofte at barn allerede er inoperable ved ett års alder. For diagnose er en ultralydundersøkelse av hjertet tilstrekkelig, noen ganger i tvilsomme tilfeller tyr de til kateterisering (sondering) av hjertet.

Det er bare én metode for å behandle defekten: kirurgi. Operasjonen utføres under forhold med kunstig sirkulasjon, med hjertestans. For å lukke en VSD er det vanligvis nok å stoppe hjertet i 20-30 minutter, noe som er ganske trygt for pasienten. Små defekter sys, store er lukket med lapper laget av forskjellige syntetiske stoffer. Behandlingsresultatene er gode. Noen ganger får barn digoksin og andre hjertemedisiner for å behandle hjertesvikt før operasjonen.

Det er interventrikulære defekter som ikke krever kirurgisk behandling, den såkalte. Tolochinov-Rogers sykdom. Dette er muskeldefekter med en diameter på 1-2 mm, med minimal blodutslipp. Denne diagnosen må bekreftes av en kvalifisert kardiolog ved et hjertekirurgisk sykehus. Nylig har det blitt mulig å lukke noen VSDer endokardielt med spesielle okkludere uten å åpne brystet.

Ventrikkelseptumdefekt

Hos et barn kan det hende at en liten defekt lokalisert i interventrikulær septum ikke vises i det hele tatt. Med en betydelig størrelse på defekten blir blandingen av de to blodtypene mer uttalt og avsløres av blåaktig hud, spesielt på fingertuppene og leppene.

Men ventrikkelseptumdefekt er heldigvis lett å behandle. Små VSDer kan ikke forårsake komplikasjoner eller helbrede av seg selv. Med en betydelig størrelse på VSD er kirurgi nødvendig, noe som noen ganger bare er nødvendig når de første symptomene på denne typen hjertefeil vises.

Tegn på VSD

Manifestasjoner av VSD forekommer i de fleste tilfeller de aller første dagene, månedene eller ukene etter fødselen av et barn.

Hovedtegn på VSD:

generell utvikling

Rask utmattelse

Disse tegnene kan observeres ved andre tilstander, men de kan kombineres med medfødt hjertesykdom, spesielt med en ventrikkelseptumdefekt.

Det er tilfeller når det ved fødselen av et barn ikke er tegn på VSD. Og hvis defekten er liten nok i størrelse, kan symptomene på VSD vises i sen barndom.

Symptomer på denne hjertefeilen kan være forskjellige, alt avhenger av størrelsen på defekten i skilleveggen. Legen kan først mistenke tilstedeværelsen av en VSD når du auskulterer hjertet eller lytter til en bilyd.

Også manifestasjoner av VSD kan observeres i voksen alder, med tegn på hjertesvikt, for eksempel kortpustethet.

Når du skal oppsøke lege

Du bør oppsøke lege hvis du har følgende symptomer:

Mangel på vektøkning; Tretthet under spill og spising; gråt eller kortpustethet mens du spiser; Blåhet i huden, spesielt i negleområdet og rundt leppene;

En lege bør tilkalles hvis:

uregelmessig eller rask hjerterytme; Kortpustethet når du anstrenger deg; Svakhet eller tretthet; Hevelse i ben, føtter og ankler.

Fører til defekt

Årsaken til dannelsen av defekter, som VSD, er et brudd på utviklingen av hjertet på innledende stadier fosterdannelse. I dette tilfellet spilles hovedrollen av genetiske faktorer og eksterne miljøfaktorer.

Ved en defekt VSD er det en åpning mellom ventriklene, høyre og venstre.

Musklene i venstre ventrikkel er noe "sterkere" enn musklene i høyre ventrikkel, så oksygenrikt blod passerer fra venstre ventrikkel til høyre, og går sammen med oksygenfattig blod.

Som et resultat når et lite volum oksygenert blod organene og vevet, noe som forårsaker kronisk hypoksi. Og overbelastning av høyre ventrikkel med overflødig blodvolum forårsaker dens utvidelse, hypertrofi av myokardiet med videre dannelse av høyre ventrikkel hjertesvikt.

Hovedrisikofaktorer for VSD

De sanne årsakene til dannelsen av VSD, som mange andre medfødte hjertefeil. eksisterer ikke, men forskere har identifisert en rekke hovedrisikofaktorer som fører til utseendet av VSD hos et barn.

Dette kan for eksempel være genetiske faktorer, derfor, hvis noen i familien din har en medfødt hjertefeil, bør du ty til genetisk veiledning for å finne ut risikoen for en defekt i det ufødte barnet ditt.

Blant risikofaktorene som spiller en rolle i dannelsen av VSD under graviditet, bestemmes følgende:

sukkersyke

Høy level

Komplikasjoner med den vanligste medfødte hjertefeilen

Med en liten ventrikkelseptumdefekt kan det hende at en person ikke føler noen problemer. Liten størrelse på VSD in barndom De kan lukke på egenhånd.

Men livstruende komplikasjoner kan oppstå hvis denne defekten er stor:

Eisenmengers syndrom.

Pulmonal hypertensjon kan i noen tilfeller forårsake irreversible forandringer i lungene. Denne komplikasjonen kalles Eisenmenger syndrom, som oftest utvikler seg hos et lite antall pasienter med VSD etter lang periode tid.

Denne komplikasjonen kan oppstå i eldre aldre og i eldre alder tidlig barndom. Med denne komplikasjonen flyter det meste av blodet gjennom defekten fra høyre ventrikkel til venstre ventrikkel, dette skyldes at høyre ventrikkel blir "sterkere" enn venstre. Derfor oksygenfattig blodet renner til vev og organer, hvoretter kronisk hypoksi oppstår (mangel på oksygen i vev). Dette manifesteres av blåaktig hud, mest av alt i området av leppene og neglefalanger, så vel som i lungene med irreversible endringer.

Hjertefeil

Hjertesvikt kan også være forårsaket av økt blodtilførsel til hjertet i nærvær av en defekt i interventrikkelskilleveggen, siden i denne tilstanden er hjertet ikke i stand til å pumpe blod ordentlig.

Endokarditt

Risikoen for endokardium (en infeksjon i det indre laget av hjertet) er ganske høy hos pasienter med VSD.

Slag

Hos pasienter med en stor defekt i interventrikkelskilleveggen er risikoen for hjerneslag økt, siden blod som passerer gjennom denne defekten kan danne blodpropper som kan lukke hjernens kar.

Mange andre hjertesykdommer.

VSD kan også føre til patologi i det naglede apparatet og hjertearytmi.

Ventrikkelseptumdefekt under graviditet

Mange kvinner med en VSD med en liten defekt kan tåle graviditet uten problemer.

Men med en tilstrekkelig stor størrelse på ventrikkelseptumdefekten, eller hvis en kvinne har komplikasjoner av denne defekten, i form av hjertesvikt, pulmonal hypertensjon eller arytmi, øker risikoen for komplikasjoner under svangerskapet.

Kvinner med hjertefeil, inkludert en VSD, har høy risiko for å få en baby med en medfødt hjertefeil.

Kvinner uten hjertefeil kan svært sjelden føde et barn med denne patologien. En pasient med hjertefeil bør oppsøke lege før man bestemmer seg for å bli gravid. Hun bør også slutte å ta visse medisiner som bidrar til VSD, så et besøk til legen er nødvendig.

Diagnose av VSD

Ved regelmessig undersøkelse kan det være mistanke om ventrikkelseptumdefekt.

I noen tilfeller får legen, gjennom auskultasjon, vite om muligheten for en VSD når det høres bilyd.

VSD kan også oppdages ved ultralyd av hjertet, som utføres uansett grunn.

Når en bilyd påvises under auskultasjon av lege, blir det nødvendig spesielle metoder studier for å bestemme type hjertefeil:

Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi).

Denne metoden er en sikker forskningsmetode som lar deg vurdere tilstanden til hjertemuskelen, dens arbeid og hjerteledning.

Røntgen av brystet.

Denne typen test kan oppdage forstørrelse av hjertet og tilstedeværelse av ekstra væske i lungene, noe som kan være et tegn på hjertesvikt.

Pulsoksymetri.

Denne testprosedyren hjelper til med å oppdage oksygenmetning i blodet. En spesiell sensor er installert på tuppen av fingeren for å registrere oksygennivået i blodet. Lav oksygenmetning i blodet indikerer hjerteproblemer.

Hjertekateterisering.

Metoden er radiologisk. Gjennom femur et kateter settes inn, med dets hjelp introduseres et spesielt kontrastmiddel i blodet, hvoretter et kompleks utføres røntgenstråler. Dette hjelper legen med å bestemme tilstanden til hjertestrukturene. Denne metoden bidrar også til å identifisere trykket i hjertekamrene, noe som gjør det mulig å indirekte bedømme hjertets patologi.

Magnetisk resonansavbildning.

Denne metoden, uten røntgenstråling lar deg oppnå en lag-for-lag-struktur av vev og organer. Som en kostbar diagnostisk metode, brukes MR når ekkokardiografi ikke gir et klart svar.

Behandling defekt mellom venstre og høyre ventrikkel i hjertet

VSD krever ikke akutt kirurgisk behandling hvis komplikasjonene ikke truer pasientens liv. Hvis en VSD har blitt oppdaget hos et barn, kan legen først observere hans allmenntilstand, siden defekten kan leges av seg selv over tid.

Men når VSD ikke lukkes av seg selv, men hullet er lite, kan det ikke på noen måte forstyrre personens normale livsstil, så kirurgisk korreksjon er heller ikke nødvendig her.

I de fleste tilfeller med VSD uten Kirurgisk inngrep ikke nok.

Tiden for kirurgisk korreksjon for en gitt hjertefeil er direkte avhengig av den generelle helsen til barnet og tilstedeværelsen av andre medfødte hjertefeil.

Metoder for medikamentell behandling av VSD

Det skal bemerkes med en gang at ingen fører til helbredelse av atrieseptumdefekten. legemiddel. Men fortsatt, konservativ behandling bidrar til å redusere forekomsten av VSD og reduserer risikoen for komplikasjoner etter operasjonen.

Her er noen av medisinene som kan brukes av pasienter med VSD:

Legemidler som regulerer hjerterytmen: digoksin og betablokkere som inderal og anaprilin; Legemidler som reduserer blodpropp: Antikoagulantia (aspirin og warfarin), som reduserer blodpropp, reduserer risikoen for en komplikasjon av VSD - hjerneslag.

Kirurgisk behandling av VSD

Kirurgisk behandling av VSD i spedbarnsalderen anbefales av mange hjertekirurger for å forhindre mulige komplikasjoner i voksen alder.

Kirurgisk behandling, både hos voksne og barn, består i å lukke defekten ved å påføre et «plaster» som hindrer blod i å gå fra venstre side av hjertet til høyre. Hvorfor kan en av disse produseres? følgende metoder:

— Hjertekateterisering

Det er en minimalt invasiv behandlingsmetode der, under røntgenkontroll, en tynn sonde settes inn gjennom lårvenen, og dens ende føres til stedet for defekten. Deretter settes en nettingplaster gjennom den for å dekke defekten i skilleveggen.

Etter en tid vokser dette nettet til vev, noe som fører til fullstendig lukking av defekten.

Denne intervensjonen har betydelige fordeler - en kortere postoperativ periode og en minimal forekomst av komplikasjoner. Siden denne behandlingsmetoden er mindre traumatisk, er den lettere for pasienten å tolerere.

Mulige komplikasjoner med denne behandlingsmetoden:

Infeksiøse komplikasjoner i siden av kraterinnføringen, smerte eller blødning. Allergisk reaksjon på et stoff som brukes under kateterisering. Skade på en blodåre.

— Åpen operasjon

Denne metoden kirurgisk behandling hjertefeil utføres under generell anestesi. Den består i å lage et snitt i brystet og koble pasienten til en hjerte-lungemaskin. Et snitt gjøres i hjertet, hvoretter en lapp av syntetisk materiale sys inn i den interventrikulære skilleveggen. Feil denne metoden er at den har lengre postoperativ periode og mye større risiko for komplikasjoner.

Ventrikkelseptumdefekt (VSD) utgjør 25-30 % av alle medfødte hjertefeil som en separat defekt og mer enn 50 % inkludert VSD som en del av andre defekter. Som en isolert defekt oppstår den med en frekvens på 2-6 tilfeller per 1000 nyfødte. Først beskrevet klinisk av H.L. Roger i 1879, og under dette navnet "Rogets sykdom" (synonym - Tolochinov-Rogers sykdom) er kjent som en mild asymptomatisk form av en liten defekt i den muskulære delen av det interventrikulære skilleveggen. I 1897 beskrev Eisenmenger obduksjonsfunn fra en avdød pasient med stor VSD, cyanose og alvorlig pulmonal hypertensjon.

Ventrikulære septumdefekter har en multifaktoriell etiologi; deres forekomst bestemmes av interaksjonen arvelige faktorer og miljøeksponering under fosterutvikling.

Av de ikke-arvelige faktorene er den mest kjente sammenhengen med mors diabetes og alkoholforbruk under svangerskapet. Blant de genetiske faktorene er de mest kjente assosiasjoner til trisomiene 13, 18 og 21, delesjoner av kromosomene 4, 5, 21, 32.

Det overveldende antallet interventrikulære defekter (95 %) forekommer utenfor kromosomavvik og er assosiert med prenatale forstyrrelser av intrakardiell blodstrøm, differensiering av mesenkymalt vev, strukturen til den ekstracellulære matrisen, mekanismer for apoptose og dannelsen av endokardiale puter.

Morfologi
I henhold til klassifiseringen til R. Van Praagh (1989) skilles følgende typer defekter ut.

Membranøs (perimembranøs, kjegleventrikulær) utgjør 79% av alle VSD-er og ligger bare i den mebranøse delen eller fortsetter i tillegg utover den, og øverst er den vanligvis avgrenset av trikuspidalklaffens fibrøse ring. Perimembranøse VSD-er kan kombineres med divertikler eller aneurismer i septalbladet til trikuspidalklaffen, som delvis eller fullstendig lukker defekten, og reduserer utflodsvolumet. Noen ganger er slike defekter ledsaget av en shunt mellom LV og RA.

Den muskulære utgjør 11 % av det totale antallet VSD-er og befinner seg i den trabekulære delen av septum. Slike defekter fra siden av bobilen ser ofte flere ut, og fra siden av LV - singel. Flere muskeldefekter er kjent som "sveitsisk ost." En type muskeldefekt er defekter i innstrømningsdelen av septumet, som er plassert under septalbladet til trikuspidalklaffen (og kalles noen ganger også en atrioventrikulær kanaldefekt, men er ikke ledsaget av anomalier i de atrioventrikulære klaffene). De er plassert posteriort og rett ved siden av trikuspidalklaffens septalblad i innløpsdelen av interventrikulær septum på RV-siden.

Subaorta (suprakrestal, conus, infundibulær) utgjør 4-5 % av alle VSD og er lokalisert i den infundibulære delen av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel. Hos barn fra asiatiske land utgjør denne typen defekter opptil 30 % av alle VSD-er. Denne defekten er vanligvis rund form, ligger umiddelbart kaudalt til lungeklaffen. På grunn av sin plassering kan det være ledsaget av prolaps av høyre koronar cusp av aortaklaffen inn i øvre kant av defekten og aorta oppstøt.

Hemodynamiske lidelser
De avhenger av størrelsen på defekten: en stor diameter anses å være en som er lik eller større enn diameteren til aortaåpningen. Med en slik defekt er det nesten ingen motstand mot blodstrøm fra venstre til høyre, og det kalles "ikke-restriktiv". Med en betydelig defektstørrelse fungerer begge ventriklene hemodynamisk som et enkelt pumpekammer med to utløp, som utjevner trykket i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen. Av denne grunn systolisk trykk i høyre ventrikkel er lik den i venstre, og forholdet mellom volumet av pulmonal og systemisk blodstrøm (QP/QS) er omvendt relatert til forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand. I slike tilfeller er størrelsen på shunten fra venstre til høyre omvendt proporsjonal med forholdet mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand.

Hos pasienter med omfattende defekter og betydelig venstre-til-høyre-shunting er det en økning i venøs retur til venstre, inkludert venstre ventrikkel, noe som kan føre til utvikling av venstre ventrikkelsvikt.

Med små VSD-er er det betydelig motstand mot blodutslipp gjennom defekten, så trykket i høyre ventrikkel er normalt eller svakt økt og QP/QS-forholdet overstiger sjelden 1,5. I slike tilfeller kalles manglene restriktive.

Med en gjennomsnittlig størrelse på den interventrikulære defekten økes det systoliske trykket i høyre ventrikkel, men overstiger ikke 50 % av det i venstre, og QP/QS = 2,5-3,0. Med flere VSD er hemodynamiske lidelser avhengig av deres totale areal.

Symptomer
Med en liten defekt er det ingen subjektive symptomer på hjertesvikt, barn vokser og utvikler seg normalt. Med middels og stor VSD, fra de første månedene av livet, oppstår underernæring, treningstoleransen reduseres, hyppig lungebetennelse og kongestiv hjertesvikt noteres. Symptomer på hjertesvikt med middels og stor interventrikulær defekt dukker først opp eller når maksimal intensitet innen 3-8. leveuke. Alvorlig tretthet vises ved fôring. Tegn på en stor defekt er irritabilitet eller døsighet, tachypné, alvorlig takykardi, kulde og marmorering av ekstremitetene, økt pulsering av hjerteregionen, hepatomegali og splenomegali, utvidelse av hjertets grenser til høyre eller i begge retninger, akrocyanose.

Under auskultasjon høres en pansystolisk støy av blodutslipp gjennom defekten med et maksimum i tredje og fjerde interkostalrom til venstre for brystbenet, og i andre og tredje interkostalrom forsterkes den andre lyden over lungearterien. Ved en stor interventrikulær defekt dannes en hjertepukkel og pulsering vises i hjerteområdet. Systoliske skjelvinger er mer typiske for mellomstore VSD-er. Hvis defekten er stor og trykket i lungearterien økes kraftig, øker intensiteten av den andre tonen til en metallisk klang på grunn av utviklingen av obstruktive lesjoner i lungekarene, og den systoliske bilyden avtar eller forsvinner helt, siden trykket i høyre ventrikkel blir lik trykket i venstre .

Men hvis barnet overlever denne perioden, alvorlighetsgraden kliniske symptomer det kan avta på grunn av utviklingen av diffuse obstruktive lesjoner i lungekarene

(irreversibel PH), på bakgrunn av hvilken volumet av venstre-til-høyre shunt og venøs retur til venstre deler av hjertet avtar. På grunn av dette avtar graden av kardiomegali og takypné i hvile forsvinner, men forbedringen i velvære er villedende. På grunn av pulmonal hypertensjon utvikler irreversible endringer i blodårene i lungene jevnt seg. Symptomer på irreversibel pulmonal hypertensjon i form av tegn på Eisenmenger syndrom blir klinisk tydelige ved 5-7 års alder, og vil gradvis i 2-3 år av livet føre til alvorlig høyre ventrikkelsvikt, utvikling av ventrikulære arytmier og plutselige død.

Diagnostikk
På en frontal thorax-røntgen med en liten defekt utvides ikke hjerteskyggen og det er ingen endringer i det vaskulære mønsteret i lungene. Med en middels og stor defekt: kardiomegali på grunn av utvidelse av alle hjertekamre og lungearterien. Graden av kardiomegali tilsvarer størrelsen på venstre-til-høyre-shunten. Det vaskulære mønsteret i lungene er betydelig forbedret. Med obstruktiv skade på lungekarene øker størrelsen på stammen og hovedgrenene til lungearterien kraftig, og de perifere områdene av lungefeltene blir avaskulær. I dette tilfellet kan størrelsen på hjerteskyggen nærme seg normal.

Elektrokardiogrammet med 12 avledninger er normalt hos barn med liten VSD. Med en middels stor defekt med økt trykk i RV, er rsR-formen i V1-V3 et tegn på høyre ventrikkelhypertrofi og tegn på LV-hypertrofi med volumoverbelastning og høyamplitude R i venstre. brystledninger. Ved en stor defekt med en liten økning i motstanden til lungekarene: posisjonen til hjertets elektriske akse er uspesifikk (P-biatriale), tegn på hypertrofi av begge ventriklene - høyspenningsutstyrsfase QRS i midten prekordiale avledninger. Ved en stor VSD med obstruktive lesjoner i lungekarene avviker hjertets elektriske akse kraftig til høyre (P-pulmonale), tegn på høyre ventrikkelhypertrofi er uttalt med høyamplitude R-bølger i høyre brystledninger og økende S-bølger i venstre bryst leder. Et tøyningsmønster (synkende ST-segment og negative T-bølger) er også mulig i de høyre prekordiale avledningene.

Doppler ekkokardiografi bestemmer plasseringen og størrelsen på defekten, retningen for utflod gjennom den, dilatasjon av RA og RV, lungestammen, paradoksal bevegelse av IVS, tegn på tricuspid regurgitasjon, økt trykk i RV og PA. Størrelsen på defekten bør være relatert til diameteren på aortaroten. Dermed regnes en defekt nær i størrelse til diameteren til aorta som stor, fra 1/3 til 2/3 av diameteren til aortaroten regnes som middels, mindre enn 1/3 regnes som liten.

Med forskjellig lokalisering av defekter kan visualiseringen deres være den beste fra forskjellige projeksjoner, for eksempel:

Perimembranøs subaorta-defekt - fra subkostalprojeksjonen med en fremre tilt av sensoren;

Suprakrestal defekt - fra den parasternale langaksevisningen, fra kortaksevisningen og fra den sagittale subkostale visningen;

Defekter i muskeldelen - alle projeksjoner ved hjelp av farge-doppler-kartlegging;

Defekten i innstrømningsdelen er fra den apikale firekammervisningen.

Laboratoriedata - generell analyse blod- og blodgasssammensetningen er normal.

Hjertekateterisering og angiokardiografi
På grunn av den tidlige implementeringen av kirurgisk korreksjon av defekten og mulighetene til todimensjonal doppler-ekkokardiografi, som gir den nødvendige informasjonen for å ta diagnostiske og behandlingsbeslutninger, har det vært sjelden brukt det siste tiåret. Men når man diagnostiserer en stor VSD med høy pulmonal vaskulær motstand, spesielt hos et eldre barn, kreves hjertekateterisering for å avklare nivået av lungearterietrykket og bestemme responsen til lungekarene på bruk av vasodilatorer, siden disse dataene er nødvendige for å ta en beslutning om stenging av VSD.

Naturlig utvikling av last
Små defekter lukker seg spontant før 4-5 års alder hos 40-50 % av slike pasienter. Med middels og store defekter oppstår kongestiv hjertesvikt veldig tidlig, og når sine maksimale manifestasjoner innen 5-8.

Ved store defekter vedvarer alvorlig hjertesvikt og forsinket fysisk utvikling, et ugunstig utfall oppstår i de første levemånedene, eller tidlige obstruktive lungekarlesjoner utvikles i alderen 6-12 måneder. Utviklingen av pulmonal vaskulær obstruksjon fører til en reduksjon i blodutslipp gjennom shunten og følgelig til en reduksjon i graden av hjertesvikt. Sekundær infektiv endokarditt er mer vanlig hos eldre aldersgrupper av pasienter.

Tilknyttede defekter
Ved VSD med tydelige symptomer på HF i 1. leveår, oppstår i 25 % av tilfellene åpen VSD samtidig ductus arteriosus, i 10% - hemodynamisk signifikant koarktasjon av aorta, i 2% av tilfellene - medfødt mitralstenose.

Hos barn over 3 år med den subaorta typen VSD, observeres ofte aortaklaffinsuffisiens, og vanligvis prolapser høyre koronar cusp inn i defekten og bare av og til den ikke-koronar cusp.

Observasjon før operasjon
For å redusere graden av overbelastning av lungekarene med overflødig blodvolum, foreskrives diuretika, for å redusere venstre-høyre shunt og etterbelastning, foreskrives ACE-hemmere, og digoksin er i tillegg nødvendig.

Spedbarn med stor VSD har ofte alvorlig kongestiv hjertesvikt med betydelige ernæringsvansker og dårlig vektøkning. I disse tilfellene bør fôring gjøres ved utpressing morsmelk eller tilpassede melkeblandinger, ofte og i små porsjoner; Hvis barnet samtidig ikke er i stand til å suge det nødvendige daglige volumet, utføres fôring gjennom en nasogastrisk sonde. I tillegg til legemidler for behandling av hjertesvikt ved anemi, er det nødvendig å foreskrive jerntilskudd eller transfusjon av vaskede røde blodlegemer inntil hemoglobinnivået stiger til 130-140 g/l. Alvorlig hypervolemi i lungesirkulasjonen kan være ledsaget av symptomer på økende lungeødem. Ved respirasjonssvikt med PaCO2 >50 mm Hg. Positiv ende-ekspiratorisk trykkventilasjon kan være nødvendig, noe som vil redusere barnets metabolske behov og redusere alvorlighetsgraden av hjertesvikt. I disse tilfellene administreres furosemid vanligvis intravenøst ved kontinuerlig infusjon med en starthastighet på 0,1 mg/kg per time, og i stedet for digoksin brukes en infusjon av hurtigvirkende intropiske legemidler - dopamin eller dobutamin - med gjennomsnittlig administreringshastighet på 5-7 mcg/kg per minutt. For å redusere etterbelastning og behandle lungeødem, administreres nitroglyserin intravenøst med en starthastighet på 0,2 mcg/kg per minutt. og titrér deretter dosen når effekten er oppnådd; Kapoten er kansellert for behandlingsperioden for akutt hjertesvikt. Etter stabilisering av tilstanden, bør problemet med kirurgisk korreksjon av defekten løses raskt.

Tidspunkt for kirurgisk behandling
Indikasjoner for operasjon før 1 års alder forekommer hos ca. 30 % av barn med VSD. Kirurgi er indisert for symptomer på alvorlig hjertesvikt, pulmonal hypertensjon og manglende trives til tross for behandling med diuretika, digoksin og ACE-hemmere. For andre pasienter (unntatt de med en defekt mindre enn 0,3 cm) optimal alder operasjon - 1-2 år, selv om symptomene er minimale. Interventrikulære defekter størrelse 0,1-0,2 cm er ikke ledsaget av hemodynamiske forstyrrelser og er ikke gjenstand for kirurgisk behandling.

Typer kirurgisk behandling
Den første stengingen av en VSD under forhold med parallell sirkulasjon (med en av barnets foreldre) ble utført av Lillehei i 1954, og under forhold med kunstig sirkulasjon av J. Kirklin i 1955 ved Mayo Clinic.

Avhengig av formen og størrelsen på defekten, sutureres eller repareres den ved hjelp av tilgang gjennom en median sternotomi eller fra en høyre fremre torakotomi.

En minimalt invasiv operasjon - okklusjon med en Amplatzer-enhet - utføres i mange hjertesentre rundt om i verden for små defektstørrelser.

Resultat av kirurgisk behandling
Siden 1980-1990-tallet. Effekten av kirurgisk behandling er utmerket, og dødeligheten er mindre enn 1 %.

Postoperativ oppfølging
Undersøkelse av kardiolog en gang i året. Rekanalisering av defekten eller fullstendig postoperativ AV-blokk (pacerimplantasjon) forekommer hos ca. 2 % av pasientene. Noen ganger, hos sent opererte barn, vedvarer pulmonal hypertensjon vedvarende på grunn av obstruktive lesjoner i lungekarene som oppsto før operasjonen, som kan kreve livslang behandling.