Systemisk lupus erythematosus: symptomer, behandling, prognose for livet. Systemisk lupus erythematosus. Klinisk bilde Utslett i ansiktet lupus erythematosus

Lupus erythematosus er en autoimmun patologi der blodkar og bindevev er skadet, og som et resultat, menneskelig hud. Sykdommen er systemisk av natur, dvs. forstyrrelse forekommer i flere kroppssystemer, forårsaker Negativ påvirkning på ham generelt og på individuelle organer spesielt, inkludert immunsystemet.

Kvinners mottakelighet for sykdommen er flere ganger høyere enn for menn, noe som er assosiert med strukturelle trekk kvinnekropp. Den mest kritiske alderen for utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) anses å være puberteten, under graviditet og et visst intervall etter det mens kroppen går gjennom restitusjonsfasen.

I tillegg anses en egen kategori for forekomst av patologi å være barns alder fra 8 år, men dette er ikke en avgjørende parameter, fordi en medfødt type sykdom eller dens manifestasjon på barnet ikke kan utelukkes. tidlige stadier liv.

Hva slags sykdom er dette?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs sykdom) (latinsk lupus erythematodes, engelsk systemisk lupus erythematosus) - diffus sykdom bindevev, karakterisert ved systemisk immunkompleks skade på bindevev og dets derivater, med skade på mikrovaskulaturen.

En systemisk autoimmun sykdom der antistoffer produsert av det menneskelige immunsystemet skader DNAet til friske celler, og skader først og fremst bindevev med den obligatoriske tilstedeværelsen av en vaskulær komponent. Sykdommen fikk navnet sitt på grunn av dets karakteristiske trekk - et utslett på neseryggen og kinnene (det berørte området er formet som en sommerfugl), som, som man trodde i middelalderen, ligner ulvebitt.

Historie

Lupus erythematosus har fått navnet sitt fra de latinske ordene "lupus" - ulv og "erythematosus" - rød. Dette navnet ble gitt på grunn av likheten mellom hudtegn og skade etter et bitt fra en sulten ulv.

Historien om sykdommen lupus erythematosus begynte i 1828. Dette skjedde etter at den franske hudlegen Biett først beskrev hudtegnene. Mye senere, 45 år senere, la hudlege Kaposhi merke til at noen pasienter, sammen med hudsymptomer, har sykdommer Indre organer.

I 1890 Det ble oppdaget av den engelske legen Osler at systemisk lupus erythematosus kan oppstå uten hudmanifestasjoner. Beskrivelse av fenomenet LE-(LE)-celler er påvisningen av cellefragmenter i blodet, i 1948. gjort det mulig å identifisere pasienter.

I 1954 Visse proteiner ble funnet i blodet til de syke – antistoffer som virker mot deres egne celler. Dette funnet har blitt brukt i utviklingen av sensitive tester for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Fører til

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut klarlagt. Bare antatte faktorer som bidrar til forekomsten av patologiske endringer er identifisert.

Genetiske mutasjoner - en gruppe gener assosiert med spesifikke immunforstyrrelser og disposisjon for systemisk lupus erythematosus er identifisert. De er ansvarlige for prosessen med apoptose (bli kvitt kroppen fra farlige celler). Når potensielle skadedyr blir forsinket, blir friske celler og vev skadet. En annen måte er å desorganisere prosessen med å håndtere immunforsvaret. Reaksjonen av fagocytter blir for sterk, stopper ikke med ødeleggelsen av fremmede stoffer, og deres egne celler blir forvekslet med "fremmede".

Alder - systemisk lupus erythematosus påvirker mennesker fra 15 til 45 år, men det er tilfeller som oppstår i barndommen og hos eldre.
Arvelighet - det er kjente tilfeller av familiær sykdom, sannsynligvis overført fra eldre generasjoner. Imidlertid er risikoen for å få et sykt barn fortsatt lav.
Rase - Amerikanske studier har vist at den svarte befolkningen blir syk 3 ganger oftere enn hvite, og denne årsaken er også mer uttalt blant indianere, innfødte i Mexico, asiater og spanske kvinner.
Kjønn - Det er 10 ganger flere kvinner enn menn blant kjente pasienter, så forskere prøver å etablere en sammenheng med kjønnshormoner.

Blant eksterne faktorer er den mest patogene intens solstråling. Soling kan forårsake genetiske endringer. Det er en oppfatning at folk som er profesjonelt avhengige av aktiviteter i solen, frost og skarpe svingninger i miljøtemperaturen (sjømenn, fiskere, landbruksarbeidere, byggherrer) har større sannsynlighet for å lide av systemisk lupus.

Hos en betydelig andel av pasientene vises kliniske tegn på systemisk lupus under hormonelle endringer, på bakgrunn av graviditet, overgangsalder, tar hormonelle prevensjonsmidler, i perioden med intens pubertet.

Sykdommen er også assosiert med en tidligere infeksjon, selv om det ennå ikke er mulig å bevise rollen og graden av påvirkning av noe patogen (målrettet arbeid pågår med virusets rolle). Forsøk på å identifisere en sammenheng med immunsviktsyndrom eller å fastslå smittsomhet av sykdommen har så langt vært mislykket.

Patogenese

Hvordan utvikler systemisk lupus erythematosus hos en tilsynelatende frisk person? Under påvirkning av visse faktorer og redusert funksjon av immunsystemet oppstår en funksjonsfeil i kroppen, hvor antistoffer begynner å bli produsert mot de "innfødte" cellene i kroppen. Det vil si at vev og organer begynner å bli oppfattet av kroppen som fremmedlegemer og et selvdestruksjonsprogram settes i gang.

Denne reaksjonen av kroppen er patogen i naturen, og provoserer utviklingen av en inflammatorisk prosess og hemming av friske celler forskjellige måter. Oftest er blodårer og bindevev påvirket av endringer. Den patologiske prosessen fører til et brudd på hudens integritet, en endring i utseendet og en reduksjon i blodsirkulasjonen i lesjonen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, påvirkes indre organer og systemer i hele kroppen.

Klassifisering

Avhengig av det berørte området og forløpets natur, er sykdommen klassifisert i flere typer:

Lupus erythematosus forårsaket av å ta visse medisiner. Fører til utseende av SLE-symptomer, som spontant kan forsvinne etter seponering av legemidlene. Medisiner Legemidler for behandling av arteriell hypotensjon (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika og antikonvulsiva er i ferd med å føre til utvikling av lupus erythematosus.
Systemisk lupus erythematosus. Sykdommen har en tendens til å utvikle seg raskt, og påvirker ethvert organ eller system i kroppen. Presenterer med feber, ubehag, migrene, utslett i ansikt og kropp og smerte av ulik karakter i hvilken som helst del av kroppen. De vanligste symptomene er migrene, artralgi og nyresmerter.
Neonatal lupus. Forekommer hos nyfødte, ofte kombinert med hjertefeil, alvorlige forstyrrelser i immunsystemet og sirkulasjonssystemer, unormal leverutvikling. Sykdommen er ekstremt sjelden; Konservative terapitiltak kan effektivt redusere manifestasjonene av neonatal lupus.
Discoid lupus. Den vanligste formen for sykdommen er sentrifugalt erytem av Biette, hvor de viktigste manifestasjonene er hudsymptomer: rødt utslett, fortykkelse av epidermis, betent plakk som forvandles til arr. I noen tilfeller fører sykdommen til skade på slimhinnene i munnen og nesen. En type discoid er dyp Kaposi-Irganga lupus, som er preget av et tilbakevendende forløp og dype lesjoner i huden. Et trekk ved forløpet av denne formen for sykdommen er tegn på leddgikt, samt en reduksjon i menneskelig ytelse.

Symptomer på lupus erythematosus

Å være systemisk sykdom, lupus erythematosus er preget av følgende symptomer:

kronisk utmattelsessyndrom;
hevelse og ømhet i leddene, samt muskelsmerter;
uforklarlig feber;
brystsmerter når du puster dypt;
økt hårtap;
rødt, hudutslett i ansiktet eller misfarging av huden;
følsomhet for solen;
hevelse, hevelse i bena, øynene;
hovne lymfeknuter;
blå eller hvite fingre og tær når de utsettes for kulde eller stress (Raynauds syndrom).

Noen mennesker opplever hodepine, kramper, svimmelhet og depresjon.

Nye symptomer kan dukke opp år etter diagnosen. Hos noen pasienter lider ett system av kroppen (ledd eller hud, hematopoietiske organer); hos andre pasienter kan manifestasjoner påvirke mange organer og være multiorganer av natur. Alvorligheten og dybden av skade på kroppens systemer er forskjellig for alle. Musklene og leddene er ofte påvirket, og forårsaker leddgikt og myalgi (muskelsmerter). Hudutslett er like hos forskjellige pasienter.

Hvis pasienten har flere organmanifestasjoner, oppstår følgende patologiske endringer:

betennelse i nyrene (lupus nefritt);
betennelse i blodkar (vaskulitt);
lungebetennelse: pleuritt, pneumonitt;
hjertesykdommer: koronar vaskulitt, myokarditt eller endokarditt, perikarditt;
blodsykdommer: leukopeni, anemi, trombocytopeni, risiko for blodpropp;
skade på hjernen eller sentralnervesystemet, og dette provoserer: psykose (endring i atferd) oppstår hodepine, svimmelhet, lammelser, hukommelsessvikt, synsproblemer, kramper.

Hvordan ser lupus erythematosus ut, foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen viser seg hos mennesker.

Manifestasjonen av symptomer på denne autoimmune sykdommen kan variere betydelig mellom ulike pasienter. Vanlige steder for lokalisering av lesjoner er imidlertid som regel hud, ledd (hovedsakelig hender og fingre), hjerte, lunger og bronkier, samt fordøyelsesorganer, negler og hår, som blir mer skjøre og utsatt for tap, samt hjernen og nervesystemet.

Stadier av sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen, har systemisk lupus erythematosus flere stadier:

Akutt stadium - på dette stadiet av utviklingen utvikler lupus erythematosus seg kraftig, generell tilstand pasienten blir verre, klager han over konstant tretthet, temperaturstigning til 39-40 grader, feber, smerter og muskelsmerter. Det kliniske bildet utvikler seg raskt; innen 1 måned dekker sykdommen alle organer og vev i kroppen. Prognosen for akutt lupus erythematosus er ikke trøstende og ofte overstiger ikke pasientens forventede levetid 2 år;
Subakutt stadium - frekvensen av sykdommens progresjon og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er ikke det samme som i det akutte stadiet, og mer enn 1 år kan gå fra sykdomsøyeblikket til symptomene begynner. På dette stadiet viker sykdommen ofte til perioder med eksacerbasjoner og stabil remisjon, prognosen er generelt gunstig og pasientens tilstand avhenger direkte av tilstrekkeligheten til den foreskrevne behandlingen;
Kronisk form - sykdommen har et tregt forløp, kliniske symptomer er milde, indre organer er praktisk talt ikke påvirket og kroppen som helhet fungerer normalt. Til tross for det relativt milde forløpet av lupus erythematosus, er det umulig å kurere sykdommen på dette stadiet; det eneste som kan gjøres er å lindre alvorlighetsgraden av symptomene ved hjelp av medisiner på tidspunktet for forverring.

Komplikasjoner av SLE

De viktigste komplikasjonene forårsaket av SLE:

1) Hjertesykdom:

perikarditt - betennelse i hjerteposen;
herding av koronararteriene som forsyner hjertet på grunn av akkumulering av trombotiske blodpropper (aterosklerose);
endokarditt (infeksjon av skadede hjerteklaffer) på grunn av herding av hjerteklaffene, opphopning av blodpropp. Ventiltransplantasjon utføres ofte;
myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), forårsaker alvorlige arytmier, sykdommer i hjertemuskelen.

2) Nyrepatologier (nefritt, nefrose) utvikles hos 25 % av pasientene som lider av SLE. De første symptomene er hevelse i bena, tilstedeværelse av protein og blod i urinen. Hvis nyrene ikke fungerer normalt, er det ekstremt livstruende. Behandlingen inkluderer bruk av sterke medikamenter for SLE, dialyse og en nyretransplantasjon.

3) Blodsykdommer som er livstruende.

reduksjon i røde blodlegemer (forsyner celler med oksygen), leukocytter (undertrykker infeksjoner og betennelser), blodplater (fremmer blodpropp);
hemolytisk anemi forårsaket av mangel på røde blodceller eller blodplater;
patologiske endringer i hematopoietiske organer.

4) Lungesykdommer (hos 30%), pleuritt, betennelse i brystmuskler, ledd, leddbånd. Utvikling av akutt tuberkuløs lupus (betennelse i lungevev). Lungeemboli er en blokkering av arterier av emboli (blodpropp) på grunn av økt blodviskositet.

Diagnostikk

Antagelsen om tilstedeværelsen av lupus erythematosus kan gjøres på grunnlag av røde foci av betennelse på huden. Ytre tegn på erytematose kan endres over tid, så det er vanskelig å stille en nøyaktig diagnose basert på dem. Det er nødvendig å bruke et sett med tilleggsundersøkelser:

generelle blod- og urinprøver;
bestemmelse av leverenzymnivåer;
antinukleær kropp (ANA) analyse;
røntgen av brystet;
ekkokardiografi;
biopsi.

Differensialdiagnose

Kronisk lupus erythematosus er differensiert fra lichen planus, tuberkuløs leukoplaki og lupus, tidlig revmatoid artritt, Sjogrens syndrom (se munntørrhet, tørre øyne syndrom, fotofobi). Når den røde kanten av leppene er påvirket, skilles kronisk SLE fra abrasiv precancerøs Manganotti cheilitt og aktinisk cheilitt.

Siden skade på indre organer alltid ligner forskjellige infeksjonsprosesser, er SLE differensiert fra Lyme-sykdom, syfilis, mononukleose ( Infeksiøs mononukleose hos barn: symptomer), HIV-infeksjon.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så hensiktsmessig som mulig for den enkelte pasient.

Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

med en vedvarende økning i temperatur uten åpenbar grunn;
når livstruende tilstander oppstår: raskt progredierende nyresvikt, akutt pneumonitt eller lungeblødning.
når nevrologiske komplikasjoner oppstår.
med en betydelig reduksjon i antall blodplater, røde blodceller eller lymfocytter.
i tilfeller hvor en forverring av SLE ikke kan behandles poliklinisk.

For behandling av systemisk lupus erythematosus under en forverring, er hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) mye brukt i henhold til en viss ordning. Hvis organene i muskel- og skjelettsystemet påvirkes, så vel som med en økning i temperatur, foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diklofenak).

For adekvat behandling av en sykdom i et bestemt organ, er konsultasjon med en spesialist på dette feltet nødvendig.

Ernæringsregler

Farlig og skadelig mat for lupus:

store mengder sukker;
alt stekt, fett, saltet, røkt, hermetisert;
produkter som det er allergiske reaksjoner på;
søt brus, energidrikker og alkoholholdige drikker;
hvis du har nyreproblemer, er matvarer som inneholder kalium kontraindisert;
hermetikk, pølser og fabrikkkokte pølser;
butikkkjøpt majones, ketchup, sauser, dressinger;
konfektprodukter med fløte, kondensert melk og kunstige fyllstoffer (fabrikklaget syltetøy, syltetøy);
hurtigmat og produkter med unaturlige fyllstoffer, fargestoffer, hevemidler, smaks- og luktforsterkere;
matvarer som inneholder kolesterol (boller, brød, rødt kjøtt, meieriprodukter med høyt fettinnhold, sauser, dressinger og supper basert på fløte);
produkter som har lang holdbarhet (som betyr de produktene som raskt forringes, men takket være forskjellige kjemiske tilsetningsstoffer i sammensetningen, kan de lagres i veldig lang tid) i lang tid– her kan vi som eksempel inkludere meieriprodukter med ett års holdbarhet).

Å spise disse matvarene kan fremskynde utviklingen av sykdommen, noe som kan føre til døden. Dette er de maksimale konsekvensene. Og i det minste vil det sovende stadiet av lupus bli aktivt, noe som vil føre til at alle symptomene forverres og helsen din forverres betydelig.

Levetid

Overlevelse 10 år etter diagnose av systemisk lupus erythematosus er 80%, etter 20 år - 60%. Hovedårsaker til død: lupus nefritis, neurolupus, interkurrente infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse på 25-30 år.

Generelt avhenger kvaliteten og lengden på livet med systemisk lupus erythematosus av flere faktorer:

Pasientens alder: jo yngre pasienten er, desto høyere aktivitet har den autoimmune prosessen og desto mer aggressiv er sykdommen, som er assosiert med større reaktivitet av immunsystemet i ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelegger deres eget vev).
Behandlingens aktualitet, regelmessighet og tilstrekkelighet: når langvarig bruk glukokortikosteroidhormoner og andre legemidler kan oppnås lang periode remisjon, redusere risikoen for komplikasjoner og, som et resultat, forbedre livskvaliteten og dets varighet. Dessuten er det svært viktig å starte behandlingen før komplikasjoner oppstår.
Variant av sykdomsforløpet: det akutte forløpet er ekstremt ugunstig og etter et par år kan det oppstå alvorlige, livstruende komplikasjoner. Og med et kronisk forløp, som er 90 % av tilfellene av SLE, kan du leve et fullt liv til alderdommen (hvis du følger alle anbefalingene fra en revmatolog og terapeut).
Overholdelse av regimet forbedrer prognosen for sykdommen betydelig. For å gjøre dette, må du konstant overvåkes av en lege, følge anbefalingene hans, kontakte lege umiddelbart hvis det oppstår symptomer på forverring av sykdommen, unngå kontakt med sollys, begrense vannprosedyrer, føre en sunn livsstil og følge andre regler for forhindrer eksacerbasjoner.

Bare fordi du har blitt diagnostisert med lupus betyr ikke at livet ditt er over. Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke i bokstavelig forstand. Ja, du vil nok være begrenset på noen måter. Men millioner av mennesker med mer alvorlige sykdommer lever lyst, fulle av inntrykksliv! Så du kan også.

Forebygging

Målet med forebygging er å forhindre utvikling av tilbakefall og å holde pasienten i en tilstand av stabil remisjon over lang tid. Forebygging av lupus er basert på en integrert tilnærming:

Regelmessige medisinske undersøkelser og konsultasjoner med revmatolog.
Ta medisiner strengt i den foreskrevne dosen og med de angitte intervallene.
Overholdelse av arbeids- og hvileregimet.
Få tilstrekkelig søvn, minst 8 timer om dagen.
En diett med begrenset salt og tilstrekkelig med protein.
Herding, gåing, gymnastikk.
Bruk av hormonholdige salver (for eksempel Advantan) for hudlesjoner.
Bruk av solkremer (kremer).

5062 0

Utbruddet av sykdommen er ofte preget av svakhet, vekttap, nedsatt trofisme og økt kroppstemperatur. Deretter utvikles et polysyndromisk bilde med typiske tegn for hvert syndrom.

Hudskader pga systemisk lupus erythematosus (SLE) svært mangfoldig og har ofte en primær diagnostisk verdi. Bare 10-15 % av pasientene har kanskje ingen hudforandringer. 20-25 % har hudsyndrom innledende tegn sykdom, hos 60-70 % av pasientene vises den på ulike stadier sykdommer.

E. Dubois (1976) identifiserer opptil 28 varianter av hudforandringer i SLE: fra erytematøse makuler til alvorlige bulløse utbrudd. Hudlesjoner ved SLE kan deles inn i spesifikke og uspesifikke.

Typisk for den kutane formen av lupus erythematosus, diskoide foci med hyperemi, infiltrasjon, follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi forekommer i 25% av tilfellene, som regel, med kronisk systemisk lupus erythematosus.

Discoid lupus erythematosus er preget av tre kardinal kliniske symptomer: erytem, hyperkeratose og atrofi. Begynnelsen er preget av utseendet til en liten rosa eller rød flekk med klare grenser, som gradvis dekkes i midten med tette gråhvite tørre skalaer. Skalaene holdes tett på grunn av tilstedeværelsen på deres nedre overflate av pigglignende fremspring, nedsenket i de utvidede follikkelåpningene (follikulær hyperkeratose). Karakteristisk er utseendet av smerte ved fjerning av skjell (Besnier-Meshchersky symptom).

Gradvis, i midten av lesjonen, begynner cicatricial atrofi å dukke opp og lesjonen antar en form patognomonisk for discoid lupus: i midten er det et glatt, delikat hvitt atrofisk arr, deretter til periferien er det en sone med hyperkeratose og infiltrasjon, og utenfor er det en corolla av hyperemi. Typisk lokalisering er på åpne områder av huden: ansiktet (spesielt på nesen og kinnene med dannelsen av en sommerfuglfigur), ører ah, halsen. Ofte rammet hårete delen hoder og rød kant på leppene (fig. 4.2). Lesjonene kan være lokalisert på munnslimhinnen, hvor de kan danne sår.

Med sentralt erytem av Biette (den overfladiske formen for lupus erythematosus), av de tre viktigste hudsymptomene, er det kun hyperemi som er tydelig uttrykt, mens skjell og cicatricial atrofi er fraværende. Lesjonene er vanligvis lokalisert i ansiktet og etterligner ofte formen til en sommerfugl (fig. 4.3).

Flere foci av discoid lupus eller sentrifugalt erytem av Biette, spredt over ulike områder av huden, karakteriserer disseminert lupus erythematosus.

Hudutslett er vanligvis ikke ledsaget av noen subjektive opplevelser, men erosive lesjoner på munnslimhinnen er smertefulle mens du spiser. Den kutane formen av lupus erythematosus er preget av et langvarig kontinuerlig forløp med forverring om våren og sommeren på grunn av lysfølsomhet. Blant de sjeldne kutane formene skilles det ut dyp Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor det sammen med de vanlige fociene er en eller flere skarpt avgrensede tette mobile noder dekket med normal hud. Noen ganger utvikler disse nodene seg til typiske lesjoner av lupus erythematosus.

Ris. 4.2. Lesjoner av discoid-typen i kombinasjon med lupuscheilitt, ødelagte "søyler" av hår hos en pasient med kronisk systemisk lupus erythematosus

Ris. 4.3. Sommerfugltype sentrifugalt erytem av Biette ved kronisk systemisk lupus erythematosus

Hyppigst hudlesjoner for SLE- isolerte eller sammenflytende erytematøse flekker av forskjellige former og størrelser, ødematøse, skarpt avgrenset fra den omkringliggende sunne huden. De er identiske med den overfladiske kutane formen av lupus erythematosus og er vanligvis observert i ansikt, nakke, bryst, albue, kne og ankelledd. Plasseringen av slike lesjoner på nesen og kinnene med dannelsen av en "sommerfugl" -figur ("lupus sommerfugl") anses som patognomonisk.

Mindre vanlig observeres en vaskulær "sommerfugl" i form av ustabil, pulserende diffus rødhet med en cyanotisk fargetone i ansiktets midtsone, som forsterkes når den utsettes for sol, vind, frost eller spenning (fig. 4.4). Det er nesten umulig å skille fra febril erytem i ansiktet. Noen ganger ser "sommerfuglen" ut som vedvarende erysipelas med alvorlig hevelse i ansiktet, spesielt øyelokkene. Hudlesjoner med en overflod av erytematøse, skarpt hovne ringformede utslett kan simulere eksudativ erythema multiforme. Denne patologien er kjent som Rowell syndrom.

Andre kutane manifestasjoner av SLE inkluderer: lupus cheilitt(kongestiv hyperemi med tette tørre, gråaktige skjell, noen ganger skorper og erosjoner, noe som resulterer i atrofi på den røde kanten av leppene), såkalt kapillaritt (ødematøst erytem med telangiektasi og atrofi på putene til fingrene, håndflatene og plantaroverflaten på føtter og enanthema - erytematøse områder med hemorragiske inneslutninger og erosjon på munnslimhinnen.

Ris. 4.4. Vaskulitt "sommerfugl" hos en pasient med akutt forløp systemisk lupus erythematosus

Mer sjeldne lesjoner inkluderer: pernia-lignende lesjoner (lupus-frysninger), bulløse, nodulære, urtikarielle, hemorragiske og papulonekrotiske utslett, retikulær og forgrenet livedo med sårdannelser og andre former for vaskulitt.

I tillegg har pasienter med systemisk lupus erythematosus ofte trofiske lidelser: generell tørr hud, diffust hårtap, deformasjon og sprøhet av negler.

Det er tilrådelig å dvele i noen detalj på hudmanifestasjonene som er inkludert i de diagnostiske kriteriene til American Rheumatological Association. Alopecia er et av de uspesifikke hudtegnene på SLE, men er det vanligste blant dem, og forekommer hos 50 % av pasientene med SLE, og ikke bare håret på hodet er påvirket, men også øyenbrynene, øyevippene osv. Det er cicatricial og ikke-arrdannelse alopecia.

Cicatricial alopecia er karakteristisk for kronisk systemisk lupus erythematosus og utvikler seg vanligvis på stedet for diskoide lesjoner. Ikke-arrdannende alopecia manifesterer seg som diffus hårtynning og observeres vanligvis under en alvorlig forverring av SLE. Diffuse former for alopecia er vanligvis reversible. "Søyler" dannet av ødelagt hår langs kanten av vekstplaten er patognomoniske tegn på akutt eller subakutt SLE. Med tilstrekkelig terapi gjenopprettes normalt hår.

Urtikarielle lesjoner i systemisk lupus erythematosus forekommer aldri ved rent kutan lupus erythematosus og representerer urtikariell vaskulitt. I motsetning til vanlig urticaria varer blemmer mer enn 24 timer Alvorlige viscerale forandringer observeres vanligvis ikke hos denne pasientgruppen.

Fotosensitivitet- et hyppig og viktig tegn på lupus erythematosus, observert hos 30-60 % av pasientene med kutan form og SLE, er et av diagnostiske kriterier RA. Lokalisering er karakteristisk hovedsakelig i åpne områder av huden. Spesialstudier Eksperimentet viste at pasienter er følsomme for både A- og B-sonene til ultrafiolette stråler, det faktum at antistoffer mot ultrafiolett-denaturert DNA ble påvist hos pasienter med SLE, og fraværet av slike antistoffer i kutan lupus og andre fotodermatoser var også bekreftet.

Slimhinneinvolvering er også inkludert i American Rheumatological Association-kriteriene. På slimhinnen i nesen og munnen kan det være hvitaktige plakk med uregelmessig form eller sølvhvite arrlesjoner. Erosive og/eller ulcerøse lesjoner med en hvitaktig keratotisk kant og intens erytem observeres ofte. Perforering av neseseptum på grunn av vaskulitt er mulig. Immunfluorescensundersøkelse av en biopsi fra en lesjon avslører vanligvis avleiringer av immunglobuliner og/eller komplement i den dermoepidermale forbindelsen, og noen ganger i vaskulærveggen. Histologisk undersøkelse avslører klassisk leukocytoklastisk angiitt.

Telangiectasia- vanlig symptom for alle diffuse bindevevssykdommer. Ved systemisk lupus erythematosus beskrives tre typer telangiektasier: 1) små lineære telangiektasier på den bakre folden av neglen og i områder av den underliggende huden; 2) uregelmessig formet, krøllet ved fingertuppene; 3) i form av spredte flekker på håndflatene og fingrene. Histologisk representerer telangiektasier kun vasodilatasjon uten tegn til betennelse.

De siste årene har det dukket opp et betydelig antall verk viet subakutt kutan lupus erythematosus, som ble beskrevet av R. Sontheimer i 1979, og ga den navnet Subakutt kutaneus lupus erythematosus (SCLE). Kliniske symptomer på hudlesjoner i SCLE er preget av utbredte ringformede lesjoner som danner polysykliske områder i ansikt, bryst, nakke og lemmer. I midten av lesjonen er det telangiektasi og hypopigmentering. Det er ingen arr igjen.

Noen ganger kan utslettet være papuloskvamøst, som ligner lesjoner av psoriasis. Vanligvis er systemiske manifestasjoner av sykdommen ikke så uttalt og er preget av ledd-muskulært syndrom; omtrent 50% av pasientene oppfyller kriteriene til American Rheumatological Association. Imidlertid er ganske alvorlige former som involverer sentralnervesystemet (20 %) og nyrer (10 %) blitt beskrevet. Ved bruk av immunologisk forskning Hos 70 % av pasientene ble spesifikke antistoffer mot Ro (SSA)-antigenet påvist; senere ble det etablert en statistisk signifikant assosiasjon av SCLE med HLADR3 og B8.

Det bør også nevnes de karakteristiske utslett forbundet med neonatal lupus ( neonatal lupus erythematosus). Dette er et svært sjeldent syndrom. T. Zizic (1983) mener at det ikke er beskrevet mer enn 100 tilfeller i litteraturen, men det er nødvendig å kjenne til denne formen. Den nyfødte kan ha klassisk discoid erythema annulare, telangiektasier, hudatrofi, follikulære plugger og skalaer. Endringene forsvinner i løpet av de første seks månedene av livet, noen ganger etterlater arratrofi, vedvarende hyper eller hypopigmentering.

Slike hudskader er vanligvis kombinert med delvis eller fullstendig hjerteblokk på grunn av fibrose av ledningsveiene, som ofte forårsaker død hos en nyfødt. Systemiske tegn inkluderer hepatosplenomegali, Coombs-positiv hemolytisk anemi, antistoffer mot La (SSB) og/eller Ro (SSA) antigener og RNA. Antinukleær faktor og LE-celler er ofte fraværende.

Immunologiske endringer forsvinner vanligvis også innen 6 måneder, noen ganger er de det eneste tegn på neonatal lupus erythematosus. Omtrent 20 % av mødrene som føder slike barn utvikler i ettertid lupus erythematosus eller såkalt inkomplett lupus erythematosus, men de fleste av dem forblir klinisk asymptomatiske gjennom hele livet, og de ovennevnte antistoffene kan påvises i blodserumet.

Det er motstridende oppfatninger om hvorvidt SLE og discoid lupus erythematosus er varianter av samme sykdom.

Likheten deres bestemmes av følgende bestemmelser: 1) hudmanifestasjoner av SLE og discoid lupus erythematosus kan være klinisk og patologisk umulig å skille; 2) visse kliniske symptomer finnes ved begge sykdommene; 3) lignende hematologiske, biokjemiske og immunologiske lidelser kan forekomme i begge sykdommer; 4) discoid lupus erythematosus utvikler seg noen ganger til systemisk lupus erythematosus (3-12 %); 5) hos pasienter med SLE oppstår typiske diskoide lesjoner når den akutte fasen av sykdommen avtar.

Samtidig krever noen fakta forklaring: 1) en relativt liten prosentandel av transformasjonen av den diskoide formen til den systemiske; 2) tilstedeværelsen av laboratorieforandringer i discoid lupus erythematosus er ikke en indikasjon på en disposisjon for overgang til SLE (hematologiske lidelser ble notert hos 50 % av 77 pasienter med discoid lupus erythematosus, men etter 5 års observasjon utviklet de ikke systemisk lupus erythematosus); 3) komplementavleiringer påvises i upåvirket hud i SLE og påvises ikke i discoid lupus; 4) de fleste pasienter med discoid lupus tolererer fysiske traumer, ultrafiolett stråling og stress uten komplikasjoner, og utvikler ikke systemiske manifestasjoner; 5) alders- og kjønnsforholdet ved forekomst av SLE skiller seg betydelig fra det ved discoid lupus erythematosus.

N. Rowell (1988) gir en komparativ frekvens av noen kliniske og laboratorieskilt med discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus (tabell 4.1).

Discoid lupus erythematosus, som SLE, antas å skyldes en somatisk mutasjon av lymfocyttpopulasjonen hos disponerte individer, men det er en forskjell i deres genetiske bakgrunn. Dette er altså uavhengige sykdommer, og ikke varianter av en sykdom. Samtidig har begge disse nosologiske formene flere undertyper, også genetisk betingede.

Spørsmålet om muligheten og hyppigheten av transformasjon av discoid lupus til SLE er fortsatt uklart. Det antas at i nærvær av en genotype som bare er karakteristisk for discoid lupus, skjer aldri overgangen til systemisk lupus erythematosus, selv under påvirkning av forskjellige eksterne og stressfaktorer. Men hvis HLA-B8 påvises hos pasienter med discoid lupus, er det høy risiko for å utvikle SLE, spesielt i alderen 15-40 år.

Tabell 4.1. Frekvens av kliniske data og laboratoriedata i grupper av pasienter med discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus, %

Indeks	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Hudutslett	100	80
Leddsmerter	23	70
Økt kroppstemperatur	0	40
Raynauds syndrom	14	35
"Chillere"	22	22
ESR > 20 mm/t	20	85
Serum y-globulin mer enn 30 g/l	29	76
LE-celler	1,7	83
Antinukleær faktor	35	87
homogen glød	24	74
» flekkete	11	26
» kjernefysisk	0	5,4
Utfellende autoantistoffer	4	42
Positiv Wasserman-reaksjon	5	22
Positiv RF	15	37
Positiv direkte Coombs-reaksjon	2,5	15
Leukopeni	12,5	37
Trombocytopeni	5	21

Skader på ledd og periartikulært vev

Artralgi forekommer hos nesten 100 % av pasientene. Smerter i ett eller flere ledd kan vare fra noen minutter til flere dager. Med høy aktivitet av sykdommen kan smerten være mer vedvarende, med utvikling av betennelsesfenomener oftest i de proksimale interfalangeale leddene i hendene, metacarpophalangeal, carpometacarpal, kneledd og andre ledd kan bli påvirket. Prosessen er vanligvis symmetrisk.

Morgenstivhet og ledddysfunksjon i akutt fase sykdommene er betydelig uttrykt, men avtar raskt med en reduksjon i aktiviteten til prosessen under påvirkning av adekvat terapi. Sammensetningen av leddvæske ved akutt og subakutt leddgikt hos pasienter med systemisk lupus erythematosus skiller seg betydelig fra den ved RA. Leddvæsken vanligvis gjennomsiktig, tyktflytende, med et lite antall leukocytter og en overvekt av mononukleære celler.

Artikulært syndrom bør omfatte skade på ligamentapparatet- senebetennelse, senebetennelse, som ofte gir forbigående fleksjonskontrakturer av fingrene ved SLE. På kronisk forløp SLE med overveiende skade på ledd og periartikulært vev, fleksjonskontrakturer blir irreversible og kan forårsake dysfunksjon i hånden. Fibroserende senebetennelse med uttalte kontrakturer ble notert hos 5 % av pasientene vi observerte. Sammen med fibrose av noen sener, reduseres styrken deres betydelig.

Vi har sett flere tilfeller av hælseneruptur og patellaavulsjon. Betydelig skade på det periartikulære bløtvevet fører til dannelse av en revmatoidlignende hånd ved langvarig kronisk artritt (fig. 4.10). Røntgenundersøkelse avdekker erosjoner kun i 1-5 % av tilfellene, og de er ikke like uttalte som ved RA. Våre observasjoner gjorde det mulig å identifisere revmatoidlignende lesjoner i hånden hos 20 % av pasientene med systemisk lupus erythematosus med kronisk artritt. I tabellen 4.2 presenterer forskjellene mellom kronisk polyartritt ved SLE og RA.

I SLE er det aseptisk bennekrose. Hodet på lårbenet er spesielt ofte påvirket, ifølge våre observasjoner, opptil 25%. Imidlertid kan hodet være involvert humerus, slik tilfellet var i vår observasjon (fig. 4.11) hos en mann som ble syk med systemisk lupus erythematosus i en alder av 40 år med utvikling av aseptisk nekrose innen 6 måneder fra sykdomsdebut. Multippel aseptisk nekrose er mulig med skade på bein i håndleddet, kneleddet og foten. Dannelsen av aseptisk bennekrose kan være forårsaket av både høy sykdomsaktivitet og massiv kortikosteroidbehandling.

Myalgi er observert hos 35-45% av pasientene, men tegn på fokal myositt er ganske sjeldne. Hos noen pasienter krever alvorlig muskelsvakhet differensiering fra dermatomyositt. Ved myastenisk syndrom assosiert med SLE økes som regel ikke aktiviteten til ALT, AST og kreatinfosfokinase. Biopsi avslører perivaskulære infiltrater, vakuolisering av muskelfibre og/eller muskelatrofi. Muskelskader ved SLE er i noen tilfeller praktisk talt ikke forskjellig fra den ved klassisk dermatomyositt.

Tabell 4.2. Forskjeller mellom kronisk polyartritt i systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt

Tegn	Systemisk lupus erythematosus	Leddgikt
Arten av leddskade	Migrerende	Progressiv
Morgenstivhet	Ukarakteristisk	Uttrykte
Forbigående fleksjonskontrakturer	Karakteristisk	Ukarakteristisk
Fellesdeformitet	Minimum sent	Betydelige
Mekanisme for deformasjonsutvikling	Overveiende nederlag	Ødeleggelse av ledd
	sene-ligament apparater og muskler	overflater
Dysfunksjon	Liten	Betydelige
Benerosjon	Ukarakteristisk	Typisk
Ankylose	Uvanlig	Karakteristisk
Morfologisk bilde	Subakutt synovitt med	Kronisk hyperplastikk
	kjernefysisk patologi	synovitt med pannusdannelse
Revmatoid faktor	Inkonsekvent, lavt	Vedvarende, i høye titre
	titere hos 5-25 % av pasientene	hos 80 % av pasientene
Positiv LE-celletest	Hos 86 % av pasientene	Hos 5-15 % av pasientene

Ris. 4.10. Revmatoid-lignende hånd (Jacous syndrom) ved kronisk systemisk lupus erythematosus

Lungeskade

I 50-80 % av tilfellene med SLE er det tørr eller effusjonspleuritt. Pasienter er plaget av brystsmerter, lett tørr hoste og kortpustethet. Med en liten mengde effusjon kan pleuritt oppstå ubemerket og kun en røntgenundersøkelse avslører fortykkelse av pleura eller væske i pleurahulene, vanligvis på begge sider, og heving av mellomgulvet. En ganske massiv effusjon observeres også, og når 1,5-2 liter. Det er beskrevet tilfeller av SLE der effusjon på begge sider nådde tredje ribben og av helsemessige årsaker måtte utføres gjentatte punkteringer.

Utilstrekkelig behandling fører vanligvis til dannelse av massive adhesjoner og utsletting av pleurahulene, noe som deretter kraftig reduserer lungenes vitale kapasitet. På grunn av massive vedheft blir membranen deformert, dens tone avtar, den trekkes opp med dannelsen av en høy stående på begge sider, men oftere til høyre. Pleuritt ved lupus - viktig diagnostisk tegn, samt en strammet membran. LE-celler kan finnes i effusjonen, lavt nivå utfylle og høyt innhold immunglobuliner.

Sammensetningen av effusjonen er et ekssudat som inneholder mer enn 3 % protein og 0,55 % glukose. Ved patologisk undersøkelse viser nesten alle pasienter tegn på adhesiv pleuritt og betydelig fortykkelse av pleura. Mikroskopisk oppdages ansamlinger av makrofager og lymfocytter i pleura. I noen tilfeller er perivaskulær fibrinoid nekrose med nøytrofil og mononukleær infiltrasjon mulig.

Ris. 4.11. Aseptisk nekrose av humerushodet

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Lupus erythematosus er en kronisk sykdom som hovedsakelig kjennetegnes ved forverring i sommertid. Den ble først beskrevet av P. Raycr i 1927 under navnet "Flux scbacc". En Cazenava (1951) kalte denne sykdommen "lupus erythematosus." Imidlertid, ifølge mange hudleger, gjenspeiler ikke dette navnet essensen av sykdommen, og det er tilrådelig å kalle det erytematose.

Lupus erythematosus er uvanlig. Det står for omtrent 0,25-1% av hudsykdommer. Kvinner blir oftere syke enn menn. Forholdet mellom menn og kvinner med discoid lupus erythematosus er 1:15-1:3. Denne indikatoren ved systemisk lupus erythematosus er 1:4-1:9. Det er en oppfatning at på grunn av den sarte huden til kvinner, forekommer det oftere hos dem. Den hyppige forekomsten av lupus erythematosus hos kvinner er også assosiert med aktiviteten til kjertlene indre sekresjon, siden tilbakefall og dets alvorlige forløp ofte observeres før menstruasjon eller etter fødsel. Lupus rammer oftest voksne og har en tendens til å forekomme hos personer som er utsatt for faktorer eksternt miljø(solstråler, vind, plutselig temperaturendring).

Sykdommen kan forekomme på alle kontinenter, men er mer vanlig i land med høy luftfuktighet (Skandinavia, England, Nord-Tyskland, Hellas, Japan osv.). Lupus erythematosus, til tross for økt solinnstråling, er sjelden i tropiske land (Brasil, Egypt, Syria). Hvithudede blir syke flere ganger oftere enn svarte.

Årsaker og patogenese av lupus erythematosus. Opprinnelsen til lupus erythematosus er ukjent, men det ble tidligere antatt at forekomsten av denne sykdommen er assosiert med tuberkulose (historisk teori).

Påvisningen av sirkulerende antistoffer mot Epstein-Barr og herpes, oncovirus i leukocytter og lever bekrefter den virale opprinnelsen til sykdommen.

Elektronmikroskopistudier bekreftet igjen det virale konseptet. Mikrotubulære partikler ble funnet i epitelcellene i nyrene til pasienter med systemisk lupus erythematosus. Disse partiklene ligner veldig på ribonukleoproteinene til paramyxovirus. Også slike partikler ble funnet ikke bare på den berørte, men også på den sunne huden til pasienter. Til tross for dyptgående forskning, inneholder litteraturen fortsatt ikke tilstrekkelig nøyaktig informasjon om virus isolert fra vev i ren form. forårsaker sykdom. Når man studerte partikler ved bruk av cytokjemiske og autoradiografiske metoder, ble eksistensen av fosfolipider og glykoproteiner, snarere enn nukleoproteiner, oppdaget i deres sammensetning.

Det er nå bevist at lupus erythematosus er en autoimmun sykdom. I forekomsten av sykdommen veldig viktig har et immunsystem. Antistoffer (auto-antistoffer) mot kjerner og dens komponenter(DNA). Disse antistoffene er ikke bare rettet mot nukleoproteiner, men også mot nukleohiston og DNA (native og denaturert) Ved hjelp av en immunfluorescensreaksjon påvises alltid en antinukleær faktor i leukocytter, vev og hud. Ved mistanke om systemisk lupus erythematosus kan denne reaksjonen brukes. Hos 70-80 % av pasientene ble tilstedeværelsen av IgG og IgM påvist ved grensen til epidermis og dermis. Ved systemisk lupus erythematosus ble tilstedeværelsen av immunglobulinene ovenfor påvist på uforandret hud. Tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer som en del av immunkomplekser som sirkulerer i kroppen og lokalisert i vev har ført til ideen om at lupus erythematosus er en sykdom i immunkomplekser.

Endringer som skjer i aktiviteten til det autonome og sentralnervesystemet, samt nevroendokrine organer, er av stor betydning fra et patogenetisk synspunkt. I den første perioden av sykdommen intensiveres prosessen med eksitasjon av nervesystemet hos mange pasienter, og deretter blir det hemming. Noen ganger begynner systemisk lupus erythematosus med endringer i nervesystemet (psykose, epilepsi, chorea, lupus meningitt, etc.).

Pasienter ble funnet å ha svekket aktivitet av hypothalamus-hypofyse-binyresystemet, progresjon av sykdommen under graviditet, etter abort og fødsel, økte østrogennivåer, redusert testosteron, hyperfunksjon eller dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen, noe som indikerer den større betydningen av endokrine system i forekomsten av sykdommen.

Det er en oppfatning at lupus erythematosus er arvelig. Familietilfeller av sykdommen utgjør 1,1-1,3 %. Det er beskrevet et tilfelle av fødselen av 4 barn med denne sykdommen hos en syk kvinne som lider av den discoide formen av lupus erythematosus. Noen friske slektninger til pasienter med lupus erythematosus viste tegn som er karakteristiske for denne sykdommen - hypergammaglobulinemi, en økning i innholdet av totalt og fritt hydroksyprolin i blodserumet og tilstedeværelsen av antinukleær faktor.

Som immunogenetiske studier viser, er antigener A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 mer vanlige, og disse indikatorene avhenger i stor grad av alder, kjønn, kliniske tegn, sykdomsforløpet og befolkningen som studeres. Noen forskere, etter å ha studert HLA-systemet i lupus erythematosus, uttrykte den oppfatning at fra et patogenetisk synspunkt er de ringformede og systemiske formene av denne sykdommen en enkelt prosess. Et gen disponert for å forårsake lupus erythematosus (HLA BD/DR) ble identifisert, som er lokalisert mellom loci på den korte armen til kromosom 6.

Lupus erythematosus utvikler seg også under påvirkning av smittestoffer (streptokokker og stafylokokker), forskjellige medisiner (hydrolysin, antibiotika, sulfonamider, vaksine, serum), miljøfaktorer ( ultrafiolett bestråling, infrarøde stråler, stråling, etc.), patologier i indre organer (hepatitt, gastritt, metabolske forstyrrelser av aminosyrer og vitaminer).

Lupus erythematosus behandles av hudleger og terapeuter, men spesialistenes holdning til dette problemet er annerledes. Hvis de fleste hudleger anser akutt og kronisk lupus erythematosus som en sykdom som oppstår i ulike former, så anser terapeuter dem som uavhengige sykdommer som ikke er avhengige av hverandre.

I følge noen forskere er lupus annulare en form for lupus erythematosus, mens patologisk prosess begrenset til plassering i huden. Systemisk lupus er også en form for lupus erythematosus.

Imidlertid sprer den patologiske prosessen som begynner i huden seg gradvis til de indre organene og muskel- og skjelettsystemet.

Klassifisering av lupus erythematosus. Det er ingen generelt akseptert klassifisering av lupus erythematosus. De fleste praktiske hudleger skiller mellom kronisk (kronisk erythematose, danner et arr), akutt eller systemisk (akutt erythematose) og subakutte former for lupus erythematosus.

I den systemiske formen av sykdommen er også indre organer skadet sammen med huden. Det kliniske bildet av den kroniske formen manifesterer seg i form av discoid (eller ringformet), disseminert lupus erythematosus, sentrifugalt erytem av Biette og dyp form av Kaposi-Irgang lupus erythematosus.

Symptomer på lupus erythematosus. Ved utbruddet av sykdommen observeres nesten ingen subjektive tegn. Oftest manifesterer lupus erythematosus seg i form av et kronisk ringformet utslett som kan vises på ulike områder av huden. Utslettet vises vanligvis i ansiktet i form av rosa-rødlige flekker som vokser langs kantene og har en tendens til å smelte sammen med hverandre. Til å begynne med flasser ikke overflaten av flekkene av, men etter hvert dukker det opp flislignende skjell som sitter godt fast på huden. Flekkene øker og blir til store flekker, betennelsen forsterkes noe og det utvikles hudinfiltrasjon. Over tid forsvinner infiltratet i midten av lesjonen, atrofi vises i stedet, og en ås dekket med små skalaer observeres rundt lesjonen. I løpet av denne perioden rives peelingen gradvis, når den er ripet opp med en negl, av og fremspring er synlige under peelingen. Når du skraper eller fjerner skjell, føler pasienten en liten smerte, så han kaster hodet bakover. Dette kalles "Beignet-Meshchersky"-symptomet. Når skjellene avvises, observeres fremspring under dem (symptomet "kvinnelig hæl"), og dype traktformede former dannes på huden etter at skjellene faller ut. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er 3 soner av lesjonen slående: den sentrale sonen er sonen for cicatricial atrofi, den midterste sonen er hyperkeratotisk, og den perifere sonen er erytem. Samtidig oppstår telangiektasi, de- og hyperpigmentering i foci av sykdommen. I den innledende fasen av sykdommen ser lesjonen på overflaten av huden ut som en sommerfugl. Hos 80% av pasientene begynner den patologiske prosessen med skade på nesehuden. Erytem kan også oppstå på andre deler av kroppen - i hodebunnen, ørene, nakken, magen og lemmer. Hvis utslettet er lokalisert i hodebunnen, observeres hårtap (alopecia), og på munnslimhinnen - leukoplaki, erosjon og sår. Hevelse og sprekker vises på leppene. Jo mer utviklet infiltrasjonen i det patologiske fokuset er, desto mer arratrofi utvikles på stedet. Du kan til og med observere stygge dype arr. Arratrofi utvikler seg oftest raskest i hodebunnen. Hår faller av på atrofiert hud og noen ganger kan lupus erythematosus komme tilbake i dette området. Det er mulig å utvikle hudkreft på gamle arr forårsaket av lupus erythematosus.

Avhengig av de kliniske tegnene, skilles flere kliniske former for lupus erythematosus. Hvis det vises brune flekker rundt det patologiske fokuset, brun er en pigmentert form av lupus erythematosus. I den hyperkeratotiske formen smuldrer små skjell som kalk og hyperkeratose observeres. Som et resultat av veksten av den papillære dermis og utviklingen av hyperkeratose, ligner den patologiske prosessen en vortesvulst. Hvis det er blåaktige ødematøse plakk, ofte lokalisert i øreflippen, er dette en svulstform. I den seboreiske formen er den patologiske prosessen lokalisert på den seboreiske huden og hårsekkene, og overflaten er dekket med gulbrune fettskalaer. I lemlestende form observeres vevsresorpsjon på grunn av høyt utviklet atrofi på nesen og øreflippen. Noen ganger i foci av lupus erythematosus kan du se dannelsen av vesikler og blærer - dette er et pemfigoidfirma.

Feil og irrasjonell behandling av lupus erythematosus kan føre til utvikling av lupus karsinom.

Ved lupus erythematosus påvirkes underleppen hos 9 % av pasientene, overleppen hos 4,8 % og munnslimhinnen hos 2,2 %.

Med ringformet lupus erythematosus påvirkes øynene svært sjelden. Den vitenskapelige litteraturen beskriver lupus ectopion, choroiditis, keratitt, blepharoconjunctivitis og iritt.

Den spredte formen av sykdommen utgjør 10 % av all lupus erythematosus. I den spredte formen er utslettet, fordelt i multipler, lokalisert som klynger i ansiktet, hodebunnen og øvre bryst og ligner discoid lupus erythematosus. Imidlertid er grensen til utslettet klar og ikke-betent. I tillegg til erytem, observeres infiltrasjon, hyperkeratose og atrofi i lesjonene. På bena og hendene, og leddene i armene, kan man se erytemflekker med en blåaktig fargetone. Følgelig blir utslettet i den spredte formen gradvis lik utslettet i den systemiske formen av lupus erythematosus. Men med denne formen endres den generelle tilstanden til pasienten noe, temperaturen er subfebril, erøker, leukopeni, anemi, smerter i ledd og muskler observeres. Mange pasienter har foci av kronisk infeksjon ( kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, karies osv.)

Noen forskere anser den spredte formen av sykdommen for å være mellomliggende mellom ringformede og systemiske former for lupus erythematosus. Grensen mellom disse sykdomsformene er ikke klart definert og det er ingen klar grense mellom disseminerte og systemiske former. Derfor kan den spredte formen bli systemisk. I dette tilfellet er det veldig viktig å oppdage LE-celler, siden prosessen med nukleose forekommer i kroppen til slike pasienter, det vil si immunologiske endringer som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus. Sykdommen varer i mange år. Går igjen i høst- og vårmånedene.

Sentrifugalt erytem, som er en overfladisk form for lupus erythematosus, ble beskrevet av Biette (1928). Denne formen forekommer hos 5% av pasientene Sykdommen begynner med utseendet på ansiktets hud av en lett hevelse, begrenset og sentrifugalt erytem av rosa-rød eller blå-rød farge. Erytemet ligner en sommerfugl og kan observeres på begge kinnene eller bare på nesen ("sommerfugl uten vinger"). Utslettene viser ikke tegn til hyperkeratose og cicatricial atrofi, eller på grunn av dårlig utvikling kan de ikke sees. I sitt kliniske forløp skiller sentrifugalt erytem seg fra den ringformede formen. Ved behandling av sentrifugalt erytem oppnås gode resultater ved bruk av konvensjonelle metoder. Noen ganger i perioder uten solskinnsdager Denne formen forsvinner uten behandling. Men om høsten og vinteren, under påvirkning av kulde, vind, og om sommeren og våren, under påvirkning av solen, gjentar det seg veldig raskt og utover en kort tid sprer seg over hele ansiktets hud.

Utvidelse av blodkar observeres også. Tilsynelatende er dette grunnen til at noen forfattere har identifisert rosacea-lignende og telangiektatiske former for lupus erythematosus. Kliniske former er en variant av forløpet av sentrifugalt erytem. Med sentrifugalt erytem blir utslett i ansiktet lik de erytematøse elementene med lupus erythematosus. Erytem i akutt lupus erythematosus er svært fremtredende, men grensene deres er uklare og utydelige. Dette kliniske bildet observeres når denne formen for lupus erythematosus er alvorlig og gjentar seg.

I subakutte og kroniske former for systemisk lupus erythematosus er symmetrisk lokalisert erytem nesten ikke forskjellig fra sentrifugalt erytem. Derfor oppstår spørsmålet om sentrifugalt erytem er et tegn på systemisk lupus erythematosus, som oppstår kronisk. Imidlertid bestemmes det systemiske forløpet av sykdommen ikke av hudutslett, men av skade på indre organer, blod og andre systemer.

Ifølge noen forfattere var kliniske og hematologiske endringer hos pasienter med den spredte formen svært like endringer hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. Imidlertid er disse endringene i sentrifugalt erytem mindre uttalte. Når sykdommen går over i en systemisk form, opphold under isolasjon i lang tid, er hyppig sår hals, graviditet og andre faktorer viktige. Den gradvise overgangen av sykdommen fra en form til en annen (forsvinningen av sentrifugalt erytem og utbruddet av den systemiske formen) er umulig å legge merke til. Som det fremgår av dataene ovenfor, anses sentrifugalt erytem som en potensielt farlig sykdom, det kan ikke sammenlignes med ringformet lupus erythematosus, og slike pasienter bør stå under langsiktig dispensær observasjon for en mer dyptgående klinisk og laboratoriestudie.

I den dype formen av Kaposi-Irgang lupus erythematosus vises dyptliggende noder i det subkutane vevet, deres dype senteratrofier, de finnes oftest på hodet, skuldrene og armene. Noen ganger vises sår etter nodene. I denne formen av sykdommen, i tillegg til noder, observeres også patologiske foci som er karakteristiske for lupus erythematosus. Av de subjektive tegnene er kløe det mest urovekkende. Histopatologi. I den kroniske formen av lupus erythematosus observeres follikulær hyperkeratose og atrofi av cellene i basallaget i epidermis, og spredning av plasmaceller, lymfocytter, histiocytter og ødem i dermis.

Systemisk lupus erythematosus oppstår plutselig eller som et resultat av progresjon av kronisk erythematose og er alvorlig. Under påvirkning av ulike stressende forhold kan infeksjoner, ultrafiolette stråler, kronisk eller spredt lupus erythematosus utvikle seg til en systemisk form.

Avhengig av klinisk forløp Det er akutte, subakutte og kroniske former av sykdommen. Den akutte formen av sykdommen forekommer oftest blant kvinner 20-40 år. Temperaturen stiger (39-40°C), smerter observeres i leddene, hevelse, rødhet og endringer i konfigurasjonen av fingerleddene observeres. På huden er det ulike utslett, som kan finnes i hele kroppen og på slimhinner. Til å begynne med er overflaten av det erytematøse utslettet dekket med skalaer; de sprer seg gradvis til andre deler av kroppen eller, sammenslåing med hverandre, okkuperer et betydelig område. Blærer og skorper vises på den røde huden, og pasienter plages av kløe eller svie. Noen ganger ligner utslett exudativt erythema multiforme eller toksisk-allergisk dermatitt. Leppene til pasienter er hovne, dekket med blodige purulente skorper. I noen tilfeller kan utslett på kroppen til pasienter være fraværende eller begrenset. Omtrent 5-10 % av pasientene med akutt systemisk lupus erythematosus utvikler ikke hudutslett. Når sykdommen forverres, forverres helsetilstanden, temperaturen stiger, leddsmerter, søvnløshet, anoreksi og kvalme noteres. På alvorlig kurs Pasienten med lupus erythematosus ligger i sengen, han kan ikke reise seg, går ned i vekt, blir maktesløs og utmattet. I denne perioden oppdager laboratorietester LE-celler i blodet, noe som er svært viktig når man skal stille en diagnose. Den subakutte formen av systemisk lupus erythematosus er mindre vanlig og kan utvikle seg uavhengig eller etter ringformet kronisk lupus erythematosus. Utseendet til foci av sykdommen i lukkede områder av kroppen, endringer i den generelle tilstanden, utseendet av smerte i leddene og en økning i temperaturen observeres. Hudutslettet ligner et krus. Sammen med begrenset hevelse observeres hyperemi og avskalling av huden. Erytematøs-papulære utslett vedvarer på huden i lang tid, og deretter kan leveren og andre indre organer være involvert i prosessen. Avhengig av organet og systemet der den patologiske prosessen manifesterer seg, skilles kutan-artikulære, renale, pulmonale, nevrologiske, kardiovaskulære, gastrointestinale, hepatiske og hematologiske former for lupus erythematosus.

I kne-artikulær form av lupus erythematosus, i tillegg til hudutslett Leddskader er også notert, som forekommer i form av artralgi og leddgikt. Noen ganger, før utviklingen av hudsymptomer på sykdommen, observeres tegn på leddskade. De små rammes først, da store ledd. Vaskulær deformasjon er observert hos 10% av pasientene. Hos 25-50 % av pasientene er muskler skadet. Muskelskade ved lupus erythematosus er vanskelig å skille mellom myalgi og myositt ved dermatomyositt.

Ved systemisk lupus erythematosus observeres nyreskade (lupus nefritt). Kliniske tegn på lupus nefritis avhenger av graden av aktivitet av den patologiske prosessen. I den første perioden av sykdommen er nyrene vanligvis ikke involvert i den patologiske prosessen. Deretter uten medisinske prosedyrer eller aktivering, protein, røde blodlegemer, hvite blodlegemer og gips vises i urinen. Lupus nefritis manifesterer seg oftest i form av fokal glomerulonefritt, nefrose, nefrosonefritt, fokal interstitiell nefritis og det kliniske bildet skiller seg ikke fra nyrepatologi forårsaket av andre faktorer. I alvorlige tilfeller av sykdommen oppstår symptomer som hypertensjon, generelt ødem, uremi og nyresvikt osv.

Med systemisk lupus erythematosus involverer den patologiske prosessen ofte det kardiovaskulære systemet. Endokarditt, perikarditt, myokarditt observeres, og i alvorlige tilfeller - tegn på pancarditt. Noen pasienter utvikler Limbal-Sachs sykdom (eller Limbal-Sachs endokarditt). I dette tilfellet, sammen med endokarditt, er kliniske tegn som myokarditt, polyserositt, hepatitt, splenomegali og neuritt notert. På grunn av endringer i veggene i blodårene, vises Raynauds syndrom.

Endringer i sentralnervesystemet (polyneuritt, myeloradiculoneuritis, encefalitt, myelitt, encefaloradiculitis, alvorlig leptomeningitt, akutt cerebralt ødem), lunger ( interstitiell lungebetennelse, pleuritt), mage-tarmkanalen (abdominalt syndrom), lever (lupus hepatitt), leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi, lymfopeni, økt ROE. Noen ganger blir milten og lymfeknutene forstørret, håret faller ut, huden blir tørr og neglene blir sprø.

Lupus erythematosus er beskrevet, som forekommer med utslett som ligner på erythema multiforme. Kombinasjonen av disse sykdommene ble først notert i 1963 av Rovel (Rovel syndrom). Hvis noen hudleger anser Rovels syndrom for å være en av formene for lupus erythematosus, tilskriver andre det to sykdommer som utvikler seg samtidig.

Identifikasjon av tegn på sykdommen (erytem, follikulær hyperkeratose, cicatricial atrofi), forandringer i blodet (leukopeni, lymfopeni, anemi, trombocytopeni, gammaglobulipemi, økt ROE), antistoffer mot LE-celler og kjernen er av stor betydning for å stille diagnosen. .

Histopatologi. Med systemisk lupus erythematosus observeres fibrinøs degenerasjon i kollagenfibrene i huden og indre organer, og i dermis er det et infiltrat bestående av leukocytter.

Differensialdiagnose. I den første perioden med ringformet eller spredt lupus erythematosus, bør det skilles fra psoriasis, rosacea, tuberkuløs lupus, sarkoidose, erytematøs form av pemfigus og andre sykdommer.

Behandling av lupus erythematosus. Behandlingen bestemmes avhengig av sykdommens form. For ringformet lupus erythematosus er antifebermedisiner foreskrevet (rezoquin, hingamin, plaquenil, delagil) 0,25 g 2 ganger daglig i 5-10 dager. Hvorfor er det en pause på 3-5 dager? Disse stoffene akselererer arbeidet til binyrene og påvirker metabolismen i bindevevet, noe som resulterer i fotodesensibilisering. Å ta Presocial, som inneholder 0,04 g rezohip, 0,00075 g prednisolop og 0,22 aspirin, 6 ganger daglig, vil gi god effekt. Utføre vitaminterapi (gruppe B, askorbinsyre, nikotinsyre etc.) øker effektiviteten av behandlingen.

For systemisk lupus erythematosus er det foreskrevet systemiske glukokortikoider sammen med feberdempende medisiner, som gir god effekt. Dose steroidmedisiner er foreskrevet avhengig av det kliniske forløpet av sykdommen og pasientens tilstand (i gjennomsnitt anbefales 60-70 mg prednisolon). Samtidig er det tilrådelig å behandle med vitaminer (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), siden de øker effekten av steroidhormoner og antifebermedisiner. God effekt observert ved bruk av aromatiske retinoider (acitretin i en dose på 1 mg/kg).

Kortikosteroid kremer og salver brukes eksternt.

Rask sidenavigering

Systemisk lupus erythematosus (SLE), eller Limban Sachs sykdom, er en av de alvorlige diagnosene som kan høres ved en legetime, både for voksne og barn. Hvis ikke rettidig behandling SLE fører til skade på menneskelige ledd, muskler, blodårer og organer.

Heldigvis er ikke SLE en vanlig patologi - 1-2 personer får diagnosen per 1000 personer.

Sykdommen fører til dannelse av svikt i et av organene. Derfor kommer denne symptomatologien i forgrunnen i det kliniske bildet.

Faktum! — Systemisk lupus erythematosus er uhelbredelig (men ikke dødelig med tilstrekkelig tilsyn). Men hvis alle legens anbefalinger følges, klarer pasientene å leve et normalt og tilfredsstillende liv.

Systemisk lupus erythematosus - hva er det?

Systemisk lupus erythematosus er en diffus sykdom i bindevev, manifestert ved skade på menneskelig hud og eventuelle indre organer (vanligvis nyrene).

Statistikk viser at oftest denne patologien utvikler seg hos kvinner under 35 år. Hos menn diagnostiseres lupus 10 ganger sjeldnere, noe som forklares av hormonelle egenskaper.

Predisponerende faktorer for sykdommen inkluderer følgende:

virusinfeksjoner som lang tid"leve" i menneskekroppen i en latent tilstand;
brudd på metabolske prosesser;
genetisk disposisjon (økt sannsynlighet for sykdommen overføres på kvinnesiden, selv om overføring gjennom den mannlige linjen ikke er utelukket);
spontanaborter, aborter, fødsel på grunn av forstyrrelser i syntesen og reseptoroppfatningen av østrogen;
hormonelle endringer i kroppen;
karies og andre kroniske infeksjoner;
vaksinasjon, langtidsbehandling medisiner;
bihulebetennelse;
nevroendokrine sykdommer;
hyppig opphold i rom med lave eller omvendt høye temperaturer
moduser;
tuberkulose;
isolasjon.

Systemisk lupus erythematosus, hvis årsaker ikke er fullstendig identifisert, har mange predisponerende faktorer for diagnosen. Som nevnt ovenfor utvikler denne sykdommen seg oftest hos unge mennesker, og derfor er forekomsten hos barn ikke utelukket.

Noen ganger er det tilfeller der et barn har SLE fra fødselen. Dette skyldes det faktum at babyen har en medfødt lidelse i lymfocyttforholdet.

En annen årsak til medfødt sykdom anses å være en lav grad av utvikling av det komplementære systemet, som er ansvarlig for humoral immunitet.

Forventet levealder med SLE

Hvis SLE med moderat aktivitet ikke behandles, vil det utvikle seg til alvorlig form. Og behandlingen på dette stadiet blir ineffektiv, og pasientens forventede levetid overstiger vanligvis ikke tre år.

Men med tilstrekkelig og rettidig behandling forlenges pasientens forventede levetid til 8 år eller enda mer.

Dødsårsaken er utviklingen av glomerulonefritt, som påvirker det glomerulære apparatet i nyrene. Konsekvensene påvirker hjernen og nervesystemet.

Hjerneskade oppstår på grunn av aseptisk meningitt på grunn av forgiftning med nitrogenholdige produkter. Derfor må enhver sykdom behandles til stadiet av stabil remisjon for å forhindre utvikling av komplikasjoner.

Hvis du merker symptomer på systemisk lupus erythematosus, bør du oppsøke lege umiddelbart. I tillegg kan døden oppstå på grunn av lungeblødning. Risikoen for død i dette tilfellet er 50 %.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus, grader

Leger har identifisert flere typer SLE, som vil bli presentert i tabellen nedenfor. Hos hver av disse artene er hovedsymptomet utslett. Fordi Dette tegnet er generelt, det er ikke i tabellen.

Type/tegn	Symptomer	Egendommer
Systemisk lupus erythematosus (klassisk variant)	Migrene, feber, smerter i nyreområdet, ubehag, spasmer i ulike deler av kroppen.	Sykdommen utvikler seg raskt på grunn av skade på ethvert organ eller system i kroppen.
Discoid lupus	Fortykkelse av epidermis, utseende av plakk og arr, skade på slimhinner i munn og nese.	En av de vanlige sykdommene av denne typen er Biettes erytem, som utvikler seg øyeblikkelig og påvirker huden dypt.
Neonatal lupus	Leverproblemer, hjertefeil, forstyrrelser i sirkulasjons- og immunsystemet.	Oppstår oftest hos nyfødte. Men denne formen for sykdommen er sjelden og kan unngås hvis forebyggende tiltak tas.
Medikamentindusert lupus	Alle symptomer på SLE.	Sykdommen forsvinner etter å ha stoppet stoffet som forårsaket den (uten ytterligere intervensjon). Legemidler som fører til utvikling av sykdommen: antikonvulsiva, antiarytmika, påvirker arterier.

Denne sykdommen har flere grader, forekommer med karakteristiske symptomer.

1. Minimum grad. De viktigste symptomene er: tretthet, gjentatt feber, smertefulle spasmer i leddene, mindre små utslett rød fargetone.

2. Moderat. På dette stadiet blir utslettet uttalt. Skader på indre organer og blodårer kan forekomme.

3. Uttrykt. På dette stadiet vises komplikasjoner. Pasienter merker forstyrrelser i funksjonen til muskel- og skjelettsystemet, hjernen og blodårene.

Følgende former for sykdommen skilles:: akutt, subakutt og kronisk, som hver er forskjellig fra hverandre.

Akutt form manifestert av smerter i leddene og økt svakhet, og derfor indikerer pasienter dagen da sykdommen begynte å utvikle seg.

I løpet av de første seksti dagene av sykdommen vises et generelt klinisk bilde av organskader. Hvis sykdommen begynner å utvikle seg, kan pasienten dø etter 1,5-2 år.

Subakutt form Sykdommen er vanskelig å identifisere, siden det ikke er noen uttalte symptomer. Men dette er den vanligste formen for sykdommen. Det tar vanligvis 1,5 år før organskader oppstår.

Et trekk ved en kronisk sykdom er at pasienten i lang tid er plaget av flere symptomer på sykdommen samtidig. Perioder med forverring forekommer sjelden, og behandling krever små doser medikamenter.

De første tegnene på SLE og karakteristiske manifestasjoner

Systemisk lupus erythematosus, de første tegnene som vil bli beskrevet nedenfor, er en farlig sykdom som må behandles i tide. Når sykdommen begynner å utvikle seg, ligner symptomene på forkjølelsesdiagnoser. De første tegnene på SLE inkluderer følgende:

Hodepine;
Forstørrede lymfeknuter;
Hevelse i bena, poser under øynene;
Endringer i nervesystemet;
Feber;
Søvnforstyrrelser.

Før karakteristiske ytre symptomer vises, særpreg Denne sykdommen er frysninger. Det gir vei for økt svetting.

Ofte etter det, er sykdommen ledsaget av hudmanifestasjoner som karakteriserer lupus dermatitt.

Lupus-utslettet er lokalisert i ansiktet, i området rundt neseryggen og kinnbeina. SLE-utslett er røde eller rosa, og hvis du ser nøye på omrisset deres, kan du se vingene til en sommerfugl. Utslettet vises på brystet, armene og nakken.

Funksjoner av utslettet følgende:

tørr hud;
utseendet på skalaer;
vage papulære elementer;
utseendet på blemmer og sår, arr;
alvorlig rødhet i huden når den utsettes for sollys.

Regelmessig hårtap er et tegn på denne alvorlige sykdommen. Pasienter opplever derfor fullstendig eller delvis skallethet dette symptomet trenger rettidig behandling.

Behandling av SLE - legemidler og metoder

Rettidig og patogenetisk målrettet behandling er viktig for denne sykdommen; den generelle helsen til pasienten avhenger av den.

Hvis vi snakker om den akutte formen av sykdommen, er behandling tillatt under tilsyn av en lege. Legen din kan foreskrive følgende medisiner (eksempler på medisiner er gitt i parentes):

Glukokortikosteroider (Celeston).
Hormonelle og vitaminkomplekser (Seton).
Antiinflammatoriske ikke-steroide legemidler (Delagil).
Cytostatika (Azathioprin).
Aminohalin gruppe legemidler (hydroksyklorokin).

Råd! Behandlingen utføres under tilsyn av en spesialist. Siden et av de vanlige stoffene, aspirin, kan være farlig for pasienten, bremser stoffet blodpropp. Og ved langvarig bruk av ikke-steroide legemidler kan slimhinnen bli irritert, som ofte utvikles gastritt og magesår.

Men det er ikke alltid nødvendig å behandle systemisk lupus erythematosus på et sykehus. Og hjemme er det tillatt å følge anbefalingene foreskrevet av legen, hvis graden av aktivitet til prosessen tillater det.

I følgende tilfeller er sykehusinnleggelse av pasienten obligatorisk:

regelmessig økning i temperatur;
utseendet til nevrologiske komplikasjoner;
tilstander som truer menneskers liv: nyresvikt, blødning, lungebetennelse;
redusert blodpropphastighet.

I tillegg til orale medisiner bør det også brukes salver til utvortes bruk. Prosedyrer som påvirker pasientens allmenntilstand bør ikke utelukkes. Legen kan foreskrive følgende behandlinger:

å injisere såre flekker med hormonelle medisiner (akrichinløsning).
glukokortikosteroidsalver (Sinalar).
kryoterapi.

Det er verdt å merke seg at en gunstig prognose for denne sykdommen kan sees med rettidig behandling. Diagnosen SLE ligner på dermatitt, seboré og eksem.

Behandling av systemisk lupus erythematosus bør utføres i kurs som varer i minst seks måneder. For å forhindre komplikasjoner som fører til funksjonshemming, i tillegg til adekvat behandling, må pasienten følge følgende anbefalinger:

å nekte fra dårlige vaner;
begynn å spise riktig;
opprettholde psykologisk komfort og unngå stress.

Siden det ikke finnes noen fullstendig kur for denne sykdommen, bør behandlingen være rettet mot å lindre symptomene på SLE og eliminere den inflammatoriske autoimmune prosessen.

Komplikasjoner av lupus

Denne sykdommen har mange komplikasjoner. Noen av dem fører til funksjonshemming, andre til dødelig utfall pasient. Det virker som et utslett på kroppen, men det fører til katastrofale konsekvenser.

Komplikasjoner inkluderer følgende forhold:

arteriell vaskulitt;
hypertensjon;
leverskade;
aterosklerose.

Faktum! Inkubasjonstid SLE hos pasienter kan vare i måneder og år - dette er mest hovedfare med denne sykdommen.

Hvis sykdommen viser seg hos gravide, fører den ofte til for tidlig fødsel eller spontanabort. Komplikasjoner inkluderer også endringer følelsesmessig tilstand pasient.

Endringer i humør er ofte observert i den kvinnelige halvdelen av menneskeheten, mens menn tolererer sykdommen mer rolig. Emosjonelle komplikasjoner inkluderer følgende:

depresjon;
epileptiske anfall;
nevroser.

Systemisk lupus erythematosus, hvis prognose ikke alltid er gunstig, er en sjelden sykdom, og derfor er årsakene til dens forekomst ennå ikke studert. Det viktigste er omfattende behandling og unngåelse av provoserende faktorer.

Hvis en persons slektninger blir diagnostisert med denne sykdommen, er det viktig å engasjere seg i forebygging og prøve å føre en sunn livsstil.

Avslutningsvis vil jeg si at denne sykdommen fører til funksjonshemming og til og med død av pasienten. Derfor, ved de første symptomene på systemisk lupus erythematosus, bør du ikke utsette et besøk til legen. Tidlig diagnose lar deg redde huden, blodårene, muskler og indre organer - betydelig forlenge og forbedre livskvaliteten.

Det er flere kliniske varianter av denne dermatosen, manifestert av et komplekst patologisk autoimmunt syndrom, systemisk skade på bindevev, hud og indre organer, med uttalt lysfølsomhet.

Vanlige data. I strukturen av hudsykdommer registreres lupus erythematosus i 0,5-1,0%. I land med fuktig maritimt klima og kalde vinder er forekomsten høyere. Kvinner blir oftere syke, svarte sjeldnere enn hvite. Den mest sårbare aldersgruppen er 20-40 år. Oftere blir folk syke hvis yrke innebærer langvarig eksponering for sol, frost, vind og eksponering for temperatursvingninger (fiskere, sjåfører, arbeidere i byggebransjen og landbruket).

Etiologi og patogenese. I etiologien til lupus erythematosus er strepto en viss betydning knyttet til stafylokokkinfeksjon og viral invasivitet.

I patogenesen spilles hovedrollen av dannelsen av sirkulerende antistoffer, hvorav de viktigste er antinukleære antistoffer mot hele kjernen og dens komponenter, dannelsen av sirkulerende immunkomplekser (CIC), som, avsatt på basalmembranene, forårsaker deres skade med utvikling av en inflammatorisk reaksjon, forårsaker sykdommen.

I hjertet av morfofunksjonell patologi er den sentrale koblingen undertrykkelsen av cellulær immunitet, manifestert av en ubalanse av T- og B-lymfocytter, samt en endring i forholdet mellom T-subpopulasjonen av lymfocytter. En kvantitativ reduksjon i T-lymfocytter, en kvalitativ og kvantitativ reduksjon i T-suppressorer og T-drepere er kombinert med hyperfunksjon av B-cellepopulasjonen. Overdreven produksjon av isogene og heterogene autoantistoffer oppdages når LE-faktoren, antikardiolipin, antistoffer mot leukocytter, blodplater, erytrocytter, antikoagulanter og dannelse av antistoffer mot cellulære komponenter (DNA, RNA, nukleoprotein, histonløselige kjernekomponenter) påvises hos pasienter. med noen form for KB. Tilstedeværelsen av antistoffer med cytotoksisk virkning mot blodenzymelementer hos pasienter med KB forklarer eksistensen av LE-fenomenet, oppdaget i 1948 av Hargraves, Richmond og Morton i form av nukleofagocytose i benmargen til pasienter med systemisk lupus erythematosus.

Lupus erythematosus-celler og antinukleær faktor finnes i systemisk lupus erythematosus, men deres patognomonisitet er relativ, siden de kan påvises hos pasienter med toksiskerma, revmatisme, sklerodermi, plasmacytom og Dührings sykdom. Antinukleære antistoffer oppdages også mer konsekvent i systemisk lupus erythematosus. Når det gjelder nevroedokrine dysfunksjoner, rollen til fotosensibilisering, stressende situasjoner, påvirkning av medikamenter, spesielt hydralazin, bør de kun vurderes som disponerende eller provoserende faktorer.

Det er bevis på en genetisk disposisjon for lupus erythematosus. Dette er indikert av familietilfeller av sykdommen, en høyere samsvar mellom eneggede tvillinger sammenlignet med tveggede tvillinger, og tilfeller av lupus erythematosus hos nyfødte hvis mor led av erytematose. Hos pasienter med lupus erythematosus er det etablert en økt frekvens av histokompatibilitetsantigener A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Den sannsynlige plasseringen av genene som bestemmer mottakelighet for lupus erythematosus anses å være den korte armen til kromosom 6 mellom HLA B og D/DR loci, dvs. hvor immunresponsgener er lokalisert.

Sammenhengen mellom utbruddet eller forverringen av sykdommen med eksponering for ultrafiolette, sjeldnere infrarøde stråler, ulike stressende situasjoner, bruk av antibiotika, sulfonamider, hydralazin, vaksiner og serum er velkjent. Negativ påvirkning Sykdomsforløpet påvirkes av foci av kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, adnexitt, etc.), interkurrente sykdommer.

Lupus erythematosus manifesterer seg i ulike kliniske former.

Det er fortsatt ingen generelt akseptert klassifisering av lupus erythematosus. I klinisk praksis er det vanlig å skille to hovedgrupper - diskoide eller kroniske kutane og systemiske (akutte) varianter. Discoid lupus erythematosus er delt inn i overfladiske (sentrifugalt erytem), spredte og dype former. I sin tur inkluderer systemisk lupus erythematosus (SLE) akutte, subakutte og kroniske varianter.

Klinisk bilde. Discoid lupus erythematosus (integumental form) manifesterer seg ofte i begrensede foci (derav navnet). Dermatose er lokalisert på hvilken som helst del av kroppen, inkludert munnhulen, rød kant på leppene, overkroppen, hodebunnen, føttene og hendene. Men de utstående områdene i ansiktet er oftest påvirket: de zygomatiske delene av kinnene, baksiden av nesen, pannen og haken. Det primære symptomet er erytem med klare grenser, først ødematøst og deretter infiltrert med en lett flytende fargetone. Hvis det er flere erytematøse områder, smelter de sammen, skreller litt av og, med videre progresjon, blir de til erytematøse-infiltrative plakk dekket med tettpakkede skalaer. Når skjellene fjernes, er kåte pigger godt synlige på den nedre overflaten, med hvilke skjellene føres inn i munnen på follikkelen eller talgkjertel. Disse kåte ryggradene kalles "damehæler" og beskrives som et patognomonisk symptom på discoid lupus erythematosus (DLE). Kåte pigger dannes i utvidede åpninger talgkjertler Og hårsekker på grunn av hyperkeratose, derfor kalles denne prosessen follikulær hyperkeratose. Fjerning av tettsittende skalaer innebygd av kåte pigger i munnen på folliklene er ledsaget av en følelse av smerte (Besnier-Meshchersky-tegn). Etter at betennelsen går over, dannes cicatricial atrofi i midten av lesjonen. Dermed er det tre patognomoniske symptomer på DLE - infiltrativt erytem, follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi. Langs periferien av diskoide plakk blir sekundære symptomer på DLE tydelig oppdaget - telangiectasia, soner med pigmentering og depigmentering. Den vanligste lokaliseringen av DLE er de symmetriske områdene av de zygomatiske delene av kinnene og baksiden av nesen, som i utseende minner om vingene og kroppen til en sommerfugl, som også er karakteristisk symptom. Ved lokalisering av lesjoner på auriklenes hud, i hyperkeratotiske forandringer ved folliklenes munn, er punktformede komedoner konsentrert, som eksternt ligner overflaten av et fingerbøl (G.Kh. Khachaturyans symptom). På hodebunnen ligner den innledende fasen av prosessen i form av erytematøse-flaky lesjoner seboreisk eksem, men skiller seg fra det i hyperkeratose av folliklene og cicatricial atrofi, som ender i vedvarende skallethet. Nok sjelden form DLE er overfladisk lupus erythematosus (erythema centrifugum av Biette). Det ble beskrevet av Biette i 1828.

Med denne formen for erytematose, et begrenset, noe hovent, sentrifugalt spredende erytem av rød eller rosa-rød, og noen ganger blårød farge uten subjektive følelser, som involverer ryggen, nesen og begge kinnene (i form av en "sommerfugl"), og hos noen pasienter - bare kinnene eller bare baksiden av nesen ("sommerfugl uten vinger"). Follikulær hyperkeratose og arratrofi er imidlertid fraværende. Sentrifugalt erytem av Biette kan være en forvarsel om systemisk erythematose eller kombinert med skade på indre organer i den systemiske varianten av lupus erythematosus (akutt eller subakutt).

Disseminert lupus erythematosus manifesterer seg som multiple erythematosquamous foci, både med og uten tilstedeværelse av follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi. Lokaliseringen av utslett er variert: ansikt, hodebunn, bryst og rygg (som et halskjede) er oftest påvirket. Samtidig med klart definerte infiltrative elementer er de plassert i rikelige mengder blårøde flekker uten klare konturer av uregelmessig form. De er lokalisert på håndflaten av fingrene og i området av føttene. I utseende ligner disse flekkene foci av frysninger, derfor kalles de lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Disseminert lupus erythematosus er ledsaget av generelle symptomer(artralgi, lavgradig feber, leukopeni, anemi, økt ESR).

Dyp Kaposi-Irganga lupus erythematosus (lupus panniculitis) manifesteres av subkutane dype tette knuter med kongestiv rød farge, ikke smeltet sammen med det underliggende vevet. På overflaten av nodene er det foci av follikulær hyperkeratose og områder med atrofi. Den dype formen, så vel som den spredte, er ledsaget av generelle fenomener.

Hos de aller fleste pasienter oppstår og forverres sykdommen i vår-sommerperioden, og spontan bedring oppstår om høsten og vinteren. DLE kan være komplisert av erysipelas og malignitet. Denne prosessen observeres oftere i området av neseryggen og på underleppen med den erosive-ulcerative varianten.

DLE regnes som en mer godartet form. Imidlertid, under påvirkning av ultrafiolett bestråling, annen strålingseksponering, irrasjonell behandling, infeksjon og andre traumatiske faktorer, kan den forvandle seg til en systemisk, som oftere noteres med sentrifugalt erytem, spredte og dype varianter.

Systemisk (akutt) lupus erythematosus kan dannes og oppstå spontant, idiopatisk, uten en tidligere kronisk form, og da kalles det lupus erythematodes acutus d'emblee Denne kliniske typen KB er spesielt alvorlig, med kombinerte lesjoner i det kardiovaskulære systemet, luftveiene. organer, fordøyelse og nyrer:

Systemisk lupus erythematosus, som utvikler seg under forverring av kronisk lupus, kalles lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Systemisk lupus erythematosus er oftest observert hos jenter eller unge kvinner i alderen 18-40 år. Prosessen begynner med en prodromperiode (økning i kroppstemperatur, leddsmerter). Til å begynne med vises omfattende erytematøse områder med en kongestiv-livvid farge og lett ødematøse. Da dukker det raskt opp vesikler, blemmer, blemmer og pustler på dem, men oftere oppstår bulløse og hemoragiske elementer, spesielt hos alvorlig syke pasienter. Den subakutte formen er preget av tilstedeværelsen av ødematøse-erytematøse lesjoner i ansiktet (sommerfuglform), hodebunn, nakke, noen ganger liknende erysipelas("vedvarende erysipelas").