Side 1 av 2

Ekte pemphigus- kronisk autoimmun sykdom, som er preget av utseendet av blemmer på tilsynelatende uendret hud og/eller slimhinner, lokalisert intraepidermalt og dannet som et resultat av akantolyse.

Epidemiologi

Hyppighet av forekomst av ekte pemphigus blant alle hudsykdommer er 0,7-1 %, og vulgær (vanlig) pemphigus står for opptil 80 % av tilfellene av ekte pemphigus. Kvinner over 40 år har større sannsynlighet for å bli syke, de siste årene har tilfeller av sykdommen blant unge i alderen 18 til 25 år blitt hyppigere; barn og tenåringer blir syke ekte pemphigus ekstremt sjeldent.

Klassifisering

Skille 4 kliniske varianter av ekte pemphigus:
■ vulgær (vanlig);
■ vegetativ;
■ bladformet;
■ erytematøs (seboreisk).

Etiologi

Etiologien til sykdommen er ukjent. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser som utvikler seg som svar på endringer i den antigene strukturen til epidermale celler anerkjent under påvirkning av forskjellige skadelige midler. Celleskade er mulig som et resultat av kjemiske, fysiske, biologiske faktorer, spesielt er virkningen av retrovirus på bakgrunn av økt aktivitet mulig proteolytiske enzymer, involvert i mekanismene for utvikling av akantolyse.

Patogenese

Som et resultat av den skadelige effekten på epidermale celler og produksjon av spesifikt IgG, blir forbindelsene mellom epidermale celler ødelagt, etterfulgt av dannelse av blemmer. Den ledende koblingen i morfogenesen til ekte pemphigus er akantolyse, som er forårsaket av interaksjonen av pemphigus IgG med glykoproteiner cellemembraner(pemphigus-antigener), noe som resulterer i ødeleggelse av desmosomer og forstyrrelse av keratinocyttenes evne til å reprodusere.

Risikofaktorer for utvikling av ekte pemphigus kan inkludere ulike eksogene og endogene faktorer (inkludert genetisk disposisjon).

Kliniske tegn og symptomer på ekte pemphigus

Alle kliniske former er preget av et langvarig kronisk bølgelignende forløp, som fører til svekkelse ved fravær av behandling. generell tilstand pasienter.

Pemphigus vulgaris: blemmer av forskjellige størrelser med et tynt slappt dekke med serøst innhold, som vises på tilsynelatende uendret hud og/eller slimhinner i munn, nese, nasofarynx, orofarynx og kjønnsorganer.
Det første utslettet vises oftest på slimhinnene i munnen, nesen, svelget og/eller den røde kanten av leppene. I lang tid pasienter oppsøkes av tannleger eller ØNH-leger for stomatitt, gingivitt, rhinitt, laryngitt osv. Pasienter plages av smerter når de spiser, snakker og når de svelger spytt. Karakteristisk tegn- hypersalivasjon og spesifikk lukt fra munnen.
Så, etter 3-6 måneder eller innen et år, blir prosessen mer utbredt med skade hud. Blærer vedvarer i kort tid, og på slimhinnene blir utseendet deres noen ganger ubemerket, på grunn av det faktum at dekslene til blemmene er tynne og raskt åpne, og danner langsiktige, ikke-helbredende smertefulle erosjoner. Noen blemmer på huden kan krympe til skorper. Erosjoner i pemphigus vulgaris er vanligvis lys rosa i fargen med en skinnende, fuktig overflate. Det særegne ved erosjoner er en tendens til perifer vekst, mens generalisering av hudprosessen er mulig med dannelse av omfattende lesjoner, forverring av den generelle tilstanden, tillegg av en sekundær infeksjon, utvikling av forgiftning og død i fravær av behandling . Nikolskys symptom (separasjon av lagene i epidermis som ligger over basallaget, med mindre mekanisk påvirkning) kan være positivt både i lesjonen og nær den, og til og med på tilsynelatende sunn hud langt fra lesjonen.

Seboreisk, eller erytematøs, pemphigus (Senir-Usher syndrom): i motsetning til pemphigus vulgaris, som først påvirker slimhinnene, begynner prosessen i seboreiske områder (på huden i ansiktet, ryggen, brystet, hodebunnen).
I begynnelsen av sykdommen vises erytematøse lesjoner med klare grenser i ansiktet, på overflaten som det er gulaktige eller brunbrune skorper av varierende tykkelse. Blærene er vanligvis små i størrelse og tørker raskt til grå-gulaktige skorper, som når de skrelles vekk avslører en erodert overflate. Blemmene har et veldig tynt, slappt dekke som varer i kort tid, så blemmene blir ofte ubemerket av pasienter og leger. Nikolskys tegn er positivt i lesjonene. På grunn av tilstedeværelsen av ganske klare grenser for lesjonen, skorper eller skala-skorper, erytem, ​​forverring av prosessen under isolasjon, må seboreisk pemphigus ofte skilles fra seboreisk dermatitt eller discoid lupus erythematosus. Sykdommen kan være begrenset i måneder eller år, deretter kan den spre seg til å påvirke nye områder av huden og slimhinnene (vanligvis munnhulen); når prosessen generaliserer, får sykdommen egenskapene til pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus preget av erythemato-plateepitelutslett, tynnveggede blemmer, som gjentatte ganger vises på de samme stedene, når de åpnes, blir rosa-røde erosjoner utsatt med påfølgende dannelse av lamellære skorper, noen ganger ganske massive på grunn av konstant tørking av ekssudatet som skiller seg. Skader på slimhinnene er ikke typisk. Mulig rask spredning av utslett i form av flate blemmer, erosjoner som smelter sammen, lagdelte skorper, skalaer med utvikling av eksfoliativ erytrodermi, forverring av den generelle tilstanden og tillegg av en sekundær infeksjon. Død kan oppstå fra sepsis eller kakeksi. Nikolskys symptom er positivt selv på tilsynelatende sunn hud.

Pemphigus vegetans I mange år kan det forløpe benignt, med begrensede lesjoner og pasientens tilstand er tilfredsstillende. Bobler vises oftest på slimhinnene i munnhulen, rundt naturlige åpninger (munn, nese, kjønnsorganer, etc.) og i området av hudfolder (aksillær, lyske, bak øret, under brystkjertlene) ). På bunnen av erosjonene dannes det myke, saftige, stinkende vegetasjoner, dekket med serøs og/eller purulent plakk med tilstedeværelsen av pustler langs periferien, noe som gjør det mulig å skille denne sykdommen fra kronisk vegetativ pyodermi. Nikolskys symptom er positivt bare nær lesjonene. I terminaltrinn hudprosessen er veldig lik pemphigus vulgaris.
Inndelingen av ekte pemphigus i ulike kliniske former er vilkårlig, fordi det kliniske bildet av en type kan ligne på en annen, og en overgang fra en form til en annen er også mulig. Prinsippene for terapi er ikke vesentlig forskjellige for forskjellige kliniske former ah, samtidig er det noen funksjoner ved pasientbehandling, som vil bli beskrevet nedenfor.

Diagnosen ekte pemphigus stilles på grunnlag av det kliniske bildet av sykdommen, det positive Nikolsky-symptomet og dets modifikasjoner («pære»-fenomenet beskrevet av N.D. Sheklakov, G. Asboe-Hansen-symptomet), som er basert på fenomenet akantolyse, og laboratoriemetoder forskning som:
■ cytologisk analyse for tilstedeværelsen av akantolytiske celler i avtrykksutstryk fra bunnen av erosjoner (tilstedeværelsen av akantolytiske celler i blemmer er ikke patognomonisk, men veldig viktig diagnostisk tegn sykdommer);
■ histologisk undersøkelse (gjør oss i stand til å oppdage den intraepidermale plasseringen av sprekker og blemmer);
■ direkte immunfluorescensmetode (bestemmer tilstedeværelsen av klasse G-immunoglobuliner i den intercellulære adhesive substansen i epidermis).

Differensialdiagnose

Utfør med Levers bulløse pemfigoid, dermatitt herpetiformis Dühring, kronisk godartet familiær pemphigus Gougerot-Haley-Hailey, lupus erythematosus, seboreisk dermatitt, Lyells syndrom, kronisk vegetativ pyodermi.

Levers bulløse pemfigoid skiller seg fra ekte pemphigus ved tilstedeværelsen av spente blemmer med et tett dekke, ganske raskt epitelialiserende (i fravær av sekundær infeksjon) erosjoner, fravær av Nikolskys symptom, den subepidermale plasseringen av blemmer, fraværet av akantolytiske celler og plasseringen av klasse G immunglobuliner langs basalmembranen i epidermis.

Den karakteriseres, i motsetning til ekte pemphigus, av et multimorfisk kløende utslett, tette blemmer på en ødematøs hyperemisk base, rask epitelisering av erosjoner, fravær av Nikolskys tegn og akantolytiske celler i utstryk-avtrykket fra bunnen av erosjoner, subepidermalt. plassering av blemmer, avsetning av immunglobulin A i området av dermale papiller, høyt innhold eosinofiler i cystisk væske og/eller perifert blod.

Til kronisk godartet familiær pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey et særtrekk er lesjonens familiære natur, godartet forløp, forverring i sommertidår, tilstedeværelsen av lesjoner på favorittsteder (siden av nakken, aksillæren, lyskefoldene, navleområdet), tilstedeværelsen av maserasjon med dannelse av kronglete sprekker som cerebrale viklinger, patognomonisk for denne sykdommen. Nikolskys symptom er ikke alltid positivt og kun ved lesjoner. Det finnes akantolytiske celler, men uten tegn til degenerasjon; Avsetning av immunglobuliner er ikke typisk. Sykdommen oppstår med perioder med remisjoner og eksacerbasjoner; den krever ikke permanent behandling. Utslettet reagerer ofte på regresjon selv når kun lokal terapi er foreskrevet uten bruk av systemiske legemidler.

Discoid lupus erythematosus kjennetegnes ved en karakteristisk triade av symptomer i form av erytem, ​​hyperkeratose og atrofi. Akantolytiske celler og intraepidermale blemmer er fraværende. Nikolskys symptom er negativt.

Seboreisk dermatitt, til tross for likheten med seboreisk pemfigus, er det ganske enkelt å skille fra det på grunn av fraværet av kliniske og laboratoriemessige tegn på akantolyse, skade på slimhinnene, histologiske og immunfluorescerende tegn som er karakteristiske for ekte pemfigus.
I motsetning til ekte pemphigus Lyells syndrom- krydret alvorlig sykdom, som er ledsaget av feber, polymorfisme av utslett og er vanligvis forbundet med å ta medisiner.
Til kronisk vegetativ pyodermi I tillegg til tegn som minner om pemphigus vegetans, er symptomer på alvorlig pyodermi karakteristiske: erosjoner, sår, dyp follikulitt. Samtidig er Nikolskys symptom negativt, og laboratorieskilt ekte pemphigus er fraværende.

Pemphigus true (akantolytisk)

Hva er Pemphigus vera (akantolytisk) -

Ekte eller akantolytisk pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på uforandret hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har et langvarig kronisk forløp med remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet.

Det er 4 kliniske former for akantolytisk pemfigus:

• vulgær,
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer / årsaker til ekte pemphigus (akantolytisk):

Etiologi ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris, eller vulgær, forekommer mye oftere enn andre former. Mest menn og kvinner fra 40 til 60 år er rammet, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på ekte pemfigus (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket av vanlig (vulgær) pemfigus (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med skade på slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med hudlesjoner, oppdages lesjoner i munnslimhinnen nesten alltid senere.

Skader på slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt dekke. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så de sees sjelden. Langs periferien av erosjonen finner man ofte fragmenter av bobledekk. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt sprekklignende form, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Størrelsene deres i pemphigus varierer - fra en liten slitasje til store overflater med kongestiv rød farge. Som regel er det ingen plakk på overflaten av erosjoner, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettete) filmer, hvoretter en eroderende overflate blir eksponert når den avvises. Med det progressive sykdomsforløpet på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Når erosjoner smelter sammen, dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Hypersalivasjon er mulig. Oftest er erosjoner lokalisert på slimhinnen i kinnene (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger vises lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, under- og overleppe. I disse tilfellene epiteliseres erosjoner veldig sakte, selv når du tar store doser kortikosteroider.

I mangel av behandling oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tilbøyelighet til å helbrede. Smertene er ganske alvorlige, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, og forårsaker en spesifikk vond lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger oppstår heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring av klær, lin eller bandasjer til dem forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å forbli ubevegelig i timevis.

Nikolskys symptom ved pemphigus er vanligvis positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i lokket på blæren eller det øvre laget av epitelet ved kanten av erosjonen med en pinsett og drar, så 37 Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky beskriver løsrivelsen av epitelfilmen på den tilsynelatende uendrede sunne slimhinnen og huden. Den tynne filmen av epitel er veldig skjør og kuttes lett med pinsett;
• gni den uendrede slimhinnen eller huden mellom de berørte områdene fører til rask dannelse av blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områder som ligger langt fra det berørte området, vil de øvre lagene av epitelet der også flasse av. Den andre og spesielt den tredje typen Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Ved pemphigus kan i tillegg til hud og slimhinner i munnen også andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg) påvirkes, samt Indre organer og sentralnervesystemet.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring etterfølges av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C og diaré vises; opphovning nedre lemmer. Tilsetningen av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi og rus. Uten behandling ender prosessen med død flere måneder etter sykdomsutbruddet.

Men pga utbredt bruk kortikosteroider, er slike tilfeller nå sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og et stadium av remisjon oppstår.

Dührings dermatitis herpetiformis preget av et subepitelialt arrangement av blemmer. Blærene er små, anspente, lokalisert på en hoven, hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys tegn er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Blærene inneholder et betydelig innhold av eosinofiler, og det er også eosinofili i blodet. Hos pasienter med Dührings dermatitis herpetiformis er følsomheten for jod ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre blemmesykdommer med en subepitelisk plassering av blemmene, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske lett skrelles av. Samtidig er blæredekselet tykt og vanskelig å briste. Dette symptomet kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekning av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av ekte pemphigus (akantolytisk):

Diagnose legges på grunnlag kliniske manifestasjoner, positivt Nikolsky-symptom, resultater cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av smøreavtrykk eller avskrapinger fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnostisering av pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzanck-celler, som er modifiserte celler i spinouslaget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinouslaget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogent farget: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og multinukleerte celler kraftig. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet av pemphigus vegetans skiller seg ikke fra pemphigus vulgaris. I seboreisk pemphigus finnes som regel ikke flerkjernede celler; akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patohistologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget blir forstyrret - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, hull og deretter bobler dannes mellom cellene. Bunnen av slike blemmer, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• eksudativ erythema multiforme;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelse av blemmer er hovedsakelig basert på plasseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Således, med eksudativ erythema multiforme, er blemmene omgitt av en sone med erytem langs periferien, lokalisert subepitelial, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er eksudativ erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og et kort forløp.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så deres eksistens er lengre. Bulløs pemfigoid rammer oftest personer over 60 år. Nikolskys tegn er negativt, ingen akantolytiske celler oppdages.

Anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergitester bidrar til å skille akantoligisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av allergenmedisinen forsvinner stomatitt raskt. Bobler i medikamentstomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Det er flere papler rundt blemmer eller andre områder av munnslimhinnen, typisk for lichen planus.

Behandling av Pemphigus vera (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er bærebjelken i behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer korrekt dosene av kortikosteroidmedisiner velges og jo tidligere bruken startes, desto større er muligheten for å oppnå stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (Metypred, Urbazone), deksametason (Dexazone), triamcinolon (Polcortolon, Kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Pasienter tar så høye, såkalte belastningsdoser, inntil dannelsen av nye blemmer stopper og erosjoner er nesten fullstendig epiteliserte, som er gjennomsnittlig 10-15 dager. Deretter reduseres den daglige dosen av prednisolon sakte, først med 5 mg hver 5. dag, senere utvides disse periodene til 7-10 dager. Ved å nå daglig dose Den reduseres med 20-30 mg veldig forsiktig. Deretter reduseres døgndosen inntil minimum, såkalt individuell vedlikeholdsdøgndose, som administreres permanent, er fastsatt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroider forårsaker bivirkninger(øke blodtrykk og glukoseinnhold i urin, osteoporose i benvev, økt trombose, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales det å begrense inntaket av bordsalt og vann. Kostholdet bør hovedsakelig være protein med begrenset fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet oralt (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumtilskudd, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus bruke plasmaferese og hemosorpsjon, som bidrar til å redusere bivirkning glukokortikoider og cytostatika, og lar deg også redusere dosen.

Lokal behandling , hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske legemidler i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Hvis den røde kanten av leppene er påvirket, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Hvis pemphigus er komplisert av candidiasis, er det foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium-neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig og rettidig behandling Prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner og trenger sanatorium og resortbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær). Insolasjon er strengt kontraindisert for dem.

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har Pemphigus vera (akantolytisk):

• Tannlege
• Hudlege

Er det noe som plager deg? Vil du vite mer detaljert informasjon om Pemphigus vera (akantolytisk), dens årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan avtale time hos lege– klinikk Eurolab alltid til tjeneste! De beste legene de vil undersøke deg og studere deg ytre tegn og vil hjelpe deg å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi nødvendig hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolabåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefonnummer til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikksekretæren vil velge en passende dag og tid for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle klinikkens tjenester på den.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, Sørg for å ta med resultatene til en lege for konsultasjon. Hvis studiene ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Det er nødvendig å ta en veldig forsiktig tilnærming til din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn symptomer på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte symptomer på sykdommen. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette, trenger du bare å gjøre det flere ganger i året. undersøkes av legeå ikke bare forhindre en forferdelig sykdom, men også opprettholde sunt sinn i kroppen og organismen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolab for å holde deg oppdatert på de siste nyhetene og informasjonsoppdateringene på nettstedet, som automatisk vil bli sendt til deg på e-post.

Andre sykdommer fra gruppen Tann- og munnhulesykdommer:

Slipende precancerøs cheilitis Manganotti

Abscess i ansiktsområdet

Adenoflegmon

Edentia delvis eller fullstendig

Aktinisk og meteorologisk cheilitt

Actinomycosis av maxillofacial regionen

Allergiske sykdommer i munnhulen

Allergisk stomatitt

Alveolitt

Anafylaktisk sjokk

Angioødem

Anomalier i utvikling, tenner, endringer i fargen deres

Anomalier i størrelse og form på tenner (makrodentia og mikrodentia)

Artrose i det temporomandibulære leddet

Atopisk cheilitt

Behçets sykdom i munnen

Bowens sykdom

Vorteforstadium

HIV-infeksjon i munnhulen

Effekten av akutte luftveisvirusinfeksjoner på munnhulen

Betennelse i tannkjøttet

Inflammatorisk infiltrat

Dislokasjoner av underkjeven

Galvanose

Hematogen osteomyelitt

Dührings dermatitis herpetiformis

Herpangina

Gingivitt

Gynerodontia (trengsel. Vedvarende primære tenner)

Dental hyperestesi

Hyperplastisk osteomyelitt

Hypovitaminose i munnhulen

Hypoplasi

Kjertel cheilitt

Dyp incisal overjet, dypt bitt, dypt traumatisk bitt

Desquamativ glossitt

Defekter i overkjeven og ganen

Defekter og deformasjoner av lepper og hake

Ansiktsfeil

Defekter i underkjeven

Diastema

Distal okklusjon (øvre makrognati, prognati)

Tannkjøttsykdom

Sykdommer i hardt tannvev

Ondartede svulster i overkjeven

Ondartede svulster i underkjeven

Ondartede svulster i slimhinnen og organer i munnhulen

Plakett

Plakk på tennene

Endringer i munnslimhinnen ved diffuse bindevevssykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i mage-tarmkanalen

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i det hematopoietiske systemet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i nervesystemet

Endringer i munnslimhinnen ved hjerte- og karsykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved endokrine sykdommer

Calculous sialadenitis (spyttsteinsykdom)

Candidiasis

Oral candidiasis

Tannkaries

Keratoakantom i leppen og munnslimhinnen

Sur nekrose av tenner

Kileformet defekt (slitasje)

Kutant horn på leppen

Datamaskinnekrose

Kontakt allergisk cheilitt

lupus erythematosus

Lav planus

Legemiddelallergi

Makrocheilitt

Legemiddelinduserte og giftige lidelser i utviklingen av hardt tannvev

Mesial okklusjon (ekte og falske avkom, avkom forhold mellom de fremre tennene)

Exudative erythema multiforme i munnhulen

Smaksforstyrrelse (dysgeusi)

Krenkelse av salivasjon (spyttspytt)

Nekrose av hardt tannvev

Bestemmelse av Nikolskys symptom har eksepsjonell diagnostisk verdi for ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi trekker i et stykke av blæredekselet, observerer vi løsgjøring av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet er forårsaket av akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også oppstå med familiær pemphigus, bullous pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden lett mellom de to blemmene med en finger vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når du trykker med en finger på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom - en variant av Nikolskys symptom). Når pasienten forblir i én stilling i lang tid (sittende, liggende), kan et "spontant" Nikolsky-symptom (Sheklakovs "pære"-symptom) oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis.

Nikolskys symptom hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetans, Dührings og Dariers sykdommer og subcorneal pustulose.

4. Sette opp Jadassohn-testen

Jadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres tre trinn sekvensielt hvis resultatet av den første av dem er tvilsomt.

Første etappe. Påfør 50 % kaliumjodidsalve under en kompress på et hudområde på 1 cm2 som er fritt for utslett. For å kontrollere det symmetriske området, påfør en kompress med vaselin. På positiv test 24 timer etter påføring av K1 vises utslett, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres området av huden der utslettet allerede eksisterer. Hvis testen er positiv, blir gamle utslett lysere og kløen forsterkes betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 1 spiseskje av en 3% vandig løsning av kaliumjodid å drikke 2-3 ganger. Hvis testen er positiv, vises friske utslett på alle områder av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av fingeravtrykksutstryk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av blemmer dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Dührings dermatosis herpetiformis.

Bruk et stykke kokende sterilisert tyggegummi, trykk lett på overflaten av bunnen av den ferske boblen. Materialet overføres til et fettfritt sterilt glassglass, fikseres med metanol i 1 minutt, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 minutter med azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epitelceller og har rund form, en stor kjerne som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. To eller flere lettere nukleoler er synlige i kjernen. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er skarpt basofil.

Pemphigus (pemphigus) er en kronisk, alvorlig sykdom i hud og slimhinner, karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner.

Det er ekte pemphigus, eller akantolytiske, og ikke-akantolytiske.

TIL akantolytisk pemphigus Dens kliniske varianter inkluderer følgende: vulgær vegetativ, bladformet og seboreisk, eller erytematøs.

Alle kliniske varianter av ekte pemphigus er preget av tilstedeværelsen av akantolyse (en av formene for degenerative endringer i epidermale celler), som består av smelting av intercellulære broer, degenerative endringer i kjerner og tap av en del av protoplasma; som et resultat er det en forstyrrelse av kommunikasjonen ikke bare mellom cellene i Malpighian-laget, men også mellom lagene i epidermis. Slike såkalte akantolytiske celler oppdages lett i et fingeravtrykksstryk tatt fra bunnen av blæren eller overflaten. Hver klinisk stadium tilsvarer et visst cytologisk bilde. Blærene dannes på grunn av akantolyse i epidermis. Acantholytic pemphigus rammer oftest personer i alderen 40-60 år. I barndom sykdommen observeres svært sjelden.

TIL ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemphigus selv (bulløs pemphigoid), mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene, cicatricial pemphigus) og godartet ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnen i munnhulen. Med ikke-akantolytisk pemphigus dannes blemmer på grunn av en inflammatorisk prosess.

Etiologien til pemphigus er ikke klar.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn halvparten av pasientene begynner sykdommen med skade på slimhinnen i munnhulen eller leppene. Blærer på slimhinnen er sjelden funnet, siden dekslene deres lett blir ødelagt, og etterlater erosjoner, vanligvis plassert på den uendrede slimhinnen. Blærene på huden er i utgangspunktet spente og har gjennomsiktig (serøst) innhold; erosjoner av blekrosa eller lys rød farge dannes, og krymper til løse eller tette skorper. I den innledende fasen av pemphigus, som varer fra flere uker til flere måneder, forårsaker ikke utslett på slimhinner eller hud subjektive opplevelser eller de er minimale. I den akutte fasen øker antallet utslett, det dannes ofte omfattende, svært smertefulle erosive overflater, irritabilitet, deprimert sinnstilstand oppstår, og med diffuse lesjoner i slimhinnen i munnen og leppene blir det vanskelig å spise. Hos noen pasienter øker den.

Pemphigus vegetans Det er mye mindre vanlig enn vulgært. Blærene, mindre enn i pemphigus vulgaris, er plassert på slimhinnene i munnen, leppene, rundt kroppens naturlige åpninger og i hudfoldene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene produserer dårlig lukt. På overflaten av erosjonene dannes papillomatøse vekster, som minner om kondylomer lata, karakteristisk for sekundær tilbakevendende syfilis. Pasienter klager over smerter i lesjonene.

Pemphigus foliaceus preget av et veldig overfladisk arrangement av flate blemmer med tynne dekker. Overflaten av de resulterende erosjonene er dekket med tynne bladlignende skorper. Prosessen sprer seg ganske raskt til hele huden, men fenomenene kakeksi øker sakte, sykdommen varer i årevis.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus begynner med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, ryggen og brystet. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner som ligner seboreisk eller lupus erythematosus. Senere blir lesjonen utbredt, lesjonene er dekket med fete gulaktige skjell, overfladiske svakt spente blemmer, erosjoner og løse skorper vises.

Med alle varianter av ekte pemphigus oppdages akantolytiske celler i den akutte fasen, og som regel oppdages Nikolskys symptom tydelig (når du trekker i et stykke av blæredekselet, rives de tilsynelatende uendrede øvre lagene av epidermis av som et bånd).

I alle kliniske former for ekte pemphigus utvikler sykdommen seg gradvis og kakeksi utvikler seg; utfallet er fatalt.

Egentlig ikke-akantolytisk pemphigus(bullous pemphigoid) har flere kliniske varianter: universell, polymorf og monomorf, samt ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnene. Blærene er spente og dannes under epidermis (). Denne formen for pemphigus ligner ofte på Dührings dermatitis herpetiformis (se Dührings sykdom); i motsetning til sistnevnte, subjektive følelser mindre uttalt, kaliumjodid tester er negative.

Med ikke-akantolytisk pemphigus selv, i motsetning til ekte pemphigus, er den relativt gunstig. Ikke-akantolytisk pemphigus i seg selv forekommer som regel hos eldre og senile mennesker.

Mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt(pemphigus i øynene, pemphigus av conjunctiva, cicatricial pemphigoid) observeres hovedsakelig hos eldre mennesker. Blærer med påfølgende dannelse av arr og atrofiske områder oppstår på huden og slimhinnene i øynene, munnen, nesen, svelget og kjønnsorganene. Sykdommen varer i mange år og kan føre til innsnevring av spiserøret.

Blærene er lokalisert subepidermalt (det er ingen akantolyse).

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen preget av utseendet av subepiteliale (uten akantolyse) blemmer bare på munnslimhinnen. De fleste kvinner over 40 år er rammet. Sykdommen er utsatt for selvforekommende remisjoner.

I alle former for ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende, men løsgjøring av hele epidermis kan observeres i en avstand på 3-5 mm fra lesjonen.

Pemphigus (pemphigus; fra gresk pemphix, pemphigos - boble) er en alvorlig sykdom i huden og ofte slimhinner; karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner. Med bruk av kortikosteroider i terapi er utfallet av sykdommen for de fleste pasienter ikke lenger dødelig.

Gruppen av ekte, eller akantolytisk, pemphigus inkluderer følgende varianter av pemphigus: vulgær (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), foliate (p. foliaceus) og seboreisk, eller erytematøs (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Noen forfattere inkluderer brasiliansk pemphigus (fogo selvagem) i denne gruppen, og vurderer den som en variant av blader. Sykdommen oppstår oftest i alderen 40-60 år, hovedsakelig hos kvinner.

Gruppen av såkalt ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemfigus selv, eller bulløs pemfigoid, mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene) og godartet ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnen i munnhulen. Disse sykdommene karakteriseres, i tillegg til kliniske trekk, av en generelt tilfredsstillende prognose for pasientens liv.

Begrepet "pemphigus" brukes også for å referere til andre sykdommer preget av blemmeutslett: neonatal pemphigus, medfødt pemphigus, syfilitisk pemphigus, etc.

Etiologien til ekte pemphigus er ikke klar. Det er flere teorier om opprinnelsen: virale, nevrogene, metabolske forstyrrelser (spesielt vann-salt), endokrine, enzymer, giftig og til slutt arvelig, som har minst antall tilhengere.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn 60% av pasientene begynner sykdommen med skade på slimhinnen i munnhulen eller leppene, men blemmer i en slik lokalisering kan sjelden observeres, siden dekslene deres er tynne og lett ødelegges. De resulterende erosjonene er lokalisert på den tilsynelatende uendrede slimhinnen. Blærer på huden er som regel mer eller mindre anspente og er i utgangspunktet fylt med gjennomsiktig serøst innhold. Erosjoner har en blekrosa eller lys rød farge, overflaten deres kan være dekket med tykt serøst eller til og med purulent ekssudat, som ofte krymper til skorper. Pigmentering av varierende grad av intensitet forblir på de berørte stedene.

I den innledende fasen, som kan vare fra flere uker til flere måneder, vises enkeltblemmer på huden eller slimhinnene, og erosjoner epiteliseres raskt. Den generelle tilstanden til pasienten er tilfredsstillende, subjektive opplevelser er fraværende eller minimale.

I stadiet av forverring (generalisering) øker utbruddet av blemmer, erosjoner smelter ofte sammen og danner omfattende erosive overflater. På slimhinnen i munnen og den røde kanten av leppene smelter erosjoner også sammen, er svært smertefulle, og spising er ofte ekstremt vanskelig. Den generelle tilstanden til pasienter forverres betydelig: temperaturen stiger, søvnløshet, irritabilitet og depresjon vises. Med ytterligere progresjon av sykdommen og økende symptomer på forgiftning utvikler kakeksi. Hvis det ikke er noen bedring spontant (ekstremt sjelden) eller under påvirkning av kortikosteroidbehandling, slutter generaliseringsstadiet med pasientens død.

Ved behandling med kortikosteroidmedisiner oppstår vanligvis epitelisering; nye bobler vises sjeldnere og sjeldnere. Pasientens allmenntilstand forbedres, og arbeidsevnen gjenopprettes. Deretter, når pasienten mottar "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroidmedisiner, kan enkelt små blemmer oppstå på huden eller slimhinnene, men de resulterende erosjonene epiteliserer raskt og pasientens generelle tilstand blir ikke forstyrret med mindre sykdommen igjen kommer inn i det akutte. scene.

Pemphigus vegetans isolert av I. Neumann. Sykdommen begynner veldig ofte med skade på munnslimhinnen, men ganske raskt oppstår blemmer rundt kroppens naturlige åpninger og i store hudfolder. Når blemmene åpnes, dannes papillomatøse vekster på overflaten av erosjonene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene brytes lett ned, og avgir en ekstremt ubehagelig lukt. Lesjonene sprer seg på grunn av serpeginerende vekst, og selve lesjonene minner mye om condylomas lata, karakteristisk for den sekundære tilbakevendende perioden med syfilis. Pasienter klager over sårhet i lesjonene, svie og noen ganger kløe. Etter hvert som prosessen skrider frem, ender sykdommen også med døden.

Pemphigus foliaceus beskrevet av P. L. Cazenave; preget av overfladisk plasserte flate blemmer med tynne dekker som lett ødelegges. Den blekrosa overflaten av erosjonene er vanligvis dekket med tynne lamellære skorper. Noen ganger er store hudområder en kontinuerlig våt (noen ganger tørr) erosiv overflate. Prosessen sprer seg ganske raskt til hele huden, håret faller ofte ut og det observeres alvorlig negledystrofi. Med jevne mellomrom blekner prosessen. Hos noen pasienter, med langvarig eksistens av lesjoner, observeres papillomatøse og verrukose vekster på overflaten. Symptomene på kakeksi øker sakte, og prosessen kan fortsette i mange år. Innledende manifestasjoner Det er ingen pemphigus foliaceus på munnslimhinnen; generelt er munnslimhinnen ekstremt sjelden påvirket.

Seboreisk pemfigus[synonym: erythematous pemphigus (s. erythematosus), Senir-Usher syndrom] beskrevet av Senir og Usher (F. Senear, B. Usher). Sykdommen begynner ofte med skade på huden i ansikt, bryst, rygg og hodebunn. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepitelskader, som ligner seboreisk eksem eller lupus erythematosus. Etter fjerning av skjellene blir overflaten av lesjonen lett fuktig, ofte med presise fordypninger. Senere blir lesjonen utbredt. Lesjonene er dekket med fete gulaktige skjell og løse skorper. Overfladiske, svakt spente bobler dukker opp. Munnslimhinnen er ofte involvert i en prosess som går ganske sakte og er relativt godartet. Hos noen pasienter kan seboreisk pemphigus forvandle seg til en bladformet eller vulgær form med et tilsvarende forløp.

Brasiliansk pemphigus observert endemisk hovedsakelig i området ved elven. Amazoner. Sykdommen begynner med utseendet av flate blemmer og ligner klinisk bilde pemphigus foliaceus. På kronisk forløp ankylose av store ledd, atrofi av muskler og brystkjertler hos kvinner er notert. Munnslimhinnen påvirkes ikke. I motsetning til pemphigus foliaceus er prognosen noe bedre. Sykdommen observeres i en alder av 10-30 år.

Med alle kliniske varianter av ekte pemphigus, i det akutte stadiet, kan man oppdage P. V. Nikolskys symptom (1896), som kommer til uttrykk i løsrivelse av epidermis (epitel) når man kjører en finger under lett trykk over tilsynelatende uforandret hud eller når man trekker på en del av blæredekselet.

Histopatologi av ekte pemphigus. Akantolyse er en integrert patogenetisk kobling i alle kliniske varianter av ekte pemphigus. Som et resultat av akantolyse, som består i smelting av protoplasmatiske celleprosesser (broer), tap støtteapparat(tonofibriller) celler og degenerative endringer i kjernene, blir kommunikasjonen forstyrret ikke bare mellom individuelle celler i Malpighian-laget, men også mellom individuelle lag av epidermis. Slike endrede celler (pemphigus akantolytiske celler) kan lett finnes i bunnen av blemmene eller overflaten av erosjonen (fig. 1). For å oppdage disse cellene foreslo A. Tzank å undersøke skrap fra bunnen av blemmer eller erosjoner. I vårt land, for dette formålet, bruker vi studiet av fingeravtrykk, i stedet for utskraping. Hvert klinisk stadium av pemphigus tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Akantolytiske celler finnes hos alle pasienter på stadiet av forverring (generalisering) av prosessen, mens de ikke alltid blir funnet i det innledende stadiet og stadiet av epitelialisering ( varierende grader alvorlighetsgraden av akantolyse).

Behandling av ekte pemphigus utføres med kortikosteroidmedisiner (kortison, prednison, prednisolon, triamcinolon, deksametason, etc.). Til å begynne med (innen 12-15 dager) foreskrives "sjokk" daglige doser av hormonet, for eksempel 40-60-80 mg prednisolon, som et resultat av at nye utslett vanligvis stopper. Deretter (hver 3.-5. dag) reduseres den daglige dosen av stoffet gradvis med 2,5-5 mg til den minste "vedlikeholdsdosen" er etablert, lik et gjennomsnitt på 20-5 mg eller mindre. Behandling med "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroider utføres over mange måneder og år.

Terapi med kortikosteroidmedisiner, spesielt hvis den fortsetter over lengre tid, forårsaker en rekke bivirkninger: økt blodtrykk; blod, forverring magesår mage og tolvfingertarm, forstyrrelser i karbohydratmetabolisme («steroid diabetes»), Itsenko-Cushings syndrom, utvikling av osteoporose, etc. Mange av bivirkningene kan forebygges eller dempes ved å foreskrive passende symptomatisk behandling. Kostholdet til pasienter med ekte pemphigus bør være rikt på proteiner og vitaminer, samtidig som det er nødvendig å begrense forbruket av karbohydrater og bordsalt.

Oppstart av behandling med kortikosteroidmedisiner, spesielt når høye daglige doser er foreskrevet, må utføres på sykehus. I poliklinisk setting Behandling kan utføres med "vedlikeholds" doser av kortikosteroider. I dette tilfellet må du regelmessig undersøke urin og blod for sukker, og også regelmessig undersøke blodet ditt for protrombin. Germanium er av en viss betydning i behandlingen av ekte pemphigus (spesielt seboreisk), som administreres intravenøst ​​med 0,3-0,5-1 g med intervaller på 3-5 dager til en total dose på 6-8 g. Antibiotika er foreskrevet for : forekomsten av interkurrente sykdommer.

Godartet familiær kronisk pemphigus Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) er preget av utseendet hovedsakelig på huden i nakken, skulderbladene, armhulene, inguinal-femoral: folder av små blemmer, erosjoner, skorper, samt små vegetasjoner. Nikolskys symptom er positivt i umiddelbar nærhet til lesjonene. Akantolytiske celler finnes også i fingeravtrykksstryk fra overflaten av erosjoner, men i motsetning til celler i pemphigus vulgaris er de mindre og mer monomorfe. Sykdommen kan begynne i alle aldre; dens familiære natur er ikke alltid notert. Prognosen er gunstig.

Behandling: i perioder med forverring, kortikosteroidmedisiner, antibiotika, store doser vitamin A behandles lesjonene alkoholløsninger anilinfargestoffer og Castellani væske. Egentlig ikke-akantolytisk pemphigus, eller bulløs pemphigoid, har følgende kliniske varianter: universell, når huden og slimhinnene påvirkes, polymorfe og monomorfe varianter (bare huden er påvirket) og faktisk ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnene (med skade på slimhinnen i munnen, nesen, strupehodet, kjønnsorganene). Det dannes bobler under epidermis, akantolyse observeres ikke; blemmer på huden er ofte halvkuleformede og anspente. Noen pasienter, sammen med blemmer på huden, har flekker, urticoid-lignende elementer (polymorf variant), noe som minner mye om klinikken til Dührings dermatitis herpetiformis. I motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser (kløe, svie) mindre uttalt, tester med kaliumjodid er negative, diamino-difenylsulfoner (DDS) har ingen effekt terapeutisk virkning. Med ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys tegn fraværende.

Behandling: prednisolon i moderate daglige doser (40-30 mg), hvis indisert - antibiotika; behandling av lesjoner med alkoholløsninger av anilinfargestoffer; Behandling er vanligvis effektiv, men tilbakefall av sykdommen forekommer. Prognosen er gunstig dersom sykdommen ikke kompliseres ved tillegg av interkurrente sykdommer.

Pemphigus i øynene, conjunctiva [okulær pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); synonym: mucosynechial atrophying bulløs dermatitt, cicatricial pemfigoid, godartet pemfigoid i slimhinnene] forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. Slimhinnen i øynene påvirkes, noe som fører til fusjon av øyelokkets bindehinne med bindehinnen øyeeplet(symblepharon) og innsnevring palpebral fissur(Fig. 2). Å utvikle oftalmosklerose fører noen ganger til fullstendig blindhet. Utslett i form av blemmer med påfølgende dannelse av arr, sammenvoksninger og områder med atrofi kan oppstå primært eller etter skade på øynene på slimhinnene i munnen, nesen, svelget, spiserøret og kjønnsorganene. Glatt hud og huden i hodebunnen er mye sjeldnere involvert i prosessen. Sykdommen varer i mange år og har nesten ingen effekt på allmenntilstanden. Faren ligger i dannelsen av adhesjoner mellom slimhinnene som er involvert i prosessen, mulig blindhet og til slutt utviklingen av forsnævringer i spiserøret frem til perforeringen. Blærene er anatomisk plassert subepidermalt, og det er ingen fenomener med akantolyse. Noen pasienter opplever spontan helbredelse. Forskrivning av prednisolon i daglige doser fra 40 til 20-15 mg i kombinasjon med delagil (klorokin, resokin) 0,25 g to ganger daglig i en måned i gjentatte kurer forbedrer vanligvis sykdomsforløpet betydelig.

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnen i munnhulen ble beskrevet av B.M. Pashkov og N.D. Sheklakov. Ved denne sykdommen opptrer subepiteliale blemmer uten akantolyse kun på munnslimhinnen (fig. 3). De er plassert på den uendrede eller lett hyperemiske slimhinnen i ganen, kinnene, leppene, tannkjøttet og tungen. Noen ganger dannes blemmer i løpet av få minutter etter kraftig gnidning av en slimhinne, for eksempel kinnet, med en slikkepott. Sykdommen observeres hovedsakelig hos kvinner over 40 år, er utsatt for spontane remisjoner og er ganske motstandsdyktig mot terapi med kortikale steroider i moderate daglige doser og antimalariamedisiner (delagil, klorokin, resokin). Det er ingen arr, atrofier eller sammenvoksninger på stedet for utslettet.

Ris. 1. Akantolytiske celler av pemphigus (X 750).
Ris. 2. Grov vedheft av øyelokkets øyelokk med pemfigus i øyet.
Ris. 3. Nonacantolytic pemphigus (bulløs pemphigoid): skade på den røde kanten av huden på leppene og tungen.

Etiopatogenese. For det meste er kvinner i alderen 40-60 år berørt, men det er mulig at enhver person kan bli rammet. aldersgruppe. Etiopatogenesen er ikke fullt ut forstått. En viktig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av dysfunksjon i binyrebarken, forstyrrelser i vanninntaket, og spesielt saltmetabolisme, som det fremgår av en kraftig nedgang daglig utskillelse av natriumklorid i urinen degenerative forandringer i hodet, ryggmarg og i de intervertebrale gangliene, forstyrrelser av enzymsystemer. En lovende teori er at pemphigus er forårsaket av et medlem av en gruppe retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon.

Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot det sementerende intercellulære stoffet (desmosomer) og membraner av celler i det spinous laget av epidermis under påvirkning av endringer i deres antigene struktur, antagelig indusert i sin tur av endret kjernefysisk DNA. De kalles "pemphigus-lignende" antistoffer; av sin natur tilhører de IgG og påvises i den direkte immunfluorescensreaksjonen i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser ved bobledannelsesstedene; kan påvises i overhuden av tilsynelatende upåvirket hud, så vel som i blodserumet til pasienter med pemfigus. De bestemmer dannelsen av den patohistologiske prosessen - akantolyse - det ledende leddet i patogenesen til pemphigus; under deres påvirkning oppløses det intercellulære stoffet, desmosomer ødelegges og epidermale cellers evne til å reprodusere går tapt. I følge dette konseptet er akantolyse i pemphigus primær, og celleskade er sekundær.

Denne teorien kan imidlertid ikke aksepteres ubetinget. Hos 10–25 % av pasientene med pemphigus kan verken fikserte eller sirkulerende «pemphigus-lignende» antistoffer påvises. Samtidig kan lignende antistoffer påvises i blodserum ved omfattende brannskader, Lyells syndrom, penicillintoksiderma, bulløs pemfigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske prosesser. Disse omstendighetene sår tvil om ideen om at "pemphigus-lignende" antistoffer forårsaker akantolyse, til tross for at de er fiksert på stedene for utvikling av blemmer hos de aller fleste pasienter med pemphigus.

N.S. Potekaev et al. et nytt konsept for patogenesen til pemphigus er underbygget, hvis grunnlag er syndromet av regenerativ-plastisk mangel forårsaket av ufullstendig syntese av proteinstrukturer av upåvirkede keratinocytter, noe som fører til deres funksjonelle og morfologiske skader. Dette patologisk prosess vises først i cellekjernen som fortsatt er i basallaget. I spinous celler er de økende endringene i kjernen ledsaget av endringer i cytoplasmatiske organeller, primært funksjonelt ledende - tonofibriller og tilhørende desmosomer, opp til deres oppløsning, noe som fører til dannelsen av akantolyse. Den primære årsaken til disse skadene er en reduksjon i syntesen av DNA-avhengig RNA i keratinocytter under påvirkning av en eller annen påvirkning (retrovirus?) på cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske prosessen er ledsaget av en endring i den antigene sammensetningen av epidermale celler, noe som fører til produksjon av "pemphigus-lignende" antistoffer. Derfor, i henhold til dette synspunktet, er akantolyse og dannelsen av "pemphigus-lignende" antistoffer det siste stadiet av morfogenese i pemphigus, og ikke begynnelsen.

Autoimmune lidelser i pemphigus er utvilsomt viktige i det anvendte aspektet: påvisning av "pemphigus-lignende" antistoffer, spesielt faste, indikerer tilstedeværelsen av denne sykdommen, og basert på titeren til sirkulerende antistoffer og dens dynamikk, kan man forutsi forløpet av sykdommen, evaluere resultatene av behandlingen og foreta justeringer av den.

Akantolyse ligger til grunn for viktige differensialdiagnostiske tegn på pemphigus - Nikolsky, Asbo-Hansen, "pære"-symptomer, samt identifisering av akantolytiske celler med et smøreavtrykk med et sterilt studentviskelær fra bunnen av blemmene (Tzanck-celler).

Akantolytiske celler er modifiserte spinøse celler i epidermis. Deres funksjoner:

1) størrelsen er mindre enn normale spinous celler i epidermis, men kjernen er flere ganger større;

2) cellekjerner er intenst farget;

3) celler inneholder ofte flere kjerner;

4) 2-3 store nukleoler finnes i den forstørrede kjernen;

5) cytoplasmaet er basofilt og ujevnt farget: rundt kjernen er det en lyseblå sone, og langs periferien er det en intens blå kant ("konsentrasjonskant");

Tzanck-celler er ikke et patognomonisk trekk ved ekte pemphigus. Lignende celler kan finnes i herpes simplex og herpes zoster, vannkopper, kronisk godartet familiær pemphigus, pustuløs psoriasis og en rekke andre dermatoser. Den cytologiske metoden letter imidlertid gjenkjennelsen av pemphigus.

Pemphigus er en monomorf dermatose med intraepidermale blemmer.

Det finnes flere kliniske former for ekte pemphigus: vulgær, vegetativ, foliate, seboreisk og brasiliansk.

Pemphigus vulgaris

Mest vanlig.

Sykdommen begynner med skade på munnslimhinnen, nemlig svelget, som lettes av sår hals, influensa, tanntrekking og proteser. Blærene er opprinnelig enkeltstående, har et tynt, slappt dekke, som raskt åpner seg med dannelse av smertefulle knallrøde erosjoner, langs periferien av hvilke individuelle fragmenter av hvitaktig epitel er synlige. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av sterke smerter; erosjoner på den røde kanten av leppene er dekket med hemoragiske og serøse skorper. Når strupehodet og svelget er påvirket, blir stemmen hes. Det er en kraftig råtten lukt fra munnen. Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende; regresserte utslett erstattes med nye.

Den lokaliserte prosessen varer fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, deretter er huden involvert i prosessen og generalisering av prosessen skjer, som er preget av rask spredning av utslett gjennom hele huden. Bobler kan nå store størrelser - opptil kylling egg og mer, kan smelte sammen med hverandre, dekket deres er slappt, og innholdet er overskyet eller purulent. Omfattende erosjoner er avgrenset av fragmenter av epidermis, har en lys rød eller blårosa farge og er dekket med serøst ekssudat.

Under generalisering hudutslett det er en forverring av pasientens generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 grader, diaré, hevelse; En sekundær infeksjon oppstår, kakeksi, rus og dehydrering utvikles. Uten behandling - død. Positive symptomer Nikolsky (regional og fjerntliggende), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, svie, kløe.

Pemphigus vegetans

Det er preget av en overvekt av vegetative elementer, det vil si papillomatøse vekster og et mer godartet forløp. Bobler er også i utgangspunktet lokalisert på munnslimhinnen, da hovedsakelig rundt naturlige åpninger og inn hudfolder. Når blemmene åpnes, blir knallrøde gråtende erosjoner utsatt, på overflaten dannes saftig vegetasjon av rosa-rød farge, myk konsistens, 0,1 - 1 cm eller mer i høyden; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp og skorper. Det er en stygg lukt.

Subjektivt – smerte og kløe av varierende intensitet. Forløpet til pemphigus vegetans er lengre enn for pemphigus vulgaris; det kan være langvarige remisjoner (flere måneder eller år). Nikolskys tegn er positivt nær lesjonene.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ)

Det er mindre vanlig vulgært, men oftere vegetativt. Slimhinnene er med sjeldne unntak ikke påvirket.

Karakteristisk er små, flate blemmer med et tynt og slapp belegg som vises på en erytematøs bakgrunn. Overfladiske erosjoner er rosa-røde i fargen, overfladiske med rikelig serøs utflod, som tørker inn i lamellære skorper. Tynne lamellære skorper ligner papirark, derav navnet på denne dermatosen. Vanligvis avvises ikke skorpene, men legges lagvis oppå hverandre og det dannes massive lagformasjoner.

I tillegg til blemmer, kan de primære elementene være skjellende papler og rosa-røde flekker.

Det er ofte en rask spredning av prosessen gjennom hele huden med utseende av ekssudativ erytrodermi: den berørte huden er diffust hyperemisk, hoven og infiltrert, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, hyperkeratotiske skjell og lagdelte skorper. Ofte faller hår av og negler rives av.

Nikolskys symptom er sterkt positivt. Subjektivt – kløe, fordi i blodet – eosinofili opptil 40% eller mer, smerte. Kurset er langt - 2-5 år eller mer.

Pemphigus erythematous (seboreisk, Senir-Usher syndrom)

Det begynner vanligvis med skade på ansiktet eller hodebunnen, etterfulgt av spredning til brystet, interscapular området, store folder og andre områder av huden. Øyenes slimhinner og bindehinne påvirkes sjelden.

Til å begynne med vises rosa-røde plaketter med en diameter på 2-5 cm med klare grenser, avrundede eller uregelmessige konturer. Overflaten deres kan dekkes enten med tørre skjell, med myke pigger på baksiden, eller med fete gulbrune skorper, hvoretter gråtende erosjoner blir eksponert etter avskalling. Tzanck-celler "+" er identifisert. Den sentrale delen av plakkene er nedsenket, og den perifere delen er avgrenset av en kant av eksfolierende epidermis.

Nikolskys symptom er positivt, marginalt. Over tid, etter 2-3 uker, eller 2-3 år eller mer, vises blemmer, som med pemphigus vulgaris eller pemphigus foliaceus, noe som kan føre til transformasjon av seboreisk pemphigus til disse formene. Forverring og transformasjon av pemphigus er provosert av insolasjon.

Pemphigus Brazilian (tropisk) er en variant av pemphigus foliaceus som finnes i det sørvestlige Brasil og omkringliggende land.

Differensialdiagnose av ekte pemphigus utføres med: Dührings dermatitis herpetiformis, Levers bulløse pemphigoid, Lyells syndrom, seboreisk eksem.

Kosthold, rik på vitaminer og proteiner, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og bordsalt.

1. Hovedstoffet er kortikosteroidhormoner. Prednisolon er fortsatt det foretrukne stoffet. Startdosen er 120-180 mg/dag eller mer. For pasienter i ekstremt alvorlig tilstand er pulsbehandling indisert - 1000 mg prednisolon per dag intravenøst ​​én gang. Med riktig dose oppstår den terapeutiske effekten (ingen friske blemmer, erosjoner gror godt) på dag 10-14, deretter begynner en gradvis (for å unngå abstinenssyndrom) reduksjon av hormonet med 2,5 - 5,0 mg hver 3.-5. dag.

Når den daglige dosen når 20-30 mg, bør ytterligere reduksjon for å unngå tilbakefall av sykdommen utføres med stor forsiktighet til en vedlikeholdsdose på 5,0-2,5 mg.

I tillegg til prednisolon brukes triamcinolon, medipred, deksametason og andre hormonelle legemidler. Antallet tabletter tilsvarer antall prednisolontabletter.

Det er nødvendig å huske komplikasjonene ved steroidterapi: utviklingen av Itsenko-Cushings syndrom, fedme, steroiddiabetes, erosiv og ulcerøs patologi i mage-tarmkanalen, hypertensjon, søvnløshet, akutt psykose, hjerteinfarkt. Systemisk angiopati inntar en spesiell plass blant komplikasjonene ved hormonbehandling. Henne kutan manifestasjon– "kortikosteroid" hud: subatrofi, tørr hud, en uttalt tendens til utseende av blødende flekker på den som svar på mekanisk irritasjon.

Hos pasienter med ekte pemphigus, for å unngå bivirkninger hormonbehandling hver 10. dag skal undersøkes generell analyse blodprøve, generell urinprøve, blodsukkerprøve, avføringsprøve for okkult blod, daglig blodtrykksovervåking, om nødvendig, konsultasjon med en terapeut og relaterte spesialister.

2. Kaliumsalter (opptil 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for å opprettholde funksjonen til hjertemuskelen og gjenopprette vann- og elektrolyttbalansen. Produktene inkluderer bakte poteter.

3. Kalsiumsalter i form av kalsiumklorid intravenøst, kalsiumglukonat intramuskulært, kalsiumpantotenat oralt for å forhindre osteoporose.

4. Antibiotisk behandling for å forhindre sekundær infeksjon.

5. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler.

6. Vitaminterapi.

7. Hemodese og andre bloderstatninger for å normalisere vann- og elektrolyttbalansen og lindre dehydrering.

8. Cytostatika foreskrives som midler som komplementerer kortikosteroidbehandling, spesielt ved alvorlige tilfeller av pemfigus: metotreksat, azatioprin, etc. Varigheten av bruken avhenger av terapeutisk effekt. Metotreksat – administrert intramuskulært med 25 mg en gang i uken; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurer og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av hudprosessen eller i tabletter i henhold til Vanstein: 25 mg en gang i uken i 3 doser.

Komplikasjoner under behandling med cytostatika: sårdannelse i mage-tarmslimhinnen, dysfunksjon av lever, nyrer og bukspyttkjertel, hematopoiesis, alopecia. Indikasjoner for kansellering: leukopeni under 4.109, reduksjon i hematokrit med 10% eller mer, diaré, friske sår Mage-tarmkanalen.

9. Anabole steroider (retabolil, nerabol).

10. Lokal behandling – vandige løsninger anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver, irrigasjon med bedøvelsesmidler, polokortolon. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig; pasienter bør være under medisinsk tilsyn.