Hemofili er en arvelig blodsykdom, med et brudd på den plasmaenzymatiske koblingen av blodkoagulasjon. Hos mennesker isoleres hemofili A, B, C, D og E. Hos dyr, hovedsakelig hos hunder, griser og hester, er hemofili A, B og C svært sjeldne.

Hemofili A- arvelig sykdom forårsaket av et brudd på syntesen av antihemofile globulin eller faktor VIII. Hemofili A arves på en recessiv måte som en X-bundet egenskap. Det forekommer hovedsakelig hos menn født av mødre som bærer mutantgenet. Sykdommen arves av praktisk talt friske døtre født av mødre som bærer mutantgenet. Imidlertid lider kvinner født fra en hemofil far og mor av hemofili A. En livslang mutasjon av genet er mulig under påvirkning av ekstremt ugunstige forhold. etiologiske faktorer eksternt miljø. I disse tilfellene kan arvelig hemofili oppstå.

Patogenese. Sykdommens patogenes er basert på funksjonell mangel på faktor VIII, noe som fører til en kraftig nedgang i blodkoagulering. Jo mer uttalt faktor VIII-mangel, desto mer alvorlig er sykdommen.

Skjemaet for patogenesen av hemofili A er som følger: mangel på faktor VIII (antihemofilt globulin A) → bremse dannelsen av tromboplastin → protrombin → trombin → fibrinogen → fibrin → tilbaketrekning blodpropp→ økt blødning.

Symptomer. Det viktigste kliniske tegnet på sykdommen er blødning, som vises i tidlig alder ung og manifesterer seg for livet. Hos dyr, uten spesiell grunn, forekommer blødninger under huden, i muskler og ledd. Blødninger har ofte karakter av hematomer lokalisert i subkutant vev, mellom muskler, fascia, bak peritoneum. De er smertefulle, anspente, noen svinger. Phlegmon kan være komplisert av suppuration, vevsnekrose, kompresjon av strupehodet og luftrøret. Pasienter har nese-, lunge-, tarm- og andre blødninger. En liten mengde vevsskade er ofte nok til å forårsake store blødninger. Blodkoagulering reduseres kraftig. Hos friske dyr, hester, er varigheten av blodpropp fra 10 til 20 minutter, i store kveg- fra 8 til 10 minutter, hos griser - fra 2 til 10 minutter, hos hunder 2-5 minutter. Hos syke dyr er blodpropp forsinket i timer: hvordan et sekundært fenomen utvikler seg kronisk anemi med karakteristiske trekk.

Diagnose. Diagnosen er basert på etablering av et tegn på senking av blodpropp, økt blødning. Bestem om mulig graden av koagulasjonsaktivitet av faktor VIII.

Når man skiller sykdommen, mener de trombocytopeni, hypovitaminose K, C og andre former for hemofili.

Behandling . Det er først og fremst rettet mot å øke innholdet av faktor VIII i blodet. For dette formålet er fersk eller fersk frossen blodplasma mest effektiv. Det gis intravenøst ​​drypp i daglige doser: store dyr 2-6ml/kg (1-3l), små dyr 10-5ml/kg (250-500ml). Hemotransfusjon av kompatibelt blod er mindre effektivt sammenlignet med plasma.

Brukes for å stoppe blødninger. En 10% løsning av kalsiumklorid administreres intravenøst: hester, storfe - 40-50 mg / kg, hunder - 40-50 mg / kg 1 gang per dag med et intervall på 48 timer;

10% kalsiumglukonatløsning: hester, storfe - 25-30 mg / kg, hunder - 60-70 mg / kg en eller flere ganger om dagen; Vikasol, askorbinsyre, adrenalin, aminokapronsyre, gelatin, polyglucin, hemovinyl.

Vikasol intramuskulært for små dyr 1-3 ml, inne for hester, storfe - 0,2-0,4 mg / kg, hunder - 1-1,5 mg / kg 2-3 ganger daglig. Askorbinsyre inne i hester og storfe - 1,5-2 mg / kg, hunder - 2-3 mg / kg 1 gang per dag eller intravenøst ​​5% løsning 0,2-0,3 mg / kg sammen med 20-40% glukoseløsning.

En løsning av adrenalin (1:1000) administreres for indre og ytre blødninger (hester og storfe intravenøst ​​1-3 ml, subkutant 2-5 ml; hunder intravenøst ​​0,2-0,5 ml). Ved intravenøs administrering fortynnes adrenalinløsningen i glukoseløsning eller isotonisk natriumkloridløsning 1:10. Ikke bruk adrenalin lungeblødning fordi det utvider blodårene i lungene.

Aminokapronsyrehydroklorid har en hemostatisk effekt: det administreres intravenøst ​​i form av en 5-10% løsning på 0,03-0,10 g / kg kroppsvekt eller gitt oralt 0,05-0,10 mg / kg; 3-10 % oppløsning (pH 7,0) administreres subkutant i samme dose.

Trombin brukes for å stoppe lokal blødning: pulveret løses opp før bruk med isotonisk natriumkloridløsning.

En hemostatisk svamp påføres den tørkede overflaten av såret og presses med en gasbind; etter 2-3 minutter fjernes servietten, og svampen blir liggende i såret. Når tapt et stort antall blod intravenøst ​​eller subkutant, intraperitonealt administrert isotonisk natriumkloridløsning, Ringer-Locke løsning, 5 % glukoseløsning med askorbinsyre, polyglucin, reopolyglucin med glukose (hester og storfe 8-10 ml/kg, hunder 15-20 ml/kg per dag ).

Syke dyr holdes på komplette dietter med nok energi, protein, mineraler og vitaminer. Tilordne midler som stimulerer hematopoiesis: jernpreparater (glycerofosfat, ferroplex, ferrocal, jernlaktat), kobolt, kobber, hepatobeskyttere, vitohepat, silipar), vitaminer B12, B6.

Forebyggende urtemedisin. Ryllik, brennesle, stor plantain, etc. har hemostatiske egenskaper.

Yarrow-infusjon tilberedes: hell 20 g knust gress med vann ved romtemperatur, kok i 15 minutter, la stå i 45 minutter uten omrøring, filtrer. Infusjon lagres ikke mer enn 3 dager. Dyrene gis oralt ca. 0,3 ml/kg kroppsvekt tre ganger daglig.

En infusjon av brennesle tilberedes: en spiseskje knuste blader helles i 200 ml kokende vann, insisteres i 10 minutter, avkjøles og filtreres. Gi dyrene inni ca 0,3 ml / kg kroppsvekt 3 ganger om dagen.

Forebygging. Ikke tillat parring av dyr med skjerpende arv, beskytt dyr mot skade.

Hemofili B- en arvelig sykdom forårsaket av et brudd på syntesen av faktor IX (antihemofil globulin B).

Sykdommen overføres på en recessiv måte og er i likhet med hemofili A knyttet til X-kromosomet.

Patogenese. Antihemofil globulin B eller julefaktor er en plasmakomponent av tromboplastin involvert i dannelsen av plasmatromboplastin som katalysator. avslå funksjonell aktivitet faktor IX, assosiert med hemming av syntesen, eller med produksjon av defekte molekyler, fører til en nedgang i blodkoagulasjonen langs den indre banen. Dette fører til utdanningssvikt.

Sekundær koagulasjonsplugg og dermed til økt blødning.

Symptomer. Symptomer på sykdommen i hemofili A og hemofili B er identiske.

Behandling . Intravenøst ​​drypp er indisert fersk frossen plasma blod i en dose på 10-15 ml/kg dyrekroppsvekt 1 gang per dag. Innføringen av blodplasma lar deg øke faktor IX til et nivå som er tilstrekkelig til å stoppe akutt hemartrose (blødning inn i leddhulen) og posttraumatisk blødning.

Behandlingen av hemofili B er ikke fundamentalt forskjellig fra behandlingen beskrevet ovenfor for hemofili A.

Hemofili C- en arvelig sykdom hos dyr av begge kjønn, på grunn av en reduksjon i aktiviteten til faktor XI. Sykdommen arves på en autosomal dominant måte.

Patogenese. Med en mangel på faktor XI (antihemofilt globulin C), plasmaforløperen til tromboplastin, forsinkes dannelsen av trombin, fibrin og til slutt tilbaketrekking (komprimering) av blodproppen, økt blødning. Skjematisk er denne prosessen som følger: faktor XI-mangel → nedgang i dannelsen av plasmatromboplastin → dannelse av protrombin → trombin → fibrinogen → fibrin → koageltilbaketrekning.

Symptomer og behandlinger tilsynelatende identiske med dem i hemofili A og B.

(Diathesis haemorrhagica) forener en gruppe sykdommer med forskjellig etiologi og patogenese, som har en hovedgruppe generelt syndrom- blødning, bestemmende Kliniske tegn sykdom.

Alle hemorragiske diateser er delt inn i primær - idiopatisk og sekundær - symptomatisk. Idiopatisk diatese på patogenetisk basis kan deles inn i tre hovedgrupper:

1) forårsaket av brudd på blodpropp (hemofili og hypotrombinemisk purpura med K-hypovitaminose);

2) assosiert med et funksjonelt eller organisk brudd på dannelsen og egenskapene til blodplater (trombocytopeni);

3) som oppstår fra nederlaget vaskulært system(blødningssykdom).

Symptomatisk hemorragisk diatese observeres med skurbut, smittsom

sykdommer (inan, kvegpest og svinepest, septiske prosesser, etc.), toksikose og allergiske sykdommer.

Hemofili(Hemofili) er en konstitusjonell og arvelig sykdom karakterisert ved en uttalt tendens til alvorlige blødninger eller omfattende blødninger som oppstår under påvirkning av mindre skader eller spontant.

Det er hemofili A og B (hos menn), C og D (hos begge kjønn). Blant husdyr er denne sykdommen sjelden og forekommer hovedsakelig hos hunder, griser og hester; beskrev sykdommen hos storfe.

Etiologi.Årsakene til hemofili hos husdyr er ikke helt klare. Forekomsten av hemofili ser ut til å være påvirket av nært beslektet avl. Det antas at essensen av hemofili hos dyr er langsom blodpropp på grunn av utilstrekkelig dannelse av trombokinase og blodplatemangel. Det er fastslått at arv av hemofili skjer i henhold til en kjønnsbundet recessiv egenskap. Tenk det patologisk tegn, ansvarlig for arven av hemofili, er lokalisert på X-kromosomet.

Patogenese.
Utviklingen av sykdommen reduseres til et brudd på mekanismen for blodkoagulasjon i den første fasen på grunn av en reduksjon i innholdet av plasma antihemofile faktorer. Med mangel på antihemofilt globulin A-faktor VIII hemofili A utvikler seg, observert hos 80-90% av pasientene; mangel på antihemofil globulin B-faktor IX forårsaker hemofili B, observert hos 10-15% av pasientene; mindre vanlig oppdages hemofili C, forårsaket av en reduksjon i aktiviteten til faktor X, som er involvert i dannelsen av tromboplastin.

Disse faktorene er nødvendige sammen med Ac-globulin for dannelse av aktivt plasmatromboplastin, uten hvilket protrombin ikke går over i trombin, noe som sikrer omdannelsen av fibrinogen til fibrin.

Patologiske endringer. Ved obduksjon ingen avvik fra siden Indre organer ikke oppdages, er det bare blødninger, noen ganger hematomer og tegn på anemi.

Symptomer. Hos dyr med hemofili A og B observeres plutselige subkutane og intramuskulære omfattende blødninger, hemoartrose og lammelser. Blødninger har ofte karakter av mer eller mindre omfattende blåmerker, eller hematomer, som er lokalisert ikke bare i underhuden og under slimhinnene, men også i musklene og andre områder av kroppen. Pasienter har nese-, lunge-, tarm- og andre blødninger, sjelden blødning i hjernen. Ofte er et mindre sår nok til å forårsake alvorlig, ofte dødelig blødning. Det ble ikke funnet noen abnormiteter i blodets morfologiske sammensetning. Etter hyppig og stort blodtap utvikles posthemoragisk anemi med alt dets symptomkompleks.

Hovedsymptomet er en kraftig redusert blodpropp. I stedet for normal sikt(hos hester - fra 10 til 20 minutter, hos storfe - fra 8 til 10 minutter, hos griser fra 2 til 10 minutter, hos hunder - opptil 2-5 minutter), nødvendig for å fullføre blodpropp, sistnevnte hos hemofilie kan ikke oppstår selv etter noen timer. Tiden før utseendet til de første fibrintrådene og dannelsen av en blodpropp forlenges.

Kurset er kronisk.

Diagnosen stilles på grunnlag av økt blødning på grunn av langvarig forsinkelse i blodpropp. Karakteristisk for hemofili er normal mengde blodplater, bremse blodpropp med en negativ test for kapillær skjørhet og en normal mengde protrombin.

differensialdiagnose. Det er nødvendig å huske på trombocytopeni, samt symptomatisk blødning ved leukemi, nyresykdom, skjørbuk, hypo- og aplastisk anemi, søtkløverforgiftning og toksisk-allergiske forandringer i kapillærene.

Behandling. For å stoppe blødninger sammen med tamponade og annet kirurgiske metoder påfør blodplasmatransfusjon og lokalt hydrogenperoksid, jernklorid, etc. generell handling bruke injeksjoner av kortikotropin og pantocrine, samt intravenøs administrering store mengder askorbinsyre, hypertone løsninger av natriumklorid (5-10%) eller glukose (20-40%) og subkutant 5% peptonløsning. Fyllokinon eller metylnaftokinon (Vikasol) kan også brukes. Ved utviklet anemi brukes behandling, som ved posthemorragisk anemi.

Forebygging. Unngå innavl. Seriøs oppmerksomhet bør rettes mot enhver blødning. Dyr med hemofili bør avlives.

K-hypovitaminøsdiatese. Hemoragisk diatese i K-hypovitaminose er en sykdom som tilhører kategorien hypoprotrombinemiske blødninger, preget av et brudd på dannelsen av protrombin og ledsaget av forsinket blodpropp.

Sykdommen observeres oftere hos fugler og smågriser, svært sjelden hos andre husdyr (se "Fyllokinonmangel").

HEMOFILI

Hemofili(fra gresk haima - blod, philia - tilbøyelighet) - en arvelig sykdom, manifestert ved en tendens til vanskelig å stoppe blødning på grunn av en redusert evne til blod til å koagulere. Det antas at en av hovedårsakene til hemofili hos husdyr er nært beslektet avl. Denne sykdommen er arvet på en kjønnsbundet recessiv måte.

Hemofili regnes som: A og B hos hanner og C og D hos dyr av begge kjønn. Hemofili A skyldes mangel på antihemofilt globulin (FVIII), hemofili B skyldes mangel på Christman-faktor (FIX), hemofili C skyldes mangel på plasmatromboplastinforløper (FXI), og hemofili D skyldes en mangel på Hageman-faktor (FXII).

Essensen av patogenesen til hemofili er at den første fasen av blodkoagulasjonen er forstyrret - det er ingen aktiv plasmatromboplastin, derfor er overgangen av protrombin til trombin, og deretter fibrinogen til fibrin, umulig.

Human hemofili på grunn av genetisk mangel på den antihemofile faktoren (FVIII) eller plasmakomponenten til tromboplastin (FIX) har blitt godt studert. Pasienter kan fortsette å blø lang tid, og med lettere skader føre til døden. Sykdommen manifesterer seg i de fleste tilfeller hos menn og er forårsaket av et recessivt, kjønnsbundet gen, som overføres til sønner fra mødre. Så noen etterkommere av den engelske dronningen Victoria led av arvelig hemofili, blant dem var sønnen til den russiske tsaren Nicholas II, Alexei.

Blant husdyr er hemofili sjelden registrert. Individuelle tilfeller av sykdommen hos hester, hunder og storfe er beskrevet.

Hovedtrekket hos pasienter er en kraftig nedgang i blodkoagulasjonstiden. Så hvis det hos friske hester varer 10-20 minutter, hos storfe - 8-10 minutter, hos hunder - opptil 25 minutter, kan det hende at blodet ikke koagulerer selv etter noen få timer hos hemofili.

Berørte dyr utvikler spontant nasal, lunge, intestinal blødning. Samtidig observeres plutselige omfattende subkutane og intramuskulære blødninger med dannelse av hematomer, hemartroser og utvikling av lammelser. Mindre sår kan forårsake total blødning.

I studien av avkom fra en ku med en typisk manifestasjon av hemofili hos alle kalver, ble det funnet en reduksjon i nivået av plasmaakseleratoren (akseleratoren) av omdannelsen av protrombin (FV), trombin (FII) og fibrinogen (FI). .

I engelsk fullblods hesteoppdrett, siden det ble grunnlagt (XVI århundre), har de registrert seg neseblod som en sykdom karakteristisk for rasen, arvet av en enkel recessiv egenskap. Etterkommere av mye brukte pigger har arvet en disposisjon for neseblod, og i løpet av de siste 100 årene har sykdommen spredt seg blant hester i Amerika, Frankrike, Tyskland, Irland. Det er blitt farlig for halvblods og høyblods hesteoppdrett.

På sykdomsutsatt hos hester oppstår blødninger ganske spontant, men kan også oppstå etter store fysiske anstrengelser. De manifesterer seg på forskjellige måter: fra små blodpropper i nesehulene til kraftig blødning. I det siste tilfellet, når det inhaleres, kan blod komme inn i lungene og forårsake kvelning og død.

Hemofili (Haemophilia) er en arvelig sykdom som viser seg som vanskelig å stoppe blødninger på grunn av redusert blodpropp eller omfattende blødninger som oppstår under påvirkning av mindre skader eller spontant.

Det er hemofili: A og B (hos menn), C og D (hos begge kjønn). Blant husdyr er hemofili sjelden og forekommer hovedsakelig hos hunder, griser og hester; beskrev sykdommen hos storfe.

Etiologi. Årsaken til hemofili hos husdyr er ikke helt klar. Forekomsten av hemofili ser ut til å være påvirket av nært beslektet avl. Det antas at essensen av hemofili hos dyr er langsom blodpropp på grunn av utilstrekkelig dannelse av trombokinase i veggene i blodårene og økt ødeleggelse blodplater i blodet.

I følge moderne genetikk er det fastslått at nedarvingen av hemofili skjer i henhold til en kjønnsbundet recessiv egenskap. Det antas at den patologiske egenskapen som er ansvarlig for arven av hemofili er lokalisert i X-kjønnskromosomet.

Patogenese. Mekanismen for utviklingen av sykdommen er redusert til et brudd på dannelsen av fibrin fra fibrinogen.

Patogenesen ved hemofili - A (mangel på faktor 8), B (manglende faktor 9), C (mangel på Rosenthal-faktor) og D (manglende Hageman-faktor) - består i brudd på 1. fase av blodkoagulasjon pga. hemming av dannelsen av mellomprodukter som er nødvendige sammen med Ac - globulin for dannelse av aktivt plasmatromboplastin, uten hvilket protrombin ikke går over i trombin, og deretter fibrinogen til fibrin.

Patologiske endringer. Under obduksjon av dyr som døde av hemofili, nei patologiske endringer fra de indre organene oppdages ikke, bortsett fra blødninger og noen ganger hematomer.

Klinisk bilde. Hos dyr med hemofili A og B observeres plutselige subkutane, intramuskulære blødninger, hemoartrose og lammelser. Blødninger hos dyr har ofte karakter av mer eller mindre omfattende blåmerker, eller hematomer, som er lokalisert ikke bare i underhuden og under slimhinnene, men også i musklene og andre områder av kroppen. Hos dyr med hemofili registreres nese-, lunge-, tarm- og andre blødninger; bløder sjelden inn i hjernen. Ofte er det minste sår nok til at dyr kan forårsake alvorlige, ofte dødelige blødninger. Omvendt forårsaker store snitt (under operasjoner) noen ganger ikke uønskede effekter. Når man undersøker blod i dets morfologiske sammensetning, blir det ikke funnet noen avvik fra normen. Etter hyppig og stort blodtap utvikler posthemorragisk anemi med sine iboende symptomer.

Hovedsymptomet på blødning er en kraftig langsom blodpropp. I stedet for normal tid (10 til 20 minutter hos hester, 8 til 120 minutter hos storfe, opptil 2 til 5 minutter hos hunder) som krever blodpropp for å fullføre, kan det hende at hemofili ikke koagulerer selv etter flere timer. Tiden før utseendet til de første fibrintrådene og dannelsen av en blodpropp forlenges.

Kurset er kronisk.

Diagnose basert på blødninger og blodprøver. Karakteristisk for hemofili er et normalt antall blodplater, en nedgang i blodpropp med negativ test for kapillær skjørhet og normal kvalitet på protrombin.

Differensialdiagnose. Ved gjennomføring differensialdiagnose veterinærer må ekskludere, så vel som symptomatisk blødning i tilfelle av nyresykdom, søtkløverforgiftning og forskjellige toksiske-allergiske endringer i kapillærene, fra hypovitaminose K, C, R.

Behandling. For å stoppe blødninger brukes sammen med tamponade og andre kirurgiske metoder blodplasmatransfusjon og lokal hydrogenperoksid, jernklorid etc. Av den generelle virkningen brukes injeksjoner av ACTH og pantokrin, samt intravenøs administrering av store mengder vitamin C, hypertone løsninger av natriumklorid (5 -10%) eller glukose (20-40%) og subkutant 5% peptonløsning. Ved behandling av blødninger kan du bruke vitamin K eller vikasol. Veterinærer med utviklet anemi bruker behandling, som ved posthemorragisk anemi.

Syke dyr tilbys et komplett kosthold fôring, balansert næringsstoffer. Foreskriv midler for å stimulere hematopoiesis: jernpreparater (glyserofosfat, ferroplex, ferrokol, jernlaktat), koboltklorid, kobber, hepatobeskyttere, vitogenol, vitamin B12, B6.

Forebygging. For å forhindre hemofili er nært beslektet avl ikke tillatt. Håpløst syke dyr blir avlivet. Blødersyke og deres avkom er ikke overlatt til stammen. Kjæledyrseiere bør være oppmerksomme på eventuelle blødninger.

HEMOFILI

Arvelig sykdom, karakterisert ved en uttalt tendens til blødning og blødning, er en klassisk form for hemorragisk diatese. Registrer det hovedsakelig på hunder, griser og hester.

Etiologi. Hemofili - genetisk sykdom, arvet av recessiv type. Genet som er ansvarlig for syntesen av prokoagulant - antihemorragisk globulin, er lokalisert i kjønns X-kromosomet. Som et resultat påvirker hemofili hovedsakelig menn. Sykdommen er mulig ved parring av en mann med hemofili og en kvinnelig bærer av det patologiske kromosomet.

Patogenese. Brudd på den første fasen av blodkoagulasjon - dannelsen av tromboplastin - er forårsaket av mangel på antihemofil globulin (A-faktor VIII) eller plasmakomponenten av tromboplastin (antihemofil faktor B IX). Med mangel eller fravær av disse faktorene, faller en av koblingene til sekvensiell aktivering ut plasmafaktorer fører til dannelsen av tromboplastin, uten hvilket overgangen av protrombin til trombin er umulig, og gir, i kombinasjon med andre faktorer, omdannelsen av fibrinogen til fibrin.

Avhengig av om det er mangel på antihemofil faktor A eller B, er det to hovedtyper av hemofili. Hemofili A er den vanligste og hemofili B er mindre vanlig. Tilfeller av hemofili C assosiert med mangel på faktor XI i plasmatromboplastinforløperen er beskrevet.

Symptomer. Hovedfunksjon forskjellige typer hemofili - økt blødning fra injeksjoner, blåmerker, kutt og andre skader. Hos dyr, selv etter mindre skader, oppstår blødninger i subkutane vev, muskler, ledd og andre organer og vev. Blødninger tar ofte form av omfattende blåmerker og blåmerker.

Hos syke dyr, nyre, nese, lunge og gastrointestinal blødning. Mer uttalt blødning forekommer hos unge dyr. Blodkoagulering reduseres dramatisk. Det oppstår kanskje ikke selv etter flere timer, mens det hos friske hester koagulerer innen 20 minutter. På grunn av hyppig og langvarig blodtap utvikler pasienter kronisk posthemorragisk hypokrom anemi. Antall leukocytter og erytrocytter i blodet endres ikke nevneverdig. Sykdomsforløpet er kronisk.

patologiske endringer. I vev og organer finner man blødninger, ofte hematomer og tegn på anemi.

Diagnosen stilles på grunnlag av økt blødning, tilstedeværelsen av tilfeller av sykdommer i linjen til menn, under hensyntagen til forlengelsen av tiden for blodpropp. Tester for skjørhet av karene i tourniquet og klype i hemofili er negative. Skille hemofili fra hypovitaminose K, C, P, trombocytopeni, aplastisk anemi og allergier. Av avgjørende betydning for diagnosen er dataene fra biokjemiske, morfologiske blodprøver og resultatene av å sette allergiske tester.

Prognosen er forsiktig.

Behandling. Ledende i behandlingen av hemofili er transfusjon av ferskt eller lyofilisert blodplasma. På langtidslagring plasma antihemofilt globulin blir ødelagt. For å stoppe lokal blødning brukes sammen med tamponade en fibrinsvamp med trombin, jernklorid, hydrogenperoksid etc. For å redusere vaskulær permeabilitet og forbedre blodpropp foreskrives kalsiumklorid og kalsiumglukonat, askorbinsyre og vitamin K. , samt for å kompensere for blodtap 5-10% natriumkloridløsning, 20-40% glukoseløsning og andre bloderstatninger injiseres intravenøst. Ved stort blodtap brukes tilleggsbehandling, som ved posthemorragisk anemi.