Magkano ang halaga ng tetralogy ng fallot surgery? Tetralogy of Fallot sa isang bagong panganak, paggamot, pagbabala pagkatapos ng operasyon. Mga rekomendasyon para sa probing at ACG sa mga pasyente pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng tetralogy ng Fallot

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programmed relaparotomy sa paggamot ng talamak na occlusion ng mesenteric vessels. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (sa Russian).

4. Giannoudis P.V. Mga priyoridad sa operasyon sa pagkontrol ng pinsala sa polytrauma. J. Bone ng Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Damage control - isang modernong konsepto ng paggamot ng mga pasyente na may kritikal na polytrauma. Vestnik Travmatologii at Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (sa Russian).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Mga resulta mula sa internasyonal na kumperensya ng mga eksperto sa intra-abdominal hypertension at abdominal compartment syndrome. II. Mga rekomendasyon. Intens. Alaga Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomy. Kiev; 2001: 10-35 (sa Russian).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitis. M.: Litterra; 2006 (sa Russian).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Pansamantalang pagsasara ng bukas na tiyan: Isang sistematikong pagsusuri sa naantalang pangunahing fascial na pagsasara sa mga pasyente na may bukas na tiyan. Mundo J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Damage control laparotomy para sa hemorrhagic abdominal trauma. Isang retrospective multicentric na pag-aaral tungkol sa 109 kaso. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Mga resulta at prospect para sa paggamot ng mga karaniwang anyo ng peritonitis. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (sa Russian).

Natanggap noong 03/27/2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

MATAGUMPAY NA PAGPAPALIT NG TRICIPLE VALVE 47 TAON PAGKATAPOS NG RADICAL CORRECTION NG TETRALOGY OF FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

FGBNU " Science Center Cardiovascular Surgery na pinangalanan. A.N. Bakulev" (direktor - akademiko ng Russian Academy of Sciences at Russian Academy of Medical Sciences L.A. Bokeria), 121552, Moscow, Russian Federation

Ang Tetralogy of Fallot ay isa sa pinakakaraniwan at pinag-aralan na mga congenital heart defect. Sa kasalukuyan, ang surgical treatment ng depektong ito ay sinamahan ng mababang pagkamatay sa ospital at magandang agarang resulta. Gayunpaman, sa isang malaking bilang ng mga pasyente, ang mga komplikasyon na nangangailangan ng paulit-ulit na interbensyon sa kirurhiko ay nangyayari sa mahabang panahon pagkatapos ng radikal na operasyon. Ang bilang ng mga naturang pasyente ay tumataas bawat taon, na nauugnay sa isang pagtaas sa bilang ng mga pasyente na sumailalim sa radikal na pagwawasto ng tetralogy ng Fallot at may pagtaas sa panahon ng pagmamasid sa mga pasyenteng ito. Ang ulat na ito ay nakatuon sa paglalarawan ng isang klinikal na kaso ng pagwawasto ng tricuspid insufficiency na nabuo sa isang pasyente na may tetralogy ng Fallot 47 taon pagkatapos ng radikal na pagwawasto.

Mga pangunahing salita: tetralogy ng Fallot; paulit-ulit na operasyon; kakulangan ng tricuspid.

Para sa pagsipi: Annals of Surgery. 2015; 2: 45-50.

MATAGUMPAY NA PAGPAPALIT NG TRICUSPID VALVE 47 TAON PAGKATAPOS NG RADICAL CORRECTION NG TETRALOGY OF FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulev Scientific Center para sa Cardiovascular Surgery, 121552, Moscow, Russian Federation

Ang Tetralogy of Fallot ay isa sa pinakapinag-aralan na congenital heart defects. Sa kasalukuyan, ang surgical treatment ng depektong ito ay sinusundan ng mababang pagkamatay sa ospital at magandang agarang resulta. Gayunpaman, ang isang malaking bilang ng mga pasyente ay matagal na matapos ang kabuuang pagwawasto

*Khairulo Gulomzhanovich Isomadinov, nagtapos na estudyante. Email: [email protected] 121552, Moscow, Rublevskoe highway, 135.

mga komplikasyon na nangangailangan ng paulit-ulit na operasyon. Ang bilang ng mga naturang pasyente ay tumataas bawat taon, na nauugnay sa isang pagtaas sa contingent ng mga pasyente na sumailalim sa kabuuang pagwawasto ng tetralogy ng Fallot at sa susunod na panahon para sa mga pasyenteng ito. Ang ulat na ito ay nakatuon sa paglalarawan ng isang klinikal na kaso ng tricuspid insufficiency correction sa isang pasyente na may tetralogy ng Fallot, na naganap 47 taon pagkatapos ng kabuuang pagwawasto.

Mga pangunahing salita: tetralogy ng Fallot; muling operasyon; kakulangan ng tricuspid

Sipi: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (sa Russian).

Ang kirurhiko paggamot ng tetralogy of Fallot (TF) ay may kasaysayan ng higit sa kalahating siglo. Ang radikal na pagwawasto ng depektong ito ay unang isinagawa ni C.W. Lillechei at R.L. Varco noong 1954 sa Minnesota (USA), gamit ang cross-circulation technique. Ilang buwan pagkatapos ng operasyong ito, si J.W Kirklin sa Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) ay nagsagawa ng radikal na pagwawasto ng TF sa ilalim ng mga kondisyon ng extracorporeal circulation at oxygenation. Ang unang radikal na pagwawasto ng TF sa ating bansa sa ilalim ng mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon ay isinagawa ni A.A. Vishnevsky noong 1957

Sa kasalukuyan, ang TF ay isa sa pinaka pinag-aralan na congenital cardiac anomalies. Ang kirurhiko paggamot ng depektong ito ay sinamahan ng mababang pagkamatay sa ospital at isang mababang saklaw ng mga komplikasyon sa agarang postoperative period. Gayunpaman, sa isang makabuluhang bilang ng mga pasyente, sa mahabang panahon pagkatapos ng radikal na interbensyon, ang mga komplikasyon na nauugnay sa hindi kumpletong pagwawasto ng depekto o nagreresulta mula sa pag-unlad ng kakulangan sa pulmonary o tricuspid valve ay napansin. Ang bilang ng mga naturang pasyente ay tumataas bawat taon, na nauugnay sa pagtaas ng bilang ng mga pasyente na sumailalim sa radikal na pagwawasto ng TF at ang panahon ng pagmamasid sa mga pasyenteng ito. Kadalasan, marami sa mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng paulit-ulit na kirurhiko o endovascular na paggamot. Ito ay maaaring kumpirmahin ng kaso sa aming klinikal na kasanayan ng pagbuo ng tricuspid insufficiency (TI) sa isang pasyente 47 taon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF.

Isang 57 taong gulang na pasyente ang na-admit sa klinika na may mga reklamo ng igsi ng paghinga at pagkapagod sa panahon ng pisikal na aktibidad, pag-atake ng mabilis na tibok ng puso at pagkagambala sa paggana ng puso, at pamamaga ng mas mababang paa't kamay.

Mula sa anamnesis ay kilala na mula sa kapanganakan ang pasyente ay nasuri na may congenital heart defect ng "asul" na uri. Noong 1966, sa edad na 10, ang pasyente ay sinuri sa departamento ng congenital heart at vascular defects ng Institute of Cardiovascular Surgery ng USSR Academy of Medical Sciences, bilang isang resulta kung saan nasuri ang TF. Ang pasyente ay sumailalim sa excision ng infundibular pulmonary artery stenosis at plastic surgery ng depekto interventricular septum Dacron sa ilalim ng mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon at hypothermia (31 °C) (surgeon - S.Ya. Kisis, mga katulong - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anesthesiologist - S.V. Tskhovrebov), tungkol sa kung saan natagpuan ang isang talaan sa archive ng mga log ng pagpapatakbo. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay humantong sa isang aktibong pamumuhay at maayos ang pakiramdam. Napansin niya ang isang pagkasira sa kanyang kondisyon mula sa edad na 49, nang unang lumitaw ang cardiac arrhythmias at naitala - paroxysm ng atrial flutter. Kasabay nito, sa panahon ng pagsusuri sa ospital, ang katamtamang kakulangan ng tricuspid valve (TV) ay unang nakita. Noong 2009, isang permanenteng anyo ang nasuri atrial fibrillation, at ang pag-unlad ng tricuspid regurgitation ay nabanggit din.

Sa pagpasok sa ospital, malubha ang kondisyon ng pasyente. Sa oras ng ospital, patuloy siyang umiinom ng digoxin, bisoprolol, perindo-pril, furosemide, spironolactone, at warfarin. Tibok ng puso - 65-75 beats/min, presyon ng dugo - 115/75 mm Hg. Art. Sa auscultation ng puso, ang tibok ng puso ay hindi regular, ang unang tunog ay humina, at isang systolic murmur ang narinig sa base ng proseso ng xiphoid. Nagkaroon ng pagpapalaki ng atay ng 5-6 cm mula sa gilid ng costal arch. Ayon sa datos ng Holter Pagsubaybay sa ECG Ang atrial fibrillation ay nakumpirma na may average na rate ng puso na 65 beats bawat minuto (minimum rate - 34 beats / min, maximum - 131 beats / min), 211 pause na tumatagal mula 2 hanggang 3 segundo ay naitala sa gabi, single ventricular extrasys-

mga talahanayan (429 bawat araw). Kapag radiography ng mga organo dibdib ang isang makabuluhang pagpapalawak ng anino ng puso sa diameter ay ipinahayag dahil sa kanang atrium at kanang ventricle (CTI - 63%). Ayon sa pag-aaral ng echocardiography, nabanggit ang kabuuang kakulangan ng TC, sanhi ng pagdilat ng fibrous ring (47 mm) at hindi kumpletong pagsasara ng mga leaflet dahil sa prolaps ng anterior leaflet at limitadong mobility ng septal leaflet na hinila sa interventricular septum. , kanang atriomegaly (76 x 78 mm). Walang paglabas ng dugo sa antas ng septa ng puso, ang gradient ng systolic pressure sa pagitan ng kanang ventricle (RV) at ng pulmonary artery ay 8 mm Hg. Art., mga linear na sukat ng kaliwang ventricle (LV): EDR - 5.4 cm, ESR - 3.0 cm LVEF - 60%; RV EF - 52%.

Ang pasyente ay sumailalim sa pagpapalit ng tricuspid valve sa ilalim ng mga kondisyon ng cardiopulmonary bypass (120 min), hypothermia (1°C - 28 °C) at pharmacocold cardioplegia (36 min, Сш1оёу1). Sa panahon ng inspeksyon, ang pagluwang ng fibrous ring ng balbula hanggang sa 60-65 mm, pampalapot, myxomatous degeneration, scalloping at binibigkas na prolaps ng anterior at posterior leaflets, limitadong kadaliang kumilos ng septal leaflet na kumalat sa interventricular septum ay natagpuan.

partisyon (tingnan ang larawan). Itinuring na imposible ang reconstructive surgery. Ang mga leaflet ng balbula ay na-excised, pagkatapos kung saan ang isang biological valve na may mga leaflet mula sa Glissonian capsule ng atay ng baka ("BioLAB"-33) ay itinanim sa tricuspid na posisyon gamit ang isang tuluy-tuloy na tahi. Pagkatapos ng paggaling daloy ng dugo sa coronary naibalik ang ritmo ng sinus, na naging atrial flutter sa panahon ng hemostasis.

Maaga postoperative period kumplikado ng isang episode ventricular tachycardia may hemodynamic impairment (sa ika-2 araw). Pagkatapos ng electropulse therapy, naibalik ang ritmo ng sinus. Sa ika-3 araw pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay pinalabas at inilipat sa departamento ng kirurhiko. Sa unang dalawang linggo pagkatapos ng operasyon, ang katamtamang pagpalya ng puso ay naobserbahan. Ang suporta sa hemodynamic ay ibinigay ng adrenaline (0.05 mcg/kg/min) at dobutamine (0.8 mcg/kg/min). Kasabay nito, ang presyon ng dugo ay 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Art. Ayon sa echocardiography, ang pag-andar ng TC prosthesis ay kasiya-siya: ang paggalaw ng mga elemento ng obturator nang buo, ang peak diastolic gradient - 5.2 mm Hg. Art., average - 3.1 mm Hg. Art., EF ng kaliwa at kanang ventricles ng puso - 55 at 50%, ayon sa pagkakabanggit.

responsable. Naitala ng ECG ang sinus ritmo na may rate ng puso na 80-90 kada minuto. Pagkatapos ng konserbatibong paggamot, kabilang ang cardiotonics, malawakang antibiotic therapy, amiodarone, potassium supplements, diuretics, at anticoagulant therapy, ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital sa kasiya-siyang kondisyon. Ayon sa pang-araw-araw na pagsubaybay sa ECG, bago lumabas sa ospital, ang pasyente ay may sinus ritmo na may average na dalas ng 81 beats/min (maximum - 97 beats/min, minimum - 66 beats/min), isang bihirang solong atrial extrasystole ang nabanggit ( 143 bawat araw), walang pagtaas sa pagitan ng Q-T ang naitala. Ang pagsusuri sa X-ray bago ang paglabas mula sa klinika ay nagpakita ng pagbaba sa anino ng puso (CTI - 58%).

Ang konsepto, o ang mismong konsepto ng pangangailangan para sa mga muling operasyon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF, ay lumitaw 5 taon pagkatapos ng unang publikasyon sa intracardiac correction ng TF. W Payne et al. noong 1961 naglathala sila ng isang ulat sa mga unang paulit-ulit na operasyon na isinagawa pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF. Ang dami ng namamatay para sa mga muling operasyon na ibinigay sa ulat na ito ay 29%. Sa kasalukuyan, ang dami ng namamatay sa panahon ng muling operasyon para sa mga pangmatagalang komplikasyon ay hindi mas mataas kaysa sa dami ng namamatay sa panahon ng radikal na pagwawasto ng depekto. Ang saklaw ng pangangailangan para sa mga muling operasyon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF ay medyo pabagu-bago. Ayon sa iba't ibang grupo ng pananaliksik, mula 5 hanggang 20% ng mga pasyente ay nangangailangan ng muling interbensyon sa mahabang panahon. Ayon kay J. Monro et al., ang rate ng kalayaan mula sa muling operasyon pagkatapos ng 10 taon ay 91% at 20 taon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF - 89%.

Ang pinakakaraniwang dahilan para sa paulit-ulit na mga interbensyon sa operasyon sa mahabang panahon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF ay ang natitirang stenosis ng outflow tract ng right ventricle o pulmonary arterial tree, recanalization at natitirang ventricular septal defects, pulmonary o tricuspid valve insufficiency.

Ang isang medyo makabuluhan at makabuluhang problema sa istraktura ng mga pangmatagalang komplikasyon sa postoperative ay ang kakulangan ng TC. J. Kobayashi et al., na nagsuri ng pangmatagalan

pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng TF, ang data ng echocardiography mula sa 133 mga pasyente ay nagsiwalat ng tricuspid insufficiency sa 48% ng mga pasyente, habang ang katamtaman o matinding regurgitation ay nakita sa 19% ng mga nasuri na pasyente.

Ang kakulangan ng tricuspid sa pangmatagalang panahon pagkatapos ng pagwawasto ng TF ay bunga ng pagkasira ng balbula sa panahon ng radikal na pagwawasto ng depekto o sanhi ng pagbuo ng RV dysfunction. Ang pinsala sa balbula ay kadalasang nauugnay sa hindi tamang pag-aayos ng patch sa ventricular septal defect, na humahantong sa pagpapapangit at limitadong kadaliang mapakilos ng mga leaflet sa lugar ng annulus fibrosus na katabi ng gilid ng depekto. Bilang karagdagan, posible ang pagkalagot o pagbubutas ng mga leaflet ng balbula, na nangyayari kapag inilagay ang mga tahi na nag-aayos ng patch sa ventricular septal defect, hindi sa fibrous ring, ngunit sa katawan ng valve leaflet.

Ang isa pang dahilan para sa pag-unlad ng kakulangan sa TC ay ang dilatation at dysfunction ng pancreas na nangyayari sa mahabang panahon pagkatapos ng pagwawasto ng tetralogy of Fallot. Ang overstretching ng myocardium at passive dilatation ng fibrous ring ng pantog ay humahantong sa pagbuo ng tricuspid regurgitation, kahit na may isang anatomically normal at buo na silid. Kasunod nito, ang pagluwang ng pancreas at ang singsing ng TC dahil sa hindi pantay na pag-igting sa mga chords ay maaaring humantong sa kusang pagkalagot ng mga chord, lumalalang coaptation ng mga leaflet at iba pang mga pagbabago sa morphological sa balbula at subvalvular apparatus.

Sa aming opinyon, ang parehong mga mekanismong ito ay may papel sa pathogenesis ng TN sa aming pasyente. Ang iatrogenic genesis ng tricuspid regurgitation ay sinusuportahan ng isang entry sa surgical protocol mula 1966: "Sa panahon ng excision ng infundibular stenosis, ang isa sa mga papillary na kalamnan ng kanang ventricle ay pinutol mula sa lugar ng hindi tipikal na attachment, na naayos na may isa U-shaped suture sa lugar ng pagkakadikit nito " Kasabay nito, isinasaalang-alang ang medyo mahabang agwat sa pagitan ng radikal na pagwawasto ng depekto at ang mga unang palatandaan ng tricuspid regurgitation (~42-43 taon), maaari nating ipagpalagay na ang iatrogenic factor ay hindi lamang isa sa genesis ng TN sa aming pasyente.

Tila, isang mahalagang papel ang ginampanan ng nabuong dysfunction ng right ventricle, ang mga sanhi nito, sa kawalan ng pulmonary regurgitation, ay maaaring maging surgical trauma sa right ventricle (incision at peklat sa outflow tract) sa panahon ng radikal na pagwawasto ng depekto, na may pag-unlad ng mga zone ng hypo- o akinesis.

Upang iwasto ang tricuspid regurgitation sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may congenital heart defects o pagkatapos ng pagwawasto ng congenital heart defects, ang parehong reconstructive method at valve replacement ay ginagamit. Ang pinakamahalagang salik sa pagtukoy sa pagpili ng paraan ng pagwawasto ay ang kalikasan at kalubhaan ng mga pagbabago sa morphological sa TC, ang antas ng regurgitation at ang edad ng pasyente sa oras ng pagwawasto. Ang paggamit ng reconstructive techniques, bagama't mayroon itong buong linya mga pakinabang (pagpapanatili ng katutubong balbula, kaunting pagtaas sa oras at panganib ng operasyon, kadalian ng pagpapatupad at agarang pagiging epektibo), bilang isang panuntunan, ay hindi nag-aalis ng natitirang regurgitation, na sa karamihan ng mga kaso ay minimal. Kasabay nito, ang mga prosthetics ng balbula, sa kabila ng isang bilang ng mga disadvantages (pagkabulok ng mga tisyu ng implanted biological prosthesis, ang pangangailangan para sa muling operasyon, atbp.), Na may binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa mga leaflet ng balbula at chordal-papillary apparatus, ay madalas na ang pinaka maaasahan o ang tanging posibleng paraan pagwawasto ng tricuspid regurgitation. Sa aming opinyon, ito ay salamat sa kumpletong pag-aalis ng tricuspid regurgitation sa pamamagitan ng TC prosthesis na ang pasyente ay napalabas mula sa ospital sa sinus ritmo pagkatapos ng 4.5 na taon ng atrial fibrillation.

Sa pagtatapos ng mensaheng ito, nais kong tandaan na ang mga pasyente na sumailalim sa radikal na pagwawasto ng TF ay tila napapailalim sa panghabambuhay na pagsubaybay ng isang cardiologist, sa kabila ng magandang agarang resulta ng operasyon, na may diin sa napapanahong pagtuklas ng mga posibleng komplikasyon sa ang pangmatagalang postoperative period.

Panitikan

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et al. Direktang pangitain intracardiac surgical correction ng

ang tetralogy ng Fallot, pentalogy ng Fallot, at mga depekto sa pulmonary atresia; ulat ng unang sampung kaso. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Mga sanhi at resulta ng surgical correction ng tricuspid valve insufficiency pagkatapos ng radical correction ng tetralogy of Fallot. Mga daluyan ng thoracic at cardiac. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. at iba pa. Pagpapalit ng balbula sa puso sa mahabang panahon pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng tetralogy of Fallot. Mga daluyan ng thoracic at cardiac. hir. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Direktang pangitain intracardiac surgical correction ng tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, at pulmonary atre-sia defects; ulat ng unang sampung kaso. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Late na komplikasyon pagkatapos ng plastic reconstruction ng outflow tract sa tetralogy ng Fallot. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et al. Pangmatagalang kinalabasan sa mga pasyenteng sumasailalim sa surgical repair ng tetralogy of Fallot. N.Engl. J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et al. Muling operasyon sa mga matatanda na may pag-aayos ng tetralogy ng Fallot: mga indikasyon at kinalabasan. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Mga muling operasyon at kaligtasan pagkatapos ng pangunahing pag-aayos ng mga congenital heart defect sa mga bata. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Prevalence at risk factor ng tricuspid regurgitation pagkatapos ng correction ng tetralogy of Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Ang mga sanhi at resulta ng surgical correction ng tricuspid valve insufficiency pagkatapos ng radical correction ng tetralogy of Fallot. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (sa Russian).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot na may subarterial ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Ang pagpapalit ng balbula ng puso sa huli pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng tetralogy ng Fallot. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (sa Russian).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Muling operasyon para sa tricuspid regurgitation pagkatapos ng kabuuang pagwawasto ng tetralogy ng Fallot. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang masalimuot at malubhang congenital na anomalya na pinagsasama ang ilang mga nakakapinsalang salik. Ang sakit ay nagpapakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata, at lamang paggamot sa kirurhiko maaaring pahabain ang kanyang buhay. Ang mas maagang tetralogy ng Fallot ay naoperahan, mas malaki ang posibilidad ng isang positibong resulta. Ang lahat ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay dapat na patuloy na sinusubaybayan ng isang cardiologist at cardiac surgeon.

Ano ang tetralogy ng Fallot?

Sa kaibuturan nito, ang tetralogy of Fallot ay isang congenital heart defect na pinagsasama ang 4 na pathologies: stenosis ng mga elemento ng right ventricle at hypertrophy nito, anomalya ng interventricular septum (IVS) at displacement (dextraposition) ng aorta. Ang right ventricular stenosis ay nangyayari sa outflow tract at maaaring may kinalaman sa valvular o subvalvular zone, pulmonary trunk, at pulmonary arterial branches. Sa lahat ng mga depekto sa puso, ang tetralogy ng Fallot ay bumubuo ng hanggang 10% ng mga naitalang depekto.

Ang Tetralogy of Fallot ay may ilang mga katangian na anyo, at, isinasaalang-alang ang uri ng sakit, ito ay napansin sa iba't ibang edad, ngunit, bilang panuntunan, sa mga bata. Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay kadalasang nagiging sanhi ng kamatayan sa panahon ng panganganak o sa mga unang araw ng buhay. Sa pangkalahatan, mayroong ilang mga uri ng sakit depende sa panahon ng pagpapakita: maagang patolohiya(1-12 buwan), klasikong anyo (tetralogy of Fallot sa mga batang may edad na 2-4 na taon) at late variety (bumubuo ng 8 taong gulang).

Ang pagbabala para sa pagbuo ng patolohiya ay hindi kanais-nais at higit sa lahat ay tinutukoy ng kalubhaan ng pulmonary stenosis. Kung hindi isinasagawa ang kirurhiko paggamot, ang average na pag-asa sa buhay ng mga may sakit na bata ay 11-13 taon, at 4-6% lamang ng mga tao ang nabubuhay hanggang 35-45 taon. Ang mga pangunahing komplikasyon na humahantong sa kamatayan ay ischemic stroke at abscess sa utak.

Mga uri ng sakit

Ang mga sumusunod na katangian na anatomical na variant ay nakikilala sa morpolohiya ng congenital defect:

1. Ventriculo-septal defect ay abnormal na pag-unlad IVS, na ipinahayag sa koneksyon sa pagitan ng kaliwa at kanang silid ng puso. Ang pinakakaraniwan ay perimembranous, muscular, at juxtaarterial defects.
2. Ang sagabal sa outflow tract ng right cardiac ventricle ay kinabibilangan ng infundibular stenosis, stenosis ng pulmonary valve system, hypertrophied myocardium, hypoplasia ng pulmonary artery at mga sanga nito.
3. Ang aortic dextraposition ay isang pag-aalis ng aorta palayo sa kanang ventricle, gayundin ang pagtiyak ng pagdaloy ng dugo sa arterya lamang sa gastos ng kaliwang ventricle.
4. Ang hypertrophy ng kanang cardiac ventricle ay unti-unting nabubuo habang tumatanda ang isang tao at nakakaapekto sa mga kalamnan ng puso.

Tungkol sa right ventricular obstruction, mayroong 4 na pangunahing uri ng patolohiya:

1. Tetralogy of Fallot type 1, o embryological type. Ang depekto ay nabuo sa pamamagitan ng paglipat ng conical septum sa nauunang direksyon (at may paglipat sa kaliwa) o sa pamamagitan ng paglalagay nito ng masyadong mababa. Ang lugar ng pinakamalaking pinsala ay nasa antas ng paglilimita ng singsing ng kalamnan.
2. Type 2 pathology, o hypertrophic type. Sa kasong ito, bilang karagdagan sa uri 1 deformity, ang structural hypertrophy ng proximal segment ng IVS ay sinusunod. Ang pinakamalaking stenosis ay sinusunod sa lugar ng pagbubukas ng papalabas na seksyon.
3. Type 3 disease, o tubular variant. Ang karamdaman ay ang resulta ng hindi tamang paghahati ng karaniwang arterial canal, na nagiging sanhi ng makabuluhang hypoplasia ng pulmonary cone (pagpapaliit at pag-ikli nito). Kasama sa mga depekto ng ganitong uri ang hypoplasia ng fibrous ring at stenosis ng pulmonary valve system.
4. Tetralogy of Fallot type 4, o multicomponent pathology. Ang depekto ay ipinahayag sa pamamagitan ng labis na pagpahaba ng conical IVS at makabuluhang displacement ng trabecula ng moderator cord.

Kapag nabuo ang Tetralogy of Fallot, ang hemodynamics ay nagambala, na isa sa mga katangiang palatandaan ng patolohiya na ito. Sa mga tuntunin ng hemodynamic disorder, 3 uri ng karagdagang anatomical anomalya ang maaaring mapansin:

atresia ng ostial zone ng pulmonary artery;
cyanotic form ng lesyon na may stenosis ng orifice;
katulad na lokalisasyon ng depekto, ngunit uri ng acyanotic.

Ang klinikal na larawan ng tetralogy ng Fallot ay kinumpleto ng mga kumbinasyon na may iba't ibang mga anomalya:

1. Ang sakit ay madalas na pinagsama sa iba pang mga depekto sa puso: pulmonary atresia, may depekto o wala na valve cusps sa pulmonary artery, mga depekto ng coronary arteries, accessory vena cava sa kaliwang bahagi.
2. Mga partikular na kumbinasyon sa mga abnormalidad ng chromosomal: Patau, Edwards, Down syndromes.

Etiological na sanhi ng sakit

Ang mekanismo ng tetralogy ng Fallot ay nabuo sa panahon ng pagbuo ng embryo sa 3-9 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga sumusunod na dahilan ay kinikilala bilang nakakapukaw na mga kadahilanan: mga nakakahawang sakit (rubella, scarlet fever, tigdas) sa mga unang yugto ng pagbubuntis, walang kontrol na paggamit ng mga sleeping pills, sedatives at mga hormonal na gamot, libangan mga inuming may alkohol, ang impluwensya ng maruming ekolohiya at nakakapinsala kapaligiran ng produksyon. Ang pinakamahalagang kadahilanan ay ang namamana na predisposisyon.

Ang congenital defect na pinag-uusapan ay madalas na sinusunod sa mga bata na may iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad: dwarfism, i.e. Cornelia de Lange syndrome, mental retardation, maraming anomalya (abnormal na pag-unlad tainga, strabismus, Gothic palate, myopathy, astigmatism, hypertrichosis, congenital defects ng gulugod at sternum, hindi tamang bilang ng mga daliri, abnormality ng paa, panloob na congenital pathologies).

Ang etiological na mekanismo ay maaaring mag-trigger ng counterclockwise na pag-ikot ng conus artery, na nagiging sanhi ng pag-aalis ng aortic valve na may kaugnayan sa pulmonary valve. Ang isang mahalagang kadahilanan na nakakapukaw ay ang hindi tamang paglalagay ng aorta (sa itaas ng IVS), na humahantong sa paggalaw ng pulmonary canal na may pagpapahaba at pagpapaliit ng puno ng kahoy. Ang pag-ikot ng arterial cone sa paglipas ng panahon ay humahantong sa pagpapalawak ng tamang cardiac ventricle.

Mga sintomas na pagpapakita

Ang isang katangian na pagpapakita ng tetralogy ng Fallot ay cyanosis. Ang kalikasan at lawak ng sign na ito ay depende sa kalubhaan ng pulmonary stenosis. Sa mga bagong silang, ang cyanosis ay lilitaw lamang kapag ang isang malubhang anyo ng patolohiya ay nangyayari. Sa pangkalahatan, unti-unting nabubuo ang cyanosis sa loob ng 5-15 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Sa una, ang mga labi ay nagsisimulang maging asul, pagkatapos ay kumakalat ang cyanosis sa mauhog lamad, mukha, mga daliri at unti-unting sumasakop sa mga limbs at sa buong katawan. Ang mga kulay ng sintomas ay maaaring magkakaiba: mula sa asul hanggang sa cast-iron blue.

Isa pa tiyak na tanda- igsi ng paghinga sa anyo ng malalim na arrhythmic na paghinga nang walang kapansin-pansing pagtaas sa bilang ng mga respiratory cycle. Sa pag-unlad ng sakit, ang sintomas ay sinusunod sa pahinga, at sa anumang pisikal na aktibidad ito ay umuunlad nang malaki. Mula sa kapanganakan, ang isang magaspang na systolic murmur ay maririnig sa kaliwang hangganan ng sternum. Ang sakit ay nagpapabagal sa pisikal na pag-unlad ng bata.

Ang isang mapanganib na sintomas ay ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga at cyanosis, at ito ay tipikal para sa isang may sakit na bata na may edad na 0.5-2.5 taon. Ang mga pag-atake ay nabuo ng mga spasms sa kanang cardiac ventricle, na nagiging sanhi ng pag-iniksyon ng venous blood sa aorta, na sinusundan ng hypoxia ng central nervous system. Sa panahon ng pag-atake, ang intensity ng naturang mga sintomas ay mabilis na tumataas: igsi ng paghinga, sianosis, malamig na mga paa't kamay, takot, dilat na mga mag-aaral, mga kombulsyon. Ang tagal ng pag-atake ay maaaring mula 12-14 segundo hanggang 2.5-4 minuto. Ang kondisyon ng bata pagkatapos ng isang pag-atake ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilo at kawalang-interes.

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan ng tetralogy ng Fallot ay maaaring nahahati sa 3 katangian na mga yugto ng sakit:

Stage 1: relative well-being (panahon mula sa kapanganakan hanggang anim na buwan). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasiya-siyang kondisyon at ang kawalan ng malubhang sintomas;
Stage 2: pagpapakita ng mga pag-atake ng igsi ng paghinga at sianosis (sa edad na 0.5-2.5 taon). Nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang pagpapakita at komplikasyon mga function ng utak, ang posibilidad ng kamatayan sa panahon ng pag-atake;
Stage 3: isang transitional stage, kapag ang mga pag-atake ay hindi na nangyayari, at ang sakit ay pumapasok sa "pang-adulto" na yugto, nagiging talamak.

Ang mga pagbabago sa hemodynamic na katangian ay nagiging natural na resulta ng pag-unlad ng depekto. Lumalabas ang nangingibabaw na daloy ng dugo mula sa parehong cardiac ventricles papunta sa aorta, at bumababa ang daloy sa pulmonary artery, na nagiging sanhi ng kaukulang arterial hypoxemia.

Bilang karagdagan sa cyanotic (asul) na anyo, ang tetralogy ng Fallot ay maaaring magkaroon ng acyanotic o maputlang variety. Nabubuo ito na may maliit na sagabal, kapag ang kabuuang resistensya ng peripheral ay lumampas sa resistensya ng papalabas na tract na napapailalim sa stenosis. Sa kasong ito, nangyayari ang isang kaliwa-papuntang-kanang pagbuga ng dugo. Kasabay nito, ang progresibong stenosis ay nagdudulot ng unang cross at pagkatapos ay venoaterial (kanan-kaliwa) na paglabas ng dugo, na nagsisiguro sa paglipat ng maputlang anyo sa asul na iba't.

Ang mga may sakit na bata, bilang panuntunan, ay nagsisimulang mahuli sa pisikal at motor na pag-unlad; nagiging mas madalas ang mga relapses ng iba't ibang sakit (ARVI, tonsilitis, sinusitis, pneumonia). Sa pagtanda, ang tetralogy ng Fallot ay madalas na nauugnay sa pagsisimula ng tuberculosis.

Mga paraan ng paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa tetralogy ng Fallot ay operasyon.

Ang paggamot sa droga ay isinasagawa sa paunang yugto at upang mapawi ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga at sianosis. Kung ang isang pag-atake ay nangyari, ang mga sumusunod na kagyat na hakbang ay kinuha: oxygen inhalation na may paunang humidification; intravenous injection Reopolyglucin, glucose, sodium bikarbonate, Euphyllin. Kung walang positibong resulta, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang isinasagawa.

Ang kirurhiko paggamot ay ganap na ipinahiwatig para sa anumang pagpapakita ng patolohiya. Bukod dito, ang operasyon ay mas madaling isagawa sa kamusmusan. Ang pinakakaraniwan ay 2-stage surgical technology. Ang unang yugto (hanggang sa edad na 3 taon) ay kinabibilangan ng mga pampakalma na operasyon na may layuning mapataas ang daloy ng dugo na pumapasok sa sirkulasyon ng baga. Ang mga sumusunod na epekto ay isinasagawa: mga operasyon sa loob ng puso - pulmonary valvotomy at infundibular resection, bypass surgery sa labas ng puso, i.e. pagbuo ng mga vascular anastomoses.

Ang pangalawang yugto ng paggamot sa kirurhiko ay isinasagawa 3-6 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng unang yugto. Kasama sa yugtong ito ang isang radikal na operasyon na may masusing cardioplegia. Sa tulong ng epekto na ito, ang stenosis ay ganap na tinanggal, ang mga depekto sa balbula ay naitama, at ang mga channel ng seksyon ng labasan ay pinalawak. Sa mga modernong klinika, ang IVS plastic surgery ay isinasagawa sa yugtong ito. Ang nais na panahon para sa pagkumpleto ng kirurhiko paggamot ay hanggang sa 3 taong gulang.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang napaka-mapanganib na depekto sa puso na may progresibong pag-unlad. Tanging ang surgical treatment sa isang specialized na klinika ang magtitiyak ng normal na kalidad ng buhay ng pasyente.

Ang congenital heart disease tetralogy of Fallot ay binubuo ng kumbinasyon ng pagpapaliit ng outflow tract ng right ventricle (pulmonary artery stenosis), ventricular septal defect, displacement ng aorta sa kanan, at right ventricular hypertrophy.

Sa isang karagdagang atrial septal defect ng pangalawang uri, nagsasalita sila tungkol sa pentade ng Fallot.

Ang kumbinasyon ng pulmonary artery stenosis, atrial septal defect, at right heart hypertrophy ay tinatawag na Fallot's triad. Sa 50% ng mga kaso, ang hypertrophy sa lugar ng Crista supraventricularis ay humahantong sa infundibular stenosis ng pulmonary artery na kinasasangkutan ng bahagi ng myocardium. Ang antas ng stenosis ay nakasalalay sa contractility myocardium (beta blockers o pampakalma maaaring magkaroon ng positibong epekto sa kasong ito).

Sa 25-40% ng mga kaso, ang valvular pulmonary artery stenosis ay naroroon. Dahil sa pagbawas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery, maaari itong maging hypoplastic.

Dahil sa matinding sagabal sa tetralogy of Fallot (ang presyon sa pulmonary circulation sa una ay mas mataas kaysa sa systemic circulation), isang right-to-left shunt ang nangyayari. Ang ventricular septal defect ay kadalasang kasing laki ng diameter ng aortic, nakakatulong sa balanse ng presyon at nasa ibaba ng kanang velum ng aortic valve. Ang relasyon sa pagitan ng aortic root position at VSD ay inilarawan bilang aortic jump. Ang pinagmulan ng aorta ay karaniwang namamalagi sa lugar ng depekto. Maaaring mag-iba ang antas ng pagtalon. Sa isang malakas na pagtalon, ang kanang ventricle ay maaaring agad na magtapon ng dugo sa pamamagitan ng VSD sa aorta. Ang antas ng sagabal ng right ventricular ejection at aortic jump ay tumutukoy sa isang malaking lawak ng mga hemodynamic na relasyon.

Paggamot ng depekto sa puso Tetralogy of Fallot

Ang operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay palaging ipinahiwatig, dahil walang operasyon 10% lamang ng mga bata ang umabot sa pagtanda. Kung ang mga sintomas ay mabilis na umuunlad sa pagkabata at mayroong hypoplastic na mga pulmonary vessel, ang palliative na interbensyon ay unang gagawin: koneksyon sa pagitan ng A. subclavia at ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonary window > tumaas na daloy ng dugo sa pulmonary vessels, bumubuti ang oxygenation ng dugo. , ang hypoplastic pulmonary vessels ay lumawak at ang kulang sa pag-unlad na kaliwang ventricle ay sinanay).

Ang pagwawasto ng interbensyon ay isinasagawa pagkatapos ng 2-4 na taon; na may maagang pag-unlad ng mga pulmonary vessel, posible sa unang taon ng buhay.

Operasyon. pagpapalawak ng seksyon ng pumapasok ng kanang ventricle, pagsasara ng ventricular septal defect, paggalaw ng aorta sa kaliwang ventricle.

Prognosis para sa heart defect tetralogy of Fallot. namamatay sa panahon ng operasyon: 5-10%. Ang mga huling resulta pagkatapos ng pagwawasto sa higit sa 80% ng mga kaso ay mabuti. Madalas huli na mga komplikasyon ang depekto sa pusong ito: mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay may 4 na anatomical sign:

1) pulmonary artery stenosis - valvular at sa karamihan ng mga pasyente ang muscular panel (infundibular) ay konektado din

2) isang mataas na VSD ng makabuluhang sukat, ang itaas na gilid nito ay nabuo sa pamamagitan ng mga cusps ng aortic valve

3) dextroposition ng aorta, iyon ay, pag-aalis ng aorta sa paraang tila nakaupo sa gilid ng interventricular septum at tumatanggap ng dugo mula sa magkabilang ventricles

4) hypertrophy ng kanang ventricle.

Kung may bukas din hugis-itlog na bintana o ASD na may kanan-kaliwang pagbuga ng dugo ay tinatawag na pentade of Fallot.

Mga mekanismo ng hemodynamic disorder. Ang likas na katangian ng pangunahing hemodynamic disorder ay tinutukoy ng kalubhaan ng valvular at subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, na kadalasang umuunlad sa edad. Ang direksyon ng pagbuga ng dugo ay nakasalalay dito, ngunit hindi ang systolic pressure sa kanang ventricle, na, dahil sa kahanga-hangang laki ng VSD at ang dextroposition ng aorta, ay palaging katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta.

Sa matinding stenosis, ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Ang isang makabuluhang bahagi ng dugo ay pinalabas mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, kung saan ito ay pinaghalo arterial na dugo mula sa kaliwang ventricle at nagiging sanhi ng pag-unlad ng sianosis. Ang pagbuga ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa lalo na sa panahon ng ehersisyo, kapag ang venous na daloy ng dugo sa puso ay tumaas nang malaki, at ang daloy ng dugo sa baga ay halos hindi tumataas dahil sa pulmonary stenosis. Ang saturation ng oxygen ng hemoglobin sa arterial blood ay maaaring bumaba ng hanggang 60%.

Kung ang pulmonary artery stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay sa pamamahinga ang paglabas sa pamamagitan ng VSD ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, at ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas, ngunit walang cyanosis. Ang tetralogy ng Fallot na ito ay tinatawag na puti. Sa panahon ng ehersisyo, ang daloy ng dugo sa puso ay tumataas, ngunit ang daloy ng dugo sa baga sa pamamagitan ng pulmonary stenosis ay hindi nagbabago. Ang labis na venous blood ay pinalabas sa aorta, na sinamahan ng hitsura ng cyanosis.

Ang mga hemodynamic disturbances ay binabayaran lalo na sa pamamagitan ng hypertrophy ng kanang ventricle, na, gayunpaman, ay hindi umabot sa parehong kalubhaan tulad ng sa nakahiwalay na pulmonary artery stenosis dahil sa mas mababang presyon sa ventricle.

Ang kompensasyon ni Pozasertsev para sa mga hemodynamic disorder ay kinabibilangan ng: a) ang pag-unlad ng polycythemia na may pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes sa 8 10 12 / l at hemoglobin sa 250 g / l, tumutulong upang madagdagan ang nilalaman ng oxygen sa dugo b) ang pagbuo ng isang anastomosis sa pagitan ng bronchial arteries at pulmonary artery system. Bilang resulta, ang dugo mula sa aorta ay pumapasok din sa sirkulasyon ng baga at oxygenated.

Ang paglabag sa kabayaran ay ipinahayag sa pamamagitan ng kakulangan ng hypertrophied right ventricle at dysfunction ng mga organo, na sanhi ng hypoxia at trombosis bilang resulta ng polycythemia.

Dapat pansinin na ang hemodynamic state ng bawat pasyente na may tetralogy of Fallot ay medyo dynamic at nagbabago depende sa magnitude ng peripheral vascular resistance. Kaya, sa pagtaas ng AT, ang systolic pressure sa kanang ventricle ay tumataas din at tumataas ang daloy ng dugo sa baga. Ito ay karaniwan din para sa patuloy na magkakatulad na arterial hypertension sa mga pasyenteng nasa hustong gulang - ang right ventricular failure ay nabubuo dahil sa pagtaas ng afterload ng ventricle na ito. Sa kabaligtaran, ang pagbawas sa peripheral vascular resistance, kabilang ang sa panahon ng pisikal na aktibidad, ay humahantong sa isang pagtaas sa right-to-left shunt. Sa mga pasyente na may subvalvular muscular stenosis, ang pagtaas ng mga contraction ng right ventricular myocardium o isang biglaang pagbaba sa pagpuno nito na may pagbaba sa venous inflow ay nagdudulot ng mas malaking pagpapaliit ng outflow canal at pagtaas ng pressure gradient dito, at, dahil dito, isang pagtaas sa paglabas ng venous blood sa aorta. Mayroong isang opinyon na ang mekanismong ito, pati na rin ang pagbawas sa peripheral vascular resistance, ay ang batayan para sa posterior cyanotic attack na katangian ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot, at kinukumpirma ang pagiging epektibo ng kanilang paggamot sa 3-blockers.

Klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng stenosis ng pulmonary artery at ang direksyon ng pagbuga ng dugo. Ang pangunahing reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad dahil sa arterial hypoxemia. Ang "asul" na notebook ng Fallot ay lubos na nailalarawan sa pamamagitan ng hypoxic, o cyanotic, na pag-atake na may matinding igsi ng paghinga, pagtaas ng cyanosis, kung minsan ay pagkawala ng malay at kombulsyon, na maaaring nakamamatay. Ang mga pag-atakeng ito ay mapipigilan sa pamamagitan ng pag-ampon ng posisyong squatting o tuhod-siko. Kasabay nito, tumataas ang daloy ng dugo sa baga dahil sa pagtaas ng resistensya ng peripheral vascular dahil sa compression ng femoral arteries at pagtaas ng systemic venous turn. Kasaysayan ng cyanosis na may maagang pagkabata(mula 3-6 na buwan), mas madalas, sa kaso ng isang malaking depekto at progresibong subvalvular muscular stenosis, ang cyanosis ay nangyayari sa ibang pagkakataon.

Sa pagsusuri, binibigyang pansin ang isang kapansin-pansing lag sa pisikal na pag-unlad, nagkakalat na cyanosis, hanggang sa "inky", at mga daliri na kahawig ng mga drumstick. Ang oras ng paglitaw at kalubhaan ng mga senyales na ito na dulot ng arterial hypoxemia ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Sa kaliwang gilid ng sternum, ang pulsation ng hypertrophied right ventricle ay palpated, at sa ilang mga pasyente mayroon ding systolic trembling sa pangalawa o pangatlong intercostal space. Ang mga palatandaan ng pagkabigo sa kanang ventricular sa pagkabata ay sinusunod na napakabihirang; nagsisimula silang lumitaw sa mga matatanda sa pamamagitan ng pag-unlad ng kakulangan sa balbula ng baga at systemic arterial hypertension.

Ang pangunahing auscultatory sign ng tetralogy of Fallot ay:

1) isang medyo maikling systolic ejection murmur na may epicenter sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum

2) isang matalim na pagpapahina at pagkaantala ng P 2. madalas hindi marinig. Kung hindi gaanong binibigkas ang stenosis, mas malaki ang daloy ng dugo sa baga, mas malakas at mas mahaba ang systolic murmur. Sa isang medyo maliit na stenosis, ito ay sinamahan ng systolic tremors. Sa panahon ng cyano-political attacks, humihina o nawawala ang ingay. Sa mga pasyente na may makabuluhang VSD na may tetralogy ng Fallot, walang naririnig na murmur. Sa mga nasa hustong gulang, ang isang protodiastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency (pagkatapos ng P2) ay maaari ding matukoy dahil sa kanilang calcification. Sa ilang mga pasyente, ang murmur ng aortic regurgitation ay naririnig (pagkatapos ng A ^ sa kanang ventricle. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng right ventricular failure, dilatation ng right ventricle at ang paglitaw ng murmur ng relative tricuspid valve insufficiency. Identification signs ng ang "puti" at "asul" na notebook ng Fallot ay ipinakita sa Talahanayan 20.

Talahanayan 20

Mga tampok ng pagkakakilanlan ng mga klinikal na pagpapakita at data karagdagang mga pamamaraan pag-aaral ng mga pasyente na may "asul" at "puti" mga notebook Fallot

Mga diagnostic. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium. Sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, ang puso, bilang panuntunan, ay hindi pinalaki at may katangian na pagsasaayos ng aorta sa anyo ng isang sabot (kahoy na sapatos) na may nakataas na tugatog dahil sa isang pagpapalaki ng kanang ventricle at isang kulubot sa lugar ng pulmonary trunk. Dahil nangingibabaw ang subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, bihira ang post-stenosis na hindi pagpapalawak. Sa binibigkas na stenosis, ang aortic arch ay mas kapansin-pansin. Ang pattern ng pulmonary vascular ay humina o hindi nagbabago.

Sa panahon ng dalawang-dimensional na echocardiography na may Doppler na pag-aaral, ang lahat ng anatomical na mga palatandaan ng mga kakulangan at pagpapalaki ng kanang ventricle ay malinaw na nakikita na may bahagyang nabagong laki ng kanang atrium.

Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng cardiac catheterization, kung saan ang mga sumusunod na palatandaan ay nakita: 1) systolic pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery, 2) ang systolic pressure sa kanang ventricle ay katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta , 3) ang presyon sa pulmonary artery ay katamtamang nabawasan o hindi nagbabago; 4) mga palatandaan ng pag-shunting ng dugo sa antas ng ventricles. Nakakatulong ang right-sided ventriculography na linawin ang morpolohiya ng outflow canal ng right ventricle, ang pagkakaroon ng VSD at ang direksyon ng pagbuga ng dugo sa pamamagitan nito.

Sa panahon ng pagsubok sa laboratoryo, ang polycythemia ay nakita at isang pagbawas sa saturation ng hemoglobin sa arterial blood na may oxygen, pati na rin ang pagtaas sa antas ng hemoglobin na nauugnay sa polycythemia uric acid sa dugo.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may "asul" na tetralogy ng Fallot ay isinasagawa pangunahin sa Eisenmenger syndrome at talamak na cor pulmonale, na may "puting" tetralogy - na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis at VSD (tingnan sa itaas).

Ang diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay ginawa batay sa mga katangian na katangian ng tetralogy:

1) sentral na sianosis

2) systolic ejection murmur sa ibabaw ng pulmonary artery

3) II tono, na kinakatawan ng isang A

4) kanang ventricular hypertrophy sa ECG.

Ito ay napatunayan gamit ang two-dimensional Doppler echocardiography at cardiac catheterization.

Mga pangunahing komplikasyon at sanhi ng kamatayan:

1. Talamak na pagkabigo sa kanang ventricular dahil sa sobrang karga ng resistensya at pagkabigo ng kaliwang ventricular dahil sa sobrang karga ng volume, na pinadali ng hypoxemia, myocardial fibrosis, at mga kaguluhan sa ritmo ng atrial. Lumitaw medyo huli na.

2. Mga komplikasyon na nauugnay sa arterial hypoxemia, bago ang pinsala sa cortex malaking utak, hanggang sa nakamamatay na kahihinatnan sa mga cyanotic attack.

3. Mga komplikasyon na nauugnay sa polycythemia at pagtaas ng density ng dugo. Madalas at malala sa kanila ang trombosis ng cerebral veins at stroke dahil sa paradoxical thromboembolism ng cerebral arteries. Tulad ng Eisenmenger syndrome, mayroon ding mga abscess sa utak, kung saan ang isa ay dapat maging alerto sa kaso ng mga reklamo tungkol sa sakit ng ulo at pagtaas ng temperatura ng katawan. Ang mga komplikasyon sa utak ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot.

4. Infective endocarditis.

Ang kurso ng sakit at pagbabala ay depende sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Kadalasan sila ay hindi kanais-nais. Ang Tetralogy of Fallot ay ang pinakakaraniwang asul na PVS sa mga matatanda. Bagama't ang ilang mga pasyente ay maaaring may pag-asa sa buhay na higit sa 40 taon, 25% lamang ng mga bata ang nabubuhay hanggang 10 taong gulang. Sa mga "puting" form ay mas mahusay ang pagbabala. Sa edad, ang muscular (infundibular) stenosis ay maaaring umunlad dahil sa tumaas na hypertrophy, na humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa mga baga. Kasabay nito, tumataas ang kanan-kaliwang paglilipat, na humahantong sa paglitaw ng cyanosis, ang sintomas ng drumsticks at polycythemia.

Paggamot. Ang radikal na pagwawasto ng kirurhiko ng tetralogy ng Fallot sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon ay perpekto. Operasyon ang paggamot ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na may ganitong depekto. Sa malubhang anyo(makabuluhang limitasyon ng pisikal na aktibidad, madalas na squatting posisyon at cyanotic na pag-atake, hemoglobin 200 g/l o higit pa), lalo na sa ilalim ng edad na 5 taon, isang palliative operation ng anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay unang ginanap. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa mga naturang operasyon. Ang paglikha ng pagkakahawig ng Botallo Strait ay nagbibigay-daan sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, na humahantong sa pagbaba ng hypoxia, cyanosis at pagpapabuti sa pisikal na kondisyon ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, na may mga kumplikadong anatomical na variant ng depekto, ang operasyong ito ay nagiging huling yugto ng kirurhiko paggamot.

Ang radikal na pagwawasto lamang ang ipinahiwatig para sa mga pasyente, dahil ang mismong katotohanan ng pag-abot sa gayong edad ay nagpapahiwatig ng kamag-anak na "dali" ng mga kakulangan. Ang mortalidad na may radikal na pagwawasto sa mga matatanda ay mas mababa kaysa sa mga bata at kasalukuyang humigit-kumulang 10%.

Kasama sa therapy sa droga para sa mga retrocyanotic attack ang paglalagay ng mga pasyente sa posisyon ng tuhod-siko, paglanghap ng oxygen, at pagbibigay ng morphine at p-blocker. Upang maiwasan ang mga pag-atake na binalak, nang may pag-iingat upang maiwasan arterial hypotension Ang mga p-blocker ay inireseta. Sa kaso ng malubhang polycythemia (hematocrit 70%), ang bloodletting ay isinasagawa na may kapalit ng bcc na may mga kapalit ng plasma o erythrocytopheresis. Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay ipinahiwatig.

Pangmatagalang kahihinatnan ng paggamot sa kirurhiko. Kahit na ang palliative surgery ay gumagawa ng kapansin-pansing klinikal na pagpapabuti. Sa kabila ng pagkawala ng mga reklamo, madalas na nagpapatuloy ang systolic murmur sa pamamagitan ng natitirang infundibular o valvular stenosis sa outflow tract ng kanang ventricle. Maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng banayad na balbula ng pulmonary o aortic insufficiency. Ang pagwawasto ng operasyon sa ibang pagkakataon ay ginaganap, mas malala ang mga kahihinatnan nito sa pagganap.

Ano ang Tetralogy of Fallot? Prognosis at paggamot.

Tetralohiya ng Fallot– kumplikadong congenital heart defect ng cyanotic (asul) na uri. Sa cardiological practice, sa lahat ng congenital heart defects, ito ay nangyayari sa 7-10% ng mga kaso at account para sa 50% ng lahat ng "asul" na uri ng mga depekto.

Pinagsasama ng anomalya ang apat na congenital heart defects:

pagpapaliit ng labasan ng kanang ventricle;
malawak na ventricular septal defect;
aortic displacement;
hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Mga sanhi ng Tetralogy of Fallot

Ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng pagkagambala sa proseso ng cardiogenesis.

Maaari itong humantong sa:

nagdusa sa maagang pagbubuntis Nakakahawang sakit(rubella, tigdas, iskarlata na lagnat);
diabetes mellitus ng ina;
pagtanggap mga gamot, bitamina A sa malalaking dami, alkohol, droga;
impluwensya ng nakakapinsalang mga kadahilanan sa kapaligiran;
Ang pagbuo ng mga anomalya ay naiimpluwensyahan din ng pagmamana.

Mga sintomas ng Tetralogy of Fallot

Ang pangunahing sintomas ay cyanosis, na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa mga batang may tetralogy of Fallot, matitinding anyo lamang ng depekto ang nasuri sa pagsilang. Karaniwan, ang cyanosis ay unti-unting nabubuo, sa pamamagitan ng tatlong buwan hanggang isang taon, at may iba't ibang kulay: mula sa maputlang mala-bughaw hanggang sa asul na bakal.

Ang ilang mga bata na may banayad na cyanosis ay matatag, habang ang iba ay may malubhang sintomas at pagkagambala sa normal na pag-unlad. Ang mga pag-atake ng biglaang pagtindi ng cyanosis ay nangyayari sa panahon ng pag-iyak, pagpapakain, pagpupunas, at emosyonal na stress. Ang anumang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagtaas sa igsi ng paghinga. pag-unlad ng pagkahilo, tachycardia, kahinaan.

Ang labis na matinding pagpapakita ng sakit ay ang dyspnea-cyanotic na pag-atake, na nangyayari nang bigla, na may pagtaas ng cyanosis at igsi ng paghinga, kahinaan, tachycardia, at pagkawala ng malay. Maaaring magkaroon ng apnea at hypoxic coma, na magreresulta sa kamatayan.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Kung ang mga pagpapakita ng tetralogy ng Fallot ay nagpapahintulot sa bata na mabuhay, ang patolohiya ay naitama sa tulong operasyon, ang indikasyon kung saan ay ganap. Kung sa ilang kadahilanan ay hindi ginawa ang operasyon, tatlo sa apat na bata ang namamatay sa edad na isang taon.

Para sa mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic, ang therapy sa gamot ay ipinahiwatig. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang gumanap.

Ang pagwawasto ng kirurhiko ng patolohiya ay depende sa kalubhaan ng depekto at sa edad ng mga pasyente. Para sa mga bata maagang edad na may malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay isinasagawa sa mga yugto. Sa unang yugto, ang mga palliative operation ay isinasagawa upang gawing mas madali ang buhay ng bata. Ang kanilang layunin ay upang madagdagan ang daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga at bawasan ang panganib ng mga komplikasyon sa panahon ng radikal na pagwawasto.

Ang radikal na interbensyon ay nagsasangkot ng pag-aalis ng pagpapaliit ng labasan ng kanang ventricle at pagsasagawa ng plastic surgery ng ventricular septal defect. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa pagkatapos ng 6 na buwan at hanggang 3 taon. Ang mga pangmatagalang resulta kapag nagsasagawa ng operasyon sa mas matandang edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon) ay mas malala.

Prognosis ng tetralogy ng Fallot

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa antas ng pulmonary stenosis. Isang quarter ng mga batang may tetralogy of Fallot ang namamatay sa unang taon ng buhay, karamihan sa unang buwan. Kung walang operasyon, 40% ang namamatay sa 3 taon, 70% sa 10, at 95% sa 40. Ang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral thrombosis o abscess sa utak.

Ang matagumpay na operasyon ay nagbibigay ng magandang pagbabala para sa mahabang buhay.

Ang isa sa mga pinaka-malubhang congenital heart defect sa mga bata na kabilang sa blue type ay ang tetralogy of Fallot. Ang anomalyang ito ay nagiging madalas na sanhi ng pagkamatay ng isang bata sa pagkabata o makabuluhang nagpapaikli sa kanyang buhay. Sa karaniwan, ang mga batang may hindi naoperahang tetralogy ng Fallot ay nabubuhay lamang hanggang 12-15 taon, at wala pang 5% ng mga pasyente ang nabubuhay hanggang sa edad na 40. Sa gayong depekto sa puso, ang bata ay maaaring mahuli sa pisikal o mental na pag-unlad. At ang sanhi ng pagkamatay ng naturang mga pasyente ay ischemic stroke, na pinukaw ng vascular thrombosis, o abscess ng utak.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang komplikadong congenital heart defect at sinamahan ng sumusunod na apat na katangiang morphological signs: malawak na ventricular septal defect, stenosis (pagpaliit ng lumen) ng outflow tract ng right ventricle, hindi natural na lokasyon ng aorta at myocardial hypertrophy ng ang mga dingding ng kanang ventricle. Ang anomalya ng pag-unlad ng puso ay natanggap ang pangalan nito mula sa French pathologist na si E.L.A. Fallot, na unang inilarawan ang anatomical at morphological na mga katangian nito nang detalyado noong 1888.

Ang kalubhaan at likas na katangian ng mga sintomas ng tetralogy ng Fallot ay nakasalalay sa maraming mga tampok na morphological na naroroon sa bawat partikular na klinikal na kaso, at ang kalubhaan ng naturang depekto ay tinutukoy ng sukatan ng stenosis ng outflow tract ng right ventricle, ang bibig ng pulmonary artery at ang laki ng depekto sa septum ng cardiac ventricles. Kung mas malaki ang antas ng mga anatomical na anomalya na ito, mas malala ang mga klinikal na pagpapakita at kurso ng depekto.

Ang operasyon sa puso ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bata na may tetralogy of Fallot, na sa maraming mga kaso ay maaaring binubuo ng higit sa isang operasyon. Bilang isang patakaran, ang isa sa mga interbensyon na ito ay pampakalma, at ang pangalawa ay nagsasangkot ng radikal na pagwawasto ng kirurhiko ng mga umiiral na anomalya.

Sa artikulong ito, ipakikilala namin sa iyo ang mga ipinapalagay na sanhi, anyo, sintomas, pamamaraan ng pagsusuri at pagwawasto ng kirurhiko ng tetralogy of Fallot sa mga bata. Tutulungan ka ng impormasyong ito na maunawaan ang panganib at kakanyahan ng anomalyang ito, at maaari mong tanungin ang iyong doktor ng anumang mga tanong na mayroon ka.

Mga sanhi

Ang ilang mga impeksyon sa viral na dinaranas ng isang buntis pangunahin sa unang trimester ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng congenital heart disease sa fetus.

Ang mga anatomikal na abnormalidad sa istraktura ng puso ay nabuo sa fetus sa 2-8 na linggo ng embryogenesis. Ang mga dahilan para sa mga pagbabago sa normal na cardiogenesis ay maaaring mga kadahilanan na nakakaapekto sa katawan ng isang buntis, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng iba pang mga congenital defects:

pagkuha ng ilang mga gamot;
pagmamana;
mga nakaraang impeksiyon;
masamang ugali;
magtrabaho sa mga mapanganib na industriya;
hindi kanais-nais na kapaligiran;
malubhang malalang sakit.

Ang Tetralogy of Fallot ay madalas na sinasamahan ng naturang congenital pathology bilang Amsterdam dwarfism syndrome.

Ang pagbuo ng tetralogy ng Fallot ay nangyayari tulad ng sumusunod:

dahil sa hindi tamang pag-ikot ng conus arteriosus, ang aortic valve ay gumagalaw sa kanan ng pulmonary valve;
ang aorta ay matatagpuan sa itaas ng septum ng cardiac ventricles;
dahil sa "rider aorta," ang pulmonary trunk ay nagbabago at nagiging mas pahaba at makitid;
dahil sa pag-ikot ng conus arteriosus, ang septum nito ay hindi kumonekta sa ventricular septum at isang depekto ang nabuo sa loob nito, na kasunod na humahantong sa pagpapalawak ng silid na ito ng puso.

Mga uri

Depende sa likas na katangian ng stenosis ng right ventricular outflow tract, apat na uri ng tetralogy ng Fallot ay nakikilala:

embryological - obstruction ay sanhi ng hindi tamang lokasyon ng conical septum pababa at/o pasulong at pakaliwa, ang fibrous ring ng pulmonary valve ay halos hindi nagbabago o katamtamang hypoplastic, at ang lugar ng maximum na pagpapaliit ay tumutugma sa antas. ng demarcating muscular ring;
hypertrophic - sagabal ay sanhi hindi lamang sa pamamagitan ng pag-aalis ng conical septum pababa at/o pasulong at pakaliwa, kundi pati na rin ng binibigkas na hypotrophy ng proximal na bahagi nito, at ang lugar ng maximum na pagpapaliit ay tumutugma sa antas ng demarcating muscle ring. at ang pagbubukas ng outflow tract ng kanang ventricle;
tubular - ang sagabal ay pinukaw ng isang hindi pantay na pamamahagi ng karaniwang arterial trunk at dahil dito, ang pulmonary cone ay pinaikli, makitid at hypoplastic (na may ganitong uri ng depekto, pulmonary valve stenosis at hypoplasia ng fibrous ring ay maaaring naroroon);
multicomponent - ang sagabal ay sanhi ng mataas na pag-alis ng septal-marginal trabecula ng moderator cord o labis na pagpahaba ng conical septum.

Depende sa mga katangian ng mga karamdaman sa sirkulasyon, ang tetralogy ng Fallot ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na anyo:

na may atresia (abnormal na overlap) ng pulmonary artery;
may sianosis at iba't ibang grado pagpapaliit ng bibig ng pulmonary artery;
walang sianosis.

Mga karamdaman sa hemodynamic

Ang sirkulasyon ng dugo sa tetralogy of Fallot ay binago dahil sa stenosis ng right ventricular outflow tract at ang kawalan ng bahagi ng septum sa pagitan ng ventricles. Ang kalubhaan ng naturang mga paglabag ay tinutukoy ng laki ng mga depekto.

Na may makabuluhang pagpapaliit ng pulmonary artery at isang malaking sukat ng ventricular septal defect, isang mas maliit na halaga ng dugo ang pumapasok sa pulmonary bed, at mas malaking halaga ang pumapasok sa aorta. Ang prosesong ito ay nagdudulot ng hindi sapat na pagpapayaman ng arterial blood na may oxygen at nagpapakita ng sarili bilang cyanosis. Ang isang malaking septal defect ay nagdudulot ng paghahambing ng mga indicator ng presyon sa parehong cardiac ventricles, at kapag ang bibig ng pulmonary artery ay ganap na naharang mula sa aorta, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary circulation sa pamamagitan ng ductus arteriosus o iba pang mga solusyon.

Sa katamtamang pagpapaliit ng pulmonary artery, ang paglabas ng dugo dahil sa mataas na peripheral resistance ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan at hindi lilitaw ang cyanosis. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, dahil sa pag-unlad ng stenosis, ang paglabas ng dugo ay nagiging krus, at pagkatapos ay kanan-kaliwa. Bilang isang resulta, ang pasyente ay nagkakaroon ng cyanosis.

Mga sintomas

Bago ang kapanganakan, ang tetralogy ng Fallot ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, at sa hinaharap ang kalubhaan ng mga sintomas nito ay depende sa laki at likas na katangian ng anatomical abnormalities.

Ang pangunahing unang palatandaan ng tetralogy of Fallot ay cyanosis, at depende sa oras ng paglitaw nito, limang klinikal na anyo ng depekto sa puso na ito ay nakikilala:

maagang cyanotic - lumilitaw ang cyanosis sa unang dalawa hanggang tatlong buwan ng buhay ng isang bata;
classic - unang lumilitaw ang cyanosis sa 2-3 taong gulang;
malubha - ang depekto ay sinamahan ng paglitaw ng mga cyanotic crises;
late cyanotic - unang lumilitaw ang cyanosis sa 6-10 taong gulang;
acyanotic - hindi lumalabas ang cyanosis.

Sa malubhang anyo ng depekto, ang cyanosis ay unang lumilitaw sa 2-3 buwan at pinakamalaki na ipinahayag sa unang taon ng buhay ng bata. Ang asul na balat at igsi ng paghinga ay nangyayari pagkatapos ng anumang pisikal na aktibidad: pagpapakain, pagpapalit ng damit, pag-iyak, sobrang pag-init, pagpupunas, aktibong paglalaro, paglalakad, atbp. Nanghihina ang bata, nahihilo at bumibilis ang pulso. Kapag nagsimulang maglakad, upang maibsan ang kundisyong ito, ang mga naturang bata ay madalas na lumuhod, dahil sa posisyon na ito ay nagpapabuti ang kanilang kagalingan.

Sa malubhang anyo ng depekto, ang mga cyanotic crises ay maaaring lumitaw sa bata sa edad na 2-5 taon. Bigla silang nabubuo at ipinakikita ng mga sumusunod na sintomas:

pangkalahatang pagkabalisa;
dyspnea;
nadagdagan ang mga pagpapakita ng sianosis;
matinding kahinaan;
nadagdagan ang rate ng puso;
pagkawala ng malay.

Sa paglipas ng panahon, ang mga ganitong krisis ay lumilitaw nang higit at mas madalas. Sa mga malubhang kaso, ang mga naturang pag-atake ay maaaring magtapos sa simula ng hypoxic coma, paghinto sa paghinga at ang paglitaw ng mga kombulsyon.

Ang mga bata na may tetralogy of Fallot ay madalas na dumaranas ng acute respiratory viral infections, iba't ibang nagpapaalab na sakit ng upper respiratory tract at pneumonia. Ang mga ito ay madalas na adynamic at retarded sa pag-unlad, at ang antas ng naturang mga paglihis ay depende sa kalubhaan ng cyanosis.

Sa mas matandang edad, ang mga bata ay nakakaranas ng pagpapapangit ng mga daliri at mga plato ng kuko ng uri ng "drumstick" at "watch glass".

Sa acyanotic form ng tetralogy of Fallot, ang mga bata ay kadalasang bihirang maglupasay, bumuo ng maayos at nakakaranas ng maagang pagkabata nang walang problema. Pagkatapos nito, sumasailalim sila sa radical cardiac surgery gaya ng pinlano (karaniwan ay nasa edad na 5-8 taon).

Kapag sinusuri ang isang bata na may tetralogy of Fallot at nakikinig sa mga tunog ng puso, ang mga sumusunod ay ipinahayag:

umbok ng puso (hindi palaging);
magaspang na systolic murmur sa kaliwa ng sternum sa II-III intercostal space;
humina ang II tone sa projection ng pulmonary artery.

Mga diagnostic

Ang isang doktor ay maaaring maghinala ng tetralogy ng Fallot sa isang bata sa pamamagitan ng paghahanap ng mala-bughaw na balat kasabay ng iba pang nauugnay na klinikal na pagpapakita (kapos sa paghinga, pagkapagod, atbp.)

Maaaring maghinala ang isang doktor sa pagkakaroon ng tetralogy of Fallot sa isang bata batay sa cyanosis. balat, isang ugali na maglupasay at mga katangiang bumulong sa puso.

Upang linawin ang diagnosis at makakuha ng isang kumpletong klinikal na larawan para sa congenital anomalya na ito ay inireseta ang mga sumusunod na uri pananaliksik:

x-ray ng dibdib - katamtamang pagtaas laki ng puso, hindi malinaw na pattern ng baga, hugis ng sapatos na puso;
ECG - paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng right ventricular myocardial hypertrophy, hindi kumpletong pagbara kanang bundle na sangay;
phonocardiography - isang tipikal na larawan ng mga murmur at mga pagbabago sa mga tunog ng puso;
Echo-CG - stenosis ng pulmonary artery, ventricular septal defect, hindi tipikal na lokasyon ng aorta, kanang ventricular myocardial hypertrophy;
catheterization ng mga silid ng puso - nadagdagan ang presyon sa kanang ventricle, komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles sa pamamagitan ng isang umiiral na depekto, mababang oxygenation ng arterial blood;
pulmonary arteriography at aortography – presensya collateral na daloy ng dugo, pulmonary stenosis, patent ductus arteriosus.

Kung kinakailangan, ang pagsusuri sa bata ay maaaring dagdagan ng MRI at MSCT ng puso, selective coronary angiography at ventriculography.

Paggamot

Ang lahat ng mga bata na may tetralogy of Fallot ay ipinahiwatig para sa surgical correction ng depekto. Ang paraan ng pagtitistis sa puso at ang tiyempo ng pagpapatupad nito ay nakasalalay sa anatomical na variant ng anomalya, ang kalubhaan ng mga pagpapakita nito at ang edad ng pasyente.

Bago ang operasyon, inirerekomenda ang mga bata na sumailalim sa banayad na paggamot at therapy sa droga na naglalayong mapawi ang mga cyanotic crises. Para sa layuning ito sila ay itinalaga intravenous infusion mga solusyon ng Euphyllin, Reopoliglucin, Glucose at Sodium Bicarbonate. Upang mabayaran ang kakulangan ng oxygen, isinasagawa ang oxygen therapy.

Kung hindi epektibo panggamot na pagwawasto Ang emergency na operasyon upang maglapat ng aortopulmonary shunt ay ipinahiwatig. Ang ganitong mga palliative na interbensyon ng uri ng anastomosing ay kinabibilangan ng:

intrapericardial anastomosis ng ascending aorta at ang kanang pulmonary artery;
Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis;
anastomosis sa pagitan ng pababang aorta at ng kaliwang pulmonary artery;
pagpapataw ng isang sentral na aortopulmonary anastomosis na may isang prosthesis na gawa sa biological o sintetikong materyal, atbp.

Upang mabawasan ang mga pagpapakita ng arterial hypoxemia, maaaring isagawa ang mga sumusunod na operasyon:

balloon valvuloplasty;
bukas na infusibuloplasty.

Ang mga radikal na pagwawasto na operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay karaniwang ginagawa bago ang edad na 6 na buwan o hanggang 3 taon, at para sa anticyanotic form - sa 5-8 taon. Sa proseso ng naturang mga interbensyon, ang stenosis ng outflow tract ng kanang ventricle at isang septal defect sa pagitan ng cardiac ventricles ay inalis.

Sa sapat na pagwawasto sa operasyon ng puso, ang hemodynamics ay nagpapatatag at ang lahat ng mga sintomas ng tetralogy ng Fallot ay inaalis. Sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng operasyon, ang mga bata ay inirerekomenda na sumailalim sa clinical observation ng isang cardiac surgeon at cardiologist, tumangging pumasok sa kindergarten o paaralan, kumuha ng banayad na regimen na may limitadong pisikal na aktibidad, antibiotic prophylaxis ng endocarditis bago ang mga dental at surgical procedure, at uminom ng mga gamot. inireseta ng doktor.

Sa paglipas ng panahon, ang sirkulasyon ng dugo sa mga operated na pasyente ay ganap na nagpapatatag, ang mga gamot ay tumigil, ngunit ang pagmamasid ng isang cardiologist ay nananatiling may kaugnayan. Isinasaalang-alang ang katotohanan ng anatomical na kalubhaan ng tetralogy ng Fallot at ang kahirapan ng pagsasagawa ng cardiac surgical correction, inirerekomenda na ang mga naturang bata ay palaging limitado sa hinaharap. pisikal na Aktibidad. Kapag pumipili ng isang propesyon, ang kadahilanan na ito ay dapat isaalang-alang.

Nakumpleto sa oras mga radikal na operasyon Ang pagwawasto ng tetralogy ng Fallot ay kadalasang nagbibigay ng magandang pagbabala, at ang mga pasyente ay mahusay na umaangkop sa lipunan, nakakapagtrabaho at normal na nagpaparaya sa mga aktibidad na sapat para sa kanilang kondisyon. pisikal na ehersisyo. Kapag ang mga ganitong interbensyon ay ginawa sa mas huling edad, lumalala ang mga pangmatagalang resulta.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang mapanganib at kumplikadong congenital na depekto sa puso, at kapag nakita ang gayong anomalya, dapat palaging maunawaan ng mga magulang ng bata na ang napapanahong operasyon sa puso lamang ang makakapagligtas sa kalusugan at buhay ng sanggol. Sa malubhang anyo, dalawang operasyon ang kailangang isagawa - palliative at radical corrective. Pagkatapos ng napapanahong paggamot sa kirurhiko, ang pagbabala para sa kaligtasan ay nagiging kanais-nais, at ang mga bata ay maaaring humantong sa isang normal na pamumuhay, ngunit may ilang limitasyon sa pisikal na aktibidad.

Channel One, programang “Live Healthy!” kasama si Elena Malysheva, sa seksyong "Tungkol sa Medisina", isang pag-uusap tungkol sa tetralogy ng Fallot (tingnan mula sa 32:35 min.):

Panoorin ang video na ito sa YouTube

Karaniwang truncus arteriosus: ano ito, mga palatandaan, mga prinsipyo ng paggamot Ang karaniwang truncus arteriosus (TCA) ay tumutukoy sa mga kumplikadong congenital malformations ng puso at mga daluyan ng dugo, kung saan isang sanga lamang ang umalis sa puso, hindi...

Ang mga surgeon ng Krasnoyarsk ay nagsagawa ng isang kumplikadong operasyon sa puso isang taong gulang na bata... Na-diagnose ng mga doktor ang isang maliit na batang lalaki, na pinalaki sa isa sa mga orphanage sa Krasnoyarsk Territory, na may malubhang congenital heart defect. Ang bata...

Pagbubuntis at mitral valve stenosis Sa panahon ng pagbubuntis, ang puso ay nagdadala ng mas maraming dugo, dahil sa ganitong kondisyon, ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ng isang babae ay tumataas ng 3...

Mitral valve prolapse: sintomas, paggamot at pagbabala Ang Mitral valve prolapse (MVP) ay ang sagging ng mga leaflet ng mitral valve patungo sa kaliwang atrium sa panahon ng pag-urong ng kaliwang ventricle. Data...

Sa mga nagdaang taon, parami nang parami ang mga bata na ipinanganak na may mga malformations ng cardiovascular system. Mayroong maraming mga dahilan para sa naturang mga pathologies. Ang mahinang ekolohiya, mahinang nutrisyon ng umaasam na ina, regular na nakababahalang sitwasyon, atbp. ay may partikular na negatibong epekto sa kalusugan. Ang Tetralogy of Fallot ay itinuturing na isa sa mga pinakamalalang depekto sa puso. Kahit noong nakaraang siglo, ang mga taong may ganitong diagnosis ay itinuturing na tiyak na mapapahamak. Ang mga operasyon sa puso ay ginawa lamang upang pahabain ang buhay sa maikling panahon at maibsan ang kondisyon.

Pero agham medikal ay hindi tumitigil, sinubukan ng mga siyentipiko sa buong mundo na mag-imbento ng mga bagong paraan ng pagpapagaling ng maysakit. Sa kasalukuyan, ang pagpapakilala ng mga bagong teknolohiya ay ginagawang posible na matagumpay na makayanan mga katulad na patolohiya sa kondisyon na ang operasyon ay isinasagawa sa maagang pagkabata.

Mula sa pangalan ay malinaw na ang tetralogy ng Fallot ay hindi isa, ngunit maraming mga pathologies sa puso:

kapag ang bahagi ng lamad ay madalas na nawawala;
ang dami ng kanang ventricle ay makabuluhang mas mataas kaysa sa normal;
pagbawas ng lumen sa pulmonary trunk;
tamang pag-aalis ng aorta.

Ang Tetralogy of Fallot ng puso ay nauugnay sa mga sakit sa pagkabata, dahil ang sakit ay congenital at nagpapakita mismo sa pagkabata. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay depende sa antas ng pinsala sa puso. Kung ang operasyon ay ipinagpaliban para sa anumang kadahilanan, pagkatapos ay para sa batang pasyente na ito ay nagbabanta malungkot na kahihinatnan, kahit kamatayan.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bata ay maaaring kumplikado ng isang ikalimang anomalya - atrial septal defect, na nagiging isang pentade ng Fallot.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng tetralogy ng Fallot ay tissue hypoxia. Ang sakit ay tinatawag ding "asul" na depekto dahil sa tiyak na pangkulay ng balat dahil sa gutom sa oxygen ng tissue (). Ang hypoxia ay nangyayari dahil sa isang depekto sa ventricular septum, bilang isang resulta kung saan nagbabago ang daloy ng dugo at ang dugo na naubos ng oxygen ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon.

Ang sitwasyon ay higit na pinalala ng katotohanan na ang isang makitid ay nangyayari sa lugar ng pulmonary trunk, at pagkatapos ay isang sapat na dami ng venous blood ay hindi makapasok sa mga baga. Ang isang makabuluhang halaga nito ay nananatili sa kanang ventricle at sa venous na bahagi malaking bilog sirkulasyon ng dugo

Ang mekanismong ito venous stagnation naghihimok ng talamak na pagkabigo sa puso, ang mga sintomas nito ay:

malubhang pagpapakita ng sianosis;
mga pagbabago sa metabolismo ng tissue;
pagpapanatili ng likido sa iba't ibang mga cavity;
pamamaga.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad, ang operasyon ng puso ay mahigpit na inirerekomenda sa pasyente.

Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay nagpapakita mismo sa anyo ng isang pagtaas sa CHF, bagaman sa mga pinakabatang pasyente ang pag-unlad ng talamak na CHF ay posible rin.

Ang hitsura ng sanggol ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga sintomas, pati na rin sa laki ng abnormalidad ng septal. Ang pag-asa ay direktang proporsyonal, iyon ay, mas malakas ang paglabag, mas mataas ang rate ng pagpapakita ng mga sintomas. Ang mga unang sintomas ng sakit sa puso ay maaaring maobserbahan sa halos isang buwang edad.

Ang mga pangunahing sintomas ng tetralogy of Fallot:

sianosis ng balat sa panahon ng pag-iyak, pagpapasuso, at mamaya sa pahinga;
naantala ang pisikal na pag-unlad, na nagpapakita ng sarili sa katotohanan na ang bata ay umupo mamaya, gumagapang, humawak sa kanyang ulo, at iba pa);
pampalapot ng mga daliri, na kahawig ng mga drumstick;
pampalapot ng mga plato ng kuko;
pagyupi ng dibdib;
pagbaba sa mass ng kalamnan;
mga karamdaman sa paglago ng ngipin;
scoliosis ng gulugod;
nang husto ang pagbuo ng mga flat feet.

Sa panahon ng mga pag-atake, lumilitaw din ang ilang katangian:

mga problema sa paghinga na nagiging madalas at malalim;
asul-lila na kulay ng balat;
biglang dilat na mga mag-aaral;
matinding kahinaan;
pagkawala ng kamalayan sa hypoxic coma;
kombulsyon.

Ang mga matatandang lalaki ay maglupasay sa panahon ng pag-atake, dahil sa posisyon na ito ang kondisyon ay naibsan. Ang tagal ng pag-atake ay hanggang limang minuto. Pagkatapos ng gayong mga sitwasyon, pinag-uusapan ng mga bata ang matinding kahinaan. Ang mga malubhang kaso ay humahantong sa atake sa puso.

Tulong

Dapat nating laging tandaan na ang postoperative mortality ay umabot ng hanggang 10%, ngunit nang walang surgical intervention, ang buhay ng mga bata ay tumatagal ng hindi hihigit sa labintatlong taon. Kapag ang operasyon ay ginawa bago ang edad na limang, hanggang sa 90% ng mga pasyente ay walang pagkaantala sa pag-unlad sa edad na labing-apat.

Pagtataya

Ang prognosis pagkatapos ng tetralogy ng Fallot surgery ay positibo para sa 80% ng mga bata. Nangunguna ang mga batang ito karaniwang larawan buhay, ganap na walang pinagkaiba sa kanilang mga kapantay.

Para sa lahat ng mga pasyente pagkatapos ng naturang operasyon sa puso, ang kapansanan ay ibinibigay sa loob ng dalawang taon, pagkatapos nito ay tapos na ang isang muling pagsusuri.

Tutukuyin ng isang karampatang espesyalista ang Tetralogy of Fallot sa entablado pag-unlad ng intrauterine kapag nagsasagawa ng ultrasound. Para sa tumpak na diagnosis Ang antas ng ultrasound machine ay dapat na mataas.

Sa konsultasyon, hinihiling sa babae na gumawa ng desisyon sa pagwawakas o pagpapahaba ng pagbubuntis. Kung ang isang depekto lamang ay napansin nang walang iba pang mga pathologies ng organ, pagkatapos ay ipinaliwanag sa buntis ang mga pamamaraan ng paggamot sa tetralogy ng Fallot. Mahalaga na laging tandaan iyon patolohiya na ito mapapatakbo at napapailalim sa pagwawasto. Ang pangunahing bagay ay ang gayong sakit ay hindi isang parusang kamatayan para sa isang bata.