Ювенилен ангиофибром на назофаринкса, клинична диагноза, лечение. Причини и усложнения на назофарингеална ангиофиброма. Патологична анатомия на назофарингеална фиброма

Според Международната хистологична класификация на неоплазмите, ювенилният назофарингеален ангиофибром (JAN) принадлежи към групата на мезенхимните тумори и има доброкачествена хистологична структура. Среща се изключително при мъжете, главно в пубертет(на възраст от 7 до 21 години). Според някои автори JAN се среща в 50% от случаите при пациенти с доброкачествени тумори на назофаринкса или в по-малко от 0,05% от случаите с тумори на главата и шията.

Притежавайки свойството на експанзивна форма на растеж, туморът, независимо от първоначалното си местоположение (свода на назофаринкса, ръба на крилопалатинния прорез, медиалната плоча на криловидния процес на клиновидната кост и др.), почти винаги заема назофаринкса, разпространява се в определени анатомични области на лицевия скелет, до основата на черепа и понякога прониква в черепната кухина. Интракраниалното разпространение на тумора представлява 17 до 36% от всички пациенти с JAN и представлява още по-голяма заплаха за живота на пациента, отколкото туморите, разпространяващи се в основата на черепа.

При премахване на JAN се използват различни операции, сред които са широко разпространени следните: операции, използващи достъп през естествени маршрути; хирургия с щадящ достъп през максиларен синуси носна кухина (с разрез под устната или операция на Denker); хирургия с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето или операция на Мур), както и хирургия с достъп през небцето.

Многобройни работи са посветени на въпроса за премахването на SAN чрез достъп през естествени маршрути. Общият принцип на операцията при отстраняване на тумори чрез естествени подходи е, че туморът се отделя от околните тъкани както през устата, така и през носа или през устата и носа едновременно. При достъп до тумора по естествени пътища авторите обикновено използват спомагателни манипулации или предварителни операции. Така че, когато се използва достъп през устната кухина, предварително издърпване меко небцес помощта на гумени поводи, поставени през едната или двете носни кухини. В резултат на изместването на мекото небце отпред, луменът на назофаринкса (от страната на устната кухина) се разширява, което улеснява изолирането на тумора и отстраняването му през устната кухина. По време на операция с достъп през носната кухина носната преграда първоначално временно се измества настрани. Постига се чрез пресичане на носната преграда по цялата й дължина (в основата) и/или резекция на задната част на вомера. Това според авторите позволява свободно отделяне на тумора и отстраняването му през носната кухина.

Повечето привърженици на операциите, извършвани с помощта на естествени подходи, считат за оправдано използването на тези подходи при отстраняване на така наречения „малък“ JAN, когато туморът заема назофаринкса, носната кухина и клиновидните синуси. Според тях операцията е съпроводена с минимална травма на околните тъкани и запазва архитектурата на носната кухина.

Трябва да се подчертае, че достъпът по естествени маршрути има и своите отрицателни страни. По този начин, когато се осъществява достъп през устната кухина, дори когато мекото небце е изместено напред поради недостатъчната му подвижност, назофарингеалният свод и хоаните, които могат да бъдат първоначалните места на тумора, остават недостъпни за гледане. Това естествено затруднява визуализирането на тумора, което води до отстраняването му „на сляпо“. В същото време достъпът през носната кухина също не е адекватен, тъй като при изместване на пресечената носна преграда в обратна посока от тумора се увеличава само обемът на носната кухина, а входът на назофаринкса остава ограничен от размер на хоаните. Това от своя страна създава допълнителни трудности при изолирането на тумора от горните анатомични области и по този начин застрашава радикалността хирургична интервенция.

За разлика от привържениците на използването на достъп чрез естествени пътища, повечето изследователи, когато премахват „малки“ JAN (по-специално тумори, разпространяващи се в назофаринкса и носната кухина), предпочитат операция, използваща достъп през небцето.

При отстраняване на тумори на назофаринкса чрез достъп през небцето операцията на Оуенс стана най-разпространена. Операцията започва с направата на подковообразен разрез на лигавицата на твърдото небце по ръба на венеца. След разкриване на костните повърхности се извършва резекция на част от твърдото небце от страната на преобладаващата локализация на тумора. Ако е необходимо, достъпът може да бъде разширен чрез резекция на задната част на вомера.

Достъпът до назофаринкса през небцето има редица предимства и недостатъци, добре формулираниЖ. Спиньо и Г. Зампано . По този начин предимството на достъпа е липсата на външен белег и добър изглед на назофаринкса, а недостатъкът е опасността от образуване на фистула на твърдото небце, относителното ограничение на хирургичното поле, както и невъзможност за контролиране на тумора, ако се разпространи извън назофаринкса. СпоредДж. Дж. Пресман , основният недостатък на достъпа през небцето (особено при отстраняване на JAN) е, че този достъп ви позволява да достигнете само дисталната част на тумора и неговия процес, свободно разположен в носната кухина, които, както обикновено, не са слети с околните тъкани. В този случай отделянето на проксималната част на тумора от околните тъкани се извършва "на сляпо", което според автора оставя много да се желае.

Много автори, когато премахват „малки“ тумори, извършват операция, използвайки лек достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез под устната), известна като „операция на Денкер“. Тази операция, според авторите, осигурява достъп както до свода на назофаринкса, така и до носната кухина и максиларния синус.

При извършване на операция Denker първо се прави разрез на лигавицата на горната устна, след което тъканта се отделя и ръбът на пириформния отвор се освобождава. След това се разширява пириформният отвор, по време на който се резецират предната и средната стена на максиларния синус (резецирана е и долната турбината), предния ръб на челния израстък на максилата и носната кост. Някои поддръжници на използването на тази операция също смятат, че е оправдано при отстраняване на „среден“ JAN, по-специално тумори, заемащи крилопалатиновата ямка и орбита.

Оперативната интервенция, извършвана чрез разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето), е известна в отоларингологията като „операция на Мур“. Поддръжниците на използването на тази операция смятат, че е оправдано при премахване както на „малки“, така и на „средни“ SAN, т.е. в случай на разпространение на тумора в носната кухина, етмоидните синуси, сфеноидалните синуси и орбитата.

При извършване на тази операция се прави кожен разрез, започващ от медиалния край на веждата до горната устна, който минава по страничния наклон на носа, последван от граничещо с крилото му. След дисекция на разчленените меки тъкани встрани се извършва последователна резекция на челния израстък на горната челюст (без достигане на пириформения отвор), носната и слъзната кост, както и орбиталната плочка на етмоидната кост.

Сред многобройните модификации на тази операция най-разпространена е операцията на Вебер-Фергюсон.

За разлика от класическата операция на Moore, при извършване на модифицирани операции се извършва допълнителна дисекция на горната устна, резекция на предната и медиалната стена на максиларния синус и/или задния ръб на вомера. Като независими операции се използват и когато туморът се е разпространил в крилопалатиновата и инфратемпоралната ямка или в страничната част на основата на черепа. При отстраняване на "големи" или интракраниално разпространяващи се тумори някои автори използват тези модифицирани операции в комбинация с неврохирургична хирургия.

Според някои автори операцията, извършена с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето), има редица предимства и недостатъци. Предимството на този достъп е осигуряването на доста широк достъп до параназалните синуси и крилопалатиновата ямка, както и възможността за лигиране на максиларната артерия, но недостатъкът е обширното разрушаване на костите на лицевия скелет и образуването на на следоперативен белег по лицето.

Сравнителна оценка на операциите, използвани от различни автори, показва, че повечето автори, когато премахват „малки“ или „средни“ JAN, предпочитат операция с достъп през небцето или операция през максиларния синус и носната кухина, отколкото операция по естествени пътища или комбинирана хирургия .

Наред с използването на редица добре познати операции, някои автори подкрепят използването на нетрадиционни операции при премахване на юана. Така че, ако някои автори извършват фаринготомия при отстраняване на "средни" тумори, други предпочитат така наречената латерална назофаринготомия за тази цел. Последноизвършва се чрез използване на достъп през инфратемпоралната ямка. По време на тази операция се прави дъгообразен кожен разрез, който преминава през темпоралната и паротидната област. Индикацията за използването на тази операция, според авторите, е разпространението на JAN в ретромандибуларната ямка.

От наша гледна точка, операция, извършена чрез извършване на фаринготомия, не може да бъде оправдана като адекватна хирургична интервенция за отстраняване на JAN, тъй като произтичащото от това сравнително голямо разстояние до тумора, както и невъзможността да се контролират неговите процеси, намаляват заслугите на тази операция.

Някои привърженици на използването на нетрадиционни операции при отстраняване на „средни“ тумори извършват операция с помощта на палатоалвеоларен достъп, докато други използват тип остеотомияЛьо Форт 1.

Сред различните операции, използвани за премахване на „средния“ JAN през последните 20 години, операциите, използващи достъп през средната част на лицето, известни като „Деформиране на средната част на лицето ”, което в превод означава „отстраняване на кожата от средната част на лицето, като ръкавица”.

При извършване на тази операция първо се прави кръгъл вестибуларен разрез в носната кухина, след това се дисектира носната преграда и след това се прави разрез по преходната гънка на горната устна. След съединяването на разрезите мостът на носа се разкрива. Това позволява пълно разделяне на меките тъкани на лицето до долния и вътрешния ръб на орбитата и нагоре до фронтоназалния шев, без да се прави външен разрез. СпоредДж. Trotoux и др , тази операция осигурява широк достъп до носната кухина и параназалните синуси до кливуса и следователно, ако туморът се разпространи до основата на черепа, може да се комбинира и с неврохирургична хирургия. Съобщава се за комбинирано използване на тази операцияДж. Д. Браун и А. Н. Маснер . По този начин, използвайки комбинирана операция, авторите извършиха пълно отстраняване на някои вътречерепни разпространяващи се JAN. За разлика от тяхЛ. Ж. Close et al . При отстраняване на вътречерепни тумори тази операция се използва в комбинация с операция, извършена през небцето.

Обобщавайки, по отношение на някои аспекти на хирургичното лечение на пациенти с JAN, трябва да се отбележи, че въпреки използването на различни операции, броят на рецидивите на тумора в момента остава висок. Основната причина за развитието на рецидиви, очевидно, е продължаващият растеж на тумора, който остава в резултат на неговата неуспех. пълно премахване. В същото време пълното отстраняване на тумора до голяма степен зависи от диференцираното използване на адекватна хирургия, като се вземе предвид степента на разпространение на тумора.

заслужават специално вниманиетрудовете на повечето автори по въпроса за хирургичното лечение на пациенти с вътречерепно разпространение JAN.

За първи път пълно отстраняване на вътречерепно разпространение на JAN е извършено от E.A. Крекорян и Л.Г. Кемпе. Авторите използват комбинирана невро- и ринохирургична операция, която включва бифронтална краниотомия ( остеопластична трепанацияфронтотемпорална област) и операцията на Weber-Fergusson. Принципът на неврохирургичната операция е отваряне на субарахноидалното пространство (интракраниален и трансдурален достъп) и освобождаване на тумора от захранващите го кръвоносни съдове вътре в черепа. За изолиране на тумора от кръвоснабдяването, както от самата вътрешна каротидна артерия, така и от нейните интракраниални клонове (екстрадурално разклонение на интракавернозната част на вътрешната каротидна артерия, офталмологична артерия, средна артерия на твърдата мозъчна обвивка), във всички случаи, след При подходяща подготовка на пациента е извършена оклузия на вътрешната каротидна артерия на две места. И така, първо, проксималната част на артерията беше лигирана на шията, след това дисталната й част беше подрязана вътре в черепа. Запушването на дисталната част на вътрешната каротидна артерия води до спиране на ретроградния кръвен поток в кръвоносния съд, захранващ тумора, което от своя страна елиминира заплахата от кървене при отделянето на тумора. Едва след това авторите извършват пълно отстраняване на тумора чрез ринохирургия.

Като се има предвид, че при пациенти с интракраниално разпространение на JAN в повечето случаи интракраниалният процес на тумора е локализиран екстрадурално, използването на комбинирана операция не може да бъде оправдано във всички случаи, тъй като отварянето на субарахноидалното пространство, което е включено в хирургичния план, е сам по себе си опасен. Едно от животозастрашаващите усложнения на пациента е заплахата от инфекция на раната вътре в черепа и възможно изтичане на цереброспинална течност, което може да доведе до сериозни последици.

За разлика от горепосочената комбинирана операция, за извършване на радикално отстраняване на вътречерепно разпространение JAN, U. Fisch разработи алтернативна операция - отстраняване на тумора чрез достъп през инфратемпоралната ямка (интракраниален и екстрадурален достъп). Тази операция няма недостатъците, които възникват при извършване на комбинирана операция, и позволи на автора да премахне напълно тумора, без да отваря субарахноидалното пространство при някои пациенти с вътречерепно разпространение на JAN. Само когато туморът се разпространи в кавернозния синус, като се има предвид рискът от развитие на офталмоплегия, авторът прибягва до субтотална резекция на тумора и препоръчва отстраняване на остатъчния тумор чрез неврохирургична хирургия в бъдеще. Редица други автори също съобщават за успешното използване на тази операция при премахване на „големи“ JAN.

Несъмнено операцията на Fisch е оправдана, когато става дума за спасяване на живота на пациента, но в същото време не е лишена от недостатъци. Един от тези недостатъци е кондуктивната глухота, която се развива отстрани на операцията в резултат на планирана разширена мастектомия.

Г.А. Гейтс, използвайки основния принцип на операцията, предложен от U. Фиш, а именно модифицираният от него достъп през инфратемпоралната ямка, се развива Алтернативен варианткомбинирана хирургия, която позволи на автора да премахне напълно вътречерепно разпространяващия се JAN (с туморна инвазия на кавернозния синус), като същевременно избягва увреждане на слуховия орган.

Преценявайки основателността на извършената операция, Г .А . Гейтс посочва някои от неговите предимства и недостатъци. По този начин предимството на операцията е адекватен достъп до тумора, визуален контрол на жизненоважни структури в черепа и запазване на анатомичната приемственост. лицев нерви функции на долната челюст, както и отлични естетични резултати. Сред недостатъците на операцията авторът отбелязва планираното увреждане на втория клон на тригеминалния нерв и възможността за тризъм на дъвкателния мускул.

Анализът на литературните данни показва, че въпреки многобройната налична информация по въпроса за хирургичното лечение на пациенти с JAN, информацията, съдържаща се в тази информация, е много трудно да се сведе до „общ знаменател“. Провеждането на различни операции дори при адекватна форма на туморен растеж показва липсата на рационална класификация на JAN, която да обедини степента на разпространение на тумора и да осигури диференциран подход към използването на хирургическа интервенция във всеки отделен случай. Много от съществуващите SAN класификации по същество се дублират, а някои от тях са прекалено подробни. Липсата на единна класификация в същото време не позволява сравнителна оценкаклинични наблюдения на различни автори, както и оценка на достойнствата на определена операция при отстраняване на JAN.

По този начин постоянният интерес към проблема с лечението на пациенти с JAN ни позволява да се надяваме, че разработването на рационална тактика за хирургично лечение на пациенти, като се вземе предвид оптимизирането на хирургичните методи, може значително да подобри резултатите от лечението на пациенти с тази патология. .

Литература

1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др.. Клинична класификация на доброкачествените тумори на УНГ органи. // Запад. оторинол.-2001-No4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Ювенилен ангиофибром на основата на черепа (съвременни методи за диагностика и лечение). // Diss. док. пчелен мед. наук., М.: - 1987; 386 s; 3. Богомилски М.Р., Чистякова В.Р., Яблонски С.В. и други Ангиофиброма на основата на черепа в детска възраст.// запад. оторинол. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Разпознаване и лечение на назофарингеални ангиофиброми. // Автореферат. дис. Доцент доктор. пчелен мед. Науки, М.: -1973.- 21s; 5. Захарченко A.N., Yablonsky S.V. Хирургично лечение на ювенилен ангиофибром на основата на черепа. // Материали на Руската конференция на оториноларинголозите “ Съвременни въпросизаболявания на горната респираторен тракти ухо”, Тезиси, 19-20 ноември 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургичен метод за лечение на ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. //аз Конгрес на оториноларинголозите на Казахстан, резюмета, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануилов Е.Н., Батюнин И.Т. Ювенилен ангиофибром на основата на черепа, М.: -1971.-143s; 8. Международна хистологична класификация на туморите. // Ед. Н.Л. Напалкова, Женева, СЗО.- 1974.- № 1.- 25с.; 9. Мусаев I.M. Материали за диагностика и хирургично лечение на ювенилен ангиофибром на назофаринкса. // Дис. Доцент доктор. пчелен мед. Науки, Ташкент. – 1982.- 175 с.; 10 . Мусаев И.М., Мухидинов Ш.М. Гигантски, често рецидивиращ ангиофибром на назофаринкса. // Журнал. ухо, нос и гърлото Бол.- 1990.- № 3.- С. 80- 81; 1 1 . Погосов V.S., Антонив V.F., Горобец E.S. Атлас по оперативна оториноларингология. // Ед. СРЕЩУ. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12. Погосов В.С., Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Метод за лечение на ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. // Автор. дата за изобретение No 1273076. Офици. бюлетин Държавен комитет на СССР по изобретателство. и открития., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Класификация, клинична картина, диагностика и лечение на ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. // Методически препоръки, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24s; 14. Рзаев Р.М. По въпроса за хирургическата тактика при ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. // В книгата: Актуални проблеми в изследването на адаптивните реакции на тялото в експеримента и клиниката: сб. научен тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114- 115; 15. Рзаев Р.М. Относно диагностиката и лечението на ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. // В кн.: Диагностика, лечение и организация на онкологичната помощ при пациенти с тумори на главата и шията. // Tes. отчет научен конф. (21 – 22 ноември 1986 г.), Вилнюс. - 1986. - С.148- 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение на пациенти с рецидивиращи ювенилни ангиофиброми на назалния фаринкс. // Журнал. уши, нос и гърло Бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинична и анатомична класификация на ювенилни ангиофиброми на назалния фаринкс. // Вестн. оторинол. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенилен ангиофибром на назофаринкса (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20-те години; 19. Рзаев Р.М. Метод за отстраняване на ювенилен ангиофибром, който се е разпрострял извън назалния фаринкс. // Журнал. ушите, носа и гърлото. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Отстраняване на ювенилен ангиофибром на назалния фаринкс чрез назомаксиларен достъп. // Вестн. оторинол. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикално отстраняване на ювенилен ангиофибром на назофаринкса с вътречерепно разпространение. // Вестн. оторинол. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Rzaev R.M., По въпроса за тактиката на хирургичното лечение на пациенти с ювенилен ангиофибром на назофаринкса. // В книгата: Материали на руската конференция по оториноларингология „Съвременни проблеми на заболяванията на горните дихателни пътища и ухото“. Резюме. отчет научен конф. (19- 20 ноември 2002 г.), Москва.,- 2002. - С. 259-261; 23. Rzaev R.M., Клинична и анатомична класификация на ювенилни ангиофиброми на назофаринкса. // В книгата: Материали на Руската конференция по оториноларингология. “Съвременни проблеми на заболяванията на горните дихателни пътища и ухото.” Резюме. отчет научен конф. (19 – 20 ноември 2002 г.), Москва.,- 2002, стр. 261-263; 24. Рзаев Р.М. Относно тактиката на хирургическата интервенция за вътречерепно разпространение на ювенилен ангиофибром на носния фаринкс. // Вестн. оториноларен - 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значението на клиничната и анатомичната класификация на ювенилната ангиофиброма на назофаринкса при разработването на тактика за хирургично лечение на пациенти с тази патология. // Азербайджан списание онкология и сродни науки, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. Към техника за отстраняване на ювенилни ангиофиброми с широко разпространение в птеригоретромандибуларната и субтемпоралната област. // Журнал. ушите, носа и гърлото. Бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27.Acuna R.T. Фиброма на назофаринкса. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Т.75. - No 2 – 3. - С.119-126; 28.Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Ювенилни ангиофиброми: 40-годишен опит. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - С.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U., Valavanis A. et al. Хирургично лечение на обширни, назофарингеални ангиофиброми с достъп до инфратемпоралната ямка. // Ларингоскоп, - 1989. - Vol.99. - № 4. - С.429-437; тридесет. Batsakis J.G. Тумори на главата и патологични съображения (2-ро издание). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31.Белмонт J.R. Остеотомичният подход Le Fort 1 за тумори на назофарингеалната и назалната ямка. //Арх. Отоларингол Хирургия на главата и шията. – 1988. - Т.114. - № 7. - С.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Ангиофиброма: подход за лечение. // Ларингоскоп (Сейнт Луис) - 1974. - Том. 84. - № 5. - С.695-706; 33. Bocca E. Трансфарингеален подход към назофарингеална фиброма. //Ан. Отология, ринология, ларингология (Сейнт Луис). – 1971. - Т.80. - № 2. - С.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Назофарингеална ангиофиброма. // Ларингоскоп (Сейнт Луис). – 1976. - Т.86. - № 3. - С.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nazopharyngiens.// Ann. Ото-Ларинг (Париж). – 1980. - Т.97. - No 4-5. - С.295-393; 36. Briant T.D.R. Радиологично лечение на ювенилен назофарингеален ангиофибром. //Ан. Otol., Rhinol., Laringol. – 1970 г. - № 79. - С.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Страничен орбитален/преден среден лицев достъп за дегловиране за назофарингеална ангиофиброма с разширение на кавернозен синус. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - С.232-238; 38. Browne J.D. Страничен подход за изследване на черепа за ювенилни назофарингеални ангиофиброми. Доклади от 5-та международна конференция за рака на главата и шията. – 2000. - С.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz L., Goulding R. et al. Назофарингеални ангиофиброми: стадиране и лечение. //Ан. Otol. – 1984. - Т.93. - № 4. - С.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Мики Б.Е. et al. Хирургично лечение на назофарингеална ангиофиброма, засягаща кавернозния синус. //Арх. Отоларингол Хирургия на главата и шията. - 1989 (септември). - Том 115. - № 9. - С.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. Трансфациален достъп до назално-параназалните кухини и предната черепна основа. //Арх. Отоларингол Хирургия на главата и шията. – 1988. - Т.114. - № 7. - С.766-769; 42.Фиш Подходът на инфратемпоралната ямка за назофарингеални тумори. // Ларингоскоп (Сейнт Луис). – 1983. - Т.93. - № 1. - С.36-43; 43. Гейтс Г.А. Страничният лицев подход към назофаринкса и инфратемпоралната ямка. // Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Т.99. - № 3. – С.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Индуцирана от флутамид регресия на ангиофиброма. // Ларингоскоп. - 1992 (юни). - Том 102. - № 6. - С.641-644; 45. Гершон С. Дж. Лечение на ювенилен ангиофибром. // Ларингоскоп. - 1988. - Т.98.- С.11016-1026; 46. ​​​​Girgis J.H., Fahmy S.A. Назофарингеална фиброма: нейната хистопатологична природа. //J. Ларинг. Otol. - 1973. - Т.87. - № 11. - С.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilization comme moyen d'abord et comme moyen de reconstruction. //Ан. Otol., Laringol. – 1985. - Т.102. - С.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson JS, Barber C.S. Масивен ангиофибром: хирургичен подход и допълнителна терапия. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Т.98. - № 6. - С.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. Комбиниран отоларингологично-неврохирургичен подход при обширни доброкачествени тумори. // Ларингоскоп (Сейнт Луис). – 1969. - Т.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Лий Дж.Т., Чен П., Сафа А. и др. Ролята на радиацията при лечението на напреднал ювенилен ангиофибром. // Ларингоскоп. – 2002. - Т.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Отстраняване на средната част на лицето: алтернативен подход към фронтобазалната област, носната кухина и параназалните синуси. // Laryngorhinootologie. - 1992 (август). - Том 71. - № 8. - С.381-387; 52. Малик М.К., Кумар А., Бхатия Б.П. Ювенилен назофарингеален ангиофибром. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (декември). - Том 45. - № 12. - С.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. Рационална класификация на ангиофиброми от постназалния спектър. // J. Laringol. Otol. – 1989. - Т.103. - № 10. - С.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Постановка и лечение на назофарингеална ангиофиброма. //Евро. Арх. Оториноларингол. – 1997. - Т.254. - С.200-204; 55. Owens H. Наблюдения при лечение на тежки случаи на хоанална атрезия чрез транспалатинния подход. // Ларингоскоп. – 1951. - Т.62. - № 6. - С.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. Трансфациален подход за комбинирана аблация на преден краниофациален тумор. //Арх. Отоларенгол. Хирургия на главата и шията. – 1989. - Т.115. - № 3. - С.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Диагностика и лечение на ювенилен назофарингеален ангиофибром. // Европа. Арх. Ото-рино-ларингология. - 2001. - Vol.258. - № 3. - С.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Хирургично лечение на ангиофиброми на назофаринкса – 34 случая. // Ринология. – 1989. - Том 27, № 3. - С.149-154; 59. Пресман Дж. Назофарингеална ангиофиброма. Отстраняване с хипотермия. //Арх. Отоларинг. – 1962. - Т.75. - № 2. - С.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Рентгенографско стадиране на ювенилен ангиофибром. Хирургия на главата и шията. – 1981. - № 3. - С.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Противоречия: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (консултанти): Назофарингеална ангиофиброма. // Глава и шия. - 1992 (януари/февруари). - С.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Ювенилен ангиофибром, представен в клиничните материали на Отоларингологичния отдел на Академията по медицина в Познан през годините 1977-1993. // Отоларингол. пол. - 1995. - Vol.49. - № 2. - С.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Италия). – 1981. - Т.31. - № 1. - С.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. //Cs. Отоларингология. – 1980. - Т.29. - № 3. - С.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. //Cs. Отоларингология. – 1971. - Т.20. - № 1. - С.26-32; 66. Tranbahuy P, Borsik M, Herman P et al. Директна интратуморна емболизация на ювенилен ангиофибром. //Am. J. Отоларингол. – 1994. - Т.15. - № 6. - С.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par „degloving“. Elegance solution au traitment dts papillomes inversee et de some cancers des sinus. интереси. Ограничения и разширения. //Ан. Отоларингол. Чир. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - С.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L'angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. итал. – 1988. - Т.38. - № 4. - С.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. Остеотомията на Lefort I като достъп до назофаринкса. // Clin. Отоларингол. – 1984. - № 9. - С.59-61.

Ангиофиброма е доброкачествена неоплазма, която има собствена съединителна тъкан и кръвоносни съдове. Това заболяване е доста рядко, може да засегне основата на черепа, назофаринкса, носа, бузите и бъбреците. Най-честата ангиофиброма на назофаринкса. Среща се при мъже в юношеска възраст и четиридесет години. Ако такава неоплазма се образува при момчета в пубертетна възраст, тогава, като правило, не се изисква отделна терапия, неоплазмата отзвучава сама с времето.

Точните причини за заболяването в съвременната медицина все още не са известни. Изложени на риск обаче са хората, които са изложени на твърде много слънчева светлина. Това явление се нарича фотостареене. Именно под въздействието на слънцето клетките, разположени в дълбоките слоеве на кожата, претърпяват мутации и след това започват да се делят необичайно бързо, образувайки огнище на доброкачествен тумор, който има свои собствени кръвоносни съдове.

В случай, че се появят много туморни огнища, причината вероятно е в наследствеността. Например, ако родителите или близките роднини са имали заболявания като неврофиброматоза или туберозна склероза, тогава рискът от множество образувания, включително ангиофиброми на кожата и назофаринкса, е много по-висок.

Освен това съществува теория, че появата на доброкачествени тумори е следствие от нарушения в развитието на плода на етапа на бременността. Експертите отбелязват, че всички пациенти имат някаква хромозомна аномалия. Фактът, че юношите са податливи на заболяването през пубертета, предполага, че причината може да е хормонални промени, а фактът, че възрастните мъже също са изложени на риск, може да е един от факторите, съпътстващи естественото стареене на тялото.

В допълнение към тези, които са постоянно изложени на слънчева светлина, хората, които често получават наранявания на носа, главата и лицето, имат лоши навици, живеят в лоши условия на околната среда, а също така имат хронични заболявания на назофаринкса.

Този тумор е доброкачествен. Клетките му остават в слоевете на кожата, макар и доста дълбоко. Те не проникват в съдовете и лимфните възли и не се образуват метастази. Заболяването е неприятно, особено от естетическа гледна точка, но въпреки това не е заразно и не представлява опасност за живота на пациента.

Класификация на видовете в зависимост от

Заболяването се разделя на подвидове в зависимост от характеристиките на тумора и неговото местоположение.

Локализации

Заболяването може да засегне следните области:

  • Кожа (наблюдава се главно при по-възрастни пациенти);
  • лице;
  • Основата на черепа (подрастващите често са засегнати, особено с хронични заболявания на назофаринкса, тогава заболяването се нарича ювенилен ангиофибром);
  • Бъбреци (изключително рядко);
  • Меки тъкани;
  • Назофаринкса.

Клинични и анатомични особености

В съответствие с клиничните и анатомични характеристики на доброкачествения тумор се разграничава базално разпространена неоплазма и интракарниално разпространена.

Клинични прояви в зависимост от локализацията

Симптомите на заболяването могат да варират в зависимост от местоположението на тумора.

В случай на увреждане на кожата

Следните симптоми са характерни за доброкачествено образуване на кожата:

  • Бавен растеж на тумора, без увреждане на съседните тъкани;
  • Лезиите не болят, но понякога могат да сърбят;
  • Самообразуването е подобно на единичен плътен, но еластичен възел с малък размер (от 1 mm до 3 cm);
  • Цветът на възела може да варира от светло бежово до розово или кафяво;
  • Най-горният слой на кожата става по-тънък и през него лесно се виждат капилярите вътре в образуванието.

Този тип тумор най-често засяга лицето, шията, горните и долните крайници. Според статистиката този вид най-често засяга жени на възраст от 30 до 40 години.

Ако е засегнат назофаринкса

В случай на назофарингеална ангиофиброма могат да се наблюдават следните симптоми:

  • Намалено зрение, обоняние и слух;
  • Подуване на лицето;
  • Затруднено дишане през носа, запушване;
  • Пристрастие очна ябълка;
  • Асиметрия на лицето;
  • Пароксизмална болка;
  • Назален глас;
  • кървене от носа.

Туморът може да се появи на всяка част на лицето или в носа. Препоръчително е да не наранявате образувания възел, тъй като това само ще увеличи скоростта на растежа му.

В случай на увреждане на меките тъкани

При удар меки тъкани, няма специфични симптоми. Най-често такава ангиофиброма засяга матката, яйчниците, белите дробове, торса, шията, лицето, млечните жлези, сухожилията.

Етапи на заболяването

Болестта е разделена на 4 етапа:

  • Етап 1. Неоплазмата е локализирана там, където се е появила, не се наблюдава растеж;
  • Етап 2. Туморът започва да расте, могат да се появят нови лезии;
  • Етап 3. Разпространението на туморния процес, площта и броят на лезиите се увеличават;
  • Етап 4. Увреждане на почти цялата заета област, понякога включително нерви.

Диагностични методи

Установяването на точна диагноза обикновено отнема около шест месеца. През този период пациентът се подлага на различни изследвания.

На първия етап от диагнозата лекарят преглежда медицинската история, интервюира и изследва пациента, като усеща подозрителни възли. След това пациентът се изпраща за инструментални диагностични процедури: CT, MRI, рентгенови лъчи, фиброскопия, риноскопия, биопсия, ултразвук, ангиография. Също така са необходими лабораторни изследвания: хормонални изследвания, общ анализкръв и биохимия.


CT - методи за диагностициране на ангиофиброма

В диагностичния процес могат да участват следните специалисти: отоларинголог, онколог, дерматолог, офталмолог, терапевт.

За да се разграничи ангиофиброма от други доброкачествени неоплазми, може да се извърши диференциална диагноза. Следните прояви могат да бъдат объркани с това заболяване: липома, белег по рождение, хемангиоми, невуси, фиброми, меланоми, кожен базалиом.

Възможности за лечение

Всъщност такъв тумор не е опасен, но може да попречи, например, при постоянно нараняване от триене с дрехи или от чисто естетическа гледна точка. Следователно съвременната медицина предлага доста различни начини за лечение на ангиофиброма, като оптималният се избира от специалист в зависимост от всеки конкретен случай. Ако неоплазмата не създава никакви проблеми, тогава можете да направите без терапия, особено ако е ювенилен ангиофибром, просто отидете на лекар.

лекарства

В този случай лекарствената терапия е насочена главно към елиминиране неприятни симптомизаболявания. Например, ако изпитвате болка, се препоръчва да пиете no-shpa или baralgin. За укрепване на кръвоносните съдове и поддържане общ имунитеттялото може да бъде предписано Stimol, Duovit, Vitrum.

В някои случаи може да се предпише комбинирана химиотерапия преди или след операцията. Той използва следните групи лекарства: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфамид, декарбазин.


Винкристинът е едно от лекарствата за лечение на ангиофиброма

Освен това по време на лечението е препоръчително да се уверите, че тялото получава всичко основни витаминис храна или чрез приемане на специални комплекси. Витамините не забавят растежа на туморите, но помагат за справяне със свързаните с тях негативни фактори. Например, те подобряват състоянието на имунната система, предотвратяват анемията, укрепват кръвоносните съдове.

Ендоскопски

Този метод на отстраняване е най-ефективен при малки и средни тумори. Операцията се извършва под обща анестезия. Лекарят отстранява тумора през носните синуси (или друга област в зависимост от местоположението) под контрола на специално устройство - ендоскоп. След това повредената повърхност се обработва и при необходимост се налагат шевове. Важно е да се разбере, че това също е хирургическа интервенция, макар и по-малко опасна от операцията. И в този случай също има риск от кървене и инфекция.

Минимално инвазивни методи

Неоплазмената тъкан може да бъде отстранена с помощта на лазер. Лъчът ги изпарява на слоеве, до здрава кожа. Процедурата се извършва под местна анестезия и продължава само 10-15 минути. Този метод има доста предимства и минимални последствия за пациента. Лазерното отстраняване се счита за един от най-модерните методи.

Хирургически

Това е един от най ефективни начинида се отървете от ангиофиброма. Операцията е проста, така че се извършва амбулаторно под местна анестезия. Туморът се отстранява и след това върху раната се поставят шевове. След това отстранената тъкан се изпраща за допълнителен хистологичен анализ. По време на операцията туморът се отстранява напълно, въпреки че това не гарантира липсата на рецидиви. Все пак си струва да запомните, че това е хирургична процедура и има риск от инфекция или кървене по време на процеса.

Лъчетерапия

Туморът може да бъде отстранен и с помощта на лъчетерапия. В този случай лъч радиовълни се насочва към възела. В този случай не се извършва хирургична интервенция, тоест рискът от кървене и инфекция се елиминира и дори няма да има белег. Излагането на радиовълни на кожата обаче може да причини дерматит или локална тъканна некроза.


Лъчевата терапия е един от методите за лечение на ангиофиброма

След някой от избраните методи за отстраняване на тумора си струва да наблюдавате засегнатата област. Ако е възможно, избягвайте триенето с дрехите и избягвайте други методи за механично нараняване. Ако се постави превръзка, тя трябва да се смени навреме и да се вземат мерки за предотвратяване на възпаление.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е положителна. До момента не са регистрирани смъртни случаи. Ангиофибромата представлява най-голямата опасност поради факта, че може да провокира обширно кървене, т.е. да създаде предпоставки за появата на анемия.

Освен това, дори след хирургично отстраняване на тумора, могат да се появят нови тумори, тоест рецидиви на заболяването - явление, макар и много неприятно, е доста често.

Важно е да знаете, че самолечението, включително хомеопатията и традиционните методи, няма да доведе до резултати, а освен това може дори да навреди на тялото.

Следователно всякакви алтернативни методи, подобно на лекарствата, трябва да се използва само след консултация със специалист и често заедно с отстраняване на тумора.

Предотвратяване

Тъй като точни причиниТъй като появата на болестта все още не е известна, не са разработени специфични превантивни мерки. Затова можем да дадем само общи съвети: водете активен и здравословен начин на живот, избягвайте претоварване, стрес и физически наранявания, хранете се здравословно и балансирано, отделяйте повече време на свеж въздух, подлагайте се на редовни профилактични прегледи.

Като правило, ако тялото има достатъчно ресурси, тоест има достъп до правилна почивка и всичко необходимо хранителни веществаи микроелементи, той е в състояние независимо да предотврати пролиферацията на туморни клетки. Следователно поддържането на здравословен начин на живот е толкова важно за предотвратяването не само на ангиофиброма, но и на повечето заболявания, известни на съвременната наука.

а) причини. е рядък доброкачествен тумор на задната носна кухина и назофаринкса. Среща се само при мъжете, най-често през пубертета. Първоначално се развива от кръстовището на средната носна носа със сфенопалатиналния отвор.

Точен етиология на туморанеизвестен, но е доказано, че андрогените и естрогените влияят върху неговото развитие. Назофарингеалната ангиофиброма представлява само 0,05% от всички тумори на главата и шията. Младите хора от Индия или Близкия изток са по-често засегнати.

Патофизиология и патогенеза. Ювенилният ангиофибром на назофаринкса расте от задните части на носната кухина, от областта на сфенопалатиналния отвор. След това бавно се увеличава по размер, като постепенно заема цялата носна кухина и назофаринкса. Големите тумори растат в крилопалатиновата ямка, като придобиват вид на „гира“.

Увеличаване на размериголемите тумори разрушават околните костни структури на максиларния и сфеноидния синус и основата на черепа. В някои случаи те могат да растат в орбитата. Те обикновено се кръвоснабдяват от вътрешната максиларна артерия и нейните клонове.

Това е доброкачествен тумор, състоящ се от тънкостенни съдове, предимно лишени от гладка мускулатура. Това обяснява трудността да се контролира кървенето по време на операция.

б) Симптоми и клинична картина на ювенилен ангиофибром на назофаринкса. Най-често се засягат момчета в предпубертетна и пубертетна възраст. Типични симптомиса затруднено носно дишане (едностранно или двустранно, в зависимост от размера на тумора) и кървене от носа, което понякога води до масивна кръвозагуба. С нарастването на тумора може да има промяна в резонанса на гласа и изпъкване на мекото небце.

(а) Ювенилен ангиофибром на назофаринкса, ендоскопска картина на носната кухина.
(b) CT сканиране на пациент с ювенилен ангиофибром. (c) MRI на пациент с ювенилен ангиофибром.

V) Диагностика на ювенилен ангиофибром на назофаринкса. При изследване на носната кухина се определя червеникаво мекотъканно образувание с гладки ръбове, постлано с лигавица. Може да доведе до изместване на носната преграда в обратна посока, запушване на назофаринкса, което води до невъзможност за носно дишане от тази страна. Поради риск от значително кървене не трябва да се извършва биопсия.

На първо място е необходима компютърна томография с контраст, което позволява да се определи степента на костна деструкция. ЯМР е допълнителен метод, което позволява да се оценят характеристиките на меките тъкани на тумора. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, клинични находки и образни изследвания.

G) Лечение. Определянето на стадия на заболяването зависи от степента на тумора, предимно от засягането на орбитата и основата на черепа. Тази информация също помага при планирането на хирургично лечение.

Предоперативната емболизация позволява пълно отстраняване на ангиофиброма с минимална интраоперативна загуба на кръв. Изборът на хирургичен подход зависи от размера на тумора и неговия растеж в околните тъкани. В много случаи ангиофибромата може да бъде напълно отстранена чрез ендоскопски ендоназален подход. Възможно е също да се използва транспалатална латерална ринотомия или комбинирани оториноларингологични и неврохирургични подходи.

Лъчева терапия се използва за тежки формизаболявания, когато туморът се повтаря многократно или не може да бъде напълно отстранен.

д) Усложнения. Ювенилният ангиофибром на назофаринкса е доброкачествен тумор, който може да причини разрушаване на околните структури, като орбитата, като ги компресира. Съдовият произход на тумора често причинява повтарящи се кръвотечения от носа и често се налага да се прибягва до кръвопреливане. Хирургичните усложнения зависят от инвазията на тумора в определена анатомична област.

д) Прогноза на ювенилен ангиофибром на назофаринкса. Ако туморът е напълно отстранен, степента на излекуване е 100%. Цифрата намалява при големи тумори с няколко лоба, както и тумори с интракраниално разпространение. В литературата има описани случаи на злокачествено заболяване на ювенилен ангиофибром на назофаринкса, но в повечето от тях злокачественото заболяване е предшествано от лъчева терапия.

и) Ключови точки:
Ювенилният ангиофибром на назофаринкса е тежко, животозастрашаващо заболяване, което се среща предимно при млади хора по време на пубертета.
Туморна биопсия не трябва да се извършва при извънболнична обстановка, тъй като резултатът може да бъде изразен кървене от носа. За да се постави диагноза, е необходимо да се сравнят данните от медицинската история с резултатите от радиологичните диагностични методи. Препоръчва се туморът да се отстрани напълно.

При деца юношествотохормоналните промени понякога са придружени от появата на неоплазми, доброкачествени и злокачествени. Те могат да бъдат изработени от различни тъкани.

Великият Хипократ още през 5 век пр.н.е. описва заболяване, което в съвременната медицина се нарича ангиофиброма. Това е доброкачествен тумор, който се появява в назофаринкса. Основата му е тъкан - фиброма (съединителна) и (съдова). Засяга назофаринкса при момчета от 10-годишна възраст и момчета до 21-годишна възраст (след 20-годишна възраст по правило започва регресия), поради което се нарича "ювенилен". Много рядко заболяването засяга мъже на възраст 28-30 години.

Тази неоплазма може да расте с дълбоко увреждане на тъканите, разпространявайки се в съдовете. И този голям проблемако е необходимо, отстранете го.

Форми на ювенилен ангиофибром

Фокусирайки се върху посоката на растеж на ювенилния ангиофибром на назофаринкса, експертите наричат ​​неговите форми:

  • сводът на назофаринкса (началото), се развива в основата на черепа;
  • тялото на сфеноидната кост (произход), растящо, засяга носната кухина, очната орбита, синусите и етмоидния лабиринт;
  • от началото - крилопалатиновата ямка - в носната кухина.

Тенденцията на растеж на тумора засяга изкривяването на тъканите, съседни на назофаринкса. Туморът, който расте към окото, е изпълнен с изместване на очната ябълка, причинява нарушаване на кръвоснабдяването на части от мозъка и оказва натиск върху нервните окончания.

В клиничната и анатомичната класификация се наричат ​​две форми на това заболяване: базално и интракраниално разпространено.

Развитието на неоплазми - ангиофиброми на назофаринкса - е доброкачествено по природа, но поради характеристиките на растежа и предразположеността към рецидив, неоплазмата се счита за злокачествена.

Симптоми


Тъй като ангиофибромите много бързо засягат близките тъкани, болестта се проявява с ясни признаци:

  • внезапно влошаване на слуха (едно или две уши);
  • (стават по-чести и по-силни с нарастването на тумора);
  • назалност;
  • затруднено дишане през носа;
  • изтощително главоболие;
  • намаляване (често изчезване) на обонянието.

В зависимост от посоката, в която се разпространява назофарингеалната ангиофиброма, клинична картинадопълнено:

  • изкривяване на лицевия скелет, меките и твърдите тъкани;
  • отслабване на способността за разграничаване на най-малките детайли;
  • ограничена подвижност и увреждане на очната ябълка (изместване или изпъкналост);
  • диплопия;
  • асиметрия на лицето, увиснали горни клепачи;
  • подуване на бузата (от страната, засегната от тумора).

Разпознаване на болестта

Диагнозата на патологията - ангиофиброма на назофаринкса - е резултат от преглед на пациента, анализ на оплакванията му и провеждане на:

  • ЯМР – подлага се на черепа или назофаринкса (за определяне на размера и границата на тумора);
  • рентгеново изследване на артериите;
  • ендоскопия();
  • биопсия (на засегната тъкан за изследване) е изпълнена с кървене и се извършва в случаи на крайна необходимост;
  • задълбочено изследване на носната кухина с помощта на инструменти (риноскопия) показва повърхността (естеството и цвета на тъканта) на тумора;
  • Рентгеновото изследване на кръвоносните съдове показва дали каротидната артерия е засегната от тумора (важно е да се знае при неизбежна операция).

За определяне на нивото на хемоглобина е необходим общ кръвен тест. Понякога се предписва консултация с онколог.

При поставяне на диагнозата е важно да се разграничи ангиофиброма от клиничната картина на аденоиди, мозъчни тумори, полипи, папиломи и саркоми.

Лечение


Ангиофиброма на назофаринкса изисква решителни действия при лечението - операция. Преди хирургично отстраняваненеоплазмите обикновено се лекуват с лъчева терапия. Тъй като има висок риск от кървене по време на операции, външната каротидна артерия често се лигира.

Операциите за отстраняване на ангиофиброми се извършват с помощта на ендоскоп за цялостно изследване на отдалечени области на носната кухина.

Хирургическата интервенция, извършвана под обща анестезия, се избира в зависимост от местоположението на злокачественото заболяване чрез:

  • приближаване на тумора през носа или устната кухина;
  • по улеснен начин - с дисекция под устната (през носната кухина и синусите на горната челюст);
  • разгънат пасаж - лицев разрез;
  • достъп през небето.

Ако по време на операцията пациентът претърпи голяма загуба на кръв, е необходима трансфузия на донор. В следоперативния период лекарят предписва:

  • антибиотици (защита срещу възможна инфекция);
  • трансфузия на разтвори за попълване на загубата на кръв;
  • лекарства, които насърчават съсирването на кръвта.

Експертите не могат точно да назоват причината за развитието на заболяване като ангиофиброма. Има няколко теории, които се използват за обяснение на причините за патологията:

  • Хормонална теория.

Честото диагностициране на заболяването при деца в юношеска възраст предполага, че нарушените хормонални нива могат да бъдат определен рисков фактор. Информацията относно това предположение обаче е противоречива: някои учени не признават възможността за отрицателно въздействие на хормоналния дисбаланс, докато други потвърждават участието на функцията на половите жлези. Експертите все още не са направили окончателно заключение.

  • Генетична теория.

Това предположение се счита за едно от най-често срещаните. Информацията за пълното или непълното отсъствие или разрушаване на Y и X хромозомите в клетките на неоплазмата служи като потвърждение. Такива заключения не са окончателни и изискват допълнителни изследвания.

  • Теория за влиянието на възрастта.

Някои експерти са склонни да считат заболяването за резултат от свързани с възрастта промени в тялото.

Освен това има предположения за влиянието на определени фактори върху развитието на болестта.

Рисковите фактори за развитие на ангиофиброма могат да включват следното:

  • наранявания на лицето, главата, носа и др.;
  • възпалителни заболявания, особено възпаление с хроничен ход(например хроничен синузит и др.);
  • наличието на опасности, лоша екология, неприемлив начин на живот и др.

Патогенеза

Ангиофиброма може да се появи на почти всяка възраст, при хора от всякакъв пол и раса.

Най-честата неоплазма на назофаринкса: ангиофиброма се развива на базата на главната фасция на фаринкса и е основен или базосфеноидален тип тумор. Растежът покрива повърхността на основната кост и/или областта на задните клетки на етмоидната кост (сфеноетмоидален вид).

В някои случаи заболяването започва от областта на крилопалатиновата ямка, разпространявайки се в носната кухина и в пространството зад челюстта. Този тип растеж на ангиофиброма се диагностицира с птеригомаксиларния вариант на развитие на тумора.

Тази неоплазма се счита за доброкачествена, въпреки че често расте бързо, засягайки близките тъкани, кухини и синуси. Особено опасна е ангиофибромата, която е нараснала в кухината на черепа.

Симптоми на ангиофиброма

Ангиофибромата външно прилича на малък (3-15 mm) единичен възел, който има ясно дефинирани контури и еластична структура. Цветът на образуванието може да варира от розово-жълт до кафяв.

Нодулът, като правило, се издига леко над околната тъкан.

В някои случаи възелът има богата капилярна мрежа и има полупрозрачна структура: това може да се изследва с помощта на микроскоп.

Туморът се намира в повечето случаи върху лигавичните тъкани на горните дихателни пътища или на горните или долните крайници и по-рядко върху органи (например бъбреци).

Първите признаци на неоплазма зависят от местоположението му. Например, когато е засегнат назофаринкса, пациентът се оплаква от затруднено назално дишане, до пълното му отсъствие. Задръстванията могат да възникнат само от едната страна, като се влошават постепенно. Капки за нос обаче няма този проблемне го сваляй.

С течение на времето се появява хъркане (дори в будно състояние), усещане за сухота в гърлото и едно- или двустранна загуба на слуха. Възможен честа болкав главата, спонтанно кървене от носа.

Ангиофиброма на начална фазане винаги се проявява като промени в кръвната картина. При повечето пациенти признаците на анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина - се откриват на по-късни патологични етапи.

Ангиофиброма при дете може да прилича на признаци на аденоиди, така че в детството е обичайно да се разграничават тези патологии.

При деца най-често се диагностицират неосифициращи фиброми и метафизни дефекти; това са сравнително чести скелетни патологии при педиатрични пациенти.

С нарастването на тумора благосъстоянието на пациента се влошава. Сънят става неспокоен, апетитът се нарушава, чертите на лицето се променят (възможни са деформация и асиметрия).

Етапи

Ювенилният ангиофибром условно се разделя на няколко етапа:

  1. Неоплазмата има ограничен растеж, не излиза извън носната кухина.
  2. Неоплазмата расте в крилопалатиновата ямка или назалните синуси.
  3. Туморът се разпространява по протежение на орбитата или инфратемпоралната ямка без интракраниален растеж (стадий) или с екстрадурален растеж (стадий).
  4. Туморът се характеризира с интрадурален растеж, без да засяга областта на кавернозния синус, хипофизната жлеза или оптичната хиазма (стадий), или със засягане на тези области (стадий).

Форми

Видовата класификация на заболяването е свързана с местоположението на тумора, както и с някои негови структурни и патогенетични особености.

  • Ангиофиброма на назофаринкса е доброкачествено образувание, което се състои от съдова и съединителна тъкан и се развива в назофарингеалната кухина. Най-често заболяване като ангиофиброма на носа се среща при момчета в тийнейджърска възраст, поради което се нарича още терминът "ювенилен ангиофибром", това е най-честата неоплазма при педиатрични пациенти.
  • Ангиофибромата на кожата често се бърка с хемангиома: това е образуване на съединителна тъкан, което прилича на брадавица. В повечето случаи такъв тумор е кръгъл, има основа и прониква дълбоко в кожата. Най-често се среща по горните и долните крайници, както и по шията и лицето. Боледуват предимно жени на възраст 30-40 години.
  • Ангиофиброма на ларинкса е доброкачествена формация, която заема областта на гласните струни. Подобно заболяване е ангиофиброма на гласните струни. Туморът има червеникав или синкав оттенък, има неравна структура и се намира на дръжка. Първите признаци на заболяването са появата на характерна дрезгавост до пълна загуба на гласа.
  • Ангиофибромите на лицето се намират в различни части на лицето. Те могат да бъдат открити на всяка възраст. Основен клиничен симптомЗа заболяване се счита внезапната поява на малък, плътен или еластичен израстък. По правило няма други симптоми. Ако туморът постоянно се докосва и поврежда, той може да кърви и да расте бързо. Често образуването се намира в носната или ушната кухина, върху клепачите.
  • Ангиофиброми на лицето при туберозна склероза са типични проявис тази патология. Туберозната склероза е наследствено невроектодермално заболяване, чиито основни симптоми са гърчове, умствена изостаналост и появата на неоплазми като ангиофиброми. Неоплазмите се откриват при повече от половината пациенти, страдащи от туберозна склероза. Те могат да бъдат открити след 4-годишна възраст.
  • Ангиофиброма на основата на черепа е най-рядката и в същото време най-тежката форма на заболяването, при която се образува доброкачествена формация в костната структура на основата на черепа. Заболяването е трудно за диагностициране ранна фаза, поради сходството си с хипертрофични и възпалителни патологииназална и фарингеална област. Този тип ангиофиброма е предразположен към бърз растежс разрушаване на черепните кости и разпространение в близките анатомични мозъчни структури. По-голямата част от засегнатите са момчета и младежи на възраст 7-25 години.
  • Ангиофиброма на меките тъкани често се развива при пациенти с кожата, на млечните жлези, сухожилията. Най-често се засягат меките тъкани на крайниците, торса, лицето или шията. В някои случаи се развиват туморни процеси в областта на вътрешните органи - в матката, яйчниците, белите дробове, млечните жлези.
  • Ангиофиброма на бъбрека е доброкачествено образувание, което може да продължи дълго време без никакви симптоми. Рядко заболяването се открива поради появата на болка в бъбреците. Заболяването може да бъде излекувано хирургично: при малки тумори е възможно динамично наблюдение на тумора.

Усложнения и последствия

Сама по себе си такава неоплазма като ангиофиброма принадлежи към редица доброкачествени и само в изключително редки случаи заболяването може да стане злокачествено.

Въпреки това, развитието на тумора често се случва бързо. Бързо нарастванеобразуванията могат да провокират разрушаване на близките структури: дори плътни тъкани, като кости, са повредени. Затова бързо туморен растежможе да причини продължително и масивно кървене (често повтарящо се), деформация на лицевата част, нарушения и дихателни зрителна функция. За да се предотвратят усложненията на ангиофиброма, е много важно своевременно да се определи наличието на неоплазма и да се започне лечение.

Диагностика на ангиофиброма

Диагнозата на заболяването има свои собствени характеристики. На първо място, по време на прегледа лекарят ще обърне внимание на броя на патологичните образувания и техния характер. На пациента ще бъдат зададени въпроси относно наличието на подобни патологии в членове на семейството и роднини, относно откриването на злокачествени заболявания при близки, относно възможни нарушенияот централната нервна система.

Ако се открият множество туморни огнища, на пациента се препоръчва да се подложи на скрининг за туберозна склероза или MEN I.

Кръвните тестове ще покажат наличието на анемия и възпаление в тялото. По този начин може да има понижение на нивото на хемоглобина до 80 g/l и на червените кръвни клетки до 2,4 на 10¹²/l. Биохимията на кръвта често показва намаляване на общия протеин, албумин и повишаване на ALT, AST и алкалната фосфатаза.

Тъканната биопсия е изследване на парче тъкан с помощта на микроскоп, което точно ще определи доброкачествения характер на тумора.

В допълнение, лекарят често предписва кръвен тест за специфични туморни маркери, за да изключи злокачествено заболяване.

Допълнителен инструментална диагностикачесто включва фиброскопия или ендоскопия. Такива процедури се извършват с помощта на специално устройство - ендоскоп, което ще ви позволи да откриете и изследвате тумор в кухини, например в назофаринкса. Този методще помогне да се оцени повърхностното състояние на тумора, да се визуализира съдовата мрежа и да се определи наличието на възпалителна реакция.

Лечение на ангиофиброма

В по-голямата част от случаите на пациенти с ангиофиброми се предписва хирургично лечение. Обемът и видът на хирургическата интервенция се избират, като се вземат предвид етапът и местоположението на патологичния фокус.

Ако туморен процесима значително разпространение и се прониква от голям брой съдове, тогава може да има нужда от предварителна подготовкатърпелив. Това се прави, за да се намали рискът от кървене по време и след операцията.

Лечението може да включва следните методи:

  • Рентгенова ендоваскуларна оклузия - използва се, когато е невъзможно да се извърши пълноценна хирургична интервенция, като начален етап на лъчева терапия. Използването на метода позволява да се намали количеството на интраоперативната загуба на кръв.
  • Радиационно лечение– помага при приблизително 50% от случаите на ангиофиброма, но може да бъде придружено от голям брой усложнения. Поради тази причина се използва само когато е невъзможно да се извърши пълна хирургична интервенция.

Лекарства

Лечението с лекарства е насочено към премахване на основните болезнени признаци на ангиофиброма, както и към улесняване и удължаване на живота на пациентите.

  • Ако се появи болка, се препоръчва да вземете Baralgin или No-shpa, 1-2 таблетки. до три пъти на ден. Продължителността на лечението е от една до четири седмици.
  • За подобряване на функционирането на органите и укрепване на кръвоносните съдове се предписва Stimol в количество от 1 пакет два пъти на ден, както и мултивитаминни комплекси - например Duovit, 2 таблетки. дневно в продължение на 4 седмици, или Vitrum 1 табл. дневно в продължение на 4-12 седмици.

Комбинираната химиотерапия се използва при необходимост на индивидуална основа. Може да се предложи:

  • комбинация от адриамицин, сарколизин и винкристин;
  • комбинация от винкристин, декарбазин, адриамицин, циклофосфамид.

Например, такова лечение може да се използва преди и/или след операция.

витамини

Невъзможно е да си представим висококачествено лечение на ангиофиброма без витаминна терапия. Яденето на определени витамини не оказва влияние върху растежа на тумора, но помага за укрепване на кръвоносните съдове, предотвратяване на анемия и нормализиране на функцията на имунната система.

  • Витамин А ще предотврати вторична инфекция, ще подобри тургора на тъканите и ще ускори възстановяването. Този витамин може да се получи чрез консумация на растителни храни или можете да закупите капсули с маслен витаминен разтвор в аптеките.
  • Токоферолът предотвратява образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове, подмладява и обновява тъканите. Лекарството се предлага във всяка аптека без рецепта, а също така присъства в продукти като крем и Слънчогледово олио, ядки, семена и мляко.
  • Аскорбиновата киселина участва в регулирането на регенеративните реакции в организма и нормализира производството на хормони. Аскорбинова киселинаможе да се получи от витаминни препаратиили от хранителни продукти, които включват горски плодове, ябълки, киви, цитруси, билки, зеле.
  • Витамините от група В регулират невроендокринната функция. Те могат да бъдат получени в достатъчни количества чрез консумация месни продукти, ядки, мляко.
  • Витамин К подобрява съсирването на кръвта и премахва лекото кървене. Витаминът влиза в състава на мн мултивитаминии монолекарства.

Физиотерапевтично лечение

При ангиофиброма може да се предпише физиотерапия за засилване на ефекта на лекарствата върху тумора. Често се предписват онкологични разрушителни ефекти: фотодинамика, високоинтензивна лазерна терапия, дециметрова терапия, ултразвук. В същото време е възможно да се използват цитолитични техники, които включват по-специално цитостатична електрофореза.

Комплексното лечение на пациенти, претърпели операция за отстраняване на тумор като ангиофиброма, включва следните физиотерапевтични методи:

  • имуносупресивни процедури (електрофореза с имуносупресори);
  • химиомодифициращи процедури (нискочестотна магнитна терапия).

За нормализиране на вегетативните нарушения се използват електросънна терапия, транскраниална електроаналгезия, нискочестотна магнитна терапия и галванизация.

След пълното отстраняване на ангиофиброма противопоказанията за физиотерапия са общи.

Традиционно лечение

За да се отървете от тумор - ангиофиброма, се препоръчва да обърнете внимание на диетата си: някои храни могат да помогнат за спиране на разпространението на болестта.

  • Доматите са чести гости на нашата трапеза. Експертите съветват да ядете пет големи домата на ден, както и да добавяте доматено пюре или сок към ястията си.
  • Сок от цвеклоПрепоръчително е да се смеси с мед в равни части и да се пие три пъти на ден преди хранене по 100 ml.
  • Орехите се натрошават заедно с черупките, заливат се с вряла вода и се оставят за петнадесет минути. Пропорция – 300 г ядки на 1 литър вода. Инфузията трябва да се приема три пъти на ден по 1 супена лъжица. л.