Og en kant av basofilt cytoplasma; sett i akantolyse.

Stor medisinsk ordbok. 2000 .

Se hva "akantolytiske celler" er i andre ordbøker:

Se akantolytiske celler ... Stor medisinsk ordbok

- (A. Tzanck, 1886 1954, fransk hudlege og hematolog) se Akantolytiske celler ... Stor medisinsk ordbok

I-celle (cytus) er den viktigste strukturelle og funksjonelle enheten som bestemmer strukturen, vital aktivitet, utvikling og reproduksjon av dyr og planteorganismer unntatt virus; et elementært levende system som er i stand til å utveksle stoffer med ... ... Medisinsk leksikon

- (A. Tzanck, 1886 1954, fransk hudlege og hematolog) se akantolytiske celler (celle) ... Medisinsk leksikon

VEMBULOSE SANN- honning. Ekte pemphigus er ledsaget av utseendet av blemmer på intakt hud eller slimhinner, som har en tendens til å generalisere og smelte sammen. Frekvens. Opptil 1 % av alle hudsykdommer. Klinisk bilde og klassifisering. Vulgært … … Sykdomshåndbok

Allergisk stomatitt og dermatostomatitt, inkludert deres autoimmune former, inkluderer følgende hovedsykdommer: I. Kronisk tilbakevendende aftøs stomatitt og Behçet Touraines syndrom. II. Erythema multiforme exudative og syndrom ... ... Wikipedia

I Undersøkelse av pasienten Undersøkelse av pasienten er et kompleks av studier som tar sikte på å identifisere individuelle funksjoner av pasienten, etablere diagnosen av sykdommen, underbygge rasjonell behandling, bestemme prognosen. Volumet av forskning ved O ... Medisinsk leksikon

Kjent dermatovenereolog, æret vitenskapsmann i RSFSR, korresponderende medlem av USSR Academy of Medical Sciences, generalmajor medisinsk tjeneste. I 1919 ble han uteksaminert fra Military Medical Academy og siden 1921 jobbet han i Clinic of Skin and Venereal Diseases of the Academy ... ... Stort biografisk leksikon

I Dariers sykdom (J. Darier, fransk hudlege, 1856 1938) arvelig dermatose forårsaket av et brudd på keratiniseringen av epidermis. Det arves på en autosomal dominant måte. I hjertet av D.s utvikling. ligger en defekt i syntese og modning ... ... Medisinsk leksikon

- (gresk pemphix, pemphigos blære + eidos arter; synonymt med parapemphigus) en sykdom karakterisert ved dannelsen av subepiteliale blemmer på huden og slimhinnene, som ligner manifestasjoner av pemphigus (Pemphigus). Det er P. bullous og ... ... Medisinsk leksikon

Begrepet " akantolytisk pemphigus» (AP) dekker en gruppe ondartede cystiske sykdommer som påvirker hud og slimhinner. AP er en autoimmun, potensielt dødelig sykdom i hud og slimhinner, som er klinisk manifestert ved tilstedeværelsen av intraepidermale blemmer. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus er en av de mest vanskelige problemer dermatologi.

Dødeligheten som følge av denne sykdommen når 30 % i løpet av de to første årene. Uten bruk av glukokortikosteroidmedisiner (GKSP), er døden i denne perioden nesten uunngåelig. Remisjoner er ustabile selv ved permanent vedlikeholdsbehandling med GCS.

AP har vært kjent siden Hippokrates tid. Før dukket opp verk av P.V. Nikolsky (1889) kalte pemphigus en bulløs hudlesjon av uklar opprinnelse. I 1953 ble W.F. Lever med den patohistologiske metoden, og i 1964 ble EH Buetner og R.E. Jordon beskrev de morfologiske egenskapene til denne dermatosen ved å bruke immunfluorescensmetoden.

AP skiller seg fra andre sykdommer i gruppen bulløs dermatose, bortsett fra det kliniske bildet, alvorlig forløp og dårlig prognose. Det refererer til organo-autoimmune sykdommer. Den viktigste patohistologiske symptom på akantolytisk pemfigus er akantolyse- tap av kommunikasjon mellom cellene i malpighian laget av det lagdelte plateepitel. For cytologisk undersøkelse tas materialet ved utstryk-avtrykk, som farges etter May-Grunwald-Giemsa-metoden. Akantolyse diagnostisert på grunnlag av deteksjon på overflaten av erosjoner eller på bunnen av boblene til akantolytiske celler. Acantholytic Tzank-celler er celler i det malpighiske laget av det lagdelte plateepitel som har gjennomgått degenerative-dystrofiske endringer. De er intenst farget lilla, har for det meste en mindre størrelse enn normale celler og en kjerne, som okkuperer to tredjedeler av cellearealet, og flere nukleoler.

AP er en dermatose som er relativt sjelden oppdaget. Ifølge N.D. Sheklakova, det er diagnostisert hos 0,74% av alle pasienter med dermatologiske sykdommer. Tilfeller av AP i verden registreres i en alder av 3 til 89 år. Forekomsten av menn og kvinner er ifølge noen forfattere den samme, og ifølge andre er overveiende kvinner syke. For tiden er AP diagnostisert hos pasienter av alle raser og etniske grupper, hovedsakelig blant jøder. AP er utbredt i Russland overalt, forekomsten er omtrent 0,028 per 10 000 innbyggere. Blant pasienter med akantolytisk pemphigus i alderen 15 til 84 år var 71,3 % kvinner, hvor vanlig pemfigus ble diagnostisert hos 77,8 %, foliat hos 9,7 %, seboreisk hos 9,7 %, vegetativt hos 2,8 %.

Patogenesen til ekte pemphigus er autoimmun. Dannet i det intercellulære stoffet i det stikkende laget av epidermis immunkomplekser føre til forstyrrelse av forbindelser mellom celler og dannelse av intraepidermale hulrom.

Det er fire hovedkliniske former for pemphigus.

Pemphigus vulgaris kvinner i alderen 40-60 år er oftere syke. Uten tilstrekkelig behandling døden inntreffer om 1-2 år. De første manifestasjonene av sykdommen registreres vanligvis på munnslimhinnen (mye sjeldnere er slimhinnene i andre lokaliseringer og huden de første som påvirkes), hvor det dannes overfladiske blemmer, som raskt åpner seg med dannelse av erosjoner. Pasienter er bekymret for sårhet når de spiser.

synlig på munnslimhinnen erosjon, omgitt av en hvitaktig krage av restene av bobledekk. Vanligvis etter 1-3 måneder vises utslett på huden. Den generelle tilstanden til pasienter begynner å forverres. Lokalisering av utslett kan være forskjellig. De er representert av slappe blemmer med serøst innhold, plassert på tilsynelatende uendret hud.

Nikolskys tegn er positivt: med en liten friksjon med en finger av tilsynelatende uendret hud, først nær blæren, og deretter på avstand, dannes erosjoner.

Når du trekker med pinsett for rester av blæredekselet, løsner epidermis utover den eksisterende erosjonen ("marginalt" Nikolsky-symptom). Bobler åpner seg med dannelse av erosjoner som sakte øker i areal. En del av erosjonen er dekket med skorper. Ofte slutter en sekundær pyokokkinfeksjon, noe som endrer det kliniske bildet (innholdet i blemmene blir purulent, huden rundt dem blir rød).

I fremtiden dannes det omfattende erosive områder, rusen øker, vann-elektrolytt- og proteinbalansen og syre-base-forholdet forstyrres.

Pasienter uten behandling dør av kakeksi, rus, sepsis.

For diagnostisering av pemphigus vulgaris må brukes cytologisk ( mikroskopisk undersøkelse utstryk-avtrykk fra bunnen av ferske erosjoner for å oppdage akantolytiske celler) og histologiske (en biopsi av en frisk blære eller marginalsone utføres) metoder og påvisning av anti-desmosomale antistoffer i perifert blod.

Om nødvendig kan en immunomorfologisk metode brukes: på kryostatdeler av huden eller slimhinnen påvises immunglobuliner G fiksert i det intercellulære rommet i epidermis.

Debuten til en sjelden vegetativ pemphigus ikke forskjellig fra debuten pemphigus vulgaris. Imidlertid er ganske rask dannelse av blemmer rundt naturlige åpninger og i store folder karakteristisk. Det er i disse lokaliseringene at vegetative formasjoner med en stinkende utflod dukker opp i fremtiden. Sykdommen utvikler seg jevnt: flere og flere nye blemmer vises, området med vegetative erosjoner øker, og rusen øker.

For diagnostisering av vegetativ pemphigus de samme trinnene er nødvendige som for diagnosen pemphigus vulgaris.

For pemphigus foliaceus preget av langsommere progresjon. Sykdommen er sjelden. De fleste kvinner i alderen 30-50 år er syke. De første manifestasjonene forekommer vanligvis i seboreiske soner, hvor slappe blemmer dannes mot bakgrunnen av uendret eller lett hyperemisk hud.

I fremtiden blir hele overflaten av huden gradvis påvirket. Bobler er ofte ikke synlige, da de er plassert overfladisk og nesten umiddelbart åpne. Vanligvis er erosjoner dekket med lagdelte skjellete skorper, som dannes når serøst ekssudat tørker opp og skreller av epitelet. Slimhinner påvirkes ikke. Symptom Nikolsky sterkt positivt. Uten tilstrekkelig behandling utvikles en total hudlesjon (erytrodermi).

Akantolytiske celler i smøretrykk er ikke alltid mulig å oppdage.

seboreisk pemfigus kvinner er også mer sannsynlig å bli syke, spesielt unge kvinner (vanligvis opptil 40 år). Typisk er utslett på seboreiske steder - ansiktet, hodebunnen, i brystbenet og i det interskapulære rommet. Slimhinnepåvirkning er sjelden.

Sykdommen er preget av et sakte progressivt, kronisk, relativt godartet forløp. Imidlertid kan sykdommen etter noen år gå over til pemphigus foliaceus med en total hudlesjon. På grunn av det faktum at hulrommet med seboreisk pemphigus er dannet nesten under stratum corneum, klinisk blemmer er sjeldne.

For seboreisk pemfigus utseendet til erytematøse flekker dekket med fettete skjell-skorper er karakteristisk. Når lesjonene gnis, dannes det lett erosjoner. Deres perifere vekst i lang tid kan være dårlig uttrykt.

Symptom Nikolsky positivt. I motsetning til andre former for pemphigus, med seboreisk pemphigus, er studiet av avtrykksutstryk lite informativt.

Diagnose satt på grunnlag av histologiske og om nødvendig immunomorfologiske studier.

Behandling.

De viktigste midlene i behandlingen av pemphigus er glukokortikosteroidhormonpreparater. Etter å ha etablert diagnosen "ekte pemphigus" og en omfattende undersøkelse av pasienten på et dermatologisk sykehus, systemiske steroider i henhold til vitale indikasjoner. Disse legemidlene kan brukes som monoterapi eller, hvis de ikke er effektive nok eller en tilstrekkelig høy dose ikke kan gis, i kombinasjon med cytostatika (azatioprin eller metotreksat).

Prognosen avhenger av tidspunktet for starten av behandlingen, tilstrekkeligheten av den initiale dosen av steroider. En startdose er vanligvis foreskrevet (ca. 120 mg per dag) prednison per os. Pasienten får en slik dose inntil et stabilt klinisk resultat oppnås (epitelisering av erosjoner). I fremtiden reduseres den daglige dosen av steroider sakte til en vedlikeholdsdose (vanligvis 20-25 mg prednisolon), som pasienten vanligvis fortsetter å få hele livet. Når du slutter å ta steroider eller reduserer vedlikeholdsdosen, oppstår i de aller fleste tilfeller et alvorlig tilbakefall av sykdommen, som er vanskelig å behandle.

Med seboreisk pemfigus kombinasjon av systemiske steroider med antimayaria-medisiner.

Ekstern behandling er hjelpemiddel. Antimikrobielle midler brukes epiteliserende, soppdrepende midler.

Ved behandling av pasienter med pemphigus, bør mye oppmerksomhet rettes mot forebygging, tidlig oppdagelse og korrigering av komplikasjoner av systemiske steroidbehandling.

Ekte, eller akantolytisk, pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på intakt hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har en lang kronisk forløp med remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet.

Skille 4 kliniske former akantolytisk pemphigus:

• vulgær
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer Pemphigus sann (akantolytisk):

Etiologien er ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), eller vulgær, er mye mer vanlig enn andre former. Stort sett er menn og kvinner fra 40 til 60 år syke, i barndommen og ungdomsårene- sjeldent.

Symptomer på Pemphigus sant (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket i pemphigus vulgaris (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med en lesjon i slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med en hudlesjon, oppdages nesten alltid en lesjon i munnslimhinnen senere.

Nederlaget til slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt deksel. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så det er ekstremt sjeldent å se dem. I periferien av erosjon finnes ofte fragmenter av bobledeksler. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt form i form av en sprekk, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Deres størrelser med pemphigus er forskjellige - fra en liten slitasje til omfattende overflater med en stillestående rød farge. Plakk på overflaten av erosjoner skjer som regel ikke, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettfargede) filmer, etter avvisning av hvilke en eroderende overflate blir eksponert. Med det progressive sykdomsforløpet, på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Ved sammenløpet av erosjoner dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Mulig hypersalivasjon. Oftest er erosjoner lokalisert på bukkalslimhinnen (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger oppstår lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, bunn og overleppene. I disse tilfellene, erosjon epithelialize svært sakte, selv mens du tar store doser kortikosteroider.

Hvis ubehandlet, oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tendens til å gro. Smertene er ganske sterke, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, det er en spesifikk illeluktende lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger er det heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring til dem av klær, undertøy eller bandasjer forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å være ubevegelig i timevis.

Symptom Nikolsky med pemphigus er som regel positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i bobledekselet med pinsett eller øverste laget epitel på kanten av erosjon og trekk, deretter 37 Zach. 5491. Yu. M. Maksimovsky, løsgjøring av epitelfilmen på tilsynelatende uendret sunn slimhinne og hud. Den tynne filmen av epitelet er veldig skjør og dissekeres lett med pinsett;
• gnidning av uendret slimhinne eller hud mellom berørte områder fører til raske blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områdene som ligger langt fra det berørte området, eksfolierer de øvre lagene av epitelet også der. Den andre og spesielt den tredje varianten av Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Med pemfigus kan i tillegg til hud og munnslimhinne andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg), samt indre organer og sentralnervesystemet påvirkes.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring erstattes av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C, diaré vises; ødem nedre ekstremiteter. Tiltredelse av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi, rus. Uten behandling avsluttes prosessen dødelig utfall flere måneder etter sykdomsutbruddet.

Imidlertid i forbindelse med bred applikasjon kortikosteroider er nå sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og stadiet av remisjon oppstår.

Duhrings dermatitis herpetiformis preget av subepiteliale blemmer. Bobler er små, anspente, lokalisert på en ødematøs hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Det er et betydelig innhold av eosinofiler i blærene, og eosinofili i blodet. Hos pasienter med Dührings dermatitis herpetiformis er følsomheten for jod ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre cystiske sykdommer med et subepitelialt arrangement av blærer, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske enkelt eksfolieres. Samtidig er bobledekselet tykt, det er vanskelig å bryte. Dette symptomet kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekke av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av Pemphigus sann (akantolytisk):

Diagnose legges på grunnlag kliniske manifestasjoner, positivt symptom Nikolsky, resultater av cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av utstryk eller skrap fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnosen pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzank-celler, som er endrede celler i spinous laget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinous laget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, den er farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogen i fargen: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og flerkjernede celler dramatisk. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet i vegetativ pemphigus skiller seg ikke fra det i vulgar vulgaris. Med seborrheic pemphigus finnes flerkjernede celler som regel ikke, akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget er brutt - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, det dannes hull mellom cellene og deretter bobler. Bunnen av slike bobler, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• multiform eksudativt erytem;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• godartet ikke-akantolytisk pemfigus kun i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelsen av blemmer er hovedsakelig basert på lokaliseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Så, med erythema multiforme, er blemmene omgitt av en erytemsone langs periferien, lokalisert subepitelialt, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er exudative erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og kort varighet av forløpet.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så eksistenstiden deres er lengre. Bulløs pemfigoid er mest vanlig hos personer over 60 år. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler oppdages ikke.

En anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergiske tester bidrar til å skille akantolytisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av stoffet - allergen stomatitt forsvinner raskt. Bobler med medisinsk stomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Rundt blemmene eller på andre deler av munnslimhinnen er det flere papler som er typiske for lichen planus.

Behandling av Pemphigus sant (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er den primære behandlingen for denne tilstanden. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer riktige doser av kortikosteroidmedisiner velges og bruken av dem startes tidligere, jo flere muligheter for å oppnå en stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (metipred, urbazon), deksametason (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Så høyt, såkalt ladedoser pasienter tar til dannelsen av nye blemmer stopper og erosjonene er nesten fullstendig epiteliserte, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Etter det reduseres den daglige dosen av prednisolon sakte, først med 5 mg hver 5. dag, i fremtiden utvides disse periodene til 7-10 dager. Ved å nå daglig dose 20-30 mg reduser det veldig forsiktig. I fremtiden reduseres den daglige dosen til minimum, den såkalte individuelle daglige vedlikeholdsdosen, som administreres permanent, er bestemt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroidmedisiner forårsaker bivirkninger (økt blodtrykk og glukose i urinen, osteoporose beinvev, økt trombedannelse, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales matrestriksjon. bordsalt, vann. Mat bør overveiende være protein med en restriksjon på fett og karbohydrater. Kaliumpreparater er foreskrevet inne (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumpreparater, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus Plasmaferese og hemosorpsjon brukes, som bidrar til å redusere bivirkningene av glukokortikoider og cytostatika, og også redusere dosen.

Lokal behandling , hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske preparater i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller dens smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Med nederlaget for den røde kanten av leppene, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Ved komplikasjon av pemphigus er candidiasis foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig rettidig behandling prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner, trenger sanatoriumbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær profil). De er strengt kontraindisert isolasjon.

Pemphigus (Pemphygus; syn. pemphigus true, akantolytisk) - autoimmun sykdom, preget av dannelsen av intraepidermale blemmer dannet som et resultat av akantolyse.

Karakterisert av generalisering av utslett og et jevnt progressivt forløp, som ender dødelig i form av 6 måneder til 1,5-2 år (avvik er mulige, noen ganger svært betydelige, både i den ene og den andre retningen). Sykdommens økende alvorlighetsgrad kan avbrytes av remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet. Pemphigus rammer vanligvis personer i alderen 40-60 år, for det meste kvinner, men det er mulig at mennesker i alle aldersgrupper er rammet.

Det finnes følgende typer pemphigus: vulgaris, vegetativ, bladformet, erytematøs. Inndelingen er relativ: det er mulig å transformere en form til en annen, spesielt mot bakgrunnen av kortikosteroidbehandling, og en kombinasjon av ulike former.

Etiologi og patogenese. Etiologien er ukjent. Den mest lovende teorien er at pemphigus er forårsaket av en representant for retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon. Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot den sementerende intercellulære substansen og cellemembranene i spinous lag under påvirkning av endringer i deres antigene struktur. I sin natur tilhører de IgG og i reaksjonen av direkte immunfluorescens finnes i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser i de intercellulære broene (i sonen for tilkobling av desmosomer og tonofilamenter) i epidermis, noe som fører til ødeleggelse av forbindelsen mellom celler seg imellom - akantolyse, som lettes ved aktivering av esterase-proteolytiske systemer under påvirkning av immunkomplekser. Ved innstilling av reaksjonen av indirekte immunfluorescens i cystisk væske og blodserum hos pasienter med pemphigus, oppdages også "pemphigus-lignende" autoantistoffer. Det er en aktivering av B- og hemming av T-celleimmunitet, en reduksjon i syntesen av interleukin-2. Et visst sted i patogenesen til ekte pemphigus er okkupert av et brudd på vannet og spesielt saltmetabolisme, som det fremgår av en kraftig nedgang daglig urinutskillelse av natriumklorid. Den cytologiske egenskapen til ekte pemphigus er akantolytiske celler (Tzank-celler), som dannes som et resultat av tap av kommunikasjon mellom keratinocytter og brukes som en diagnostisk test. De oppdages i trykkpreparater: materialet fra bunnen av fersk erosjon med et stykke studentgummi, sterilisert ved koking, overføres til et glassglass, tørkes i luft, fikseres og farges med hematoksylin og eosin. Acantholytic pemphigus-celler, som vanligvis er mindre størrelser normale celler har en veldig stor kjerne med intens fiolett eller fiolettblå farge, som opptar nesten hele cellen. Den har to eller flere lette nukleoler. Cytoplasmaet er skarpt basofilt, rundt kjernen er det lyseblått, og langs periferien er det mørkt lilla eller blått. Akantolytiske celler kan være enkle eller flere, og danner klynger eller til og med lag. I begynnelsen finnes ikke akantolytiske celler i alle preparater; midt i sykdommen er det mange. Den cytologiske metoden letter gjenkjennelsen av pemphigus, spesielt hvis det er mange akantolytiske celler og de oppdages gjentatte ganger. Det obligatoriske tegnet på ekte pemphigus er akantolyse, som fører til dannelse av intraepidermale blemmer. Histologisk oppdages de som horisontale sprekker og hulrom, hvis innhold inkluderer fibrin, nøytrale leukocytter, noen ganger eosinofiler og komplekser av akantolytiske celler. Med vulgær og vegetativ pemphigus er hulrommene plassert suprabasalt, med bladformede og erytematøse - i sonen til det granulære laget, ofte under stratum corneum.

klinisk bilde.

Pemphigus vulgaris forekommer oftest. Sykdommen begynner som regel med en lesjon i munnslimhinnen, som ofte lettes av influensa, betennelse i mandlene, ekstraksjon og tenner. Det kan forbli isolert fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, deretter er huden involvert i prosessen. Små blemmer som vises på slimhinnene, ved første singel, kan lokaliseres i alle områder; over tid øker antallet bobler. Under forhold med maserasjon og kontinuerlig trykk under tygging og bevegelse av tungen, åpner deres tynne og slappe deksel seg raskt, og avslører smertefulle knallrøde eller hvitaktig belagte erosjoner, avgrenset langs periferien av fragmenter av hvitaktig epitel. Med en ytterligere økning i erosjonsprosessen blir de mange, øker i størrelse; fusjonerer med hverandre, danner omfattende lesjoner med skjellede konturer. Spyttutskillelsen er forbedret. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av smerte. Med nederlaget til strupehodet og svelget blir stemmen hes. På den røde kanten av leppene er erosjoner dekket med serøse, hemorragiske eller impegiginerte skorper. En tung råtten lukt fra munnen hjemsøker pasienten og de rundt ham. I remisjonsstadiet helbreder erosjon av slimhinnene i munnen uten arrdannelse. Noen ganger er de første manifestasjonene av sykdommen lokalisert på slimhinnene i kjønnsorganene. Øyenes bindehinne er sekundært involvert. Nederlaget til huden begynner gradvis, med utseendet vanligvis i brystet og baksiden av enkeltblemmer. Over tid øker antallet. Blærer er lokalisert på en uendret, sjelden erytematøs bakgrunn; er små i størrelse og har serøst innhold; etter noen dager tørker de opp til gulaktige skorper, som faller av og etterlater hyperemiske flekker, eller når blæren åpner seg dannes det knallrøde erosjoner som frigjør et tykt ekssudat. Erosjoner på dette stadiet er litt smertefulle og epiteliserer raskt. Den generelle tilstanden til pasientene er fortsatt tilfredsstillende. I stedet for utbrudd. utsatt for regresjon, dukker nye opp. Denne innledende fasen kan vare fra 2-3 uker til flere måneder eller til og med år. Deretter kommer generaliseringen av prosessen, som er preget av rask spredning av utslett over huden og overgangen til slimhinnene i munnen og kjønnsorganene, hvis de ikke tidligere var påvirket. Utslett blir rikelig, spredt, hvis det ikke behandles, kan det føre til total skade på huden. Som et resultat av eksentrisk vekst på grunn av eksfoliering av de øvre lagene av epidermis, øker boblene i størrelse og når 3-4 cm eller mer i diameter; kan smelte sammen med hverandre; dekket deres er slappt, og innholdet er overskyet. Store blemmer under vekten av ekssudatet har en pæreformet form - et "pæresymptom". Bobledekk selv når mindre skade brudd, noe som resulterer i erosjon. Erosjoner er knallrøde eller blårosa i fargen; dekket med serøst ekssudat, myke gråhvite eller brunlige belegg eller løse skorper, med voldsom avstøtning som det er en liten blødning av. Karakteristiske trekk erosjoner i pemphigus er en tendens til perifer vekst og mangel på epitelialisering. Som et resultat av perifer vekst og sammenslåing når erosjonen store størrelser - opp til håndflaten til en voksen og mer. På steder med trykk og friksjon (skulderblader, baken, store folder) kan de oppstå uten forutgående blemmer. En viktig funksjon pemphigus vulgaris, så vel som andre former for ekte pemphigus. er et symptom på Nikolsky, hvis essens ligger i den mekaniske løsrivelsen (avvisning og forskyvning av de øvre lagene) av epidermis. Det er forårsaket av gnidning med en finger (glidetrykk) av tilsynelatende sunn hud både nær blæren og i avstand fra den, eller ved å trekke i et stykke av blæredekselet, noe som fører til at de øvre lagene av epidermis løsner. form av et gradvis avsmalnende bånd på tilsynelatende sunn hud. Modifikasjonen er Asbo-Hansen-fenomenet: fingertrykk på dekket til en uåpnet blære øker området på grunn av ytterligere lagdeling av den akantolytisk endrede epidermis av vesikulærvæsken.

Med generalisering av hudutslett er det en forverring av pasientens velvære og generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 ° C, diaré, ødem, spesielt i underekstremitetene; sekundære infeksjoner blir med, kakeksi utvikler seg, noe som lettes av problemer med å spise som følge av skade på slimhinnene i munnen, et betydelig tap av protein (plasmoré) og rus. Uten behandling dør pasienter av sekundære infeksjoner, kakeksi.

Pemphigus vegetativ preget av en overvekt av vegetative elementer og et mer godartet forløp. Bobler i vegetativ pemphigus, som vises først, som i vulgar vulgaris, oftest på munnslimhinnen, er da hovedsakelig lokalisert rundt naturlige åpninger og i hudfolder (armhuler, lyskeregioner, under brystkjertlene, interdigitale folder, navle, bak auricles). Når blemmer åpner seg, hvis størrelser som regel er dårligere enn pemphigus vulgaris, dannes saftige vegetasjoner med rosa-rød farge, myk konsistens, fra 0,2 til 1 cm eller mer høye på overflaten av erosjoner; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp, skorper; det er en stygg lukt. Vegetasjoner er sjeldne på huden utenfor foldene og på slimhinnene, utviklingen av blemmer i disse områdene er den samme som i pemphigus vulgaris, men på grensen til slimhinnene med huden (lepper, nese, kjønnsorganer, anus ) vegetasjoner er hyppige. Med regresjon tørker vegetasjonen opp, flater ut, erosjoner gjennomgår epitelialisering, og etterlater postuptiv hyperpigmentering. Forløpet til den vegetative pemphigus er lengre enn den vulgære, det kan være fullstendige og langvarige (flere måneder eller til og med år) remisjoner. Nikolskys symptom er positivt bare nær fociene. På tilsynelatende sunn hud oppdages det vanligvis i terminaltrinn, der, på bakgrunn av økende forverring, blir hudlesjonen ekstremt lik manifestasjonene av pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ) er mindre vanlig enn vulgær, men oftere vegetativ, slimhinner, med sjeldne unntak, påvirkes ikke. Det er preget av flatt, med en tynn og slapp dekkbobler av små størrelser. De forekommer vanligvis på erytematøs bakgrunn. Dekket deres går raskt og enkelt i stykker selv med mindre skader eller under påvirkning av økende trykk i blærevæsken. De resulterende rosa-røde erosjonene er overfladiske, med rikelig serøs utflod, som tørker opp til lamellære skorper. Slike skorper kan også dannes uten brudd på blemmene på grunn av tørking av innholdet. Tynne lamellære skreller ligner papirark, noe som forklarer navnet på denne sorten. Vanligvis blir ikke skorpene sloughed av, fordi ekssudatet fortsetter å skille seg under, noe som fører til dannelsen av et nytt lag med skorper. Som et resultat dannes massive lagdelte skorper. Sykdommen begynner ofte med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, brystet og øvre del av ryggen. Noen ganger er det begrenset til disse lokaliseringene i lang tid - måneder og til og med år. Oftere er det en rask spredning av prosessen over huden. Den berørte huden er diffust hyperemisk, ødematøs, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, skjell og lagdelte skorper. Nikolskys symptom er uttalt, inkludert tilsynelatende sunn hud. Forløpet til pemphigus foliaceus kan være langt - opptil 2-5 år eller mer. Den generelle tilstanden til pasienter i mange måneder, og noen ganger til og med år, kan forbli tilfredsstillende, men generell svakhet, ubehag øker gradvis og døden inntreffer.

Pemphigus erythematous (seboreisk) begynner som regel med en lesjon i ansiktet eller hodebunnen, etterfulgt av spredning til brystet, interscapular regionen, store folder og andre områder av huden. Slimhinnene og øyets bindehinne er sjelden involvert. De første utslettene er representert av rosa-røde plaketter med en diameter på 2 til 5 cm, med klare grenser, avrundede og uregelmessige konturer. Overflaten deres kan være dekket med hvite, tørre, tettsittende skjell, noe som gjør at disse utbruddene ser ut som lesjoner av lupus erythematosus. Oftere er overflaten av plakkene dekket med oljeaktige gulbrune skjell og skorper, noe som gjør dem lik manifestasjonene av seboreisk eksem, spesielt i tilfelle av gråt og erosjon. Nikolskys symptom er positivt eller oftere svakt positivt, marginalt. Over tid, fra 2–3 uker til 2–3 år eller mer, oppstår blemmer, som ligner på pemphigus vulgaris og foliaceus. De begynner å råde i det kliniske bildet av sykdommen, noe som fører til transformasjon av erytematøs pemphigus til vulgaris eller, oftere, til bladformet.

Diagnosen ekte pemphigus er basert på kliniske symptomer, arten av Nikolsky-symptomet, resultatene av cytologiske (Tzank-celler), histologiske (intraepidermale blemmer) og immunofluorescerende studier (fiksering av IgG i den intercellulære substansen i epidermis og påvisning av sirkulerende "pemphigus-lignende" autoantistoffer i blodet). Differensialdiagnose utført med Levers bulløse pemfigoid, Dührings dermatitis herpetiformis, seboreisk eksem, kronisk ulcerøs-vegetativ pyodermi.

Behandling: grunnleggende medisiner er kortikosteroidhormoner. En startdose prednisolon på 80 til 100 mg/dag er vanligvis tilstrekkelig for å stoppe prosessen. Noen ganger derimot mer høye doser(opptil 200 mg/dag eller mer). Med en tilstrekkelig valgt daglig dose oppstår en distinkt terapeutisk effekt innen 10-14 dager. En reduksjon i den daglige dosen, spesielt høy i begynnelsen, er mulig umiddelbart med 1 / 4-1 / 3 fra den første når prosessen stoppes, de neste 2 ukene, som regel, må du ikke endre dosen; ytterligere reduksjon utføres sakte til minimum støtte. Når en daglig dose på 20-30 mg er nådd, bør dens ytterligere reduksjon for å unngå tilbakefall av sykdommen utføres med stor forsiktighet. Med denne tilnærmingen kan vedlikeholdsdosen være 5,0-2,5 mg. I tillegg til prednisolon behandles pemphigus med triamcinolon (kenacort, polkortolon), metylprednisolon, metipred, urbazon, deksametason, betametason i doser tilsvarende prednisolon.

Kortikosteroidbehandling, vanligvis fortsatt i lang tid, noen ganger i mange år, er uunngåelig ledsaget av en rekke komplikasjoner, inkludert Itsenko-Cushings symptomkompleks, fedme, steroid diabetes, erosiv og ulcerøs patologi fordøyelseskanalen, hypertensjon, trombose og tromboemboli, osteoporose som fører til brudd i ryggraden, hemorragisk pankreatitt, søvnløshet, eufori, depresjon, akutt psykose, hjerteinfarkt, hjerneslag, samt tillegg av ulike infeksjoner. For å forhindre komplikasjoner anbefales en diett, rik på proteiner og vitaminer, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og salt; tar kaliumklorid opptil 3 g per dag; beskyttere av mageslimhinnen, samt anabole hormoner, B-vitaminer, med tillegg av en sekundær infeksjon - antibiotika og anti-candidiasis-midler. Som et tillegg til kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige former pemphigus, metotreksat, azatioprin og cyklofosfamid er foreskrevet, hvis immunsuppressive effekt er velkjent. Metotreksat administreres intramuskulært med 25 mg med intervaller på 1 uke; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurs og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av sykdommen. Azatioprin og cyklofosfamid administreres oralt med henholdsvis 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg kroppsvekt) og 100-200 mg per dag. Varigheten av bruken av cytostatika avhenger av den terapeutiske effekten og deres tolerabilitet. Til de fleste alvorlige komplikasjoner i behandlingen av cytostatika inkluderer sårdannelse i slimhinnen i fordøyelseskanalen, dysfunksjon av leveren, nyrene, bukspyttkjertelen, hematopoiese lidelser, komplikasjoner av mikrobielle, mykotisk, virusinfeksjoner, forstyrrelser av spermato- og oogenese, alopecia. For å fjerne sirkulerende autoantistoffer fra kroppen og øke følsomheten for kortikosteroidhormoner, brukes ekstrakorporale behandlingsmetoder, spesielt i de innledende stadiene av sykdommen: plasmaferese, hemosorpsjon og hemodialyse. Ved alvorlig undertrykkelse av T-celleimmunitet foreskrives taktivin 100 mcg subkutant annenhver dag (nr. 10), deretter 100 mcg hver 15. dag i 2-4 måneder. Lokal behandling for pemphigus spiller en støttende rolle. Påfør løsninger av anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver (celestoderm V med garamycin, gioksizon, etc.), 5% dermatol eller xeroform salve. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig, forebygging av tilbakefall, i tillegg til rasjonell behandling, inkluderer et skånsomt generelt regime, utelukkelse av forkjølelse og intens isolasjon. Pasienter med pemphigus bør være under konstant medisinsk tilsyn.

BULLOSIS PEMFIGOID

Bulløs pemfigoid (syn. pemphigus ikke-akantolytisk, Levers bulløs pemfigoid) - godartet kronisk sykdom hud, hvis primære element er en blære som dannes subepidermalt uten tegn på akantolyse. Som et resultat blir ikke akantolytiske celler oppdaget; Nikolskys symptom er negativt.

Etiologi og patogenese. Etiologien til sykdommen er ukjent. På grunn av det faktum at dermatose i noen tilfeller kan være paraneoplastisk i naturen, gjennomgår alle pasienter med eldre bulløs pemfigoid en onkologisk undersøkelse for å utelukke kreft. Indre organer. En viral etiologi av dermatose er tillatt. Den autoallergiske patogenesen av sykdommen er mest berettiget: autoantistoffer (oftere IgG, sjeldnere IgA og andre klasser) mot basalmembranen i epidermis, som begge sirkulerer i blodet og cystisk væske, og fiksert på blemmestedene, ble funnet. . Sirkulerende og fikserte antistoffer påvises ved henholdsvis indirekte og direkte immunfluorescens. Det antas at under dannelsen av bobler binder autoantistoffer i basalmembranregionen seg til antigene og aktiverer komplement. Denne prosessen er ledsaget av skade på cellene i basallaget. Lysosomale enzymer av inflammatoriske celler tiltrukket av virkningsstedet under påvirkning av den kjemotaktiske aktiviteten til komplementkomponentene øker destruktive prosesser i området av kjellermembranen, som ender med dannelsen av en boble.

Det tidligste histologiske trekk ved pemfigoid er dannelsen av subepidermale mikrovakuoler. Fusjonen deres fører til dannelse av blemmer som skiller epidermis fra dermis, noen ganger forblir mikrovakuoler rundt blemmene. Friske blemmer er avrundede, små i størrelse; intercellulære lakuner er forstørret, men uten tegn til akantolyse. Rett etter dannelsen av bobler oppstår re-epitelisering av bunnen deres.

Elektronmikroskopisk fastslått at det oppstår bobler i den gjennomsiktige platen - sonen mellom basalcelleplasmamembranen og basalplaten. I dermis - et infiltrat av nøytrofiler, eosinofiler og histiocytter. Økningen i betennelse i det kliniske bildet av dermatose er ledsaget av en økning i antall eosinofiler og granulocytter ikke bare i dermis, men også i innholdet i blærene; når de visner, begynner mononukleære celler å dominere.

klinisk bilde. Bulløs pemfigoid forekommer hovedsakelig hos personer over 60 år. Nederlaget til slimhinnene, i motsetning til ekte pemphigus, er ikke uunngåelig, selv om det ikke er en eksepsjonell sjeldenhet. Sykdommen i god allmenntilstand begynner med utseendet av blemmer på erytematøse eller erytematøse-ødematøse flekker, sjeldnere på tilsynelatende uendret hud. Bobler av middels størrelse 1-2 cm i diameter, halvkuleformet, med et tett tett dekke, serøst eller serøst-hemorragisk innhold. På grunn av det tette dekket er de mer motstandsdyktige enn bobler med ekte pemphigus. Erosjoner etter åpning har ikke en tendens til perifer vekst og epiteliseres raskt. Når innholdet i blemmene og avtakbare erosjoner tørker ut, dannes det gulaktige og gulbrune skorper. ulike størrelser og tykkelse. Primær lokalisering - Nedre halvdel mage, lyskefolder, aksillære fossae og bøyeflater på armer og ben. Lesjonene kan være omfattende, fange store områder av huden, og svært begrensede, representert ved enkeltblemmer, for eksempel bare i navlen. Nederlaget til slimhinnene observeres hos omtrent 20-40% av pasientene med bulløs pemfigoid og forekommer, med sjeldne unntak, sekundært; er begrenset, som regel, til munnhulen og fortsetter uten sterke smerter og rikelig salivasjon, forblir den røde kanten av leppene fri for utslett. Med progresjonen av prosessen, og noen ganger helt fra begynnelsen, sprer blemmer seg over huden opp til dannelsen av et generalisert og til og med universelt utslett. I sjeldne tilfeller dannes store blemmer på 5 til 10 cm i diameter, etterfulgt av omfattende erosive overflater, eller blemmer, urticaria-lignende elementer og papler oppstår tidlig i sykdommen, etterfulgt av blemmer over tid. Utslett med bulløs pemfigoid er ofte ledsaget av kløe av varierende intensitet, svie og sårhet. Forløpet av bulløs pemfigoid er kronisk, noen ganger varer i mange år: det kan bli avbrutt av remisjoner, vanligvis ufullstendig. Tilbakefall er ofte forårsaket av UV-stråler, både naturlige og kunstige. Over tid svekkes alvorlighetsgraden av sykdommen gradvis og gjenoppretting skjer. Et slikt gunstig resultat forekommer imidlertid ikke alltid: bulløs pemfigoid er potensielt alvorlig sykdom ikke utelukker døden.

Diagnosen bulløs pemfigoid er basert på kliniske og histologiske funn og resultater fra indirekte og direkte immunfluorescensstudier. Det er spesielt vanskelig å skille pemfigoid fra pemphigus vulgaris, spesielt i dens innledende stadier, når akantolytiske celler ofte ikke oppdages. Endelig diagnose bidra til å levere resultatene av histologiske (subepidermal og ikke intraepidermal plassering av boblen) og immunfluorescens (glød i kjellermembranen, og ikke i området av det spinne laget) studier. Ofte er sykdommen også differensiert fra dermatitt herpetiformis Dühring.

Behandling: foreskriv kortikosteroidhormoner (40-80 mg prednisolon per dag). Behandlingens varighet og reduksjonshastigheten i den daglige dosen bestemmes av alvorlighetsgraden av sykdommen. Cytostatika brukes også (azatioprin, cyklofosfamid, metotreksat), som med ekte pemfigus. Påvisning av IgA-antistoffer i basalmembranen eller overveiende nøytrofilt infiltrat er en indikasjon for utnevnelse av sulfoniske legemidler, spesielt diaminodifenylsulfon, avosulfon 50 mg to ganger daglig i henhold til regimene som er vedtatt for dermatitis herpetiformis. Ekstern terapi ligner den som utføres for pemphigus. Prognosen er gunstigere enn med ekte pemphigus.

HERPETIFORM DERMATITT AV DUHRING

Dührings dermatitis herpetiformis er en kronisk tilbakefallende hudsykdom preget av ekte utslett polymorfisme (vesikler, blemmer, papler, blemmer, erytem) og alvorlig kløe.

Etiologi og patogenese. Etiologien er ukjent. Sykdommens autoimmune natur antas, som bevist av den glutensensitive enteropatien som finnes hos de aller fleste pasienter og påvisningen av IgA-avleiringer (antistoffer mot de strukturelle komponentene i hudpapillen nær basalmembranen) i den dermoepidermale forbindelsen ved direkte immunfluorescens. IgA-avsetninger er hovedsakelig lokalisert i form av granuler på toppen av papiller i dermis og inne i dem. Hos noen pasienter påvises også sirkulerende immunkomplekser av gluten-antistoffer (IgA). spiller en rolle i patogenesen av sykdommen overfølsomhet til jod og genetisk disposisjon. Dermatitis herpetiformis kan også observeres som paraonkologisk dermatose.

Histologisk påvises subepidermale blemmer, hvis serøse innhold ofte er rikt på eosinofiler. Blærene er omkranset av papillære mikroabscesser (opphopninger av nøytrofile og eosinofile granulocytter) som ligger på toppen av de dermale papillene. Blodkarene i dermis utvides og er omgitt av infiltrater dannet av nøytrofiler, eosinofiler, ødelagte kjerner ("kjernestøv") og mononukleære celler med en blanding av nøytrofile leukocytter. Over tid blir infiltratet kontinuerlig, vanligvis med en overvekt av eosinofiler. Gulvet i de subepidermale blemmene kan gradvis dekkes av den regenererende epidermis.

klinisk bilde. Sykdommen oppstår i alle aldre, oftere i 30-40 år. Mottakets provoserende rolle er etablert et stort antall stivelse og jod, overdreven isolasjon og virussykdommer. Utbruddet av sykdommen er vanligvis gradvis, varer i uker eller måneder. Sykdommen får et kronisk forløp, avbrutt av remisjoner som varer fra 3 måneder til 1 år eller mer. Hudutslett kan forutgå av ubehag, lett feber, en prikkende følelse og oftest kløe. Ekte polymorfisme av utslettet er karakteristisk, på grunn av en kombinasjon av erytematøse flekker, urticaria-lignende utblomstringer, papler og vesikler, som blemmer kan slutte seg til. Ekte polymorfisme er supplert med falsk en (erosjon, ekskoriasjon, skorper). Erytematøse flekker er vanligvis små, avrundede, har ganske klare grenser, på grunn av vedlegg av effusjon fra utvidede kar, forvandles de til urticaria-lignende formasjoner som er utsatt for perifer vekst og smelter sammen med hverandre til omfattende foci av rosa-cyanotisk farge, avrundede, og ofte skjeve eller bisarre konturer med klare grenser. Overflaten deres er oversådd med ekskoriasjoner, serøse og hemorragiske skorper, vesikler, lokalisert som regel i form av ringer med en diameter på 2-3 cm eller mer. Med avsetningen av et infiltrat forvandles erytematøse flekker til saftige rosa-røde papler med en opprinnelig glatt overflate, som til slutt får pruriginøse trekk. Urticaria-lignende og papulært utslett kan forekomme uten et foreløpig erytematøst stadium. Vesikler av liten størrelse (2-3 mm i diameter) vises på den berørte eller tilsynelatende sunne huden, kjennetegnes ved et tett deksel og gjennomsiktig innhold, som blir overskyet over tid og kan bli purulent. Når innholdet i vesiklene tørker ut, dannes skorper, og når de åpnes, som oftest skjer under påvirkning av riper, blir erosjoner utsatt. Vesikler, gruppert, ligner utslett av herpes. Vesikler har de samme kliniske og evolusjonære egenskapene som vesikler, men skiller seg bare fra sistnevnte store størrelser(diameteren deres er fra 0,5 til 2 cm eller mer). Utslettet er vanligvis symmetriske; er plassert på ekstensorflatene på armer og ben, albuer, knær og skuldre, samt på korsbenet, baken, korsryggen, baksiden av nakken, hodebunnen og ansiktet. De er ofte gruppert. Nederlaget til slimhinnene er ukarakteristisk; bare av og til vises vesikulobulløse elementer i munnhulen med deres påfølgende overgang til erosjon. Med regresjon av utslett av herpetiform dermatitt forblir som regel hypo- og hyperpigmenterte flekker. Subjektivt er det sterke, noen ganger brennende, kløe, noen ganger sårhet. Den generelle tilstanden til pasienter under tilbakefall kan bli forstyrret: kroppstemperaturen stiger, kløen intensiveres, søvnen forstyrres. Av laboratorieendringene bør hyppig eosinofili i blodet og cystisk væske noteres.

Diagnosen er basert på kliniske data. For å bekrefte diagnosen brukes bestemmelsen av antall eosinofiler i blodet og cystisk væske. Forbedret nivå dem i begge disse væskene eller i en av dem vitner til fordel for diagnosen herpetiform dermatitt, men fraværet av eosinofili utelukker det ikke; en test med jod (Yadassons test) brukes i to versjoner: på huden og innsiden. For 1 kvm. se tilsynelatende sunn hud, helst underarmen, under en kompress i 24 timer, påfør en salve med 50% kaliumjodid. Testen anses som positiv hvis erytem, ​​vesikler eller papler vises på stedet for påføring av salven. Med et negativt resultat foreskrives 2-3 ss av en 3-5% løsning av kaliumjodid oralt. Testen anses som positiv når tegn på forverring av sykdommen vises. I alvorlige tilfeller av dermatitt herpetiformis kan en intern test forårsake en kraftig forverring av sykdommen, så den bør ikke utføres i slike tilfeller. De mest pålitelige resultatene av histologisk undersøkelse, som gjør det mulig å oppdage en subepidermal vesikkel, papillære mikroabscesser og "kjernestøv". Spesielt verdifulle er dataene om direkte immunfluorescens, som avslører avleiringer av IgA i området av det epidermale-dermale krysset, arrangert i granuler eller lineært. Differensialdiagnose utføres med bulløs pemfigoid, pemphigus, bulløs toksidermi.

Behandling: Pasienter med dermatitis herpetiformis er gjenstand for undersøkelse for tilstedeværelse av samtidige sykdommer, primært gastrointestinale, fokale infeksjoner, onkologiske, spesielt når atypiske former sykdommer i gatene til eldre og eldre. Slanking er viktig: matvarer som inneholder jod og gluten er ekskludert fra kostholdet. De mest effektive sulfonmidlene er: diafenylsulfon (DDS, dapson, avlosulfon), diucifon, sulfapyridin, etc. Vanligvis foreskrives diafenylsulfon eller diucifon med 0,05-0,1 g 2 ganger daglig i sykluser på 5-6 dager med intervaller på 1- 3 dager. Kursdosen avhenger av effektiviteten og toleransen til stoffet. Når de kliniske manifestasjonene av dermatitis herpetiformis er resistente mot sulfonpreparater, er kortikosteroidhormoner indisert i gjennomsnittlige daglige doser. lokalt foreskrevet varme bad med kaliumpermanganat; blemmer og vesikler åpnes, deretter behandles med fucorcin eller vandig løsning fargestoffer; 5% dermatol salve; kortikosteroidsalver og aerosoler.