Ang Agenesis ng ductus arteriosus ay ang kawalan ng anumang embryonic na labi ng ductus arteriosus, bukas o sarado (ligamentum arteriosum) sa magkabilang panig. Ang kundisyong ito ay katugma lamang sa intrauterine life kung ang ibang bahagi ng puso at ang sirkulasyon ng pangsanggol ay pumalit sa mga function ng ductus arteriosus at pinapayagan ang dugo mula sa kanang ventricle na maabot ang aorta, na lumalampas sa mga baga. Nawawala ductus arteriosus maaaring mapalitan ng anumang right-to-left shunt, halimbawa, sa pamamagitan ng ventricular septal defect, aortopulmonary window, truncus arteriosus, o anastomoses sa pagitan ng bronchial at pulmonary arteries.
Ang aorta ng tiyan ay maikli - ang lokasyon ng aortic bifurcation ay mas mataas kaysa karaniwan, i.e. sa antas ng I - II lumbar vertebrae.
Malawak na pataas na aorta - nagkakalat na pagpapalawak ng pataas na aorta, kung minsan ay may pag-unlad ng isang aneurysm at kamag-anak na kakulangan ng aortic valve.
Pinahabang thoracic aorta - pagpapahaba ng thoracic na bahagi ng aorta na may pag-aalis ng arko nito sa kaliwa at pagbuo ng isang inflection; kung minsan ang mga palatandaan ng coarctation ng aorta o bahagyang compression ng mediastinal organs ay matatagpuan.
Right-lying high aorta - ang lokasyon ng aorta sa harap ng trachea pataas at pakanan, na may isang paghagis sa kanang bronchus at isang paglipat sa kaliwa sa ibabang bahagi dibdib.
Makitid na aorta (syn.: aortic hypoplasia, aorta angusta) - pagpapaliit ng aorta sa buong haba nito, madalas na sinamahan ng mga depekto ng septa ng puso. Ang diameter ng aorta ay humigit-kumulang 2 cm.
Ang Atresia ng pataas na aorta ay isang depekto sa pag-unlad kung saan ang pataas na aorta ay wala, at ang dugo mula sa puso ay dinadala sa pamamagitan ng isang malawak na daluyan na naaayon sa pulmonary trunk (Fig. 100). Ang kaliwa at kanang putot ay umaabot mula sa karaniwang trunk pulmonary artery. Ang malawak na botal duct ay nakikipag-ugnayan sa aortic arch. Ang isang sisidlan na may diameter na 7-8 mm ay umaalis mula sa aortic arch hanggang sa puso, na sa antas ng atrioventricular groove ay nahahati sa 2 arteries na naaayon sa mga coronary. Karaniwang baul coronary artery sa embryolohikal na ito ay isang atrasadong pataas na aorta, ngunit wala itong koneksyon sa lukab ng kaliwang ventricle. Pinagsama sa isang depekto o kawalan ng interventricular septum, na may aortic hypoplasia, hypoplasia o atresia ng kaliwang ventricle at atresia o malubhang stenosis balbula ng mitral, pati na rin ang bukas na arterial proto- (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962) com. Ang dalas ng depektong ito ay mula 2.5% hanggang 8%.
Ang hypoplasia ng aortic arch ay ang pinakakaraniwang anyo ng hypoplastic left heart syndrome. Ang hypoplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-parehong pantubo na pagpapaliit ng aorta, na bumubuo ng isang balakid sa pag-agos ng dugo mula sa kaliwang ventricle. Ang hypoplastic arch ay madalas na lumiliit pa, malapit o sa pinanggalingan ng ductus arteriosum (ligamentum arteriosum). Ang kaliwang ventricle ay maliit ngunit medyo makapal ang pader. Kaugnay na mga depekto bumubuo ng dalawang kategorya. Ang una ay kinabibilangan ng mga depekto na maaaring ituring bilang bahagi ng kaliwang hypoplasia syndrome mismo.
puso: hypoplasia o atresia ng aortic at/o mitral valves, hypoplasia ng kaliwang ventricle. Kasama sa pangalawang kategorya ang mga panlabas na anomalya tulad ng patent ductus arteriosus at ventricular septal defect. Ang endocardial fibroelastosis ay sinusunod sa humigit-kumulang 25% ng mga kaso. Ang karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa maagang pagkabata, mga 85% sa unang 6 na linggo ng buhay.
Double aortic arch - kumakatawan sa sabay-sabay na pagkakaroon ng kanan at kaliwang aortic arches (Larawan 101, 102, 103, 104). Ang pataas na aorta ay matatagpuan sa harap ng trachea, nahahati ito sa dalawang arko, na pagkatapos ay dumaan sa magkabilang panig ng trachea at esophagus. Ang karaniwang carotid at subclavian arteries ay umaalis sa bawat arko; sa likod ng esophagus, ang mga arko ay kumokonekta sa pababang aorta, na bumababa sa dibdib sa kanan o kaliwa ng midline. Mas madalas, ang kanang (posterior) na arko ay dumadaan sa likod ng trachea at esophagus, at ang kaliwa (anterior) na arko ay dumadaan sa harap. Kadalasan, ang parehong mga arko ay hindi sarado, ang kanang arko ay mas malawak at matatagpuan sa itaas ng kaliwa, ang ductus arteriosus (o ligamentum arteriosus) ay bukas.
kanin. 101. Dobleng arko ng aorta kasama ng tetralogy ng Fallot (Vishnevsky A. A., Galankin N. K, 1962)
kanin. 102. Double aortic arch o aortic ring (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962):
a - diagram; b: 1, 8 - kaliwa at kanang karaniwang carotid arteries; 2.7 - kaliwa at kanang subclavian arteries; 3.6 - kaliwa at kanang aortic arches; 4 - arterial ligament; 5 - kaliwang bronchus
at ang pababang aorta ay matatagpuan sa kaliwa (mas madalas sa kanan); isa pang pagpipilian: ang isang arko ay hindi gumaling, ang pangalawa (kaliwa) ay atretic. Nabuo dobleng arko bilang isang resulta ng pagtitiyaga ng kanang IV aortic arch. Batay sa posisyon ng pangunahing puno ng kahoy na may kaugnayan sa trachea at esophagus, ang mga sumusunod ay nakikilala:
a) Uri I: ang pangunahing arko ay naiwan, ang pababang arko ay nasa kaliwa; ang pangunahing arko ay kaliwa, pababang sa kanan;
b) uri II: ang pangunahing arko ay nasa kanan, pababa sa kaliwa; ang pangunahing arko ay tama, pababa mula sa kanan;
V) III uri: Ang isa sa mga arko ay dumadaan sa pagitan ng esophagus at trachea.
kanin. 104. Mga scheme ng double aortic arches (Vishnevsky A. A., Galanknn N. K., 1962)
Ang aortic arch ay nasa kanang bahagi - bubuo mula sa embryonic na kanang arko sa panahon ng pagbawas ng kaliwa. Matatagpuan sa likod ng esophagus (Larawan 105, 106). Sa ganitong mga kaso, ang isang diverticulum ay kadalasang nabubuo mula sa mga labi ng kaliwang arko.
Cervical aortic arch - sa kaso ng involution ng IV branchial arch, ang aortic arch ay maaaring bumuo mula sa arterya ng III branchial arch. Sa kasong ito, ang aortic arch ay matatagpuan sa leeg sa itaas ng sternal notch at maaaring maabot ang hyoid bone o ang V cervical vertebra. Maaaring magdulot ng bahagyang compression ng trachea at esophagus. Ito ay lubhang bihira.
Tortuosity ng aortic arch - ang distal na bahagi ng aortic arch at proximal na bahagi ng superior descending aorta ay abnormal na pinahaba at paikot-ikot. Sa antas ng ligamentum arteriosus, ang aorta ay yumuko nang husto, at ang convexity ng hubog na bahagi ay nakadirekta pasulong at pababa; ang duct ligament ay matatagpuan sa tuktok ng liko. Proximal sa flexure, ang aorta arises sa mediastinum mas mataas kaysa sa normal; kaagad sa distal sa flexure, ang aorta ay maaaring dilat
rena. Ang hubog na bahagi ng aorta ay namamalagi malapit sa esophagus, na madalas itong umuusad pasulong at pakanan. Ang anomalyang ito ay hindi nagdudulot ng mga sintomas. Ang kundisyong ito ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng abnormal na pagpahaba ng IV embryonic aortic arch, na yumuko sa isang tiyak na punto sa ductus arteriosus.
kanin. 105. Posterior aortic arch lokasyon ng right aortic arch (a) at kanang subclavian artery (b) (Anichkov M.N., Lev I.D., 1967)
kanin. 106. Kanan aortic arch (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962):
a - diagram; b: 1, 8 - kaliwa at kanang karaniwang carotid arteries; 2, 7 - kaliwa at kanang subclavian arteries;
3 - brachiocephalic trunk; 4 - kaliwang bronchus; 5 - arterial ligament; b - kanang aortic arch
Aortointerventricular canal - sa mga bihirang kaso, mayroong isang komunikasyon sa pagitan ng pataas na aorta at ang subaortic na rehiyon ng kaliwang ventricle. Ang channel na nakikipag-usap sa mga pormasyon na ito ay dumaan muna sa epicardium, pagkatapos ay sa base ng interventricular septum.
Ang coarctation ng aorta ay isang makabuluhang pagpapaliit o kumpletong pagsasara ng aortic lumen (Larawan 107, 108, 109). Ito ay mas karaniwan sa isthmus ng aorta, ibig sabihin, ang lugar kung saan nagtatagpo ang 3 vessel sa panahon ng embryogenesis: ang kaliwang IV aortic arch, ang kaliwang VI aortic arch at ang dorsal aorta. Mula sa labas, ang coarctation ay maaaring lumitaw bilang isang naisalokal na depresyon sa panlabas na tabas
kanin. 107. Scheme ng coarctation ng aorta kasama ng patent ductus arteriosus
(Vishnevsky A.A., Galankin N.K., 1962):
1 - makitid na lugar; 2 - pababang thoracic aorta; 3 - kaliwang subclavian artery; 4 - arko ng aorta
kanin. 108. Scheme ng localization ng coarctation ng aorta (Anichkov M.N., Lev I.D., 1967):
a- sa nakahalang bahagi ng arko; b - sa pagitan ng kaliwang karaniwang carotid at subclavian arteries; c - sa lugar ng isthmus; g - c thoracic rehiyon; d - sa punto ng pagpasa sa dayapragm;
e - sa lumbar na bahagi sa itaas ng bifurcation
Muling aorta; maaari itong maging thread-like, flask-like, deformed sa anyo ng isang watch glass, linear, umaabot ng higit sa 1 cm. Mula sa loob, ang lumen ay mas maliit kaysa sa lumilitaw mula sa labas, dahil sa asymmetrical diaphragm-like fold ng aortic wall, na kakaibang nagpapaliit sa lumen. Ang pagpapaliit ng lumen ay magiging katamtaman kung ang diameter ay higit sa 5 mm at malala kung ang diameter ay mas mababa sa 5 mm. Bilang karagdagan, maaaring mayroong isang pampalapot ng pader sa makitid na lugar. Distal sa coarctation, ang aortic wall ay manipis at dilat. Ang dalas ng populasyon ay 6.3-8.4% ng lahat ng mga depekto sa puso. Nakakaapekto ito sa mga lalaki 3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Maaaring isama sa iba pang mga depekto: double-flap balbula ng aorta; tubular hypoplasia ng aortic arch; abnormal na mga mensahe, kabilang ang patent ductus arteriosus, ventricular at atrial septal defects; pangangalaga ng pangkalahatang at-
kanin. 111. Scheme ng coarctation ng aortic isthmus (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962):
7 - makitid na lugar; 2 - pababang thoracic aorta; 3 - dilat na kaliwang subclavian artery; 4 - arko ng aorta
kanin. 112. Coarctation ng aorta sub arcu (Anichkov M.N., Lev I.D., 1967):
Baluktot ng stenotic na bahagi ng aorta patungo sa pulmonary artery. Mga vascular clamp sa aortic arch, kaliwang subclavian artery, at sa pababang aorta caudal hanggang sa stenosis
kanin. 113. Kumpleto at bahagyang stenosis ng aorta (Anichkov M.N., Lev I.D., 1967):
I - kumpletong stenosis ng aorta: a - ang patent ductus arteriosus ay matatagpuan sa gitna ng lugar ng stenosis; b - ang patent ductus arteriosus ay matatagpuan sa caudal sa site ng stenosis.
II - bahagyang stenosis ng aorta: c - ang patent ductus arteriosus ay matatagpuan sa gitna ng lugar ng bahagyang stenosis; d - ang patent ductus arteriosus ay matatagpuan sa caudal sa site ng bahagyang stenosis; O - patent ductus arteriosus sa gitna ng site ng bahagyang stenosis
2) proximal sa ductus arteriosus (preductal, o "infantile" na uri);
c) coarctation ng pababang thoracic aorta;
d) coarctation ng aorta ng tiyan bago ang pinagmulan ng mga daluyan ng bato;
e) coarctation ng abdominal aorta pagkatapos ng pag-alis ng renal vessels (Larawan 114, 115).
A
kanin. 114. Coarctation ng aorta ng tiyan (Anichkov M.N., Lev I.D., 1967): a - coarctation ng aorta sa ilalim ng diaphragm - cranial mga arterya sa bato; b - aortogram, coarctation ng aorta caudal sa renal arteries
kanin. 115. Scheme ng mga ruta ng bypass para sa obliteration ng abdominal aorta (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962):
1 - kaliwang gastric artery; 2 - gastroduodenal artery; 3 - gitnang colon artery;
4 - kaliwang colon artery; 5 - mababang mesenteric artery; 6 - aorta ng tiyan
Isang kumpletong break ng aortic arch (syn.: Steidel complex) - isang segment ng aortic arch ay ganap na wala, at ang pagpapatuloy ng aorta ay nagambala. Walang koneksyon sa pagitan ng pataas at pababang aorta; ang ductus arteriosus ay napanatili at nakikipag-usap sa pagitan ng trunk ng pulmonary artery na may hiwalay na pababang aorta ("pulmonary artery - duct - descending aorta", "ang pinagmulan ng pababang aorta mula sa pulmonary trunk"); Mayroong halos palaging ventricular septal defect. Ang anomalya ay sanhi ng regression o atrophy ng proximal left dorsal aorta o IV aortic arch na naganap sa 6 o 7 linggo ng fetal life. Ang maraming anatomical na katangian ng Steidel complex ay inuri bilang mga sumusunod:
a) uri A (44%) - isang pahinga sa isang punto na agad na malayo sa pinanggalingan ng kaliwang subclavian artery;
b) uri B (52%) - break sa punto sa pagitan ng kaliwang karaniwang carotid artery at subclavian artery:
- B | patent left ductus arteriosus; aberrant kanang subclavian artery;
- B2 - bilateral ductus arteriosus; paghihiwalay ng kanang subclavian artery mula sa aorta;
- B3 - buksan ang kaliwang ductus arteriosus; pinagmulan ng kanang pulmonary artery mula sa aorta;
- B4 - bilateral ductus arteriosus; right-sided aortic arch, paghihiwalay
c) uri C (4%) - isang pahinga sa pagitan ng brachiocephalic trunk at ang kaliwang karaniwang carotid artery.
Patent ductus arteriosus (syn.: persistence ng ductus arteriosus,
ductus arteriosus bukas, patent ductus arteriosus) - pangangalaga ng arterial (botallus) duct sa pagitan ng pulmonary trunk at aorta pagkatapos ng kapanganakan (Fig. 116, 117, 118). Ang patent ductus arteriosus ay nangyayari sa mga batang wala pang 1 buwang gulang sa 100% ng mga kaso, sa mga batang may edad na 1-10 taon - sa 2.5%; sa mga matatanda - mula 0.2% hanggang 0.07%. Ang kabuuang rate ng pagtuklas ng patent ductus arteriosus ay mula 3.5% hanggang 20%. Ang hugis ng ductus arteriosus ay kadalasang cylindrical, mas madalas na conical, na ang base ay nakaharap nakararami sa pulmonary trunk at mas madalas patungo sa aorta (uri ng funnel).
kanin. 118. Scheme ng patent ductus arteriosus (Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1990):
1 - pulmonary trunk; 2 - aorta; 3 - kaliwang ventricle;
4 - kanang ventricle; 5 - kaliwang atrium; b - kanang atrium; 7 - superior vena cava;
8 - mababang vena cava; 9 - bukas na ductus arteriosus
Sa ilang mga kaso, ito ay may hitsura ng isang pinalawak na aneurysmal sac (aneurysmal type). Ang bahagyang occlusion ng ductus arteriosus ay madalas na nakikita. Sa kasong ito, ang dulo ng aortic nito ay natanggal, at ang dulo na konektado sa pulmonary trunk ay bumubuo ng isang blind sac na mukhang isang diverticulum. Ang haba ng duct ay mula 1 hanggang 17 mm, kadalasan mula 6 hanggang 10 mm. Lapad mula 1.9 hanggang 7 mm, mas madalas 3-6 mm. Kadalasan, ang pagbubukas ng duct sa gilid ng aorta ay mas makitid kaysa sa gilid ng pulmonary trunk. Sa napakabihirang mga kaso, sa halip na isang duct, maaaring mangyari ang direktang anastomosis sa pagitan ng pulmonary trunk at ng aorta (uri ng fenestrate). Ang duct ay maaaring medyo mahaba at makitid (kung minsan ay paikot-ikot at may malaking haba), o maikli at lapad, kasama ang lahat ng mga gradasyon sa pagitan. Minsan mayroong isang tulad-flap na istraktura sa dulo ng aortic ng duct na maaaring kumilos bilang isang "balbula" sa duct kapag tumaas ang presyon sa aorta.
Ang lokasyon ng kanang subclavian artery ay abnormal (syn.: arteria lusoria) - ang arterya ay bumangon mula sa arko o pababang aorta sa ibaba ng kaliwang subclavian artery, lumiliko sa kanan at pataas, ay matatagpuan alinman sa likod ng esophagus (80%), o sa pagitan ng esophagus at trachea (15-19%) , o sa harap ng trachea (1-5%) (Fig. 119, 120).
kanin. 120. Mga uri ng pinagmulan ng mga sisidlan mula sa arko ng aorta (Vishnevsky A. A., Galankin N. K., 1962):
1 - kanang subclavian artery; 2 - kanang karaniwang carotid artery;
3 - kaliwang karaniwang carotid artery; 4 - kaliwang subclavian artery
- congenital segmental stenosis (o kumpletong atresia) ng aorta sa lugar ng isthmus - ang paglipat ng arko sa pababang bahagi; mas madalas - sa pababang, pataas o mga rehiyon ng tiyan. Ang coarctation ng aorta ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata pagkabalisa, ubo, sianosis, igsi ng paghinga, malnutrisyon, pagkapagod, pagkahilo, palpitations, nosebleeds. Kapag nag-diagnose ng coarctation ng aorta, isaalang-alang Data ng ECG, chest radiography, echocardiography, cardiac probing, ascending aortography, left ventriculography, coronary angiography. Kasama sa mga paraan ng surgical treatment ng aortic coarctation ang transluminal balloon dilatation, isthmoplasty (direkta at hindi direkta), resection ng aortic coarctation, at bypass surgery.
ICD-10
Q25.1
Pangkalahatang Impormasyon
Ang coarctation ng aorta ay isang congenital anomalya ng aorta, na nailalarawan sa pamamagitan ng stenosis nito, kadalasan sa isang tipikal na lokasyon - distal sa kaliwang subclavian artery, sa junction ng arch na may pababang aorta. Sa pediatric cardiology, ang coarctation ng aorta ay nangyayari na may dalas na 7.5%, habang ito ay 2-2.5 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Sa 60-70% ng mga kaso, ang coarctation ng aorta ay pinagsama sa iba pang congenital heart defects: patent ductus arteriosus (70%), ventricular septal defect (53%), aortic stenosis (14%), mitral valve stenosis o insufficiency (3). -5%), mas madalas na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Sa ilang mga bagong silang na may coarctation ng aorta, ang mga malubhang extracardiac congenital anomalya ay napansin.
Mga sanhi ng coarctation ng aorta
Sa operasyon ng puso, maraming mga teorya ng pagbuo ng aortic coarctation ang isinasaalang-alang. Karaniwang tinatanggap na ang batayan ng depekto ay isang paglabag sa pagsasanib ng mga arko ng aorta sa panahon ng embryogenesis. Ayon sa teorya ng Skoda, ang coarctation ng aorta ay nabuo dahil sa pagsasara ng patent ductus arteriosus (PDA) na may sabay-sabay na paglahok ng katabing bahagi ng aorta. Ang obliterasyon ng duct ng Batallus ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan; sa kasong ito, ang mga dingding ng duct ay gumuho at nagiging peklat. Kapag ang aortic wall ay kasangkot sa prosesong ito, ito ay nagpapaliit o ganap na isinasara ang lumen sa isang tiyak na lugar.
Ayon sa teorya ng Anderson-Becker, ang sanhi ng coarctation ay maaaring ang pagkakaroon ng falciform ligament ng aorta, na nagiging sanhi ng pagpapaliit ng isthmus sa panahon ng obliteration ng PDA sa lugar ng lokasyon nito.
Alinsunod sa hemodynamic theory ni Rudolph, ang coarctation ng aorta ay bunga ng mga katangian ng fetal intrauterine circulation. Sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine 50% ng dugo na inilabas mula sa ventricles ay dumadaan sa pataas na aorta, 65% sa pababang aorta, habang 25% lamang ng dugo ang pumapasok sa aortic isthmus. Ang katotohanang ito ay nauugnay sa kamag-anak na makitid ng aortic isthmus, na sa ilalim ng ilang mga kondisyon (sa pagkakaroon ng mga depekto sa septal) ay nagpapatuloy at lumala pagkatapos ng kapanganakan ng bata.
Mga tampok ng hemodynamics sa coarctation ng aorta
Ang karaniwang lokasyon ng stenosis ay ang terminal na bahagi ng aortic arch sa pagitan ng ductus arteriosus at ang bibig ng kaliwang subclavian artery (aortic isthmus region). Sa lugar na ito, ang coarctation ng aorta ay napansin sa 90-98% ng mga pasyente. Mula sa labas, ang pagpapaliit ay maaaring magmukhang orasa o constrictions na may normal na diameter ng aorta sa proximal at distal na seksyon. Ang panlabas na pagpapaliit, bilang panuntunan, ay hindi tumutugma sa panloob na diameter ng aorta, dahil sa lumen ng aorta mayroong isang overhanging crescent fold o diaphragm, na sa ilang mga kaso ay ganap na hinaharangan ang panloob na lumen ng daluyan. Ang lawak ng coarctation ng aorta ay maaaring mula sa ilang mm hanggang 10 cm o higit pa, ngunit mas madalas na limitado sa 1-2 cm.
Ang mga stenotic na pagbabago sa aorta sa punto ng paglipat ng arko nito sa pababang bahagi ay tumutukoy sa pagbuo ng dalawang mga mode ng sirkulasyon ng dugo sa malaking bilog: proximal sa site ng sagabal sa daloy ng dugo mayroong arterial hypertension, distal - hypotension. Kaugnay ng umiiral na mga kaguluhan sa hemodynamic sa mga pasyente na may coarctation ng aorta, ang mga mekanismo ng compensatory ay isinaaktibo - ang hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium ay bubuo, ang stroke at pagtaas ng dami ng minuto, ang diameter ng pataas na aorta at ang mga sanga ng arko nito ay lumalawak, at ang lumalawak ang network ng mga collateral. Sa mga bata na higit sa 10 taong gulang, ang mga pagbabago sa atherosclerotic ay naobserbahan na sa aorta at mga daluyan ng dugo.
Ang mga hemodynamic na tampok ng aortic coarctation ay makabuluhang naiimpluwensyahan ng kasama Problema sa panganganak puso at mga daluyan ng dugo. Sa paglipas ng panahon, ang mga pagbabago ay nangyayari sa mga arterya na kasangkot sa sirkulasyon ng collateral (intercostal, internal thoracic, lateral thoracic, scapular, epigastric, atbp.): ang kanilang mga pader ay nagiging thinner at ang kanilang diameter ay tumataas, na nag-uudyok sa pagbuo ng prestenotic at poststenotic aortic aneurysms, aneurysms arteries ng utak, atbp. Karaniwan, ang aneurysmal vasodilation ay sinusunod sa mga pasyenteng higit sa 20 taong gulang.
Ang presyon ng paikot-ikot at dilat na intercostal arteries sa tadyang ay nakakatulong sa pagbuo ng usurs (bingaw) sa mas mababang mga gilid tadyang Lumilitaw ang mga pagbabagong ito sa mga pasyente na may coarctation ng aorta sa edad na 15 taon.
Pag-uuri ng aortic coarctation
Isinasaalang-alang ang lokalisasyon pathological narrowing Ang coarctation ay nakikilala sa lugar ng isthmus, pataas, pababang, thoracic, at aorta ng tiyan. Tinutukoy ng ilang mga mapagkukunan ang mga sumusunod na anatomical na variant ng depekto - preductal stenosis (pagpapaliit ng aorta proximal sa confluence ng PDA) at postductal stenosis (pagpaliit ng aorta distal sa confluence ng PDA).
Ayon sa criterion ng multiplicity ng mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo, inuri ng A.V. Pokrovsky ang 3 uri ng aortic coarctation:
- 1 uri- nakahiwalay na coarctation ng aorta (73%);
- Uri 2- kumbinasyon ng coarctation ng aorta na may PDA; na may arterial o venous blood discharge (5%);
- Uri 3– kumbinasyon ng coarctation ng aorta sa iba pang hemodynamically makabuluhang vascular anomalya at congenital heart disease (12%).
Sa natural na kurso ng coarctation ng aorta, 5 mga panahon ay nakikilala:
- Ako (kritikal na panahon)- sa mga batang wala pang 1 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng circulatory failure sa pulmonary circulation; mataas na namamatay mula sa matinding cardiopulmonary at renal failure, lalo na kapag ang coarctation ng aorta ay pinagsama sa iba pang congenital heart defects.
- II (panahon ng pagbagay)- sa mga bata mula 1 hanggang 5 taon; nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa mga sintomas ng pagkabigo sa sirkulasyon, na kadalasang ipinakita nadagdagang pagkapagod at kapos sa paghinga.
- III (panahon ng kompensasyon)- sa mga bata mula 5 hanggang 15 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakararami asymptomatic na kurso.
- IV (panahon ng pag-unlad ng kamag-anak na decompensation)- sa mga pasyente 15-20 taong gulang; Sa panahon ng pagdadalaga, tumataas ang mga palatandaan ng pagkabigo sa sirkulasyon.
- V (panahon ng decompensation)- sa mga pasyente 20-40 taong gulang; nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan arterial hypertension, malubhang kaliwa at kanang ventricular heart failure, mataas na dami ng namamatay.
Mga sintomas ng coarctation ng aorta
Ang klinikal na larawan ng aortic coarctation ay kinakatawan ng maraming sintomas; Ang mga pagpapakita at ang kanilang kalubhaan ay nakasalalay sa panahon ng depekto at kasamang mga anomalya na nakakaapekto sa intracardiac at systemic hemodynamics. Sa mga bata maagang edad Sa coarctation ng aorta, maaaring mangyari ang growth retardation at pagtaas ng timbang. Ang mga sintomas ng kaliwang ventricular failure ay nangingibabaw: orthopnea, igsi ng paghinga, cardiac hika, pulmonary edema.
Sa isang mas matandang edad, dahil sa pag-unlad ng pulmonary hypertension, ang mga reklamo ng pagkahilo ay tipikal, sakit ng ulo, palpitations, ingay sa tainga, nabawasan ang visual acuity. Sa coarctation ng aorta, nosebleeds, nahimatay, hemoptysis, pakiramdam ng pamamanhid at ginaw, intermittent claudication, cramps sa lower extremities, at pananakit ng tiyan na dulot ng intestinal ischemia ay karaniwan.
Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may coarctation ng aorta ay 30-35 taon, mga 40% ng mga pasyente ang namamatay sa kritikal na panahon(hanggang 1 taong gulang). Karamihan karaniwang dahilan nakamamatay na kinalabasan Sa panahon ng decompensation, nagsisilbi ang heart failure, septic endocarditis, ruptured aortic aneurysms, at hemorrhagic stroke.
Diagnosis ng coarctation ng aorta
Sa pagsusuri, ang pansin ay iginuhit sa pagkakaroon ng isang uri ng katawan ng atletiko (pangingibabaw na pag-unlad ng sinturon ng balikat na may manipis na mas mababang mga paa't kamay); nadagdagan ang pulsation ng carotid at intercostal arteries, humina o wala ang pulsation sa femoral arteries; nakataas na presyon ng dugo sa itaas na paa na may pagbaba sa presyon ng dugo sa mas mababang mga paa't kamay; systolic murmur sa tuktok at base ng puso, sa mga carotid arteries, atbp.
Sa diagnosis ng aortic coarctation, isang mapagpasyang papel ang ginagampanan ng instrumental na pag-aaral: ECG, EchoCG, aortography, chest radiography at cardiac radiography na may contrast ng esophagus, probing ng mga cavity ng puso, ventriculography, atbp.
Ang data ng electrocardiographic ay nagpapahiwatig ng labis na karga at hypertrophy ng kaliwa at/o kanang bahagi ng puso, mga pagbabago sa ischemic sa myocardium. X-ray na larawan nailalarawan sa pamamagitan ng cardiomegaly, bulging ng pulmonary artery arch, mga pagbabago sa pagsasaayos ng anino ng aortic arch, at pag-ihi ng mga tadyang.
Pinapayagan ng Echocardiography ang direktang visualization ng aortic coarctation at pagpapasiya ng antas ng stenosis. Maaaring isagawa ang transesophageal echocardiography sa mas matatandang bata at matatanda.
Sa panahon ng catheterization ng cardiac cavities, prestenotic hypertension at poststenotic hypotension, isang pagbawas sa bahagyang presyon ng oxygen sa poststenotic aorta, ay tinutukoy. Gamit ang pataas na aortography at kaliwang ventriculography, ang stenosis ay napansin, ang antas nito at anatomical na variant ay tinasa. Ang coronary angiography para sa coarctation ng aorta ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng mga yugto ng angina pectoris, pati na rin kapag nagpaplano ng operasyon para sa mga pasyente na higit sa 40 taong gulang upang ibukod ang coronary artery disease.
Ang coarctation ng aorta ay dapat na naiiba mula sa iba mga kondisyon ng pathological, na nagaganap sa mga phenomena pulmonary hypertension: vasorenal at mahahalagang arterial hypertension, aortic heart disease, nonspecific aortitis (Takayasu's disease).
Paggamot ng coarctation ng aorta
Sa coarctation ng aorta, may pangangailangan para sa pag-iwas sa droga infective endocarditis, pagwawasto ng arterial hypertension at pagpalya ng puso. Ang pag-aalis ng anatomical defect ng aorta ay isinasagawa lamang sa pamamagitan ng surgically.
Ang operasyon sa puso para sa coarctation ng aorta ay isinasagawa sa maagang mga petsa(sa kritikal na bisyo- hanggang 1 taon, sa ibang mga kaso mula 1 hanggang 3 taon). Ang mga kontraindikasyon sa kirurhiko paggamot ng aortic coarctation ay ang hindi maibabalik na antas ng pulmonary hypertension, ang pagkakaroon ng malubha o hindi naitatama. magkakasamang patolohiya, yugto ng terminal heart failure.
Ang mga sumusunod na uri ng bukas na operasyon ay kasalukuyang iminungkahi para sa paggamot ng aortic coarctation:
- ako. Lokal na plastic reconstruction ng aorta: resection ng stenotic area ng aorta na may end-to-end anastomosis; direktang isthmoplasty na may longitudinal dissection ng stenosis at suturing ng aorta sa transverse na direksyon; hindi direktang isthmoplasty (gamit ang isang flap mula sa kaliwang subclavian artery o isang synthetic patch, na may carotid-subclavian anastomosis).
Ang natural na kurso ng coarctation ng aorta ay tinutukoy ng uri ng aortic narrowing, ang pagkakaroon ng iba pang mga congenital heart defects, at sa pangkalahatan ay may labis na hindi kanais-nais na pagbabala. Sa kawalan ng operasyon sa puso, 40-55% ng mga pasyente ang namamatay sa unang taon ng buhay. Sa napapanahong kirurhiko paggamot ng aortic coarctation, ang magandang pangmatagalang resulta ay maaaring makamit sa 80-95% ng mga pasyente, lalo na kung ang operasyon ay isinagawa bago ang edad na 10 taon.
Ang mga ooperated na pasyente na may coarctation ng aorta ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang cardiologist at cardiac surgeon habang buhay; sila ay pinapayuhan na limitahan pisikal na Aktibidad at mga load, regular na dynamic na inspeksyon upang ibukod mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Ang kinalabasan ng pagbubuntis pagkatapos ng reconstructive surgery para sa coarctation ng aorta ay kadalasang kanais-nais. Sa panahon ng pagbubuntis, upang maiwasan ang aortic rupture, mga gamot na antihypertensive, ang pag-iwas sa infective endocarditis ay isinasagawa.
|
ICD-10 code |
Kapag ang arko ay nabuo mula sa kanan kaysa sa kaliwang branchial arch, isang right-lying aorta ay nakuha. Habang nabubuo ang aortic arch, nabuo ang isang double arch mula sa kaliwa at kanang pangunahing branchial arches. Ang kanang aorta, na dumadaan sa likod ng esophagus sa kaliwang bahagi gulugod, ay maaaring magdulot ng compression ng esophagus, at ang double arch ay maaaring magdulot ng compression ng esophagus at trachea. Ang maanomalyang pinagmulan ng kanang subclavian artery nang direkta mula sa aorta ay nagdudulot din ng compression ng esophagus (Larawan 2).
Ang kirurhiko paggamot ng mga anomalyang ito ay indibidwal sa bawat kaso, batay sa isang tumpak na pagsusuri (batay sa X-ray contrast na pagsusuri ng aorta at mga arterya) at binubuo ng ligation at intersection ng mga pormasyon na pumipilit sa esophagus at trachea, at sa paglilipat ng bibig ng mga sisidlan (halimbawa, ang kanang subclavian artery) sa ibang lugar (bagong anastomosis na may aorta).
Ang pagpapaliit ng isthmus - coarctation ng aorta (Larawan 3). Ayon sa pag-uuri ni Bonnett, ang coarctation ng mga infantile at adult na uri ay nakikilala. Ang una ay matatagpuan proximal sa arterial (botallian) duct (preductal type), ang pangalawa ay distal dito (postductal type).
Ang coarctation ng pang-adultong uri ay karaniwang mas maikli, habang ang uri ng infantile ay mas malawak. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso na may coarctation ng aorta, gumagana ang ductus arteriosus, at pagkatapos klinikal na larawan Ang sakit ay nakasalalay sa kung ang duct na ito ay matatagpuan sa harap ng makitid na lugar o pagkatapos nito. Sa huling kaso, ang klinikal na larawan ay dahil sa paglabas ng venous blood mula sa pulmonary artery papunta sa distal na seksyon aorta. Ang coarctation ng aorta ay palaging sinamahan ng makabuluhang pag-unlad ng mga collateral na nagbibigay arterial na dugo pag-bypass sa makitid na lugar. Ang mga ito ay anastomoses ng panloob na thoracic artery na may intercostal arteries at ang superior epigastric artery na may inferior epigastric. Ang labis na pag-unlad at pagpapalawak ng aneurysmal ng mga intercostal arteries ay humantong sa usuration ng mga tadyang, katangian ng coarctation. Ang hypertension sa itaas na bahagi ng katawan (hanggang sa 200 mm Hg o higit pa) at hypotension distal sa lugar ng coarctation ay tinutukoy. Ang isang matalim na systolic murmur ay naririnig sa aorta at sa interscapular space. Ang paggamot ay kirurhiko.
Sa maliliit na bata, kadalasan ay posible na magsagawa ng aortic resection na may end-to-end anastomosis (Fig. 4). Sa mga may sapat na gulang, alinman sa pagpapalit ng resected na seksyon ng aorta (Larawan 5) na may plastic prosthesis, o pagpapalawak ng makitid na seksyon ng aorta na may "patch" ng synthetic tissue ay ginagamit.
Mula sa mga sakit sa aorta ang pinakakaraniwan ay atherosclerosis (tingnan), aortic aneurysm (tingnan).
Kamakailan lamang, ang aortitis ay nakilala rin bilang isang independiyenteng anyo ng nosological (tingnan). Ang aortitis ay minsan ay sinasamahan ng occlusion ng mga vessel na umaabot mula sa aorta (halimbawa, truncus brachiocephalicus). Operasyon sa kaso ng occlusion ng mga sisidlan (Larawan 6, 7) na umaabot mula sa aorta, ito ay binubuo ng pagpapanumbalik ng kanilang lumen (thrombendarteriectomy), bypass surgery, o pagputol ng obliterated area at pagpapalit nito ng graft. Tingnan din Mga daluyan ng dugo(mga operasyon).
Sa ika-8 linggo nagsisimula silang mabuo interventricular septum at isang septum na naghahati sa truncus arteriosus sa pulmonary truncus at aorta. Ang puso ay nagiging apat na silid. Ang venous sinus ng puso ay nagpapaliit, lumiliko, kasama ang pinababang kaliwang karaniwang cardinal vein, sa coronary sinus ng puso, na dumadaloy sa kanang atrium. Nasa ika-3 linggo na ng pag-unlad ng embryo ng tao mula dito truncus arteriosus dalawang ventral aortas ay umalis, na tumaas sa cephalic region, baluktot sa paligid ng foregut, lumiko at bumaba, na dumadaan sa dorsal aortas, na kasunod na nagkakaisa sa hindi magkapares na pababang aorta. Ang ventral aortas ay konektado sa dorsal ng anim na pares ng aortic arches (branchial arteries). Sa lalong madaling panahon ang I at II na mga pares ng aortic arches ay nabawasan. Ang karaniwan at panlabas na carotid arteries ay nabuo mula sa central aortas, at ang panloob na carotid arteries ay nabuo mula sa ikatlong pares ng aortic arches ng anterior sections ng dorsal aortas. Bilang karagdagan, ang brachiocephalic trunk ay nabuo mula sa bahagi ng kanang ventral aorta. Ang IV aortic arch ay bubuo sa kanan at kaliwa iba: ang subclavian artery ay nabuo mula sa kanan, at ang tiyak na aorta ay nabuo mula sa kaliwa, na nagkokonekta sa pataas na aorta sa kaliwang dorsal. Ang isa sa mga sanga ng kaliwang dorsal aorta ay nagiging kaliwang subclavian artery. Ang VI pares ng aortic arches ay binago sa pulmonary arteries, ang kaliwang arko ay nagpapanatili ng koneksyon nito sa aorta, na bumubuo ng arterial (botallian) duct. Tatlong grupo ng mga vessel ang umaalis sa dorsal aortas: intersegmental dorsal arteries, lateral at ventral segmental arteries. Ang intersegmental arteries ay bumubuo sa vertebral, basilar (at mga sanga nito), intercostal, lumbar arteries, ang kaliwa at distal na bahagi ng kanang subclavian arteries. Ang huli ay lumalaki sa pagbuo ng itaas na mga paa. Ang lateral segmental arteries ay nagbubunga ng phrenic, renal, adrenal at testicular (ovarian) arteries. Mula sa ventral segmental arteries ang vitelline arteries ay nabuo, na nagbubunga ng celiac trunk, superior at inferior mesenteric arteries. Mula sa inferior ventral segmental arteries ay nabuo umbilical arteries. Mula sa simula ng bawat isa sa kanila, ang axial artery ng lower limb ay umalis, na kasunod ay sumasailalim sa reverse development at sa isang may sapat na gulang ay kinakatawan ng isang manipis na peroneal at isang napaka manipis na arterya na kasama ng sciatic nerve. Kaugnay ng pag-unlad ng pelvic organs at lalo na ang lower extremities, ang karaniwan, panlabas at panloob na iliac arteries ay nakakamit ng makabuluhang pag-unlad, at ang panlabas na iliac artery, sa anyo ng pangunahing arterial line, ay patuloy na ibabang paa at bumubuo ng femoral, popliteal at posterior tibial arteries.
Katangian.
Ang pagtitiyaga ng aortic arch ay isang congenital (congenital) na anomalya. Ito ay sanhi ng hindi pagsasara ng kanal sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (ductus arteriosis), na kung kaya't pinipiga ang esophagus at may hindi direktang compressive effect sa trachea.
Sa panahon ng proseso ng ontogenesis, ang paglipat mula sa sirkulasyon ng hasang hanggang sa sirkulasyon ng baga sa fetus ay nangyayari sa pagbuo ng anim na pares ng aortic arches, na pagkatapos ay binago sa mga arterya ng maliit (pulmonary) at systemic (systemic) na mga bilog na sirkulasyon. . Ang pagbuo ng arko ng aorta ay karaniwang nauugnay sa pagbabago ng kaliwang ikaapat na arko ng aorta.
Ang pangunahing clinical sign ay Dysphagia (kahirapan sa paglunok). Madalas na nangyayari ang pangalawang paglanghap ng pneumonia.
Gayunpaman Mga klinikal na palatandaan maaari ring lumitaw habang pagpapakain ng gatas, at halos lahat ng aso ay nasuri bago ang 2 taong gulang. Mayroon ding mga aso kung saan ang pag-unlad ng mga palatandaan ng sakit na ito ay nagpapakita ng sarili sa mas huling edad.
pagkamaramdamin: Mga Aso, Pusa, Kabayo
Etiopathogenesis.
Sa isang anomalya sa pag-unlad, ang aorta ay bubuo mula sa kanang ikaapat na arko ng aorta. Bilang isang resulta, ang aorta ay hindi matatagpuan sa kaliwa ng esophagus, ngunit sa kanan. Ang ductus botallus, na tumatakbo mula sa aortic arch hanggang sa pulmonary artery, sa kasong ito ay humihigpit sa esophagus sa isang singsing. Kapag ang tuta ay kumakain ng makapal, makapal na pagkain, ito ay maipon sa precordial na bahagi ng esophagus, na humahantong sa pagbuo ng isang diverticulum.
Mga klinikal na palatandaan.
Ang mga may sakit na tuta ay naantala sa pag-unlad at bumababa ang kanilang timbang. Pagkatapos ng halos bawat pagpapakain, nagdadampi sila ng hindi natutunaw na pagkain.
Buod na klinika:
1. Auscultation: abnormal na tunog ng itaas respiratory tract;
2. Auscultation: Abnormal na pulmonary o pleural sounds, rales: basa at tuyo, pagsipol;
3. Dyspnea (kahirapan sa paghinga, na may bukas na bibig);
4. Pag-umbok ng tiyan;
5. Dysphagia (kahirapan sa paglunok);
6. Mabagal na paglaki; Pamamaga sa lugar ng leeg;
7. Ubo;
8. Lagnat, pathological hyperthermia;
9. Pagkakaroon ng pagkain sa lukab ng ilong;
10. Pagbara (blockage) ng esophagus;
11. Polyphagia, labis na tumaas na gana;
12. Pagpapayat ng katawan
13. Pagbaba ng timbang, cachexia, pangkalahatang pagkahapo;
14. Precomer salivation, ptyalism, salivation"
15. Pagsusuka, regurgitation, emesis;
16. Puso murmurs;
17. Tumaas na dalas mga paggalaw ng paghinga, polypnea, tachypnea, hyperpnea;
18. Depresyon (depression, lethargy);
Ang diagnosis ay ginawa batay sa:.
- contrast radiography ng esophagus (esophagography),
- aortography,
- pathoanatomically sa panahon ng autopsy
Pamamaraan ng contrast esophagography.
Ang hayop ay pinahihintulutang lunukin ang 50 ML ng isang makapal na suspensyon ng barium sulfate sa tubig at dalawang litrato ang agad na kinuha, na sumasakop sa dibdib at leeg na lugar sa frontal at lateral projection.
Sa isang lateral radiograph, kapansin-pansin ang precordial dilatation ng esophagus. Sa kasong ito, sa dorsoventral projection, ang kanang bahagi na lokasyon ng aorta ay makikita.
Differential diagnosis.
Ang anomalya sa pag-unlad na ito ay dapat na naiiba mula sa megaesophagus at achalasia ng esophagus, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalawak ng esophageal tube hanggang sa diaphragm.
Pagtataya sa napapanahong paggamot kanais-nais.
Paggamot.
Pwede lang interbensyon sa kirurhiko. Ang kurso ng operasyon ay kapareho ng para sa pagsasara ng patuloy na ductus botallus. Ang arterial ligament na lumalawak sa esophagus ay pinagkakaguluhan at pinutol.
Sa kasong ito ito ay mas madali, dahil ang maliit na tubo ay halos palaging napapawi at ang ligament ay mas mahaba kaysa karaniwan. Ang operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng paglalagay ng tightening seromuscular plastic sutures sa pinalaki na pader ng esophagus.