Dobleng arko ng aorta sa mga bagong silang. Ano ang isang double aortic arch

Ang double aortic arch ay bumubuo ng isang vascular ring at nagiging sanhi ng compression ng trachea at esophagus.

Anatomically, ang depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng bifurcation ng ascending aorta. Ang posterior arch (kanan) kasama ang mga sumasanga na brachiocephalic vessel nito ay dumadaan sa likod ng trachea at esophagus at kumokonekta sa anterior arch na matatagpuan sa harap ng trachea at esophagus, kung saan umaalis ang kaliwang carotid at subclavian arteries. Ang salamin na bersyon na ito ng pinagmulan ng mga brachiocephalic vessel ay maaaring katawanin ng isa pang uri ng kanilang lokasyon. Sa kasong ito, bilang panuntunan, ang anatomical defect ay pinalala ng patent ductus arteriosus at ang right-located descending aorta. Ang iba, kabilang ang mga depekto sa intracardiac, ay napakabihirang.

Ang kanang aortic arch ay karaniwang mas malawak at matatagpuan mas mataas kaysa sa kaliwa. Ang vascular ring, madalas na maliit ang diameter, ay bumababa sa edad at nagiging sanhi ng compression ng trachea kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng isang double aortic arch ay: igsi ng paghinga, paghinga, pag-ubo, pag-atake ng hika, paulit-ulit na bronchopneumonia, regurgitation at pagsusuka, dysphagia at pagbaba ng timbang. Ang mahigpit na paghinga ay ang pinakamadalas at maaasahang tanda ang anomalyang ito. Ang mga bata ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa kanilang tagiliran, na ang kanilang ulo ay itinapon pabalik. Sa posisyon na ito, dahil sa pag-igting ng trachea, ang counterpressure nito sa mga karatig na sisidlan ay tumataas, at ang frame at patency ng trachea ay nagpapabuti. Ang pagkabigo sa paghinga mula sa may kapansanan sa tracheal patency ay pinalala ng kahirapan sa paglisan ng mga bronchial secretions na naipon laban sa background ng hypoventilation hypercapnia. Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga bata ay pinalala ng madalas na pagdaragdag impeksyon sa baga, bronchopneumonia.

Sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata, ang lag sa pagtaas ng timbang ng katawan ay pangunahing sanhi ng pagkabigo sa paghinga nagpapahirap sa pagsuso. Sa edad, ang antas ng compression ng trachea at esophagus ay tumataas. Habang lumalawak ang diyeta at idinagdag ang mga solidong pagkain, ang bahagyang bara ng esophagus ay nagiging mas malinaw. Kasunod nito, ang insidente ng pag-atake ng inis at bronchopneumonia mula sa paulit-ulit na pagsusuka at pagnanais ng pagkain ay tumataas. Ang pagkabigo sa paghinga ay umuunlad at nagiging banta sa buhay ng bata.

Ang diagnosis ng isang double aortic arch ay maaaring gawin sa pagkakaroon ng stridor breathing. Ang esophagography ay isang sapilitan at lubos na nagbibigay-kaalaman na paraan ng pananaliksik. Ang mga sangkap na nalulusaw sa tubig (propyliodone, verografin, cardiotrast) sa halagang 15-20 ml ay iniksyon sa esophagus sa pamamagitan ng isang probe. Mapanganib na gumamit ng mataba at mga solusyon na naglalaman ng barium dahil sa posibleng aspirasyon at asphyxia. Sa isang esophagogram sa lateral projection, ang mga anino ng compression ng esophagus na tipikal para sa depekto ay tinutukoy na may pagpapalawak ng dulo ng bibig.

Ang bronchoscopy ay nagpapakita ng pagpapaliit ng lumen at pulsation ng suprabifurcation segment ng trachea. Bilang resulta ng compression nito sa pamamagitan ng aortic arches, nabuo ang isang butas na parang slit, na nagpapahintulot sa tube na may kaugnayan sa edad ng bronchoscope na dumaan. Gayunpaman, ang pag-aaral ay dapat na banayad hangga't maaari dahil sa panganib ng pinsala sa tracheal mucosa, posibleng pag-unlad edema at pagtaas ng stenosis.

Ang tracheography gamit ang isang nalulusaw sa tubig na contrast agent ay nagpapakita ng pagpapapangit at pagpapaliit ng suprabifurcation na bahagi ng trachea, na mas nakikita sa lateral projection. Pagkatapos ng pagsusuri, ang contrast agent ay dapat na maingat na sinipsip palabas.

Ang aortography ay ipinapayong gamitin upang kumpirmahin ang bifurcation ng aortic arch at upang maitaguyod ang mga sumasanga na katangian ng brachiocephalic vessels. Gamit ang paraan ng pananaliksik na ito, nilinaw ang mga nauugnay na anomalya.

Ang mga indikasyon para sa operasyon ay ganap at hindi nakasalalay sa edad. Operasyon ipinahiwatig kaagad pagkatapos ng diagnosis. Minsan kahit na ang exacerbation ng tracheobronchitis at ARVI ay hindi maaaring ganap na kontraindikasyon sa operasyon. Ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa paghinga sa kasong ito ay pinipilit ang patuloy na intubation ng tracheal. Sa ganitong mga kaso, ang isang nasogastric tube ay kinakailangan upang magbigay ng enteral nutrition. Ang pagkakaroon ng dalawang tubo sa vascular ring ay puno ng panganib na magkaroon ng bedsores ng esophagus at trachea na may kasunod na paglitaw ng mediastinitis, tracheoesophageal fistula at erosive bleeding.

Nagpapakita kami ng isang obserbasyon na may malubhang kurso ng depekto.

Ang batang F.P., 6 na buwang gulang, ay ipinanganak nang buong panahon na may bigat ng katawan na 3200 g. Napansin ang mahigpit na paghinga mula sa kapanganakan. Noong Enero 5, nagkasakit siya ng pulmonya. Ang mahigpit na paghinga ay tumindi nang husto at naging bula. Siya ay na-admit sa ospital, kung saan ang bronchoscopy ay nagsiwalat ng anomalya sa pag-unlad ng bronchi (Williams-Campbell syndrome). Noong Enero 12, ipinadala siya sa departamento ng thoraco-abdominal surgery ng mga depekto sa pag-unlad ng Kyiv Research Institute. Sa pagtanggap, ang kondisyon ay lubhang malubha. Mayroong isang binibigkas na maingay na paghinga ng stridor (60 bawat 1 min), isang sapilitang posisyon sa kama sa gilid na ang ulo ay itinapon pabalik, tachycardia, ang tiyan ay distended, ang atay ay pinalaki ng 3 cm. Ang mga basang rales ay naririnig sa mga baga sa magkabilang panig. Ginawa ang tracheobronchoscopy, X-ray na pagsusuri trachea at esophagus.

Tracheoscopy (ketalar + muscle relaxant) na may tubo No. 5: sa lugar ng bifurcation, ang pulsation at pagpapaliit ng trachea dahil sa panlabas na compression ay nabanggit. Sa lugar ng pagpapaliit, ang mga dingding ng tracheal ay madaling naibalik sa pamamagitan ng bronchoscope tube habang ito ay gumagalaw nang mas malalim. Ang tracheobronchogram ay nagpapakita ng pagpapaliit ng trachea sa suprabifurcation segment dahil sa depression ng kanan. pader sa likod sa kanyang puwang. Ang lumen ng pangunahing bronchi ay hindi nagbabago. Ang isang contrast study ay nagsiwalat ng concentric narrowing at displacement ng esophagus sa harap at sa kanan bilang resulta ng pressure sa mga dingding nito mula sa labas. Diagnosis: double aortic arch, bronchopneumonia.

Noong Enero 20, nabuo ang ARVI, nakita ang adenovirus, ang temperatura ng katawan ay 38 °C. Dahil sa respiratory decompensation, siya ay intubated. Mula Enero 20 hanggang Enero 24, huminga ang bata sa pamamagitan ng isang endotracheal tube. Ang sputum aspiration ay isinasagawa nang pana-panahon (4-6 beses sa isang araw).

Isinasaalang-alang ang kritikal na kondisyon ng bata, isang operasyon ang isinagawa noong Enero 24 para sa mga kadahilanang pangkalusugan.

Lateral thoracotomy sa kaliwa kasama ang ikatlong intercostal space. Ang mediastinal pleura ay binuksan. Ang isang patent ductus arteriosus na may diameter na 4 mm at may haba na 1 cm ay nakahiwalay at nahahati sa pagitan ng dalawang half-purse string sutures. Ang anterior arch ng aorta ay pinakilos, ang diameter nito ay 1 cm, Ang kaliwang karaniwang carotid at subclavian arteries ay umaalis dito. Pababa thoracic aorta invisible, matatagpuan sa kanan ng spinal column. Sa kailaliman ng mediastinum, ang aorta ay pinapakilos at inilagay sa isang suporta. Matapos siyang dalhin sa kaliwa pleural cavity ang lokasyon ng tagpuan ng mga arko ay natuklasan. Ang likurang arko (diameter 2 cm) ay kinuha din sa isang may hawak. Sa panahon ng vascular isolation, ang mga panahon ng bradycardia ay sinusunod. Matapos i-clamp ang anterior arch, ang presyon sa pababang aorta ay hindi nagbago at nanatili sa antas ng 12-13.3/8 kPa (90-100/60 mm Hg). Ang anterior arch ng aorta sa pagitan ng kaliwang subclavian artery at ang confluence sa posterior arch ay tinatahi sa mga pole na may semi-purse-string at "U"-shaped sutures at tumawid sa pagitan ng mga ito. Pagkatapos ng decompression ng trachea at esophagus, ang kanilang anatomical integrity ay sinusubaybayan. Walang pinsala o compression sa pamamagitan ng connective tissue constrictions. Ang anterior arch sa likod ng tuod ng ductus arteriosus ay naayos sa sternum. Ang operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng layer-by-layer suture ng sugat na may drainage ng pleural cavity.

Ang bata ay disintubated isang araw pagkatapos ng operasyon. Noong Enero 26, isinagawa ang tracheobronchoscopy: ang tracheal lumen ay libre, ang mga singsing nito ay mahusay na contoured. Sa itaas ng bifurcation, ang trachea ay makitid ng isang katlo ng diameter nito dahil sa pamamaga ng mga dingding. May kulay abong patong sa mauhog lamad nito (bedsore?). Walang pulsation. Sa bibig ng pangunahing bronchi mayroong isang katamtamang halaga ng mauhog na plema. SA postoperative period 7 sanitation bronchoscopy ang isinagawa. Ang Staphylococcus at isang stick ng asul-berdeng nana ay nilinang mula sa tubig na panghugas. Ang malawakang antibacterial therapy, pagsasalin ng antistaphylococcal plasma at gamma globulin, at paulit-ulit na bronchoscopy ay epektibo. 4 na linggo pagkatapos ng operasyon sa mabuting kalagayan ang bata ay pinalabas sa bahay. Sa paglabas presyon ng arterial sa itaas na paa 14/10.6 kPa (105/80 mm Hg), sa ibaba - 12.63/9.31 kPa (95/70 mm Hg).

Ang mga tampok ng pagbibigay at pagsasagawa ng reconstruction operation ng DDA ay ang mga sumusunod. Sa isang estado ng pagpapatahimik, bago ang tracheal intubation, ang bata ay dapat na nasa isang posisyon sa kanyang tagiliran na ang kanyang ulo ay nakatagilid sa likod. Ang dulo ng endotracheal tube ay dapat na dumaan sa lugar ng pagpapaliit at ilagay sa ilalim ng fluoroscopic control sa tracheal bifurcation. Ang pagkakaroon ng endotracheal tube sa harap ng constriction ay mapanganib. Sa panahon ng paghihiwalay at pagpapakilos ng aortic arches, ang pagtaas ng hypoxia, asphyxia at cardiac arrest ay maaaring mangyari. Hindi ipinapayong magpasok ng probe sa esophagus, na kadalasang ginagamit sa panahon ng mga operasyon sa mediastinum.

Ang pinakamainam na surgical approach ay ang left-sided lateral one kasama ang ikatlong intercostal space (kahit na mayroong right-oriented na aorta). Ang mediastinal pleura ay malawak na binuksan sa pagitan ng diaphragmatic at vagus nerve sa direksyon mula sa itaas hanggang sa ibaba mula sa simboryo ng pleura hanggang sa ugat ng baga. Dahil sa panganib ng pinsala sa phrenic nerve at pag-unlad ng respiratory failure pagkatapos ng operasyon, hindi maaaring gamitin ang electrocoagulation para sa hemostasis.

Ang decompression ng trachea at esophagus sa pamamagitan ng pagputol sa mas maliit, kadalasang kaliwa, arko ay isang epektibong operasyon. Ang pagtawid sa sisidlan pagkatapos maglagay ng purse-string suture at suturing nang hindi gumagamit ng mga clamp at stapler ay ang pinakamagandang opsyon para sa operasyon. Isinasaalang-alang namin na angkop ang "pagsuspinde" sa anterior aortic arch sa sternum, dahil sa mga bata ay maaaring magkaroon ng compression ng trachea sa pamamagitan ng aortic arch na walang anomalya sa pag-unlad nito.

Kung ang DDA ay pinagsama sa mga anomalya sa pinagmulan ng mga brachiocephalic vessel, ang mga muling pagtatayo sa kanilang intersection at replantation, kung minsan ay may right-sided thoracotomy, ay posible. Sa panahon ng postoperative, pagkatapos ng pinakamabilis na posibleng disintubation, ang banayad na paulit-ulit na tracheobronchoscopy ay madalas na kinakailangan para sa layunin ng paglisan ng mga nilalaman at kalinisan. respiratory tract. Mga posibleng komplikasyon: respiratory failure, mediastinitis at aortoesophageal bleeding. Ang dami ng namamatay ay nag-iiba mula 5.5 hanggang 12%. Sa mahabang panahon, maganda ang resulta ng operasyon.

Ang aortic hypoplasia ay hindi isang congenital na depekto ng puso mismo, dahil ang pag-unlad ng patolohiya na ito ay nangyayari sa aorta (ang pinakamalaking hindi ipinares daluyan ng arterya), at hindi sa mismong kalamnan ng puso. Kasama sa konseptong ito ang hindi pag-unlad ng mga tisyu, na sanhi ng pagkabigo sa proseso ng embryogenesis.

Degree ng pinsala
Klinikal na larawan
Paggamot ng sakit

Sa kasong ito, ang istraktura at paggana ng puso ay maaaring maging ganap na normal. Ngunit sa patolohiya na ito, lahat ay nagdurusa pa rin daluyan ng dugo sa katawan, at ang nabuong hypoplasia ay matatagpuan kasama ng mga congenital defect.

Ang pag-unlad at aktibong pagpapakita ng sindrom ay sinusunod habang nagsasara ang ductus arteriosus, sa unang araw ng buhay ng isang bagong panganak. Ang kundisyong ito sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

mahinang pulso;
pamumutla at sianosis;
hypothermia;
dyspnea;
tachypnea.

Upang matukoy ang sakit at gumawa ng diagnosis, ang mga sumusunod na pag-aaral ay isinasagawa:

echocardiography;
radiography;
aortography;
catheterization ng puso.

Ang patolohiya na ito ay lubhang mapanganib dahil sa patuloy arterial hypertension. Ang sakit ay ginagamot lamang paraan ng pag-opera Sa mababang antas komplikasyon at mortalidad.

Degree ng pinsala

Sa kaso ng patolohiya ng arko ng aorta, ang lokalisasyon ng pokus ay madalas na nahuhulog sa isthmus, at kung minsan ang pinsala sa daluyan ay sinusunod sa ibang mga lugar. Ang hypoplasia sa pinaka-kumplikadong kurso nito ay isang kumpletong pagsasara ng aortic arch.

Ang kundisyong ito ay madalas na sinusunod kasama ng iba pang mga congenital na depekto sa puso ng isang kumplikadong kurso:

malaking depekto ng septum sa pagitan ng mga ventricles;
atresia ng tricuspid valve na may transposisyon ng mga malalaking arterya;
pinagmulan ng mga pangunahing arterya (doble) mula sa ventricle sa kanan.

Klinikal na larawan

Ang lahat ng mga depektong ito ay nauugnay sa isang pagbabago sa daloy ng dugo na lumalampas sa aortic arch, na nagiging sanhi ng hypoplasia nito. Sa ganitong kondisyon, dumadaloy ang dugo sa pababang aorta sa pamamagitan ng patent ductus arteriosus.

Kahit na sa kabila ng hypoplasia, ang daloy ng dugo sa aorta ay napanatili pa rin, ngunit bahagyang. Ang bilis nito ay depende sa antas ng sagabal at ang kakayahan ng kaliwang ventricle na makayanan ang tumaas na pagkarga.

Ang depektong ito ay nagdudulot ng acceleration daloy ng dugo sa baga at pagkaantala sa pagbagsak sa pulmonary vascular resistance na nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Dahil sa mataas na resistensya sa mga arterya, ang dugo ay inilalabas mula kanan pakaliwa sa pamamagitan ng patent ductus arteriosus papunta sa pababang aorta. Kaya, suplay ng dugo Ilalim na bahagi mga katawan.

Sa normal na lapad ng ductus arteriosus, ang presyon sa mga sisidlan ay pinananatili sa normal na antas. At ang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng bukas na ductus arteriosus mula kanan hanggang kaliwa ay nagiging sanhi ng cyanosis ng mga binti sa kawalan ng cyanosis sa mga braso.

Kapag ang duct ay makitid, mayroong pagbaba sa presyon ng dugo at pagbaba sa pulsation. Ang labis na pagkarga sa kaliwang ventricle dahil sa tumaas na pagpuno nito ay maaaring magdulot ng kaliwang ventricular failure.

Nangyayari ito kapag ang hypoplasia ng arko ay maaaring hindi gaanong binibigkas, na halos hindi nakakaapekto sa mga kasamang organ, na hindi masasabi tungkol sa malubhang kurso mga sakit tulad ng pagkagambala ng aortic arch.

Paggamot ng sakit

Sa ilang mga kaso, paggamot ng hypoplasia at kasamang mga depekto mabisang gamutin sa mga gamot tulad ng cardiac glycosides at diuretics.

Tumutulong sila na palawakin ang vascular duct, na tumutulong na mapabuti ang suplay ng dugo sa ibabang bahagi ng katawan, ibalik ang normal na function ng bato at alisin ang acidosis.

Ang pag-inom ng mga gamot ay nagpapahintulot sa iyo na patatagin ang kondisyon ng katawan at maghanda para sa operasyon. Sa oras ng interbensyon sa kirurhiko, na hindi maiiwasan, kumpleto o bahagyang pagwawasto ng magkakatulad na mga depekto sa puso ay kinakailangan.

Sa pamamagitan ng pag-iwan ng komento, tinatanggap mo ang Kasunduan ng User

Arrhythmia
Atherosclerosis
Varicose veins
Varicocele
Almoranas
Alta-presyon
Hypotension
Mga diagnostic
Dystonia
Stroke
Atake sa puso
Ischemia
Dugo
Mga operasyon
Puso
Mga sasakyang-dagat
Angina pectoris
Tachycardia
Trombosis at thrombophlebitis

Heart tea
Alta-presyon
Pressure bracelet
Normalife
Allapinin
Asparkam
Detralex

Ang aorta ay pinakamalaking sisidlan sa organismo. Ang lahat ng iba pang mga arterya sa katawan ay nagsisimula sa arterya ng tao na ito. Ang aorta ay nahahati sa ilang mga seksyon, na ang bawat isa ay nagbibigay ng dugo sa iba't ibang mga organo at tisyu ng katawan. Ito ang pangunahing bahagi malaking bilog sirkulasyon ng dugo, na bumubuo ng maraming sangay ng mga arterya.

Mga katangian ng arterya

Ang aorta ng puso ay nahahati sa mga sumusunod na seksyon: ang pataas na bahagi, ang aortic arch at ang pababang bahagi. Ang huling seksyon ay nahahati sa thoracic at mga bahagi ng tiyan. Ang diameter ay humigit-kumulang 3 cm, sa ilang mga kaso ang mga paglihis mula sa pamantayan ay sinusunod. Ang pangunahing pag-andar ng arterya ay upang ilipat ang dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan at magbigay ng nutrisyon sa mga organo at tisyu. Upang maisagawa ang function na ito nang mahusay at sa mahabang panahon pinakamahalaga may presyon ng dugo.

Ang kahulugan ng aortic arch

Ang pataas na arko ng aorta ay matambok pataas. Ang bahaging ito ay nagtatapos sa antas ng ikatlong thoracic vertebra, kung saan lumilipat ito sa pababang seksyon ng arterya na ito.

Ang mga sanga ng aortic arch ay nagbibigay ng suplay ng dugo iba't ibang organo at mga tela. Ang panlabas at panloob na carotid arteries ay nagbibigay ng dugo sa mga panlabas na bahagi ng leeg at ulo, nagbibigay ng utak, eye sockets, at hard tissue. meninges, ilong mucosa. Ang subclavian artery ay nagbibigay ng dugo thyroid gland, mga glandula ng mammary, likod ng ulo at larynx, pati na rin ang mga kalamnan, talim ng balikat, atbp.

Mga pathologies ng aortic arch

Ang mga sisidlan ng arko ng aorta at ang arko mismo ay may malaking kahalagahan para sa buong paggana ng isang tao. Gayunpaman, ang arko ay napapailalim sa iba't ibang mga anomalya. Ang mga patolohiya ay maaaring maging congenital o nakuha. Ang pinakakaraniwan:

Aortic aneurysm

Ang arch aneurysm ay isang napaka mapanganib na sakit, kung saan ang aortic arch ay dilat. Ang sakit na ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae, lalo na pagkatapos ng edad na 40. Sa maagang pagsusuri ito ay posible na isagawa paggamot sa droga, ngunit sa mamaya ang pag-unlad ng sakit ay kinakailangan interbensyon sa kirurhiko para sa pag-install ng isang artipisyal na implant. Kung nangyari ang hindi napapanahong paggamot, ang arterya ay pumutok, na humahantong sa nakamamatay na kinalabasan sa halos 100% ng mga kaso. Ang diagnosis ng sakit ay ginagawang mahirap sa pamamagitan ng katotohanan na ito ay halos walang sintomas.

Cervical aorta

Ang cervical aorta ay isang patolohiya ng aortic arch, kung saan nangyayari ang pagpapapangit nito - ito ay nagpapahaba. Kapag ang mga pagbabago sa aortic wall sa ilalim ng impluwensya ng daloy ng dugo ay madalas na nangyayari, ang mga aneurysm ay nangyayari. Ang mga hemodynamic disorder ay hindi nangyayari sa binibigkas na pagpapahaba ng aortic arch at ang tortuosity nito. Gayunpaman, maaaring mangyari ang compression syndrome ng mga kalapit na organ (trachea o esophagus). Ang mga kasunod na pagbabago sa aortic wall ay maaaring maging sanhi ng kinking, at pagkatapos ay isang aneurysm.

Atherosclerosis at calcification

Ang mga sakit na ito ay nagdudulot ng pagpapaliit ng lumen ng arterya, bilang resulta ng mga deposito ng plaka sa mga dingding. Bilang resulta ng mga deposito, ang daloy ng dugo ay nagambala, na nagiging sanhi ng pagkagambala sa nutrisyon ng mga organo at tisyu. Kung walang paggamot, maaaring magdulot ang mga sakit na ito malubhang komplikasyon, kahit kamatayan.

Ang sakit at occlusion ni Takayasu

Talamak ang kurso ng sakit ni Takayasu. Ito nagpapaalab na sakit sanhi seryosong kahihinatnan, tulad ng pinsala sa balbula ng puso, stroke, pagpalya ng puso, occlusion. Ang Atherosclerosis ay isa pang dahilan para sa pagbuo ng occlusion. Ito malubhang patolohiya humahantong sa ischemia ng mga lugar ng utak, ang nutrisyon na kung saan ay nagsisimulang ibigay ng iba pang mga sangay ng mga arterya. Gayundin, kapag ang arko ay occluded, ang ischemia ng itaas na mga paa't kamay ay nangyayari.

kanang aortic arch

Ang kaliwang aortic arch ay nagmumula sa pataas na aorta, ito ay dumadaan sa likod at sa kaliwa ng trachea, na kung saan ay normal na istraktura. Ang kanang aortic arch ay isang anomalya kung saan ang arko ay nasa kanan ng trachea. Kadalasan walang mga sintomas ng patolohiya. Ang tanging opsyon sa paggamot ay operasyon.

Dobleng arko

Ang double arch ay isang medyo bihirang congenital pathology kung saan ang respiratory at mga function ng digestive katawan. Ang anomalyang ito ay madalas na hindi binibigkas. Ang paggamot ay kadalasang nagsasangkot ng kirurhiko paghahati ng mga arko. Ginagawa ito upang maibalik ang paggana at mapawi ang mga sintomas. Kung walang paggamot, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon.

Hypoplasia ng aortic arch

Ang arch hypoplasia ay isang sakit na nagpapakita ng sarili sa hypotrophy ng mga elemento ng vascular, pati na rin ang mga pagbabago sa lamad. Bilang isang resulta, ang isang break sa aortic isthmus ay nangyayari. Ang hypoplasia ng aortic arch ay maaaring makaapekto sa pag-andar ng iba pang mga vessel. Ang paggamot ay operasyon.

Anomalya double arch aorta ayon sa sectional data, ito ay kilala mula pa noong panahon ni Galen. Ang unang anatomical na paglalarawan ng double aortic arch ay ginawa ni Gammaleya noong 1737 ni A.V. Binanggit ni Tikhomirov ang obserbasyon ni Malacarne noong 1788 - isang double ascending aorta (na may dalawang bukana mula sa kaliwang ventricle) na may dalawang arko.

Unang radiological lifetime diagnosis double arch aorta inilagay ni A. Arkin noong 1925. Ang pangunahing pagbabago sa pathological ay ang bifurcation ng ascending aorta sa dalawang sanga, ang isa ay dumadaan sa harap at sa kaliwa ng trachea, at ang isa pa sa kanan ng trachea at sa likod ng esophagus . Ang parehong mga sanga na ito ay muling kumonekta at bumubuo ng pababang aorta.

Noong 1824, ang anatomist na si A.P. Inilarawan ni Zagorsky ang isang kaso kung saan ang kanang aortic arch ay dumadaan sa pagitan ng trachea at esophagus.

Ang pagkakaroon ng isang double aortic arch ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pangangalaga sa binuo katawan ng tao parehong arteries ng branchial arches ng IV embryonic pair - kanan at kaliwa. Ang kanan at kaliwang mga arko ay bumubuo ng aortic ring, na sumasaklaw at pumipilit sa trachea at esophagus.

Sa karamihan ng mga kaso mga klinikal na karamdaman lumitaw sa mga unang taon ng buhay. Paminsan-minsan, ang isang katulad na anomalya ng vascular ay nangyayari sa mga matatanda (A.A. Vishnevsky).

Mga klinikal na sintomas ng double aortic arch

Sa dobleng arko ng aorta, kung walang compression ng trachea at esophagus, walang mga sintomas. Karaniwan ang espasyo sa pagitan ng dalawang arko ng aortic ay hindi sapat upang mapaunlakan ang trachea at esophagus, kaya ang mga organ na ito ay naka-compress sa aortic annulus. Paglabag physiological function Ang trachea at esophagus ay madalas na humahantong sa kamatayan bago ang 8 buwang gulang pagkatapos ng kapanganakan. Mayroong ilang pagkaantala sa paglunok at mabilis na paghinga. Kapag inhaling, ang mga intercostal na kalamnan ay kasangkot, ang jugular fossa ay binawi. Kapag nakikinig may malakas, humihingal, minsan maririnig sa malayo mula sa pasyente. Ang paghinga ay nagiging mas mahirap sa panahon ng pagkilos ng paglunok. Ang mga bata ay karaniwang nakahiga na ang kanilang mga ulo ay itinapon pabalik; ang posisyon na ito ay binabawasan ang transverse diameter ng trachea sa ilang mga lawak at pinapaginhawa ang presyon. Kapag ang ulo ay nakatungo patungo sa sternum, ang pag-access ng hangin sa trachea ay hihinto.

Ang double aortic arch (DAA), o vascular ring, ay isang anomalya sa pagbuo ng aortic arch at mga sanga nito, bilang isang resulta kung saan ang kanilang normal na lokasyon sa mediastinum ay nagambala, na maaaring humantong sa compression ng trachea at esophagus . Ang pataas na aorta, na matatagpuan sa anterior mediastinum sa harap ng trachea at esophagus, ay nahahati sa dalawang arko: postero-kanan at anterior-kaliwa, na sumasakop sa trachea at esophagus sa lahat ng panig sa anyo ng isang singsing (Fig. 22.1).
Ang posterior right arch ay tumatawid sa kanang pulmonary artery at ang kanang bronchus, at ang anterior left arch ay tumatawid sa kaliwang pulmonary artery at ang kaliwang bronchus. Ang parehong mga arko ay kumokonekta sa likod ng esophagus na may itaas na bahagi ang pababang aorta, na bumababa pa sa kaliwa o kanan ng gulugod. Sa kasong ito, ang karaniwang carotid at subclavian arteries ay umaalis sa bawat arko. Ang posterior right arch ay mas malawak at matatagpuan nang bahagya kaysa sa nauuna sa kaliwa. Kadalasan, ang parehong mga arko ay hindi napapawi; ang atresia ng isa sa mga ito (karaniwan ay ang nauuna sa kaliwa) ay hindi gaanong karaniwan. Ang ductus arteriosus ay matatagpuan sa magkabilang panig, ngunit kadalasang matatagpuan sa kaliwa.

kanin. 22.1. Schematic na representasyon ng puso at double aortic arch.
Ang iba pang mga variant ng abnormal na pagbuo ng mga vascular ring ay posible rin:
na may right-lying aortic arch at isang left-sided PDA o ligament arteriosus. Ang trachea at esophagus ay nakapaloob din sa isang singsing, kung saan ang kanan at posterior contours ng singsing ay nabuo sa pamamagitan ng right-sided aortic arch, ang anterior contour ay nabuo sa pamamagitan ng bifurcation. pulmonary artery, at ang kaliwang tabas ay ang ductus arteriosus na nagkokonekta sa ibabang ibabaw ng aortic arch sa kaliwang sangay ng pulmonary artery;
ang parehong kumbinasyon, ngunit sa pagkakaroon ng isang abnormal na pinagmulan mula sa kanang arko ng aorta ng kaliwang brachiocephalic trunk, na nakadirekta mula kanan hanggang kaliwa sa harap ng trachea at esophagus, na bumubuo ng anterior contour ng singsing, at nito right-posterior at left contours ay nabuo, ayon sa pagkakabanggit, ng kanang aorta at PDA o arterial ligament (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Ang mga anomalya sa pagbuo ng aortic arch ay nauugnay sa mga kaguluhan sa proseso ng embryogenesis. Ang fetus sa una ay may dalawang aortas - ventral at dorsal, na konektado ng 8 pares ng vascular arches. Sa huling pagbuo ng mga sisidlan, ang aortic arch, trunk at pulmonary arteries ay nabuo, ang natitirang mga arko ay bumabalik, pagkasayang at nawawala. Ang pagkagambala sa proseso ng normal na regression ng natitirang mga arko ay malamang na maging sanhi ng pagbuo ng mga abnormal na arko at mga sanga ng aorta (Bankle G., 1980; R.M.
1995).
Ang mga anomalya ng aortic arch at mga sanga nito ay, ayon sa klinikal na data,
7-1%, at ayon sa sectional studies - 3-3.8% ng lahat ng congenital heart at vascular defects (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Sa 20% ng mga kaso, ang anomalyang ito ay pinagsama sa iba pang mga congenital na depekto sa puso, kadalasang may TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Ang right-sided aortic arch ay kadalasang pinagsama sa iba pang congenital heart defects. Ang tunay na saklaw ng mga anomalya ng aortic arch ay mahirap matukoy, dahil ang depektong ito, nang walang kasamang congenital heart disease, ay nangyayari nang walang hemodynamic disturbances, ay asymptomatic, at sa mga kaso ng klinikal na sintomas ang mga bata ay sinusunod at ginagamot sa loob ng mahabang panahon sa pangkalahatang mga departamento ng pediatric, madalas bilang mga pasyente na may respiratory o gastroenterological pathologies.
Ang mga sintomas ng compression ng trachea at esophagus ay mas madalas na nakikita na may double aortic arch (37% ng mga kaso), mas madalas na may right-lying aortic arch at left-sided ductus arteriosus (26% ng mga kaso), o iba't ibang mga pagpipilian anomalya ng mga vessel ng aortic arch (37% ng mga kaso) (Ogozz K.., 1964). TniMa et al. (1986) kapag sinusuri ang mga bata sa unang taon ng buhay na may stridor, isang vascular ring ang nakita sa 35% ng mga kaso.
Klinikal na larawan. Ang mga klinikal na pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa antas ng compression ng esophagus at (o) trachea. Ang compression ng esophagus ay nagpapakita mismo sa mga unang buwan ng buhay, mga paghihirap sa pagpapakain, madalas na regurgitation at pagsusuka, mahinang pagtaas ng timbang at pagkaantala sa pag-unlad, na kadalasang itinuturing na mga palatandaan ng pyloric spasm o pyloric stenosis. Pagkatapos ng 1 taong gulang, ang kahirapan sa paglunok ng solidong pagkain at ang pagnanais ng bata na lunukin ito nang dahan-dahan o may likido ay sinusunod. Ang regurgitation at pagsusuka ay sinusunod sa malalaking pagkain. Maaaring magreklamo ang mga matatandang bata mapurol na sakit sa likod ng sternum sa panahon ng malalim na paghinga o paglunok.
Ang compression ng tracheal vascular ring ay sinamahan ng mga sanggol stridorous, maingay, "hilik" paghinga. Hindi tulad ng stridor na dulot ng laryngomalacia, trauma ng panganganak, nakaraang intubation o iba pang mga dahilan at kadalasang bumababa o nawawala pagkatapos ng 3-12 buwan, ang paghinga ng stridor na may vascular ring ay umuusad sa edad, na sinamahan ng kahirapan sa paghinga, igsi ng paghinga. Minsan ang mga pag-atake ng stridor breathing at igsi ng paghinga ay likas na syncopal, na sinamahan ng pag-ubo, inis, apnea at kahit cyanosis. Ang ganitong mga pag-atake ay maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, psycho-emotional arousal, o mabibigat na pagkain. Ang ilang kaginhawaan ay nagmumula sa pagtanggap ng pasyente sapilitang sitwasyon na ang ulo ay itinapon pabalik, kung saan ang patency ng trachea ay nagpapabuti at ang paghinga ay nagiging mas malaya (\Vetber§ R.M., 1995).
Ang mga bata ay madaling kapitan ng paulit-ulit na brongkitis at bronchopneumonia, na nangyayari na may mga menor de edad acute inflammatory manifestations at isang kasaganaan ng mga pisikal na natuklasan. Bilang karagdagan sa compression ng trachea, ang madalas na paghahangad ng pagkain ay lumilitaw na nag-aambag sa pag-ulit ng mga sakit sa paghinga. Sa ilang mga kaso, ang pagkabigo sa paghinga ay tumataas nang malaki at nagiging permanente. Ang mga bata ay karaniwang ginagamot sa mga pangkalahatang ospital ng somatic o pulmonology bilang mga pasyente allergy sa paghinga, paulit-ulit na brongkitis at maging ang COPD.
Kung walang kasama Problema sa panganganak puso, pagkatapos ay sa panahon ng pisikal na pagsusuri ng cardio-vascular system walang nakitang patolohiya. Ang pulso at presyon ng dugo ay hindi nagbabago, ang mga hangganan ng puso ay nasa loob pamantayan ng edad, malinaw ang mga tunog ng puso, walang naririnig na bulungan. Sa auscultation, ang tuyo at basa-basa na magaspang at katamtamang bubble rale ay maririnig sa baga.
Electrocardiogram at phonocardiogram - nang walang binibigkas na mga palatandaan ng patolohiya.
Radiography. Sa direktang projection mga pagbabago sa pathological Hindi. Sa lateral projection, habang ang contrast agent ay dumadaan sa esophagus, ang mga depression na dulot ng panlabas na pulsating formation ay makikita sa anterior at posterior contours nito. Bilang karagdagan, sa lateral projection, ang pagpapaliit ng trachea sa antas ng aortic arch ay maaaring makita.
Sa direktang bronchoscopy, posibleng matukoy ang antas ng pagpapaliit ng tracheal lumen at ang pulsation nito sa lugar ng suprabifurcation segment.
Ang dalawang-dimensional na echocardiography at aortography ay ginagawang posible na tiyak na masuri ang pagkakaroon ng isang double aortic arch, pati na rin ang isang anomalya ng mga bracheocephalic vessel.
Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa isang mediastinal tumor, tracheoesophageal fistula, anomalya ng puno ng tracheobronchial.
Likas na kasaysayan at pagbabala. Sa kawalan ng mga klinikal na sintomas ng compression ng trachea at esophagus, ang anomalya ng aortic arch at mga sanga nito ay hindi nagpapakita ng sarili at maaaring maging isang aksidenteng paghahanap. Sa mga bata na may mga sintomas ng compression (depende sa antas nito) mga klinikal na pagpapakita maagang bumangon ang mga anomalya, unti-unting lumalaki at kung minsan ay sumasailalim sa pagkaantala sa pag-unlad, dystrophy, patuloy na dysphagia, pananakit ng dibdib, neuroses, paulit-ulit na bronchitis at bronchopneumonia, bronchiectasis at iba pang COPD, gayundin ang nakamamatay na respiratory failure. Samakatuwid, ang lahat ng mga bata na may progresibong stridor at dysphagia na hindi pumapayag sa therapy, paulit-ulit sakit sa paghinga, ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang naka-target na pagsusuri upang makilala ang mga anomalya ng aortic arch at mga sanga nito. Sa pagkakaroon ng concomitant congenital heart disease klinikal na larawan Ang sakit ay tinutukoy ng mga detalye ng mga depektong ito.
Paggamot. Ganap na pagbabasa Upang paggamot sa kirurhiko- pagkakaroon at pag-unlad ng mga sintomas ng compression ng esophagus at trachea. Ang pagkaantala sa interbensyon ay humahantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga dingding ng trachea at ang operasyon ay walang epekto. Sa panahon ng operasyon, ang PDA o arterial ligament ay tumawid, ang kaliwang aortic arch, na mas maliit sa diameter, ay pinag-ligad o tinatahi at naayos na may tuod ng ductus arteriosus sa sternum, sa gayon ay pinalaya ang trachea at esophagus hangga't maaari. (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N. A., Podzolkov V.P., 1991). Ang mga agarang resulta ng operasyon ay mabuti, ang dami ng namamatay ay 3.8-7.1%, at ang mga pangmatagalang resulta ay mahusay (Burakovsky V.I. et al., 1996; Shcharskop I., 1981).
Klinikal na pagmamasid
Ang pasyenteng si Denis P., 11 taong gulang, ay nasa departamento ng pulmonology ng Children's Hospital No. 19 noong Enero 2003.
Pangunahing diagnosis: connective tissue dysplasia syndrome:
congenital heart disease, double aortic arch; prolapse balbula ng mitral I degree na may regurgitation ng I degree, regurgitation sa pulmonary valve ng I degree. Maling chord ng kaliwang ventricle ng puso, HF I FC;
anomalya ng malaking bituka (hindi kumpletong pag-ikot ng bituka, megadol ihosi gm a).
Mga komplikasyon: compression stenosis ng gitnang ikatlong bahagi ng trachea, degree II. Pangalawang paulit-ulit na brongkitis. Talamak na paninigas ng dumi.
Kasabay na pagsusuri: natitirang encephalopathy. Logoneurosis. Enuresis sa araw
Ang bata ay pinasok para sa isang bronchological na pagsusuri para sa paulit-ulit na obstructive bronchitis, maingay na paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad at sa panahon ng pagkain.
Anamnesis. Ang kasaysayan ng perinatal ay hindi kapansin-pansin. Sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan, ang mga naturang manifestations ng connective tissue dysplasia bilang umbilical hernia at dysplasia kasukasuan ng balakang. Ang sigaw mula sa kapanganakan ay namamaos, ang paghinga ay pisikal na Aktibidad at maingay habang kumakain, na nauugnay sa congenital stridor. Mula sa ikalawang kalahati ng buhay, ang bata ay naghihirap mula sa matagal na paulit-ulit na brongkitis, na nangyayari sa isang nakahahadlang na bahagi o paghinga ng stridor, pagkabigo sa paghinga,
degree II, na kahit na nangangailangan ng ospital sa intensive care unit para sa intubation at sanitation ng tracheobronchial tree. Pagkatapos ng 5-7 taon, nagsimula siyang magkasakit nang mas madalas (4-5 beses sa isang taon), dumanas ng whooping cough, na kung saan ay malubha. Ang mga magulang ay tiyak na tumanggi sa bronchoscopic na pagsusuri. Mula sa 8 buwan. Ang bata ay tumaas ang paninigas ng dumi na may pagpapanatili ng dumi hanggang 7-14 na araw. Sinuri sa gastroenterological, batay sa kung saan ito nasuri talamak na kolaitis, dolichosigma
pagmamana. Sa panig ng ina ay may mga kaso ng tiyan, baga, at kanser sa suso, ang mga kapatid ng lola ay may leukemia, ang ina mismo ay may dolichosigma, talamak na paninigas ng dumi hanggang sa 7-10 araw. Sa panig ng ama - ang lola ay may pulmonary tuberculosis , may tuberculosis ang ama. peptic ulcer tiyan, logoneurosis Pisikal na pagsusuri. Estado katamtamang kalubhaan Kasiya-siyang katabaan rib cage hindi deformed, ngunit ang vascular network sa dibdib ay binibigkas Ang mga phenotypic na palatandaan ng connective tissue dysplasia ay ipinahayag: flaccid posture, muscular hypoplasia, flat feet, joint hypermobility, "hugis-sandal" na puwang sa pagitan ng una at pangalawang daliri, mahabang daliri ng extremities Ang pulso ay simetriko, kasiya-siyang pagpuno sa mga braso at binti, presyon ng dugo sa mga braso 100/60 mm Hg, sa mga binti 115/80 mm Hg Apical impulse ng normal na lakas, normal ang mga hangganan ng puso Naiiba, maindayog na tono Isang systolic murmur ng ang ika-3 antas ng intensity ay naririnig sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum, malambot, sumasakop sa "/ 3-"/ systole, humihina sa isang nakatayong posisyon. Ang tympanitis ay binibigkas sa pamamagitan ng pagtambulin sa itaas ng mga baga, ang hirap huminga(pagkatapos ng ehersisyo - maingay), ngunit walang wheezing Ang tiyan ay namamaga, walang sakit, ang atay ay hindi pinalaki Dumi pagkatapos ng 2-3 araw, pagkatapos lamang ng enema at laxatives Umiihi nang sapat, walang pamamaga
Sa klinikal at mga pagsusuri sa biochemical ang patolohiya ng dugo at ihi ay hindi nakita
Electrocardiography. Sinus tachycardia, heart rate 97 beats/min Normogram Ang pagbagal ng intra-atrial conduction Phenomenon ng ventricular pre-excitation Pagkagambala metabolic proseso sa ventricular myocardium (Fig. 22 2) Echocardiography. Ang puso ay nabuo nang tama, ang mga silid ay may normal na laki, ang septa ay buo, walang myocardial hypertrophy. Systolic deflection ng anterior leaflet ng mitral valve ng 1st degree, regurgitation sa mitral at pulmonary valves ng 1st degree . Karagdagang chord sa lukab ng kaliwang ventricle Systolic at diastolic myocardial function ay normal EF 68%, FU 37% Aortic diameter 22 mm, opening 22 mm, pulmonary artery diameter 22 mm Hinala ng right-lying aortic arch
X-ray ng dibdib. Ang mga pulmonary field ay namamaga Ang dibdib ay hugis-barrel Ang pulmonary pattern sa medial na mga seksyon ay pinalakas, hindi malinaw, sa mga lateral na seksyon ay nauubos Ang mga ugat ay hindi istruktura, marahil dahil sa hyperplasia ng mga lymph node Ang dayapragm ay malinaw, ang mga sinus ay libre Ang puso ay hindi pinalawak ang diyametro Ang arko ng aorta at ang pababang seksyon nito ay hindi pinagkaiba (Larawan 22 3)
Computed tomography ng dibdib. Ang isang pag-aaral na may intravenous contrast ay nagsiwalat ng isang anomalya thoracic ng aorta sa lugar ng arko, kung saan ang aorta ay bumubuo ng isang singsing na pumipilit sa trachea mula sa mga gilid. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki (Fig. 22 4)
Fiberglass bronchoscopy. Ang laki ng trachea ay tumutugma sa edad. Sa gitnang ikatlong bahagi ng trachea, kasama ang ika-12-14 na cartilaginous na singsing, ang pagbaba ay natutukoy

lumen sa pamamagitan ng 2/, kalahating bilog sa hugis, dahil sa compression mula sa kanang anterolateral wall. Sa lugar ng prolaps, ang vascular pulsation ay nabanggit. Sa likod ng compression zone sa mas mababang ikatlong bahagi ng trachea mayroong isang katamtamang prolaps ng may lamad na bahagi. Ang cartilaginous pattern ay embossed, ang mga dingding ay normal na tono, nang walang mga palatandaan ng dystonia. Konklusyon: compression stenosis ng pangalawang degree, pulsating formation, ng gitnang ikatlong bahagi ng trachea.
Irrigography. Kapag ibinibigay sa dalawang bahagi malaking dami Ang likidong suspensyon ng barium (mga 2 litro) ay nagawang bahagyang punan ang malaking bituka, hanggang sa nakahalang seksyon. Ang lahat ng mga loop ng colon ay matatagpuan sa kaliwang kalahati lukab ng tiyan, biglang pinalawak, ngunit may napanatili na haustration. Ang ampulla ng tumbong ay matalas na dilat. Ang cecum at pataas na colon ay matatagpuan nang normal. Konklusyon: malformation ng bituka - hindi kumpletong pag-ikot, megadolichosigma.

kanin. 22.3. Chest X-ray ni Denis P., 11 taong gulang.
Diagnosis: double aortic arch. Ang dibdib ay hugis bariles, ang mga patlang ng baga ay namamaga. Ang pulmonary pattern sa medial na mga seksyon ay pinahusay at hindi malinaw, sa mga lateral na seksyon ito ay nauubos. Ang mga ugat ay hindi nakaayos, ang dayapragm ay malinaw, ang mga sinus ay libre. Ang puso ay hindi pinalawak sa diameter, ngunit ang aorta at ang pababang seksyon nito ay hindi contoured.

kanin. 22.4. Computer tomogram ni Denis P., 11 taong gulang.
Diagnosis: double aortic arch. Ang isang pag-aaral na may intravenous contrast ay nagpapakita ng anomalya ng thoracic aorta sa lugar ng arko, kung saan ang aorta ay bumubuo ng isang singsing na pumipilit sa trachea mula sa mga gilid. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki.
Ang bata ay kinonsulta ng isang cardiac surgeon at karagdagang pagsusuri (angiography) at elective surgery pagwawasto ng depekto. Sa hinaharap, ang pagsusuri at paggamot ay binalak sa departamento ng proctology.
Ang kakaiba ng kaso ay ang pagkakaroon ng isang bata na may labis na hindi kanais-nais na pagmamana ng maraming mga depekto at mga anomalya sa pag-unlad na nauugnay sa pangkalahatang dysplasia. nag-uugnay na tisyu. Gayunpaman, ang depekto na tumutukoy sa kalubhaan ng kondisyon ay isang double aortic arch, na kumplikado ng matinding compression tracheal stenosis, paulit-ulit na tracheobronchitis at respiratory failure, na nangangailangan ng karagdagang pagsusuri sa isang dalubhasang surgical hospital at kagyat na pagwawasto ng depekto.