Heneral truncus arteriosus bumubuo ng 1-4% ng lahat ng congenital heart disease.
Anatomy
Ang isang mahusay na sisidlan na may isang solong semilunar na balbula ay umaalis mula sa base ng puso at nagbibigay ng systemic, pulmonary at coronary circulation.
Ayon sa klasipikasyon nina Collett at Edwards, mayroong 4 na uri ng anomalya:
Ang pangunahing pulmonary artery ay bumangon mula sa puno ng kahoy at pagkatapos ay nahahati sa kanan at kaliwang mga sanga.
Ang kaliwa at kanang pulmonary arteries ay nagmumula sa posterior wall ng trunk. Ang kanilang mga bibig ay matatagpuan sa malapit.
Ang parehong pulmonary arteries ay nagmumula sa mga lateral wall ng trunk.
Ang mga pulmonary arteries ay nagmumula sa pababang aorta.
Ang huli, o "false common truncus arteriosus" kung tawagin, ay higit pa sa isang malubhang anyo ng tetralogy ng Fallot na may APA at mga aortic collateral na nagbibigay ng mga baga. Ang mga Uri I at II ay tumutukoy sa 85% ng lahat ng OSA. Iminungkahi ni Van Praagh ang isang binagong pag-uuri ng OSA. Ang uri ng A1 ay tumutugma sa uri I ng pag-uuri ng Collett at Edwards, ang uri ng A2 ay pinagsasama ang mga uri ng II at III, dahil ang uri III ay napakabihirang at mula sa isang embryological at surgical na pananaw ay hindi sila naiiba. Inilalarawan ng Type A3 ang kawalan ng isang pulmonary artery. Ang baga ay binibigyan ng dugo sa pamamagitan ng botal duct o mga collateral vessel. Ayon sa Mayo Clinic, isang pulmonary artery ang nawawala sa 16% ng mga pasyente, kadalasan mula sa aortic arch. Ang uri ng A4 ay kumakatawan sa isang kumbinasyon ng OSA na may pahinga sa aortic arch.
Ang daloy ng dugo sa baga ay tumaas sa uri I, nananatiling normal sa uri II at III uri at nabawasan sa type IV na sakit.
Direkta sa ibaba ng puno ng kahoy ay isang malaking perimembranous VSD, na nabuo dahil sa kawalan o matinding kakulangan ng infundibular septum. Ang depekto ay napapalibutan ng dalawang sanga ng septal pedicle at katabi ng mga truncus valve mula sa itaas. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagsasanib ng inferior ramus at ang parietal pedicle ay bumubuo ng mass ng kalamnan na naghihiwalay sa tricuspid valve mula sa truncus valve. Kaya, ang membranous septum ay buo. Kung hindi magaganap ang pagsasanib, mayroong kontak sa pagitan ng tricuspid valve at ng karaniwang trunk. Sa mga kasong ito, ang depekto ay sumasakop sa bahagi ng may lamad na septum at ang infundibular septum. Sa napakabihirang mga kaso, ang VSD na may OSA ay maaaring hindi malalaking sukat at maging absent.
Ang truncus valve ay maaaring magkaroon ng dalawa hanggang apat na leaflet. Sa maraming kaso ang mga balbula ay lumapot. Ang patolohiya ng balbula ay nagpapakita ng sarili bilang kakulangan o stenosis at may malaking klinikal na kahalagahan, dahil nakakaapekto ito sa kurso at kinalabasan ng paggamot. Ang stenosis ay nangyayari sa ikatlong bahagi ng mga pasyente, at ang kakulangan ay nangyayari sa kalahati ng mga pasyente. Ang mga anatomical na sanhi ng kakulangan ng truncus valve ay iba-iba:
pampalapot at nodular dysplasia ng mga balbula;
sagging ng hindi suportadong sintas;
ang kanilang pagsasanib sa mga mababaw na peklat;
iba't ibang mga balbula;
commissural abnormalities at truncal dilatation.
Ang OSA valve stenosis ay kadalasang sanhi ng leaflet dysplasia. Sa kasong ito, ang mga sinus ng Valsalva ay madalas na hindi maganda ang nabuo. Ang istraktura ng tricuspid valve ay sinusunod sa 65-70% ng mga pasyente. Sa 9-24% ng mga kaso, ang balbula ay binubuo ng 4 na leaflet at bihira - ng 5 o higit pa. Ang truncus valve ay maaari ding bicuspid o kahit single-leaf. Ang balbula ng semilunar ay nasa fibrous na koneksyon sa balbula ng mitral sa lahat ng mga pasyente at paminsan-minsan ay may tricuspid valve. Hanging sa ibabaw ng interventricular septum, OSA sa 60-80% ng mga kaso arises mula sa parehong ventricles, sa 10-30% - ganap na mula sa kanang ventricle, at sa 4-6% - mula sa kaliwang ventricle.
Ang OSA ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga anomalya coronary arteries sa anyo ng stenosis ng mga orifice, mataas at mababang pinagmulan ng coronary arteries. Ang pinakakaraniwang opsyon ay mas mataas at lokasyon sa likuran ang bibig ng kaliwang coronary artery malapit sa bibig ng pulmonary arteries. Sa 13-18% ng mga pasyente mayroong isang solong coronary artery. Kapag ang mga orifice ay variable, ang mga distal na sanga ay karaniwang normal. Ang mga malalaking diagonal na sanga ng kanang coronary artery ay minsan ay sinusunod. Tumatakbo sila parallel sa at sa ibaba ng conus branch sa kahabaan ng anterior surface ng right ventricle at samakatuwid ay makabuluhang kumplikado pagwawasto ng kirurhiko bisyo. Mayroon ding mga anomalya ng coronary ostia, sa partikular, maraming butas sa intramural right coronary artery, na bumubukas sa pulmonary artery. Ang ostia ng coronary arteries ay maaaring makitid o parang hiwa, na maaaring magdulot ng mahinang daloy ng dugo sa coronary.
Pinaka-karaniwan kaugnay na mga depekto ay mga anomalya ng aortic arch. Sa 20-40% ng mga pasyente, ang aortic arch ay nasa kanang bahagi, na may salamin na pinagmulan ng mga brachiocephalic arteries. Napakabihirang dobleng arko aorta. Sa 3% ng mga pasyente, ang hypoplasia ng arko ay sinusunod na may o walang coarctation ng isthmus. Ang medyo karaniwan ay isang break sa aortic arch, kung saan ang PDA ay nagpapatuloy sa pababang aorta. Sa kabaligtaran, sa 12% ng mga pasyente, ang aortic arch rupture ay sinamahan ng pagkakaroon ng OSA. Karaniwang matatagpuan ang Type B ng arch break - sa pagitan ng kaliwang common carotid artery at ng kaliwang subclavian artery. Ang kumbinasyong ito ay nagpapalala sa mga resulta ng pagwawasto ng mga depekto na ito, kaya dapat mayroong mataas na antas ng pagkaalerto sa yugto ng preoperative. Ang karaniwang arterial truncus ay maaaring sinamahan ng accessory left superior vena cava, PADLV, ATK, AVSD, at single ventricle ng puso.
Ang patent ductus arteriosus ay wala sa kalahati ng mga pasyente. Kung mayroong isang duct, nagpapatuloy ito sa dalawang katlo ng mga pasyente.
Ang isang third ng mga pasyente na may OSA at 68% ng mga pasyente na may type B aortic arch interruption ay nasuri na may Di George syndrome. Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay may partikular na hitsura; mayroon silang hypoplasia ng thymus gland at aplasia ng parathyroid glands na may hypocalcemia. Mga katangian ng karakter indibidwal at ang antas ng dysfunction ng thymus at parathyroid glands ay nag-iiba. Ang mga pag-aaral ng cytogenetic ay nagsiwalat ng kawalan ng chromosome 22g 11. Bilang karagdagan sa mga nakalistang klinikal na palatandaan, ang ilang mga pasyente ay may cleft palate.
Hemodynamics
Ang nangingibabaw na variant ng sirkulasyon ng dugo ay ang kaliwa-kanang paglabas ng dugo sa antas ng mga malalaking sisidlan, kung walang pagkipot ng mga bibig ng mga pulmonary arteries. Ang ratio ng systemic at pulmonary blood flow ay nakasalalay sa resistensya ng pulmonary at systemic vascular bed. Dahil ang PVR ay nadagdagan sa mga bagong silang, ang depekto ay hindi nagpapakita mismo sa simula. Habang bumababa ang PVR, tumataas ang daloy ng dugo sa baga at nagkakaroon ng mga sintomas ng congestive heart failure. Tumataas ang presyon ng pulso bilang resulta ng pagtagas ng dugo sa pulmonary artery sa panahon ng diastole phase.
Saturation arterial na dugo depende ang oxygen sa dami ng daloy ng dugo sa baga. Dahil sa matinding pulmonary hypervolemia, bahagyang nabawasan ang SaO2 - sa average hanggang 90%. Nang walang maagang pagwawasto ng depekto, mabilis na nabubuo ang nakahahadlang na sakit sa pulmonary vascular.
Ang pangunahing hemodynamic disturbances ay pinalala ng pagkakaroon ng stenosis o kakulangan ng truncus valve, na nasa bagong panganak na panahon ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang magaspang na ingay. Ang matinding stenosis ay sinamahan ng labis na presyon ng mga ventricles, at ang kakulangan ng balbula ay sinamahan ng labis na karga ng dami ng kaliwang ventricle. Pagkatapos ng pagbaba sa PVR, ang kaliwang ventricle ay nakakaranas ng dobleng dami ng labis na karga, na hindi gaanong pinahihintulutan ng mga pasyente. Sa mga bata na may magkakatulad na pagkagambala ng arko ng aorta sistematikong daloy ng dugo depende sa persistence ng PDA. Kapag nagsara ito, ang cardiac output ay bumababa nang husto.
Klinika
Ang isang tipikal na klinikal na pagpapakita ng depekto ay congestive heart failure, na nangyayari sa mga unang araw o linggo pagkatapos ng kapanganakan. Mga palatandaan ng layunin kahawig ng VSD na may PDA o aortopulmonary septal defect na may VSD. Isang medium-intensity systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum, isang ejection click, at isang unsplit II na tunog ang maririnig. Minsan ang isang protodiastolic murmur ng valve insufficiency at isang tuluy-tuloy na murmur ay maririnig sa pagkakaroon ng pressure gradient sa pagitan ng trunk at sanga ng pulmonary artery. Sa hypervolemic stage ng sakit, mataas ang peripheral pulse.
Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng biventricular hypertrophy. Ang nakahiwalay na hypertrophy ng kaliwa o kanang ventricle ay hindi gaanong karaniwan.
Sa radiograph katangian na tampok ay cardiomegaly na sa kapanganakan. Patuloy na lumalaki ang puso habang bumababa ang PVR. Ang kaliwang atrium ay dilat dahil sa pagtaas ng pulmonary venous return. Ang pattern ng vascular ay pinahusay, gayunpaman, laban sa background ng pulmonary congestion at edema, ang silweta ng mga pulmonary vessel ay maaaring malabo. Ito ay kinakailangan upang matukoy ang posisyon ng aortic arch. Ang kanang bahagi na arko na may pinahusay na pulmonary pattern ay nagbibigay ng dahilan upang maghinala ng OSA. Sa pagpapaliit o atresia ng isa sa mga pulmonary arteries, ang kawalaan ng simetrya ng pattern ng vascular ay nakikita, kung minsan ay pinagsama sa pulmonary hypoplasia.
Echocardiography
Ang two-dimensional echocardiography at Doppler echocardiography ay nagbibigay-daan sa tumpak na pagtukoy ng anatomical at hemodynamic na mga detalye. Ginagawa nitong posible na ibahin ang OSA mula sa isang patent aortopulmonary window, na kung minsan ay mahirap makilala sa panahon ng isang angiocardiographic na pag-aaral. Ang aortopulmonary window ay karaniwang hindi sinasamahan ng VSD, at ang right ventricular outflow tract ay direktang konektado sa pulmonary trunk. Sa kaso ng truncus valve stenosis, ang Doppler echocardiography ay nagbibigay-daan sa isa na maitaguyod ang laki ng pressure gradient at ang kalubhaan ng valve insufficiency gamit ang color echocardiography.
Cardiac catheterization at angiocardiography
Ginagawa ang cardiac catheterization upang masuri ang hemodynamic status, at ang angiocardiography ay nagbibigay-daan sa amin na matukoy kung anong uri ng OSA ang mayroon ang isang pasyente, linawin ang function ng balbula at ang anatomy ng mga coronary arteries. Dahil sa malaking pagtagas ng dugo sa pulmonary bed, kadalasang kinakailangan mataas na dosis contrast agent upang ipakita ang mga anatomical na detalye. Sa mga pasyente na sumailalim sa pulmonary artery narrowing surgery, ang isang detalyadong pagsusuri sa mga coronary arteries ay kinakailangan, kabilang ang selective coronary angiography, kung kinakailangan. Ito ay mahalaga dahil epicardial fusions sa panahon radikal na operasyon gawin itong mahirap na direktang makita ang coronary arteries at pumili ng isang libreng site para sa pagsasagawa ng ventriculotomy at proximal conduit anastomosis.
Pinapayagan ka ng Angiocardiography na kumpirmahin ang kawalan ng isa sa mga sanga ng pulmonary artery, na maaaring pinaghihinalaang sa isang x-ray. Sa mga pasyenteng ito, ang kaukulang baga ay hypoplastic at hindi maaaring gawin. interbensyon sa kirurhiko. Sa mga pasyente na may pahinga sa arko ng aorta, kinakailangan upang matukoy ang lugar ng pahinga na may kaugnayan sa mga sisidlan na umaabot mula dito. Ang kondisyon ng aortic arch at ang uri ng OSA ay karaniwang pinag-aaralan sa anteroposterior at lateral projection.
Ang isang catheter na ipinasok sa kanang ventricle ay nagtatala ng pantay na systemic pressure at mataas na nilalaman oxygen. Pagkatapos ay madali itong pumasa sa OSA, arko at pababang aorta. Kinakailangang magpasok ng catheter sa parehong mga pulmonary arteries. Ang gradient ng presyon sa pagitan ng puno ng kahoy at mga sanga ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng stenosis sa kanilang mga bibig. Bagama't ang parehong ventricles ay nagbobomba ng dugo sa TSA, ang saturation sa pulmonary arteries ay maaaring mas mababa kaysa sa aorta dahil sa pamamahagi ng arterial at venous blood flows.
Sa OSA, ang obstructive pulmonary vascular disease ay maagang nabubuo, kaya upang ibukod ang inoperability, ang PVR ay kinakalkula batay sa data ng catheterization.
Mahirap masuri ang antas ng kakulangan ng truncus valve sa panahon ng pangangasiwa ng isang contrast agent. Ang nangingibabaw na pagtagas ng dugo sa pulmonary bed ay maaaring magtakpan ng kakulangan sa balbula, samakatuwid, kung ang isang angiocardiogram ay nagpapakita ng banayad o katamtamang kakulangan, ang pagtitistis ay maaaring magbunyag ng matinding kawalan ng kakayahan sa balbula na nangangailangan ng kapalit. Ang Doppler echocardiography ay may kalamangan sa angiocardiography sa bagay na ito.
Natural na kurso
Kung walang paggamot, ang pagbabala ay ganap na hindi kanais-nais. Bagaman ang ilang mga pasyente ay nakakaranas pagkabata, karamihan sa mga sanggol ay namamatay sa pagitan ng 6 at 12 buwan ng buhay mula sa pagpalya ng puso. Mas mahabang pag-asa sa buhay sa mga pasyente na may normal na daloy ng dugo sa baga. Kapag nagkakaroon ng obstructive pulmonary vascular disease, bumubuti ang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga pasyenteng ito ay namamatay sa ika-3 dekada ng buhay. Ang kakulangan ng balbula ng Truncus ay umuusad sa paglipas ng panahon.
Ang karaniwang truncus arteriosus (TCA) ay isang sakit ng puso na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas gravity at likas na katangian. Ang kundisyong ito ay ipinahayag sa katotohanan na isa lamang, hindi nahahati, ang umalis sa kalamnan ng puso ugat. Ang OSA ay nasuri sa 2-3% ng mga kaso, at palaging kahanay sa isa pang karamdaman na umaabot sa lugar. interventricular septum.
Ang karaniwang truncus arteriosus ay isang paglihis na ipinahayag sa kumbinasyon ng pulmonary artery at aorta sa isa. Ang karamdaman ay nangyayari kapag ang fetus ay nabuo sa katawan ng ina. Ito ay nag-uugnay sa arterial at deoxygenated na dugo, tumatagos sa magkabilang bilog ng sirkulasyon ng dugo.
Ang isang paglihis ng kalikasan na ito ay nasuri sa mga bagong silang. Ang kundisyon ay lubhang mapanganib at maaaring magdulot ng kamatayan kung ang tulong ay hindi ibinigay sa isang napapanahong paraan, dahil ito ay nagiging sanhi ng patuloy na pagbuo ng dysfunction ng karamihan sa mga sistema ng katawan.
Ang OSA ay naisalokal sa ibabaw ng ventricles sa dalawang variant: sa pareho o sa isa lamang sa kanila.
Ang pagbuo ng OSA sa karamihan ng mga kaso ay nauuna sa iba pang mga anomalya: isang solong ventricle, pati na rin ang ilang mga kaguluhan sa paggana ng aorta.
Ang karaniwang arterial truncus sa isang bagong panganak ay 75% na isang salik sa pagkamatay ng bagong panganak bago pa man siya maging isang taong gulang. Sa 65% ng mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari bago ang edad na anim na buwan.
Mataas na lebel ang pagkamatay sa OSA ay dahil sa malubha. Ang labis na pagpuno ng mga pulmonary vessel na may dugo ay gumaganap din ng isang mahalagang papel. Bilang karagdagan, sa karamdaman na ito, ang katawan ay nakakaranas ng matinding gutom sa oxygen.
Mga dahilan para sa pagtanggi
Ang depekto sa puso na ito ay nabuo sa panahon ng pagbuo ng fetus sa katawan ng ina. Mapanganib na panahon– ang unang trimester, kapag naganap ang pagbuo ng cardio-vascular system.
Ang karaniwang arterial trunk sa isang bata ay ang resulta ng mga sumusunod na dahilan:
- epekto ng radiation sa katawan ng isang buntis;
- pagkakalantad sa mga impeksyon (mga virus) na nakaapekto sa katawan ng buntis habang mga paunang yugto pag-unlad ng pangsanggol;
- sumasailalim sa pagsusuri sa X-ray ng isang buntis;
- pagtanggap mga inuming may alkohol isang babae na nagdadala ng fetus;
- mga sakit sa autoimmune mga buntis na kababaihan, na nagdudulot ng salungatan sa pagitan ng mga organismo ng babae at ng fetus;
- impluwensya Nakakalason na sangkap;
- pakikipag-ugnayan mga kemikal;
- diabetes;
- hindi nakokontrol na paggamit mga gamot.
Ito ay hindi isang kumpletong listahan ng mga dahilan na nagiging sanhi ng pagbuo ng OSA: ang mga siyentipiko ay hindi pa dumating sa isang karaniwang opinyon tungkol sa lahat ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng malubhang patolohiya.
Paano inuri ang patolohiya?
Mayroong 4 na uri ng paglihis. Ang iba't-ibang ay depende sa site ng pinagmulan ng pulmonary arteries, kapag ang isa sa mga sitwasyon ay nangyari:
- ang sisidlan, na naghihiwalay mula sa karaniwang puno ng kahoy, ay nahahati sa kaliwa at kanang pulmonary arteries;
- ang bawat arterya ay nakahiwalay sa posterior wall ng karaniwang puno ng kahoy;
- umaabot sila mula sa mga dingding sa gilid ng puno ng kahoy;
- Walang mga arterya, at ang mga baga ay puno ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya na nagmumula sa aorta.
Ang partikular na uri ng sakit ay tinutukoy sa panahon diagnostic na pag-aaral.
Mga natatanging tampok ng hemodynamics
Sa pagkakaroon ng isang karaniwang arterial trunk, ang fetus ay nakakaranas ng malinaw na mga kaguluhan: kapag ang istraktura ay nagbabago, sa halip na dalawang highway na nagmumula sa bawat ventricle, mayroon lamang isang puno, sa lugar kung saan ang dugo ay dumadaloy mula sa ventricles.
Ang kanang kalahati ng kalamnan ng puso sa OSA ay na-overload, dahil dahil sa komunikasyon ng mga ventricles, ang parehong presyon ay sinusunod sa kanila.
Sa normal na kondisyon ang presyon sa kanang ventricle ay nabawasan. Sa kaso ng karaniwang truncus arteriosus, ang presyon ay bumangon sa mga pulmonary vessel, na nagbibigay naman ng paglaban. Ito ay nagdudulot ng banta sa buhay.
Sa kaso ng OSA, 3 uri ng hemodynamic disturbances ang sinusunod:
- Isang pagtaas sa dami ng daloy ng dugo sa baga at isang pagtaas sa presyon sa mga daluyan ng baga. Bilang resulta, ang presyon sa baga ay tumataas at ang pagpalya ng puso ay nangyayari. Ang mga phenomena na ito ay lumalaban sa paggamot.
- Isang hindi gaanong pagtaas sa daloy ng dugo sa baga o normal, hindi masyadong binibigkas na pagbuga ng dugo. Sa kasong ito, walang pagkabigo sa puso; ang cyanosis ay sinusunod sa panahon ng ehersisyo.
- Nabawasan ang daloy ng dugo sa baga dahil sa stenosis ng pulmonary artery. Ang regular na cyanosis ay sinusunod.
Mayroong dalawang pangunahing uri ng mga operasyon:
- Palliative. Ito ay isang interbensyon na pansamantalang nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, ngunit hindi ganap na nag-aalis ng patolohiya. Sa kasong ito, ang isang espesyal na clip ay inilalapat sa pulmonary artery, na nagpapaliit sa lumen ng daluyan at sa gayon ay itinutuwid ang paglabas ng dugo sa pangkalahatang channel.
- Radical, iyon ay, ganap na inaalis ang patolohiya. Kasama sa pagwawasto ang tatlong yugto. Una, ang komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay tumigil, pagkatapos ay ang atrial septal defect ay sarado gamit ang isang patch. Susunod, ang isang artipisyal na trunk ng pulmonary artery ay nilikha. Upang gawin ito, gumamit sila ng isang trunk stent.
Ang ganitong uri ng interbensyon ay mahirap, dahil ito ay isinasagawa sa bukas na puso. Sa kasong ito, ginagamit ang isang heart-lung machine.
Kung ang positibong dinamika ay naobserbahan pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay dapat na regular na umiinom ng mga gamot na kumokontrol sa daloy ng dugo.
Pagtataya
Posible bang mabuhay ang isang sanggol na na-diagnose na may OSA? Kung hindi mo ito gagawin sa oras operasyon, ang kamatayan ay hindi maiiwasang mangyari sa loob ng unang taon ng buhay.
Ang kinalabasan ay matagumpay kung ang paglihis ay hindi nagiging sanhi ng binibigkas na mga pagbabago sa mga pulmonary vessel.
Kung matagumpay ang operasyon, mananatiling buhay ang bata. Sa hinaharap, regular medikal na kontrol at pagtanggap mga espesyal na gamot.
Ang dami ng namamatay sa panahon o pagkatapos ng operasyon ay mula 10 hanggang 30%.
Pag-iwas
Ang mga pangunahing hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng patolohiya ay upang protektahan ang buntis hangga't maaari mapaminsalang impluwensya. Nalalapat ito sa impluwensya ng radioactive at anumang mga nakakapinsalang sangkap, alkohol, nikotina, iba't ibang nakakalason na sangkap. Mahalaga na walang mga carrier ng virus sa kapaligiran ng babae.
Ang OSA ay bihira, ngunit mapanganib na patolohiya, na kumakalat sa lugar ng kalamnan ng puso at mga sanhi malaking bilang ng pagkamatay ng mga sanggol na hindi nakaligtas hanggang 12 buwan. Ang napapanahong pagsusuri at paggamot ay nag-iiwan ng pagkakataon para mabuhay ang bata.
Karaniwang truncus arteriosus - congenital heart disease, kung saan isa malaking sisidlan umaabot mula sa base ng puso sa pamamagitan ng isang semilunar valve at nagbibigay ng coronary, pulmonary at systemic na sirkulasyon. Iba pang mga pangalan: karaniwang trunk, karaniwang aortopulmonary trunk, persistent truncus arteriosus. Ang unang paglalarawan ng bisyo ay kay A. Buchanan (1864). Ang depektong ito ay bumubuo ng 3.9% ng lahat ng congenital heart defects ayon sa mga resulta ng pathological studies at 0.8-
- 7% - ayon sa klinikal na data.
- - pinagmulan ng kanan, kaliwa o parehong pulmonary arteries mula sa lateral walls ng truncus; IV - kawalan ng pulmonary arteries, dahil sa kung saan ang supply ng dugo sa baga ay isinasagawa sa pamamagitan ng bronchial arteries na nagmumula sa pababang aorta. Ang variant na ito ay kasalukuyang hindi kinikilala bilang isang uri ng tunay na truncus arteriosus, kung saan hindi bababa sa isang sangay ng pulmonary artery ang dapat lumabas mula sa truncus. Kaya, maaari nating pag-usapan pangunahin ang tungkol sa dalawang uri ng mga depekto: I at II-III.
cinosis. Ang mga leaflet ng balbula ng karaniwang puno ng kahoy ay fibrous na konektado sa mitral valve, kaya ito ay itinuturing na pangunahing aortic.
Ang lokasyon ng truncus sa itaas ng ventricles ay mahalaga kapag pumipili ng mga pasyente para sa radikal na pagwawasto bisyo. Sa mga obserbasyon ni F. Butto et al (1986), sa 42% ito ay matatagpuan pantay sa itaas ng parehong ventricles, sa 42% - nakararami sa itaas ng kanan at 16% - nakararami sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa mga kasong ito, ang exit mula sa ventricle, na hindi konektado sa trunk, ay ang VSD. Ayon sa iba pang mga obserbasyon, ang truncus ay umaalis mula sa kanang ventricle sa 80% ng mga kaso, habang ang pagsasara ng VSD sa panahon ng operasyon ay humahantong sa subaortic obstruction.
Ang isang VSD ay palaging naroroon sa karaniwang truncus arteriosus; wala itong itaas na gilid, namamalagi nang direkta sa ilalim ng mga balbula at sumasama sa bibig ng truncus; walang infundibular septum.
Ang depektong ito ay madalas na sinamahan ng mga anomalya ng aortic arch: break, atresia, right-sided arch, vascular ring, coarctation.
Kasama sa iba pang magkakatulad na CHD ang open general sa
rioventricular canal, single ventricle, single pulmonary artery, maanomalyang drainage ng pulmonary veins. Sa mga depekto sa extracardiac, may mga anomalya ng gastrointestinal bituka ng bituka, urogenital at skeletal anomalya.
Hemodynamics. Ang dugo mula sa kanan at kaliwang ventricle ay pumapasok sa isang daluyan sa pamamagitan ng VSD; ang presyon sa parehong ventricles, truncus at mga sanga ng pulmonary artery ay pantay, na nagpapaliwanag maagang pag-unlad pulmonary hypertension; Ang pagbubukod ay ang mga kaso na may stenosis ng pulmonary artery orifice at ang mga sanga nito o ang kanilang maliit na diameter. Ang kanang ventricle na may karaniwang arterial trunk ay nagtagumpay sa systemic resistance, na nagiging sanhi ng hypertrophy ng myocardium nito at dilatation ng cavity. Ang mga hemodynamic na tampok ng depekto ay higit na tinutukoy ng estado ng sirkulasyon ng dugo sa pulmonary circle. Ang mga sumusunod na pagpipilian ay maaaring makilala.
- Tumaas na daloy ng dugo sa baga na may mababang resistensya sa mga daluyan ng baga, ang presyon sa pulmonary arteries ay katumbas ng systemic one, na nagpapahiwatig ng mataas na pulmonary hypertension. Ito ay mas karaniwan sa maliliit na bata at sinamahan ng pagpalya ng puso na lumalaban sa therapy. Maaaring wala ang cyanosis dahil ang malaking halaga ng dugo ay oxygenated sa baga at halo-halong sa ventricles dahil sa Malaki VSD. Ang malaking paglabas sa karaniwang puno ng kahoy, lalo na sa isang multi-leaf valve, ay nag-aambag sa paglitaw ng kakulangan ng valvular sa paglipas ng panahon, na higit na nagpapalala sa kalubhaan. klinikal na kurso mga sakit.
- Normal o bahagyang tumaas ang daloy ng dugo sa baga dahil sa bagong resistensya sa mga pulmonary vessel, na pumipigil sa malaking paglabas ng dugo sa karaniwang trunk. Walang pagkabigo sa puso; lumilitaw ang cyanosis sa ehersisyo.
- Ang pagbawas sa daloy ng dugo sa baga (hypovolemia) ay maaaring mangyari sa pagpapaliit ng bibig ng trunk o mga sanga ng pulmonary artery o may progresibong sclerosis ng mga pulmonary vessel. Ang matinding cyanosis ay patuloy na sinusunod, dahil ang isang maliit na bahagi ng dugo ay oxygenated sa mga baga.
Klinika, mga diagnostic. Sa pamamagitan ng mga klinikal na pagpapakita ang mga batang may ganitong depekto ay kahawig ng mga pasyente na may malaking VSD. Ang nangungunang sintomas ay dapat ituring na igsi ng paghinga ng uri ng tachypnea hanggang 50-100 kada minuto. Sa mga kaso ng pinababang daloy ng dugo sa baga, ang igsi ng paghinga ay hindi gaanong binibigkas. Ang cyanosis sa karaniwang truncus arteriosus ay nag-iiba: ito ay minimal o wala na may tumaas na daloy ng dugo sa baga, na ipinahayag sa mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel (reaksyon ng Eisenmenger) o stenosis ng pulmonary artery. Sa mga huling kaso, sinuportahan niya
ay hinihimok ng pagbuo ng mga sintomas ng "mga salamin sa panonood" at " drumsticks", iolicythemia. Sa cardiomegaly, lumilitaw ang isang umbok sa puso. Ang mga tunog ng puso ay malakas, ang pangalawang tunog ng puso sa itaas ng pulmonary artery ay binibigyang diin, maaaring iisa o hatiin kung mayroong higit sa tatlong mga balbula. Ang isang apical systolic click ay madalas na nakikita. Ang isang magaspang, tuluy-tuloy na murmur ng VSD ay napansin sa ikatlo at ikaapat na intercostal space sa kaliwa malapit sa sternum; sa tuktok ay maaaring mayroong isang mesodiastolic murmur ng kamag-anak na stenosis ng mitral valve - isang tanda ng hypervolemia ng sirkulasyon ng baga. Kung ang istraktura ng mga leaflet ay nagdudulot ng stenotic effect sa pangalawa at pangatlong intercostal space, isang ejection-type systolic murmur ang maririnig sa kaliwa o kanan. Sa pag-unlad ng kakulangan ng balbula ng puno ng kahoy, lumilitaw ang isang protodiastolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum. Ang pagpalya ng puso ay ipinahayag sa kanan at kaliwang uri ng ventricular, hanggang sa larawan pulmonary edema; ito ay mas mababa o wala na may hypovolemia ng sirkulasyon ng baga at mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel.
Walang mga tiyak na katangian ng electrocardiographic ng depekto. Ang electrical axis ng puso ay matatagpuan nang normal o lumihis sa kanan (mula -(-60 hanggang 4-120°). Sa kalahati ng mga pasyente, ang kanang atrium at kanang ventricle ay pinalaki (sa lead QRS complex type R o qR), mas madalas ang parehong ventricles. Sa pulmonary hypertension, ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng "strain" type overload sa kanan nangunguna sa dibdib(pagbaba ng ST interval ng 0.3-0.8 cm, mga negatibong T wave sa mga lead
Vi-z).
Sa FCG, ang mga tono ng normal na amplitude ay makikita sa tuktok, ang mga aortic click ay naitala sa pangalawang intercostal space; Ang pangalawang tono ay madalas na solong, ngunit maaaring malawak at binubuo ng ilang mga high-amplitude na bahagi; Ang pansystolic murmur ay naitala, kung minsan ay mataas ang dalas na may pinakamataas sa ikatlo at ikaapat na intercostal space sa kaliwa, at ang protodiastolic murmur ay isang senyales ng valvular insufficiency.
X-ray ng mga organo dibdib ang pulmonary pattern ay kadalasang pinalakas, na may stenosis ng pulmonary artery mouth ay nauubos ito sa magkabilang panig, na may stenosis o atresia ng isa sa mga sanga - sa isang gilid, na may sclerotic phase ng pulmonary hypertension - ito ay nauubos pangunahin sa kahabaan ng periphery at pinalakas sa hilar zone. Ang puso ay madalas na katamtamang pinalaki (cardiothoracic ratio - mula 52 hanggang 80%), ay maaaring maging ovoid na may makitid. vascular bundle, na kahawig ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan, ngunit may mas tuwid na kaliwang gilid. Bilang isang patakaran, ang parehong ventricles ay pinalaki. Minsan ang puso ay katulad ng hugis sa tetralogy ng Fallot, mayroong isang katangian na malawak na base ng sisidlan na may isang hugis-S na kurso. Ang kanang bahagi na lokasyon ng aortic arch ay matatagpuan sa 3 mga pasyente, na kung saan, kasama ng tumaas na daloy ng dugo sa baga at cyanosis, ay dapat magtaas ng hinala ng isang karaniwang arterial trunk.
ang mataas na posisyon ng kaliwang pulmonary artery ay maaaring magkaroon ng nostic significance.
Ang isang katangian ng M-echocardiographic na tanda ng depekto ay ang kawalan ng tuluy-tuloy na septal-aortic (anterior) na pagpapatuloy, habang ang isang malawak na sisidlan ay "nakaupo" sa VSD. Sa nangingibabaw na pag-alis ng karaniwang puno ng kahoy mula sa kaliwang ventricle, ang posterior (mitral-lunar) na pagpapatuloy ay napanatili. Kapag ang arterial trunk ay nakikipag-usap nang nakararami sa kanang ventricle, ang isang paglabag sa nauuna at posterior na tuloy-tuloy na mga pagpapatuloy ay naitala. Ang iba pang mga palatandaan ng M-echocardiographic ng depekto ay: kawalan ng kakayahan upang matukoy ang pangalawang balbula ng semilunar; diastolic flutter ng anterior leaflet ng mitral valve dahil sa kakulangan ng semilunar valve ng karaniwang truncus arteriosus; pagluwang ng kaliwang atrium.
Ang isang dalawang-dimensional na echocardiographic na pagsusuri sa mahabang axis projection ng kaliwang ventricle ay nagpapakita ng isang malawak na malaking sasakyang-dagat na tumatawid ("nakasakay") sa septum, isang malaking VSD, ang posterior na pagpapatuloy ay napanatili. Sa isang maikling projection sa antas ng base ng puso, ang ventricular outflow tract at ang pulmonary valve ay hindi natukoy. Mula sa suprasternal na diskarte, sa ilang mga kaso, posibleng matukoy ang pinagmulan ng pulmonary artery o ang mga sanga nito mula sa truncus.
Ang catheterization ng cardiac cavities at angiocardiography ay mahalaga sa diagnosis. Venous catheter pumapasok sa kanang ventricle, kung saan ang presyon ay katumbas ng systemic, ngunit sa kumbinasyon ng isang pagtaas sa saturation ng oxygen sa dugo ay nagpapahiwatig
tungkol sa VSD. Susunod, ang catheter ay malayang ipinapasa sa truncus, kung saan ang presyon ay kapareho ng sa ventricles. Ang saturation ng oxygen ng dugo sa karaniwang arterial truncus ay karaniwang umaabot sa 90-96% sa mga kaso ng hypervolemia. Ang pagkakaiba sa oxygen saturation ng dugo ng pulmonary artery at truncus ay hindi lalampas sa 10%. Ang pagbaba sa saturation ng oxygen sa dugo hanggang 80% ay nagpapahiwatig ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel at inoperability ng mga pasyente. Kapag ang isang contrast agent ay ipinakilala sa kanang ventricle, ang karaniwang arterial trunk ay makikita (mas mabuti sa lateral projection), kung saan ang coronary vessels at ang pulmonary artery (o ang mga sanga nito). Ang Aortography ay nagpapahintulot sa iyo na sa wakas ay kumpirmahin ang pinagmulan ng tunay na pulmonary arteries nang direkta mula sa puno ng kahoy, detalyado ang uri ng depekto at matukoy ang antas ng kakulangan ng truncus valve (Fig. 66).
Differential diagnosis dapat isagawa sa mga kaso na walang cyanosis na may VSD, sa mga kaso ng cyanosis - na may tetralogy of Fallot (lalo na sa pulmonary atresia), transposisyon ng mga dakilang sisidlan, Eisenmenger syndrome.
Kurso, paggamot. Ang kurso ng depekto ay malubha mula sa mga unang araw ng buhay ng pasyente dahil sa matinding pagkabigo sa puso at
1
pulmonary hypervolemia; na may sianosis, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay tinutukoy ng antas ng hypoxemia. Karamihan sa mga bata ay namamatay sa mga unang buwan ng buhay at "/5 lamang sa kanila ang nabubuhay sa unang taon, at 10% ang nabubuhay hanggang sa ika-1-3 dekada. Iba pang mga pangalan: karaniwang trunk, karaniwang aortopulmonary trunk, persistent arterial trunk (persistent truncus arteriosus) Ang depekto sa unang paglalarawan ay kabilang sa A. Buchanan (1864). Ang depektong ito ay bumubuo ng 3.9% ng lahat ng mga congenital heart defect ayon sa mga resulta ng mga pathological na pag-aaral [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] at 0.8 - 1.7% - ayon sa klinikal na data [Gasul V. M. et at., 1966; Kidd V., 1978].
Anatomy - pag-uuri. Ang anatomical na pamantayan ng karaniwang arterial trunk ay: ang pinagmulan ng isang sisidlan mula sa base ng puso, na nagbibigay ng systemic, coronary at pulmonary na suplay ng dugo; ang pulmonary arteries ay nagmumula sa pataas na puno ng kahoy; mayroong isang solong barrel valve ring. Ang terminong pseudotruncus ay tumutukoy sa mga anomalya kung saan ang pulmonary artery ay alinman sa atretic at binubuo ng mga fibrous na bundle. R. W. Sina Collett at J. E. Edwards (1949) ay nakikilala ang 4 na uri ng karaniwang arterial trunk (Fig. 65): 1 - isang solong trunk ng pulmonary artery at ang pataas ay umalis mula sa common trunk, ang kanan at kaliwang pulmonary arteries - mula sa isang maikling pulmonary trunk; II - ang kaliwa at kanang pulmonary arteries ay matatagpuan sa malapit at ang bawat isa ay lumabas mula sa posterior wall ng truncus; Ш - pinagmulan ng kanan, kaliwa o parehong pulmonary arteries mula sa mga lateral wall ng truncus; IV - ang kawalan ng pulmonary arteries, dahil sa kung saan ang supply ng dugo sa baga ay isinasagawa sa pamamagitan ng bronchial arteries na umaabot mula sa pababang aorta. Ang variant na ito ay kasalukuyang hindi kinikilala bilang isang uri ng tunay na truncus arteriosus, kung saan hindi bababa sa isang sangay ng pulmonary artery ang dapat lumabas mula sa truncus. Kaya, maaari nating pag-usapan pangunahin ang tungkol sa dalawang uri ng mga depekto: I at II - III.
Sa uri I ng karaniwang arterial trunk, ang haba ng karaniwang trunk ng pulmonary artery ay 0.4 - 2 cm Posible ang mga anomalya sa pag-unlad ng pulmonary artery: kawalan ng kanan o kaliwang sanga, stenosis ng bibig ng karaniwang baul. Sa opsyon II, ang mga sukat ng pulmonary arteries ay pantay at saklaw mula 2 hanggang 8 mm, kung minsan ang isa ay mas maliit kaysa sa isa. Ang balbula ng karaniwang arterial trunk ay maaaring isa - (4%), dalawa - (32 %), tatlo - (49%) at apat na dahon (15 %). F. Butto et al. (1986) ang unang naglalarawan ng balbula na may isang commissure sa karaniwang truncus arteriosus, na, tulad ng sa aortic stenosis, ay lumilikha ng stenotic hemodynamic effect. Ang mga balbula ay maaaring maging normal, lumapot (22%) (makikita ang maliliit na nodule at myxomatous na pagbabago sa mga gilid), parang display (50 %). Ang istrukturang ito ng mga balbula ay nagdudulot ng kakulangan sa balbula. Sa edad, ang pagpapapangit ng mga balbula ay tumataas; sa mas matatandang mga bata, cal -
cinosis. Ang mga leaflet ng balbula ng karaniwang puno ng kahoy ay fibrous na konektado sa mitral valve, kaya ito ay itinuturing na pangunahing aortic.
Ang lokasyon ng truncus sa itaas ng ventricles ay mahalaga kapag pumipili ng mga pasyente para sa radikal na pagwawasto ng depekto. Sa mga obserbasyon ni F. Butto et al. (1986) sa 42% ito ay matatagpuan pantay sa itaas ng parehong ventricles, sa 42% - nakararami sa itaas ng kanan at sa 16% - nakararami sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa mga kasong ito, ang exit mula sa ventricle, na hindi konektado sa trunk, ay ang VSD. Ayon sa iba pang mga obserbasyon, ang truncus ay umaalis mula sa kanang ventricle sa 80% ng mga kaso, habang ang pagsasara ng VSD sa panahon ng operasyon ay humahantong sa subaortic obstruction.
Ang isang VSD ay palaging naroroon sa karaniwang truncus arteriosus; wala itong itaas na gilid, namamalagi nang direkta sa ilalim ng mga balbula at sumasama sa bibig ng truncus; walang infundibular septum.
Ang depektong ito ay madalas na sinamahan ng mga anomalya ng aortic arch: break, atresia, right-sided arch, vascular ring, coarctation.
Ang iba pang kasamang congenital disorder ay bukas pangkalahatan sa -
rioventricular canal, single ventricle, single pulmonary artery, maanomalyang drainage ng pulmonary veins. Kabilang sa mga dagdag na depekto sa puso ang mga anomalya ng gastrointestinal tract, urogenital at skeletal anomalya.
Ang pangalan ng bihirang depekto sa puso na ito ay tumutukoy sa kakanyahan nito. Sa halip na dalawang malalaking daluyan - ang aorta at pulmonary artery - na umalis sa puso ay isang malaking daluyan na nagdadala ng dugo sa malaking bilog sirkulasyon ng dugo, sa mga baga at coronary vessel. Ang daluyan na ito - ang arterial trunk - ay hindi nahati, tulad ng nararapat, sa 4-5 na linggo ng intrauterine na buhay ng fetus, sa aorta at pulmonary artery, ngunit "nakaupo" sa dalawang ventricles, nagdadala ng halo-halong dugo sa parehong mga bilog ng dugo sirkulasyon (ang mga ventricles ay nakikipag-usap sa isa't isa sa pamamagitan ng malaking ventricular septal defect). Ang mga pulmonary arteries sa parehong baga ay maaaring umalis mula sa trunk sa isang karaniwang sisidlan (at pagkatapos ay hatiin sa mga sanga) o hiwalay, kapag ang kanan at kaliwa ay direktang umaalis mula sa trunk.
Malinaw na sa depektong ito ang buong sistema ng sirkulasyon ay malalim na nabalisa. Naghahalo ang daloy ng venous at arterial blood sa ventricles. Ang oxygen-undersaturated na timpla na ito ay pumapasok sa systemic na bilog at sa mga baga sa ilalim ng parehong presyon, at ang puso ay gumagana nang may napakalaking karga. Ang mga pagpapakita ng depekto ay nagiging halata na sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan: igsi ng paghinga, mabilis na pagkapagod, pagpapawis, sianosis, mabilis na pulso, pinalaki ang atay - sa isang salita, lahat ng mga palatandaan ng matinding pagpalya ng puso. Ang mga phenomena na ito ay maaaring bumaba sa mga unang buwan ng buhay, ngunit sa hinaharap ay tataas lamang sila. Bilang karagdagan, ang tugon ng mga pulmonary vessel sa pagtaas ng daloy ng dugo ay humahantong sa kanilang mga pagbabago, na sa lalong madaling panahon ay magiging hindi maibabalik. Ayon sa statistics, 65% ng mga bata na may karaniwang arterial trunk ay namamatay sa unang 6 na buwan ng buhay, at 75% ay hindi nabubuhay upang makita ang kanilang unang kaarawan. Para sa mga pasyente, kahit na ang mga umabot lamang sa dalawa o tatlong taong gulang, kadalasan ay huli na upang mag-opera, bagaman maaari silang mabuhay ng hanggang 10-15 taon.
Ang kirurhiko paggamot ay lubos na posible, at ang mga resulta nito ay medyo maganda. Ang pinakamahalagang ang kondisyon para sa tagumpay ay ang napapanahong pagpasok ng bata sa isang dalubhasang cardiology center at ang operasyon na isinasagawa sa mga unang buwan ng buhay. Ang pagkaantala sa mga kasong ito ay parang kamatayan.
Kung sa ilang kadahilanan ay imposible na magsagawa ng isang radikal na operasyon, kung gayon ang isang opsyon na pampakalma ay umiiral at napatunayan ang sarili: paglalapat ng isang cuff sa parehong mga arterya ng baga na nagmumula sa karaniwang puno ng kahoy. Ang operasyon na ito (tingnan ang kabanata sa ventricular septal defects) ay magpoprotekta sa mga pulmonary vessel mula sa pagtaas ng daloy ng dugo, ngunit dapat itong gawin nang maaga - sa mga unang buwan ng buhay.
Ang radikal na pagwawasto ng karaniwang arterial trunk ay isang pangunahing interbensyon, na ginanap, siyempre, sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon. Ang mga arterya na humahantong sa mga baga ay pinutol mula sa karaniwang puno ng kahoy, kaya nagiging ang puno ng kahoy lamang sa pataas na aorta. Pagkatapos ay ang lukab ng kanang ventricle ay pinutol, at ang septal defect ay sarado na may isang patch. Ang normal na landas para sa kaliwang ventricular na dugo ay naibalik na ngayon. Ang kanang ventricle ay pagkatapos ay konektado sa pulmonary arteries gamit ang isang conduit. Ang isang conduit ay isang sintetikong tubo ng isa o ibang diameter at haba, sa gitna kung saan ang isang biological o (mas madalas) mekanikal na prosthesis ng balbula mismo ay natahi. Tinalakay namin ang iba't ibang disenyo ng mga artipisyal na balbula at ang kanilang mga disadvantages at pakinabang sa itaas (tingnan ang kabanata sa anomalya ni Ebstein). Sabihin na lang natin na habang lumalaki ito, ang buong sewn-in conduit ay maaaring lumaki gamit ang sarili nitong tissue at masira, at ang balbula ay maaaring unti-unting lumaki at hindi makayanan ang orihinal na pag-andar nito. Bilang karagdagan, ang laki ng conduit na maaaring itahi sa isang anim na buwang gulang na bata ay malinaw na hindi sapat upang gumana nang normal sa loob ng maraming taon: pagkatapos ng lahat, mga sintetikong tubo at mga artipisyal na balbula huwag lumaki. At, gaano man kalaki ang conduit, pagkatapos ng ilang taon ay magiging medyo makitid ito. Sa kasong ito, sa paglipas ng panahon ang tanong ng pagpapalit ng conduit ay babangon, i.e. tungkol sa pangalawang operasyon, ngunit maaaring mangyari ito pagkatapos ng maraming taon normal na buhay bata. Gayunpaman, ang pangangailangan para sa pare-pareho at regular na pagsubaybay sa puso ay dapat na halata sa iyo.
Posible na sa oras na basahin mo ito, nakagawa na sila ng mga prostheses na pinahiran sa loob ng kanilang sariling mga cell, na kinuha nang maaga mula sa mga tisyu ng bata. Sa ngayon, ito ay pang-eksperimentong gawain lamang at magtatagal ito upang maging isang klinikal na katotohanan. Ngunit sa nakakahilo na bilis ng pag-unlad ng siyentipiko ngayon, ito ay lubos na posible sa malapit na hinaharap.