Trombocytopeni og blodplatedysfunksjon. Immun trombocytopeni hos barn Autoimmun trombocytopeni ICD-kode 10

Det oppstår spesielt ofte under tung drikking.

Tiaziddiuretika kan også forstyrre dannelsen av megakaryocytter og forårsake mild trombocytopeni (1/μl), som vedvarer i flere måneder etter seponering av legemidlet.

Oftest er trombocytopeni basert på en immunreaksjon, hvis tilfeldige offer er blodplater. De blir skadet når komplement aktiveres etter dannelsen av et medikament-antistoffkompleks. En isolert økning i antall megakaryocytter kan også påvises i benmargen.

Eksisterende laboratoriemetoder gjør det mulig å etablere en sammenheng mellom trombocytopeni og legemiddelbruk hos kun 10 % av pasientene. Derfor er den beste bekreftelsen på diagnosen en rask økning i blodplatenivået etter seponering av det mistenkte legemidlet.

De fleste pasienter blir friske innen 7-10 dager uten noen behandling, men hos noen av dem, når blodplatenivået faller under 000 1/μl, oppstår det alvorlig blødning som krever midlertidig administrering av glukokortikoider, plasmaferese eller blodplatetransfusjon. Etter bedring bør pasienter fremover unngå å ta dette legemidlet, siden en liten mengde er nok til å starte immunreaksjonen på nytt.

Legemidler som fenytoin eller gullpreparater forlater vevsdepoter sakte og kan forårsake langvarig trombocytopeni.

Hos innlagte pasienter er heparin en vanlig årsak til trombocytopeni. Omtrent 10-15 % av pasientene som får heparin i terapeutiske doser utvikler trombocytopeni, som kan være ledsaget av alvorlig blødning eller intravaskulær blodplateaggregering med trombose. Denne komplikasjonen, noen ganger kalt "hvit blodproppsyndrom", er svært farlig og må gjenkjennes umiddelbart. Selv om direkte blodplateagglutinering av heparin er mulig, er heparintrombocytopeni vanligvis assosiert med blodplatesedimentering immunkomplekser. Antigenet i dette tilfellet er et kompleks av heparin med blodplatefaktor 4. Umiddelbar seponering av heparin fører til reversering av både trombocytopeni og heparinindusert trombose.

Forekomsten av heparintrombocytopeni kan reduseres ved å bytte til lavmolekylære hepariner, siden disse medikamentene forhindrer trombose og er mindre immunogene. Dessverre, med eksisterende antistoffer, er ikke dette en løsning, siden antistoffer mot vanlig heparin kryssreagerer med lavmolekylært heparin i 80 % av tilfellene.

Medikamentindusert trombocytopeni

Mange legemidler kan gi trombocytopeni (tabell 279-1). Som allerede nevnt har noen kjemoterapimedisiner en cytotoksisk effekt på megakaryocytter og hemmer deres produksjon.

Mange legemidler som forårsaker trombocytopeni stimulerer en enkel beskyttende immunrespons av blodplater. Som et resultat av dannelsen av antigen-antistoffkomplekset aktiveres komplement, noe som resulterer i blodplateskade. Ved bruk av moderne metoder laboratorieforskning årsaksfaktor kan påvises hos 10 % av pasientene med kliniske tegn på medikamentindusert trombocytopeni. Mest pålitelig bekrefter det rask økning antall blodplater i blodet etter seponering av legemidlet anses ansvarlig for trombocytopeni. Hos pasienter med en immunomediert blodplateabnormitet øker også antallet megakaryocytter (sekundær megakaryocytose) uten andre benmargsforandringer.

Selv om de fleste pasienter blir friske i løpet av 7-10 dager og ikke trenger noen behandling, opplever noen pasienter med et antall blodplater på 10-20 10"/L alvorlig blødning og derfor

Kortikosteroider, plasmaferese eller blodplatetransfusjon kan være nødvendig.

I. Undertrykking av blodplateproduksjon Myelosuppressive medikamenter Potent: cytosin arabinosid, daunorubicim Moderat aktiv: cyklofosfamid (cyklofosfamid), busulfan (myelosan), metotreksat, 6-merkaptopurin

Svak: rose vinca alkaloider.

Tiaziddiuretika Etanol Østrogener

P. Forårsaker immunologisk ødeleggelse av blodplater

Klinisk begrunnede mistanker bekreftet av resultatene fra eksperimentelle studier

Antibiotika: sulfatiazol, novobiocin, p-aminosalicylat Kininalkaloider: kinidin, kinin Matvarer: bønner

Beroligende, hypnotiske og krampestillende legemidler: apronalid, karbamazepin

Arsen preparater foreskrevet for syfilis

Klinisk rimelig mistanke (høye doser)

Klortiazid og hydroklortiazid

Sulfadiazin, sulfisoksazol, sulfamerazin, sulfametazin, sulfametoksypyridazin, sulfametoksazol, sulfatolamid

stoffet, siden selv minimale mengder er nok til å forårsake en immunreaksjon. Noen legemidler, som difenylhydantoin og gullsalter, kan forårsake vedvarende trombocytopeni fordi de elimineres veldig sakte fra kroppen.

Legemiddelindusert blødningssykdom

Legemiddelindusert blødningssykdom er en sykdom karakterisert ved blødning, som er forårsaket av effekten av legemidler som fører til forstyrrelse av blodplatehemostase, patologi i vaskulærveggen og forstyrrelser i koagulasjonshemostase.

Faktisk kan ethvert medikament føre til legemiddelindusert blødningssykdom. De vanligste årsakene er antibiotika, serum og vaksiner, beroligende midler, analgetika, kinin, kinidin, gullpreparater, salisylater og andre.

Trombocytopeni forårsaket av legemiddeleksponering.

• Redusert blodplatedannelse utvikler seg med død eller nedsatt spredning av stamceller forårsaket av cytostatika, tiaziddiuretika og legemidler som inneholder østrogener.
• Økt ødeleggelse av blodplater kan ha immune og ikke-immune mekanismer. Immun trombocytopeni utvikler seg oftest når du tar medisiner.
• Patogenese: en immunreaksjon utvikles der et kompleks bestående av et medikament og et antistoff dannes. Blodplater belagt med immunkomplekser og komplement fagocyteres av makrofager i milten og annet vev.

Legemidler som forårsaker medikamentindusert trombocytopeni:

• antibakterielle legemidler (sulfametazol, aminosalisylsyre);
• beroligende midler;
• digoksin;
• aspirin;
• gullpreparater;
• metyldopa;
• Ofte er årsaken til trombocytopeni på sykehus heparin, som kan føre til direkte blodplateagglutinasjon eller sedimentering av IR på blodplater. Heparintrombocytopeni er ledsaget av alvorlig blødning eller intravaskulær blodplateaggregering med trombose - "hvit trombesyndrom". Hepariner med lav molekylvekt reduserer risikoen for trombocytopeni.

Trombocytopeni manifesteres av flere petekkier på huden, små ekkymoser som oppstår på stedet for mindre skader, blødning fra nesen, tannkjøttet, mage-tarmkanalen og kjønnsorganene. Hjerneblødninger er mulig. Overfladiske kutt og riper er ledsaget av langvarig blødning. Massiv blødning er mulig etter operasjonen. Men med trombocytopeni er det ingen massive blødninger i muskler og ledd.

Hovedmetoden for å oppdage trombocytopeni er telling av perifere blodelementer med obligatorisk vurdering av blodplatestørrelse. En økning i antall store blodplater indikerer en kompenserende økning. Blødningstiden er vanligvis økt.

Ved trombocytopeni forårsaket av legemidler er det nødvendig med seponering eller dosejustering. Ved massiv blødning administreres blodplatemasse. Administrering av blodplater anbefales ikke for trombocytopeni forårsaket av heparin, unntatt i tilfeller med trussel om død av pasienten på grunn av blødning.

Trombocytopatier forårsaket av medikamenteksponering.

• Ervervet blodplatedysfunksjon utvikler seg ofte når du tar medisiner.
• Milde blødningsmanifestasjoner utvikles ved langvarig bruk av NSAIDs, som hemmer dannelsen av mediatoren for blodplatesekresjon og aggregering, tromboksan A.
• Mer alvorlige blødninger utvikles under behandling med acetylsalisylsyre, som irreversibelt acetylerer blodplateenzymer.
• Dannelsen av en blodplatetrombe kan oppstå når visse antibiotika (penicillingruppen og noen cefalosporiner) samler seg på overflaten av blodplater.

Kliniske symptomer er vanligvis milde. Blåmerker og blødninger oppdages på huden, noen ganger på slimhinnene i munnhulen. Langvarig blødning fra postoperative sår er mulig.

Ved legemiddelinduserte trombocytopatier seponeres først legemidlet som forårsaket blodplatedysfunksjon. Hemostatiske legemidler brukes for å stoppe blødninger. Ved kraftig blødning transfunderes blodplatemasse.

Hemorragisk diatese assosiert med forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet på grunn av en overdose av heparin og fibrinolytiske legemidler.

• Hemorragisk diatese forårsaket av en overdose av heparin og (eller) fibrinolytiske legemidler (celiase, avelysin, urokinase, etc.). Den hypokoagulerende effekten av heparin varierer mye, så nødvendige doser Legemidlet skal velges ikke basert på 1 kg av pasientens kroppsvekt, men i henhold til indikasjonene på koagulogrammet (for eksempel blodkoaguleringstid, koaguleringstid når du utfører en aktivert delvis tromboplastintest). Periodisk engangs (en gang hver 3.-4. time) administrering av heparin gir oftere blødningskomplikasjoner enn ensartet dryppadministrasjon av legemidlet i samme doser.
• Fibrinolytiske legemidler forårsaker i utgangspunktet hyperkoagulasjon, og derfor administreres de i kombinasjon med heparin i små eller mellomstore doser, deretter hypokoagulasjon med en spesielt uttalt forlengelse av trombintiden og en reduksjon i fibrinogeninnholdet i blodplasmaet. Disse endringene kan forårsake blødning av blandet type (petechial-spot-hematomal), nasal, renal og gastrointestinal blødning. Risikoen for kraftig blødning hos pasienter med magesår og forekomst av slag hos pasienter med arteriell hypertensjon er spesielt høy.

Seponering av legemidlet, administrering (fraksjonert) av protaminsulfat i små doser for å blokkere virkningen av heparin, blodplasmatransfusjon, ved overdosering av fibrinolytiske legemidler intravenøs infusjon aminokapronsyre eller kontrisk. Det bør huskes at heparin raskt elimineres fra kroppen, og effekten med en enkelt injeksjon i en vene oppstår nesten umiddelbart og varer 4-5 timer etter avsluttet administrering. Derfor er blødninger forårsaket av en overdose av heparin kortere varige og i mange tilfeller mindre farlige enn de som forårsakes av indirekte antikoagulantia.

Medikamentindusert trombocytopeni

Det er ingen spesifikk behandling; du trenger bare å slutte å ta medisinen som forårsaket anemien. Steroider kan være nyttige. Pasienter bør advares om å unngå å ta dette stoffet i fremtiden.

Trombocytopeni

Dette er den vanligste formen for legemiddelinduserte cytopenier, men den har den laveste dødeligheten. For omtrent 20 år siden ble det antatt at den høyeste forekomsten av denne komplikasjonen skjedde hos personer under 20 år. Imidlertid ble det senere funnet at det hovedsakelig forekommer blant personer over 50 år; kvinner rammes oftere.

De vanligste årsakene til trombocytopeni er orale diuretika (inkludert tiazidderivater, oxodolia og furosemid) og kinin (kinidin), Bottiger et al. (1979b) viste at fra 1966 til 1975 gikk antallet tilfeller av trombocytopeni på grunn av butadion ned, mens antallet tilfeller forårsaket av sulfonamider økte. Disse dataene motsier resultatene til Timoney (1978), som basert på rapporter til Irish National Medicines Advisory Bureau viste at omtrent halvparten av alle tilfeller av trombocytopeni var assosiert med indometacin, butadion og oksyfenbutazon. Denne gruppen medikamenter er på førsteplass "" ifølge data sendt til WHO-senteret.

Kliniske manifestasjoner

Trombocytopeni kan være selektiv eller være en av komponentene i aplastisk anemi. I det første tilfellet manifesterer det seg i form av gradvis økende eller plutselig forekommende svak eller alvorlig blødning, som i utgangspunktet indikeres av utseendet av petekkier uten en inflammatorisk reaksjon. De vises først rundt munnen, og deretter på lemmer og overkropp. Senere oppstår ekkymose, neseblod, blødninger i slimhinnene, gastrointestinale blødninger, hematuri og intracerebrale blødninger. Pasienter med immun trombocytopeni opplever også feber, oppkast og magesmerter. Undersøkelsen avslører vanligvis bare tegn på blødning og en positiv Hess-test. Imidlertid må denne testen hos eldre tolkes med forsiktighet.

Laboratorieforskning

I følge laboratorietester synker blodplatetallet i milde tilfeller under 100·109/l, og i alvorlige tilfeller - under 20·109/l. Nøytropeni er vanligvis fraværende, og leukocytose kan oppstå etter akutt blodtap. Blødningstiden forlenges og koageltilbaketrekkingen er svekket. Benmargsundersøkelse avslører et normalt eller økt antall megakaryocytter. Det kan være nødvendig å utføre tester for å oppdage blodplateantistoffer eller blodplateskade, for eksempel blodplatefaktor III-frigjøringstesten og komplementfikseringstesten.

Patogenese

Det er to hovedmekanismer for utvikling av trombocytopeni. Den første er ødeleggelsen av blodplater i det perifere blodet, vanligvis som et resultat av handlingen immunologiske faktorer, for eksempel når du tar kinin (kinidin), og noen ganger som et resultat av en direkte toksisk effekt; den andre er en reduksjon i blodplateproduksjonen i benmargen (f.eks. som følge av behandling med heparin og paracetamol).

Medisiner som forårsaker trombocytopeni

Orale diuretika. Disse medikamentene forårsaker ofte trombocytopeni, men i virkeligheten er hyppigheten av dens forekomst, sammenlignet med den høye frekvensen av forskrivning av diuretika selv, tilsynelatende liten og lik, ifølge Bottiger og Westerholm (1972b), 1:15000. Milde, asymptomatiske endringer forekommer hos 25 % av pasientene som tar klortiazid; hos eldre kan frekvensen av slike endringer være høyere, dvs. Symptomer på trombocytopeni utvikler seg vanligvis gradvis. I noen tilfeller ser det ut til å være forårsaket av en direkte toksisk effekt medisinske stoffer, i andre - ved en immunologisk mekanisme. Forekomsten av trombocytopeni når du tar furosemid er 2:1000. Vi beskriver et tilfelle av trombocytopeni hos en eldre mann forårsaket av antistoffer mot blodplater (.

Kinin (kinidin). Disse stoffene forårsaker ofte trombocytopeni. Kinin foreskrives ofte til eldre pasienter for nattekramper; det er også en del av styrkende drikker og en rekke patenterte legemidler. Immun trombocytopeni assosiert med kinin oppstår plutselig, ledsaget av alvorlig blodplatedysfunksjon og blødning. Disse symptomene kan oppstå når som helst hos en pasient som tar kinin. Lignende lidelser er forårsaket av kinidin, som også kan forårsake lungeblødning hos eldre.

Antirevmatiske legemidler. Tidligere ble det ofte rapportert om tilfeller av trombocytopeni forårsaket av inntak av butadion, hydroksyfenbutazon og indometacin, men nå synker antallet slike tilfeller, tilsynelatende på grunn av at overførte midler foreskrevet sjeldnere. Gullpreparater, spesielt i store doser, kan forårsake trombocytopeni hos pasienter i alle aldre [Kau, 1970]. Det kan utvikle seg tidlig eller sent i behandlingen, men noen ganger oppstår purpura 2-10 måneder etter siste injeksjon av legemidlet. Hvis BAL ikke er foreskrevet for å fremskynde fjerningen av gull, er utvinningen sakte. Mekanismen for trombocytopeni i disse tilfellene er uklar; Noen ganger hos pasienter som får lave doser gull, kan arten av lesjonen være immunologisk. En kumulativ toksisk effekt kan tenkes ved utvikling av trombocytopeni hos pasienter som ble administrert høye doser legemiddel.

Trombocytopeni hos middelaldrende og eldre mennesker kan være forårsaket av penicillamin, allopurinol, benoksaprofen, paracetamol.

Antibakterielle legemidler. Vanlig årsak blodplatedrukning er sulfonamider. Dette gjelder også kombinasjonsmedisin- biseptol. Salter (1973) rapporterte at den nest vanligste hematologiske komplikasjonen etter agranulocytose med dette legemidlet er trombocytopeni og at sistnevnte forekommer hovedsakelig hos personer over 60 år. Senere i sin oversikt rapporterte Dickson (1978) om et større antall tilfeller av trombocytopeni, som var preget av en bimodal frekvensfordeling avhengig av alder med en andre topp mellom 60 og 69 år. Noen ganger, hos eldre mennesker, er trombocytopeni forårsaket av kloramfenikol, ampicillin, gentamicin og rifampicin.

Andre rusmidler. Det er velkjent at heparin kan forårsake trombocytopeni. Det er to mekanismer for utviklingen. For det første kan det være en forsinket respons på grunn av høy heparinresistens, disseminert intravaskulær koagulasjon og tilbakevendende eller de novo trombose. Denne reaksjonen oppstår etter intravenøs eller subkutan administrering av heparin - i form av intermitterende injeksjoner eller langtidsinfusjoner i en minimal eller full dose. Det utvikler seg ved administrering av både storfe- og svinheparinpreparater. Det kan være basert på en immunologisk mekanisme, siden Chong et al. (1982) oppdaget antistoffer mot heparin av IgG-klassen. Den andre typen trombocytopeni er preget av milde manifestasjoner, tidlig debut og ofte asymptomatisk forløp. Det utvikler seg ofte hos eldre mennesker.

Tilfeller av trombocytopeni er rapportert hos middelaldrende og eldre personer etter å ha tatt digoksin, klorpropamid, imizin, amitriptylin, doxepin, karbamazepam og cimetidin.

Prognose

Blødning stopper vanligvis kort tid etter at stoffet er avsluttet, selv om det kan ta 1-2 uker før blodplatenivåene normaliseres. Dødeligheten varierer veldig, noen studier viser at den kan komme opp i 10-20 %, men dette skyldes visstnok utvalget av de analyserte tilfellene. Den faktiske dødsraten er sannsynligvis mye lavere.

Behandling

Behandlingen består i å seponere det mistenkte legemidlet. Steroider kan fremskynde remisjon i alvorlige tilfeller. Det er imidlertid vanskelig å bedømme effektiviteten med selvtillit, siden rask forbedring også kan oppstå som et resultat av medikamentabstinens. For trombocytopeni forårsaket av gullpreparater er BAL indisert, siden dette stoffet akselererer utskillelsen av gull, som ellers kan bli forsinket i lang tid. Det er vanligvis ikke behov for blodplatetransfusjoner. Du bør avstå fra å foreskrive acetylsalisylsyre og lignende forbindelser på grunn av deres effekt på blodplater. Pasienten bør advares om å unngå å ta stoffet som forårsaket trombocytopeni.

Megaloblastisk anemi

Dette er en av de sjeldneste bivirkningene av medisiner. I de fleste tilfeller er det forårsaket av antikonvulsiva og biseptol, som forstyrrer metabolismen av folsyre og vitamin B12 (se kapittel 4). Antimitotiske legemidler forårsaker også megaloblastiske endringer ved å hemme DNA-syntesen. Disse anomaliene kan øke med ernæringsmangel.

Antikonvulsiva som difenin og heksamidin, selv om de forårsaker megaloblastiske endringer, fører sjelden til utvikling av ekte anemi (se kapittel 4). Oftere (hos ca. 40 % av pasientene) observeres makrocytose uten anemi. Endringer i blodet oppstår vanligvis etter flere års bruk krampestillende midler og i tilfeller hvor pasienten regelmessig tar difenin i en dose på 200-300 mg. Hos pasienter med anemi reduseres innholdet av folsyre i serum og røde blodlegemer, og i alvorlige tilfeller svekkes mentale funksjoner. Behandling er å gi folsyre, men dette kan øke hyppigheten av anfall. En alternativ tilnærming er å seponere antikonvulsiva. Barbiturater i seg selv forårsaker svært sjelden makrocytose.

Folsyreantagonister som trimetoprim eller metotreksat forårsaker megaloblastiske endringer i benmargen og anemi (se kapittel 4). Som folsyreanaloger binder de seg til dihydrofolatreduktase, og hemmer omdannelsen av dihydrofolater til tetrahydrofolater. Derfor består behandling av mangel i å foreskrive formyltetrahydrofolsyre, som inngår i metabolismen, forbi dihydrofolatreduktase. Situasjonen er verre i tilfeller av pre-eksisterende folat- eller vitamin Bi2-mangel. Alvorlig anemi på grunn av trimetoprim er sjelden. Salter (1973) rapporterte at megaloblastisk anemi ble observert i bare 7 av 194 tilfeller av uønskede hematologiske effekter forårsaket av Biseptol.

Andre medisiner kan også forårsake megaloblastiske endringer i benmargen. Dinitrogenoksid, når det brukes over lang tid (dette kan forekomme på intensivavdelinger), kan indusere megaloblastiske lidelser. Sistnevnte forsvinner etter opphør av eksponering for dette stoffet. Skademekanismene ser ut til å involvere inaktivering av koenzym vitamin B12 av lystgass, samt inhalering av metioninsyntetase. Megaloblastiske endringer i benmargen og makrocytose hos personer som lider av kronisk alkoholisme kan oppstå enten som følge av alkoholens direkte toksiske effekt på røde blodlegemer eller som følge av underernæring (se kapittel 4). Andre medikamenter som kan forårsake megaloblastiske lidelser inkluderer furadonin, kolkisin, metformin, fenformin, sykloserin og salazosulfapyridin.

Sideroblastisk benmarg

Disse endringene er preget av tilstedeværelsen i cytoplasmaet av erytroide forløpere av den perinukleære ringen av granuler som gir en positiv flekk for jern, hvis utseende skyldes et brudd på hemdannelse. Sideroblastiske endringer kan være forårsaket av isoniazid, sykloserin, kloramfenikol, alkohol og pyrazinamid ved langvarig bruk.

Methemoglobinemi og sulfhemoglobinemi

Begge disse tilstandene viser seg i form av cyanose, hypoksi, kortpustethet med fysisk aktivitet, svimmelhet og forvirring. Methemoglobinemi oppstår som et resultat av oksidasjon av toverdig jern, som er en del av hemoglobinmolekylet, til jernholdig jern, som fratar hemoglobin evnen til å bære oksygen. Methemoglobinemi kan være forårsaket av fenacetin, sulfonamider, nitritter, primakin og sulfoner. Metylenblått eller askorbinsyre brukes til behandling. Sulfhemoglobinemi skyldes effekten av hydrogensulfid på oksyhemoglobin, noe som gjør det irreversibelt uegnet for oksygentransport. Sulfhemoglobinemi er forårsaket av fenacetin og acetanilid. Det er ingen spesifikk behandling.

Trombocytopeni. Årsaker, symptomer, tegn, diagnose og behandling av patologi

Nettstedet gir referanseinformasjon. Adekvat diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Hyppigheten av trombocytopeni som en uavhengig sykdom varierer avhengig av den spesifikke patologien. Det er to topper av forekomst - i førskolealder og etter førti år. Den vanligste er idiopatisk trombocytopeni (60 tilfeller per 1 million innbyggere). Forholdet mellom kvinner og menn i sykelighetsstrukturen er 3:1. Blant barn frekvensen av denne sykdommen litt mindre (50 tilfeller per 1 million).

• Per dag produserer menneskekroppen olonoide blodplater. Omtrent like mye blir ødelagt.
• Blodplater spiller en viktig rolle i å stoppe blødninger fra små kar med en diameter på opptil 100 mikrometer (primær hemostase). Blødning fra store kar stoppes med deltakelse av plasmakoagulasjonsfaktorer (sekundær hemostase).
• En blodplate, selv om den tilhører de cellulære elementene i blod, er faktisk ikke en fullverdig celle.
• Kliniske manifestasjoner av trombocytopeni utvikles bare hvis blodplatenivået synker mer enn tre ganger (mindre enn 1 mikroliter blod).

Rollen til blodplater i kroppen

Blodplatedannelse og funksjon

• Hemostase (stoppe blødning). Når en blodåre er skadet, aktiveres blodplater umiddelbart. Som et resultat frigjøres serotonin fra dem - et biologisk aktivt stoff som forårsaker vasospasme. I tillegg dannes mange prosesser på overflaten av aktiverte blodplater, ved hjelp av hvilke de kobles til den skadede karveggen (adhesjon) og til hverandre (aggregering). Som et resultat av disse reaksjonene dannes det en blodplateplugg som tetter lumen i karet og stopper blødning. Den beskrevne prosessen tar 2–4 minutter.
• Vaskulær ernæring. Når aktiverte blodplater blir ødelagt, frigjøres vekstfaktorer som forbedrer ernæringen til vaskulærveggen og bidrar til gjenopprettingsprosessen etter skade.

Blodplateødeleggelse

Årsaker til trombocytopeni

• arvelig trombocytopeni;
• produktiv trombocytopeni;
• ødeleggelse av trombocytopeni;
• forbruk av trombocytopeni;
• omfordeling av trombocytopeni;
• trombocytopeni fortynning.

Arvelig trombocytopeni

• May–Hegglin anomali;
• Wiskott-Aldrich syndrom;
• Bernard–Souliers syndrom;
• medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni;
• TAR syndrom.

May–Hegglin-anomali

Sjelden genetisk sykdom med en autosomal dominant arvetype (hvis en av foreldrene er syk, er sannsynligheten for å få et sykt barn 50%).

En arvelig sykdom forårsaket av genetiske mutasjoner som resulterer i dannelsen av unormale, små (mindre enn 1 mikrometer i diameter) blodplater i den røde benmargen. På grunn av den forstyrrede strukturen oppstår deres overdreven ødeleggelse i milten, som et resultat av at levetiden reduseres til flere timer.

En arvelig autosomal recessiv sykdom (oppstår hos et barn bare hvis han har arvet et defekt gen fra begge foreldrene), som manifesterer seg tidlig barndom. Karakterisert av dannelsen av gigantiske (6 - 8 mikrometer), funksjonelt inkompetente blodplater. De er ikke i stand til å feste seg til veggen til det skadede fartøyet og kommunisere med hverandre (vedhefts- og aggregeringsprosessene blir forstyrret) og er utsatt for økt ødeleggelse i milten.

Arvelig autosomal recessiv sykdom som viser seg i barndom. Karakterisert av mutasjoner av genet som er ansvarlig for følsomheten til megakaryocytter for faktoren som regulerer deres vekst og utvikling (trombopoietin), som et resultat av at produksjonen av blodplater i benmargen blir forstyrret.

En sjelden arvelig sykdom (1 tilfelle av nyfødte) med en autosomal recessiv arvemåte, preget av medfødt trombocytopeni og fravær av begge radier.

Produktiv trombocytopeni

• aplastisk anemi;
• myelodysplastisk syndrom;
• megaloblastisk anemi;
• akutt leukemi;
• myelofibrose;
• kreftmetastaser;
• cytostatika;
• økt følsomhet for ulike medisiner;
• stråling;
• alkoholmisbruk.

Aplastisk anemi

Denne patologien er preget av hemming av hematopoiesis i den røde benmargen, som manifesteres av en reduksjon i alle typer celler i det perifere blodet - blodplater (trombocytopeni), leukocytter (leukopeni), erytrocytter (anemi) og lymfocytter (lymfopeni).

En gruppe sykdommer av tumornatur, preget av nedsatt hematopoiesis i den røde benmargen. På dette syndromet Det er en akselerert spredning av hematopoietiske celler, men deres modningsprosesser blir forstyrret. Som et resultat dannes et stort antall funksjonelt umodne blodceller (inkludert blodplater). De er ikke i stand til å utføre sine funksjoner og gjennomgår apoptose (prosessen med selvdestruksjon), som manifesteres av trombocytopeni, leukopeni og anemi.

Denne tilstanden utvikles når det er mangel på vitamin B12 og/eller folsyre i kroppen. Med mangel på disse stoffene blir prosessene for dannelse av DNA (deoksyribonukleinsyre), som sikrer lagring og overføring av genetisk informasjon, samt prosessene for cellulær utvikling og funksjon, forstyrret. I dette tilfellet påvirkes først og fremst vev og organer der celledelingsprosessene er mest uttalt (blod, slimhinner).

En svulstsykdom i blodsystemet der det oppstår en mutasjon i benmargsstamcellen (normalt utvikles alle blodceller fra stamceller). Som et resultat begynner rask, ukontrollert deling av denne cellen med dannelsen av mange kloner som ikke er i stand til å utføre spesifikke funksjoner. Gradvis øker antallet tumorkloner og de fortrenger hematopoietiske celler fra den røde benmargen, som manifesteres av pancytopeni (en nedgang i alle typer celler i det perifere blodet - blodplater, erytrocytter, leukocytter og lymfocytter).

En kronisk sykdom karakterisert ved utvikling av fibrøst vev i benmargen. Utviklingsmekanismen ligner på svulstprosess- det oppstår en mutasjon av stamcellen, som et resultat av at dannelsen av fibrøst vev øker, som gradvis erstatter all benmargsstoffet.

Tumorsykdommer av ulike lokaliseringer på sene stadier utvikling er utsatt for metastaser - tumorceller forlater hovedfokuset og sprer seg over hele kroppen, setter seg og begynner å formere seg i nesten alle organer og vev. Dette, i henhold til mekanismen beskrevet ovenfor, kan føre til forskyvning av hematopoietiske celler fra den røde benmargen og utvikling av pancytopeni.

Denne gruppen medikamenter brukes til å behandle svulster av ulik opprinnelse. En av representantene er metotreksat. Dens handling skyldes forstyrrelse av prosessen med DNA-syntese i tumorceller, på grunn av hvilken prosessen med tumorvekst bremser ned.

Som et resultat individuelle egenskaper(oftest som følge av genetisk disposisjon), kan noen oppleve økt følsomhet for legemidler fra ulike grupper. Disse stoffene kan ha en destruktiv effekt direkte på benmargsmegakaryocytter, og forstyrre prosessen med deres modning og blodplatedannelse.

• antibiotika (kloramfenikol, sulfonamider);
• diuretika (diuretika) (hydroklortiazid, furosemid);
• antikonvulsiva (fenobarbital);
• antipsykotika (proklorperazin, meprobamat);
• antithyreoideamedisiner (tiamazol);
• antidiabetika (glibenklamid, glipizid);
• antiinflammatoriske legemidler (indometacin).

Stråling

Eksponering for ioniserende stråling, inkludert strålebehandling ved behandling av svulster, kan både ha en direkte destruktiv effekt på hematopoietiske celler i den røde benmargen og forårsake mutasjoner på ulike nivåer av hematopoiesis med påfølgende utvikling av hemoblastoser (tumorsykdommer i hematopoietisk vev) .

Etylalkohol, som er det aktive stoffet i de fleste typer alkoholholdige drikkevarer, kan i høye konsentrasjoner ha en hemmende effekt på prosessene med hematopoiesis i den røde benmargen. Samtidig er det en reduksjon i antall blodplater i blodet, så vel som andre typer celler (erytrocytter, leukocytter).

Ødeleggelse av trombocytopeni

• idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• trombocytopeni hos nyfødte;
• post-transfusjon trombocytopeni;
• Evans-Fishers syndrom;
• tar visse medisiner (medikamentindusert trombocytopeni);
• noen virussykdommer (viral trombocytopeni).

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)

Synonym: autoimmun trombocytopeni. Denne sykdommen er preget av en reduksjon i antall blodplater i det perifere blodet (sammensetningen av andre cellulære elementer i blodet påvirkes ikke) som et resultat av deres økte ødeleggelse. Årsakene til sykdommen er ukjente. Det antas en genetisk disposisjon for utviklingen av sykdommen, og det noteres også en sammenheng med virkningen av visse disponerende faktorer.

• virale og bakterielle infeksjoner;
• forebyggende vaksinasjoner;
• noen medisiner (furosemid, indometacin);
• overdreven isolasjon;
• hypotermi.

På overflaten av blodplater (som på overflaten av en hvilken som helst celle i kroppen) er det visse molekylære komplekser som kalles antigener. Når et fremmed antigen kommer inn i kroppen, produserer immunsystemet spesifikke antistoffer. De samhandler med antigenet, noe som fører til ødeleggelse av cellen på overflaten den er lokalisert.

Denne tilstanden utvikler seg når det er antigener på overflaten av babyens blodplater som ikke er på morens blodplater. I dette tilfellet kommer antistoffer (klasse G-immunoglobuliner som kan passere gjennom placentabarrieren) produsert i mors kropp inn i babyens blodstrøm og forårsaker ødeleggelse av blodplatene.

Denne tilstanden utvikler seg etter en blod- eller blodplatetransfusjon og er preget av alvorlig ødeleggelse av blodplater i milten. Utviklingsmekanismen er assosiert med transfusjon av fremmede blodplater til pasienten, som antistoffer begynner å bli produsert mot. Det tar en viss tid før antistoffer produseres og frigjøres i blodet, så en reduksjon i blodplater observeres 7–8 dager etter blodoverføring.

Dette syndromet utvikler seg ved visse systemiske sykdommer (systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatitt, revmatoid artritt) eller uten disponerende sykdommer på bakgrunn av relativt velvære (idiopatisk form). Det er preget av dannelsen av antistoffer mot normale røde blodceller og blodplater i kroppen, som et resultat av at celler "merket" med antistoffer blir ødelagt i milten, leveren og benmargen.

Blodplateødeleggelse begynner noen dager etter oppstart av medisinen. Når stoffet seponeres, blir blodplater ødelagt, på overflaten av hvilke medikamentantigener allerede er fikset, men nyproduserte blodplater påvirkes ikke av antistoffer, deres antall i blodet gjenopprettes gradvis, og sykdomsmanifestasjonene forsvinner.

Virus som kommer inn i menneskekroppen trenger inn i forskjellige celler og formerer seg intensivt i dem.

• utseendet av virale antigener på celleoverflaten;
• endringer i egne cellulære antigener under påvirkning av viruset.

Som et resultat begynner det å produseres antistoffer mot virale eller endrede selvantigener, noe som fører til ødeleggelse av de berørte cellene i milten.

• rubella-virus;
• varicella zoster-virus (vannkopper);
• meslinger virus;
• influensavirus.

I sjeldne tilfeller kan den beskrevne mekanismen forårsake utvikling av trombocytopeni under vaksinasjon.

Trombocytopeni forbruk

• disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• hemolytisk-uremisk syndrom.

Disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC-syndrom)

En tilstand som utvikler seg som følge av massiv skade på vev og indre organer, som aktiverer blodkoagulasjonssystemet med påfølgende uttømming.

• massiv vevsdestruksjon (under brannskader, skader, operasjoner, transfusjon av uforenlig blod);
• alvorlige infeksjoner;
• ødeleggelse av store svulster;
• kjemoterapi i behandling av svulster;
• sjokk av enhver etiologi;
• organtransplantasjon.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Grunnlaget for denne sykdommen er en utilstrekkelig mengde antikoagulerende faktor - prostacyklin - i blodet. Normalt produseres det av endotelet ( indre overflate blodårer) og forhindrer prosessen med blodplateaktivering og -aggregering (klister dem til hverandre og danner en blodpropp). Ved TTP fører forstyrrelse av frigjøringen av denne faktoren til lokal aktivering av blodplater og dannelse av mikrotrombi, vaskulær skade og utvikling av intravaskulær hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer direkte i vaskulærsengen).

En sykdom som hovedsakelig forekommer hos barn og er hovedsakelig forårsaket av tarminfeksjoner (dysenteri, escherichiosis). Det er også ikke-smittsomme årsaker til sykdommen (visse medisiner, arvelig disposisjon, systemiske sykdommer).

Omfordeling av trombocytopeni

• levercirrhose;
• infeksjoner (hepatitt, tuberkulose, malaria);
• systemisk lupus erythematosus;
• svulster i blodsystemet (leukemi, lymfom);
• alkoholisme.

Med et langt sykdomsforløp kan blodplater som holdes tilbake i milten gjennomgå massiv ødeleggelse med påfølgende utvikling av kompenserende reaksjoner i benmargen.

Trombocytopeni fortynning

Symptomer på trombocytopeni

Mekanismen for utvikling av alle symptomer på trombocytopeni er den samme - en reduksjon i blodplatekonsentrasjon fører til nedsatt ernæring av veggene til små kar (hovedsakelig kapillærer) og deres økte skjørhet. Som et resultat, spontant eller når de utsettes for en fysisk faktor med minimal intensitet, blir integriteten til kapillærene forstyrret og blødning utvikler seg.

• Blødninger i hud og slimhinner (purpura). De vises som små røde flekker, spesielt uttalt på steder med kompresjon og friksjon av klær, og dannet som et resultat av blod som gjennomvåter huden og slimhinnene. Flekkene er smertefrie, stikker ikke ut over overflaten av huden og forsvinner ikke med trykk. Både enkeltpunktsblødninger (petekkier) og store (ekkymoser - mer enn 3 mm i diameter, blåmerker - flere centimeter i diameter) kan observeres. Samtidig kan blåmerker i forskjellige farger observeres - rød og blå (tidligere) eller grønnaktig og gul (senere).
• Hyppige neseblod. Neseslimhinnen er rikelig forsynt med blod og inneholder et stort antall kapillærer. Deres økte skjørhet, som følge av en reduksjon i blodplatekonsentrasjon, fører til kraftige neseblod. provosere neseblod kanskje nysing, forkjølelse, mikrotraume (når du plukker nese), treffer fremmedlegeme. Blodet som renner ut er knallrødt. Blødningens varighet kan overstige flere titalls minutter, noe som resulterer i at en person mister opptil flere hundre milliliter blod.
• Blødende tannkjøtt. Mange kan oppleve lett tannkjøttblødning når de pusser tennene. Med trombocytopeni er dette fenomenet spesielt uttalt; blødning utvikler seg over en stor overflate av tannkjøttet og fortsetter i lang tid.
• Gastrointestinal blødning. De oppstår som et resultat av økt skjørhet av karene i slimhinnen i mage-tarmsystemet, så vel som når det er skadet av grov, hard mat. Som et resultat kan det komme blod ut i avføringen (melena), som blir rød, eller i oppkastet (hematemese), som er mer typisk for blødninger fra mageslimhinnen. Blodtap når noen ganger hundrevis av milliliter blod, noe som kan true en persons liv.
• Utseendet til blod i urinen (hematuri). Dette fenomenet kan observeres med blødninger i slimhinnene Blære og urinveier. I dette tilfellet, avhengig av volumet av blodtap, kan urinen få en lys rød farge (makrohematuri), eller tilstedeværelsen av blod i urinen vil bare bli bestemt når mikroskopisk undersøkelse(mikrohematuri).
• Lang, kraftig menstruasjon. Under normale forhold varer menstruasjonsblødninger i omtrent 3 til 5 dager. Det totale volumet av utslipp i denne perioden overstiger ikke 150 ml, inkludert det sloughing endometrial laget. Mengden tapt blod overstiger ikke 50–80 ml. Med trombocytopeni er det kraftig blødning(mer enn 150 ml) under menstruasjon (hypermenoré), så vel som på andre dager i menstruasjonssyklusen.
• Langvarig blødning under tanntrekking. Tannekstraksjon er assosiert med ruptur av tannarterie og skade på kapillærene i tannkjøttet. Under normale forhold, i løpet av 5 til 20 minutter, fylles stedet der tannen tidligere var lokalisert (den alveolære prosessen i kjeven) med en blodpropp, og blødningen stopper. Når antall blodplater i blodet reduseres, blir prosessen med dannelsen av denne blodpropp forstyrret, blødning fra skadede kapillærer stopper ikke og kan fortsette i lang tid.

Svært ofte er det kliniske bildet av trombocytopeni supplert med symptomene på sykdommene som førte til forekomsten - de må også tas i betraktning i den diagnostiske prosessen.

Diagnose av årsakene til trombocytopeni

• Fullstendig blodtelling (CBC). Lar deg bestemme den kvantitative sammensetningen av blod, samt studere formen og størrelsen på individuelle celler.
• Bestemmelse av blødningstid (i følge Duke). Lar deg vurdere funksjonstilstanden til blodplater og blodpropp de forårsaker.
• Bestemmelse av blodpropp tid. Tiden da blod tatt fra en vene begynner å danne blodpropper (blodet begynner å koagulere) måles. Denne metoden gjør det mulig å identifisere forstyrrelser av sekundær hemostase som kan følge med trombocytopeni i noen sykdommer.
• Rød benmargspunktering. Essensen av metoden er å stikke hull på visse bein i kroppen (sternum) med en spesiell steril nål og ta 10 - 20 ml benmargsstoff. Utstryk fremstilles fra det resulterende materialet og undersøkes under et mikroskop. Denne metoden gir informasjon om tilstanden til hematopoiesis, samt kvantitative eller kvalitative endringer i hematopoietiske celler.
• Bestemmelse av antistoffer i blod. En svært nøyaktig metode som lar deg bestemme tilstedeværelsen av antistoffer mot blodplater, så vel som mot andre celler i kroppen, virus eller medisiner.
• Genetisk forskning. Utføres ved mistanke om arvelig trombocytopeni. Lar deg identifisere genmutasjoner hos foreldrene og nærmeste pårørende til pasienten.
• Ultralyd. En metode for å studere strukturen og tettheten til indre organer ved å bruke fenomenet refleksjon av lydbølger fra vev med varierende tetthet. Lar deg bestemme størrelsen på milten, leveren og mistenkte svulster i ulike organer.
• Magnetisk resonansavbildning (MRI). En moderne høypresisjonsmetode som lar deg få et lag-for-lag-bilde av strukturen til indre organer og blodårer.

Diagnose av trombocytopeni

• generell blodanalyse;
• bestemmelse av blødningstid (Duke's test).

Generell blodanalyse

Den enkleste og samtidig den mest informative laboratorieforskningsmetoden som lar deg nøyaktig bestemme konsentrasjonen av blodplater i blodet.

Denne metoden lar deg visuelt vurdere hastigheten for å stoppe blødninger fra små kar (kapillærer), som karakteriserer den hemostatiske (hemostatiske) funksjonen til blodplater.

Trombocytopeni og blodplatedysfunksjon

En lidelse i blodsystemet, der et utilstrekkelig antall blodplater sirkulerer i det - celler som gir hemostase og spiller en nøkkelrolle i prosessen med blodpropp, er definert som trombocytopeni (ICD-10-kode - D69.6).

Hvorfor er trombocytopeni farlig? En redusert konsentrasjon av blodplater (mindre enn 150 tusen/μl) svekker blodpropp så mye at det er fare for spontan blødning med betydelig blodtap ved den minste skade på blodårene.

Blodplatesykdommer inkluderer unormalt forhøyede blodplatenivåer (trombocytemi ved myeloproliferative lidelser, trombocytose som et reaktivt fenomen), reduserte blodplatenivåer - trombocytopeni og blodplatedysfunksjon. Enhver av disse tilstandene, inkludert en tilstand med økt blodplatenivå, kan forårsake nedsatt hemostatisk koageldannelse og blødning.

Blodplater er fragmenter av megakaryocytter som gir hemostase til sirkulerende blod. Trombopoietin syntetiseres av leveren som respons på en reduksjon i antall benmargsmegakaryocytter og sirkulerende blodplater og stimulerer benmargen til å syntetisere blodplater fra megakaryocytter. Blodplater sirkulerer i blodet i 7-10 dager. Omtrent 1/3 av blodplatene avsettes midlertidig i milten. Normalt antall blodplater er 40 000/µl. Trombocytttallet kan imidlertid variere litt avhengig av fasen av menstruasjonssyklusen, reduksjon i slutten av svangerskapet (gestasjonell trombocytopeni) og økning i respons på inflammatoriske cytokiner inflammatorisk prosess(sekundær eller reaktiv trombocytose). Blodplatene blir til slutt ødelagt i milten.

ICD-10 kode

Årsaker til trombocytopeni

Årsaker til trombocytopeni inkluderer nedsatt blodplateproduksjon, økt blodplatebinding i milten med normal blodplateoverlevelse, økt blodplateødeleggelse eller -forbruk, blodplatefortynning og en kombinasjon av det ovennevnte. Økt blodplatebinding i milten antyder tilstedeværelse av splenomegali.

Risikoen for blødning er omvendt proporsjonal med blodplateantallet. Et blodplateantall på mindre enn/µL forårsaker lett mindre blødninger og øker risikoen for større blødninger. Med blodplatenivåer mellom i/µl, kan blødning forekomme selv med mindre traumer; når blodplatenivået er mindre enn / µl, er spontan blødning mulig; når blodplatenivået er mindre enn 5000/μl, er det sannsynlig at det utvikles alvorlig spontan blødning.

Blodplatedysfunksjon kan oppstå når det er en intracellulær defekt av blodplateavvik eller når ytre påvirkning, skader funksjonen til normale blodplater. Dysfunksjon kan være medfødt eller ervervet. Av de medfødte lidelsene er von Willebrands sykdom den vanligste og intracellulære blodplatedefekter er mindre vanlige. Ervervede forstyrrelser i blodplatefunksjonen er ofte forårsaket av ulike sykdommer, ved å ta aspirin eller andre medisiner.

Andre årsaker til trombocytopeni

Blodplateødeleggelse kan oppstå på grunn av immune årsaker (HIV-infeksjon, medisiner, sykdommer bindevev, lymfoproliferative sykdommer, blodoverføringer) eller som et resultat av ikke-immune årsaker (gramnegativ sepsis, akutt respiratorisk distress syndrom). Klinisk og laboratorieskilt lik de som finnes i idiopatisk trombocytopenisk purpura. Bare en studie av sykehistorien kan bekrefte diagnosen. Behandling er assosiert med korreksjon av den underliggende sykdommen.

Akutt lungesviktsyndrom

Pasienter med akutt respiratorisk distress-syndrom kan utvikle ikke-immun trombocytopeni, muligens på grunn av blodplateavsetning i lungenes kapillære lag.

Blodoverføringer

Purpura etter transfusjon er forårsaket av immunødeleggelse som ligner på ITP, bortsett fra tilstedeværelsen av en historie med blodoverføring innen 3 til 10 dager. Pasientene er hovedsakelig kvinner og mangler blodplateantigen (PLA-1), som er tilstede hos de fleste. Transfusjoner av PLA-1-positive blodplater stimulerer produksjonen av PLA-1-antistoffer, som (ukjent mekanisme) kan reagere med pasientens PLA-1-negative blodplater. Resultatet er alvorlig trombocytopeni, som går over i løpet av 2-6 uker.

Bindevev og lymfoproliferative sykdommer

Bindevev (f.eks. SLE) og lymfoproliferative sykdommer kan forårsake immun trombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

Legemiddelindusert immundestruksjon

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orale antidiabetika, gullsalter og rifampin kan forårsake trombocytopeni, vanligvis på grunn av en immunreaksjon der stoffet binder seg til blodplaten for å danne et nytt "fremmed" antigen. Denne tilstanden kan ikke skilles fra ITP bortsett fra historien om narkotikabruk. Når du slutter å ta medisinen, øker antallet blodplater innen 7 dager. Gullindusert trombocytopeni er et unntak, siden gullsalter kan forbli i kroppen i mange uker.

Trombocytopeni utvikler seg hos 5 % av pasientene som får ufraksjonert heparin, noe som kan oppstå selv når svært lave doser heparin gis (for eksempel under arteriell eller venekateter). Mekanismen er vanligvis immun. Blødning kan forekomme, men oftere danner blodplater aggregater som forårsaker vaskulær okklusjon med utvikling av paradoksal arteriell og venøs trombose, noen ganger livstruende (for eksempel trombotisk okklusjon av arterielle kar, hjerneslag, akutt hjerteinfarkt myokard). Heparin bør seponeres hos alle pasienter som utvikler trombocytopeni eller en reduksjon i antall blodplater med mer enn 50 %. Siden 5 dager med heparin er tilstrekkelig for å behandle venøs trombose, og de fleste pasienter begynner å ta orale antikoagulantia samtidig som de tar heparin, er heparinabstinens vanligvis trygt. Heparin med lav molekylvekt (LMWH) er mindre immunogent enn ufraksjonert heparin. Imidlertid brukes ikke LMWH for heparinindusert trombocytopeni fordi de fleste antistoffer kryssreagerer med LMWH.

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsaker ofte ikke-immun trombocytopeni, som tilsvarer alvorlighetsgraden av infeksjonen. Trombocytopeni kan være forårsaket av mange faktorer: disseminert intravaskulær koagulasjon, dannelse av immunkomplekser som kan samhandle med blodplater, komplementaktivering og blodplateavsetning på skadede endoteloverflater.

HIV-infeksjon

Pasienter infisert med HIV kan utvikle immun trombocytopeni, lik ITP, bortsett fra i forbindelse med HIV. Blodplateantallet kan økes ved å administrere glukokortikoider, som ofte holdes tilbake til blodplatetallet faller under 1/µL, da disse legemidlene kan redusere immuniteten ytterligere. Blodplateantallet øker også vanligvis etter bruk av antivirale legemidler.

Patogenese av trombocytopeni

Patogenesen til trombocytopeni ligger enten i patologien til det hematopoietiske systemet og en reduksjon i blodplateproduksjon av myeloide celler i benmargen (megakaryocytter), eller i nedsatt hemodierese og økt ødeleggelse av blodplater (fagocytose), eller i sekvestrasjonspatologier og blodplatetensjon i milten.

I beinmargen friske mennesker Et gjennomsnitt av blodplater produseres daglig, men ikke alle sirkulerer i den systemiske sirkulasjonen: reserveplater lagres i milten og frigjøres ved behov.

Når en pasients undersøkelse ikke avdekker sykdommer som forårsaker en reduksjon i blodplatenivåer, stilles en diagnose trombocytopeni av ukjent opprinnelse eller idiopatisk trombocytopeni. Men dette betyr ikke at patologien oppsto «bare sånn».

Trombocytopeni, assosiert med en reduksjon i blodplateproduksjonen, utvikler seg med mangel på vitamin B12 og B9 (folsyre) i kroppen og aplastisk anemi.

Leukopeni og trombocytopeni er kombinert med benmargsdysfunksjon assosiert med akutt leukemi, lymfosarkom, kreftmetastaser fra andre organer. Undertrykkelse av blodplateproduksjon kan skyldes endringer i strukturen til hematopoietiske stamceller i benmargen (det såkalte myelodysplastisk syndrom), medfødt hypoplasi av hematopoiesis (Fanconi syndrom), megakaryocytose eller myelofibrose i benmargen.

Symptomer på trombocytopeni

Blodplateforstyrrelser resulterer i et typisk blødningsmønster av flere petekkier på huden, vanligvis mer fremtredende på bena; spredte små ekkymoser på steder med mindre skader; blødning av slimhinner (neseblod, blødning i mage-tarmkanalen og genitourinary tractus; vaginal blødning), alvorlig blødning etter kirurgiske inngrep. Alvorlige blødninger i mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid er manifestasjoner av betydelig vevsblødning (f.eks. dyp visceralt hematom eller hemartrose) atypiske for blodplatepatologi og antyder tilstedeværelsen av forstyrrelser av sekundær hemostase (f.eks. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen til økt blodplateødeleggelse er delt inn i immun og ikke-immun. Og den vanligste er autoimmun trombocytopeni. Listen over immunpatologier der den manifesterer seg inkluderer: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom), systemisk lupus erythematosus, Sharps eller Sjögrens syndrom, antifosfolipid syndrom osv. Alle disse tilstandene forenes av det faktum at kroppen produserer antistoffer som angriper sine egne friske celler, inkludert blodplater.

Det bør huskes at når antistoffer fra en gravid kvinne med immun trombocytopenisk purpura kommer inn i blodet til fosteret, oppdages forbigående trombocytopeni hos barnet i nyfødtperioden.

I følge noen rapporter kan antistoffer mot blodplater (deres membranglykoproteiner) påvises i nesten 60 % av tilfellene. Antistoffene har immunglobulin G (IgG), og som en konsekvens blir blodplater mer sårbare for økt fagocytose av miltmakrofager.

Medfødt trombocytopeni

Mange avvik fra normen og deres resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenese. Proteinet trombopoietin, syntetisert i leveren, kodet på kromosom 3p27, stimulerer megakaryocytter, og er ansvarlig for effekten av trombopoietin på et spesifikt reseptorprotein kodet av C-MPL-genet.

Det antas at medfødt trombocytopeni (spesielt amegakaryocytisk trombocytopeni), så vel som arvelig trombocytopeni (med familiær aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich syndrom, May-Hegglin syndrom, etc.) er assosiert med en mutasjon av en av disse genene. For eksempel produserer et arvelig mutantgen vedvarende aktiverte trombopoietinreseptorer, som forårsaker overproduksjon av unormale megakaryocytter som ikke er i stand til å produsere tilstrekkelig med blodplater.

Gjennomsnittlig levetid for sirkulerende blodplater er 7-10 dager; cellesyklusen deres reguleres av det antiapoptotiske membranproteinet BCL-XL, som er kodet av BCL2L1-genet. I prinsippet er funksjonen til BCL-XL å beskytte celler mot skade og indusert apoptose (død), men det viser seg at når genet er mutert, fungerer det som en aktivator av apoptotiske prosesser. Derfor kan blodplateødeleggelse skje raskere enn blodplatedannelse.

Men arvelig disaggregeringstrombocytopeni, karakteristisk for hemorragisk diatese (Glanzmanns trombastheni) og Bernard-Souliers syndrom, har en litt annen patogenese. På grunn av en genfeil observeres trombocytopeni hos små barn, assosiert med en forstyrrelse i strukturen til blodplater, som fratar dem evnen til å "holde sammen" for å danne en blodpropp, som er nødvendig for å stoppe blødning. I tillegg blir slike defekte blodplater raskt utnyttet i milten.

Sekundær trombocytopeni

Forresten, om milten. Splenomegali - en økning i størrelsen på milten - utvikler seg ved forskjellige årsaker(på grunn av leverpatologier, infeksjoner, hemolytisk anemi, hepatisk veneobstruksjon, infiltrasjon av tumorceller ved leukemi og lymfomer, etc.), og dette fører til at opptil en tredjedel av den totale blodplatemassen kan beholdes i den. Resultatet er en kronisk lidelse i blodsystemet, som er diagnostisert som symptomatisk eller sekundær trombocytopeni. Når dette organet er forstørret, er i mange tilfeller splenektomi for trombocytopeni eller, enkelt sagt, fjerning av milten for trombocytopeni indisert.

Kronisk trombocytopeni kan også utvikle seg på grunn av hypersplenisk syndrom, som betyr hyperfunksjon av milten, samt for tidlig og for rask ødeleggelse av blodceller av fagocyttene. Hypersplenisme er sekundær i naturen og oppstår oftest på grunn av malaria, tuberkulose, leddgikt eller svulster. Så faktisk blir sekundær trombocytopeni en komplikasjon av disse sykdommene.

Sekundær trombocytopeni er assosiert med bakteriell eller systemisk virusinfeksjon: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitt, varicella-zoster-virus (årsaken til vannkopper) eller rubivirus (som forårsaker røde hunder).

Når kroppen (direkte på benmargen og dens myeloide celler) utsettes for ioniserende stråling og inntar store mengder alkohol, kan sekundær akutt trombocytopeni utvikles.

Trombocytopeni hos barn

Ifølge studier overstiger nivået av blodplater i fosteret i andre trimester av svangerskapet 150 tusen/μl. Trombocytopeni hos nyfødte er tilstede etter 1-5 % av fødslene, og alvorlig trombocytopeni (når blodplater er mindre enn 50 tusen / μl) forekommer i 0,1-0,5 % av tilfellene. Samtidig er en betydelig andel av spedbarn med denne patologien født for tidlig eller har hatt placentainsuffisiens eller fosterhypoksi. Hos 15-20 % av nyfødte er trombocytopeni alloimmun - som følge av å motta antistoffer mot blodplater fra moren.

Neonatologer anser genetiske defekter av benmargsmegakaryocytter, medfødte autoimmune patologier, tilstedeværelsen av infeksjoner, samt DIC-syndrom (disseminert intravaskulær koagulasjon) som andre årsaker til trombocytopeni.

De fleste tilfeller av trombocytopeni hos eldre barn er symptomatiske, og mulige patogener inkluderer sopp, bakterier og virus, som cytomegalovirus, toksoplasma, røde hunder eller meslinger. Akutt trombocytopeni oppstår spesielt ofte med en sopp- eller gramnegativ bakterieinfeksjon.

Vaksinasjoner for trombocytopeni gis til barn med forsiktighet, og for alvorlige former for patologi forebyggende vaksinasjon ved injeksjon og kutane påføringer (med hudfjerning) kan være kontraindisert.

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet kan ha mange årsaker. Det må imidlertid tas i betraktning at gjennomsnittlig antall blodplater under graviditeten synker (opptil 215 tusen / μl), og dette er normalt.

For det første, hos gravide kvinner, er en endring i antall blodplater assosiert med hypervolemi - en fysiologisk økning i blodvolum (i gjennomsnitt med 45%). For det andre økes blodplateforbruket i denne perioden, og benmargsmegakaryocytter produserer ikke bare blodplater, men også betydelig mer tromboksan A2, som er nødvendig for blodplateaggregering under blodkoagulasjon (koagulering).

I tillegg, i α-granulene til gravide blodplater, syntetiseres det dimere glykoprotenet PDGF, en blodplateavledet vekstfaktor, intensivt, som regulerer cellevekst, deling og differensiering, og spiller også en kritisk rolle i dannelsen av blodkar ( inkludert i fosteret).

Som fødselsleger bemerker, er asymptomatisk trombocytopeni observert hos omtrent 5 % av gravide kvinner under normal svangerskap; i 65-70% av tilfellene oppstår trombocytopeni av ukjent opprinnelse. 7,6 % av gravide opplever moderat grad av trombocytopeni, og 15-21 % av kvinnene med svangerskapsforgiftning og gestose utvikler alvorlig trombocytopeni under svangerskapet.

Trombocytopeni er et begrep som refererer til alle tilstander der antall blodplater i blodet reduseres. Patologi forekommer oftere hos kvinner enn hos menn. Oppdagelsesraten hos barn er 1 tilfelle av 20 tusen.

Egenskaper til blodplater

Årsaker til primær trombocytopeni

Årsakene til utilstrekkelige blodplatenivåer i blodet er delt inn i 3 grupper.

Faktorer som forårsaker økt celleødeleggelse når:

• ulike autoimmune prosesser (revmatoid polyartritt, systemisk lupus);
• blodsykdommer (trombocytopenisk purpura);
• tar medisiner (sulfonamider, heparin, antiepileptika, noen medisiner for behandling av kardiovaskulære og gastrointestinale sykdommer);
• under preeklampsi hos gravide kvinner;
• etter hjertebypassoperasjon.

Faktorer som forstyrrer blodplatereproduksjonen når:

• strålebehandling;
• blodkreft ();
• smittsomme sykdommer (AIDS, hepatitt C, vannkopper, mononukleose, røde hunder);
• tumor kjemoterapi;
• langvarig bruk av alkohol;
• mangel på vitamin B 12 og folsyre i maten.

Andre grunner:

• svangerskap();
• stort volum blodoverføring;
• forstørret milt (splenomegali) pga ulike sykdommer lever, infeksjoner, har evnen til å fange opp og ødelegge blodplater;
• trombocytopeni hos et nyfødt barn er sjelden og forklares av en forsinkelse i utviklingen av hematopoiesis på grunn av infeksjonssykdommer som moren lider av;
• arvelige årsaker observeres når trombocytopeni kombineres med bleke områder av hår, nedsatt pigmentering av huden, netthinnen, eksem og en tendens til infeksjoner.

Koden må inneholde et tilleggssiffer etter perioden, som vil avklare diagnosen:

• 0 – purpura forårsaket av en allergisk reaksjon;
• 1 - feil i strukturen til blodplater med et normalt antall;
• 2 - purpura av en annen, ikke-trombocytopenisk opprinnelse (i tilfelle forgiftning);
• 3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• 4 - andre primære blodplatemangler;
• 5 - sekundære lesjoner;
• 6 - uspesifiserte varianter av patologier;
• 7 - andre typer blødninger (pseudogemophilia, økt skjørhet av blodårer, og så videre);
• 8 – uspesifiserte hemoragiske tilstander.

Denne gruppen av sykdommer er lokalisert under overskriften patologier i blodet, hematopoietiske organer og immunforstyrrelser av cellulær opprinnelse.

Fare for trombocytopeni

På grunn av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, inneholder trombocytopeni i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer akuttbehandlingsprotokoller for alvorlige hemoragiske syndromer.

En livsfare med en sterk reduksjon i antall blodplater vises selv når det oppstår riper, siden såret ikke blir leget av primære blodpropp og fortsetter å blø.

Personer med mangel på hvite blodlegemer kan dø av spontane indre blødninger, så sykdommen krever rettidig diagnose og adekvat behandling.

Legg til en kommentar Avbryt svar

• Scottped på akutt gastroenteritt

Selvmedisinering kan være farlig for helsen din. Ved første tegn på sykdom, kontakt lege.

ICD-kode: D69.5

Sekundær trombocytopeni

Sekundær trombocytopeni

Søk

• Søk på ClassInform

Søk gjennom alle klassifiserere og oppslagsverk på ClassInform-nettstedet

Søk etter TIN

• OKPO av TIN

Søk OKPO-kode etter INN

OKTMO av TIN

Søk OKTMO-kode etter INN

OKATO av INN

Søk OKATO-kode etter INN

OKOPF av TIN

Søk etter OKOPF-kode med TIN

OKOGU av TIN

Søk OKOGU-kode etter INN

OKFS av TIN

Søk etter OKFS-kode med TIN

OGRN av TIN

Søk etter OGRN etter TIN

Finn ut TIN

Søk etter TIN for en organisasjon ved navn, TIN for en individuell gründer ved fullt navn

Sjekker motparten

• Sjekker motparten

Informasjon om motparter fra Federal Tax Service-databasen

Omformere

• OKOF til OKOF2

Oversettelse av OKOF-klassifiseringskoden til OKOF2-koden

OKDP i OKPD2

Oversettelse av OKDP-klassifiseringskode til OKPD2-kode

OKP i OKPD2

Oversettelse av OKP-klassifiseringskode til OKPD2-kode

OKPD til OKPD2

Oversettelse av OKPD-klassifiseringskoden (OK(KPES 2002)) til OKPD2-koden (OK(KPES 2008))

OKUN i OKPD2

Oversettelse av OKUN-klassifiseringskode til OKPD2-kode

OKVED til OKVED2

Oversettelse av OKVED2007-klassifiseringskoden til OKVED2-koden

OKVED til OKVED2

Oversettelse av OKVED2001-klassifiseringskoden til OKVED2-koden

OKATO i OKTMO

Oversettelse av OKATO-klassifiseringskode til OKTMO-kode

TN VED i OKPD2

Oversettelse av HS-koden til OKPD2-klassifiseringskoden

OKPD2 i TN VED

Oversettelse av OKPD2-klassifiseringskoden til HS-koden

OKZ-93 til OKZ-2014

Oversettelse av OKZ-93-klassifiseringskoden til OKZ-2014-koden

Klassifiserer endringer

• Endringer 2018

Feed av klassifiseringsendringer som har trådt i kraft

All-russiske klassifiserere

• ESKD klassifiserer

All-russisk klassifisering av produkter og designdokumenter OK

OKATO

All-russisk klassifisering av objekter av administrativ-territoriell inndeling OK

OKW

All-russisk valutaklassifisering OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

All-russisk klassifisering av typer last, emballasje og emballasjematerialer OK

OKVED

All-russisk klassifisering av typer økonomiske aktiviteter OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

All-russisk klassifisering av typer økonomiske aktiviteter OK (NACE REV. 2)

OKGR

All-russisk klassifisering av vannkraftressurser OK

OK

All-russisk klassifiserer av måleenheter OK(MK)

OKZ

All-russisk klassifisering av yrker OK (MSKZ-08)

OKIN

All-russisk klassifisering av informasjon om befolkningen OK

OKIZN

All-russisk klassifisering av informasjon om sosial beskyttelse befolkning. OK (gyldig til 12.01.2017)

OKIZN-2017

All-russisk klassifisering av informasjon om sosial beskyttelse av befolkningen. OK (gyldig fra 12.01.2017)

OKNPO

All-russisk klassifisering av grunnskoleutdanning OK (gyldig til 07/01/2017)

OKOGU

All-russisk klassifisering av statlige organer OK 006 – 2011

OK OK

All-russisk klassifisering av informasjon om all-russiske klassifikatorer. OK

OKOPF

All-russisk klassifisering av organisatoriske og juridiske former OK

OKOF

All-russisk klassifisering av anleggsmidler OK (gyldig til 01/01/2017)

OKOF 2

All-russisk klassifisering av anleggsmidler OK (SNA 2008) (gyldig fra 01/01/2017)

OKP

All-russisk produktklassifisering OK (gyldig til 01.01.2017)

OKPD2

All-russisk klassifisering av produkter etter type økonomisk aktivitet OK (CPES 2008)

OKPDTR

All-russisk klassifisering av arbeideryrker, arbeidstakerstillinger og tariffkategorier OK

OKPIiPV

All-russisk klassifisering av mineraler og grunnvann. OK

OKPO

All-russisk klassifisering av bedrifter og organisasjoner. OK 007–93

OKS

All-russisk klassifisering av OK-standarder (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

All-russisk klassifisering av spesialiteter med høyere vitenskapelig kvalifikasjon OK

OKSM

All-russisk klassifisering av land i verden OK (MK (ISO 3)

OK SÅ

All-russisk klassifisering av spesialiteter i utdanning OK (gyldig til 07/01/2017)

OKSO 2016

All-russisk klassifisering av spesialiteter i utdanning OK (gyldig fra 07/01/2017)

OKTS

All-russisk klassifisering av transformasjonshendelser OK

OKTMO

All-russisk klassifisering av kommunale territorier OK

OKUD

All-russisk klassifisering av ledelsesdokumentasjon OK

OKFS

All-russisk klassifiserer av eierformer OK

OKER

All-russisk klassifisering av økonomiske regioner. OK

OKUN

All-russisk klassifisering av tjenester til befolkningen. OK

TN VED

Varenomenklatur for utenlandsk økonomisk aktivitet (EAEU CN FEA)

Klassifiserer VRI ZU

Klassifisering av typer tillatt bruk av tomter

KOSGU

Klassifisering av virksomheten til offentlig forvaltning

FCKO 2016

Federal avfallsklassifiseringskatalog (gyldig til 24. juni 2017)

FCKO 2017

Federal avfallsklassifiseringskatalog (gyldig fra 24. juni 2017)

BBK

Internasjonale klassifiserere

Universell desimalklassifisering

ICD-10

Internasjonal klassifisering av sykdommer

ATX

Anatomisk-terapeutisk-kjemisk klassifisering av legemidler (ATC)

MKTU-11

Internasjonal klassifisering av varer og tjenester 11. utgave

MKPO-10

International Industrial Design Classification (10th Revision) (LOC)

Kataloger

Unified Tariff and Qualification Directory of Works and Professions of Workers

ECSD

Samlet kvalifikasjonskatalog over stillinger til ledere, spesialister og ansatte

Faglige standarder

Katalog over profesjonelle standarder for 2017

Stillingsbeskrivelser

Eksempler på stillingsbeskrivelser med hensyn til faglige standarder

Federal State Education Standard

Føderale statlige utdanningsstandarder

Ledige stillinger

All-russisk stillingsdatabase Arbeid i Russland

Våpenbeholdning

Statlig matrikkel for sivile og tjenestevåpen og ammunisjon for dem

Kalender 2017

Produksjonskalender for 2017

Kalender 2018

Produksjonskalender for 2018

Sekundær trombocytopeni

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Legemiddelindusert immuntrombocytopeni er oftest forårsaket av antistoffer mot legemidlet som kryssreagerer med blodplateantigener. Mindre vanlig er stoffet festet på blodplater for å danne et komplett antigen, der det fungerer som et hapten og blodplater fungerer som en bærer.

Legemidlene som oftest forårsaker trombocytopeni er oppført i tabell. 16.5.

Heparinindusert trombocytopeni er en heparinindusert, immunmediert protrombotisk lidelse ledsaget av trombocytopeni og venøs og/eller arteriell trombose.

Omtrent 1 % av pasientene utvikler heparinindusert trombocytopeni i minst én uke etter heparinbruk, og omtrent 50 % av disse opplever trombose. Heparinindusert trombocytopeni er litt mer vanlig hos kvinner.

Etiologi og patogenese

Heparinindusert trombocytopeni er resultatet av en humoral immunreaksjon rettet mot et kompleks som involverer endogen blodplatefaktor 4 og eksogen heparin; autoantistoffer gjenkjenner endogen blodplatefaktor 4 bare når det kombineres med heparin. Dette immunkomplekset aktiverer sirkulerende blodplater gjennom deres overflate FcγRIIA-reseptorer, noe som fører til trombocytopeni og hyperkoagulabilitet. Egenskapene til heparin (storfe > svin), dets sammensetning (ufraksjonert > lav molekylvekt > fondaparinux), dose (profylaktisk > terapeutisk > enkelt), administrasjonsvei (subkutant > intravenøs) og administrasjonsvarighet (mer enn 4 dager > mindre enn 4 dager) er alle faktorer som bestemmer utviklingen og alvorlighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniske manifestasjoner

Ved medikamentindusert trombocytopeni opptrer petekkier, gastrointestinale blødninger og hematuri vanligvis flere timer etter legemiddeladministrering. Varigheten av trombocytopeni avhenger av hastigheten på medikamenteliminasjonen. Vanligvis 7 dager etter seponering går blodplateantallet tilbake til det normale.

Heparinindusert trombocytopeni kan forekomme i alle aldre (> 3 måneder), men tilfeller er sjeldne hos barn. Moderat trombocytopeni begynner vanligvis 5-10 dager etter heparinadministrasjon. Hvis pasienten allerede har vært eksponert for heparin i løpet av de siste 100 dagene, kan en rask reaksjon oppstå, med et fall i antall blodplater innen minutter til timer etter heparinadministrasjon. Forsinket heparinindusert trombocytopeni er også mulig; trombocytopeni utvikles etter seponering av legemidlet. Trombocytopeni er vanligvis asymptomatisk og blødning er sjelden. Heparinindusert trombocytopeni er assosiert med høy risiko for trombotiske komplikasjoner (f.eks. lungeemboli, hjerteinfarkt, trombotisk hjerneslag) med en sterk forkjærlighet for arteriell trombose i ekstremitetsarteriene og dyp venetrombose. Ytterligere mikrovaskulær trombose kan føre til utvikling av venøs koldbrann/lemamputasjon. Andre komplikasjoner inkluderer hudnekrose på heparininjeksjonssteder og anafylaktoide reaksjoner (f.eks. feber, hypotensjon, leddsmerter, dyspné, kardiopulmonal svikt) etter intravenøs bolusadministrasjon.

Sekundær trombocytopeni: diagnose

Diagnosen heparinindusert trombocytopeni kan mistenkes basert på det kliniske bildet - trombocytopeni, trombose, fravær av en annen årsak til trombocytopeni. Diagnosen bekreftes ved påvisning av antistoffer mot det endogene blodplatefaktor 4/heparinkomplekset og bekreftes ved påvisning av patologiske blodplateaktiverende antistoffer ved bruk av en serotoninfrigjøringsanalyse eller en heparinindusert blodplateaktiveringstest.

Differensialdiagnose[rediger]

Differensialdiagnoser inkluderer ikke-immun heparinassosiert trombocytopeni (på grunn av direkte interaksjon av heparin med sirkulerende blodplater som oppstår de første dagene etter heparinadministrasjon), samt postoperativ hemodilusjon, sepsis, ikke-heparinindusert trombocytopeni, disseminert intravaskulær koagulasjon, og multippel organsvikt.

Sekundær trombocytopeni: behandling

For noen pasienter som får heparin, anbefales regelmessig overvåking av antall blodplater. Hvis heparinindusert trombocytopeni mistenkes eller bekreftes, er behandlingen å seponere heparin og bruke en alternativ antikoagulant, enten ikke-heparin anti-faktor Xa (danaparoid, fondaparinux) eller direkte trombinhemmere (f.eks. argatroban, bivalirudin). Warfarin er kontraindisert under den akutte trombocytopeniske fasen fordi det kan forårsake mikrovaskulær trombose, med potensiale for nekrose av det iskemiske lemmet (venøst ​​gangrensyndrom). Trombocytopeni går vanligvis over etter gjennomsnittlig 4 dager, med verdier større enn 150 x 109/L, selv om det i noen tilfeller kan ta 1 uke til 1 måned.

Prognosen for gjenoppretting av blodplater er god, men posttrombotiske komplikasjoner kan forekomme (f.eks. amputasjon av lemmer hos 5-10 % av pasientene, hjerneslag, bilateral hemorragisk binyrenekrose med binyrebarksvikt). Dødelighet av heparinindusert trombocytopeni (f.eks. dødelig lungeemboli) forekommer i 5-10 % av tilfellene.

Forebygging[rediger]

Annet [rediger]

Trombocytopenisk purpura forårsaket av transfusjon av røde blodlegemer

1. Klinisk bilde. Trombocytopenisk purpura er en sjelden komplikasjon ved transfusjon av røde blodlegemer. Det manifesteres ved plutselig trombocytopeni, blødning fra slimhinner og petekkier, som oppstår 7-10 dager etter transfusjon. Diagnosen er basert på sykehistorie. Denne formen for trombocytopenisk purpura forekommer oftest hos multiparøse kvinner og personer som har gjennomgått flere røde blodlegemer. I henhold til utviklingsmekanismen ligner det trombocytopeni hos nyfødte forårsaket av mors antistoffer. Trombocytopenisk purpura, forårsaket av transfusjon av røde blodlegemer, forekommer hos individer som mangler Zw a-antigenet. Det er vist at dette antigenet er en del av glykoprotein IIb/IIIa. Transfusjon av røde blodlegemer blandet med blodplater som bærer Zw a antigenet fører til utseendet av antistoffer mot dette antigenet. Det antas at de kryssreagerer med glykoprotein IIb/IIIa fra pasientens egne blodplater.

EN. Blodplatetransfusjoner utføres ikke fordi de vanligvis er ineffektive. I tillegg kan blodplatedonorer i denne sykdommen bare være 2 % av personer hvis blodplater ikke bærer Zw a-antigenet.

b. Prednison, 1-2 mg/kg/dag oralt, reduserer hemorragisk syndrom og øker antall blodplater.

V. Sykdommen går over av seg selv etter at pasientens blod er frigjort fra donorens blodplater.

d. Deretter bør røde blodlegemer fra givere som mangler Zw a antigenet brukes til transfusjon.

Purpura og andre hemoragiske tilstander (D69)

Ekskludert:

• benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
• kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
• idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
• lynlilla (D65)
• trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)

I Russland har International Classification of Diseases, 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et enkelt regulatorisk dokument for å ta hensyn til sykelighet, årsaker til befolkningens besøk til medisinske institusjoner alle avdelinger, dødsårsaker.

ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. nr. 170

Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017-2018.

Med endringer og tillegg fra WHO.

Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com

Trombocytopeni: symptomer og behandling

Trombocytopeni - hovedsymptomer:

• Røde flekker på huden
• Forstørrede lymfeknuter
• Feber
• Forstørrede lymfeknuter i nakken
• Mindre blødninger på hud og slimhinner
• Blå flekker på huden

En sykdom som forårsaker en reduksjon i antall blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Dette er nøyaktig hva artikkelen vil snakke om. Blodplater er små blodceller som ikke har noen farge og er viktige komponenter involvert i blodpropp. Sykdommen er ganske alvorlig, siden sykdommen kan føre til blødninger i de indre organene (spesielt i hjernen), og dette er dødelig.

Klassifisering

Som de fleste medisinske sykdommer har trombocytopeni sin egen klassifisering, som er dannet på grunnlag av patogenetiske faktorer, årsaker, symptomer og ulike manifestasjoner.

I henhold til etiologikriteriet skilles to typer sykdom:

De er preget av det faktum at den primære typen manifesterer seg som en uavhengig sykdom, og den sekundære typen er provosert av en rekke andre sykdommer eller patologiske abnormiteter.

I henhold til varigheten av sykdommen i menneskekroppen er det to typer ubehag: akutt og kronisk. Akutt - preget av en kort varighet av påvirkning på kroppen (opptil seks måneder), men manifestert av umiddelbare symptomer. Den kroniske formen er preget av en langvarig reduksjon av blodplater i blodet (over seks måneder). Det er den kroniske typen som er farligere, siden behandlingen tar opptil to år.

I henhold til kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdommen, preget av den kvantitative sammensetningen av blodplater i blodet, skilles tre grader ut:

• I - sammensetningen er 150–50x10 9 /l - alvorlighetskriteriet er tilfredsstillende;
• II - 50–20x10 9 /l - redusert sammensetning, som manifesterer seg med mindre skade på huden;
• III - 20x10 9 /l - preget av utseendet indre blødninger i organismen.

Normen av blodceller i kroppen er lik 0,00/µl. Men det er i kvinnekroppen at disse indikatorene hele tiden endrer seg. Endringene påvirkes av følgende faktorer:

Blodplater vises i kroppen fra benmargen, som syntetiserer blodceller ved å stimulere megakaryocytter. De syntetiserte blodplatene sirkulerer gjennom blodet i syv dager, hvoretter prosessen med stimulering gjentas.

I følge International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10) har denne sykdommen sine egne koder:

• D50-D89 - sykdommer sirkulasjonssystemet og andre typer mangler.
• D65-D69 - blodproppforstyrrelser.

Fører til

Ofte er årsaken til sykdommen en allergisk reaksjon av kroppen til ulike medisinsk utstyr Som et resultat observeres medikamentindusert trombocytopeni. Med en slik lidelse produserer kroppen antistoffer rettet mot stoffet. Medisiner som påvirker forekomsten av blodcellesvikt inkluderer beroligende midler, alkaloider og antibakterielle midler.

Årsakene til mangel kan også være problemer med immunsystemet forårsaket av konsekvensene av blodoverføringer.

Sykdommen viser seg spesielt ofte når blodgruppene ikke stemmer overens. Autoimmun trombocytopeni er oftest observert i menneskekroppen. I dette tilfellet er immunsystemet ikke i stand til å gjenkjenne blodplatene og avviser dem fra kroppen. Som et resultat av avvisning produseres antistoffer for å fjerne fremmede celler. Årsakene til slik trombocytopeni er:

1. Patologisk nyresvikt og kronisk hepatitt.
2. Lupus, dermatomyositt og sklerodermi.
3. Leukemiske sykdommer.

Hvis sykdommen har en uttalt form for en isolert sykdom, kalles den idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sykdom (ICD-10-kode: D69.3). Etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10:D63.6) er fortsatt uklar, men medisinske forskere er tilbøyelige til å tro at årsaken er en arvelig disposisjon.

Sykdommens manifestasjon er også typisk i nærvær av medfødt immunsvikt. Slike mennesker er mest utsatt for faktorene som forårsaker sykdommen, og årsakene til dette er:

• skade på den røde benmargen fra eksponering for narkotika;
• immunsvikt fører til skade på megakaryocytter.

Det er en produktiv natur av sykdommen, som er forårsaket av utilstrekkelig produksjon av blodplater i benmargen. I dette tilfellet oppstår deres insuffisiens, som til slutt utvikler seg til ubehag. Årsakene anses å være myelosklerose, metastaser, anemi, etc.

Mangel på blodplater i kroppen er observert hos personer med redusert sammensetning av vitamin B12 og folsyre. Overdreven radioaktiv eller strålingseksponering for å forårsake blodcellemangel kan ikke utelukkes.

Dermed kan to typer årsaker som påvirker forekomsten av trombocytopeni skilles:

1. Fører til ødeleggelse av blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune lidelser, hjertekirurgi, kliniske sirkulasjonsforstyrrelser hos gravide kvinner og bivirkninger av legemidler.
2. Bidrar til en reduksjon i produksjonen av antistoffer i benmargen: viral påvirkning, metastatiske manifestasjoner, kjemoterapi og stråling, samt overdreven alkoholforbruk.

Symptomer

Symptomer på trombocytopeni sykdom har forskjellige typer manifestasjoner. Det kommer an på:

• for det første fra årsaken til hendelsen;
• for det andre om sykdommens natur (kronisk eller akutt).

De viktigste tegnene på skade på kroppen er manifestasjoner på huden i form av blødninger og blødninger. Blødninger er oftest observert på lemmer og overkropp. Skade på en persons ansikt og lepper er mulig. For å illustrere manifestasjonen av blødninger på menneskekroppen, presenteres bildet nedenfor.

Trombocytopeni er preget av symptomer på langvarige blødninger etter tanntrekking. Dessuten kan varigheten av blødningen være enten én dag eller ledsaget i flere dager. Det avhenger av omfanget av sykdommen.

Med symptomer er det ingen økning i leverens størrelse, men veldig ofte observerer leger en utvidelse av lymfeknutene i livmorhalsregionen. Dette fenomenet er ofte ledsaget av en økning i kroppstemperatur til subfebrile nivåer (fra 37,1 til 38 grader). En økning i hastigheten på akkumulering av røde blodlegemer i kroppen er bevis på tilstedeværelsen av en sykdom som kalles lupus erythematosus.

Symptomer på blodplatemangel er ganske lett observert etter å ha tatt blod for analyse. Den kvantitative sammensetningen vil avvike betydelig fra de maksimale standardene. Når antall blodplater i blodet reduseres, øker størrelsen. Dette gjenspeiles på huden som utseendet på røde og blålige flekker, noe som indikerer transformasjonen av blodceller. Det er også ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en reduksjon i den kvantitative sammensetningen, men samtidig øker antallet retikulocytter. Det er et fenomen med et skifte i leukocyttformelen til venstre.

Menneskekroppen med redusert sammensetning av blodceller er preget av en økning i sammensetningen av megakaryocytter, som er forårsaket av hyppige og omfattende blødninger. Varigheten av blodkoagulering økes merkbart, og reduksjonen i koagulering av blod som frigjøres fra såret reduseres.

I henhold til symptomene på sykdommen skilles tre grader av komplikasjoner: mild, moderat og alvorlig.

Milde grader er typiske årsaker til sykdommen hos kvinner med langvarig og kraftig menstruasjon, samt ved intradermal blødning og neseblødninger. Men på scenen mild grad diagnostisering av sykdommen er ekstremt vanskelig, så tilstedeværelsen av sykdommen kan bare bekreftes etter en detaljert medisinsk undersøkelse.

Den gjennomsnittlige graden er preget av utseendet av et hemorragisk utslett i hele kroppen, som består av en rekke presise blødninger under huden og på slimhinnen.

Alvorlige karakterer er preget av gastrointestinale lidelser forårsaket av blødninger. Blodplateantallet i blodet er opptil 25x10 9 /l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende egenskaper.

Graviditet og sykdom: symptomer

Trombocytopeni hos gravide er preget av betydelige endringer i den kvantitative sammensetningen av celler i blodet til kvinner. Hvis det ikke er diagnose av sykdommen hos gravide kvinner, men blreduseres noe, indikerer dette at deres vitale aktivitet avtar og deres deltakelse i periferien av blodsirkulasjonen øker.

Hvis det er en redusert sammensetning av blodplater i blodet til en gravid kvinne, så er dette direkte forutsetninger for utviklingen av sykdommen. Årsakene til lavt antall blodplater er høye grader døden til disse kroppene og lav dannelse av nye. Kliniske tegn er preget av subkutane blødninger. Årsakene til insuffisiens av fargeløse celler er feil sammensetning og ernæringsstandarder eller en liten mengde matforbruk, samt skade på immunsystemet og ulike blodtap. Gjennom denne prosessen produseres blodlegemene av benmargen i små mengder eller har en uregelmessig form.

Trombocytopeni under graviditet er veldig farlig, så spørsmålet om diagnose, og spesielt behandling, gis maksimal oppmerksomhet. Faren er at mangel på blodplater i mors blod under svangerskapet bidrar til blødninger hos barnet. Den farligste blødningen i livmoren er cerebral, hvis resultat er preget av fatale konsekvenser for fosteret. Ved første tegn på en slik faktor tar legen en beslutning om for tidlig fødsel for å eliminere konsekvensene.

Trombocytopeni i barndommen: symptomer

Trombocytopeni hos barn er ganske sjelden. Barn er i faresonen skolealder, hvis forekomst er mer vanlig om vinteren og våren.

Trombocytopeni og dens symptomer hos barn er praktisk talt ikke forskjellig fra voksne, men det er viktig for foreldre å diagnostisere det basert på de første tegnene i de tidlige stadiene av utviklingen av sykdommen. Pediatriske symptomer inkluderer hyppige blødninger fra nesehulen og utseendet til et lite utslett på kroppen. Utslettet vises først nedre lemmer kroppen, og så kan de observeres på hendene. Med mindre blåmerker oppstår hevelse og hematomer. Slike tegn forårsaker oftest ikke bekymring for foreldre, på grunn av fravær av smertesymptomer. Dette er en viktig feil, fordi enhver sykdom i sin avanserte form er farlig.

Blødende tannkjøtt indikerer mangel på blodplater i blodet hos både barn og voksne. I dette tilfellet utskilles avføring hos en syk person, og oftere hos barn, sammen med blodpropp. Blødning på grunn av vannlating kan ikke utelukkes.

Avhengig av graden av påvirkning av sykdommen på immunsystemet, skilles det mellom immun og ikke-immun blodplatemangel. Immun trombocytopeni er forårsaket av massedød blodceller under påvirkning av antistoffer. I en slik situasjon blir ikke immunsystemets egne blodceller gjenkjent og avvist fra kroppen. Ikke-immun sykdom manifesterer seg gjennom fysisk påvirkning på blodplater.

Diagnostikk

En person bør diagnostiseres ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Hovedmetoden for diagnose er klinisk analyse blod, hvis resultater viser et bilde av den kvantitative sammensetningen av blodplater.

Dersom det oppdages avvik i antall blodceller i kroppen, gis indikasjon for benmargsundersøkelse. Dermed bestemmes tilstedeværelsen av megakaryocytter. Hvis de er fraværende, er trombedannelsen svekket, og deres tilstedeværelse indikerer ødeleggelse av blodplater eller deres avsetning i milten.

Årsakene til mangel diagnostiseres ved å bruke:

• genetiske tester;
• elektrokardiogrammer;
• tester for tilstedeværelse av antistoffer;
• ultralydundersøkelser;
• Røntgen og endoskopi.

Trombocytopeni under graviditet diagnostiseres ved hjelp av et koagulogram, eller forenklet sagt, en blodproppprøve. Denne analysen lar deg nøyaktig bestemme sammensetningen av blodplater i blodet. Forløpet av fødselsprosessen avhenger av antall blodplater.

Behandling

Behandling av trombocytopeni begynner med terapi, der et legemiddel kalt Prednisolon foreskrives på sykehuset.

Viktig! Behandlingsmetoder er strengt foreskrevet av den behandlende legen etter å ha gjennomgått en passende undersøkelse og diagnostisert sykdommen.

Doseringen av medisinen er angitt i instruksjonene, ifølge hvilken 1 ml av stoffet tas per 1 kg kroppsvekt. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker dosen med 1,5–2 ganger. På innledende stadier Uvelhet er preget av rask og effektiv bedring, så etter å ha tatt stoffet, kan du merke en bedring i helsen i løpet av få dager. Legemidlet fortsetter til personen er fullstendig helbredet, noe som må bekreftes av den behandlende legen.

Effekten av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot ubehag, men i de fleste tilfeller forsvinner bare symptomene, og sykdommen forblir. Brukes til å behandle mangel hos barn og ungdom.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utføres ved å fjerne milten. Denne prosedyren i medisin kalles splenektomi og er preget av dens positive effekter. I forkant av operasjonen tredobles doseringen av Prednisolon. Dessuten injiseres det ikke i en muskel, men direkte i en menneskelig vene. Etter splenektomi fortsetter administreringen av legemidlet i samme doser i opptil to år. Først etter at den angitte perioden har passert, utføres en undersøkelse og sertifisering av suksessen til splenektomien.

Hvis fjerningsoperasjonen ikke lykkes, foreskrives pasienten immunsuppressiv kjemoterapi med cytostatika. Disse stoffene inkluderer: Azathioprin og Vincristine.

Når en ervervet mangel av ikke-immun natur er diagnostisert, behandles trombocytopeni symptomatisk ved å ta østrogener, progestiner og androksoner.

Mer alvorlige former for idiopatisk trombocytopeni er forårsaket av overdreven blødning. En transfusjon utføres for å gjenopprette blod. Behandling alvorlig forårsaker avskaffelse av medisiner som kan påvirke blodplaters evne til å danne blodpropper negativt.

Etter å ha diagnostisert sykdommen, blir pasienten registrert og en undersøkelsesprosedyre finner sted ikke bare av pasienten, men også av hans pårørende for å samle en arvelig historie.

Hos barn kan sykdommen behandles godt og uten komplikasjoner, men i noen tilfeller kan man ikke utelukke muligheten for symptomatisk behandling.

Behandling av trombocytopeni med tradisjonell medisin har også sine betydelige prestasjoner. Først av alt, for å bli kvitt problemet med blodplatemangel i blodet, bør du inkludere honning med valnøtter. Avkok av brennesle og nypeblader hjelper også godt. For forebyggende tiltak brukes bjørk-, bringebær- eller betejuice.

Hvis du tror at du har trombocytopeni og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online sykdomsdiagnosetjeneste, som velger sannsynlige sykdommer basert på de angitte symptomene.

Difteri er en smittsom sykdom provosert av eksponering for en spesifikk bakterie, hvis overføring (infeksjon) utføres av luftbårne dråper. Difteri, hvis symptomer er aktivering av den inflammatoriske prosessen hovedsakelig i nasopharynx og oropharynx, er også preget av samtidige manifestasjoner i form av generell forgiftning og en rekke lesjoner som direkte påvirker ekskresjons-, nerve- og kardiovaskulære systemer.

Meslinger er en akutt infeksjonssykdom, graden av mottakelighet for denne er nesten 100 %. Meslinger, symptomene på disse er feber, en inflammatorisk prosess som påvirker slimhinnene munnhulen og øvre luftveier, utseendet av et makulopapulært utslett på huden, generell forgiftning og konjunktivitt, er en av hovedårsakene til dødelighet blant små barn.

Leptospirose er en sykdom smittsom natur, som er forårsaket av spesifikke patogener fra slekten Leptospira. Patologisk prosess Det påvirker først og fremst kapillærene, så vel som leveren, nyrene og musklene.

Pharyngomycosis (tonsillomycosis) er en patologi i slimhinnen i svelget av akutt eller kronisk natur, hovedårsaken til utviklingen av dette er infeksjon i kroppen av sopp. Pharyngomycosis påvirker mennesker fra absolutt alle aldersgrupper, inkludert små barn. Sjelden oppstår sykdommen i en isolert form.

Giftig erytem er en sykdom, som et resultat av progresjonen som et polymorft utslett vises på den menneskelige huden. Sykdommen rammer oftest nyfødte barn, men dens forekomst hos voksne pasienter er mulig. Erythema toxicum hos den nyfødte utvikler seg hos 50 % av babyene de første dagene av livet. Denne tilstanden gjenspeiler barnets tilpasningsprosess til miljøet, så vel som til eksterne faktorer.

Ved hjelp av trening og abstinens klarer de fleste seg uten medisin.

Symptomer og behandling av menneskelige sykdommer

Reproduksjon av materialer er kun mulig med tillatelse fra administrasjonen og indikerer en aktiv kobling til kilden.

All informasjon som gis er underlagt obligatorisk konsultasjon behandlende lege!

Spørsmål og forslag:

En lidelse i blodsystemet, der et utilstrekkelig antall blodplater sirkulerer i det - celler som gir hemostase og spiller en nøkkelrolle i prosessen med blodpropp, er definert som trombocytopeni (ICD-10-kode - D69.6).

Hvorfor er trombocytopeni farlig? En redusert konsentrasjon av blodplater (mindre enn 150 tusen/μl) svekker blodpropp så mye at det er fare for spontan blødning med betydelig blodtap ved den minste skade på blodårene.

Blodplatesykdommer inkluderer unormalt forhøyede blodplatenivåer (trombocytemi ved myeloproliferative lidelser, trombocytose som et reaktivt fenomen), reduserte blodplatenivåer - trombocytopeni og blodplatedysfunksjon. Enhver av disse tilstandene, inkludert en tilstand med økt blodplatenivå, kan forårsake nedsatt hemostatisk koageldannelse og blødning.

Blodplater er fragmenter av megakaryocytter som gir hemostase til sirkulerende blod. Trombopoietin syntetiseres av leveren som respons på en reduksjon i antall benmargsmegakaryocytter og sirkulerende blodplater og stimulerer benmargen til å syntetisere blodplater fra megakaryocytter. Blodplater sirkulerer i blodet i 7-10 dager. Omtrent 1/3 av blodplatene avsettes midlertidig i milten. Normalt antall blodplater er 140 000-440 000/µl. Trombocytttallet kan imidlertid variere litt avhengig av fasen av menstruasjonssyklusen, reduksjon i slutten av svangerskapet (gestasjonell trombocytopeni) og økning i respons på inflammatoriske cytokiner i den inflammatoriske prosessen (sekundær eller reaktiv trombocytose). Blodplatene blir til slutt ødelagt i milten.

ICD-10 kode

D69.6 Trombocytopeni, uspesifisert

Årsaker til trombocytopeni

Årsaker til trombocytopeni inkluderer nedsatt blodplateproduksjon, økt blodplatebinding i milten med normal blodplateoverlevelse, økt blodplateødeleggelse eller -forbruk, blodplatefortynning og en kombinasjon av det ovennevnte. Økt blodplatebinding i milten antyder tilstedeværelse av splenomegali.

Risikoen for blødning er omvendt proporsjonal med blodplateantallet. Et blodplateantall på mindre enn 50 000/mm3 forårsaker lett mindre blødninger og øker risikoen for større blødninger. Med blodplatenivåer mellom 20 000 og 50 000/µL, kan blødning forekomme selv med mindre traumer; når blodplatenivået er mindre enn 20 000/μl, er spontan blødning mulig; når blodplatenivået er mindre enn 5000/μl, er det sannsynlig at det utvikles alvorlig spontan blødning.

Blodplatedysfunksjon kan oppstå når det er en intracellulær defekt i blodplateabnormiteten eller når det er en ytre påvirkning som skader funksjonen til normale blodplater. Dysfunksjon kan være medfødt eller ervervet. Av de medfødte lidelsene er von Willebrands sykdom den vanligste og intracellulære blodplatedefekter er mindre vanlige. Ervervede forstyrrelser i blodplatefunksjonen er ofte forårsaket av ulike sykdommer, ved å ta aspirin eller andre medisiner.

, , , , , ,

Andre årsaker til trombocytopeni

Blodplateødeleggelse kan oppstå på grunn av immune årsaker (HIV-infeksjon, medikamenter, bindevevssykdommer, lymfoproliferative sykdommer, blodoverføringer) eller som følge av ikke-immune årsaker (Gram-negativ sepsis, akutt respiratorisk distress-syndrom). Kliniske og laboratoriemessige funksjoner ligner de som finnes i idiopatisk trombocytopenisk purpura. Bare en studie av sykehistorien kan bekrefte diagnosen. Behandling er assosiert med korreksjon av den underliggende sykdommen.

Akutt lungesviktsyndrom

Pasienter med akutt respiratorisk distress-syndrom kan utvikle ikke-immun trombocytopeni, muligens på grunn av blodplateavsetning i lungenes kapillære lag.

, , , , , , ,

Blodoverføringer

Purpura etter transfusjon er forårsaket av immunødeleggelse som ligner på ITP, bortsett fra tilstedeværelsen av en historie med blodoverføring innen 3 til 10 dager. Pasientene er hovedsakelig kvinner og mangler blodplateantigen (PLA-1), som er tilstede hos de fleste. Transfusjoner av PLA-1-positive blodplater stimulerer produksjonen av PLA-1-antistoffer, som (ukjent mekanisme) kan reagere med pasientens PLA-1-negative blodplater. Resultatet er alvorlig trombocytopeni, som går over i løpet av 2-6 uker.

, , , , ,

Bindevev og lymfoproliferative sykdommer

Bindevev (f.eks. SLE) og lymfoproliferative sykdommer kan forårsake immun trombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

, , , , , , , , , ,

Legemiddelindusert immundestruksjon

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orale antidiabetika, gullsalter og rifampin kan forårsake trombocytopeni, vanligvis på grunn av en immunreaksjon der stoffet binder seg til blodplaten for å danne et nytt "fremmed" antigen. Denne tilstanden kan ikke skilles fra ITP bortsett fra historien om narkotikabruk. Når du slutter å ta medisinen, øker antallet blodplater innen 7 dager. Gullindusert trombocytopeni er et unntak, siden gullsalter kan forbli i kroppen i mange uker.

Trombocytopeni utvikler seg hos 5 % av pasientene som får ufraksjonert heparin, noe som er mulig selv når svært lave doser heparin gis (for eksempel ved spyling av et arterielt eller venøst ​​kateter). Mekanismen er vanligvis immun. Blødning kan forekomme, men oftere danner blodplater aggregater som forårsaker vaskulær okklusjon med utvikling av paradoksal arteriell og venøs trombose, noen ganger livstruende (for eksempel trombotisk okklusjon av arterielle kar, hjerneslag, akutt hjerteinfarkt). Heparin må være kansellert på alle pasienter Med utviklet trombocytopeni eller avta mengder blodplater mer hvordan med 50 %. Siden 5 dager med heparin er tilstrekkelig for å behandle venøs trombose, og de fleste pasienter begynner å ta orale antikoagulantia samtidig som de tar heparin, er heparinabstinens vanligvis trygt. Heparin med lav molekylvekt (LMWH) er mindre immunogent enn ufraksjonert heparin. Imidlertid brukes ikke LMWH for heparinindusert trombocytopeni fordi de fleste antistoffer kryssreagerer med LMWH.

, , ,

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsaker ofte ikke-immun trombocytopeni, som tilsvarer alvorlighetsgraden av infeksjonen. Trombocytopeni kan være forårsaket av mange faktorer: disseminert intravaskulær koagulasjon, dannelse av immunkomplekser som kan samhandle med blodplater, komplementaktivering og blodplateavsetning på skadede endoteloverflater.

HIV-infeksjon

Pasienter infisert med HIV kan utvikle immun trombocytopeni, lik ITP, bortsett fra i forbindelse med HIV. Blodplateantallet kan økes ved å administrere glukokortikoider, som ofte holdes tilbake til blodplatetallet faller under 20 000/mcL, da disse legemidlene kan redusere immuniteten ytterligere. Blodplateantallet øker også vanligvis etter bruk av antivirale legemidler.

Patogenese av trombocytopeni

Patogenesen til trombocytopeni ligger enten i patologien til det hematopoietiske systemet og en reduksjon i blodplateproduksjon av myeloide celler i benmargen (megakaryocytter), eller i nedsatt hemodierese og økt ødeleggelse av blodplater (fagocytose), eller i sekvestrasjonspatologier og blodplatetensjon i milten.

Benmargen til friske mennesker produserer i gjennomsnitt 10 11 blodplater hver dag, men ikke alle sirkulerer i den systemiske sirkulasjonen: reserveplater lagres i milten og frigjøres ved behov.

Når en pasients undersøkelse ikke avdekker sykdommer som forårsaker en reduksjon i blodplatenivåer, stilles en diagnose trombocytopeni av ukjent opprinnelse eller idiopatisk trombocytopeni. Men dette betyr ikke at patologien oppsto «bare sånn».

Trombocytopeni, assosiert med en reduksjon i blodplateproduksjonen, utvikler seg med mangel på vitamin B12 og B9 (folsyre) i kroppen og aplastisk anemi.

Leukopeni og trombocytopeni er kombinert med nedsatt benmargsfunksjon assosiert med akutt leukemi, lymfosarkom og kreftmetastaser fra andre organer. Undertrykkelse av blodplateproduksjon kan skyldes endringer i strukturen til hematopoietiske stamceller i benmargen (det såkalte myelodysplastisk syndrom), medfødt hypoplasi av hematopoiesis (Fanconi syndrom), megakaryocytose eller myelofibrose i benmargen.

Symptomer på trombocytopeni

Blodplateforstyrrelser resulterer i et typisk blødningsmønster av flere petekkier på huden, vanligvis mer fremtredende på bena; spredte små ekkymoser på steder med mindre skader; blødning av slimhinner (neseblod, blødning i mage-tarmkanalen og genitourinary tractus; vaginal blødning), alvorlig blødning etter kirurgiske inngrep. Alvorlige blødninger i mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid er manifestasjoner av betydelig vevsblødning (f.eks. dyp visceralt hematom eller hemartrose) atypiske for blodplatepatologi og antyder tilstedeværelsen av forstyrrelser av sekundær hemostase (f.eks. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen til økt blodplateødeleggelse er delt inn i immun og ikke-immun. Og den vanligste er autoimmun trombocytopeni. Listen over immunpatologier der den manifesterer seg inkluderer: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom), systemisk lupus erythematosus, Sharpes eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alle disse tilstandene er forent av det faktum at kroppen produserer antistoffer. som angriper sine egne friske celler, inkludert blodplater.

Det bør huskes at når antistoffer fra en gravid kvinne med immun trombocytopenisk purpura kommer inn i blodet til fosteret, oppdages forbigående trombocytopeni hos barnet i nyfødtperioden.

I følge noen rapporter kan antistoffer mot blodplater (deres membranglykoproteiner) påvises i nesten 60 % av tilfellene. Antistoffene har immunglobulin G (IgG), og som en konsekvens blir blodplater mer sårbare for økt fagocytose av miltmakrofager.

, , , , , , , , , , , , , , ,

Medfødt trombocytopeni

Mange avvik fra normen og deres resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenese. Proteinet trombopoietin, syntetisert i leveren, kodet på kromosom 3p27, stimulerer megakaryocytter, og er ansvarlig for effekten av trombopoietin på et spesifikt reseptorprotein kodet av C-MPL-genet.

Det antas at medfødt trombocytopeni (spesielt amegakaryocytisk trombocytopeni), så vel som arvelig trombocytopeni (med familiær aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich syndrom, May-Hegglin syndrom, etc.) er assosiert med en mutasjon av en av disse genene. For eksempel produserer et arvelig mutantgen vedvarende aktiverte trombopoietinreseptorer, som forårsaker overproduksjon av unormale megakaryocytter som ikke er i stand til å produsere tilstrekkelig med blodplater.

Gjennomsnittlig levetid for sirkulerende blodplater er 7-10 dager; cellesyklusen deres reguleres av det antiapoptotiske membranproteinet BCL-XL, som er kodet av BCL2L1-genet. I prinsippet er funksjonen til BCL-XL å beskytte celler mot skade og indusert apoptose (død), men det viser seg at når genet er mutert, fungerer det som en aktivator av apoptotiske prosesser. Derfor kan blodplateødeleggelse skje raskere enn blodplatedannelse.

Men arvelig disaggregeringstrombocytopeni, karakteristisk for hemorragisk diatese (Glanzmanns trombastheni) og Bernard-Souliers syndrom, har en litt annen patogenese. På grunn av en genfeil observeres trombocytopeni hos små barn, assosiert med en forstyrrelse i strukturen til blodplater, som fratar dem evnen til å "holde sammen" for å danne en blodpropp, som er nødvendig for å stoppe blødning. I tillegg blir slike defekte blodplater raskt utnyttet i milten.

, , , , , , , , ,

Sekundær trombocytopeni

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet kan ha mange årsaker. Det må imidlertid tas i betraktning at gjennomsnittlig antall blodplater under graviditeten synker (opptil 215 tusen / μl), og dette er normalt.

For det første, hos gravide kvinner, er en endring i antall blodplater assosiert med hypervolemi - en fysiologisk økning i blodvolum (i gjennomsnitt med 45%). For det andre økes blodplateforbruket i denne perioden, og benmargsmegakaryocytter produserer ikke bare blodplater, men også betydelig mer tromboksan A2, som er nødvendig for blodplateaggregering under blodkoagulasjon (koagulering).

I tillegg, i α-granulene til gravide blodplater, syntetiseres det dimere glykoprotenet PDGF, en blodplateavledet vekstfaktor, intensivt, som regulerer cellevekst, deling og differensiering, og spiller også en kritisk rolle i dannelsen av blodkar ( inkludert i fosteret).

Som fødselsleger bemerker, er asymptomatisk trombocytopeni observert hos omtrent 5 % av gravide kvinner under normal svangerskap; i 65-70% av tilfellene oppstår trombocytopeni av ukjent opprinnelse. 7,6 % av gravide opplever moderat grad av trombocytopeni, og 15-21 % av kvinnene med svangerskapsforgiftning og gestose utvikler alvorlig trombocytopeni under svangerskapet.

Klassifisering av trombocytopenier

Nedsatt blodplateproduksjon Reduksjon eller fravær av megakaryocytter i benmargen. Redusert blodplateproduksjon til tross for tilstedeværelsen av megakaryocytter i benmargen	Leukemi, aplastisk anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri (hos noen pasienter), myelosuppressive medikamenter. Alkoholindusert trombocytopeni, trombocytopeni ved megaloblastisk anemi, HIV-assosiert trombocytopeni, myelodysplastisk syndrom
Sekvestrering av blodplater i en forstørret milt	Cirrhose med kongestiv splenomegali, myelofibrose med myeloide metaplasi, Gauchers sykdom
Økt ødeleggelse av blodplater eller ødeleggelse av immunblodplater	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, HIV-assosiert trombocytopeni, purpura etter transfusjon, medikamentindusert trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni, bindevevssykdommer, lymfoproliferative sykdommer
Ødeleggelse ikke betinget immunmekanismer	Disseminert intravaskulær koagulasjon, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk syndrom, trombocytopeni ved akutt respiratorisk distress-syndrom
Oppdrett	Massive blodoverføringer eller utvekslingstransfusjoner (tap av blodplates levedyktighet i lagret blod)

, , , , , ,

Trombocytopeni på grunn av sekvestrering i milten

Økt sekvestrering av blodplater i milten oppstår når ulike sykdommer ledsaget av splenomegali. Det vises hos pasienter med kongestiv splenomegali forårsaket av avansert cirrhose. Blodplateantallet er vanligvis større enn 30 000 μL inntil sykdommen som forårsaker splenomegali svekker blodplateproduksjonen (f.eks. myelofibrose med myeloide metaplasi). Under stress frigjøres blodplater fra milten etter eksponering for adrenalin. Derfor fører ikke trombocytopeni, forårsaket av sekvestrering av blodplater i milten, til økt blødning. Splenektomi normaliserer trombocytopeni, men implementeringen er ikke indisert før det er alvorlig trombocytopeni, i tillegg forårsaket av en forstyrrelse av hematopoiesis.

Medikamentindusert trombocytopeni

Legemiddelindusert eller legemiddelindusert trombocytopeni skyldes at mange vanlige farmakologiske legemidler kan påvirke blodsystemet, og noen kan undertrykke produksjonen av megakaryocytter i benmargen.

Listen over medikamenter som forårsaker trombocytopeni er ganske omfattende, og inkluderer antibiotika og sulfonamider, analgetika og NSAIDs, tiaziddiuretika og antiepileptika basert på valproinsyre. Forbigående, det vil si forbigående trombocytopeni kan provoseres av interferoner, samt protonpumpehemmere (brukes i behandling av magesår og duodenalsår).

Trombocytopeni etter kjemoterapi er også en bivirkning av antitumor cytostatika (metotreksat, karboplatin, etc.) på grunn av deres hemming av funksjonene til hematopoietiske organer og myelotoksiske effekter på benmargen.

Og heparinindusert trombocytopeni utvikler seg på grunn av det faktum at heparin, brukt til behandling og forebygging av dyp venetrombose og lungeemboli, er et direkte antikoagulant, det vil si at det reduserer blodplateaggregering og forhindrer blodpropp. Bruken av heparin forårsaker en idiosynkratisk autoimmun reaksjon, som manifesteres ved aktivering av blodplatefaktor-4 (PF4 cytokinprotein), som frigjøres fra α-granulene til aktiverte blodplater og binder seg til heparin for å nøytralisere dets effekt på endotelet av blodårer.

, , , , , , , , , ,

Grader av trombocytopeni

Det bør huskes at blodplateantallet anses som normalt fra 150 tusen/µl til 450 tusen/µl; og det er to patologier assosiert med blodplater: trombocytopeni, omtalt i denne publikasjonen, og trombocytose, der antall blodplater overstiger den fysiologiske normen. Trombocytose har to former: reaktiv og sekundær trombocytemi. Den reaktive formen kan utvikle seg etter fjerning av milten.

Grader av trombocytopeni varierer fra mild til alvorlig. Med en moderat grad er nivået av sirkulerende blodplater 100 tusen/μl; for moderat alvorlig – 50-100 tusen/µl; i alvorlige tilfeller – under 50 tusen/µl.
Ifølge hematologer, jo lavere nivå av blodplater i blodet, desto mer alvorlig er symptomene på trombocytopeni. Med en mild grad kan patologien ikke vise noe, men med en moderat grad vises et utslett på huden (spesielt på bena) på grunn av trombocytopeni - dette er presise subkutane blødninger (petekkier) av rød eller lilla farge.

Hvis blodplatetallet er under 10-20 tusen/µl. Spontan dannelse av hematomer (purpura), blødning fra nese og tannkjøtt oppstår.

Akutt trombocytopeni er ofte en konsekvens av infeksjonssykdommer og går spontant over i løpet av to måneder. Kronisk immuntrombocytopeni varer lenger enn seks måneder, og ofte er dens spesifikke årsak uklar (trombocytopeni av ukjent opprinnelse).

For ekstremt alvorlig trombocytopeni (med blodplatetall

, , , , , , ,

Diagnose av trombocytopeni

Blodplatepatologi er mistenkt hos pasienter med tilstedeværelse av petekkier og blødninger i slimhinnene. En fullstendig blodtelling med antall blodplater, en hemostasestudie og en perifer blodprøve utføres. Et forhøyet antall blodplater og trombocytopeni bestemmes ved å telle antall blodplater; Koagulasjonstester er vanligvis normale med mindre koagulopati er tilstede. På normale indikatorer En fullstendig blodtelling, antall blodplater, MHO og en normal eller litt forlenget PTT kan tyde på blodplatedysfunksjon.

Hos pasienter med trombocytopeni kan et perifert blodutstryk indikere en mulig årsak. Hvis utstryket viser andre abnormiteter enn trombocytopeni, slik som tilstedeværelsen av kjerneformede røde blodlegemer og unge former for hvite blodlegemer, er benmargsaspirasjon indisert.

Perifert blod ved trombocytopeniske sykdommer

Blodforandringer
Normale røde blodlegemer og hvite blodlegemer	Idiopatisk trombocytopeni purpura, trombocytopeni ved graviditet, HIV-assosiert trombocytopeni, medikamentindusert trombocytopeni, purpura etter transfusjon
Fragmentering av røde blodlegemer	Trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk syndrom, preeklampsi med disseminert intravaskulær koagulasjon, metastatisk karsinom
Unormale hvite blodlegemer	Umodne celler eller et stort antall modne lymfocytter ved leukemi. Lavt antall granulocytter ved aplastisk anemi. Hypersegmenterte granulocytter ved megaloblastisk anemi
Gigantiske blodplater (liknende i størrelse som røde blodceller)	Bernard-Souliers syndrom og andre medfødte trombocytopenier
Unormaliteter i røde blodlegemer, røde blodlegemer med kjerne, umodne granulocytter	Myelodysplasi

Undersøkelse av et benmargsaspirat kan evaluere antall og utseende av megakaryocytter og kan også identifisere andre årsaker til benmargshematopoetisk svikt. Hvis det ikke er noen abnormiteter i myelogrammet, men splenomegali er tilstede, er den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni blodplatebinding i milten; Hvis størrelsen på benmargen og milten er normal, er den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni deres økte ødeleggelse. Bestemmelsen av antiblodplateantistoffer har imidlertid ikke signifikant klinisk betydning. En HIV-test utføres hos pasienter med mistanke om HIV-infeksjon.

Hos pasienter med blodplatedysfunksjon og en lang historie med økt blødning etter tanntrekking, andre kirurgiske inngrep, eller enkel utdannelse subkutane blødninger er det grunnlag for mistanke om medfødt patologi. I dette tilfellet er det nødvendig å bestemme antigenet og aktiviteten til von Willebrand-faktor. Hvis det ikke er tvil om tilstedeværelsen av en medfødt patologi, utføres ingen ytterligere tester.],[

I moderne hematologi utføres etiologisk behandling av trombocytopeni, under hensyntagen til alvorlighetsgraden av sykdommen og årsakene til dens forekomst.

Det er vanlig praksis å administrere kortikosteroider, som undertrykker immunsystemet og blokkerer blodplateantistoffer. Prednisolon for trombocytopeni av autoimmun natur (oralt eller ved injeksjon) brukes ved mild og middels grad trombocytopeni; etter dosereduksjon eller seponering opplever imidlertid 60-90 % av pasientene tilbakefall.

Litiumkarbonat eller folsyre for trombocytopeni kan brukes for å stimulere blodplateproduksjonen i benmargen. For pasienter med idiopatisk trombocytopeni brukes plasmaferese og immunsuppressive legemidler foreskrives (Imuran, Mycophenolate mofetil, etc.).

Kronisk idiopatisk trombocytopeni, spesielt ved tilbakefall hos pasienter med fjernet milt, behandles med det injiserbare legemidlet Romiplostim, som er en trombopoietinreseptoragonist som stimulerer blodplatedannelsen.

Dicinon for trombocytopeni (tabletter og injeksjonsvæske, oppløsning) kan brukes til å behandle kapillærblødning, siden det er et medikament fra gruppen av hemostatiske midler. Dens hemostatiske effekt er basert på lokal aktivering av vevskoagulasjonsfaktor III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil og Sodecor for trombocytopeni

Det er ingen tilfeldighet at disse tre stoffene ble isolert hver for seg. Et kompleks av antioksidantvitaminer - askorbinsyre og rutin - Ascorutin for trombocytopeni er ikke på listen over anbefalte medisiner, selv om det har angioprotektive egenskaper, det vil si at det øker ugjennomtrengeligheten til små kar. Ascorutin brukes vanligvis i kompleks terapi åreknuter og venøs tromboflebitt, kronisk venøs insuffisiens, hypertensive mikroangiopatier, økt kapillærpermeabilitet under hemorragisk diatese. Rutin gir en mer fullstendig effekt av askorbinsyre, men reduserer på den annen side blodplateaggregering og forhindrer blodkoagulasjon.

Det spres informasjon om at Curantil for trombocytopeni kan brukes til å "gjenopprette immunitet", forhindre trombose og eliminere blodsirkulasjonsforstyrrelser. Imidlertid har dette stoffet ingenting å gjøre med immunitet. Curantil er et angiobeskyttende middel som brukes til å forhindre dannelse av blodpropp og aktivere perifer sirkulasjon. Den antitrombotiske effekten av legemidlet er at det øker evnen til prostaglandin E1 (PgE1) til å hemme blodplateaggregering. Bivirkningene inkluderer trombocytopeni og økt blødning.

Noen nettsteder rapporterer også at blodplatenivåer kan normaliseres ved å ta Sodecor-tinktur for trombocytopeni. Den vandige alkoholløsningen inneholder ekstrakter av jordstengler og røtter av elecampane; løvetannrøtter, lakris og ingefær; havtornfrukt; pinjekjerner, samt kanelbark, kardemomme og korianderfrø, nellikknopper.

Farmakodynamikk av dette stoffet planteopprinnelse ikke presentert, men iht offisiell beskrivelse, stoffet (vi siterer ordrett): "har en betennelsesdempende, generell styrkende effekt, øker kroppens uspesifikke motstand, bidrar til å forbedre mental og fysisk ytelse" Det vil si at det ikke står et ord om bruken av Sodecor ved trombocytopeni.

Hvordan fungerer komponentene i tinkturen? Elecampane brukes som slimløsende, antimikrobielt, vanndrivende, koleretisk og anthelmintisk middel. Løvetannrot brukes mot gastrointestinale sykdommer og forstoppelse. Lakrisrot (lakris) brukes mot tørr hoste og også som en antacida for gastritt og vanndrivende for blærebetennelse.

Kanel er nyttig mot forkjølelse og kvalme; kardemomme har en styrkende effekt, og øker også utskillelsen av magesaft og hjelper mot flatulens. Ingefær, hvis rot er inkludert i Sodecor, er veldig nyttig, men ingefær vil ikke hjelpe mot trombocytopeni, siden det reduserer blodpropp. Korianderfrø, som inneholder flavonoidet rutoside, virker på samme måte.

Folkemidler for trombocytopeni

Det er noen folkemedisiner for trombocytopeni. Så, hai olje er folkemedisin for trombocytopeni i skandinaviske land, hvor det selges på apotek i form av kapsler (ta 4-5 kapsler per dag i en måned). Vi kan erstatte den med en vanlig. fiskefett, som også inneholder flerumettede fettsyre(ω-3) – 1-2 kapsler per dag.

Det anbefales å bruke råpresset sesamolje for trombocytopeni - en spiseskje to ganger om dagen. Denne oljen sies å ha egenskaper som øker blodplatenivåene. Dette er åpenbart mulig på grunn av innholdet av flerumettet fett (inkludert ω-9), folsyre (25%) og vitamin K (22%), samt aminosyrer som L-arginin, leucin, alanin, valin, etc. B Samlet bidrar disse biologisk aktive stoffene til normal metabolisme og proliferasjon av benmargsvev og stimulerer dermed hematopoiesis.

], ,

Diett for trombocytopeni

Trombocytopeni krever ikke en spesiell diett, men det bør ordnes riktig næring med trombocytopeni. Hva betyr dette?

Det er nok å introdusere mer frukt og grønnsaker i kostholdet ditt, spesielt grønne: kål, salat, persille, grønn løk, tare. De inneholder klorofyll, som betyr mye vitamin K.

Nyttige produkter for trombocytopeni: vegetabilske oljer; meieriprodukter med lavt fettinnhold (som inneholder kalsium, som fungerer sammen med vitamin K); mandler og tørkede fiken; appelsiner og appelsinjuice (de inneholder nok vitamin B9); frokostblandinger, erter, linser og bønner (kilde til vegetabilsk protein); sjømat og rødbeter (rik på sink).

], [

Førstevalget i behandlingen av Wiskott-Aldrichs syndrom er hematopoetisk stamcelletransplantasjon (HSCT). Overlevelsesraten for pasienter med WAS etter TRCT fra HLA-identiske søsken når 80 %. Transplantasjon fra HLA-identiske ubeslektede givere er mest effektiv hos barn under 5 år. I motsetning til HSCT fra en HLA-identisk donor, har ikke resultatene av HSCT fra en delvis matchet (haploidentisk) relatert donor vært like imponerende, selv om mange angoraer rapporterer en 50-60 % overlevelsesrate, noe som er ganske akseptabelt gitt den dårlige prognosen av sykdommen utenfor HSCT.

En sykdom som forårsaker en reduksjon i antall blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Dette er nøyaktig hva artikkelen vil snakke om. Blodplater er små blodceller som ikke har noen farge og er viktige komponenter involvert i blodpropp. Sykdommen er ganske alvorlig, siden sykdommen kan føre til blødninger i de indre organene (spesielt i hjernen), og dette er dødelig.

Klassifisering

Som de fleste medisinske sykdommer har trombocytopeni sin egen klassifisering, som er dannet på grunnlag av patogenetiske faktorer, årsaker, symptomer og ulike manifestasjoner.

I henhold til etiologikriteriet skilles to typer sykdom:

• hoved;
• sekundær.

De er preget av det faktum at den primære typen manifesterer seg som en uavhengig sykdom, og den sekundære typen er provosert av en rekke andre sykdommer eller patologiske abnormiteter.

I henhold til varigheten av sykdommen i menneskekroppen er det to typer ubehag: akutt og kronisk. Akutt - preget av en kort varighet av påvirkning på kroppen (opptil seks måneder), men manifestert av umiddelbare symptomer. Den kroniske formen er preget av en langvarig reduksjon av blodplater i blodet (over seks måneder). Det er den kroniske typen som er farligere, siden behandlingen tar opptil to år.

I henhold til kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdommen, preget av den kvantitative sammensetningen av blodplater i blodet, skilles tre grader ut:

• I - sammensetningen er 150–50x10 9 /l - alvorlighetskriteriet er tilfredsstillende;
• II - 50–20x10 9 /l - redusert sammensetning, som manifesterer seg med mindre skade på huden;
• III - 20x10 9 /l - preget av utseendet på indre blødninger i kroppen.

Normen av blodceller i kroppen er fra 140 000 til 440 000/μl. Men det er i kvinnekroppen at disse indikatorene hele tiden endrer seg. Endringene påvirkes av følgende faktorer:

• menstruasjon;
• svangerskap;
• komplikasjoner etter graviditet.

Blodplater vises i kroppen fra benmargen, som syntetiserer blodceller ved å stimulere megakaryocytter. De syntetiserte blodplatene sirkulerer gjennom blodet i syv dager, hvoretter prosessen med stimulering gjentas.

I følge Internasjonal klassifisering av sykdommer tiende konvokasjon (ICD-10), denne sykdommen har sine egne koder:

• D50-D89 - sykdommer i sirkulasjonssystemet og andre typer insuffisiens.
• D65-D69 - blodproppforstyrrelser.

Fører til

Ofte er årsaken til sykdommen en allergisk reaksjon av kroppen på ulike medisiner, noe som resulterer i medikamentindusert trombocytopeni. Med en slik lidelse produserer kroppen antistoffer rettet mot stoffet. Medisiner som påvirker forekomsten av blodcellesvikt inkluderer beroligende midler, alkaloider og antibakterielle midler.

Årsakene til mangel kan også være problemer med immunsystemet forårsaket av konsekvensene av blodoverføringer.

Sykdommen viser seg spesielt ofte når blodgruppene ikke stemmer overens. Autoimmun trombocytopeni er oftest observert i menneskekroppen. I dette tilfellet er immunsystemet ikke i stand til å gjenkjenne blodplatene og avviser dem fra kroppen. Som et resultat av avvisning produseres antistoffer for å fjerne fremmede celler. Årsakene til slik trombocytopeni er:

1. Patologisk nyresvikt og kronisk hepatitt.
2. Lupus, dermatomyositt og sklerodermi.
3. Leukemiske sykdommer.

Hvis sykdommen har en uttalt form for en isolert sykdom, kalles den idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sykdom (ICD-10-kode: D69.3). Etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10:D63.6) er fortsatt uklar, men medisinske forskere er tilbøyelige til å tro at årsaken er en arvelig disposisjon.

Sykdommens manifestasjon er også typisk i nærvær av medfødt immunsvikt. Slike mennesker er mest utsatt for faktorene som forårsaker sykdommen, og årsakene til dette er:

• skade på den røde benmargen fra eksponering for narkotika;
• immunsvikt fører til skade på megakaryocytter.

Det er en produktiv natur av sykdommen, som er forårsaket av utilstrekkelig produksjon av blodplater i benmargen. I dette tilfellet oppstår deres insuffisiens, som til slutt utvikler seg til ubehag. Årsakene anses å være myelosklerose, metastaser, anemi, etc.

Mangel på blodplater i kroppen er observert hos personer med redusert sammensetning av vitamin B12 og folsyre. Overdreven radioaktiv eller strålingseksponering for å forårsake blodcellemangel kan ikke utelukkes.

Dermed kan to typer årsaker som påvirker forekomsten av trombocytopeni skilles:

1. Fører til ødeleggelse av blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune lidelser, hjertekirurgi, kliniske sirkulasjonsforstyrrelser hos gravide kvinner og bivirkninger av legemidler.
2. Bidrar til en reduksjon i produksjonen av antistoffer i benmargen: viral påvirkning, metastatiske manifestasjoner, kjemoterapi og stråling, samt overdreven alkoholforbruk.

Symptomer

Symptomer på trombocytopeni sykdom har forskjellige typer manifestasjoner. Det kommer an på:

• for det første fra årsaken til hendelsen;
• for det andre om sykdommens natur (kronisk eller akutt).

De viktigste tegnene på skade på kroppen er manifestasjoner på huden i form av blødninger og blødninger. Blødninger er oftest observert på lemmer og overkropp. Skade på en persons ansikt og lepper er mulig. For å illustrere manifestasjonen av blødninger på menneskekroppen, presenteres bildet nedenfor.

Trombocytopeni er preget av symptomer på langvarige blødninger etter tanntrekking. Dessuten kan varigheten av blødningen være enten én dag eller ledsaget i flere dager. Det avhenger av omfanget av sykdommen.

Med symptomer er det ingen økning i leverens størrelse, men veldig ofte observerer leger en utvidelse av lymfeknutene i livmorhalsregionen. Dette fenomenet er ofte ledsaget av en økning i kroppstemperatur til subfebrile nivåer (fra 37,1 til 38 grader). En økning i hastigheten på akkumulering av røde blodlegemer i kroppen er bevis på tilstedeværelsen av en sykdom som kalles lupus erythematosus.

Symptomer på blodplatemangel er ganske lett observert etter å ha tatt blod for analyse. Den kvantitative sammensetningen vil avvike betydelig fra de maksimale standardene. Når antall blodplater i blodet reduseres, øker størrelsen. Dette gjenspeiles på huden som utseendet på røde og blålige flekker, noe som indikerer transformasjonen av blodceller. Det er også ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en reduksjon i den kvantitative sammensetningen, men samtidig øker antallet retikulocytter. Det er et fenomen med et skifte i leukocyttformelen til venstre.

Menneskekroppen med redusert sammensetning av blodceller er preget av en økning i sammensetningen av megakaryocytter, som er forårsaket av hyppige og omfattende blødninger. Varigheten av blodkoagulering økes merkbart, og reduksjonen i koagulering av blod som frigjøres fra såret reduseres.

I henhold til symptomene på sykdommen skilles tre grader av komplikasjoner: mild, moderat og alvorlig.

Milde grader er typiske årsaker til sykdommen hos kvinner med langvarig og kraftig menstruasjon, samt ved intradermal blødning og neseblødninger. Men på det milde stadiet er det ekstremt vanskelig å diagnostisere sykdommen, så tilstedeværelsen av sykdommen kan bare bekreftes etter en detaljert medisinsk undersøkelse.

Den gjennomsnittlige graden er preget av utseendet av et hemorragisk utslett i hele kroppen, som består av en rekke presise blødninger under huden og på slimhinnen.

Alvorlige karakterer er preget av gastrointestinale lidelser forårsaket av blødninger. Blodplateantallet i blodet er opptil 25x10 9 /l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende egenskaper.

Graviditet og sykdom: symptomer

Trombocytopeni hos gravide er preget av betydelige endringer i den kvantitative sammensetningen av celler i blodet til kvinner. Hvis det ikke er diagnose av sykdommen hos gravide kvinner, men blreduseres noe, indikerer dette at deres vitale aktivitet avtar og deres deltakelse i periferien av blodsirkulasjonen øker.

Hvis det er en redusert sammensetning av blodplater i blodet til en gravid kvinne, så er dette direkte forutsetninger for utviklingen av sykdommen. Årsakene til det reduserte antallet blodplater er de høye dødsratene for disse kroppene og lave forekomster av dannelse av nye. Kliniske tegn er preget av subkutane blødninger. Årsakene til insuffisiens av fargeløse celler er feil sammensetning og ernæringsstandarder eller en liten mengde matforbruk, samt skade på immunsystemet og ulike blodtap. Gjennom denne prosessen produseres blodlegemene av benmargen i små mengder eller har en uregelmessig form.

Trombocytopeni under graviditet er veldig farlig, så spørsmålet om diagnose, og spesielt behandling, gis maksimal oppmerksomhet. Faren er at mangel på blodplater i mors blod under svangerskapet bidrar til blødninger hos barnet. Den farligste blødningen i livmoren er cerebral, hvis resultat er preget av fatale konsekvenser for fosteret. Ved første tegn på en slik faktor tar legen en beslutning om for tidlig fødsel for å eliminere konsekvensene.

Trombocytopeni i barndommen: symptomer

Trombocytopeni hos barn er ganske sjelden. Risikogruppen inkluderer barn i skolealder, hvis forekomst er mer vanlig om vinteren og våren.

Trombocytopeni og dens symptomer hos barn er praktisk talt ikke forskjellig fra voksne, men det er viktig for foreldre å diagnostisere det basert på de første tegnene i de tidlige stadiene av utviklingen av sykdommen. Barns symptomer inkluderer hyppige blødninger fra nesehulen og utseendet av små utslett på kroppen. Til å begynne med vises utslettet på kroppens nedre ekstremiteter, og deretter kan de observeres på armene. Med mindre blåmerker oppstår hevelse og hematomer. Slike tegn forårsaker oftest ikke bekymring for foreldre, på grunn av fravær av smertesymptomer. Dette er en viktig feil, fordi enhver sykdom i sin avanserte form er farlig.

Blødende tannkjøtt indikerer mangel på blodplater i blodet hos både barn og voksne. I dette tilfellet utskilles avføring hos en syk person, og oftere hos barn, sammen med blodpropp. Blødning på grunn av vannlating kan ikke utelukkes.

Avhengig av graden av påvirkning av sykdommen på immunsystemet, skilles det mellom immun og ikke-immun blodplatemangel. Immun trombocytopeni er forårsaket av massiv død av blodceller under påvirkning av antistoffer. I en slik situasjon blir ikke immunsystemets egne blodceller gjenkjent og avvist fra kroppen. Ikke-immun sykdom manifesterer seg gjennom fysisk påvirkning på blodplater.

Diagnostikk

En person bør diagnostiseres ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Hovedmetoden for diagnose er en klinisk blodprøve, hvis resultater viser et bilde av den kvantitative sammensetningen av blodplater.

Dersom det oppdages avvik i antall blodceller i kroppen, gis indikasjon for benmargsundersøkelse. Dermed bestemmes tilstedeværelsen av megakaryocytter. Hvis de er fraværende, er trombedannelsen svekket, og deres tilstedeværelse indikerer ødeleggelse av blodplater eller deres avsetning i milten.

Årsakene til mangel diagnostiseres ved å bruke:

• genetiske tester;
• elektrokardiogrammer;
• tester for tilstedeværelse av antistoffer;
• ultralydundersøkelser;
• Røntgen og endoskopi.

Trombocytopeni under graviditet diagnostiseres ved hjelp av et koagulogram, eller forenklet sagt, en blodproppprøve. Denne analysen lar deg nøyaktig bestemme sammensetningen av blodplater i blodet. Forløpet av fødselsprosessen avhenger av antall blodplater.

Behandling

Behandling av trombocytopeni begynner med terapi, der et legemiddel kalt Prednisolon foreskrives på sykehuset.

Viktig! Behandlingsmetoder er strengt foreskrevet av den behandlende legen etter å ha gjennomgått en passende undersøkelse og diagnostisert sykdommen.

Doseringen av medisinen er angitt i instruksjonene, ifølge hvilken 1 ml av stoffet tas per 1 kg kroppsvekt. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker dosen med 1,5–2 ganger. I de innledende stadiene er plagen preget av en rask og effektiv bedring, så etter å ha tatt stoffet, kan du merke en forbedring i helsen i løpet av få dager. Legemidlet fortsetter til personen er fullstendig helbredet, noe som må bekreftes av den behandlende legen.

Effekten av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot ubehag, men i de fleste tilfeller forsvinner bare symptomene, og sykdommen forblir. Brukes til å behandle mangel hos barn og ungdom.

Behandling av idiopatisk kronisk trombocytopeni utføres ved å fjerne milten. Denne prosedyren i medisin kalles splenektomi og er preget av dens positive effekter. I forkant av operasjonen tredobles doseringen av Prednisolon. Dessuten injiseres det ikke i en muskel, men direkte i en menneskelig vene. Etter splenektomi fortsetter administreringen av legemidlet i samme doser i opptil to år. Først etter at den angitte perioden har passert, utføres en undersøkelse og sertifisering av suksessen til splenektomien.

Hvis fjerningsoperasjonen ikke lykkes, foreskrives pasienten immunsuppressiv kjemoterapi med cytostatika. Disse stoffene inkluderer: Azathioprin og Vincristine.

Når en ervervet mangel av ikke-immun natur er diagnostisert, behandles trombocytopeni symptomatisk ved å ta østrogener, progestiner og androksoner.

Mer alvorlige former for idiopatisk trombocytopeni er forårsaket av overdreven blødning. En transfusjon utføres for å gjenopprette blod. Behandling av alvorlige tilfeller krever seponering av medisiner som kan påvirke blodplaters evne til å danne blodpropper negativt.

Etter å ha diagnostisert sykdommen, blir pasienten registrert og en undersøkelsesprosedyre finner sted ikke bare av pasienten, men også av hans pårørende for å samle en arvelig historie.