Reaktiv trombocytose: årsaker, symptomer, diagnostiske tester, behandling og råd fra leger. Ekstragenital patologi i obstetrikk: Kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet Trombocytosekode i henhold til ICD 10 hos voksne

ICD-10 kode: essensiell trombocytemi D 47.3, polycytemi vera D 45, idiopatisk myelofibrose D 47.1

Korte epidemiologiske data
Kroniske myeloproliferative sykdommer (CMPD) utgjør en gruppe av Ph-negative klonalt bestemte kroniske leukemier av myeloide opprinnelse, ledsaget av transformasjon av en pluripotent hematopoietisk stamcelle og karakterisert ved spredning av en eller flere myelopoiesis-linjer. (2,3) Disse sykdommene oppstår vanligvis i andre halvdel av livet, gjennomsnittsalder pasientene er 50-60 år. Essensiell trombocytemi (ET) rammer kvinner noe oftere, mens polycytemia vera (PV) er mer vanlig hos menn. Nylig har det vært en tendens til å øke forekomsten av CMPD hos kvinner fruktbar alder. I reproduksjonsperioden er ET mer vanlig enn andre CMPer (1).

Klassifisering
I samsvar med siste klassifisering WHO (2001), blant CMPD er det 3 nosologiske former: essensiell trombocytemi, polycytemi vera og idiopatisk myelofibrose (IM).

Følgende stadier av IP skilles:

Fase 1 - asymptomatisk, varer i opptil 5 år eller mer
Stadium 2A - erytremisk avansert stadium, uten myeloid metaplasi av milten, 10-20 år
Stadium 2B - erytremisk med myeloid metaplasi av milten
Trinn 3 - posterytremisk myeloid metaplasi med og uten myelofibrose (1)

Følgende stadier skilles ut i utviklingen av MI:

1. proliferativ (tidlig/prefibrotisk)
2. avansert (fibrotisk/fibrotisk-sklerotisk)
3. transformasjon til akutt leukemi (2)

Diagnostikk

Klager og objektive data

Et trekk ved CMPD er tilstedeværelsen av intragruppelikhet i kliniske og morfologiske endringer på forskjellige stadier.

Blant de vanlige symptomene på CMPD er de såkalte invalidiserende konstitusjonelle symptomene: lavgradig feber, vekttap, økt svetting, samt hudkløe av varierende alvorlighetsgrad, som forsterkes etter vannprosedyrer. Vaskulære komplikasjoner, preget av en rekke kliniske manifestasjoner, er hovedårsaken helsetruende og livene til pasienter med CMPD. Blant mikrosirkulatoriske vaskulære lidelser dominerer forstyrrelser på hjernenivå: smertefull migrene, svimmelhet, kvalme og oppkast, forbigående iskemiske angrep, hjerneslag, psykiske lidelser, forbigående forstyrrelser syn og hørsel. I tillegg er mikrovaskulære komplikasjoner manifestert av angina pectoris, erytromelalgi, preget av angrep av akutt brennende smerte i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter med lilla rødhet i huden og hevelse. Trombose av venøse og arterielle kar utgjør den andre gruppen av vaskulære lidelser ved CMPD og er ofte dødsårsaken (dyp venetrombose i underekstremitetene, tromboemboli lungearterien og dets grener, hjerneslag, hjerteinfarkter og andre organer, trombose av lever og nedre vena cava med utvikling av Budd-Chiari syndrom). Blødningskomplikasjoner, spontane eller provosert selv ved mindre kirurgiske inngrep, varierer fra mindre (nese-, gingivalblødninger, ekkymose) til direkte livstruende blødninger (gastrointestinal og annen hulromsblødning). Splenomegali, som er et karakteristisk symptom på all CMPD, utvikler seg på forskjellige stadier av sykdommen. Årsakene til forstørrelsen av milten er både avsetningen av et overflødig antall blodceller i ET, stadium 2A IP, og utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis i stadium 2B IP og MI. Splenomegali er ofte ledsaget av leverforstørrelse, selv om isolert hepatomegali også forekommer. Nedsatt urinsyremetabolisme (hyperurikemi og urikosuri) er også et vanlig trekk ved all CMPD. Klinisk manifestert nyrekolikk, urolithiasis, gikt, gikt polyartralgi og deres kombinasjon. (1.3)

Stadiet av hematologiske utfall, som er en manifestasjon av den naturlige utviklingen av CMPD, er preget av utviklingen av myelofibrose av varierende alvorlighetsgrad eller transformasjon til akutt leukemi. I tillegg er gjensidig transformasjon av CMPD mulig, så foreløpig er det ikke feil å endre diagnosene IP, ET eller MI. (2)

Uheldige graviditetsutfall i kombinasjon med CMPD før bruk av nye legemidler og utvikling av moderne behandlingsmetoder ble observert hos 50-60 %. De vanligste komplikasjonene ved graviditet er spontane spontanaborter til forskjellige tider, forsinkelse intrauterin utvikling foster (IUGR), intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel, morkakeavbrudd, svangerskapsforgiftning. (5, 6)

Essensiell trombocytemi hos 1/3 av pasientene er asymptomatisk og oppdages kun under rutinemessig perifer blodanalyse. Forstørrelse av milten, vanligvis lett, observeres i 50-56% av tilfellene, og hepatomegali observeres hos 20-50% av pasientene. De første manifestasjonene av sykdommen hos 20-35% av pasientene er blødning, og i 25-80% (i henhold til forskjellige kilder) - trombose. (1)

I innledende stadier IP hovedmanifestasjoner av sykdommen er assosiert med pletorisk syndrom (overproduksjon av røde blodlegemer), manifestert av erytrocyanotisk farging av huden i ansiktet og synlige slimhinner, spesielt den myke ganen, som står i skarp kontrast til den vanlige fargen på den harde ganen. (Kupermans symptom), varmefølelse og økt temperatur i ekstremitetene. Samtidig er noen pasienter tilpasset mengde og kan ikke gi noen plager. Omtrent 25% av pasientene ved utbruddet av sykdommen utvikler venøs trombose, hjerteinfarkt eller cerebrale lidelser, og i 30-40% av tilfellene er manifestasjoner av hemorragisk syndrom notert. Hudkløe observeres hos annenhver pasient. Spleno- og hepatomegali oppdages, samt ulike manifestasjoner av trombohemorragisk syndrom. I fasen av hematologiske utfall utvikler posterytremisk myelofibrose hos 10-20% av pasientene, transformasjon til akutt leukemi forekommer i 20-40% av tilfellene. (1.3)

Miltforstørrelse er det viktigste kliniske symptomet på MI og forekommer hos 97-100 % av pasientene. MI er asymptomatisk i lang tid, og splenomegali oppdages tilfeldig. Mest vanlig årsak Hovedårsaken til å oppsøke lege hos pasienter med MI er svakhet, årsaken til dette er anemi hos halvparten av pasientene, inkludert alvorlig anemi hos 25 %. Ved betydelig splenomegali klager pasienter ofte over tyngde i magen, en følelse av kompresjon av mage og tarm, periodisk akutt smerte forårsaket av miltinfarkt og perisplenitt.Hepatomegali forekommer hos mer enn halvparten av pasientene ved diagnosetidspunktet. Utviklingen av MI fører til utvikling av akutt leukemi hos 5-20 % av pasientene. (2)

Laboratorie- og instrumentell forskning

Ved cytogenetisk undersøkelse av benmargen er Philadelphia-kromosomet fraværende i all CMPD.

ET kan mistenkes hvis det er en vedvarende økning i blodplateantallet over 600x10 9 /L. I beinmarg Spredning av et stort antall hyperplastiske multilobulære megakaryocytter påvises. Benmargen er vanligvis normo- eller hypercellulær. Det er ingen endringer i erytroide og granulocytiske avstamninger av hematopoiesis.

Tilstedeværelsen av PV bør antas når hemoglobinnivået øker med mer enn 165 g/l hos kvinner. Som regel økes også innholdet av leukocytter og blodplater og utgjør henholdsvis 10-12x10 9 /l og mer enn 400x10 9 /l. Som regel er det en økning alkalisk fosfatase i nøytrofiler i 80 % av tilfellene og vitamin B12 i serum. Når man undersøker benmargen, bestemmes et typisk bilde av dens hypercellularitet med spredning av tre hematopoietiske linjer og ofte hyperplasi av megakaryocytter.

Ved MI påvises poikilocytose av erytrocytter, dacrocytter og normoblaster i det perifere blodet. I det prefibrotiske stadiet av sykdommen er det moderat eller ingen anemi, mens de senere stadier av sykdommen er preget av alvorlig anemi. Histologisk undersøkelse avslører kollagenfibrose, og i senere stadier - osteomyelosklerose, noe som fører til en reduksjon i benmargscellularitet og fører til svikt. (2)

Differensialdiagnose

I hvert tilfelle er det nødvendig å utelukke den sekundære karakteren av utviklingen av trombo-, erytro- og leukocytose, forårsaket av en økning i cytokiner som respons på infeksjon, betennelse, vevsskade, etc.

På grunn av likheten mellom kliniske og morfologiske trekk, er både intragruppedifferensiering og Ph-positiv leukemi nødvendig ( kronisk myeloid leukemi) basert på kliniske data og laboratoriedata. (2)

Behandling

Medikamentell behandling

Ved behandling av pasienter med CMPD, lignende terapeutisk taktikk, rettet mot å forhindre vaskulære komplikasjoner og bekjempe trombocytose. Det er svært lite data om taktikken for behandling av CMPD under graviditet, derfor er det ennå ikke utviklet enhetlige terapeutiske tilnærminger til behandling av graviditet, fødsel og postpartum. For tiden har bruken av legemidler som ikke trenger inn i morkaken og ikke har en teratogene effekt betydelig forbedret livskvaliteten, prognosen og resultatet av disse sykdommene, og bidrar også til å opprettholde graviditet hos pasienter.

Behandlingsprogram for CMPD under graviditet:

1) alle gravide kvinner med trombocytose er foreskrevet acetylsalisylsyre i en dose på 75 - 100 mg;
2) hvis blodplatenivået er mer enn 600x10 9 /l - rekombinant interferon-α (IF-α) administreres i en dose på 3 millioner IE per dag (eller annenhver dag), noe som gjør det mulig å opprettholde blodplatetallet på nivået på 200 - 300x10 9 l;
3) med trombocytose mer enn 400x10 9 l, fortsettes administreringen av IF-α dersom denne behandlingen ble utført før graviditet og/eller det er høy trombogen risiko.
4) antikoagulantia direkte handling(lavmolekylært heparin) i henhold til indikasjoner for abnormiteter i plasmahemostasen. (4)

For å forhindre tromboemboliske komplikasjoner, anbefales det å bruke medisinsk kompresjonsstrømper. For å redusere risikoen for blødning bør du slutte å ta aspirin 2 uker før fødsel. Regional anestesi bør ikke brukes tidligere enn 12 timer fra siste profylaktiske dose av LMWH, ved bruk av en terapeutisk dose av LMWH - ikke tidligere enn 24 timer. Du kan begynne å ta LMWH 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret. Med planlagt keisersnitt Den profylaktiske dosen av LMWH bør stoppes én dag før fødsel og gjenopptas 3 timer etter avsluttet operasjon (eller 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret). (6)

I postpartumperioden, som er farlig for utvikling av tromboemboliske komplikasjoner, er det nødvendig å fortsette behandlingen i 6 uker. På grunn av det faktum at rekombinant IF-α skilles ut i melk, er amming kontraindisert under behandling. (6)

Indikasjoner for sykehusinnleggelse: ved trombose hemorragiske komplikasjoner.

BIBLIOGRAFI

1. Klinisk onkohematologi utg. Volkova M.A. M., "Medisin" - 2001-s.263-300.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Kronisk leukemi. M., "Binom. Kunnskapslaboratoriet» - 2004 - s. 44-81.
3. Veiledning til hematologi utg. Vorobyova A.I.M., “Newdiamed” - 2003 - T.2 - s.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. og andre Kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet. // Terapeutisk arkiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Retningslinjer for praksis for behandling av essensiell trombocytemi. En uttalelse fra Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology og Italian Group for Bone Marrow Transplantation. //Haematologica. - 2004 - feb. 89(2). - s.215-232.
6. Harrison C. Graviditet og dens behandling i Philadelphia negative myeloproliferative sykdommer. // British Journal of Haematology. - 2005 - vol. 129(3) -s.293-306.

I Russland har International Classification of Diseases, 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et enkelt regulatorisk dokument for å ta hensyn til sykelighet, årsaker til befolkningens besøk til medisinske institusjoner alle avdelinger, dødsårsaker.

ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. nr. 170

Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017-2018.

Med endringer og tillegg fra WHO.

Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com

Sekundær polycytemi

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Synonymer: sekundær erytrocytose

Sekundær polycytemi er en tilstand med økt absolutt erytrocyttmasse forårsaket av økt stimulering av erytrocyttproduksjon i nærvær av en normal erytrocyttlinje, som kan være medfødt eller ervervet.

Etiologi og patogenese

Sekundær polycytemi kan være medfødt og forårsaket av defekter i oksygenregistreringsveien på grunn av autosomale recessive mutasjoner i VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) og EPAS1 (2p21-p16) gener, noe som fører til økt erytropoietinproduksjon i innstilling av hypoksi; eller andre autosomalt dominerende fødselsdefekter, inkludert hemoglobin- og bisfosfoglyseratmutasemangel med høy oksygenaffinitet, som fører til vevshypoksi og sekundær erytrocytose.

Sekundær polycytemi kan også være forårsaket av en økning i mengden erytropoietin på grunn av vevshypoksi, som kan være sentralt som et resultat av sykdommer i lunger og hjerte eller eksponering for stor høyde, eller lokal, slik som nyrehypoksi på grunn av nyrearterie stenose.

Erytropoietinproduksjonen kan være unormal på grunn av erytropoietin-utskillende svulster – nyrekreft, hepatocellulært karsinom, cerebellært hemangioblastom, meningeom og parathyreoideakarsinom/adenom. I tillegg kan erytropoietin gis med vilje som dopingmiddel til idrettsutøvere.

Kliniske manifestasjoner

Kliniske egenskaper varierer avhengig av etiologien til polycytemi, men typiske symptomer kan inkludere overflod, rød hud, hodepine og tinnitus. Den medfødte formen kan være ledsaget av tromboflebitt i de overfladiske eller dype venene, kan være assosiert med spesifikke symptomer, som i tilfelle av Chuvash familiær erytrocytose, eller sykdomsforløpet kan være indolent.

Pasienter med en spesifikk subtype av medfødt sekundær polycytemi, kjent som Chuvash erytrocytose, har lavere systolisk eller diastolisk blodtrykk, åreknuter, vertebrale kroppshemangiom, samt cerebrovaskulære komplikasjoner og mesenterisk trombose.

Den ervervede formen for sekundær polycytemi kan manifestere seg som cyanose, hypertensjon, trommestikker på bena og armene, døsighet.

Sekundær polycytemi: Diagnose [rediger]

Diagnosen er basert på påvisning av en økning i det totale antallet røde blodlegemer og normale eller forhøyede erytropoietinnivåer i serum. Sekundære årsaker til erytrocytose må diagnostiseres individuelt og vil kreve omfattende evaluering.

Differensialdiagnose[rediger]

Differensialdiagnosen inkluderer polycytemi vera og primær familiær polycytemi, som kan utelukkes ved tilstedeværelse av lave nivåer av erytropoietin og mutasjoner i JAK2-genet (9p24) ved polycytemi.

Sekundær polycytemi: behandling

Flebotomi eller veneseksjon kan være fordelaktig, spesielt hos pasienter med økt risiko for trombose. En målhematokrit (Hct) på 50 % kan være mest optimal. Lavdose aspirin kan være gunstig. I ervervede tilfeller av sekundær polycytemi er pasientbehandling basert på behandling av den underliggende tilstanden. Prognose

Prognosen avhenger hovedsakelig av den samtidige sykdommen i ervervede former for sekundær erytrocytose og alvorlighetsgraden av trombotiske komplikasjoner i arvelige former, som Chuvash erytrocytose.

Forebygging[rediger]

Annet [rediger]

Synonymer: stress erytrocytose, stress polycytemi, stress polycytemi

Heisbock syndrom er preget av sekundær polycytemi og forekommer hovedsakelig hos menn på en høykaloridiett.

Prevalensen av Heisbock syndrom er ukjent.

Det kliniske bildet av Heisbock syndrom inkluderer moderat overvekt, hypertensjon og redusert plasmavolum med en relativ økning i hematokrit, økt blodviskositet, høyt kolesterol, triglyserider og serumurinsyre. Nedgangen i plasmavolum ser ut til å være assosiert med en økning i diastolisk blodtrykk.

Prognosen forverres ved utvikling av kardiovaskulære komplikasjoner.

ICD 10. Klasse III (D50-D89)

ICD 10. Klasse III. Sykdommer i blodet, hematopoietiske organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen (D50-D89)

Ekskludert: autoimmun sykdom (systemisk) NOS (M35.9), visse tilstander som oppstår i den perinatale perioden (P00-P96), komplikasjoner ved graviditet, fødsel og barseltid (O00-O99), medfødte anomalier, deformiteter og kromosomforstyrrelser (Q00) - Q99), endokrine sykdommer, ernærings- og metabolske forstyrrelser (E00-E90), sykdom forårsaket av humant immunsviktvirus [HIV] (B20-B24), traumer, forgiftning og visse andre konsekvenser av ytre årsaker (S00-T98), neoplasmer ( C00-D48), symptomer, tegn og abnormiteter identifisert av kliniske og laboratorietester, ikke klassifisert andre steder (R00-R99)

Denne klassen inneholder følgende blokker:

D50-D53 Anemi assosiert med ernæring

D55-D59 Hemolytiske anemier

D60-D64 Aplastisk og andre anemier

D65-D69 Blødningsforstyrrelser, purpura og andre hemoragiske tilstander

D70-D77 Andre sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

D80-D89 Individuelle brudd, som involverer immunmekanismen

Følgende kategorier er merket med en stjerne:

D77 Andre lidelser i blodet og hematopoietiske organer i sykdommer klassifisert annet sted

ERnæringsrelatert anemi (D50-D53)

D50 Jernmangelanemi

D50.0 Jernmangelanemi sekundært til blodtap (kronisk). Posthemorragisk (kronisk) anemi.

Ekskluderer: akutt posthemorragisk anemi (D62) medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)

D50.1 Sideropen dysfagi. Kelly-Paterson syndrom. Plummer-Vinson syndrom

D50.8 Andre jernmangelanemi

D50.9 Jernmangelanemi, uspesifisert

D51 Vitamin B12-mangelanemi

Ekskluderer: vitamin B12-mangel (E53.8)

D51.0 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av intrinsic factor-mangel.

Medfødt mangel på egenfaktor

D51.1 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av selektiv malabsorpsjon av vitamin B12 med proteinuri.

Imerslund(-Gresbeck) syndrom. Megaloblastisk arvelig anemi

D51.2 Transkobalamin II-mangel

D51.3 Andre vitamin B12-mangelanemier assosiert med ernæring. Anemi hos vegetarianere

D51.8 Andre vitamin B12-mangelanemier

D51.9 Vitamin B12-mangelanemi, uspesifisert

D52 Folatmangelanemi

D52.0 Folatmangelanemi assosiert med ernæring. Megaloblastisk ernæringsanemi

D52.1 Folatmangelanemi, medikamentindusert. Identifiser om nødvendig medisin

bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX)

D52.8 Andre folatmangelanemier

D52.9 Folatmangelanemi, uspesifisert. Anemi på grunn av utilstrekkelig inntak av folsyre, NOS

D53 Andre kostholdsrelaterte anemier

Inkluderer: megaloblastisk anemi som ikke reagerer på vitaminbehandling

nom B12 eller folat

D53.0 Anemi på grunn av proteinmangel. Anemi på grunn av aminosyremangel.

Ekskluderer: Lesch-Nychen syndrom (E79.1)

D53.1 Andre megaloblastiske anemier, ikke klassifisert annet sted. Megaloblastisk anemi NOS.

Ekskluderer: DiGuglielmo sykdom (C94.0)

D53.2 Anemi på grunn av skjørbuk.

Ekskluderer: skjørbuk (E54)

D53.8 Andre spesifiserte anemier knyttet til ernæring.

Anemi assosiert med mangel:

Utelukker: underernæring uten omtale av

anemi, for eksempel:

Kobbermangel (E61.0)

Molybdenmangel (E61.5)

Sinkmangel (E60)

D53.9 Kostholdsrelatert anemi, uspesifisert. Enkel kronisk anemi.

Ekskluderer: anemi NOS (D64.9)

HEMOLYTISK ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemi på grunn av enzymforstyrrelser

Ekskluderer: legemiddelindusert enzymmangelanemi (D59.2)

D55.0 Anemi på grunn av glukose-6-fosfatdehydrogenase [G-6-PD] mangel. Favisme. G-6-PD-mangelanemi

D55.1 Anemi på grunn av andre forstyrrelser i glutationmetabolismen.

Anemi på grunn av mangel på enzymer (unntatt G-6-PD) assosiert med heksosemonofosfat [HMP]

bypass av metabolsk vei. Hemolytisk ikke-sfærocytisk anemi (arvelig) type 1

D55.2 Anemi på grunn av forstyrrelser av glykolytiske enzymer.

Hemolytisk ikke-sfærocytisk (arvelig) type II

På grunn av heksokinase-mangel

På grunn av pyruvatkinase-mangel

På grunn av triosefosfatisomerase-mangel

D55.3 Anemi på grunn av forstyrrelser i nukleotidmetabolismen

D55.8 Annen anemi på grunn av enzymforstyrrelser

D55.9 Anemi på grunn av enzymforstyrrelse, uspesifisert

D56 Thalassemi

Ekskluderer: hydrops fetalis på grunn av hemolytisk sykdom (P56.-)

D56.1 Beta talassemi. Cooleys anemi. Alvorlig beta-thalassemi. Sigdcelle beta-thalassemi.

D56.3 Bæreevne av talassemi

D56.4 Arvelig persistens av føtalt hemoglobin [HFH]

D56.9 Thalassemi, uspesifisert. Middelhavsanemi (med annen hemoglobinopati)

Thalassemia minor (blandet) (med annen hemoglobinopati)

D57 Sigdcelleforstyrrelser

Ekskluderer: andre hemoglobinopatier (D58. -)

sigdcelle beta-thalassemi (D56.1)

D57.0 Sigdcelleanemi med krise. Hb-SS sykdom med krise

D57.1 Sigdcelleanemi uten krise.

D57.2 Doble heterozygote sigdcelleforstyrrelser

D57.3 Bære av sigdcelleegenskapen. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S

D57.8 Andre sigdcelleforstyrrelser

D58 Andre arvelige hemolytiske anemier

D58.0 Arvelig sfærocytose. Akolurisk (familiær) gulsott.

Medfødt (sfærocytisk) hemolytisk gulsott. Minkowski-Choffard syndrom

D58.1 Arvelig elliptocytose. Ellitocytose (medfødt). Ovalocytose (medfødt) (arvelig)

D58.2 Andre hemoglobinopatier. Unormalt hemoglobin NOS. Medfødt anemi med Heinz-kropper.

Hemolytisk sykdom forårsaket av ustabilt hemoglobin. Hemoglobinopati NOS.

Ekskluderer: familiær polycytemi (D75.0)

Hb-M sykdom (D74.0)

arvelig persistens av føtalt hemoglobin (D56.4)

høyderelatert polycytemi (D75.1)

D58.8 Andre spesifiserte arvelige hemolytiske anemier. Stomatocytose

D58.9 Arvelig hemolytisk anemi uspesifisert

D59 Ervervet hemolytisk anemi

D59.0 Legemiddelindusert autoimmun hemolytisk anemi.

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D59.1 Andre autoimmune hemolytiske anemier. Autoimmun hemolytisk sykdom(kald type) (termisk type). Kronisk sykdom forårsaket av kalde hemagglutininer.

Forkjølelsestype (sekundær) (symptomatisk)

Termisk type (sekundær) (symptomatisk)

Ekskluderer: Evans syndrom (D69.3)

hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte (P55. -)

paroksysmal kald hemoglobinuri (D59.6)

D59.2 Legemiddelindusert ikke-autoimmun hemolytisk anemi. Legemiddelindusert enzymmangelanemi.

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D59.3 Hemolytisk-uremisk syndrom

D59.4 Andre ikke-autoimmune hemolytiske anemier.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D59.5 Paroksysmal nattlig hemoglobinuri [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuri på grunn av hemolyse forårsaket av andre ytre årsaker.

Ekskluderer: hemoglobinuri NOS (R82.3)

D59.8 Andre ervervede hemolytiske anemier

D59.9 Ervervet hemolytisk anemi, uspesifisert. Kronisk idiopatisk hemolytisk anemi

APLASTISK OG ANNEN ANEMIA (D60-D64)

D60 Ervervet ren rødcelleaplasi (erytroblastopeni)

Inkluderer: rødcelleaplasi (ervervet) (voksne) (med tymom)

D60.0 Kronisk ervervet ren rødcelleaplasi

D60.1 Transient ervervet ren rødcelleaplasi

D60.8 Andre ervervede rene røde blodlegemer

D60.9 Ervervet ren rødcelleaplasi, uspesifisert

D61 Andre aplastiske anemier

Ekskludert: agranulocytose (D70)

D61.0 Konstitusjonell aplastisk anemi.

Aplasi (rene) røde blodlegemer:

Blackfan-Diamond syndrom. Familiær hypoplastisk anemi. Fanconi anemi. Pancytopeni med utviklingsfeil

D61.1 Legemiddelindusert aplastisk anemi. Om nødvendig, identifiser stoffet

bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D61.2 Aplastisk anemi forårsaket av andre eksterne midler.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi

D61.8 Andre spesifiserte aplastiske anemier

D61.9 Aplastisk anemi, uspesifisert. Hypoplastisk anemi NOS. Benmargshypoplasi. Panmyelophtise

D62 Akutt posthemorragisk anemi

Ekskluderer: medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)

D63 Anemi ved kroniske sykdommer klassifisert andre steder

D63.0 Anemi på grunn av neoplasmer (C00-D48+)

D63.8 Anemi ved andre kroniske sykdommer klassifisert andre steder

D64 Andre anemier

Ekskludert: refraktær anemi:

Med overflødig sprengning (D46.2)

Med transformasjon (D46.3)

Med sideroblaster (D46.1)

Ingen sideroblaster (D46.0)

D64.0 Arvelig sideroblastisk anemi. Kjønnsbundet hypokrom sideroblastisk anemi

D64.1 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av andre sykdommer.

Om nødvendig brukes en tilleggskode for å identifisere sykdommen.

D64.2 Sekundær sideroblastisk anemi forårsaket av legemidler eller toksiner.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D64.3 Andre sideroblastiske anemier.

Pyridoksin-reaktivt, ikke klassifisert annet sted

D64.4 Medfødt dyserytropoietisk anemi. Dyshematopoetisk anemi (medfødt).

Ekskluderer: Blackfan-Diamond syndrom (D61.0)

DiGuglielmo sykdom (C94.0)

D64.8 Andre spesifiserte anemier. Pseudoleukemi i barndommen. Leukoerytroblastisk anemi

BLODKOJULERINGSSYDELSER, PURPURA OG ANDRE

HEMORRAGISKE TILSTANDEN (D65-D69)

D65 Disseminert intravaskulær koagulasjon [defibrasjonssyndrom]

Afibrinogenemi ervervet. Konsum koagulopati

Diffus eller disseminert intravaskulær koagulasjon

Ervervet fibrinolytisk blødning

Ekskludert: defibrasjonssyndrom (kompliserende):

Hos en nyfødt (P60)

D66 Arvelig faktor VIII-mangel

Faktor VIII-mangel (med funksjonssvikt)

Ekskludert: faktor VIII-mangel c vaskulær lidelse(D68.0)

D67 Arvelig faktor IX mangel

Faktor IX (med funksjonssvikt)

Tromboplastisk plasmakomponent

D68 Andre blødningsforstyrrelser

Abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)

Graviditet, fødsel og postpartum periode(O45,0, O46,0, O67,0, O72,3)

D68.0 Von Willebrands sykdom. Angiohemofili. Faktor VIII-mangel med vaskulær svekkelse. Vaskulær hemofili.

Ekskluderer: arvelig kapillær skjørhet (D69.8)

faktor VIII-mangel:

Med funksjonshemming (D66)

D68.1 Arvelig faktor XI mangel. Hemofili C. Plasma tromboplastin forløper mangel

D68.2 Arvelig mangel på andre koagulasjonsfaktorer. Medfødt afibrinogenemi.

Dysfibrinogenemi (medfødt) Hypoprokonvertinemi. Ovrens sykdom

D68.3 Blødningssykdommer forårsaket av antikoagulantia som sirkulerer i blodet. Hyperheparinemi.

Om nødvendig, identifiser antikoagulanten som brukes, bruk en ekstra ekstern årsakskode.

D68.4 Ervervet koagulasjonsfaktormangel.

Koagulasjonsfaktormangel på grunn av:

Vitamin K-mangel

Utelukker: vitamin K-mangel hos nyfødte (P53)

D68.8 Andre spesifiserte blødningsforstyrrelser. Tilstedeværelse av systemisk lupus erythematosus-hemmer

D68.9 Koagulasjonsforstyrrelse, uspesifisert

D69 Purpura og andre hemoragiske tilstander

Ekskluderer: benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)

kryoglobulinemisk purpura (D89.1)

idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

lyn purpura (D65)

trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)

D69.0 Allergisk purpura.

D69.1 Kvalitative blodplatedefekter. Bernard-Souliers syndrom [gigantiske blodplater].

Glanzmanns sykdom. Grå blodplate syndrom. Trombasteni (hemorragisk) (arvelig). Trombocytopati.

Ekskluderer: von Willebrands sykdom (D68.0)

D69.2 Annen ikke-trombocytopenisk purpura.

D69.3 Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Evans syndrom

D69.4 Andre primære trombocytopenier.

Utelukket: trombocytopeni med fravær radius(Q87.2)

forbigående neonatal trombocytopeni (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrom (D82.0)

D69.5 Sekundær trombocytopeni. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D69.6 Trombocytopeni, uspesifisert

D69.8 Andre spesifiserte hemoragiske tilstander. Kapillær skjørhet (arvelig). Vaskulær pseudohemofili

D69.9 Hemoragisk tilstand, uspesifisert

ANDRE SYKDOMMER I BLODET OG BLODDANNENDE ORGANER (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Agranulocytisk tonsillitt. Barns genetiske agranulocytose. Kostmanns sykdom

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet som forårsaker nøytropenien, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

Ekskluderer: forbigående neonatal nøytropeni (P61.5)

D71 Funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler

Reseptorkompleksdefekt cellemembran. Kronisk (barns) granulomatose. Medfødt dysfagocytose

Progressiv septisk granulomatose

D72 Andre sykdommer i hvite blodlegemer

Ekskluderer: basofili (D75.8)

immunforstyrrelser (D80-D89)

preleukemi (syndrom) (D46.9)

D72.0 Genetiske abnormiteter av leukocytter.

Anomali (granulering) (granulocytt) eller syndrom:

Ekskludert: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrom (E70.3)

D72.8 Andre spesifiserte hvite blodlegemer.

Leukocytose. Lymfocytose (symptomatisk). Lymfopeni. Monocytose (symptomatisk). Plasmacytose

D72.9 Hvite blodlegemer, uspesifisert

D73 Sykdommer i milten

D73.0 Hyposplenisme. Postoperativ aspleni. Atrofi av milten.

Ekskluderer: aspleni (medfødt) (Q89.0)

D73.2 Kronisk kongestiv splenomegali

D73.5 Miltinfarkt. Miltruptur er ikke-traumatisk. Torsjon av milten.

Ekskluderer: traumatisk miltruptur (S36.0)

D73.8 Andre sykdommer i milten. Miltfibrose NOS. Perisplenitt. Splenitt NOS

D73.9 Sykdom i milten, uspesifisert

D74 Methemoglobinemi

D74.0 Medfødt methemoglobinemi. Medfødt mangel på NADH-methemoglobinreduktase.

Hemoglobinose M [Hb-M sykdom]. Arvelig methemoglobinemi

D74.8 Annen methemoglobinemi. Ervervet methemoglobinemi (med sulfhemoglobinemi).

Giftig methemoglobinemi. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D74.9 Methemoglobinemi, uspesifisert

Utelukker: hovne lymfeknuter (R59. -)

hypergammaglobulinemi NOS (D89.2)

Mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)

D75.1 Sekundær polycytemi.

Redusert plasmavolum

D75.2 Essensiell trombocytose.

Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

D75.8 Andre spesifiserte sykdommer i blodet og hematopoietiske organer. Basofili

D75.9 Sykdom i blodet og hematopoietiske organer, uspesifisert

D76 Utvalgte sykdommer som involverer lymforetikulært vev og det retikulohistiocytiske systemet

Ekskluderer: Letterer-Sieve sykdom (C96.0)

ondartet histiocytose (C96.1)

retikuloendoteliose eller retikulose:

Histiocytisk medullær (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytose, ikke klassifisert annet sted. Eosinofil granulom.

Hånd-Schueller-Crisgens sykdom. Histiocytose X (kronisk)

D76.1 Hemofagocytisk lymfohistiocytose. Familiær hemofagocytisk retikulose.

Histiocytoser fra mononukleære fagocytter andre enn Langerhans-celler, NOS

D76.2 Hemofagocytisk syndrom assosiert med infeksjon.

Hvis det er nødvendig å identifisere et smittsomt patogen eller sykdom, brukes en tilleggskode.

D76.3 Andre histiocytosesyndromer. Retikulohistiocytom (kjempecelle).

Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati. Xanthogranuloma

D77 Andre lidelser i blodet og hematopoietiske organer i sykdommer klassifisert annet sted.

Miltfibrose ved schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

UTVALGTE LIDELSER SOM INKLORERER IMMUNMEKANISMEN (D80-D89)

Inkluderer: defekter i komplementsystemet, immunsviktforstyrrelser, unntatt sykdom,

forårsaket av humant immunsviktvirus [HIV] sarkoidose

Ekskluderer: autoimmune sykdommer (systemiske) NOS (M35.9)

funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler (D71)

humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24)

D80 Immundefekter med dominerende antistoffmangel

D80.0 Arvelig hypogammaglobulinemi.

Autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type).

X-bundet agammaglobulinemi [Bruton] (med veksthormonmangel)

D80.1 Ikke-familiær hypogammaglobulinemi. Agammaglobulinemi med tilstedeværelse av B-lymfocytter som bærer immunglobuliner. Generell agammaglobulinemi. Hypogammaglobulinemi NOS

D80.2 Selektiv immunglobulin A-mangel

D80.3 Selektiv mangel på immunglobulin G underklasser

D80.4 Selektiv immunglobulin M-mangel

D80.5 Immunsvikt med økte nivåer av immunglobulin M

D80.6 Antistoffmangel med immunglobulinnivåer nær normalt eller med hyperimmunoglobulinemi.

Antistoffmangel med hyperimmunoglobulinemi

D80.7 Forbigående hypogammaglobulinemi hos barn

D80.8 Andre immunsvikt med en dominerende antistoffdefekt. Kappa lett kjede mangel

D80.9 Immunsvikt med dominerende antistoffdefekt, uspesifisert

D81 Kombinerte immunsvikt

Ekskluderer: autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type) (D80.0)

D81.0 Alvorlig kombinert immunsvikt med retikulær dysgenese

D81.1 Alvorlig kombinert immunsvikt med lave T- og B-celletall

D81.2 Alvorlig kombinert immunsvikt med lavt eller normalt B-celletall

D81.3 Adenosindeaminase-mangel

D81.5 Purin-nukleosid-fosforylase-mangel

D81.6 Mangel på klasse I-molekyler i det store histokompatibilitetskomplekset. Naken lymfocytt syndrom

D81.7 Mangel på klasse II-molekyler i det store histokompatibilitetskomplekset

D81.8 Andre kombinerte immunsvikt. Biotinavhengig karboksylase-mangel

D81.9 Kombinert immunsvikt, uspesifisert. Alvorlig kombinert immunsviktlidelse NOS

D82 Immundefekter assosiert med andre betydelige defekter

Ekskluderer: ataksisk telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrom. Immunsvikt med trombocytopeni og eksem

D82.1 Di Georg syndrom. Pharyngeal divertikulum syndrom.

Aplasi eller hypoplasi med immunsvikt

D82.2 Immunsvikt med dvergvekst på grunn av korte lemmer

D82.3 Immunsvikt på grunn av en arvelig defekt forårsaket av Epstein-Barr-viruset.

X-koblet lymfoproliferativ sykdom

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrom

D82.8 Immunsvikt assosiert med andre spesifiserte signifikante defekter

D82.9 Immunsvikt assosiert med betydelig defekt, uspesifisert

D83 Vanlig variabel immunsvikt

D83.0 Generell variabel immunsvikt med dominerende abnormiteter i antall og funksjonelle aktivitet til B-celler

D83.1 Generell variabel immunsvikt med en overvekt av forstyrrelser i immunregulerende T-celler

D83.2 Vanlig variabel immunsvikt med autoantistoffer mot B- eller T-celler

D83.8 Andre vanlige variable immunsvikt

D83.9 Vanlig variabel immunsvikt, uspesifisert

D84 Andre immunsvikt

D84.0 Lymfocyttfunksjonell antigen-1-defekt

D84.1 Defekt i komplementsystemet. C1-esterasehemmermangel

D84.8 Andre spesifiserte immunsviktlidelser

D84.9 Immunsvikt, uspesifisert

D86 Sarkoidose

D86.1 Sarcoidose av lymfeknuter

D86.2 Sarkoidose i lungene med sarkoidose av lymfeknuter

D86.8 Sarkoidose av andre spesifiserte og kombinerte lokaliseringer. Iridosyklitt ved sarkoidose (H22.1).

Multippel kranialnerveparese ved sarkoidose (G53.2)

Uveoparotisk feber [Herfordts sykdom]

D86.9 Sarkoidose, uspesifisert

D89 Andre lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert andre steder

Ekskluderer: hyperglobulinemi NOS (R77.1)

monoklonal gammopati (D47.2)

ikke-engraftment og graft-avvisning (T86. -)

D89.0 Polyklonal hypergammaglobulinemi. Hypergammaglobulinemisk purpura. Polyklonal gammopati NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemi, uspesifisert

D89.8 Andre spesifiserte lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted

D89.9 Lidelse som involverer immunmekanismen, uspesifisert. Immunsykdom NOS

Andre sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

Familiær erytrocytose

Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)

Sekundær polycytemi

Polycytemi:

ervervet
Relatert til:
- erytropoietiner
- redusert plasmavolum
- høyde
- understreke
følelsesmessig
hypoksemisk
nefrogen
slektning

Ekskludert: polycytemi:

nyfødt (P61.1)
sant (D45)

Essensiell trombocytose

Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

Andre spesifiserte sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

Sykdom i blodet og hematopoietiske organer, uspesifisert

D75 Andre sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

Ekskludert: forstørrede lymfeknuter (R59.-) hypergammaglobulinemi NOS (D89.2) lymfadenitt: . NOS (I88.9) . akutt (L04.-) . kronisk (I88.1). mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)

D75.0 Familiær erytrocytose

Polycytemi: . godartet. familiær Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)

D75.1 Sekundær polycytemi

Polycytemi: . ervervet. Relatert til: . erytropoietiner. reduksjon i plasmavolum. høyde. understreke. følelsesmessig. hypoksemisk. nefrogen. slektning Utelukket: polycytemi: . nyfødt (P61.1) . sant (D45)

D75.2 Essensiell trombocytose

Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

Medisinske oppslagsverk

Informasjon

katalog

Familie Doktor. Terapeut (vol. 2)

Rasjonell diagnose og farmakoterapi av sykdommer i indre organer

Polycytemi vera

generell informasjon

Polycytemia vera (erytremi, Vaquez sykdom) er en neoplastisk sykdom ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodceller og blodplater. Kilden til tumorvekst er forløpercellen til myelopoiesis.

Frekvens – 0,6 tilfeller per populasjon. Den dominerende alderen er eldre.

Ikke kjent. Den er basert på en mutasjon i en blodstamcelle.

Økt spredning av alle tre hematopoietiske avstamninger (med en overvekt av erytrocytter) fører til en økning i hematokrit, en reduksjon i blodstrøm i vev og en reduksjon i oksygenering, og en økning i hjertevolum. Utseendet til foci av ekstramedullær hematopoiesis i leveren og milten.

Patomorfologi av benmarg. Hyperplasi av hematopoetisk vev med godt bevart differensiering av cellulære elementer. Med utviklingen av et avansert stadium av sykdommen øker antallet blastceller i benmargen og/eller antallet bindevevsfibre.

Diagnostikk

Pletorisk syndrom: hodepine, svimmelhet, tåkesyn, angina smerter, rødhet i huden i ansiktet og hendene, kløe (økt etter en varm dusj eller bad), parestesi, arteriell hypertensjon, tendens til trombose (sjeldnere, hemorragisk syndrom).

Myeloproliferativt syndrom: generell svakhet, økt kroppstemperatur, beinsmerter, en følelse av tyngde i venstre hypokondrium, splenomegali (sjeldnere, hepatomegali) som et resultat av utseendet av foci av ekstramedullær hematopoiesis og venøs stagnasjon.

I anamnesen til mange pasienter, lenge før diagnosetidspunktet, er det indikasjoner på blødning etter tanntrekking, hudkløe forbundet med vannprosedyrer, noe forhøyet rødt blodtall, magesår tolvfingertarmen.

Obligatoriske laboratorietester

Telle antall blodplater og leukocyttformel;

Volumet av sirkulerende røde blodlegemer økes;

Bestemmelse av konsentrasjonen av erytropoietin i blodet;

Bestemmelse av vitamin B 12 i serum og vitamin B 12 bindingskapasitet i serum;

Delvis trykk av oksygen;

Trefinbiopsi av benmargen (tre-linjers hyperplasi av benmargen med overvekt av erytropoese).

Obligatoriske instrumentelle studier

Ultralydundersøkelse av organer bukhulen.

Ytterligere laboratorie- og instrumentstudier:

Computertomografi av bukhulen (leter etter nyre- og leverpatologier);

Bestemmelse av renal blodstrøm;

Studie av ytre respirasjonsfunksjon.

Diagnosen bekrefter tilstedeværelsen av tre hovedkriterier eller en kombinasjon av de to første hovedkriteriene og et av to tilleggskriterier.

Økt erytrocyttmasse (hos menn - mer enn 36 ml/kg, hos kvinner - mer enn 32 ml/kg);

Arteriell oksygenmetning i blodet er over 92 %;

Leukocytose (mer enn 12×10 9 /l);

Trombocytose (mer enn 400x 9/l);

Økt aktivitet av leukocytt alkalisk fosfatase (mer enn 100);

En økning i konsentrasjonen av vitamin B 12 i blodserumet (mer enn 900 pg/ml) eller vitamin B 12-bindingskapasiteten til serumet (mer enn 2200 pg/ml).

Andre kriterier: hyperurikemi, hyperkolesterolemi, økt konsentrasjon av histamin i blodet, redusert konsentrasjon av erytropoietin i blodet.

Det er nødvendig å skille fra primær (erytrocytose av familiær type, erytrocytose i endemiske foci) og sekundær erytrocytose ved kroniske sykdommer i lungene, nyrene (hypernefroma eller karsinom, nyrecyste eller hydronefrose), lever (hepatitt, cirrhose), svulster.

Behandling

Mål er å redusere sannsynligheten for vaskulære komplikasjoner ved å fjerne overvektig røde blodlegemer fra blodet eller undertrykkelse av erytropoese.

Fjerning av overflødige røde blodlegemer utføres ved hjelp av en blodcelleseparator (erytrocyteferese). Blodutslipp som en metode for å eliminere røde blodlegemer er den sikreste typen terapi; den utføres til hematokritnivået synker under 50%. Blodutslipp bidrar til å raskt redusere blodets viskositet. I den innledende fasen, som oppstår med en økning i innholdet av røde blodlegemer,

2-3 bloduttak, 500 ml hver, 3-5 dager, etterfulgt av introduksjon av tilstrekkelige mengder reopolyglucin eller saltvann. Etterfølgende blodsletting opprettholder ikke bare volumet av sirkulerende røde blodlegemer innenfor normale grenser, men reduserer også jernlagrene, og forhindrer den raske økningen. Når jernmangel er oppnådd, overstiger vanligvis ikke behovet for blodslipp en gang hver 3. måned.

Inhibering av den hematopoietiske funksjonen til benmargen er nødvendig når det er umulig å korrigere hematokriten bare ved blodslipp eller når det er økt aktivitet av andre cellelinjer. Radioaktivt fosfor regulerer effektivt beinmargsaktivitet og tolereres godt; terapi er spesielt gunstig for pasienter i eldre aldersgrupper.

Terapi med cytostatika er rettet mot å undertrykke den økte proliferative aktiviteten til benmargen. Indikasjoner for cytostatikabehandling: erytremi som oppstår med leukocytose, trombocytose og splenomegali, hudkløe, viscerale og vaskulære komplikasjoner; utilstrekkelig effekt fra tidligere blodutsettinger, deres dårlige toleranse. Følgende legemidler brukes:

Alkyleringsmidler - myelosan, alkeran, cyklofosfamid;

Ribonukleosid-difosfatreduktasehemmer – hydroksyurea i dosemg/kg/dag. Etter en reduksjon i antall leukocytter og blodplater reduseres den daglige dosen til 15 mg/kg i 2-4 uker. Deretter foreskrives en vedlikeholdsdose på 500 mg/dag.

Cytostatika kombineres med alfa-interferon 9 millioner enheter/dag 3 ganger i uken, med overgang til vedlikeholdsdose valgt individuelt. Behandlingen tolereres vanligvis godt og varer i mange år. En av de utvilsomme fordelene med stoffet er fraværet av leukemi.

Symptomatisk terapi utføres.

Overlevelse er 7-10 år, uten behandling - 2-3 år. Med blodatting er de viktigste komplikasjonene tromboemboliske og kardiovaskulære. Etter kjemoterapi er neoplasi mulig, inkl. leukemisk transformasjon av benmarg.

Polycytemi vera

Polycythemia vera (gresk poly mange + histologisk cytuscelle + haima blod) (synonymer: primær polycytemi, polycytemi vera, erytremia, erytremia, Vaquez sykdom) er en godartet sykdom i det hematopoetiske systemet assosiert med myeloproliferasjon og hyperplasi av cellulære elementer i benmargen . Denne prosessen påvirker den erytroblastiske kimen i større grad. Et overskudd av røde blodlegemer vises i blodet, men øker også, men i i mindre grad, antall blodplater og nøytrofile leukocytter. Cellene har et normalt morfologisk utseende. Ved å øke antallet røde blodlegemer øker blodets viskositet og massen av sirkulerende blod øker. Dette fører til en nedgang i blodstrømmen i karene og dannelse av blodpropp, noe som fører til nedsatt blodtilførsel og organhypoksi.

Sykdommen ble først beskrevet av Vaquez i 1892. I 1903 foreslo Osler at sykdommen var basert på økt aktivitet i benmargen. Han identifiserte også erytremi som en egen nosologisk form.

Polycytemia vera er en sykdom hos voksne, oftere hos eldre mennesker, men forekommer også hos unge og barn. I mange år gjør ikke sykdommen seg selv og fortsetter uten symptomer. I følge ulike studier varierer gjennomsnittsalderen for de berørte fra 60 år. Unge mennesker blir sjeldnere syke, men sykdommen deres er mer alvorlig. Menn blir syke noe oftere enn kvinner, forholdet er ca. 1,5:1,0, kvinner dominerer blant unge og middelaldrende pasienter. Det er etablert en familiepredisposisjon for denne sykdommen, noe som indikerer en genetisk disposisjon for den. Blant kroniske myeloproliferative sykdommer er erytremi den vanligste. Prevalensen er 29:100 000.

Årsak til polycytemi

Nylig er det basert på epidemiologiske observasjoner gjort antakelser om sykdommens sammenheng med transformasjon av stamceller. Det observeres en mutasjon av tyrosinkinasen JAK 2 (Janus kinase), hvor valin i posisjon 617 erstattes med fenylalanin. Denne mutasjonen forekommer imidlertid også ved andre hematologiske sykdommer, men oftest ved polycytemi.

Klinisk bilde

De kliniske manifestasjonene av sykdommen er dominert av manifestasjoner av overflod og komplikasjoner forbundet med vaskulær trombose. De viktigste manifestasjonene av sykdommen er som følger:

Utvidelse av kutane årer og endringer i hudfarge

På huden til pasienter, spesielt i nakkeområdet, er utstående, utvidede, hovne årer tydelig synlige. Med polycytemi har huden en rød-kirsebærfarge, spesielt uttalt på åpne deler av kroppen - på ansikt, nakke og hender. Tungen og leppene er blårøde, øynene ser ut til å være blodskutte (øyenes bindehinne er hyperemisk), fargen på den myke ganen endres mens den normale fargen på den harde ganen er bevart (Coopermans symptom). Den særegne nyansen av huden og slimhinnene oppstår på grunn av overløpet av de overfladiske karene med blod og nedgangen i bevegelsen. Som et resultat har det meste av hemoglobinet tid til å forvandle seg til en redusert form.

Pasienter opplever hudkløe. Kløende hud er observert hos 40% av pasientene. Dette er en spesifikk diagnostisk funksjon for Vaquez sykdom. Denne kløen blir verre etter å ha svømmet inn varmt vann, som er assosiert med frigjøring av histamin, serotonin og prostaglandin.

Dette er kortvarige uutholdelige brennende smerter i tuppen av fingrene og tærne, ledsaget av rødhet i huden og utseendet av lilla cyanotiske flekker. Utseendet til smerte forklares av et økt antall blodplater og utseendet av mikrotromber i kapillærene. God effekt med erytromelalgi observert ved å ta aspirin

Et vanlig symptom på erytremi er en forstørret milt av varierende grad, men leveren kan også bli forstørret. Dette skyldes overdreven blodtilførsel og deltakelsen av det hepato-lienale systemet i den myeloproliferative prosessen.

Utvikling av sår i tolvfingertarmen og magesekken

I 10-15% av tilfellene utvikles et sår i tolvfingertarmen, sjeldnere i magen; dette er assosiert med trombose av små kar og trofiske lidelser i slimhinnen og en reduksjon i motstanden mot Helicobacter pylori.

Tidligere var vaskulær trombose og emboli de viktigste dødsårsakene ved polycytemi. Pasienter med polycytemi har en tendens til å danne blodpropp. Dette fører til nedsatt blodsirkulasjon i venene i underekstremitetene, hjerne-, koronar- og miltkar. Tendensen til trombose forklares med økt blodviskositet, trombocytose og endringer i karveggen.

Sammen med økt blodpropp og trombedannelse observeres blødning fra tannkjøttet og fra utvidede vener i spiserøret ved polycytemi

Vedvarende leddsmerter og økt urinsyrenivå

Mange pasienter (20%) klager over vedvarende smerter i leddene av giktaktig natur, da det er en økning i nivået av urinsyre

Mange pasienter klager over vedvarende smerter i bena, årsaken til dette er utslettende endarteritt, medfølgende erytremi og erytromelalgi.

Når flate bein blir slått og press påført dem, er de smertefulle, noe som ofte observeres med benmargshyperplasi.

Forverring av blodsirkulasjonen i organene fører til pasientklager over tretthet, hodepine, svimmelhet, tinnitus, rush av blod til hodet, tretthet, kortpustethet, flimrende flekker i øynene, tåkesyn. Blodtrykket økes, som er en kompenserende reaksjon av vaskulærsengen på en økning i blodviskositeten. Hjertesvikt og myokardiosklerose utvikles ofte.

Laboratorieindikatorer for polycytemi vera

Antall røde blodlegemer økes og er vanligvis 6×10¹²-8×10¹² per 1 liter eller mer.

Hemoglobin øker til 180-220 g/l, fargeindeksen er mindre enn én (0,7-0,6).

Det totale volumet av sirkulerende blod økes betydelig - 1,5 -2,5 ganger, hovedsakelig på grunn av en økning i antall røde blodlegemer. Hematokritindikatorer (forholdet mellom røde blodceller og plasma) endres kraftig på grunn av en økning i røde blodceller og når en verdi på 65% eller mer.

Antall retikulocytter i blodet økes til 15-20 ppm, noe som indikerer forbedret regenerering av røde blodlegemer.

Polykromasi av erytrocytter er notert; individuelle erytroblaster kan oppdages i utstryket.

Antall leukocytter økte med 1,5-2 ganger til 10,0 × 109 -12,0 × 109 per liter blod. Hos noen pasienter når leukocytose høyere tall. Økningen oppstår på grunn av nøytrofiler, hvis innhold når 70-85%. Et bånd eller, mindre vanlig, myelocytisk skift observeres. Antall eosinofiler øker, og sjeldnere basofile.

Antall blodplater økes til 400,0×10 9 -600,0×10 9 per liter blod, og noen ganger mer. Blodviskositeten er betydelig økt, ESR er langsom (1-2 mm per time).

Urinsyrenivået øker

Komplikasjoner av polycytemi

Komplikasjoner av sykdommen oppstår på grunn av trombose og emboli av arterielle og venøse kar i hjernen, milten, leveren, nedre ekstremiteter og mindre vanlig andre områder av kroppen. Miltinfarkt utvikler seg iskemisk hjerneslag, hjerteinfarkt, levercirrhose, dyp venetrombose i låret. Sammen med trombose, er blødning, erosjon og sår i magen og tolvfingertarmen, og anemi notert. Svært ofte utvikler kolelithiasis og urolithiasis på grunn av en økning i konsentrasjonen av urinsyre. nefrosklerose

Diagnostikk

Ved diagnostisering av polycythemia vera er vurderingen av kliniske, hematologiske og biokjemiske parametere av sykdommen av stor betydning. Det karakteristiske utseendet til pasienten (spesifikk farging av hud og slimhinner). Forstørret milt, lever, tendens til trombose. Endringer i blodparametre: hematokrit, antall erytrocytter, leukocytter, blodplater. En økning i massen av sirkulerende blod, en økning i dets viskositet, lav ESR, en økning i innholdet av alkalisk fosfatase, leukocytter, serum vitamin B12. Det er nødvendig å utelukke sykdommer der det er hypoksi og utilstrekkelig behandling med vitamin B12.

For å avklare diagnosen er trefinbiopsi og histologisk undersøkelse av benmargen nødvendig.

De mest brukte indikatorene for å bekrefte polycytemi vera er:

Økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:

Diagnosealgoritme

Diagnosealgoritmen er som følger:

Finn ut om pasienten har:

A. økning i hemoglobin eller B. økning i hematokrit

økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer:

Mindre (ekstra) kriterier

økning i antall blodplater

da er det sann polycytemi og observasjon av en hematolog er nødvendig.

I tillegg kan du bestemme tilstedeværelsen av vekst av erytroide kolonier i et medium uten erytropoietin, nivået av erytropoietin (analysefølsomhet 70%, spesifisitet 90%), utføre histologi av benmargspunktur,

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose utføres med sekundær (absolutt og relativ) erytrocytose.

Behandling

Behandlingen er basert på å redusere blodviskositeten og bekjempe komplikasjoner - blodpropp og blødninger. Blodviskositet er direkte relatert til antall røde blodlegemer, så flebotomi og kjemoterapi (cytoreduktiv terapi), som reduserer massen av røde blodlegemer, har funnet bruk i behandlingen av polycytemia vera. Flebotomi er fortsatt den ledende behandlingen for erytremi. I tillegg brukes symptomatiske midler. Behandling av pasienten og hans observasjon bør utføres av en hematolog.

Blodutslipp

Blodlating (flebotomi) er den ledende behandlingsmetoden. Blodutslipp reduserer blodvolumet og normaliserer hematokrit. Blodkasting utføres når mengde og hematokrit er over 55 %. Det er nødvendig å opprettholde hematokritnivået under 45%. 300–500 ml blod fjernes med intervaller på 2–4 dager inntil pletorisk syndrom er eliminert. Hemoglobinnivået justeres til 140–150 g/l. Før blodutsetting, for å forbedre de reologiske egenskapene til blod og mikrosirkulasjon, er intravenøs administrering av 400 ml reopolyglucin a og 5000 enheter heparin a indisert. Blodutslipp reduserer hudkløe. En kontraindikasjon mot blodatting er en økning i blodplater. Blodutslipp kombineres ofte med andre behandlingsmetoder.

Erytrocytoferese

Blodutslipp kan med hell erstattes med erytrocytoferese.

Cytoreduktiv terapi

Hos personer med høy risiko trombose sammen med blodatting eller i tilfelle ineffektivitet med å opprettholde hematokrit kun med blodutsetting, utføres cytoreduktiv terapi.

For å undertrykke spredningen av blodplater og erytrocytter, brukes medisiner fra forskjellige farmakologiske grupper: antimetabolitter, alkylerende og biologiske stoffer. Hvert legemiddel har sine egne egenskaper ved bruk og kontraindikasjoner.

Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambucil (leukeran) er foreskrevet. De siste årene har hydroksyurea (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel) blitt brukt. Bruk av hydroksyurea er indisert for personer i eldre aldersgrupper. Blant biologiske stoffer brukes rekombinant interferon α-2b (intron), som undertrykker myeloproliferasjon. Ved bruk av interferon synker blodplatenivåene i større grad. Interferon forhindrer utvikling av trombohemoragiske komplikasjoner og reduserer hudkløe.

De siste årene har bruken av radioaktivt fosfor (32 P) blitt redusert. Behandling av erytremi med radioaktivt fosfor ble først brukt av John Lawrence i 1936. Det hemmer myelopoiesis, inkludert erytropoese. Bruk av radioaktivt fosfor er forbundet med høy risiko for å utvikle leukemi.

For å redusere antall blodplater brukes anagrelid i en dose på 0,5-3 mg per dag.

Bruken av Imatinib i ekte politimiljøer har ennå ikke nådd forskningsstadiet.

Mest brukte behandlingsregimer

Behandlingsregimer velges av en hematolog individuelt for hver pasient.

Eksempler på en rekke ordninger:

flebotomi sammen med hydroksyurea

Behandling av komplikasjoner av polycytemi

For å forhindre trombose og emboli brukes disaggregeringsterapi: acetylsalisylsyre i en dose (fra 50 til 100 mg per dag), dipyridamol, tiklopedinhydroklorid, trental. Samtidig er heparin eller fraxiparin foreskrevet.

Bruken av igler er ineffektiv.

Antihistaminer – blokkere – har blitt brukt for å redusere hudkløe. antihistaminsystemer H1-systemer - (Zyrtec) og paraxetin (Paxil).

For bruk av jernmangel:

androgene legemidler: Winobanin (Danazol®)

Med utvikling av autoimmun hemolytisk anemi er bruk av kortikosteroidhormoner indisert.

For å redusere urinsyrenivåer - allopurinol, interferon α.

Benmargstransplantasjon for polycytemi brukes sjelden fordi benmargstransplantasjon i seg selv kan føre til dårlige resultater.

For cytopeni, anemiske og hemolytiske kriser, er kortikosteroidhormoner (prednisolon), anabole hormoner og B-vitaminer indisert.

Splenektomi er bare mulig i tilfeller av alvorlig hypersplenisme. Ved mistanke om akutt leukemi er kirurgi kontraindisert.

Exodus

Forløpet av polycytemi er kronisk og godartet. Med moderne behandlingsmetoder lever pasientene lenge. Utfallet av sykdommen kan være utvikling av myelofibrose med progressiv hypoplastisk anemi og transformasjon av sykdommen til myeloid leukemi. Forventet levealder med sykdommen er mer enn 10 år.

Prognose

Siden introduksjonen av radioaktivt fosfor i praksis har sykdomsforløpet vært godartet.

Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
Osler W. Kronisk cyanose, med polycytemi og forstørret milt: en ny klinisk enhet. Am J Med Sci. 1903;126:.
Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycytemia vera hos unge pasienter: en studie på langsiktig risiko for trombose, myelofibrose og leukemi." Hematologica 88 (1): 13-8. PMID.
Berlin, NI. (1975). "Diagnose og klassifisering av polycytemier". Semin Hematol 12: 339.
Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i forekomsten av polycytemi vera blant innbyggere i Olmsted County, Minnesota." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamcelle og sannsynlig klonal opprinnelse til sykdommen. N Engl J Med. 1976;295:
Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiverende mutasjon i tyrosinkinasen JAK2 i polycytemia vera, essensiell trombocytemi og myeloid metaplasi med myelofibrose." Kreftcelle 7(4):. .
James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutasjon som fører til konstitutiv signalering forårsaker polycytemi vera. Nature 2005;434: Artikel
Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenale lesjoner i polycythemia vera: frekvens og rolle til Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
Brian J Stuart og Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattende gjennomgang og kliniske anbefalinger Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "Polycythemia vera" er i andre ordbøker:

POLYCYTEMI SANN - honning. Polycythemia vera (polycythemia vera) er en neoplastisk sykdom ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodceller og blodplater. Kilden til tumorvekst er forløpercellen til myelopoiesis. Frekvens. 0,6 tilfeller per... ...Sjukdomskatalog

polycythemia vera - (polycytaemia vera; synonym: Vaqueza sykdom, Vaqueza Osler sykdom, erytremia) en sykdom forårsaket av hyperplasi av benmargen (hovedsakelig erytrocyttavstamning), preget av erytrocytose, leukocytose, trombocytose, økning ... ... Stor medisinsk ordbok

Polycythemia vera - Syn.: Erytremia. Vaquez-Oslers sykdom. En økning i totalt blodvolum og spesielt et økt antall røde blodlegemer (opptil 10 millioner eller mer i 1 μl). Karakterisert av hyperemi av hud og slimhinner, hjertehypertrofi, splenomegali. I alvorlige tilfeller... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

POLYCYTEMI TRUE, POLYCYTEMI RØD TRUE, ERYTHREMI, VAQUEI-OSLER SYKDOM - (VaqueiOsler sykdom) en sykdom karakterisert ved en betydelig økning i antall røde blodlegemer i blodet (se også Polycytemi). Ofte observeres også en økning i antall hvite blodceller og blodplater samtidig. Symptomer på sykdommen er... ... Forklarende medisinordbok

Polycytemi - Polycytemi ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polycytemi, erytrocytose (polycytemi) - økt hemoglobininnhold i blodet. Årsaken til polycytemi kan enten være en reduksjon i det totale volumet av blodplasma (relativ polycytemi) eller en økning i det totale volumet av røde blodlegemer i blodet (absolutt polycytemi ... ... Medisinske termer

POLYCYTEMI, ERYTROCYTOSE - (polycytemi) økt hemoglobininnhold i blodet. Årsaken til polycytemi kan enten være en reduksjon i det totale volumet av blodplasma (relativ polycytemi), eller en økning i det totale volumet av røde blodlegemer i blodet... ... Dictionary of Medicine

Ekte polycytemi - Polycytemi ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polycytemi - I Polycytemi (gresk poly mange + histologisk cytuscelle + haima-blod; synonym: polycythemia vera, erytremia, Vaquez sykdom) kronisk leukemi, der det er økt dannelse av røde blodlegemer, i mindre grad og inkonsekvent ... Medisinsk leksikon

POLYCYTEMI - (fra gresk polýs - tallrike, kýtos - beholder, her - celle og háima - blod), en økning i antall røde blodlegemer per volumenhet blod. Symptomatisk P., eller erytrocytose, er et resultat av blodfortykning på grunn av tap ... Veterinærleksikonordbok

Kroppen vår er designet på en slik måte at hver del av den spiller en bestemt rolle. For eksempel består blod av forskjellige strukturer, som hver utfører sin egen funksjon. Blodplater er en av de viktigste blodcellene som er med på å stoppe blødninger, eliminere skader på blodårene og gjenopprette deres integritet, holde seg sammen og danne en koagel på skadestedet; i tillegg er de ansvarlige for blodpropp. Disse små anukleatcellene spiller en stor rolle i vårt hematopoietiske system, og uten dem kan ethvert minste blåmerke eller blødning være dødelig.

Hver persons blodplatenivå bør overvåkes basert på testresultatene. Redusert nivå kan føre til for tynt blod og problemer med å stoppe blødningen. Men det er også det motsatte fenomenet, folk må lære seg hva trombocytose er når et stort antall blodplater blir funnet i blodet deres. Denne tilstanden lover ikke godt, fordi det betyr at blodet er for tyktflytende og tykt, noe som betyr at karene kan bli tette med blodpropp. Hva er årsakene til og tegnene på trombocytose, hvor farlig er denne sykdommen, og hva du skal gjøre, vi vil prøve å svare på alle disse spørsmålene.

Fører til

Trombocytose er en blodtilstand når blodplatenivået overstiger 400 tusen per 11 mm 3 blod. Det er 2 grader av utvikling av sykdommen:

primær trombocytose (eller essensiell);
sekundær trombocytose (eller reaktiv).

Det primære stadiet, eller trombocytose ICD 10 (i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer) oppstår på grunn av en forstyrrelse i funksjonen til stamceller i benmargen, som igjen forårsaker en patologisk spredning av blodplater i blodet. Essensiell trombocytose oppdages ekstremt sjelden hos barn og ungdom, og diagnostiseres vanligvis hos eldre personer over 60 år. Slike avvik oppdages vanligvis tilfeldig, etter neste generelle test. klinisk analyse blod. Symptomer på primær trombocytose inkluderer hodepine, som ofte forstyrrer pasienten, men i forskjellige folk patologi kan manifestere seg på forskjellige måter. Denne formen for sykdommen kan ta et kronisk forløp, med en langsom, men konstant økning i antall blodplater. Uten riktig behandling kan pasienten utvikle myelofibrose, når stamceller transformeres, eller tromboemboli.

Reaktiv trombocytose eller dens sekundære form utvikler seg mot bakgrunnen av en annen patologisk tilstand eller sykdom. Dette kan være skader, betennelser, infeksjoner og andre avvik. De vanligste årsakene til sekundær trombocytose inkluderer:

Akutte eller kroniske infeksjonssykdommer, inkludert bakterielle, sopp- og virussykdommer (f.eks. meningitt, hepatitt, lungebetennelse, trost, etc.);
Akutt mangel på jern i kroppen (jernmangelanemi);
splenektomi;
Tilstedeværelsen av en ondartet svulst (spesielt i lungene eller bukspyttkjertelen);
Skader, stort blodtap, inkludert etter operasjon;
Ulike betennelser som provoserer en bølge av blodplater i blodet (for eksempel sarkoidose, spondyloartritt, levercirrhose, kollagenose, etc.)
Å ta visse medisiner kan føre til forstyrrelse av hematopoiesis (spesielt å ta kortikosteroider, sterke soppdrepende midler, sympatomimetika).

Trombocytose forekommer noen ganger hos gravide kvinner, dette er i de fleste tilfeller betraktet som en konvertibel tilstand og forklares av fysiologiske årsaker, som for eksempel en økning i totalt blodvolum, en nedgang i stoffskiftet eller en nedgang i jernnivået i kroppen.

Symptomer på trombocytose

Trombocytose kan ikke manifestere seg i lang tid, og tegn på sykdommen er lett å gå glipp av. Men på grunn av en betydelig økning i antall blodplater, forstyrres en persons mikrosirkulasjonsprosesser og blodpropp, problemer med blodkar og blodstrøm gjennom hele kroppen vises. Manifestasjonen av trombocytose kan variere mellom forskjellige pasienter. Oftest har personer med økt antall blodplater følgende plager:

Svakhet, sløvhet, tretthet;
Synshemming;
Hyppig blødning: fra nese, livmor, tarm (blod i avføringen);
Blåaktig hudtone;
Vevshevelse;
Kalde hender og føtter, prikking og smerter i fingertuppene;
Uforklarlige hematomer og subkutane blødninger;
Visuelt tykke og svulmende årer;
Konstant hudkløe.

Symptomer kan vises individuelt eller i kombinasjon. Du bør ikke ignorere hvert av de ovennevnte tegnene og kontakte en spesialist for analyse og undersøkelse, fordi jo før problemet blir identifisert, jo lettere blir det å eliminere det.

Trombocytose hos barn

Til tross for at trombocytose vanligvis rammer den voksne befolkningen, har det de siste årene vært en tendens til økt forekomst av sykdommen hos barn. Årsakene til trombocytose hos barn er ikke mye forskjellig fra voksne; det kan oppstå på grunn av brudd på stamceller, som et resultat av inflammatoriske, bakterielle og infeksjonssykdommer, etter skade, blodtap eller kirurgi. Trombocytose i spedbarn kan utvikle seg mot bakgrunnen av dehydrering, så vel som i nærvær av sykdommer preget av økt blødning. I tillegg kan trombocytose hos barn under ett år være assosiert med lavt hemoglobininnhold i blodet, d.v.s. anemi.

Hvis det oppdages en økning i de tillatte normene for blodplatenivåer, begynner behandlingen av denne patologien med å justere babyens kosthold; hvis situasjonen ikke endres, utføres spesiell medikamentell behandling.

Behandling av trombocytose

Legens videre anbefalinger vil avhenge av alvorlighetsgraden og formen til sykdommen.

Med sekundær trombocytose er hovedoppgaven å eliminere grunnårsaken som førte til en økning i blodplater, det vil si å bli kvitt den underliggende sykdommen.

Hvis trombocytose ikke er assosiert med en annen sykdom, og oppdages som en uavhengig patologi, vil ytterligere handlinger avhenge av hvor kritisk avviket fra normen er. Ved mindre endringer anbefales det å endre kostholdet. Kostholdet bør være rikt på matvarer som reduserer blodets viskositet, disse inkluderer:

alle typer sitrusfrukter;
sure bær;
tomater;
hvitløk og løk;
linfrø og oliven olje(i stedet for solsikke).

Det er også en liste over forbudte matvarer som gjør blodet tykkere, disse inkluderer: bananer, granateple, mango, rognebær og nyper, valnøtter og linser.

I tillegg til å følge dietten, må du følge drikkeregimet og innta minst 2-2,5 liter per dag, ellers vil det være vanskelig å oppnå et positivt resultat, siden blodet tykner kraftig ved dehydrering.

Hvis ernæringsmessige justeringer ikke gir ønsket resultat, og indikatoren fortsatt er høy, så uten å ta medisiner, ikke nok. Resepter bør kun gjøres av en spesialist. Terapi inkluderer vanligvis å ta medisiner som reduserer blodpropp (antikoagulanter og blodplatehemmere), samt interferon- og hydroksyurea-medisiner.

Hvis trombocytose oppstår under graviditet og dens symptomer utvikler seg, blir kvinnen foreskrevet medisiner som forbedrer uteroplacental blodstrøm.

Behandling av trombocytose med folkemedisiner, ved bruk av avkok av urter og medisinske planter, finner sted, men bare etter avtale med den behandlende legen. Du må forstå at noen fytokomponenter kan ha en sterk effekt på kroppen og til og med forverre situasjonen.

Den viktigste faren for trombocytose er dannelsen av blodpropper og blodpropp, som under uheldige omstendigheter kan føre til døden. Derfor, ved de første alarmerende tegnene eller oppdagelsen av et økt nivå av blodplater i blodet, start umiddelbart behandlingen, moderne metoder og midlene vil hjelpe raskt å returnere indikatoren til det normale.

Ta vare på helsen din!

I Russland har International Classification of Diseases, 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et enkelt normativt dokument for registrering av sykelighet, årsaker til befolkningens besøk til medisinske institusjoner på alle avdelinger og dødsårsaker.

ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. nr. 170

Utgivelsen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017-2018.

Med endringer og tillegg fra WHO.

Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com

Kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet

KRONISKE MYELOPROLIFERATIVE SYKDOMMER OG GRAVIDITET

ICD-10-kode: essensiell trombocytemi D 47.3, polycytemia vera D 45, idiopatisk myelofibrose D 47.1

Korte epidemiologiske data

Kroniske myeloproliferative sykdommer (CMPD) utgjør en gruppe av Ph-negative klonalt bestemte kroniske leukemier av myeloide opprinnelse, ledsaget av transformasjon av en pluripotent hematopoietisk stamcelle og karakterisert ved spredning av en eller flere myelopoiesis-linjer. (2,3) Disse sykdommene oppstår vanligvis i andre halvdel av livet, gjennomsnittsalderen på pasientene er år. Essensiell trombocytemi (ET) rammer kvinner noe oftere, mens polycytemia vera (PV) er mer vanlig hos menn. Nylig har det vært en tendens til å øke forekomsten av CMPD hos kvinner i fertil alder. I reproduksjonsperioden er ET mer vanlig enn andre CMPer (1).

I henhold til siste WHO-klassifisering (2001) er CMPD delt inn i 3 nosologiske former: essensiell trombocytemi, polycytemia vera og idiopatisk myelofibrose (IM).

Følgende stadier av IP skilles:

Fase 1 - asymptomatisk, varer i opptil 5 år eller mer

Stadium 2A - erytremisk avansert stadium, uten myeloid metaplasi av milten, år

Stadium 2B - erytremisk med myeloid metaplasi av milten

Trinn 3 - posterytremisk myeloid metaplasi med og uten myelofibrose (1)

Følgende stadier skilles ut i utviklingen av MI:

1. proliferativ (tidlig/prefibrotisk)

2. avansert (fibrotisk/fibrotisk-sklerotisk)

3. transformasjon til akutt leukemi (2)

Klager og objektive data Et trekk ved CMPD er tilstedeværelsen av intragruppelikhet i kliniske og morfologiske endringer på forskjellige stadier.

Blant de vanlige symptomene på CMPD er de såkalte invalidiserende konstitusjonelle symptomene: lavgradig feber, vekttap, økt svetting, samt hudkløe av varierende alvorlighetsgrad, som forsterkes etter vannprosedyrer. Vaskulære komplikasjoner, preget av en rekke kliniske manifestasjoner, er hovedårsaken som truer helsen og livet til pasienter med CMPD. Blant mikrosirkulatoriske vaskulære lidelser dominerer forstyrrelser på hjernenivå: smertefull migrene, svimmelhet, kvalme og oppkast, forbigående iskemiske angrep, hjerneslag, psykiske lidelser, forbigående syns- og hørselshemninger. I tillegg er mikrovaskulære komplikasjoner manifestert av angina pectoris, erytromelalgi, preget av angrep av akutt brennende smerte i fingrene i øvre og nedre ekstremiteter med lilla rødhet i huden og hevelse. Trombose av venøse og arterielle kar utgjør den andre gruppen av vaskulære lidelser ved CMPD og er ofte dødsårsaken (dyp venetrombose i underekstremitetene, tromboemboli i lungearterien og dens grener, hjerneslag, hjerteinfarkt og andre organer, trombose av lever- og vena cava inferior med utvikling av Budd-Chiari syndrom). Blødningskomplikasjoner, spontane eller provosert selv ved mindre kirurgiske inngrep, varierer fra mindre (nese-, gingivalblødninger, ekkymose) til direkte livstruende blødninger (gastrointestinal og annen hulromsblødning). Splenomegali, som er et karakteristisk symptom på all CMPD, utvikler seg på forskjellige stadier av sykdommen. Årsakene til forstørrelsen av milten er både avsetningen av et overflødig antall blodceller i ET, stadium 2A IP, og utviklingen av ekstramedullær hematopoiesis i stadium 2B IP og MI. Splenomegali er ofte ledsaget av leverforstørrelse, selv om isolert hepatomegali også forekommer. Nedsatt urinsyremetabolisme (hyperurikemi og urikosuri) er også et vanlig trekk ved all CMPD. Klinisk manifestert av nyrekolikk, urolithiasis, gikt, urinsyregikt polyartralgi og deres kombinasjon. (1.3)

Uheldige graviditetsutfall i kombinasjon med CMPD før bruk av nye legemidler og utvikling av moderne behandlingsmetoder ble observert hos 50-60 %. De vanligste komplikasjonene ved graviditet er spontanaborter i ulike stadier, intrauterin vekstbegrensning (IUGR), intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel, morkakeavbrudd og svangerskapsforgiftning. (5, 6)

I de innledende stadiene av IP er de viktigste manifestasjonene av sykdommen assosiert med pletorisk syndrom (overproduksjon av røde blodlegemer), manifestert av erytrocyanotisk farging av huden i ansiktet og synlige slimhinner, spesielt den myke ganen, som står i skarp kontrast til den vanlige fargen på den harde ganen (Kupermans symptom), en følelse av varme og økt temperatur i ekstremitetene. Samtidig er noen pasienter tilpasset mengde og kan ikke gi noen plager. Omtrent 25% av pasientene ved utbruddet av sykdommen utvikler venøs trombose, hjerteinfarkt eller cerebrale lidelser, og i 30-40% av tilfellene er manifestasjoner av hemorragisk syndrom notert. Hudkløe observeres hos annenhver pasient. Spleno- og hepatomegali oppdages, samt ulike manifestasjoner av trombohemorragisk syndrom. I fasen av hematologiske utfall utvikler posterytremisk myelofibrose hos 10-20% av pasientene, transformasjon til akutt leukemi forekommer i 20-40% av tilfellene. (1.3)

Forstørret milt er det viktigste kliniske symptomet på MI og forekommer hos 10 % av pasientene. MI er asymptomatisk i lang tid, og splenomegali oppdages tilfeldig. Den vanligste grunnen til å oppsøke lege hos pasienter med MI er svakhet, årsaken til dette er anemi hos halvparten av pasientene, inkludert alvorlig anemi hos 25 %. Ved betydelig splenomegali klager pasienter ofte over tyngde i magen, en følelse av kompresjon av mage og tarm, periodisk akutt smerte forårsaket av miltinfarkt og perisplenitt.Hepatomegali forekommer hos mer enn halvparten av pasientene ved diagnosetidspunktet. Utviklingen av MI fører til utvikling av akutt leukemi hos 5-20 % av pasientene. (2)

Laboratorie- og instrumentell forskning Cytogenetisk undersøkelse av benmargen i alle CMPD viser fravær av Philadelphia-kromosomet.

ET kan mistenkes hvis det er en vedvarende økning i blodplateantallet over 600×10 9 /L. Benmargen viser spredning av et stort antall hyperplastiske multilobulære megakaryocytter. Benmargen er vanligvis normo- eller hypercellulær. Det er ingen endringer i erytroide og granulocytiske avstamninger av hematopoiesis.

Tilstedeværelsen av PV bør antas når hemoglobinnivået øker med mer enn 165 g/l hos kvinner. Som regel økes også innholdet av leukocytter og blodplater og utgjør henholdsvis 10-12x10 9 /l og mer enn 400x10 9 /l. Vanligvis er det en økning i alkalisk fosfatase i nøytrofiler i 80 % av tilfellene og vitamin B12 i serum. Når man undersøker benmargen, bestemmes et typisk bilde av dens hypercellularitet med spredning av tre hematopoietiske linjer og ofte hyperplasi av megakaryocytter.

Differensialdiagnose I hvert tilfelle er det nødvendig å utelukke den sekundære karakteren av utviklingen av trombo-, erytro- og leukocytose, forårsaket av en økning i cytokiner som respons på infeksjon, betennelse, vevsskade, etc.

På grunn av likheten mellom kliniske og morfologiske trekk, er både intragruppedifferensiering og Ph-positiv leukemi (kronisk myeloid leukemi) nødvendig basert på kliniske data og laboratoriedata. (2)

Medikamentell behandling Ved behandling av pasienter med CMPD noteres lignende terapeutiske taktikker, rettet mot å forhindre vaskulære komplikasjoner og bekjempe trombocytose. Det er svært lite data om taktikken for behandling av CMPD under graviditet, derfor er det ennå ikke utviklet enhetlige terapeutiske tilnærminger til behandling av graviditet, fødsel og postpartum. For tiden har bruken av legemidler som ikke trenger inn i morkaken og ikke har en teratogene effekt betydelig forbedret livskvaliteten, prognosen og resultatet av disse sykdommene, og bidrar også til å opprettholde graviditet hos pasienter.

Behandlingsprogram for CMPD under graviditet:

1) alle gravide kvinner med trombocytose foreskrives acetylsalisylsyre daglig;

2) når blodplatenivået er mer enn 600×10 9 /l - rekombinant interferon-α (IF-α) administreres i en dose på 3 millioner IE per dag (eller annenhver dag), noe som gjør det mulig å opprettholde blodplatetallet ved nivået på x10 9 l;

3) med trombocytose mer enn 400×10 9 l, fortsettes administreringen av IF-α dersom denne behandlingen ble utført før graviditet og/eller det er høy trombogen risiko.

4) direktevirkende antikoagulantia (lavmolekylært heparin) i henhold til indikasjoner for abnormiteter i plasmahemostasen. (4)

For å forhindre tromboemboliske komplikasjoner anbefales bruk av medisinske kompresjonsstrømper. For å redusere risikoen for blødning bør du slutte å ta aspirin 2 uker før fødsel. Regional anestesi bør ikke brukes tidligere enn 12 timer fra siste profylaktiske dose av LMWH, ved bruk av en terapeutisk dose av LMWH - ikke tidligere enn 24 timer. Du kan begynne å ta LMWH 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret. Ved planlagt keisersnitt bør den profylaktiske dosen av LMWH stoppes én dag før fødsel og gjenopptas 3 timer etter avsluttet operasjon (eller 4 timer etter fjerning av epiduralkateteret). (6)

Indikasjoner for sykehusinnleggelse: ved trombohemoragiske komplikasjoner.

1. Klinisk onkohematologi utg. Volkova M.A. M., "Medisin" s..

2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Kronisk leukemi. M., "Binom. Laboratory of Knowledge» s.44-81.

3. Veiledning til hematologi utg. Vorobyova A.I.M., “Newdiamed” T.2 - s.16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. og andre Kroniske myeloproliferative sykdommer og graviditet. // Terapeutisk arkiv. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Retningslinjer for praksis for behandling av essensiell trombocytemi. En uttalelse fra Italian Society of Hematology, Italian Society of Experimental Hematology og Italian Group for Bone Marrow Transplantation. //Haematologica.Feb.,89(2). - s..

6. Harrison C. Graviditet og dens behandling i Philadelphia negative myeloproliferative sykdommer. // British Journal of Haematology.vol. 129(3) -s..

Essensiell trombocytose

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Synonymer: familiær trombocytemi, arvelig trombocytemi

Familiær trombocytose er en variant av trombocytose karakterisert ved en vedvarende økning i antall blodplater som påvirker blodplate/megakaryocytt-avstamningen og kan forårsake trombose og blødninger, men som ikke forårsaker myeloproliferasjon.

Prevalensen av familiær trombocytose er ukjent. Familiær trombocytose er en autosomal dominant sykdom med høy penetrasjonsgrad.

Etiologi og patogenese

Familiær trombocytose er forårsaket av kimlinjemutasjoner i THPO-genet (3q26.3-q27) eller i MPL-genet (MPL S505N) (1p34)

Kliniske manifestasjoner

Familiær trombocytose vises vanligvis ved fødselen, men kan oppdages i alle aldre. Pasienter blir ofte identifisert gjennom rutinemessige blodprøver. Det kliniske bildet ligner sporadisk essensiell trombocytemi og kan inkludere mikrosirkulasjonsforstyrrelser som fører til kortvarige episoder med besvimelse og svimmelhet, økt risiko for trombotiske komplikasjoner, blødninger og mild splenomegali. Pasienter med mutasjoner i MPL-genet viser også ofte tilstedeværelsen av benmargsfibrose, men ser ikke ut til å ha blødningskomplikasjoner. Sykdomsforløpet er mildere enn sporadisk essensiell trombocytemi, og det er ingen risiko for malign transformasjon eller progresjon til myelofibrose med myeloide metaplasi.

Essensiell trombocytose: Diagnose

Diagnosen er basert på å identifisere et forhøyet blodplatenivå (mer enn 450x10 9 /l) og utelukke sekundære årsaker til trombocytemi. Genetisk testing er nødvendig for å bekrefte diagnosen.

Differensialdiagnose[rediger]

Differensialdiagnoser inkluderer trombocytose i myeloproliferative neoplasmer kronisk myeloid leukemi, polycytemi, primær myelofibrose, sporadisk essensiell trombocytemi og myelodysplastiske lidelser med trombocytose, inkludert sideroblastisk anemi eller 5q-syndrom. Differensialdiagnosen inkluderer også tilstander ledsaget av sekundær trombocytose - jernmangel, ondartede neoplasmer, kroniske inflammatoriske sykdommer, splenektomi eller aspleni og langvarig benmargsregenerering.

Essensiell trombocytose: Behandling

Behandlingen er basert på bruk av acetylsalisylsyre i lav dose. Det er ingen konsensus om bruk av blodplatesenkende terapi, til tross for økt risiko for trombose.

Forebygging[rediger]

Økt risiko trombose og hyppig utvikling benmargsfibrose på grunn av mutasjon av MPL-genet kan påvirke forventet levealder.

ICD 10. Klasse III (D50-D89)

ICD 10. Klasse III. Sykdommer i blodet, hematopoietiske organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen (D50-D89)

Denne klassen inneholder følgende blokker:

D50-D53 Anemi assosiert med ernæring

D55-D59 Hemolytiske anemier

D60-D64 Aplastisk og andre anemier

D65-D69 Blødningsforstyrrelser, purpura og andre hemoragiske tilstander

D70-D77 Andre sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

D80-D89 Utvalgte lidelser som involverer immunmekanismen

Følgende kategorier er merket med en stjerne:

D77 Andre lidelser i blodet og hematopoietiske organer i sykdommer klassifisert annet sted

ERnæringsrelatert anemi (D50-D53)

D50 Jernmangelanemi

D50.0 Jernmangelanemi sekundært til blodtap (kronisk). Posthemorragisk (kronisk) anemi.

Ekskluderer: akutt posthemorragisk anemi (D62) medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)

D50.1 Sideropen dysfagi. Kelly-Paterson syndrom. Plummer-Vinson syndrom

D50.8 Andre jernmangelanemier

D50.9 Jernmangelanemi, uspesifisert

D51 Vitamin B12-mangelanemi

Ekskluderer: vitamin B12-mangel (E53.8)

D51.0 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av intrinsic factor-mangel.

Medfødt mangel på egenfaktor

D51.1 Vitamin B12-mangelanemi på grunn av selektiv malabsorpsjon av vitamin B12 med proteinuri.

Imerslund(-Gresbeck) syndrom. Megaloblastisk arvelig anemi

D51.2 Transkobalamin II-mangel

D51.3 Andre vitamin B12-mangelanemier assosiert med ernæring. Anemi hos vegetarianere

D51.8 Andre vitamin B12-mangelanemier

D51.9 Vitamin B12-mangelanemi, uspesifisert

D52 Folatmangelanemi

D52.0 Folatmangelanemi assosiert med ernæring. Megaloblastisk ernæringsanemi

D52.1 Folatmangelanemi, medikamentindusert. Om nødvendig, identifiser stoffet

bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX)

D52.8 Andre folatmangelanemier

D52.9 Folatmangelanemi, uspesifisert. Anemi på grunn av utilstrekkelig inntak av folsyre, NOS

D53 Andre kostholdsrelaterte anemier

Inkluderer: megaloblastisk anemi som ikke reagerer på vitaminbehandling

nom B12 eller folat

D53.0 Anemi på grunn av proteinmangel. Anemi på grunn av aminosyremangel.

Ekskluderer: Lesch-Nychen syndrom (E79.1)

D53.1 Andre megaloblastiske anemier, ikke klassifisert annet sted. Megaloblastisk anemi NOS.

Ekskluderer: DiGuglielmo sykdom (C94.0)

D53.2 Anemi på grunn av skjørbuk.

Ekskluderer: skjørbuk (E54)

D53.8 Andre spesifiserte anemier knyttet til ernæring.

Anemi assosiert med mangel:

Utelukker: underernæring uten omtale av

anemi, for eksempel:

Kobbermangel (E61.0)

Molybdenmangel (E61.5)

Sinkmangel (E60)

D53.9 Kostholdsrelatert anemi, uspesifisert. Enkel kronisk anemi.

Ekskluderer: anemi NOS (D64.9)

HEMOLYTISK ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemi på grunn av enzymforstyrrelser

Ekskluderer: legemiddelindusert enzymmangelanemi (D59.2)

D55.0 Anemi på grunn av glukose-6-fosfatdehydrogenase [G-6-PD] mangel. Favisme. G-6-PD-mangelanemi

D55.1 Anemi på grunn av andre forstyrrelser i glutationmetabolismen.

Anemi på grunn av mangel på enzymer (unntatt G-6-PD) assosiert med heksosemonofosfat [HMP]

bypass av metabolsk vei. Hemolytisk ikke-sfærocytisk anemi (arvelig) type 1

D55.2 Anemi på grunn av forstyrrelser av glykolytiske enzymer.

Hemolytisk ikke-sfærocytisk (arvelig) type II

På grunn av heksokinase-mangel

På grunn av pyruvatkinase-mangel

På grunn av triosefosfatisomerase-mangel

D55.3 Anemi på grunn av forstyrrelser i nukleotidmetabolismen

D55.8 Annen anemi på grunn av enzymforstyrrelser

D55.9 Anemi på grunn av enzymforstyrrelse, uspesifisert

D56 Thalassemi

Ekskluderer: hydrops fetalis på grunn av hemolytisk sykdom (P56.-)

D56.1 Beta talassemi. Cooleys anemi. Alvorlig beta-thalassemi. Sigdcelle beta-thalassemi.

D56.3 Bæreevne av talassemi

D56.4 Arvelig persistens av føtalt hemoglobin [HFH]

D56.9 Thalassemi, uspesifisert. Middelhavsanemi (med annen hemoglobinopati)

Thalassemia minor (blandet) (med annen hemoglobinopati)

D57 Sigdcelleforstyrrelser

Ekskluderer: andre hemoglobinopatier (D58. -)

sigdcelle beta-thalassemi (D56.1)

D57.0 Sigdcelleanemi med krise. Hb-SS sykdom med krise

D57.1 Sigdcelleanemi uten krise.

D57.2 Doble heterozygote sigdcelleforstyrrelser

D57.3 Bære av sigdcelleegenskapen. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S

D57.8 Andre sigdcelleforstyrrelser

D58 Andre arvelige hemolytiske anemier

D58.0 Arvelig sfærocytose. Akolurisk (familiær) gulsott.

Medfødt (sfærocytisk) hemolytisk gulsott. Minkowski-Choffard syndrom

D58.1 Arvelig elliptocytose. Ellitocytose (medfødt). Ovalocytose (medfødt) (arvelig)

D58.2 Andre hemoglobinopatier. Unormalt hemoglobin NOS. Medfødt anemi med Heinz-kropper.

Hemolytisk sykdom forårsaket av ustabilt hemoglobin. Hemoglobinopati NOS.

Ekskluderer: familiær polycytemi (D75.0)

Hb-M sykdom (D74.0)

arvelig persistens av føtalt hemoglobin (D56.4)

høyderelatert polycytemi (D75.1)

D58.8 Andre spesifiserte arvelige hemolytiske anemier. Stomatocytose

D58.9 Arvelig hemolytisk anemi, uspesifisert

D59 Ervervet hemolytisk anemi

D59.0 Legemiddelindusert autoimmun hemolytisk anemi.

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D59.1 Andre autoimmune hemolytiske anemier. Autoimmun hemolytisk sykdom (kald type) (varm type). Kronisk sykdom forårsaket av kalde hemagglutininer.

Forkjølelsestype (sekundær) (symptomatisk)

Termisk type (sekundær) (symptomatisk)

Ekskluderer: Evans syndrom (D69.3)

hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte (P55. -)

paroksysmal kald hemoglobinuri (D59.6)

D59.2 Legemiddelindusert ikke-autoimmun hemolytisk anemi. Legemiddelindusert enzymmangelanemi.

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D59.3 Hemolytisk-uremisk syndrom

D59.4 Andre ikke-autoimmune hemolytiske anemier.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D59.5 Paroksysmal nattlig hemoglobinuri [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuri på grunn av hemolyse forårsaket av andre ytre årsaker.

Ekskluderer: hemoglobinuri NOS (R82.3)

D59.8 Andre ervervede hemolytiske anemier

D59.9 Ervervet hemolytisk anemi, uspesifisert. Kronisk idiopatisk hemolytisk anemi

APLASTISK OG ANNEN ANEMIA (D60-D64)

D60 Ervervet ren rødcelleaplasi (erytroblastopeni)

Inkluderer: rødcelleaplasi (ervervet) (voksne) (med tymom)

D60.0 Kronisk ervervet ren rødcelleaplasi

D60.1 Transient ervervet ren rødcelleaplasi

D60.8 Andre ervervede rene røde blodlegemer

D60.9 Ervervet ren rødcelleaplasi, uspesifisert

D61 Andre aplastiske anemier

Ekskludert: agranulocytose (D70)

D61.0 Konstitusjonell aplastisk anemi.

Aplasi (rene) røde blodlegemer:

Blackfan-Diamond syndrom. Familiær hypoplastisk anemi. Fanconi anemi. Pancytopeni med utviklingsfeil

D61.1 Legemiddelindusert aplastisk anemi. Om nødvendig, identifiser stoffet

bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D61.2 Aplastisk anemi forårsaket av andre eksterne midler.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi

D61.8 Andre spesifiserte aplastiske anemier

D61.9 Aplastisk anemi, uspesifisert. Hypoplastisk anemi NOS. Benmargshypoplasi. Panmyelophtise

D62 Akutt posthemorragisk anemi

Ekskluderer: medfødt anemi på grunn av føtalt blodtap (P61.3)

D63 Anemi ved kroniske sykdommer klassifisert andre steder

D63.0 Anemi på grunn av neoplasmer (C00-D48+)

D63.8 Anemi ved andre kroniske sykdommer klassifisert andre steder

D64 Andre anemier

Ekskludert: refraktær anemi:

Med overflødig sprengning (D46.2)

Med transformasjon (D46.3)

Med sideroblaster (D46.1)

Ingen sideroblaster (D46.0)

D64.0 Arvelig sideroblastisk anemi. Kjønnsbundet hypokrom sideroblastisk anemi

D64.1 Sekundær sideroblastisk anemi på grunn av andre sykdommer.

Om nødvendig brukes en tilleggskode for å identifisere sykdommen.

D64.2 Sekundær sideroblastisk anemi forårsaket av legemidler eller toksiner.

Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en tilleggskode for eksterne årsaker (klasse XX).

D64.3 Andre sideroblastiske anemier.

Pyridoksin-reaktivt, ikke klassifisert annet sted

D64.4 Medfødt dyserytropoietisk anemi. Dyshematopoetisk anemi (medfødt).

Ekskluderer: Blackfan-Diamond syndrom (D61.0)

DiGuglielmo sykdom (C94.0)

D64.8 Andre spesifiserte anemier. Pseudoleukemi i barndommen. Leukoerytroblastisk anemi

BLODKOJULERINGSSYDELSER, PURPURA OG ANDRE

HEMORRAGISKE TILSTANDEN (D65-D69)

D65 Disseminert intravaskulær koagulasjon [defibrasjonssyndrom]

Afibrinogenemi ervervet. Konsum koagulopati

Diffus eller disseminert intravaskulær koagulasjon

Ervervet fibrinolytisk blødning

Ekskludert: defibrasjonssyndrom (kompliserende):

Hos en nyfødt (P60)

D66 Arvelig faktor VIII-mangel

Faktor VIII-mangel (med funksjonssvikt)

Ekskluderer: faktor VIII-mangel med vaskulær lidelse (D68.0)

D67 Arvelig faktor IX mangel

Faktor IX (med funksjonssvikt)

Tromboplastisk plasmakomponent

D68 Andre blødningsforstyrrelser

Abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)

Graviditet, fødsel og barseltid (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrands sykdom. Angiohemofili. Faktor VIII-mangel med vaskulær svekkelse. Vaskulær hemofili.

Ekskluderer: arvelig kapillær skjørhet (D69.8)

faktor VIII-mangel:

Med funksjonshemming (D66)

D68.1 Arvelig faktor XI mangel. Hemofili C. Plasma tromboplastin forløper mangel

D68.2 Arvelig mangel på andre koagulasjonsfaktorer. Medfødt afibrinogenemi.

Dysfibrinogenemi (medfødt) Hypoprokonvertinemi. Ovrens sykdom

D68.3 Blødningssykdommer forårsaket av antikoagulantia som sirkulerer i blodet. Hyperheparinemi.

Om nødvendig, identifiser antikoagulanten som brukes, bruk en ekstra ekstern årsakskode.

D68.4 Ervervet koagulasjonsfaktormangel.

Koagulasjonsfaktormangel på grunn av:

Vitamin K-mangel

Utelukker: vitamin K-mangel hos nyfødte (P53)

D68.8 Andre spesifiserte blødningsforstyrrelser. Tilstedeværelse av systemisk lupus erythematosus-hemmer

D68.9 Koagulasjonsforstyrrelse, uspesifisert

D69 Purpura og andre hemoragiske tilstander

Ekskluderer: benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)

kryoglobulinemisk purpura (D89.1)

idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

lyn purpura (D65)

trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)

D69.0 Allergisk purpura.

D69.1 Kvalitative blodplatedefekter. Bernard-Souliers syndrom [gigantiske blodplater].

Glanzmanns sykdom. Grå blodplate syndrom. Trombasteni (hemorragisk) (arvelig). Trombocytopati.

Ekskluderer: von Willebrands sykdom (D68.0)

D69.2 Annen ikke-trombocytopenisk purpura.

D69.3 Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Evans syndrom

D69.4 Andre primære trombocytopenier.

Ekskluderer: trombocytopeni med fraværende radius (Q87.2)

forbigående neonatal trombocytopeni (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrom (D82.0)

D69.5 Sekundær trombocytopeni. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D69.6 Trombocytopeni, uspesifisert

D69.8 Andre spesifiserte hemoragiske tilstander. Kapillær skjørhet (arvelig). Vaskulær pseudohemofili

D69.9 Hemoragisk tilstand, uspesifisert

ANDRE SYKDOMMER I BLODET OG BLODDANNENDE ORGANER (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Agranulocytisk tonsillitt. Barns genetiske agranulocytose. Kostmanns sykdom

Hvis det er nødvendig å identifisere stoffet som forårsaker nøytropenien, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

Ekskluderer: forbigående neonatal nøytropeni (P61.5)

D71 Funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler

Defekt i cellemembranreseptorkomplekset. Kronisk (barns) granulomatose. Medfødt dysfagocytose

Progressiv septisk granulomatose

D72 Andre sykdommer i hvite blodlegemer

Ekskluderer: basofili (D75.8)

immunforstyrrelser (D80-D89)

preleukemi (syndrom) (D46.9)

D72.0 Genetiske abnormiteter av leukocytter.

Anomali (granulering) (granulocytt) eller syndrom:

Ekskludert: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrom (E70.3)

D72.8 Andre spesifiserte hvite blodlegemer.

Leukocytose. Lymfocytose (symptomatisk). Lymfopeni. Monocytose (symptomatisk). Plasmacytose

D72.9 Hvite blodlegemer, uspesifisert

D73 Sykdommer i milten

D73.0 Hyposplenisme. Postoperativ aspleni. Atrofi av milten.

Ekskluderer: aspleni (medfødt) (Q89.0)

D73.2 Kronisk kongestiv splenomegali

D73.5 Miltinfarkt. Miltruptur er ikke-traumatisk. Torsjon av milten.

Ekskluderer: traumatisk miltruptur (S36.0)

D73.8 Andre sykdommer i milten. Miltfibrose NOS. Perisplenitt. Splenitt NOS

D73.9 Sykdom i milten, uspesifisert

D74 Methemoglobinemi

D74.0 Medfødt methemoglobinemi. Medfødt mangel på NADH-methemoglobinreduktase.

Hemoglobinose M [Hb-M sykdom]. Arvelig methemoglobinemi

D74.8 Annen methemoglobinemi. Ervervet methemoglobinemi (med sulfhemoglobinemi).

Giftig methemoglobinemi. Hvis det er nødvendig å identifisere årsaken, bruk en ekstra ekstern årsakskode (klasse XX).

D74.9 Methemoglobinemi, uspesifisert

D75 Andre sykdommer i blodet og hematopoietiske organer

Utelukker: hovne lymfeknuter (R59. -)

hypergammaglobulinemi NOS (D89.2)

Mesenterisk (akutt) (kronisk) (I88.0)

Ekskluderer: arvelig ovalocytose (D58.1)

D75.1 Sekundær polycytemi.

Redusert plasmavolum

D75.2 Essensiell trombocytose.

Utelukker: essensiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)

D75.8 Andre spesifiserte sykdommer i blodet og hematopoietiske organer. Basofili

D75.9 Sykdom i blodet og hematopoietiske organer, uspesifisert

D76 Utvalgte sykdommer som involverer lymforetikulært vev og det retikulohistiocytiske systemet

Ekskluderer: Letterer-Sieve sykdom (C96.0)

ondartet histiocytose (C96.1)

retikuloendoteliose eller retikulose:

Histiocytisk medullær (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytose, ikke klassifisert annet sted. Eosinofil granulom.

Hånd-Schueller-Crisgens sykdom. Histiocytose X (kronisk)

D76.1 Hemofagocytisk lymfohistiocytose. Familiær hemofagocytisk retikulose.

Histiocytoser fra mononukleære fagocytter andre enn Langerhans-celler, NOS

D76.2 Hemofagocytisk syndrom assosiert med infeksjon.

Hvis det er nødvendig å identifisere et smittsomt patogen eller sykdom, brukes en tilleggskode.

D76.3 Andre histiocytosesyndromer. Retikulohistiocytom (kjempecelle).

Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati. Xanthogranuloma

D77 Andre lidelser i blodet og hematopoietiske organer i sykdommer klassifisert annet sted.

Miltfibrose ved schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

UTVALGTE LIDELSER SOM INKLORERER IMMUNMEKANISMEN (D80-D89)

Inkluderer: defekter i komplementsystemet, immunsviktforstyrrelser, unntatt sykdom,

forårsaket av humant immunsviktvirus [HIV] sarkoidose

Ekskluderer: autoimmune sykdommer (systemiske) NOS (M35.9)

funksjonelle forstyrrelser av polymorfonukleære nøytrofiler (D71)

humant immunsviktvirus [HIV] sykdom (B20-B24)

D80 Immundefekter med dominerende antistoffmangel

D80.0 Arvelig hypogammaglobulinemi.

Autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type).

X-bundet agammaglobulinemi [Bruton] (med veksthormonmangel)

D80.1 Ikke-familiær hypogammaglobulinemi. Agammaglobulinemi med tilstedeværelse av B-lymfocytter som bærer immunglobuliner. Generell agammaglobulinemi. Hypogammaglobulinemi NOS

D80.2 Selektiv immunglobulin A-mangel

D80.3 Selektiv mangel på immunglobulin G underklasser

D80.4 Selektiv immunglobulin M-mangel

D80.5 Immunsvikt med økte nivåer av immunglobulin M

D80.6 Antistoffmangel med immunglobulinnivåer nær normalt eller med hyperimmunoglobulinemi.

Antistoffmangel med hyperimmunoglobulinemi

D80.7 Forbigående hypogammaglobulinemi hos barn

D80.8 Andre immunsvikt med en dominerende antistoffdefekt. Kappa lett kjede mangel

D80.9 Immunsvikt med dominerende antistoffdefekt, uspesifisert

D81 Kombinerte immunsvikt

Ekskluderer: autosomal recessiv agammaglobulinemi (sveitsisk type) (D80.0)

D81.0 Alvorlig kombinert immunsvikt med retikulær dysgenese

D81.1 Alvorlig kombinert immunsvikt med lave T- og B-celletall

D81.2 Alvorlig kombinert immunsvikt med lavt eller normalt B-celletall

D81.3 Adenosindeaminase-mangel

D81.5 Purin-nukleosid-fosforylase-mangel

D81.6 Mangel på klasse I-molekyler i det store histokompatibilitetskomplekset. Naken lymfocytt syndrom

D81.7 Mangel på klasse II-molekyler i det store histokompatibilitetskomplekset

D81.8 Andre kombinerte immunsvikt. Biotinavhengig karboksylase-mangel

D81.9 Kombinert immunsvikt, uspesifisert. Alvorlig kombinert immunsviktlidelse NOS

D82 Immundefekter assosiert med andre betydelige defekter

Ekskluderer: ataksisk telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrom. Immunsvikt med trombocytopeni og eksem

D82.1 Di Georg syndrom. Pharyngeal divertikulum syndrom.

Aplasi eller hypoplasi med immunsvikt

D82.2 Immunsvikt med dvergvekst på grunn av korte lemmer

D82.3 Immunsvikt på grunn av en arvelig defekt forårsaket av Epstein-Barr-viruset.

X-koblet lymfoproliferativ sykdom

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrom

D82.8 Immunsvikt assosiert med andre spesifiserte signifikante defekter

D82.9 Immunsvikt assosiert med betydelig defekt, uspesifisert

D83 Vanlig variabel immunsvikt

D83.0 Generell variabel immunsvikt med dominerende abnormiteter i antall og funksjonelle aktivitet til B-celler

D83.1 Generell variabel immunsvikt med en overvekt av forstyrrelser i immunregulerende T-celler

D83.2 Vanlig variabel immunsvikt med autoantistoffer mot B- eller T-celler

D83.8 Andre vanlige variable immunsvikt

D83.9 Vanlig variabel immunsvikt, uspesifisert

D84 Andre immunsvikt

D84.0 Lymfocyttfunksjonell antigen-1-defekt

D84.1 Defekt i komplementsystemet. C1-esterasehemmermangel

D84.8 Andre spesifiserte immunsviktlidelser

D84.9 Immunsvikt, uspesifisert

D86 Sarkoidose

D86.1 Sarcoidose av lymfeknuter

D86.2 Sarkoidose i lungene med sarkoidose av lymfeknuter

D86.8 Sarkoidose av andre spesifiserte og kombinerte lokaliseringer. Iridosyklitt ved sarkoidose (H22.1).

Multippel kranialnerveparese ved sarkoidose (G53.2)

Uveoparotisk feber [Herfordts sykdom]

D86.9 Sarkoidose, uspesifisert

D89 Andre lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert andre steder

Ekskluderer: hyperglobulinemi NOS (R77.1)

monoklonal gammopati (D47.2)

ikke-engraftment og graft-avvisning (T86. -)

D89.0 Polyklonal hypergammaglobulinemi. Hypergammaglobulinemisk purpura. Polyklonal gammopati NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemi, uspesifisert

D89.8 Andre spesifiserte lidelser som involverer immunmekanismen, ikke klassifisert annet sted

D89.9 Lidelse som involverer immunmekanismen, uspesifisert. Immunsykdom NOS

Hver persons blodplatenivå bør overvåkes basert på testresultatene. Et lavt nivå kan føre til for tynt blod og problemer med å stoppe blødningen. Men det er også det motsatte fenomenet, folk må lære seg hva trombocytose er når et stort antall blodplater blir funnet i blodet deres. Denne tilstanden lover ikke godt, fordi det betyr at blodet er for tyktflytende og tykt, noe som betyr at karene kan bli tette med blodpropp. Hva er årsakene til og tegnene på trombocytose, hvor farlig er denne sykdommen, og hva du skal gjøre, vi vil prøve å svare på alle disse spørsmålene.

primær trombocytose (eller essensiell);
sekundær trombocytose (eller reaktiv).

Det primære stadiet, eller trombocytose ICD 10 (i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer) oppstår på grunn av en forstyrrelse i funksjonen til stamceller i benmargen, som igjen forårsaker en patologisk spredning av blodplater i blodet. Essensiell trombocytose oppdages ekstremt sjelden hos barn og ungdom, og diagnostiseres vanligvis hos eldre personer over 60 år. Slike avvik oppdages vanligvis tilfeldig, etter neste generelle kliniske blodprøve. Symptomer på primær trombocytose inkluderer hodepine, som ofte forstyrrer pasienten, men patologien kan manifestere seg forskjellig hos forskjellige mennesker. Denne formen for sykdommen kan ta et kronisk forløp, med en langsom, men konstant økning i antall blodplater. Uten riktig behandling kan pasienten utvikle myelofibrose, når stamceller transformeres, eller tromboemboli.

Akutte eller kroniske infeksjonssykdommer, inkludert bakterielle, sopp- og virussykdommer (f.eks. meningitt, hepatitt, lungebetennelse, trost, etc.);
Akutt mangel på jern i kroppen (jernmangelanemi);
splenektomi;
Tilstedeværelsen av en ondartet svulst (spesielt i lungene eller bukspyttkjertelen);
Skader, stort blodtap, inkludert etter operasjon;
Ulike betennelser som provoserer en bølge av blodplater i blodet (for eksempel sarkoidose, spondyloartritt, levercirrhose, kollagenose, etc.)
Å ta visse medisiner kan føre til forstyrrelse av hematopoiesis (spesielt å ta kortikosteroider, sterke soppdrepende midler, sympatomimetika).

Til innholdet

Symptomer på trombocytose

Trombocytose kan ikke manifestere seg i lang tid, og tegn på sykdommen er lett å gå glipp av. Men på grunn av en betydelig økning i antall blodplater, forstyrres en persons mikrosirkulasjonsprosesser og blodpropp, problemer med blodkar og blodstrøm gjennom hele kroppen vises. Manifestasjonen av trombocytose kan variere mellom pasienter. Oftest har personer med økt antall blodplater følgende plager:

Svakhet, sløvhet, tretthet;
Synshemming;
Hyppig blødning: fra nese, livmor, tarm (blod i avføringen);
Blåaktig hudtone;
Vevshevelse;
Kalde hender og føtter, prikking og smerter i fingertuppene;
Uforklarlige hematomer og subkutane blødninger;
Visuelt tykke og svulmende årer;
Konstant hudkløe.

Til innholdet

Trombocytose hos barn

Til tross for at trombocytose vanligvis rammer den voksne befolkningen, har det de siste årene vært en tendens til økt forekomst av sykdommen hos barn. Årsakene til trombocytose hos barn er ikke mye forskjellig fra voksne; det kan oppstå på grunn av brudd på stamceller, som et resultat av inflammatoriske, bakterielle og infeksjonssykdommer, etter skade, blodtap eller kirurgi. Trombocytose hos et spedbarn kan utvikle seg mot bakgrunnen av dehydrering, så vel som i nærvær av sykdommer preget av økt blødning. I tillegg kan trombocytose hos barn under ett år være assosiert med lavt hemoglobininnhold i blodet, d.v.s. anemi.

Med sekundær trombocytose er hovedoppgaven å eliminere grunnårsaken som førte til en økning i blodplater, det vil si å bli kvitt den underliggende sykdommen.

alle typer sitrusfrukter;
sure bær;
tomater;
hvitløk og løk;
linfrø og olivenolje (i stedet for solsikke).

Det er også en liste over forbudte matvarer som gjør blodet tykkere, disse inkluderer: bananer, granateple, mango, rognebær og nyper, valnøtter og linser.

Hvis ernæringsjusteringer ikke gir ønsket resultat, og indikatoren fortsatt er høy, kan det ikke unngås å ta medisiner. Resepter bør kun gjøres av en spesialist. Terapi inkluderer vanligvis å ta medisiner som reduserer blodpropp (antikoagulanter og blodplatehemmere), samt interferon- og hydroksyurea-medisiner.

Hvis trombocytose oppstår under graviditet og dens symptomer utvikler seg, blir kvinnen foreskrevet medisiner som forbedrer uteroplacental blodstrøm.

Den viktigste faren for trombocytose er dannelsen av blodpropper og blodpropp, som under uheldige omstendigheter kan føre til døden. Derfor, ved de første alarmerende tegnene eller oppdagelsen av et økt nivå av blodplater i blodet, start umiddelbart behandlingen; moderne metoder og midler vil hjelpe raskt å returnere nivået til det normale.

Ta vare på helsen din!

vseproanalizy.ru

Trombocytose: årsaker og behandling, symptomer, kosthold

Et økt nivå av blodplater i blodet kalles trombocytose.

Årsakene til denne patologien kan være en rekke faktorer. Bestemmelse av type og behandling av trombocytose avhenger av årsaken til økningen i blodplatenivået i blodet.

Klonal og primær trombocytose

En blodplate er en blodcelle som er ansvarlig for blodpropp. Det normale antallet blodplater i blodet til voksne er i gjennomsnitt fra to hundre til fire hundre tusen enheter per kubikk milliliter blod. Hvis denne indikatorenøker (fem hundre tusen eller mer), da vi snakker om om patologi.

Klonal og primær trombocytose regnes som en av de farligste typene, siden de er forårsaket av lidelser assosiert med benmargsstamceller. Det er stamceller som er ansvarlige for produksjonen av blodplater og deres inntreden i blodet.

Ved klonal trombocytose er patologien forårsaket av defekte (vanligvis tumor) prosesser i stamceller, og de begynner å ukontrollert produsere store mengder blodplater.

I dette tilfellet er de produserte cellene usunne og kan ikke fungere ordentlig. Som et resultat blir deres interaksjon med andre blodceller forstyrret, og av denne grunn fortsetter ikke trombedannelsesprosesser riktig.

Primær trombocytose (eller essensiell trombocytemi) forårsaker en forstyrrelse i funksjonen til stamceller, som er assosiert med deres spredning, som skaper ytterligere kilder blodplateproduksjon.

Som med klonal trombocytose, involverer essensiell trombocytemi defekte celler produsert med manglende evne til å fungere ordentlig. Dessuten har blodplatene selv unormale store størrelser.

Med denne typen patologier oppdager en blodprøve ofte blodplateaggregering, det vil si at de fester seg sammen, noe som betyr risiko for blodpropp.

Sannsynligheten for å utvikle klonal eller primær trombocytose er høy hos personer over femti år; unge mennesker og barn er vanligvis ikke utsatt for dette avviket.

Symptomene på trombocytose forårsaket av dysfunksjon av stamceller er ganske uttalte.

De viktigste tegnene på trombedannelsesforstyrrelser inkluderer:

hyppig blødning (nese, livmor, gastrointestinal, etc.) og anemi forårsaket av dem;
blå eller svarte flekker på huden;
subkutane blødninger;
vegetativ-vaskulær dystoni og dets tegn (kalde ekstremiteter, hodepine, takykardi, ustabilt blodtrykk, etc.);
venøs eller arteriell trombose;
forstørret milt (splenomegali);
i sjeldne tilfeller - koldbrann.

Behandling av disse typene trombocytose fortsetter i henhold til anbefalingene fra en hematolog. Som regel foreskriver han blodplatehemmende legemidler (acetylsalisylsyre, ticlopidin, etc.).

Det anbefales ikke å ta disse stoffene på egen hånd, siden bare en lege kan beregne doseringen og behandlingsforløpet som passer til pasientens alder og hudfarge.

Sekundær trombocytose

Et økt innhold av blodplater i blodet kan være forårsaket av årsaker som ikke er relatert til forstyrrelser i hematopoietiske prosesser. Denne patologien kalles sekundær trombocytose.

Når diagnostisert med sekundær trombocytose, kan årsakene være svært forskjellige.

Disse inkluderer:

Kirurgisk inngrep;
alvorlige skader(sår, brudd);
kjemoterapi utført;
jernmangel i kroppen;
betennelse i ulike organer og vev;
kreft;
fjerning av milten (dette organet er stedet for forfall av foreldede blodplater, så fjerning av den provoserer ukontrollert vekst av blodplater med en generell reduksjon i blodvolum);
infeksjoner (spesielt meningokokker);
virus;
sopp;
tar visse medisiner;
svangerskap.

Alle tilfeller, unntatt graviditet, er underlagt behandling under medisinsk tilsyn. Etter å ha eliminert årsaken til trombocytose, bør blodprøven ikke inneholde mer enn 450 tusen blodplater.

Trombocytose under graviditet regnes ikke som et betydelig avvik, da det forklares av en radikal omstrukturering av hele kroppen, en endring i hormonelle nivåer.

Som regel utføres korrigering av antall blodplater i blodet til en gravid kvinne kun i tilfeller der det er for mange blodplater (omtrent en million per milliliter).

I andre tilfeller overvåkes trombocytose ganske enkelt av en hematolog gjennom hele svangerskapet.

Symptomer på sekundær trombocytose ligner symptomene på primær trombocytose, det vil si at pasienten opplever nasal, livmor, gastrisk og renal blødning, spor av subkutane blødninger vises, og vaskulær trombose er mulig.

Behandling av sekundær trombocytose må være basert på prinsippet om å eliminere sykdommen som forårsaket det økte blodplateinnholdet i blodet.

For smittsomme, sopp-, virussykdommer, foreskriver legen behandling med antibiotika og antibakterielle, soppdrepende legemidler. Inflammatoriske prosesser krever lignende behandling.

Reaktiv trombocytose

Det er mulig å øke nivået av friske, ikke-defekte blodplater. I dette tilfellet er årsaken uspesifikk aktivering av hormonet som er ansvarlig for dannelse og inntreden av blodplater i blodet. Dette hormonet kalles trombopoietin.

Med en økning i trombopoietinaktivitet frigjøres et stort antall blodplater til sirkulasjonssystemet. Blodplatene er av normal størrelse og fungerer som de skal.

Årsakene til denne patologien kan være traumatiske lidelser i kroppen, for eksempel:

Kirurgisk inngrep;
sår med stort blodtap;
ekstrem fysisk aktivitet (overbelastning).

Den andre gruppen av årsaker til reaktiv trombocytose er en rekke smittsomme og virussykdommer, betennelse og kroniske sykdommer.

Oftest inkluderer disse:

lungesykdommer(tuberkulose, lungebetennelse);
anemi (anemi);
revmatisme;
kreftsykdommer;
betennelse i mage-tarmkanalen.

Det er viktig å skille reaktiv trombocytose fra primær eller klonal trombocytose. Når det gjelder den første, er det ingen uttalte blødninger (de forekommer bare med sjeldne unntak), det er ingen splenomegali og vaskulær trombose.

Når man analyserer blod for å skille mellom disse patologiene, biokjemisk analyse blod, ultralyd, samling av anamnese av kroniske sykdommer.

I tillegg kan hematologen bestille en benmargsbiopsi for å utelukke muligheten for primær eller klonal trombocytose.

Reaktiv trombocytose i seg selv utgjør ikke en slik fare som dens andre typer. For eksempel, med dette avviket, er risikoen for tromboemboli (blokkering av et kar av en løs blodpropp) utelukket; i tillegg forverres ikke pasientens generelle velvære så mye som ved primær trombocytose.

Til tross for den trege manifestasjonen av symptomene på denne patologien, er leger ganske vellykkede med å diagnostisere den ved hjelp av forskjellige studier.

For mild reaktiv trombocytose (ikke høyere enn 600 tusen), utfører leger behandling som eliminerer årsaken til det økte antallet blodplater uten å påvirke selve den hematopoietiske prosessen. Det vil si at behandling av infeksjoner eller betennelser er foreskrevet.

Med riktig behandling kan reaktiv trombocytose elimineres innen to til tre uker uten risiko for pasienten.

Trombocytose hos et barn

Trombocytose kan også forekomme hos barn. Dessuten avhenger det normale antallet blodplater i blodet av barnets alder.

Hos barn under ett år anses en sunn indikator for å være 100–350 tusen; hos eldre barn er normen lik normen til en voksen.

Hos tenåringsjenter under den første menstruasjonssyklus mulig lavt antall blodplater (minimum sunn indeks – 80 tusen).

Hos barn med trombocytose kan det hende at symptomene ikke vises umiddelbart, men hvis det er hyppige neseblødninger, økt tretthet eller svimmelhet, bør barnet vises til lege.

Å ta blodprøver vil i alle fall ikke være overflødig, siden årsaken til sykdommen kan identifiseres, som mest sannsynlig er forbundet med forstyrrelser i blodets sammensetning eller funksjonen til blodceller.

Fordi det Lite barn ikke kan snakke om hans usunne tilstand, anbefales det å donere blod for en generell analyse minst en gang hver sjette måned.

Trombocytose hos barn kan være forårsaket av en rekke årsaker og er assosiert med de samme lidelsene og sykdommer som hos voksne.

Primær trombocytose hos små barn er oftest et resultat av arvelige eller ervervede hematologiske sykdommer (leukemi, erytremi, etc.).

Sekundær trombocytose utvikler seg mot bakgrunnen av infeksjonssykdommer (meningitt, lungebetennelse, hepatitt) eller etter skader og kirurgiske operasjoner. Ofte er årsaken til en økning i blodplatenivået kirurgi for å fjerne milten.

Behandling av et barn med sekundær form patologi avhenger av hvilken sykdom den ble forårsaket av.

Leger foreskriver vanligvis spesielle dietter antibakterielle legemidler og folkemessige rettsmidler for å eliminere infeksjonskilden.

I tilfeller av betydelig blodtap eller etter fjerning av milten, foreskriver leger spesielle blodfortynnende midler til barn.

Behandling av primær trombocytose er en ganske kompleks og langvarig prosess som krever konstant medisinsk tilsyn av en liten pasient.

Under ingen omstendigheter bør du ta dine egne avgjørelser om behandlingen av babyen din, og langt mindre velge medisiner for ham.

Vanligvis bør foreldres deltakelse i behandlingen av et barn bestå av å følge kostholdsanbefalinger og beskytte barnet mot stress og sykdom.

Behandling og kosthold

Selvfølgelig, hvis trombocytose oppdages, avhenger pasientens behandling helt av legens anbefalinger. Det anbefales på det sterkeste ikke å løse dette problemet selv.

Først overvåker hematologen pasienten gjennom hele sykdommen for å overvåke situasjonen.

I mange tilfeller er det nødvendig med en daglig blodprøve, i tillegg kan legen foreskrive ulike tester (ultralyd eller biopsi) under behandlingen.

For det andre kan primær eller klonal trombocytemi kreve forebygging eller rettidig eliminering av konsekvensene (iskemi eller infarkt) Indre organer). For dette foreskriver leger spesielle legemidler - antikoagulantia.

For det tredje, i fravær positive resultater behandling, kan en hematolog foreskrive spesielle prosedyrer som trombocytoforese (kunstig fjerning av overflødige blodplater fra blodet) eller cytostatikabehandling.

Som hjelpekomponent behandling, kan legen anbefale hirudoterapi (iglebehandling).

Hirudoterapi er bare mulig hvis det ikke er risiko for indre blødninger.

Sammen med medikamentell behandling må en spesiell diett følges. Produkter som bidrar til blodfortykning bør utelukkes fra pasientens meny: kjøtt fete varianter, bananer, nyper, chokebær, fuglekirsebær, nøtter (spesielt valnøtter), linser, bokhvete og semulegryn.

Det er tilrådelig å nekte søppelmat– røkt, stekt mat, halvfabrikata, kullsyreholdige drikker.

Dietten for trombocytose innebærer en overflod av matvarer som inneholder jod, kalsium, magnesium og B-vitaminer og vitamin C.

Disse produktene inkluderer:

tang;
cashewnøtter og mandler;
fisk og fiskeolje;
vegetabilske oljer (spesielt linfrø og oliven);
frisk og surkål;
alle typer sitrusfrukter;
løk og hvitløk;
kylling og bifflever, hjerte, lunge;
noen bær: tyttebær, rips, viburnum (sommeren er en flott tid for å forberede dem for fremtidig bruk);
ingefær;
tomater og tomat juice;
meieri og meieriprodukter og drinker.

Enhver diagnose relatert til abnormiteter i antall blodceller er gjenstand for kompleks behandling med medisiner og diett. Ellers kan det hende at behandlingen ikke gir ønsket resultat.

moydiagnos.ru

Blodpropp er en ekstremt viktig ting for å sikre kroppens restitusjon etter skade. Denne funksjonen leveres av spesielle blodceller - blodplater. Når det er for få blodplater i blodet er dette sikkert veldig ille, for da er det risiko for blødning selv fra et relativt lite sår. Men det motsatte tilfellet, når blodplatenivået er for høyt, lover ikke godt, fordi dette kan føre til dannelse av blodpropp. Et økt nivå av blodplater i blodet kalles trombocytose.

Hva kan føre til at blodplatenivået øker?

Hvis vi snakker om en sykdom som trombocytose, avhenger årsakene til dens forekomst direkte av typen sykdom. Det er nødvendig å skille mellom to typer av denne sykdommen: primær og reaktiv. I det første tilfellet blir funksjonen til stamceller i benmargen forstyrret. Som regel er primær trombocytose ikke diagnostisert hos barn og ungdom: denne formen er mer vanlig hos eldre mennesker - 60 år og over.

Reaktiv (sekundær) trombocytose utvikler seg mot bakgrunnen av enhver sykdom. De vanligste blant dem:

Smittsomme sykdommer av både akutt og kronisk art.
Alvorlig blodtap.
Jernmangel i kroppen (jernmangelanemi). Denne grunnen er spesielt typisk hvis det er for mange blodplater i barnets blod.
Skrumplever i leveren.
Ondartede svulster(dette gjelder spesielt svulster i lungene eller bukspyttkjertelen).
Osteomyelitt.
Inflammatoriske prosesser i kroppen.

I tillegg til de ovennevnte årsakene, kan den sekundære formen av sykdommen oppstå som en respons på å ta medikamenter som adrenalin eller vinkristin, en plutselig nekting av å drikke alkohol og alvorlige operasjoner.

Symptomer på sykdommen

Vanligvis oppstår eventuelle symptomer bare med primær trombocytose. Hvis et økt antall blodplater i blodet er forårsaket av en eller annen sykdom, kan symptomene på trombocytose hos både voksne og barn lett gå glipp av som tegn på en primær sykdom. Men hvis pasienten er under behandling på et sykehus, blir det tatt blodprøver regelmessig, og hopper over slike varselskilt, Hvordan rask vekst antall blodplater i blodet er rett og slett umulig.

De som ikke har en historie med sykdommer som kan provosere essensiell trombocytose, bør besøke en spesialist hvis følgende symptomer oppdages:

Blødning av forskjellig art: nese, livmor, nyre, tarm osv. Når et barn har tarmblødninger, kan det bli funnet blodstriper i avføringen.
Uttalte smerter i fingertuppene. Slike symptomer er mest karakteristiske for økt antall blodplater.
Konstant kløe. Selvfølgelig er dette symptomet karakteristisk for mange andre sykdommer, spesielt hudsykdommer. Derfor, bare i tilfelle, bør barnet tas til en hudlege.
Subkutane blødninger. Hvis et barn begynner å få blåmerker uten grunn, er dette et ganske alarmerende tegn.
Puffiness, blåaktig hud.
Svakhet, sløvhet.
Synsrelaterte lidelser.

Selvfølgelig oppstår ikke symptomene nødvendigvis på en gang – noen ganger indikerer 2-3 tegn fra listen ovenfor et forhøyet blodplatenivå. De bør ikke ignoreres, fordi helsen og livet til en person, både en voksen og et barn, kan avhenge av det.

Diagnose av trombocytose

Generell blodanalyse

Det første trinnet i å diagnostisere enhver sykdom, inkludert en sykdom som trombocytose, er å ta en anamnese. Legen må vite hvilke sykdommer pasienten har lidd tidligere (dette er spesielt viktig for å identifisere årsakene til sekundær trombocytose), samt tegn som indikerer tilstedeværelsen av et forhøyet nivå av blodplater som en person (voksen eller barn) har ved behandlingstidspunkt. Men det er selvfølgelig også nødvendig med ytterligere forskning og analyse. Disse inkluderer:

Generell blodanalyse. En enkel, men veldig effektiv måte å oppdage et økt antall blodplater i blodet, så vel som deres mulige patologier.
Benmargsbiopsi.
Ultralyd av bukhulen og bekkenorganene.
Molekylær forskning.

I tillegg til at slike studier indikerer forhøyede nivåer generelt, må det også gjennomføres en rekke tester for å sikre at trombocytose hos en voksen eller et barn ikke er forårsaket av noen sykdom eller patologi.

Hvordan kurere sykdommen

Behandling av trombocytose

Hovedvektoren som bestemmer hvordan trombocytose vil bli behandlet er type sykdom og alvorlighetsgrad. Hvis trombocytose er reaktiv, må behandlingen først rettes mot grunnårsaken, dvs. sykdommen som førte til en økning i antall blodplater i blodet. Hvis trombocytose manifesterer seg som en uavhengig sykdom, avhenger behandlingen av hvor mye blodplatenivået avviker fra normen. Hvis slike endringer er små, vil endring av måten du spiser på, samt bruk av rettsmidler, bidra til å løse problemet. tradisjonell medisin. Mest effektiv generell behandling bruker følgende produkter:

Mettet fett. Disse inkluderer fiskeolje (den selges i kapsler, så du trenger ikke å "huske smaken av barndommen"), linfrøolje og olivenolje.
Tomater, tomatjuice.
Syrlige bær, sitrusfrukter.
Løk hvitløk.

Forbudte matvarer som bidrar til å øke blodviskositeten inkluderer bananer, nøtter, chokebær, granatepler, nyper og linser. Du bør også unngå å drikke alkohol, diuretika og div hormonelle legemidler(inkludert prevensjonsmidler).

Hvis kostholdskorreksjon alene ikke er nok, innebærer behandling bruk av spesielle medisiner for å tynne blodet. Det er bedre å avklare deres eksakte navn under en konsultasjon med en lege.

Ved første øyekast er trombocytose ikke særlig farlig, men det er dette syndromet som medfører dannelse av blodpropp, som under uheldige omstendigheter til og med kan føre til døden. Derfor er det viktig å umiddelbart gå til en spesialist hvis det oppstår problemer, og om nødvendig starte behandlingen umiddelbart.

Hvis du tror at du har trombocytose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online sykdomsdiagnosetjeneste, som velger sannsynlige sykdommer basert på de angitte symptomene.

Sykdommer med lignende symptomer:

Trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom er en sykdom som oppstår på bakgrunn av en reduksjon i antall blodplater og deres patologiske tendens til å feste seg sammen, og er preget av utseendet av flere blødninger på overflaten av huden og slimhinnene. Sykdommen tilhører gruppen hemorragisk diatese og er ganske sjelden (ifølge statistikk blir 10–100 personer syke av den per år). Det ble først beskrevet i 1735 av den berømte tyske legen Paul Werlhof, til hvis ære den fikk navnet sitt. Oftest viser det seg før 10 års alder, mens det rammer begge kjønn like hyppig, og snakker vi om statistikk blant voksne (etter 10 års alder), blir kvinner syke dobbelt så ofte som menn.

Trombocytopati (overlappende symptomer: 4 av 13)

Trombocytopati er en sykdom i det hemostatiske systemet, preget av kvalitativ underlegenhet av blodplater når det er tilstrekkelig antall av dem i blodet. Sykdommen forekommer ganske ofte, og hovedsakelig i barndommen. Siden behandlingen av patologien er symptomatisk, lider en person av det hele livet. I følge ICD 10 er koden for en slik patologi D69.1, bortsett fra en av variantene, von Willebrands sykdom, som ifølge ICD 10 har kode D68.0.

Levercirrhose (overlappende symptomer: 3 av 13)

Levercirrhose er en kronisk sykdom forårsaket av progressiv erstatning av parenkymalt levervev med fibrøst bindevev, noe som resulterer i en restrukturering av dets struktur og forstyrrelse av faktiske funksjoner. De viktigste symptomene på levercirrhose er gulsott, forstørret lever og milt, smerter i høyre hypokondrium.

Salmonellose (overlappende symptomer: 3 av 13)

Salmonellose er akutt infeksjonssykdom, provosert av eksponering for Salmonella-bakterier, som faktisk bestemmer navnet. Salmonellose, hvis symptomer er fraværende hos bærere av denne infeksjonen, til tross for dens aktive reproduksjon, overføres hovedsakelig gjennom matvarer forurenset med salmonella, så vel som gjennom forurenset vann. De viktigste manifestasjonene av sykdommen i sin aktive form er manifestasjoner av forgiftning og dehydrering.

Non-Hodgkins lymfom (overlappende symptomer: 3 av 13)

Onkologiske sykdommer er en av de mest alvorlige og vanskelig å behandle sykdommene i dag. Disse inkluderer non-Hodgkins lymfom. Imidlertid er det alltid sjanser, og en klar forståelse av hva sykdommen er, dens typer, årsaker, diagnostiske metoder, symptomer, behandlingsmetoder og prognose for fremtiden kan øke dem.

...

Diskusjoner:

I kontakt med

symptomer.ru

Trombocytose i en generell blodprøve: behandling og årsaker til forekomst

Blodplater er spesifikke blodceller som er ansvarlige for en av dens viktigste funksjoner - koagulering. Normalt, i en blodprøve hos voksne, er antallet i området 250-400 tusen per kubikkmeter/mm. En økning over 500 tusen kalles trombocytose.

Typer trombocytose

Klonal er den farligste typen, en type primær.
Essensiell trombocytose (primær) – observert oftere hos eldre mennesker etter 60 år.
Reaktiv trombocytose (sekundær) – barn og personer i ung aktiv alder er oftere utsatt. Utvikles med andre blodsykdommer eller kroniske sykdommer.

Årsaker til utvikling

Klonal trombocytose er observert hos personer over 50–60 år. Årsaken er en tumormutasjon av hematopoietiske stamceller. I dette tilfellet er det en økning i produksjonen av blodplater med defekter, og denne prosessen er ikke kontrollert. På sin side kan defekte celler ikke takle sin hovedfunksjon - trombedannelse.

Primær trombocytose utvikler seg under onkologiske eller godartede tumorprosesser i det hematopoietiske systemet, når økt spredning av flere hematopoietiske øyer oppstår i benmargen.

Sekundær trombocytose observeres oftest med:

La oss vurdere primær og reaktiv trombocytose separat. Så.

Symptomene på primær trombocytose er preget av uspesifikke kliniske manifestasjoner og tilfeldig påvisning. Denne tilstanden er preget av:

Markert økning i blodplater.
En endring i normal morfologisk struktur og funksjoner, som kan forårsake trombose og spontane blødninger hos eldre og eldre mennesker. Oftest forekommer de i mage-tarmkanalen og gjentar seg med jevne mellomrom.
Ved tilbakevendende blodtap kan jernmangelanemi utvikles.
Subkutane hematomer og ekkymoser kan oppstå.
Cyanose hud og synlige slimhinner.
Kløende hud og prikking i fingre og tær.
Trombose med skade på små kar, som fører til dannelse av sår eller utvikling av komplikasjoner som koldbrann.
Forstørrelse av leveren - hepatomegali og milt - splenomegali.
Hjerteinfarkt er livsviktig viktige organer– hjerte, lunger, milt, slag.
Ofte kan det være symptomer på vegetativ-vaskulær dystoni: migrenelignende hodepine, økt arterielt trykk, rask hjerterytme, kortpustethet, trombose av blodårer av forskjellige størrelser.
Laboratoriediagnostikk gir et bilde av høy grad av trombocytose opp til 3000 sammen med uttalt morfologisk og funksjonelle lidelser i dem. Dette viser seg i en overraskende kombinasjon av blødning og en tendens til trombose.

En slik uuttrykt klinisk manifestasjon av essensiell trombocytose blir ofte kronisk. Samtidig må essensiell trombocytemi behandles umiddelbart fra det øyeblikket den er identifisert, siden den kan behandles terapeutisk med riktig diagnose, adekvat og nøyaktig valgt behandling.

Symptomer på sekundær eller reaktiv trombocytose.

Denne sykdommen er også preget av en økning i blodplatenivåer, men på grunn av overdreven aktivitet av hormonet trombopoietin. Dens funksjoner inkluderer kontroll over deling, modning og inntreden av modne blodplater i blodet. I dette tilfellet produseres et stort antall blodplater med normal struktur og funksjon.

Ovennevnte symptomer er ledsaget av:

Skarpe og brennende smerter i lemmer.
Forstyrrelse av svangerskapet, spontan avbrytelse.
Hemorragisk syndrom, som er nært knyttet til DIC - disseminert intravaskulær hemolyse. I dette tilfellet, i prosessen med konstant trombedannelse, er det et økt forbruk av koagulasjonsfaktorer

Trombocytose hos et barn

Denne sykdommen kan også utvikle seg hos barn. Samtidig varierer antall blodplater, avhengig av barnets alder, fra 100-400 tusen hos en nyfødt til 200-300 tusen hos et barn eldre enn ett år.

Grunner:

Primær trombocytose hos barn er en arvelig faktor eller ervervet - leukemi eller leukemi.

Sekundær trombocytose er en tilstand som ikke er forbundet med problemer i det hematopoietiske systemet. Disse inkluderer:

lungebetennelse,
osteomyelitt,
jernmangelanemi,
bakteriell eller virusinfeksjoner,
sykdommer eller brudd rørformede bein,
splenektomi.

Behandling av trombocytose

Vi har dekket årsakene til trombocytose i tilstrekkelig detalj, nå om behandling. Denne sykdommen har mange varianter. Det er ikke noe klart klinisk bilde. Symptomene passer arteriell hypertensjon, aterosklerose, anemi og til slutt onkologiske tilstander. Derfor avhenger vellykket behandling av trombocytose av rettidig nøyaktig diagnose, tilstrekkeligheten av legens resepter og streng overholdelse av behandlingsplanen fra pasientens side.

Jeg vil spesielt merke meg at primær trombocytose er en myeloproliferativ tumorsykdom med gunstig prognose med riktig pasientbehandling. Og de kan leve like lenge som andre mennesker.

Reaktiv trombocytose innebærer først og fremst behandling av den underliggende sykdommen.

Selve behandlingen utføres i 4 hovedområder:

Forebygging av trombocytose.
Cytoreduktiv terapi.
Målrettet terapi.
Forebygging og behandling av komplikasjoner av trombocytose.

Forebygging består av:

Cytoreduktiv terapi innebærer å redusere overflødig blodplateproduksjon ved bruk av cytostatika.

Målrettet terapi er rettet mot de fineste molekylære mekanismene for tumorvekst, siden de er grunnlaget for utviklingen av klonal og essensiell trombocytose.

Forebygging og behandling av komplikasjoner. Denne sykdommen kan også forårsake alvorlige komplikasjoner. Disse inkluderer hjerteinfarkt av ulike organer og koldbrann i ekstremitetene. I denne forbindelse rettes spesiell oppmerksomhet til medikamentell behandling for alle samtidige sykdommer.

Trombocytose kan og bør behandles. Det er svært behandlingsbart hvis det oppdages tidlig. Kontakt legen din umiddelbart ved første opptreden av noen av symptomene ovenfor. Og vær alltid sunn!