Polycytemia vera fra kinesisk medisins synspunkt. Store og små kriterier. Behandling av komplikasjoner av polycytemia vera

I dag skal vi snakke om en blodsykdom kalt polycytemia vera. Denne sykdommen er en patologi der det er et økt antall røde blodlegemer i det sirkulerende blodet. Polycytemi utgjør en stor, noen ganger irreversibel fare for menneskers liv og helse, så det er viktig å gjenkjenne sykdommen ved de første tegnene for rettidig medisinsk behandling og kompetent behandling. Som oftest dette syndromet er typisk for personer over 50 år, og diagnostiseres oftere hos menn. La oss se nærmere på sykdommen i alle dens aspekter: etiologi, typer, diagnose og hovedmetoder for behandling av polycytemi.

Generell informasjon om sykdommen

I moderne medisin Polycytemi har flere navn, for eksempel kalles det også noen ganger erytrocytose. Patologien tilhører delen av kronisk leukemi og representerer en aktiv økning i konsentrasjonen av røde blodceller, leukocytter og blodplater i blodet; oftest klassifiserer eksperter denne sykdommen som en sjelden type leukemi. Medisinsk statistikk sier at polycytemi vera diagnostiseres årlig i bare 5 tilfeller per 1 million pasienter; utviklingen av patologi er vanligvis typisk for eldre menn (fra 50 til 65 år).

Til de aller farlige komplikasjoner sykdommer inkluderer risikoen for å utvikle trombose og hemorragiske slag, samt overgang av polycytemi til akutt stadium myeloblastisk leukemi eller kronisk stadium myeloid leukemi. Denne sykdommen er preget av en rekke årsaker, som vi vil vurdere nedenfor. Alle årsaker til erytremi er delt inn i to typer: primær og sekundær.

Årsaker til sykdommen

I moderne medisin inkluderer de grunnleggende årsakene til denne patologien følgende:

genetisk disposisjon for økt produksjon av røde blodlegemer;
feil på genetisk nivå;
kreft i benmargen;
Oksygenmangel påvirker også økt produksjon av blodceller.

Oftest har erytremi en tumorfaktor, preget av skade på stamceller produsert i den røde benmargen. Resultatet av ødeleggelsen av disse cellene er en økning i nivået av røde blodceller, noe som direkte fører til forstyrrelse av funksjonen til hele kroppen. Sykdommen er ondartet, vanskelig å diagnostisere og tar lang tid å behandle, og ikke alltid med positiv effekt, kompleks terapi bestemmes av det faktum at ingen behandlingsmetoder kan påvirke stamcelle, som har gjennomgått en mutasjon og har høy evne til å dele seg. Polycythemia vera er preget av tilstedeværelsen av overflod, dette skyldes det faktum at konsentrasjonen av røde blodlegemer i vaskulærsengen økes.

Pasienter med polycytemi har lilla-rød hud, og pasienter klager ofte over kløende hud.

Co. sekundære årsaker Eksperter tilskriver sykdommer til faktorer som:

obstruktive lungepatologier;
kronisk hjertesvikt;
det er ikke nok oksygentilførsel til nyrene;
en kraftig klimaendring, og utviklingen av dette syndromet er typisk for befolkningen som bor i høyfjellsområder;
ulike infeksjoner som fører til høy forgiftning av kroppen;
skadelige arbeidsforhold, spesielt for arbeid utført i høyden;
sykdommen rammer også mennesker som bor i miljøforurensede områder, eller i umiddelbar nærhet til industrier;
overdreven røyking;
eksperter har avslørt høy risiko utviklingen av polycytemi er typisk for mennesker med jødiske røtter, dette skyldes de genetiske egenskapene til funksjonen til den røde benmargen;
søvnapné;
Hypoventilasjonssyndromer fører til polycytemi.

Alle disse faktorene fører til det faktum at hemoglobin er utstyrt med evnen til aktivt å absorbere oksygen, praktisk talt uten retur til vevet. Indre organer, som følgelig fører til aktiv produksjon av rødt blodceller.

Det er verdt å merke seg at noen onkologiske sykdommer kan også provosere utviklingen av erytremi, for eksempel påvirker svulster i følgende organer produksjonen av røde blodlegemer:

lever;
nyre;
binyrene;
livmor

Noen nyrecyster og obstruksjon av dette organet kan øke utskillelsen av blodceller, noe som fører til utvikling av polycytemi. Polycytemi oppstår noen ganger hos nyfødte, denne sykdommen overføres gjennom mors placenta, og det er utilstrekkelig oksygentilførsel til fosteret, som et resultat av at patologi utvikler seg. Deretter vil vi vurdere forløpet av polycytemi, dets symptomer og behandling, hva er komplikasjonene av polycytemi sykdom?

Symptomer på polycytemi

Denne sykdommen er farlig fordi polycytemia vera er det første stadiet er praktisk talt asymptomatisk, har pasienten ingen klager på svekket helse. Oftest oppdages patologien under en blodprøve; noen ganger er de første "anropene" av polycytemi assosiert med forkjølelse eller ganske enkelt med generell nedgang ytelse hos eldre mennesker.

De viktigste tegnene på erytrocytose inkluderer:

et kraftig fall i synsskarphet;
hyppige migrene;
svimmelhet;
støy i ørene;
søvnproblemer;
"isete" fingre.

Når patologien går inn i et avansert stadium, kan følgende observeres med polycytemi:

muskel- og beinsmerter;
Ultralyd avslører ofte en forstørret milt eller endringer i leverens konturer;
blødende tannkjøtt;
for eksempel, når en tann fjernes, kan det hende at blødningen ikke stopper på lenge;
Pasienter oppdager ofte nye blåmerker på kroppen, hvis opprinnelse de ikke kan forklare.

Leger fremhever også spesifikke symptomer av den angitte sykdommen:

alvorlig hudkløe som øker etter inntak vannprosedyrer;
brennende følelse i fingertuppene;
utseendet til edderkoppårer;
huden i ansiktet, halsen og brystet kan få en lilla-rød fargetone;
lepper og tunge, tvert imot, kan ha en blåaktig fargetone;
det hvite i øynene har en tendens til å bli rødt;
pasienten føler seg konstant svak.

Hvis vi snakker om en sykdom som rammer nyfødte, utvikler polycytemi noen dager etter fødselen. Oftest diagnostiseres patologien hos tvillinger; de viktigste tegnene inkluderer:

babyens hud blir rød;
når du berører huden, opplever barnet ubehagelige opplevelser og begynner derfor å gråte;
babyen er født med lav vekt;
blodprøver avslører økt nivå leukocytter, blodplater og erytrocytter;
Ultralyd viser endringer i størrelsen på leveren og milten.

Det er verdt å merke seg at hvis polycytemi ikke diagnostiseres i tide, kan utviklingen av sykdommen gå glipp av, og mangelen på terapi kan føre til den nyfødte døden.

Diagnose av sykdommen

Som nevnt ovenfor, oppdages polycytemi vera oftest under en forebyggende blodprøve. Eksperter diagnostiserer erytrocytose hvis blodprøver viser nivåer over det normale:

hemoglobinnivået økte til 240 g/l;
nivået av røde blodlegemer økes til 7,5x10 12 /l;
leukocyttnivå økt til 12x109/l;
blodplatenivå økt til 400x10 9 /l.

For å studere funksjonen til rød benmarg brukes en trefinbiopsiprosedyre, fordi det er forstyrrelsen av produksjonen av stamceller som provoserer utviklingen av polycytemi. For å utelukke andre sykdommer kan spesialister bruke studier som ultralyd, urinanalyse, FGDS, ultralyd, etc. Pasienten er også foreskrevet konsultasjoner med spesialiserte spesialister: nevrolog, kardiolog, urolog, etc. Hvis en pasient får diagnosen polycytemi, hva er behandlingen? av denne sykdommen, la oss se på hovedmetodene.

Behandling av erytrocytose

Denne sykdommen er en av de typer patologi som behandles med myelosuppressive legemidler. Polycythemia vera behandles også ved hjelp av blodavslippingsmetoder; denne typen terapi kan foreskrives til pasienter som ikke har fylt 45 år. Essensen av prosedyren er at opptil 500 ml blod per dag tas fra pasienten; eldre mennesker med polycytemi gjennomgår også flebotomi, men det tas ikke mer enn 250 ml blod per dag.

Hvis en pasient med denne sykdommen opplever alvorlig hudkløe og hypermetabolsk syndrom, foreskriver spesialister en myelosuppressiv metode for behandling av polycytemi vera. Det inkluderer følgende medisiner:

radioaktivt fosfor;
anagrelid;
interferon;
Hydroxyurea.

Ved remisjon med polycytemi foreskrives pasienten gjentatte blodprøver ikke mer enn en gang hver 14. dag, deretter utføres studien en gang i måneden. Når nivået av røde blodlegemer går tilbake til det normale, begynner medisinene gradvis å bli trukket tilbake, vekslende medikamentell behandling med en hvile fra medisiner, mens sykdomsforløpet overvåkes strengt. Men det er verdt å merke seg at bruk av myelosuppressive legemidler for polycytemi kan føre til utvikling av leukemi, så spesialister foreskriver dem etter lange detaljerte studier. Noen ganger er det slike bivirkninger, Hvordan hudsår, forstyrrelse av mage-tarmkanalen, feber, hvis dette skjer, blir medisinene umiddelbart kansellert.

Pasienten bør også ta Aspirin daglig for å redusere risikoen for trombose, som ofte kompliserer forløpet av denne sykdommen.

En annen prosedyre for en pasient med polycytemi er erytrocytoforese, som består av en enhet som pumper ut pasientens blod og samtidig fjerner overflødige røde blodlegemer fra det. Etterpå, for å gjenopprette det forrige volumet, infunderes pasienten med saltvannsoppløsning, denne prosedyren er moderne utseende blodatting, men det utføres ikke mer enn en gang hvert 2.-3. år. Behandling av polycytemi vil ikke beskytte pasienten mot mulige komplikasjoner som kan utvikle seg mot bakgrunnen av denne patologien.

Komplikasjoner av polycytemi

Eksperter bemerker følgende komplikasjoner som følger med utviklingen av polycytemi vera:

urin kan få en sterk og ubehagelig lukt;
ofte lider pasienter med polycytemi av gikt;
med polycytemi kan det dannes nyrestein;
nyrekolikk blir kronisk;
erytrocytose er ofte ledsaget av magesår eller duodenalsår;
nedsatt sirkulasjonsfunksjon kan føre til dannelse av hudsår;
ofte provoserer denne sykdommen trombose;
blødende tannkjøtt, hyppige neseblod.

Forebyggende tiltak

Utviklingen av en sykdom som polycytemi kan forhindres; det er nødvendig å følge følgende forebyggende tiltak:

helt forlate dårlige vaner, spesielt fra røyking av sigaretter, er det nikotin som skader kroppen og provoserer denne sykdommen;
hvis området er ugunstig for å bo, er det bedre å endre bosted;
det samme gjelder arbeid;
regelmessig ta forebyggende blodprøver, som kan vise om pasienten har polycytemi;
Det er nødvendig å ta en ansvarlig tilnærming til kostholdet ditt, det er bedre å begrense kjøttforbruket, inkludere i kostholdet ditt de matvarene som stimulerer funksjonen til hematopoiesis, og gi preferanse til fermentert melk og planteprodukter.

Husk at rettidig diagnose og kompetent behandling av polycytemi kan forhindre utvikling av komplikasjoner i denne sykdommen, men dessverre, med denne sykdommen er det ingen garanti for en fullstendig kur.

I kontakt med

– kronisk hemoblastose, som er basert på ubegrenset spredning av all myelopoiesis, hovedsakelig erytrocytter. Klinisk manifesteres polycytemi av cerebrale symptomer (tyngde i hodet, svimmelhet, tinnitus), trombohemorragisk syndrom (arteriell og venøs trombose, blødning), mikrosirkulasjonsforstyrrelser (kulde lemmer, erytromelalgi, hyperemi i hud og slimhinner). Grunnleggende diagnostisk informasjon er hentet fra studiet av perifert blod og benmarg. For å behandle polycytemi brukes blodatting, erytrocytaferese og kjemoterapi.

Årsaker til polycytemi

Utviklingen av polycytemi innledes av mutasjonsendringer i den pluripotente hematopoietiske stamcellen, som gir opphav til alle tre benmargscellelinjene. Den vanligste mutasjonen påvist er JAK2-tyrosinkinasegenet med erstatning av valin med fenylalanin i posisjon 617. Noen ganger er det en familiær forekomst av erytremi, for eksempel blant jøder, noe som kan indikere en genetisk korrelasjon.

Ved polycytemi er det 2 typer erytroide hematopoietiske forløperceller i benmargen: noen av dem oppfører seg autonomt, deres spredning er ikke regulert av erytropoietin; andre er som forventet erytropoietinavhengige. Det antas at den autonome populasjonen av celler ikke er noe mer enn en mutant klon - hovedsubstratet for polycytemi.

I patogenesen av erytremi tilhører hovedrollen forbedret erytropoiesis, noe som resulterer i absolutt erytrocytose, svekkede reologiske og koagulerende egenskaper av blod, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høy blodviskositet forårsaker en tendens til vaskulær trombose og hypoksisk vevsskade, og hypervolemi gir økt blodtilførsel til indre organer. På slutten av polycytemi er uttømming av hematopoiesis og myelofibrose notert.

Klassifisering av polycytemi

I hematologi er det 2 former for polycytemi - sann og relativ. Relativ polycytemi utvikler seg med normalt antall røde blodlegemer og redusert plasmavolum. Denne tilstanden kalles stress eller falsk polycytemi og er ikke diskutert innenfor rammen av denne artikkelen.

Polycytemia vera (erytremi) kan ha primær eller sekundær opprinnelse. Den primære formen er en uavhengig myeloproliferativ sykdom, som er basert på skade på myeloid avstamning av hematopoiesis. Sekundær polycytemi utvikler seg vanligvis med økt erytropoietinaktivitet; denne staten er en kompenserende reaksjon på generell hypoksi og kan oppstå med kronisk lungepatologi, "blå" hjertefeil, binyretumorer, hemoglobinopatier, når man klatrer til høyde eller røyker, etc.

Polycythemia vera går gjennom 3 stadier i utviklingen: initial, avansert og terminal.

Trinn I(initial, asymptomatisk) – varer i omtrent 5 år; er asymptomatisk eller med minimalt uttrykte kliniske manifestasjoner. Karakterisert av moderat hypervolemi, lett erytrocytose; Størrelsen på milten er normal.

Trinn II(erytremisk, utvidet) er delt inn i to understadier:

IA – uten myeloid transformasjon av milten. Erytrocytose, trombocytose og noen ganger pancytose er notert; i henhold til myelogrammet - hyperplasi av alle hematopoietiske bakterier, uttalt megakaryocytose. Varigheten av det avanserte stadiet av erytremi er 10-20 år.
IIB - med tilstedeværelse av myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali er uttalt; i perifert blod - pancytose.

Trinn III(anemisk, postytremisk, terminal). Karakterisert av anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformasjon av lever og milt, sekundær myelofibrose. Mulige utfall av polycytemi til andre hemoblastoser.

Symptomer på polycytemi

Erytremi utvikler seg over lang tid, gradvis, og kan oppdages ved et uhell under en blodprøve. Tidlige symptomer, slik som tyngde i hodet, tinnitus, svimmelhet, tåkesyn, kjølighet i ekstremitetene, søvnforstyrrelser osv., blir ofte "avskrevet" til alderdom eller samtidige sykdommer.

Det mest karakteristiske trekk ved polycytemi er utviklingen av pletorisk syndrom, forårsaket av pancytose og en økning i blodvolum. Bevis på overflod er telangiektasi, kirsebærrød farging av huden (spesielt ansikt, nakke, hender og andre åpne områder) og slimhinner (lepper, tunge), hyperemi i sclera. Et typisk diagnostisk tegn er Coopermans tegn - fargen på den harde ganen forblir normal, men den myke ganen får en stillestående cyanotisk nyanse.

Et annet karakteristisk symptom på polycytemi er hudkløe, som forsterkes etter vannprosedyrer og noen ganger blir uutholdelig. Spesifikke manifestasjoner av polycytemi inkluderer også erytromelalgi - en smertefull brennende følelse i fingertuppene, som er ledsaget av deres hyperemi.

I det avanserte stadiet av erytremi kan smertefull migrene, beinsmerter, kardialgi og arteriell hypertensjon forekomme. 80 % av pasientene har moderat eller alvorlig splenomegali; leveren forstørres noe sjeldnere. Mange pasienter med polycytemi merker økt blødning i tannkjøttet, blåmerker på huden og langvarig blødning etter tanntrekking.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoiesis i polycytemi er en økning i syntesen av urinsyre og et brudd på purinmetabolismen. Dette finner klinisk uttrykk i utviklingen av den såkalte uratdiatesen - gikt, urolithiasis, nyrekolikk.

Resultatet av mikrotrombose og forstyrrelse av trofismen i huden og slimhinnene er trofiske sår på benet, magesår og duodenalsår. De vanligste komplikasjonene i polycytemiklinikken er vaskulær trombose i de dype venene, mesenteriske kar, portvener, cerebrale og koronararterier. Trombotiske komplikasjoner (PE, iskemisk hjerneslag, hjerteinfarkt) er de viktigste dødsårsakene hos pasienter med polycytemi. Samtidig, sammen med trombedannelse, er pasienter med polycytemi utsatt for hemorragisk syndrom med utvikling av spontan blødning i seg selv. ulike lokaliseringer(gingival, nasal, fra venene i spiserøret, gastrointestinal, etc.).

Diagnose av polycytemi

Hematologiske endringer som karakteriserer polycytemi er avgjørende for diagnosen. En blodprøve avslører erytrocytose (opptil 6,5-7,5x10 12 /l), økt hemoglobin (opptil 180-240 g/l), leukocytose (over 12x10 9 /l), trombocytose (over 400x10 9 /l). Morfologien til erytrocytter er som regel ikke endret; med økt blødning kan mikrocytose oppdages. Pålitelig bekreftelse på erytremi er en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer på mer enn 32-36 ml/kg Nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose av polycytemi

For å normalisere volumet av bcc og redusere risikoen for trombotiske komplikasjoner, er det første tiltaket blodatting. Blodeksfusjoner utføres i et volum på 200-500 ml 2-3 ganger i uken, etterfulgt av etterfylling av det fjernede blodvolumet med saltvann eller reopolyglucin. Konsekvensen av hyppig blodsletting kan være utvikling av jernmangelanemi. Blodutslipp for polycytemi kan med hell erstattes av erytrocyteferese, som tillater at bare massen av røde blodlegemer fjernes fra blodet, og returnerer plasmaet.

Ved uttalte kliniske og hematologiske endringer, utvikling av vaskulære og viscerale komplikasjoner, tyr de til myelosuppressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Noen ganger gis radioaktiv fosforbehandling. For normalisering aggregeringstilstand blod er foreskrevet heparin, acetylsalisylsyre, dipyridamol under kontroll av et koagulogram; for blødninger er blodplatetransfusjoner indisert; for uratdiatese - allopurinol.

Forløpet av erytremi er progressivt; sykdommen er ikke utsatt for spontane remisjoner og spontan helbredelse. Pasienter blir tvunget til å være under tilsyn av en hematolog for livet og gjennomgå hemoeksfusjonsbehandling. Ved polycytemi er det stor risiko for tromboemboliske og hemorragiske komplikasjoner. Forekomsten av transformasjon av polycytemi til leukemi er 1 % hos pasienter som ikke har gjennomgått kjemoterapibehandling, og 11-15 % hos de som får cellegiftbehandling.

Polycytemi er en sykdom som kan identifiseres bare ved å se på en persons ansikt. Og hvis du fortsatt diagnostisk undersøkelse, da vil det ikke være noen tvil i det hele tatt. I medisinsk litteratur kan du finne andre navn for denne patologien: erytremia, Vaquez sykdom. Uavhengig av begrepet som er valgt, utgjør sykdommen en alvorlig trussel mot menneskeliv. I denne artikkelen vil vi snakke mer detaljert om mekanismen for dens forekomst, primære symptomer, stadier og foreslåtte behandlingsmetoder.

generell informasjon

Polycytemia vera er en myeloproliferativ blodkreft som produserer røde blodlegemer i store mengder. I i mindre grad Det er en økning i andre enzymelementer, nemlig leukocytter og blodplater.

Røde blodceller(aka røde blodceller) metter alle celler i menneskekroppen med oksygen, og leverer det fra lungene til de indre organsystemene. De er også ansvarlige for å fjerne karbondioksid fra vev og transportere det til lungene for senere utånding.

Røde blodlegemer produseres kontinuerlig i benmargen. Det er en samling av svamplignende vev, lokalisert inne i beinene og ansvarlig for prosessen med hematopoiesis.

Leukocytter er hvite blodceller som hjelper til med å bekjempe ulike infeksjoner. Blodplater er fragmenter som aktiveres når integriteten til blodårene blir forstyrret. De har evnen til å holde seg til hverandre og tette hullet, og dermed stoppe blødninger.

Polycytemia vera er preget av overproduksjon røde blodceller.

Utbredelse av sykdommen

Denne patologien diagnostiseres vanligvis hos voksne pasienter, men kan forekomme hos ungdom og barn. I lang tid kan sykdommen ikke gjøre seg gjeldende, det vil si at den kan være asymptomatisk. I følge studier utført, gjennomsnittsalder Pasienter varierer fra 60 til omtrent 79 år. Unge mennesker blir mye sjeldnere syke, men sykdommen deres er mye mer alvorlig. I følge statistiske data blir representanter for det sterkere kjønn diagnostisert med polycytemi flere ganger oftere.

Patogenese

De fleste helseproblemene forbundet med denne sykdommen oppstår fra den kontinuerlige økningen i antall røde blodlegemer. Som et resultat blir blodet for tykt.

På den annen side provoserer dens økte viskositet dannelsen av blodpropper (trombi). De kan forstyrre normal blodstrøm gjennom arterier og vener. Denne situasjonen forårsaker ofte hjerneslag og hjerteinfarkt. Saken er at tykt blod strømmer flere ganger langsommere gjennom karene. Hjertet må anstrenge seg mer for å bokstavelig talt presse det gjennom.

Bremse blodstrømmen tillater ikke indre organer å motta den nødvendige mengden oksygen. Dette innebærer utvikling av hjertesvikt, hodepine, angina, svakhet og andre helseproblemer som ikke anbefales å ignorere.

Klassifisering av sykdommen

I. Innledende fase.

Varer fra 5 år eller mer.
Milten er av normal størrelse.
Blodprøver viser en moderat økning i antall røde blodlegemer.
Komplikasjoner diagnostiseres ekstremt sjelden.

II A. Polycytemisk stadium.

Varighet fra 5 til ca 15 år.
Det er en økning i enkelte organer (milt, lever), blødninger og trombose.
Det er ingen områder i selve milten.
Blødning kan forårsake jernmangel i kroppen.
Blodprøven viser en vedvarende økning i røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

II B. Polycytemisk stadium med myeloid metaplasi av milten.

Analyser viser økte nivåer av alle blodceller unntatt lymfocytter.
Observert svulstprosess i milten.
I klinisk bilde utmattelse, trombose og blødning vises.
Gradvis arrdannelse oppstår i benmargen.

III. Anemisk stadium.

Skjer i blodet en kraftig nedgang erytrocytter, blodplater og leukocytter.
Det er en markant økning i størrelsen på milten og leveren.
Dette stadiet utvikler seg vanligvis 20 år etter bekreftelse av diagnosen.
Sykdommen kan forvandles til akutt eller kronisk leukemi.

Årsaker til sykdommen

Dessverre kan foreløpig ikke eksperter si hvilke faktorer som fører til utvikling av en sykdom som polycytemia vera.

De fleste er tilbøyelige til den viral-genetiske teorien. I følge det blir spesielle virus (det er omtrent 15 av dem totalt) introdusert i menneskekroppen og under påvirkning av visse faktorer som påvirker negativt immunbeskyttelse, trenger inn i cellene i benmargen og lymfeknuter. Så, i stedet for å modnes som forventet, begynner disse cellene å raskt dele seg og formere seg, og danner flere og flere nye fragmenter.

På den annen side kan årsaken til polycytemi være skjult i arvelig disposisjon. Forskere har bevist at nære slektninger til den syke personen, så vel som personer med unormal kromosomstruktur, er mer utsatt for denne sykdommen.

Faktorer som disponerer for utbruddet av sykdommen

Røntgeneksponering, ioniserende stråling.
Tarminfeksjoner.
Virus.
Tuberkulose.
Kirurgiske inngrep.
Hyppig stress.
Langvarig bruk av visse grupper medikamenter.

Klinisk bilde

Fra det andre stadiet av utviklingen av sykdommen, blir bokstavelig talt alle systemer av indre organer trukket inn i den patologiske prosessen. Nedenfor lister vi subjektive følelser syk.

Svakhet og en vedvarende følelse av tretthet.
Økt svetting.
Merkbar nedgang i ytelse.
Sterk hodepine.
Hukommelsessvikt.

Polycytemia vera kan også være ledsaget av følgende symptomer. I hvert enkelt tilfelle varierer deres alvorlighetsgrad.

Diagnostikk

Først og fremst samler legen en fullstendig sykehistorie. Han kan stille en rekke oppklarende spørsmål: nøyaktig når oppsto uvelheten/pustebesværet/smertefullt ubehag osv. Det er like viktig å fastslå tilstedeværelsen kroniske sykdommer, dårlige vaner, mulige kontakter med giftige stoffer.

Deretter utføres en fysisk undersøkelse. Spesialisten bestemmer fargen på huden. Ved palpasjon og tapping oppdages en forstørret milt eller lever.

For å bekrefte sykdommen er det nødvendig med blodprøver. Hvis pasienten har denne patologien, kan testresultatene være som følger:

Økning i antall røde blodlegemer.
Forhøyede hematokritparametere (prosent av røde blodlegemer).
Høye hemoglobinnivåer.
Lave nivåer av erytropoietin. Dette hormonet er ansvarlig for å stimulere benmargen til å produsere nye røde blodceller.

Diagnose involverer også hjerneaspirasjon og biopsi. Den første versjonen av studien innebærer å ta den flytende delen av hjernen, og en biopsi - den faste komponenten.

Polycytemi sykdom bekreftes av genmutasjonstester.

Hva bør behandlingen være?

Det er ikke mulig å fullstendig overvinne en sykdom som polycytemia vera. Dette er grunnen til at terapi utelukkende fokuserer på å redusere kliniske manifestasjoner og reduksjon av trombotiske komplikasjoner.

Pasienter blir først foreskrevet blodatting. Denne prosedyren innebærer fjerning av en liten mengde blod (fra 200 til ca. 400 ml) for terapeutiske formål. Det er nødvendig å normalisere de kvantitative parametrene til blodet og redusere dets viskositet.

Pasienter blir vanligvis foreskrevet aspirin for å redusere risikoen for å utvikle ulike typer trombotiske komplikasjoner.

Kjemoterapi brukes for å opprettholde normal hematokrit når det er alvorlig kløe eller økt trombocytose.

Benmargstransplantasjon for denne sykdommen er ekstremt sjelden, siden denne patologien i tilfelle adekvat terapi er ikke dødelig.

Det skal bemerkes at det spesifikke behandlingsregimet velges individuelt i hvert tilfelle. Terapien beskrevet ovenfor er kun til informasjonsformål. Det anbefales ikke å prøve å takle denne sykdommen på egen hånd.

Mulige komplikasjoner

Denne sykdommen er ganske alvorlig, så behandlingen bør ikke neglisjeres. Ellers øker sannsynligheten for ubehagelige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:

Prognose

Vaquez sykdom er sjelden sykdom. Symptomer som vises i de tidlige stadiene av utviklingen bør være årsaken til umiddelbar undersøkelse og påfølgende terapi. Med fravær tilstrekkelig behandling Hvis sykdommen ikke blir diagnostisert i tide, oppstår døden. Hovedårsaken dødelig utfall oftest utføre vaskulære komplikasjoner eller transformasjon av sykdommen til kronisk leukemi. Imidlertid kan kompetent terapi og streng overholdelse av alle anbefalinger fra legen forlenge pasientens liv betydelig (med 15-20 år).

Vi håper at all informasjonen som presenteres i denne artikkelen vil være virkelig nyttig for deg. Vær sunn!

Polycytemi (synonymt med Vaquez sykdom) er kronisk sykdom hematopoietisk system, preget av en vedvarende økning i antall, totalt blodvolum og økt produksjon i benmargen av ikke bare erytrocytter, men også leukocytter og.

Polycytemi tilhører gruppen leukemier. Patoanatomisk avsløres en skarp overbelastning av de indre organene, ofte vaskulære blodpropper, hjerteinfarkt og blødninger. I benmargen, fenomenet hyperplasi (økning i cellulære elementer) av den erytroblastiske kimen, i diafysen rørformede bein- transformasjon av fet benmarg til rød.

Polycytemi utvikler seg gradvis og har et progressivt forløp. Klinisk manifestert av mørk rød hudfarge med en cyanotisk fargetone, overbelastning av slimhinnene med mulig blødning fra tannkjøttet, magen, tarmen, livmoren, forstørret milt og lever, hypertensjon. Innholdet av røde blodlegemer i blodet økes (6 000 000-10 000 000), hemoglobin (20-23 g), bremses ned til 1 mm på 1 eller til og med 2 timer.

Forløpet av prosessen er langt, prognosen forverres hvis karene til vitale organer utvikler seg.

Behandling er i sykehussetting med gjentatt blodutsetting, cytostatika (myelosan, imiphos, myelobromol).

Polycytemia vera, vera (polycytemi, rubra, vera; fra gresk poly - mange, kytos - celle og haima - blod; synonym: erytremia, Vaquez sykdom) er en kronisk sykdom i det hematopoetiske apparatet av ukjent etiologi, preget av en vedvarende økning i antall røde blodlegemer og totalt blodvolum med utvidelse av blodbanen, forstørrelse av milten og økt aktivitet av benmargen, og den hyperplastiske prosessen angår ikke bare erytropoese, men også leuko- og trombocytopoiesis.

Nylig har den neoplastiske teorien om patogenese blitt etablert. Polycytemi regnes som en uavhengig sykdom og tilhører gruppen myeloproliferative leukemier, betraktet som kronisk erytromyelose (se) med en overveiende økning i funksjonen av erytropoese.

Patoanatomisk avsløres en skarp overbelastning av de indre organene, ofte vaskulære blodpropper, hjerteinfarkt og blødninger. Milten er forstørret, hard, mørk blå-rød i fargen. Leveren er ofte forstørret og kan være skrumplever. I diafysen av rørformede bein - transformasjonen av fettbeinmarg til rødt. Hyperplasi av den erytroblastiske kimen i benmargen og i ekstramedullære foci av hematopoiesis beholder den vanlige typen regenerering; hyperplasi av myeloide vev blir noen ganger lik leukemisk vev. Hyperplasi av det megakaryocytiske apparatet er betydelig. Disse endringene oppdages i klinikken under sternal punktering og tydeligere under trepanobiopsi av ilium.

Klinisk forløp og symptomer. Polycytemi utvikler seg oftest i alderdommen (40-60 år), men tilfeller av sykdommen er beskrevet hos unge mennesker og til og med i barndom. Sykdommen utvikler seg vanligvis gradvis. Forventet levealder for pasienter fra det øyeblikket sykdommen oppdages når nå et gjennomsnitt på 13,3 år [J.N. Lawrence], og i noen tilfeller til og med opptil 30 år eller mer (E.D. Dubovy og M.A. Yasinovsky).

Den spesielle fargen på integumentet (erytrose) er typisk: intens mørk rød med en kirsebærfarge, spesielt uttalt i ansiktet og distale deler av lemmene; slimhinner er knallrøde, ofte cyanotiske; injeksjonen av sklerale kar er merkbar, tannkjøttet løsner, blør ofte og periodontal sykdom oppdages. Overbelastning med en økning i massen av sirkulerende blod med 2-4 ganger, med en økning i viskositeten, påvirker tilstanden betydelig av det kardiovaskulære systemet og blodsirkulasjonen, blodstrømhastigheten reduseres med 2-3 ganger eller mer. Hypertensjon er et av de viktigste og vanligste symptomene på polycytemi. En kombinasjon av polycytemi med hypertensjon kan ikke utelukkes. Veldig viktig få perifere vaskulære lesjoner med utvikling av oblitererende tromboangiitt, og noen ganger blokkering av arterier med koldbrann, trombose av cerebrale kar, koronararterier, milt og nyrearterier med dannelse av infarkter, trombose av portalvenen og dens grener. Det er blødninger fra nese, tannkjøtt, mage, tarm, livmor, etc., blødninger i hjernen, bukhulen, milten.

Forstyrrelser i nervesystemet oppstår helt fra begynnelsen av sykdommen. Samlet sett nevrologiske symptomer separate syndromer kan skilles: insuffisiens cerebral sirkulasjon, neurastenisk, diencefalisk, vegetativ-vaskulær, polynevritisk og erytromelalgi.

Splenomegali er observert i 2/3-3/4 av alle tilfeller. Forstørrelse og fortykning av leveren er notert hos 1/3-1/2 av pasientene.

Ingen uttalte endringer i tilstanden til nyrene observeres.

Antall røde blodlegemer i 1 ml3 blod er vanligvis 6-10 millioner, i noen tilfeller - 12 millioner. Prosentandelen av retikulocytter er relativt lav. Hemoglobininnholdet når 120-140% (20-23 g), sjelden høyere. Fargeindeksen er under én. Antall leukocytter økes (hos mer enn 1/2 av pasientene) og når noen ganger 20 000-25 000 eller mer per 1 mm 3, hovedsakelig på grunn av nøytrofiler med en forskyvning til venstre til metamyelocytter og myelocytter. Største kvantum leukocytter og utseendet til yngre former noteres under utviklingen av myeloid leukemi. For det meste øker også antall blodplater - opptil 600 000 og til og med noen ganger opptil 1 million eller mer per 1 mm 3. ROE ble redusert til 1 mm på 1 og til og med 2 timer. Forholdet mellom volumet av erytrocyttmasse og plasma, bestemt ved bruk av hematokrit, øker til 85:15. Smerter i beinene med endringer i strukturen til vevet deres er ganske vanlig, spesielt i epimetafysene til lange rørformede bein.

I de tidlige stadiene diagnostisk verdi får utseendet til nevrovaskulære lidelser. Med et uttalt bilde av polycytemi er gjenkjennelsen først og fremst basert på den klassiske triaden: erytrose, polyglobuli, splenomegali. Polycytemi bør skilles fra en rekke tilstander også preget av en økning i antall røde blodlegemer per volumenhet blod - den såkalte polyglobuli, eller erytrocytose. Falsk polyglobuli er ikke assosiert med en reell økning i antall røde blodlegemer i det perifere blodet, men oppstår som et resultat av blodfortykning, for eksempel med betydelig diaré og oppkast (for eksempel med kolera), økt svette og rikelig diurese. Symptomatisk polyglobuli kan være relativ når antallet røde blodlegemer i det perifere blodet øker hovedsakelig på grunn av deres omfordeling (med frigjøring av avsatt blod), for eksempel ved raske høydestigninger, akutt hjerte- og lungesvikt.

Av spesiell betydning i differensialdiagnose oppnår ekte absolutt polyglobuli med en reaktiv økning i benmargserytropoesen. Oftest er det assosiert med en langsiktig anoksisk tilstand: hos innbyggere i høyfjellsområder, med medfødte defekter hjertesykdom, ervervede defekter med alvorlig sirkulasjonssvikt, sklerose i grenene lungearterien, pneumosklerose, alvorlig emfysem og andre lungesykdommer. Dette inkluderer polyglobuli når de utsettes for giftige stoffer for hematopoiesis. De blir viktige ved forekomst av polyglobuli og skader på sentralnervesystemet (for eksempel den subthalamiske regionen) ved en inflammatorisk eller svulstprosess, noen endokrine lidelser (Itsenko-Cushings syndrom), etc. Når differensialdiagnose Mellom polycytemi og polyglobuli støttes polycytemi av en forstørret milt, leukocytose med et nøytrofilskifte til venstre, trombocytose, en betydelig økning i total blodmasse og spesielt røde blodlegemer med høy hematokrit, trepanobiopsidata, en betydelig økning i aktiviteten av nøytrofil alkalisk fosfatase, en høy absorpsjonshastighet fra plasma Fe69, etc. .

Prognosen, gitt sykdommens progressive natur, fraværet av spontane remisjoner og spontan helbredelse, er generelt ugunstig, selv om moderne terapi levetid og ytelse bevares lenger. Dødsårsaken er oftest vaskulære komplikasjoner - trombose, blødning, blødning, sirkulasjonssvikt eller overgang til bilde av myelose eller, mindre vanlig, til hemocytoblastose, til aplastisk anemi på grunn av utvikling av myelofibrose og osteomyelosklerose.

Behandlingen er patogenetisk. Blodutslipp (vanligvis 400-500 ml gjentatte ganger med intervaller på 2-3-5 dager inntil en klar reduksjon i røde blodverdier) er spesielt indisert ved høye blodtrykk, trusselen om hjernekomplikasjoner og høye hematokritnivåer. Denne metoden gir lindring bare i løpet av de neste månedene og brukes ofte i kombinasjon med radiofosforbehandling.

Mest effektiv strålebehandling. Det er mer hensiktsmessig å bestråle hele kroppen med røntgenstråler.

De siste årene har radioaktivt fosfor (P 32) vært mye brukt, som administreres på tom mage gjennom munnen i form av NaHP 32 O 4 i 20-40 ml av en 40 % glukoseløsning, og kan også brukes intravenøst. Kontraindikasjoner for bruk av P 32 - leversykdommer med betydelig overtredelse funksjoner, nyresykdom, leukopeni (under 4000 i 1 mm3), trombocytopeni (under 150 000 i 1 mm3).

Fraksjonert administrering av P 32 er mer utbredt (1,5 - 2 mikrocuries per dose en gang hver 4.-7.-10. dag, totalt 6-8 mikrocuries per kurs i henhold til røde blodverdier og pasientens vekt). Før du starter behandling med P 32, anbefales det å utføre 2-3 bloduttak på 400-500 ml med intervaller på 2-3 dager, spesielt hos pasienter med alvorlige symptomer på cerebrovaskulær ulykke, antall røde blodlegemer over 7,5-8 millioner per 1 mm 3 og høy ytelse hematokrit (65-70).

Den kliniske effekten merkes etter 2-4 uker, og hematologisk remisjon oppstår etter 2-4 måneder. etter behandlingsstart og varer vanligvis 2-3 år eller mer.

Ved behandling av P 32 kan det oppstå komplikasjoner i form av leukopeni, trombocytopeni og, mindre vanlig, anemi, som er forbigående.

Gjentatte behandlingsforløp med P 32 er foreskrevet for tilbakefall av sykdommen.

19.10.2017

Vaquez sykdom, ellers kalt polycytemia vera, er en kronisk patologi godartet i naturen. Et trekk ved skjemaet er en økning i antall røde blodlegemer, viskositet og hematokrit i blodet.

En lege er i stand til å gjenkjenne erytrocytose hos en pasient ved ekstern undersøkelse - ansiktet får en rik rød fargetone, jevnt fordelt over hele overflaten av huden. Tilstanden går ikke over av seg selv (som ved følelsesmessig stress, hetetokter i overgangsalderen eller eksponering for varme), men krever behandling.

Årsaker til polycytemi

Behandling av erytrocytose er obligatorisk, siden ellers tilstanden fører til trombose og alvorlige tilstander. Sykdommen oppdages ofte hos menn over 60 år. Patologien anses ikke som vanlig, og forekommer hos 1 av 25 tusen mennesker.
Den eksakte årsaken til patologien er ennå ikke fastslått; det er en antagelse om at genetiske abnormiteter har skylden. Den skyldige i problemet er dette øyeblikket mislyktes i å installere.

Provoserende faktorer som favoriserer utviklingen av primær polycytemi inkluderer:

ioniserende, røntgenbestråling;
langvarig bruk av visse medisiner;
kontakt med maling og andre giftige stoffer;
kirurgiske operasjoner;
understreke;
tuberkulose, samt tarm- og virusinfeksjoner.

Sekundær polycytemisk sykdom utvikler seg under påvirkning av følgende årsaker:

reduksjon av 2,3-difosfoglyserat;
økt affinitet av hemoglobin for oksygen;
autonom syntese av erytropoietin;
for røyking, lungesykdommer, hjertefeil, etc.;
hydronefrose, cyste, arteriell stenose og andre nyresykdommer;
livmorfibrom, bronkial karsinom, cerebellært hemangioblastom og andre svulster;
endokrine patologier;
hepatitt, skrumplever og andre leversykdommer.

Symptomer på erytrocytose

Ved mistanke om polycytemi, bestemmes symptomer og behandling av legen basert på pasientens klager og diagnostiske resultater. Patologi manifesteres av plager:

forverring av hørsel og syn;
hukommelsessvikt;
økt svetting;
konstant følelse av svakhet;
lav ytelse;
svimmelhet og hodepine.

Etter hvert som polycytemia vera utvikler seg, forårsaker det smerter i fingrene på grunn av blokkering små fartøyer, smerter i lemmer, kløe over hele kroppen på grunn av til tider utslett på huden på grunn av nedsatt blodsirkulasjon. I fremtiden viser polycytemisymptomer følgende:

kapillærene utvider seg, slimhinnene blir røde;
det er en følelse av angina pectoris;
blodplater samler seg i den forstørrede milten, ubehag oppstår under ribben;
en forstørret lever kan gjøre vondt;
vannlating forårsaker smerte i lumbalområdet;
spredning av benmarg fører til smerter i ledd og bein;
blødning fra tannkjøttet og nesen vises;
immunitet reduseres, som et resultat utvikles smittsomme og inflammatoriske prosesser;
forstyrrelser i funksjonen til sentralnervesystemet - søvnløshet, hukommelsesproblemer, i form av hjerneblødninger.

Stadier av polycytemi

Ekte polycytemi oppstår ikke umiddelbart; sykdommen utvikler seg gradvis, med tegn som vises gradvis. Leger skiller tre stadier av patologi:

Holder 5 eller flere år. Størrelsen på milten er innenfor normale grenser; CBC avslører en liten økning i antall røde blodlegemer. Benmargen produserer flere røde blodceller og andre celler, men ikke lymfocytter. Det er praktisk talt ingen komplikasjoner i den innledende fasen.
Den er delt inn i 2 understadier: den første kalles polycytemisk og er skrevet II A, den andre kalles polycytemisk med myeloid metaplasi i milten og er skrevet II B.

Den første av disse formene varer i 5-15 år. Karakteristiske manifestasjoner vil være: forstørret milt og lever, trombose og blødning, pletorisk syndrom. Samtidig oppdages ikke tumorvekst i milten. En blodprøve viser mangel på jern, noe som forklares med hyppige blødninger. I CBC er det en økning i antallet av alle typer blodceller, og i benmargen er det cicatricial lidelser.

Den andre formen er preget av et økt volum av leveren og milten, og den patologiske tilstanden utvikler seg. En svulstprosess er merkbar i milten, pasienten er diagnostisert med utmattelse av kroppen, trombose, blødning.

CBC-resultatene viser en økning i blodceller, men ikke lymfocytter. Røde blodceller varierer i størrelse og form, og det er mange umodne blodceller. Sikatriske endringer i benmargen øker.

Det siste stadiet eller det anemiske stadiet utvikler seg omtrent 15-20 år fra sykdomsutbruddet og er preget av en betydelig økning i størrelsen på milten og leveren. Globale cicatricial endringer oppdages i benmargen, sirkulasjonsforstyrrelser er tilstede, antall leukocytter, erytrocytter og blodplater reduseres. På dette stadiet av utviklingen kan sykdommen forvandles til kronisk / akutt form leukemi.

Til tross for det alvorlige forløpet, har ikke polycytemia vera en dårlig prognose. En person med en slik diagnose kan leve i et par tiår, og gitt påvisning av sykdommen etter 60 års alder, er dette normal periode. En viktig faktor, som påvirker forventet levealder er den formen for leukemi som polycytemi vera forvandles til.

Diagnose av erytrocytose

Legen gjør en nøyaktig diagnose basert på resultatene av laboratorietester. I generell analyse patologi oppdages av følgende indikatorer:

hemoglobinnivå - ca 180 g/l;
normen for røde blodlegemer overskrides;
forholdet mellom rødt blod og plasma overstiger normalverdien;
størrelsen på leukocytter og blodplater økes, og det samme gjelder antallet;
ESR er under normalen eller lik null.

Polycythemia vera er ikke alltid ledsaget av en endring i formen til røde blodlegemer; i noen tilfeller avviker de ikke fra normen, men blodceller i forskjellige størrelser kan oppdages. Alvorlighetsgraden av patologien og den omtrentlige prognosen kan vurderes av blodplater. Et stort antall av dem indikerer et alvorlig sykdomsforløp.

I tillegg til det generelle laboratorieanalyse blod, må du gjennomgå følgende tester:

radiologisk. Lar deg beregne antall sirkulerende røde blodlegemer i blodet;
biokjemisk forskning. Lar deg oppdage nivået av alkalisk fosfatase og urinsyre. Som regel er mengden urea i blodet mye høyere enn normalt under polycytemi. Dette indikerer at patologien har ført til en komplikasjon som gikt;
trepanobiopsi. Du trenger biomateriale fra ilium, som sendes til histologisk undersøkelse. Takket være analysen er det mulig å nøyaktig diagnostisere polycytemi;
sternal punktering. Vil trenge Beinmarg, tatt fra brystbenet. Han sendes til cytologisk undersøkelse;
Ultralyd av organer i bukhulen. Ultralydundersøkelse kan avdekke abnormiteter i lever- og miltens tilstand, en økning i størrelsen, etc.

Behandling av polycytemi

Med en form for erytrocytose som polycytemi, utføres behandlingen ved hjelp av myelosuppressiv terapi. Med tanke på effekten av legemidler på kroppen, foreskrives de etter diagnose. Legen vil ta hensyn til pasientens alder og tilstedeværelse av andre sykdommer, hematologiske parametere og tilstedeværelsen av visse symptomer.

Du kan velge en behandling for polycytemi, hvis mulig, en mild behandling. Sterke stoffer foreskrevet kun i tilfelle av alvorlig stadium av sykdommen.

Flebotomi (blodelating) er noen ganger det eneste alternativet for å lindre tilstanden til en syk person. Prosedyren utføres kun for de under 40 år. I begynnelsen av slik terapi tas 500 ml blod fra pasienten annenhver dag. I ekstreme tilfeller kan en eldre pasient gjennomgå prosedyren, da tas halvparten så mye blod, kun 2 ganger i uken.

Blodkastingen fortsetter inntil tester bekrefter en reduksjon i antall røde blodlegemer. På slutten av prosedyren utføres en hematokrittest en gang i måneden, og hvis et slikt behov oppstår, brukes flebotomi igjen. En annen indikasjon for prosedyren vil være kirurgi.

Myelosuppressiv terapi er behandling av polycytemi vera med legemidler. Terapi er indisert for trombose, ukontrollert kløe og metabolsk syndrom. Indikasjoner kan omfatte høy alder og dårlig følelse etter flebotomi.

Legemidler for myelosuppressiv terapi er:

Anagrelid. En relativt moderne medisin, hvis egenskaper ennå ikke er fullstendig studert. Med et stabilt forløp av patologien tolereres medisinen godt. Det antas at det kan tas på lang sikt fordi det ikke provoserer leukemi. Blant bivirkningene fra å ta stoffet, bemerket pasienter oftere hodepine, takykardi og væskeretensjon i kroppen. For å eliminere risikoen for bivirkninger, begynner behandlingen med minimale doser, og øker dem gradvis;
Radioaktivt fosfor. Foreskrevet i de fleste tilfeller. Gir stabil remisjon i seks måneder eller mer. Å ta stoffet øker risikoen for å utvikle leukemi som ikke kan behandles med kjemoterapi. Leger foretrekker å foreskrive radioaktivt fosfor til pasienter som har dårlig prognose - mer presist, de som kan dø innen få år;
Interferon foreskrives subkutant 3 ganger i uken i stedet for Hydroxyurea;
Hydroxyurea har blitt brukt i behandling i lang tid, men egenskapene til stoffet er ikke fullt ut studert. Før du foreskriver dette stoffet, utfører leger blodutsetting på pasienten. Medisinen gis en gang daglig, og det skal tas blodprøve ukentlig.

Når en persons tilstand forbedres under behandlingen, trenger ikke tester å tas så ofte - først tar de dem etter 2 uker, deretter etter 4. Etter at antall blodplater og leukocytter i blodet er normalisert, avbrytes Hydroxyurea.

Etter pausen gjenopptas behandlingen, og dosen reduseres innenfor de nødvendige grensene. Ved alvorlig patologi og behov for hyppig blodutsetting økes dosen av medisinen med flere mg månedlig. Vanligvis oppdages bivirkninger sjelden. Dette kan være hudutslett, funksjonsfeil i mage-tarmkanalen, sår på huden, feber eller forringelse av neglene. Hvis det er bivirkninger, stoppes behandlingen med stoffet.

Noen medisiner som er foreskrevet under myelosuppressiv terapi kan provosere utviklingen av leukemi, og det er derfor det er bedre å unngå bruk av dem hvis mulig.

Bruk av erytrocytaferese i behandling

Når du foreskriver legemidler for myelosuppressiv terapi og under flebotomi, er det tilrådelig å ta daglig acetylsalisylsyre for å redusere risikoen for blodfortykning og blodpropp. Før du tar, må du sørge for at det ikke er noen kontraindikasjoner.

Erytrocyteferese er en prosedyre der 1-1,5 liter blod tas fra pasienten, hvoretter røde blodlegemer fjernes fra den ved hjelp av spesialutstyr. Det resulterende plasmaet fortynnes med saltvann for å gå tilbake til sitt opprinnelige volum og returneres deretter til pasienten. Denne prosedyren er et alternativ til blodatting og utføres en gang hvert par år.

Under behandlingen av polycythemia vera foreskrives medisiner som tar sikte på å eliminere og forebygge mulige komplikasjoner. Dette er medisinene:

Allopurinol er et medikament som vil redusere mengden urinsyre i blodet;
antihistaminer for hud kløe. Tatt i betraktning at slike medisiner ikke hjelper i alle tilfeller, er myelosuppressiv terapi det eneste alternativet. Etter vannhygieneprosedyrer anbefales pasienter med kløe å tørke seg så nøye som mulig, uten å irritere huden;
Aspirin er foreskrevet for alvorlig utvidelse av små blodårer i ekstremitetene, som er ledsaget av smerte.

Først etter en reduksjon i antall blodplater i blodet er det foreskrevet kirurgi hvis legen ser behov.

Medisinsk ernæring

I tillegg medisiner, legen gir resepter for å korrigere pasientens kosthold og livsstil. Valget av diett avhenger av stadiet av patologien:

i det første stadiet av polycytemi er alle produkter tillatt bortsett fra de som forbedrer hematopoiesis;
på andre trinn er kjøtt og fisk, sorrel og belgfrukter begrenset eller helt forlatt. Og etter at pasienten er utskrevet fra sykehushjemmet, må du følge anbefalingene mottatt fra legen og regelmessig komme for undersøkelser.

Fans tradisjonell medisin det er ingenting å glede deg med - det er umulig å kurere blodsykdommer med urter. Ja, det finnes planter som øker hemoglobinnivået og tynner ut blodet, men det er ingen som kan hjelpe med å takle erytrocytose. Derfor er det bedre å ikke prøve å kurere deg selv, for ikke å gjøre ting verre. Viktig tilstand opprettholde helse - rettidig konsultasjon med en lege og kompetent terapi. Fremtidsprognosen avhenger av dette.

Personer med denne diagnosen må overvåke helsen deres ikke bare når de føler seg verre, men hele tiden, selv når det ser ut til at alt er bra. Helsekontroll innebærer regelmessig testing og undersøkelse.

Som sådan er det ingen forebygging mot polycytemi, siden medisinen ennå ikke har utviklet metoder for å forhindre genmutasjon. Men dette er ikke en grunn til å nekte å opprettholde din egen helse på sitt beste.