Intracellular hemolysis. Differential diagnosis ng hemolytic anemia. Mga sanhi ng hemolytic anemia

at adolescent gynecology

at gamot na nakabatay sa ebidensya

at manggagawang medikal

Russian Medical Academy

Ang hemolysis (mula sa salitang Griyego na haima - dugo, lysis - pagkasira) ay ang pisyolohikal na pagkasira ng mga selulang hematopoietic dahil sa kanilang natural na pagtanda.

Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay mula 100 hanggang 130 araw, na may average na 120 araw. Sa loob ng isang minuto, dalawang beses na dumadaan ang pulang selula ng dugo sa mga capillary na mas maliit ang diameter (2-4 microns) kaysa sa diameter ng red blood cell (average na 7.5 microns). Sa panahon ng buhay nito, ang isang erythrocyte ay sumasaklaw sa isang distansya ng VKM, kung saan halos kalahati ay makitid na mga teritoryo. Sa loob ng ilang panahon, ang mga pulang selula ng dugo ay tumitigil sa mga sinus ng pali, kung saan ang isang dalubhasang sistema para sa pag-filter at pag-alis ng mga matatandang pulang selula ng dugo ay puro.

SA normal na katawan Mayroong pare-parehong balanse sa pagitan ng produksyon at pagkasira ng mga selulang hematopoietic. Ang karamihan ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pamamagitan ng pagkapira-piraso (erythrhexis) na sinusundan ng lysis at erythrophagocytosis sa mga organo ng reticuloendothelial system (RES), pangunahin sa pali, bahagyang sa atay. Ang isang normal na pulang selula ng dugo ay dumadaan sa mga sinus ng pali dahil sa kakayahang magbago ng hugis. Habang tumatanda ang mga pulang selula ng dugo, nawawala ang kanilang kakayahang mag-deform at nananatili sa mga splenic sinuses at na-sequester.

Sa dugo na pumapasok sa pali, 90% ng mga pulang selula ng dugo ay dumadaan nang hindi nananatili o sumasailalim sa pagpili ng pagsasala (Fig. 46). 10% ng mga pulang selula ng dugo ay pumapasok sa sistema ng mga vascular sinus at pinipilit na lumabas sa kanila, na sinasala sa pamamagitan ng mga pores (fenestrae), ang laki nito ay isang order ng magnitude na mas maliit (0.5-0.7 microns) kaysa sa diameter ng pula. dugong selula. Sa mga lumang pulang selula ng dugo, ang katigasan ng lamad ay nagbabago at sila ay tumitigil sa mga sinusoid. Sa sinuses ng pali, ang pH at konsentrasyon ng glucose ay nabawasan, samakatuwid, kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nananatili sa kanila, ang huli ay napapailalim sa metabolic depletion. Ang mga macrophage ay matatagpuan sa magkabilang panig ng sinuses, ang kanilang pangunahing pag-andar ay upang maalis ang mga lumang pulang selula ng dugo. Sa RES macrophage, ang pagkasira ng pulang selula ng dugo (intracellular hemolysis) ay nagtatapos. Sa isang normal na katawan, halos 90% ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak ng intracellular hemolysis.

Ang mekanismo ng pagkasira ng hemoglobin sa mga selula ng RES ay nagsisimula sa sabay-sabay na cleavage ng globin at mga molekulang bakal mula dito. Sa natitirang singsing ng tetrapyrrole, sa ilalim ng pagkilos ng enzyme heme oxygenase, ang biliverdin ay nabuo, at ang heme ay nawawala ang cyclicity nito, na bumubuo ng isang linear na istraktura. Sa susunod na yugto, ang biliverdin ay na-convert sa bilirubin sa pamamagitan ng enzymatic reduction na may biliverdin reductase. Ang Bilirubin na nabuo sa RES ay pumapasok sa dugo, nagbubuklod sa plasma albumin at, sa kumplikadong ito, ay hinihigop ng mga hepatocytes, na may pumipili na kakayahang kumuha ng bilirubin mula sa plasma.

Bago pumasok sa hepatocyte, ang bilirubin ay tinatawag na unconjugated o indirect. Sa mga kaso ng mataas na hyperbilirubinemia, ang isang maliit na bahagi ay maaaring manatiling hindi nakatali sa albumin at ma-filter sa mga bato.

Ang mga selula ng parenchymal na atay ay sumisipsip ng bilirubin mula sa plasma gamit ang mga sistema ng transportasyon, pangunahin ang mga protina ng hepatocyte membrane - Y (ligandin) at protina Z, na naka-on lamang pagkatapos ng saturation sa Y. Sa hepatocyte, ang unconjugated bilirubin ay sumasailalim sa conjugation pangunahin sa glucuronic acid. Ang prosesong ito ay na-catalyzed ng enzyme uridyl diphosphate (UDP)-glucuronyltransferase na may pagbuo ng conjugated bilirubin sa anyo ng mono- at diglucuronides. Bumababa ang aktibidad ng enzyme kapag nasira ang mga hepatocyte. Ito, tulad ng ligandin, ay mababa sa fetus at mga bagong silang. Samakatuwid, ang atay ng bagong panganak ay hindi makakapagproseso ng malalaking dami ng bilirubin mula sa nabubulok na labis na mga pulang selula ng dugo at nabubuo. physiological jaundice.

Ang conjugated bilirubin ay inilabas mula sa hepatocyte na may apdo sa anyo ng mga complex na may phospholipids, kolesterol at asin. mga acid ng apdo. Ang karagdagang conversion ng bilirubin ay nangyayari sa biliary tract sa ilalim ng impluwensya ng dehydrogenases na may pagbuo ng urobilinogens, mesobilirubin at iba pang mga bilirubin derivatives. Ang urobilinogen sa duodenum ay nasisipsip ng enterocyte at bumabalik sa pamamagitan ng portal vein blood sa atay, kung saan ito ay na-oxidized. Ang natitirang bilirubin at mga derivatives nito ay pumapasok sa bituka, kung saan ito ay na-convert sa stercobilinogen.

Ang bulk ng stercobilinogen sa colon ay sumasailalim sa oksihenasyon sa stercobilin at pinalabas sa mga dumi. Ang isang maliit na bahagi ay hinihigop sa dugo at pinalabas ng mga bato sa ihi. Dahil dito, ang bilirubin ay excreted mula sa katawan sa anyo ng fecal stercobilin at ihi urobilin. Ang intensity ng hemolysis ay maaaring hatulan ng konsentrasyon ng stercobilin sa feces. Ang antas ng urobilinuria ay depende sa konsentrasyon ng stercobilin sa bituka. Gayunpaman, ang genesis ng urobilinuria ay tinutukoy din ng functional na kakayahan ng atay na mag-oxidize ng urobilinogen. Samakatuwid, ang pagtaas ng urobilin sa ihi ay maaaring magpahiwatig hindi lamang nadagdagan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, kundi pati na rin ang pinsala sa mga hepatocytes.

Mga palatandaan ng laboratoryo ng pagtaas ng intracellular hemolysis ay: isang pagtaas sa mga antas ng dugo ng unconjugated bilirubin, fecal stercobilin at urine urobilin.

Maaaring mangyari ang pathological intracellular hemolysis kapag:

namamana na kakulangan ng erythrocyte membrane (erythrocytopathy);
pagkagambala sa synthesis ng hemoglobin at enzymes (hemoglobinopathies, enzymopathy);
isoimmunological conflict tungkol sa grupo at R-pag-aari ng dugo ng ina at fetus, labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo (physiological jaundice, erythroblastosis ng bagong panganak, erythremia - na may bilang ng mga pulang selula ng dugo na higit sa 6-7 x / l

Ang mga microspherocytes at ovalocytes ay nabawasan ang mekanikal at osmotic na pagtutol. Ang makapal, namamagang pulang selula ng dugo ay nagsasama-sama at nahihirapang dumaan sa mga venous sinusoid ng pali, kung saan sila ay pinanatili at napapailalim sa lysis at phagocytosis.

Ang intravascular hemolysis ay ang pisyolohikal na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa daluyan ng dugo. Ito ay nagkakahalaga ng halos 10% ng lahat ng mga hemolyzing cells (Larawan 47). Ang dami ng nasirang pulang selula ng dugo ay tumutugma sa 1 hanggang 4 na mg ng libreng hemoglobin (ferrohemoglobin, kung saan ang Fe 2+) sa 100 ml ng plasma ng dugo. Ang hemoglobin na inilabas sa mga daluyan ng dugo bilang isang resulta ng hemolysis ay nagbubuklod sa dugo sa isang protina ng plasma - haptoglobin (hapto - sa Greek "I bind"), na kabilang sa α 2 globulins. Ang resultang hemoglobin-haptoglobin complex ay may Mm mula 140 hanggang 320 kDa, habang ang glomerular filter ay nagpapahintulot sa mga Mm molecule na mas mababa sa 70 kDa na dumaan. Ang complex ay hinihigop ng RES at sinisira ng mga selula nito.

Ang kakayahan ng haptoglobin na magbigkis ng hemoglobin ay pumipigil sa extrarenal excretion nito. Ang hemoglobin-binding capacity ng haptoglobin ay 100 mg sa 100 ml ng dugo (100 mg%). Ang labis sa reserbang hemoglobin-binding capacity ng haptoglobin (sa isang konsentrasyon ng hemoglobin/l) o pagbaba sa antas nito sa dugo ay sinamahan ng pagpapalabas ng hemoglobin sa pamamagitan ng mga bato sa ihi. Ito ay nangyayari sa napakalaking intravascular hemolysis (Fig. 48).

Pagpasok sa renal tubules, ang hemoglobin ay na-adsorbed ng renal epithelial cells. Muling sinisipsip ng epithelium mga tubule ng bato ang hemoglobin ay nawasak sa lugar upang bumuo ng ferritin at hemosiderin. Ang hemosiderosis ng renal tubules ay nangyayari. Ang mga renal tubular epithelial cells na puno ng hemosiderin ay na-desquamated at pinalabas sa ihi. Kapag ang hemoglobinemia ay lumampas sa mg sa 100 ml ng dugo, ang tubular reabsorption ay hindi sapat at ang libreng hemoglobin ay lilitaw sa ihi.

Walang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng antas ng hemoglobinemia at ang hitsura ng hemoglobinuria. Sa patuloy na hemoglobinemia, ang hemoglobinuria ay maaaring mangyari sa mas mababang antas ng libreng plasma hemoglobin. Ang pagbawas sa konsentrasyon ng haptoglobin sa dugo, na posible sa matagal na hemolysis bilang resulta ng pagkonsumo nito, ay maaaring maging sanhi ng hemoglobinuria at hemosiderinuria sa mas mababang konsentrasyon ng libreng hemoglobin sa dugo. Sa mataas na hemoglobinemia, ang bahagi ng hemoglobin ay na-oxidized sa methemoglobin (ferrihemoglobin). Posible na ang hemoglobin sa plasma ay maaaring mabulok sa hemoglobin at globin. Sa kasong ito, ang heme ay nakasalalay sa albumin o isang tiyak na protina ng plasma - hemopexin. Ang mga complex pagkatapos, tulad ng hemoglobin-haptoglobin, ay sumasailalim sa phagocytosis. Ang erythrocyte stroma ay nilamon at sinisira ng splenic macrophage o pinanatili sa mga terminal capillaries ng peripheral vessels.

Mga palatandaan sa laboratoryo ng intravascular hemolysis:

hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosiderinuria

Differential diagnostic sign ng intracellular at intravascular hemolysis

Tinutukoy ng uri ng hemolysis ang mga sintomas at kurso ng sakit (Talahanayan 7). Ang bawat uri ng hemolysis ay tumutugma sa tiyak mga parameter ng laboratoryo. Anemia, na pangunahing sanhi ng intravascular hemolysis, ay kadalasang may talamak na simula ng sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa nilalaman ng libreng hemoglobin sa serum ng dugo, ang paglabas nito sa ihi at ang pagtitiwalag ng hemosiderin sa renal tubules. Ang anemia na nailalarawan sa intracellular hemolysis ay mas malamang na magkaroon ng talamak na kurso na may hemolytic crises, remissions at splenomegaly, na nabubuo bilang tugon sa matagal na pagtaas ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis na may intracellular localization ng proseso ay sinamahan ng mga pagbabago sa pagpapalitan ng mga pigment ng apdo na may pagtitiwalag ng hemosiderin sa pali.

Tumaas na stercobilin sa feces at urobilin sa ihi

Gayunpaman, sa ilang mga sitwasyon, halimbawa, sa pagkakaroon ng dalawang uri ng anti-erythrocyte antibodies (agglutinins at hemolysins) sa dugo, ang mga palatandaan ng parehong intracellular at intravascular hemolysis ay maaaring makita. Ang antas ng hemolysis ay nakasalalay sa aktibidad ng mga selula ng RPE at ang titer ng antibody.

Binabawasan ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo - pangkalahatang katangian lahat hemolytic anemia. Kung ang intensity ng hemolysis ay hindi lalampas sa antas ng physiological, kung gayon ang labis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay binabayaran ng regenerative proliferation ng bone marrow. Kasabay nito, ang mga palatandaan ng pag-activate ng hematopoiesis ay matatagpuan sa dugo (reticulocytosis at polychromatophilia). Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay maaaring umabot sa 8-10%, habang ang mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Posible ang leukocytosis at minor thrombocytosis. Ang iba pang mga palatandaan ng hemolysis ay ang pagtaas ng konsentrasyon ng unconjugated bilirubin, hemosiderinuria at hemoglobinemia.

Sa isang pathological na pagtaas sa pagkasira ng mga erythrocytes ng higit sa 5 beses at hindi sapat na aktibidad ng hematopoiesis, ang anemia ay bubuo, ang antas ng kung saan ay depende sa intensity ng hemolysis, paunang hematological parameter at ang estado ng erythropoiesis. Ang anemia ay normo-hyperchromic sa kalikasan. Ang matagal o madalas na paulit-ulit na intravascular hemolysis ay humahantong sa iron deficiency sa katawan at pag-unlad ng iron deficiency anemia. Maaaring maitatag ang balanse sa pagitan ng hemolysis at anemia. Ito ang tinatawag na compensated hemolysis. Ang patuloy na hemolysis na may hindi sapat na hematopoiesis ay sinamahan ng progresibong anemia.

Ang hematopoiesis ng utak ng buto ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng mga reaktibong pagbabago. Ang erythroblastosis ay madalas na sinusunod, posible ang pagtaas ng mga granulocytes at megakaryocytes.

Sa paligid ng dugo - reticulocytosis, polychromatophilia, erythronormoblastosis. Maaaring normal na halaga leukocytes, leukopenia at leukocytosis na may paglipat sa leukocyte formula sa kaliwa sa myelocytes.

Ang erythrocyte stroma na inilabas sa panahon ng hemolysis ay nasisipsip at nawasak ng mga macrophage ng pali o nananatili sa mga capillary, na nakakagambala sa microcirculation. Ang intravascular hemolysis ng mga erythrocytes ay sinamahan ng pagpasok sa daloy ng dugo ng erythrocyte thromboplastin at isang malaking halaga ng ADP, na isang malakas na activator ng platelet aggregation, na maaaring mag-ambag sa mga karamdaman sa coagulation ng dugo. Samakatuwid, sa talamak na intravascular hemolysis, anuman ang pinagbabatayan na sakit, ang mga pagbabago sa hemostasis ay posible, hanggang sa pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation syndrome.

SA pangkalahatang pananaw Ang pamamaraan ng pagsusuri sa laboratoryo ng mga pasyente na may hemolytic anemia ay pangkalahatan at karagdagang pananaliksik upang matukoy ang uri ng hemolytic anemia.

Berkow R. Ang manwal ng Merck. - M.: Mir, 1997.
Gabay sa Hematology / Ed. A.I. Vorobyova. - M.: Medisina, 1985.
Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Mga diagnostic sa laboratoryo mga karamdaman sa metabolismo ng bakal: Textbook. - M., 1996.
Kozinets G.I., Makarov V.A. Pag-aaral ng sistema ng dugo sa klinikal na kasanayan. - M.: Triada-X, 1997.
Kozinets G.I. Physiological system ng katawan ng tao, pangunahing mga tagapagpahiwatig. - M., Triada-X, 2000.
Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. at iba pa. Cytological features ng erythron sa anemia. - Tashkent: Medisina, 1988.
Marshall W.J. Klinikal na biochemistry. - M.-SPb., 1999.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetics ng mga selula ng dugo. - M.: Medisina, 1976.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molecular genetic na aspeto ng erythropoiesis. - M.: Medisina, 1973.
Hereditary anemia at hemoglobinopathies / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medisina, 1983.
Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopathies. - M.: Publishing house ng Russian Peoples' Friendship University, 1996.
Shiffman F.J. Pathophysiology ng dugo. - M.-SPb., 2000.
Baynes J., Dominiczak M.H. Medikal na Biochemistry. - L.: Mosby, 1999.

Pinagmulan: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Pochtar. Laboratory diagnosis ng anemia: Isang manwal para sa mga doktor. - Tver: "Provincial Medicine", 2001

Tandaan! Ang diagnosis at paggamot ay hindi halos isinasagawa! Ang mga posibleng paraan lamang upang mapangalagaan ang iyong kalusugan ang tinatalakay.

Gastos ng 1 oras kuskusin. (mula 02:00 hanggang 16:00, oras ng Moscow)

Mula 16:00 hanggang 02: r/hour.

Ang aktwal na konsultasyon ay limitado.

Mahahanap ako ng mga dating nakontak na pasyente gamit ang mga detalyeng alam nila.

Mga tala sa margin

Mag-click sa larawan -

Mangyaring iulat ang mga sirang link sa mga panlabas na pahina, kabilang ang mga link na hindi direktang humahantong sa nais na materyal, mga kahilingan para sa pagbabayad, mga kahilingan para sa personal na impormasyon, atbp. Para sa kahusayan, magagawa mo ito sa pamamagitan ng form ng feedback na matatagpuan sa bawat pahina.

Ang volume 3 ng ICD ay nanatiling hindi na-digitize. Ang mga nagnanais na magbigay ng tulong ay maaaring iulat ito sa aming forum

Ang site ay kasalukuyang naghahanda ng isang buong HTML na bersyon ng ICD-10 - Internasyonal na pag-uuri sakit, ika-10 edisyon.

Ang mga nagnanais na lumahok ay maaaring magpahayag nito sa aming forum

Ang mga abiso tungkol sa mga pagbabago sa site ay maaaring makuha sa pamamagitan ng seksyon ng forum na "Health Compass" - Site Library "Island of Health"

Ang napiling teksto ay ipapadala sa editor ng site.

hindi dapat gamitin para sa self-diagnosis at paggamot, at hindi maaaring magsilbi bilang kapalit para sa personal na konsultasyon sa isang doktor.

Ang pangangasiwa ng site ay walang pananagutan para sa mga resulta na nakuha sa panahon ng self-medication gamit ang reference na materyal ng site

Ang pagpaparami ng mga materyal sa site ay pinahihintulutan sa kondisyon na ang isang aktibong link sa orihinal na materyal ay inilagay.

Ano ang hemolysis at bakit ito nangyayari?

Ang kababalaghan na nauugnay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at ang paglabas ng hemoglobin sa plasma ay hemolysis. Mayroong ilang mga klasipikasyon ng prosesong ito, depende sa mga sanhi na sanhi nito, ang lugar ng pinagmulan, atbp.

Ang konsepto ng hemolysis at pag-uuri

Hindi alam ng lahat kung ano ito at kung ito ay nagdudulot ng panganib. Ang proseso ay isinasagawa sa katawan pagkatapos na maihatid ng mga pulang selula ng dugo ang kanilang termino - 4-5 na buwan. Sa pagtatapos nito, ang mga selula ay namamatay.

Ang panganib ay ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa isang mabilis na tulin, dahil may panganib na magkaroon ng mga pathology.

physiological (biological, natural) na proseso - ang pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo na nagsilbi sa kanilang cycle;
pathological, independiyente sa pisyolohiya sa katawan.

Sa unang kaso, ang mga cell na nagsilbi sa kanilang oras ay pinalitan ng mga bago, at ang proseso ay nahahati sa:

intracellular, na nagaganap sa mga organo (atay, bone marrow, spleen);
intravascular hemolysis, kapag ang protina ng plasma ay naglilipat ng hemoglobin sa mga selula ng atay, ginagawa itong bilirubin, at ang mga pulang selula ng dugo ay direktang nawasak sa daluyan ng dugo.

Ang pagkasira ng pathological ay ang pagkamatay ng mabubuhay na mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng anumang impluwensya. Ang proseso ay inuri ayon sa mga salik ng epekto:

kemikal - pagkasira ng lipid-protein membrane dahil sa impluwensya ng mga agresibong produkto tulad ng chloroform, alkohol, eter, acetic acid, alak;
mekanikal, na nagaganap dahil sa pagkasira ng shell ng lamad, halimbawa, kung matalas mong iling ang isang test tube na may sample, gumamit ng heart-lung machine (hemodialysis) para sa pagsasalin ng dugo;
thermal, kapag masyadong mababa o init nagiging sanhi ng pagkamatay ng lamad ng mga pulang selula ng dugo (mga paso, frostbite);
ang biological ay posible dahil sa pagtagos ng mga nakakalason na produkto sa plasma (buyog, ahas, kagat ng insekto), o pagsasalin ng dugo na hindi tugma sa grupo;
osmotic hemolysis, kapag ang mga pulang selula ng dugo ay namatay kapag pumasok sila sa isang kapaligiran kung saan ang osmotic pressure ay mas mababa kaysa sa plasma (intravenous administration ng saline solution, ang konsentrasyon nito ay mas mababa sa 0.85-0.9%).

Ang elektrikal na hemolysis ay nakikilala rin - ang pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo dahil sa pagkakalantad sa electric current.

Mga sanhi ng phenomenon

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa serum ng dugo ay nangyayari sa ilang kadahilanan. Sa talamak na hemolysis, ang isang pinabilis na kurso ng reaksyon at isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ng tao ay nabanggit.

Ang mga pangunahing dahilan na nag-aambag dito:

pagsasalin ng dugo na may mga sangkap na hindi angkop para sa pasyente, na posible dahil sa kakulangan ng mga sample bilang isang resulta ng error ng technician ng laboratoryo;
talamak na nakakahawang sugat o nakakalason na epekto sa katawan, na humahantong sa malubhang hemolytic anemia at pagkakaroon ng likas na autoimmune;
isoimmune hemolytic anemia (problema ng mga bagong silang), kung saan ipinanganak ang sanggol, dahil sa Rh conflict sa maternal blood.

Ang hitsura ng pathological hemolysis ay sanhi ng:
Ang hugis ng karit na anemia ay maaaring magdulot ng pinsala sa dugo, hindi makontrol na paggamot mga gamot. Ang ilang analgesics, sulfonamides, diuretics, at mga gamot para sa paggamot ng tuberculosis ay maaaring makapukaw ng pagtaas ng pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo.

Posible ang hemolysis dahil sa mga paglabag na ginawa kapag kumukuha ng mga pagsusulit, na ginagawang hindi angkop para sa mga ito karagdagang pananaliksik. Nangyayari ito bilang resulta ng masyadong mabilis na pag-sample ng dugo, pagkabigo sa pagpapanatili ng sterility, hindi tamang pag-iimbak at transportasyon, na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga lamad.

Ang hindi kahandaan ng pasyente para sa pagsusuri ay mayroon ding negatibong epekto, halimbawa, pagkonsumo ng sobra sa araw bago. matatabang pagkain, dahil ang agnas ng mga taba ay nagpapasigla sa pagbuo ng hemolysis.

Hemolysis sa mga bata

Ito ay natukoy kaagad sa pagsilang, at sanhi ng hindi pagkakatugma ng mga antibodies ng ina at anak. Sa mga bata, ang matinding pamamaga, anemia, at jaundice ay binibigkas. Tulad ng sa mga matatanda, ang patolohiya ay nahahati sa intravascular at intracellular.

Ang hindi pagkakatugma sa pagitan ng dugo ng fetus at ina ay tinutukoy sa panahon ng pagbubuntis at kadalasang ginagamot sa utero. Kadalasan, ang isang sanggol ay ipinanganak sa pamamagitan ng caesarean section. Ang hemolytic disease ay kadalasang nangyayari sa mga sanggol na wala sa panahon.

Ang karagdagang paggamot sa bata, at kung minsan ang ina, ay isinasagawa batay sa klinikal na larawan. Kabilang dito ang pagsasalin ng dugo at therapy sa hormone.

Kasabay ng pagsasalin ng dugo, ang paggamot sa glucocorticosteroid ay isinasagawa, halimbawa sa gamot na Cortisone, na pinangangasiwaan ng intramuscularly.

Kadalasan kailangan mong tumanggi na pakainin ang iyong sanggol gatas ng ina, na tumutukoy sa mga pamamaraan ng paggamot na hindi gamot.

Mga sintomas at pagpapakita

Para sa isang malusog na tao, ang biological hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay hindi napapansin. Ang mga klinikal na sintomas ay posible sa talamak o pathological na pagpapakita.

Mga palatandaan ng talamak na hemolysis:

mababang presyon ng dugo;
pamumutla ng mukha, na sinusundan ng sianosis.

Kung ang pasyente ay may kamalayan, maaaring may mga reklamo tungkol sa:

matinding presyon sa dibdib;
init ng katawan;
pagduduwal na sinamahan ng pagsusuka;
sakit na ipinahayag sa rehiyon ng lumbar, na mga tipikal na palatandaan ng hemolysis.

Walang malinaw na mga sintomas na nagpapahiwatig na ang mga pulang selula ng dugo ay nagkakawatak-watak sa mga taong sumasailalim sa therapy ng hormone, isang kurso ng radiation, at nasa ilalim ng anesthesia, o ang kanilang pagpapakita ay hindi gaanong mahalaga.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample na kinuha ay malinaw na nagpapakita na ang mga pulang selula ng dugo ay nasisira, ang reaksyon ng dugo ay nagpapakita na ang anemia ay tumataas, ang mga platelet ay bumababa, ang bilirubin ay tumataas, at ang coagulation ay may kapansanan.

Ang kulay ng ihi ay nagbabago rin, ito ay nagiging madilim na pula, ang biochemical analysis ay nagpapakita ng pagkakaroon ng hemoglobin, potasa, at protina.

Mga pamantayan at pagtuklas ng patolohiya

Upang matukoy ang hemolysis, ang antas ng hemoglobin, ang bilang ng mga reticulocytes, at bilirubin sa suwero ay sinusukat. Paminsan-minsan, kinakailangang sukatin ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo gamit ang mga pamamaraan ng radioisotope.

Upang matukoy kung normal ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, kinakailangan upang matukoy ang density ng kanilang lamad gamit ang paraan ng osmotic resistance, na nagbibigay-daan sa pagtukoy ng minimal o maximum na pagkasira.

Pagkatapos ng sampling ng dugo, isang espesyal na pagsusuri ang isinasagawa - ang hemolysis index (HI), na nagbibigay-daan upang matukoy ang nilalaman ng hemoglobin sa dugo. Sa mga lalaki, ang pinakamainam na nilalaman ng erythrocytes ay 4.3-5.7 * 106 / μl, sa mga kababaihan - 3.9-5.3 * 106 / μl. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa isang bata na wala pang 12 taong gulang ay 3.6-4.9*1012/l, 12–15 taong gulang - 3.9-5.5*1012/l.

Gayundin, sa mga pag-aaral sa laboratoryo, ang pamantayan ng hematocrit ay tinutukoy bilang ratio ng kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa kabuuang dami ng plasma.

Ang pinakamainam na halaga para sa mga kalalakihan at kababaihan ay 0.4-0.52 at 0.37-0.49, ayon sa pagkakabanggit.

Ang pamantayan ng hematocrit sa mga bata sa unang araw ng buhay hanggang sa isang buwan ay mula 0.56 hanggang 0.45, mula sa isang taon hanggang 15 taon - 0.35-0.39, higit sa 15 taon - 0.47.

Ang pagtukoy sa sphericity ng mga pulang selula ng dugo ay walang maliit na kahalagahan. Ito ang kaugnayan sa pagitan ng diameter at kapal ng pader. Karaniwan, ang halaga sa mga tao ay 0.26-0.28.

Ang mga pulang selula ng dugo na nagsilbi sa kanilang buhay ay may spherical na hugis. Kung ang isang katulad na pagsasaayos ay sinusunod sa mga batang selula, kung gayon ang kanilang habang-buhay ay nabawasan ng 10 beses, at namamatay sila nang hindi natutupad ang kanilang pag-andar.

Ang hitsura ng spherical blood cells ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa isang pagtaas sa sphericity index, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng hemolytic anemia.

Ang pinaka-nababanat na mga selula ay ang mga batang selula (reticulocytes) na kalalabas lamang mula sa bone marrow. Dahil sa kanilang makapal na hugis ng disc, mayroon sila mababang index sphericity.

Kung ang pagsusuri ay nagpapakita ng tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, pagkatapos ay isang paulit-ulit na donasyon ng dugo ay inireseta upang maalis ang mga pagkakamali sa panahon ng sampling at matiyak ang pagiging maaasahan ng resulta.

Therapy, kahihinatnan at pag-iwas

Ang talamak na hemolysis ay nangangailangan ng emerhensiya Pangangalaga sa kalusugan. Ang pagtigil sa mga pagpapakita ng isang krisis ay posible lamang sa kondisyon ng inpatient, sa intensive care unit.

Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot ay kinabibilangan ng:

Pag-aalis ng dahilan.
Pag-alis ng mga nakakapinsalang elemento - gastric lavage at paglilinis ng bituka na may enema.
Sa pagkakaroon ng bato o pagkabigo sa atay, para sa mga umiiral na magkakatulad na sakit, ang symptomatic therapy ay isinasagawa, hemodialysis na may pagtaas sa urea.
Sa kumplikadong mga kondisyon, nagbabanta buhay, masinsinang pangangalaga at pagsasalin ng dugo. Sa kaso ng malaking pinsala sa mga pulang selula ng dugo, ang mga pulang selula ng dugo ay pinangangasiwaan upang palitan ang pagsasalin ng dugo.
Sa pagkakaroon ng congenital anemia, ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay pinasigla.
Aplikasyon mga hormonal na gamot, pinipigilan ang pamamaga at pagtaas ng presyon sa mga daluyan ng dugo.

Ang paggamot sa namamana na hemolytic anemia ay hindi madali. Minsan kinakailangan na alisin ang pali, lalo na kung mayroong malawak na pinsala sa organ.

Kadalasan ang isang pamamaraan ng paglilinis ng dugo ay kinakailangan gamit ang plasmapheresis gamit (intravenously) ang gamot na Heparin, na tumutulong upang alisin ang libreng hemoglobin.

Para sa mga palatandaan ng autoimmune hemolysis, ang glucocorticosteroids ay ginagamit, halimbawa Prednisolone. Ang isang hemolytic na krisis sa malalim na yugto ay maaaring ihinto sa tulong ng Reogluman.

Ang isang preventative measure para sa renal failure ay magkasanib na pagtanggap Diacarb at sodium bikarbonate.

Sa hemolysis, ang pangunahing kinahinatnan ay hemolytic anemia, madalas na sinamahan ng pagbabago sa bilang ng mga platelet, leukocytes, ang pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan, ang paglitaw ng cholelithiasis.

Para sa mga layunin ng pag-iwas, kinakailangan na sundin ang mga simpleng patakaran:

Hindi ka dapat mangolekta o kumain ng hindi pamilyar na mga berry at mushroom sa kagubatan;
sa kaso ng mga kagat mula sa mga nakakalason na insekto, spider, ahas, bago magbigay ng kwalipikadong tulong, kailangan mong i-cauterize ang apektadong lugar sa loob ng 2 minuto, mag-apply ng tourniquet upang ang lason ay hindi pumasok sa dugo, at, kung maaari, pisilin ito.

Mahalagang huwag magpagamot sa sarili sa pamamagitan ng pagpili ng mga random na gamot. Ang isang espesyalista lamang ang maaaring magreseta ng kinakailangang therapy, batay sa mga pagsusuri at pagsusuri.

Mga sakit
Mga bahagi ng katawan

Index sa mga karaniwang sakit ng cardio-vascular system, ay tutulong sa iyo na mabilis na mahanap ang materyal na kailangan mo.

Piliin ang bahagi ng katawan na interesado ka, ang sistema ay magpapakita ng mga materyales na may kaugnayan dito.

Ang paggamit ng mga materyal ng site ay posible lamang kung mayroong aktibong link sa pinagmulan.

Ano ang erythrocyte hemolysis, mga uri nito, sanhi at sintomas

Ang hemolysis ay terminong medikal, na tumutukoy sa proseso, literal na isinalin mula sa Griyego, ng pagkasira ng dugo. Walang alinlangan, hindi ang dugo mismo ang nawasak. Ang proseso ng pagkabulok ay nakakaapekto sa isa sa mga pangunahing nabuong elemento nito - mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari alinman dahil sa mga epekto ng bacterial toxins at antibodies - mga hemolysin, o dahil sa maraming iba pang mga kadahilanan.

Pag-uunat ng pulang lamad mga selula ng dugo, ang isang pagbabago sa pagkamatagusin ng mga lamad na ito o ang kanilang pagkasira ay humahantong sa hitsura ng "lacquered" na hemolyzed na dugo - ang serum ng dugo ay nagiging transparent, ngunit hindi nawawala ang pulang kulay nito. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sanhi ng pagpapalabas ng hemoglobin mula sa mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga may sira na lamad sa plasma ng dugo o iba pang kapaligiran, dahil sa kung saan ang malusog na mga erythrocytes (normocytes) ay nagiging mga anino ng erythrocyte - walang kulay na stroma (mga base ng protina).

Mekanismo

Upang matiyak ang mahahalagang tungkulin ng anumang organismo, mahalagang makatanggap ng oxygen. Sa mga tao, ang tungkulin ng paghahatid ng O 2 sa lahat ng mga tisyu ay isinasagawa ng hemoglobin Hb, na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo at pinanatili sa loob ng mga selulang ito ng lamad ng lamad.

Ang erythrocyte membrane ay isang kumplikadong tatlong-layer na molecular mosaic na binubuo ng iba't ibang mga protina, sa gitnang layer kung saan naroroon din ang isang espesyal na uri ng hemoglobin.

Ang erythrocyte membrane ay madaling natatagusan sa O 2 at CO 2 dahil sa espesyal na istraktura ng cellular nito.

Ang libreng hemoglobin ay maaaring magbigay ng gas transport function nito lamang kapag nasa loob ng pulang selula ng dugo. Paglampas sa mga limitasyon nito, ang "respiratory pigment" ay hindi lamang nagiging walang silbi, ngunit nagdudulot din ng banta sa kalusugan, na nagiging sanhi ng iba't ibang mga sakit, sindrom o kondisyon, maging ang kamatayan.

Depende sa kung gaano kalaki ang naganap na mga pagbabago sa istruktura, ang mga sumusunod na yugto ng hemolysis syndrome ay nakikilala:

Ang prehemolysis ay isang pagtaas sa pagkamatagusin ng lamad.
Ang hemolysis ay ang pagpapalabas ng hemoglobin.
Ang Hemoglobinolysis ay ang pagkasira ng hemoglobin.
Ang Stromatolysis ay ang pagkasira ng mga anino ng erythrocyte.

At, kahit na ang mekanismo ng pagkilos ng hemolytic ay hindi pa ganap na pinag-aralan, gayunpaman, malinaw na ang mga sanhi ng hemolysis ay nakasalalay sa antas ng pagpapapangit ng lamad, na direktang nakasalalay sa estado ng panlabas na kapaligiran na nakapalibot sa erythrocyte at sa mga panloob na tagapagpahiwatig nito. - intracellular lagkit, nababanat na katangian ng lamad at surface area ratio ng lamad sa dami ng cell.

Pag-uuri

Kinakailangan na makilala sa pagitan ng sindrom ng hemolysis ng mga erythrocytes sa vivo - na nagaganap sa katawan, at sa vitro - sa labas ng katawan. Ang huli ay mahalaga hindi lamang bilang isang tool sa pananaliksik sa laboratoryo para sa mga pagsusuri sa dugo, kundi bilang isang paraan upang higit pang pag-aralan ang mga biophysical na proseso. Ito ay lalong mahalaga para sa pag-unawa sa kakanyahan ng mga pagbabagong nagaganap sa katawan, dahil sa vivo imposibleng masubaybayan nang detalyado ang pagkasira ng mga erythrocytes.

Sa vivo

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na naganap sa mga kondisyon ng katawan ay nahahati sa ang mga sumusunod na uri hemolysis:

intravascular - kemikal, biological;
intracellular - physiological, immune;
nakapagpapagaling.

Ang intravascular at intracellular hemolysis syndrome ay kadalasang bunga ng iba't ibang uri ng anemia at pathological na sakit.

Sa vitro

Ang hemolysis ng erythrocytes, na nagaganap sa labas ng katawan, ay binubuo ng mga sumusunod na subtypes - osmotic, thermal at mechanical.

Ang pag-aaral ng hemolysis in vitro ay kinakailangan upang maiwasan ito, pati na rin upang madagdagan ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo sa mga kondisyon ng pag-iimbak ng dugo ng donor, upang mas malinaw na matukoy ang uri ng dugo at Rh factor, pati na rin para sa iba pang mga pagsusuri na isinagawa. may dugo.

Hemolysis index

Ang Hemolysis index (HI) o hemolysis index (IG) ay isang partikular na pagsusuri na pangunahing umaasa sa dami ng nilalaman ng hemoglobin sa pangkalahatang pagsusuri dugo at biswal na pagsusuri ng dugo sa isang test tube. Ang resulta ay makikita ng mata na nasa libreng hemoglobin na konsentrasyon na 0.02 g/dl.

Ito ay nagkakahalaga ng pagbanggit nang hiwalay na ang nakikitang hemolysis ay isang dahilan upang tanggihan ang mga resulta ng anumang differential coagulogram.

Matapos matukoy ang hemolysis syndrome, kinakailangan ang mga paulit-ulit na pagsusuri upang maalis ang mga posibleng pagkakamali sa pagsusuri ng preanalytical - paglabag sa mga patakaran para sa pagkuha, pag-iimbak o paghahatid ng nakolektang sample ng dugo.

Lalaking hemoglobin g/dl

Hemoglobin ng babae g/dl

Ang mga tagapagpahiwatig ay maaaring magbago (ng higit sa 10%) sa biochemical at immunological na mga pagsusuri - ipinahiwatig ng No., ayon sa internasyonal na pag-uuri

IG 1 + No.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + No.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pagsunod sa pamantayan para sa dami ng nilalaman ng mga erythrocytes: lalaki - 4.3-5.7 × 10 6 / μl, kababaihan - 3.9-5.3 × 10 6 / μl.

Ang espesyal na diin sa hemolysis ay ibinibigay sa hematocrit - ang ratio ng kabuuang dami ng lahat ng pulang selula ng dugo sa dami ng plasma ng dugo. Karaniwan, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay dapat na nasa loob ng mga sumusunod na limitasyon: para sa mga lalaki - 0.4-0.52; para sa mga kababaihan - 0.37-0.49. Ang hematocrit ay maaari ding tumaas - na may pagtaas sa dami ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng paunang yugto pagkabulok, at pagbaba, ayon sa pagkakabanggit, na may pag-urong o pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Samakatuwid, ang erythrocyte sphericity index - ang ratio sa pagitan ng kapal at diameter nito - ay hindi napapansin. Karaniwan, ang index na ito ay dapat nasa paligid ng 0.27-0.28.

Gayundin, sa hemolysis, ang normal na bilang ng mga reticulocytes (mga batang anyo ng mga pulang selula ng dugo) ay maaaring lumampas - posible ang pagtaas ng hanggang 300% ng pamantayan. Ang talahanayan sa ibaba ay nagpapakita ng mga normal na halaga.

Ganap na halaga ng RET

Hindi pa nabubuong reticulocytes IRF

Sa ilang mga pathologies at anemia, ang hemolysis reaction ay maaaring magbigay ng mga negatibong resulta sa Sugar test at Hem test (acid hemolysis).

Sa pag-aaral ng osmotic resistance ng dugo, ang mga sumusunod na halaga ay naitala:

simula ng hemolysis - konsentrasyon ng NaCl solution mula 0.48 hanggang 0.39%;
bahagyang - mula 0.38 hanggang 0.34%;
guwang - mula 0.33 hanggang 0.32%.

Hemolysis sa panahon ng pagsubok

Sa mga pagsusuri sa laboratoryo, ang dugo ay nakalantad sa iba't ibang impluwensya na humahantong sa kumpleto o hindi kumpletong erythrocyte hemolysis syndrome, na may mas malaki o mas kaunting mga pagbabago at pinsala sa mga lamad.

Temperatura sa vitro

Ang pag-init, paulit-ulit na pagyeyelo at pagtunaw ng isang suspensyon ng mga pulang selula ng dugo o dugo ay nagdudulot ng temperatura (thermal) hemolysis ng mga lamad. Ang pag-init ng dugo sa t 49 °C ay nagiging sanhi ng nakikitang pamamaga ng mga selula ng dugo, at sa t> 62(63) °C ang pagkasira ng mga lamad ay nagsisimula, ngunit sa parehong oras ang ilang mga fragment ng mga pulang selula ng dugo ay bahagyang nagpapanatili ng kakayahang mapanatili ang hemoglobin. .

Mechanical sa vitro

Ang pangunahin at paulit-ulit na pagyeyelo, biglaang pagyanig o sentripugal na pagkarga ay nagdudulot ng mekanikal na hemolysis. Sa panahon ng pagyeyelo, ang pinsala na natatanggap ng mga lamad ay sanhi ng pagbuo ng mga kristal na yelo.

Gayundin, ang mekanikal na pinsala sa lamad ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring mangyari kapag, sa panahon ng pagsusuri, ang isang sample ng dugo ay kinuha nang hindi tama, pati na rin sa mga may sira na artipisyal na sirkulasyon ng dugo na mga makina, at kapag ang transportasyon ng de-latang dugo ay hindi maayos na naayos.

Kasama rin sa subgroup na ito ang intravascular mechanical hemolysis sa vivo, na nangyayari dahil sa malfunction ng mga artipisyal na balbula ng puso.

Osmotic sa vitro

Ang pagtaas sa dami ng isang pulang selula ng dugo dahil sa pagtagos ng tubig dito ay humahantong sa pag-uunat ng lamad at pagpapalawak ng mga pores nito. Ang kritikal na dami ng isang erythrocyte ng tao ay 146% ng paunang dami.

Bago magsimulang lumabas ang hemoglobin sa lamad, binabawasan nito ang paglaban nito sa pagtagos ng mga potassium ions. Ang mekanismong ito ay tinatawag na osmotic hemolysis at sanhi ng paghahalo ng dugo sa mga hypotonic solution ng sodium chloride, urea, glucose, at glycerol.

Ang osmotic hemolysis ay nangyayari sa 2 yugto:

Paglabas ng libreng hemoglobin.
Ang pagkasira ng hemoglobin, na nauugnay sa mga phosphotides sa gitnang layer ng lamad.

Ang isang napakaliit na bahagi ng hemoglobin ay nananatili magpakailanman sa stroma (mga anino ng pulang selula ng dugo) at natutunaw lamang sa kanila - stromatolysis.

Ang osmotic hemolysis ng mga erythrocytes ay ginagamit upang masuri ang iba't ibang mga sakit at pathologies sa anyo ng isang pagsubok para sa paglaban ng mga erythrocytes sa mga solusyon sa hypotonic NaCl.

Ang pananaliksik ay nagpapatuloy sa larangan ng pag-aaral ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng radiation, ultrasound, direktang kasalukuyang at iba't ibang mga ahente ng kemikal.

Intravascular hemolysis

Ang pagkasira ng mga lamad ng pulang selula ng dugo sa loob ng mga sisidlan ng katawan ng tao ay madalas na sinusunod sa hemolytic anemia, paroxysmal cold agglutin disease, pagkalason sa hemolytic poisons, autoimmune anemia na may thermal hemolysis.

Ang intravascular hemolysis syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na sintomas, mga palatandaan at mga parameter ng laboratoryo:

sakit iba't ibang lokalisasyon- V lukab ng tiyan, bato, puso;
pagtaas ng temperatura ng katawan;
panginginig o lagnat;
tachycardia;
Ang isang pinalaki na pali ay hindi pangkaraniwan, ngunit ang bahagyang paglaki ng atay at mga sugat ay posible. thyroid gland humahantong sa type 2 diabetes mellitus;
posibleng pag-unlad ng atake sa puso;
ang jaundice o pagdidilim ng balat at sclera ay napaka banayad;
pula, kayumanggi o itim na ihi;
sa pagsusuri ng ihi - ang libreng Hb ay unang tinutukoy, at pagkatapos ng ilang araw ay lilitaw ang hemosiderin;
sa pagsusuri ng dugo - ang antas ng bilirubin at libreng Hb ay tumaas nang husto, laban sa background ng isang makabuluhang pagbaba sa haptoglobin;
index ng kulay - 0.8-1.1.

Kemikal sa vivo

Ang mga dahilan na nagdudulot ng pagkakaiba-iba ng kemikal ay kinabibilangan ng:

Pagpasok sa dugo ng iba't ibang mga kemikal na sangkap , mga lason at lason (kabilang ang panahon ng pagkasunog ng kemikal), pagkalasing ng katawan sa lead, benzene, pesticides o talamak na pagkalason sa nitrogen oxides, nitrobenzene, sodium nitrite.
Mga kagat ng reptilya at insekto, ilang uri ng makamandag na amphibian o isda, pinsala sa mga uod sa pamamagitan ng hemolytic poison.

Ang pinsala sa katawan ng mga hemolytic poison at malawak na pinsala sa tissue ay maaaring maging sanhi hindi lamang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, ngunit humantong din sa pag-unlad ng anemia, hanggang sa pagbuo ng DIC (disseminated intravascular coagulation), na mahirap gamutin.

Ang kemikal na hemolysis ay maaaring sanhi ng pagpasok ng chloroform, eter, alkohol, o narcotic substance sa plasma ng dugo.

Biological sa vivo

Kasama sa biological na uri ang intravascular hemolysis ng mga erythrocytes, na nangyayari sa panahon ng maling pagsasalin ng hindi tugmang dugo, ayon sa grupo o Rh factor. Sa kaso ng mahinang kalidad na pagsasalin ng dugo, nangyayari ang talamak na hemolysis, na sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

panandaliang kaguluhan at euphoria;
pananakit ng pamigkis sa dibdib at/o sa antas ng lumbar;
tachycardia dahil sa arterial hypotension.

Kasama rin dito ang hemolytic disease ng fetus at mga bagong silang - ang hemolysis ay nangyayari dahil sa hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus na may paggalang sa mga erythrocyte antigens. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nangyayari kapag ang isang Rh-negative na babae ay gumagawa ng isang fetus na may Rh-positive na dugo. Ang salungatan sa ABO ay hindi gaanong nangyayari: ang babae ay may pangkat ng dugo 0(I), at ang fetus ay may pangkat ng dugo A(II) (65% ng mga kaso) o B(III) (35%). Ang talamak na hemolysis, sa ganitong mga kaso, ay maaaring humantong sa pagkakuha.

Intracellular hemolysis

Pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na nangyayari sa mga organo ng katawan (pali, atay, bone marrow) antas ng cellular, ay tinatawag na intracellular at mayroon ding iba't ibang uri.

Pisiyolohikal

Ang bawat pulang selula ng dugo sa kalaunan, 100-130 araw pagkatapos ng pagbuo nito, ay nawasak at "namamatay." Ang mga mature na pulang selula ng dugo ay unti-unting bumababa. Nawalan sila ng pagkalastiko ng lamad at nangyayari ang iba pang hindi maibabalik na mga proseso - ang diameter at hugis ng mga selula ay nagbabago, ang mga paglaki at mga plake ay maaaring mabuo sa mga lamad. Ang natural na pagkamatay ng cell ay isinasaalang-alang sa pangkalahatan at mga pagsusuri sa biochemical dugo - ang mga bakas ng binagong mga pulang selula ng dugo ay hindi dapat alalahanin.

Immune

Sa autoimmune at hereditary hemolytic anemias (thalassemia, hereditary microspherocytosis, Marchiafava-Miceli disease, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, iba pa), ang intracellular hemolysis ay bubuo, na sanhi ng namamana na mga depekto sa erythrocyte membrane, may kapansanan sa synthesis ng hemoglobin o nakuha na immune pathologies. Ang immune hemolysis ay nangyayari sa mga sumusunod na yugto: sensitization; nagpapatunay ng epekto ng isang papuri; mga pagbabago sa istraktura ng lamad.

Ang pagkakaroon ng problema sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay kinumpirma ng mga sumusunod klinikal na sintomas at mga palatandaan sa laboratoryo:

binibigkas ang pag-yellowing ng sclera at balat;
isang matalim na pagtaas sa dami ng atay at pali;
sa pagsusuri ng ihi - nadagdagan ang urobilin;
sa pagtatasa ng dumi - naroroon ang stercobilin;
sa bone marrow punctuate – tumaas na antas ng mga erythroblast at normoblast.

Sa pagsusuri ng dugo:

Upang kumpirmahin ang intracellular na pinagmulan ng hemolysis, ang direkta at hindi direktang mga pagsusuri sa Coombas ay isinasagawa din.

Hemolysis na dulot ng droga

Ang isa pang uri ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay dulot ng droga, sanhi ng pag-inom mga gamot na panggamot, na maaaring humantong sa pagkasira ng mga lamad ng pulang selula ng dugo. Maaari silang nahahati sa mga sumusunod na subgroup:

mga gamot na anti-tuberculosis;
diuretics at antimalarials;
sulfonamides, nitrofurans, analgesics, diuretics;
mga ahente ng hypoglycemic.

Samakatuwid, napakahalaga, bago sumailalim sa mga pagsusuri sa laboratoryo, upang balaan ang iyong doktor tungkol sa pag-inom ng mga naturang gamot.

At sa konklusyon, ipaalala namin sa iyo na kapag ginagamot at nagsasagawa ng mga therapeutic procedure, dapat kang tumuon lamang sa mga tampok ng patolohiya o mga sanhi na nagdulot ng erythrocyte hemolysis syndrome.

Sa kaganapan ng isang krisis sa hemolytic - napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, kapag ang lahat ng mga palatandaan ng hemolysis ay naroroon, ang pangkalahatang kondisyon ng katawan ay lumala nang husto at ang mga sintomas ng anemia ay mabilis na umuunlad, dapat kang tumawag kaagad ng ambulansya para sa emergency na ospital at pang-emergency na paggamot.

/ Mga sakit sa loob / Para sa mga medikal na klinika / Mga Lektura / MGA PILING lecture (c) Matrix. Neo/HEMOLYTIC ANEMIA

Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor V.A. Tkachev

Hemolytic anemia Ang (HA) ay isang pangalan ng grupo para sa mga sakit, ang karaniwang tampok na kung saan ay nadagdagan ang pagkasira ng mga erythrocytes, na nagiging sanhi, sa isang banda, anemia at pagtaas ng pagbuo ng mga produkto ng pagkasira ng erythrocyte, sa kabilang banda, reaktibong pinahusay na erythropoiesis.

Sa kasalukuyan, mayroong mga klasipikasyon ng HA, na batay sa kanilang dibisyon depende sa lokalisasyon ng hemolysis (intravascular o intracellular), endo- at exoerythrocyte hemolytic factor ng kanilang pinagmulan (congenital, nakuha).

Gayunpaman, sa parehong anyo ng HA, intracellular at intravascular hemolysis, erythrocyte at extra-erythrocyte hemolytic factor ay maaaring obserbahan nang sabay-sabay. Ayon sa klasipikasyon na iminungkahi ni L.I. Idelson et al., ito ay pinaka-makatwiran na makilala ang dalawang pangunahing grupo ng GA: namamana (congenital) at nakuha. Ang namamana na GA ay nagkakaisa sa isang genetic na batayan, ngunit naiiba nang malaki sa etiology, pathogenesis at klinikal na larawan.

Namamana (congenital) HA:

Enzymopenic (enzymopenic), na nauugnay sa kakulangan ng enzyme:

nakikilahok sa pagbuo ng oksihenasyon at pagbabawas ng glutathione;

kasangkot sa paggamit ng ATP;

kasangkot sa synthesis ng porphyrins.

2. Mga nakuhang membranopathies:

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;

3. Kaugnay ng mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo:

nangyayari sa panahon ng pagpapalit ng balbula ng puso.

Nakikilala sa klinika intracellular hemolysis, na nagaganap sa mga selula ng phagocytic system at intravascular, na nangyayari sa vascular bed.

Ang pagtaas ng intracellular breakdown ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa pag-unlad ng katangian triad ng mga klinikal na palatandaan - anemia, jaundice at splenomegaly. Ang utak ng buto ay may kakayahang tumaas ang erythropoiesis ng 6-8 beses kumpara sa normal, samakatuwid ang pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na may pagpapaikli ng kanilang average na habang-buhay hanggang 20 araw ay hindi palaging nagpapakita bilang anemia. Ang matagal na hemolysis o pagtindi nito dahil sa pag-ikli ng lifespan ng mga erythrocytes sa mas mababa sa 15-20 araw ay humahantong sa pagbuo ng anemia. Ang bilang ng mga platelet sa panahon ng intracellular hemolysis ay hindi nagbabago. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, igsi ng paghinga, at pagbaba ng kakayahang magtrabaho.

Paninilaw ng balat nagpapakita mismo isang pagtaas sa nilalaman ng hindi direktang bilirubin sa serum ng dugo dahil sa pagtaas ng pagbuo ng mga pigment ng apdo mula sa hemoglobin, na inilabas sa panahon ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Sa mga kaso ng menor de edad hemolysis, kapag ang atay ay namamahala upang alisin labis na bilirubin mula sa dugo, maaaring hindi magkaroon ng jaundice. Kapag ang jaundice at anemia ay pinagsama, ang balat ay nagiging lemon-dilaw ang kulay. Ang pagtaas ng paglabas ng bilirubin sa apdo (pleiochromia) ay kadalasang sanhi pagbuo ng gallstones at mga duct ng apdo. Advanced na edukasyon urobilinogen at ang paglabas nito sa ihi ay humahantong sa madilim na kulay ng ihi. Tumataas din ang release stercobilinogen, ang mga dumi ay nagiging dark brown ang kulay.

Splenomegaly sa GA ito ay resulta ng hyperplasia ng phagocytic cell system . Kadalasan ay hindi ito tumataas sa isang malaking sukat at palpated sa gilid ng costal arch .

Hemolytic krisis sa intracellular hemolysis hindi ito umabot sa parehong antas ng kalubhaan tulad ng sa intravascular hemolysis, ngunit maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente. Minsan, bilang isang resulta ng pagkahapo, ang pansamantalang kakulangan ng erythropoiesis ay bubuo - hypoplastic na krisis tumatagal ng 7-15 araw, na naglalagay ng malubhang panganib sa buhay ng pasyente.

Intravascular hemolysis nagpapakita ng sarili bilang isang hemolytic crisis, ang mga pangunahing sintomas na kung saan ay mabilis na umuunlad sa pangkalahatang kahinaan, matalim na pagtaas lagnat, igsi ng paghinga, matinding sakit ng ulo sa ibabang likod at tiyan, pagduduwal, pagsusuka na may apdo, minsan madilim na kulay na maluwag na dumi. Ang kondisyon ng mga pasyente ay malubha, kung minsan ay na-comatose, na may matinding tachycardia. Ang kulay ng balat ay lemon dilaw, ang mauhog lamad ay maputla. Sa ilang mga kaso mayroong pinalaki pali, mas madalas – paglaki ng atay. Ang isang tiyak na palatandaan ng isang krisis ay ang paglabas ng itim o maitim na ihi ( hemoglobinuria). Sa ilang mga kaso, ang oligo- at anuria ay nangyayari hanggang sa pag-unlad talamak na pagkabigo sa bato, na bunga ng disseminated intravascular coagulation na dulot ng pagpasok ng erythrocyte thromboplastic factor na inilabas mula sa mga erythrocytes papunta sa vascular bed. Minsan inoobserbahan hemorrhagic syndrome sa anyo ng paglitaw ng pinpoint petechiae at maliliit na pasa sa balat. Maaaring mangyari ang pagdurugo ng mga mucous membrane. Determinado sa dugo thrombocytopenia. Sa hemolysis ng katamtamang intensity, ang hemolytic crisis ay nagpapatuloy nang mas madali, talamak pagkabigo sa bato hindi umuunlad. Sa ilang mga kaso, ang intravascular hemolysis ay ipinapakita sa pamamagitan ng bahagyang pagdidilim ng ihi at banayad na paninilaw ng balat.

Mga diagnostic . Mga pamamaraan sa laboratoryo gumaganap ng isang mahalaga at madalas na mapagpasyang papel sa pagsusuri ng GA.

Mula sa labas peripheral na pulang dugo Ang normochromic anemia na may iba't ibang kalubhaan ay sinusunod. Ang anemia sa talamak na hemolysis ay katamtaman, ngunit sa panahon ng isang hemolytic crisis umabot ito sa isang kritikal na halaga (20-30 g/l hemoglobin). Ang mga pahid ng dugo ay nagpapakita ng microspherocytosis, katangian ng namamana na microspherocytic anemia at autoimmune GA, pati na rin ang ovalocytosis, hugis-target (flat, maputlang erythrocyte na may maliit na halaga ng hemoglobin sa gitna ng cell) at hugis-sickle na mga erythrocytes, katangian ng ilang mga anyo ng GA.

May kasamang hemolysis reticulocytosis, na sumasalamin sa antas ng pinahusay na compensatory hematopoiesis sa bone marrow.

Osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo(karaniwang maximum sa 0.32% NaCl solution, pinakamababa sa 0.46%) ay nababawasan lamang sa microspherocytosis.

Leukogram at ang bilang ng mga leukocytes ay karaniwang hindi nagbabago. Gayunpaman, sa mga kaso ng talamak na hemolytic crisis, ang leukocytosis na may neutrophilia at isang shift sa leukocyte formula sa kaliwa ay sinusunod. Sa immune pancytopenia, ang autoimmune GA ay pinagsama sa agranulocytosis at thrombocytopenia.

Larawan ng bone marrow. Ang hematopoiesis ng bone marrow sa HA ay nailalarawan sa pamamagitan ng compensatory red line hyperplasia na may binibigkas na erythroblastic-normocytic reaction. Sa panahon ng aplastic crisis, ang erythroblastopenia ay sinusunod sa bone marrow.

Mga pagsusuri sa dugo ng biochemical isama ang pagpapasiya ng libreng hemoglobin, mga pigment ng apdo at hemosiderin. Sa talamak na hemolysis ang antas libreng plasma hemoglobin hindi tumataas (40 mg/l). Sa panahon ng isang hemolytic crisis o sa panahon ng HA na nagaganap sa intravascular hemolysis, ang libreng plasma hemoglobin minsan ay tumataas sa 1-2 g/l. Sa makabuluhang hemoglobinemia, lumilitaw ang libreng hemoglobin sa ihi ( hemoglobinuria). Nagiging itim ang ihi. Sa matagal na hemoglobinemia at hemoglobinuria, ang mga butil ng katangian ay matatagpuan sa sediment ng ihi hemosiderin.

Sa panahon ng GA, tumataas ang antas ng plasma hindi direktang (libre) bilirubin(hindi hihigit sa 13–50 mg/l). Sa banayad na hemolysis, ang mga antas ng bilirubin ay maaaring mababa o normal pa nga. Kaya, ang kawalan ng tumaas na bilirubinemia ay hindi nagpapawalang-bisa sa diagnosis sakit na hemolytic. Ang uncomplicated hemolytic anemia ay maaaring mangyari nang walang bilirubinuria. Ang obstructive jaundice laban sa background ng GA (na madalas na sinusunod) ay humahantong sa isang pagtaas sa direktang bilirubin ng dugo, na sinamahan din ng bilirubinuria.

Antas urobilinogen sa pagtaas ng ihi sa panahon ng talamak na hemolysis o hemolytic crisis. Sa talamak na hemolysis, ang tagapagpahiwatig na ito ay nagbabago nang kaunti. Ang pinahusay na hemolysis ay sinamahan ng pagtaas ng halaga stercobilinogen hanggang sa 0.5-1.0 at kahit 4.0 gramo bawat araw (sa isang pamantayan ng 0.03-0.3 g / araw).

Nakikita ng mga espesyal na pagsusuri sa serum o mga pulang selula ng dugo iso- o autoantibodies(halimbawa, reaksyon ng Coombs), na nagpapatunay sa pagiging immune ng GA.

Gamit ang isotopic labeling ng mga pulang selula ng dugo, posibleng matukoy tanggihan kanilang pag-asa sa buhay at mga organo na kasangkot sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Kung pinaghihinalaan ang namamanang depekto ng mga pulang selula ng dugo, ang aktibidad ng erythrocyte enzyme, magsagawa ng pananaliksik sa pagkakaroon ng abnormal mga hemoglobin.

Ang namamana na membranopathies ay sanhi ng mga abnormalidad sa protina o lipid na bahagi ng erythrocyte membrane, na humahantong sa kanilang napaaga na pagkasira. Sa microspherocytic membranopathy, ang mga pulang selula ng dugo ay nasa anyo ng mga spherocytes, ovalocytic - ovalocytes, acanthocytic - acanthocytes (mga pulang selula ng dugo na may spike-like protrusions). Ang sakit ay minana sa isang autosomal dominant na paraan.

Sa pathogenesis Ang mga sakit ay naglalagay ng partikular na kahalagahan sa pinababang nilalaman ng actomyosin-like protein sa erythrocyte membrane at ang bahagyang pag-agaw ng phospholipids at kolesterol, na nag-aambag sa pagbabago ng erythrocytes sa microspherocytes. Kasabay nito, ang mga spherocytes ay nawawala ang plasticity ng mga normal na erythrocytes at purong mekanikal na pinanatili sa pulp ng pali, dahil hindi sila makapasa sa venous sinusoids sa pamamagitan ng mga pores na may diameter na hanggang 3.5 microns, o pumasa sila sa pagkawala ng bahagi. ng lamad. Kapag ang ilang mga pagbabago sa istraktura ng lamad ay nakamit, ang mga pulang selula ng dugo ay nasisipsip ng mga macrophage ng pali. Ipinapaliwanag nito ang pagtigil ng tumaas na hemolysis pagkatapos ng splenectomy, sa kabila ng pagpapanatili ng microspherocyte form ng mga erythrocytes.

Ang mga unang pagpapakita ng sakit kadalasang napapansin sa mas matandang pagkabata at pagdadalaga. Ang kurso ng sakit ay napaka-magkakaibang - mula sa subclinical hanggang sa malubha na may madalas na hemolytic crises. Maaaring walang mga reklamo: "Ang mga pasyente ay mas dilaw kaysa sa may sakit." Ang mga ito ay sanhi ng anemic hypoxia o pag-atake ng biliary colic sa pagkakaroon ng gallstones. Paninilaw ng balat sinamahan ng paglabas ng matinding kulay na dumi at maitim na ihi. Ang pali ay pinalaki sa 50% ng mga pasyente. Ang serum bilirubin ay palaging nadaragdagan dahil sa hindi direktang bahagi. Ang pang-araw-araw na paglabas ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi ay makabuluhang nadagdagan. Ang sakit ay pinagsama may congenital anomalya: tower skull, gothic sky, strabismus, mga depekto sa puso. Mga krisis sa hemolytic unti-unting nabubuo at pinupukaw ng mga impeksyon o panganganak. Mga krisis sa aplastic sinamahan ng pagkawala ng jaundice at ang paglitaw ng leukemia at thrombocytopenia. Sa ilang mga pasyente, mga bilateral na ulser bilang resulta ng microthrombosis ng spherocytes. Anemia katamtaman, kung minsan ay wala dahil sa kompensasyon ng hemolysis sa pamamagitan ng pinahusay na erythropoiesis. Ang nilalaman ng hemoglobin ay karaniwang normal o bahagyang tumaas. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng microspherocytosis, ovalocytosis o acanthosis. Sa bone marrow Ang binibigkas na hyperplasia ng erythroblastic na mikrobyo na may mga palatandaan ng pinabilis na pagkahinog ay ipinahayag. Osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo na may microspherocytic anemia ito ay nabawasan nang husto, na may ovalocytic at acanthocytic anemia ito ay normal. Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay makabuluhang nabawasan. Sa 30-40% ng mga kaso, ang isang komplikasyon ay nangyayari sa anyo ng biliary colic o obstruction ng bile duct (obstructive jaundice).

Pinakamabisa paraan ng paggamot sphero- at ovalocytic GA ay splenectomy. Gayunpaman, ang microspherocytosis at nabawasan ang osmotic resistance ay nananatili habang buhay. Dahil sa tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang folic acid ay dapat isama sa therapy. Para sa mga pasyenteng may aplastic crises o matinding hemolysis, . Ang splenectomy ay hindi ipinahiwatig para sa mga pasyente na may asymptomatic disease. Nagsasagawa lamang sila ng operasyon sa mga kaso ng anemia na nangangailangan ng madalas na pagsasalin o sa pagkakaroon ng cholelithiasis. Walang tiyak na therapy para sa acanthocytosis.

Pagtataya para sa microspherocytic at ovalocytic anemia pagkatapos ng splenectomy ito ay kanais-nais, para sa acanthocytic anemia ito ay hindi kanais-nais.

Ang enzymopenic hereditary anemia ay ang pangalan ng grupo para sa HA, sanhi ng namamana na kakulangan ng ilang mga red blood cell enzymes.

Pinaka-karaniwan enzymopenic GA na nauugnay sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase sa mga erythrocytes. Ang papel ng enzyme na ito ay ang pakikilahok nito sa pagbawas ng NADP (nicotinamide adenine dinucleotide phosphate), na nagsisiguro sa pagbabagong-buhay ng glutathione (isang tripeptide na kasangkot sa maraming mga metabolic na proseso). Pinoprotektahan ng pinababang glutathione ang mga pulang selula ng dugo mula sa pagkabulok sa pakikipag-ugnay sa mga oxidant, kabilang ang mga gamot. Ang sakit ay pinupukaw ng higit sa 40 uri ng mga gamot (antimalarial, sulfonamides, nitrofurans, antituberculosis na gamot, antibiotics, analgesics, bitamina C at K, 5-NOK, atbp.), mga bakuna, toxicosis ng pagbubuntis, hepatargy, rickettsial o viral infection, endogenous na pagkalasing(diabetic acidosis), atbp. Ang klinikal na larawan ay iba-iba: mula sa asymptomatic hanggang sa matinding hemolytic crisis.

Ang mga sumusunod na klinikal na anyo ay nakikilala: talamak na intravascular hemolysis; favism (HA, sanhi ng pagkuha ng primaquine, sulfonamides, paglanghap ng pollen ng ilang mga halaman); talamak na hemolytic disease ng mga bagong silang, hindi nauugnay sa hindi pagkakatugma ng grupo at Rh o hemoglobinopathy; namamana talamak (non-spherocytic) hemolytic anemia.

Talamak na intravascular hemolysis ay nangyayari sa isang larawan ng hemoglobinuric fever, na kung saan ay clinically manifested biglaang panginginig, tumaas na temperatura ng katawan, sakit ng ulo, pagsusuka. Pangunahing sintomas Kabilang dito ang malubhang hemoglobinemia, hyperbilirubinemia, hemoglobinuria, malubhang anemia na may hyperreticulocytosis, hyperleukocytosis, at kung minsan ay may reaksyong leukemoid. Kung ang kurso ay kanais-nais, ang pagbawi ay nangyayari. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ng minimal na hemolysis ay pana-panahon o patuloy na sinusunod. Sa mga pinaka-malubhang kaso, dahil sa pagbara ng mga nephron sa pamamagitan ng detritus ng dugo at ang pagtitiwalag ng hemosiderin sa mga tubule ng bato, ang anuria na may uremia ay bubuo, na humahantong sa kamatayan.

Talamak na hemolytic disease ng bagong panganak kadalasang pinupukaw ng isang buntis o nagpapasusong ina na umiinom ng mga gamot na may potensyal na hemolytic effect. Sa klinika (tulad ng hemolytic disease ng mga bagong silang, na nauugnay sa hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus ayon sa Rh factor o pangkat ng dugo), ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng yellowness ng balat at mauhog lamad mga shell , pinalaki ang atay at pali. Ang halaga ng hemoglobin ay bumababa sa 6-8 g / l, ang bilang ng mga erythrocytes sa 2-3 milyon. Ang reticulocytosis, normomegaloblastosis, anisocytosis, poikilocytosis, at polychromasia ay nabanggit.

Hereditary chronic (non-spherocytic) hemolytic anemia maaaring magpakita mismo mula sa kapanganakan, sa mga unang buwan o mga unang taon ng buhay. Sa kasong ito, ang pamumutla na may paninilaw na kulay ng balat at mauhog na lamad, isang pagpapalaki ng pali, at, mas madalas, ang atay ay nabanggit. Anemia ay may normochromic macrocytic character na may pagkakaroon ng reticulocytosis at bilirubinemia. Ang kurso ng sakit ay maaaring sinamahan ng mga krisis sa hemolytic sanhi ng pag-inom ng mga gamot o intercurrent infection. Ang isang karaniwang komplikasyon ay calculous X olecystitis.

Paggamot ng matinding hemolytic crisis ay naglalayong mapawi ang hemolysis, maiwasan at maalis ang pagkabigla at anuria. Para sa layuning ito, intravenous pagbubuhos polyglucin, dextran, sodium bikarbonate. Ang mga gamot sa cardiovascular, osmotic diuretics, at prednisolone ay ipinahiwatig. Sa kaso ng pagkabigo sa bato ito ay isinasagawa hemodialysis. Para sa malubhang HA ito ay kinakailangan pagsasalin ng hugasan at lasaw na mga pulang selula ng dugo. Para sa minimal na hemolysis, ito ay inireseta mga antioxidant- bitamina E, riboflavin. Sa kaso ng talamak na hemolytic disease ng mga bagong silang, exchange transfusion dugo. Epektibo para sa namamana na talamak na hemolytic anemia splenectomy.

Ang mga Hemoglobinopathies ay HA na nauugnay sa mga kaguluhan sa istraktura o synthesis ng hemoglobin. May mga hemoglobinopathies na sanhi ng abnormalidad sa istruktura ng hemoglobin (sickle cell anemia) at sanhi ng paglabag sa synthesis ng mga hemoglobin chain (thalassemia).

Sickle cell anemia ay sanhi ng isang mutation na humahantong sa pagpapalit ng thymine para sa adenine sa ika-6 na codon ng -gene, bilang isang resulta kung saan ang naka-encode na valine ay pinalitan ng glutamine sa ika-6 na posisyon ng -chain. Ang mababang temperatura ay nagpapataas ng sickling ng mga pulang selula ng dugo. Sa malamig na panahon, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga krisis. Ang sickling ay tumataas sa acidosis. Dahil sa katigasan ng mga sickled red blood cell at ang kanilang pagdirikit sa vascular endothelium, ang mga rheological na katangian ng dugo ay nasisira. Ang presyon sa mga lugar na may mabilis na daloy ng dugo (pali) ay humahantong sa sa hemolysis pathologically binago pulang selula ng dugo. Mga krisis kadalasang nangyayari sa mga impeksyon, dehydration, lagnat, acidosis, pag-aayuno, hypoxia, at mga sakit sa baga. Sa mga bata, ang mga pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa pag-akyat sakit na sindrom, samantalang sa mga matatanda - na may pinsala sa organ.

Klinika ng sakit nagpapakita ng sarili bilang isang hemolytic crisis. Ang mga antas ng hemoglobin ay karaniwang mula 50 hanggang 110 g/L. Anemia normochromic, normocytic. Ang anisocytosis at poikilocytosis ng erythrocytes (sickle at target cells), ang katamtamang reticulocytosis ay sinusunod. , leukocytosis, thrombocytosis. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng serum iron.

Mabisang paggamot Walang sickle cell anemia, kaya ang pangangalaga ay dapat na nakatuon sa paggamot sa mga komplikasyon. Upang madagdagan ang erythropoiesis, inirerekomenda ang kapalit na therapy na may folic acid. Preventative exchange pagsasalin ng pulang selula ng dugo maaaring mabawasan ang bilang ng mga krisis. Magandang resulta ang nakuha sa paglipat utak ng buto.

Talasemia ay isang pangkat ng mga sakit na may namamana na karamdaman sa synthesis ng isa o higit pang mga chain (-, -chain) ng globin. Dahil sa kawalan ng timbang sa paggawa ng mga kadena ng globin, ang hindi epektibong hematopoiesis, may sira na produksyon ng hemoglobin, hemolysis at anemia na may iba't ibang kalubhaan ay nabubuo. Ang uri ng mana ay codominant.

Sa kaibuturan pathogenesis namamalagi ang kakulangan ng pangunahing bahagi ng hemoglobin - HbA (A 1) at tumaas na nilalaman abnormal na hemoglobin (HbF, HbA 2, HbH, atbp.).

Morphologically hyperplasia ng pulang bone marrow, pagpapalawak ng mga puwang ng bone marrow, pagnipis ng compact bone substance (hanggang sa mga pathological fractures), foci ng extramedullary hematopoiesis, binibigkas na spleno- at hepatomegaly.

Sa klinika Kasama sa β-thalassemias ang major, intermediate, minor at minimal forms. Kabilang sa mga α-thalassemias, ang hemoglobinopathy H ay nakikilala. Ang pinaka-kapansin-pansing mga klinikal na palatandaan sa mga bata na may β-thalassemia major: maikling tangkad, parisukat na bungo, makapal na tulay ng ilong, nakausli na zygomatic arches, pagpapaliit ng palpebral fissures bilang resulta ng buto. hyperplasia ng utak. Mayroong isang icteric na kulay ng balat at mauhog lamad, lagnat, at pangalawang hypersplenism ay maaaring bumuo. Mula sa gilid ng dugo ang mga palatandaan ng malubhang hypochromic anemia ay ipinahayag (index ng kulay 0.5, pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa 20-50 g / l) na may anisocytosis, poikilocytosis, schizocytosis at mga erythrocytes na tulad ng target, mataas na reticulocytosis. Kasunod nito, lumilitaw ang mga palatandaan ng myocardial dystrophy, pagpalya ng puso, trophic ulcerations, liver cirrhosis, pancreatic fibrosis na may pag-unlad ng diabetes mellitus. hemosiderosis. Ang iba pang anyo ng - at - thalassemia ay mas benign.

SA paggamot paggamit ng mga sakit pagsasalin ng dugo hugasan o lasaw ang mga pulang selula ng dugo. Upang mapataas ang mga antas ng hemoglobin, isang shock course ng paggamot ang ginagamit: 8-10 pagsasalin sa loob ng 2-3 linggo. Pagkatapos ang mga pagsasalin ay isinasagawa nang mas madalang, tuwing 3-4 na linggo sa rate na 20 ml/kg body weight. Ipinahiwatig ang pangangasiwa sa ilalim ng balat desferala upang makakuha ng maximum na urinary iron excretion. Pagtanggap ascorbic acid Ang 50–100 mg/araw ay nagpapataas din ng paglabas ng iron sa ihi . Kapag pinagsama ang splenomegaly at anemia, splenectomy.

Pagtataya. Ang peak mortality rate para sa thalassemia major ay nangyayari pagkatapos ng edad na 25 taon, maliban kung dati nang ginagamot upang mapataas ang urinary iron excretion. Ang paglipat ng utak ng buto na ginawa sa murang edad gamit ang isang donor na katugma ng HLA ay maaaring humantong sa pagpapagaling. Sa thalassemia intermedia, ang hemochromatosis at malubhang abnormalidad ng buto ay bubuo sa edad na 30–40.

Nakuha ang hemolytic anemia.

Immunohemolytic anemias nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa dugo ng mga antibodies laban sa mga antigen ng sarili o naisalin (donor) na mga pulang selula ng dugo. May mga autoimmune HA na dulot ng mainit na autoantibodies (GAWTA), cold agglutinin (GAVHA), biphasic hemolysins (GAVDG), pati na rin ang mga autoantibodies kapag umiinom ng ilang gamot (HAVL). Ang GA na sanhi ng malamig at mainit na autoantibodies ay nahahati sa dalawang anyo: idiopathic at symptomatic (sa pagkakaroon ng tumor lymphoid tissue, systemic connective tissue disease sa una at nakakahawang mononucleosis, mycoplasma pneumonia sa huli).

Etiology Ang GAVTA at GAVHA ay hindi kilala. Ang GAVDH ay sinusunod sa mga talamak na impeksyon sa viral, mas madalas sa syphilis. Nabubuo ang HAVL sa paglitaw ng mga autoantibodies sa ilang mga gamot (penicillin, streptomycin, PAS, indomethacin, phenacetin, quinine, cephalosporin, tetracycline, aspirin, cefotaxime, leukeran, 5-fluorouracil, isoniazid, rifampicin, thiazides, clonidine).

Pathogenesis Ang HAVTA ay nauugnay sa mga pagbabago sa erythrocyte membrane sa ilalim ng impluwensya ng mainit na autoantibodies na nauugnay sa IgG at ang pagbuo ng isang bagong antigen.

Sa HAVCA, ang mga malamig na autoantibodies (IgM) na may komplemento ay itinatakda sa mga pulang selula ng dugo sa maliliit na mga daluyan ng distal na bahagi ng katawan kapag sila ay pinalamig sa temperaturang mababa sa 32°C.

Ang pathogenetic na mekanismo para sa paglitaw ng GAVDH ay ang paglitaw sa dugo ng biphasic hemolysins (IgG), na tumira sa mga pulang selula ng dugo kapag lumalamig ang katawan (1st phase) at nagsasagawa ng hemolysis sa temperatura na 37°C (2nd phase) .

Ang pathogenesis ng HAVL ay batay sa mekanismo ng pagbuo ng mga anti-drug antibodies ng uri ng IgG kapag ang gamot ay pinagsama sa mga pandagdag sa ibabaw ng erythrocyte.

Hemolysis sa mga pasyente na may HAVTA ito ay higit na extravascular, sa mga pasyente na may HAVHA at HAVL ito ay halo-halong, sa mga pasyente na may GAVDG ito ay vascular.

Daloy GAVTA at GAVHA talamak na may pagkakaroon ng jaundice, katamtaman o matinding anemia na may reticulocytosis at irritated bone marrow. Gayunpaman, ang GAVHA ay nailalarawan sa pamamagitan ng presensya sindromRaynaud, na hindi nangyayari sa mga pasyenteng may HAVTA. May maitim na dumi at urobilinuria, ilang paglaki ng pali at atay. Ang mga erythrocytes na may HAVCA ay maliit na nagbabago, habang sa mga pasyente na may HAVTA anisocytosis, micro- at macrocytosis ay sinusunod. Ang GAVTA ay kadalasang kumplikado infarction ng mga panloob na organo, GAVHA – gangrene ng mga daliri o paa.

Sa mga pasyente na may GAVDH ang klinika ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang pangkalahatang kondisyon na may pagkakaroon ng lagnat, igsi ng paghinga, sakit ng ulo, pananakit ng kalamnan, pananakit ng kasukasuan, at kung minsan ay hindi makontrol na pagsusuka, maluwag na dumi, paninilaw ng balat, itim na ihi, katamtamang pagpapalaki ng pali at atay, pati na rin ang reaktibong erythropoiesis sa bone marrow. Ang GAVDH ay kumplikado sa pamamagitan ng renal failure at anuria.

GAWL ay nangyayari nang talamak na may nangingibabaw na banayad at katamtamang mga anyo. Pagkatapos ng paghinto ng gamot, ang lahat ng mga antibodies ay mabilis na nawawala.

Diagnosis nasuri batay sa pagtuklas ng mga immunoglobulin na nakakabit sa pulang selula ng dugo, sangkap na pandagdag, mga antibodies sa malamig o gamot gamit ang direktang pagsusuri sa antiglobulin (Reaksyon ng Coombs).

Paggamot mabilis na hemolysis sa mga pasyenteng may HAVTA isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo. Sa lahat ng kaso, itinalaga corticosteroids na mabilis na nagpapaginhawa o huminto sa hemolysis: prednisolone 60–100 mg bawat araw. Kung ang mga corticosteroids ay kontraindikado, splenectomy. Kung ang mga ito ay hindi epektibo, sila ay inireseta cytostatics: cyclophosphamide 60 mg/m2 o azathioprine 80 mg/m2 sa loob ng 3-6 na buwan.

Sapat na paggamot mga pasyente na may GAVHA ay pag-init. Sa mga malubhang kaso, ang mga cytostatics ay inireseta: chlorbutin 2.5-5 mg bawat araw, cyclophosphamide 400 mg bawat ibang araw o kasama ng corticosteroids. Ipinakita plasmapheresis(pagkuha ng plasma ng dugo sa pagbabalik ng mga nabuong elemento sa daluyan ng dugo.).

Paggamot mga pasyente na may GAVDH ay maliban sa mababang temperatura. Ang mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay ipinahiwatig sa 50% lamang ng mga pasyente. Sa mga pagpapakita ng balat Ang mga desensitizing na gamot ay inireseta. Ang paggamot ay isinasagawa lamang sa panahon ng exacerbation ng sakit, kapag ang konsentrasyon ng hemoglobin ay bumaba sa isang mababang antas.

Ang pangunahing hakbang sa paggamot kasama ang GAVL ay pag-alis ng mga gamot. Ang mga pagsasalin ay inireseta lamang para sa mga malubhang anyo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang mga corticosteroids ay hindi ipinahiwatig.

Pagtataya. Sa HAVTA, ang 10-taong survival rate ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente. Ang mga pasyente na may GAVHA na may post-infectious syndrome ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang mga pasyente na may GAVDH ay karaniwang naglilimita sa sarili. Sa mga kaso ng HAVL, maaaring magkaroon ng nakamamatay na pagkabigo sa bato bilang resulta ng paglitaw ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex sa dugo.

Isoimmune hemolytic anemias maaaring bumuo sa mga bagong silang na may hindi pagkakatugma mga grupo ng dugo at Rh ng fetus at ina, pati na rin ang isang komplikasyon ng mga pagsasalin ng dugo na hindi tugma ayon sa ABO at Rh system (post-transfusion HA).

Pathogenesis. Kapag ang mga pulang selula ng dugo ng pangsanggol ay dumaan sa inunan, pagbabakuna ina at ang pagbuo ng mga antibodies na pumapasok sa sirkulasyon ng pangsanggol, na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nito. Karamihan parehong dahilan Ang hemolysis ay ang D-antigen ng sistema ng dugo ng Rh-group. Ang hindi pagkakatugma ng ABO sa pagitan ng ina at fetus ay gumaganap din ng isang papel sa paglitaw ng hemolytic disease ng bagong panganak. Sa matinding hemolysis, ang compensatory stimulation ng erythropoiesis ay nangyayari sa atay, na humahantong sa pagbuo ng portal at umbilical cord. venous hypertension, pamamaga ng hypertrophied placenta. Dahil sa isang pagkagambala sa supply ng nutrisyon sa fetus, ang malubhang hypoproteinemia ay bubuo. Bilang resulta ng portal hypertension, nabubuo ang hypoalbuminemia fetal ascites na umuusad sa anasarca, na ginagawang hindi epektibo ang postpartum fetal resuscitation. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang intrauterine death. Kung ang sanggol ay ipinanganak, ang paninilaw ng balat ay nagkakaroon sa loob ng unang 24 na oras, at ang peak bilirubinemia ay nangyayari sa ika-4 na araw ng buhay. Bilang resulta ng hyperbilirubinemia, nabubuo ang mga nabubuhay na bata hindi maibabalik na mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos: pagkabingi, asymmetric spasticity. Karaniwan para sa hemolytic disease ng bagong panganak hepatosplenomegaly, anemia, reticulocytosis. Ang unang pagsusuri ng ina para sa IgG antibodies ay dapat isagawa sa ika-16 na linggo ng pagbubuntis, ang pangalawa - sa 28-32 na linggo. Kung ang titer ng antibody ay 1:16 (hinala sa pagkakaroon ng IgG antibodies), dapat itong irekomenda na amniocentesis(pagbutas ng mga lamad upang kunin ang amniotic fluid para sa mga layuning diagnostic o upang wakasan ang pagbubuntis para sa mga medikal na dahilan).

Upang magpatuloy sa pag-download, kailangan mong kolektahin ang larawan.

Ang hemolysis ay isang proseso bilang resulta kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang masira at ang hemoglobin ay pumapasok sa plasma ng dugo. Ito ay humahantong sa pagbuo ng tinatawag na barnis na dugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang kulay-rosas na tint. Ang mga pulang selula ng dugo ay sinisira ng isang sangkap tulad ng hemolysin. Ang sangkap na ito ay maaaring isang bacterial toxin o anumang iba pang antibody. Kapansin-pansin na ang erythrocyte hemolysis at ang mga uri nito ay medyo tiyak at nakasalalay sa maraming mga kadahilanan.

Ang mga uri ng hemolysis ng dugo ay nahahati sa uri ng pagbuo, pati na rin sa lugar kung saan naganap ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Tungkol sa paraan ng pagbuo, ang mga sumusunod na uri ng hemolysis ay nakikilala:

Natural.
Osmotic.
Thermal.
Biyolohikal.
Mekanikal.

Depende sa lugar kung saan nagsimulang masira ang mga pulang selula ng dugo, ang intracellular at intravascular hemolysis ay nakikilala. Bilang karagdagan, ang sakit na ito ay maaaring magresulta mula sa paggamit ng ilang mga gamot.

Ano ang intravascular hemolysis?

Ang ganitong uri ng hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa panahon ng sirkulasyon ng dugo. Ito ay pangunahing nasuri sa mga pasyente na may hemolytic anemia, pati na rin ang pagkalason sa katawan na may hemolytic poisons. Upang masuri ang sakit na ito, ang isang espesyalista ay nagsasagawa ng mga pagsusuri sa sucrose at acid, at maaari ring suriin ang dami ng libreng hemoglobin na nasa dugo. Kadalasan ang ganitong uri ng hemolysis ay sinamahan hindi kasiya-siyang sensasyon sa likod, panginginig at tachycardia. Ang mga katangiang pagkakaiba ng intravascular hemolysis ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

Mayroong bahagyang paglaki ng atay at pali.
Ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang magbago sa laki, bukod dito, sa dalawang direksyon nang sabay-sabay.
Ang Hemosiderin ay nagsisimulang magdeposito sa malalaking dami sa mga bato.

Ano ang intracellular hemolysis?

Ang ganitong uri ng hemolysis ay nangyayari sa loob ng mga selula ng atay, pali at bone marrow. Ito ang dahilan kung bakit lumalaki ang laki ng atay at pali. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita mismo sa mga pasyente na may namamana na microspherocytosis at auditimmune anemia. Kadalasan, ang aktibong pag-unlad ng ganitong uri ng hemolysis ay nagiging sanhi ng hemolytic anemia.

Ang mga sintomas ay kadalasang lumilitaw kaagad. Ang pasyente ay nagsisimulang magreklamo ng panginginig, nadagdagang pagkapagod at antok, pagduduwal, atbp. Kahit na sa maagang yugto ng pag-unlad ng intracellular hemolysis, ang pag-yellowing ng sclera ay sinusunod. Tungkol sa mga problema sa atay, nagsisimula silang lumitaw sa ibang pagkakataon. Sa una, ang isang migraine ay maaaring magsimula, pagkatapos ay pag-atake ng pagsusuka. Ang ihi ay tumatagal ng isang binibigkas na pulang kulay, at ang temperatura ng katawan ay umabot sa 38-39 degrees. Sa ganitong klinikal na larawan, ang pasyente ay kailangang agad na makatanggap ng tulong ng espesyalista. Kung hindi, ang lahat ay maaaring mauwi sa kamatayan dahil sa pagkalasing ng katawan.

Ano ang immune hemolysis?

Ang form na ito ng hemolysis ay sinamahan ng synthesis ng mga antibodies sa erythrocyte antigens, na humahantong sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo bilang resulta ng phagocytosis. Maaaring bumuo ang immune hemolysis bilang resulta ng pinsala ng alloantibodies o autoantibodies. Bilang karagdagan, mayroong dalawang uri ng immune hemolysis:

Extravascular immune hemolysis.
Intravascular immune hemolysis.

Ang reaksyon ng immune hemolysis ay nangyayari bilang resulta ng kumbinasyon ng mga pulang selula ng dugo o bakterya na may mga antibodies, na nagreresulta sa pagbuo immune complex. Sumasali ang C1 sa complex na ito, pagkatapos ay magsisimula ang classical complement activation. Sa kasong ito, ang sumusunod na reaksyon ng immune lysis ay nagpapakita mismo - bacteriolysis o erythrocytes lyses hemolysis. Ang immune hemolysis ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng sumusunod na klinikal na larawan:

Ang balat at sclera ay kumukuha ng dilaw na tint.
Ang atay at pali ay tumataas nang husto sa laki.
Ang mga pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng mataas na antas ng urobilin.
Ang pagsusuri ng dumi ay nagpapakita ng pagkakaroon ng stercobilin.
Ang bone marrow aspirate ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mas mataas na antas ng mga normoblast at erythroblast.

Paano nagpapakita ng talamak na hemolysis?

Maaaring mangyari ang talamak na hemolysis para sa mga sumusunod na dahilan:

Kung ang dugo ay naisalin na hindi tugma sa mga erythrocyte system. Ito ay maaaring mangyari kung ang isang sample ay hindi isinasagawa o kung may mga iregularidad sa panahon ng proseso.
Ang pagkakaroon ng talamak na hemolytic anemia, na lumitaw bilang isang resulta ng pinsala sa katawan ng mga hemolytic na lason.
Ang pagkakaroon ng isoimmune hemolytic anemia, na nasuri sa mga bagong silang.

Ang mga reklamo mula sa isang pasyente sa pagkakaroon ng acute hemolysis ay maririnig lamang kung siya ay may kamalayan at maiuulat ang mga ito. Ipinapaliwanag nito ang pagiging maagap sa pagbibigay ng ganoong pasyente pangangalaga sa emerhensiya. Ang mga sintomas ng talamak na hemolysis ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

napaka matinding sakit sa lugar ng dibdib.
Isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan. Ang pasyente ay nakakaramdam ng init sa buong katawan.
Lumalabas din ang pananakit sa tiyan at lalo na sa ibabang likod. Ito ang sintomas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

Ang layunin ng klinikal na larawan ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

Nabawasan ang presyon ng dugo.
Hyperemia ng balat ng mukha.
Ang pasyente ay labis na nababalisa.

Hindi sinasadyang pag-ihi, na nagpapahiwatig mataas na antas kalubhaan ng sakit.

Ano ang alpha hemolysis at beta hemolysis?

Ang alpha hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo habang pinapanatili ang kanilang cellular stroma. SA sa kasong ito, ang hemoglobin ay nagiging methemoglobin. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pag-unlad ng ganitong uri ng hemolysis ay viridans streptococci.

Ang beta hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang nutritional na produkto ay nawawala ang kulay nito. Sa kaso ng alpha hemolysis, ito ay tumatagal ng isang maberde na kulay. Karaniwan, ang beta hemolysis ay bubuo laban sa background ng pagkakalantad sa staphylococci, listeria, clostridia, at iba pang mga nakakapinsalang microorganism.

Sa aming artikulo gusto naming pag-usapan ang tungkol sa isang mapanganib na sakit - hemolysis ng dugo. Pag-uusapan natin ang mga dahilan para sa hitsura nito, ang mga pangunahing sintomas, at mga pamamaraan ng paggamot nito.

Ngayon maraming mga sakit na nakakaapekto sa katawan ng tao. Ang ilan sa mga ito ay maaaring maging sanhi ng mga tao na magkasakit ng ilang beses sa isang taon (viral), ang iba ay mayroon talamak na anyo, at mayroon ding mga sakit na nakukuha sa kalikasan o piling nakakaapekto sa katawan ng tao.

Anuman ang mangyari, walang gustong magkasakit, maging sipon man o mas malalang problema sa kalusugan. Sa kasamaang palad, walang nagtatanong sa amin o nagbabala sa amin tungkol sa hitsura ng ito o ang sakit na iyon, ang hemolysis ng dugo ay walang pagbubukod.

Sa isang banda, ito ay isang mahalagang proseso ng pisyolohikal, ngunit ito ay kapag ang mga pulang selula ng dugo, tulad ng inaasahan, ay nabubuhay ng 120-130 araw, pagkatapos ay namatay sa mga natural na sanhi. Minsan ang mga bagay ay hindi nangyayari sa paraang gusto natin, at tayo ay nahaharap sa isa pang problema.

Hemolysis - (pagkasira o pagkabulok), bilang resulta ng prosesong ito, nangyayari ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (red blood cell), na nagiging sanhi ng pagpasok ng hemoglobin sa kapaligiran. Sa ilalim ng natural at normal na mga kondisyon, ang habang-buhay ng isang selula ng dugo sa loob ng mga sisidlan ay 125 araw, at pagkatapos ay nangyayari ang "kamatayan" - hemolysis (blood clotting).

Mga uri ng hemolysis

Intravascular- nangyayari ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na nasa sirkulasyon ng dugo. Kung mayroong maraming libreng hemoglobin sa plasma ng dugo, at isang pagtaas ng nilalaman ng hemosiderin sa ihi, kung gayon ito ang pangunahing tanda ng intravascular hemolysis.
Intracellular hemolysis- nangyayari sa pali, utak ng buto, atay, sa madaling salita, sa mga selula ng phagocytic macrophage system. Ang ganitong uri ng pathological hemolysis ay ipinapadala sa pamamagitan ng pagmamana, at kadalasang sinasamahan ng pagpapalaki ng atay at pali.

Ngayon, isang malaking bilang ng mga sanhi ng napaaga na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa daluyan ng dugo ay kilala. Minsan nagagawa nilang humanga sa kanilang pinanggalingan.

Mga sanhi ng pathological hemolysis

Upang makatiyak na ang iyong mga selula ng dugo ay nasa ayos, at ganap silang dumaan sa kanilang ikot ng buhay, habang nagdadala lamang ng mga benepisyo sa iyong katawan. Kailangan mong malaman ang mga pangunahing sintomas ng pathological hemolysis.

Mga sintomas ng hemolysis

Ang banayad na anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: panginginig, pagkapagod, kahinaan, pagduduwal, at kung minsan ay pagsusuka at pagtatae.
Para sa napakalaking hemolysis, ang isang tampok na katangian ay isang nakatagong panahon ng sakit sa paunang yugto, na tumatagal mula anim hanggang walong oras. Pagkatapos ng tinukoy na oras, lumilitaw ang sakit ng ulo at kahinaan, na may posibilidad na tumaas. Sa karamihan ng mga kaso ng napakalaking hemolysis, ang pasyente ay nakakaranas ng matinding pagduduwal at pagsusuka. Kung hindi ka kumunsulta sa isang espesyalista sa isang napapanahong paraan, ang mga susunod na sintomas ay magiging sakit sa kanang hypochondrium at madilim na pulang kulay ng ihi.
Ang susunod na sintomas ng sakit ay ang pagtaas ng erythropenia, na nangyayari bilang resulta ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Kapag ang isang doktor ay nagsasagawa ng pagsusuri sa dugo, ang reticulocytosis ay napansin sa halos 100% ng mga kaso. Ang reticulocytosis ay isang makabuluhang pagtaas sa nagpapalipat-lipat na dugo ng mga immature red blood cell (reticulocytes), na nagpapahiwatig ng pagtaas sa pagbuo ng mga batang pulang selula ng dugo sa bone marrow. Pagkatapos ng unang araw, ang mga susunod na sintomas ay ang pagtaas ng temperatura hanggang 38 degrees. Pagkatapos ay lumalaki ang atay at ang mga pag-andar nito ay nagambala; sa ilang mga kaso, nagkakaroon ng pagkabigo sa atay. Kung hindi ka gumawa ng anumang mga hakbang, pagkatapos pagkatapos ng 3-4 na araw ay lilitaw ang jaundice at bilirubin sa dugo.
Ang mga produkto ng pagkasira ng hemoglobin ay bumabara sa mga tubule ng bato, kaya nagkakaroon ng pagkabigo sa bato na may oliguria. Ang Oliguria ay isang kondisyon ng katawan na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagbagal sa pagbuo ng ihi dito. Ang nakakagambalang proseso na ito sa katawan ng tao ay isang tanda ng isang malawak na hanay ng mga sakit ng sistema ng ihi. Ang resulta ay maaaring anuria - walang o napakakaunting daloy ng ihi sa pantog.

Ang isang napaka-kagiliw-giliw na katotohanan ay ang hemolysis kung minsan ay maaaring mangyari sa labas ng katawan ng tao, halimbawa, kapag kumukuha ng pagsusuri sa dugo. Sa ganitong mga kaso, ang pagsusuri ay hindi magiging tumpak at maaasahan, o hindi ito gagana sa lahat. Karaniwan, ang sisihin sa pamumuo ng dugo ay nahuhulog sa mga taong nagtatrabaho sa dugo sa hinaharap, pagkatapos ng koleksyon.

Ang mga pangunahing sanhi ng pamumuo ng dugo pagkatapos ng koleksyon ng dugo ay:

hindi sapat na dami ng mga preservative sa test tube;
napakabilis na koleksyon ng dugo;
unsterility at hindi sapat na kalinisan ng tubo;
paglabag sa mga kondisyon ng aseptiko sa panahon ng sampling ng dugo;
pagkain ng matatabang pagkain bago mag-sample ng dugo;
paglabag sa mga kondisyon ng transportasyon o mga kondisyon ng imbakan ng dugo;
pagpapabaya sa mga kondisyon ng temperatura.

Ang ganitong "pabaya" na saloobin sa pagsasagawa ng mga klinikal na pagsusuri sa dugo ay humahantong sa pangangailangan para sa paulit-ulit na mga pamamaraan, na lubhang hindi kanais-nais, lalo na sa mga bata. Samakatuwid, dapat tratuhin ng mga medikal na tauhan ang kanilang mga tungkulin at magtrabaho nang buong responsibilidad at kaseryosohan.

Paggamot ng hemolysis

Ang unang bagay na dapat gawin ng dumadating na manggagamot ay alisin ang sanhi ng sakit at gawin ang lahat na posible upang maalis ang mga hindi kanais-nais na sintomas ng sakit para sa pasyente. Pagkatapos ay ginagamit ang mga immunosuppressive na gamot, na pinipigilan ang immune system, at isinasagawa ang kapalit na therapy (pagsasalin ng mga bahagi ng dugo at napanatili ang mga pulang selula ng dugo). Kung ang hemolysis ay sinamahan ng isang kritikal na pagbaba sa hemoglobin, isa sa mga pinaka mabisang pamamaraan Ang paggamot ay pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ang kalkulasyon ng pagsasalin ay ang mga sumusunod: 10 ml bawat 1 kg ng timbang ng katawan ng tao.

Hindi alintana kung nagdurusa ka sa pathological hemolysis o hindi, laging maging matulungin sa iyong sarili at makinig sa "mga panloob na signal" na ibinibigay sa iyo ng iyong katawan. Huwag kailanman balewalain ang mga "senyales" na ito, dahil ito ay maaaring hindi lamang tungkol sa iyong kalusugan, kundi pati na rin sa iyong buhay.

Matuto nang higit pa tungkol sa istraktura at paggana ng mga pulang selula ng dugo mula sa video na ito:

Hemolytic anemia na may intravascular hemolysis.

Ito talamak na sakit, na kadalasang nabubuo sa ilalim ng impluwensya ng masamang panlabas na impluwensya, droga, at lason.

Ang hemolysis ay nangyayari pangunahin sa mga capillary ng mga bato - hemolysis ng bato. Kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak, ang mga piraso ng kanilang stroma ay bumabara sa mga capillary ng mga bato at nagkakaroon ng pagkabigo sa bato. Sa panahon ng hemolysis ng mga erythrocytes, ang libreng hemoglobin ay pinakawalan, ito ay nagbubuklod sa plasma haptoglobin, na bumubuo ng isang kumplikadong hindi dumadaan sa renal filter. Kung ang hemolysis ay humahantong sa pagkasira ng isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang konsentrasyon ng libreng hemoglobin ay tumataas nang husto, hindi lahat ng ito ay nagbubuklod sa haptoglobin, at ang labis ay dumadaan sa filter ng bato. Ang renal epithelium ay sumisipsip ng libreng hemoglobin at nag-oxidize nito sa hemosiderin.

Ang epithelium ng kidney tubules, puno ng hemosiderin, desquamates at lumilitaw sa ihi, at hemosiderin grains ay naroroon sa sediment. Ang ilan sa mga libreng hemoglobin na hindi nakagapos sa haptoglobin ay dumadaan sa mga daluyan ng atay, kung saan ang hemoglobin ay nahati sa heme at globin. Ang heme ay pumapasok sa dugo, nakakabit sa albumin at bumubuo ng methemalbumin, dahil sa kung saan ang dugo ay nakakakuha ng isang brown na barnis na kulay sa panahon ng intravascular hemolysis.

Ang methemalbumin ay madaling matukoy sa plasma at serum gamit ang isang spectrophotometer. Karaniwang wala ito; lumilitaw ito sa panahon ng intravascular hemolysis. Kung ang intravascular hemolysis ay binibigkas, ang libreng hemoglobin ay lilitaw sa ihi, ang ihi ay halos itim.

Ang mga palatandaan sa laboratoryo ng intravascular hemolysis: hemoglobinemia, hemoglobinuria (dahil sa libreng hemoglobin) at hemosiderinuria ay hindi ganap na patunay ng talamak na intravascular hemolysis, dahil nangyayari rin ang mga ito sa iba pang mga sakit, tulad ng hemochromatosis

(labis na bakal sa katawan, kapag ang lugar ng pagtitiwalag nito ay ang kidney tubules).

Kaya, ang talamak na intravascular hemolysis ay isang nakuhang sakit. Ito ay kinakailangan upang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng intracellular at intravascular hemolysis. Ang kanilang mga taktika sa paggamot ay iba. Para sa intracellular hemolysis, kinakailangan ang splenectomy; para sa intravascular hemolysis, hindi ito ipinahiwatig.

Ang mga ito ay mga sakit na nakuha, kadalasan ay nagmula sa immune. Ang lokasyon ng hemolysis ay depende sa uri ng antibodies na nabuo. Kung nabuo ang mga hemolysin - hemolysis

intravascular, kung agglutinins - intracellular hemolysis.

Ang hemolytic anemia ay maaaring klinikal na mangyari sa anyo ng malalang sakit, na pana-panahong pinalala ng hemolysis o mga krisis sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan.

Pana-panahong nagkakaroon ng hemolytic crises; sa labas ng krisis, malusog ang mga pasyente. Upang masuri ang hemolytic anemia, isang tiyak na hanay ng mga pagsusuri ang ginagamit (mga palatandaan ng laboratoryo ng hemlysis). Bilang resulta, ang mga sumusunod ay nahayag:

1. Anemia, kadalasang normochromic, normocytic.

2. Mga pagbabago sa morpolohiya ng mga erythrocytes (microspherocytes), spherocytes, mga erythrocytes na parang target).

Sa namamana hemolytic anemia, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo

ng naturang binagong anyo - 60 - 70%.

3. Mataas na reticulocytosis. Ang mga reticulocytes ay sumasalamin sa regenerative function ng bone marrow na may kaugnayan sa erythropoiesis. Partikular na mataas na reticulocytosis pagkatapos ng hemolytic crises (30 - 40 - 50 - 70%). Sa normal na paglamlam ng smear, lumilitaw ang mga reticulocytes bilang polychromatophils.

4. Nabawasan ang osmotic resistance ng mga erythrocytes sa ilalim ng ilang mga kundisyon

mga uri ng hemolytic anemia, halimbawa, namamana

microspherocytosis ng Minkowski-Choffard o namamana

spherocytosis.

5. Sa erythrocytes - mga inklusyon sa anyo ng mga katawan ng Heinz o mga inklusyon

hindi matatag na hemoglobin.

Sa talamak na intravascular hemolysis, hemoglobinemia dahil sa libreng hemoglobin, hemoglobinuria dahil sa bound hemoglobin, hemosiderinuria, at methemalbumin sa dugo. Sa intracellular hemolysis - bilirubinemia (dahil sa libre). Kung ang hemolysis ay banayad at ang atay ay may mahusay na kakayahan na i-convert ang libreng bilirubin sa bound bilirubin, kung gayon ang pasyente ay magkakaroon ng mababang bilirubinemia at maaaring walang bilirubinemia.

Sa binibigkas na intracellular hemolysis, urobilirubinuria, nadagdagan ang stercobilin sa feces, mayaman na kulay ng apdo.

Ang bilang ng mga sideroblast sa bone marrow ay tumaas. Mas madalas, tumaas ang antas ng serum iron. Kung kinakailangan (hinala ng namamana na microspherocytosis), isang karagdagang pagsusuri para sa autohemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay ginaganap. Para sa hemolytic disease ng bagong panganak - Pagsusuri ng Coombs para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Pagkatapos ng hemolytic crisis, lumilitaw ang mga normoblast sa peripheral blood.

Ang namamana na microspherocytosis (Minkowski-Choffard disease) ay minana sa isang nangingibabaw na paraan. Ang istraktura ng protina ng mga lamad ng erythrocyte ay nagambala, ang pagkamatagusin sa sodium at tubig ay tumataas, ang mga selula ay namamaga at kumukuha ng anyo ng mga spherocytes, ang kakayahang mag-deform ay may kapansanan, at ang mga erythrocyte ay tumitigil sa daluyan ng dugo. Dumaan sila sa mga sinus ng pali at nawawala ang bahagi ng lamad, ngunit hindi na-hemolyzed at pumasok muli sa daluyan ng dugo, bumababa sa laki, isang microspherocyte ay nabuo, at pumapasok sa sinuses ng pali. Ang ilang mga naturang siklo ay humahantong sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay nagpapakita ng sarili sa mga kabataan at matatanda, sa mga bata - sa malubhang anyo. Ito ay hemolytic anemia na may intracellular hemolysis: anemia, jaundice, splenomegaly. Pagkahilig sa

GSD, kadalasang trophic ulcer sa mga binti. Ang malubhang anyo ay bihira. Ang mga bata ay may tower skull, Mongoloid facial features, malawak na patag na tulay ng ilong, kadalasang mental retardation, growth retardation, "Ang mga pasyente ay mas naninilaw kaysa may sakit" (Shoffar).

Dugo: katamtamang anemia, nabawasan ang hemoglobin, reticulocytosis, anisocytosis dahil sa microcytosis, poikilocytosis dahil sa microspherocytosis.

Ang bilang ng mga microspherocytes ay mula 5–10 hanggang sa karamihan.

Pagkatapos ng krisis sa reticulocyte, 40% o higit pa. Sa dugo mayroong mga normoblast, binibilang ang mga ito sa bawat 100 na selula ng formula ng leukocyte.

Ang osmotic resistance ay nabawasan, gawin lamang sa FEC: bawat araw

pag-sample ng dugo at isang araw pagkatapos ng araw-araw na pagpapapisa ng itlog sa isang thermostat.

Ang karagdagang pagsusuri ay ang autohemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Pagkatapos ng pagpapapisa ng dugo sa isang termostat sa 37 0, pagkatapos ng 48 oras, hanggang sa 50% ng mga erythrocyte ay na-hemolyzed sa mga pasyente, 0.4 - 0.5% ng mga erythrocytes sa malusog na tao, ang mga leukocytes ay normal, ang mga platelet ay normal, ang ESR ay nadagdagan, bilirubinemia (dahil sa sa libreng bilirubin). Sa bone marrow, hyperplasia ng pulang linya (60-70% ng mga red row cell), leuco/erythro – 2:1; labing-isa; 0.5:1; 0.2:1; (norm 3:1, 4:1).

Pagkatapos ng matinding krisis: “asul” bone marrow (erythroblast at basophilic normoblast ang nangingibabaw). Ang mga pulang selula ng dugo ay nabubuhay ng 14 - 20 araw.

Nagkakaroon ng anemia kapag ang synthesis ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow ay hindi na makapagbibigay ng pangmatagalang kabayaran para sa kanilang pinaikling tagal ng buhay; Ang kondisyong ito ay tinatawag na hemolytic anemia.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang hemolysis ay maaaring sanhi ng parehong abnormalidad ng mga pulang selula ng dugo at panlabas na impluwensya sa kanila.

Mga panlabas na dahilan

Karamihan sa mga panlabas na sanhi ng hemolysis ay nakukuha; mayroon ang mga pulang selula ng dugo ng pasyente normal na istraktura, ito ay pinatutunayan ng pagkasira sa daluyan ng dugo ng parehong mga autologous na selula at mga selulang donor. SA panlabas na mga kadahilanan kasama ang reticuloendothelial hyperactivity (hypersplenism), immunological abnormalities, mekanikal na pinsala (traumatic hemolytic anemia), at ilang impeksyon. Ang mga nakakahawang ahente ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng hemolytic anemia sa pamamagitan ng direktang nakakalason na epekto, pagsalakay at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (Plasmodium, Bartonella).

Panloob na mga kadahilanan

Ang mga panloob na sanhi ng hemolysis ay mga kaguluhan sa isa o higit pang mga bahagi o pag-andar ng mga pulang selula ng dugo: istraktura ng lamad, metabolismo ng selula, istraktura ng hemoglobin. Kabilang dito ang namamana o nakuhang mga depekto sa mga lamad ng cell (halimbawa, spherocytosis), mga karamdaman sa metabolismo ng erythrocyte (kakulangan sa glucose-6-phosphate dehydrogenase), at hemoglobinopathies.

Pathophysiology ng hemolytic anemias

Ang hemolysis ay maaaring talamak, talamak o episodiko. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado ng aplastic crisis (pansamantalang pagtigil ng erythropoiesis); kadalasang sanhi ito ng mga impeksyon, kadalasang parvovirus. Ang hemolysis ay maaaring extravascular, intravascular, o pinagsama.

Normal na pagproseso ng pulang selula ng dugo

Ang pagtanda ng mga pulang selula ng dugo ay nawawala ang kanilang lamad at inaalis mula sa daluyan ng dugo. Ang pagkasira ng hemoglobin sa mga selulang ito ay pangunahin dahil sa pagkakaroon ng aktibidad ng heme oxygenase. Ang bakal ay pinananatili at muling ginagamit, at ang heme ay nawasak upang bumuo ng bilirubin, na pinagsasama-sama ng glucuronic acid sa atay at pinalabas sa apdo.

Extravascular hemolysis

Sa karamihan ng mga kaso, ang hemolysis ay extravascular; ito ay sinusunod kapag ang mga abnormal na pulang selula ng dugo ay nasira at inalis mula sa daluyan ng dugo na may partisipasyon ng mga selula ng pali, atay, at bone marrow. Ang isang katulad na proseso ay nangyayari din sa panahon ng pag-aalis ng mga lumang pulang selula ng dugo. Ang hemolysis na nagaganap sa pali ay kadalasang sanhi ng mga maliliit na abnormalidad sa istruktura ng mga pulang selula ng dugo o ang pagkakaroon ng mga heat antibodies sa ibabaw ng mga selula. Sa isang pinalaki na pali, kahit na ang mga normal na pulang selula ng dugo ay maaaring masira. Ang mga pulang selula ng dugo na may malinaw na mga anomalya sa istruktura o pagkakaroon ng malamig na mga antibodies at mga complement fraction sa kanilang ibabaw ay direktang nawasak sa daloy ng dugo o sa atay, kung saan posible. mabisang pagtanggal mga nasirang selula dahil sa magandang suplay ng dugo.

Intravascular hemolysis

Ang intravascular hemolysis ay isang makabuluhang sanhi ng napaaga na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at kadalasang sinusunod na may matinding pinsala sa mga lamad ng cell ng iba't ibang etiologies. Ang ganitong uri ng hemolysis ay maaaring sanhi ng, bukod sa iba pang mga bagay: reaksyon ng autoimmune, direktang trauma (marting hemoglobinuria), hemodynamic shock (sa pagkakaroon ng mga depekto sa mga artipisyal na balbula ng puso), pagkakalantad sa mga lason (clostridial intoxication, kagat ng ahas).

Ang intravascular hemolysis ay humahantong sa pag-unlad ng hemoglobinemia sa mga kaso kung saan ang halaga ng inilabas na hemoglobin ay lumampas sa hemoglobin-binding capacity ng haptoglobin protein. Sa pagkakaroon ng hemoglobinemia, ang mga libreng dimer ng hemoglobin ay sinasala sa ihi at muling sinisipsip sa mga selulang pantubo ng bato; kapag lumampas ang kapasidad ng reabsorption, nangyayari ang hemoglobinuria. Sa tubular cells, ang iron ay kasama sa synthesis ng hemosiderin; Ang ilan sa mga bakal ay ginagamit para sa pag-recycle, ang natitira ay napupunta sa ihi dahil sa labis na karga ng mga tubular cells.

Mga kahihinatnan ng hemolysis

Kapag ang conversion ng hemoglobin sa bilirubin ay lumampas sa conjugation at excretory capacity ng atay, ang unconjugated bilirubinemia at jaundice ay bubuo. Dahil sa catabolism ng bilirubin, ang nilalaman ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi ay tumataas, at kung minsan ay nangyayari ang cholelithiasis.

Ang utak ng buto ay tumutugon sa pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagtaas ng kanilang produksyon at pagpapalabas, na humahantong sa reticulocytosis.

Mga sintomas at palatandaan ng hemolytic anemias

Ang mga sistematikong pagpapakita ay katulad ng iba pang mga anemia at kasama ang mga sumusunod na sintomas: pamumutla, pagkapagod, pagkahilo, at posibleng hypotension. Ang krisis sa hemolytic (talamak, malubhang hemolysis) ay bihira. Sa matinding hemolysis, nangyayari ang jaundice at splenomegaly. Sa hemoglobinuria, ang ihi ay nagiging pula o mapula-pula-kayumanggi ang kulay.

Mga diagnostic

Peripheral blood smear, bilang ng reticulocyte, serum bilirubin, LDH, ALT.
Minsan sinusukat ang nilalaman ng hemosiderin sa ihi at haptoglobin sa serum ng dugo.
Mas karaniwan, ang buhay ng mga pulang selula ng dugo ay sinusukat gamit ang mga pamamaraan ng radioisotope.

Ang hemolysis ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis. Kung pinaghihinalaan ang patolohiya na ito, ang isang peripheral blood smear ay ginaganap at ang antas ng bilirubin, LDH at ALT sa serum ng dugo ay natutukoy. Kung ang mga pamamaraang ito ay hindi nagbibigay ng mga resulta, kinakailangang pag-aralan ang nilalaman ng hemosiderin sa ihi at haptoglobin sa serum ng dugo.

Ang mga morphological abnormalities ng erythrocytes ay hindi gaanong karaniwan pamantayan sa diagnostic, gayunpaman, madalas nilang ipahiwatig ang sanhi ng hemolysis. Ang data na nagpapahiwatig ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng pagtaas ng antas ng LDH at hindi direktang bilirubin sa serum ng dugo habang normal na halaga ALT, pagkakaroon ng urobilinogen sa ihi. Ang pagkakaroon ng intravascular hemolysis ay maaari ding ipalagay batay sa mga resulta ng isang pag-aaral ng nilalaman ng hemosiderin sa ihi. Hemoglobinuria, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong pagsusuri sa benzidine (gamit ang isang express strip); Ang differential diagnosis ng hemolysis at hematuria ay maaaring batay sa kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa mikroskopikong pagsusuri ng ihi. Bilang karagdagan, ang libreng hemoglobin ay nagbibigay sa plasma ng isang mapula-pula-kayumanggi na kulay, na kadalasang mapapansin kapag ang dugo ay na-centrifuge; Ang myoglobin ay walang ganitong katangian.

Bagaman ang pagkakaroon ng hemolysis ay karaniwang matutukoy ng mga simpleng pamantayang ito, panghuling diagnosis ay batay sa pagtukoy sa haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsasagawa ng radioisotope na pag-aaral (halimbawa, na may radioactive chromium 51Cr). Sa pamamagitan ng pagsukat sa habang-buhay ng mga may label na pulang selula ng dugo, ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring matukoy, pati na rin ang lokasyon ng kanilang pagkasira ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagkalkula ng lugar sa ibabaw ng katawan. Gayunpaman ang pamamaraang ito minsan lang gamitin.

Kapag nakumpirma na ang pagkakaroon ng hemolysis, dapat matukoy ang partikular na dahilan nito. Mag-apply sumusunod na pamamaraan pagpapakipot differential diagnosis hemolytic anemia: isinasaalang-alang ang mga kadahilanan ng panganib (heograpikal na rehiyon, pagmamana, magkakasamang sakit), pagkilala sa splenomegaly, pagsasagawa ng direktang pagsusuri sa antiglobulin at peripheral blood smear; sa karamihan ng mga kaso, ang mga paglihis sa hindi bababa sa isa sa mga tagapagpahiwatig na ito ay makikita, na tutukuyin ang mga taktika ng karagdagang pananaliksik (upang matukoy ang sanhi ng hemolysis), na maaaring kabilang ang mga sumusunod na pamamaraan ng laboratoryo:

quantitative hemoglobin electrophoresis;
pagsusuri ng mga erythrocyte enzymes;
flowcytometry;
pagkakakilanlan ng malamig na agglutinin;
osmotic na pagtutol.

Bagaman may mga paraan upang makilala ang intravascular mula sa extravascular hemolysis, kung minsan ay mahirap na makilala sa pagitan ng mga ito. Kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak, ang parehong mga mekanismo ay karaniwang kasangkot, bagaman sa iba't ibang antas.

Paggamot ng hemolytic anemias

Ang mga corticosteroid ay epektibo sa mga unang yugto ng paggamot sa autoimmune hemolysis na dulot ng pagkakaroon ng mainit na antibodies. Ang paulit-ulit na pagsasalin ng dugo ay maaaring maging sanhi ng labis na akumulasyon ng bakal sa katawan, na nangangailangan ng paggamit ng chelation therapy. Sa ilang mga sitwasyon, maaaring kailanganin ang splenectomy. Kung maaari, ang splenectomy ay isinasagawa 2 linggo pagkatapos ng pagbabakuna na may mga bakuna laban sa pneumococcus, Haemophilus influenzae at meningococcus. Sa kaso ng cold antibody disease, pinapayuhan ang pasyente na manatiling mainit. Ang pangmatagalang hemolysis ay nangangailangan ng folic acid replacement therapy.