Nagagamot ang hemolytic disease. Hemolytic disease sa mga bagong silang. Plano ng eksaminasyon para sa pinaghihinalaang TTH

Kadalasan, sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ang balat ng sanggol ay nagsisimula nang mabilis na maging dilaw. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay pamilyar sa mga neonatologist, na agad na nagrereseta ng pagsusuri sa sanggol at naaangkop na paggamot.

Gayunpaman, hindi lahat ng mga batang magulang ay alam kung paano maayos na tumugon sa gayong sintomas at kung paano ito mapanganib para sa bata. Isaalang-alang natin kung ano ang ibig sabihin ng diagnosis ng hemolytic disease, ano ang mga sanhi ng jaundice at ano ang dapat gawin ng mga magulang ng isang bagong panganak?

Ang hemolytic disease ay isang malubhang sakit sa pagkabata

Ano ang hemolytic disease at bakit ito mapanganib?

Ang hemolytic disease ay isang medyo malubhang kondisyon ng isang bagong panganak, kung saan ang isang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na tinatawag na hemolysis ay sinusunod sa dugo ng sanggol. Ipinaliwanag ng mga siyentipiko ang hindi pangkaraniwang bagay na ito sa pamamagitan ng pagkakaiba sa komposisyon ng dugo ng ina at anak.

Mayroong ilang mga uri ng sakit na ito, ngunit ang pinaka-mapanganib na kondisyon ay sanhi ng hindi pagkakatugma ng dugo ayon sa Rh factor. Ang problemang ito ay nangyayari sa halos isang daang porsyento ng mga kaso sa mga kababaihan na Rh negatibo. Kung ang sakit ay bubuo dahil sa mga pagkakaiba sa mga grupo ng dugo ng ina at sanggol (ayon sa AB0 system), ang kurso nito ay hindi gaanong kumplikado.

Mas madalas, ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbabago sa kulay ng balat - nakakakuha ito ng dilaw na tint. Gayunpaman, ito ay isa lamang sa mga sintomas ng pag-unlad ng sakit. Ang pinaka-mapanganib na mga pagpapakita ay maaari lamang matukoy sa pamamagitan ng mga resulta ng mga pagsusuri sa laboratoryo, ultrasound, Doppler sonography, at mga reflex disorder.

Ang isang banayad na anyo ng sakit ay maaaring pumasa nang walang mga kahihinatnan, gayunpaman, nangangailangan din ito ng interbensyon ng espesyalista. Kung ang katamtaman hanggang malubhang hemolytic jaundice ng mga bagong silang ay hindi ginagamot, ang sanggol ay maaaring mamatay. Ngayon ay may ganap na binuo na mekanismo para sa pag-iwas at paggamot nito mapanganib na kalagayan, at samakatuwid ang senaryo ng sakit ay paborable sa karamihan ng mga kaso.

Mga sanhi ng sakit sa mga bagong silang

Ang artikulong ito ay nagsasalita tungkol sa mga karaniwang paraan upang malutas ang iyong mga isyu, ngunit ang bawat kaso ay natatangi! Kung gusto mong malaman mula sa akin kung paano lutasin ang iyong partikular na problema, itanong ang iyong tanong. Ito ay mabilis at libre!

Ang iyong tanong:

Naipadala na ang iyong tanong sa isang eksperto. Tandaan ang pahinang ito sa mga social network upang sundin ang mga sagot ng eksperto sa mga komento:

Bakit nangyayari ang patolohiya? Tingnan natin ang mga pangunahing dahilan nito. Lahat ng tao meron tiyak na grupo dugo. Mayroong apat sa kanila - 0, A, B at AB (sa domestic medicine ang mga pagtatalaga I, II, III, IV ay ginagamit). Ang grupo ay itinalaga batay sa komposisyon ng dugo kung saan naroroon ang mga antigen.

Bilang karagdagan sa mga antigen, sa dugo ng karamihan sa populasyon ng Caucasian ng planeta (mga 85%) mayroong mga espesyal na protina ng pulang selula ng dugo (D antigens) na tumutukoy sa Rh factor. Kung ang protina na ito ay hindi nakita sa pasyente, ang kanyang dugo ay kabilang sa Rh-negative na grupo.

Ang komposisyon ng dugo ng isang bagong panganak ay maaaring iba sa mga magulang (ayon sa genetic na posibilidad). Kung ang ina at fetus ay may ibang grupo o Rh factor, ang mga kinakailangan para sa isang immunological conflict ay lumitaw.

Ano ang kontradiksyon na ito? Nakikita ng katawan ng babae ang mga selula ng dugo ng pangsanggol bilang dayuhan dito at nagsimulang labanan ang mga ito, na gumagawa ng mga antibodies. Ang mga particle na ito ay pumapasok sa daluyan ng dugo ng sanggol, tumagos sa inunan.

Ang inilarawan na proseso ay maaaring magsimula nang maaga sa ika-8 linggo ng pagbubuntis, kapag ang Rh factor at uri ng dugo ay nabuo sa fetus. Gayunpaman, mas madalas, ang napakalaking pagtagos ng mga antigen sa pamamagitan ng inunan ay nangyayari sa oras ng kapanganakan. Bilang resulta nito, nagsisimula ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng sanggol - hemolysis.

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nagiging sanhi ng akumulasyon ng pigment ng apdo - bilirubin - sa mga tisyu ng katawan ng bata, na naghihikayat ng pinsala sa mahahalagang sangkap. mahahalagang organo- atay, pali, utak ng buto. Ang bahaging ito ng apdo ay lalong mapanganib dahil maaari itong tumagos sa blood-brain barrier at makagambala sa paggana ng utak.

Bilang karagdagan, ang hemolysis ay makabuluhang binabawasan ang antas ng hemoglobin sa dugo, at ang sanggol ay nagiging anemic. Ang anemia ay isang medyo mapanganib na kondisyon para sa isang bagong panganak, dahil nag-aambag ito sa pagkagutom ng oxygen ng mga tisyu at organo.

Ang hindi pagkakatugma ng dugo ayon sa sistema ng ABO (iyon ay, grupo) ay karaniwang hindi humahantong sa mga seryosong kahihinatnan. Gayunpaman, kung sa panahon ng pagbubuntis ang isang babae ay nagdusa mula sa ARVI, trangkaso o iba pang mga nakakahawang sakit, pinatataas nito ang pagkamatagusin ng inunan, na humahantong sa pag-unlad. mapanganib na mga anyo mga sakit.

Ayon sa istatistika, ang sakit ay mas madalas na nangyayari sa mga sanggol na ang Rh factor ay hindi tumutugma sa dugo ng ina. Gayunpaman, ang ilang mga eksperto ay tiwala na ang isang immunological conflict sa ABO system ay hindi isang bihirang phenomenon, ngunit ang mga sintomas nito ay maaaring malabo at ang isang diagnosis ay madalas na hindi ginawa.

Pag-uuri at sintomas ng hemolytic disease ng mga bagong silang

Tulad ng nabanggit namin, ang hemolytic disease ay may ilang mga uri. Mas tiyak, apat sila.

Jaundice na anyo ng hemolytic disease

Tingnan natin ang mga ganitong uri:

1. Ang icteric form ng hemolytic disease ay madalas na nangyayari sa mga bagong silang. Ito ay isang katamtamang malubhang uri ng sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura mga unang sintomas sa susunod na araw lamang pagkatapos ng kapanganakan. Ang bata ay ipinanganak na may normal na kulay balat at walang nakikitang mga pathology. Pagkatapos ang balat ng sanggol ay nakakakuha ng madilaw-dilaw na tint, na unti-unting nagiging mas maliwanag. Maaaring ma-depress ang reflexes ng bata, maaaring lumaki ang atay at pali.
2. Ang Kernicterus o bilirubin encephalopathy ay isang mapanganib na pagkalasing ng utak. Ang sakit ay nangyayari sa naantalang paggamot ng icteric na uri ng sakit. Ang Kernicterus ay nangyayari sa dalawang yugto. Ang paunang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakakarelaks na pustura ng sanggol at mahinang reaksyon sa stimuli. Ang balat ay nagiging mala-bughaw, nangyayari ang mga kombulsyon, at ang mga mata ng sanggol ay dilat (inirerekumenda namin ang pagbabasa:). Ang susunod na yugto ay spastic. Ang bata ay sumisigaw, ang kanyang mga kalamnan ay naninigas, ang kanyang paghinga ay nahihirapan. Ang sakit na ito ay maaaring humantong sa cerebral palsy, pagkabingi, at mga karamdaman sa pagsasalita.
3. Ang anemic na anyo ay ang pinaka hindi nakakapinsala. Sa ganitong kondisyon, ang bata ay nabawasan ang hemoglobin sa dugo, ang sanggol ay matamlay, nanghihina, at hindi nagpapasuso ng maayos. Ang ganitong uri ng sakit ay nangyayari sa bawat 10 bagong panganak na may sakit at may magandang senaryo.
4. Ang uri ng edematous ay ang pinaka-mapanganib na kaso ng sakit. Ang isang bata ay ipinanganak na may katangian na edema sa lahat ng mga cavity ng katawan - ang heart sac, pleural region, lukab ng tiyan. Ang balat ay may dilaw na tint at pamumutla. Ang atay at pali ay pinalaki, ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng malalim na anemia (inirerekumenda namin ang pagbabasa:). Ang ganitong mga sintomas ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng pagpalya ng puso at humantong sa kamatayan habang nasa sinapupunan pa o kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Ang lahat ng uri ng sakit ay may mga katulad na sintomas - pag-yellowing ng balat, maitim na ihi, pagkahilo ng bata. Gayunpaman, ang pinakatumpak na pagsusuri ay maaaring gawin lamang batay sa mga pagsubok sa laboratoryo.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang diagnosis ng sakit ay isinasagawa sa yugto pag-unlad ng intrauterine fetus at pagkatapos ng kapanganakan. Isaalang-alang natin ang mga pamamaraan ng natal at postnatal diagnostics.

Kung ang dugo ng ina ay Rh negatibo, kahit na sa panahon ng pagbubuntis ang doktor ay nangongolekta ng data upang lumikha ng isang larawan ng mga posibleng pathologies. Maraming impormasyon ang isinasaalang-alang: hindi pagkakatugma ng dugo ng mga magulang, pagpapalaglag, pagkakuha, mga nakaraang kapanganakan ng ina.

Hindi bababa sa tatlong beses sa panahon ng pagbubuntis, ang isang babae ay may titer ng anti-Rhesus antibodies. Mga nakababahalang sintomas- ang mga biglaang halaga, ang kanilang matatag na pagtaas, pati na rin ang pagbaba sa antas sa ilang sandali bago ang kapanganakan - ay maaaring magpahiwatig ng pagtagos ng mga antibodies sa pamamagitan ng inunan.

Kung may panganib ng isang salungatan sa immune, ang doktor ay nagrereseta ng isang pagsubok ng amniotic fluid (bilirubin, mga antas ng protina, bakal, glucose, atbp. ay tinutukoy). Ang mga resulta ng ultrasound at Doppler sonography ay tiyak na isinasaalang-alang - pampalapot ng inunan, polyhydramnios, bilis ng daloy ng dugo sa cerebral artery, atbp.

Kung ang dugo ng isang buntis ay Rh-negative, malamang na pipilitin ng mga doktor na suriin ang amniotic fluid.

Ang postnatal diagnosis ay ginawa batay sa pagsusuri ng sanggol pagkatapos ng kapanganakan. Ito ang pagkakaroon ng jaundice, kontrol ng bilirubin sa paglipas ng panahon, erythroblastosis, antas ng hemoglobin sa dugo, atbp. Ang lahat ng mga indikasyon ay isinasaalang-alang sa kumplikado. Ang isang immunological conflict sa sistema ng ABO, sa kabila ng isang paborableng pagbabala, ay nangangailangan din ng atensyon ng isang doktor.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa mga kondisyon tulad ng hereditary hemolytic jaundice, sepsis, hemorrhages, na maaaring maging sanhi ng anemia. Ang mga impeksyon ng cytamegalovirus at toxoplasmosis ay inaalis din.

Ang paninilaw ng balat sa mga bagong silang ay maaaring likas na pisyolohikal. Ang paglitaw nito ay dahil sa hindi sapat na kapanahunan ng mga enzyme sa atay at pagpapalit ng mga selula ng hemoglobin. Sa sandaling magsimulang mabuo ang mga enzyme tamang dami, nagiging normal ang kulay ng balat ng sanggol. Ang inilarawan na kondisyon ay hindi nangangailangan ng paggamot.

Mga tampok ng paggamot

Ang hemolytic disease ay nangangailangan ng pagsasalin ng dugo, hemosorption o plasmapheresis

Sa mahihirap na kaso, ipinahiwatig ang pagsasalin ng dugo, na ibinibigay sa fetus sa utero o pagkatapos ng kapanganakan. Ang iba pang paraan upang maalis ang mga sintomas ay hemosorption (pagpasa ng dugo sa pamamagitan ng mga espesyal na filter) at plasmapheresis (pag-alis ng plasma na naglalaman ng mga lason mula sa limitadong dami ng dugo). Gayunpaman, ang kapalit na pagsasalin ng dugo at iba pang mga interbensyon ay may malinaw na mga indikasyon:

• kung ang hindi direktang bilirubin ay nasa dugo ng kurdon lumampas sa 60 µmol/l o lumalaki sa bilis na higit sa 10 katulad na mga yunit kada oras;
• kritikal ang antas ng hemoglobin ng sanggol - mas mababa sa 100 g/l;
• Ang jaundice ay lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang 12 oras.

Dapat tandaan na ang mga pagsasalin ng dugo ay kadalasang nagdadala ng mga komplikasyon, karamihan sa mga ito ay nauugnay sa mga paglabag sa pamamaraan ng pamamaraan. Tanging sariwang dugo, na nakaimbak nang hindi hihigit sa 2 araw, at isang mababang rate ng pagsasalin ng dugo ang ginagamit. Bilang karagdagan, mahalaga na ang masa ng pulang selula ng dugo ay malapit sa temperatura ng katawan upang maiwasan ang pag-aresto sa puso.

Gayundin, ang mga glucocorticoid ay ibinibigay sa mga bagong silang na nasa malubhang kondisyon. Ang therapy na ito posible sa loob ng isang linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Para sa mga sanggol na may mas banayad na sintomas, ang konserbatibong paggamot ay ipinahiwatig. Kadalasan ito ay:

• intravenous administration ng glucose, protina;
• paggamit ng mga activator ng enzyme sa atay;
• ang appointment ng mga sumisipsip na tumutulong sa pagbubuklod at pag-alis ng mga lason mula sa katawan;
• ang paggamit ng mga bitamina at mga gamot na nagpapasigla sa paggana ng atay at nagpapabilis ng mga proseso ng metabolic sa katawan ng sanggol.

Ang lahat ng mga bata na may mga palatandaan ng pagdidilaw ng balat ay inireseta ng phototherapy. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng paglalantad sa balat sa maliliit na piraso ng fluorescent light (puti o asul). Ang ganitong mga hakbang ay nag-aalis ng hindi direktang bilirubin mula sa katawan, na binabago ito sa mga sangkap na nalulusaw sa tubig.

Isinasagawa din ang phototherapy upang maiwasan ang paglitaw ng hyperbilirubinemia, kung ang pangsanggol na hypoxia ay nangyari, at mga thermoregulation disorder. Ang pamamaraan ay madalas na inireseta para sa mga sanggol na wala sa panahon.

Maaari mong simulan ang paggagatas na may hemolytic disease pagkatapos lamang ng pahintulot ng iyong doktor. Bilang isang patakaran, ang pagpapasuso ay nangyayari lamang tatlong linggo pagkatapos ng kapanganakan. Sa panahong ito, ang mga antibodies ay ganap na tinanggal mula sa gatas ng ina, ngunit sa ngayon ang sanggol ay pinapakain ng formula o donor milk.

Kung mayroon kang HDN, maaaring hindi mo mailagay kaagad ang iyong sanggol sa suso; bilang panuntunan, ang paggagatas ay maaaring magsimula 3-4 na linggo pagkatapos ng kapanganakan

Ang mga pagbabakuna, na karaniwang ginagawa sa maternity hospital, ay maaaring ipagpaliban kung sakaling magkaroon ng jaundice. Sa partikular, ang BCG ay tapos na sa ibang pagkakataon.

Mga kahihinatnan ng hemolytic disease para sa isang bata

Ang mga kahihinatnan ng hemolytic disease ng mga bagong silang ay maaaring wala sa lahat, o maaaring sila ay lubos na makabuluhan. Ang lahat ay nakasalalay sa anyo ng sakit, pati na rin ang pagiging maagap at kasapatan ng therapy. Kung ang isang banayad na anyo ng hemolytic disease ay masuri, sa pagtatapos ng ikalawang linggo ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ng kalusugan ng bata ay bumalik sa normal. Kasunod nito, ang sanggol ay lalago nang maayos at bubuo ayon sa kanyang edad.

Kung ang antas ng bilirubin ay lumampas sa kritikal na halaga na 340 µmol/l, posible ito sa hinaharap. Mga negatibong kahihinatnan. Ang mga panandalian ay kinabibilangan ng pag-unlad ng nuklear na anyo ng sakit, kapag ang utak ng sanggol ay naghihirap mula sa mga lason. Ang form na ito maaaring humantong sa iba't-ibang mga karamdaman sa pag-iisip, pag-unlad ng cerebral palsy, pagkawala ng pandinig.

Ang pag-unlad ng nuklear na anyo ay maaaring hatulan ng katigasan ng kalamnan sa likod ng ulo, pag-usli ng fontanelle, pagkibot ng kalamnan, at mga palatandaan ng inis. Mayroon ding iba pang sintomas ng kundisyong ito na alam ng mga neonatologist.

Mga sanggol na nagkaroon malubhang anyo Ang HDN ay nakarehistro sa isang neurologist, ophthalmologist at pediatrician

Mataas na pagganap Maaaring makaapekto ang bilirubin mamaya. Ayon sa istatistika, bawat ikatlong bata na may katulad na sintomas nasuri ang mga neuropsychic disorder. Kaugnay nito, ang mga bata na may malubhang anyo ng hemolytic disease, pagkatapos ng pagpapapanatag ng kanilang kondisyon, ay nakarehistro sa isang neurologist, ophthalmologist at pediatrician.

Sa pito sa sampung kaso, ang mga bata ay ipinanganak na may madilaw na balat. Sa ilang mga sanggol, ang paglihis ay agad na nakita, sa iba pa ilang oras o araw pagkatapos ng kapanganakan.

Ayon sa istatistika, sa 90 porsiyento ng mga kaso mayroong isang kanais-nais na kinalabasan, iyon ay, ang bagong panganak ay nasuri na may " physiological jaundice”.

Sa natitirang 10%, sinusuri ng mga doktor ang pag-unlad malubhang sakit congenital o nakuha na kalikasan, bilang isang resulta kung saan ang mauhog lamad at balat ay nakakakuha ng madilaw-dilaw na tint.

Sa mga ito mga proseso ng pathological Hindi bababa sa lahat ang hemolytic disease of the newborn (HDN).

Dapat malaman ng bawat nasa hustong gulang na nagpaplanong magkaroon ng anak kung ano ito, kung paano ito nabubuo at kung ano ang kailangang gawin upang maiwasan ang sakit.

Paglalarawan ng kondisyon ng pathological

Ang hemolytic disease ay isang medyo malubhang kondisyon, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa likido ng dugo, na tinatawag na "hemolysis." Ang prosesong ito ay ipinaliwanag ng karamihan sa mga siyentipiko sa pamamagitan ng katotohanan na mayroong hindi pagkakatugma sa pagitan ng dugo ng sanggol at ng kanyang ina.

Ang pagkasira ng pulang selula ng dugo ay humahantong sa pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo. SA nasa mabuting kalagayan Ang hindi direktang bilirubin ay nagbubuklod sa albumin at na-convert sa direktang bilirubin.

Gayunpaman, kung ang dami nito ay lumampas, ang posibilidad ng koneksyon na ito ay wala, bilang isang resulta kung saan ito ay higit na nagpapalipat-lipat sa daloy ng dugo at naipon.

Ang hindi direktang bilirubin ay nakakalason sa sistema ng nerbiyos sangkap. Kapag ang konsentrasyon nito ay umabot sa normal na antas sa mga bagong silang, nangyayari ang pinsala sa utak. Laban sa background ng prosesong ito, ang kernicterus ay nagsisimulang lumitaw.

Ang sakit ay may ilang mga uri. Gayunpaman, ang pinaka-mapanganib na kondisyon ay isa kung saan ang isang salungatan batay sa Rh factor ay nasuri.

Sa pag-unlad ng isang sakit na may kontrahan sa pangkat ng dugo (ABO system), higit pa banayad na kurso mga sakit.

Sa karamihan ng mga kaso, ang HDN ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa kulay ng balat. Gayunpaman itong tanda ay isa sa ilang na kasama ng pathological na proseso.

Ang banayad na anyo ng sakit ay hindi masyadong mapanganib sa kalusugan ng sanggol at sa karamihan ng mga kaso ay nagpapatuloy nang walang pag-unlad seryosong kahihinatnan. Ngunit kahit na sa kasong ito, kinakailangan ang interbensyon ng isang kwalipikadong doktor. Sa kawalan ng napapanahong paggamot para sa katamtaman at malubhang anyo ng sakit, ang panganib ng pagkamatay ng bagong panganak ay tumataas.

Pag-uuri

Sa kasalukuyan, mayroong ilang mga anyo ng hemolytic anemia:

1. Edema. Itinuturing na pinakamalubha. Ang pag-unlad nito ay nasuri sa sinapupunan. Sa background pathological kondisyon Ang sanggol ay nagsisimulang bumuo ng malubhang anemya, ang mga proseso ng metabolic ay nagambala, ang konsentrasyon ng elemento ng protina ay bumababa, at lumilitaw ang pamamaga ng tissue.
2. Paninilaw ng balat. Ito ay medyo karaniwan at nasuri sa karamihan ng mga kaso. Ang mga pangunahing sintomas ay kinabibilangan ng anemia, jaundice maagang yugto pag-unlad, lubhang pinalaki pali at atay. Ang pagpapakita ng jaundice ay nabanggit kaagad pagkatapos ng pagtatapos ng panganganak o pagkatapos ng ilang oras/araw, na hindi tipikal para sa physiological type nito. Depende sa kung gaano kaaga ito nagsimulang magpakita mismo, ang kalubhaan ng karagdagang kurso ng sakit ay depende.
3. Anemic na anyo- medyo magaan at banayad sa katawan ng bata. Ang pag-unlad nito ay nangyayari sa unang 7 araw pagkatapos ipanganak ang sanggol. Kapansin-pansin na ang pamumutla ng balat ay hindi palaging nakikita kaagad, kaya ang patolohiya ay maitatag lamang sa ikalawa o ikatlong linggo ng buhay ng isang bagong panganak. Sa pamamagitan ng hitsura ang bata ay hindi naiiba sa isang malusog na bata, gayunpaman lamang loob, lalo na ang atay at pali, lumaki, bahagyang tumataas ang antas ng bilirubin. Ang form na ito ay madaling gamutin, at walang mga negatibong kahihinatnan.

Para sa mga kadahilanang pangkalusugan maliit na pasyente kailangan ang patuloy na pagsubaybay. Sa unang tanda ng mga komplikasyon, ito ay kinakailangan kagyat na Pangangalaga espesyalista

Bakit umuunlad ang patolohiya?

Ang pangunahing sanhi ng tension-type headache ay isang salungatan sa pagitan ng likido ng dugo ng sanggol at ng ina.

Posible ang kundisyong ito sa mga sumusunod na sitwasyon:

• kung may babae negatibong Rh factor ang fetus ay positibo;
• umaasam na ina na may dugo ng unang grupo, at ang bata - kasama ang pangalawa o pangatlo;
• ang isang salungatan ay bubuo tungkol sa iba pang mga antigens.

Kadalasan, ang hemolytic disease (erythroblastosis) ay pinukaw laban sa background ng Rh conflict. Ayon sa maraming mga eksperto, sa pagsasagawa, ang hindi pagkakatugma ay nasuri nang tumpak ayon sa sistema ng ABO. Gayunpaman, dahil sa banayad na kurso ng sakit, hindi laging posible na makita ito.

Ang pag-unlad ng patolohiya para sa kadahilanang ito ay tila posible lamang kung mayroong isang nakaraang sensitization (mataas na sensitivity) ng babaeng katawan. Ang mga kadahilanan para sa kondisyong ito ay kinabibilangan ng:

• isang nakaraang pagbubuntis, kabilang ang isa na natapos pagkatapos ng limang linggo;
• pagsasalin ng dugo na may positibong Rh factor isang negatibong pasyente, anuman ang kanyang edad.

Kung ang provocateur ng HDN ay hindi pagkakatugma sa dugo, kung gayon ang sensitization ay masusunod sa pang-araw-araw na buhay - sa panahon ng pagbabakuna, sa panahon ng pagkain, laban sa background ng impeksyon.

Ang isa pang pantay na mahalagang dahilan kung bakit maaaring magsimula ang patolohiya ay isang paglabag sa proteksiyon na layer ng inunan, na maaaring mangyari laban sa background ng isang malalang sakit sa panahon ng pagbubuntis, hindi balanseng nutrisyon, pang-aabuso masamang ugali at iba pang bagay.

Mga sintomas

Ang mga pangunahing sintomas ay kinabibilangan ng:

• indikasyon ng impormasyon sa card ng ina tungkol sa salungatan tungkol sa Rh factor o pangkat ng dugo sa fetus;
• yellowness ng balat ng sanggol;
• panghihina, kawalan ng gana sa pagkain, madalas na regurgitation;
• hindi pantay na paghinga;
• nabawasan ang mga likas na reflexes;
• pagtaas mga lymph node, atay, pali at kalamnan ng puso;
• pagbaba ng hemoglobin;
• Ang "setting sun" syndrome ay isang hindi natural na pagbaba ng mga mata ng bagong panganak.

Sa mga unang araw ng buhay ng sanggol, ang mga espesyalista ay nagsasagawa ng pagsusuri sa dugo ng pusod, ang mga resulta nito ay maaaring kumpirmahin o tanggihan ang pagkakaroon ng sakit.

Pagkakaiba sa hemolytic disease ng fetus

Bilang isang tuntunin, ang HDN at GBP ay wala makabuluhang pagkakaiba. Sa unang kaso, ang kurso ng patolohiya ay nasuri pagkatapos ng kapanganakan, at sa kaso ng hemolytic disease ng fetus, ito ay bubuo sa utero. Ngunit ang dalawang kondisyong ito ay naiiba sa bawat isa sa mekanismo ng proseso ng pathological.

Habang ang isang babae ay buntis, ang fetus ay tumatanggap ng mga antibodies mula sa kanya, ang pagkilos nito ay negatibong nakakaapekto sa kondisyon nito at humahantong sa pagkasira.

Matapos maipanganak ang sanggol, humihinto ang prosesong ito. Ito ay para sa kadahilanang ito na kung ang isang babae ay may anak na may sakit, hindi siya pinapayagang magpasuso. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang pagpasok ng mga antibodies sa katawan ng mga bata, na maaari lamang magpalala ng sitwasyon.

Paano masuri ang patolohiya?

Ang sakit ay maaaring matukoy sa panahon ng prenatal. Ang pananaliksik sa laboratoryo ay binubuo ng mga sumusunod na yugto:

• ang kinakailangang impormasyon ay kinokolekta tungkol sa bilang ng mga kapanganakan sa nakaraan o mga aborsyon at pagkakuha, ang estado ng kalusugan ng mga bata, at malalaman din kung ang mga pagsasalin ay naisagawa na. biyolohikal na likido;
• ang mga pangkat ng dugo at Rh factor ng parehong mga magulang ay itinatag;
• gaganapin pag-scan ng ultrasound, salamat sa kung saan posible upang matukoy ang pampalapot ng inunan at pagpapalaki ng mga organo ng pangsanggol.

Kung ang panganib ng HDN ay sapat na mataas, pagkatapos ay sa 34 na linggo ang babae ay sumasailalim sa amniocentesis - sampling ng amniotic fluid, na kinabibilangan ng pagbutas ng pantog. Tinutukoy ng espesyalista ang density ng bilirubin, ang antas ng bakal, antibodies, glucose at iba pang mga sangkap.

Pagkatapos ng panganganak, ang diagnosis ay ginawa batay sa mga sintomas at resulta ng pagsusuri.

Gumagawa din sila ng Coombs test, na nagpapakita ng mga purong allohemagglutinin at may depektong antibodies sa gatas ng ina at likido ng kanyang dugo. Ang mga indicator na ito ay sinusuri ng higit sa isang beses sa isang araw.

Ito ay sapilitan para sa mga espesyalista na magsagawa differential diagnosis, ang pangunahing gawain kung saan ay upang makilala ang HDN mula sa mga sakit tulad ng anemia, physiological jaundice at iba pa.

Therapeutic na mga hakbang

Sa panahon ng prenatal, ang paggamot ng isang malubhang yugto ng patolohiya ay binubuo ng pagsasalin ng likido ng pulang selula ng dugo sa fetus. Ang prosesong ito ay nangyayari sa pamamagitan ng umbilical vein. Bilang karagdagan, ang mga doktor ay maaaring gumamit ng exchange transfusion, ang kakanyahan nito ay unti-unting alisin ang plasma mula sa bata at palitan ito ng donor blood.

Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na alisin ang bilirubin mula sa mga antibodies ng ina at ibalik ang mga nawawalang pulang selula ng dugo.

Ang pagsasalin ng dugo sa mga bata ay isinasagawa kapag:

• umabot sa antas ng bilirubin na higit sa 60 µmol/l;
• isang pagbawas sa konsentrasyon ng hemoglobin sa ibaba 100 g/l ng likido sa dugo.

Sa ilang partikular na sitwasyon, ang kapalit na pagsasalin ay inuulit 12 oras pagkatapos ng unang sesyon.

Bilang karagdagan, ang mga doktor ay madalas na gumagamit ng iba pang mga therapeutic technique upang maalis ang sakit:

• hemosorption - pagsasala ng plasma gamit ang sorbents;
• plasmapheresis;
• glucocorticoids.

Kapag nag-diagnose ng katamtaman o banayad na anyo ng sakit mga klinikal na patnubay ang mga sumusunod:

• intravenous administration ng glucose at mga elemento ng protina;
• atay enzyme inducers;
• pagtanggap mga bitamina complex naglalayong mapabuti ang pag-andar ng atay at pag-activate ng metabolismo;
• choleretic na gamot;
• paglilinis ng mga enemas;
• pagsasalin ng dugo.

Ang phototherapy ay maaari ding inireseta. Ito ay isang pamamaraan bilang isang resulta kung saan, sa ilalim ng impluwensya ng radiation, ang hindi direktang bilirubin ay na-oxidized at inalis mula sa katawan ng bata.

Pagtataya

Ang mga komplikasyon ng patolohiya ay higit sa lahat ay nakasalalay sa yugto ng kurso nito. Sa mga malalang kaso, ang pagkamatay ng sanggol sa huling yugto ng pagbubuntis, gayundin pagkatapos ng kapanganakan sa mga unang araw ng buhay, ay hindi maaaring maalis.

Sa pag-unlad ng kernicterus ay maaaring mayroong:

• pagkawala ng pandinig at paningin;
• paralisis ng tserebral;
• naantala ang mental at pisikal na pag-unlad.

Kabilang sa mga kahihinatnan sa buhay ng may sapat na gulang ay:

• nadagdagan ang predisposisyon sa madalas na mga sakit;
• isang hindi sapat na reaksyon sa isang bagay sa anyo ng isang allergy, kabilang ang pagbabakuna;
• permanente pagkabalisa;
• nabawasan ang pagganap.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng hindi kanais-nais na mga kahihinatnan ng sakit sa mga bagong silang, kinakailangan na mahigpit na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon na ibinigay ng espesyalista.

Mga aksyong pang-iwas

Upang maiwasan ang pag-unlad ng patolohiya, kinakailangan na sundin ang mga sumusunod na tagubilin bilang isang hakbang sa pag-iwas:

• mag-donate ng dugo kasama ang iyong asawa pagsubok sa laboratoryo sa pagpaparehistro;
• kung mayroong anumang hindi pagkakatugma, ipagbigay-alam sa iyong doktor nang maaga;
• regular na subaybayan ang mga antibodies;
• gumawa ng amniocentesis.

Ang HDN ay isang medyo seryoso at nakamamatay na sakit para sa isang sanggol. Upang maiwasan ito, inirerekomenda ng mga eksperto na ang mga umaasang ina ay magparehistro sa isang gynecologist sa lalong madaling panahon.

Hemolytic disease ng bagong panganak (HDN)- isang sakit na sanhi ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus para sa iba't ibang antigens na nasa dugo ng huli (minana mula sa ama) at wala sa dugo ng ina. Kadalasan, ang sakit ay nabubuo kapag ang dugo ng ina at fetus ay hindi tugma sa Rh antigen (1 kaso sa 200-250 na kapanganakan). Dapat pansinin na mayroong ilang mga uri ng Rh antigen, na itinalaga ayon sa Wiener - Rh 0, Rh ", Rh ". Ayon sa panukala ng Fischer-Reiss, ang mga uri ng Rh antigen ay nagsimulang italaga ayon sa pagkakabanggit ng mga titik D, E at C. Karaniwan, ang isang Rh conflict ay bubuo na may hindi pagkakatugma para sa Rh 0, i.e. (D) antigen, para sa iba pang mga uri - mas madalas. Ang sanhi ng hemolytic disease ay maaari ding hindi pagkakatugma sa ABO system antigens.

Ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay posible kapag may pagkakaiba sa pagitan ng dugo ng ina at fetus para sa iba pang antigens: M, N, S, P o ang Lutheran (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) mga sistema, atbp.

Pathogenesis. Kung mayroong pagkakaiba sa pagitan ng dugo ng ina at ng fetus, ang mga antibodies ay ginawa sa katawan ng isang buntis, na pagkatapos ay tumagos sa panahon ng pagbubuntis sa pamamagitan ng placental barrier sa dugo ng fetus at nagiging sanhi ng pagkasira (hemolysis) ng pula nito. mga selula ng dugo. Bilang resulta ng tumaas na hemolysis, ang metabolismo ng bilirubin ay nasisira. Ang pagkagambala ng huli ay pinadali ng pagkabigo sa atay sa anyo ng immaturity ng glucuronyl transferase enzyme system. Ang huli ay may pananagutan para sa conjugation ng indirect bilirubin na may glucuronic acid at pag-convert nito sa non-toxic direct bilirubin (bilirubin glucuronide).

Ang mga sumusunod na opsyon para sa pagtagos ng mga antibodies sa pamamagitan ng inunan ay posible:

1. sa panahon ng pagbubuntis, na humahantong sa congenital forms HDN (kapanganakan ng mga macerated na prutas, edematous, anemic, icteric forms);
2. sa panahon ng panganganak, na humahantong sa pagbuo ng postpartum icteric form;

Ang mga anti-Rh antibodies ay nabuo sa 3-5% ng mga babaeng may Rh-negative na dugo sa panahon ng pagbubuntis na may fetus na may Rh-positive na dugo. Karaniwan, ang mga batang may Rh conflict ay ipinanganak na may HDN mula sa ika-2-3 na pagbubuntis, mas madalas mula sa unang pagbubuntis sa mga kaso ng sensitization sa nakaraan sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor. Sa ilang mga kababaihan, ang dami ng antibodies ay maaaring maliit at ang mga antibodies ay hindi tumatawid sa inunan, habang ang isang Rh-sensitized na babae ay maaaring manganak ng isang malusog na Rh-positive na bata pagkatapos manganak ng mga batang may HDN. Sa hindi pagkakatugma ng ABO, nagkakaroon na ang sakit sa unang pagbubuntis.

Ang kalubhaan ng HDN ay nag-iiba, depende sa dami ng mga antibodies na tumagos mula sa ina hanggang sa fetus, at sa mga kakayahan sa compensatory ng katawan ng fetus. Ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay nagpapakita ng sarili sa 3 pangunahing anyo: anemic, icteric, edematous.

Klinika. Ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay maaaring magpakita mismo sa mga sumusunod na paraan:

1. ang bata ay namatay sa panahon ng intrauterine development (sa 20-30 na linggo);
2. ipinanganak na may unibersal na edema;
3. sa anyo ng maagang pagsisimula ng matinding paninilaw ng balat o
4. malubhang anemya.

Ang mga karaniwang sintomas para sa lahat ng anyo ng sakit ay ang normochromic anemia ng isang hyperregenerative na kalikasan na may presensya sa dugo ng mga batang anyo ng mga pulang selula ng dugo (erythroblasts, normoblasts, tumaas na bilang ng mga reticulocytes), pagpapalaki ng atay at pali.

Form ng edema nagkakaroon ng sakit kapag pangmatagalang aksyon isoantibodies sa panahon ng pagbubuntis; ang fetus ay hindi namamatay, dahil ang mga nakakalason na produkto ay inilalabas sa pamamagitan ng inunan sa katawan ng ina. Bilang resulta ng mga adaptive na reaksyon ng fetus, ang foci ng extramedullary hematopoiesis ay nabuo, ang pali (5-12 beses), ang atay, puso, at mga glandula ng endocrine ay lumalaki. Ang mga function ng atay ay may kapansanan, lalo na ang mga function na bumubuo ng protina, tumataas ang vascular permeability, at nagkakaroon ng hypoalbuminemia. Ang lahat ng ito ay humahantong sa binibigkas na pamamaga ng subcutaneous fat layer, akumulasyon ng likido sa mga cavity (pleural, abdominal) at isang pagtaas sa pangsanggol na timbang ng halos 2 beses kumpara sa pamantayan ng edad. Anemia (Hb 35-50 g/l, erythrocytes 1-1.5 x 10 12/l), erythroblastemia ay binibigkas. Ang inunan ay matalas na pinalaki at edematous. Mga karamdaman sa palitan sa ilang mga kaso ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng sanggol bago ipanganak o sa panahon ng panganganak. Ang edematous form ay may matinding kurso at sa karamihan ng mga kaso ay nagtatapos sa kamatayan. Ang isang batang ipinanganak na buhay ay namamatay sa loob ng susunod na ilang minuto o oras.

Sa kasalukuyan, posibleng iligtas ang ilang bata na may pangkalahatang congenital edema sa pamamagitan ng maingat na paggamit ng exchange transfusions.

Form ng jaundice nabubuo kapag ang isang sapat na gulang na fetus ay nalantad sa mga isoantibodies. Ang sanggol ay karaniwang ipinanganak sa termino, na may normal na timbang katawan, nang walang nakikitang pagbabago sa kulay ng balat. Nagkakaroon ng TTH ilang oras pagkatapos ng kapanganakan. Nasa ika-1-2 araw ng kanyang buhay, ang jaundice ay napansin, na mabilis na tumindi; Hindi gaanong karaniwan, ang isang bata ay ipinanganak na may icteric na kulay ng balat. Ang amniotic fluid at vernix lubrication ay may parehong kulay. Ang lahat ng mga bata na may icteric form ng sakit ay may pinalaki na atay, pali, lymph node, at kung minsan ang puso; nadagdagan ang bilirubin content sa umbilical cord blood - higit sa 51 µmol/l (sa malusog na bagong panganak na ito ay mula 10.2-51 µmol/l, na may average na 28.05 µmol/l ayon kay Van den Berg). Sa susunod na 72 oras, sa mga bata na may tension-type headache, ang antas ng bilirubin ay mabilis na tumataas, ang oras-oras na pagtaas ay mula 0.85 hanggang 3.4 µmol/l.

Ang oras-oras na pagtaas ng bilirubin ay maaaring matukoy gamit ang formula:

kung saan ang B t ay ang oras-oras na pagtaas ng bilirubin; Sa n 1 - antas ng bilirubin sa unang pagpapasiya; Sa n 2 - antas ng bilirubin sa pangalawang pagpapasiya; n 1 ay ang edad ng bata sa mga oras sa unang pagpapasiya; Ang n 2 ay ang edad ng bata sa mga oras sa ikalawang pagtukoy ng bilirubin.

Ang immaturity ng mga sistema ng enzyme sa atay ng bagong panganak ay humahantong sa akumulasyon ng hindi direktang bilirubin sa dugo. Ang hindi direktang bilirubin ay isang cytoplasmic na lason at humahantong sa pinsala sa mga hepatocytes (mga selula ng atay), mga selula ng kalamnan myocardium, ngunit lalo na ang mga neuron (nerve cells).

Ang isang matinding pagtaas sa nilalaman ng hindi direktang bilirubin (oras-oras na pagtaas mula 0.85 hanggang 3.4 µmol/l), kung ang mga hakbang ay hindi ginawa upang mabawasan ito, sa lalong madaling panahon (pagkatapos ng 24-48 na oras) ay humahantong sa labis na akumulasyon nito at ang hitsura ng binibigkas na paninilaw ng balat sa bata na may mga sintomas ng pagkalasing sa bilirubin at pinsala sa central nervous system (kernicterus, o bilirubin encephalopathy), na sinamahan ng pagkasira sa kondisyon ng bata: lumilitaw ang pagkahilo, lumalala ang bata, lumalabas ang madalas na regurgitation at pagsusuka, at tonic. ang mga kombulsyon ay madalas na sinusunod (sa ika-4-5 araw ng buhay ), tigas mga kalamnan sa occipital, oculomotor disorder at gaze spasms (ang sintomas ng "paglubog ng araw" ay isang hindi sinasadyang pag-ikot pababa ng mga eyeballs, at samakatuwid ay sa pagitan ng itaas na gilid ng kornea at itaas na talukap ng mata isang strip ng sclera ay nakikita); Ang paghinga ay nagiging mas mabagal at hindi regular, ang mga pag-atake ng cyanosis ay nabubuo, at ang mga likas na reflexes ng Moro, Robinson, at Babkin ay bumababa. Bilang karagdagan, ang mala-kristal na bilirubin ay idineposito sa medulla ng mga bato - bubuo ang bilirubin renal infarction. Ang kapansanan sa pag-andar ng atay sa HDN ay ipinahayag hindi lamang sa pamamagitan ng kapansanan sa pagbuo ng direktang bilirubin, kundi pati na rin sa pamamagitan ng pagbawas sa synthesis ng prothrombin at protina. Bumababa ang antas ng prothrombin sa dugo. Tumataas ang oras ng pagdurugo. Ang pag-load sa atay na may mga produkto ng hemolysis ay kadalasang humahantong sa pagkagambala sa yugto ng paglabas na may pag-unlad ng obstructive jaundice - ang tinatawag na bile thickening syndrome. Sa sindrom na ito, ang dumi ay nawawalan ng kulay (karaniwan ay sa mga bata na may ganitong anyo ang dumi ay maliwanag na dilaw), ang atay ay nagiging mas pinalaki, ang antas ng direktang bilirubin sa dugo ay tumataas, at mayroong maraming mga pigment ng apdo sa ihi. (positibo ang reaksyon ni Gmelin).

Ang mga nakakalason na katangian ng hindi direktang bilirubin ay nagsisimulang lumitaw kapag hindi ito nauugnay sa plasma albumin (ang bilirubin-binding capacity ng plasma ng dugo ay nabawasan) at samakatuwid ay madaling tumagos sa kabila ng vascular bed. Sa sapat na dami ng albumin sa dugo, ang pinsala sa utak ay nagsisimulang mabuo kapag ang mga antas ng bilirubin ay makabuluhang lumampas sa kritikal na antas.

Ang panganib ng pinsala sa central nervous system sa anyo ng bilirubin intoxication (kernicterus) ay lilitaw kapag ang antas ng hindi direktang bilirubin sa isang full-term na sanggol ay tumaas sa itaas 306-340, sa isang wala sa panahon na sanggol - mula 170 hanggang 204 µmol/l. Ang resultang bilirubin encephalopathy ay maaaring humantong sa kamatayan sa loob ng 36 na oras pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang mga batang nananatiling buhay ay lubhang nasa likod sa pag-unlad ng kaisipan.

Pagkatapos noon ay may katamtamang pagkaantala pangkalahatang pag-unlad bata. Dahil sa pagsugpo ng mga mekanismo immune defense Ang ganitong mga bata ay madaling magkaroon ng pulmonya, omphalitis, at sepsis. Bilirubin intoxication, komplikasyon Nakakahawang sakit, anemia, mga pagbabago sa mga panloob na organo ay nagdudulot ng malubhang kurso ng congenital icteric form ng HDN na may malaking bilang ng mga pagkamatay. Ang napapanahong paggamot ng mga pasyente ay maaaring maiwasan ang hindi kanais-nais na mga resulta ng form na ito ng HDN.

Anemic na anyo Bilang isang patakaran, medyo madali itong nagpapatuloy. Nabubuo ito bilang resulta ng panandaliang pagkakalantad ng fetus sa isang maliit na dosis ng maternal isoantibodies; sa kasong ito, ang pinsala sa fetus ay maliit, ang mga produkto ng hemolysis ay inalis ng inunan sa katawan ng ina. Pagkatapos ng kapanganakan at ang pagtigil ng pag-andar ng inunan, na may sapat na pag-andar sa atay, walang paninilaw ng balat, ang bata ay bubuo nang normal sa pagkakaroon ng anemia. Ang mga kasong ito ay bihira. Ang pangunahing sintomas ng form na ito ng sakit ay pamumutla ng balat na may kumbinasyon na may mababang halaga ng hemoglobin at pulang selula ng dugo, isang pagtaas sa mga immature na anyo ng mga pulang selula ng dugo (erythroblasts, normoblasts, reticulocytes). Ang atay at pali ay pinalaki. Ang anemia ay bubuo sa pagtatapos ng ika-1 - simula ng ika-2 linggo ng buhay, bumababa ang nilalaman ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo, lumilitaw ang anisocytosis, polychromasia, at erythroblastosis. Ang atay at pali ay pinalaki.

Karaniwan, ang pamumutla ng balat ay malinaw na nakikita mula sa mga unang araw ng buhay, ngunit sa mas banayad na mga kaso ito ay natatakpan ng physiological erythema at lumilipas na paninilaw ng balat at malinaw na makikita lamang sa ika-7-10 araw ng buhay. Sa pamamagitan ng fractional transfusions ng Rh-negative na dugo, mabilis na gumaling ang bata.

Ang pag-unlad ng hemolytic disease ng mga bagong silang ay hindi palaging tinutukoy ng titer ng isoimmune antibodies sa mga buntis na kababaihan. Ang antas ng kapanahunan ng katawan ng bagong panganak ay mahalaga - ang isang mas malubhang kurso ng sakit ay nabanggit sa mga napaaga na sanggol.

Ang hemolytic disease ng mga bagong silang, na nauugnay sa hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at anak para sa mga antigens ng ABO system, ay nangyayari na may parehong dalas ng HDN, na sanhi ng Rh incompatibility. Ang HDN na nauugnay sa hindi pagkakatugma ng grupo ay nangyayari sa mga kaso kung saan ang ina ay may pangkat ng dugo 0 (I) at ang bata ay may A (II) o B (III). Kadalasan ang sakit ay nangyayari sa unang pagbubuntis. Sa clinically, ang hemolytic disease ng mga bagong silang na nauugnay sa ABO incompatibility ay nangyayari sa banayad na anyo(sa 90% ng mga kaso), na kahawig ng lumilipas na paninilaw ng balat. Gayunpaman, sa isang insidente ng isang kaso sa bawat 2000-2200 na panganganak, ang sakit ay maaaring mangyari sa anyo ng matinding paninilaw ng balat at maging kumplikado ng bilirubin encephalopathy, maliban kung ang mga aktibong hakbang ay ginawa upang mabawasan ang mga antas ng bilirubin sa isang napapanahong paraan, kabilang ang kapalit na pagsasalin ng dugo.

Ang sanhi ng malubhang kurso ng proseso sa mga ganitong kaso ay magkakasamang talamak at malalang sakit mga ina sa panahon ng pagbubuntis, na nagdudulot ng pagtaas sa permeability ng placental barrier sa isoantibodies. Ang TTH na nauugnay sa hindi pagkakatugma ng grupo ay hindi sinusunod sa anyo ng edema.

Maagang pagsusuri. May mga pagbubuntis na "banta" sa pamamagitan ng pag-unlad ng hemolytic disease sa fetus. Ang isang palagay tungkol sa posibilidad na magkaroon ng tension-type headache ay dapat lumabas kapag sinusuri ang isang buntis sa isang antenatal clinic. Rhesus- negatibong dugo sa ina at Rh-positive sa ama, ang mga indikasyon sa kasaysayan ng ina ng pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor ay dapat itaas ang pagpapalagay ng posibilidad ng HDN sa hindi pa isinisilang na bata. Pagkakaroon ng masalimuot na medikal na kasaysayan (kapanganakan ng patay, kusang pagkakuha, ang kapanganakan ng mga sanggol na may TTH, isang lag sa pag-unlad ng kaisipan ng mga bata mula sa mga nakaraang pagbubuntis) ay nag-iisip tungkol sa posibilidad ng isang malubhang kurso ng TTH sa inaasahang bata at ang pagkuha ng gayong babae sa espesyal na pagpaparehistro na may pangangailangan para sa isang komplikadong espesyal na pananaliksik. Una sa lahat, ang dugo ng isang babae na Rh-negative ay dapat suriin para sa pagkakaroon ng Rh antibodies: kung ang huli ay napansin, mga aksyong pang-iwas, na naglalayong pahinain ang mga phenomena ng isoimmunization.

Ang diagnosis ng sakit sa intrauterine fetus ay maaaring maitatag batay sa mga resulta ng isang pag-aaral ng amniotic fluid na nakuha gamit ang amniocentesis (ang kanilang optical density, bilirubin content sa kanila).

Mahalagang magtatag ng diagnosis ng HDN na may pagtatasa ng kalubhaan ng sakit kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang pamantayan para sa pagkakaroon ng sakit ay: Rh-negatibong dugo ng ina at Rh-positibong dugo ng bagong panganak na may presensya ng Rh antibodies sa dugo ng ina; sa kaso ng hindi pagkakatugma ng grupo - ang pagkakaroon ng grupo 0 (I) sa ina at grupo A (II) o B (III) sa bata na may pagpapasiya ng isang mataas na titer ng isoimmune α- o β-agglutinins sa medium ng protina sa serum ng dugo ng ina.

Talahanayan 1. Mga sintomas ng differential diagnostic para sa Rh- at AB0-incompatibility

hindi pagkakatugma	Mga pagpapakita
	Klinikal					Paraclinical
	Pangkalahatang estado	Paninilaw ng balat		Anemia	Atay, pali	Reaksyon ng Coombs	Reaksyon ni Munch Andersen	Erythroblast, reticulocytes	Morpolohiya ng mga pulang selula ng dugo
		hitsura	intensity
Rh	nabalisa	hanggang 14:00	+ + +	+ - + +	nadagdagan	+	(-)	+ +	macrocytes
AB0	mabuti	1-2 araw	+ - + +	-	hindi pinalaki	(-)	(+)	+	spherocytes

Bilang isang patakaran, sa kaso ng labis na matinding HDN, ang diagnosis ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap kahit na sa kawalan ng anamnestic data; Ang amniotic fluid at labor fluid ay may kulay na dilaw o kulay berde, ang bata ay edematous, icteric o maputla, ang atay at pali ay makabuluhang pinalaki.

Sa mga kaso kung saan ang kondisyon ay hindi malinaw, ito ay mahalaga para sa maagang pagsusuri at pagbabala ng sakit klinikal na pagsusuri dugo ng isang bagong panganak, lalo na ang pusod, dahil ang mga pagbabago dito kasama ng HDN ay mas maagang nakikita kaysa sa iba. Mga klinikal na palatandaan mga sakit.

Ang pagkakaroon ng HDN ay ipinahiwatig ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig ng dugo ng kurdon:

1. hemoglobin sa ibaba 166 g/l;
2. ang pagkakaroon ng mga erythroblast at normoblast sa halagang higit sa 10 bawat 100 leukocytes;
3. positibong pagsusuri ng Coombs para sa Rh conflict; sa kaso ng conflict ayon sa sistema ng ABO, ang Coombs test ay negatibo;
4. bilirubin content sa itaas 51 µmol/l ayon kay Van den Berg;
5. pagbaba sa antas ng protina ng dugo sa 40-50 g / l.

Kung ang dugo ng kurdon ay hindi kinuha para sa pananaliksik, kung mayroong hinala ng hemolytic disease dahil sa maagang paglitaw ng jaundice (sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan), kinakailangan upang masuri ang kalubhaan ng hemolytic disease ayon sa oras-oras na pagtaas sa bilirubin.

Maaaring mahirap gumawa ng maagang pagsusuri sa mga kaso kung saan ang HDN ay sanhi ng iba pang antigens. Upang gawin ito, ang serum ng dugo ng ina ay sinusuri para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa mga bihirang antigens. Habang ang sanhi ng sakit ay tinutukoy, ang paggamot ay dapat na naglalayong labanan ang pagkalasing sa hindi direktang bilirubin.

Differential diagnosis. Sa isang kaugalian na diagnostic na pagsasaalang-alang, ang isa ay dapat na pangunahing tandaan ang hyperbilirubinemia na may pagtaas sa hindi direktang bilirubin at hyperbilirubinemia kung saan nangyayari ang hemolysis, i.e., na nangyayari sa erythroblastosis at reticulosis sa peripheral na dugo:

• dahil sa congenital o nakuha na mga depekto ng erythrocyte membrane na may mga tipikal na pagbabago sa kanilang morpolohiya, tulad ng spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis at pycnocytosis;
• bilang isang resulta ng enzymatic defects sa erythrocytes - glucose-6-phosphate dehydrogenase (ang pinakakaraniwang enzymatic metabolic disease), pyruvate kinase, atbp.

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic ng kaugalian ay mga positibong pagsubok Coombs o Munch-Andersen para sa hemolytic disease ng bagong panganak at patunay ng enzymatic deficiency. Kabilang dito ang thalassemia at disseminated intravascular coagulopathy. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng alpha thalassemia, ang kasaysayan ng pamilya ng bata at, higit sa lahat, ang pagtatatag ng hemoglobin ni Barth sa pamamagitan ng hemoglobin electrophoresis ay mahalaga. Ang diagnosis ng disseminated intravascular coagulopathy ay pinadali ng mga katangiang pagbabago sa blood coagulation factor o pandaigdigang pagsusuri tulad ng prothrombin time, thrombin time, heparin time, platelet count, fragmented red blood cells.

Hindi gaanong kilala at mas mahirap i-diagnose ang metabolic endocrine hyperbilirubinemias. Ang Crigler-Nayjar syndrome (familial non-hemolytic hyperbilirubinemia na may kernicterus) ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi direktang hyperbilirubinemia na walang ebidensya ng hemolysis at naililipat bilang isang autosomal recessive na sakit. Ang mga magulang ay may nabawasan na kakayahang mag-conjugate ng bilirubin nang walang jaundice. Ang jaundice sa isang bata ay lumilitaw na sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, kung minsan ay may napakataas na antas ng bilirubin. Kaugnay nito, maaaring kailanganin ang exchange blood transfusion.

Ang lumilipas na familial neonatal hyperbilirubinemia o Lucey-Driscoll syndrome ay nagpapakita ng sarili bilang isang pagtaas sa hindi direktang bilirubin nang walang katibayan ng hemolysis. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng nagbabawal na epekto ng ilang kadahilanan, malamang na isang steroid sa mga buntis na kababaihan, na nakakagambala sa normal na conjugation ng bilirubin. Sa matinding paninilaw ng balat sa ilang mga bata, kinakailangan ang isang exchange transfusion.

Regular na sinasamahan ng jaundice ang hypothyroidism sa mga bagong silang kasama ng kanilang mga katangiang hitsura, hypotension, magaspang na boses, malaking tiyan at higit sa lahat ay may pagkaantala sa pagbuo ng nuclei ng buto at mga tiyak na paglihis sa antas ng mga thyroid hormone. Sa mga bata, ang hindi direktang hyperbilirubinemia ay nangyayari, na nangyayari sa mga neonates na may hypopituitarism o anencephaly. Ang matinding jaundice sa dalawang pangkat ng mga sakit na ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng hypothyroidism.

marami mga gamot, ang mga hormone at iba pang mga sangkap at kundisyon ay may papel sa paglitaw ng hyperbilirubinemia sa mga bagong silang, tulad ng sulfonamides, bitamina K, lalo na sa malalaking dosis, novobiocin, hypoxia, acidosis, atbp. Tatlong α-20-β-pregnadiol at ang gatas ng ilang ina ang dahilan din ng masakit na kondisyong ito.

Sa mga bagong silang na may sakit ang mga ina Diabetes mellitus, ang hyperbilirubinemia na may pagtaas sa hindi direktang bilirubin na walang hemolysis ay sinusunod nang mas madalas at mas malinaw kaysa sa malusog na mga bagong silang. Lumilitaw ito sa ika-3 araw pagkatapos ng kapanganakan, kapag tumaas din ang hematocrit, na kasalukuyang nagpapaliwanag ng hyperbilirubinemia sa mga batang ito.

Ang paninilaw ng balat at anemia ay maaaring maobserbahan sa sepsis, cytomegaly, toxoplasmosis, congenital infectious hepatitis, syphilis at iba pang mga sakit.

Paggamot ng tension-type na sakit ng ulo- kumplikado, na naglalayong mabilis na alisin ang mga nakakalason na produkto ng hemolysis mula sa katawan ng bagong panganak, pangunahin ang hindi direktang bilirubin, pati na rin ang mga antibodies na nag-aambag sa pagpapatuloy ng proseso ng hemolytic, at sa pagtaas ng pagganap na kapasidad ng iba't ibang mga sistema at organo, lalo na ang atay at bato.

Karamihan mabisang paraan paglaban sa hyperbilirubinemia sa malala at katamtamang kalubhaan Ang mga anyo ng sakit ay maagang exchange blood transfusion sa rate na 150-180 ml/kg ng bagong panganak na timbang. Sa kaso ng Rh-conflict, ang single-group na Rh-negative na dugo ay isinasalin; sa kaso ng ABO-conflict, ang pangkat 0(I) na mga pulang selula ng dugo ay isinasalin sa pangkat AB(IV) plasma. Para sa exchange transfusion, ang donor blood (mga stabilizer 7, 5) ay dapat na sariwa, hindi hihigit sa 3 araw na imbakan pagkatapos ng koleksyon.

Ang mga indikasyon para sa exchange blood transfusion ay:

• pagtaas sa nilalaman ng bilirubin sa plasma ng dugo sa unang araw hanggang 171.04 µmol/l
• pagtaas ng bilirubin sa dugo ng 0.85 µmol/l kada oras

Ang maagang inilapat na pagsasalin ng dugo ng palitan ay nagpapahintulot sa isa na iwasto ang anemia at alisin ang isang makabuluhang bahagi ng sensitized na mga pulang selula ng dugo, na, sa turn, ay naglilimita sa pag-unlad ng proseso ng hemolytic at nag-aalis ng isang tiyak na halaga ng bilirubin bago ang pamamahagi nito sa mas malaking dami sa extravascular space . Sa pagkakaroon ng malubhang anemia (hematocrit 35% o mas kaunti), ginagamit ang exchange transfusion - 25-80 mg/kg body weight ng mga pulang selula ng dugo 30 minuto pagkatapos ng kapanganakan upang mapataas ang hematocrit sa 40%. Ang posibilidad ng hypovolemia sa naturang mga bata ay ipinahiwatig. Samakatuwid, inirerekomenda na bago simulan ang mga manipulasyon upang baguhin ang dami ng dugo, maingat na sukatin ang venous at presyon ng dugo.

Ito ay pinaka-kapaki-pakinabang at teknikal na magagawa upang magsagawa ng exchange transfusion sa pamamagitan ng pusod na ugat(unang 3-5 araw ng buhay). Sa pamamagitan ng isang catheter na ipinasok sa pusod, 10 ml ng dugo ang unang inilabas, pagkatapos ay ang parehong dami ng donor na dugo ay iniksyon, ang tagal ng pamamaraan ay 1 ½ - 2 oras (ang bilis ng operasyon ng pagpapalit ng dugo ay 2-3 ml / min), sa dulo ng pagsasalin ng dugo ito ay iniksyon 50 ML ng dugo ay higit pa sa excreted. Pagkatapos palitan ang bawat 100 ML ng dugo, ang bata ay dapat bigyan ng 1 ml ng 10% calcium chloride solution sa intravenously. Pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, ang detoxification therapy ay isinasagawa: napakaraming oral fluid administration, intravenous transfusion ng plasma, albumin, glucose (100-250 ml).

Dahil sa lemon acid Ang napanatili na dugo para sa exchange transfusion ay napakabilis na na-metabolize sa atay sa bicarbonates; karamihan sa mga bata ay hindi nakakaranas ng anumang mga paghihirap sa panahon ng pagsasalin mismo nang walang alkalization, kung ito ay ginagawa nang napakabagal. Gayunpaman, pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, ang ilang mga bagong panganak ay nagkakaroon ng alkalosis, na maaaring tumagal ng 72 oras. Mapanganib na mag-infuse ng dugo na napreserba ng acid, dahil maaari itong direktang makaapekto sa myocardium at maging sanhi ng pag-aresto sa puso. Sa bagay na ito, sa mga bata sa isang estado ng pagkabigla o makabuluhan metabolic acidosis, inirerekumenda na gumamit ng alkalized na dugo. Sa kabilang banda, hindi natin dapat kalimutan na sa pagpapakilala ng mga alkalizing agent ay may panganib ng pagtaas ng osmolarity kasama ang mga kahihinatnan nito. Ang pag-alis ng 60 ML ng plasma mula sa dugo ng donor bago ang exchange transfusion ay binabawasan ang acidity at citrate load at gawing normal ang hematocrit.

Inirerekomenda ng ilang may-akda ang paggamit ng heparinized blood para sa exchange transfusion. Dapat pansinin na ang nilalaman ng ionized calcium, electrolytes, balanse ng acid-base at ang mga antas ng asukal sa dugo ay hindi nagbabago. Ngunit bilang isang kinahinatnan, kapag gumagamit ng heparin, ang antas ng non-esterified mga fatty acid, na maaaring palitan ang bilirubin sa albumin-bilirubin complex. Dapat ding isaisip ng isa ang mga posibleng pagbabago sa mga parameter ng coagulation sa isang bagong panganak. Ang pinakamahalagang kawalan ng heparinized na dugo kapag ginamit para sa exchange transfusion ay dapat itong gamitin nang hindi lalampas sa 24 na oras mula sa sandaling ito ay kinuha mula sa donor at napanatili.

Mula sa itaas ay sumusunod na ang pagpapalit ng pagsasalin ng dugo sa mga bagong silang ay nauugnay sa isang bilang ng mga komplikasyon, kung hindi mo isinasaalang-alang ang mga pagbabagong biochemical na maaaring mangyari sa panahon ng pagmamanipula na ito.

Ang Phenobarbital ay ginagamit upang mapabuti ang paggana ng atay. Ang paggamot na may phenobarbital ay dahil sa nakaka-induce na epekto nito sa aktibidad ng glucoronyl transferase at ang itinatag na mas mataas na kakayahan ng ligandin na magbigkis ng bilirubin sa hepatocyte. Ginagamit ito mula sa una o ikalawang araw sa isang dosis na 5 mg/kg body weight 2-3 beses sa isang araw, ang ilang mga clinician ay nagrerekomenda ng hanggang 10 mg/kg body weight bawat araw. Ito ay pinaniniwalaan na ang paggamot na ito ay hindi magiging epektibo kung ang jaundice ay mayroon na.

Kung ang bilirubin-secreting function ng atay ay may kapansanan at ang "bile thickening syndrome" ay bubuo, maaari kang magreseta ng 5-10% na solusyon ng magnesium sulfate, 5 ml 2-3 beses sa isang araw, 10-20% na solusyon ng xylitol, holosas , sorbitol. Ito ay epektibo rin duodenal intubation para sa layunin ng pagpapatapon ng apdo. Gayunpaman, ang paggamot sa agar activated carbon at magnesium sulfate para sa layunin ng pagbabawas ng enterohepatic circulation at bilirubin resorption ay tinatanggihan ng karamihan sa mga may-akda batay sa pang-araw-araw na pagsasanay, dahil hindi ito nagbibigay ng mga positibong resulta.

Ang bata ay inireseta: pagpapakain ng donor milk, pagpapasuso nang hindi mas maaga kaysa sa ika-10-12 (kung ipinahiwatig at mamaya) araw ng buhay, adenositrophosphoric acid (ATP) 0.5 ml intramuscularly, methionine, ascorbic acid, pyridoxine, cyanocobalamin, tocopherol 10 mg pasalita. Ang prednisolone ay inireseta din nang pasalita sa isang dosis na 1-1.5 mg/kg sa loob ng 7-8 araw.

Ang phototherapy ay ipinahiwatig din (irradiation ng mga bagong silang na may asul o cyan light lamp): mga session ng 3 oras sa pagitan ng 1-2 oras, i.e. hanggang 12-16 na oras bawat araw (ang phototherapy ay tumatagal mula 2 hanggang 6 na araw). Sa ilalim ng impluwensya ng liwanag, ang bilirubin ay na-oxidized, nagiging biliverdin at iba pang hindi nakakalason na sangkap.

Sa kasalukuyan, ang phototherapy ay ang pinaka-angkop na paraan para sa pag-regulate ng mga antas ng bilirubin sa mga bagong silang. Ang mga istatistika ay nagpapakita na pagkatapos ng pagpapakilala ng phototherapy sa pagsasanay, ang bilang ng mga exchange blood transfusion ay makabuluhang nabawasan. Ang pamamaraan ay batay sa photoisomerization ng bilirubin-IX-α at ang produksyon ng photobilirubin, na napakabilis na excreted sa apdo. Ang prosesong ito ay nagaganap sa balat at sa capillary network nito sa lalim na 2 mm. Ang mga indikasyon para sa paggamot na ito ay pangunahing hyperbilirubinemia ng prematurity na may Rh at ABO incompatibility, kadalasan pagkatapos ng exchange transfusion. Ang phototherapy ay naiulat na mas kapaki-pakinabang kaysa sa exchange transfusion sa isang bagong panganak na may nonhemolytic hyperbilirubinemia. Ang mga indikasyon para sa pag-on ng phototherapy ay ipinapakita sa talahanayan. 2, kung saan ang bawat indibidwal na kaso ay tinasa ayon sa postnatal age, birth weight, birth pathology at bilirubin level.

Sa pagkakaroon ng perinatal hypoxia, respiratory distress, metabolic acidosis (pH 7.25 o mas mababa), hypothermia (sa ibaba 35°), mababang serum protein (50 g/l o mas mababa), cerebral disorder, birth weight na mas mababa sa 1500 g at mga klinikal na sintomas Ang pagkasira, phototherapy at exchange transfusion ay dapat gamitin, tulad ng sa kasunod, mas mataas na pangkat ng bilirubin na ipinahiwatig sa Talahanayan 2.

Talahanayan 2. Mga pangunahing direksyon sa paggamot ng hyperbilirubinemia (ayon kay Brown et al.)

patis ng gatas bilirubin (µmol/l)	Mass ng katawan sa kapanganakan	< 24 ч	24-48 oras	49-72 h	> 72
85,52	Lahat	Kontrolado
85,52 - 153,93	Lahat	Phototherapy para sa hemolysis	Kontrolado
171,04 - 239,45	< 2500 г	Palitan ng pagsasalin ng dugo may hemolysis	Phototherapy
	> 2500 g			Pag-aaral sa antas ng bilirubin 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Palitan ng pagsasalin ng dugo		Minsan palitan ng pagsasalin ng dugo
	> 2500 g			Phototherapy
342,08	Lahat	Palitan ng pagsasalin ng dugo

Gayunpaman, sa mas mahabang paggamit, ang phototherapy ay humahantong sa isang bilang ng side effects: pinsala sa retina, mga paglihis ng embryogenesis (mga eksperimento sa hayop), thrombocytopenia, pamumutla ng balat at "copper child" syndrome, na sinusunod na may data na nagpapahiwatig ng holostasis. Ito ay pinaghihinalaang ang pagpapanatili ng ilang produkto na nakuha mula sa phototherapy ay ang sanhi ng kakaibang kulay ng balat na ito sa bata. Ang pagkakaroon ng berdeng dumi at ang pagkawala ng mga likido at ilang asin sa dumi ay inilarawan din bilang mga side effect.

Sa pagsasagawa, ang mga sumusunod na pag-iingat ay dapat isaalang-alang:

• Bago gamitin ang phototherapy, ang etiology ng hyperbilirubinemia ay dapat, kung maaari, ay matukoy upang maiwasan ang pagkawala ng isang kondisyon na nagbabanta sa buhay.
• Protektahan ang mga mata at gonad
• Subaybayan ang temperatura ng bata
• Kontrolin balanse ng tubig(2 beses sa isang araw sukatin ang temperatura, dami at tiyak na gravity ng ihi, hematocrit ng bata) at, kung kinakailangan, pangasiwaan malaking dami mga likido
• Suriin ang bilirubin tuwing 12 oras, at mas madalas kung ipinahiwatig, nang hindi umaasa sa pagtatasa ng kalubhaan ng jaundice sa pamamagitan ng kulay ng balat
• Subaybayan ang bilang ng platelet
• Suriin ang hematocrit, lalo na sa hemolytic disease
• Gumamit ng lactose-free nutritional mixture para sa dyspeptic feces na naglalaman ng mas mataas na halaga ng mga nagpapababang substance

Ang isyu ng paulit-ulit na pagpapalit ng pagsasalin ng dugo ay napagpasyahan batay sa rate ng pagtaas ng mga antas ng bilirubin sa paglipas ng panahon. Sa full-term newborns, ang mga naturang indikasyon ay lumitaw kapag ang oras-oras na pagtaas ng bilirubin content ay higit sa 5.13 µmol/l, o ang isa ay dapat tumuon sa antas ng bilirubin na lumalampas sa mga kritikal na numero (sa Polachek scale): ang antas ng hindi direktang bilirubin sa ang mga full-term na sanggol ay higit sa 306 at sa mga sanggol na wala sa panahon - higit sa 204 µmol /l.

Kung ang isang bata ay bumuo ng anemia (pagbaba ng hemoglobin sa ibaba 80 g/l), ang anti-anemikong paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng fractional blood transfusions ng 20-25 ml 2-3 beses. Ang mga batang may HDN ay nangangailangan ng maingat na pangangalaga at tamang pagpapakain.

Kung ang bata ay hindi nakatanggap ng kapalit na pagsasalin ng dugo, dapat siyang pakainin ng donor milk sa unang 2-3 linggo, na nakatuon hindi lamang sa nilalaman ng Rh antibodies sa gatas ng ina, kundi pati na rin sa kalubhaan ng sakit.

Ang mga batang ginagamot sa pamamagitan ng exchange transfusion ay maaaring pakainin ng gatas ng ina sa mas huling edad. maagang mga petsa(mula sa 5-7 araw ng buhay).

Pagkatapos ng paggamot sa talamak na panahon sakit sa paglabas mula sa ospital sa panganganak o ospital, ang isang bata mula 3 linggo hanggang 2 buwan ay kailangang magpasuri ng dugo tuwing 10-14 araw at, kung bumaba ang hemoglobin, sumailalim sa kurso ng paggamot na may bitamina B 12, 50 mcg bawat ibang araw, 10-12 mga iniksyon bawat kurso. Ang mga bata na may pinsala sa central nervous system ay inireseta ng isang kurso ng bitamina B 12 - 50 mcg bawat ibang araw, para sa isang kurso ng 20 iniksyon.

Pagtataya. Ang mga bata na nagkaroon ng hemolytic disease ng bagong panganak at agad na ginagamot na may sapat na exchange transfusion ay kadalasang nabubuo sa hinaharap. Para sa banayad at katamtamang malubhang anyo ng jaundice, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang mga pasyente na may HDN sa anyo ng matinding paninilaw ng balat na may hyperbilirubinemia na higit sa "kritikal" na mga numero sa talamak na panahon, na hindi ginagamot sa isang napapanahong paraan na may kapalit na pagsasalin ng dugo, ay maaaring mamatay sa mga unang araw ng buhay. Sa mga nakaligtas sa pag-unlad ng kernicterus sa talamak na panahon, ang organikong pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay kasunod na natuklasan, na ipinakita sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal at mental na pag-unlad, pinsala sa pandinig at kapansanan sa pagsasalita.

Mga batang may mga natitirang epekto sa estado ng central nervous system kailangan nila ng restorative therapy. Dapat silang subaybayan mabuting pangangalaga, binibigyan sila ng masahe, inireseta therapy sa droga - glutamic acid, B complex na bitamina (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Mga aksyong pang-iwas upang maiwasan ang tension-type na pananakit ng ulo o bawasan ang kalubhaan nito ay dapat isagawa sa antenatal clinic at binubuo ng mga sumusunod:

1. Pagpapasiya ng Rh factor at pangkat ng dugo sa lahat ng mga buntis na kababaihan
2. Ang lahat ng kababaihan na may Rh-negative na dugo at may pangkat 0(I) ay dapat na nakarehistro, isang detalyadong medikal na kasaysayan ay dapat kolektahin mula sa kanila, at dapat itong malaman kung sila ay nagkaroon ng pagsasalin ng dugo sa nakaraan nang hindi isinasaalang-alang ang Rh salik. Sa lahat ng mga babaeng ito, kinakailangan upang matukoy nang regular ang titer ng Rh antibodies (isang beses sa isang buwan). Kung mayroong isang hindi kanais-nais na kasaysayan (ayon sa HDN) at isang mataas na titer ng mga antibodies, maaga (2 linggo bago) ang paghahatid ay isinasagawa.
3. Sa kasalukuyan, ang desensitization na may Rh-negative na dugo ay matagumpay na isinasagawa sa pamamagitan ng isang bilang ng mga espesyal na hakbang: sa huling 3 buwan ng pagbubuntis - ito ang paghugpong ng isang flap ng balat mula sa asawa, ang pagpapakilala ng primigravida (kung ang bata ay may Rh- positibong dugo) kaagad pagkatapos ng kapanganakan (sa loob ng unang 72 oras pagkatapos ng kapanganakan) anti-Rh-gamma immunoglobulin (200-250 mcg), na inihanda mula sa dugo ng mga babaeng Rh-negative na nagsilang ng isang Rh-positive na bata. Sa ganitong paraan, ang layunin ay i-neutralize ang Rh factor bilang isang antigen.
4. Ang mga buntis na kababaihan na may Rh-negative na dugo, na ang titer ng antibody ay mabilis na tumataas, lalo na kung ang mga nakaraang pagbubuntis ay natapos na hindi maganda, ay dapat ilagay sa isang dalubhasang maternity hospital 3-4 na linggo bago ang kapanganakan upang masubaybayan ang kurso ng pagbubuntis. Sa mga buntis na kababaihan na may mataas na titer ng antibodies na nasa ospital, kinakailangan na subaybayan ang dinamika ng mga antas ng bilirubin sa fetus. Sa mataas na titer ng bilirubin, maaaring kailanganin ang mas maagang paghahatid kung matutukoy ang pinakamainam na antas ng kapanahunan ng pangsanggol (na posible sa modernong pananaliksik), na nagpapahintulot sa kanya na makayanan ang extrauterine life. Ang mga kaso ng intrauterine exchange na pagsasalin ng dugo sa fetus ay inilarawan.
5. Sa kaso ng Rh-negative na dugo, kinakailangan upang mapanatili ang unang pagbubuntis, dahil kadalasan ang unang anak ay ipinanganak na normal, ang banta ng HDN sa mga bata ng naturang mga kababaihan ay nagdaragdag sa paulit-ulit na pagbubuntis.

Ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng nakamamatay na jaundice at anemia sa mga bagong silang. Ang diagnosis na ito sa teritoryo Pederasyon ng Russia nangyayari sa 0.83% ng mga bagong silang. Kahit na sa ating panahon, kapag ang sakit na ito ay lubusang pinag-aralan, ang dami ng namamatay kapag ang kernicterus ay nangyayari laban sa background ng HDN ay 2.5%.

Upang maiwasan ang pag-unlad malubhang komplikasyon, lahat ng mga buntis ay dapat na obserbahan ng isang doktor. Ang mas mataas na atensyon ay binabayaran sa mga babaeng may Rh-blood, blood group 1 at HDH sa mga nakaraang kapanganakan.

Para magkaroon ng hindi pagkakatugma na salungatan, ang pagkakaroon sa dugo ng ina ng mga highly specific antibodies na gumagana laban sa erythrocyte D-antigens (Rh factor) na wala siya ay kinakailangan. Ang hindi pagkakatugma ay nabubuo sa ikatlong bahagi ng mga pasyente na may HDN at tinatawag na Rh-erythroblastosis.

Ang hemolytic disease ay nangyayari rin dahil sa hindi pagkakatugma ng maternal at fetal blood ayon sa ABO system. Ang salungatan ng antibodies sa mga grupo ng dugo ay tinatawag na ABO-erythroblastosis at nangyayari sa dalawang-katlo ng mga pasyente.

Para sa sanggunian. Hindi pagkakatugma sa iba pang mga erythrocyte antigen system: Kell, Duffy, Kid, atbp. Ito ay bihira at mahirap i-diagnose.

Paano namamana ang D-antigen?

Upang magkaroon ng hemolytic disease, ang maternal blood ay dapat Rh negative, at ang paternal blood ay dapat Rh +.

Ang isang Rh+ na lalaki ay maaaring magkaroon ng homozygous (HD) o heterozygous (Hd) na hanay ng mga Rh genes.

Sa isang homozygous na lalaki, lahat ng bata ay magkakaroon ng + Rh (100% heritability ng D antigen).

Para sa isang heterozygous na lalaki, pitumpu't limang porsyento ng mga bata ang magiging Rh + at dalawampu't limang porsyento -.

Hemolytic disease ng mga bagong silang ayon sa Rh system

Batay sa pagkakaroon ng Rh factor, ang lahat ng mga pasyente ay nahahati sa Rh + at -.

Ang Rh o D-antigen ay isang lipoprotein na may kumplikadong istraktura ng mga antigen. Ito ay matatagpuan lamang sa loobang bahagi erythrocyte lamad. Ang pagkakaroon ng D-antigens sa erythrocyte membranes ay nagpapahiwatig na ang dugo ng pasyente ay Rh +. Rhesus mga negatibong tao, Walang D-antigen.

Ang D-antigen ay maaari lamang mapaloob sa mga lamad ng erythrocyte; hindi ito matatagpuan sa ibang mga selula at tisyu ng katawan. Gayundin, ang mga tao ay walang sariling natural na antibodies sa Rhesus antigen.

Ang mga proseso ng D-antigen differentiation ay nagsisimula sa fetus sa ikalimang linggo ng pag-unlad. Ang pinakamataas na aktibidad ng Rh factor ay sinusunod sa ikalima o ikaanim na buwan. Ang pagbabakuna ng Rh-negative na dugo ng ina (pagbuo ng anti-O antibodies) ay nangyayari kapag ang Rh+ erythrocytes ay pumasok sa Rh- blood.

Gayunpaman, maraming antigenic stimuli ang kinakailangan upang makabuo ng immune response. Iyon ay, ang isoimmunization (pagbuo ng mga anti-O antibodies) sa unang pagbubuntis ay posible lamang sa 2% ng mga kaso.

Bilang isang patakaran, pagkatapos ng kapanganakan mula sa isang Rhesus na ina + isang Rhesus na bata, ang katawan ng ina ay unang nagiging sensitized. Nangyayari ito bilang resulta ng proseso ng micro-transfusion sa negatibong dugo ng ina, positibong pulang selula ng dugo ng bata.

Ang micro-transfusion ay pinahusay ng mga pagpapalaglag, placental abruption, gestosis ng pagbubuntis, nagpapaalab na sakit, sinamahan ng kapansanan sa placental permeability, atbp. Ang lahat ng mga salik na ito ay nagpapahusay sa pagtagos ng Rh+ erythrocytes sa dugo ng ina at pinatataas ang pagbuo ng mga anti-O antibodies na nakadirekta laban sa kanila.

Ang pinsala sa fetus ay nabubuo kapag ang sapat na dami ng anti-O antibodies ay pumasok sa dugo ng pangsanggol, na nagiging sanhi ng hemolysis (pagkasira).

Ang bawat kasunod na pagbubuntis ay nagpapalakas ng tiyak sa ina immune reaksyon at pinapataas ang panganib ng hemolytic disease ng bagong panganak ayon sa Rh.

Sa unang pagbubuntis, ang isang Rh conflict ay posible kung ang babae ay nabakunahan na bilang resulta ng pagsasalin ng Rh o ABO na hindi tugmang dugo.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay resulta ng immunoaggressive na reaksyon ng ina sa kanyang sariling fetus.

Paano nangyayari ang hemolysis?

Matapos masira ang mga pulang selula ng dugo ng mga antibodies, naghiwa-hiwalay sila sa atay at pali.

Ang pangunahing hemolysis ay extravascular. Bilang resulta ng prosesong ito, ang hemoglobin mula sa disintegrated na mga pulang selula ng dugo ay hindi pumapasok sa daluyan ng dugo, ngunit binago ng tissue macrophage sa apdo pigment - bilirubin.

Mahalaga! Ang intravascular hemolysis ay nagsisimula sa matinding pananakit ng ulo sa pag-igting at itinuturing na isang lubhang hindi kanais-nais na tagapagpahiwatig ng prognostic.

HDN sa kaso ng Rhesus conflict. Mga sanhi

Ang panganib na magkaroon ng Rh incompatibility ay tumataas sa bawat kasunod na pagbubuntis.

Ang paglitaw ng tension-type na sakit ng ulo ay pinadali ng pagkakaroon ng isang babae ng:

• isa o higit pang aborsyon;
• kusang pagkagambala (pagkakuha);
• pagbubuntis at panganganak na may Rh+ fetus;
• pagsasalin ng dugo;
• placental abruption, gestosis at malubhang nakakahawang at nagpapasiklab na mga pathology sa kasaysayan ng ina;
• impeksyon ng amniotic fluid;
• mga paglipat ng organ at tissue;
• HDN sa mga nakaraang kapanganakan.

Hemolytic disease ng mga bagong silang ayon sa uri ng dugo

Para sa pagbuo ng hindi pagkakatugma ng grupo, ang ina ay dapat magkaroon ng pangkat 0 (1st blood group), at ang sanggol ay dapat magkaroon ng pangalawang (A) o ikatlong (B) na grupo.

Kadalasan, ang hindi pagkakatugma ay nangyayari sa mga ina na may unang (0) at fetus na may pangalawang (A) na grupo. Ang antigen B at β-aglutinin ng ikatlong pangkat ay may makabuluhang mas kaunting aktibidad na antigenic kaysa sa antigen A at α-agglutinin.

Ang panganib na magkaroon ng ABO incompatibility ay tumataas sa susunod na pagbubuntis. Sa unang kapanganakan, maaaring magkaroon ng salungatan kung ang ina ay may nakatagong sensitization na nabuo bago ang pagbubuntis.

Maaaring mangyari ang nakatagong pagbabakuna bilang resulta ng mga pagbabakuna, malubhang nakakahawang sakit, pagsasalin ng dugo, atbp.

Ang hemolytic disease ng fetus, na umuunlad ayon sa sistema ng ABO, ay klinikal na mas madali kaysa sa hindi pagkakatugma ng Rh factor. Ito ay ipinaliwanag ni:

• una, ang malalaking dami ng dugo ng pangsanggol ay kinakailangan upang magkaroon ng sapat na maternal sensitization;
• pangalawa, hindi katulad ng D antigen, ang A at B ay nakapaloob hindi lamang sa mga erythrocyte cells, kundi pati na rin sa amniotic fluid, placental at fetal tissues. Nagreresulta ito sa neutralisasyon ng karamihan sa mga antibodies ng ina.

Para sa sanggunian. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga sanggol na wala pa sa panahon ay napakabihirang nabubuo, dahil ang mga A- at B-antigen ay nag-mature nang mas maaga kaysa sa Rh factor.

Pag-uuri ng mga uri ng hemolytic disease ng fetus

Dahil sa pag-unlad, nakikilala nila:

• Rhesus hindi tugma HDN;
• ABO hindi tugma;
• binuo ayon sa iba pang mga Rh system.

Mga anyo ng hemolytic disease ng fetus:

• fetal maceration at intrauterine death;
• HDN na may dropsy (edematous);
• icteric;
• na may erythrocyte hemolysis (anemia na walang dropsy at icteric syndrome).

Ang pinaka-malubha at hindi kanais-nais na pagbabala ay ang edematous form. Ang anemic na anyo ay kadalasang medyo banayad.

Sa icteric na variant ng hemolytic disease ng fetus, mayroong: banayad, katamtaman at malubhang kurso ng sakit.

Maaaring kabilang sa mga komplikasyon ng tension-type headache ang:

• hindi kumplikado;
• kumplikado (na may disseminated intravascular coagulation, cardiopathy, hypoglycemic syndrome, pampalapot ng apdo, pag-unlad ng kernicterus, atbp.).

Mekanismo ng paglitaw

Ang intrauterine maceration ng fetus kasama ang intrauterine death nito ay sinusunod kung ang maternal antibodies ay nakakaapekto sa sanggol sa buong pagbubuntis. Ang form na ito ay maaaring maobserbahan sa matinding Rhesus conflict.

Minsan ang intrauterine na kamatayan ay hindi nangyayari, at pagkatapos ng kapanganakan isang edematous (isang napakalubha at hindi kanais-nais na anyo na may mataas na panganib ng dami ng namamatay) o isang malubhang icteric-anemic na anyo ay nasuri.

Kung nalantad ang mga antibodies sa panahon ng panganganak, maaaring magkaroon ng anemic o postpartum icteric na uri ng hemolytic disease ng bagong panganak. Ang mga opsyon na ito ay tipikal para sa hindi pagkakatugma ng pangkat ng dugo at banayad na Rh conflict.

Mayroong dalawang pangunahing link sa paglitaw ng mga pangunahing sintomas:

• immune destruction (hemolysis) ng erythrocyte cells (extravascular at intravascular);
• kakulangan ng enzyme sa atay, na may pag-unlad ng unconjugated hyperbilirubinemia.

Ang halaga ng unconjugated bilirubin ay depende sa kalubhaan ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Sa banayad na hemolysis, aktibong ginagamit ng atay ang nagresultang bilirubin at ang sakit ay sinamahan ng anemia na may kaunting jaundice.

Sa hemolytic disease na may matinding hemolysis, hindi makayanan ng atay ang load at nagkakaroon ng hyperbilirubinemia (HB). Sa unang limang araw ng pagkakasakit, nagkakaroon ng hypertension dahil sa pagtaas ng unconjugated fraction ng bilirubin. Sa hinaharap, dahil sa pagwawalang-kilos at pampalapot ng apdo, ang conjugated fraction ay maaari ding tumaas.

Ang panganib ng hypertension ay naaapektuhan nito ang utak (utak), atay, baga at puso ng sanggol. Ang pinakamalubhang kahihinatnan ay kernicterus, na nangyayari bilang resulta ng pinsala sa nuclei ng base ng utak.

Pansin. Ang pag-unlad ng kernicterus sa hemolytic disease ay nangyayari pagkatapos ng pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo na higit sa 340 µmol/l para sa mga full-term na sanggol at higit sa 250 para sa mga sanggol na wala pa sa panahon.

Ang TTH na may kernicterus ay mas madalas na nabubuo sa mga premature na sanggol, mga pasyenteng may asphyxia, matinding anemia, intraventricular hemorrhage, electrolyte imbalance, at intrauterine infection.

Ang hemolytic jaundice sa mga bagong silang na may ilang mga kadahilanan ng panganib ay maaaring kumplikado ng kernicterus na nasa antas ng presyon ng dugo na -155 µmol kada litro.

Mga diagnostic

• mga kadahilanan ng panganib sa kasaysayan ng obstetric mga ina;
• Rh at uri ng dugo ng sanggol;
• HD sa dynamics at oras-oras na pagsubaybay sa pagtaas ng halaga (pagtaas) ng bilirubin;
• Resulta ng pagsusulit ng Coombs;
• Mga tagapagpahiwatig ng UAC (mga pulang selula ng dugo at Hb upang masuri ang kalubhaan ng anemia), antas at.

Bukod pa rito, isinasagawa ang immunological monitoring ng ina (Rh antibody titer), pati na rin ang pagsusuri sa ultrasound ng fetus.

Ang pamantayan para sa pag-diagnose ng hemolytic disease sa fetus ay:

• ang pagkakaroon ng malubhang edema at anemia sa sanggol sa kapanganakan, na may antas ng Hb na mas mababa sa isang daan at dalawampung gramo bawat litro at isang halaga ng hematocrit na mas mababa sa apatnapung porsyento;
• Ang pagsusuri sa Coombs ay positibo, at lumilitaw ang jaundice sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan;
• binibigkas ang pamumutla ng balat sa unang araw at anemia.

Upang mabilis na masuri ang kalubhaan ng jaundice, ginagamit ang Cramer scale:

Hemolytic disease ng fetus. Mga sintomas

Ang mga sintomas ng hemolytic disease ay nag-iiba ayon sa anyo ng pag-unlad. Ang sukat ng Apgar ay kawili-wili sa mga tuntunin ng pag-unawa sa kalagayan ng isang bagong panganak. Ang isang marka sa sukat na ito ay madalas na iniuulat kasama ng timbang at taas ng bata.

Ang sukat ay iminungkahi ng American anesthesiologist na si Virginia Apgar noong 1952. Ang sukatan ay nag-aalok ng isang simpleng sistema para sa pagtatasa ng kalagayan ng isang bagong panganak sa mga unang minuto ng buhay. Siyempre, ang sukat na ito ay nagsasangkot ng isang pagtatasa mula sa punto ng view ng pangangailangan para sa mga pamamaraan ng resuscitation.

Gayunpaman, para sa mga magulang, ang mga kaliskis na ito ay maaaring magbigay ng isang tunay na pagtatasa ng kanilang anak.

Edema hemolytic disease

Maaaring masuri ang edema hemolytic disease sa pamamagitan ng hitsura ng bata. Ang ganitong mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• matinding pamumutla ng balat at mauhog na lamad, kung minsan ay maaaring maobserbahan ang jaundice;
• dilaw na kulay ng amniotic fluid at umbilical cord;
• respiratory at cardiovascular failure;
• anasarca, pag-unlad ng ascites at hydropericardium;
• mababang marka ng Apgar.

Nabubuo din ang Hepatolienal syndrome.

Pansin! Edema hemolytic sakit ng fetus nang walang sapat interbensyong medikal, kabilang ang pagpapalit ng pagsasalin ng dugo sa mga bagong silang, ay humahantong sa matinding multiple organ dysfunction at kamatayan.

Puntos ng Apgar

Interpretasyon ng sukat ng Apgar

Ang mga halaga mula pito hanggang sampung puntos ay itinuturing na isang magandang resulta. Ang ganitong mga bata ay hindi nangangailangan ng espesyal na pangangalagang medikal.

Ang mga halaga mula apat hanggang anim ay nagpapahiwatig ng katamtamang kondisyon ng sanggol. Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng mga pamamaraan ng resuscitation.

Ang mga indicator na mas mababa sa apat ay nagpapahiwatig ng pangangailangan na agad na ilipat ang bata sa emergency department.

Jaundice hemolytic disease

Ito ang pinakakaraniwang anyo ng HDN. Kabigatan mga klinikal na pagpapakita at ang pagbabala ay nakasalalay sa aktibidad ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang dilaw na paglamlam ng amniotic fluid, umbilical cord at balat ng sanggol sa panahon ng paunang pagsusuri ay nabanggit sa mga nakahiwalay na kaso, na may malubhang kurso. Ang Hepatolienal syndrome ay nabubuo sa loob ng anim hanggang labindalawang oras pagkatapos ng kapanganakan.

Maagang nagkakaroon ng jaundice, sa unang araw. Sa kapanganakan ay maaaring may katamtamang pamumutla, na maaaring tumaas sa ibang pagkakataon.

Anemic tension headache

Hemolytic disease ng mga bagong silang. Mga kahihinatnan

Ang pinaka-mapanganib at malubhang kahihinatnan ay ang pagbuo ng bilirubin encephalopathy o kernicterus (KJ) - pinsala sa nervous system dahil sa pinsala ng bilirubin sa nuclei ng utak.

Ang komplikasyon na ito ay bubuo mula sa ikatlo hanggang sa ikapitong (minsan hanggang ika-10) araw ng buhay.

Sa unang yugto ng YJ (pagkalasing), ang sanggol ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aantok, patuloy na regurgitation, paulit-ulit na pagsusuka, matamlay na pagsuso o ganap na kabiguan mula sa pagkain. Tono ng kalamnan bumababa, maputla ang balat, nginunguyang automatism (awtomatiko, paulit-ulit na paggalaw ng mga labi), ang patuloy na paghikab at paggala ng mga mata ay nabanggit.

Sa yugtong ito, na may napapanahong pangangalagang medikal, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay mababalik.

Sa ikalawang yugto, lumilitaw ang mga klasikong sintomas:

• sigaw ng "utak" (matalim, mataas at hugot);
• pagkawala o matinding pagsugpo ng mga reflexes;
• ang hitsura ng mga sintomas ng oculomotor (pag-unlad ng nystagmus, "paglubog ng araw")
• nakaumbok malaking fontanelle;
• pointer dog pose.

Pointer dog pose (nakahiga ang bata sa kanyang tagiliran na ang kanyang mga binti ay dinala sa kanyang tiyan at ang kanyang ulo ay itinapon pabalik).

Para sa sanggunian. Hindi maibabalik mga sakit sa neurological ganap na nabuo sa ikatlo hanggang ikalimang buwan ng buhay. Ang pag-unlad ng paralisis, paresis, mga karamdaman sa oculomotor, matinding pagkaantala sa pag-unlad.

Paggamot ng tension-type na sakit ng ulo

Ang paggamot sa hemolytic disease ng mga bagong silang ay dapat na naglalayong pigilan ang pagtaas ng hypertension, pag-aalis ng anemia at pagwawasto ng mga metabolic disorder.

Ang isang madalas itanong ay kung posible bang magpasuso gamit ang HDN at isinasaalang-alang nang isa-isa. Sa ilang mga kaso, ang natural na pagpapakain ay maaaring hindi magagawa dahil sa matinding pagkahilo ng bata at masyadong matamlay na pagsuso.

Sa mga banayad na anyo ay walang mga kontraindikasyon sa pagpapakain. Sa mga malubhang kaso, kung ang bata ay nangangailangan ng kapalit na pagsasalin ng dugo, ang pagpapasuso ay magsisimula pagkatapos na ang kondisyon ng sanggol ay maging matatag.

Para sa sanggunian. Ang lahat ng therapy para sa tension-type headache ay nahahati sa konserbatibo (iv immunoglobulin at phototherapy) at operative (kapalit na pagsasalin ng dugo).

Ang maagang pangangasiwa ng immunoglobulin ay maaaring mabawasan ang intensity ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang phototherapy ay nakakatulong na mabawasan ang pananakit ng ulo, kaya ito ay isinasagawa nang walang pagkaantala, sa isang high-dosis mode.

Ang mga indikasyon para sa kapalit na pagsasalin ng dugo sa hemolytic disease ay mga antas ng bilirubin:

• higit sa 68 micromol kada litro ng dugo ng pusod;
• higit sa isang daan at pitumpu sa unang araw, 256 sa ikalawang araw, mula 340-400 sa ikatlo.

Kasama sa mga karagdagang indikasyon ang matinding anemia at mabilis na pagtaas ng bilirubinemia na higit sa anim hanggang walong micromol kada litro kada oras at ang reaksyon ng Coombs+.

Pagtataya

Kabigatan pinsala sa neurological at ang reversibility nito sa YJ ay depende sa anyo ng sakit at sa pagiging maagap ng emergency na pangangalagang medikal.

Mahalaga. Ang pag-iwas ay isinasagawa sa kaso ng hindi pagkakatugma ng Rh. Upang gawin ito, sa loob ng tatlong araw pagkatapos ng unang kapanganakan, ang babae ay binibigyan ng tiyak na anti-Rhesus D immunoglobulin.

Mga salik ng natural na depensa ng katawan laban sa Rh conflict

Para sa sanggunian. Dapat tandaan na ang HDN ay bubuo sa humigit-kumulang isang kaso sa 20. Ito ay dahil sa ang katunayan na kahit na ang ina ay may Rh- at ang fetus na Rh+, mayroong isang bilang ng mga proteksiyon na kadahilanan na pumipigil sa pagbuo ng Rh conflict.

Ang unang mekanismo ng proteksyon ay ang inunan. Sa isang normal, hindi kumplikadong kurso ng pagbubuntis, hindi hihigit sa 0.2 mililitro ng dugo ng pangsanggol ang tumagos sa hadlang ng dugo-placental, at hindi bababa sa 0.5 mililitro ang kinakailangan para maganap ang pagbabakuna sa ina.

Ang pagkakaroon ng hindi pagkakatugma ng grupo, kasama ang hindi pagkakatugma ng Rh, ay maaaring kumilos bilang isang proteksiyon na kadahilanan. Ang katotohanan ay ang ilan sa mga red blood cell ng pangsanggol na pumapasok sa katawan ng ina ay haharangin ng kanyang natural na grupong antigens.

Ang pagkakaroon ng immune suppression sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay maaari ding magsilbing proteksyon laban sa pag-unlad ng tension-type headache.

Para sa sanggunian. Sa isang babaeng Rhesus-positive, ipinanganak mula sa isang heterozygous positive mother, maaaring bumaba ang sensitivity sa D-antigen, at humigit-kumulang 30% ng mga tao ang may congenital immunity sa D-antigen (iyon ay, hindi sila makakapagbigay ng immune response. dito).

Ang hemolytic disease ng mga bagong silang (HDN) ay lumilitaw laban sa background ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina sa dugo ng gestating fetus dahil sa isang bilang ng mga kondisyon.

Ang malaise na may hemolytic disease ng mga bagong silang ayon sa blood group (HDN) ay lubhang malubha, dahil madalas itong nabubuo sa panahon ng intrauterine na panahon at may kakayahang kumuha ng iba't ibang anyo.

Ang resulta ng napapabayaang kondisyon ay pareho - ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at pagkamatay ng bata.

Ang hemolysis ay pagkasira ng lamad ng pulang selula ng dugo sa pagpapalabas ng hemoglobin sa plasma. Normal ang prosesong ito, dahil pagkatapos ng 120 araw ay matatapos ito panahon ng buhay pulang selula ng dugo Gayunpaman, kung ang pagkawasak ng pathological ay nangyayari sa ilalim ng itinatag na mga kondisyon, ang buong mekanismo ng aktibidad ay nagambala daluyan ng dugo sa katawan. Kung inilabas sa malalaking dami, ang hemoglobin ay magiging lason kapag ito ay pumasok sa plasma, dahil ito ay nag-overload sa katawan ng isang malaking halaga ng bilirubin, atbp. Bilang karagdagan, ito ay humahantong sa pagbuo ng anemia.

Pag-alis ng bilirubin sa katawan

Kung ang maraming bilirubin ay inilabas sa isang nakakalason na anyo, ang mga organo na direktang kasangkot sa muling pagtatayo at paglabas nito ay nagdurusa. Ang bilirubin mula sa dugo ay pumapasok sa atay, kung saan nagaganap ang conjugation nito, sa madaling salita, pagkasira. Gayunpaman, kung marami nito, ang atay ay walang oras upang iproseso ang malaking halaga. Bilang resulta, ang neurotoxic na anyo ng partikular na pigment na ito ay lumilipat mula sa isang organ patungo sa isa pa, na pumipigil sa mga proseso ng oxidative at nagpapasimula ng mga mapanirang pagbabago sa mga tisyu at organo sa antas ng cell, hanggang sa kanilang pagkasira.

Sa isang konsentrasyon na higit sa 340 μmol / L, ang bilirubin ay dadaan sa isang espesyal na hadlang sa dugo-utak, na nagbabago sa istraktura ng utak. Para sa mga sanggol na wala pa sa panahon, ang konsentrasyon lamang na 200 µmol/l ay sapat. Kaya, nabuo ang bilirubin encephalopathy, na nakakalason sa utak at humahantong sa karagdagang kapansanan. Ang sakit ay nailalarawan din ng tinatawag na extramedullary hematopoiesis - mga paggalaw kung saan ang dugo ay nabuo hindi sa mga tisyu ng utak ng buto, ngunit sa iba pang mga organo. Dahil dito, nangyayari ang pagpapalaki ng organ, kasabay ng kakulangan ng mga mahahalagang microelement tulad ng zinc, iron at tanso. Ang mga elemento ng pagkasira ng erythrocyte ay "tumira" sa mga selula ng pancreas, bato at iba pang mga organo.

Mga dahilan para sa pagbuo ng HDN

Ang sanhi ng pag-unlad ng hemolytic disease, bilang panuntunan, ay ang hindi pagkakatugma sa pagitan ng dugo ng ina at Rh ng bata. . Gayunpaman, kahit na may ganitong nabuo na mga gene o dahil sa mga kumbinasyon ng ABO-conflict (masusing susuriin natin ang esensya ng problema ngayon), ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa hindi hihigit sa 6 na kaso sa 100. Nangangahulugan ito na makatuwirang ipaglaban ang pagkakaroon ng sanggol, at mabisang paraan may mga lunas. Pag-usapan natin nang mas detalyado ang tungkol sa mga karaniwang hindi pagkakatugma ng dugo.

Mga salungatan sa ABO

Tulad ng itinatag, ayon sa sistema ng ABO mayroong 4 na kumbinasyon na bumubuo ng 4 na pangkat ng dugo. Kaya, kung ang ina ay may pangkat I, at ang sanggol ay may pangkat II, alinman III pangkat, malamang na magkaroon ng immunoconflict. Bagaman karaniwang tinatanggap na ang "poot" ayon sa sistema ng ABO ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa rhesus conflict, ang sakit ng mga bagong panganak na bata sa kasong ito ay mas madali. Minsan ito ay halos hindi nakikita, kaya hindi ito palaging masuri.

Rhesus salungatan

Ang Rh factor ay maaaring maging positibo o negatibo, at kilala bilang Rh+ at Rh-, ayon sa pagkakabanggit. Ang pagkakaroon o kawalan ng kundisyong ito (antigen D sa ibabaw ng pulang selula ng dugo) ay hindi nakakaapekto sa kondisyon sa anumang paraan kalusugan ng may-ari nito at buhay mismo. Ngunit maliban sa isang sitwasyon: kung hindi natin pinag-uusapan ang tungkol sa isang ina na may Rh negative na gustong magkaanak mula sa isang Rh positive na ama. Sa kasong ito, ang panganib ng isang kumplikadong pagbubuntis ay tumataas. Ang Rh conflict ay nagpapahayag ng sarili kung ang isang babae ay may negatibong dugo, at ang kanyang sanggol ay Rh-positive.

Saan nagmumula ang gayong poot? Sa panahon kung kailan ang positibong dugo ng fetus ay pumapasok sa direksyon ng dugo ng ina na may negatibong Rh, ang kaligtasan sa sakit ng babae ay nagbibigay ng alarma tungkol sa pagtagos ng "mga estranghero", dahil ang katawan ay hindi pamilyar sa Rh protein. Ang mga antibodies ay nabuo na naglalayong alisin ang "kaaway", na magiging dugo ng iyong sanggol! Ang unang pagbubuntis, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy nang walang kahirapan, dahil ang ina ang immune system ay hindi pa sensitized at ang mga antibodies ay nabuo sa maliit na bilang.

Gayunpaman, may mga kondisyon kung saan mataas ang panganib ng salungatan. Kabilang dito ang:

• pangalawa at kasunod na panganganak;
• ectopic na pagbubuntis;
• 1 pagbubuntis ay nauwi sa pagkalaglag o pagpapalaglag;
• pagsasalin ng dati nang positibong dugo, bukod pa, hindi mahalaga ang batas ng mga limitasyon.

May mga kundisyon kapag ang ina at sanggol ay naging "magkaaway." Ang kaaliwan sa kasong ito ay ang 85% ng mga taong may patas na balat ay Rh positive.

Ang kalikasan at sintomas ng sakit sa mga bagong silang

Mayroong ilang mga anyo ng hemolytic disease:

Diagnosis ng sakit

Kapag nagparehistro ng isang buntis, una sa lahat, ang kanyang uri ng dugo at Rh ay tinutukoy. Ang mga umaasang ina na may negatibong Rh ay nasa ilalim ng atensyon ng mga obstetrician. Ang hinaharap na ama ay sumasailalim sa isang katulad na pag-aaral. Tinanong ang isang babae mga dating pagbubuntis kung paano sila natuloy, kung nagkaroon man ng miscarriages o wala, termination of pregnancy, etc.

Ang isang buntis ay tiyak na kailangang masuri sa isang napapanahong paraan at kumuha ng mga kinakailangang pagsusuri. Para sa mga Rh-negative na ina, ang dugo ay kumukuha ng hindi bababa sa 3 beses sa panahon ng pagbubuntis upang suriin ang titer ng anti-Rhes antibodies. Kung may pag-aalala na mayroong immunoconflict, isang espesyal na amniocentesis ang ginanap. Ito ay isang paraan ng pag-aaral ng amniotic fluid, salamat sa kung saan ang impormasyon ay nakuha tungkol sa density ng bilirubin sa fetus at ang konsentrasyon ng iba pang mga elemento. Minsan sila ay gumagamit ng cordocentesis.

Nagsasagawa ng pagsusuri sa ultrasound, Espesyal na atensyon bigyang-pansin ang pampalapot ng inunan, ang rate ng pagtaas nito, ang pagkakaroon ng polyhydramnios, ascites, pagpapalaki ng mga hangganan ng atay at pali. Ang lahat ng sama-sama ay maaaring magpahiwatig ng pamamaga ng inunan at ang pagbuo ng hemolytic disease. Ginagawang posible ng cardiotocography na suriin ang aktibidad ng puso at makita ang posibleng hypoxia. Pagkatapos ng kapanganakan, ang diagnosis ng sakit ay batay sa mga halatang manifestations (jaundice, anemia) at ang mga resultang ito sa paglipas ng panahon. Halimbawa, ang nilalaman ng bilirubin, hemoglobin sa dugo ng pusod, at ang pagkakaroon o kawalan ng mga erythroblast ay tinasa.

Paggamot ng mga bagong silang

Ang pangunahing layunin sa kaso ng mga pagpapakita ng sakit ay ang antitoxic therapy; sa kasong ito, mayroong pag-alis ng mga nakakalason na sangkap mula sa katawan ng bata, lalo na ang bilirubin. Ang phototherapy ay lubos na epektibo. Ang pamamaraan ay batay sa mga obserbasyon, ayon sa kung saan sa ilalim ng impluwensya liwanag ng araw Ang jaundice (isang tanda ng hyperbilirubinemia) ay makabuluhang nabawasan dahil sa pagkasira at paglabas ng unconjugated bilirubin.

Upang maisagawa ang pamamaraan, ginagamit ang mga fluorescent lamp na may asul, puti at asul na ilaw. Kapag tinutukoy ang mga sesyon ng phototherapy, isinasaalang-alang nila hindi lamang ang antas ng bilirubin, kundi pati na rin ang timbang ng katawan, at, bilang karagdagan, ang edad ng bagong panganak. Sa panahon ng sesyon, ang bata ay mananatili alinman sa isang espesyal na kama o sa isang incubator. Anumang 12 oras ay tapos na koleksyon ng dugo upang masubaybayan ang bilirubin.

Matapos ang malawakang paggamit ng phototherapy, ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo ay nabawasan ng halos 40%, ang oras ng paglalakad ng mga batang may jaundice ay nabawasan, at tiyak na may mas kaunting mga komplikasyon. Ang paggamot, bilang karagdagan, ay naglalaman ng normalisasyon ng aktibidad ng atay sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga bitamina B, E, C, at cocarboxylase. Ginagawa nilang mas mahusay ang mga paggalaw ng metabolismo. Ang mga ahente ng choleretic ay maaaring makatulong na labanan ang pagpapalapot ng apdo, at ang paglilinis ng mga enemas at ang paggamit ng activated charcoal ay pumipigil sa pagsipsip ng bilirubin sa bituka ng bituka. Ang isang pinag-isang detoxification therapy ay isinasagawa.

Labis ang phototherapy mabisang paraan para labanan ang jaundice. Sa mahihirap na sandali (ang pagbuo ng anemia), mabilis na isinasagawa ang therapy, na may suporta ng pagsasalin ng dugo o mga elemento nito, halimbawa, mga pulang selula ng dugo. Sa kasong ito, ibinibigay ang Rh affiliation ng fetus.

Posible bang magpasuso sa mga sanggol?

Dati, nagpapasuso sa mga bata sa pagkakaroon ng salungatan o umiral ang hemolytic disease ipinagbawal, kalaunan ay pinayagang ilagay ang sanggol sa suso 2 linggo lamang pagkatapos ng kapanganakan.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga anti-Rh antibodies sa gatas ay handa nang saktan ang sanggol. Ito ay ngayon ay nakumpirma na sila, matalim sa digestive tract, ay napapailalim sa pagkawasak sa ilalim ng impluwensya ng hydrochloric acid at mga enzyme, samakatuwid, hindi sila makapasok sa daluyan ng dugo, at, samakatuwid, ay nagdudulot ng pinsala.

Mga pagtataya para sa hinaharap

Mahirap sabihin kung paano makakaapekto ang mga pagpapakita ng sakit sa sanggol sa hinaharap; ang lahat ay nakasalalay sa kahirapan ng pagbuo ng sakit. Sa mga pinaka-hindi kanais-nais na mga kaso, ang isang karagdagang pagkaantala sa pag-unlad, cerebral palsy, ay sinusunod. Sa mga sitwasyon, ang sistema ng hepatobiliary ay mas madaling naghihirap dahil sa mataas na labis na karga dito, ang bata ay madaling kapitan ng mga alerdyi, mga espesyal na pakikipag-ugnayan sa mga pagbabakuna, maaaring mayroong pagbuo ng strabismus, at mga paghihirap sa pandinig.

Pag-iwas sa kondisyon

Ang pag-iwas ay maaaring nahahati sa 2 yugto.

Kapag hindi sensitized ang nanay

Ibig sabihin, hindi pa na-encounter ang negative blood niya positibong antigens. Ang gayong ina ay dapat na lapitan ang kanyang unang pagbubuntis nang may kaba, dahil siya ang may pinakamaraming mataas na pagkakataon para sa isang positibong resulta. Siya ay mahigpit na pinanghihinaan ng loob mula sa pagpapalaglag at pagsasalin ng dugo. Sa ika-3 trimester, ang pagsusuri ay isinasagawa ng ilang beses upang makita ang mga antibodies.

Kapag ang ina ay sensitized

Sa loob ng 24 na oras pagkatapos ng panganganak at kapanganakan ng isang Rh-positive na bata, ang immunoglobulin ay i-on, ang gawain nito ay upang maiwasan ang pagbuo ng mga antibodies sa dugo ng ina. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa din pagkatapos:

• ectopic na pagbubuntis;
• pagpapalaglag;
• pagsasalin ng Rh-positive na dugo;
• isang uri ng diagnostic sa fetus.

Ang isa pang opsyon para maiwasan ang hemolytic disease ng mga bagong silang ay isang uri ng hyposensitization. Ang kakanyahan nito ay ang mga sumusunod: isang piraso ng balat mula sa asawa (Rh +) ay inilipat sa asawa (na may Rh -) at sa kasong ito ang mga antibodies ay "lumipat" sa kanilang pansin sa graft, sa gayon ay binabawasan ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. .

mga konklusyon

Tulad ng nakikita mo, ang sakit na ito ay may malubhang kahihinatnan. Para sa kadahilanang ito, napakahalaga para sa mga ina na may Rh-negative na dugo na alalahanin ang kanilang sariling Rh status at seryosohin ang mga problema ng pagiging ina at panganganak ng isang sanggol. Kung idineklara ng obstetrician-gynecologist na kinakailangang sumailalim sa mga auxiliary test, mas mainam na gawin ito upang ang sitwasyon ay hindi makontrol. Parehong mahalaga napapanahong paggamot. Sa kasong ito, ang panganib ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo kasama ang lahat ng kasunod na mga kahihinatnan ay mababawasan.