Mga sintomas at paggamot ng neonatal polycythemia. Lumilipas (transisyonal) na mga kondisyon ng mga bagong silang sa panahon ng adaptasyon Polycythemia sa mga bagong silang

Ang polycythemia ay isang pagtaas sa mga pulang selula ng dugo sa dami ng dugo. Mga uri ng patolohiya:

pangunahing halaga;
pangalawang halaga

Ang pangalawa at pangunahing anyo ng sakit ay mahirap. Ang mga kahihinatnan para sa kalusugan ng pasyente ay malubha. Mga sanhi iba't ibang uri mga sakit:

utak ng buto tumor;
nadagdagan ang produksyon ng pulang selula ng dugo

Ang pinakarason pangalawang sugat na may ganitong sakit - hypoxia. Ang isang compensatory reaction ay isang pangalawang uri ng polycythemia.

Polycythemia Vera

Pag-unlad ng polycythemia totoong tipo Ang sakit sa tumor ay gumaganap ng isang papel. Mga prinsipyo ng pinsala sa sakit na ito:

pinsala sa stem cell;
nadagdagan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo;
pagtaas sa mga nabuong elemento

Bilang resulta, nangyayari ang matinding paglabag. Ang totoong uri ng sakit ay may malignant na pinagmulan. Mahirap hanapin ang Therapy. Ang dahilan ay ang kawalan ng epekto sa stem cell.

Ang cell na ito ay may kakayahang hatiin. Plethoric syndrome - ng sakit na ito tanda. Ang isang mataas na nilalaman ng erythrocyte sa dugo ay plethoric syndrome.

Panlabas na mga palatandaan ng sindrom:

pangkulay ng balat;
pagkakaroon ng matinding pangangati

Natutukoy ang mga yugto ng sakit. Ang taas ng yugto ng mga pangunahing palatandaan ay yugto ng isa. Sa yugtong ito, ang mga pangunahing sintomas ay ang mga sumusunod:

bone marrow phenomena;
Ang mga lugar ng hematopoiesis ay nagbabago

Kapag nakita ang patolohiya, natutukoy ang taas ng yugto. Kasama sa mga pagsusuri sa dugo ang mga diagnostic na pamamaraan. Yugto klinikal na sintomas nagpapahiwatig:

plethora syndrome;
ang pagkakaroon ng makati na balat;
pinalaki pali

Ang yugto ng anemia ay ang mga sumusunod. Ang bone marrow hyperplasia ay nangyayari sa yugtong ito. Available malubhang komplikasyon. Ang mga sumusunod na proseso ay humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo:

pagtaas sa mga erythrocytes;
pagtaas ng platelet

Ang mga thrombotic lesyon ay nabuo sa sitwasyong ito. Patungo sa promosyon presyon ng dugo humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo. Posible rin ang mga sumusunod na kahihinatnan:

intracranial hemorrhage;
hemorrhagic stroke

Etiology ng polycythemia

Ang pagtaas ng mga pulang selula ng dugo sa daluyan ng dugo ay tanda ng sakit na ito. Mayroong iba't ibang uri ng sakit:

kamag-anak na pagtingin;
ganap na pananaw

Ang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay isang ganap na uri ng sakit. Uri ng ganap na pagkakaiba-iba:

totoong uri ng polycythemia;
polycythemia hypoxic type;
pinsala sa bato;
nadagdagan ang produksyon ng pulang selula ng dugo

Mga palatandaan ng polycythemia vera:

pagbuo ng mga selula ng tumor;
ang kababalaghan ng gutom sa oxygen;
nadagdagan ang produksyon ng erythropoietin

Mga palatandaan ng kamag-anak na uri ng sakit:

pagtaas sa dami ng pulang selula ng dugo;
pagbaba sa dami ng plasma;
pagbabago ng mga hugis na elemento

Mga sakit na humahantong sa kamag-anak na polycythemia:

Nakakahawang sakit;
salmonellosis;

Mga palatandaan ng mga kondisyong ito:

pagsusuka;
pagtaas ng suplay ng tubig

Mga dahilan para sa kamag-anak na uri ng patolohiya:

paso;
init;
pagpapawis;
tumor;
hypoxia

Ang mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya ay isang tanda ng mutasyon. Makilala ang mga sumusunod na paglabag para sa polycythemia vera:

nadagdagan ang bilang ng pulang selula ng dugo;
pagtaas sa hematopoietic system

Dahil sa gutom sa oxygen, ang polycythemia ng pangalawang uri ay sinusunod. Ang kababalaghan ng hypoxia ay may kinalaman sa sistema ng bato.

Mga proseso sa ilalim ng impluwensya ng erythropoietin:

iba't ibang mga tampok ng mga stem cell;
pagbuo ng pulang selula ng dugo

Ang utak ng buto ay gumagawa ng mga pulang selula ng dugo.

Mga palatandaan ng polycythemia

Ang pangunahing sintomas ng polycythemia ay plethora syndrome. Ang diagnosis ng mga kondisyon ng pasyente ay may kinalaman sa isang layunin na pagsusuri. Mga palatandaan ng sindrom na ito:

sintomas ng pagkahilo;
sakit ng ulo;
pangangati ng balat;
synthesis ng histamine;

Ang pangangati ng balat ay tumataas kapag nakikipag-ugnay sa tubig:

paghuhugas sa paliguan;
paghuhugas sa shower;
paghuhugas;
erythromelalgia ng mga kamay;
maasul na balat;
masakit na sensasyon

Ang produksyon ng histamine ay ang sanhi ng pangangati ng balat. Ang kulay ng balat ay cherry. Nagbabago ang cardiovascular system. Mga palatandaan ng pinsala sa sistema ng puso:

hypertension;
pag-unlad ng trombus;
pagtaas ng systole

Ang pangalawang sindrom ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng mga panloob na organo. Ang dahilan ay ang pag-andar ng pali. Ang mga pulang selula ay nawasak.

Ang mga kahihinatnan ng prosesong ito ay:

splenic hyperplasia;
labis na komposisyon ng pulang selula

Mga palatandaan ng isang pinalaki na pali:

pagkapagod;
asthenia;
sakit sa kaliwang hypochondrium

Ang pagtaas ng lagkit ng dugo ay nag-aambag sa pagbuo ng mga sumusunod na sintomas:

thrombotic lesyon;
stroke foci;
infarction;
kababalaghan ng pulmonary thromboembolism

Ang mga palatandaan ng pinagbabatayan na patolohiya ay:

asul na balat;
talamak na pathologies ng pulmonary system;
gutom sa oxygen

Lumilitaw din ang mga palatandaan:

pinsala sa pag-andar ng bato;
tumor

Ang etiology ng pangalawang uri ay ang mga sumusunod:

ang kababalaghan ng pagtatae;
ang kababalaghan ng pagsusuka;
nadagdagan ang bilang ng pulang selula ng dugo

Polycythemia sa mga bagong silang

Ang polycythemia ng mga bagong silang ay ang reaksyon ng katawan sa hypoxia. Ang hypoxia ay bunga ng patolohiya ng placental. Pagkagutom sa oxygen maaaring maging kahihinatnan:

mga depekto sa puso;
mga pathology sa baga

Maaaring magkaroon ng polycythemia vera ang kambal. Ang unang linggo ng kapanganakan ay nasa panganib. Palatandaan:

pagtaas ng hematocrit;
pagtaas ng hemoglobin

Mga yugto ng polycythemia:

yugto ng pagkapagod;
yugto ng paglaganap;
paunang yugto

Diagnosis ng unang yugto ng sakit:

pagsusuri ng larawan ng dugo;
pag-aaral ng hemoglobin;
pag-aaral ng red cell

Sa pag-unlad ng paglaganap, tumataas sila lamang loob. Lumilitaw ang mga sumusunod na palatandaan:

pulang balat;
pagkakaroon ng pagkabalisa;
pagkakaroon ng mga clots ng dugo;
pagbabago sa larawan ng dugo;
pag-unlad ng panmyelosis

Mga palatandaan ng yugto ng pagkapagod:

pagpapalaki ng pali;
pagpapalaki ng atay;
pagbaba ng timbang;
kababalaghan ng pagkahapo

Maaaring kamatayan ang kinalabasan. Ang sclerosis ay nabubuo sa totoong uri ng polycythemia. Ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay may kapansanan din. Ang kinahinatnan ay isang bacterial infectious focus.

Polycythemia - paggamot

Natukoy ang ugat na sanhi. Ang paghahanap para sa etiology ng sakit ay tipikal para sa pangalawang sakit. Naiimpluwensyahan nila ang mga selula ng tumor sa totoong uri ng sakit. Ang pagbuo ng mga nabuong elemento ay tumigil.

Ang totoong uri ng polycythemia ay mahirap gamutin. Ang paggamot ay pinili na isinasaalang-alang mga katangian ng edad. Ang Therapy ay isang tagapagpahiwatig ng mga katangiang nauugnay sa edad. Posible ang drug therapy sa kategorya ng edad mula pitumpung taong gulang.

Paggamot proseso ng tumor sumusunod:

ang gamot na hydroxyurea;
Hydrea na lunas;

Ginagamit din ang bloodletting procedure. Ang pamamaraang ito epektibo para sa polycythemia vera. Target ang pamamaraang ito- pagbaba ng hematocrit.

Ang isang pagbawas sa dami ng dugo ay isinasagawa sa kaso ng mga pathologies ng puso. Ang mga diagnostic ay ginagamit bago ang pamamaraang ito. Kasama sa mga diagnostic ang:

pagpapasiya ng hemoglobin;
pagtatatag ng bilang ng mga pulang selula ng dugo;
pagpapasiya ng mga tagapagpahiwatig ng clotting

Bago ang paunang yugto ng pamamaraan, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

paggamot na may aspirin;
therapy ng chimes;

Pagkatapos ng bloodletting, ginagamit din ang mga gamot na ito. Kasama sa mga paunang paggamot ang:

pangangasiwa ng rheopolyglucin;
pangangasiwa ng heparin

Isang beses bawat dalawang araw ang oras ng kaganapan. Ang cytopheresis ay isang modernong paraan ng paggamot. Mekanismo ng cytopheresis:

kagamitan sa pagsasala ng paglilinis;
catheterization ng ugat;
pagsala ng ilang pulang selula ng dugo

Ang paggamot sa pangalawang polycythemia ay paggamot sa pinagbabatayan ng sakit. Ang intensive oxygen treatment ay inireseta para sa mga sintomas ng oxygen starvation. Ang nakakahawang uri ng polycythemia ay nangangailangan ng sumusunod na paggamot:

pag-aalis ng impeksyon;
antibiotics;
intravenous infusion

Ang tagapagpahiwatig ng pagbabala ay napapanahong therapy. Malubha ang polycythemia vera. Ang dahilan ay isang mahabang kurso ng pagsasalin ng dugo.

Mga komplikasyon ng polycythemia vera:

thromboembolism;
pag-unlad ng stroke;
pag-unlad ng hypertension

Ang data ng prognostic ay nakasalalay sa mga sumusunod na kadahilanan:

pangunahing etiology;
maagang pagsusuri;
tamang therapy

RCHR ( Sentro ng Republikano pagpapaunlad ng pangangalagang pangkalusugan ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2017

Polycythemia neonatorum (P61.1)

Neonatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad serbisyong medikal
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Setyembre 15, 2017
Protocol No. 27

Polycythemia sa mga bagong silang - sindrom ng mas mataas na konsentrasyon ng mga elemento ng selula ng dugo (karamihan sa mga pulang selula ng dugo).

PANIMULANG BAHAGI

ICD-10 code(s):

Petsa ng pag-unlad/rebisyon ng protocol: 2017

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

Mga gumagamit ng protocol: neonatologist, pediatrician, obstetrician-gynecologist.

Antas ng sukat ng ebidensya:

A	Isang mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Isang mataas na kalidad (++) na sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral, o isang mataas na kalidad (++) na cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias, o isang RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon .
SA	Cohort o case-control study o kinokontrol na pag-aaral walang randomization na may mababang panganib ng bias (+), ang mga resulta nito ay maaaring pangkalahatan sa nauugnay na populasyon, o RCTs na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), ang mga resulta nito ay hindi maaaring direktang pangkalahatan sa kaugnay na populasyon.
D	Serye ng kaso o hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto.
GPP	Pinakamahusay na klinikal na kasanayan.

Pag-uuri

Pag-uuri

Pangunahing (totoo) polycythemia

nauugnay sa pinsala sa hematopoietic na mikrobyo, dahil sa kung saan mayroong hindi sapat na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes at platelet;

Pangalawang polycythemia ay tugon sa mga pagbabago sa kapaligiran
Pangalawa sa pagsasalin ng dugo :
. naantalang cord clamping;
. pagsasalin ng fetus-to-fetal;
. paglipat mula sa ina hanggang sa fetus;
. perinatal asphyxia;
. paghahanap ng bata sa ibaba ng ina kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Pangalawa sa intrauterine hypoxia :
. pagkaantala pag-unlad ng intrauterine;
. hypertension na dulot ng pagbubuntis;
. diyabetis ng ina;
. paninigarilyo ng ina;
. maternal congenital heart disease;
. postmaturity.

Mga sanhi na nauugnay sa fetus:
. trisomy 13,18,21;
. hypothyroidism, thyrotoxicosis;
. congenital hyperplasia adrenal gland;
. Beckwith-Wiedemann syndrome.

Mga diagnostic

MGA PAMAMARAAN, PAMAMARAAN AT PAMAMARAAN PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot

Pamantayan sa diagnostic

Inirerekomenda ang screening para sa neonatal polycythemia sa mga sumusunod na sitwasyon:
. bagong panganak na maliit para sa edad ng gestational;
. bagong panganak mula sa ina na may Diabetes mellitus;
. ang bagong panganak ay malaki para sa edad ng gestational;
. monochorionic twins, lalo na sa isang mas malaking bata;
. larawang morpolohikal pagkaantala sa pag-unlad.

Pisikal na data:
Karamihan madalas na sintomas neonatal polycythemia:
. pagbabago ng kulay balat: higit sa lahat peripheral cherry cyanosis;
. mga pagbabago mula sa gitna sistema ng nerbiyos: maagang palatandaan: hypotension, antok, pagkamayamutin, pagkabalisa.

Mga metabolic disorder:
. hypoglycemia;
. paninilaw ng balat;
. hypocalcemia.

Mga karamdaman sa cardiopulmonary system:
. tachycardia, tachypnea, pagkabalisa sa paghinga;
. sianosis, kalabisan.

Mga paglabag ni gastrointestinal tract:
. pagsusuka, mahinang pagsuso, necrotizing enterocolitis .

Mga karamdaman sa sistema ng ihi:
. oliguria.

Mga pagbabago sa hematological:
. katamtamang thrombocytopenia;
. trombosis.
N.B.! Sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso, ang mga sintomas ng polycythemia ay banayad o wala (asymptomatic hypoglycemia).

Pananaliksik sa laboratoryo:
. isang mahalagang tagapagpahiwatig ay ang central venous hematocrit, na sa polycythemia ay lumampas sa 65%;
. mga pagsusuri sa biochemical ang hypoglycemia sa dugo ay palaging nakikita (ang antas ng glucose ay bumababa sa mas mababa sa 2.2 mmol/l.); hypocalcemia, (isang pagbaba sa antas ng serum calcium sa mas mababa sa 1.74 mmol/l o pagbaba sa antas ionized calcium sa mas mababa sa 0.75 mmol/l), hypomagnesemia (pagbaba ng antas ng magnesiyo na mas mababa sa 0.62 mmol/l).
N.B.! Pahinga mga hakbang sa diagnostic naglalayong matukoy ang sanhi ng polycythemia sa mga bagong silang. Kung pinaghihinalaan ang bawat partikular na nosology, ginagamit ang sarili nitong mga diagnostic na pamamaraan.

Instrumental na pag-aaral:
. x-ray ng dibdib: cardiomegaly, pulmonary edema (na may pag-unlad mga karamdaman sa paghinga, puso (iba pang bahagi ng katawan kung kinakailangan);
. EchoCG: nadagdagan ang pulmonary vascular resistance, nabawasan output ng puso(kung ang cardiopathy at congenital heart disease ay pinaghihinalaang).

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista: konsultasyon sa isang cardiologist, neurologist, nephrologist upang talakayin ang mga taktika sa pamamahala kapag may nakitang mga congenital defect ng puso, baga, at bato.

Diagnostic algorithm:
Algorithm para sa pamamahala ng mga bagong silang na may polycythemia

Differential diagnosis

Differential diagnosis at katwiran karagdagang pananaliksik

Diagnosis	Katuwiran para sa differential diagnosis	Mga survey	Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosispangunahing polycythemia
1	2	3	4
Pangalawang polycythemia:
Pangalawa sa pagsasalin ng dugo:	Cherry cyanosis ng balat, mga sintomas ng pagpalya ng puso, mga sakit sa paghinga, hyperbilirubinemia, atbp.	Ht≥65%, Hb≥220 g/l	● naantalang cord clamping; ●pagsalin mula sa fetus patungo sa fetus; ●pagsalin mula sa ina hanggang sa fetus; ●perinatal asphyxia; ●ang bata ay nasa ibaba ng ina kaagad pagkatapos ng kapanganakan

Pangalawa sa intrauterine hypoxia:	Asphyxia sa kapanganakan, mga sakit sa neurological, HIE, mga sintomas ng cardiovascular at respiratory failure	Hypoglycemia ≤2.2 mmol/l Ht≥65%,	● intrauterine growth retardation; ●hypertension dulot ng pagbubuntis; ● diabetes sa ina; ● paninigarilyo ng ina; ● maternal congenital heart disease; ● pagkaluma.
Mga sanhi ng polycythemia na nauugnay may prutas:		Ht≥65%, Hb≥220 g/l	● trisomy 13,18,21 ●hypothyroidism, thyrotoxicosis; ●congenital hyperplasia ng adrenal gland; ●Beckwith-Wiedemann syndrome.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Paggamot (inpatient)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA ANTAS NG PASYENTE:

Card ng pagmamasid ng pasyente, pagruruta ng pasyente:
- sa kaso ng kapanganakan ng isang bata na may polycythemia sa isang 1st level obstetric organization, magpasya sa kanyang paglipat sa isang 2nd o 3rd level obstetric organization, depende sa kalubhaan ng kanyang kondisyon;
- isang batang ipinanganak sa isang 3rd level obstetric organization, kung siya ay may mga problema

(tingnan ang p. Diagnostics: Metabolic disorder, Cardiopulmonary disorder, Gastrointestinal disorder, Urinary system disorders, Hematological changes) , ang pasyente ay ililipat mula sa delivery room patungo sa NICU o sa acute care unit (intensive care ward), depende sa kalubhaan ng kondisyon.

Paggamot na hindi gamot:
. magbigay ng mainit na silid ng paghahatid (temperatura ng hangin ≥25 0 MAY);
. dalhin ang sanggol sa mainit at tuyong lampin, ilagay ito sa tiyan ng ina, patuyuin ito, at suriin ang kalagayan nito;
. sa kaso ng kapanganakan ng isang bata sa asphyxia, hiwalay sa ina, ilagay sa ilalim ng isang pinagmumulan ng nagniningning na init, at magsagawa ng mga hakbang sa resuscitation (tingnan ang clinical protocol na "Asphyxia at Birth");
. kung ang bagong panganak ay may mga problema (tingnan ang talata Diagnostics: Metabolic disorder, Cardiopulmonary disorder, Gastrointestinal disorder, Urinary system disorders, Hematological changes), magsagawa ng diagnostic at paggamot na mga hakbang alinsunod sa mga nauugnay na klinikal na protocol;
. kung sa kapanganakan ay hindi kailangan ng bata mga hakbang sa resuscitation, dapat itong ilagay sa tiyan ng ina, tiyakin ang balat sa balat at maagang pagsisimula ng pagpapasuso

Paggamot sa droga:

Listahan ng mga pangunahing mga gamot (nagkakaroon ng 100% na posibilidad ng aplikasyon):

Listahan ng mga karagdagang gamot(mas mababa sa 100% na pagkakataon ng aplikasyon): hindi.

Interbensyon sa kirurhiko: Hindi.

Karagdagang pamamahala: depende sa natukoy na sanhi ng polycythemia (tingnan ang mga nauugnay na protocol)

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot: normalisasyon ng mga antas ng hematocrit at mga kondisyon na naging sanhi ng pag-unlad ng polycythemia.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA PAG-HOSPITALIZATION, NA NAGSASAAD NG URI NG PAG-HOSPITALIZATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital: Ang mga buntis na babaeng nasa panganib na magkaroon ng polycythemia sa kanilang mga bagong silang (tingnan ang talata Diagnostics: Screening para sa polycythemia sa mga bagong silang) ay naospital para sa panganganak sa ika-2 o ika-3 antas ng obstetric na ospital.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital: tingnan ang mga protocol para sa pamamahala ng pagbubuntis sa mga babaeng nasa panganib na magkaroon ng polycythemia sa kanilang mga bagong silang (tingnan ang talata Diagnostics: Screening para sa polycythemia sa mga bagong silang).

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

Mga minuto ng mga pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2017
1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Lagkit ng dugo sa bagong panganak. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. Sa Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Pamantayan para sa pagsusuri at paggamot. Pediatrics 1981; 68:168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63:833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Ang insidente ng neonatal hyperviscosity sa antas ng dagat. Pediatrics 1980;97:118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome ng polycythemic hyperviscocity: epekto ng bahagyang exchange transfusion. J Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Maagang pagsusuri at insidente na may kaugnayan sa oras ng sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Kahulugan na nauugnay sa oras ng sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3. 9) Oh W. Neonatal polycythemia at hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Ang epekto ng maaga at huli na pag-clamping ng kurdon sa lagkit ng dugo at iba pang mga hematological parameter sa buong panahon ng mga bagong silang. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS-NICU protocols 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental at neurological sequele ng neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Epekto ng partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Venous at capillary hematocrit sa mga bagong silang na sanggol at placental transfusion. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Mga error sa diagnostic sa neonatal polycythemia batay sa paraan ng pagtukoy ng hematocrit. J Pediatr 1989;115:460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Paghahambing ng partial exchange transfusion na may saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic na pagsusuri ng pinakamainam na likido para sa dilutional exchange transfusion sa neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Maikli at pangmatagalang resulta kasunod ng bahagyang exchange transfusion sa polycythaemic newborn: isang sistematikong pagsusuri. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized na pag-aaral ng epekto ng bahagyang plasma exchange transfusion sa pangmatagalang kinalabasan. Pediatrics 1985;75:1048-53.

Impormasyon

ORGANISATIONAL ASPECTS NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol na may impormasyon sa kwalipikasyon:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - doktor Siyensya Medikal, propesor, nangungunang researcher, consultant ng neonatology department ng Republican State Enterprise "Scientific Center of Pediatrics and Children's Surgery."
2) Karin Bekturgan Tynymbaevich - pinuno ng neonatology department ng JSC National Scientific Center for Motherhood and Childhood.
3) Tabarov Adlet Berikbolovich - pinuno ng makabagong departamento ng pamamahala ng RSE sa RSE "Hospital ng Medical Center Administration ng Pangulo ng Republika ng Kazakhstan", clinical pharmacologist.

Pagbubunyag ng walang salungatan ng interes: walang conflict.

Mga Reviewer:
Dzhasalykova Kulyash.Kalikanovna - Doktor ng Medical Sciences, Propesor ng Departamento medisina ng pamilya JSC" Pamantasang Medikal Astana".

Pagtukoy sa mga kundisyon para sa pagsusuri ng protocol: Repasuhin ang protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o kung may mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Tiyaking makipag-ugnayan mga institusyong medikal kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Isang doktor lamang ang maaaring magreseta tamang gamot at ang dosis nito na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang polycythemia ay isang medyo karaniwang kondisyon kung saan ang isang tao ay gumagawa ng masyadong maraming pulang selula ng dugo. Ang sobrang pulang selula ng dugo ay maaaring mamuo ng iyong dugo. Bilang resulta, ang isang tao ay maaaring magsimulang bumuo ng mga namuong dugo. Maaaring harangan ng mga clots na ito ang daloy ng dugo sa mga arterya at ugat, at ito ay maaaring humantong sa huli atake sa puso o stroke. Bukod dito, higit pa makapal na dugo hindi rin kasing bilis ng daloy malusog na tao. Ang pagbagal ng daloy ng dugo ay maaaring hadlangan ang supply ng sapat na oxygen, na maaaring humantong sa malubhang problema tulad ng angina at pagpalya ng puso. Gayunpaman, 47% lamang ng mga batang may polycythemia ang may hyperviscosity at 24% lamang ng mga bata ang may hyperviscosity.

Polycythemia ng bagong panganak. Mga sanhi

Ang mga pangunahing sanhi ng polycythemia sa mga bata ay kinabibilangan ng:

Insufficiency ng placental, na maaaring pangalawa sa preeclampsia, pangunahing sakit sa renovascular, talamak o paulit-ulit na placental abruption, paninigarilyo. Karamihan sa mga kondisyon ng ina na ito ay maaari ding nauugnay sa paghihigpit sa paglaki ng intrauterine.
Ang mga endocrine disorder na nauugnay sa pagtaas ng pagkonsumo ng oxygen ng fetus ay humahantong sa fetal hypoxia, na kinabibilangan ng congenital thyrotoxicosis at Beckwith-Wiedemann syndrome.
Mga genetic disorder (hal., trisomy 13, trisomy 18, trisomy 21).
Pag-clamp ng umbilical cord.
Abnormal na posisyon ng fetus sa loob ng ina.
Asphyxia sa panahon ng panganganak.

Polycythemia ng bagong panganak. Mga sintomas at pagpapakita

Ang mga bagong silang na may polycythemia ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na palatandaan:

Pagkahilo.
Pagkairita.
Mga cramp.
Mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral.
Kabiguan sa paghinga.
Siyanosis.
Apnea.

Eksaminasyong pisikal

Pangkalahatang mga palatandaan

Namumula.
Priapism (sa mga lalaki).
Pagkahilo, pagkamayamutin, panginginig, seizure at stroke.

Cardiopulmonary system

Pagkasira ng paghinga, tachypnea, cyanosis, apnea at congestive heart failure.
Ang pagtaas ng hematocrit ay nauugnay sa pagbaba daloy ng dugo sa baga sa lahat ng bagong silang. Sa kasong ito, maaari itong masuri respiratory distress syndrome at sianosis.

Gastrointestinal system

mahinang gana.
Ang necrotizing enterocolitis ay bihira, ngunit mapanganib na komplikasyon polycythemia.

Mga bato

Nabawasan ang glomerular filtration rate, oliguria, hematuria, proteinuria, at renal thrombosis.

Mga metabolic disorder

Ang hypoglycemia ay ang pinakakaraniwang metabolic disorder, na nangyayari sa 12-40% ng mga batang may polycythemia.
Hypocalcemia.

Coagulation

Thrombocytopenia.
Disseminated intravascular coagulation.

Polycythemia ng bagong panganak. Paggamot

Mag-iiba-iba ang paggamot depende sa edad, kasarian, sintomas at resulta ng pagsusuri sa dugo ng bata. Upang mabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo, maaaring magreseta ang mga doktor ng mababang dosis na anticoagulants. Ang phlebotomy (pag-alis ng maliit na dami ng dugo, pagdaloy ng dugo) ay ang pinakakaraniwang uri ng paggamot para sa polycythemia.

Sa phlebotomy, ang dugo ay aalisin sa mahigpit na tinukoy na mga volume bawat ilang araw, pagkatapos ay bawat ilang linggo at buwan. Ang layunin ng paggamot ay upang mapanatili ang antas ng hemoglobin sa dugo sa loob ng normal na hanay.

Kung ang iyong dugo ay may mataas na antas ng mga puting selula ng dugo at mga platelet, maaaring magreseta ang iyong doktor ng therapy na maaaring mabawasan ang produksyon ng mga selula ng dugo sa iyong utak ng buto (tulad ng radioactive phosphorus). Ang gamot na ito ay may rate ng tagumpay na 80% hanggang 90%. Ang pagpapatawad ay maaaring tumagal mula 6 na buwan hanggang ilang taon. Ang gamot na ito ay may ilang mga side effect.

Mga komplikasyon tulad ng mataas na antas uric acid sa dugo at pangangati, maaaring gamutin ng allopurinol o antihistamines, ayon sa pagkakabanggit.

Regional maternity hospital

"APROVED"

Punong manggagamot ng ORD

M.V.Mozgot

"________"_____________________2007

Diagnosis at paggamot ng polycythemia sa mga bagong silang

Yaroslavl - 2009

Listahan ng mga pagdadaglat

IUGR - intrauterine growth retardation

BCC - dami ng nagpapalipat-lipat na dugo

PIG - bahagyang isovolemic hemodilution

YNEC - ulcerative necrotizing enterocolitis

Ht - hematocrit

Hb - hemoglobin

Polycythemia nasuri sa mga bagong silang na may venous hematocrit na 0.65 pataas, at Hb hanggang 220 g/l pataas. Pinakamataas na limitasyon normal na peripheral venous Ht value ay 65%. Ang hematocrit sa isang bagong panganak ay umabot sa maximum na 6-12 oras pagkatapos ng kapanganakan, bumababa sa pagtatapos ng unang araw ng buhay, na umaabot sa halaga sa dugo ng pusod.

Pathophysiology

Ang mga sintomas ng polycythemia sa mga bagong silang ay sanhi ng mga lokal na pagpapakita ng pagtaas ng lagkit ng dugo: tissue hypoxia, acidosis, hypoglycemia, at ang pagbuo ng microthrombi sa microvasculature.

Mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng polycythemia

Ang pagtaas ng erythropoiesis sa fetus ay pangalawa sa intrauterine hypoxia:

insufficiency ng inunan bilang isang kinahinatnan ng preeclampsia, renovascular pathology, paulit-ulit na yugto ng bahagyang placental abruption, congenital heart defects ng blue type, post-term pregnancy, maternal smoking. Karamihan sa mga kundisyong ito ay nauugnay sa pag-unlad ng IGR;

Ang mga endocrine disorder ay nauugnay sa pagtaas ng metabolismo ng oxygen sa mga tisyu ng pangsanggol. Isama ang congenital thyrotoxicosis, Beckwith-Wiedemann syndrome, ang pagkakaroon ng diabetic fetopathy na may hindi sapat na kontrol sa glucose;

genetic disorders (trisomy 13,18 at 21).

Hypertransfusion:

naantalang cord clamping. Ang pagkaantala sa pag-clamping ng umbilical cord nang higit sa 3 minuto pagkatapos ng kapanganakan ay humahantong sa pagtaas ng dami ng dugo ng 30%;
ang pagkaantala sa pag-clamping ng cord at pagkakalantad sa mga uterotonic na gamot ay humantong sa pagtaas ng daloy ng dugo sa fetus (sa partikular, oxytocin);
puwersa ng grabidad. Depende sa posisyon ng bagong panganak sa taas na may kaugnayan sa katawan ng ina bago i-clamp ang umbilical cord (kung higit sa 10 cm sa ibaba ng antas ng inunan);
feto-fetal transfusion syndrome (mga 10% ng monozygotic twins);
kapanganakan sa bahay;
Ang intrapartum asphyxia ay humahantong sa muling pamamahagi ng dugo mula sa inunan patungo sa fetus.

Mga klinikal na pagpapakita

Pagbabago sa kulay ng balat:

pulang-pula, maliwanag na pulang kulay ng balat
maaaring normal o maputla.

Mula sa gitnang sistema ng nerbiyos:

mga pagbabago sa kamalayan, kabilang ang pagkahilo,

nabawasan ang aktibidad ng motor,

nadagdagan ang excitability (gitteriness),

kahirapan sa pagsuso,

kombulsyon.

Mula sa mga organ ng paghinga at cardiovascular system:

respiratory distress syndrome,

tachycardia,

naka-mute na tono,

congestive heart failure na may mababang cardiac output at cardiomegaly

maaaring mangyari ang pangunahing pulmonary hypertension.

Gastrointestinal tract:

mga problema sa pagpapakain,

bloating,

ulcerative necrotizing enterocolitis (karaniwang hindi nauugnay sa polycythemia mismo at nangyayari kapag ang mga colloid ay ginagamit bilang isang kapalit na solusyon sa panahon ng bahagyang hemodilution, na hindi masasabi tungkol sa crystalloids).

Sistema ng genitourinary:

talamak na pagkabigo sa bato,

Ang priapism sa mga lalaki ay isang pathological na pagtayo dahil sa putik ng mga pulang selula ng dugo.

Mga metabolic disorder:

hypoglycemia,

hypocalcemia,

hypomagnesemia.

Mga karamdaman sa hematological:

hyperbilirubinemia,

thrombocytopenia,

hypercoagulation na may pagbuo ng disseminated intravascular coagulation syndrome,

reticulocytosis (lamang na may tumaas na erythropoiesis).

Apurahang Pangangalaga. Sa polycythemia, ang pangunahing panganib ay mga komplikasyon sa vascular. Ang mga ito ay pangunahing pagdurugo ng gastrointestinal, pre-infarction angina, paulit-ulit na pulmonary embolism, arterial at paulit-ulit. venous thrombosis, ibig sabihin. Madaliang pag aruga para sa polycythemia, ito ay pangunahing naglalayong ihinto at karagdagang pag-iwas thrombotic at mga komplikasyon ng hemorrhagic.
Nakaplanong therapy. Makabagong therapy Ang erythremia ay binubuo ng paggamit ng mga paglabas ng dugo, mga cytostatic na gamot, paggamit ng radioactive phosphorus, at interferon.
Ang bloodletting, na nagbibigay ng mabilis na klinikal na epekto, ay maaaring maging isang independiyenteng paraan ng paggamot o umakma sa cytostatic therapy. SA paunang yugto, na nangyayari na may pagtaas sa nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, 2-3 bloodletting ng 500 ml ay ginagamit tuwing 3-5 araw, na sinusundan ng pagpapakilala ng sapat na halaga ng rheopolyglucin o asin. Sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular, hindi hihigit sa 350 ML ng dugo ang inalis bawat pamamaraan, ang mga exfusion ay hindi hihigit sa isang beses sa isang linggo. Hindi kinokontrol ng phlebotomy ang mga bilang ng white blood cell at platelet, kung minsan ay nagdudulot ng reaktibong thrombocytosis. Karaniwang nangangati, erythromelalgia, ulser sa tiyan at duodenum, ang uric acid diathesis ay hindi inaalis sa pamamagitan ng bloodletting. Maaari silang mapalitan ng erythrocytapheresis na may kapalit ng dami ng tinanggal na mga pulang selula ng dugo na may solusyon sa asin at rheopolyglucin. Ang pamamaraan ay mahusay na disimulado ng mga pasyente at nagiging sanhi ng normalisasyon ng mga bilang ng pulang dugo sa loob ng 8 hanggang 12 buwan.
Ang cytostatic therapy ay naglalayong sugpuin ang tumaas na proliferative na aktibidad ng bone marrow; ang pagiging epektibo nito ay dapat masuri pagkatapos ng 3 buwan. Matapos ang pagtatapos ng paggamot, kahit na ang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet ay nangyayari nang mas maaga.
Ang indikasyon para sa cytostatic therapy ay erythremia na nagaganap na may leukocytosis, thrombocytosis at splenomegaly, pangangati ng balat, mga komplikasyon sa visceral at vascular; hindi sapat na epekto mula sa mga nakaraang bloodletting, ang kanilang mahinang pagpapaubaya.
Contraindications sa cytostatic therapy ay pagkabata at pagbibinata ng mga pasyente, refractoriness sa paggamot sa mga nakaraang yugto, sobrang aktibong cytostatic therapy ay kontraindikado din dahil sa panganib ng hematopoietic depression.
Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit upang gamutin ang erythremia:
*alkylating agent - myelosan, alkeran, cyclophosphamide.
*hydroxyurea, na siyang piniling gamot, sa dosis na 40-50 mg/kg/araw. Pagkatapos ng pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet, ang pang-araw-araw na dosis ay nabawasan sa 15 mg/kg sa loob ng 2-4 na linggo. , pagkatapos ay inireseta ang dosis ng pagpapanatili na 500 mg/araw.
Ang isang bagong direksyon sa paggamot ng polycythemia ay ang paggamit ng mga interferon na gamot, na naglalayong bawasan ang myeloproliferation, platelet count at mga komplikasyon sa vascular. Darating na oras therapeutic effect- 3-8 buwan. Ang normalisasyon ng lahat ng mga parameter ng dugo ay tinasa bilang isang pinakamainam na epekto, ang isang pagbawas sa pangangailangan para sa erythrocyte exfusion ng 50% ay tinasa bilang hindi kumpleto. Sa panahon ng pagkamit ng epekto, inirerekumenda na magreseta ng 9 milyong mga yunit / araw 3 beses sa isang linggo, na may isang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili na pinili nang paisa-isa. Ang paggamot ay karaniwang mahusay na disimulado at tumatagal ng maraming taon. Ang isa sa mga hindi mapag-aalinlanganang bentahe ng gamot ay ang kawalan ng leukemia.
Upang mapabuti ang kalidad ng buhay, ang mga pasyente ay binibigyan ng symptomatic therapy:
*uric acid diathesis (na may mga klinikal na pagpapakita urolithiasis, gout) ay nangangailangan ng patuloy na paggamit ng allopurinol (milurit) sa araw-araw na dosis mula 200 mg hanggang 1 g;
*erythromelalgia ay isang indikasyon para sa pagrereseta ng 500 mg ng aspirin o 250 mg ng methindol; para sa malubhang erythromelalgia, ang karagdagang heparin ay ipinahiwatig;
*para sa vascular thrombosis, ang mga disaggregant ay inireseta; sa kaso ng hypercoagulation, ayon sa data ng coagulogram, ang heparin ay dapat na inireseta sa isang solong dosis ng 5000 na mga yunit 2-3 beses sa isang araw. Ang dosis ng heparin ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsubaybay sa sistema ng coagulation. Pinakamabisa sa pagpigil sa mga komplikasyon ng thrombophilic acetylsalicylic acid, gayunpaman, ang paggamit nito ay nagbabanta sa mga komplikasyon na nakasalalay sa hemorrhagic na dosis. Ang pangunahing prophylactic na dosis ng aspirin ay 40 mg ng gamot bawat araw;
*medyo naibsan ang pangangati ng balat mga antihistamine; Ang interferon ay may makabuluhang, ngunit mas mabagal (hindi mas maaga kaysa sa 2 buwan) na epekto.