Наследствен дефицит на фактори на кръвосъсирването. Форма за освобождаване, състав и опаковка. Активирани фактори на кръвосъсирването

Хипопроконвертинемия (дефицит на фактор на кръвосъсирването F VII, MIM 227500) - вид вродена коагулопатия (вродено нарушение на кръвосъсирването) - се причинява от мутационни лезии на гена на фактор VII на кръвосъсирването (Millar D.S., 2000; Giansily-Blaizot M. , 2001). Фенотипно се проявява като спонтанно кървене на лигавиците (нос, венци, матка), негативен симптом на щипка, голямо удължаване на едностепенното протромбиново време; възможно е продължително следоперативно кървене,

Заболяването е описано за първи път през 1951 г. от Alexander, Goldstein, Laudwehr, Cook. Клинично се проявява при новородени като хеморагична диатеза - кървене от пъпна рана, носна лигавица, стомашно-чревния тракт. Отбелязват се също подкожни и интрамускулни кръвоизливи. Описани са случаи на мозъчен кръвоизлив. Черният дроб и далакът не са увеличени.

Дефицитът на фактор VII се унаследява по автозомно-рецесивен начин и е изключително рядък. .

Лечението се извършва чрез преливане на прясна кръв и плазма, можете също да използвате прясно замразена плазма; в случай на тежък дефицит могат да се използват препарати от фактори на протромбиновия комплекс, без да се забравя в същото време рискът от хепатит и тромбоза.

Дефектите в механизма на контактно активиране (фактор XII, кининоген с високо молекулно тегло, прекаликреин) са придружени само от лабораторни аномалии. Директното активиране на фактор IX от комплекса тъканен фактор-фактор VIIa заобикаля тези дефекти.

Въпреки изразеното удължаване на APTT (често над 100 s), дори големи операцииможе да се проведе без заместителна терапия.

Правилната диагноза на това заболяване ви позволява да избегнете както ненужна терапия, така и неразумни откази от операция поради лабораторни аномалии.

лиофилизат за приготвяне. разтвор за интравенозно приложение 600 IU: флакон. 1 бр. включени с разтворител, спринцовка, игла за еднократна употреба, игла за трансфер, игла за филтриране, игла за аериране. и г/трансфузионна системаРег. №: P N016158/01

Клинична и фармакологична група:

Фактор лекарство VII коагулациякръв

Форма за освобождаване, състав и опаковка

Лиофилизат за приготвяне на разтвор за интравенозно приложение бяло или леко оцветено, под формата на прах или ронливо твърдо вещество.

Помощни вещества: натриев цитрат дихидрат, натриев хлорид, хепарин.

Разтворител:вода за д/и - 10 мл.

Флакони (1) в комплект с разтворител (флакон), спринцовка за еднократна употреба, игла за еднократна употреба, игла за трансфер, игла за филтър, игла за аериране и трансфузионна система - картонени опаковки.

Описание на активните компоненти на лекарството " Фактор vii (фактор на кръвосъсирването vii)»

фармакологичен ефект

Фактор VII е един от зависимите от витамин К фактори в нормалната човешка плазма, компонент на външния път на системата за кръвосъсирване. Това е зимоген на серин протеазния фактор VIla, който инициира външния път на системата за кръвосъсирване. Прилагането на концентрат на човешки фактор VII повишава концентрацията на фактор VII в плазмата и осигурява временно коригиране на дефект в кръвосъсирващата система при пациенти с дефицит на фактор VII.

Показания

Лечение и профилактика на нарушения на кръвосъсирването, причинени от наследствен или придобит дефицит на фактор VII;

- остро кървене и предотвратяване на кървене по време на хирургични интервенциипри пациенти с вроден дефицит на фактор VII (хипо- или апроконвертинемия);

— остро кървене и предотвратяване на кървене по време на хирургични интервенции с придобит дефицит на фактор VII поради перорални антикоагуланти;

- дефицит на витамин К (например, ако абсорбцията му в стомашно-чревния тракт е нарушена, с продължително парентерално хранене);

— чернодробна недостатъчност(например с хепатит, цироза на черния дроб, тежка токсично уврежданечерен дроб).

Дозов режим

Продължителността на заместителната терапия и дозата зависят от тежестта на дефицита на фактор VII, местоположението и степента на кървене или кръвоизлив и клинично състояниеболен. Предписаната доза фактор VII се изчислява в международни единици (IU) съгласно действащите стандарти на СЗО за препарати, съдържащи фактор VII. Активността на фактор VII в плазмата може да се изчисли като процент от нормата и в международни единици.

Една международна единица активност на фактор VII е еквивалентна на активността на фактор VII в 1 ml нормална човешка плазма.

Необходимата доза се изчислява въз основа на емпиричното наблюдение, че с въвеждането на 1 IU фактор VII на 1 kg телесно тегло активността на фактор VII в плазмата се повишава с 1,7%.

Изчисляване необходимата дозасе извършва по следната формула:

Необходима доза (ME) = телесно тегло (kg) x желано увеличение на активността на фактор VII (%) x 0,6

При определяне на дозата и честотата на приложение на лекарството във всеки конкретен случай трябва да се вземе предвид клиничният ефект.

При избора на интервал на приложение трябва да се има предвид, че T1/2 фактор VII е много кратък - приблизително 3-5 часа.

Ако е необходимо да се поддържа дълго време високо нивофактор VII в плазмата, лекарството трябва да се прилага на интервали от 8-12 часа.

Не е необходимо коригиране на дозата при чернодробни заболявания.

Начин на приложение

Разтвор за интравенозно приложение от лиофилизат на фактор VII трябва да се приготви непосредствено преди приложение. Използвайте само включения комплект за администриране. Разтворът трябва да е бистър или леко опалесциращ. Не използвайте разтвора, ако е мътен или съдържа механични примеси. Всички използвани материали и неизползван разтвор трябва да се изхвърлят в съответствие с установените правила.

Приготвяне на разтвор от лиофилизиран концентрат

1. Загрейте затворената бутилка с разтворителя до стайна температура (не по-висока от 37°C).

2. Отстранете защитните капачки от бутилките, съдържащи концентрат на фактор VII и разтворител, и дезинфекцирайте гумените запушалки на двете бутилки.

3. Завъртете и след това отстранете защитната опаковка от единия край на адаптерната игла, включена в комплекта. Пробийте гумената запушалка на бутилката с разтворител с този край на иглата.

4. Внимателно отстранете защитната опаковка от другия край на адаптерната игла, без да докосвате самата игла.

5. Обърнете бутилката с разтворителя и пробийте гумената запушалка на бутилката с концентрат на фактор VII със свободния край на адапторната игла. Благодарение на вакуума, разтворителят ще потече във флакона, съдържащ концентрата на фактор VII.

6. Разкачете бутилките, като отстраните адапторната игла от бутилката с концентрат на фактор VII. За по-бързо разтваряне на концентрата внимателно завъртете и разклатете бутилката.

7. За да отложите пяната, след като концентратът се е разтворил напълно, поставете предоставената игла за въздуховод в бутилката. Отстранете иглата на въздуховода, след като пяната се утаи.

IV струйна инжекция

1. Обърнете и след това отстранете защитната опаковка от филтърната игла и я прикрепете към стерилна спринцовка за еднократна употреба. Изтеглете разтвора в спринцовка.

2. Изключете филтърната игла от спринцовката, прикрепете игла тип пеперуда или игла за еднократна инжекция и инжектирайте бавно IV разтвора (със скорост не повече от 2 ml/min).

3. При домашно приложение пациентът трябва да постави всички използвани материали в опаковката на лекарството и да я предаде на лечебно заведение, където се наблюдава за контрол.

IV капково приложение

За интравенозно капково приложение трябва да се използва система за еднократна трансфузия с филтър.

Страничен ефект

Рядкосе наблюдава развитие алергични реакции(като уртикария, гадене, повръщане, бронхоспазъм, понижено кръвно налягане), в някои случаи - тежка анафилаксия (включително шок).

В редки случаибеше отбелязана треска. При лечение с фактори на протромбиновия комплекс, един от които е фактор VII, са възможни тромбоемболични усложнения, особено в случаите, когато високи дозилекарство и/или при пациенти с рискови фактори за тромбоемболизъм.

Противопоказания

— синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и/или хиперфибринолиза до елиминиране на основните причини;

- анамнеза за индуцирана от хепарин тромбоцитопения;

- възраст до 6 години;

— повишена чувствителносткъм лекарството или някой от неговите компоненти.

Поради риска от развитие на тромбоемболични усложнения, лекарство с специални грижитрябва да се използва при пациенти с анамнеза за коронарна артериална болест, инфаркт на миокарда, чернодробно заболяване, както и при пациенти с постоперативен период, новородени и лица с висок рискразвитие на тромбоемболизъм или синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В тези случаи е необходимо да се съпоставят възможна ползаот употребата на фактор VII с риск от развитие на тези усложнения.

Бременност и кърмене

Безопасността на фактор VII по време на бременност не е потвърдена от контролирани проучвания. клинични изследвания. Следователно Фактор VII може да се предписва по време на бременност и кърмене само според строги показания

Употреба при чернодробна дисфункция

Лекарството трябва да се предписва с повишено внимание при чернодробни заболявания.

Приложение за деца

Противопоказан при деца под 6-годишна възраст.

специални инструкции

Тъй като фактор VII е протеинов препарат, могат да възникнат алергични реакции. Пациентите трябва да бъдат информирани за ранни симптомиалергии, като уртикария (включително генерализирана), стягане в гърдите, хрипове, спад на кръвното налягане и анафилаксия. Ако се появят тези симптоми, пациентите трябва незабавно да прекъснат лечението и да се свържат с лекаря си.

Ако се развие шок, трябва да действате в съответствие с установените правила. този моментправила за лечение на шок.

Въз основа на опита от използването на човешки плазмен протромбинов комплекс, можем да говорим за повишен риск от тромбоемболични усложнения и дисеминирана интраваскуларна коагулация при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

Теоретично, заместителната терапия с фактор VII може да доведе до развитие на инхибитори на фактор VII при пациента. Въпреки това, досега в клинична практикане е описан такъв случай.

Количеството натрий в максималната дневна доза може да надвишава 200 mg, което трябва да се има предвид, когато се използва при пациенти на диета с ниско съдържание на натрий.

Фактор VII се произвежда от човешка плазма. При прилагане на лекарства, произведени от човешка кръв или плазма, не може напълно да се изключи възможността за предаване на вируси. Това се отнася и за патогени, чиято природа в момента е неизвестна.

Рискът от предаване на вируса е сведен до минимум в резултат на редица мерки за безопасност, а именно:

— избор на донор въз основа на данни медицински прегледи скрининг на кръвта и плазмата на всеки донор, както и плазмени пулове, за HBsAg и антитела срещу HIV и хепатит С вируси;

— тестване на плазмени пулове за наличие на геномен материал от вируси на хепатит A, B и C, HIV-1 и HIV-2, както и парвовирус B19;

— прилагане на методи за инактивиране/отстраняване на вируси в производствения процес. Използвайки патогенни вируси и/или моделни вируси, е установена ефективността на тези методи срещу вируси на хепатит А, В и С, HIV-1 и HIV-2.

Въпреки това, ефективността на настоящите методи за инактивиране/отстраняване на вируси може да не е достатъчна за някои вируси без обвивка, като парвовирус B19, както и за понастоящем неизвестни вируси. Инфекцията с парвовирус B19 може да бъде опасна за бременни жени (инфекция на плода), както и за хора с имунен дефицит или повишено производство на червени кръвни клетки (например хемолитична анемия).

Препоръчва се ваксинация срещу хепатит А и В при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

Понастоящем няма достатъчно доказателства, за да се препоръча употребата на фактор VII при деца под 6-годишна възраст.

Влияние върху способността за шофиране и работа с машини

Не е отбелязан ефект върху способността за шофиране или работа с движещи се машини.

Предозиране

При използване на големи дози лекарства, съдържащи фактор VII, случаи на миокарден инфаркт, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, венозна тромбозаи тромбоемболизъм белодробна артерия. Следователно, в случай на предозиране при пациенти с рискови фактори за тромбоемболични усложнения или синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, вероятността от развитие на тези усложнения се увеличава.

Лекарствени взаимодействия

Условия за отпускане от аптеките

Лекарството се предлага с рецепта.

Условия и срокове на съхранение

Лекарството трябва да се съхранява на място, недостъпно за деца, при температура от 2 ° до 8 ° C. Срок на годност - 3 години.

Лекарствени взаимодействия

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИ ЛЕКАРСТВА

Няма взаимодействия на човешки плазмен фактор VII с други лекарстване беше отбелязано.

Преди приложение Фактор VII не трябва да се смесва с други лекарства. Използвайки венозен катетърПрепоръчително е да се изплакне с изотоничен физиологичен разтвор преди и след прилагане на фактор VII.

Ефект върху лабораторните параметри:

При пациенти, получаващи големи дозиФактор VII, когато се провеждат коагулационни тестове, чувствителни към хепарин, трябва да се вземе предвид наличието на хепарин в лекарството. Ако е необходимо, ефектът на хепарина може да се неутрализира чрез добавяне на протамин към тестовата проба.

Факторът на кръвосъсирването VII или проконвертин, както още го наричат, се образува в черния дроб и зависи от наличието в организма на витамин К. Фактор VII активира фактора X на кръвосъсирването. Активна формафактор VII се образува след съдово увреждане, когато фактор VII се свързва с фактор III. Това е една от основните реакции, които осигуряват съсирването на кръвта. В допълнение към фактор III, фактор VII може също да се активира от коагулационни фактори XIIa, IXa, Xa и IIa.

Генетичните мутации във фактор VII могат да доведат до намалено съсирване на кръвта и намалена тромбоза. Например, това се случва, когато гуанинът е заменен на позиция 10976 с аденин, което кара аминокиселината аргинин да отстъпи място на глутамин.

Нормален фактор VII в кръвта. Обяснение на резултата (таблица)

Извършва се кръвен тест за фактор VII, за да се оцени вероятността пациентът да има миокарден инфаркт и да се разбере възможни причиниспонтанен аборт.

Кръвта се взема от вената, сутрин, на празен стомах.

Нормално ниво на фактор VII в кръвта обикновените хораи бременни жени:

Ако фактор VII е повишен, какво означава това?

Няма данни.

Ако фактор VII е нисък, какво означава това?

Дефицитът на фактор VII може да бъде наследствен. Това заболяване е описано за първи път през 1951 г. Кървене от малки съдовеобикновено се откриват веднага след раждането на детето, имат вид на малки хематоми, развитие на стомашно или пъпно кървене. Но дори и това да не е забелязано веднага, вроденият дефицит на фактор VII със сигурност ще се прояви през първите две години от живота на детето. Кървенето от всяко нараняване или хирургична интервенция става особено тежко; при жените вроденият дефицит на фактор VII се проявява под формата на изключително тежко месечно кървене. Вероятността от развитие на хеморагичен инсулт е изключително висока поради риска от мозъчен кръвоизлив.

Заболяването като цяло прилича на хемофилия. При него също остава опасността от кръвоизливи в ставите, но те не се случват толкова често и не водят до развитие на артроза.

Заболяването може да бъде леко, умерено или тежко. При лека степенкръвоизливите от кръвоносните съдове може изобщо да не се появят, а намаленото съсирване на кръвта се проявява само по време на наранявания и операции.

Придобитата хипопроконветринемия (така се нарича тази патология) обикновено се причинява от чернодробно заболяване или след лечение с индиректни антикоагуланти. Намалена ставкафактор VII в кръвта, обикновено се наблюдава при следните заболявания:

вирусен хепатит,
остър алкохолен хепатит,
цироза на черния дроб,
хроничен персистиращ хепатит.

Чрез проследяване на активността на фактор VII може да се наблюдава появата на чернодробна недостатъчност.

Въвежда се за първи път

Тази фармакопейна монография се отнася за препарати с фактор на кръвосъсирването. VII лице, получена от човешка кръвна плазма за фракциониране.

Човешки кръвосъсирващ фактор VII е протеинова фракция от човешка кръвна плазма, съдържаща едноверижен гликопротеинов коагулационен фактор VII и малки количества активирана формадвуверижно производно на фактор VIIa.

Препаратите на фактор VII на коагулацията на човешката кръв могат да съдържат коагулационни фактори II, IX, X, протеин С и протеин S, чието съдържание се определя в готовия препарат. Препаратите с човешки кръвосъсирващ фактор VII не съдържат консерванти или антибиотици.

ПРОИЗВОДСТВО

За производството на човешки препарати за кръвосъсирване на фактор VII се използва кръвна плазма от здрави донори, която отговаря на изискванията на FS.

Технологията на производство включва етапи на отстраняване или инактивиране на инфекциозни агенти. Ако се използват химически съединения за инактивиране на вируси в производството, тяхната концентрация трябва да бъде намалена до ниво, което не засяга безопасността на лекарството за пациентите. По време на производствения процес не се използват антимикробни консерванти. Методът на производство трябва да гарантира, че няма възможност за активиране на коагулационните фактори, образуващи тромбин.

Лекарството може да съдържа стабилизатори (албумин, полисорбат, натриев хлорид, натриев цитрат, калциев хлорид, глицин, лизин, хепарин, антитромбин и др.). Активността на фактор VII трябва да бъде поне 2 IU на mg протеин преди добавяне на протеинови стабилизатори. Лекарственият разтвор е асептично опакован в първична опаковка чрез стерилизираща филтрация, лиофилизиран и запечатан под вакуум или в атмосфера на инертен газ.

ТЕСТОВЕ

Описание

Лекарството е аморфна хигроскопична маса под формата на таблетка или прах с бял или бледожълт цвят (освен ако не е посочено друго в регулаторната документация). Определянето се извършва визуално.

Автентичност

Видова специфика

Потвърдено от наличието само на човешки серумни протеини. Тестът се провежда чрез имуноелектрофореза в гел, като се използват серуми срещу серумни протеини на човешка кръв, големи говеда, коне и свине в съответствие с . Приемливо е да се проведе тестът за имунодифузия на гел в съответствие с. Тестът трябва да открива линии на утаяване само със серум срещу човешки серумни протеини.

ФакторVII

Потвърдено от наличието на активност на фактор VII. Тестът се извършва с помощта на хромогенен или коагулометър. Определянето се извършва в съответствие с.

Време за получаване на разтвореното лекарство

Не повече от 10 минути (освен ако няма други инструкции в регулаторната документация). Предоставя се описание на метода, като се посочва използвания разтворител, неговият обем и условията на разтваряне (температура на разтворителя, необходимост от разбъркване и др.).

вода

Не повече от 2%. Определянето се извършва по метода на К. Фишер в съответствие с (освен ако няма други указания в регулаторната документация). Методът на определяне и количеството проба, необходимо за изследване, са посочени в нормативната документация.

Механични включвания

Не трябва да има видими механични включвания. Определянето се извършва в съответствие с. Нормативната документация посочва името на разтворителя, описва метода за възстановяване и (ако е необходимо) приготвяне на лекарството.

pH

от 6,5 до 7,5. Определянето се извършва по потенциометричен метод в съответствие с.

Осмотичност

Не по-малко от 240 mOsm/kg. Определянето се извършва в съответствие с.

Протеин

Количественото съдържание на протеин в бутилка или ml от разтворения разтвор е посочено в нормативната документация. Определянето се извършва подходящ методв съответствие със .

Хепарин (за лекарства, съдържащи хепарин)

Не повече от 0,5 IU на 1 IU коагулационен фактор VII. Определянето се извършва по хромогенен метод в съответствие с.

Тромбин

Сигурно липсва. Определянето се извършва с помощта на коагулометричен метод в съответствие с (тест за отсъствие на тромбин).

Активирани фактори на кръвосъсирването кръв

За всяко от разрежданията (1:10, 1:100) времето на съсирване трябва да бъде най-малко 150 С. Определянето се извършва чрез коагулометричен метод в съответствие с.

VIIчовек

Не по-малко от 15 IU на ml от разтвореното лекарство. Определянето се извършва чрез хромогенен метод или коагулометричен метод в съответствие с.

Специфична дейност

Трябва да бъде най-малко 2 IU на mg протеин (при липса на протеинови стабилизатори).

Специфичната активност на лекарството се изчислява по формулата:

Активност на фактора на кръвосъсирванетоII

Активността на коагулационния фактор II на бутилка или ml от разтворения разтвор е посочена в регулаторната документация. Определянето се извършва чрез хромогенен или коагулометричен метод в съответствие със специфичната активност = активността на коагулационния фактор VII на кръвта / съдържанието на протеин

Активност на фактора на кръвосъсирванетоIX

Активността на коагулационния фактор IX на бутилка или ml от разтворения разтвор е посочена в нормативната документация. Определянето се извършва по метода на коагулометъра в съответствие с.

Забележка

За тестване пригответе разтворен разтвор на лекарството (методът на разтваряне е посочен в нормативната документация на производителя). Ако в препарата присъства хепарин, той се неутрализира чрез добавяне на протамин сулфат със скорост 10 μg протамин сулфат на 1 IU хепарин.

Активност на фактора на кръвосъсирванетох

Активността на фактора на кръвосъсирването X на бутилка или ml от разтворения разтвор е посочена в нормативната документация. Определянето се извършва с помощта на хромогенен или коагулометричен метод в съответствие с.

Стабилизатор(и)

Количественото определяне на стабилизатора(ите), добавен(и) към лекарството, се извършва в съответствие с и/или ако няма други указания в регулаторната документация.

Допустимата граница за съдържанието на стабилизатор(и) трябва да бъде посочена в нормативната документация.

Вирус-активиращи агенти

Количественото определяне на остатъчното съдържание на агента(ите) за инактивиране на вируса в препарата се извършва в съответствие с и / или ако няма други указания в нормативната документация. Допустимата граница за съдържанието на агент(и) за инактивиране на вируси трябва да бъде посочена в нормативната документация.

Стерилитет

Лекарството трябва да бъде стерилно. Тестът се провежда в съответствие с.

Пирогенност или акториални ендотоксини

Трябва да бъде без пироген или да съдържа бактериални ендотоксини в количество не повече от 0,1 EU на 1 IU фактор на кръвосъсирването VII.

Тестът се провежда в съответствие с (най-малко 30 IU коагулационен фактор VII на 1 kg животинско тегло; обемът на приложеното лекарство не трябва да надвишава 10 ml на 1 kg животинско тегло) или по метода, посочен в нормативна документация.

Вирусна безопасност

Повърхностен антиген на вируса на хепатит В (HBsAg)

Лекарството не трябва да съдържа повърхностния антиген на вируса на хепатит В. Определянето се извършва чрез метода на ензимен имуноанализ, като се използват тестови системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и имащи чувствителност най-малко 0,1 IU / ml в съответствие с инструкциите за използване.

Антитела срещу вируса на хепатит С

Трябва да липсват антитела срещу вируса на хепатит С. Определянето се извършва по метода на имуноензимния анализ, като се използват тест системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и притежаващи 100% чувствителност и специфичност в съответствие с инструкциите за употреба.

Антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV-1 и HIV-2)и HIV-1 р24 антиген

Лекарството не трябва да съдържа антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV-1 и HIV-2) и HIV-1 p24 антиген. Определянето се извършва по метода на имуноензимния анализ, като се използват тест системи, одобрени за употреба в руската здравна практика и притежаващи 100% чувствителност и специфичност в съответствие с инструкциите за употреба.

Пакети етикетиране

х рана

Съхранявайте на защитено от светлина място при температура от 2 до 8 ° C, освен ако не е посочено друго в нормативната документация.

Клинична и фармакологична група

20.011 (лекарство за фактор VII на кръвосъсирването)

Форма за освобождаване, състав и опаковка

Помощни вещества:натриев цитрат дихидрат, натриев хлорид, хепарин.

Разтворител:вода за д/и - 10 мл.

фармакологичен ефект

Фармакокинетика

При интравенозно приложение на фактор VII повишаването на концентрацията му в кръвната плазма на пациента е 60-100%; T 1/2 е средно 3-5 часа.

Дозировка

Продължителността на заместителната терапия и дозата зависят от тежестта на дефицита на фактор VII, местоположението и степента на кървене или кръвоизлив и клиничното състояние на пациента. Предписаната доза фактор VII се изчислява в международни единици (IU) съгласно действащите стандарти на СЗО за препарати, съдържащи фактор VII. Активността на фактор VII в плазмата може да се изчисли като процент от нормата и в международни единици.

Необходимата доза се изчислява по следната формула:

Необходима доза (ME) = телесно тегло (kg) x желано увеличение на активността на фактор VII (%) x 0,6

Ако е необходимо да се поддържа високо ниво на фактор VII в плазмата за дълго време, лекарството трябва да се прилага на интервали от 8-12 часа.

Не е необходимо коригиране на дозата при чернодробни заболявания.

Начин на приложение

Приготвяне на разтвор от лиофилизиран концентрат

1. Загрейте затворената бутилка с разтворителя до стайна температура (не по-висока от 37°C).

4. Внимателно отстранете защитната опаковка от другия край на адаптерната игла, без да докосвате самата игла.

IV струйна инжекция

3. При домашно приложение пациентът трябва да постави всички използвани материали в опаковката на лекарството и да го предаде в лечебно заведение, където се наблюдава за контрол.

IV капково приложение

За интравенозно капково приложение трябва да се използва система за еднократна трансфузия с филтър.

Предозиране

При използване на големи дози лекарства, съдържащи фактор VII, са докладвани случаи на миокарден инфаркт, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, венозна тромбоза и белодробна емболия. Следователно, в случай на предозиране при пациенти с рискови фактори за тромбоемболични усложнения или синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, вероятността от развитие на тези усложнения се увеличава.

Лекарствени взаимодействия

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИ ЛЕКАРСТВА

Не са наблюдавани взаимодействия на човешкия плазмен фактор VII с други лекарства.

Преди приложение Фактор VII не трябва да се смесва с други лекарства. Когато се използва венозен катетър, се препоръчва промиването му с изотоничен физиологичен разтвор преди и след прилагане на фактор VII.

Ефект върху лабораторните параметри:

При пациенти, получаващи големи дози фактор VII, при провеждане на коагулационни тестове, чувствителни към хепарин, трябва да се вземе предвид наличието на хепарин в лекарството. Ако е необходимо, ефектът на хепарина може да се неутрализира чрез добавяне на протамин към тестовата проба.

Бременност и кърмене

Безопасността на фактор VII по време на бременност не е доказана в контролирани клинични проучвания. Следователно Фактор VII може да се предписва по време на бременност и кърмене само по строги показания

Странични ефекти

Рядконаблюдава се развитие на алергични реакции (като уртикария, гадене, повръщане, бронхоспазъм, понижено кръвно налягане), в някои случаи - тежка анафилаксия (включително шок).

В редки случаибеше отбелязана треска. При лечение с фактори на протромбиновия комплекс, един от които е фактор VII, са възможни тромбоемболични усложнения, особено при предписване на високи дози от лекарството и/или при пациенти с рискови фактори за тромбоемболизъм.

Условия и срокове на съхранение

Показания

— остро кървене и предотвратяване на кървене по време на хирургични интервенции при пациенти с вроден дефицит на фактор VII (хипо- или апроконвертинемия);

— дефицит на витамин К (например, ако е нарушена абсорбцията му в стомашно-чревния тракт, при продължително парентерално хранене);

- чернодробна недостатъчност (например с хепатит, цироза на черния дроб, тежко токсично увреждане на черния дроб).

Противопоказания

- анамнеза за индуцирана от хепарин тромбоцитопения;

- възраст до 6 години;

- свръхчувствителност към лекарството или към някоя от съставките му.

Поради риска от развитие на тромбоемболични усложнения, лекарство с специални грижитрябва да се използва при пациенти с анамнеза за коронарна артериална болест, инфаркт на миокарда, чернодробно заболяване, както и при пациенти в следоперативния период, новородени и лица с висок риск от развитие на тромбоемболизъм или синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В тези случаи е необходимо да се балансират възможните ползи от употребата на фактор VII с риска от развитие на тези усложнения.

специални инструкции

Тъй като фактор VII е протеинов препарат, могат да възникнат алергични реакции. Пациентите трябва да бъдат информирани за ранните симптоми на алергия, като уртикария (включително генерализирана), стягане в гърдите, хрипове, спад на кръвното налягане и анафилаксия. Ако се появят тези симптоми, пациентите трябва незабавно да прекъснат лечението и да се свържат с лекаря си.

Ако се развие шок, трябва да действате в съответствие с установените в момента правила за лечение на шок.

Въз основа на опита с употребата на човешки плазмен протромбинов комплекс, можем да говорим за повишен риск от тромбоемболични усложнения и дисеминирана интраваскуларна коагулация при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

Теоретично, заместителната терапия с фактор VII може да доведе до развитие на инхибитори на фактор VII при пациента. Към днешна дата обаче в клиничната практика не е описан нито един подобен случай.

Рискът от предаване на вируса е сведен до минимум в резултат на редица мерки за безопасност, а именно:

— подбор на донори въз основа на данни от медицински изследвания и скрининг на кръвта и плазмата на всеки донор, както и плазмени групи за HBsAg и антитела срещу вирусите на ХИВ и хепатит С;

Препоръчва се ваксинация срещу хепатит А и В при пациенти, получаващи човешки плазмен фактор VII.

ФАКТОР VII (ФАКТОР НА СЪСИРВАНЕ НА КРЪВТА VII) - описание и инструкции, предоставени от справочника лекарстваВидал.