Ceruloplasmin- isang tiyak na protina na naglalaman ng tanso (glycoprotein) ng plasma ng dugo. Ito ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa tanso at bakal metabolismo at sa pro-oxidant/antioxidant reaksyon mekanismo. Ang Ceruloplasmin ay naglalaman ng humigit-kumulang 95% ng kabuuang halaga ng tanso sa serum ng dugo. Ang mga pangunahing pag-andar ng ceruloplasmin sa katawan ng tao: pagtaas ng katatagan mga lamad ng cell; pakikilahok sa mga reaksiyong immunological (sa pagbuo mga pwersang proteksiyon organismo), pagpapalitan ng ion; pagbibigay ng antioxidant (pag-iwas sa oksihenasyon ng mga lipid ng cell lamad) na epekto; pagpapasigla ng hematopoiesis (pagbuo ng dugo).
Ang pangunahing papel ng physiological ng ceruloplasmin ay ang pakikilahok sa mga reaksyon ng redox. Ito ay gumaganap bilang isang ferroxidase at gumaganap ng isang pangunahing papel sa pag-regulate ng ionic na estado ng bakal - ang oksihenasyon ng Fe2+ hanggang Fe3+. Ginagawa nitong posible na isama ang bakal sa transferrin nang walang pagbuo ng mga nakakalason na produkto ng bakal.
Vital mahalagang tungkulin ceruloplasmin - sumusuporta sa transportasyon at metabolismo ng bakal. Ang kakulangan sa iron ay nagpapagana ng transkripsyon ng ceruloplasmin gene sa pamamagitan ng hypoxia-inducible factor-1 (HIF-1), na kung saan ay nagpapagana naman ng mga gene para sa erythropoietin, transferrin at receptor nito.
Ang Ceruloplasmin ay maaaring kumilos bilang isang pro-oxidant o bilang isang antioxidant depende sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan. Sa pagkakaroon ng superoxide (halimbawa, sa inflamed vascular endothelium), ito ay gumaganap bilang isang katalista para sa oksihenasyon ng mga low-density na lipoprotein. Batay sa mga resulta ng epidemiological na pag-aaral, ang ceruloplasmin ay itinuturing na isang independiyenteng kadahilanan ng panganib para sa mga sakit sa cardiovascular.
Tumaas na antas ng ceruloplasmin
Nabawasan ang mga antas ng ceruloplasmin
Ang isang pagtaas sa mga konsentrasyon ng serum ceruloplasmin ay sinusunod sa panahon ng pamamaga; mga impeksyon; traumatikong kondisyon - bilang isang resulta ng pag-activate ng transkripsyon ng ceruloplasmin gene ng α-interferon at cytokines. Ang pagtaas ng mga antas ng ceruloplasmin ay medyo mabagal, na umaabot sa 4-20 araw pagkatapos ng talamak na stroke.
Ang pangunahing genetic deficiency ng ceruloplasmin sa homozygous form ay nagdudulot ng malubhang karamdaman ng metabolismo ng bakal, sa maraming paraan na katulad ng larawan ng hemochromatosis. Ang transportasyon ng tanso ay naghihirap sa kasong ito sa mas mababang lawak. Klinikal na larawan kabilang ang blepharospasm, retinal degeneration, diabetes, dementia, extrapyramidal disorder. Ang pangalawang kakulangan ng ceruloplasmin (dahil sa kapansanan sa pagsasama ng tanso sa molekula nito sa panahon ng synthesis) ay higit pa karaniwang pangyayari. Ang kakulangan sa tanso sa pagkain (hindi sapat na diyeta, nutrisyon ng parenteral, malabsorption, penicillamine therapy) ay nauugnay sa neutropenia, thrombocytopenia, mababang serum iron, hypochromic normo- o macrocytic anemia na lumalaban sa iron therapy.
Ang Menkes disease ("curly hair disease") ay isang X-linked genetic abnormality nagdudulot ng kaguluhan mga resibo ng tanso mula sa gastrointestinal tract sa vascular space (walang ATPase na kasangkot sa mga mekanismo ng transportasyon ng tanso sa dugo). Alinsunod dito, ang tanso ay hindi pumapasok sa atay at hindi magagamit para sa pagsasama sa ceruloplasmin; ang antas nito ay nabawasan. Sa klinikal na paraan, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagpapahinto ng paglago at pagtaas ng neurological degeneration. Ang mga pagbabago sa buhok ay katangian (kulot, kalat-kalat at malutong). Kamatayan sa kawalan ng paggamot sa unang 5 taon ng buhay.
Ang sakit na Wilson-Konovalov (hepatolenticular degeneration) ay isang depekto sa gene ng chromosome 13, na humahantong sa kawalan ng hepatic ATPase, na kasangkot sa mekanismo ng pagsasama ng tanso sa ceruloplasmin, at ang paglabas ng tanso na may apdo ay may kapansanan din. Maaaring lumitaw ang mga sintomas sa iyong 20s o 30s, ngunit mas maaga o mas bago. Hindi tulad ng kakulangan sa ceruloplasmin na nauugnay sa isang diyeta na kulang sa tanso at sakit na Menkes, sa kondisyong ito ay mayroong labis na tanso sa katawan at ang pagtitiwalag nito sa mga tisyu, kabilang ang atay, utak, at periphery ng iris (characteristic rings). Nagkakaroon ng kapansanan sa paggana ng atay, katulad ng talamak o talamak na hepatitis, degenerative na pagbabago CNS at mga sakit sa neurological, mga pagbabago sa pag-andar ng bato, mas madalas - mga pagbabago sa hematological (hemolysis na nauugnay sa nakakalason na epekto libreng tanso). Ang paglabas ng tanso sa ihi ay tumataas ng 5-10 beses. Ang mga antas ng ceruloplasmin ay mababa (maliban paminsan-minsan sa mga kaso na nauugnay sa pagbubuntis at pamamaga).
Mga indikasyon:
- screening test sa diagnosis ng Wilson-Konovalov disease;
- diagnosis ng aceruplasminemia, Menkes syndrome at iba pang mga kondisyon na nauugnay sa pagbaba sa mga antas ng ceruloplasmin (kabilang ang mga nauugnay sa mga nutritional disorder);
- mga sakit sa gitnang sistema ng nerbiyos hindi kilalang etiology;
- kung kinakailangan, malalim na pag-aaral na may kaugnayan sa pagtatasa ng katayuan ng oxidant/antioxidant at ang panganib ng mga sakit sa cardiovascular;
- kabuuang parenteral na nutrisyon.
Inirerekomenda na mag-donate ng dugo sa umaga, sa pagitan ng 8 am at 12 pm. Ang dugo ay iginuhit sa walang laman na tiyan, pagkatapos ng 6-8 na oras ng pag-aayuno. Pinapayagan na uminom ng tubig na walang gas at asukal. Sa bisperas ng pagsusuri, dapat na iwasan ang labis na pagkain.
Interpretasyon ng mga resulta
Mga yunit ng pagsukat: mg/dl.
Mga alternatibong yunit: mg/l.
Conversion ng mga unit: mg/l x 0.1 mg/dl.
Mga halaga ng sanggunian: 22–61 mg/dL.
Mga buntis na kababaihan - tumaas ng humigit-kumulang doble mula sa unang antas sa ikatlong trimester.
Tumataas na halaga:
- acute phase response (tugatog sa mga araw 4–20) na may pamamaga, impeksyon, pinsala sa tissue, mga sakit sa cardiovascular, ilang malignant neoplasms;
- pagbubuntis (dalawang beses sa ikatlong trimester);
- paggamit ng mga gamot (carbamazepine, phenobarbital, phenytoin, valproic acid, estrogens, methadone, oral contraceptive, tamoxifen);
- paninigarilyo;
- rheumatoid arthritis;
- sakit ni Hodgkin;
- hepatitis, cholestasis, obstructive jaundice.
- hepatolenticular degeneration (sakit na Wilson-Konovalov);
- Menkes syndrome ("kulot na buhok");
- aceruloplasminemia;
- kakulangan sa tanso dahil sa mga karamdaman sa nutrisyon;
- paggamit ng mga gamot (L-asparaginase);
- nephrosis;
- pangmatagalang parenteral na nutrisyon.
Ang Ceruloplasmin ay isang protina ng dugo, alpha-2 glycoprotein na naglalaman ng mga atomo ng tanso. Ang protina na ito ang pangunahing tagapaghatid nito sa buong katawan at tinitiyak ang mga reaksyon ng pagpapalitan sa pagitan ng tanso at bakal.
Ang ceruloplasmin ay na-synthesize sa atay, dito kumukuha ito ng mga atomo ng tanso - ang bawat molekula ng ceruloplasmin ay maaaring maghatid ng hanggang 8 mga atomo ng tanso - dinadala sila sa kanilang patutunguhan, pagkatapos ay nawasak, ang mga produkto ng pagkasira nito ay muling na-redirect sa atay, kung saan sila ay unang pinalabas kasama na may apdo sa bituka, at pagkatapos ay ganap na lumabas sa katawan. Bilang karagdagan sa pagdadala ng tanso, ang mga responsibilidad ng ceruloplasmin sa katawan ay kinabibilangan ng:
- oksihenasyon ng ferrous iron sa trivalent iron,
- pakikilahok sa mga reaksyon ng oksihenasyon ng serotonin at catecholamines,
- pinipigilan ang oksihenasyon ng mga lipid na nakapaloob sa mga pader ng cell.
Bilang karagdagan, tulad ng lahat ng alpha-2 glycoproteins, ang ceruloplasmin ay isang protina na nakikibahagi sa mga talamak na proseso ng pamamaga at pinipigilan ang pagkilos ng serum histaminase.
Ang normal na antas ng ceruloplasmin sa dugo. Paliwanag ng resulta (talahanayan)
Ang isang pagsusuri sa dugo upang matukoy ang antas ng ceruloplasmin ay karaniwang inireseta sa mga kaso ng pinaghihinalaang kakulangan at isang sakit na kilala bilang Wilson's disease o Wilson-Konovalov disease. Mayroon ding mga congenital pathologies kung saan ang tanso ay maaaring maipon nang labis sa iba't ibang organo, sa partikular, sa atay at sa utak - kadalasan ito ay dahil sa isang kakulangan ng ceruloplasmin sa katawan - sa kasong ito, ang isang naaangkop na pagsusuri sa dugo ay inireseta din.
Ang batayan para sa pagtatasa ng pagtatalaga ay maaaring sumusunod na sintomas:
- tanggihan tono ng kalamnan,
- panginginig ng mga paa,
- pagbagal sa paglaki
- isang katangian ng brown rim sa paligid ng iris - Fleischer rings,
- anemia,
- pag-atake ng pagduduwal at pagsusuka,
- kahinaan, mabilis na pagkapagod,
- hirap maglakad,
- kahirapan sa paglunok,
- paninilaw ng balat balat,
- sakit sa tiyan.
Gayundin, ang isang pagsusuri sa dugo para sa antas ng ceruloplasmin ay maaaring inireseta kung may hinala ng kakulangan ng tanso sa katawan ng pasyente, sa kaso ng mga sakit sa gitnang sistema ng nerbiyos ng hindi kilalang etiology at upang masubaybayan ang pag-unlad ng paggamot ng Wilson-Konovalov disease.
Ang dugo ay kinuha para sa pagsusuri mula sa isang ugat, sa umaga, sa walang laman na tiyan. Normal na antas ng ceruloplasmin sa dugo ordinaryong mga tao at mga buntis na kababaihan:
Ang pagiging maaasahan ng pagsubok para sa ceruloplasmin sa mga bata sa unang anim na buwan ng buhay ay kadalasang lubhang kaduda-dudang.
Kung ang ceruloplasmin ay nakataas, ano ang ibig sabihin nito?
Una sa lahat, tingnan natin ang mga sakit na iyon na humahantong sa pagtaas ng antas ng ceruloplasmin sa serum ng dugo. Tulad ng nabanggit na, ang ceruloplasmin, tulad ng lahat ng alpha-2-glycoproteins, ay isang protina talamak na yugto nagpapasiklab na proseso na nagaganap sa katawan. Samakatuwid, ang gayong pagtaas sa antas nito ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng nakakahawang sakit o anumang iba pang sakit na sinamahan ng pamamaga. Ang antas ng ceruloplasmin ay tumataas kapag ang pasyente ay may maraming mga sakit na autoimmune, tulad ng hemorrhagic vasculitis, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pangunahing biliary sclerosis at iba pa.
Iba pang mga sakit na maaaring maging sanhi ng pagtaas ng mga antas ng ceruloplasmin:
- diabetes,
- malignant na mga tumor iba't ibang organo,
- osteosarcoma,
- hepatitis,
- cirrhosis ng atay,
- nadagdagan ang pag-andar thyroid gland,
- mga sakit ng cardiovascular system,
- Atake sa puso,
- epilepsy.
Ang mga antas ng ceruloplasmin ay tumataas sa panahon ng pagbubuntis. Ito normal na kababalaghan, hindi ito isang patolohiya at hindi dapat magdulot ng pag-aalala sa umaasam na ina. Ang isang estado ng stress at pag-inom ng ilang mga gamot ay maaaring humantong sa parehong resulta - mga oral contraceptive, estrogens, phenobarbitals, phenytoin at valproic acid. Samakatuwid, bago kumuha ng pagsusuri sa dugo, siguraduhing ipaalam sa iyong doktor ang lahat ng iyong iniinom. mga gamot.
Kung mababa ang ceruloplasmin, ano ang ibig sabihin nito?
Kung ang antas ng ceruloplasmin sa dugo ay nabawasan, at ang isang mataas na nilalaman ng tanso ay sinusunod sa ihi ng pasyente, bilang panuntunan, ito ay isa sa mga pangunahing palatandaan ng sakit na Wilson-Konovalov. Gayunpaman, nakakagulat, halos 5% ng mga pasyente na may ganitong sakit ay may normal na antas ng ceruloplasmin sa dugo. Samakatuwid, kinakailangang isaalang-alang ang iba pang mga tagapagpahiwatig.
Iba pang mga sakit na maaaring maging sanhi ng pagbaba sa mga antas ng ceruloplasmin:
- sakit ng Menkes,
- malabsorption syndrome,
- kwashiorkor,
- nephrotic syndrome,
- meningococcemia.
Ang antas ng ceruloplasmin sa katawan ay bumababa kung ang pasyente matagal na panahon Ang mga sustansya ay ibinibigay sa intravenously sa halip na sa pamamagitan ng tiyan. Bilang karagdagan, ang paggamit ng ilang mga gamot na naglalaman ng levonorgestrel at asparaginase ay maaaring humantong sa parehong resulta.
Sa sarili nito, ang pagbaba sa antas ng protina na ito sa katawan ay hindi nagpapahiwatig proseso ng pathological. Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, kinakailangang isaalang-alang ang kabuuan ng lahat ng magagamit na data, lalo na tungkol sa nilalaman ng tanso sa katawan ng pasyente.
Ang plasma ceruloplasmin test ay isang pagsusuri sa dugo na iniutos para sa diagnosis hepatocerebral dystrophy – namamana na sakit nauugnay sa tumaas na nilalaman ng tanso sa atay at iba pang mahahalagang bagay mahahalagang organo, kasama sa utak. Sa tumaas na nilalaman Ang mga antas ng tanso ng ceruloplasmin ay mabilis na bumababa. Sa mga bihirang kaso lamang pagsusuring ito inireseta upang masuri ang kakulangan sa tanso.
Karaniwan, ang pagsusulit ay inireseta sa mga pasyente na may mga sintomas ng hepatocerebral dystrophy, kabilang ang pagduduwal, pagdidilaw ng balat, sakit sa lukab ng tiyan, dystonia, anemia, pagkapagod, pati na rin ang kahirapan sa paglalakad, mga pagbabago sa pag-uugali, pagbabago ng mood, kahirapan sa paglunok at panginginig.
Sa mga bihirang kaso, kung pinaghihinalaan ang kakulangan sa tanso, maaari ring magreseta ang doktor ng ceruloplasmin test kasama ng iba pang mga pagsusuri. Mababang antas Ang ceruloplasmin ay hindi palaging nauugnay sa anuman tiyak na sakit. Gayunpaman, kapag ang mga antas ng serum ceruloplasmin ay tinutukoy kasabay ng mga pagsusuri sa tanso, ang mga resulta ay maaaring magpahiwatig ng hepatocerebral dystrophy.
Pagsusuri ng serum para sa nilalaman ng ceruloplasmin
Matapos maipasa ang pagsusuri na ito, ang hepatocerebral dystrophy ay nasuri lamang sa mga kaso ng mababang antas ng ceruloplasmin sa suwero at tanso sa dugo, na sinamahan ng mataas na nilalaman tanso sa ihi. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga pasyente na may hepatocerebral dystrophy ay nakakaranas normal na antas ceruloplasmin. Gayundin, ang mga normal na antas nito ay sinusunod sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente na may mga sintomas ng sakit sa atay.
Ang mababang konsentrasyon ng ceruloplasmin sa ihi at dugo kasama ang mababang konsentrasyon ng tanso ay nagpapahiwatig ng kakulangan sa tanso. Ang mga antas ng serum ceruloplasmin ay maaari ding maimpluwensyahan ng mga sangkap na nakakatulong sa kakayahan ng katawan na sumipsip ng tanso.
Mga dahilan para sa pagtaas ng mga antas ng ceruloplasmin
Maaaring tumaas ang antas ng ceruloplasmin dahil sa mga proseso ng pamamaga o pinsala sa tissue. Bilang karagdagan, ang mga malubhang impeksyon o malubhang sakit, tulad ng cancer. Sa panahon ng pagbubuntis, tumataas ang mga antas ng hormone, na maaari ring humantong sa pagtaas ng dami ng ceruloplasmin sa dugo. Ang pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng estrogen, oral contraceptive at ilang iba pang hormonal na gamot ay humahantong sa katulad na epekto.
Ang pagpapasiya ng antas ng ceruloplasmin ay hindi inireseta bilang isang karaniwang pagsusuri, samakatuwid ang pagsusuri ng antas ng ceruloplasmin ay hindi isinasagawa maliban sa pagkakaroon ng mga sintomas ng hepatocerebral dystrophy. Bilang karagdagan, maaari itong inireseta para sa mga nakikitang karamdaman ng metabolismo ng tanso.
Video
Ceruloplasmin
Ceruloplasmin
– whey protein na naglalaman ng tanso at bahagi sa metabolismo nito, pati na rin metabolic proseso glandula. Tumutukoy sa alpha-2-globulins. Ang pagsusuri sa konsentrasyon ng serum ceruloplasmin ay karaniwan sa rheumatology at hematology at ginagawa kasabay ng pagsusuri ng tanso sa dugo at ihi. Ang nakuha na mga halaga ay ginagawang posible upang masuri ang sakit na Wilson-Konovalov, Menkes syndrome at iba pang mga kondisyon na sinamahan ng pagbaba sa antas ng ceruloplasmin. Kinakailangan ang serum para sa pananaliksik venous blood. Ang konsentrasyon ng protina na ito ay tinutukoy ng immunoturbidimetry. Karaniwan, ang nakuha na mga halaga ay nasa hanay mula 200 hanggang 600 mg/l. Nakumpleto ang pagsusuri sa loob ng 1 araw ng negosyo.
Ang Ceruloplasmin ay isang acute-phase inflammatory protein na naglalaman ng tanso at kasangkot sa metabolismo nito. Ito ay pangunahing synthesized ng parenkayma ng atay, bahagyang ng mga lymphocytes at macrophage. Ang Ceruloplasmin ay naglalaman ng hanggang 95% ng kabuuang serum na tanso. Ang microelement na ito ay mahalaga para sa mga proseso ng hematopoiesis, pagbabagong-buhay, pagbuo immune defense. Ang Ceruloplasmin ay kasangkot sa mga reaksyon ng oksihenasyon at pagbabawas. Kinokontrol nito ang estado ng mga iron ions sa pamamagitan ng oxidizing (Fe2+) hanggang (Fe3+). Salamat sa ito, ang bakal ay nakakapagsama sa transferrin nang walang hitsura ng mga nakakalason na produkto at dumadaloy sa mga tisyu. Ang Ceruloplasmin ay nagpapanatili ng balanse sa pagitan ng akumulasyon, imbakan at paggamit ng bakal.
Ang Ceruloplasmin ay gumaganap ng ilang higit pang mga pag-andar: neutralisahin ang mga libreng radikal, pinapagana ang oksihenasyon ng mga low-density na lipoprotein. Ang huling katotohanan ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang ceruloplasmin bilang isang marker ng panganib para sa mga sakit sa puso at vascular. Sa kabila ng katotohanan na ang protina ay naglalaman ng tanso, ang pakikilahok nito sa transportasyon ng elementong bakas na ito ay hindi gaanong mahalaga. Samakatuwid, posible na hatulan ang metabolismo ng tanso batay sa mga resulta ng pagsusuri lamang sa mga kaso ng matinding kakulangan.
Upang matukoy ang antas ng ceruloplasmin, ginagamit ang serum ng dugo mula sa isang ugat. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ng pananaliksik ay immunoturbidimetry at spectrometric analysis (paraan ni Ravin). Ang mga resulta ng pagsusuri ay ginagamit sa hematology, rheumatology, hepatology, at pediatrics.
Mga indikasyon at contraindications
Ang pangunahing indikasyon para sa pagsusuri para sa ceruloplasmin ay isang hinala ng Wilson-Konovalov disease, kung saan ang produksyon ng protina na ito ay bumababa at ang tanso ay nagsisimulang maipon sa atay at iba pang mga organo. Kasama sa mga palatandaan ng sakit na ito pagkabigo sa atay at cirrhosis ng atay, na ipinakita sa pamamagitan ng mas mataas na mga pagsusuri sa pag-andar ng atay, pagkadilaw ng balat at sclera; mga sintomas ng neurological - may kapansanan sa mga kasanayan sa motor at lakad, panginginig, kombulsyon; anemia at mahinang pamumuo ng dugo; Ang Kayser-Fleischer rings ay isang maberde-kayumangging pigment sa paligid ng kornea.
Ang pagsusuri para sa ceruloplasmin ay ipinahiwatig para sa anemia ng hindi kilalang etiology, na sinamahan ng pagbaba sa antas serum na bakal at sa parehong oras ay hindi pumayag sa paggamot na may mga gamot na naglalaman ng bakal, na may patolohiya sa atay na may mga negatibong marker para sa viral hepatitis, sa mga sintomas ng neurological ng hindi kilalang pinanggalingan, na may osteopathy at pangmatagalan nutrisyon ng parenteral. Bilang bahagi ng screening, ang pag-aaral ay isinasagawa para sa mga pasyente na ang mga direktang kamag-anak ay nasuri na may sakit na Wilson-Konovalov. Sa pediatric practice, ang isang pagsusuri sa dugo para sa ceruloplasmin ay inireseta sa mga lalaki kung ang Menkes disease ay pinaghihinalaang, isang namamana na patolohiya na may kapansanan sa transportasyon at pagsipsip ng tanso sa bituka. Ang kakulangan ng microelement na ito ay ipinakikita ng mga sintomas ng neurodegenerative, mga seizure, progresibong spasticity, mababang presyon ng dugo, hindi matatag na temperatura ng katawan, mental at pisikal na pagkaantala sa pag-unlad, pinsala sa buto, pagkakaroon ng manipis, marupok at kulot na buhok.
Maaaring hindi makatulong ang pagsusuri para sa ceruloplasmin sa mga kaso ng banayad hanggang katamtamang kakulangan sa tanso. Bilang karagdagan, tulad ng lahat ng mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga, tumataas ito sa panahon ng nakakahawa, autoimmune at iba pang nagpapaalab na sakit, na maaaring magtakpan ng tunay na pagbaba nito. Ang pagsasagawa ng pamamaraan ng sampling ng dugo, at, dahil dito, ang pag-aaral mismo, ay imposible psychomotor agitation pasyente, ang pagkakaroon ng matinding hypotension, anemia at mga karamdaman sa pagdurugo. Ang ceruloplasmin test ay isa sa ilang mga pagsubok para sa pag-diagnose ng mga katangian ng copper metabolism, Wilson-Konovalov disease at Menkes disease.
Paghahanda para sa pagsusuri at pagkolekta ng materyal
Ang biomaterial para sa pagtukoy ng dami ng ceruloplasmin ay venous blood. Inirerekomenda na dalhin ito sa umaga, sa walang laman na tiyan. Huling appointment pagkain - hapunan sa gabi bago. Ang pag-inom ay pinapayagan anumang oras malinis na tubig. 30 minuto bago ang pamamaraan kailangan mong pigilin ang paninigarilyo, matindi pisikal na Aktibidad, mga karanasan. Ang doktor na nagrereseta ng pagsusulit ay dapat na alam tungkol sa lahat ng mga gamot na iniinom. Maaaring maapektuhan ang mga resulta anticonvulsant, estrogens, methadone, tamoxifen, asparaginase at mga oral contraceptive.
Ang dugo para sa pagsusuri ay kinuha mula sa ulnar vein, iniimbak at dinadala sa sterile na mahigpit na saradong mga tubo. Bago ang pag-aaral, ito ay ini-centrifuge at iniiniksyon ang mga gamot upang alisin ang mga clotting factor. Natutukoy ang nilalaman ng ceruloplasmin sa nagresultang serum. Sa kasalukuyan, dalawang pamamaraan ang ginagamit sa klinikal at laboratoryo na kasanayan: ang Ravin method at immunoturbidimetry. Sa unang variant, ang p-phenylenediamine ay na-oxidized ng ceruloplasmin at pinagsama sa dimethylparaphenylenediamine. Bilang resulta, nabuo ang isang kumplikado, batay sa intensity ng kulay kung saan kinakalkula ang aktibidad ng enzymatic ng ceruloplasmin. Ang paraan ng immunoturbidimetric ay batay sa tiyak na pakikipag-ugnayan ng polyclonal antibodies sa ceruloplasmin at antigen. Ang konsentrasyon ng protina sa ilalim ng pag-aaral ay kinakalkula na isinasaalang-alang ang labo ng solusyon na nagreresulta mula sa pagbuo ng mga antigen-antibody complex. Ang paghahanda ng mga resulta sa parehong mga kaso ay tumatagal ng 1 araw ng negosyo.
Mga normal na halaga
Ang mga halaga ng sanggunian para sa pagsusuri ng dugo para sa ceruloplasmin ay nakasalalay sa paraan ng pananaliksik, pati na rin sa hanay ng mga reagents na ginamit at ang uri ng analyzer. Kapag gumagamit ng paraan ng Ravin, sa mga may sapat na gulang ang mga normal na halaga ay nasa saklaw mula 180 hanggang 450 mg / l, sa mga bata mula 1 hanggang 18 taong gulang - 200-570 mg / l. Kapag gumagamit ng immunoturbidimetric analysis, ang mga reference na halaga para sa mga matatanda ay 20-60 mg/dl, para sa mga bata - 24-145 mg/dl. Upang tumpak na matukoy ang koridor ng pamantayan, ang mga tagapagpahiwatig na nakuha sa panahon ng pag-aaral ay dapat ihambing sa mga ipinahiwatig sa haligi ng "mga halaga ng sanggunian" sa form ng mga resulta, dahil maaaring magkaiba sila sa iba't ibang mga laboratoryo. Sa panahon ng pagbubuntis ay nangyayari unti-unting pagtaas ang halaga ng ceruloplasmin, sa pagtatapos ng panahon ito ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa pamantayan. Sa mga bagong silang at mga bata hanggang isang taong gulang, mababang halaga protina na ito, para sa kadahilanang ito ang pagsubok ay hindi ginagamit upang makita ang sakit na Wilson-Konovalov sa maagang edad. Matatag bahagyang pagtaas Ang mga antas ng ceruloplasmin ay tinutukoy sa mga pasyenteng naninigarilyo.
Tumaas na antas ng dugo
Ang sanhi ng pagtaas ng antas ng ceruloplasmin sa dugo ay maaaring talamak nagpapasiklab na proseso: impeksyon, tumor, mga sakit sa autoimmune, mga pathology ng puso at mga daluyan ng dugo, pinsala sa tissue dahil sa mga pinsala, pagkasunog at mga interbensyon sa kirurhiko. Ang mga tagapagpahiwatig ay tumaas mula 4 hanggang 20 araw, ngunit kung magkaroon ng pinsala sa atay, maaari silang manatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Among malignant neoplasms pinakamalaking pagtaas Ang konsentrasyon ng protina ay tinutukoy sa leukemia. Ang mga sanhi ng pagtaas ng antas ng ceruloplasmin ay maaaring mga sakit tulad ng diabetes, epilepsy, cirrhosis at hepatitis. maagang yugto, hyperfunction ng thyroid gland at ovaries.
Nabawasan ang mga antas ng dugo
Ang dahilan para sa pagbaba sa antas ng ceruloplasmin sa dugo ay Wilson-Konovalov disease, kung saan ang atay ay walang enzyme na nagsisiguro sa koneksyon ng tanso sa protina na ito. Ang isang mas bihirang namamana na patolohiya ay Menkes disease - ang tanso ay hindi nasisipsip mula sa mga bituka, bilang isang resulta, ang synthesis ng ceruloplasmin ay nagiging imposible. Gayundin, ang dahilan para sa pagbaba sa antas ng ceruloplasmin sa dugo ay maaaring ang congenital deficiency nito (aceruloplasminemia) o isang pangalawang kakulangan na nabuo dahil sa pagsunod sa isang matinding diyeta, pang-matagalang intravenous administration sustansya, nephrotic syndrome, exudative enteropathy, malabsorption syndrome at dysfunction ng atay.
Paggamot ng mga abnormalidad
Ang pagsubok para sa ceruloplasmin ay may malaki halaga ng diagnostic kapag tinutukoy ang mga sakit na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng tanso, kabilang ang sakit na Wilson-Konovalov. Nahanap ng mga resulta ng pananaliksik malawak na aplikasyon sa hematology, rheumatology, nakakahawang sakit at pediatrics. Kung ang mga tagapagpahiwatig ay lumihis mula sa pamantayan, kinakailangan upang gamutin ang pinagbabatayan na sakit na naging sanhi ng kaguluhan sa metabolismo ng tanso. Upang makakuha ng maaasahang mga resulta at mabawasan ang panganib ng mga pagbabago sa physiological sa mga tagapagpahiwatig, kailangan mong ihinto ang paninigarilyo, gumamit ng mga gamot mahigpit na inireseta ng doktor, at bago ang pag-aaral, kung kinakailangan, itigil ang pagkuha ng mga ito.
Ang Ceruloplasmin ay isang protina na ginawa sa atay. Responsable para sa pagbubuklod at transportasyon ng mga ion ng tanso sa serum ng dugo. Sa katunayan, hanggang sa 90% ng tanso sa serum ng dugo ay naroroon bilang nakatali sa ceruloplasmin (isang molekula ay nagbubuklod sa 6-7 na mga atomo ng tanso). Bilang karagdagan, ang protina, na siyang pangunahing antioxidant sa plasma ng dugo, ay responsable para sa 80% ng mga katangian ng antioxidant.
Ang pagkilos ng ceruloplasmin ay binubuo din sa oksihenasyon ng iron Fe2+ hanggang Fe3+, na tinitiyak ang pagbubuklod nito sa transferrin at transportasyon sa plasma ng dugo. Bilang karagdagan, ang ceruloplasmin ay nag-aalis ng mga libreng radikal at pinapagana ang oksihenasyon ng norepinephrine, serotonin, sulfidryl compound at ascorbic acid.
Ang pagsusuri sa ceruloplasmin ay hindi karaniwan biochemical na pananaliksik dugo. Bilang isang patakaran, ito ay iniutos kasabay ng isang pag-aaral ng mga konsentrasyon ng serum na tanso at isang pag-aaral ng pang-araw-araw na paglabas ng tanso sa ihi. Ang indikasyon para sa pagsasagawa ng mga pag-aaral na ito ay ang hinala ng pasyente Ang sakit ni Wilson.
Paraan ng pagpapasiya at pamantayan ng ceruloplasmin
Mag-aral mga konsentrasyon ng ceruloplasmin isinasagawa sa kaso ng mga pinaghihinalaang metabolic disorder mga ion ng tanso, lalo na kung pinaghihinalaan mo Ang sakit ni Wilson.
Ang konsentrasyon ng ceruloplasmin ay pinag-aralan sa venous blood serum. Upang gawin ito, ang isang sample ng dugo ay kinuha mula sa isang ugat (karaniwan ay ang cubital vein), at pagkatapos ay isasailalim sa pagsusuri sa laboratoryo. Dapat kang pumunta para sa pagsusulit nang walang laman ang tiyan (hindi ka dapat kumuha ng anumang pagkain o inumin 8 oras bago ang pag-load ng dugo). Ang resulta ay karaniwang tumatagal ng isang araw.
Tamang antas ng ceruloplasmin sa mga matatanda ito ay 300-580 mmol/l, i.e. 30-58 mg/dL, at para sa mga sanggol hanggang 6 na buwang gulang ang pamantayan ay 240-540 mmol/L (24-145 mg/dL).
Interpretasyon ng Mga Resulta ng Konsentrasyon ng Ceruloplasmin
Ang pagbaba sa konsentrasyon ng ceruloplasmin sa serum ng dugo sa ibaba 200 mg/l ay nangyayari pangunahin sa Wilson's disease. Ang sakit na ito ay genetically na tinutukoy at nauugnay sa isang depekto sa protina na gumagalaw ng tanso sa loob ng mga hepatocytes, na, naman, ay tinutukoy ng mga kaguluhan sa synthesis ng ceruloplasmin.
Ito ay humahantong sa labis na libre (hindi nakatali sa ceruloplasmin) na tanso sa serum ng dugo at kasabay nito ang labis na pag-deposito nito sa mga organo tulad ng atay, utak at iba pa. Bilang resulta, ang pinsala sa mga organo na ito ay nangyayari at ang paglitaw ng maraming hindi tiyak na mga sakit.
Kailan pinsala sa atay- pagkapagod, pagduduwal, kawalan ng gana, pananakit ng tiyan, paninilaw ng balat. Lumilitaw din mga sakit sa neurological katulad na sakit na Parkinson (panginginig, kahirapan sa paglalakad, paglunok, pagsasalita), at epileptik seizures o migraine. Dumating sa punto ng pangyayari mga karamdaman sa pag-iisip tulad ng mga pagbabago sa personalidad, psychosis, affective disorder.
Ang katangian ng sakit na Wilson ay ang singsing na Kayser at Fleischer, iyon ay, isang ginintuang kayumanggi na kulay sa paligid ng kornea na nauugnay sa mga deposito ng tanso doon.
Tandaan na ang pagbaba sa konsentrasyon ng ceruloplasmin ay hindi nangangahulugang nagsasaad ng pagsisimula ng sakit na Wilson dahil ang pagsusulit na ito ay napaka-sensitibo sa pagkakamali at hindi mapagkakatiwalaan. Kadalasan, kasama ang pagtatalaga ng konsentrasyon ng ceruloplasmin, ang konsentrasyon ng tanso sa serum ng dugo ay pinag-aralan din (nadagdagan ang libreng bahagi), ang paglabas ng tanso sa ihi (mas epektibo), at kung minsan ang dami ng tanso sa biopsy ng atay ay tinasa din ( bihira). Ang pagsasagawa ng mga pagsusulit na ito, pati na rin ang pagkakaroon ng katangian klinikal na sintomas pinapataas ang posibilidad ng tamang pagkilala sa sakit ni Wilson.
Ang isang pagtaas sa mga antas ng ceruloplasmin ay sinusunod din sa mga buntis na kababaihan, mga babaeng gumagamit hormonal na pagpipigil sa pagbubuntis, gayundin sa mga naninigarilyo. Bilang karagdagan, ang mga talamak na nagpapaalab na proseso sa katawan at tissue necrosis ay maaaring humantong sa pagtaas ng synthesis ng ceruloplasmin sa atay.