Pahina 1 ng 2

Tunay na pemphigus- talamak sakit na autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga paltos sa tila hindi nagbabagong balat at/o mga mucous membrane, na matatagpuan sa intraepidermally at nabuo bilang resulta ng acantholysis.

Epidemiology

Ang dalas ng paglitaw ng totoong pemphigus sa lahat sakit sa balat ay 0.7-1%, at ang bulgar (ordinaryong) pemphigus ay bumubuo ng hanggang 80% ng mga kaso ng totoong pemphigus. Ang mga babaeng mahigit sa 40 taong gulang ay mas malamang na magkasakit, sa mga nakaraang taon, ang mga kaso ng sakit sa mga kabataan na may edad 18 hanggang 25 ay naging mas madalas; nagkakasakit ang mga bata at kabataan totoong pemphigus napakabihirang.

Pag-uuri

Makilala 4 na klinikal na uri ng totoong pemphigus:
■ bulgar (karaniwan);
■ vegetative;
■ hugis dahon;
■ erythematous (seborrheic).

Etiology

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Sa kasalukuyan, ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune na nabubuo bilang tugon sa mga pagbabago sa antigenic na istraktura ng mga epidermal na selula sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakapinsalang ahente ay kinikilala. Ang pinsala sa cell ay posible bilang isang resulta ng kemikal, pisikal, biological na mga kadahilanan, sa partikular, ang pagkilos ng mga retrovirus laban sa background ng pagtaas ng aktibidad ay posible. proteolytic enzymes, na kasangkot sa mga mekanismo ng pag-unlad ng acantholysis.

Pathogenesis

Bilang resulta ng nakakapinsalang epekto sa mga selula ng epidermal at ang paggawa ng mga tiyak na IgG, ang mga koneksyon sa pagitan ng mga selula ng epidermal ay nawasak, na sinusundan ng pagbuo ng mga paltos. Ang nangungunang link sa morphogenesis ng totoong pemphigus ay acantholysis, na sanhi ng pakikipag-ugnayan ng pemphigus IgG sa glycoproteins mga lamad ng cell(pemphigus antigens), na nagreresulta sa pagkasira ng mga desmosome at pagkagambala sa kakayahan ng mga keratinocytes na magparami.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng totoong pemphigus ay maaaring kabilang ang iba't ibang mga exogenous at endogenous na mga kadahilanan (kabilang ang genetic predisposition).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas ng totoong pemphigus

Ang lahat ng mga klinikal na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang talamak na parang alon na kurso, na humahantong sa kapansanan sa kawalan ng paggamot. pangkalahatang kondisyon mga pasyente.

Pemphigus vulgaris: mga paltos na may iba't ibang laki na may manipis na malambot na takip na may mga serous na nilalaman, na lumilitaw sa tila hindi nagbabagong balat at/o mauhog na lamad ng bibig, ilong, nasopharynx, oropharynx, at maselang bahagi ng katawan.
Ang unang pantal ay kadalasang lumilitaw sa mauhog lamad ng bibig, ilong, pharynx at/o pulang hangganan ng mga labi. Sa mahabang panahon ang mga pasyente ay nakikita ng mga dentista o mga doktor ng ENT para sa stomatitis, gingivitis, rhinitis, laryngitis, atbp. Ang mga pasyente ay nababagabag sa pananakit kapag kumakain, nagsasalita, at kapag lumulunok ng laway. Katangiang tanda- hypersalivation at tiyak na amoy mula sa bibig.
Pagkatapos, pagkatapos ng 3-6 na buwan o sa loob ng isang taon, ang proseso ay nagiging mas malawak na may pinsala balat. Ang mga paltos ay nananatili sa loob ng maikling panahon, at sa mauhog lamad ang kanilang hitsura kung minsan ay hindi napapansin, dahil sa ang katunayan na ang mga pabalat ng mga paltos ay manipis at mabilis na nakabukas, na bumubuo ng pang-matagalang, hindi nakapagpapagaling na masakit na pagguho. Ang ilang mga paltos sa balat ay maaaring lumiit sa mga crust. Ang mga pagguho sa pemphigus vulgaris ay karaniwang maliwanag na kulay rosas na may makintab, basa-basa na ibabaw. Ang kakaiba ng mga erosions ay isang ugali sa paglago ng paligid, habang ang generalization ng proseso ng balat ay posible sa pagbuo ng malawak na mga sugat, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, ang pagdaragdag ng isang pangalawang impeksiyon, ang pagbuo ng pagkalasing at kamatayan sa kawalan ng paggamot. . Ang sintomas ni Nikolsky (paghihiwalay ng mga layer ng epidermis na nakapatong sa basal layer, na may maliit na mekanikal na epekto) ay maaaring maging positibo kapwa sa sugat at malapit dito, at maging sa tila malusog na balat na malayo sa sugat.

Seborrheic, o erythematous, pemphigus (Senir-Usher syndrome): hindi tulad ng pemphigus vulgaris, na unang nakakaapekto sa mauhog lamad, ang proseso ay nagsisimula sa mga seborrheic na lugar (sa balat ng mukha, likod, dibdib, anit).
Sa simula ng sakit, ang mga erythematous na sugat na may malinaw na mga hangganan ay lumilitaw sa mukha, sa ibabaw kung saan may mga madilaw-dilaw o kayumanggi-kayumanggi na mga crust na may iba't ibang kapal. Ang mga paltos ay kadalasang maliit sa laki at mabilis na natutuyo sa kulay-abo-dilaw na mga crust, na kapag binalatan ay nagpapakita ng isang naguhong ibabaw. Ang mga paltos ay may napakanipis, malambot na takip na tumatagal ng maikling panahon, kaya ang mga paltos ay madalas na hindi napapansin ng mga pasyente at doktor. Ang tanda ni Nikolsky ay positibo sa mga sugat. Dahil sa pagkakaroon ng medyo malinaw na mga hangganan ng lesyon, crust o scale-crust, erythema, exacerbation ng proseso sa panahon ng insolation, ang seborrheic pemphigus ay kadalasang kailangang ibahin sa seborrheic dermatitis o discoid lupus erythematosus. Ang sakit ay maaaring limitado sa mga buwan o taon, pagkatapos ay maaaring kumalat ito upang makaapekto sa mga bagong bahagi ng balat at mauhog na lamad (karaniwan ay ang oral cavity); kapag ang proseso ay nagiging pangkalahatan, ang sakit ay nakakakuha ng mga tampok ng pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng erythemato-squamous rashes, manipis na pader na mga paltos, paulit-ulit na lumilitaw sa parehong mga lugar, kapag binuksan, ang mga pink-red erosions ay nakalantad na may kasunod na pagbuo ng mga lamellar crust, kung minsan ay napakalaking dahil sa patuloy na pagpapatayo ng exudate na naghihiwalay. Ang pinsala sa mauhog lamad ay hindi pangkaraniwan. Posibleng mabilis na pagkalat ng mga pantal sa anyo ng mga flat blisters, erosions na nagsasama sa isa't isa, layered crusts, kaliskis na may pag-unlad ng exfoliative erythroderma, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, at pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Maaaring mangyari ang kamatayan mula sa sepsis o cachexia. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo kahit na sa tila malusog na balat.

Mga halaman ng Pemphigus Sa loob ng maraming taon, maaari itong magpatuloy nang maayos, na may limitadong mga sugat at ang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya. Ang mga bula ay madalas na lumilitaw sa mauhog lamad ng oral cavity, sa paligid ng mga natural na bukana (bibig, ilong, maselang bahagi ng katawan, atbp.) At sa lugar ng mga fold ng balat (axillary, inguinal, behind-the-ear, sa ilalim ng mammary glands. ). Sa ilalim ng mga pagguho, nabuo ang malambot, makatas, mabahong mga halaman, na natatakpan ng serous at/o purulent na plaka na may pagkakaroon ng mga pustules sa kahabaan ng periphery, na ginagawang posible na makilala ang sakit na ito mula sa talamak na vegetative pyoderma. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo lamang malapit sa mga sugat. SA yugto ng terminal ang proseso ng balat ay halos kapareho ng pemphigus vulgaris.
Ang paghahati ng totoong pemphigus sa iba't ibang mga klinikal na anyo ay arbitrary, dahil ang klinikal na larawan ng isang uri ay maaaring maging katulad ng sa iba, at posible rin ang paglipat mula sa isang anyo patungo sa isa pa. Ang mga prinsipyo ng therapy ay hindi naiiba nang malaki para sa iba mga klinikal na anyo ah, sa parehong oras, mayroong ilang mga tampok ng pamamahala ng pasyente, na ilalarawan sa ibaba.

Ang diagnosis ng totoong pemphigus ay ginawa batay sa klinikal na larawan ng sakit, ang positibong sintomas ng Nikolsky at mga pagbabago nito (ang "peras" na kababalaghan na inilarawan ni N.D. Sheklakov, ang sintomas ng G. Asboe-Hansen), na batay sa phenomenon ng acantholysis, at mga pamamaraan sa laboratoryo pananaliksik tulad ng:
■ pagsusuri ng cytological para sa pagkakaroon ng mga acantholytic cells sa mga impression smears mula sa ilalim ng erosion (ang pagkakaroon ng acantholytic cells sa mga paltos ay hindi pathognomonic, ngunit napakahalaga palatandaan ng diagnostic mga sakit);
■ histological examination (nagbibigay-daan sa amin na makita ang intraepidermal na lokasyon ng mga bitak at paltos);
■ direktang paraan ng immunofluorescence (tinutukoy ang pagkakaroon ng class G immunoglobulins sa intercellular adhesive substance ng epidermis).

Differential diagnosis

Isagawa gamit ang bullous pemphigoid ng Lever, dermatitis herpetiformis Dühring, talamak na benign familial pemphigus Gougerot-Haley-Hailey, lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell's syndrome, talamak na vegetative pyoderma.

Bullous pemphigoid ng lever ay naiiba sa totoong pemphigus sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga tense na paltos na may siksik na takip, medyo mabilis na epithelialized (sa kawalan ng pangalawang impeksiyon) erosions, ang kawalan ng sintomas ni Nikolsky, ang subepidermal na lokasyon ng mga paltos, ang kawalan ng acantholytic cells at ang lokasyon ng class G immunoglobulins kasama ang basement membrane ng epidermis.

Ito ay nailalarawan, sa kaibahan sa totoong pemphigus, sa pamamagitan ng isang multimorphic itchy rash, siksik na tense blisters sa isang edematous hyperemic base, mabilis na epithelization ng erosions, ang kawalan ng Nikolsky's sign at acantholytic cells sa smear-imprint mula sa ilalim ng erosions, subepidermal lokasyon ng mga paltos, pagtitiwalag ng immunoglobulin A sa lugar ng dermal papillae, mataas na nilalaman eosinophils sa cystic fluid at/o peripheral blood.

Para sa talamak na benign familial pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey Ang isang natatanging tampok ay ang likas na katangian ng pamilya ng sugat, benign kurso, pagkasira sa panahon ng tag-init taon, ang pagkakaroon ng mga sugat sa mga paboritong lugar (sa gilid ng leeg, axillary, inguinal folds, ang pusod na lugar), ang pagkakaroon ng maceration na may pagbuo ng mga paikot-ikot na bitak tulad ng cerebral convolutions, pathognomonic para sa sakit na ito. Ang sintomas ni Nikolsky ay hindi palaging positibo at sa mga sugat lamang. Ang mga selulang Acantholytic ay matatagpuan, ngunit walang mga palatandaan ng pagkabulok; Ang pagtitiwalag ng mga immunoglobulin ay hindi pangkaraniwan. Ang sakit ay nangyayari sa mga panahon ng mga pagpapatawad at mga exacerbations; hindi ito nangangailangan permanenteng paggamot. Ang mga pantal ay madalas na tumutugon sa pagbabalik kahit na ang lokal na therapy lamang ang inireseta nang hindi gumagamit ng mga sistematikong gamot.

Discoid lupus erythematosus ay nakikilala sa pamamagitan ng isang katangian na triad ng mga sintomas sa anyo ng erythema, hyperkeratosis at pagkasayang. Ang mga acantholytic cell at intraepidermal blisters ay wala. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Seborrheic dermatitis, sa kabila ng pagkakatulad sa seborrheic pemphigus, ito ay medyo madaling makilala mula dito dahil sa kawalan ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng acantholysis, pinsala sa mauhog lamad, histological at immunofluorescent mga palatandaan na katangian ng tunay na pemphigus.
Hindi tulad ng totoong pemphigus Lyell's syndrome- maanghang malubhang sakit, na sinamahan ng lagnat, polymorphism ng mga pantal at kadalasang nauugnay sa pag-inom ng mga gamot.
Para sa talamak na vegetative pyoderma Bilang karagdagan sa mga palatandaan na nakapagpapaalaala sa mga pemphigus vegetans, ang mga sintomas ng malubhang pyoderma ay katangian: erosions, ulcers, malalim na folliculitis. Kasabay nito, negatibo ang sintomas ni Nikolsky, at mga palatandaan sa laboratoryo wala ang totoong pemphigus.

Pemphigus true (acantholytic)

Ano ang Pemphigus vera (acantholytic) -

Totoo o acantholytic pemphigus- bullous dermatosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga intraepithelial blisters sa hindi nagbabagong balat at/o mauhog na lamad bilang resulta ng acantholysis.

Ang sakit ay may pangmatagalang talamak na kurso na may mga remisyon ng iba't ibang kalubhaan at tagal.

Mayroong 4 na klinikal na anyo ng acantholytic pemphigus:

• bulgar,
• vegetative,
• hugis dahon
• seborrheic (erythematous).

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng totoong pemphigus (acantholytic):

Hindi alam ang etiology. May mga viral at autoimmune theories ng sakit na ito. Sa kasalukuyan, ang nangungunang papel ng mga proseso ng autoimmune sa pathogenesis ng true (acantholytic) pemphigus ay napatunayan na.

Pemphigus vulgaris, o bulgar, ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba pang mga anyo. Karamihan sa mga lalaki at babae mula 40 hanggang 60 taong gulang ay apektado, sa pagkabata at pagdadalaga- napakabihirang.

Mga sintomas ng totoong pemphigus (acantholytic):

Kadalasan, ang oral mucosa ay apektado ng ordinaryong (bulgar) pemphigus (sa 75% ng mga pasyente), kaya ito ay pinaka-interesado sa mga dentista. Ang Pemphigus vulgaris ay halos palaging nagsisimula sa pinsala sa mauhog lamad ng bibig o larynx, at pagkatapos ay kumakalat sa balat. Kahit na ang sakit ay nagsisimula sa mga sugat sa balat, ang mga sugat ng oral mucosa ay halos palaging nakikita sa ibang pagkakataon.

Ang pinsala sa mauhog lamad ng bibig at mga labi na may pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga solong paltos na may serous o hemorrhagic na nilalaman, na may napakanipis na takip. Dahil sa patuloy na maceration sa oral cavity, ang mga paltos ay nagbubukas nang napakabilis, kaya bihira silang makita. Sa kahabaan ng periphery ng erosion, madalas na matatagpuan ang mga fragment ng bubble gulong. Sa lugar ng mga paltos, ang mga masakit na pagguho ng isang bilog, hugis-itlog o pinahabang hugis na tulad ng crack ay nabuo, na hindi gumagaling nang mahabang panahon. Ang mga erosions ng maliwanag na pulang kulay ay matatagpuan laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang inflamed mucous membrane. Ang kanilang mga sukat sa pemphigus ay nag-iiba - mula sa isang maliit na abrasion hanggang sa malalaking ibabaw ng congestive na pulang kulay. Bilang isang patakaran, walang plaka sa ibabaw ng mga pagguho, o maaaring mayroong isang manipis na layer ng madaling naaalis na fibrinous plaque. Minsan, sa halip na mga bula, ang mga puti (mamantika) na mga pelikula ay nabuo, pagkatapos nito, kapag tinanggihan, ang isang erosive na ibabaw ay nakalantad. Sa progresibong kurso ng sakit dahil sa paglitaw ng mga bagong paltos at binibigkas na acantholysis, ang bilang ng mga pagguho at ang kanilang laki ay tumaas. Kapag nagsanib ang mga pagguho, nabubuo ang mga malalawak na sugat, na sumasaklaw sa halos buong mucous membrane ng bibig. Posible ang hypersalivation. Kadalasan, ang mga erosyon ay naisalokal sa mauhog lamad ng mga pisngi (lalo na sa rehiyon ng retromolar), mas mababang ibabaw ng dila, panlasa at sahig ng bibig. Minsan lumilitaw ang mga sugat sa mauhog na lamad mga proseso ng alveolar, transitional fold, lower at upper lips. Sa mga kasong ito, ang mga erosions ay nag-epithelialize nang napakabagal, kahit na habang umiinom ng malalaking dosis ng corticosteroids.

Sa kawalan ng paggamot, lumilitaw ang mga bagong pagguho, na, na nagsasama sa isa't isa, ay bumubuo ng malawak na mga erosive na ibabaw na walang posibilidad na gumaling. Ang sakit ay medyo matindi, pinakamatindi kapag kumakain at nagsasalita. Mabilis na nahawahan ang mga erosyon, lalo na sa hindi nalinis na oral cavity. Ang pagdaragdag ng coccal, fungal flora at fusospirochetosis ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente, na nagiging sanhi ng isang tiyak na mabahong amoy mula sa bibig. Lumalakas ang paglalaway. Pinutol ng laway ang mga sulok ng bibig, lumilitaw ang masakit na mga bitak. Sa pulang hangganan ng mga labi, sa mga sulok ng bibig, posible rin ang mga paltos at pagguho na natatakpan ng mga hemorrhagic crust. Minsan nangyayari ang pamamaos, na nagpapahiwatig ng pinsala sa larynx.

Sa balat, ang mga paltos ay pangunahing nabubuo sa mga lugar ng alitan na may damit (tiyan, likod, tiklop ng singit, atbp.). Matapos buksan ang mga paltos, ang napakasakit na pagguho ay nananatili sa balat. Anumang hawakan ng damit, linen o bendahe sa kanila ang sanhi matinding sakit at pinipilit ang pasyente na manatiling hindi gumagalaw nang maraming oras.

Karaniwang positibo ang sintomas ni Nikolsky sa pemphigus. Mayroong tatlong uri nito:

• kung kukunin mo ang takip ng pantog o ang itaas na layer ng epithelium sa gilid ng pagguho gamit ang mga sipit at hilahin, pagkatapos ay 37 Zak. 5491. Inilalarawan ni Yu. M. Maksimovsky ang detatsment ng epithelial film sa tila hindi nagbabago na malusog na mucous membrane at balat. Ang manipis na pelikula ng epithelium ay napaka-babasagin at madaling maputol gamit ang mga sipit;
• ang pagkuskos sa hindi nagbabagong mucous membrane o balat sa pagitan ng mga apektadong lugar ay humahantong sa mabilis na pagbuo ng mga paltos o erosyon;
• kung ikaw ay kuskusin ang mga lugar na matatagpuan malayo sa apektadong lugar, ang mga itaas na layer ng epithelium doon ay mag-alis din. Ang pangalawa at lalo na ang pangatlong uri ng sintomas ni Nikolsky ay nagpapahiwatig ng pagtaas sa intensity ng acantholysis.

Sa pemphigus, bilang karagdagan sa balat at mauhog lamad ng bibig, ang iba pang mga mucous membrane (bituka, tiyan, esophagus, pharynx) ay maaari ding maapektuhan, pati na rin ang lamang loob at ang central nervous system.

Ang Pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maalon na kurso, ang mga panahon ng pagpalala ay sinusundan ng mga panahon ng pagpapatawad, na bihirang mangyari nang kusang-loob, kadalasan pagkatapos ng paggamot. Sa kawalan ng napapanahon at kinakailangang paggamot ang sakit ay patuloy na umuunlad. Ang mabilis na pag-generalization ng mga pantal sa balat at oral mucosa ay posible, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay lumalala, kahinaan, karamdaman, pagkawala ng gana, lagnat hanggang 38-39 ° C, at lumilitaw ang pagtatae; pamamaga lower limbs. Ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon ay sinamahan ng cachexia at pagkalasing. Kung walang paggamot, ang proseso ay nagtatapos sa kamatayan ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Gayunpaman, dahil sa malawakang paggamit corticosteroids, ang mga ganitong kaso ay bihira na ngayon. Ang corticosteroid therapy ay nakakagambala sa progresibong kurso ng pemphigus, at isang yugto ng pagpapatawad ay nangyayari.

Ang dermatitis herpetiformis ni Dühring nailalarawan sa pamamagitan ng isang subepithelial arrangement ng mga paltos. Ang mga paltos ay maliit, panahunan, na matatagpuan sa isang namamaga, hyperemic na background, ay may posibilidad na sumanib, ang kanilang pagbuo ay sinamahan ng pagkasunog at pangangati. Hindi tulad ng pemphigus, ang mga pantal na may Dühring's dermatitis ay napakabihirang naisalokal sa mauhog lamad. Ang tanda ni Nikolsky ay negatibo, ang mga acantholytic na mga cell ay wala. Ang mga paltos ay naglalaman ng isang makabuluhang nilalaman ng mga eosinophil, at mayroon ding eosinophilia sa dugo. Sa mga pasyente na may Dühring's dermatitis herpetiformis, ang pagiging sensitibo sa yodo ay madalas na tumataas.

Sa ilang mga kaso, na may pemphigoid, lichen planus at iba pang mga blistering na sakit na may isang subepithelial na lokasyon ng mga paltos, sa paligid ng mga ito o mga pagguho, ang itaas na layer ng katabing epithelium ay madaling matanggal. Kasabay nito, ang takip ng pantog ay makapal at mahirap masira. Ang sintomas na ito ay tinatawag maling sintomas Nikolsky, o isang sintomas ng perifocal subepithelial detachment.

Ang benign non-acantholytic pemphigus ng oral mucosa ay naiiba sa ordinaryong pemphigus sa pamamagitan ng lokalisasyon ng mga paltos lamang sa oral mucosa, lokasyon ng subepithelial, siksik na takip ng mga paltos, madalas na may mga hemorrhagic na nilalaman, at ang kawalan ng acantholytic cells.

Diagnosis ng totoong pemphigus (acantholytic):

Diagnosis ilagay sa batayan mga klinikal na pagpapakita, positibong sintomas ng Nikolsky, mga resulta pagsusuri sa cytological at direktang immunofluorescence reaksyon.

Ang pagsusuri sa cytological ng mga smear impression o scrapings mula sa ilalim ng erosions ay sapilitan para sa diagnosis ng pemphigus. Ang pagkakaroon ng mga acantholytic cells sa kanila ay nagpapatunay sa diagnosis ng acantholytic pemphigus. Ang mga Acantholytic cell, o Tzanck cells, na binagong mga cell ng spinous layer, ay may bilog na outline at mas maliit ang laki kaysa sa normal na mga cell ng spinous layer. Malaki ang nucleus sa buong cell, ang diameter nito ay y - y o higit pa sa diameter ng cell, may kulay na madilim na asul, kadalasan ay may mula 1 hanggang 6 na light nucleoli o higit pa. Ang cytoplasm ng mga cell ay heterogenous na kulay: mapusyaw na asul sa paligid ng nucleus at madilim na asul sa paligid. Ang mga selulang Acantholytic ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism sa kulay, laki ng mga selula at nuclei. Mayroong mga higanteng multinucleated na mga cell - "mga halimaw". Sa taas ng sakit, ang bilang ng mga acantholytic at multinucleated na mga selula ay tumataas nang husto. Nagsasama sila sa isang tuluy-tuloy na conglomerate ng polymorphic cells. Sa panahon ng pagpapatawad at sa panahon ng paggamot na may corticosteroids, ang bilang ng mga acantholytic cells ay bumababa.

Ang cytological na larawan ng pemphigus vegetans ay hindi naiiba sa pemphigus vulgaris. Sa seborrheic pemphigus, ang mga multinucleated na selula, bilang panuntunan, ay hindi natagpuan; ang mga acantholytic na mga cell ay matatagpuan sa mas maliit na mga numero, sila ay monomorphic.

Pag-aaral ng pathohistological. Ito ay itinatag na ang pangunahing mga pagbabago sa morphological sa acantholytic pemphigus ay acantholysis at edema, na nagreresulta sa pagbuo ng mga intraepithelial blisters. Ang mga koneksyon sa pagitan ng mga cell ng spinous layer ay nagambala - ang kababalaghan ng acantholysis, bilang isang resulta kung saan ang mga intercellular bridge ay natutunaw, mga puwang at pagkatapos ay nabuo ang mga bula sa pagitan ng mga cell. Ang ilalim ng naturang mga paltos, pati na rin ang kasunod na ibabaw ng mga pagguho, ay nakararami na may linya na may mga acantholytic na selula.

• Differential diagnosis

Ang Acantholytic (totoong) pemphigus ay dapat na naiiba mula sa iba pang mga bullous lesyon ng oral mucosa:

• exudative erythema multiforme;
• pemphigoid;
• allergy sa droga;
• bullous form ng lichen planus;
• herpeti para sa maraming Dühring's dermatitis;
• benign non-acantholytic pemphigus ng oral mucosa lamang.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng acantholytic pemphigus sa iba pang mga sakit na sinamahan ng pagbuo ng mga paltos ay pangunahing batay sa lokasyon ng mga paltos na may kaugnayan sa epithelium.

Kaya, na may exudative erythema multiforme, ang mga paltos ay napapalibutan ng isang zone ng erythema sa kahabaan ng periphery, na matatagpuan subepithelial, negatibo ang sintomas ni Nikolsky. Bilang karagdagan, ang exudative erythema multiforme ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula, pana-panahong pagbabalik, matinding pamamaga ng oral mucosa, at isang maikling kurso.

Sa bullous pemphigoid, ang mga paltos ay matatagpuan sa ilalim ng epithelium, ang kanilang takip ay makapal, kaya ang kanilang pag-iral ay mas mahaba. Ang bullous pemphigoid ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong higit sa 60 taong gulang. Ang senyales ni Nikolsky ay negatibo, walang mga acantholytic na selula ang natukoy.

Ang anamnesis (impormasyon tungkol sa pag-inom ng mga gamot) at ang mga resulta ng mga pagsusuri sa allergy ay nakakatulong na makilala ang acantholigic pemphigus mula sa allergic drug stomatitis. Pagkatapos ng paghinto ng allergen na gamot, ang stomatitis ay mabilis na nawawala. Ang mga bula sa stomatitis ng gamot ay matatagpuan sa ilalim ng epithelium, negatibo ang sintomas ni Nikolsky, walang mga acantholytic cells.

Sa bullous form ng lichen planus, ang mga paltos ay subepithelial, walang acantholysis. Mayroong maraming mga papules sa paligid ng mga paltos o iba pang bahagi ng oral mucosa, tipikal ng lichen planus.

Paggamot ng Pemphigus vera (acantholytic):

Paggamot ng pemphigus kasalukuyang may kasamang corticosteroids, na siyang pangunahing paggamot para sa sakit na ito. Iba pa mga gamot, kabilang ang mga cytostatics, ay ginagamit upang maalis ang mga komplikasyon na nauugnay sa pagkuha ng glucocorticoids. Ang tagumpay ng paggamot na may glucocorticoids ay nakasalalay sa oras ng kanilang paggamit at mga dosis. Kung mas tama ang mga dosis ng mga corticosteroid na gamot ay pinili at mas maaga ang kanilang paggamit ay nagsimula, mas malaki ang pagkakataon na makamit ang matatag at pangmatagalang pagpapatawad ng sakit. Ang paggamot sa mga pasyente na may acantholytic pemphigus ay dapat isagawa lamang sa isang dalubhasang ospital.

Para sa paggamot ng mga pasyente na may pemphigus, prednisolone, methylprednisolone (Metypred, Urbazone), dexamethasone (Dexazone), triamcinolone (Polcortolone, Kenacort) ay inireseta sa pag-load ng mga dosis, na depende sa kondisyon ng pasyente. Ang prednisolone ay inireseta sa 60-80 (hanggang 100) mg/araw, triamcinolone sa 40-80 mg/araw, dexamethasone sa 8-10 mg/araw. Ang mga pasyente ay kumukuha ng napakataas, tinatawag na loading doses hanggang sa ang pagbuo ng mga bagong paltos ay huminto at ang mga erosions ay halos ganap na epithelialized, na isang average ng 10-15 araw. Pagkatapos nito, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay dahan-dahang nabawasan, una sa pamamagitan ng 5 mg bawat 5 araw, sa paglaon ang mga panahong ito ay pinalawig sa 7-10 araw. Pagkarating araw-araw na dosis Ito ay nabawasan ng 20-30 mg nang maingat. Kasunod nito, ang pang-araw-araw na dosis ay nabawasan hanggang sa ang pinakamababa, tinatawag na indibidwal na pagpapanatili ng pang-araw-araw na dosis, na permanenteng pinangangasiwaan, ay natutukoy. Para sa prednisolone ito ay karaniwang 2.5-5 mg, para sa dexamethasone - 0.5-1 mg, tuwing 4-5 araw.

Ang pangmatagalang paggamit ng mga gamot na corticosteroid ay sanhi side effects(dagdagan presyon ng dugo at nilalaman ng glucose sa ihi, osteoporosis ng tissue ng buto, tumaas na trombosis, atbp.). Kaugnay nito, upang mabawasan ang mga komplikasyon mula sa corticosteroid therapy, inirerekomenda na limitahan ang paggamit ng table salt at tubig. Ang diyeta ay dapat na pangunahing protina na may limitadong taba at carbohydrates. Ang mga paghahanda ng potasa ay inireseta nang pasalita (potassium chloride, asparkam), ascorbic acid, B bitamina, calcium supplement, thyrocalcitonin.

Kasama ng glucocorticoids, ang mga immunosuppressant ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyente na may acantholytic pemphigus.

Para sa paggamot ng mga pasyente na may acantholytic pemphigus gumamit ng plasmapheresis at hemosorption, na tumutulong na mabawasan side effect glucocorticoids at cytostatics, at pinapayagan ka ring bawasan ang kanilang dosis.

Lokal na paggamot , pangunahing naglalayong pigilan ang pangalawang impeksiyon ng mga erosions at ulcers at pabilisin ang kanilang epithelization, kasama ang mga pangpawala ng sakit sa anyo ng mga oral bath; mga gamot na antiseptiko sa mga hindi nakakainis na konsentrasyon; mga aplikasyon sa oral mucosa o pagpapadulas na may mga corticosteroid ointment. Pagkatapos ng bawat pagkain at bago mag-apply ng mga ointment na naglalaman ng corticosteroid, banlawan ng mainit na mahinang solusyon ng potassium permanganate, 0.25% chloramine, 0.02% chlorhexidine, atbp.. Ang masusing sanitasyon ng oral cavity ay mahalaga para sa mabilis na epithelization ng erosions sa mucous lamad. Kung ang pulang hangganan ng mga labi ay apektado, ang mga aplikasyon at pagpapadulas ay isinasagawa gamit ang mga ointment na naglalaman ng corticosteroids at antibiotics, pati na rin ang solusyon ng langis bitamina A. Kung ang pemphigus ay kumplikado ng candidiasis, ito ay inireseta mga gamot na antifungal. Upang mapabilis ang epithelization ng mga erosions at ulcers sa oral mucosa, ang laser therapy (helium-neon at infrared laser) ay ipinahiwatig.

Gayunpaman, kahit na may tama at napapanahong paggamot Ang pagbabala para sa true (acantholytic) pemphigus ay nananatiling seryoso. Mga pasyente na matagal na panahon ay umiinom ng mga gamot na corticosteroid at nangangailangan ng sanatorium at paggamot sa resort (gastrointestinal at cardiovascular). Ang insolation ay mahigpit na kontraindikado para sa kanila.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Pemphigus vera (acantholytic):

• Dentista
• Dermatologist

May bumabagabag ba sa iyo? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Pemphigus vera (acantholytic), ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolab laging nasa iyong serbisyo! Ang pinakamahusay na mga doktor susuriin ka nila at pag-aaralan ka panlabas na mga palatandaan at tutulungan kang matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at ibigay kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolab bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Numero ng telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tingnan nang mas detalyado ang tungkol sa lahat ng serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, Siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang doktor para sa konsultasyon. Kung ang mga pag-aaral ay hindi naisagawa, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ang aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kinakailangang gumawa ng napakaingat na diskarte sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng mga sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor upang hindi lamang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit mapanatili din malusog na pag-iisip sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab upang mapanatili ang pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat na mga sakit sa ngipin at oral cavity:

Abrasive precancerous cheilitis Manganotti

Abscess sa facial area

Adenophlegmon

Edentia bahagyang o kumpleto

Actinic at meteorological cheilitis

Actinomycosis ng maxillofacial region

Allergic na sakit ng oral cavity

Allergic stomatitis

Alveolitis

Anaphylactic shock

Angioedema

Anomalya ng pag-unlad, pagngingipin, pagbabago sa kanilang kulay

Anomalya sa laki at hugis ng ngipin (macrodentia at microdentia)

Arthrosis ng temporomandibular joint

Atopic cheilitis

Sakit sa bibig ni Behçet

sakit ni Bowen

Warty precancer

Impeksyon sa HIV sa oral cavity

Ang epekto ng acute respiratory viral infections sa oral cavity

Pamamaga ng pulp ng ngipin

Nagpapasiklab na paglusot

Mga dislokasyon ng ibabang panga

Galvanosis

Hematogenous osteomyelitis

Ang dermatitis herpetiformis ni Dühring

Herpangina

Gingivitis

Gynerodontia (Pagsisikip. Palagiang pangunahing ngipin)

Dental hyperesthesia

Hyperplastic osteomyelitis

Hypovitaminosis ng oral cavity

Hypoplasia

Glandular cheilitis

Deep incisal overjet, malalim na kagat, malalim na traumatic na kagat

Desquamative glossitis

Mga depekto sa itaas na panga at panlasa

Mga depekto at pagpapapangit ng mga labi at baba

Mga depekto sa mukha

Mga depekto sa ibabang panga

Diastema

Distal occlusion (itaas na macrognathia, prognathia)

Sakit sa ngipin

Mga sakit ng matitigas na tisyu ng ngipin

Malignant tumor sa itaas na panga

Mga malignant na tumor sa ibabang panga

Malignant tumor ng mauhog lamad at mga organo ng oral cavity

plaka

Dental plaque

Mga pagbabago sa oral mucosa sa nagkakalat na mga sakit sa connective tissue

Mga pagbabago sa oral mucosa sa mga sakit ng gastrointestinal tract

Mga pagbabago sa oral mucosa sa mga sakit ng hematopoietic system

Mga pagbabago sa oral mucosa sa mga sakit ng nervous system

Mga pagbabago sa oral mucosa sa mga sakit sa cardiovascular

Mga pagbabago sa oral mucosa sa mga endocrine disease

Calculous sialadenitis (sakit sa salivary stone)

Candidiasis

Oral candidiasis

Mga karies sa ngipin

Keratoacanthoma ng labi at oral mucosa

Acid nekrosis ng ngipin

Depekto na hugis wedge (abrasion)

Cutaneous sungay ng labi

Necrosis ng computer

Makipag-ugnayan sa allergic cheilitis

lupus erythematosus

Lichen planus

Allergy sa droga

Macrocheilitis

Mga sakit na dulot ng droga at nakakalason na pag-unlad ng matitigas na tisyu ng ngipin

Meal occlusion (totoo at maling progeny, progenic na relasyon ng mga anterior na ngipin)

Exudative erythema multiforme ng oral cavity

Pagkagambala sa panlasa (dysgeusia)

Paglabag sa paglalaway (paglalaway)

Necrosis ng matitigas na tisyu ng ngipin

Ang pagtukoy sa sintomas ni Nikolsky ay may natatanging halaga ng diagnostic para sa true (acantholytic) pemphigus at epidermolysis. Kapag hinila namin ang isang piraso ng takip ng pantog, nakikita namin ang detatsment ng itaas na mga layer ng epidermis sa loob ng mga hangganan ng malusog na balat sa labas ng base ng pantog. Ang phenomenon na ito ay sanhi ng acantholysis o epidermolysis. Ang sintomas ni Nikolsky ay maaari ding mangyari sa familial pemphigus, bullous pemphigoid, acute febrile pemphigus, at Lyell's toxic necrolysis. Ang mahinang pagkuskos sa balat sa pagitan ng dalawang paltos gamit ang isang daliri ay magdudulot din ng pagbabalat ng epidermis. Sa ilang mga kaso, ang sintomas ay maaaring positibo sa mga lugar na malayo sa mga paltos (pemphigus foliaceus).

Kapag pinindot gamit ang isang daliri sa isang buo na pantog, tumataas ang lugar nito, ang gulong ay nagiging malambot, dahil ang presyon ng likido ay humahantong sa detatsment ng epidermis sa kabaligtaran na direksyon mula sa lugar ng presyon (sintomas ng Asbo-Hansen - isang variant ng sintomas ni Nikolsky). Kapag ang pasyente ay nananatili sa isang posisyon sa loob ng mahabang panahon (nakaupo, nakahiga), ang isang "kusang" sintomas ng Nikolsky (sintomas ng "peras" ni Sheklakov) ay maaaring makita kung ang likido ay patuloy na pinindot sa gilid ng pantog, na nagpapalabas ng epidermis.

Ang sintomas ni Nikolsky ay nakakatulong na makilala ang acantholytic pemphigus mula sa bullous na anyo ng exudative erythema multiforme, non-acantholytic pemphigus, Galoppo's pyoderma vegetans, Dühring's at Darier's disease, at subcorneal pustulosis.

4. Pagse-set up ng Jadassohn test

Isinasagawa ang Jadasson test upang linawin ang diagnosis ng dermatosis herpetiformis ni Dühring. Kung kinakailangan, ang tatlong yugto ay isinasagawa nang sunud-sunod kung ang resulta ng una sa mga ito ay nagdududa.

Unang yugto. Maglagay ng 50% potassium iodide ointment sa ilalim ng compress sa isang lugar na 1 cm2 ng balat na walang mga pantal. Upang kontrolin ang simetriko na lugar, mag-apply ng compress na may Vaseline. Sa positibong pagsubok 24 na oras pagkatapos ilapat ang K1, lumilitaw ang mga pantal, na sinamahan ng pangangati.

Pangalawang yugto. Ang isang compress na may potassium iodide ay inilalapat sa lugar ng balat kung saan mayroon nang pantal. Kung positibo ang pagsusuri, ang mga lumang pantal ay lumiliwanag at ang pangangati ay tumindi nang husto.

Ikatlong yugto. Sa araw, ang pasyente ay binibigyan ng 1 kutsara ng 3% aqueous solution ng potassium iodide para inumin ng 2-3 beses. Kung positibo ang pagsusuri, lumilitaw ang mga sariwang pantal sa anumang bahagi ng balat, na sinamahan ng matinding pangangati.

5. Pagsusuri ng fingerprint smears para sa acantholytic cells

Sa unang pagkakataon, ang cytological na paraan para sa pag-diagnose ng blistering dermatoses ay iminungkahi ni A. Tzank. Ang pamamaraang ito ay kailangang-kailangan sa differential diagnosis ng acantholytic pemphigus, pemphigoid at Dühring's dermatosis herpetiformis.

Gamit ang isang piraso ng kumukulong-sterilized na gum, bahagyang pindutin ang ibabaw ng ilalim ng sariwang bula. Ang materyal ay inilipat sa isang walang taba na sterile glass slide, naayos na may methanol sa loob ng 1 minuto, tuyo sa temperatura ng silid at marumi ayon sa Romanovsky - Giemsa (20-25 minuto na may azureosine). Ang gamot ay sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo sa isang magnification na 10x40.

Ang mga selulang Acantholytic ay degenerative-dystrophic. Ang mga ito ay mas maliit kaysa sa normal na mga epithelial cell at mayroon bilog, isang malaking nucleus na sumasakop sa halos buong cell at may matinding kulay. Dalawa o higit pang mas magaan na nucleoli ang nakikita sa nucleus. Ang cytoplasm ay makikita sa kahabaan ng periphery sa anyo ng isang rim. Siya ay matalim na basophilic.

Ang Pemphigus (pemphigus) ay isang talamak, malubhang sakit sa balat at mauhog na lamad, na nailalarawan sa pamamagitan ng pantal ng mga paltos sa tila hindi nagbabagong balat o mucous membrane.

Mayroong tunay na pemphigus, o acantholytic, at non-acantholytic.

SA acantholytic pemphigus Kabilang sa mga klinikal na uri nito ang mga sumusunod: bulgar na vegetative, hugis-dahon at seborrheic, o erythematous.

Ang lahat ng mga klinikal na uri ng tunay na pemphigus ay nailalarawan sa pagkakaroon ng acantholysis (isa sa mga anyo ng mga degenerative na pagbabago sa mga epidermal cells), na binubuo ng pagtunaw ng mga intercellular bridge, mga degenerative na pagbabago sa nuclei at pagkawala ng bahagi ng protoplasm; bilang isang resulta, mayroong isang pagkagambala sa komunikasyon hindi lamang sa pagitan ng mga selula ng layer ng Malpighian, kundi pati na rin sa pagitan ng mga layer ng epidermis. Ang mga tinatawag na acantholytic cells ay madaling makita sa isang fingerprint smear na kinuha mula sa ilalim ng pantog o ibabaw. Ang bawat isa klinikal na yugto tumutugma sa isang tiyak na cytological na larawan. Ang mga paltos ay nabuo dahil sa acantholysis sa loob ng epidermis. Ang Acantholytic pemphigus ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong may edad na 40-60 taon. SA pagkabata ang sakit ay sinusunod na napakabihirang.

SA nonacantholytic pemphigus isama ang non-acantholytic pemphigus mismo (bullous pemphigoid), mucosynechial atrophying bullous dermatitis (pemphigus of the eyes, cicatricial pemphigus) at benign non-acantholytic pemphigus ng mucous membrane ng oral cavity lamang. Sa non-acantholytic pemphigus, ang mga paltos ay nabuo dahil sa isang nagpapasiklab na proseso.

Ang etiology ng pemphigus ay hindi malinaw.

Pemphigus vulgaris. Sa higit sa kalahati ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa mauhog lamad ng oral cavity o labi. Ang mga paltos sa mauhog na lamad ay bihirang matagpuan, dahil ang kanilang mga takip ay madaling nawasak, na nag-iiwan ng mga pagguho, kadalasang matatagpuan sa hindi nagbabagong mauhog na lamad. Ang mga paltos sa balat ay paunang panahunan at may mga transparent (serous) na nilalaman; ang mga pagguho ng maputlang rosas o maliwanag na pulang kulay ay nabuo, at lumiliit sa maluwag o siksik na mga crust. Sa paunang yugto ng pemphigus, na tumatagal mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan, ang mga pantal sa mauhog lamad o balat ay hindi nagiging sanhi ng mga pansariling sensasyon o ang mga ito ay minimal. Sa talamak na yugto, ang bilang ng mga pantal ay tumataas, ang malawak, napakasakit na erosive na ibabaw ay madalas na nabubuo, ang pagkamayamutin, ang isang nalulumbay na estado ng pag-iisip ay lumilitaw, at may nagkakalat na mga sugat ng mauhog lamad ng bibig at labi, ang pagkain ay nagiging mahirap. Sa ilang mga pasyente ito ay tumataas.

Mga halaman ng Pemphigus Ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa bulgar. Ang mga paltos, na mas maliit kaysa sa pemphigus vulgaris, ay matatagpuan sa mauhog lamad ng bibig, mga labi, sa paligid ng mga natural na bukana ng katawan at sa mga fold ng balat. Ang masaganang discharge mula sa ibabaw ng mga sugat ay gumagawa mabaho. Sa ibabaw ng mga pagguho, ang mga papillomatous na paglago ay nabuo, na nakapagpapaalaala sa condylomas lata, katangian ng pangalawang paulit-ulit na syphilis. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit sa mga sugat.

Pemphigus foliaceus nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakababaw na pag-aayos ng mga flat blisters na may manipis na mga takip. Ang ibabaw ng mga nagresultang pagguho ay natatakpan ng manipis na mga crust na parang dahon. Ang proseso ay mabilis na kumakalat sa buong balat, ngunit ang mga phenomena ng cachexia ay dahan-dahang tumataas, ang sakit ay tumatagal ng maraming taon.

Seborrheic (erythematous) pemphigus nagsisimula sa pinsala sa balat ng mukha, anit, likod at dibdib. Sa una, lumilitaw ang erythematous-squamous lesions, na kahawig ng seborrheic o lupus erythematosus. Nang maglaon, ang sugat ay nagiging laganap, ang mga sugat ay natatakpan ng mataba na madilaw-dilaw na kaliskis, ang mababaw na mahinang tense na mga paltos, mga erosyon, at mga maluwag na crust ay lilitaw.

Sa lahat ng mga uri ng tunay na pemphigus, ang mga acantholytic na selula ay napansin sa talamak na yugto at, bilang isang panuntunan, ang sintomas ni Nikolsky ay malinaw na nakikita (kapag hinila mo ang isang piraso ng takip ng pantog, ang tila hindi nagbabago na itaas na mga layer ng epidermis ay napunit tulad ng isang laso).

Sa lahat ng mga klinikal na anyo ng tunay na pemphigus, ang sakit ay unti-unting umuunlad at ang cachexia ay bubuo; nakamamatay ang kinalabasan.

Non-acantholytic pemphigus tamang(bullous pemphigoid) ay may ilang mga klinikal na uri: unibersal, polymorphic at monomorphic, pati na rin ang non-acantholytic pemphigus ng mucous membrane. Ang mga paltos ay panahunan at nabubuo sa ilalim ng epidermis (). Ang anyo ng pemphigus na ito ay madalas na kahawig ng Dühring's dermatitis herpetiformis (tingnan ang Dühring's disease); hindi tulad ng huli, pansariling damdamin hindi gaanong binibigkas, negatibo ang mga pagsusuri sa potassium iodide.

Sa non-acantholytic pemphigus mismo, sa kaibahan sa totoong pemphigus, ito ay medyo paborable. Ang non-acantholytic pemphigus mismo, bilang panuntunan, ay nangyayari sa mga matatanda at senile na tao.

Mucosynechial atrophying bullous dermatitis(pemphigus ng mga mata, pemphigus ng conjunctiva, cicatricial pemphigoid) ay pangunahing sinusunod sa mga matatandang tao. Ang mga paltos na may kasunod na pagbuo ng mga peklat at mga atrophic na lugar ay nangyayari sa balat at mauhog na lamad ng mga mata, bibig, ilong, pharynx, at maselang bahagi ng katawan. Ang sakit ay tumatagal ng maraming taon at maaaring humantong sa pagpapaliit ng esophagus.

Ang mga paltos ay matatagpuan subepidermally (walang acantholysis).

Benign non-acantholytic pemphigus ng oral mucosa lamang nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga subepithelial (walang acantholysis) na mga paltos lamang sa oral mucosa. Karamihan sa mga kababaihan na higit sa 40 taong gulang ay apektado. Ang sakit ay madaling kapitan ng mga self-occurring remissions.

Sa lahat ng anyo ng non-acantholytic pemphigus, ang sintomas ni Nikolsky ay wala, ngunit ang detatsment ng buong epidermis ay maaaring maobserbahan sa layo na 3-5 mm mula sa sugat.

Ang Pemphigus (pemphigus; mula sa Griyegong pemphix, pemphigos - bubble) ay isang malubhang sakit sa balat at madalas na mga mucous membrane; nailalarawan sa pamamagitan ng isang pantal ng mga paltos sa tila hindi nagbabago na balat o mauhog na lamad. Sa paggamit ng corticosteroids sa therapy, ang kinalabasan ng sakit para sa karamihan ng mga pasyente ay hindi na nakamamatay.

Kasama sa grupo ng true, o acantholytic, pemphigus ang mga sumusunod na uri ng pemphigus: bulgar (p. vulgaris), vegetative (p. vegetans), foliate (p. foliaceus) at seborrheic, o erythematous (p. seborrhoicus, s. erythematosus) . Ang ilang mga may-akda ay kinabibilangan ng Brazilian pemphigus (fogo selvagem) sa grupong ito, na isinasaalang-alang ito ng isang variant ng foliaceous. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa edad na 40-60 taon, pangunahin sa mga kababaihan.

Ang grupo ng tinatawag na non-acantholytic pemphigus ay kinabibilangan ng non-acantholytic pemphigus mismo, o bullous pemphigoid, mucosynechial atrophying bullous dermatitis (pemphigus of the eyes) at benign non-acantholytic pemphigus ng mucous membrane ng oral cavity lamang. Ang mga sakit na ito ay nailalarawan, bilang karagdagan sa mga klinikal na tampok, sa pamamagitan ng isang pangkalahatang kasiya-siyang pagbabala para sa buhay ng pasyente.

Ang terminong "pemphigus" ay ginagamit din upang sumangguni sa iba pang mga sakit na nailalarawan sa mga blistering rashes: neonatal pemphigus, congenital pemphigus, syphilitic pemphigus, atbp.

Ang etiology ng totoong pemphigus ay hindi malinaw. Mayroong ilang mga teorya ng pinagmulan nito: viral, neurogenic, metabolic disorder (lalo na ang tubig-asin), endocrine, enzyme, nakakalason at, sa wakas, namamana, na may pinakamaliit na bilang ng mga tagasuporta.

Pemphigus vulgaris. Sa higit sa 60% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa mauhog lamad ng oral cavity o labi, ngunit ang mga paltos sa naturang lokalisasyon ay bihirang maobserbahan, dahil ang kanilang mga takip ay manipis at madaling masira. Ang mga nagresultang pagguho ay matatagpuan sa tila hindi nagbabago na mucous membrane. Ang mga paltos sa balat, bilang isang panuntunan, ay higit pa o hindi gaanong panahunan at sa una ay puno ng mga transparent na serous na nilalaman. Ang mga pagguho ay may maputlang kulay-rosas o maliwanag na pulang kulay, ang kanilang ibabaw ay maaaring sakop ng makapal na serous o kahit purulent exudate, na kadalasang lumiliit sa mga crust. Ang pigmentation ng iba't ibang antas ng intensity ay nananatili sa mga apektadong lugar.

Sa paunang yugto, na maaaring tumagal mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan, lumilitaw ang mga solong paltos sa balat o mauhog na lamad, at mabilis na nag-epithelialize ang mga erosions. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya, ang mga subjective na sensasyon ay wala o minimal.

Sa yugto ng exacerbation (generalization), ang pagsabog ng mga paltos ay tumataas, ang mga pagguho ay madalas na nagsasama, na bumubuo ng malawak na erosive na ibabaw. Sa mauhog lamad ng bibig at ang pulang hangganan ng mga labi, ang mga pagguho ay nagsasama rin sa isa't isa, ay napakasakit, at ang pagkain ay kadalasang napakahirap. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay lumalala nang malaki: ang temperatura ay tumataas, hindi pagkakatulog, pagkamayamutin, at depresyon ay lumilitaw. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit at pagtaas ng mga sintomas ng pagkalasing, bubuo ang cachexia. Kung walang kusang pagpapabuti (labis na bihira) o sa ilalim ng impluwensya ng corticosteroid therapy, pagkatapos ay ang yugto ng generalization ay nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente.

Kapag ginagamot sa mga gamot na corticosteroid, kadalasang nangyayari ang epithelialization; paunti-unti nang lumilitaw ang mga bagong bula. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay bumubuti, at ang kanyang kakayahang magtrabaho ay naibalik. Kasunod nito, kapag ang pasyente ay tumatanggap ng "pagpapanatili" araw-araw na dosis ng mga corticosteroid na gamot, ang mga solong maliliit na paltos ay maaaring lumitaw sa balat o mauhog na lamad, ngunit ang mga nagresultang pagguho ay mabilis na nag-epithelialize at ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay hindi nabalisa maliban kung ang sakit ay muling pumasok sa talamak. yugto.

Mga halaman ng Pemphigus ibinukod ni I. Neumann. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pinsala sa oral mucosa, ngunit medyo mabilis na lumilitaw ang mga paltos sa paligid ng mga natural na bukana ng katawan at sa malalaking fold ng balat. Kapag nabuksan ang mga paltos, nabubuo ang mga papillomatous growth sa ibabaw ng mga erosions. Ang masaganang discharge mula sa ibabaw ng mga sugat ay madaling nabubulok, na naglalabas ng labis na hindi kanais-nais na amoy. Ang mga sugat ay kumakalat dahil sa serpeginating na paglaki, at ang mga sugat mismo ay lubos na nakapagpapaalaala sa condylomas lata, katangian ng pangalawang paulit-ulit na panahon ng syphilis. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit sa mga sugat, pagkasunog at kung minsan ay nangangati. Habang tumatagal ang proseso, ang sakit ay nagtatapos din sa kamatayan.

Pemphigus foliaceus inilarawan ni P. L. Cazenave; nailalarawan sa mababaw na matatagpuan na mga flat blisters na may manipis na mga takip na madaling masira. Ang maputlang kulay-rosas na ibabaw ng mga pagguho ay karaniwang natatakpan ng manipis na lamellar crust. Minsan ang malalaking bahagi ng balat ay isang tuluy-tuloy na basa (minsan tuyo) na erosive na ibabaw. Ang proseso ay mabilis na kumakalat sa buong balat, ang buhok ay madalas na nahuhulog at malubhang nail dystrophy ay sinusunod. Paminsan-minsan ang proseso ay kumukupas. Sa ilang mga pasyente, na may pangmatagalang pagkakaroon ng mga sugat, ang mga papillomatous at verrucous na paglaki ay sinusunod sa kanilang ibabaw. Ang mga sintomas ng cachexia ay dahan-dahang tumataas, at ang proseso ay maaaring magpatuloy sa loob ng maraming taon. Paunang pagpapakita Walang pemphigus foliaceus sa oral mucosa; sa pangkalahatan, ang oral mucosa ay napakabihirang apektado.

Seborrheic pemphigus[kasingkahulugan: erythematous pemphigus (p. erythematosus), Senir-Usher syndrome] na inilarawan nina Senir at Usher (F. Senear, B. Usher). Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pinsala sa balat ng mukha, dibdib, likod at anit. Sa una, lumilitaw ang erythematous-squamous lesions, na kahawig ng seborrheic eczema o lupus erythematosus. Pagkatapos alisin ang mga kaliskis, ang ibabaw ng sugat ay nagiging bahagyang mamasa-masa, kadalasang may mga pinpoint depression. Mamaya ang sugat ay nagiging laganap. Ang mga sugat ay natatakpan ng matatabang madilaw-dilaw na kaliskis at maluwag na mga crust. Lumilitaw ang mababaw, mahinang panahunan na mga bula. Ang oral mucosa ay kadalasang nasasangkot sa isang proseso na medyo mabagal at medyo benign. Sa ilang mga pasyente, ang seborrheic pemphigus ay maaaring mag-transform sa isang hugis-dahon o bulgar na anyo na may kaukulang kurso.

Brazilian pemphigus naobserbahan pangunahin sa lugar ng ilog. Mga Amazona. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng mga flat blisters at kahawig klinikal na larawan pemphigus foliaceus. Sa talamak na kurso Ang ankylosis ng malalaking joints, pagkasayang ng mga kalamnan at mga glandula ng mammary sa mga kababaihan ay nabanggit. Ang oral mucosa ay hindi apektado. Hindi tulad ng pemphigus foliaceus, ang pagbabala nito ay medyo mas mahusay. Ang sakit ay sinusunod sa edad na 10-30 taon.

Sa lahat ng mga klinikal na uri ng tunay na pemphigus, sa talamak na yugto, ang isa ay maaaring makakita ng sintomas ng P. V. Nikolsky (1896), na ipinahayag sa detatsment ng epidermis (epithelium) kapag nagpapatakbo ng isang daliri sa ilalim ng bahagyang presyon sa tila hindi nagbabagong balat o kapag hinihila isang piraso ng takip ng pantog.

Histopathology ng totoong pemphigus. Ang Acantholysis ay isang mahalagang pathogenetic na link sa lahat ng mga klinikal na uri ng tunay na pemphigus. Bilang resulta ng acantholysis, na binubuo sa pagtunaw ng mga proseso ng protoplasmic cell (tulay), pagkawala pansuportang kagamitan(tonofibrils) na mga cell at degenerative na pagbabago sa nuclei, ang komunikasyon ay nagambala hindi lamang sa pagitan ng mga indibidwal na selula ng layer ng Malpighian, kundi pati na rin sa pagitan ng mga indibidwal na layer ng epidermis. Ang nasabing mga binagong cell (pemphigus acantholytic cells) ay madaling matagpuan sa ilalim ng mga paltos o sa ibabaw ng erosion (Fig. 1). Upang makita ang mga cell na ito, iminungkahi ni A. Tzank na suriin ang mga scrapings mula sa ilalim ng mga paltos o erosyon. Sa ating bansa, para sa layuning ito, ginagamit namin ang pag-aaral ng mga fingerprint, sa halip na mga scrapings. Ang bawat klinikal na yugto ng pemphigus ay tumutugma sa isang tiyak na cytological na larawan. Ang mga Acantholytic cell ay matatagpuan sa lahat ng mga pasyente sa yugto ng exacerbation (generalization) ng proseso, habang sa paunang yugto at yugto ng epithelialization ay hindi sila palaging matatagpuan ( iba't ibang antas kalubhaan ng acantholysis).

Ang paggamot sa totoong pemphigus ay isinasagawa gamit ang mga gamot na corticosteroid (cortisone, prednisone, prednisolone, triamcinolone, dexamethasone, atbp.). Sa una (sa loob ng 12-15 araw), ang "shock" na pang-araw-araw na dosis ng hormone ay inireseta, halimbawa 40-60-80 mg ng prednisolone, bilang isang resulta kung saan ang mga bagong pantal ay karaniwang humihinto. Pagkatapos (tuwing 3-5 araw) ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay unti-unting nabawasan ng 2.5-5 mg hanggang sa maitatag ang pinakamababa, "pagpapanatili" na dosis, katumbas ng average na 20-5 mg o mas kaunti. Ang paggamot na may "pagpapanatili" araw-araw na dosis ng corticosteroids ay isinasagawa sa loob ng maraming buwan at taon.

Ang therapy na may mga gamot na corticosteroid, lalo na kung ito ay ipinagpatuloy sa mahabang panahon, ay nagdudulot ng maraming side effects: tumaas na presyon ng dugo; dugo, exacerbation peptic ulcer tiyan at duodenum, mga karamdaman sa metabolismo ng carbohydrate ("steroid diabetes"), Itsenko-Cushing syndrome, pag-unlad ng osteoporosis, atbp. Marami sa mga side effect ay maaaring mapigilan o mabawasan sa pamamagitan ng pagreseta ng naaangkop na symptomatic therapy. Ang diyeta ng mga pasyente na may tunay na pemphigus ay dapat na mayaman sa mga protina at bitamina, habang sa parehong oras ay kinakailangan upang limitahan ang pagkonsumo ng carbohydrates at table salt.

Ang pagsisimula ng paggamot sa mga gamot na corticosteroid, lalo na kapag inireseta ang mataas na pang-araw-araw na dosis, ay dapat isagawa sa isang setting ng ospital. SA setting ng outpatient Maaaring isagawa ang paggamot na may "pagpapanatili" na mga dosis ng corticosteroids. Sa kasong ito, kailangan mong regular na suriin ang iyong ihi at dugo para sa asukal, at pana-panahon ding suriin ang iyong dugo para sa prothrombin. Ang Germanium ay may ilang kahalagahan sa paggamot ng totoong pemphigus (sa partikular, seborrheic), na ibinibigay sa intravenously sa 0.3-0.5-1 g sa pagitan ng 3-5 araw hanggang sa kabuuang dosis na 6-8 g. Ang mga antibiotic ay inireseta para sa : ang paglitaw ng mga magkakaugnay na sakit.

Benign familial chronic pemphigus Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura pangunahin sa balat ng leeg, talim ng balikat, kili-kili, inguinal-femoral: tiklop ng maliliit na paltos, erosyon, crust, pati na rin ang maliliit na halaman. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo sa malapit sa mga sugat. Ang mga selulang Acantholytic ay matatagpuan din sa mga pahid ng fingerprint mula sa ibabaw ng mga pagguho, ngunit, hindi katulad ng mga selula sa pemphigus vulgaris, ang mga ito ay mas maliit at mas monomorphic. Ang sakit ay maaaring magsimula sa anumang edad; ang likas na katangian ng pamilya ay hindi palaging nabanggit. Ang pagbabala ay kanais-nais.

Paggamot: sa mga panahon ng exacerbation, mga gamot na corticosteroid, antibiotics, malalaking dosis bitamina A, ginagamot ang mga sugat mga solusyon sa alkohol aniline dyes at Castellani liquid. Sa totoo lang, ang non-acantholytic pemphigus, o bullous pemphigoid, ay may mga sumusunod na klinikal na varieties: unibersal, kapag ang balat at mucous membrane ay apektado, polymorphic at monomorphic varieties (tanging balat ang apektado) at aktwal na non-acantholytic pemphigus ng mucous membranes (na may pinsala sa mauhog lamad ng bibig, ilong, larynx, maselang bahagi ng katawan). Nabubuo ang mga bula sa ilalim ng epidermis, hindi sinusunod ang acantholysis; Ang mga paltos sa balat ay kadalasang hemispherical at tense. Ang ilang mga pasyente, kasama ang mga paltos sa balat, ay may mga batik, tulad ng urticoid na mga elemento (polymorphic variant), na lubos na nakapagpapaalaala sa klinika ng Dühring's dermatitis herpetiformis. Sa kaibahan sa huli, ang mga pansariling sensasyon (pangangati, pagkasunog) ay hindi gaanong binibigkas, ang mga pagsusuri na may potassium iodide ay negatibo, ang diamino-diphenyl sulfones (DDS) ay walang epekto. therapeutic action. Sa non-acantholytic pemphigus, ang tanda ni Nikolsky ay wala.

Paggamot: prednisolone sa katamtamang pang-araw-araw na dosis (40-30 mg), kung ipinahiwatig - antibiotics; paggamot ng mga sugat na may mga solusyon sa alkohol ng aniline dyes; Karaniwang epektibo ang paggamot, ngunit nangyayari ang mga pagbabalik ng sakit. Ang pagbabala ay kanais-nais kung ang sakit ay hindi kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga intercurrent na sakit.

Pemphigus ng mga mata, conjunctiva [ocular pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); kasingkahulugan: mucosynechial atrophying bullous dermatitis, cicatricial pemphigoid, benign pemphigoid ng mauhog lamad] ay nangyayari sa anumang edad, ngunit mas madalas sa mga matatanda. Ang mauhog lamad ng mga mata ay apektado, na humahantong sa pagsasanib ng conjunctiva ng mga talukap ng mata sa conjunctiva bola ng mata(symblepharon) at pagpapakipot palpebral fissure(Larawan 2). Ang pagbuo ng ophthalmosclerosis kung minsan ay humahantong sa kumpletong pagkabulag. Ang mga pantal sa anyo ng mga paltos na may kasunod na pagbuo ng mga scars, adhesions at mga lugar ng pagkasayang ay maaaring mangyari pangunahin o pagkatapos ng pinsala sa mga mata sa mauhog lamad ng bibig, ilong, pharynx, esophagus at maselang bahagi ng katawan. Makinis na balat at ang balat ng anit ay kasangkot sa proseso nang mas madalas. Ang sakit ay tumatagal ng maraming taon at halos walang epekto sa pangkalahatang kondisyon. Ang panganib ay nakasalalay sa pagbuo ng mga adhesions sa pagitan ng mga mucous membrane na kasangkot sa proseso, posibleng pagkabulag at, sa wakas, ang pagbuo ng mga stricture ng esophagus hanggang sa pagbubutas nito. Ang mga paltos ay anatomically matatagpuan subepidermally, at walang mga phenomena ng acantholysis. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng kusang paggaling. Ang pagrereseta ng prednisolone sa pang-araw-araw na dosis mula 40 hanggang 20-15 mg kasama ng delagil (chloroquine, resoquine) 0.25 g dalawang beses sa isang araw para sa isang buwan sa paulit-ulit na mga kurso ay karaniwang makabuluhang nagpapabuti sa kurso ng sakit.

Ang benign non-acantholytic pemphigus ng mucous membrane ng oral cavity ay inilarawan lamang ni B. M. Pashkov at N. D. Sheklakov. Sa sakit na ito, ang mga subepithelial blisters na walang acantholysis ay lilitaw lamang sa oral mucosa (Larawan 3). Matatagpuan ang mga ito sa hindi nagbabago o bahagyang hyperemic na mucous membrane ng palad, pisngi, labi, gilagid at dila. Minsan ang mga paltos ay nabubuo sa loob ng ilang minuto pagkatapos ng masiglang pagkuskos ng mauhog lamad, tulad ng pisngi, gamit ang isang spatula. Ang sakit ay naobserbahan pangunahin sa mga kababaihan na higit sa 40 taong gulang, madaling kapitan ng kusang pagpapatawad at medyo lumalaban sa therapy na may cortical steroid sa katamtamang pang-araw-araw na dosis at mga antimalarial na gamot (delagil, chloroquine, resoquine). Walang mga peklat, atrophies, o adhesions sa lugar ng pantal.

kanin. 1. Acantholytic cells ng pemphigus (X 750).
kanin. 2. Magaspang na pagdirikit ng conjunctiva ng eyelids na may pemphigus ng mata.
kanin. 3. Nonacantholytic pemphigus (bullous pemphigoid): pinsala sa pulang hangganan ng balat ng labi at dila.

Etiopathogenesis. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 40-60 taon ay apektado, ngunit posible na kahit sinong tao ay maaaring maapektuhan. pangkat ng edad. Ang etiopathogenesis ay hindi lubos na nauunawaan. Ang isang mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit ay nilalaro ng dysfunction ng adrenal cortex, mga karamdaman sa pag-inom ng tubig, at lalo na. metabolismo ng asin, bilang ebidensya ng isang matalim na pagbaba Ang pang-araw-araw na paglabas ng sodium chloride sa ihi ay nangyayari degenerative na pagbabago sa ulo, spinal cord at sa intervertebral ganglia, mga kaguluhan ng mga sistema ng enzyme. Ang isang maaasahang teorya ay ang pemphigus ay sanhi ng isang miyembro ng isang pangkat ng mga retrovirus sa pagkakaroon ng genetic predisposition.

Ang pathogenesis ng pemphigus ay batay sa mga proseso ng autoimmune, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng mga autoantibodies sa sementing intercellular substance (desmosomes) at mga lamad ng mga cell ng spinous layer ng epidermis sa ilalim ng impluwensya ng mga pagbabago sa kanilang antigenic na istraktura, na maaaring sapilitan. sa pamamagitan naman ng binagong nuclear DNA. Ang mga ito ay tinatawag na "pemphigus-like" antibodies; sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian nabibilang sila sa IgG at nakita sa direktang reaksyon ng immunofluorescence sa anyo ng mga nakapirming antigen-antibody complex sa mga site ng pagbuo ng bubble; ay maaaring makita sa epidermis ng tila hindi apektadong balat, pati na rin sa serum ng dugo ng mga pasyente na may pemphigus. Tinutukoy nila ang pagbuo ng proseso ng pathohistological - acantholysis - ang nangungunang link sa pathogenesis ng pemphigus; sa ilalim ng kanilang impluwensya, ang intercellular substance ay natutunaw, ang mga desmosome ay nawasak at ang kakayahan ng mga epidermal cell na magparami ay nawala. Ayon sa konseptong ito, ang acantholysis sa pemphigus ay pangunahin, at ang pagkasira ng cell ay pangalawa.

Gayunpaman, ang teoryang ito ay hindi maaaring tanggapin nang walang kondisyon. Sa 10-25% ng mga pasyente na may pemphigus, hindi matukoy ang mga nakapirming o nagpapalipat-lipat na mga antibodies na tulad ng pemphigus. Kasabay nito, ang mga katulad na antibodies ay maaaring makita sa serum ng dugo sa mga kaso ng malawak na pagkasunog, Lyell's syndrome, penicillin toxiderma, bullous pemphigoid, systemic lupus erythematosus at iba pang mga pathological na proseso. Ang mga pangyayaring ito ay nagdududa sa ideya na ang mga antibodies na "tulad ng pemphigus" ay nagdudulot ng acantholysis, sa kabila ng kanilang pag-aayos sa mga lugar ng pagbuo ng mga paltos sa karamihan ng mga pasyente na may pemphigus.

N.S. Potekaev et al. isang bagong konsepto ng pathogenesis ng pemphigus ay napatunayan, ang batayan nito ay ang sindrom ng regenerative-plastic deficiency na dulot ng depektong synthesis ng mga istruktura ng protina ng hindi apektadong keratinocytes, na humahantong sa kanilang functional at morphological na pinsala. Ito proseso ng pathological sa simula ay lumilitaw sa nucleus ng mga selula pa rin sa basal layer. Sa mga spinous na selula, ang pagtaas ng mga pagbabago sa nucleus ay sinamahan ng mga pagbabago sa cytoplasmic organelles, pangunahin na gumagana ang mga nangunguna - tonofibrils at nauugnay na mga desmosome, hanggang sa kanilang paglusaw, na humahantong sa pagbuo ng acantholysis. Ang pangunahing sanhi ng mga pinsalang ito ay ang pagbaba sa synthesis ng DNA-dependent RNA sa mga keratinocytes sa ilalim ng impluwensya ng ilang impluwensya (retrovirus?) sa genetic apparatus ng cell. Ang kumplikadong proseso ng pathological na ito ay sinamahan ng isang pagbabago sa antigenic na komposisyon ng mga epidermal cell, na humahantong sa paggawa ng mga "pemphigus-like" antibodies. Kaya, ayon sa puntong ito ng pananaw, ang acantholysis at ang pagbuo ng mga "tulad ng pemphigus" na mga antibodies ay ang huling yugto ng morphogenesis sa pemphigus, at hindi ang simula nito.

Ang mga autoimmune disorder sa pemphigus ay walang alinlangan na mahalaga sa inilapat na aspeto: ang pagtuklas ng mga "katulad ng pemphigus" na mga antibodies, lalo na ang mga naayos, ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit na ito, at batay sa titer ng nagpapalipat-lipat na mga antibodies at ang dinamika nito, mahuhulaan ng isang tao ang kurso ng sakit, suriin ang mga resulta ng paggamot at gumawa ng mga pagsasaayos dito.

Ang Acantholysis ay sumasailalim sa mahahalagang kaugalian na diagnostic na mga palatandaan ng pemphigus - Nikolsky, Asbo-Hansen, mga sintomas ng "peras", pati na rin ang pagkakakilanlan ng mga acantholytic cells na may smear-imprint na may sterile student eraser mula sa ilalim ng mga paltos (Tzanck cells).

Ang mga selulang Acantholytic ay binagong mga spinous na selula ng epidermis. Ang kanilang mga tampok:

1) ang laki ay mas maliit kaysa sa normal na spinous na mga selula ng epidermis, ngunit ang nucleus ay ilang beses na mas malaki;

2) ang mga cell nuclei ay lubhang nabahiran;

3) ang mga selula ay kadalasang naglalaman ng ilang nuclei;

4) 2-3 malalaking nucleoli ang matatagpuan sa pinalaki na nucleus;

5) ang cytoplasm ay basophilic at hindi pantay na mantsa: sa paligid ng nucleus mayroong isang mapusyaw na asul na zone, at kasama ang periphery ay may matinding asul na rim ("concentration rim");

Ang mga Tzanck cell ay hindi isang pathognomonic na katangian ng totoong pemphigus. Ang mga katulad na selula ay matatagpuan sa herpes simplex at herpes zoster, bulutong, talamak na benign familial pemphigus, pustular psoriasis at ilang iba pang dermatoses. Gayunpaman, pinapadali ng cytological na pamamaraan ang pagkilala sa pemphigus.

Ang Pemphigus ay isang monomorphic dermatosis na may intraepidermal blisters.

Mayroong ilang mga klinikal na anyo ng totoong pemphigus: bulgar, vegetative, foliate, seborrheic at Brazilian.

Pemphigus vulgaris

Pinaka-karaniwan.

Ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa oral mucosa, lalo na ang pharynx, na pinadali ng namamagang lalamunan, trangkaso, pagkuha ng ngipin at prosthetics. Ang mga paltos sa una ay nag-iisa, may manipis, malambot na takip, na mabilis na bumubukas sa pagbuo ng masakit na maliwanag na pulang pagguho, kasama ang paligid kung saan ang mga indibidwal na mga fragment ng maputing epithelium ay makikita. Ang pagkain ay mahirap o halos imposible dahil sa matinding sakit; ang mga pagguho sa pulang hangganan ng mga labi ay natatakpan ng hemorrhagic at serous crust. Kapag naapektuhan ang larynx at pharynx, nagiging paos ang boses. May mabigat na bulok na amoy mula sa bibig. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya; ang regressed rashes ay pinalitan ng mga bago.

Ang naisalokal na proseso ay tumatagal mula sa ilang araw hanggang 3-6 na buwan o higit pa, pagkatapos ay ang balat ay kasangkot sa proseso at ang generalization ng proseso ay nangyayari, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagkalat ng mga pantal sa buong balat. Ang mga bula ay maaaring umabot sa malalaking sukat - hanggang sa itlog ng manok at higit pa, maaaring sumanib sa isa't isa, ang kanilang gulong ay malabo, at ang mga nilalaman ay maulap o purulent. Ang malawak na pagguho ay napapaligiran ng mga fragment ng epidermis, may maliwanag na pula o mala-bughaw na kulay rosas, at natatakpan ng serous exudate.

Sa panahon ng generalization mga pantal sa balat mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente: kahinaan, karamdaman, pagkawala ng gana, hindi pagkakatulog, lagnat hanggang 38-39 degrees, pagtatae, pamamaga; Nangyayari ang pangalawang impeksiyon, nagkakaroon ng cachexia, pagkalasing, at dehydration. Nang walang paggamot - kamatayan. Mga positibong sintomas Nikolsky (rehiyonal at malayo), Asbo-Hansen. Subjectively - sakit, pagkasunog, pangangati.

Mga halaman ng Pemphigus

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga vegetative na elemento, i.e., papillomatous growths at isang mas benign na kurso. Ang mga bula ay una ring matatagpuan sa oral mucosa, pagkatapos ay higit sa lahat sa paligid ng mga natural na bukas at sa loob tiklop ng balat. Kapag ang mga paltos ay nabuksan, ang maliwanag na pulang pag-iyak na mga pagguho ay nakalantad, sa kanilang ibabaw ay nabuo ang makatas na mga halaman ng kulay rosas-pula, malambot na pagkakapare-pareho, 0.1 - 1 cm o higit pa sa taas ay nabuo; ang kanilang ibabaw ay natatakpan ng isang kulay-abo na patong, serous o purulent discharge, at mga crust. May mabahong amoy.

Subjectively - sakit at pangangati ng iba't ibang intensity. Ang kurso ng pemphigus vegetans ay mas mahaba kaysa sa pemphigus vulgaris; maaaring may mga pangmatagalang remisyon (ilang buwan o taon). Ang tanda ni Nikolsky ay positibo malapit sa mga sugat.

Pemphigus foliaceus (exfoliative)

Ito ay hindi gaanong karaniwang bulgar, ngunit mas madalas na hindi aktibo. Ang mga mucous membrane, na may mga bihirang eksepsiyon, ay hindi apektado.

Ang mga katangian ay maliit, patag na mga paltos na may manipis at malambot na takip na lumilitaw sa isang erythematous na background. Ang mga mababaw na pagguho ay kulay rosas-pula, mababaw na may masaganang serous discharge, na natutuyo sa lamellar crust. Ang mga manipis na lamellar crust ay kahawig ng mga sheet ng papel, kaya ang pangalan ng dermatosis na ito. Karaniwan ang mga crust ay hindi tinatanggihan, ngunit ay layered sa ibabaw ng bawat isa at napakalaking layered formations ay nabuo.

Bilang karagdagan sa mga paltos, ang mga pangunahing elemento ay maaaring mga scaly papules at pink-red spot.

Kadalasan mayroong isang mabilis na pagkalat ng proseso sa buong balat na may hitsura ng exudative erythroderma: ang apektadong balat ay diffusely hyperemic, namamaga at infiltrated, natatakpan ng mga flabby blisters, umiiyak na erosions, hyperkeratotic scales at layered crusts. Kadalasang nalalagas ang buhok at napupunit ang mga kuko.

Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo. Subjectively - pangangati, dahil sa dugo - eosinophilia hanggang sa 40% o higit pa, sakit. Mahaba ang kurso - 2-5 taon o higit pa.

Pemphigus erythematous (seborrheic, Senir-Usher syndrome)

Karaniwan itong nagsisimula sa pinsala sa mukha o anit, na sinusundan ng pagkalat sa dibdib, interscapular area, malalaking fold at iba pang bahagi ng balat. Ang mga mucous membrane at conjunctiva ng mga mata ay bihirang apektado.

Sa una, ang mga pink-red plaque na may diameter na 2-5 cm na may malinaw na mga hangganan, lilitaw ang mga bilugan o hindi regular na mga balangkas. Ang kanilang ibabaw ay maaaring takpan ng alinman sa mga tuyong kaliskis, na may malambot na mga spine sa reverse side, o may mamantika na madilaw-dilaw na kayumanggi na mga crust, pagkatapos nito, pagkatapos ng pagbabalat, ang mga umiiyak na pagguho ay nakalantad. Natukoy ang mga Tzanck cell na “+”. Ang gitnang bahagi ng mga plake ay lumubog, at ang paligid na bahagi ay napapaligiran ng isang palawit ng exfoliating epidermis.

Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo, nasa gilid. Sa paglipas ng panahon, pagkatapos ng 2-3 linggo, o 2-3 taon o higit pa, lumilitaw ang mga paltos, tulad ng pemphigus vulgaris o pemphigus foliaceus, na maaaring humantong sa pagbabago ng seborrheic pemphigus sa mga form na ito. Ang exacerbation at pagbabagong-anyo ng pemphigus ay pinukaw ng insolation.

Ang Pemphigus Brazilian (tropikal) ay isang variant ng pemphigus foliaceus na matatagpuan sa timog-kanluran ng Brazil at mga kalapit na bansa.

Ang differential diagnosis ng totoong pemphigus ay isinasagawa gamit ang: Dühring's dermatitis herpetiformis, Lever's bullous pemphigoid, Lyell's syndrome, seborrheic eczema.

diyeta, mayaman sa bitamina at mga protina, na may matinding limitasyon ng carbohydrates, taba at table salt.

1. Ang pangunahing gamot ay corticosteroid hormones. Prednisolone pa rin ang piniling gamot. Ang paunang dosis ay 120-180 mg/araw o higit pa. Para sa mga pasyente sa sobrang seryosong kondisyon, ipinahiwatig ang pulse therapy - 1000 mg ng prednisolone bawat araw sa intravenously isang beses. Sa tamang dosis, ang therapeutic effect (walang sariwang paltos, erosions ay gumagaling nang maayos) sa mga araw na 10-14, pagkatapos ay isang unti-unti (upang maiwasan ang withdrawal syndrome) na pagbabawas ng hormone ay nagsisimula ng 2.5 - 5.0 mg bawat 3-5 araw.

Kapag ang pang-araw-araw na dosis ay umabot sa 20-30 mg, ang karagdagang pagbawas upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit ay dapat isagawa nang may malaking pag-iingat sa isang dosis ng pagpapanatili na 5.0-2.5 mg.

Bilang karagdagan sa prednisolone, triamcinolone, medipred, dexamethasone at iba pa ay ginagamit mga hormonal na gamot. Ang bilang ng kanilang mga tablet ay katumbas ng bilang ng mga prednisolone tablet.

Kinakailangang tandaan ang mga komplikasyon ng steroid therapy: ang pagbuo ng Itsenko-Cushing syndrome, labis na katabaan, steroid diabetes, erosive at ulcerative pathology ng gastrointestinal tract, hypertension, insomnia, acute psychosis, myocardial infarction. Ang systemic angiopathy ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga komplikasyon ng therapy ng hormone. kanya pagpapakita ng balat– “corticosteroid” na balat: subatrophy, tuyong balat, isang malinaw na pagkahilig sa paglitaw ng mga hemorrhagic spot dito bilang tugon sa mekanikal na pangangati.

Sa mga pasyente na may tunay na pemphigus, upang maiwasan ang mga side effect therapy sa hormone bawat 10 araw ay dapat suriin pangkalahatang pagsusuri pagsusuri ng dugo, pangkalahatang pagsusuri sa ihi, pagsusuri sa asukal sa dugo, pagsusuri sa dumi para sa dugong okultismo, araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo, kung kinakailangan, konsultasyon sa isang therapist at mga kaugnay na espesyalista.

2. Potassium salts (hanggang 3 g bawat araw): panangin, asparkam, potassium orotate. Kinakailangan ang mga ito upang mapanatili ang paggana ng kalamnan ng puso at maibalik ang balanse ng tubig at electrolyte. Kasama sa mga produkto ang inihurnong patatas.

3. Calcium salts sa anyo ng kaltsyum klorido intravenously, kaltsyum gluconate intramuscularly, kaltsyum pantothenate pasalita upang maiwasan ang osteoporosis.

4. Antibiotic therapy upang maiwasan ang pangalawang impeksiyon.

5. Antihistamines, hyposensitizing drugs.

6. Bitamina therapy.

7. Hemodesis at iba pang mga pamalit sa dugo upang gawing normal ang balanse ng tubig at electrolyte at mapawi ang dehydration.

8. Ang mga ahente ng cytostatic ay inireseta bilang mga ahente na umaakma sa corticosteroid therapy, lalo na sa mga malubhang kaso ng pemphigus: methotrexate, azathioprine, atbp. Ang tagal ng kanilang paggamit ay depende sa therapeutic effect. Methotrexate - pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 25 mg isang beses sa isang linggo; para sa isang kurso ng 6-8 injection. Ang bilang ng mga kurso at ang mga agwat sa pagitan ng mga ito ay tinutukoy ng kalubhaan ng proseso ng balat o sa mga tablet ayon sa Vanstein: 25 mg isang beses sa isang linggo sa 3 dosis.

Mga komplikasyon sa panahon ng paggamot na may cytostatics: ulceration ng gastrointestinal mucosa, dysfunction ng atay, bato at pancreas, hematopoiesis, alopecia. Mga indikasyon para sa kanilang pagkansela: leukopenia sa ibaba 4.109, pagbaba sa hematocrit ng 10% o higit pa, pagtatae, sariwang ulser Gastrointestinal tract.

9. Mga anabolic steroid (retabolil, nerabol).

10. Lokal na paggamot – may tubig na solusyon aniline dyes, corticosteroid ointments, irigasyon na may anesthetics, polocortolone. Ang pagbabala para sa pemphigus ay palaging seryoso; ang mga pasyente ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng medikal.