Paano namamatay ang mga pasyenteng may myeloid leukemia? Talamak na myeloid leukemia: sintomas, pagsusuri, paggamot. Mga pagpapakita sa paunang yugto

Mayroong maraming mga diagnosis na ang mga pangalan ay hindi gaanong kahulugan sa mga ordinaryong mamamayan. Ang isa sa mga naturang sakit ay ang talamak na myeloid leukemia. Ang mga pagsusuri mula sa mga pasyente na may sakit na ito ay gayunpaman ay may kakayahang makaakit ng pansin, dahil ang sakit na ito ay hindi lamang maaaring maging sanhi ng malaking pinsala sa kalusugan, ngunit humantong din sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang kakanyahan ng sakit

Kung nakarinig ka ng diagnosis tulad ng "chronic myeloid leukemia," kung gayon mahalagang maunawaan iyon pinag-uusapan natin tungkol sa isang malubhang sakit sa tumor ng hematopoietic system, na nakakaapekto sa hematopoietic stem cell utak ng buto. Maaari itong maiuri bilang isang pangkat ng mga leukemia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng malalaking pormasyon ng mga granulocytes sa dugo.

Sa pinakadulo simula ng pag-unlad nito, ang myeloid leukemia ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga leukocytes, na umaabot sa halos 20,000/μl. Bukod dito, sa progresibong yugto ang figure na ito ay nagbabago sa 400,000/μl. Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna sa katotohanan na ang parehong hemogram at ang myelogram ay nagpapakita ng pamamayani ng mga selula na may iba't ibang antas ng kapanahunan. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga promyelocytes, metamyelocytes, banda at myelocytes. Sa kaso ng pag-unlad ng myeloid leukemia, ang mga pagbabago ay napansin sa ika-21 at ika-22 na chromosome.

Ang sakit na ito sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa isang kapansin-pansing pagtaas sa nilalaman ng basophils at eosinophils sa dugo. Ang katotohanang ito ay katibayan na tayo ay nakikitungo sa isang malubhang anyo ng sakit. Sa mga pasyente na nagdurusa sa naturang sakit na oncological, nabubuo ang splenomegaly, at sa utak ng buto at dugo ito ay naitala. malaking bilang ng myeloblasts.

Paano nagsisimula ang sakit?

Talamak na myeloid leukemia Ang pathogenesis ay medyo kawili-wili. Sa una, bilang isang trigger factor sa pag-unlad ng sakit na ito posibleng matukoy ang isang somatic mutation ng isang pluripotent hematopoietic blood stem cell. Ang pangunahing papel sa proseso ng mutation ay nilalaro ng cross-translocation ng chromosomal material sa pagitan ng 22nd at 9th chromosomes. Sa kasong ito, nabuo ang Ph chromosome.

May mga kaso (hindi hihigit sa 5%) kapag ang Ph chromosome ay hindi matukoy sa panahon ng isang karaniwang cytogenetic na pag-aaral. Kahit na ang molecular genetic research ay nagpapakita ng isang oncogene.

Ang talamak na myeloid leukemia ay maaari ding bumuo dahil sa pagkakalantad sa iba't ibang mga kemikal na compound at radiation. Kadalasan ang sakit na ito ay nasuri sa pagtanda, napakabihirang sa mga kabataan at bata. Tulad ng para sa kasarian, ang ganitong uri ng tumor ay naitala na may pantay na dalas sa parehong mga kalalakihan at kababaihan na may edad na 40 hanggang 70 taon.

Sa kabila ng lahat ng karanasan ng mga doktor, ang etiology ng pag-unlad ng myeloid leukemia ay hindi pa rin ganap na malinaw. Iminumungkahi ng mga eksperto na ang talamak at talamak na myeloid leukemia ay bubuo dahil sa isang disorder ng chromosomal apparatus, na, naman, ay sanhi ng impluwensya ng mutagens o namamana na mga kadahilanan.

Pinag-uusapan ang epekto mga kemikal na mutagens, ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa katotohanan na medyo ilang mga kaso ang naitala kung saan ang mga taong nalantad sa benzene o gumagamit ng mga cytostatic na gamot (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran, atbp.) ay nagkaroon ng myeloid leukemia.

Talamak na myeloid leukemia: mga yugto

Sa isang diagnosis tulad ng "myeloid leukemia," tatlong yugto ng pag-unlad ng sakit na ito ay nakikilala:

Inisyal. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali at isang matatag na pagtaas sa mga leukocytes sa dugo. Ang kondisyon ng pasyente ay isinasaalang-alang nang pabago-bago, nang hindi gumagamit ng mga radikal na hakbang sa paggamot. Ang sakit, bilang panuntunan, ay diagnosed na sa yugto ng kabuuang generalization ng tumor sa bone marrow. Kasabay nito, sa pali, at sa ilang mga kaso sa atay, ang malawak na paglaganap ng mga selula ng tumor ay sinusunod, na katangian ng advanced na yugto.

Pinalawak. Ang mga klinikal na palatandaan sa yugtong ito ay nagsisimulang mangibabaw, at ang pasyente ay inireseta ng paggamot gamit ang mga partikular na gamot. Sa yugtong ito, ang myeloid tissue sa bone marrow, liver at spleen ay lumalaki, at ang taba sa flat bones ay halos ganap na napalitan. Mayroon ding matalim na pamamayani ng granulocytic lineage at three-line proliferation. Kapansin-pansin na sa advanced na yugto, ang mga lymph node ay bihirang maapektuhan ng proseso ng leukemic. Sa ilang mga kaso, ang myelofibrosis ay maaaring umunlad sa utak ng buto. May posibilidad na magkaroon ng pneumosclerosis. Tulad ng para sa paglusot ng atay ng mga selula ng tumor, sa karamihan ng mga kaso ito ay lubos na binibigkas.

Terminal. Sa yugtong ito ng sakit, pag-unlad ng thrombocytopenia at anemia. Ang mga pagpapakita ay nagiging halata iba't ibang komplikasyon(mga impeksyon, pagdurugo, atbp.). Ang pag-unlad ng pangalawang tumor mula sa mga immature stem cell ay madalas na sinusunod.

Anong pag-asa sa buhay ang dapat mong asahan?

Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga taong nagkaroon ng talamak na myeloid leukemia, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na modernong mga pamamaraan ang paggamot ay makabuluhang nadagdagan ang mga pagkakataon ng naturang mga pasyente para sa medyo mahabang buhay. Dahil sa ang katunayan na ang mga pagtuklas ay ginawa sa larangan mga mekanismo ng pathogenetic pag-unlad ng sakit, na naging posible upang bumuo ng mga gamot na maaaring kumilos sa mutated gene, na may diagnosis tulad ng talamak myeloid leukemia, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay maaaring 30-40 taon mula sa sandaling masuri ang sakit. Ngunit ito ay posible sa kondisyon na ang tumor ay benign (mabagal na paglaki ng mga lymph node).

Sa kaso ng pag-unlad ng isang progresibo o klasikong anyo, ang average ay mula 6 hanggang 8 taon mula sa sandaling masuri ang sakit. Ngunit sa bawat indibidwal na kaso, ang bilang ng mga taon na maaaring tamasahin ng pasyente ay makabuluhang naiimpluwensyahan ng mga hakbang na ginawa sa proseso ng paggamot, pati na rin sa anyo ng sakit.

Sa karaniwan, ayon sa mga istatistika, hanggang 10% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit at 20% sa mga susunod na taon. Maraming mga pasyente na may myeloid leukemia ang namamatay sa loob ng 4 na taon pagkatapos gawin ang diagnosis.

Klinikal na larawan

Ang pag-unlad ng isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia ay nangyayari nang unti-unti. Sa una, ang pasyente ay nakakaramdam ng pagkasira sa kanyang pangkalahatang kalusugan, pagkapagod, kahinaan, at sa ilang mga kaso katamtamang pananakit sa kaliwang hypochondrium. Pagkatapos ng pag-aaral, ang isang pinalaki na pali ay madalas na naitala, at ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng makabuluhang neutrophilic leukocytosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa bilang ng leukocyte sa kaliwa dahil sa pagkilos ng myelocytes na may mas mataas na nilalaman ng basophils, eosinophils at platelets. Kapag dumating ang oras para sa isang buong larawan ng sakit, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagkawala ng kakayahang magtrabaho dahil sa mga abala sa pagtulog, pagpapawis, at isang tuluy-tuloy na pagtaas sa pangkalahatang kahinaan, makabuluhang pagtaas ng temperatura, pananakit sa pali at buto. Mayroon ding pagbaba ng timbang at gana. Sa yugtong ito ng sakit, ang pali at atay ay makabuluhang pinalaki.

Kasabay nito, ang talamak na myeloid leukemia, ang mga sintomas na naiiba depende sa yugto ng pag-unlad ng sakit, na nasa paunang yugto ay humahantong sa isang pamamayani ng mga eosinophils, butil-butil na leukocytes at basophils sa utak ng buto. Ang paglaki na ito ay nangyayari dahil sa pagbaba ng iba pang mga leukocytes, normoblast at mga pulang selula ng dugo. Kung ang proseso ng sakit ay nagsimulang lumala, ang bilang ng mga wala pa sa gulang na myeloblast at granulocytes ay tumataas nang malaki, at ang mga hemocytoblast ay nagsisimulang lumitaw.

Ang sabog na krisis sa talamak na myeloid leukemia ay humahantong sa kabuuang metaplasia. Kasabay nito, ito ay sinusunod mataas na lagnat kung saan walang mga palatandaan ng impeksyon. Bumubuo ang hemorrhagic syndrome (bituka, matris, mauhog na pagdurugo, atbp.), Ang mga leukemides sa balat, ossalgia, paglaki ng mga lymph node, kumpletong paglaban sa cytostatic therapy at mga nakakahawang komplikasyon ay naitala.

Kung hindi posible na makabuluhang maimpluwensyahan ang kurso ng sakit (o ang gayong mga pagtatangka ay hindi ginawa sa lahat), kung gayon ang kondisyon ng mga pasyente ay unti-unting lalala, at ang thrombocytopenia ay lilitaw (ang mga phenomena ng hemorrhagic diathesis ay nararamdaman ang kanilang sarili) at malala. anemya. Dahil sa ang katunayan na ang laki ng atay at pali ay mabilis na lumalaki, ang dami ng tiyan ay kapansin-pansing tumataas, ang kondisyon ng diaphragm ay nagiging mataas, ang mga organo lukab ng tiyan ay na-compress at, bilang isang resulta, ang mga nakalistang salik, ang respiratory excursion ng mga baga ay nagsisimula nang bumaba. Bukod dito, nagbabago ang posisyon ng puso.

Kapag ang talamak na myeloid leukemia ay bubuo sa antas na ito, ang pagkahilo, igsi ng paghinga, palpitations at sakit ng ulo ay lumilitaw laban sa background ng binibigkas na anemia.

Monocyte crisis sa myeloid leukemia

Tungkol sa paksa ng monocytic crisis, dapat tandaan na ito ay isang bihirang kababalaghan, kung saan ang mga bata, hindi tipikal at mature na mga monocyte ay lumilitaw at lumalaki sa utak ng buto at dugo. Dahil sa katotohanan na ang mga hadlang sa bone marrow ay nasira, yugto ng terminal mga sakit, lumilitaw ang mga fragment ng megakaryocyte nuclei sa dugo. Ang isa sa pinakamahalagang elemento ng yugto ng terminal sa panahon ng monocytic crisis ay ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis (anuman ang larawang morpolohikal). Ang proseso ng sakit ay pinalubha dahil sa pagbuo ng thrombocytopenia, anemia at granulocytopenia.

Sa ilang mga pasyente maaari itong maitala mabilis na pagtaas pali.

Mga diagnostic

Ang katotohanan ng pag-unlad ng isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang pagbabala ng kung saan ay maaaring maging medyo malungkot, ay tinutukoy sa pamamagitan ng isang buong complex ng klinikal na data at mga tiyak na pagbabago sa proseso ng hematopoiesis. Sa kasong ito, dapat isaalang-alang ang histological studies, histograms at myelograms. Kung ang klinikal at hematological na larawan ay hindi mukhang sapat na malinaw at walang sapat na data upang kumpiyansa na makagawa ng diagnosis, ang mga doktor ay tumutuon sa pag-detect ng Ph chromosome sa mga monocytes, megakaryocytes, erythrocytes at granulocytes ng bone marrow.

Sa ilang mga kaso, kinakailangan na pag-iba-ibahin ang talamak na myeloid leukemia. Ang diagnosis, na maaaring tukuyin bilang kaugalian, ay naglalayong makilala ang tipikal na larawan ng sakit na may hyperleukocytosis at splenomegaly. Kung ang opsyon ay hindi tipikal, pagkatapos ay ang isang histological na pagsusuri ng spleen punctate ay ginanap, pati na rin ang isang myelogram study.

Ang ilang mga paghihirap ay maaaring maobserbahan kapag ang mga pasyente ay na-admit sa ospital sa isang estado ng blast crisis, ang mga sintomas nito ay halos kapareho sa myeloid leukemia. Sa ganoong sitwasyon, makabuluhang nakakatulong ang data mula sa isang masusing nakolektang anamnesis, cytochemical at cytogenetic na pag-aaral. Kadalasan ang talamak na myeloid leukemia ay dapat na naiiba mula sa osteomyelofibrosis, kung saan ang matinding myeloid metaplasia ay maaaring maobserbahan sa mga lymph node, pali, atay, pati na rin ang makabuluhang splenomegaly.

May mga sitwasyon, at hindi karaniwan, kapag ang isang pagsusuri sa dugo ay nakakatulong upang makilala ang talamak na myeloid leukemia sa mga pasyente na sumailalim sa isang regular na pagsusuri (sa kawalan ng mga reklamo at asymptomatic disease).

Ang diffuse myelosclerosis ay maaaring ibukod ng pagsusuri sa x-ray buto, na nagpapakita ng maraming bahagi ng sclerosis sa flat bones. Ang isa pang sakit na, bagama't bihira, ay kailangan pa ring ibahin sa myeloid leukemia, ay hemorrhagic thrombocythemia. Maaari itong makilala ng leukocytosis na may paglipat sa kaliwa at pagpapalaki ng pali.

Mga pagsusuri sa laboratoryo para sa diagnosis ng myeloid leukemia

Upang tumpak na matukoy ang kondisyon ng pasyente kung pinaghihinalaan ang talamak na myeloid leukemia, maaaring magsagawa ng pagsusuri sa dugo sa ilang direksyon:

Chemistry ng dugo. Ito ay ginagamit upang matukoy ang mga karamdaman sa atay at bato na bunga ng paggamit ng ilang mga cytostatic agent o na-provoke ng pagkalat ng mga selula ng leukemia.

- Klinikal na pagsusuri ng dugo (kumpleto). Kinakailangan para sa pagsukat ng antas ng iba't ibang mga selula: mga platelet, leukocytes at mga pulang selula ng dugo. Sa karamihan ng mga pasyente na kailangang harapin ang isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang pag-aaral ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga immature white cell. Minsan maaaring mangyari ang mababang platelet o pulang selula ng dugo. Mga katulad na resulta ay hindi isang batayan para sa pagtukoy ng leukemia nang walang karagdagang pagsusuri na naglalayong suriin ang utak ng buto.

Pagsusuri ng bone marrow at mga sample ng dugo sa ilalim ng mikroskopyo ng isang pathologist. Sa kasong ito, pinag-aaralan ang hugis at sukat ng mga selula. Ang mga immature na selula ay kinikilala bilang mga sabog o myeloblast. Binibilang din ang bilang ng mga hematopoietic cells sa bone marrow. Ang terminong "cellularity" ay naaangkop sa prosesong ito. Sa mga may talamak na myelogenous leukemia, ang bone marrow ay may posibilidad na maging hypercellular (malalaking konsentrasyon ng mga hematopoietic na selula at mataas na nilalaman ng mga malignant na selula).

Paggamot

Para sa isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang paggamot ay tinutukoy depende sa yugto ng pag-unlad ng mga selula ng tumor. Kung pinag-uusapan natin ang banayad na clinical at hematological manifestations sa talamak na yugto sakit, kung gayon ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang bilang may-katuturang mga therapeutic na hakbang mabuting nutrisyon, enriched na may bitamina, regular pagmamasid sa dispensaryo at restorative therapy. Ang interferon ay maaaring magkaroon ng kapaki-pakinabang na epekto sa kurso ng sakit.

Kung magkakaroon ng leukocytosis, inireseta ng mga doktor ang Myelosan (2-4 mg/araw). Kung kailangan mong harapin ang mas mataas na leukocytosis, ang dosis ng Myelosan ay maaaring tumaas sa 6 o kahit 8 mg/araw. Dapat mong asahan ang pagpapakita ng isang cytopenic effect nang hindi mas maaga kaysa sa 10 araw pagkatapos ng unang dosis ng gamot. Ang isang pagbawas sa laki ng pali at isang cytopenic na epekto ay nangyayari sa karaniwan sa ika-3-6 na linggo ng paggamot, kung ang kabuuang dosis ng gamot ay mula 200 hanggang 300 mg. Karagdagang therapy nagsasangkot ng pagkuha ng 2-4 mg ng Myelosan isang beses sa isang linggo, na sa yugtong ito ay may pansuportang epekto. Kung ang mga unang palatandaan ng exacerbation ay nagpapakilala sa kanilang sarili, ang myelosanotherapy ay ginaganap.

Posibleng gumamit ng pamamaraan tulad ng radiation therapy, ngunit kapag natukoy lamang ang splenomegaly bilang pangunahing klinikal na sintomas. Para sa paggamot ng mga pasyente na ang sakit ay nasa isang progresibong yugto, ang poly- at monochemotherapy ay may kaugnayan. Kung ang makabuluhang leukocytosis ay naitala, kung ang epekto ng Myelosan ay hindi sapat na epektibo, ang Myelobromol (125-250 mg bawat araw) ay inireseta. Kasabay nito, ang mahigpit na pagsubaybay sa mga parameter ng peripheral na dugo ay isinasagawa.

Kung ang makabuluhang splenomegaly ay bubuo, ang Dopan ay inireseta (solong dosis 6-10 g/araw). Ang mga pasyente ay umiinom ng gamot isang beses sa loob ng 4-10 araw. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay tinutukoy depende sa antas at rate ng pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, pati na rin ang laki ng pali. Sa sandaling ang pagbaba sa mga leukocytes ay umabot sa isang katanggap-tanggap na antas, ang paggamit ng Dopan ay itinigil.

Kung ang isang pasyente ay nagkakaroon ng resistensya sa Dopan, Myelosan, radiation therapy at Myelobromolu, ang Hexaphosphamide ay inireseta para sa paggamot. Upang epektibong maimpluwensyahan ang kurso ng sakit sa progresibong yugto, ginagamit ang mga programang CVAMP at AVAMP.

Kung ang paglaban sa cytostatic therapy ay bubuo sa isang sakit tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang paggamot sa yugto ng pag-unlad ay nakatuon sa paggamit ng leukocytopheresis kasama ng isang partikular na regimen ng polychemotherapy. Bilang isang kagyat na indikasyon para sa leukocytopheresis, ang mga klinikal na palatandaan ng stasis sa mga sisidlan ng utak (isang pakiramdam ng bigat sa ulo, pagbaba ng pandinig, pananakit ng ulo), na sanhi ng hyperthrombocytosis at hyperleukocytosis, ay maaaring makilala.

Kung may nakitang blast crisis, maaaring ituring na may kaugnayan ang iba't ibang chemotherapy program na ginagamit para sa leukemia. Ang mga indikasyon para sa pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo, platelet concentrate at antibacterial therapy ay mga nakakahawang komplikasyon, ang pagbuo ng anemia at thrombocytopenic hemorrhage.

Tungkol sa talamak na yugto ng sakit, nararapat na tandaan na sa yugtong ito ng pag-unlad ng myeloid leukemia, ang paglipat ng utak ng buto ay medyo epektibo. Ang pamamaraan na ito ay may kakayahang tiyakin ang pagbuo ng klinikal at hematological na pagpapatawad sa 70% ng mga kaso.

Ang isang kagyat na indikasyon para sa splenectomy sa talamak na myeloid leukemia ay ang banta ng pagkalagot o pagkalagot ng pali. Kasama sa mga kamag-anak na indikasyon ang matinding kakulangan sa ginhawa sa tiyan.

Ang radiation therapy ay ipinahiwatig para sa mga pasyente kung saan ang mga extramedullary tumor formations na nagdudulot ng banta sa buhay ay natukoy.

Talamak na myeloid leukemia: mga pagsusuri

Ayon sa mga pasyente, ang naturang diagnosis ay masyadong seryoso upang hindi balewalain. Sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga patotoo ng iba't ibang mga pasyente, ang tunay na posibilidad na talunin ang sakit ay nagiging malinaw. Upang gawin ito, kailangan mong sumailalim sa napapanahong pagsusuri at kasunod na paggamot. Tanging sa paglahok ng mga highly qualified na espesyalista ay may pagkakataong talunin ang talamak na myeloid leukemia na may kaunting pagkalugi sa kalusugan.

Ang myeloid leukemia ay isang sakit na direktang nauugnay sa oncology at nagsasangkot ng pinsala sa mga selula ng dugo. Ang myeloid leukemia ay nakakaapekto sa bone marrow stem cells. Ang ICD-10 code para sa sakit ay C92. Ang patolohiya ay mabilis na kumakalat, kaya pagkatapos ng ilang oras ang mga apektadong elemento ay huminto sa pagsasagawa ng kanilang mga pag-andar. Maaari itong tumagal ng mahabang panahon nang hindi nagpapakita ng mga sintomas. Ayon sa istatistika, mas madalas itong natutukoy sa mga taong mahigit sa 30 taong gulang.

Tulad ng lahat ng cancer, hindi tipikal na leukemia hindi pinag-aralan. Ngayon ang mga mananaliksik at mga doktor ay nagmumungkahi posibleng dahilan paglitaw ng patolohiya:

isang karaniwang teorya ang epekto mga kemikal bawat tao;
mga sakit na bacterial;
pangmatagalang pagkakalantad sa mga arene;
mga epekto mula sa paggamot sa tumor;
ang resulta ng isa pang kanser.

Aktibong tinutuklas ng mga siyentipiko ang mga posibleng daanan ng sakit upang pag-aralan at mapuksa ang karamdaman.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang isang bilang ng mga pangyayari ay maaaring makabuluhang makaimpluwensya sa paglitaw ng oncology, lalo na:

pagkakalantad sa radiation;
edad.

Ang dalawang katlo ng mga salik ay hindi mababago, ngunit ang pagsisikap na maiwasan ang una ay lubos na magagawa.

Mga uri

Tinutukoy ng mga medikal na propesyonal ang dalawang uri ng myeloid leukemia.

Maanghang

Sa isang talamak na anyo ng oncology, nangyayari ang impeksyon sa cell na hindi makontrol. Sa maikling panahon, ang malusog na selula ay napapalitan ng nasira. Ang napapanahong paggamot ay makakatulong sa pagpapahaba ng buhay ng isang tao. Ang kawalan nito ay naglilimita sa pag-iral ng isang tao hanggang sa 2 buwan.

Ang unang sintomas ng acute myeloid leukemia ay maaaring hindi maging sanhi ng alarma, ngunit dapat kang kumunsulta sa isang doktor para sa hatol. Ang mga sintomas ng oncological ng myeloid leukemia ay lumilitaw nang sabay-sabay o unti-unting tumataas.

Acute myeloblastic syndrome at sintomas:

sakit sa mga buto at kasukasuan;
pagdurugo ng ilong;
nadagdagan ang produksyon ng pawis sa panahon ng pagtulog;
mga pagkagambala sa pagdurugo, na nagiging sanhi ng maputlang balat;
madalas na impeksyon;
pamamaga ng gilagid;
ang hitsura ng hematomas sa lugar ng katawan;
mga problema sa paghinga kahit na may mababang antas ng pisikal na aktibidad.

Ang pagpapakita ng dalawa o higit pang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng malubhang problema sa katawan, inirerekomenda na bisitahin ang isang klinika. Layunin napapanahong paggamot ay makakatulong sa pagliligtas ng buhay.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nagpapakita ng isang klasipikasyon na kinabibilangan ng maraming mga kadahilanan at sanhi, na pinaghihiwalay sa mga grupo:

mga primitive na pagbabago sa mga gene;
mga pagbabago dahil sa kapansanan sa pag-unlad ng mga tisyu at organo;
kahihinatnan ng iba pang mga sakit;
Down Syndrome;
myeloid sarcoma;
Maaaring mag-iba ang paggamot, diagnosis, sintomas at palatandaan.

Talamak na lymphocytic leukemia

Sa kasong ito, ang mga siyentipiko ay nagtatag ng isang koneksyon na tumutukoy sa sanhi ng sakit at ang disorder sa genetic component ng tao. Ang lymphocytic leukemia ay nakakaapekto lamang sa mga stem cell na maaaring hatiin nang walang katapusan. Ang mga mutasyon ay nangyayari sa mga bagong selula, dahil dahil sa hindi kumpletong pagbuo ay mas madaling tumagos sa kanila. Ang isang malusog na selula ng dugo ay unti-unting nagiging puting selula ng dugo. Pagkatapos ay nag-iipon sila sa utak ng buto at mula doon ay umiikot sa buong katawan, na dahan-dahang nakakahawa sa mga organo ng tao. Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay maaaring maging acute lymphoblastic leukemia.

Mga yugto ng talamak na myeloid leukemia:

Unang yugto. Ang sakit ay unti-unting tumataas. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali, pangalawang palatandaan ng myeloid leukemia: ang antas ng butil na mga leukocytes, pati na rin ang mga di-nuklear na elemento sa peripheral na dugo ay tumataas. Ang mga sintomas ng unang yugto ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring ihambing sa mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia: igsi ng paghinga, bigat sa tiyan, pagpapawis. Mga malubhang sensasyon na nagpapahiwatig ng pagtaas ng oncology:

sakit sa ilalim ng mga tadyang, dumadaloy sa sakit sa likod;
pagkahapo ng katawan.

Laban sa background na ito, maaaring magkaroon ng splenic infarction, at pagkatapos ay lilitaw ang mga problema sa atay.

Ang ikalawang yugto ng talamak na oncology ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinabilis na pag-unlad ng isang buhay na malignant na tumor. Ang unang yugto ng sakit ay hindi ipinapakita o ipinahayag sa napakaliit na lawak. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

pagtaas ng temperatura ng katawan;
anemya;
mabilis na pagkapagod;
ang bilang ng mga puting selula ng dugo ay patuloy ding tumataas;
Bilang karagdagan sa mga leukocytes, tumataas din ang iba pang mga selula ng dugo.

Ang mga prognostic na resulta at mabilis na pagkumpleto ng mga kinakailangang pamamaraan ay humahantong sa katotohanan na ang mga bahagi ay matatagpuan sa dugo na hindi dapat naroroon sa panahon ng normal na pag-unlad katawan. Ang antas ng immature leukocytes ay tumataas. Nakakaapekto ito sa panaka-nakang pangangati ng balat.

Ang ikatlong (panghuling) yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pathofunctional, kung saan nangyayari ang gutom ng oxygen sa bawat bahagi ng tisyu ng tao, pati na rin ang isang paglabag sa panloob na metabolismo. Ang mga selula ng utak ay higit na nagdurusa sa gutom sa oxygen. Ang pinaka-seryosong pagpapakita ng yugto ng terminal:

sakit sa kasu-kasuan;
pagkapagod;
pagtaas ng temperatura hanggang sa 40 degrees;
ang timbang ng pasyente ay bumababa nang husto;
splenic infarction;
positibong pH.

Among karagdagang sintomas tandaan ang mga problema sa dulo ng mga nerves, mga pagbabago sa panloob na bahagi ng dugo. Ang pag-asa sa buhay sa yugtong ito ng sakit ay nakasalalay sa mga gamot at therapy na ginamit.

Mga diagnostic

Ang mga modernong pamamaraan ay nagtatagumpay sa pagkalkula ng mga sakit sa kanser. Karaniwan, karaniwang mga proseso na ginagawang posible upang makilala ang isang malignant na elemento ng isang selula ng dugo sa isang tao:

Isinasagawa ng UAC. Salamat sa pamamaraang ito, ang lawak ng kabuuang bilang ng mga cell ay naitatag. Ano ang ibinibigay nito? Sa mga pasyenteng dumaranas ng myeloid leukemia, ang bilang ng mga immature na selula ay tumataas, at ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay naitala.
Ang isang biochemical blood test ay maaaring makakita ng mga pagkagambala sa paggana ng atay at pali. Ang ganitong mga problema ay sanhi ng pagtagos ng mga selula ng leukemia sa mga organo.
Koleksyon ng mga tisyu at mga selula, pati na rin ang pagtagos ng mga banyagang katawan sa utak ng buto. Ang dalawang pamamaraan na ito ay isinasagawa sa parehong oras. Ang mga prototype ng utak ay kinuha mula sa femur.
Isang paraan ng pag-aaral ng genetika at pag-unlad ng tao sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga chromosome. Ang istraktura ng mga gene ng tao na may kanser ay naglalaman ng mga selula ng leukemia, at sila ang nagbibigay-daan sa pagtuklas ng talamak na myeloid leukemia.
Paghahalo ng iba't ibang orbital ng isang atom sa isang molekula. Ang pamamaraang ito ay ginagamit upang pag-aralan ang mga kromosom; sa mga kaso ng kanser, ang mga abnormal na kromosom ay matatagpuan.
Ang isang myelogram ay nagpapakita ng mga istatistika ng bone marrow sa tabular form.
Pinapayagan ka ng hemogram na suriin ang pasyente at tumpak na maitatag ang diagnosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pamamahagi ng mga bahagi at isang malawak na paraan ng pagtatatag ng lokalisasyon.

Ginagamit din ang mga karaniwang pamamaraan ng diagnostic: MRI, ultrasound, atbp. Hindi nila maipapangako sa pasyente ang isang tumpak na diagnosis o yugto.

Paggamot

Dahil may mga pagkakaiba sa pagitan ng mga sintomas ng talamak at talamak na sakit, samakatuwid, iba ang ibinigay na paggamot.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga yugto ay naghihiwalay sa antas ng pinsala sa katawan ng tao, kaya ang paggamot ay ibinibigay depende sa yugto ng sakit. Sa kaso ng isang talamak o hindi aktibong yugto, inirerekumenda na sundin pangkalahatang mga pamantayan paggamot, humantong sa isang malusog na pamumuhay, nutrisyon ay dapat na mayaman sa bitamina. Ang pahinga sa yugtong ito ay inihambing sa trabaho, ang halaga ng mga bitamina ay inireseta din.

Kung ang antas ng leukocytes ay patuloy na tumaas, ang mga komplikasyon ay napansin, ang mga pasyente ay inireseta ng mga cytostatic na gamot. Matapos makumpleto ang isang kurso ng paggamot sa gamot, pinapanatili ang therapy, na naglalayong ibalik ang wastong paggana ng pali. Ginagamit ang radiotherapy kapag ang pali ay hindi bumalik sa orihinal nitong hugis. Pagkatapos nito, ang kurso ng paggamot ay nagambala sa loob ng 31 araw, pagkatapos ay paulit-ulit na may restorative therapy.

Ang yugto ng gutom sa oxygen ay kadalasang nagsasangkot ng isa, mas madalas dalawa, mga paghahanda ng kemikal. Mas madalas ang mga ito ay mga espesyal na paghahanda na naglalaman ng ilang partikular na grupo ng mga bitamina na tumutulong sa pagpapanatili ng kalusugan at buhay ng mga tao. Ang prinsipyo ng paggamit ay pareho sa hindi aktibong yugto: una, ang epektibong therapy ay isinasagawa, at pagkatapos ay ang paggamit ng pagpapanatili. Kurso intravenous administration Ang mga paghahanda ng kemikal ay isinasagawa ng tatlong beses sa isang taon. Kung ang pamamaraan ay hindi gumagana, ang isang pamamaraan ay isinasagawa upang paghiwalayin ang dugo sa plasma at iba pang mga bahagi. Sa Mga sintomas ng CML Ang mga pagsasalin ng dugo ng donor ay ginagamit, na direktang naglalaman ng mga selula, plasma, pati na rin ang mga admixture ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang radiotherapy ay ibinibigay para sa malaking halaga ng malignant na tumor.

70% ng mga dumaranas ng myeloid leukemia ay nakatanggap ng garantiya ng paggaling sa pamamagitan ng bone marrow transplant. Ang pamamaraang ito gaganapin sa paunang yugto mga karamdaman. At ito ay maaaring resulta ng pagtanggal ng pali. Ang organ na ito ay maaaring "alisin" sa dalawang paraan: ang hindi planadong isa ay nagsasangkot ng pagkalagot ng pali, at ang pangunahing isa ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan. Ang utak ng buto para sa paglipat ay dapat na magkapareho sa utak ng pasyente.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Alin mga klinikal na patnubay bakas? Sa yugto ng induction ng paggamot, ang isang hanay ng mga hakbang ay isinasagawa na naglalayong alisin ang mga sanhi at sintomas ng sakit at alisin ang hindi kinakailangang mga selula ng leukemia. Tinatanggal ng mga hakbang sa pagsasama-sama ang posibilidad ng pagbabalik at suporta normal na kalagayan tao. Ang pag-uuri ay nakakaapekto sa prinsipyo ng paggamot ng AML, edad, kasarian, indibidwal na pagpapaubaya at mga kakayahan.

Ang pamamaraan ng intravenous administration ng isang cytostatic na gamot ay naging laganap. Ang proseso ay nagpapatuloy sa loob ng isang linggo. Ang unang tatlong araw ay pinagsama sa isa pang gamot mula sa grupong antibyotiko.

Kapag may panganib na magkaroon ng mga pisikal o nakakahawang sakit, ginagamit ang isang hindi gaanong masinsinang pamamaraan, ang kakanyahan nito ay lumikha ng isang hanay ng mga hakbang para sa pasyente. Kabilang dito ang surgical intervention, psychotherapeutic na tulong sa pasyente, atbp.

Ang mga induction measure ay nagbibigay ng mga positibong resulta sa higit sa 50% ng mga pasyente. Ang kawalan ng pangalawang antas ng pagsasama ay humahantong sa pagbabalik, at samakatuwid ay itinuturing na isang kinakailangang panukala. Kung ang kanser ay bumalik pagkatapos ng karaniwang 3-5 maintenance chemotherapy procedure, isang bone marrow transplant ang isasagawa. Ang hematopoiesis ay tumutulong sa pagpapanumbalik ng katawan. Kinakailangan ang peripheral blood para sa pagsusuri. Sa Israel, ang mga rate ng pagbawi mula sa lymphocytic leukemia ay mataas dahil sa katotohanang iyon hindi kanais-nais na mga kondisyon dahil ang mga tao ay agad na naalis, proseso ng tumor humupa. Ang paraan ng pag-detect ng mga pagsabog sa peripheral blood ay ginagamit din doon.

Ang blast crisis ay isang malignant na proseso na itinuturing na pangwakas. Sa yugtong ito, ang mga sindrom ay hindi maaaring pagalingin, sinusuportahan lamang ang mga mahahalagang proseso, dahil ang etiology at pathogenesis ng yugto ay hindi lubos na nauunawaan. Ang negatibong karanasan ay nagpapahiwatig na ang mga leukocyte ay lumampas sa kinakailangang dami.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Nagbibigay ang mga oncologist iba't ibang pagtatasa survival rate sa AML, dahil ito ay natutukoy sa pamamagitan ng ilang salik, halimbawa, edad, kasarian at iba pa. Ang isang pare-parehong pagsusuri ng mga klasipikasyon ng AML ay nagpakita na ang median survival ay nag-iiba mula 15 hanggang 65%. Ang pagbabala para sa pagbabalik ng sakit ay mula 30 hanggang 80%.

Ang pagkakaroon ng mga pisikal at nakakahawang sakit ay nagdudulot ng mas masamang pagbabala para sa mga matatandang tao. Ang pagkakaroon ng magkatulad na mga karamdaman ay gumagawa ng chemotherapy, kaya kinakailangan para sa paggamot ng myeloid leukemia, hindi magagamit. Sa mga sakit na hematological, ang larawan ay mukhang mas nakakadismaya kaysa sa paglitaw ng isang malignant na tumor bilang isang resulta ng isang magkakatulad na sakit. Ang talamak na myeloid leukemia ay bihirang sinusunod sa mga bata, mas madalas sa mga matatanda.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang pagtukoy ng dahilan para sa isang positibong resulta ay ang sandali ng paggamot. Ang mga sumusunod na salik ay nakadepende sa tagal at posibilidad ng pagpapagaling ng kanser: ang laki ng pagpapalawak ng atay, pali, ang bilang ng mga elemento ng dugo na walang nuklear, mga puting selula ng dugo, mga wala pa sa gulang na mga selula ng utak ng buto.

Pagkakataon nakamamatay na kinalabasan lumalaki kasama ang bilang ng mga palatandaan na tumutukoy sa pag-unlad ng oncology. Parehong dahilan nagiging kamatayan mga co-infections o subcutaneous hemorrhages ng mga bahagi ng katawan. Ang average na pag-asa sa buhay ay dalawang taon. Ang agarang pagkilala at paggamot ng sakit ay maaaring dumami sa panahong ito ng sampung beses.

Hematologist

Mataas na edukasyon:

Hematologist

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Antas ng edukasyon - Espesyalista
1993-1999

Karagdagang edukasyon:

"Hematology"

Russian Medical Academy ng Postgraduate Education

Kadalasan, ang mga chromosomal malfunction ay nagpapakita ng kanilang sarili sa mga hindi inaasahang karamdaman. Ang isa sa mga pagpapakitang ito ay ang talamak na myeloid leukemia, isang tumor lesyon ng dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ng hematopoiesis na nagaganap sa red bone marrow ay sumasailalim sa mga pagbabago dahil sa pagkasira ng chromosome. Ang pinaka-kanais-nais na pagbabala ay ibinibigay ng bone marrow transplant. Karaniwan ang isang donor ay pinipili mula sa mga kamag-anak.

Ang kakanyahan ng patolohiya

Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa mga antas ng dugo ng granulocytes, isang uri ng white blood cell. Bumubuo nang hindi makontrol sa utak ng buto, isang makabuluhang bahagi ng mga ito ang pumapasok sa hindi pa gulang na dugo. Ang konsentrasyon ng iba pang mga uri ng leukocytes ay bumababa, at ang mga bata, binagong mga selula ay maaaring umabot sa kapanahunan.

Sa simula ng pag-unlad ng patolohiya, ang bilang ng mga leukocytes ay halos 20,000 / μl. Sa pag-unlad nito, ang figure na ito ay nagbabago sa 400,000/µl. Ang mga selula ay matatagpuan sa dugo iba't ibang antas maturity - immature (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes) at mature (band neutrophils).

Ang mga abnormalidad sa chromosome ay naitala. Kadalasan, ang sakit ay naghihikayat ng isang kapansin-pansin na pagtaas sa konsentrasyon ng iba pang mga uri ng leukocytes (basophils at eosinophils). Ito ay katibayan ng isang malubhang anyo ng CML. Sa mga pasyente, tumataas ang laki ng pali, at ang bilang ng mga myeloblast (mga ninuno ng granulocytes) ay tumataas sa utak ng buto at dugo.

Mga sanhi ng sakit

Ang ilang mga gene ay kumokontrol sa paglaki at paghahati ng cell. Ang ilan ay nagpapasigla sa proseso ng pag-unlad (oncogenes), ang iba ay nagpapabagal nito, na nagiging sanhi ng physiological cell death (suppressors). Ang myeloid leukemia ay sanhi ng DNA mutations na nagsusulong ng pagkalat ng mga oncogenes o "i-off" ang mga suppressor.

Ang mga selula ng katawan ng tao ay naglalaman ng 23 pares ng chromosome. Karaniwan, ang CML ay nagsisimulang bumuo kapag ang mga fragment ay "pinagpapalitan" sa pagitan ng mga chromosome 9 at 22 (translocation). Isang abnormal na gene ang nabuo, at ang chromosome 22 ay bumababa sa laki. Ang isang nabagong chromosome, na tinatawag na Philadelphia chromosome, ay sinusunod sa mga binagong selula ng halos lahat ng mga pasyente na na-diagnose na may talamak na myeloid leukemia. Ito ay nagiging sanhi ng paglago at magulong dibisyon ng mga pathological cell.

Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang mga nakakapinsalang selula ay hindi naglalaman ng binagong chromosome. Ito ay pinaniniwalaan na ang apektadong gene ay nabuo nang iba sa kanila. Napakabihirang na ang mga pasyente ay walang alinman sa binagong gene o isang "sirang" chromosome. Ipinapalagay na sa kasong ito ang pag-unlad ay pinukaw ng hindi kilalang mga oncogenes.

Hindi inuri ng mga eksperto ang isang chromosome defect bilang genetic, ngunit ipinakita ng mga pag-aaral na may mataas na posibilidad na magkaroon ng patolohiya sa mga bata na ang mga magulang ay may ilang uri ng genetic abnormality (Down syndrome). Ang paglitaw ng talamak na myeloid leukemia ay naiimpluwensyahan ng ilang mga panlabas na kadahilanan:

mataas na dosis ng pagkakalantad sa radiation;
negatibong epekto mga kemikal na sangkap(alcohols, epoxy resins, alkenes, ketones, aldehydes);
edad (higit sa 30 taon);
kasarian (mas madalas ang sakit ay nasuri sa mga lalaki).

Ang isang mahinang immune system ay maaaring isang panganib na kadahilanan. Ang paninigarilyo ay nag-aambag sa isang mas malubhang kurso ng sakit.

Pag-uuri ng talamak na myeloid leukemia

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng patolohiya. Ayon sa pangkalahatang taxonomy, mayroong ilang mga uri ng talamak na myeloid leukemia:

na may Philadelphia chromosome sa mga matatanda;
na may Philadelphia chromosome sa mga pasyente na higit sa 60 taong gulang;
atypical (walang Philadelphia chromosome);
sa mga bata (infantile form na walang Philadelphia chromosome, juvenile form, medyo naiiba sa CML na may transformed chromosome sa mga matatanda).

Sa pamamagitan ng klinikal na larawan Ang patolohiya ay maaaring:

benign;
progresibo;
pali;
tiyan;
tumor;
utak ng buto

Mayroong tatlong antas ng kalubhaan ng sakit:

Talamak - antas ng pagsabog na mas mababa sa 15%;
Pagpapabilis (acceleration) - ang bilang ng mga pagsabog ay 15-29%. Ang mga pagsabog at promyelocytes sa dugo at utak ng buto ay higit sa 30%, ang thrombocytopenia (mababang bilang ng platelet) ay bubuo, na hindi tumutugon sa therapy;
Krisis sa pagsabog - higit sa 30% na mga pagsabog, lumilitaw ang mga lugar ng extramedullary hematopoiesis (sa labas ng bone marrow).

Mayroon ding paulit-ulit na talamak na myeloid leukemia - isang pagtaas sa bilang ng mga pagsabog pagkatapos ng pagpapatawad.

Mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia

Kadalasan ang patolohiya sa una ay asymptomatic. Unti-unting lumilitaw ang mga hindi tiyak na palatandaan:

kahinaan;
pagbaba ng timbang;
hyperthermia;
pagpapawis sa gabi;
utot.

Sa hinaharap, maaari kang makaranas ng:

pagtaas sa laki ng pali;
pamumutla;
dumudugo;
kapansin-pansing pagpapalaki ng mga lymph node;
mga pantal sa balat.

Sa pagtaas ng laki ng pali, ang pasyente ay maaaring makaramdam ng sakit o pakiramdam ng bigat sa kaliwang bahagi ng tiyan. Sa pagbilis, tumataas ang kalubhaan ng mga sintomas. Ang huling yugto ng talamak na myeloid leukemia, bilang karagdagan sa mga nahayag na sintomas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

pagdurugo;
mabilis na pagbaba sa timbang ng katawan;
mabibigat na pawis;
matagal na sakit ng kasukasuan at buto;
lagnat na may matinding panginginig.

Ang benign na kurso ng patolohiya ay tumatagal ng ilang taon, ang malignant na kurso - mula tatlo hanggang anim na buwan. Kadalasan sa talamak na myeloid leukemia ay nabubuo Nakakahawang sakit, lumilitaw ang mga palatandaan ng pagkalasing. Ang mga panahon ng exacerbation ay sinusundan ng mga pagpapatawad.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia

Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri, ang doktor, na pinag-aralan ang medikal na kasaysayan ng pasyente, ay tinatasa ang kondisyon ng atay, pali, at mga lymph node. Ang kasunod na pagsusuri ay maaaring kabilang ang:

mga pagsusuri sa dugo (pag-aayos ng dami at husay na mga parameter ng dugo);
bone marrow puncture - biopsy o aspiration (pagtukoy sa pagkakaroon ng mga apektadong selula);
pagsusuri sa mga piling sample ng dugo, bone marrow, buto, cerebrospinal fluid, lymph node tissue (detection ng uri ng leukemia at pagtatasa ng pagkakaroon ng leukemic cells);
pagsusuri upang makita ang mga abnormalidad ng chromosomal;
radiography dibdib(detection ng pulmonary pathologies);
Ultrasound, CT, MRI (visualization ng mga tisyu, organo).

Sa humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente, ang talamak na myeloid leukemia ay nasuri na may medikal na pagsusuri hindi sinasadya. Sa ilang mga pasyente, ang mga macrophage ay napansin sa utak ng buto. Ang konsentrasyon ng megakaryocytes ay tumaas. Ang electron microscopy sa bawat yugto ng kanilang pagkahinog ay nagpapakita ng isang lag sa pagbuo ng nucleus mula sa cytoplasm. Ang pagpasok ay napansin sa pulang pulp ng pali.

Ang konsentrasyon ng uric acid at bitamina B12 ay tumataas sa serum ng dugo. Minsan ang mataas na antas ng uric acid ay nagiging sanhi ng pagbuo ng urates sa pantog at ang pagbuo ng gouty arthritis. Minsan ang pali ay umaabot sa ganoong sukat na bumababa sa pelvic area. Sa makabuluhang splenomegaly, ang atay ay madalas na tumataas sa laki. Ang huling kumpirmasyon ng diagnosis ay ang pagpaparehistro ng nabagong chromosome. Sa iba pang mga pathologies, ang pagkakaroon ng marker na ito sa dugo at utak ng buto ay hindi nabanggit.

Therapy sa patolohiya

Ang Therapy para sa talamak na myeloid leukemia ay tinutukoy ng yugto ng patolohiya. Sa isang maagang yugto, ang pagpapagaling na paggamot, isang balanseng diyeta na pinayaman ng mga bitamina, at regular na medikal na pagsusuri ay inirerekomenda. Sa ibang mga kaso, para sa CML ginagamit nila mga gamot, tumutulong na bawasan ang laki ng pali at bawasan ang aktibidad ng mga malignant na selula. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan at pagiging maagap ng therapy. Ang Therapy ay isinasagawa gamit ang ilang mga pamamaraan:

Paggamot sa droga (Cytosar, Alpha interferon, Myelosan);
Ang paglipat ng utak ng buto (ang posibilidad ng pagbawi ay mas mataas sa panahon ng operasyon sa mga unang yugto ng patolohiya; ang ginustong mga donor ay ang mga kamag-anak ng pasyente);
Radiation therapy (ang layunin ay sirain ang mga malignant na selula at bawasan ang rate ng kanilang pag-unlad);
Pag-alis ng pali (karaniwan ay sa huling yugto ng patolohiya). Mga indikasyon para sa interbensyon sa kirurhiko thrombocytopenia, ang banta ng pinsala sa pali, at halatang kakulangan sa ginhawa na dulot ng laki ng organ ay maaaring mangyari.

Kung ang pagkuha ng mga gamot ay hindi nagbibigay ng inaasahang epekto, ginagamit ang leukophoresis - cellular cleansing ng dugo mula sa labis na bilang ng mga leukocytes. Minsan ginagamit ito kasabay ng paggamot sa droga. Ang isang makabuluhang pinalaki na pali ay minsan nakalantad sa x-ray, nakakatulong ito upang mabawasan ang laki nito. Kapag nangyari ang purulent inflammatory foci, ginagamit ang mga antibiotics.

Sa pag-unlad ng malubhang anemia na mapagparaya sa cytostatics, o kapag ginagamot ang iron deficiency anemia na may naaangkop na paghahanda ng bakal, ipinapahiwatig ang pagsasalin ng dugo. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro sa dispensaryo; kailangan nila ng regular na pagsusuri at pagsubaybay sa mga bilang ng dugo. Self-therapy talamak na anyo ang myeloid leukemia ay hindi katanggap-tanggap at hindi katanggap-tanggap.

Pag-unlad ng patolohiya

Sa pag-unlad ng patolohiya, ipinahiwatig ang mga cytostatics. Ang lawak ng paggamot ay depende sa yugto ng sakit. Ang paglitaw ng mga halatang sintomas (pagpapalaki ng mga organo, pagtaas sa bilang ng mga leukocytes kumpara sa higit pa maagang yugto patolohiya) ay isang dahilan para sa paggamit ng mga pangunahing diskarte sa pagpigil. Ang mga pasyente ay inireseta ng hydroxyurea sa maliliit na dosis sa isang outpatient na batayan, napapailalim sa pagsubaybay sa mga bilang ng dugo. Pagkatapos ng pagpapatawad ng sakit, ginagamit ang pagpapanatili ng paggamot.

Advanced na yugto ng patolohiya

Kung ang sakit ay umabot sa isang advanced na yugto, ang paggamot sa droga ay isinasagawa depende sa "panganib na grupo" (mga hematological indicator). Kung ang mga panganib ay mababa, ang paggamot ay unang isinasagawa gamit ang isang gamot (monochemotherapy); kung ang panganib ay mataas, ito ay agad na inirerekomenda na gumamit ng ilang mga gamot nang sabay-sabay (polychemotherapy).

Matapos makumpleto ang kurso ng monochemotherapy, ang parehong gamot ay unang inireseta, ngunit sa isang mas mataas na dosis. Kung ang mga bilang ng dugo ay bumuti, ito ay ititigil o ang dosis ay nabawasan. Kung ang cytostatic na ginamit ay hindi nagdadala ng inaasahang epekto sa loob ng isang buwan, ang paggamot ay isinasagawa sa ibang gamot.

Pagkatapos ng isang kurso ng chemotherapy, isinasagawa ang pagpapanatili ng paggamot (ang pamamaraan ay katulad ng pamamaraan ng pangunahing restraining therapy). Ginagamit ang mga gamot na napatunayang mabisa sa kurso ng paggamot. Ang polychemotherapy ay isinasagawa sa mas mataas na antas ng panganib at sa huling yugto ng CML. Para sa blast crisis, ang therapy ay katulad ng paggamot sa acute leukemia. Ang polychemotherapy ay isinasagawa sa mga maikling kurso ng 5-14 na araw. Ang tagal ng mga pahinga ay 7-10 araw.

Alpha interferon

Ang pangunahing mga bagong paggamot para sa talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng alpha-interferon, isang growth factor antagonist. Pinipigilan nito ang impluwensya ng megakaryocytes sa proseso ng hematopoiesis at pinipigilan ang paglaganap ng granulocytes. Bilang karagdagan, ang alpha interferon ay nagpapagana ng antitumor immunity, na lumilikha ng mga kondisyon para sa normalisasyon ng hematopoiesis.

Bilang isang cytostatic, ang gamot ay walang depressive effect sa malusog na mga selula. Ang paggamot na may alpha interferon ay maaari ding maging sanhi ng cytogenetic remission - ang kawalan ng Philadelphia chromosome. Ito ay hindi kahit na nagpapahiwatig ng pagpapatawad, ngunit ang kumpletong pagbawi ng pasyente.

Walang mga hakbang sa pag-iwas para sa talamak na myeloid leukemia. Posible lamang na maiwasan ang mga exacerbations ng patolohiya (pagpapanatili ng paggamot, pag-iwas sa insolation, sipon). Ang average na pag-asa sa buhay para sa CML ay tatlo hanggang limang taon, minsan hanggang walo. Matapos ang pag-unlad ng krisis sa pagsabog, ang pasyente ay bihirang mabuhay nang higit sa isang taon.

Diagnosis(CML) sa karamihan ng mga kaso ay madaling itatag o, sa anumang kaso, maghinala batay sa mga pagbabago sa katangian sa larawan ng dugo. Ang mga pagbabagong ito ay ipinahayag sa isang unti-unting pagtaas ng leukocytosis, maliit sa simula ng sakit (10-15 10 9 / l) at umaabot sa malaking bilang habang ang sakit ay umuunlad nang walang paggamot - 200-500-800 10 9 / l at higit pa.

Kasabay ng pagtaas ng bilang leukocytes ay napapansin mga pagbabago sa katangian leukocyte formula: isang pagtaas sa nilalaman ng granulocytes sa 85-95%, ang pagkakaroon ng mga wala pa sa gulang na granulocytes - myelocytes, metamyelocytes, na may makabuluhang leukocytosis - madalas na promyelocytes, at kung minsan ay mga single blast cell. Ang isang napaka-katangiang pagtaas sa nilalaman ng basophils sa 5-10%, madalas na may sabay-sabay na pagtaas sa antas ng eosinophils sa 5-8% ("eosinophil-basophil association", hindi matatagpuan sa iba pang mga sakit) at isang pagbawas sa bilang ng mga lymphocytes sa 10-5%.

Minsan ang bilang ng mga basophil ay umabot sa mga makabuluhang numero - 15-20% o higit pa.

Sa panitikan 15-20 taon na ang nakalipas sa ganitong mga kaso, ang sakit ay itinalaga bilang isang basophilic na variant ng talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa 5-8% ng mga pasyente. Ang isang eosinophilic variant ay inilarawan, kung saan mayroong palaging 20-40% eosinophils sa dugo. Sa kasalukuyan, ang mga variant na ito ay hindi nakahiwalay, at ang pagtaas sa bilang ng basophils o eosinophils ay itinuturing na tanda ng advanced na sakit.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang bilang ng mga platelet hanggang sa 400-600 10 9 / l, at kung minsan higit pa - hanggang sa 800-1000 10 9 / l, bihirang kahit na mas mataas. Ang nilalaman ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo ay maaaring manatiling normal sa loob ng mahabang panahon, na bumababa lamang sa napakataas na leukocytosis. Sa ilang mga pasyente, sa simula ng sakit, kahit na ang isang bahagyang erythrocytosis ay sinusunod - 5.0-5.5 10 12 l.

Mag-aral bone marrow punctate nakakakita ng pagtaas sa bilang ng myelokaryocytes at ang porsyento ng mga immature granulocytes na may pagtaas sa myeloid/erythroid ratio sa 20-25/1 sa halip na sa normal na 3-4/1. Ang bilang ng mga basophil at eosinophil ay karaniwang tumataas, lalo na sa mga pasyente na may mataas na nilalaman ang mga selulang ito sa dugo. Bilang isang patakaran, ang isang malaking bilang ng mga mitotic figure ay sinusunod.

Sa ilang mga pasyente, mas madalas na may makabuluhang hyperleukocytosis, sa bone marrow ay matatagpuan ang mga asul na histiocytes at mga cell na kahawig ng mga Gaucher cell. Ito ay mga macrophage na kumukuha ng mga glucocerebroside mula sa mga nabubulok na leukocytes. Ang bilang ng mga megakaryocytes ay karaniwang tumataas, bilang isang patakaran, mayroon silang mga palatandaan ng dysplasia.

Sa pag-aaral ng morpolohikal walang mga pagbabago na nakita sa istraktura ng mga granulocytic cell sa CML kumpara sa mga normal, gayunpaman, ang electron microscopy ay nagpapakita ng asynchrony sa pagkahinog ng nucleus at cytoplasm: sa bawat yugto ng granulocyte maturation, ang nucleus ay nahuhuli sa likod ng cytoplasm sa pag-unlad nito.

Mula sa mga katangian ng cytochemical Ang isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng alkaline phosphatase sa mga neutrophil sa dugo at utak ng buto ay napaka katangian.

Sa trepanobiopsy binibigkas na hyperplasia ng myeloid mikrobyo, ang isang matalim na pagbaba sa taba ng nilalaman ay napansin, sa 20-30% ng mga pasyente na sa simula ng sakit ay may isa o ibang antas ng myelofibrosis.
Morpolohiyang pag-aaral pali nakakakita ng infiltration ng red pulp ng leukemic cells.

Sa mga pagbabagong biochemical, ang katangian ay pagtaas ng nilalaman ng bitamina B12 sa serum ng dugo, na kung minsan ay lumampas sa normal ng 10-15 beses at kadalasan ay nananatiling nakataas sa panahon ng klinikal at hematological na pagpapatawad. Ang isa pang makabuluhang pagbabago ay ang pagtaas ng antas ng uric acid. Ito ay lumalabas na mataas sa halos lahat ng hindi ginagamot na mga pasyente na may makabuluhang leukocytosis at maaaring tumaas nang higit pa sa panahon ng cytostatic therapy.

Sa ilang mga pasyente mayroong pare-pareho nadagdagan ang antas ng uric acid humahantong sa pagbuo ng urate mga bato sa ihi at gouty arthritis, pagtitiwalag ng mga kristal ng uric acid sa mga tisyu tainga na may pagbuo ng mga nakikitang nodule. Ang karamihan sa mga pasyente ay may mataas na antas ng serum lactate dehydrogenase.

Magsimula mga sakit sa karamihan ng mga kaso ito ay halos o ganap na asymptomatic. Karaniwan, kapag ang mga pagbabago sa dugo ay lumitaw na, ang pali ay hindi pinalaki. Habang lumalaki ang sakit, unti-unti itong tumataas, kung minsan ay umaabot sa napakalaking sukat. Ang leukocytosis at laki ng pali ay hindi palaging magkakaugnay sa isa't isa. Sa ilang mga pasyente, ang pali ay sumasakop sa kabuuan kaliwa kalahati tiyan, na bumababa sa maliit na pelvis, na may leukocytosis 65-70 10 9 / l, sa iba pang mga pasyente na may leukocytosis na umaabot sa 400-500 10 9 / l, ang pali ay nakausli mula sa ilalim ng gilid ng costal arch sa pamamagitan lamang ng 4-5 cm. Malaking sukat Ang mga pali ay partikular na katangian ng CML na may mataas na basophilia.

Sa binibigkas splenomegaly ang atay ay karaniwang pinalaki, ngunit palaging makabuluhang sa mas mababang lawak kaysa sa pali. Ang pinalaki na mga lymph node ay hindi tipikal para sa CML; kung minsan ay nangyayari ito sa huling yugto ng sakit at sanhi ng pagpasok. lymph node mga blast cell.

Mga reklamo kahinaan, isang pakiramdam ng kabigatan, kung minsan ang sakit sa kaliwang hypochondrium, pagpapawis, mababang antas ng lagnat ay lilitaw lamang sa isang detalyadong klinikal at hematological na larawan ng sakit.

U 20-25% ng mga pasyente na may CML natuklasan ng pagkakataon kapag wala mga klinikal na palatandaan mga sakit, at mayroon lamang mahinang ipinahayag na mga pagbabago sa hematological (leukocytosis at isang maliit na porsyento ng mga immature granulocytes sa dugo), na nakita sa panahon ng pagsusuri ng dugo na ginawa para sa isa pang sakit o sa panahon ng isang preventive examination. Walang reklamo at mga klinikal na sintomas minsan ay humahantong sa katotohanan na ang mga katangian ngunit katamtamang mga pagbabago sa dugo, sa kasamaang-palad, ay hindi nakakaakit ng atensyon ng doktor, at ang tunay na pagsisimula ng sakit ay maitatag lamang sa retrospectively kapag ang isang pasyente ay lumalapit na may malinaw na klinikal at hematological na larawan ng ang sakit.

Kumpirmasyon diagnosis ng CML ay ang pagtuklas sa mga selula ng utak ng dugo at buto ng isang katangian ng cytogenetic marker - ang Ph chromosome. Ang marker na ito ay naroroon sa lahat ng mga pasyente na may CML at hindi matatagpuan sa iba pang mga sakit.

Talamak na myeloid leukemia- una kanser, kung saan inilarawan at na-decipher ang mga partikular na pagbabago sa chromosome sa mga tao mga mekanismo ng molekular pinagbabatayan ng pag-unlad ng sakit.

Noong 1960 dalawa cytogenetics mula sa Philadelphia sa USA, natagpuan nina P. Nowell at D. Hungerford ang pag-ikli ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-21 na pares sa lahat ng pasyente ng CML na kanilang sinuri. Batay sa pangalan ng lungsod kung saan ginawa ang pagtuklas, ang chromosome na ito ay tinawag na Philadelphia, o Ph-chromosome. Noong 1970, gamit ang isang mas advanced na chromosome staining technique, T. Caspersson et al. Natagpuan nila na sa CML mayroong isang pagtanggal ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome, hindi ang ika-21, ngunit ang ika-22 na pares. Sa wakas, noong 1973, isang malaking pagtuklas ang ginawa, na naging panimulang punto sa pag-aaral ng pathogenesis ng CML: Ipinakita ni J. Rowley na ang pagbuo ng Ph chromosome ay dahil sa reciprocal translocation (mutual exchange ng bahagi ng genetic material ) sa pagitan ng mga chromosome 9 at 22.

Sa ganyan mga pagsasalin Karamihan sa mahabang braso ng chromosome 22 ay inilipat sa mahabang braso ng chromosome 9, at isang maliit na terminal na bahagi ng mahabang braso ng chromosome 9 ay inilipat sa chromosome 22. Bilang resulta, ang isang katangian ng cytogenetic anomaly ay nangyayari - ang pagpahaba ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-9 na pares at pagpapaikli ng mahabang braso ng isa sa mga chromosome ng ika-22 pares. Ito ang chromosome mula sa ika-22 na pares na may pinaikling mahabang braso na itinalaga bilang Ph chromosome.

Ngayon ay itinatag na Ph chromosome- Ang t(9;22)(q34;q11) ay matatagpuan sa 95-100% ng mga metaphase sa 90-95% ng mga pasyente ng CML. Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang mga variant na anyo ng Ph chromosome ay nakita. Kadalasan ito ay mga kumplikadong pagsasalin na kinasasangkutan ng mga chromosome 9, 22 at ilang ikatlong chromosome, at kung minsan ay karagdagang 2 o 3 chromosome. Sa mga kumplikadong pagsasalin ay palaging may parehong pagbabago sa molekular tulad ng sa karaniwang t(9;22)(q34;q11). Maaaring magkasabay na matukoy ang mga karaniwan at variant na pagsasalin sa parehong pasyente sa iba't ibang metaphase.

Minsan may tinatawag na naka-mask na pagsasalin na may parehong mga pagbabago sa molekular tulad ng sa mga tipikal na kaso, ngunit hindi tinutukoy ng mga maginoo na pamamaraan ng cytogenetic. Ito ay dahil sa paglipat ng mas maliliit na seksyon ng chromosome kaysa sa karaniwang pagsasalin. Ang mga kaso ay inilarawan din kung saan ang t (9; 22) ay hindi nakita sa isang regular na pag-aaral ng cytogenetic, gayunpaman paraan ng ISDA o RT-PCR (real-time PCR) posible na maitaguyod na sa isang tipikal na rehiyon ng chromosome 22 mayroong isang muling pagsasaayos ng gene na pamantayan para sa CML - ang pagbuo ng chimeric BCR-ABL gene. Ang mga pag-aaral sa mga ganitong kaso ay nagpakita na kung minsan ay may paglipat ng isang rehiyon ng chromosome 9 sa chromosome 22, ngunit walang pagsasalin ng isang rehiyon ng chromosome 22 sa chromosome 9.

Sa unang panahon cytogenetic na pag-aaral ng talamak na myeloid leukemia Mayroong dalawang variant nito: Ph-positive at Ph-negative. Ang Ph-negative CML ay unang inilarawan ni S. Krauss et al. noong 1964. Nakita ng mga may-akda ang Ph-negative na CML sa halos kalahati ng mga pasyente na kanilang naobserbahan. Kasunod nito, habang napabuti ang mga pamamaraan ng pananaliksik, ang proporsyon ng Ph-negatibong CML ay patuloy na bumababa. Kinikilala na ngayon na ang totoong Ph-negative (BCR-ABL-negative) CML ay wala, at ang mga naunang inilarawan na obserbasyon sa karamihan ng mga kaso ay nauugnay sa BCR-ABL-positive CML, ngunit may isang uri ng chromosomal rearrangement na hindi matukoy. sa pamamagitan ng kilala sa oras na iyon gamit ang mga cytogenetic na pamamaraan.

Kaya, natanggap sa kasalukuyan oras, iminumungkahi ng data na sa lahat ng kaso ng CML ay may mga pagbabago sa chromosome 9 at 22 na may parehong muling pagsasaayos ng mga gene sa isang partikular na rehiyon ng chromosome 22. Sa mga kaso kung saan ang mga pagbabago sa cytogenetic na katangian ay hindi matukoy, pinag-uusapan natin ang iba pang mga sakit na katulad ng CML sa mga klinikal na pagpapakita(splenomegaly) at larawan ng dugo (hyperleukocytosis, neutrophilia). Kadalasan, ito ay talamak na myelomonocytic leukemia (CMML), na sa 2001 na pag-uuri ng WHO ay tumutukoy sa mga sakit na may parehong myeloproliferative at myelodysplastic na mga tampok. Sa CMML, ang bilang ng mga monocytes sa dugo at bone marrow ay palaging nadaragdagan.

Sa talamak na myeloid leukemia, maraming mga pasyente ang mayroon mga pagsasalin kinasasangkutan ng chromosome 5: t(5;7), t(5;10), t(5;12), kung saan nabuo ang fusion genes na kinasasangkutan ng PDGFbR gene na matatagpuan sa chromosome 5 (gene para sa b-receptor ng growth factor na ginawa sa pamamagitan ng mga platelet, - platelet-derived growth factor receptor b). Ang protina na ginawa ng gene na ito ay may domain na may function ng tyrosine kinase, na isinaaktibo sa panahon ng pagsasalin, na kadalasang nagiging sanhi ng makabuluhang leukocytosis.

Sa presensya ng leukocytosis, neutrophilia at mga batang anyo ng granulocytes sa dugo, dysplasia ng lahat ng myelopoiesis sprouts, ngunit ang kawalan ng monocytosis, ang sakit, ayon sa pag-uuri ng WHO, ay itinalaga bilang atypical CML, isinasaalang-alang din sa ilalim ng heading ng myelodysplastic/myeloproliferative na sakit. Sa 25-40% ng mga kaso, ang sakit na ito, tulad ng iba pang anyo ng myelodysplastic syndromes, ay nagtatapos sa talamak na leukemia. Walang natukoy na mga pagbabago sa cytogenetic na katangian.

Ang kakanyahan ng sakit

Talamak na myeloid leukemia (chronic myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia, CML) ay isang sakit kung saan mayroong labis na pagbuo ng mga granulocytes sa bone marrow at tumaas na akumulasyon sa dugo ng parehong mga cell na ito mismo at ang kanilang mga precursor. Ang salitang "talamak" sa pangalan ng sakit ay nangangahulugan na ang proseso ay medyo mabagal, hindi katulad ng talamak na leukemia, at ang "myeloid" ay nangangahulugan na ang proseso ay nagsasangkot ng mga selula ng myeloid (sa halip na lymphoid) na linya ng hematopoiesis.

Katangian na tampok Ang CML ay ang presensya sa leukemic cells ng tinatawag na Philadelphia chromosome– isang espesyal na chromosomal translocation. Ang pagsasaling ito ay itinalaga bilang t(9;22) o, nang mas detalyado, bilang t(9;22)(q34;q11) - iyon ay, ang isang tiyak na fragment ng chromosome 22 ay nagbabago ng mga lugar na may isang fragment ng chromosome 9. Bilang isang resulta, nabuo ang isang bago, tinatawag na chimeric, isang gene (tinalagang BCR-ABL), ang "trabaho" na nakakagambala sa regulasyon ng cell division at maturation.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kabilang sa grupo myeloproliferative na mga sakit .

Mga kadahilanan ng insidente at panganib

Sa mga matatanda, ang CML ay isa sa mga pinakakaraniwang uri ng leukemia. Bawat taon, 1-2 kaso sa bawat 100 libong populasyon ang nakarehistro. Sa mga bata, ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga nasa hustong gulang: mga 2% ng lahat ng mga kaso ng CML ay nangyayari sa pagkabata. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae.

Ang insidente ay tumataas sa edad at tumataas sa mga taong nalantad sa ionizing radiation. Iba pang mga kadahilanan (heredity, nutrisyon, ekolohiya, masamang ugali), tila hindi gumaganap ng isang mahalagang papel.

Mga palatandaan at sintomas

Hindi tulad ng acute leukemia, unti-unting umuunlad ang CML at nahahati sa apat na yugto: preclinical, chronic, progressive at blast crisis.

Sa paunang yugto ng sakit, ang pasyente ay maaaring walang anumang kapansin-pansing mga pagpapakita, at ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang hindi sinasadya, batay sa mga resulta. pangkalahatang pagsusuri dugo. Ito preclinical yugto.

Pagkatapos ang mga sintomas tulad ng igsi ng paghinga, pagkapagod, pamumutla, pagkawala ng gana at timbang, pagpapawis sa gabi, at pakiramdam ng bigat sa kaliwang bahagi dahil sa isang pinalaki na pali ay lilitaw at dahan-dahang tumataas. Maaaring obserbahan mataas na temperatura, pananakit ng kasukasuan dahil sa akumulasyon ng mga blast cell. Ang yugto ng sakit kung saan ang mga sintomas ay hindi masyadong binibigkas at dahan-dahang umuunlad ay tinatawag talamak .

Sa karamihan ng mga pasyente, ang talamak na yugto pagkatapos ng ilang panahon - karaniwang ilang taon - ay pumapasok sa acceleration (pagpabilis). o progresibo. Ang bilang ng mga blast cell at mature granulocytes ay tumataas. Ang pasyente ay nakakaramdam ng kapansin-pansing kahinaan, sakit sa mga buto at isang pinalaki na pali; lumalaki din ang atay.

Ang pinakamalubhang yugto sa pag-unlad ng sakit ay krisis sa sabog. kung saan ang nilalaman ng mga blast cell ay tumaas nang husto at ang CML sa mga pagpapakita nito ay nagiging katulad ng agresibo talamak na leukemia. Maaaring maranasan ng mga pasyente init, pagdurugo, pananakit ng buto, mga impeksyong mahirap gamutin, mga leukemic na sugat sa balat (leukemids). Sa mga bihirang kaso, ang isang pinalaki na pali ay maaaring masira. Ang blast crisis ay isang nakamamatay na kondisyon at mahirap gamutin.

Mga diagnostic

Kadalasan, natukoy ang CML bago lumitaw ang anumang klinikal na palatandaan, sa pamamagitan lamang ng pagtaas ng bilang ng mga white blood cell (granulocytes) sa isang regular na pagsusuri sa dugo. Ang isang tampok na katangian ng CML ay isang pagtaas sa bilang ng hindi lamang neutrophils. kundi pati na rin ang mga eosinophil at basophil. Ang banayad hanggang katamtamang anemia ay karaniwan; Ang mga antas ng platelet ay nag-iiba at maaaring tumaas sa ilang mga kaso.

Kung pinaghihinalaan ang CML, isang pagbutas sa bone marrow ay isinasagawa. Ang batayan para sa pag-diagnose ng CML ay ang pagtuklas ng Philadelphia chromosome sa mga cell. Magagawa ito gamit ang cytogenetic research o molecular genetic analysis.

Ang Philadelphia chromosome ay maaaring mangyari hindi lamang sa CML, kundi pati na rin sa ilang mga kaso ng acute lymphoblastic leukemia. Samakatuwid, ang diagnosis ng CML ay ginawa batay hindi lamang sa presensya nito, kundi pati na rin sa iba pang mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita na inilarawan sa itaas.

Paggamot

Upang gamutin ang CML sa talamak na yugto, ang ilang mga gamot ay tradisyonal na ginagamit na pumipigil sa pag-unlad ng sakit, bagama't hindi ito humahantong sa isang lunas. Kaya, pinapayagan ka ng busulfan at hydroxyurea (hydrea) na kontrolin ang antas ng mga puting selula ng dugo sa loob ng ilang panahon. at ang paggamit ng interferon alpha (minsan kasama ng cytarabine), kung matagumpay, ay makabuluhang nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. tiyak klinikal na kahalagahan Ang mga gamot na ito ay napanatili hanggang sa araw na ito, ngunit ngayon ay may mas epektibong mga modernong gamot.

Ang isang partikular na ahente na nagpapahintulot sa isa na partikular na "i-neutralize" ang resulta ng genetic na pinsala sa mga cell sa CML ay imatinib (Gleevec); Ang gamot na ito ay makabuluhang mas epektibo kaysa sa mga naunang gamot at mas mahusay na pinahihintulutan. Maaaring mapataas ng Imatinib ang tagal at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay dapat na patuloy na uminom ng Gleevec mula sa sandali ng diagnosis: ang paghinto ng paggamot ay nauugnay sa panganib ng pagbabalik. kahit na ang clinical at hematological remission ay nakamit na.

Ang paggamot sa Gleevec ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan, ang gamot ay kinuha sa anyo ng tablet. Ang tugon sa paggamot ay tinasa sa ilang antas: hematological (normalization klinikal na pagsusuri dugo), cytogenetic (pagkawala o matinding pagbaba sa bilang ng mga cell kung saan ang Philadelphia chromosome ay natukoy sa pamamagitan ng cytogenetic analysis) at molecular genetic (pagkawala o matinding pagbaba sa bilang ng mga cell kung saan ang polymerase chain reaction ay maaaring makakita ng chimeric BCR-ABL gene) .

Gleevec ang batayan modernong therapy CML. Ang mga makapangyarihang bagong gamot ay patuloy ding ginagawa para sa mga pasyenteng hindi nagpaparaya o hindi tumutugon sa imatinib therapy. Sa kasalukuyan, may mga gamot na dasatinib (Spricel) at nilotinib (Tasigna), na makakatulong sa malaking bahagi ng mga pasyenteng ito.

Ang tanong ng paggamot sa yugto ng krisis sa pagsabog ay mahirap, dahil ang sakit sa yugtong ito ay mahirap nang gamutin. Posible ang iba't ibang opsyon, kabilang ang parehong mga gamot na nakalista sa itaas at, halimbawa, ang paggamit ng mga diskarte na katulad ng induction therapy para sa acute leukemia.

Bilang karagdagan sa therapy sa gamot para sa CML, maaaring kailanganin din ang mga pantulong na pamamaraan. Oo, na may napaka mataas na lebel leukocytes, kapag ang kanilang pagsasama-sama sa loob ng mga sisidlan at pagtaas ng lagkit ng dugo ay nakakasagabal sa normal na suplay ng dugo sa mga panloob na organo, maaaring gamitin ang bahagyang pag-alis ng mga selulang ito gamit ang apheresis procedure (leukapheresis).

Sa kasamaang palad, tulad ng nabanggit na, sa panahon ng therapy sa Gleevec at iba pa mga gamot Ang ilang mga cell na may genetic na pinsala ay maaaring manatili sa bone marrow (minimal natitirang sakit), na nangangahulugan na ang kumpletong lunas ay hindi pa nakakamit. Samakatuwid, ang mga batang pasyente na may CML sa pagkakaroon ng isang katugmang donor. lalo na ang mga nauugnay, sa ilang mga kaso ay ipinahiwatig ang bone marrow transplant - sa kabila ng mga panganib na nauugnay sa pamamaraang ito. Kung matagumpay, ang paglipat ay hahantong sa kumpletong lunas ng CML.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa CML ay depende sa edad ng pasyente at ang bilang ng mga blast cell. tugon sa therapy at iba pang mga kadahilanan. Sa pangkalahatan, ang mga bagong gamot tulad ng imatinib ay maaaring pahabain ang pag-asa sa buhay para sa karamihan ng mga pasyente ng maraming taon habang makabuluhang pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Sa allogeneic transplantation bone marrow ay may malaking panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng transplant (graft-versus-host disease. nakakalason na epekto ng chemotherapy sa lamang loob, nakakahawa at iba pang mga problema), ngunit kung matagumpay, magaganap ang kumpletong paggaling.