Thrombocytopenia at platelet dysfunction. Immune thrombocytopenia sa mga bata Autoimmune thrombocytopenia ICD code 10

Ito ay nangyayari lalo na madalas sa panahon ng matinding pag-inom.

Ang Thiazide diuretics ay maaari ring makagambala sa pagbuo ng mga megakaryocytes at maging sanhi ng banayad na thrombocytopenia (1/μl), na nagpapatuloy ng ilang buwan pagkatapos ng paghinto ng gamot.

Kadalasan, ang thrombocytopenia ng gamot ay batay sa isang immune reaction, ang aksidenteng biktima nito ay mga platelet. Nasira ang mga ito kapag na-activate ang complement pagkatapos ng pagbuo ng isang drug-antibody complex. Ang isang nakahiwalay na pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes ay maaari ding makita sa utak ng buto.

Ginagawang posible ng mga kasalukuyang pamamaraan ng laboratoryo na magtatag ng koneksyon sa pagitan ng thrombocytopenia at paggamit ng droga sa 10% lamang ng mga pasyente. Samakatuwid, ang pinakamahusay na kumpirmasyon ng diagnosis ay isang mabilis na pagtaas sa mga antas ng platelet pagkatapos ng paghinto ng pinaghihinalaang gamot.

Karamihan sa mga pasyente ay gumaling sa loob ng 7-10 araw nang walang anumang paggamot, ngunit sa ilan sa kanila, kapag ang antas ng platelet ay bumaba sa ibaba 000 1/μl, ang matinding pagdurugo ay nangyayari, na nangangailangan ng pansamantalang pangangasiwa ng glucocorticoids, plasmapheresis, o platelet transfusion. Pagkatapos ng paggaling, dapat na iwasan ng mga pasyente ang pag-inom ng gamot na ito, dahil sapat na ang maliit na halaga upang masimulan muli ang immune reaction.

Ang mga gamot tulad ng phenytoin o gold preparations ay dahan-dahang umaalis sa mga tissue depot at maaaring magdulot ng matagal na thrombocytopenia.

Sa mga pasyenteng naospital, ang heparin ay karaniwang sanhi ng thrombocytopenia. Humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente na tumatanggap ng heparin sa mga therapeutic na dosis ay nagkakaroon ng thrombocytopenia, na maaaring sinamahan ng matinding pagdurugo o intravascular platelet aggregation na may trombosis. Ang komplikasyon na ito, kung minsan ay tinatawag na "white blood clot syndrome," ay lubhang mapanganib at dapat na makilala kaagad. Bagaman posible ang direktang pagsasama-sama ng platelet sa pamamagitan ng heparin, kadalasang nauugnay ang heparin thrombocytopenia sa platelet sedimentation mga immune complex. Ang antigen sa kasong ito ay isang complex ng heparin na may platelet factor 4. Ang agarang paghinto ng heparin ay humahantong sa isang pagbaliktad ng parehong thrombocytopenia at heparin-induced thrombosis.

Ang saklaw ng heparin thrombocytopenia ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng paglipat sa mababang molekular na timbang na heparin, dahil ang mga gamot na ito ay pumipigil sa trombosis at hindi gaanong immunogenic. Sa kasamaang palad, sa mga umiiral na antibodies, hindi ito isang solusyon, dahil ang mga antibodies sa regular na heparin ay nag-cross-react sa low-molecular-weight na heparin sa 80% ng mga kaso.

Trombocytopenia na dulot ng droga

Maraming gamot ang maaaring magdulot ng thrombocytopenia (Talahanayan 279-1). Tulad ng nabanggit na, ang ilang mga chemotherapy na gamot ay may cytotoxic effect sa megakaryocytes at pinipigilan ang kanilang produksyon.

Maraming mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia ay nagpapasigla ng isang simpleng proteksiyon na immune response ng mga platelet. Bilang resulta ng pagbuo ng antigen-antibody complex, ang pandagdag ay isinaaktibo, na nagreresulta sa pagkasira ng platelet. Sa pamamagitan ng paggamit makabagong pamamaraan pananaliksik sa laboratoryo sanhi ng kadahilanan ay maaaring makita sa 10% ng mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng thrombocytopenia na dulot ng droga. Pinaka-maaasahang kinukumpirma ito mabilis na pagtaas ang bilang ng mga platelet sa dugo pagkatapos ng paghinto ng gamot na itinuturing na responsable para sa thrombocytopenia. Sa mga pasyenteng may immunomediated platelet abnormality, tumataas din ang bilang ng megakaryocytes (pangalawang megakaryocytosis) nang walang anumang pagbabago sa bone marrow.

Bagama't karamihan sa mga pasyente ay gumaling sa loob ng 7-10 araw at hindi nangangailangan ng anumang paggamot, ang ilang mga pasyente na may platelet count na 10-20 10"/L ay nakakaranas ng matinding pagdurugo at samakatuwid

Maaaring kailanganin ang mga corticosteroids, plasmapheresis, o platelet transfusion.

I. Pinipigilan ang produksyon ng platelet Mga Myelosuppressive na gamot Potent: cytosine arabinoside, daunorubicim Katamtamang aktibo: cyclophosphamide (cyclophosphamide), busulfan (myelosan), methotrexate, 6-mercaptopurine

Mahina: rose vinca alkaloids.

Thiazide diuretics Ethanol Estrogens

P. Nagdudulot ng immunological na pagkasira ng mga platelet

Ang mga hinala na may katwiran sa klinika ay nakumpirma ng mga resulta ng mga eksperimentong pag-aaral

Antibiotics: sulfathiazole, novobiocin, p-aminosalicylate Quinine alkaloids: quinidine, quinine Produktong pagkain: beans

Sedative, hypnotic at anticonvulsant na gamot: apronalide, carbamazepine

Ang mga paghahanda ng arsenic na inireseta para sa syphilis

Makatuwirang klinikal na hinala (mataas na dosis)

Chlorothiazide at hydrochlorothiazide

Sulfadiazine, sulfisoxazole, sulfamerazine, sulfamethazine, sulfamethoxypyridazine, sulfamethoxazole, sulfatolamide

ang gamot, dahil kahit kaunting dami ay sapat na upang magdulot ng immune reaction. Ang ilang mga gamot, tulad ng diphenylhydantoin at mga gold salt, ay maaaring maging sanhi ng patuloy na thrombocytopenia dahil ang mga ito ay inaalis mula sa katawan nang napakabagal.

Sakit sa hemorrhagic na dulot ng droga

Ang sakit na hemorrhagic na sanhi ng droga ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo, na sanhi ng mga epekto ng mga gamot na humahantong sa pagkagambala ng vascular-platelet hemostasis, patolohiya ng vascular wall, at mga karamdaman ng coagulation hemostasis.

Sa katunayan, ang anumang gamot ay maaaring humantong sa sakit na hemorrhagic na dulot ng droga. Ang pinakakaraniwang sanhi ay mga antibiotic, serum at bakuna, tranquilizer, analgesics, quinine, quinidine, gold preparations, salicylates at iba pa.

Thrombocytopenia na sanhi ng pagkakalantad sa droga.

• Ang nabawasan na pagbuo ng platelet ay nabubuo sa pagkamatay o kapansanan sa paglaganap ng mga stem cell na dulot ng mga cytostatics, thiazide diuretics, at mga gamot na naglalaman ng estrogen.
• Ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay maaaring magkaroon ng immune at non-immune na mekanismo. Ang immune thrombocytopenia ay kadalasang nabubuo kapag umiinom ng mga gamot.
• Pathogenesis: nabubuo ang immune reaction kung saan nabuo ang isang complex na binubuo ng isang gamot at isang antibody. Ang mga platelet na pinahiran ng mga immune complex at pandagdag ay phagocytosed ng mga macrophage ng pali at iba pang mga tisyu.

Mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia na dulot ng droga:

• mga antibacterial na gamot (sulfamethazole, aminosalicylic acid);
• mga tranquilizer;
• digoxin;
• aspirin;
• paghahanda ng ginto;
• methyldopa;
• Kadalasan ang sanhi ng thrombocytopenia sa mga ospital ay heparin, na maaaring humantong sa direktang platelet agglutination o sedimentation ng IR sa mga platelet. Ang Heparin thrombocytopenia ay sinamahan ng matinding pagdurugo o intravascular platelet aggregation na may thrombosis - "white thrombus syndrome". Ang mababang molekular na timbang na heparin ay binabawasan ang panganib ng thrombocytopenia.

Ang thrombocytopenia ay ipinakikita ng maraming petechiae sa balat, maliliit na ecchymoses na nangyayari sa lugar ng mga menor de edad na pinsala, pagdurugo mula sa ilong, gilagid, gastrointestinal tract, at genital tract. Posible ang pagdurugo sa utak. Ang mga mababaw na hiwa at gasgas ay sinamahan ng matagal na pagdurugo. Posible ang napakalaking pagdurugo pagkatapos ng operasyon. Ngunit sa thrombocytopenia walang napakalaking pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan.

Ang pangunahing paraan para sa pag-detect ng thrombocytopenia ay ang pagbibilang ng mga elemento ng peripheral na dugo na may ipinag-uutos na pagsasaalang-alang sa laki ng platelet. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga malalaking platelet ay nagpapahiwatig ng isang pagtaas ng kompensasyon. Karaniwang nadaragdagan ang oras ng pagdurugo.

Sa kaso ng thrombocytopenia na sanhi ng mga gamot, ang pag-alis ng gamot o pagsasaayos ng dosis ay kinakailangan. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, ang platelet mass ay ibinibigay. Ang pangangasiwa ng mga platelet ay hindi inirerekomenda para sa thrombocytopenia na dulot ng heparin, maliban sa mga kaso ng banta ng kamatayan ng pasyente mula sa pagdurugo.

Thrombocytopathies na dulot ng pagkakalantad sa droga.

• Ang nakuhang platelet dysfunction ay kadalasang nabubuo kapag umiinom ng mga gamot.
• Ang mga banayad na pagpapakita ng hemorrhagic ay bubuo sa matagal na paggamit ng mga NSAID, na pumipigil sa pagbuo ng tagapamagitan ng pagtatago at pagsasama-sama ng platelet, thromboxane A.
• Ang mas matinding pagdurugo ay nabubuo sa panahon ng paggamot na may acetylsalicylic acid, na hindi maibabalik na acetylates ng platelet enzymes.
• Ang pagbuo ng isang platelet thrombus ay maaaring mangyari kapag ang ilang mga antibiotics (penicillin group at ilang cephalosporins) ay naipon sa ibabaw ng mga platelet.

Ang mga klinikal na sintomas ay karaniwang banayad. Ang mga pasa at pagdurugo ay napansin sa balat, kung minsan sa mauhog lamad ng oral cavity. Posible ang matagal na pagdurugo mula sa mga postoperative na sugat.

Sa kaso ng drug-induced thrombocytopathies, ang gamot na nagdulot ng platelet dysfunction ay unang itinigil. Ang mga hemostatic na gamot ay ginagamit upang ihinto ang pagdurugo. Sa kaso ng matinding pagdurugo, ang masa ng platelet ay inilipat.

Hemorrhagic diathesis na nauugnay sa mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo dahil sa labis na dosis ng heparin at fibrinolytic na gamot.

• Hemorrhagic diathesis sanhi ng labis na dosis ng heparin at (o) fibrinolytic na gamot (celiase, avelysin, urokinase, atbp.). Ang hypocoagulant na epekto ng heparin ay malawak na nag-iiba, kaya kinakailangang dosis Ang gamot ay dapat piliin hindi batay sa 1 kg ng timbang ng katawan ng pasyente, ngunit ayon sa mga indikasyon ng coagulogram (halimbawa, oras ng pamumuo ng dugo, oras ng clotting kapag nagsasagawa ng isang activated partial thromboplastin test). Ang panaka-nakang isang beses (isang beses bawat 3-4 na oras) na pangangasiwa ng heparin ay mas madalas na gumagawa ng mga komplikasyon ng hemorrhagic kaysa sa pare-parehong patak na pangangasiwa ng gamot sa parehong mga dosis.
• Ang mga fibrinolytic na gamot sa una ay nagdudulot ng hypercoagulation, at samakatuwid ang mga ito ay pinangangasiwaan kasama ng heparin sa maliit o katamtamang mga dosis, pagkatapos ay hypocoagulation na may partikular na binibigkas na pagpapahaba ng oras ng thrombin at isang pagbawas sa nilalaman ng fibrinogen sa plasma ng dugo. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring magdulot ng magkahalong uri ng pagdurugo (petechial-spot-hematomal), pagdurugo ng ilong, bato at gastrointestinal. Ang panganib ng labis na pagdurugo sa mga pasyente na may sakit na peptic ulcer at ang paglitaw ng mga stroke sa mga pasyente na may arterial hypertension ay lalong mataas.

Paghinto ng gamot, pangangasiwa (fractionally) ng protamine sulfate sa mga maliliit na dosis upang harangan ang pagkilos ng heparin, pagsasalin ng plasma ng dugo, sa kaso ng labis na dosis ng mga fibrinolytic na gamot intravenous infusion aminocaproic acid o contrical. Dapat itong isipin na ang heparin ay mabilis na inalis mula sa katawan, at ang epekto nito sa isang solong iniksyon sa isang ugat ay nangyayari halos kaagad at tumatagal ng 4-5 na oras pagkatapos ng pagtigil ng pangangasiwa. Samakatuwid, ang mga pagdurugo na dulot ng labis na dosis ng heparin ay mas maikli at sa maraming kaso ay hindi gaanong mapanganib kaysa sa mga sanhi ng hindi direktang anticoagulants.

Thrombocytopenia na dulot ng droga

Walang tiyak na paggamot; kailangan mo lang ihinto ang pag-inom ng gamot na naging sanhi ng anemia. Maaaring makatulong ang mga steroid. Dapat bigyan ng babala ang mga pasyente na iwasang uminom ng gamot na ito sa hinaharap.

Thrombocytopenia

Ito ang pinakakaraniwang anyo ng mga cytopenia na dulot ng droga, ngunit ito ang may pinakamababang dami ng namamatay. Mga 20 taon na ang nakalilipas, pinaniniwalaan na ang pinakamataas na saklaw ng komplikasyon na ito ay nangyari sa mga taong wala pang 20 taong gulang. Gayunpaman, nalaman sa kalaunan na ito ay nangyayari pangunahin sa mga taong mahigit 50 taong gulang; mas madalas na apektado ang mga babae.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng thrombocytopenia ay oral diuretics (kabilang ang thiazide derivatives, oxodolia at furosemide) at quinine (quinidine), Bottiger et al. (1979b) ay nagpakita na mula 1966 hanggang 1975 ang bilang ng mga kaso ng thrombocytopenia dahil sa butadione ay bumaba, habang ang bilang ng mga kaso na sanhi ng sulfonamides ay tumaas. Ang mga datos na ito ay sumasalungat sa mga resulta ng Timoney (1978), na, batay sa mga ulat sa Irish National Medicines Advisory Bureau, ay nagpakita na halos kalahati ng lahat ng mga kaso ng thrombocytopenia ay nauugnay sa indomethacin, butadione at oxyphenbutazone. Ang pangkat ng mga gamot na ito ay nasa unang lugar "" ayon sa data na ipinadala sa WHO Center.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang thrombocytopenia ay maaaring pumipili o isa sa mga bahagi ng aplastic anemia. Sa unang kaso, ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng unti-unting pagtaas o biglang nagaganap na mahina o matinding pagdurugo, na sa una ay ipinahiwatig ng hitsura ng petechiae na walang isang nagpapasiklab na reaksyon. Una silang lumilitaw sa paligid ng bibig, at pagkatapos ay sa mga limbs at katawan. Nang maglaon, lumilitaw ang ecchymosis, nosebleeds, hemorrhages sa mucous membranes, gastrointestinal bleeding, hematuria at intracerebral hemorrhages. Ang mga pasyente na may immune thrombocytopenia ay nakakaranas din ng lagnat, pagsusuka, at pananakit ng tiyan. Ang pagsusuri ay karaniwang nagpapakita lamang ng mga palatandaan ng pagdurugo at isang positibong pagsusuri sa Hess. Gayunpaman, ang pagsusulit na ito sa mga matatanda ay dapat bigyang-kahulugan nang may pag-iingat.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ayon sa mga pagsubok sa laboratoryo, sa mga banayad na kaso ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 100·109/l, at sa mga malubhang kaso - mas mababa sa 20·109/l. Karaniwang wala ang neutropenia, at maaaring mangyari ang leukocytosis pagkatapos ng talamak na pagkawala ng dugo. Ang oras ng pagdurugo ay pinahaba at ang pagbawi ng namuong dugo ay may kapansanan. Ang pagsusuri sa utak ng buto ay nagpapakita ng normal o tumaas na bilang ng mga megakaryocytes. Maaaring kailanganin na magsagawa ng mga pagsusuri upang matukoy ang mga antibodies ng platelet o pagkasira ng platelet, tulad ng pagsusuri sa paglabas ng platelet factor III at ang pagsubok sa pag-aayos ng pandagdag.

Pathogenesis

Mayroong dalawang pangunahing mekanismo para sa pagbuo ng thrombocytopenia. Ang una ay ang pagkasira ng mga platelet sa peripheral na dugo, kadalasan bilang resulta ng pagkilos immunological na mga kadahilanan, halimbawa, kapag kumukuha ng quinine (quinidine), at paminsan-minsan bilang resulta ng direktang nakakalason na epekto; ang pangalawa ay ang pagbaba ng produksyon ng platelet sa bone marrow (hal., bilang resulta ng paggamot na may heparin at paracetamol).

Mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia

Oral diuretics. Ang mga gamot na ito ay kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia, ngunit sa katotohanan ang dalas ng paglitaw nito, kumpara sa mataas na dalas ng reseta ng mga diuretics mismo, ay tila maliit at katumbas, ayon kay Bottiger at Westerholm (1972b), 1:15000. Ang banayad, walang sintomas na mga pagbabago ay nangyayari sa 25% ng mga pasyente na kumukuha ng chlorothiazide; sa mga matatanda, ang dalas ng mga naturang pagbabago ay maaaring mas mataas i. Ang mga sintomas ng thrombocytopenia ay karaniwang unti-unting nabubuo. Sa ilang mga kaso, lumilitaw na sanhi ito ng direktang nakakalason na epekto mga sangkap na panggamot, sa iba pa - sa pamamagitan ng isang immunological na mekanismo. Ang saklaw ng thrombocytopenia kapag kumukuha ng furosemide ay 2: 1000. Inilalarawan namin ang isang kaso ng thrombocytopenia sa isang matandang lalaki na sanhi ng mga antibodies sa mga platelet (.

Quinine (quinidine). Ang mga gamot na ito ay kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia. Ang Quinine ay madalas na inireseta sa mga matatandang pasyente para sa mga cramp sa gabi; ito ay bahagi din ng mga tonic na inumin at isang bilang ng mga patentadong gamot. Ang immune thrombocytopenia na nauugnay sa quinine ay nangyayari bigla, na sinamahan ng malubhang platelet dysfunction at pagdurugo. Ang mga sintomas na ito ay maaaring mangyari anumang oras sa isang pasyente na umiinom ng quinine. Ang mga katulad na karamdaman ay sanhi ng quinidine, na maaari ring magdulot ng pulmonary hemorrhage sa mga matatanda.

Mga gamot na antirheumatic. Dati, ang mga kaso ng thrombocytopenia na dulot ng pagkuha ng butadione, hydroxyphenbutazone at indomethacin ay madalas na naiulat, ngunit ngayon ang bilang ng mga naturang kaso ay bumababa, tila dahil sa katotohanan na inilipat na pondo inireseta nang mas madalas. Mga paghahanda sa ginto, lalo na sa malalaking dosis, ay maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia sa mga pasyente sa anumang edad [Kau, 1970]. Maaari itong umunlad nang maaga o huli sa paggamot, ngunit kung minsan ang purpura ay nangyayari 2-10 buwan pagkatapos ng huling iniksyon ng gamot. Kung hindi nireseta ang BAL para mapabilis ang pagtanggal ng ginto, mabagal ang pagbawi. Ang mekanismo ng thrombocytopenia sa mga kasong ito ay hindi malinaw; Minsan sa mga pasyente na tumatanggap ng mababang dosis ng ginto, ang likas na katangian ng sugat ay maaaring immunological. Ang isang pinagsama-samang nakakalason na epekto ay maaaring isipin sa kaso ng pag-unlad ng thrombocytopenia sa mga pasyente na pinangangasiwaan. mataas na dosis gamot.

Ang thrombocytopenia sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatanda ay maaaring sanhi ng penicillamine, allopurinol, benoxaprofen, paracetamol.

Mga gamot na antibacterial. Parehong dahilan Ang pagkalunod ng platelet ay mga sulfonamides. Nalalapat din ito sa kumbinasyong gamot- biseptol. Iniulat ni Salter (1973) na ang pangalawang pinakakaraniwang komplikasyon ng hematological pagkatapos ng agranulocytosis sa gamot na ito ay thrombocytopenia at ang huli ay nangyayari pangunahin sa mga taong mahigit sa 60 taong gulang. Nang maglaon sa kanyang pagsusuri, iniulat ni Dickson (1978) ang isang mas malaking bilang ng mga kaso ng thrombocytopenia, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang bimodal frequency distribution depende sa edad na may pangalawang peak sa pagitan ng 60 at 69 na taon. Paminsan-minsan, sa mga matatandang tao, ang thrombocytopenia ay sanhi ng chloramphenicol, ampicillin, gentamicin at rifampicin.

Iba pang mga gamot. Alam na ang heparin ay maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia. Mayroong dalawang mekanismo para sa pag-unlad nito. Una, maaaring may naantalang tugon dahil sa mataas na resistensya ng heparin, disseminated intravascular coagulation, at paulit-ulit o de novo thrombosis. Ang reaksyong ito ay nangyayari pagkatapos ng intravenous o subcutaneous na pangangasiwa ng heparin - sa anyo ng mga paulit-ulit na iniksyon o pangmatagalang pagbubuhos sa isang minimal o buong dosis. Nabubuo ito sa pangangasiwa ng parehong bovine at porcine heparin na paghahanda. Ito ay maaaring batay sa isang immunological na mekanismo, dahil si Chong et al. (1982) natuklasan ang mga antibodies sa heparin ng klase ng IgG. Ang pangalawang uri ng thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na mga pagpapakita, maagang pagsisimula at madalas na asymptomatic na kurso. Madalas itong nabubuo sa mga matatandang tao.

Ang mga kaso ng thrombocytopenia ay naiulat sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatanda pagkatapos kumuha ng digoxin, chlorpropamide, imizin, amitriptyline, doxepin, carbamazepam at cimetidine.

Pagtataya

Karaniwang humihinto ang pagdurugo sa lalong madaling panahon pagkatapos ihinto ang gamot, bagama't maaaring tumagal ng 1-2 linggo para maging normal ang mga antas ng platelet. Ang dami ng namamatay ay malaki ang pagkakaiba-iba, ang ilang mga pag-aaral ay nagpapakita na maaari itong umabot sa 10-20%, ngunit ito ay tila dahil sa pagpili ng mga nasuri na kaso. Ang aktwal na rate ng pagkamatay ay malamang na mas mababa.

Paggamot

Ang paggamot ay binubuo ng pagtigil sa pinaghihinalaang gamot. Maaaring mapabilis ng mga steroid ang pagpapatawad sa mga malalang kaso. Gayunpaman, mahirap husgahan ang kanilang pagiging epektibo nang may kumpiyansa, dahil ang mabilis na pagpapabuti ay maaari ding mangyari bilang resulta ng pag-alis ng gamot. Para sa thrombocytopenia na dulot ng mga paghahanda ng ginto, ang BAL ay ipinahiwatig, dahil ang sangkap na ito ay nagpapabilis sa paglabas ng ginto, na kung hindi man ay maaaring maantala ng mahabang panahon. Karaniwang hindi na kailangan ang mga pagsasalin ng platelet. Dapat mong iwasan ang pagrereseta acetylsalicylic acid at mga katulad na compound dahil sa epekto nito sa mga platelet. Dapat bigyan ng babala ang pasyente na iwasan ang pag-inom ng gamot na nagdulot ng thrombocytopenia.

Megaloblastic anemia

Ito ay isa sa pinakabihirang epekto ng mga gamot. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay sanhi ng mga anticonvulsant at biseptol, na nakakasagabal sa metabolismo ng folic acid at bitamina B12 (tingnan ang Kabanata 4). Ang mga antimitotic na gamot ay nagdudulot din ng mga pagbabago sa megaloblastic sa pamamagitan ng pagpigil sa synthesis ng DNA. Ang mga anomalyang ito ay maaaring tumaas nang may kakulangan sa nutrisyon.

Ang mga anticonvulsant tulad ng diphenine at hexamidine, bagama't nagdudulot sila ng mga pagbabagong megaloblastic, ay bihirang humantong sa pagbuo ng totoong anemia (tingnan ang Kabanata 4). Mas madalas (sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente) ang macrocytosis na walang anemia ay sinusunod. Ang mga pagbabago sa dugo ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng mga taon ng paggamit anticonvulsant at sa mga kaso kung saan ang pasyente ay regular na kumukuha ng diphenin sa isang dosis na 200-300 mg. Sa mga pasyente na may anemia, ang nilalaman ng folic acid sa serum at mga pulang selula ng dugo ay nabawasan, at sa mga malubhang kaso, ang mga pag-andar ng pag-iisip ay may kapansanan. Ang paggamot ay ang pagbibigay ng folic acid, ngunit maaari nitong mapataas ang dalas ng mga seizure. Ang isang alternatibong diskarte ay upang ihinto ang mga anticonvulsant. Ang mga barbiturates mismo ay bihirang maging sanhi ng macrocytosis.

Ang mga antagonist ng folic acid tulad ng trimethoprim o methotrexate ay nagdudulot ng megaloblastic na pagbabago sa bone marrow at anemia (tingnan ang Kabanata 4). Bilang mga analogue ng folic acid, nagbubuklod sila sa dihydrofolate reductase, na pumipigil sa conversion ng dihydrofolates sa tetrahydrofolates. Samakatuwid, ang paggamot ng kakulangan ay binubuo ng pagrereseta ng formyltetrahydrofolic acid, na kasama sa metabolismo, pag-bypass ng dihydrofolate reductase. Mas malala ang sitwasyon sa mga kaso ng pre-existing folate o kakulangan sa bitamina Bi2. Ang matinding anemia dahil sa trimethoprim ay bihira. Iniulat ni Salter (1973) na ang megaloblastic anemia ay naobserbahan sa 7 lamang sa 194 na kaso ng masamang epekto sa hematological na dulot ng Biseptol.

Ang ibang mga gamot ay maaari ding maging sanhi ng megaloblastic na pagbabago sa bone marrow. Ang nitrous oxide, kapag ginamit sa mahabang panahon (maaaring mangyari ito sa mga intensive care unit), ay maaaring magdulot ng megaloblastic disorder. Ang huli ay nawawala pagkatapos ng pagtigil ng pagkakalantad sa sangkap na ito. Ang mga mekanismo ng pinsala ay lumilitaw na kinasasangkutan ng inactivation ng coenzyme vitamin B12 ng nitrous oxide, pati na rin ang paglanghap ng methionine synthetase. Ang mga megaloblastic na pagbabago sa bone marrow at macrocytosis sa mga taong dumaranas ng talamak na alkoholismo ay maaaring mangyari bilang resulta ng direktang nakakalason na epekto ng alkohol sa mga pulang selula ng dugo o bilang resulta ng malnutrisyon (tingnan ang Kabanata 4). Kabilang sa iba pang mga gamot na maaaring magdulot ng megaloblastic disorder ang furadonin, colchicine, metformin, phenformin, cycloserine, at salazosulfapyridine.

Sideroblastic bone marrow

Ang mga pagbabagong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa cytoplasm ng mga erythroid precursor ng perinuclear ring ng mga butil na nagbibigay ng positibong mantsa para sa bakal, ang hitsura nito ay dahil sa isang paglabag sa pagbuo ng heme. Ang mga pagbabago sa sideroblastic ay maaaring sanhi ng isoniazid, cycloserine, chloramphenicol, alkohol at pyrazinamide na may pangmatagalang paggamit.

Methemoglobinemia at sulfhemoglobinemia

Ang parehong mga kondisyong ito ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng cyanosis, hypoxia, igsi ng paghinga na may pisikal na Aktibidad, pagkahilo at pagkalito. Ang methemoglobinemia ay nangyayari bilang isang resulta ng oksihenasyon ng divalent iron, na bahagi ng molekula ng hemoglobin, sa ferric iron, na nag-aalis ng hemoglobin ng kakayahang magdala ng oxygen. Ang methemoglobinemia ay maaaring sanhi ng phenacetin, sulfonamides, nitrites, primaquine at sulfones. Ang methylene blue o ascorbic acid ay ginagamit para sa paggamot. Ang sulfhemoglobinemia ay nagreresulta mula sa epekto ng hydrogen sulfide sa oxyhemoglobin, na ginagawa itong hindi maibabalik na hindi angkop para sa transportasyon ng oxygen. Ang sulfhemoglobinemia ay sanhi ng phenacetin at acetanilide. Walang tiyak na paggamot.

Thrombocytopenia. Mga sanhi, sintomas, palatandaan, pagsusuri at paggamot ng patolohiya

Nagbibigay ang site ng impormasyon ng sanggunian. Ang sapat na diagnosis at paggamot ng sakit ay posible sa ilalim ng pangangasiwa ng isang matapat na doktor.

Ang dalas ng thrombocytopenia bilang isang malayang sakit ay nag-iiba depende sa tiyak na patolohiya. Mayroong dalawang peak of incidence - sa edad ng preschool at pagkatapos ng apatnapung taon. Ang pinakakaraniwan ay idiopathic thrombocytopenia (60 kaso bawat 1 milyong populasyon). Ang ratio ng kababaihan sa lalaki sa istraktura ng morbidity ay 3:1. Sa mga bata ang dalas ng sakit na ito bahagyang mas kaunti (50 kaso bawat 1 milyon).

• Bawat araw, ang katawan ng tao ay gumagawa ng mga olonoid platelet. Halos parehong halaga ang nawasak.
• Ang mga platelet ay may malaking papel sa paghinto ng pagdurugo mula sa maliliit na sisidlan na may diameter na hanggang 100 micrometers (pangunahing hemostasis). Ang pagdurugo mula sa malalaking sisidlan ay tumigil sa pakikilahok ng mga kadahilanan ng coagulation ng plasma (pangalawang hemostasis).
• Ang isang platelet, bagama't kabilang ito sa mga cellular na elemento ng dugo, sa katunayan ay hindi isang ganap na selula.
• Ang mga klinikal na pagpapakita ng thrombocytopenia ay bubuo lamang kung ang antas ng platelet ay bumaba ng higit sa tatlong beses (mas mababa sa 1 microliter ng dugo).

Ang papel ng mga platelet sa katawan

Ang pagbuo at pag-andar ng platelet

• Hemostasis (paghinto ng pagdurugo). Kapag ang isang daluyan ng dugo ay nasira, ang mga platelet ay agad na isinaaktibo. Bilang isang resulta, ang serotonin ay inilabas mula sa kanila - isang biologically active substance na nagiging sanhi ng vasospasm. Bilang karagdagan, maraming mga proseso ang nabuo sa ibabaw ng mga aktibong platelet, sa tulong ng kung saan kumonekta sila sa nasirang pader ng daluyan (adhesion) at sa bawat isa (pagsasama-sama). Bilang resulta ng mga reaksyong ito, nabuo ang isang platelet plug, na nakabara sa lumen ng daluyan at huminto sa pagdurugo. Ang inilarawan na proseso ay tumatagal ng 2-4 minuto.
• Vascular nutrisyon. Kapag ang mga aktibong platelet ay nawasak, ang mga kadahilanan ng paglago ay inilabas na nagpapahusay sa nutrisyon ng vascular wall at nag-aambag sa proseso ng pagbawi nito pagkatapos ng pinsala.

Pagkasira ng platelet

Mga sanhi ng thrombocytopenia

• namamana na thrombocytopenia;
• produktibong thrombocytopenia;
• pagkasira ng thrombocytopenia;
• pagkonsumo ng thrombocytopenia;
• muling pamamahagi ng thrombocytopenia;
• pagbabanto ng thrombocytopenia.

Namamana na thrombocytopenias

• May–Hegglin anomalya;
• Wiskott-Aldrich syndrome;
• Bernard-Soulier syndrome;
• congenital amegakaryocytic thrombocytopenia;
• TAR syndrome.

Anomalya ng May–Hegglin

Bihira genetic na sakit na may autosomal dominant na uri ng mana (kung ang isa sa mga magulang ay may sakit, kung gayon ang posibilidad na magkaroon ng may sakit na anak ay 50%).

Isang minanang sakit na dulot ng genetic mutations na nagreresulta sa pagbuo ng abnormal, maliit (mas mababa sa 1 micrometer ang diameter) na mga platelet sa red bone marrow. Dahil sa nagambalang istraktura, ang kanilang labis na pagkasira ay nangyayari sa pali, bilang isang resulta kung saan ang kanilang habang-buhay ay nabawasan sa ilang oras.

Isang namamana na autosomal recessive na sakit (lumilitaw lamang sa isang bata kung siya ay nagmana ng isang depektong gene mula sa parehong mga magulang), na nagpapakita ng sarili sa maagang bahagi. pagkabata. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng higante (6 - 8 micrometers), functionally incompetent platelets. Hindi sila nakakabit sa dingding ng nasirang sisidlan at nakikipag-usap sa isa't isa (ang mga proseso ng pagdirikit at pagsasama-sama ay nagambala) at napapailalim sa mas mataas na pagkasira sa pali.

Namamana na autosomal recessive na sakit na nagpapakita ng sarili sa kamusmusan. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga mutasyon ng gene na responsable para sa sensitivity ng mga megakaryocytes sa salik na kumokontrol sa kanilang paglaki at pag-unlad (thrombopoietin), bilang isang resulta kung saan ang produksyon ng platelet ng bone marrow ay nagambala.

Isang bihirang namamana na sakit (1 kaso ng mga bagong silang) na may autosomal recessive mode ng mana, na nailalarawan sa pamamagitan ng congenital thrombocytopenia at ang kawalan ng parehong radii.

Produktibong thrombocytopenia

• aplastic anemia;
• myelodysplastic syndrome;
• megaloblastic anemia;
• talamak na lukemya;
• myelofibrosis;
• metastases ng kanser;
• mga cytostatic na gamot;
• nadagdagan ang pagiging sensitibo sa iba't ibang mga gamot;
• radiation;
• pag-abuso sa alak.

Aplastic anemia

Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo sa hematopoiesis sa pulang buto ng utak, na kung saan ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa lahat ng uri ng mga selula sa peripheral na dugo - mga platelet (thrombocytopenia), leukocytes (leukopenia), erythrocytes (anemia) at lymphocytes (lymphopenia).

Isang pangkat ng mga sakit na may likas na tumor, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Sa sindrom na ito Mayroong isang pinabilis na paglaganap ng mga hematopoietic na selula, ngunit ang kanilang mga proseso ng pagkahinog ay nagambala. Bilang resulta, nabuo ang isang malaking bilang ng mga hindi pa namumuong selula ng dugo (kabilang ang mga platelet). Hindi nila magawa ang kanilang mga tungkulin at sumasailalim sa apoptosis (ang proseso ng pagsira sa sarili), na ipinakikita ng thrombocytopenia, leukopenia at anemia.

Ang kundisyong ito nabubuo kapag may kakulangan ng bitamina B12 at/o folic acid sa katawan. Sa kakulangan ng mga sangkap na ito, ang mga proseso ng pagbuo ng DNA (deoxyribonucleic acid), na nagsisiguro sa pag-iimbak at paghahatid ng genetic na impormasyon, pati na rin ang mga proseso ng pag-unlad at paggana ng cellular, ay nagambala. Sa kasong ito, una sa lahat, ang mga tisyu at organo kung saan ang mga proseso ng cell division ay pinaka-binibigkas (dugo, mauhog lamad) ay apektado.

Isang sakit sa tumor ng sistema ng dugo kung saan nangyayari ang mutation sa bone marrow stem cell (karaniwan, lahat ng mga selula ng dugo ay nabubuo mula sa mga stem cell). Bilang resulta, ang mabilis, hindi makontrol na paghahati ng cell na ito ay nagsisimula sa pagbuo ng maraming mga clone na hindi magawa ang mga partikular na function. Unti-unti, ang bilang ng mga clone ng tumor ay tumataas at pinapalitan nila ang mga hematopoietic na selula mula sa pulang buto ng utak, na ipinakita ng pancytopenia (isang pagbaba sa lahat ng uri ng mga selula sa peripheral na dugo - mga platelet, erythrocytes, leukocytes at lymphocytes).

Isang malalang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng fibrous tissue sa bone marrow. Ang mekanismo ng pag-unlad ay katulad ng proseso ng tumor- nangyayari ang isang mutation ng stem cell, bilang isang resulta kung saan ang pagbuo ng fibrous tissue ay tumataas, na unti-unting pinapalitan ang lahat ng sangkap ng bone marrow.

Mga sakit sa tumor ng iba't ibang lokalisasyon sa mga huling yugto Ang pag-unlad ay madaling kapitan ng metastasis - ang mga selula ng tumor ay umalis sa pangunahing pokus at kumalat sa buong katawan, naninirahan at nagsisimulang dumami sa halos anumang mga organo at tisyu. Ito, ayon sa mekanismong inilarawan sa itaas, ay maaaring humantong sa pag-aalis ng mga hematopoietic na selula mula sa pulang buto ng utak at pag-unlad ng pancytopenia.

Ang grupong ito ng mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang mga tumor ng iba't ibang pinagmulan. Ang isa sa mga kinatawan ay methotrexate. Ang pagkilos nito ay dahil sa pagkagambala sa proseso ng synthesis ng DNA sa mga selula ng tumor, dahil sa kung saan ang proseso ng paglago ng tumor ay nagpapabagal.

Ang resulta indibidwal na katangian(madalas bilang resulta ng genetic predisposition), ang ilang tao ay maaaring makaranas ng mas mataas na sensitivity sa mga gamot ng iba't ibang grupo. Ang mga gamot na ito ay maaaring magkaroon ng mapanirang epekto nang direkta sa bone marrow megakaryocytes, na nakakagambala sa proseso ng kanilang pagkahinog at platelet formation.

• antibiotics (chloramphenicol, sulfonamides);
• diuretics (diuretics) (hydrochlorothiazide, furosemide);
• anticonvulsants (phenobarbital);
• antipsychotics (prochlorperazine, meprobamate);
• mga gamot na antithyroid (thiamazole);
• mga gamot na antidiabetic (glibenclamide, glipizide);
• mga gamot na anti-namumula (indomethacin).

Radiation

Ang pagkakalantad sa ionizing radiation, kabilang ang radiation therapy sa paggamot ng mga tumor, ay maaaring magkaroon ng parehong direktang mapanirang epekto sa mga hematopoietic na selula ng red bone marrow at maging sanhi ng mga mutasyon sa iba't ibang antas ng hematopoiesis na may kasunod na pag-unlad ng hemoblastoses (mga sakit sa tumor ng hematopoietic tissue) .

Ang ethyl alcohol, na siyang aktibong sangkap sa karamihan ng mga uri ng inuming nakalalasing, sa mataas na konsentrasyon ay maaaring magkaroon ng epekto sa pagbabawal sa mga proseso ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Kasabay nito, mayroong pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, pati na rin ang iba pang mga uri ng mga selula (erythrocytes, leukocytes).

Pagkasira ng thrombocytopenia

• idiopathic thrombocytopenic purpura;
• thrombocytopenia ng mga bagong silang;
• post-transfusion thrombocytopenia;
• Evans-Fisher syndrome;
• pagkuha ng ilang mga gamot (drug-induced thrombocytopenia);
• ilang mga sakit na viral (viral thrombocytopenia).

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

Kasingkahulugan: autoimmune thrombocytopenia. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo (ang komposisyon ng iba pang mga elemento ng cellular ng dugo ay hindi apektado) bilang isang resulta ng kanilang pagtaas ng pagkawasak. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Ang isang genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit ay ipinapalagay, at isang koneksyon sa pagkilos ng ilang mga predisposing na kadahilanan ay nabanggit din.

• mga impeksyon sa viral at bacterial;
• pang-iwas na pagbabakuna;
• ilang mga gamot (furosemide, indomethacin);
• labis na insolation;
• hypothermia.

Sa ibabaw ng mga platelet (tulad ng sa ibabaw ng anumang selula sa katawan) mayroong ilang mga molekular na complex na tinatawag na antigens. Kapag ang isang dayuhang antigen ay pumasok sa katawan, ang immune system ay gumagawa ng mga tiyak na antibodies. Nakikipag-ugnayan sila sa antigen, na humahantong sa pagkasira ng cell sa ibabaw kung saan ito matatagpuan.

Nabubuo ang kundisyong ito kapag may mga antigen sa ibabaw ng mga platelet ng sanggol na wala sa mga platelet ng ina. Sa kasong ito, ang mga antibodies (class G immunoglobulins na maaaring dumaan sa placental barrier) na ginawa sa katawan ng ina ay pumapasok sa daluyan ng dugo ng sanggol at nagiging sanhi ng pagkasira ng mga platelet nito.

Ang kundisyong ito ay bubuo pagkatapos ng pagsasalin ng dugo o platelet at nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkasira ng mga platelet sa pali. Ang mekanismo ng pag-unlad ay nauugnay sa pagsasalin ng mga dayuhang platelet sa pasyente, kung saan nagsisimula ang paggawa ng mga antibodies. Ito ay tumatagal ng isang tiyak na oras para magawa at mailabas ang mga antibodies sa dugo, kaya ang pagbaba sa mga platelet ay sinusunod 7-8 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo.

Ang sindrom na ito ay bubuo sa ilang mga sistematikong sakit (systemic lupus erythematosus, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis) o walang mga predisposing na sakit laban sa background ng kamag-anak na kagalingan (idiopathic form). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa normal na mga pulang selula ng dugo at mga platelet ng katawan, bilang isang resulta kung saan ang mga cell na "na-tag" na may mga antibodies ay nawasak sa pali, atay at utak ng buto.

Ang pagkasira ng platelet ay nagsisimula ilang araw pagkatapos simulan ang gamot. Kapag ang gamot ay itinigil, ang mga platelet ay nawasak, sa ibabaw kung saan ang mga antigen ng gamot ay naayos na, ngunit ang mga bagong ginawa na platelet ay hindi apektado ng mga antibodies, ang kanilang bilang sa dugo ay unti-unting naibalik, at ang mga pagpapakita ng sakit ay nawawala.

Ang mga virus na pumapasok sa katawan ng tao ay tumagos sa iba't ibang mga selula at dumami nang husto sa kanila.

• ang hitsura ng mga viral antigens sa ibabaw ng cell;
• mga pagbabago sa sariling cellular antigens sa ilalim ng impluwensya ng virus.

Bilang resulta, ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa ng mga viral o binagong self-antigens, na humahantong sa pagkasira ng mga apektadong selula sa pali.

• virus ng rubella;
• varicella zoster virus (chickenpox);
• virus ng tigdas;
• virus ng trangkaso.

Sa mga bihirang kaso, ang inilarawan na mekanismo ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng thrombocytopenia sa panahon ng pagbabakuna.

Pagkonsumo ng thrombocytopenia

• disseminated intravascular coagulation syndrome;
• thrombotic thrombocytopenic purpura;
• hemolytic-uremic syndrome.

Disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC syndrome)

Isang kondisyon na nabubuo bilang isang resulta ng napakalaking pinsala sa mga tisyu at panloob na organo, na nagpapa-aktibo sa sistema ng coagulation ng dugo na may kasunod na pagkaubos.

• napakalaking pagkasira ng tissue (sa panahon ng pagkasunog, pinsala, operasyon, pagsasalin ng hindi tugmang dugo);
• malubhang impeksyon;
• pagkasira ng malalaking tumor;
• chemotherapy sa paggamot ng mga tumor;
• shock ng anumang etiology;
• paglipat ng organ.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)

Ang batayan ng sakit na ito ay isang hindi sapat na halaga ng anticoagulant factor - prostacyclin - sa dugo. Karaniwan ito ay ginawa ng endothelium ( loobang bahagi mga daluyan ng dugo) at pinipigilan ang proseso ng pag-activate at pagsasama-sama ng platelet (pagdikit ng mga ito sa isa't isa at pagbuo ng namuong dugo). Sa TTP, ang pagkagambala sa pagpapalabas ng kadahilanang ito ay humahantong sa lokal na pag-activate ng mga platelet at pagbuo ng microthrombi, pinsala sa vascular at pag-unlad ng intravascular hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa vascular bed).

Isang sakit na kadalasang nangyayari sa mga bata at pangunahing sanhi ng mga impeksyon sa bituka (dysentery, escherichiosis). Mayroon ding mga hindi nakakahawang sanhi ng sakit (ilang mga gamot, namamana na predisposisyon, mga sistematikong sakit).

Muling pamamahagi ng thrombocytopenia

• cirrhosis ng atay;
• mga impeksyon (hepatitis, tuberculosis, malaria);
• systemic lupus erythematosus;
• mga bukol ng sistema ng dugo (leukemia, lymphoma);
• alkoholismo.

Sa mahabang kurso ng sakit, ang mga platelet na nananatili sa pali ay maaaring sumailalim sa napakalaking pagkawasak kasama ang kasunod na pag-unlad ng mga compensatory reaction sa bone marrow.

Pagbabawas ng thrombocytopenia

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mekanismo para sa pag-unlad ng lahat ng mga sintomas ng thrombocytopenia ay pareho - ang pagbawas sa konsentrasyon ng platelet ay humahantong sa kapansanan sa nutrisyon ng mga dingding ng mga maliliit na sisidlan (pangunahin ang mga capillary) at ang kanilang pagtaas ng hina. Bilang isang resulta, kusang o kapag nalantad sa isang pisikal na kadahilanan ng minimal na intensity, ang integridad ng mga capillary ay nagambala at nagkakaroon ng pagdurugo.

• Pagdurugo sa balat at mauhog lamad (purpura). Lumilitaw ang mga ito bilang maliliit na pulang spot, lalo na binibigkas sa mga lugar ng compression at friction sa pamamagitan ng damit, at nabuo bilang isang resulta ng pagbabad ng dugo sa balat at mauhog na lamad. Ang mga spot ay walang sakit, hindi nakausli sa ibabaw ng balat at hindi nawawala nang may presyon. Parehong single point hemorrhages (petechiae) at malaki (ecchymoses - higit sa 3 mm ang lapad, mga pasa - ilang sentimetro ang lapad) ay maaaring obserbahan. Kasabay nito, ang mga pasa ng iba't ibang kulay ay maaaring maobserbahan - pula at asul (mas maaga) o maberde at dilaw (mamaya).
• Madalas na pagdurugo ng ilong. Ang ilong mucosa ay abundantly ibinibigay sa dugo at naglalaman ng isang malaking bilang ng mga capillary. Ang kanilang tumaas na hina, na nagreresulta mula sa pagbaba sa konsentrasyon ng platelet, ay humahantong sa mabigat na pagdurugo ng ilong. pukawin dumugo ang ilong baka bumahing, sipon, microtrauma (kapag pinitik ang iyong ilong), pindutin banyagang katawan. Matingkad na pula ang dugong umaagos. Ang tagal ng pagdurugo ay maaaring lumampas sa sampu-sampung minuto, na nagreresulta sa isang tao na nawawalan ng hanggang ilang daang mililitro ng dugo.
• Dumudugo ang gilagid. Maraming tao ang maaaring makaranas ng bahagyang pagdurugo ng gilagid kapag nagsisipilyo ng kanilang ngipin. Sa thrombocytopenia, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay lalo na binibigkas; ang pagdurugo ay bubuo sa isang malaking ibabaw ng gilagid at nagpapatuloy sa mahabang panahon.
• Gastrointestinal dumudugo. Bumangon sila bilang isang resulta ng pagtaas ng hina ng mga sisidlan ng mauhog lamad ng gastrointestinal system, pati na rin kapag nasugatan ito ng magaspang, matigas na pagkain. Bilang resulta, ang dugo ay maaaring lumabas sa dumi (melena), nagiging pula ito, o sa suka (hematemesis), na mas tipikal para sa pagdurugo mula sa gastric mucosa. Ang pagkawala ng dugo kung minsan ay umaabot sa daan-daang mililitro ng dugo, na maaaring magbanta sa buhay ng isang tao.
• Ang hitsura ng dugo sa ihi (hematuria). Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring maobserbahan sa mga pagdurugo sa mga mucous membrane Pantog at urinary tract. Sa kasong ito, depende sa dami ng pagkawala ng dugo, ang ihi ay maaaring makakuha ng maliwanag na pulang kulay (macrohematuria), o ang pagkakaroon ng dugo sa ihi ay matutukoy lamang kapag mikroskopikong pagsusuri(microhematuria).
• Mahaba, mabigat na regla. Sa normal na kondisyon, ang pagdurugo ng regla ay tumatagal ng mga 3 hanggang 5 araw. Ang kabuuang dami ng discharge sa panahong ito ay hindi lalampas sa 150 ML, kabilang ang sloughing endometrial layer. Ang dami ng dugo na nawala ay hindi hihigit sa 50-80 ml. Sa thrombocytopenia mayroong mabigat na pagdurugo(higit sa 150 ml) sa panahon ng regla (hypermenorrhea), pati na rin sa iba pang mga araw ng menstrual cycle.
• Matagal na pagdurugo sa panahon ng pagbunot ng ngipin. Ang pagbunot ng ngipin ay nauugnay sa pagkalagot ng arterya ng ngipin at pinsala sa mga capillary ng gilagid. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, sa loob ng 5 hanggang 20 minuto, ang lugar kung saan ang ngipin ay dating matatagpuan (ang proseso ng alveolar ng panga) ay puno ng namuong dugo, at ang pagdurugo ay humihinto. Kapag ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumababa, ang proseso ng pagbuo ng clot na ito ay nagambala, ang pagdurugo mula sa mga nasirang capillary ay hindi titigil at maaaring magpatuloy sa mahabang panahon.

Kadalasan, ang klinikal na larawan ng thrombocytopenia ay kinumpleto ng mga sintomas ng mga sakit na humantong sa paglitaw nito - kailangan din nilang isaalang-alang sa proseso ng diagnostic.

Diagnosis ng mga sanhi ng thrombocytopenia

• Kumpletong bilang ng dugo (CBC). Pinapayagan kang matukoy ang dami ng komposisyon ng dugo, pati na rin pag-aralan ang hugis at sukat ng mga indibidwal na selula.
• Pagpapasiya ng oras ng pagdurugo (ayon kay Duke). Binibigyang-daan kang masuri ang functional na estado ng mga platelet at ang pamumuo ng dugo na sanhi nito.
• Pagpapasiya ng oras ng pamumuo ng dugo. Ang oras kung kailan ang dugo na kinuha mula sa isang ugat ay nagsisimulang bumuo ng mga clots (ang dugo ay nagsisimulang mag-coagulate) ay sinusukat. Ginagawang posible ng pamamaraang ito na makilala ang mga karamdaman ng pangalawang hemostasis na maaaring kasama ng thrombocytopenia sa ilang mga sakit.
• Pagbutas ng pulang buto sa utak. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang mabutas ang ilang mga buto ng katawan (sternum) gamit ang isang espesyal na sterile na karayom ​​at kumuha ng 10 - 20 ML ng bone marrow substance. Ang mga pahid ay inihanda mula sa nagresultang materyal at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng hematopoiesis, pati na rin ang dami o husay na pagbabago sa mga selulang hematopoietic.
• Pagpapasiya ng mga antibodies sa dugo. Isang napakatumpak na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaroon ng mga antibodies sa mga platelet, gayundin sa iba pang mga selula ng katawan, mga virus o mga gamot.
• Genetic na pananaliksik. Isinasagawa kung pinaghihinalaang hereditary thrombocytopenia. Binibigyang-daan kang matukoy ang mga mutasyon ng gene sa mga magulang at mga kamag-anak ng pasyente.
• Ultrasonography. Isang pamamaraan para sa pag-aaral ng istraktura at densidad ng mga panloob na organo gamit ang kababalaghan ng pagmuni-muni ng mga sound wave mula sa mga tisyu na may iba't ibang densidad. Binibigyang-daan kang matukoy ang laki ng pali, atay, at pinaghihinalaang mga tumor ng iba't ibang organo.
• Magnetic resonance imaging (MRI). Isang modernong high-precision na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng isang layer-by-layer na imahe ng istraktura ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo.

Diagnosis ng thrombocytopenia

• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• pagpapasiya ng oras ng pagdurugo (pagsusuri ni Duke).

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang pinakasimpleng at sa parehong oras ang pinaka-nakapagtuturo na pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo na nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo.

Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang biswal na masuri ang rate ng paghinto ng pagdurugo mula sa mga maliliit na sisidlan (mga capillary), na nagpapakilala sa hemostatic (hemostatic) na function ng mga platelet.

Thrombocytopenia at platelet dysfunction

Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo, kung saan ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay nagpapalipat-lipat dito - mga selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

Bakit mapanganib ang thrombocytopenia? Ang isang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/μl) ay nakakapinsala sa pamumuo ng dugo nang labis na may banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo sa kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

Ang mga sakit sa platelet ay kinabibilangan ng abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet - thrombocytopenia, at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang isang kondisyon na may pagtaas sa mga antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 40,000/µl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huling pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine. nagpapasiklab na proseso(pangalawang o reaktibo na thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

ICD-10 code

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng platelet sequestration sa spleen na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga nabanggit. Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Ang bilang ng platelet na mas mababa sa/µL ay madaling nagdudulot ng kaunting pagdurugo at pinatataas ang panganib ng malaking pagdurugo. Sa mga antas ng platelet sa pagitan ng i/µl, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa / µl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na magkaroon ng matinding kusang pagdurugo.

Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet kapag mayroong intracellular defect ng abnormality ng platelet o kapag panlabas na impluwensya, na sumisira sa paggana ng mga normal na platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan at ang intracellular platelet defects ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga nakuhang karamdaman ng platelet function ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit nag-uugnay na tisyu, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o bilang resulta ng mga di-immune na sanhi (gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Klinikal at mga palatandaan sa laboratoryo katulad ng mga matatagpuan sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

Acute respiratory distress syndrome

Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa mga capillary bed ng mga baga.

Mga pagsasalin ng dugo

Ang post-transfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1), na naroroon sa karamihan ng mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (hindi alam ang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nalulutas sa loob ng 2-6 na linggo.

Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

Ang connective tissue (hal., SLE) at mga sakit na lymphoproliferative ay maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

Pagkasira ng immune na dulot ng droga

Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa platelet upang bumuo ng bagong "banyagang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot, tataas ang bilang ng iyong platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

Ang thrombocytopenia ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na maaaring mangyari kahit na napakababang dosis ng heparin ay ibinibigay (halimbawa, sa panahon ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas madalas ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion sa pagbuo ng paradoxical arterial at venous thrombosis, kung minsan ay nagbabanta sa buhay (halimbawa, thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, matinding atake sa puso myocardium). Ang heparin ay dapat na ihinto sa lahat ng mga pasyente na nagkakaroon ng thrombocytopenia o isang pagbawas sa bilang ng platelet ng higit sa 50%. Dahil ang 5 araw ng heparin ay sapat na upang gamutin ang venous thrombosis, at karamihan sa mga pasyente ay nagsisimulang kumuha ng oral anticoagulants kasabay ng pag-inom ng heparin, ang heparin withdrawal ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit para sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

Gram-negatibong sepsis

Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, ang pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, complement activation, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

impeksyon sa HIV

Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban kung may kaugnayan sa HIV. Maaaring mapataas ang bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang sa bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 1/µL, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang mabawasan ang kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

Pathogenesis ng thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa alinman sa patolohiya ng hematopoietic system at isang pagbawas sa paggawa ng platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa mga pathology ng sequestration at pagpapanatili ng platelet. sa pali.

Sa bone marrow malusog na tao Ang isang average ng mga platelet ay ginawa araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay nagpapalipat-lipat sa sistematikong sirkulasyon: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa bone marrow dysfunction na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, kanser metastases mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang mas kitang-kita sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng makabuluhang pagdurugo ng tissue (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karamdaman ng pangalawang hemostasis (hal., hemophilia).

Autoimmune thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease), systemic lupus erythematosus, Sharp's o Sjögren's syndromes, antiphospholipid syndrome at iba pa. Ang lahat ng kundisyong ito ay pinag-isa ng katotohanan na ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nitong malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang mga glycoprotein ng lamad) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

Congenital thrombocytopenia

Maraming mga deviations mula sa pamantayan at ang kanilang mga resulta - talamak thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang protina na thrombopoietin, na synthesize sa atay, na naka-encode sa chromosome 3p27, pinasisigla ang mga megakaryocytes, at responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na protina ng receptor na naka-encode ng C-MPL gene.

Ipinapalagay na ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), pati na rin ang hereditary thrombocytopenia (na may familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay nauugnay sa isang mutation ng isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay gumagawa ng patuloy na naka-activate na thrombopoietin receptors, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makagawa ng sapat na mga platelet.

Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw; ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng antiapoptotic membrane protein na BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay lumiliko na kapag ang gene ay mutated, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa pagbuo ng platelet.

Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, na katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann's thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang disorder sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

Pangalawang thrombocytopenia

Sa pamamagitan ng paraan, tungkol sa pali. Splenomegaly - isang pagtaas sa laki ng pali - bubuo sa pamamagitan ng iba't ibang dahilan(dahil sa mga pathology sa atay, impeksyon, hemolytic anemia, hepatic vein obstruction, infiltration ng mga tumor cells sa leukemia at lymphomas, atbp.), At ito ay humahantong sa katotohanan na hanggang sa isang katlo ng kabuuang platelet mass ay maaaring mapanatili dito. Ang resulta ay isang talamak na karamdaman ng sistema ng dugo, na nasuri bilang sintomas o pangalawang thrombocytopenia. Kapag ang organ na ito ay pinalaki, sa maraming mga kaso ang splenectomy ay ipinahiwatig para sa thrombocytopenia o, sa madaling salita, pag-alis ng pali para sa thrombocytopenia.

Ang talamak na thrombocytopenia ay maaari ding bumuo dahil sa hypersplenic syndrome, na nangangahulugang hyperfunction ng pali, pati na rin ang napaaga at masyadong mabilis na pagkasira ng mga selula ng dugo ng mga phagocytes nito. Ang hypersplenism ay pangalawa sa kalikasan at kadalasang nangyayari dahil sa malaria, tuberculosis, rheumatoid arthritis o mga bukol. Kaya, sa katunayan, ang pangalawang thrombocytopenia ay nagiging komplikasyon ng mga sakit na ito.

Ang pangalawang thrombocytopenia ay nauugnay sa bacterial o systemic viral infection: Epstein-Barr virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (ang causative agent ng chickenpox), o rubivirus (na nagiging sanhi ng rubella measles).

Kapag ang katawan (direkta sa bone marrow at myeloid cells nito) ay nalantad sa ionizing radiation at kumonsumo ng maraming alkohol, maaaring magkaroon ng pangalawang talamak na thrombocytopenia.

Thrombocytopenia sa mga bata

Ayon sa mga pag-aaral, sa ikalawang trimester ng pagbubuntis ang antas ng mga platelet sa fetus ay lumampas sa 150 thousand/μl. Ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay naroroon pagkatapos ng 1-5% ng mga kapanganakan, at ang matinding thrombocytopenia (kapag ang mga platelet ay mas mababa sa 50 thousand / μl) ay nangyayari sa 0.1-0.5% ng mga kaso. Kasabay nito, ang isang makabuluhang proporsyon ng mga sanggol na may ganitong patolohiya ay ipinanganak nang wala sa panahon o nagkaroon ng insufficiency ng placental o fetal hypoxia. Sa 15-20% ng mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay alloimmune - bilang resulta ng pagtanggap ng mga antibodies sa mga platelet mula sa ina.

Itinuturing ng mga neonatologist ang mga genetic na depekto ng bone marrow megakaryocytes, congenital autoimmune pathologies, ang pagkakaroon ng mga impeksiyon, pati na rin ang DIC syndrome (disseminated intravascular coagulation) na iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia.

Karamihan sa mga kaso ng thrombocytopenia sa mas matatandang mga bata ay nagpapakilala, at ang mga posibleng pathogen ay kinabibilangan ng fungi, bacteria, at mga virus, tulad ng cytomegalovirus, toxoplasma, rubella, o tigdas. Ang acute thrombocytopenia ay nangyayari lalo na madalas na may fungal o gram-negative bacterial infection.

Ang mga pagbabakuna para sa thrombocytopenia ay ibinibigay sa mga bata nang may pag-iingat, at para sa mga malubhang anyo ng patolohiya pang-iwas na pagbabakuna sa pamamagitan ng iniksyon at mga aplikasyon sa balat (na may scarification ng balat) ay maaaring kontraindikado.

Thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215 thousand / μl), at ito ay normal.

Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng higit na thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga buntis na platelet, ang dimeric glycoprotene PDGF, isang platelet-derived growth factor, ay masinsinang na-synthesize, na kinokontrol ang paglaki ng cell, paghahati at pagkita ng kaibhan, at gumaganap din ng isang kritikal na papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo ( kabilang sa fetus).

Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang pinanggalingan. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay nakakaranas ng katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga babaeng may preeclampsia at gestosis ay nagkakaroon ng matinding thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

Ang thrombocytopenia ay isang termino na tumutukoy sa lahat ng mga kondisyon kung saan ang bilang ng mga platelet sa dugo ay nabawasan. Ang patolohiya ay nangyayari nang mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Ang rate ng pagtuklas sa mga bata ay 1 kaso sa 20 libo.

Mga katangian ng mga platelet

Mga sanhi ng pangunahing thrombocytopenia

Ang mga sanhi ng hindi sapat na antas ng platelet sa dugo ay nahahati sa 3 grupo.

Mga salik na nagdudulot ng pagtaas ng pagkasira ng cell kapag:

• iba't ibang mga proseso ng autoimmune (rheumatoid polyarthritis, systemic lupus);
• mga sakit sa dugo (thrombocytopenic purpura);
• pag-inom ng mga gamot (sulfonamides, heparin, antiepileptic na gamot, ilang mga gamot para sa paggamot ng mga sakit sa cardiovascular at gastrointestinal);
• sa panahon ng preeclampsia sa mga buntis na kababaihan;
• pagkatapos ng heart bypass surgery.

Mga salik na nakakasagabal sa pagpaparami ng platelet kapag:

• radiation therapy;
• kanser sa dugo ();
• mga nakakahawang sakit (AIDS, hepatitis C, bulutong, mononucleosis, rubella);
• chemotherapy ng tumor;
• pangmatagalang paggamit ng alkohol;
• kakulangan ng bitamina B 12 at folic acid sa pagkain.

Iba pang mga dahilan:

• pagbubuntis();
• malaking dami ng pagsasalin ng dugo;
• pinalaki ang pali (splenomegaly) dahil sa iba't ibang sakit atay, impeksyon, ay may kakayahang makuha at sirain ang mga platelet;
• Ang thrombocytopenia sa isang bagong panganak na bata ay bihira at ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkaantala sa pagbuo ng hematopoiesis dahil sa mga nakakahawang sakit na dinaranas ng ina;
• Ang namamana na mga sanhi ay sinusunod kapag ang thrombocytopenia ay pinagsama sa mga bleached na bahagi ng buhok, may kapansanan sa pigmentation ng balat, retina, eksema, at isang pagkahilig sa mga impeksyon.

Ang code ay dapat maglaman ng karagdagang digit pagkatapos ng panahon, na magpapalinaw sa diagnosis:

• 0 - purpura na sanhi ng isang reaksiyong alerdyi;
• 1 - mga depekto sa istraktura ng mga platelet na may normal na bilang;
• 2 - purpura ng isa pa, hindi thrombocytopenic na pinagmulan (sa kaso ng pagkalason);
• 3 – idiopathic thrombocytopenic purpura;
• 4 - iba pang mga pangunahing kakulangan sa platelet;
• 5 - pangalawang sugat;
• 6 - hindi natukoy na mga variant ng mga pathologies;
• 7 - iba pang mga uri ng pagdurugo (pseudogemophilia, nadagdagan ang hina ng mga daluyan ng dugo, at iba pa);
• 8 - hindi natukoy na mga kondisyon ng hemorrhagic.

Ang grupong ito ng mga sakit ay matatagpuan sa ilalim ng heading ng mga pathologies ng dugo, hematopoietic organs at immune disorder ng cellular origin.

Panganib ng thrombocytopenia

Dahil sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang thrombocytopenia sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ay naglalaman ng mga protocol ng pangangalagang pang-emergency para sa malubhang hemorrhagic syndromes.

Ang isang panganib sa buhay na may malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay lumilitaw kahit na ang mga gasgas ay lumitaw, dahil ang sugat ay hindi gumaling ng mga pangunahing namuong dugo at patuloy na dumudugo.

Ang mga taong may kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mamatay mula sa kusang panloob na pagdurugo, kaya ang sakit ay nangangailangan ng napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot.

Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

• Scottped sa Acute gastroenteritis

Ang self-medication ay maaaring mapanganib sa iyong kalusugan. Sa unang palatandaan ng sakit, kumunsulta sa isang doktor.

ICD code: D69.5

Pangalawang thrombocytopenia

Pangalawang thrombocytopenia

Maghanap

• Maghanap sa pamamagitan ng ClassInform

Maghanap sa lahat ng mga classifier at reference na libro sa website ng ClassInform

Maghanap sa pamamagitan ng TIN

• OKPO ng TIN

Maghanap ng OKPO code ayon sa INN

OKTMO ni TIN

Maghanap ng OKTMO code ayon sa INN

OKATO ni INN

Maghanap ng OKATO code ayon sa INN

OKOPF ng TIN

Maghanap ng OKOPF code sa pamamagitan ng TIN

OKOGU ni TIN

Maghanap ng OKOGU code ayon sa INN

OKFS ng TIN

Maghanap ng OKFS code sa pamamagitan ng TIN

OGRN ng TIN

Maghanap ng OGRN sa pamamagitan ng TIN

Alamin ang TIN

Maghanap para sa TIN ng isang organisasyon sa pamamagitan ng pangalan, TIN ng isang indibidwal na negosyante sa pamamagitan ng buong pangalan

Sinusuri ang katapat

• Sinusuri ang katapat

Impormasyon tungkol sa mga katapat mula sa database ng Federal Tax Service

Mga Converter

• OKOF hanggang OKOF2

Pagsasalin ng OKOF classifier code sa OKOF2 code

OKDP sa OKPD2

Pagsasalin ng OKDP classifier code sa OKPD2 code

OKP sa OKPD2

Pagsasalin ng OKP classifier code sa OKPD2 code

OKPD hanggang OKPD2

Pagsasalin ng OKPD classifier code (OK(KPES 2002)) sa OKPD2 code (OK(KPES 2008))

OKUN sa OKPD2

Pagsasalin ng OKUN classifier code sa OKPD2 code

OKVED hanggang OKVED2

Pagsasalin ng OKVED2007 classifier code sa OKVED2 code

OKVED hanggang OKVED2

Pagsasalin ng OKVED2001 classifier code sa OKVED2 code

OKATO sa OKTMO

Pagsasalin ng OKATO classifier code sa OKTMO code

TN VED sa OKPD2

Pagsasalin ng HS code sa OKPD2 classifier code

OKPD2 sa TN VED

Pagsasalin ng OKPD2 classifier code sa HS code

OKZ-93 hanggang OKZ-2014

Pagsasalin ng OKZ-93 classifier code sa OKZ-2014 code

Mga pagbabago sa classifier

• Mga Pagbabago 2018

Feed ng mga pagbabago sa classifier na may bisa

All-Russian na mga classifier

• ESKD classifier

All-Russian classifier ng mga produkto at mga dokumento ng disenyo OK

OKATO

All-Russian classifier ng mga bagay ng administrative-territorial division OK

OKAY W

All-Russian currency classifier OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

All-Russian classifier ng mga uri ng cargo, packaging at packaging materials OK

OKVED

All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE REV. 2)

OKGR

All-Russian classifier ng hydropower resources OK

OKEY

All-Russian classifier ng mga unit ng pagsukat OK(MK)

OKZ

All-Russian classifier ng mga trabaho OK (MSKZ-08)

OKIN

All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa populasyon OK

OKIZN

All-Russian classifier ng impormasyon sa proteksyong panlipunan populasyon. OK (valid hanggang 12/01/2017)

OKIZN-2017

All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid mula 12/01/2017)

OKNPO

All-Russian classifier ng primary vocational education OK (valid hanggang 07/01/2017)

OKOGU

All-Russian Classifier of Government Bodies OK 006 – 2011

Sige sige

All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa all-Russian classifiers. OK

OKOPF

All-Russian classifier ng organisasyonal at legal na mga form OK

OKOF

All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (valid hanggang 01/01/2017)

OKOF 2

All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (SNA 2008) (valid mula 01/01/2017)

OKP

All-Russian product classifier OK (valid hanggang 01/01/2017)

OKPD2

All-Russian classifier ng mga produkto ayon sa uri ng pang-ekonomiyang aktibidad OK (CPES 2008)

OKPDTR

All-Russian classifier ng mga propesyon ng manggagawa, mga posisyon ng empleyado at mga kategorya ng taripa OK

OKPIiPV

All-Russian classifier ng mga mineral at tubig sa lupa. OK

OKPO

All-Russian classifier ng mga negosyo at organisasyon. OK 007–93

OKS

All-Russian classifier ng mga pamantayang OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

All-Russian Classifier of Specialty of Higher Scientific Qualification OK

OKSM

All-Russian classifier ng mga bansa sa mundo OK (MK (ISO 3)

OKSO

All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid hanggang 07/01/2017)

OKSO 2016

All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid mula 07/01/2017)

OKTS

All-Russian classifier ng transformational event OK

OKTMO

All-Russian Classifier ng Munisipal na Teritoryo OK

OKUD

All-Russian Classifier of Management Documentation OK

OKFS

All-Russian classifier ng mga anyo ng pagmamay-ari OK

OKER

All-Russian classifier ng mga pang-ekonomiyang rehiyon. OK

OKUN

All-Russian classifier ng mga serbisyo sa populasyon. OK

Commodity Nomenclature ng Foreign Economic Activity

Nomenclature ng kalakal ng aktibidad sa ekonomiya ng dayuhan (EAEU CN FEA)

Classifier VRI ZU

Classifier ng mga uri ng pinahihintulutang paggamit ng mga land plot

KOSGU

Pag-uuri ng mga operasyon ng pangkalahatang sektor ng pamahalaan

FCKO 2016

Katalogo ng klasipikasyon ng pederal na basura (valid hanggang Hunyo 24, 2017)

FCKO 2017

Katalogo ng pag-uuri ng pederal na basura (valid mula Hunyo 24, 2017)

BBK

Mga internasyonal na klasipikasyon

Pangkalahatang decimal classifier

ICD-10

Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit

ATX

Anatomical-therapeutic-chemical classification ng mga gamot (ATC)

MKTU-11

Ika-11 na edisyon ng International Classification ng Goods and Services

MKPO-10

International Industrial Design Classification (10th Revision) (LOC)

Mga direktoryo

Pinag-isang Direktoryo ng Taripa at Kwalipikasyon ng mga Trabaho at Propesyon ng mga Manggagawa

ECSD

Pinag-isang direktoryo ng kwalipikasyon ng mga posisyon ng mga tagapamahala, espesyalista at empleyado

Mga pamantayang propesyonal

Direktoryo ng mga propesyonal na pamantayan para sa 2017

Mga Paglalarawan ng Trabaho

Mga halimbawa ng mga paglalarawan ng trabaho na isinasaalang-alang ang mga propesyonal na pamantayan

Pamantayan sa Pang-edukasyon ng Pederal na Estado

Mga pamantayang pang-edukasyon ng estadong pederal

Mga bakante

All-Russian vacancy database Magtrabaho sa Russia

Imbentaryo ng armas

State cadastre ng sibilyan at serbisyo ng mga armas at bala para sa kanila

Kalendaryo 2017

Kalendaryo ng produksyon para sa 2017

Kalendaryo 2018

Kalendaryo ng produksyon para sa 2018

Pangalawang thrombocytopenia

Kahulugan at pangkalahatang impormasyon [baguhin]

Ang immune thrombocytopenia na sanhi ng droga ay kadalasang sanhi ng mga antibodies sa gamot na nag-cross-react sa mga platelet antigens. Hindi gaanong karaniwan, ang gamot ay naayos sa mga platelet upang bumuo ng isang kumpletong antigen, kung saan ito ay nagsisilbing isang hapten at ang mga platelet ay nagsisilbing isang carrier.

Ang mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng thrombocytopenia ay nakalista sa Talahanayan. 16.5.

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay isang heparin-induced, immune-mediated prothrombotic disorder na sinamahan ng thrombocytopenia at venous at/o arterial thrombosis.

Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng heparin-induced thrombocytopenia nang hindi bababa sa isang linggo pagkatapos gamitin ang heparin, at humigit-kumulang 50% ng mga ito ay nakakaranas ng thrombosis. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay bahagyang mas karaniwan sa mga kababaihan.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nagreresulta mula sa isang humoral na immune reaction na nakadirekta laban sa isang complex na kinasasangkutan ng endogenous platelet factor 4 at exogenous heparin; kinikilala lamang ng mga autoantibodies ang endogenous platelet factor 4 kapag pinagsama ito sa heparin. Ang immune complex na ito ay nag-a-activate ng circulating platelets sa pamamagitan ng kanilang surface FcγRIIA receptors, na humahantong sa thrombocytopenia at hypercoagulability. Ang mga katangian ng heparin (bovine > porcine), komposisyon nito (unfractionated > low molecular weight > fondaparinux), dosis (prophylactic > therapeutic > single), ruta ng pangangasiwa (subcutaneous > intravenous) at tagal ng pangangasiwa (higit sa 4 na araw > mas kaunti higit sa 4 na araw) ang lahat ng mga kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad at kalubhaan ng thrombocytopenia.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Sa drug-induced thrombocytopenia, petechiae, gastrointestinal bleeding at hematuria ay karaniwang lumilitaw ilang oras pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot. Ang tagal ng thrombocytopenia ay depende sa rate ng pag-aalis ng gamot. Karaniwan 7 araw pagkatapos ng paghinto nito, ang bilang ng platelet ay bumalik sa normal.

Maaaring mangyari ang thrombocytopenia na dulot ng Heparin sa anumang edad (> 3 buwan), ngunit bihira ang mga kaso sa mga bata. Karaniwang nagsisimula ang katamtamang thrombocytopenia 5-10 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin. Kung ang pasyente ay nalantad na sa heparin sa loob ng huling 100 araw, ang isang mabilis na reaksyon ay maaaring mangyari, na may pagbaba sa bilang ng platelet na nagaganap sa loob ng ilang minuto hanggang oras ng pangangasiwa ng heparin. Posible rin ang naantalang heparin-induced thrombocytopenia; nabubuo ang thrombocytopenia pagkatapos ng paghinto ng gamot. Ang thrombocytopenia ay karaniwang asymptomatic at bihira ang pagdurugo. Ang heparin-induced thrombocytopenia ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng thrombotic complications (hal., pulmonary embolism, myocardial infarction, thrombotic stroke) na may malakas na predilection para sa arterial thrombosis ng extremity arteries at deep vein thrombosis. Ang karagdagang microvascular thrombosis ay maaaring humantong sa pagbuo ng venous gangrene/limb amputation. Kasama sa iba pang mga komplikasyon ang nekrosis ng balat sa mga lugar ng iniksyon ng heparin at mga reaksyon ng anaphylactoid (hal., lagnat, hypotension, pananakit ng kasukasuan, dyspnea, cardiopulmonary failure) kasunod ng intravenous bolus administration.

Pangalawang thrombocytopenia: Diagnosis[baguhin]

Ang diagnosis ng heparin-induced thrombocytopenia ay maaaring pinaghihinalaang batay sa klinikal na larawan - thrombocytopenia, trombosis, ang kawalan ng isa pang sanhi ng thrombocytopenia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antibodies sa endogenous platelet factor 4/heparin complex at kinumpirma ng pagtuklas ng mga pathological platelet-activating antibodies gamit ang serotonin release assay o isang heparin-induced platelet activation test.

Differential diagnosis[baguhin]

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnosis ay kinabibilangan ng non-immune heparin-associated thrombocytopenia (dahil sa direktang pakikipag-ugnayan ng heparin sa circulating platelets na nagaganap sa mga unang araw pagkatapos ng pangangasiwa ng heparin), pati na rin ang postoperative hemodilution, sepsis, non-heparin-induced thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation, at maramihang organ failure.

Pangalawang thrombocytopenia: Paggamot[baguhin]

Para sa ilang mga pasyente na tumatanggap ng heparin, inirerekomenda ang regular na pagsubaybay sa mga bilang ng platelet. Kung ang heparin-induced thrombocytopenia ay pinaghihinalaan o nakumpirma, ang paggamot ay upang ihinto ang heparin at gumamit ng alternatibong anticoagulant, alinman sa non-heparin anti-factor Xa (danaparoid, fondaparinux) o direktang thrombin inhibitors (hal., argatroban, bivalirudin). Ang Warfarin ay kontraindikado sa panahon ng talamak na yugto ng thrombocytopenic dahil maaari itong maging sanhi ng microvascular thrombosis, na may potensyal para sa nekrosis ng ischemic limb (venous gangrene syndrome). Karaniwang nalulutas ang thrombocytopenia pagkatapos ng average na 4 na araw, na may mga halaga na higit sa 150 x 109/L, bagaman sa ilang mga kaso maaaring tumagal ito ng 1 linggo hanggang 1 buwan.

Ang pagbabala para sa pagbawi ng bilang ng platelet ay mabuti, ngunit maaaring mangyari ang mga komplikasyon sa postthrombotic (hal., pagputol ng paa sa 5-10% ng mga pasyente, stroke, bilateral hemorrhagic adrenal necrosis na may kakulangan sa adrenal). Ang pagkamatay mula sa heparin-induced thrombocytopenia (hal., fatal pulmonary embolism) ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Thrombocytopenic purpura na sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo

1. Klinikal na larawan. Ang thrombocytopenic purpura ay isang bihirang komplikasyon ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng biglaang thrombocytopenia, pagdurugo mula sa mauhog lamad at petechiae, na nangyayari 7-10 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang diagnosis ay batay sa medikal na kasaysayan. Ang form na ito ng thrombocytopenic purpura ay kadalasang nangyayari sa maraming kababaihan at mga taong sumailalim sa maraming pagsasalin ng red blood cell. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, ito ay katulad ng thrombocytopenia ng mga bagong silang na dulot ng maternal antibodies. Ang thrombocytopenic purpura, sanhi ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo, ay nangyayari sa mga indibidwal na kulang sa Zw a antigen. Ipinakita na ang antigen na ito ay bahagi ng glycoprotein IIb/IIIa. Ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo na hinaluan ng mga platelet na nagdadala ng Zw a antigen ay humahantong sa paglitaw ng mga antibodies sa antigen na ito. Ito ay pinaniniwalaan na sila ay nag-cross-react sa glycoprotein IIb/IIIa ng sariling mga platelet ng pasyente.

A. Ang mga pagsasalin ng platelet ay hindi ginagawa dahil kadalasang hindi ito epektibo. Bilang karagdagan, ang mga platelet donor sa sakit na ito ay maaari lamang 2% ng mga tao na ang mga platelet ay hindi nagdadala ng Zw a antigen.

b. Ang prednisone, 1-2 mg/kg/araw na pasalita, ay binabawasan ang hemorrhagic syndrome at pinapataas ang bilang ng platelet.

V. Ang sakit ay kusang nawawala pagkatapos na ang dugo ng pasyente ay mapalaya mula sa mga platelet ng donor.

d. Kasunod nito, ang mga pulang selula ng dugo mula sa mga donor na kulang sa Zw a antigen ay dapat gamitin para sa pagsasalin ng dugo.

Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic (D69)

Hindi kasama:

• benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
• cryoglobulinemic purpura (D89.1)
• idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
• lightning purple (D65)
• thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong dokumento ng regulasyon upang isaalang-alang ang morbidity, mga dahilan para sa mga pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal lahat ng departamento, sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Thrombocytopenia: sintomas at paggamot

Thrombocytopenia - pangunahing sintomas:

• Mga pulang spot sa balat
• Pinalaki ang mga lymph node
• Lagnat
• Pinalaki ang mga lymph node sa leeg
• Minor hemorrhages sa balat at mauhog lamad
• Mga asul na spot sa balat

Ang isang sakit na nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ito mismo ang tatalakayin ng artikulo. Ang mga platelet ay maliliit na selula ng dugo na walang kulay at mahalagang bahagi na kasangkot sa pamumuo ng dugo. Ang sakit ay medyo malubha, dahil ang sakit ay maaaring humantong sa pagdurugo sa mga panloob na organo (lalo na sa utak), at ito ay nakamamatay.

Pag-uuri

Tulad ng karamihan sa mga medikal na sakit, ang thrombocytopenia ay may sariling pag-uuri, na nabuo batay sa mga pathogenetic na kadahilanan, sanhi, sintomas at iba't ibang mga pagpapakita.

Ayon sa criterion ng etiology, dalawang uri ng sakit ay nakikilala:

Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pangunahing uri ay nagpapakita ng sarili bilang isang independiyenteng sakit, at ang pangalawang uri ay pinukaw ng isang bilang ng iba pang mga sakit o pathological abnormalities.

Ayon sa tagal ng sakit sa katawan ng tao, mayroong dalawang uri ng karamdaman: talamak at talamak. Talamak - nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling tagal ng epekto sa katawan (hanggang anim na buwan), ngunit ipinakita ng mga agarang sintomas. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na pagbaba sa mga platelet sa dugo (higit sa anim na buwan). Ito ay ang talamak na uri na mas mapanganib, dahil ang paggamot ay tumatagal ng hanggang dalawang taon.

Ayon sa pamantayan para sa kalubhaan ng sakit, na nailalarawan sa dami ng komposisyon ng mga platelet sa dugo, tatlong degree ay nakikilala:

• I - komposisyon ay 150–50x10 9 /l - ang criterion ng kalubhaan ay kasiya-siya;
• II - 50–20x10 9 / l - pinababang komposisyon, na nagpapakita ng sarili na may kaunting pinsala sa balat;
• III - 20x10 9 /l - nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura panloob na pagdurugo sa organismo.

Ang pamantayan ng mga selula ng dugo sa katawan ay katumbas ng 0.00/µl. Ngunit nasa katawan ng babae na ang mga tagapagpahiwatig na ito ay patuloy na nagbabago. Ang mga pagbabago ay naiimpluwensyahan ng mga sumusunod na kadahilanan:

Lumilitaw ang mga platelet sa katawan mula sa bone marrow, na nag-synthesize ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pagpapasigla ng mga megakaryocytes. Ang synthesized na mga plate ng dugo ay umiikot sa dugo sa loob ng pitong araw, pagkatapos ay paulit-ulit ang proseso ng kanilang pagpapasigla.

Ayon sa International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10), ang sakit na ito ay may sariling mga code:

• D50-D89 - mga sakit daluyan ng dugo sa katawan at iba pang uri ng kakulangan.
• D65-D69 - mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Mga sanhi

Kadalasan ang sanhi ng sakit ay isang reaksiyong alerdyi ng katawan sa iba't ibang mga kagamitang medikal Bilang resulta, ang thrombocytopenia na dulot ng droga ay sinusunod. Sa ganitong karamdaman, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa gamot. Ang mga gamot na nakakaapekto sa pagkakaroon ng kakulangan sa selula ng dugo ay kinabibilangan ng mga sedative, alkaloids at antibacterial agent.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay maaari ding mga problema sa immune system na sanhi ng mga kahihinatnan ng mga pagsasalin ng dugo.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili lalo na madalas kapag ang mga grupo ng dugo ay hindi tumutugma. Ang autoimmune thrombocytopenia ay madalas na sinusunod sa katawan ng tao. Sa kasong ito, hindi nakikilala ng immune system ang mga platelet nito at tinatanggihan ang mga ito mula sa katawan. Bilang resulta ng pagtanggi, ang mga antibodies ay ginawa upang alisin ang mga dayuhang selula. Ang mga sanhi ng naturang thrombocytopenia ay:

1. Pathological kidney failure at talamak na hepatitis.
2. Lupus, dermatomyositis at scleroderma.
3. Mga sakit na leukemic.

Kung ang sakit ay may binibigkas na anyo ng isang nakahiwalay na sakit, kung gayon ito ay tinatawag na idiopathic thrombocytopenia o Werlhof's disease (ICD-10 code: D69.3). Ang etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura (ICD-10:D63.6) ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang mga medikal na siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang sanhi ay isang namamana na predisposisyon.

Ang pagpapakita ng sakit ay tipikal din sa pagkakaroon ng congenital immunodeficiency. Ang ganitong mga tao ay pinaka-madaling kapitan sa mga salik na nagdudulot ng sakit, at ang mga dahilan para dito ay:

• pinsala sa pulang buto ng utak mula sa pagkakalantad sa mga gamot;
• Ang immunodeficiency ay humahantong sa pinsala sa mga megakaryocytes.

Mayroong isang produktibong katangian ng sakit, na sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga platelet ng utak ng buto. Sa kasong ito, ang kanilang kakulangan ay nangyayari, na sa huli ay nagiging karamdaman. Ang mga sanhi ay itinuturing na myelosclerosis, metastases, anemia, atbp.

Ang kakulangan ng mga platelet sa katawan ay sinusunod sa mga taong may pinababang komposisyon ng bitamina B12 at folic acid. Ang labis na radioactive o radiation exposure upang maging sanhi ng kakulangan sa selula ng dugo ay hindi maaaring iwasan.

Kaya, ang dalawang uri ng mga sanhi na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenia ay maaaring makilala:

1. Na humahantong sa pagkasira ng mga selula ng dugo: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune disorder, cardiac surgery, clinical circulatory disorder sa mga buntis na kababaihan at mga side effect ng mga gamot.
2. Nag-aambag sa isang pagbawas sa paggawa ng mga antibodies ng utak ng buto: mga impluwensya ng viral, metastatic manifestations, chemotherapy at radiation, pati na rin ang labis na pag-inom ng alkohol.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na thrombocytopenia ay may iba't ibang uri ng mga pagpapakita. Depende:

• una, mula sa sanhi ng paglitaw;
• pangalawa, sa likas na katangian ng sakit (talamak o talamak).

Ang mga pangunahing palatandaan ng pinsala sa katawan ay mga pagpapakita sa balat sa anyo ng mga pagdurugo at pagdurugo. Ang mga pagdurugo ay madalas na sinusunod sa mga limbs at torso. Posible ang pinsala sa mukha at labi ng isang tao. Upang ilarawan ang pagpapakita ng mga pagdurugo sa katawan ng tao, ipinakita ang larawan sa ibaba.

Ang thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin. Bukod dito, ang tagal ng pagdurugo ay maaaring isang araw o sinamahan ng ilang araw. Depende ito sa lawak ng sakit.

Sa mga sintomas, walang pagtaas sa laki ng atay, ngunit madalas na napansin ng mga doktor ang pagpapalaki ng mga lymph node ng cervical region. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa mga antas ng subfebrile (mula 37.1 hanggang 38 degrees). Ang pagtaas sa rate ng akumulasyon ng pulang selula ng dugo sa katawan ay katibayan ng pagkakaroon ng isang sakit na tinatawag na lupus erythematosus.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa platelet ay madaling maobserbahan pagkatapos kumuha ng dugo para sa pagsusuri. Ang dami ng komposisyon ay makabuluhang mag-iiba mula sa pinakamataas na pamantayan. Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet sa dugo, tumataas ang laki nito. Ito ay makikita sa balat bilang ang hitsura ng pula at mala-bughaw na mga spot, na nagpapahiwatig ng pagbabago ng mga selula ng dugo. Mayroon ding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagbawas sa dami ng komposisyon, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas. Mayroong isang kababalaghan ng isang paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa.

Ang katawan ng tao na may pinababang komposisyon ng mga selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa komposisyon ng mga megakaryocytes, na sanhi ng madalas at malawak na pagdurugo. Ang tagal ng pamumuo ng dugo ay kapansin-pansing tumaas, at ang pagbawas sa pamumuo ng dugo na inilabas mula sa sugat ay nabawasan.

Ayon sa mga sintomas ng sakit, tatlong antas ng mga komplikasyon ay nakikilala: banayad, katamtaman at malubha.

Ang mga banayad na degree ay karaniwang mga sanhi ng sakit sa mga kababaihan na may matagal at mabigat na regla, gayundin sa intradermal bleeding at nasal hemorrhages. Pero sa stage banayad na antas Ang pag-diagnose ng sakit ay napakahirap, kaya ang pagkakaroon ng sakit ay maaari lamang makumpirma pagkatapos ng isang detalyadong medikal na pagsusuri.

Ang average na antas ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang hemorrhagic rash sa buong katawan, na binubuo ng maraming pinpoint hemorrhages sa ilalim ng balat at sa mauhog lamad.

Ang mga malubhang grado ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gastrointestinal disorder na dulot ng pagdurugo. Ang bilang ng platelet sa dugo ay hanggang 25x10 9/l.

Ang mga sintomas ng pangalawang thrombocytopenia ay may katulad na mga tampok.

Pagbubuntis at karamdaman: sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga buntis na kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga makabuluhang pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga selula sa dugo ng mga kababaihan. Kung walang diagnosis ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ngunit ang tagapagpahiwatig ng komposisyon ng platelet ay bahagyang bumababa, ito ay nagpapahiwatig na ang kanilang mahahalagang aktibidad ay bumababa at ang kanilang pakikilahok sa paligid ng sirkulasyon ng dugo ay tumataas.

Kung mayroong isang pinababang komposisyon ng mga platelet sa dugo ng isang buntis, kung gayon ang mga ito ay direktang mga kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit. Ang mga sanhi ng mababang bilang ng platelet ay mataas na grado ang pagkamatay ng mga katawan na ito at mababang rate ng pagbuo ng mga bago. Ang mga klinikal na palatandaan ay nailalarawan sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages. Ang mga sanhi ng kakulangan ng walang kulay na mga selula ay hindi tamang komposisyon at mga pamantayan sa nutrisyon o isang maliit na halaga ng pagkonsumo ng pagkain, pati na rin ang pinsala sa immune system at iba't ibang pagkawala ng dugo. Sa pamamagitan ng prosesong ito, ang mga corpuscle ay ginawa ng bone marrow sa maliit na dami o may hindi regular na hugis.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay lubhang mapanganib, kaya ang isyu ng diagnosis, at lalo na ang paggamot, ay binibigyan ng pinakamataas na atensyon. Ang panganib ay ang kakulangan ng mga platelet sa dugo ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay nag-aambag sa pagdurugo sa bata. Ang pinaka-mapanganib na pagdurugo sa sinapupunan ay tserebral, ang resulta nito ay nailalarawan sa mga nakamamatay na kahihinatnan para sa fetus. Sa unang palatandaan ng naturang kadahilanan, ang doktor ay gumagawa ng desisyon tungkol sa napaaga na kapanganakan upang maalis ang mga kahihinatnan.

Trombocytopenia ng pagkabata: mga sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay medyo bihira. Nasa panganib ang mga bata edad ng paaralan, ang insidente ay mas karaniwan sa taglamig at tagsibol.

Ang thrombocytopenia at ang mga sintomas nito sa mga bata ay halos hindi naiiba sa mga matatanda, ngunit mahalaga para sa mga magulang na masuri ito batay sa mga unang palatandaan sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Kasama sa mga sintomas ng pediatric madalas na pagdurugo mula sa lukab ng ilong at ang hitsura ng isang maliit na pantal sa katawan. Ang pantal ay unang lumilitaw sa lower limbs katawan, at pagkatapos ay makikita ang mga ito sa mga kamay. Sa mga maliliit na pasa, maga at hematoma ang nangyayari. Ang ganitong mga palatandaan ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng pag-aalala sa mga magulang, dahil sa kawalan ng mga sintomas ng sakit. Ito ay isang mahalagang pagkakamali, dahil ang anumang sakit sa advanced na anyo nito ay mapanganib.

Ang pagdurugo ng mga gilagid ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng mga platelet sa dugo sa parehong mga bata at matatanda. Sa kasong ito, ang mga feces sa isang taong may sakit, at mas madalas sa mga bata, ay pinalabas kasama ng mga namuong dugo. Hindi maitatanggi ang pagdurugo dahil sa pag-ihi.

Depende sa antas ng epekto ng sakit sa immune system, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng immune at non-immune platelet deficiency. Ang immune thrombocytopenia ay sanhi ng mass death mga selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies. Sa ganoong sitwasyon, ang sariling mga selula ng dugo ng immune system ay hindi nakikilala at tinatanggihan mula sa katawan. Ang di-immune na sakit ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pisikal na epekto sa mga platelet ng dugo.

Mga diagnostic

Ang isang tao ay dapat masuri sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Ang pangunahing paraan ng diagnosis ay klinikal na pagsusuri dugo, ang mga resulta ay nagpapakita ng isang larawan ng dami ng komposisyon ng mga platelet.

Kung ang isang paglihis sa bilang ng mga selula ng dugo sa katawan ay nakita, isang indikasyon ay ibinibigay para sa pagsusuri sa bone marrow. Kaya, ang pagkakaroon ng megakaryocytes ay natutukoy. Kung wala sila, kung gayon ang pagbuo ng thrombus ay may kapansanan, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng mga platelet o ang kanilang pagtitiwalag sa pali.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay nasuri gamit ang:

• genetic na pagsusuri;
• electrocardiograms;
• mga pagsubok para sa pagkakaroon ng mga antibodies;
• pagsusuri sa ultrasound;
• X-ray at endoscopy.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay nasuri gamit ang isang coagulogram, o, sa simpleng mga termino, isang pagsusuri sa pamumuo ng dugo. Ang pagsusuri na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang komposisyon ng mga platelet sa dugo. Ang kurso ng proseso ng kapanganakan ay depende sa bilang ng mga platelet.

Paggamot

Ang paggamot sa thrombocytopenia ay nagsisimula sa therapy, kung saan ang isang gamot na tinatawag na Prednisolone ay inireseta sa ospital.

Mahalaga! Ang mga pamamaraan ng paggamot ay mahigpit na inireseta ng dumadating na manggagamot pagkatapos lamang sumailalim sa naaangkop na pagsusuri at pag-diagnose ng sakit.

Ang dosis ng gamot ay ipinahiwatig sa mga tagubilin, ayon sa kung saan ang 1 ml ng gamot ay kinuha bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, ang dosis ay tumataas ng 1.5-2 beses. Naka-on mga paunang yugto Ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis at epektibong paggaling, kaya pagkatapos ng pagkuha ng gamot, maaari mong mapansin ang isang pagpapabuti sa kalusugan sa loob ng ilang araw. Ang gamot ay nagpapatuloy hanggang ang tao ay ganap na gumaling, na dapat kumpirmahin ng dumadating na manggagamot.

Ang epekto ng glucocorticosteroids ay may positibong epekto sa paglaban sa karamdaman, ngunit sa karamihan ng mga kaso nawawala lamang ang mga sintomas, at nananatili ang sakit. Ginagamit upang gamutin ang kakulangan sa mga bata at kabataan.

Ang paggamot ng idiopathic na talamak na thrombocytopenia ay isinasagawa sa pamamagitan ng pag-alis ng pali. Ang pamamaraang ito sa medisina ay tinatawag na splenectomy at nailalarawan sa mga positibong epekto nito. Bago ang operasyon, ang dosis ng Prednisolone ay nadagdagan ng tatlong beses. Bukod dito, ito ay iniksyon hindi sa isang kalamnan, ngunit direkta sa isang ugat ng tao. Pagkatapos ng splenectomy, ang pangangasiwa ng gamot sa parehong mga dosis ay nagpapatuloy hanggang sa dalawang taon. Pagkatapos lamang lumipas ang tinukoy na panahon ay isasagawa ang pagsusuri at sertipikasyon ng tagumpay ng splenectomy.

Kung ang operasyon sa pagtanggal ay hindi matagumpay, ang pasyente ay inireseta immunosuppressive chemotherapy na may cytostatics. Kabilang sa mga gamot na ito ang: Azathioprine at Vincristine.

Kapag ang isang nakuha na kakulangan ng isang hindi-immune na kalikasan ay nasuri, ang thrombocytopenia ay ginagamot sa symptomatically sa pamamagitan ng pagkuha ng mga estrogen, progestin at androxon.

Ang mas malubhang anyo ng idiopathic thrombocytopenia ay sanhi ng labis na pagdurugo. Ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa upang maibalik ang dugo. Paggamot malala nagiging sanhi ng pag-aalis ng mga gamot na maaaring negatibong makaapekto sa kakayahan ng mga platelet na bumuo ng mga clots.

Matapos masuri ang sakit, ang pasyente ay nakarehistro at isang pamamaraan ng pagsusuri ay nagaganap hindi lamang ng pasyente, kundi pati na rin ng kanyang mga kamag-anak upang mangolekta ng isang namamana na kasaysayan.

Sa mga bata, ang karamdaman ay maaaring gamutin nang maayos at walang mga komplikasyon, ngunit sa ilang mga kaso ang posibilidad ng symptomatic therapy ay hindi maaaring maalis.

Paggamot ng thrombocytopenia na may tradisyunal na medisina mayroon ding mga makabuluhang tagumpay. Una sa lahat, upang mapupuksa ang problema ng kakulangan ng platelet sa dugo, dapat mong isama ang pulot mga walnut. Ang mga decoction ng nettle at rosehip dahon ay nakakatulong din. Para sa mga hakbang sa pag-iwas, ginagamit ang birch, raspberry o beet juice.

Kung sa tingin mo ay mayroon kang Thrombocytopenia at ang mga sintomas na katangian ng sakit na ito, kung gayon ang isang hematologist ay makakatulong sa iyo.

Iminumungkahi din namin ang paggamit ng aming online na serbisyo sa diagnostic ng sakit, na pumipili ng mga posibleng sakit batay sa mga ipinasok na sintomas.

Ang dipterya ay isang nakakahawang sakit na pinukaw ng pagkakalantad sa isang partikular na bacterium, ang paghahatid nito (impeksyon) ay isinasagawa ng mga patak ng hangin. Ang dipterya, ang mga sintomas kung saan ay ang pag-activate ng proseso ng nagpapasiklab na pangunahin sa nasopharynx at oropharynx, ay nailalarawan din ng magkakatulad na mga pagpapakita sa anyo ng pangkalahatang pagkalasing at isang bilang ng mga sugat na direktang nakakaapekto sa excretory, nervous at cardiovascular system.

Ang tigdas ay isang talamak na nakakahawang sakit, ang antas ng pagkamaramdamin kung saan ay halos 100%. Tigdas, ang mga sintomas nito ay lagnat, isang nagpapasiklab na proseso na nakakaapekto sa mga mucous membrane oral cavity at upper respiratory tract, ang paglitaw ng maculopapular na pantal sa balat, pangkalahatang pagkalasing at conjunctivitis, ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga maliliit na bata.

Ang leptospirosis ay isang sakit nakakahawang kalikasan, na sanhi ng mga partikular na pathogens mula sa genus Leptospira. Pathological na proseso Pangunahing nakakaapekto ito sa mga capillary, pati na rin sa atay, bato at kalamnan.

Ang pharyngomycosis (tonsillomycosis) ay isang patolohiya ng mauhog lamad ng pharynx ng isang talamak o talamak na kalikasan, ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng kung saan ay impeksiyon ng katawan ng fungi. Ang pharyngomycosis ay nakakaapekto sa mga tao mula sa ganap na lahat ng pangkat ng edad, kabilang ang mga bata. Bihirang mangyari ang sakit sa isang nakahiwalay na anyo.

Ang nakakalason na erythema ay isang sakit, bilang isang resulta ng pag-unlad kung saan lumilitaw ang isang polymorphic rash sa balat ng tao. Ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga bagong panganak na bata, ngunit ang paglitaw nito sa mga pasyenteng may sapat na gulang ay posible. Ang erythema toxicum ng bagong panganak ay nabubuo sa 50% ng mga sanggol sa mga unang araw ng kanilang buhay. Ang kundisyong ito ay sumasalamin sa proseso ng pag-aangkop ng bata sa kapaligiran, gayundin sa mga panlabas na salik.

Sa tulong ng ehersisyo at pag-iwas, karamihan sa mga tao ay magagawa nang walang gamot.

Sintomas at paggamot ng mga sakit ng tao

Ang pagpaparami ng mga materyales ay posible lamang sa pahintulot ng administrasyon at nagpapahiwatig ng isang aktibong link sa pinagmulan.

Ang lahat ng impormasyong ibinigay ay napapailalim sa ipinag-uutos na konsultasyon dumadating na manggagamot!

Mga tanong at mungkahi:

Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo, kung saan ang isang hindi sapat na bilang ng mga platelet ay nagpapalipat-lipat dito - mga selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

Bakit mapanganib ang thrombocytopenia? Ang isang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/μl) ay nakakapinsala sa pamumuo ng dugo nang labis na may banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo sa kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

Ang mga sakit sa platelet ay kinabibilangan ng abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet - thrombocytopenia, at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang isang kondisyon na may pagtaas sa mga antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 140,000-440,000/µl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huli na pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine ng proseso ng pamamaga (pangalawa o reaktibong thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

ICD-10 code

D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng platelet sequestration sa spleen na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga nabanggit. Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Ang bilang ng platelet na mas mababa sa 50,000/mm3 ay madaling nagdudulot ng maliit na pagdurugo at pinatataas ang panganib ng malaking pagdurugo. Sa mga antas ng platelet sa pagitan ng 20,000 at 50,000/µL, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 20,000/μl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na magkaroon ng matinding kusang pagdurugo.

Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet kapag mayroong intracellular defect sa abnormality ng platelet o kapag may panlabas na impluwensya na pumipinsala sa paggana ng normal na mga platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan at ang intracellular platelet defects ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga nakuhang karamdaman ng platelet function ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

, , , , , ,

Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit sa connective tissue, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o bilang resulta ng mga di-immune na sanhi (Gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Ang mga tampok na klinikal at laboratoryo ay katulad ng mga matatagpuan sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

Acute respiratory distress syndrome

Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa mga capillary bed ng mga baga.

, , , , , , ,

Mga pagsasalin ng dugo

Ang post-transfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1), na naroroon sa karamihan ng mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (hindi alam ang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nalulutas sa loob ng 2-6 na linggo.

, , , , ,

Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

Ang connective tissue (hal., SLE) at mga sakit na lymphoproliferative ay maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

, , , , , , , , , ,

Pagkasira ng immune na dulot ng droga

Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa platelet upang bumuo ng bagong "banyagang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot, tataas ang bilang ng iyong platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

Ang thrombocytopenia ay bubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na posible kahit na napakababa ng dosis ng heparin (halimbawa, kapag nag-flush ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas madalas ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion na may pag-unlad ng paradoxical arterial at venous thrombosis, kung minsan ay nagbabanta sa buhay (halimbawa, thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, acute myocardial infarction). Heparin dapat maging kinansela sa lahat ng pasyente Sa umunlad thrombocytopenia o bumaba dami mga platelet higit pa paano ng 50%. Dahil ang 5 araw ng heparin ay sapat na upang gamutin ang venous thrombosis, at karamihan sa mga pasyente ay nagsisimulang kumuha ng oral anticoagulants kasabay ng pag-inom ng heparin, ang heparin withdrawal ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit para sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

, , ,

Gram-negatibong sepsis

Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, ang pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, complement activation, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

impeksyon sa HIV

Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban kung may kaugnayan sa HIV. Maaaring mapataas ang bilang ng platelet sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang sa bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 20,000/mcL, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang mabawasan ang kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

Pathogenesis ng thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa alinman sa patolohiya ng hematopoietic system at isang pagbawas sa paggawa ng platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa mga pathology ng sequestration at pagpapanatili ng platelet. sa pali.

Ang utak ng buto ng malulusog na tao ay gumagawa ng average na 10 11 platelets araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay umiikot sa systemic circulation: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia na hindi kilalang pinanggalingan o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa may kapansanan sa bone marrow function na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, at mga metastases ng kanser mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang mas kitang-kita sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng makabuluhang pagdurugo ng tissue (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at nagmumungkahi ng pagkakaroon ng mga karamdaman ng pangalawang hemostasis (hal., hemophilia).

Autoimmune thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito ay nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease), systemic lupus erythematosus, Sharpe's o Sjögren's syndromes, antiphospholipid syndrome, atbp. Ang lahat ng mga kondisyong ito ay pinagsama ng katotohanan na ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nitong malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang mga glycoprotein ng lamad) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

, , , , , , , , , , , , , , ,

Congenital thrombocytopenia

Maraming mga deviations mula sa pamantayan at ang kanilang mga resulta - talamak thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang protina na thrombopoietin, na synthesize sa atay, na naka-encode sa chromosome 3p27, pinasisigla ang mga megakaryocytes, at responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na protina ng receptor na naka-encode ng C-MPL gene.

Ipinapalagay na ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), pati na rin ang hereditary thrombocytopenia (na may familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay nauugnay sa isang mutation ng isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay gumagawa ng patuloy na naka-activate na thrombopoietin receptors, na nagiging sanhi ng sobrang produksyon ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makagawa ng sapat na mga platelet.

Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw; ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng antiapoptotic membrane protein na BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay lumiliko na kapag ang gene ay mutated, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa pagbuo ng platelet.

Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, na katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann's thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang disorder sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

, , , , , , , , ,

Pangalawang thrombocytopenia

Thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215 thousand / μl), at ito ay normal.

Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng higit na thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga buntis na platelet, ang dimeric glycoprotene PDGF, isang platelet-derived growth factor, ay masinsinang na-synthesize, na kinokontrol ang paglaki ng cell, paghahati at pagkita ng kaibhan, at gumaganap din ng isang kritikal na papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo ( kabilang sa fetus).

Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang pinanggalingan. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay nakakaranas ng katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga babaeng may preeclampsia at gestosis ay nagkakaroon ng matinding thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

Pag-uuri ng thrombocytopenias

May kapansanan sa produksyon ng platelet Pagbawas o kawalan ng megakaryocytes sa bone marrow. Nabawasan ang produksyon ng platelet sa kabila ng pagkakaroon ng mga megakaryocytes sa bone marrow	Leukemia, aplastic anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (sa ilang mga pasyente), myelosuppressive na gamot. Alcohol-induced thrombocytopenia, thrombocytopenia sa megaloblastic anemia, HIV-associated thrombocytopenia, myelodysplastic syndrome
Pagsamsam ng mga platelet sa isang pinalaki na pali	Cirrhosis na may congestive splenomegaly, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, sakit na Gaucher
Tumaas na pagkasira ng platelet o pagkasira ng immune platelet	Idiopathic thrombocytopenic purpura, HIV-associated thrombocytopenia, post-transfusion purpura, drug-induced thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, connective tissue disease, lymphoproliferative disease
Ang pagkasira ay hindi nakakondisyon mga mekanismo ng immune	Disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia sa acute respiratory distress syndrome
Pag-aanak	Napakalaking pagsasalin ng dugo o exchange transfusions (pagkawala ng platelet viability sa nakaimbak na dugo)

, , , , , ,

Thrombocytopenia dahil sa sequestration sa pali

Ang pagtaas ng sequestration ng mga platelet sa pali ay nangyayari kapag iba't ibang sakit sinamahan ng splenomegaly. Lumilitaw ito sa mga pasyente na may congestive splenomegaly na sanhi ng advanced cirrhosis. Ang bilang ng platelet ay karaniwang higit sa 30,000 μL hanggang sa ang sakit na sanhi ng splenomegaly ay makapinsala sa produksyon ng platelet (hal., myelofibrosis na may myeloid metaplasia). Sa panahon ng stress, ang mga platelet ay inilabas mula sa pali pagkatapos ng pagkakalantad sa adrenaline. Samakatuwid, ang thrombocytopenia, na sanhi lamang ng pagsamsam ng mga platelet sa pali, ay hindi humahantong sa pagtaas ng pagdurugo. Ang splenectomy ay nag-normalize ng thrombocytopenia, ngunit ang pagpapatupad nito ay hindi ipinahiwatig hanggang sa magkaroon ng malubhang thrombocytopenia, bukod pa rito ay sanhi ng isang disorder ng hematopoiesis.

Trombocytopenia na dulot ng droga

Ang thrombocytopenia na dulot ng droga o dulot ng droga ay dahil sa katotohanang maraming karaniwang gamot na pharmacological ang maaaring makaapekto sa sistema ng dugo, at ang ilan ay maaaring sugpuin ang paggawa ng mga megakaryocytes sa bone marrow.

Ang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia ay medyo malawak, at may kasamang antibiotic at sulfonamides, analgesics at NSAIDs, thiazide diuretics at antiepileptic na gamot batay sa valproic acid. Ang lumilipas, iyon ay, ang lumilipas na thrombocytopenia ay maaaring mapukaw ng mga interferon, pati na rin ang mga inhibitor ng proton pump (ginagamit sa paggamot ng mga gastric at duodenal ulcers).

Ang thrombocytopenia pagkatapos ng chemotherapy ay isa ring side effect ng mga antitumor cytostatic na gamot (Methotrexate, Carboplatin, atbp.) Dahil sa kanilang pagsugpo sa mga function ng hematopoietic organs at myelotoxic effect sa bone marrow.

At ang heparin-induced thrombocytopenia ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang heparin, na ginagamit para sa paggamot at pag-iwas sa deep vein thrombosis at pulmonary embolism, ay isang direktang anticoagulant, iyon ay, binabawasan nito ang platelet aggregation at pinipigilan ang pamumuo ng dugo. Ang paggamit ng heparin ay nagiging sanhi ng isang idiosyncratic autoimmune reaksyon, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-activate ng platelet factor-4 (PF4 cytokine protein), na inilabas mula sa α-granules ng activated platelets at nagbubuklod sa heparin upang neutralisahin ang epekto nito sa endothelium ng mga daluyan ng dugo.

, , , , , , , , , ,

Mga antas ng thrombocytopenia

Dapat tandaan na ang bilang ng platelet ay itinuturing na normal mula 150 thousand/µl hanggang 450 thousand/µl; at mayroong dalawang pathologies na nauugnay sa mga platelet: thrombocytopenia, na tinalakay sa publikasyong ito, at thrombocytosis, kung saan ang bilang ng mga platelet ay lumampas sa physiological norm. Ang thrombocytosis ay may dalawang anyo: reaktibo at pangalawang thrombocythemia. Ang reaktibong anyo ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang pali.

Ang mga antas ng thrombocytopenia ay mula sa banayad hanggang sa malala. Sa isang katamtamang antas, ang antas ng nagpapalipat-lipat na mga platelet ay 100 libo / μl; para sa katamtamang malubhang - 50-100 thousand/µl; sa mga malubhang kaso - mas mababa sa 50 thousand/µl.
Ayon sa mga hematologist, mas mababa ang antas ng mga platelet sa dugo, mas malala ang mga sintomas ng thrombocytopenia. Sa isang banayad na antas, ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita ng anuman, ngunit may katamtamang antas, ang isang pantal ay lilitaw sa balat (lalo na sa mga binti) dahil sa thrombocytopenia - ito ay pinpoint subcutaneous hemorrhages (petechiae) ng pula o lila na kulay.

Kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 10-20 thousand/µl. Ang kusang pagbuo ng hematomas (purpura), ang pagdurugo mula sa ilong at gilagid ay nangyayari.

Ang talamak na thrombocytopenia ay kadalasang bunga ng mga nakakahawang sakit at may kusang paglutas sa loob ng dalawang buwan. Ang talamak na immune thrombocytopenia ay tumatagal ng mas mahaba kaysa sa anim na buwan, at kadalasan ang partikular na sanhi nito ay nananatiling hindi maliwanag (thrombocytopenia na hindi alam ang pinagmulan).

Para sa sobrang matinding thrombocytopenia (na may bilang ng platelet

, , , , , , ,

Diagnosis ng thrombocytopenia

Ang patolohiya ng platelet ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may pagkakaroon ng petechiae at pagdurugo ng mga mucous membrane. Ang isang kumpletong bilang ng dugo na may platelet count, isang pag-aaral ng hemostasis at isang peripheral blood smear ay isinasagawa. Ang isang mataas na bilang ng platelet at thrombocytopenia ay tinutukoy sa pamamagitan ng pagbibilang ng bilang ng platelet; Karaniwang normal ang mga pagsusuri sa coagulation maliban kung mayroong coagulopathy. Sa normal na mga tagapagpahiwatig Ang kumpletong bilang ng dugo, bilang ng platelet, MHO, at isang normal o bahagyang matagal na PTT ay maaaring magmungkahi ng disfunction ng platelet.

Sa mga pasyenteng may thrombocytopenia, ang isang peripheral blood smear ay maaaring magpahiwatig ng posibleng dahilan. Kung ang smear ay nagpapakita ng mga abnormalidad maliban sa thrombocytopenia, tulad ng pagkakaroon ng mga nucleated na pulang selula ng dugo at mga batang anyo ng mga puting selula ng dugo, ang bone marrow aspiration ay ipinahiwatig.

Peripheral na dugo sa mga sakit na thrombocytopenic

Nagbabago ang dugo
Normal na pulang selula ng dugo at puting selula ng dugo	Idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia ng pagbubuntis, HIV-associated thrombocytopenia, drug-induced thrombocytopenia, post-transfusion purpura
Pagkapira-piraso ng pulang selula ng dugo	Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, preeclampsia na may disseminated intravascular coagulation, metastatic carcinoma
Abnormal na mga puting selula ng dugo	Immature cells o isang malaking bilang ng mga mature na lymphocytes sa leukemia. Mababang bilang ng granulocyte sa aplastic anemia. Hypersegmented granulocytes sa megaloblastic anemia
Mga higanteng platelet (katulad ng laki sa mga pulang selula ng dugo)	Bernard-Soulier syndrome at iba pang congenital thrombocytopenias
Mga abnormalidad sa pulang selula ng dugo, mga nucleated na pulang selula ng dugo, mga hindi pa nabubuong granulocytes	Myelodysplasia

Ang pagsusuri ng bone marrow aspirate ay maaaring suriin ang bilang at hitsura ng mga megakaryocytes at maaari ring makilala ang iba pang mga sanhi ng bone marrow hematopoietic failure. Kung walang mga abnormalidad sa myelogram, ngunit ang splenomegaly ay naroroon, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay platelet sequestration sa pali; Kung normal ang bone marrow at spleen size, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay ang kanilang pagtaas ng pagkasira. Gayunpaman, ang pagpapasiya ng antiplatelet antibodies ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang isang pagsusuri sa HIV ay ginagawa sa mga pasyente na may pinaghihinalaang impeksyon sa HIV.

Sa mga pasyente na may platelet dysfunction at isang mahabang kasaysayan ng mas mataas na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, iba pang mga surgical intervention, o madaling edukasyon subcutaneous hemorrhages mayroong mga batayan upang maghinala ng congenital pathology. Sa kasong ito, kinakailangan upang matukoy ang antigen at aktibidad ng von Willebrand factor. Kung walang pag-aalinlangan tungkol sa pagkakaroon ng isang congenital pathology, walang karagdagang mga pagsusuri na isinasagawa.],[

Sa modernong hematology, ang etiological na paggamot ng thrombocytopenia ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang mga sanhi ng paglitaw nito.

Karaniwang kasanayan ang pagbibigay ng corticosteroids, na pinipigilan ang immune system at hinaharangan ang mga antibodies ng platelet. Ang prednisolone para sa thrombocytopenia ng isang autoimmune na kalikasan (pasalita o sa pamamagitan ng iniksyon) ay ginagamit para sa banayad at katamtamang antas thrombocytopenia; gayunpaman, pagkatapos ng pagbabawas ng dosis o paghinto, 60-90% ng mga pasyente ay nakakaranas ng mga relapses.

Maaaring gamitin ang Lithium carbonate o folic acid para sa thrombocytopenia upang pasiglahin ang produksyon ng platelet sa bone marrow. Para sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenia, ang plasmapheresis ay ginagamit at ang mga immunosuppressive na gamot ay inireseta (Imuran, Mycophenolate mofetil, atbp.).

Ang talamak na idiopathic thrombocytopenia, lalo na kapag ang mga relapses sa mga pasyente na may inalis na pali, ay ginagamot sa injectable na gamot na Romiplostim, na isang thrombopoietin receptor agonist na nagpapasigla sa pagbuo ng platelet.

Ang dicinone para sa thrombocytopenia (mga tablet at solusyon para sa iniksyon) ay maaaring gamitin upang gamutin ang pagdurugo ng capillary, dahil ito ay isang gamot mula sa pangkat ng mga hemostatic agent. Ang hemostatic effect nito ay batay sa lokal na pag-activate ng tissue coagulation factor III (thromboplastin).

Ascorutin, Curantil at Sodecor para sa thrombocytopenia

Hindi nagkataon na ang tatlong gamot na ito ay hiwalay na ibinukod. Ang isang kumplikadong mga antioxidant na bitamina - ascorbic acid at rutin - Ascorutin para sa thrombocytopenia ay wala sa listahan ng mga inirekumendang gamot, bagaman mayroon itong angioprotective properties, iyon ay, pinatataas nito ang impermeability ng maliliit na sisidlan. Ang Ascorutin ay karaniwang ginagamit sa kumplikadong therapy varicose veins at venous thrombophlebitis, talamak na venous insufficiency, hypertensive microangiopathies, nadagdagan ang capillary permeability sa panahon ng hemorrhagic diathesis. Ang Rutin ay nagbibigay ng mas kumpletong epekto ng ascorbic acid, ngunit, sa kabilang banda, binabawasan ang pagsasama-sama ng platelet at pinipigilan ang coagulation ng dugo.

Ang impormasyon ay kumakalat na ang Curantil para sa thrombocytopenia ay maaaring gamitin upang "ibalik ang kaligtasan sa sakit," maiwasan ang trombosis at alisin ang mga karamdaman sa sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay walang kinalaman sa kaligtasan sa sakit. Ang Curantil ay isang angioprotective agent na ginagamit upang maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo at paganahin ang peripheral circulation. Ang antithrombotic effect ng gamot ay pinapataas nito ang kakayahan ng prostaglandin E1 (PgE1) na pigilan ang pagsasama-sama ng platelet. Kasama sa mga side effect nito ang thrombocytopenia at tumaas na pagdurugo.

Gayundin, ang ilang mga site ay nag-uulat na ang mga antas ng platelet ay maaaring gawing normal sa pamamagitan ng pagkuha ng Sodecor tincture para sa thrombocytopenia. Ang aqueous-alcohol solution ay naglalaman ng mga extract ng rhizomes at mga ugat ng elecampane; dandelion roots, licorice at luya; prutas ng sea buckthorn; pine nuts, pati na rin ang bark ng kanela, cardamom at coriander seeds, clove buds.

Pharmacodynamics ng gamot na ito pinagmulan ng halaman hindi ipinakita, ngunit, ayon sa opisyal na paglalarawan, ang gamot (sinipi namin ang verbatim): "ay may anti-inflammatory, pangkalahatang pagpapalakas na epekto, pinatataas ang hindi tiyak na resistensya ng katawan, tumutulong na mapabuti ang kaisipan at pisikal na pagganap" Iyon ay, walang salita tungkol sa paggamit ng Sodecor para sa thrombocytopenia.

Paano gumagana ang mga bahagi ng tincture? Ang Elecampane ay ginagamit bilang expectorant, antimicrobial, diuretic, choleretic at anthelmintic agent. Ang dandelion root ay ginagamit para sa mga gastrointestinal na sakit at paninigas ng dumi. Ang ugat ng licorice (licorice) ay ginagamit para sa tuyong ubo at gayundin bilang a antacid para sa gastritis at diuretic para sa cystitis.

Ang cinnamon ay kapaki-pakinabang para sa sipon at pagduduwal; Ang cardamom ay may tonic effect, at pinatataas din ang pagtatago ng gastric juice at tumutulong sa utot. Ang luya, ang ugat nito ay kasama sa Sodecor, ay lubhang kapaki-pakinabang, ngunit ang luya ay hindi makakatulong sa thrombocytopenia, dahil binabawasan nito ang pamumuo ng dugo. Ang mga buto ng coriander, na naglalaman ng flavonoid rutoside, ay kumikilos nang katulad.

Mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia

Mayroong ilang mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia. Kaya, langis ng pating ay katutubong lunas para sa thrombocytopenia sa mga bansang Scandinavian, kung saan ibinebenta ito sa mga parmasya sa anyo ng mga kapsula (kumuha ng 4-5 kapsula bawat araw sa isang buwan). Matagumpay nating mapapalitan ito ng regular. taba ng isda, na naglalaman din ng polyunsaturated fatty acid(ω-3) – 1-2 kapsula bawat araw.

Inirerekomenda na gumamit ng raw pressed sesame oil para sa thrombocytopenia - isang kutsara dalawang beses sa isang araw. Ang langis na ito ay sinasabing may mga katangian na nagpapataas ng antas ng platelet. Malinaw, posible ito dahil sa nilalaman ng polyunsaturated fats (kabilang ang ω-9), folic acid (25%) at bitamina K (22%), pati na rin ang mga amino acid tulad ng L-arginine, leucine, alanine, valine, atbp. B Sama-sama, ang mga biologically active substance na ito ay nakakatulong sa normal na metabolismo at paglaganap ng bone marrow tissue at, sa gayon, nagpapasigla ng hematopoiesis.

], ,

Diyeta para sa thrombocytopenia

Ang thrombocytopenia ay hindi nangangailangan ng isang espesyal na diyeta, ngunit dapat itong ayusin Wastong Nutrisyon na may thrombocytopenia. Ano ang ibig sabihin nito?

Ito ay sapat na upang ipakilala ang higit pang mga prutas at gulay sa iyong diyeta, lalo na ang mga berde: repolyo, litsugas, perehil, berdeng sibuyas, kelp. Naglalaman ang mga ito ng chlorophyll, na nangangahulugang maraming bitamina K.

Mga kapaki-pakinabang na produkto para sa thrombocytopenia: mga langis ng gulay; mababang-taba na mga produkto ng pagawaan ng gatas (naglalaman ng calcium, na gumagana kasama ng bitamina K); mga almendras at pinatuyong igos; mga dalandan at orange juice (naglalaman sila ng sapat na bitamina B9); cereal, gisantes, lentil at beans (pinagmulan ng protina ng gulay); seafood at beets (mayaman sa zinc).

], [

Ang unang pagpipilian sa paggamot ng Wiskott-Aldrich syndrome ay hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may WAS pagkatapos ng TRCT mula sa magkakatulad na kapatid na HLA ay umabot sa 80%. Ang paglipat mula sa HLA-magkaparehong hindi nauugnay na mga donor ay pinakamabisa sa mga batang wala pang 5 taong gulang. Kabaligtaran sa HSCT mula sa isang HLA-identical na donor, ang mga resulta ng HSCT mula sa isang bahagyang tugmang (haploidentical) na nauugnay na donor ay hindi gaanong kahanga-hanga, bagaman maraming Angoras ang nag-uulat ng 50-60% survival rate, na medyo katanggap-tanggap dahil sa mahinang pagbabala. ng sakit sa labas ng HSCT.

Ang isang sakit na nagdudulot ng pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytopenia. Ito mismo ang tatalakayin ng artikulo. Ang mga platelet ay maliliit na selula ng dugo na walang kulay at mahalagang bahagi na kasangkot sa pamumuo ng dugo. Ang sakit ay medyo malubha, dahil ang sakit ay maaaring humantong sa pagdurugo sa mga panloob na organo (lalo na sa utak), at ito ay nakamamatay.

Pag-uuri

Tulad ng karamihan sa mga medikal na sakit, ang thrombocytopenia ay may sariling pag-uuri, na nabuo batay sa mga pathogenetic na kadahilanan, sanhi, sintomas at iba't ibang mga pagpapakita.

Ayon sa criterion ng etiology, dalawang uri ng sakit ay nakikilala:

• pangunahin;
• pangalawa.

Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pangunahing uri ay nagpapakita ng sarili bilang isang independiyenteng sakit, at ang pangalawang uri ay pinukaw ng isang bilang ng iba pang mga sakit o pathological abnormalities.

Ayon sa tagal ng sakit sa katawan ng tao, mayroong dalawang uri ng karamdaman: talamak at talamak. Talamak - nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling tagal ng epekto sa katawan (hanggang anim na buwan), ngunit ipinakita ng mga agarang sintomas. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matagal na pagbaba sa mga platelet sa dugo (higit sa anim na buwan). Ito ay ang talamak na uri na mas mapanganib, dahil ang paggamot ay tumatagal ng hanggang dalawang taon.

Ayon sa pamantayan para sa kalubhaan ng sakit, na nailalarawan sa dami ng komposisyon ng mga platelet sa dugo, tatlong degree ay nakikilala:

• I - komposisyon ay 150–50x10 9 /l - ang criterion ng kalubhaan ay kasiya-siya;
• II - 50–20x10 9 / l - pinababang komposisyon, na nagpapakita ng sarili na may kaunting pinsala sa balat;
• III - 20x10 9 / l - nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng panloob na pagdurugo sa katawan.

Ang pamantayan ng mga selula ng dugo sa katawan ay mula 140,000 hanggang 440,000/μl. Ngunit nasa katawan ng babae na ang mga tagapagpahiwatig na ito ay patuloy na nagbabago. Ang mga pagbabago ay naiimpluwensyahan ng mga sumusunod na kadahilanan:

• regla;
• pagbubuntis;
• mga komplikasyon pagkatapos ng pagbubuntis.

Lumilitaw ang mga platelet sa katawan mula sa bone marrow, na nag-synthesize ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pagpapasigla ng mga megakaryocytes. Ang synthesized na mga plate ng dugo ay umiikot sa dugo sa loob ng pitong araw, pagkatapos ay paulit-ulit ang proseso ng kanilang pagpapasigla.

Ayon kay Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit ikasampung convocation (ICD-10), ang sakit na ito ay may sariling mga code:

• D50-D89 - mga sakit ng sistema ng sirkulasyon at iba pang mga uri ng kakulangan.
• D65-D69 - mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

Mga sanhi

Kadalasan ang sanhi ng sakit ay isang reaksiyong alerdyi ng katawan sa iba't ibang mga gamot, na nagreresulta sa thrombocytopenia na dulot ng droga. Sa ganitong karamdaman, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa gamot. Ang mga gamot na nakakaapekto sa pagkakaroon ng kakulangan sa selula ng dugo ay kinabibilangan ng mga sedative, alkaloids at antibacterial agent.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay maaari ding mga problema sa immune system na sanhi ng mga kahihinatnan ng mga pagsasalin ng dugo.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili lalo na madalas kapag ang mga grupo ng dugo ay hindi tumutugma. Ang autoimmune thrombocytopenia ay madalas na sinusunod sa katawan ng tao. Sa kasong ito, hindi nakikilala ng immune system ang mga platelet nito at tinatanggihan ang mga ito mula sa katawan. Bilang resulta ng pagtanggi, ang mga antibodies ay ginawa upang alisin ang mga dayuhang selula. Ang mga sanhi ng naturang thrombocytopenia ay:

1. Pathological kidney failure at talamak na hepatitis.
2. Lupus, dermatomyositis at scleroderma.
3. Mga sakit na leukemic.

Kung ang sakit ay may binibigkas na anyo ng isang nakahiwalay na sakit, kung gayon ito ay tinatawag na idiopathic thrombocytopenia o Werlhof's disease (ICD-10 code: D69.3). Ang etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura (ICD-10:D63.6) ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang mga medikal na siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang sanhi ay isang namamana na predisposisyon.

Ang pagpapakita ng sakit ay tipikal din sa pagkakaroon ng congenital immunodeficiency. Ang ganitong mga tao ay pinaka-madaling kapitan sa mga salik na nagdudulot ng sakit, at ang mga dahilan para dito ay:

• pinsala sa pulang buto ng utak mula sa pagkakalantad sa mga gamot;
• Ang immunodeficiency ay humahantong sa pinsala sa mga megakaryocytes.

Mayroong isang produktibong katangian ng sakit, na sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga platelet ng utak ng buto. Sa kasong ito, ang kanilang kakulangan ay nangyayari, na sa huli ay nagiging karamdaman. Ang mga sanhi ay itinuturing na myelosclerosis, metastases, anemia, atbp.

Ang kakulangan ng mga platelet sa katawan ay sinusunod sa mga taong may pinababang komposisyon ng bitamina B12 at folic acid. Ang labis na radioactive o radiation exposure upang maging sanhi ng kakulangan sa selula ng dugo ay hindi maaaring iwasan.

Kaya, ang dalawang uri ng mga sanhi na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenia ay maaaring makilala:

1. Na humahantong sa pagkasira ng mga selula ng dugo: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune disorder, cardiac surgery, clinical circulatory disorder sa mga buntis na kababaihan at mga side effect ng mga gamot.
2. Nag-aambag sa isang pagbawas sa paggawa ng mga antibodies ng utak ng buto: mga impluwensya ng viral, metastatic manifestations, chemotherapy at radiation, pati na rin ang labis na pag-inom ng alkohol.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na thrombocytopenia ay may iba't ibang uri ng mga pagpapakita. Depende:

• una, mula sa sanhi ng paglitaw;
• pangalawa, sa likas na katangian ng sakit (talamak o talamak).

Ang mga pangunahing palatandaan ng pinsala sa katawan ay mga pagpapakita sa balat sa anyo ng mga pagdurugo at pagdurugo. Ang mga pagdurugo ay madalas na sinusunod sa mga limbs at torso. Posible ang pinsala sa mukha at labi ng isang tao. Upang ilarawan ang pagpapakita ng mga pagdurugo sa katawan ng tao, ipinakita ang larawan sa ibaba.

Ang thrombocytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin. Bukod dito, ang tagal ng pagdurugo ay maaaring isang araw o sinamahan ng ilang araw. Depende ito sa lawak ng sakit.

Sa mga sintomas, walang pagtaas sa laki ng atay, ngunit madalas na napansin ng mga doktor ang pagpapalaki ng mga lymph node ng cervical region. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng temperatura ng katawan sa mga antas ng subfebrile (mula 37.1 hanggang 38 degrees). Ang pagtaas sa rate ng akumulasyon ng pulang selula ng dugo sa katawan ay katibayan ng pagkakaroon ng isang sakit na tinatawag na lupus erythematosus.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa platelet ay madaling maobserbahan pagkatapos kumuha ng dugo para sa pagsusuri. Ang dami ng komposisyon ay makabuluhang mag-iiba mula sa pinakamataas na pamantayan. Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet sa dugo, tumataas ang laki nito. Ito ay makikita sa balat bilang ang hitsura ng pula at mala-bughaw na mga spot, na nagpapahiwatig ng pagbabago ng mga selula ng dugo. Mayroon ding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagbawas sa dami ng komposisyon, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas. Mayroong isang kababalaghan ng isang paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa.

Ang katawan ng tao na may pinababang komposisyon ng mga selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa komposisyon ng mga megakaryocytes, na sanhi ng madalas at malawak na pagdurugo. Ang tagal ng pamumuo ng dugo ay kapansin-pansing tumaas, at ang pagbawas sa pamumuo ng dugo na inilabas mula sa sugat ay nabawasan.

Ayon sa mga sintomas ng sakit, tatlong antas ng mga komplikasyon ay nakikilala: banayad, katamtaman at malubha.

Ang mga banayad na degree ay karaniwang mga sanhi ng sakit sa mga kababaihan na may matagal at mabigat na regla, gayundin sa intradermal bleeding at nasal hemorrhages. Ngunit sa banayad na yugto, ang pag-diagnose ng sakit ay napakahirap, kaya ang pagkakaroon ng sakit ay maaaring kumpirmahin lamang pagkatapos ng isang detalyadong medikal na pagsusuri.

Ang average na antas ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang hemorrhagic rash sa buong katawan, na binubuo ng maraming pinpoint hemorrhages sa ilalim ng balat at sa mauhog lamad.

Ang mga malubhang grado ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga gastrointestinal disorder na dulot ng pagdurugo. Ang bilang ng platelet sa dugo ay hanggang 25x10 9/l.

Ang mga sintomas ng pangalawang thrombocytopenia ay may katulad na mga tampok.

Pagbubuntis at karamdaman: sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga buntis na kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga makabuluhang pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga selula sa dugo ng mga kababaihan. Kung walang diagnosis ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ngunit ang tagapagpahiwatig ng komposisyon ng platelet ay bahagyang bumababa, ito ay nagpapahiwatig na ang kanilang mahahalagang aktibidad ay bumababa at ang kanilang pakikilahok sa paligid ng sirkulasyon ng dugo ay tumataas.

Kung mayroong isang pinababang komposisyon ng mga platelet sa dugo ng isang buntis, kung gayon ang mga ito ay direktang mga kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagbawas ng bilang ng mga platelet ay ang mataas na rate ng pagkamatay ng mga katawan na ito at mababang rate ng pagbuo ng mga bago. Ang mga klinikal na palatandaan ay nailalarawan sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages. Ang mga sanhi ng kakulangan ng walang kulay na mga selula ay hindi tamang komposisyon at mga pamantayan sa nutrisyon o isang maliit na halaga ng pagkonsumo ng pagkain, pati na rin ang pinsala sa immune system at iba't ibang pagkawala ng dugo. Sa pamamagitan ng prosesong ito, ang mga corpuscle ay ginawa ng bone marrow sa maliit na dami o may hindi regular na hugis.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay lubhang mapanganib, kaya ang isyu ng diagnosis, at lalo na ang paggamot, ay binibigyan ng pinakamataas na atensyon. Ang panganib ay ang kakulangan ng mga platelet sa dugo ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay nag-aambag sa pagdurugo sa bata. Ang pinaka-mapanganib na pagdurugo sa sinapupunan ay tserebral, ang resulta nito ay nailalarawan sa mga nakamamatay na kahihinatnan para sa fetus. Sa unang palatandaan ng naturang kadahilanan, ang doktor ay gumagawa ng desisyon tungkol sa napaaga na kapanganakan upang maalis ang mga kahihinatnan.

Trombocytopenia ng pagkabata: mga sintomas

Ang thrombocytopenia sa mga bata ay medyo bihira. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga batang nasa edad ng paaralan, na ang insidente ay mas karaniwan sa taglamig at tagsibol.

Ang thrombocytopenia at ang mga sintomas nito sa mga bata ay halos hindi naiiba sa mga matatanda, ngunit mahalaga para sa mga magulang na masuri ito batay sa mga unang palatandaan sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Kasama sa mga sintomas ng mga bata ang madalas na pagdurugo mula sa lukab ng ilong at ang paglitaw ng maliliit na pantal sa katawan. Sa una, lumilitaw ang pantal sa mas mababang mga paa't kamay, at pagkatapos ay maaari silang maobserbahan sa mga bisig. Sa mga maliliit na pasa, maga at hematoma ang nangyayari. Ang ganitong mga palatandaan ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng pag-aalala sa mga magulang, dahil sa kawalan ng mga sintomas ng sakit. Ito ay isang mahalagang pagkakamali, dahil ang anumang sakit sa advanced na anyo nito ay mapanganib.

Ang pagdurugo ng mga gilagid ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng mga platelet sa dugo sa parehong mga bata at matatanda. Sa kasong ito, ang mga feces sa isang taong may sakit, at mas madalas sa mga bata, ay pinalabas kasama ng mga namuong dugo. Hindi maitatanggi ang pagdurugo dahil sa pag-ihi.

Depende sa antas ng epekto ng sakit sa immune system, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng immune at non-immune platelet deficiency. Ang immune thrombocytopenia ay sanhi ng napakalaking pagkamatay ng mga selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies. Sa ganoong sitwasyon, ang sariling mga selula ng dugo ng immune system ay hindi nakikilala at tinatanggihan mula sa katawan. Ang di-immune na sakit ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pisikal na epekto sa mga platelet ng dugo.

Mga diagnostic

Ang isang tao ay dapat masuri sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Ang pangunahing paraan ng pagsusuri ay isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang mga resulta kung saan nagpapakita ng isang larawan ng dami ng komposisyon ng mga platelet.

Kung ang isang paglihis sa bilang ng mga selula ng dugo sa katawan ay nakita, isang indikasyon ay ibinibigay para sa pagsusuri sa bone marrow. Kaya, ang pagkakaroon ng megakaryocytes ay natutukoy. Kung wala sila, kung gayon ang pagbuo ng thrombus ay may kapansanan, at ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng mga platelet o ang kanilang pagtitiwalag sa pali.

Ang mga sanhi ng kakulangan ay nasuri gamit ang:

• genetic na pagsusuri;
• electrocardiograms;
• mga pagsubok para sa pagkakaroon ng mga antibodies;
• pagsusuri sa ultrasound;
• X-ray at endoscopy.

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay nasuri gamit ang isang coagulogram, o, sa simpleng mga termino, isang pagsusuri sa pamumuo ng dugo. Ang pagsusuri na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang komposisyon ng mga platelet sa dugo. Ang kurso ng proseso ng kapanganakan ay depende sa bilang ng mga platelet.

Paggamot

Ang paggamot sa thrombocytopenia ay nagsisimula sa therapy, kung saan ang isang gamot na tinatawag na Prednisolone ay inireseta sa ospital.

Mahalaga! Ang mga pamamaraan ng paggamot ay mahigpit na inireseta ng dumadating na manggagamot pagkatapos lamang sumailalim sa naaangkop na pagsusuri at pag-diagnose ng sakit.

Ang dosis ng gamot ay ipinahiwatig sa mga tagubilin, ayon sa kung saan ang 1 ml ng gamot ay kinuha bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, ang dosis ay tumataas ng 1.5-2 beses. Sa mga unang yugto, ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis at epektibong paggaling, kaya pagkatapos ng pagkuha ng gamot, maaari mong mapansin ang isang pagpapabuti sa kalusugan sa loob ng ilang araw. Ang gamot ay nagpapatuloy hanggang ang tao ay ganap na gumaling, na dapat kumpirmahin ng dumadating na manggagamot.

Ang epekto ng glucocorticosteroids ay may positibong epekto sa paglaban sa karamdaman, ngunit sa karamihan ng mga kaso nawawala lamang ang mga sintomas, at nananatili ang sakit. Ginagamit upang gamutin ang kakulangan sa mga bata at kabataan.

Ang paggamot ng idiopathic na talamak na thrombocytopenia ay isinasagawa sa pamamagitan ng pag-alis ng pali. Ang pamamaraang ito sa medisina ay tinatawag na splenectomy at nailalarawan sa mga positibong epekto nito. Bago ang operasyon, ang dosis ng Prednisolone ay nadagdagan ng tatlong beses. Bukod dito, ito ay iniksyon hindi sa isang kalamnan, ngunit direkta sa isang ugat ng tao. Pagkatapos ng splenectomy, ang pangangasiwa ng gamot sa parehong mga dosis ay nagpapatuloy hanggang sa dalawang taon. Pagkatapos lamang lumipas ang tinukoy na panahon ay isasagawa ang pagsusuri at sertipikasyon ng tagumpay ng splenectomy.

Kung ang operasyon sa pagtanggal ay hindi matagumpay, ang pasyente ay inireseta immunosuppressive chemotherapy na may cytostatics. Kabilang sa mga gamot na ito ang: Azathioprine at Vincristine.

Kapag ang isang nakuha na kakulangan ng isang hindi-immune na kalikasan ay nasuri, ang thrombocytopenia ay ginagamot sa symptomatically sa pamamagitan ng pagkuha ng mga estrogen, progestin at androxon.

Ang mas malubhang anyo ng idiopathic thrombocytopenia ay sanhi ng labis na pagdurugo. Ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa upang maibalik ang dugo. Ang paggamot sa mga malalang kaso ay nangangailangan ng paghinto ng mga gamot na maaaring negatibong makaapekto sa kakayahan ng mga platelet na bumuo ng mga clots.

Matapos masuri ang sakit, ang pasyente ay nakarehistro at isang pamamaraan ng pagsusuri ay nagaganap hindi lamang ng pasyente, kundi pati na rin ng kanyang mga kamag-anak upang mangolekta ng isang namamana na kasaysayan.