Side 1 av 2

Ekte pemphigus- en kronisk autoimmun sykdom, som er karakterisert ved utseendet av blemmer på tilsynelatende uendret hud og/eller slimhinner, lokalisert intraepidermalt og som følge av akantolyse.

Epidemiologi

Hyppigheten av forekomst av ekte pemphigus blant alle hudsykdommer er 0,7-1 %, og andelen vulgær (vanlig) pemphigus utgjør opptil 80 % av tilfellene av ekte pemphigus. Kvinner over 40 har større sannsynlighet for å bli syke, de siste årene har sykdomstilfeller hos unge mennesker fra 18 til 25 år blitt hyppigere; barn og ungdom blir ekstremt sjelden syke av ekte pemphigus.

Klassifisering

Skille 4 kliniske varianter av ekte pemphigus:
■ vulgær (vanlig);
■ vegetativ;
■ bladformet;
■ erytematøs (seboreisk).

Etiologi

Etiologien til sykdommen er ukjent. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser som utvikler seg som svar på endringer i den antigene strukturen til epidermale celler anerkjent under påvirkning av forskjellige skadelige midler. Krenkelse av celler er mulig som et resultat av kjemiske, fysiske, biologiske faktorer, spesielt er virkningen av retrovirus på bakgrunn av økt aktivitet mulig. proteolytiske enzymer involvert i mekanismene for utvikling av akantolyse.

Patogenese

Som et resultat av den skadelige effekten på epidermiscellene og produksjonen av spesifikt IgG, blir bindingene mellom cellene i epidermis ødelagt, etterfulgt av dannelsen av blemmer. Den ledende koblingen i morfogenesen til ekte pemphigus er akantolyse, som er forårsaket av interaksjonen mellom pemphigus IgG og cellemembranglykoproteiner (pemphigus-antigener), noe som resulterer i ødeleggelse av desmosomer og et brudd på evnen til keratinocytter til å reprodusere.

Risikofaktorer for utvikling av ekte pemphigus kan være ulike eksogene og endogene faktorer (inkludert genetisk disposisjon).

Kliniske tegn og symptomer på pemphigus vera

Alle kliniske former er preget av et langt kronisk bølgende forløp, som fører til et brudd i fravær av behandling. generell tilstand pasienter.

Pemphigus vulgaris: blemmer av forskjellige størrelser med et tynt slappt dekke med serøst innhold som forekommer på tilsynelatende uendret hud og/eller slimhinner i munn, nese, nasopharynx og orofarynx, kjønnsorganer.
De første utslett vises oftest på slimhinnene i munnen, nesen, svelget og / eller den røde kanten av leppene. I lang tid blir pasienter observert av tannleger eller ØNH-leger for stomatitt, gingivitt, rhinitt, laryngitt, etc. Pasienter er bekymret for smerter når de spiser, snakker og svelger spytt. karakteristisk trekk- hypersalivasjon og spesifikk lukt fra munnen.
Deretter, etter 3-6 måneder eller innen et år, blir prosessen mer utbredt med lesjoner hud. Bobler vedvarer i kort tid, og på slimhinnene er utseendet deres noen ganger ubemerket, på grunn av det faktum at dekslene til boblene er tynne, raskt åpne, og danner langsiktige smertefulle erosjoner som ikke gror. Noen blemmer på huden kan krympe til skorper. Erosjoner i pemphigus vulgaris er vanligvis lys rosa med en skinnende, fuktig overflate. Et trekk ved erosjon er en tendens til perifer vekst, mens generalisering av hudprosessen er mulig med dannelse av omfattende lesjoner, forverring av den generelle tilstanden, tillegg av en sekundær infeksjon, utvikling av forgiftning og død i fravær av behandling . Nikolskys symptom (separasjon av lagene i epidermis som ligger over basallaget, med en liten mekanisk påvirkning) kan være positivt både i fokus og i nærheten av det, og til og med på tilsynelatende sunn hud langt fra lesjonen.

seboreisk, eller erytematøs, pemphigus (Senier-Uscher syndrom): i motsetning til pemphigus vulgaris, der slimhinner først påvirkes, begynner prosessen i seboreiske områder (på huden i ansiktet, ryggen, brystet, hodebunnen).
Ved begynnelsen av sykdommen vises erytematøse lesjoner med klare grenser i ansiktet, på overflaten som det er skorper av forskjellige tykkelser av en gulaktig eller brunbrun farge. Bobler er vanligvis små i størrelse, krymper raskt til grå-gulaktige skorper, som, når de avvises, avslører en erodert overflate. Blemmene har et veldig tynt, slappt dekk som ikke varer lenge, så ofte går blemmene ubemerket av pasienter og leger. Nikolskys symptom er positivt i lesjonene. På grunn av tilstedeværelsen av ganske klare grenser for lesjonen, skorper eller skjell, skorper, erytem, ​​forverring av prosessen under isolasjon, må seboreisk pemphigus ofte skilles fra seboreisk dermatitt eller discoid lupus erythematosus. Sykdommen kan være begrenset i måneder, år, deretter kan den spre seg med skade på nye områder av huden og slimhinnene (vanligvis munnhulen), med en generalisering av prosessen, får sykdommen egenskapene til pemphigus vulgaris.

Pemphigus foliaceus Det er preget av erytematøse plateepitelutslett, tynnveggede blemmer som dukker opp igjen på de samme stedene, ved åpningen av hvilke rosa-røde erosjoner blir utsatt, etterfulgt av dannelsen av lamellære skorper, noen ganger ganske massive på grunn av konstant tørking av separert ekssudat. Slimhinnepåvirkning er ikke vanlig. Kanskje den raske spredningen av utslett i form av flate blemmer, erosjon, sammenslåing med hverandre, lagdelte skorper, skalaer med utvikling av eksfoliativ erytrodermi, forverring av den generelle tilstanden, tillegg av en sekundær infeksjon. Død kan oppstå fra sepsis eller kakeksi. Nikolskys symptom er positivt selv på tilsynelatende sunn hud.

Vegetativ pemphigus i mange år kan det forløpe benignt, ha begrensede lesjoner med en tilfredsstillende tilstand hos pasienten. Bobler vises ofte på slimhinnene i munnhulen, rundt naturlige åpninger (munn, nese, kjønnsorganer, etc.) og i området av hudfolder (aksillær, lyske, bak øret, under brystkjertlene). På bunnen av erosjonene dannes det myke, saftige, stinkende vegetasjoner, dekket med et serøst og / eller purulent belegg med tilstedeværelsen av pustler langs periferien, noe som gjør det nødvendig å skille denne sykdommen fra kronisk vegetativ pyodermi. Nikolskys symptom er positivt bare nær fociene. PÅ terminaltrinn hudprosessen er veldig lik pemphigus vulgaris.
Inndelingen av ekte pemphigus i ulike kliniske former er betinget, fordi. det kliniske bildet av en sort kan ligne på en annen, og overgangen fra en form til en annen er også mulig. Prinsippene for terapi er ikke vesentlig forskjellige for forskjellige kliniske former ah, men det er noen funksjoner ved behandling av pasienter, som vil bli skrevet nedenfor.

Diagnosen ekte pemphigus stilles på grunnlag av det kliniske bildet av sykdommen, det positive symptomet til Nikolsky og dets modifikasjoner ("pære"-fenomenet beskrevet av N.D. Sheklakov, symptomet til G. Asboe-Hansen), som er basert på om fenomenet akantolyse, og laboratoriemetoder forskning som:
■ cytologisk analyse for tilstedeværelsen av akantolytiske celler i utstryk fra bunnen av erosjoner (tilstedeværelsen av akantolytiske celler i blemmer er ikke patognomonisk, men veldig viktig diagnostisk tegn sykdommer);
■ histologisk undersøkelse (gjør det mulig å oppdage intraepidermalt arrangement av sprekker og blemmer);
■ direkte immunfluorescensmetode (bestemmer tilstedeværelsen av klasse G-immunoglobuliner i det intercellulære limstoffet i epidermis).

Differensialdiagnose

Utført med Levers bulløse pemfigoid, dermatitt herpetiformis Duhring, kronisk benign familiær pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey, lupus erythematosus, seboreisk dermatitt, Lyells syndrom, kronisk vegetativ pyodermi.

Levers bulløse pemfigoid skiller seg fra ekte pemphigus i nærvær av spente blemmer med et tett dekke, ganske raskt epitelialiserende (i fravær av sekundær infeksjon) erosjoner, fravær av Nikolskys symptom, den subepidermale plasseringen av blemmene, fraværet av akantolytiske celler og plasseringen av klasse G-immunoglobuliner langs basalmembranen i epidermis.

Den karakteriseres, i motsetning til ekte pemphigus, av et multimorfisk kløende utslett, tette, tette blemmer på en ødematøs hyperremisk base, rask epitelialisering av erosjoner, fravær av Nikolskys symptom og akantolytiske celler i et utstryksavtrykk fra bunnen av erosjoner, subepidermalt. lokalisering av blemmer, avsetning av immunglobulin A i dermis papiller, høyt innhold eosinofiler i blærevæsken og/eller perifert blod.

Til kronisk godartet familiær pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey et særtrekk er lesjonens familiære natur, et godartet forløp, forverring i sommersesongen, tilstedeværelsen av lesjoner på favorittsteder (lateral overflate av nakken, aksillær, lyskefolder, navleområdet), tilstedeværelse av maserasjon med dannelse av kronglete sprekker i henhold til typen cerebral gyri, patognomonisk for denne sykdommen. Nikolskys symptom er ikke alltid positivt og kun i lesjonene. Det finnes akantolytiske celler, men uten tegn til degenerasjon; avsetning av immunglobuliner er ikke typisk. Sykdommen fortsetter med perioder med remisjoner og eksacerbasjoner, den krever ikke permanent behandling. Utslett går ofte tilbake selv når kun lokal terapi er foreskrevet uten bruk av systemiske legemidler.

Discoid lupus erythematosus skiller den karakteristiske triaden av symptomer i form av erytem, ​​hyperkeratose og atrofi. Akantolytiske celler og intraepidermale blemmer er fraværende. Nikolskys symptom er negativt.

Seboreisk dermatitt, til tross for likheten med seboreisk pemphigus, er det ganske enkelt å skille fra det på grunn av fraværet av kliniske og laboratoriemessige tegn på akantolyse, lesjoner i slimhinnene, histologiske og immunfluorescerende tegn som er karakteristiske for ekte pemphigus.
I motsetning til ekte pemphigus Lyells syndrom- akutt alvorlig sykdom, som er ledsaget av feber, polymorfisme av utslett og er vanligvis forbundet med å ta medisiner.
Til kronisk vegetativ pyodermi, i tillegg til tegn som ligner vegetativ pemphigus, er symptomer på alvorlig pyodermi karakteristiske: erosjon, sår, dyp follikulitt. Samtidig er Nikolskys symptom negativt, og laboratorieskilt ekte pemphigus er fraværende.

Pemphigus true (akantolytisk)

Hva er Pemphigus sant (akantolytisk) -

Ekte, eller akantolytisk, pemfigus- bulløs dermatose, karakterisert ved dannelse av intraepiteliale blemmer på intakt hud og/eller slimhinner som følge av akantolyse.

Sykdommen har et langt kronisk forløp med remisjoner av ulik alvorlighetsgrad og varighet.

Det er 4 kliniske former for akantolytisk pemfigus:

• vulgær
• vegetativ,
• bladformet
• seboreisk (erytematøs).

Hva provoserer / årsaker til Pemphigus sant (akantolytisk):

Etiologien er ukjent. Det er virale og autoimmune teorier om denne sykdommen. For tiden er den ledende rollen til autoimmune prosesser i patogenesen av ekte (akantolytisk) pemfigus bevist.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris), eller vulgær, er mye mer vanlig enn andre former. De fleste menn og kvinner fra 40 til 60 år er syke, i barne- og ungdomsårene - svært sjelden.

Symptomer på Pemphigus sant (akantolytisk):

Oftest er munnslimhinnen påvirket i pemphigus vulgaris (hos 75 % av pasientene), så det er av størst interesse for tannleger. Pemphigus vulgaris begynner nesten alltid med en lesjon i slimhinnen i munnen eller strupehodet, og sprer seg deretter til huden. Selv om sykdommen begynner med en hudlesjon, oppdages nesten alltid en lesjon i munnslimhinnen senere.

Nederlaget til slimhinnen i munnen og leppene med pemphigus er preget av dannelsen av enkeltblemmer med serøst eller hemorragisk innhold, som har et veldig tynt deksel. På grunn av konstant maserasjon i munnhulen åpner blemmene seg veldig raskt, så det er ekstremt sjeldent å se dem. I periferien av erosjon finnes ofte fragmenter av bobledeksler. I stedet for blemmene dannes smertefulle erosjoner av en rund, oval eller langstrakt form i form av en sprekk, som ikke gror i lang tid. Erosjoner av lys rød farge er lokalisert mot bakgrunnen av uendret eller lett betent slimhinne. Deres størrelser med pemphigus er forskjellige - fra en liten slitasje til omfattende overflater med en stillestående rød farge. Plakk på overflaten av erosjoner skjer som regel ikke, eller det kan være et tynt lag med lett fjernbar fibrinøs plakk. Noen ganger, i stedet for bobler, dannes det hvite (fettfargede) filmer, etter avvisning av hvilke en eroderende overflate blir eksponert. Med det progressive sykdomsforløpet, på grunn av utseendet av nye blærer og uttalt akantolyse, øker antallet erosjoner og deres størrelse. Ved sammenløpet av erosjoner dannes omfattende lesjoner som dekker nesten hele slimhinnen i munnen. Mulig hypersalivasjon. Oftest er erosjoner lokalisert på bukkalslimhinnen (spesielt i den retromolare regionen), den nedre overflaten av tungen, ganen og munnbunnen. Noen ganger oppstår lesjoner på slimhinnen alveolære prosesser, overgangsfold, under- og overleppe. I disse tilfellene epiteliseres erosjon veldig sakte, selv med høye doser kortikosteroider.

Hvis ubehandlet, oppstår nye erosjoner, som sammensmelter med hverandre og danner omfattende erosive overflater uten en tendens til å gro. Smertene er ganske sterke, mest intense når man spiser og snakker. Erosjoner blir raskt infiserte, spesielt i en usanifisert munnhule. Tilsetning av kokkel, soppflora og fusospirochetose forverrer pasientens tilstand, det er en spesifikk illeluktende lukt fra munnen. Spyttsuging intensiveres. Spytt macererer munnvikene, smertefulle sprekker vises. På den røde kanten av leppene, i munnvikene, er blærer og erosjoner dekket med hemorragiske skorper også mulig. Noen ganger er det heshet, noe som indikerer skade på strupehodet.

På huden dannes blemmer hovedsakelig på steder med friksjon med klær (mage, rygg, lyskefolder, etc.). Etter å ha åpnet blemmene forblir svært smertefulle erosjoner på huden. Enhver berøring til dem av klær, undertøy eller bandasjer forårsaker skarp smerte og tvinger pasienten til å være ubevegelig i timevis.

Symptom Nikolsky med pemphigus er som regel positivt. Det er tre varianter av det:

• hvis du tar tak i lokket på blæren eller det øvre laget av epitelet ved kanten av erosjonen med en pinsett og drar, så Zak. 5491. Yu. M. Maksimovsky, løsgjøring av epitelfilmen på tilsynelatende uendret sunn slimhinne og hud. Den tynne filmen av epitelet er veldig skjør og dissekeres lett med pinsett;
• gnidning av uendret slimhinne eller hud mellom berørte områder fører til raske blemmer eller erosjoner;
• hvis du gnir områdene som ligger langt fra det berørte området, eksfolierer de øvre lagene av epitelet også der. Den andre og spesielt den tredje varianten av Nikolskys symptom indikerer en økning i intensiteten av akantolyse.

Med pemfigus kan i tillegg til hud og munnslimhinne andre slimhinner (tarm, mage, spiserør, svelg), samt indre organer og sentralnervesystemet påvirkes.

Pemphigus er preget av et bølgende forløp, perioder med forverring erstattes av perioder med remisjon, som sjelden oppstår spontant, vanligvis etter behandling. I mangel av rettidig og nødvendig behandling sykdommen utvikler seg jevnt. Rask generalisering av utslett på huden og munnslimhinnen er mulig, pasientens generelle tilstand forverres, svakhet, ubehag, tap av appetitt, feber opp til 38-39 ° C, diaré vises; ødem nedre ekstremiteter. Tiltredelse av en sekundær infeksjon er ledsaget av kakeksi, rus. Uten behandling ender prosessen med døden noen måneder etter sykdomsutbruddet.

Men på grunn av den utbredte bruken av kortikosteroider for tiden, er slike tilfeller sjeldne. Kortikosteroidbehandling avbryter det progressive forløpet av pemphigus, og stadiet av remisjon oppstår.

Duhrings dermatitis herpetiformis preget av subepiteliale blemmer. Bobler er små, anspente, lokalisert på en ødematøs hyperemisk bakgrunn, har en tendens til å smelte sammen, dannelsen deres er ledsaget av svie og kløe. I motsetning til pemphigus er utslett med Dührings dermatitt svært sjelden lokalisert på slimhinnene. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler er fraværende. Det er et betydelig innhold av eosinofiler i blærene, og eosinofili i blodet. Hos pasienter med Dührings dermatitis herpetiformis er følsomheten for jod ofte økt.

I noen tilfeller, med pemfigoid, lichen planus og andre cystiske sykdommer med et subepitelialt arrangement av blærer, rundt dem eller erosjoner, kan det øvre laget av det tilstøtende epitelet ganske enkelt eksfolieres. Samtidig er bobledekselet tykt, det er vanskelig å bryte. Dette symptomet kalles falskt symptom Nikolsky, eller et symptom på perifokal subepitelial løsrivelse.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen skiller seg fra vanlig pemfigus ved lokalisering av blemmer kun på munnslimhinnen, subepitelial plassering, tett dekke av blærer, ofte med hemorragisk innhold, og fravær av akantolytiske celler.

Diagnose av Pemphigus sann (akantolytisk):

Diagnose legges på grunnlag kliniske manifestasjoner, positivt Nikolsky-tegn, resultater cytologisk undersøkelse og direkte immunfluorescensreaksjon.

Cytologisk undersøkelse av utstryk eller skrap fra bunnen av erosjoner er obligatorisk for diagnosen pemphigus. Tilstedeværelsen av akantolytiske celler i dem bekrefter diagnosen akantolytisk pemfigus. Akantolytiske celler, eller Tzank-celler, som er endrede celler i spinous laget, har en rund kontur og er mindre i størrelse enn normale celler i spinous laget. Kjernen er stor i forhold til hele cellen, dens diameter er y - y eller mer enn cellens diameter, den er farget mørkeblå, har ofte fra 1 til 6 lyse nukleoler eller mer. Cellenes cytoplasma er heterogen i fargen: lyseblått rundt kjernen og mørkeblått langs periferien. Akantolytiske celler er preget av polymorfisme i farge, størrelse på celler og kjerner. Det er gigantiske flerkjernede celler - "monstre". På høyden av sykdommen øker antallet akantolytiske og flerkjernede celler dramatisk. De smelter sammen til et kontinuerlig konglomerat av polymorfe celler. Under remisjon og under behandling med kortikosteroider reduseres antallet akantolytiske celler.

Det cytologiske bildet i vegetativ pemphigus skiller seg ikke fra det i vulgar vulgaris. Med seborrheic pemphigus finnes flerkjernede celler som regel ikke, akantolytiske celler finnes i mindre antall, de er monomorfe.

Patologiske studier. Det er fastslått at de viktigste morfologiske endringene i akantolytisk pemfigus er akantolyse og ødem, noe som resulterer i dannelse av intraepiteliale blemmer. Forbindelsene mellom cellene i spinous laget er brutt - fenomenet akantolyse, som et resultat av at de intercellulære broene smelter, det dannes hull mellom cellene og deretter bobler. Bunnen av slike bobler, så vel som deretter overflaten av erosjoner, er hovedsakelig foret med akantolytiske celler.

• Differensialdiagnose

Akantolytisk (ekte) pemfigus må skilles fra andre bulløse lesjoner i munnslimhinnen:

• multiform eksudativt erytem;
• pemfigoid;
• medikamentallergi;
• bulløs form av lichen planus;
• herpeti for mye av Dührings dermatitt;
• godartet ikke-akantolytisk pemfigus kun i munnslimhinnen.

Differensialdiagnose av akantolytisk pemfigus med andre sykdommer ledsaget av dannelsen av blemmer er hovedsakelig basert på lokaliseringen av blemmene i forhold til epitelet.

Så, med erythema multiforme, er blemmene omgitt av en erytemsone langs periferien, lokalisert subepitelialt, Nikolskys symptom er negativt. I tillegg er exudative erythema multiforme preget av akutt innsettende, sesongmessige tilbakefall, alvorlig betennelse i munnslimhinnen og kort varighet av forløpet.

Med bulløs pemfigoid er blemmene plassert under epitelet, dekket deres er tykt, så eksistenstiden deres er lengre. Bulløs pemfigoid er mest vanlig hos personer over 60 år. Nikolskys symptom er negativt, akantolytiske celler oppdages ikke.

En anamnese (informasjon om å ta medisiner) og resultatene av allergiske tester bidrar til å skille akantolytisk pemfigus fra allergisk medikamentstomatitt. Etter seponering av stoffet - allergen stomatitt forsvinner raskt. Bobler med medisinsk stomatitt er plassert under epitelet, Nikolskys symptom er negativt, det er ingen akantolytiske celler.

I den bulløse formen av lichen planus er blemmene subepiteliale, det er ingen akantolyse. Rundt blemmene eller på andre deler av munnslimhinnen er det flere papler som er typiske for lichen planus.

Behandling av Pemphigus sant (akantolytisk):

Behandling av pemphigus inkluderer for tiden kortikosteroider, som er den primære behandlingen for denne sykdommen. Annen medisiner, inkludert cytostatika, brukes til å eliminere komplikasjoner forbundet med inntak av glukokortikoider. Suksessen til behandling med glukokortikoider avhenger av tidspunktet for bruk og dosering. Jo mer riktige doser av kortikosteroidmedisiner velges og bruken av dem startes tidligere, jo flere muligheter for å oppnå en stabil og langsiktig remisjon av sykdommen. Behandling av pasienter med akantolytisk pemphigus bør kun utføres på et spesialisert sykehus.

For behandling av pasienter med pemfigus foreskrives prednisolon, metylprednisolon (metipred, urbazon), deksametason (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenacort) i belastningsdoser, som avhenger av pasientens tilstand. Prednisolon er foreskrevet ved 60-80 (opptil 100) mg/dag, triamcinolon ved 40-80 mg/dag, deksametason ved 8-10 mg/dag. Pasienter tar så høye, såkalte sjokkdoser, inntil dannelsen av nye blemmer stopper og erosjoner er nesten fullstendig epiteliserte, som i gjennomsnitt er 10-15 dager. Etter det reduseres den daglige dosen av prednisolon sakte, først med 5 mg hver 5. dag, i fremtiden utvides disse periodene til 7-10 dager. Ved å nå daglig dose 20-30 mg reduser det veldig forsiktig. I fremtiden reduseres den daglige dosen til minimum, den såkalte individuelle daglige vedlikeholdsdosen, som administreres permanent, er bestemt. For prednisolon er det vanligvis 2,5-5 mg, for deksametason - 0,5-1 mg, hver 4-5 dag.

Langvarig bruk av kortikosteroidmedisiner forårsaker bivirkninger (økte blodtrykk og glukoseinnhold i urin, osteoporose i benvev, økt trombedannelse, etc.). I denne forbindelse, for å redusere komplikasjoner fra kortikosteroidbehandling, anbefales det å begrense diettsalt og vann. Mat bør overveiende være protein med en restriksjon på fett og karbohydrater. Inne foreskrive kaliumpreparater (kaliumklorid, asparkam), askorbinsyre, B-vitaminer, kalsiumpreparater, tyrokalsitonin.

Sammen med glukokortikoider brukes immundempende midler i behandlingen av pasienter med akantolytisk pemfigus.

For behandling av pasienter med akantolytisk pemfigus bruke plasmaferese og hemosorpsjon, som bidrar til å redusere bivirkninger glukokortikoider og cytostatika, og lar deg også redusere dosen.

Lokal behandling, hovedsakelig rettet mot å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner og sår og akselerere deres epitelisering, inkluderer smertestillende midler i form av orale bad; antiseptiske preparater i ikke-irriterende konsentrasjoner; påføringer på munnslimhinnen eller dens smøring med kortikosteroidsalver. Etter hvert måltid og før påføring av kortikosteroidholdige salver er det nødvendig å skylle med varme svake oppløsninger av kaliumpermanganat, 0,25 % kloramin, 0,02 % klorheksidin etc. Grundig rensing av munnhulen er viktig for rask epitelisering av erosjoner på slimhinnen. membran. Med nederlaget for den røde kanten av leppene, utføres påføringer og smøring med salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika, samt oljeløsning vitamin A. Ved komplikasjon av pemphigus er candidiasis foreskrevet soppdrepende legemidler. For å akselerere epiteliseringen av erosjoner og sår på munnslimhinnen, er laserterapi (helium neon og infrarød laser) indisert.

Men selv med riktig rettidig behandling prognosen for ekte (akantolytisk) pemfigus er fortsatt alvorlig. Pasienter som lang tid tar kortikosteroidmedisiner, trenger sanatoriumbehandling (gastrointestinal og kardiovaskulær profil). De er strengt kontraindisert isolasjon.

Hvilke leger bør kontaktes hvis du har Pemphigus true (akantolytisk):

• Tannlege
• Hudlege

Er du bekymret for noe? Vil du vite mer detaljert informasjon om Pemphigus vera (akantolytisk), dens årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og å følge en diett etter den? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan bestille time hos lege– klinikk Eurolaboratorium alltid til tjeneste! De beste legene undersøke deg, studere ytre tegn og hjelpe med å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi trengte hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolaboratoriumåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefon til klinikken vår i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikkens sekretær vil velge en passende dag og time for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle tjenestene til klinikken på henne.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, sørg for å ta med resultatene til en konsultasjon med en lege. Dersom studiene ikke er fullført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn sykdomssymptomer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte sykdomssymptomer. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare flere ganger i året undersøkes av lege ikke bare for å forhindre en forferdelig sykdom, men også for å opprettholde sunt sinn i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også for medisinsk portal Eurolaboratoriumå være hele tiden oppdatert med siste nytt og informasjonsoppdateringer på siden, som automatisk sendes til deg på post.

Andre sykdommer fra gruppen Sykdommer i tenner og munnhule:

Slipende precancerøs cheilitt av Manganotti

Abscess i ansiktet

Adenoflegmon

Adentia delvis eller fullstendig

Aktinisk og meteorologisk cheilitt

Actinomycosis av maxillofacial regionen

Allergiske sykdommer i munnhulen

Allergisk stomatitt

Alveolitt

Anafylaktisk sjokk

angioødem angioødem

Anomalier i utvikling, tenner, misfarging

Anomalier i størrelsen og formen på tennene (makrodentia og mikrodentia)

Artrose i kjeveleddet

Atopisk cheilitt

Behçets sykdom i munnen

Bowens sykdom

Vorteforstadium

HIV-infeksjon i munnen

Påvirkning av akutte luftveisvirusinfeksjoner på munnhulen

Betennelse i tannkjøttet

Inflammatorisk infiltrat

Dislokasjoner av underkjeven

Galvanose

Hematogen osteomyelitt

Duhrings dermatitis herpetiformis

Herpangina

Gingivitt

Gynerodontia (trengsel. Vedvarende melketenner)

Hyperestesi av tennene

Hyperplastisk osteomyelitt

Hypovitaminose i munnhulen

hypoplasi

Kjertel cheilitt

Dyp incisal overlapping, dypt bitt, dypt traumatisk bitt

Desquamativ glossitt

Defekter i overkjeven og ganen

Defekter og deformiteter i lepper og hake

Ansiktsfeil

Mandibulære defekter

Diastema

Distalt bitt (øvre macrognathia, prognathia)

tannkjøttsykdom

Sykdommer i det harde vevet i tennene

Ondartede svulster i overkjeven

Ondartede svulster i underkjeven

Ondartede svulster i slimhinnen og organer i munnhulen

Plakett

Tannavleiringer

Endringer i munnslimhinnen ved diffuse sykdommer i bindevevet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i mage-tarmkanalen

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i det hematopoietiske systemet

Endringer i munnslimhinnen ved sykdommer i nervesystemet

Endringer i munnslimhinnen ved hjerte- og karsykdommer

Endringer i munnslimhinnen ved endokrine sykdommer

Calculous sialadenitis (spyttsteinsykdom)

Candidiasis

oral candidiasis

Tannkaries

Keratoakantom i leppen og munnslimhinnen

sur nekrose av tennene

Kileformet defekt (slitasje)

Kutant horn på leppen

datamaskin nekrose

Kontakt allergisk cheilitt

lupus erythematosus

Lav planus

medikamentallergi

Makrocheilitt

Legemiddel og giftige forstyrrelser i utviklingen av hardt vev i tannen

Mesial okklusjon (ekte og falske avkom, progenisk forhold mellom de fremre tennene)

Multiform eksudativt erytem i munnhulen

Smaksforstyrrelse (dysgeusi)

spyttforstyrrelse (salivasjon)

Nekrose av hardt vev av tenner

Definisjonen av Nikolskys symptom er av eksepsjonell diagnostisk verdi ved ekte (akantolytisk) pemfigus og epidermolyse. Når vi nipper til et stykke av blæredekselet, observerer vi eksfolieringen av de øvre lagene av epidermis innenfor grensene til sunn hud utenfor bunnen av blæren. Dette fenomenet skyldes akantolyse eller epidermolyse. Nikolskys symptom kan også oppstå med familiær pemphigus, bullous pemphigoid, akutt febril pemphigus og Lyells toksiske nekrolyse. Å gni huden forsiktig mellom de to blemmene med fingeren vil også føre til at epidermis flasser av. I noen tilfeller kan symptomet være positivt i områder fjernt fra blemmene (pemphigus foliaceus).

Når en finger trykkes på en intakt blære, øker området, dekket blir slappt, siden væsketrykket fører til løsgjøring av epidermis i motsatt retning fra trykkstedet (Asbo-Hansens symptom er en variant av Nikolskys symptom). Med et langt opphold av pasienten i en stilling (sittende, liggende), kan et "spontant" symptom på Nikolsky (et symptom på Sheklakovs "pære") oppdages hvis væsken konstant presser på kanten av blæren og eksfolierer epidermis .

Symptomet på Nikolsky hjelper til med å skille akantolytisk pemphigus fra den bulløse formen av eksudativ erythema multiforme, ikke-akantolytisk pemphigus, Galoppos pyoderma vegetative, Dührings og Dariers sykdommer, subcorneal pustulose.

4. Sette opp Yadasson-testen

Yadasson-testen utføres for å avklare diagnosen Dührings dermatosis herpetiformis. Om nødvendig utføres de tre stadiene sekvensielt hvis resultatet av det første av dem er tvilsomt.

Første etappe. På et hudområde som er fritt for utslett, påføres et område på 1 cm 2 under en kompress 50% kaliumjodidsalve. For å kontrollere et symmetrisk område, lag en kompress med vaselin. På positiv prøve 24 timer etter påføring av K1 oppstår utslett, som er ledsaget av kløe.

Andre fase. En kompress med kaliumjodid påføres hudområdet der utslettet allerede eksisterer. Med en positiv test blir de gamle utslett lysere, kløe øker betydelig.

Tredje trinn. I løpet av dagen får pasienten 2-3 ganger å drikke 1 spiseskje av en 3% vandig løsning av kaliumjodid. Med en positiv test vises friske utslett på hvilken som helst del av huden, som er ledsaget av intens kløe.

5. Undersøkelse av smøretrykk for akantolytiske celler

For første gang ble den cytologiske metoden for diagnostisering av vesikulære dermatoser foreslått av A. Tzank. Denne metoden er uunnværlig i differensialdiagnosen av akantolytisk pemphigus, pemfigoid og Duhrings dermatosis herpetiformis.

Et stykke koksterilisert tyggegummi presses lett på overflaten av bunnen av en frisk boble. Materialet overføres til et avfettet sterilt glassglass, fikseres i 1 minutt med metanol, tørkes ved romtemperatur og farges i henhold til Romanovsky - Giemsa (20-25 min. azureosin). Legemidlet undersøkes under et mikroskop med en forstørrelse på 10x40.

Akantolytiske celler er degenerative-dystrofiske. De er mindre enn normale epitelceller, har rund form, en stor kjerne som opptar nesten hele cellen og er intenst farget. I kjernen er to eller flere lettere nukleoler synlige. Cytoplasmaet er synlig langs periferien i form av en kant. Hun er sterkt basofil.

Pemphigus (pemphigus) er en kronisk alvorlig sykdom i hud og slimhinner, karakterisert ved utslett av blemmer på tilsynelatende uendret hud eller slimhinner.

Det er ekte pemphigus, eller akantolytiske, og ikke-akantolytiske.

Til akantolytisk pemphigus dens følgende kliniske varianter inkluderer: vulgær vegetativ, bladformet og seboreisk, eller erytematøs.

Alle kliniske varianter av ekte pemphigus er preget av tilstedeværelsen av akantolyse (en av formene for degenerative endringer i epidermale celler), som består i smelting av intercellulære broer, degenerative endringer i kjerner og tap av en del av protoplasma; som et resultat er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom cellene i malpighian-laget, men også mellom lagene i epidermis. Slike såkalte akantolytiske celler oppdages lett i et avtrykksutstryk tatt fra bunnen av blæren eller overflaten. Hver klinisk stadium tilsvarer et visst cytologisk bilde. Bobler dannes på grunn av akantolyse i epidermis. Acantholytic pemphigus er mer vanlig hos personer i alderen 40-60 år. I barndommen er sykdommen observert svært sjelden.

Til ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer ikke-akantolytisk pemphigus egentlig (bulløs pemphigoid), mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene, arrdannelse pemphigoid) og godartet ikke-akantolytisk pemphigus i munnslimhinnen. I ikke-akantolytisk pemphigus dannes blemmer som et resultat av en inflammatorisk prosess.

Etiologien til pemphigus er ikke klarlagt.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn halvparten av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene. Bobler på slimhinnen er sjelden funnet, siden dekkene deres lett blir ødelagt, og etterlater erosjon, vanligvis plassert på den uendrede slimhinnen. Bobler på huden er i utgangspunktet spente og har et gjennomsiktig (serøst) innhold; blekrosa eller knallrøde erosjoner dannes, og krymper til løse eller tette skorper. I den innledende fasen av pemphigus, som varer fra flere uker til flere måneder, forårsaker ikke utslett på slimhinner eller hud subjektive opplevelser eller de er minimale. I eksacerbasjonsfasen øker antallet utslett, det dannes ofte omfattende, svært smertefulle erosive overflater, irritabilitet, depresjon av psyken oppstår, og med lesjoner av den diffuse naturen til slimhinnen i munnen og leppene, er det vanskelig å spise. Hos noen pasienter øker den.

Vegetativ pemphigus forekommer mye sjeldnere enn den vulgære. Bobler, mindre enn med pemphigus vulgaris, er plassert på slimhinnene i munnen, leppene, rundt de naturlige åpningene i kroppen og i hudfoldene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene avgir dårlig lukt. På overflaten av erosjoner dannes papillomatøse vekster, som ligner brede kondylomer, karakteristiske for sekundær tilbakevendende syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci.

Pemphigus foliaceus preget av et veldig overfladisk arrangement av flate bobler med tynne dekk. Overflaten av de resulterende erosjonene er dekket med tynne bladlignende skorper. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, men effekten av kakeksi øker sakte, sykdommen varer i årevis.

Seboreisk (erytematøs) pemfigus begynner med skade på huden i ansiktet, hodebunnen, ryggen og brystet. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner som ligner seboreisk eller lupus erythematosus. Senere blir lesjonen utbredt, foci er dekket med fete gulaktige skjell, overfladiske svakt belastede blemmer, erosjoner og løse skorper vises.

Med alle varianter av ekte pemphigus finnes akantolytiske celler i den akutte fasen, og som regel blir Nikolskys symptom godt oppdaget (når du nipper til et stykke av blæredekselet, rives de tilsynelatende uendrede øvre lagene av epidermis av som en bånd).

Med alle kliniske former for ekte pemphigus utvikler sykdommen seg gradvis, kakeksi utvikler seg; dødelig utfall.

Egentlig neakantolytisk pemphigus(bullous pemphigoid) har flere kliniske varianter: universell, polymorf og monomorf, samt faktisk ikke-akantolytisk pemphigus i slimhinnene. Bobler er spente, dannes under epidermis (). Denne formen for pemphigus ligner ofte på Duhrings dermatitis herpetiformis (se Duhrings sykdom); i motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser mindre uttalte, tester med kaliumjodid er negative.

Med riktig ikke-akantolytisk pemphigus, i motsetning til ekte pemphigus, er det relativt gunstig. Faktisk necantolytisk pemphigus forekommer som regel hos eldre og senile mennesker.

Mucosynekial atrofierende bulløs dermatitt(pemphigus i øynene, pemphigus av conjunctiva, cicatricial pemphigoid) observeres hovedsakelig hos eldre. Blærer med påfølgende arrdannelse og atrofiske områder oppstår på huden og slimhinnene i øynene, munnen, nesen, svelget og kjønnsorganene. Sykdommen fortsetter i mange år, kan føre til innsnevring av spiserøret.

Blærer er subepidermale (ingen akantolyse).

Kun godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen Det er preget av utseendet av subepiteliale (uten akantolysefenomener) blemmer bare på munnslimhinnen. De fleste kvinner over 40 år er syke. Sykdommen er utsatt for spontane remisjoner.

I alle former for ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende, men løsgjøring av hele epidermis kan observeres i en avstand på 3-5 mm fra fokus.

Pemphigus (pemphigus; fra gresk. pemphix, pemphigos - boble) - en alvorlig sykdom i huden og ofte slimhinner; karakterisert ved utslett av blemmer på uendret hud eller slimhinner. Med bruk av kortikosteroider i terapi er utfallet av sykdommen for de fleste pasienter ikke lenger dødelig.

Gruppen av ekte, eller akantolytiske, pemphigus inkluderer følgende varianter av pemphigus: vulgær (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), bladformet (p. foliaceus) og seboreisk, eller erytematøs (p. seborrhoecus, s. erythematosus). Noen forfattere inkluderer også den brasilianske pemphigus (fogo selvagem) i denne gruppen, og anser den for å være en bladformet variant. Sykdommen oppstår ofte i alderen 40-60 år, hovedsakelig hos kvinner.

Gruppen av såkalt ikke-akantolytisk pemfigus inkluderer faktisk ikke-akantolytisk pemfigus, eller bulløs pemfigoid, mucosinechial atrofierende bulløs dermatitt (pemphigus i øynene) og godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen. Disse sykdommene karakteriseres, i tillegg til kliniske trekk, for det meste av en tilfredsstillende prognose for pasientens liv.

Begrepet "pemphigus" brukes også for å referere til andre sykdommer preget av utbrudd av bobler: pemphigus hos nyfødte, medfødt pemphigus, syfilitisk pemphigus, etc.

Etiologien til ekte pemphigus har ikke blitt belyst. Det er flere teorier om opprinnelsen: virale, nevrogene, metabolske forstyrrelser (spesielt vann-salt), endokrine, enzymer, giftig og til slutt arvelig, som har det minste antallet tilhengere.

Pemphigus vulgaris. Hos mer enn 60% av pasientene begynner sykdommen med en lesjon i munnslimhinnen eller leppene, men blemmer med slik lokalisering kan sjelden observeres, siden dekslene deres er tynne og lett ødelegges. De resulterende erosjonene er lokalisert på den tilsynelatende uendrede slimhinnen. Blærer på huden er som regel mer eller mindre anspente og til å begynne med fylt med gjennomsiktig serøst innhold. Erosjoner har en blekrosa eller lys rød farge, overflaten deres kan være dekket med tykt serøst eller til og med purulent ekssudat, som ofte krymper til skorper. Pigmentering av varierende grad av intensitet forblir på lesjonens steder.

I den innledende fasen, som kan vare fra flere uker til flere måneder, vises enkeltblemmer på huden eller slimhinnene, erosjoner epiteliseres raskt. Den generelle tilstanden til pasienten er tilfredsstillende, subjektive opplevelser er fraværende eller minimale.

I stadiet av forverring (generalisering) øker utbruddet av blemmer, erosjoner smelter ofte sammen og danner omfattende erosive overflater. På slimhinnen i munnen og den røde kanten av leppene smelter erosjonene også sammen, er veldig smertefulle, spising er ofte ekstremt vanskelig. Den generelle tilstanden til pasienter forverres betydelig: temperaturen stiger, søvnløshet, irritabilitet, depresjon vises. Med ytterligere progresjon av sykdommen og en økning i fenomenene rus, utvikler kakeksi. Hvis det ikke er noen forbedring spontant (svært sjelden) eller under påvirkning av kortikosteroidbehandling, slutter generaliseringsstadiet med pasientens død.

Ved behandling av kortikosteroidmedisiner forekommer som regel epitelialisering; nye bobler vises sjeldnere og sjeldnere. Den generelle tilstanden til pasienten forbedres, arbeidskapasiteten gjenopprettes. I fremtiden, når pasienten mottar "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroidmedisiner, kan enkelt små blemmer oppstå på huden eller slimhinnene, men erosjonene som dannes epiteliseres ganske raskt, og pasientens generelle tilstand blir ikke forstyrret hvis sykdommen går ikke inn i det akutte stadiet igjen.

Vegetativ pemphigus fremhevet av I. Neumann. Sykdommen begynner veldig ofte med en lesjon i munnslimhinnen, men det oppstår ganske raskt blemmer rundt de naturlige åpningene i kroppen og i store hudfolder. Når blemmene åpner seg, dannes papillomatøse utvekster på overflaten av erosjonene. Rikelig utslipp fra overflaten av lesjonene brytes lett ned, og avgir en ekstremt ubehagelig lukt. Fociene sprer seg på grunn av serpeginerende vekst, mens fociene i seg selv minner mye om brede kondylomer, karakteristisk for den sekundære tilbakevendende perioden med syfilis. Pasienter klager over sårhet i foci, svie og noen ganger kløe. Med progresjonen av prosessen slutter sykdommen også dødelig.

Pemphigus foliaceus beskrevet av P. L. Cazenave; preget av overfladisk plasserte flate bobler med tynne dekk som lett ødelegges. Den blekrosa overflaten av erosjonene er vanligvis dekket med tynne lamellære skorper. Noen ganger er store områder av huden en kontinuerlig våt (noen ganger tørr) erosiv overflate. Prosessen sprer seg raskt til hele huden, håret faller ofte ut og alvorlig dystrofi av neglene observeres. Prosessen stopper med jevne mellomrom. Hos noen pasienter med langvarig eksistens av foci på overflaten, observeres papillomatøse og verrukose vekster. Fenomenene kakeksi øker sakte, og prosessen kan fortsette i mange år. Innledende manifestasjoner det er ingen pemphigus foliaceus på munnslimhinnen, generelt er munnslimhinnen sjelden påvirket.

seboreisk pemfigus[synonym: erythematous pemphigus (s. erythematosus), Senier-Usher syndrom] er beskrevet av Senier og Usher (F. Senear, B. Usher). Sykdommen begynner oftere med skade på huden i ansiktet, brystet, ryggen og hodebunnen. Til å begynne med oppstår erytematøse-plateepiteløse lesjoner, som ligner seboreisk eksem eller lupus erythematosus i utseende. Etter fjerning av skjellene blir overflaten av fokus lett fuktig, ofte med punkterte fordypninger. Senere blir lesjonen utbredt. Fociene er dekket med fete gulaktige skjell, løse skorper. Overfladiske, svakt anstrengte bobler vises. Slimhinnen i munnhulen er ofte involvert i en prosess som går ganske sakte og relativt godartet. Hos noen pasienter kan seboreisk pemphigus forvandles til en bladformet eller vulgær form med et passende forløp.

brasiliansk pemphigus observert endemisk hovedsakelig i området av elven. Amazoner. Sykdommen begynner med utseendet av flate blemmer og ligner klinisk bilde bladvesikkel. På kronisk forløp ankylose av store ledd, atrofi av muskler og brystkjertler hos kvinner er notert. Slimhinnen i munnhulen påvirkes ikke. I motsetning til pemphigus foliaceus er prognosen noe bedre. Sykdommen observeres i en alder av 10-30 år.

Med alle kliniske varianter av ekte pemphigus i det akutte stadiet, kan et symptom på P. V. Nikolsky (1896) påvises, uttrykt i løsgjøring av epidermis (epitel) når en finger holdes under lett trykk over tilsynelatende uforandret hud eller når man nipper til en stykke blæredeksel.

Histopatologi av ekte pemphigus. Akantolyse er en integrert patogenetisk kobling i alle kliniske varianter av ekte pemphigus. Som et resultat av akantolyse, som består i smelting av protoplasmatiske celleutvekster (broer), tap av støtteapparatet (tonofibriller) av celler og degenerative endringer i kjernene, er det et brudd på forbindelsen ikke bare mellom individuelle celler av malpighian-laget, men også mellom individuelle lag av epidermis. Slike endrede celler (pemphigus akantolytiske celler) kan lett finnes i bunnen av blemmene eller erosjonsoverflaten (fig. 1). For påvisning av disse cellene foreslo Tzank (A. Tzank) å undersøke skraping fra bunnen av bobler eller erosjoner. I vårt land, for dette formålet, er studien ikke av skraping, men av flekker-avtrykk. Hvert klinisk stadium av pemphigus tilsvarer et spesifikt cytologisk bilde. Akantolytiske celler finnes hos alle pasienter i stadiet av forverring (generalisering) av prosessen, mens de ikke alltid blir funnet i det innledende stadiet og epitelialiseringsstadiet ( varierende grader uttrykk for akantolyse).

Behandling av ekte pemphigus utføres med kortikosteroidmedisiner (kortison, prednison, prednisolon, triamcinolon, deksametason, etc.). Til å begynne med (innen 12-15 dager) foreskrives "sjokk" daglige doser av hormonet, for eksempel 40-60-80 mg prednisolon, som et resultat av at nye utslett vanligvis stopper. Deretter (hver 3.-5. dag) reduserer du gradvis den daglige dosen av stoffet med 2,5-5 mg til minimum, "støttende", lik et gjennomsnitt på 20-5 mg eller mindre er etablert. Behandling med "vedlikeholds" daglige doser av kortikosteroider utføres i mange måneder og år.

Terapi med kortikosteroidmedisiner, spesielt hvis den fortsetter over lengre tid, forårsaker en rekke bivirkninger: økt blodtrykk; blod, forverring av magesår i mage og tolvfingertarm, nedsatt karbohydratmetabolisme ("steroid diabetes"), Itsenko-Cushings syndrom, utvikling av osteoporose osv. Mange av bivirkningene kan forebygges eller lindres ved å foreskrive passende symptomatisk behandling. Dietten til pasienter med ekte pemphigus bør være rik på proteiner, vitaminer, samtidig er det nødvendig å begrense inntaket av karbohydrater og bordsalt.

Begynnelsen av behandling med kortikosteroidmedisiner, spesielt ved forskrivning av høye daglige doser, må utføres på sykehus. PÅ polikliniske innstillinger kan behandles med "vedlikeholds"-doser av kortikosteroider. Samtidig er det nødvendig å regelmessig undersøke urin og blod for sukker, og også periodisk undersøke blod for protrombin. Av en viss betydning i behandlingen av ekte pemphigus (spesielt seboreisk) er germanium, som administreres intravenøst ​​med 0,3-0,5-1 g med intervaller på 3-5 dager til en total dose på 6-8 g. Antibiotika er foreskrevet for : forekomst av interkurrente sykdommer.

Godartet familiær kronisk pemphigus Guzhero - Haley-Hailey(Gougerot, Hailey-Hailey) er preget av utseendet hovedsakelig på huden i nakken, skulderbladene, armhulene, inguinal-femoral: folder av små blemmer, erosjoner, skorper, samt små vegetasjoner. Nikolskys symptom er positivt i umiddelbar nærhet til lesjonene. I utstryk-avtrykk fra overflaten av erosjoner finnes også akantolytiske celler, men i motsetning til celler: med pemphigus vulgaris er de mindre og mer monomorfe. Sykdommen kan begynne i alle aldre, dens familiekarakter er ikke alltid notert. Prognosen er gunstig.

Behandling: i perioder med forverring, kortikosteroidmedisiner, antibiotika, store doser vitamin A, lesjoner behandles alkoholløsninger anilinfargestoffer og Castellani væske. Egentlig ikke-akantolytisk pemfigus, eller bulløs pemfigoid, har følgende kliniske varianter: universell, når huden og slimhinnene påvirkes, polymorfe og monomorfe varianter (bare huden er påvirket) og faktisk ikke-akantolytisk pemfigus i slimhinnene (med skade på slimhinnen i munnen, nesen, strupehodet, kjønnsorganene). Det dannes bobler under epidermis, ingen akantolyse-fenomener er notert; blemmer på huden er ofte halvkuleformede, anspente. Noen pasienter, sammen med blemmer på huden, har flekker, urtikoidelementer (polymorf variant), som minner mye om klinikken for Dührings herpetiform dermatitt. I motsetning til sistnevnte er subjektive opplevelser (kløe, svie) mindre uttalt, prøver med kaliumjodid er negative, diamino-difenylsulfoner (DDS) ikke terapeutisk effekt. Ved ikke-akantolytisk pemphigus er Nikolskys symptom fraværende.

Behandling: prednisolon i moderate daglige doser (40-30 mg), hvis indisert - antibiotika; behandling av foci med alkoholløsninger av anilinfargestoffer; behandling er vanligvis effektiv, men tilbakefall av sykdommen observeres. Prognosen er gunstig dersom sykdommen ikke forverres ved tillegg av interkurrente sykdommer.

Pemphigus i øynene, conjunctiva [okulær pemphigus (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); synonym: mucosinechial atrofisk bulløs dermatitt, cicatricial pemfigoid, benign mucosal pemfigoid] forekommer i alle aldre, men oftere hos eldre. Slimhinnen i øynene påvirkes, noe som fører til fusjon av øyelokkets bindehinne med bindehinnen øyeeplet(simblefaron) og innsnevring palpebral fissur(Fig. 2). Å utvikle oftalmosklerose fører noen ganger til fullstendig blindhet. Utslett i form av blemmer med påfølgende dannelse av arr, sammenvoksninger og områder med atrofi kan forekomme initialt eller etter øyeskade på slimhinnene i munnen, nesen, svelget, spiserøret og kjønnsorganene. Glatt hud og huden i hodebunnen er mye sjeldnere involvert i prosessen. Sykdommen flyter i mange år og påvirker nesten ikke allmenntilstanden. Faren ligger i dannelsen av adhesjoner mellom slimhinnene som er involvert i prosessen, mulig blindhet og til slutt utviklingen av esophageal strikturer frem til perforeringen. Bobler er anatomisk plassert subepidermalt, det er ingen akantolyse-fenomener. Noen pasienter opplever spontan helbredelse. Utnevnelsen av prednisolon i daglige doser på 40 til 20-15 mg i kombinasjon med delagil (klorokin, rezokin) 0,25 g to ganger daglig i en måned i gjentatte kurer forbedrer vanligvis sykdomsforløpet betydelig.

Godartet ikke-akantolytisk pemfigus i munnslimhinnen er beskrevet av B. M. Pashkov og N. D. Sheklakov. Ved denne sykdommen opptrer subepiteliale blemmer uten akantolyse kun på munnslimhinnen (fig. 3). De er plassert på den uendrede eller lett hyperemiske slimhinnen i ganen, kinnene, leppene, tannkjøttet og tungen. Noen ganger dannes blemmer i løpet av minutter etter kraftig gniing av en slimhinne, for eksempel kinnene, med en slikkepott. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos kvinner over 40 år, er utsatt for spontane remisjoner og er ganske motstandsdyktig mot kortikal steroidbehandling i moderate daglige doser og antimalariamedisiner (delagil, klorokin, rezokin). Arr, atrofi, adhesjoner på stedet for utslettet observeres ikke.

Ris. 1. Akantolytiske celler av pemphigus (X 750).
Ris. 2. Grov vedheft av øyelokkets øyelokk med pemfigus i øyet.
Ris. 3. Neakantolytisk pemphigus (bulløs pemphigoid): skade på den røde kanten av huden på leppene og tungen.

Etiopatogenese. Overveiende kvinner i alderen 40-60 år er syke, men nederlaget til personer av evt. aldersgruppe. Etiopatogenese er ikke fullstendig belyst. En viktig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av dysfunksjoner i binyrebarken, vannforstyrrelser og spesielt saltmetabolismen, som det fremgår av en kraftig nedgang daglig utskillelse av natriumklorid i urinen, er det degenerative forandringer i hjernen, ryggmargen og intervertebrale ganglier, brudd på enzymsystemer. En lovende teori er at pemphigus er forårsaket av en representant for gruppen av retrovirus i nærvær av en genetisk disposisjon.

Patogenesen til pemphigus er basert på autoimmune prosesser, hvis essens er dannelsen av autoantistoffer mot den sementerende intercellulære substansen (desmosomer) og cellemembraner i det stikkende laget av epidermis under påvirkning av endringer i deres antigene struktur, antagelig indusert i snu av endret kjernefysisk DNA. De kalles "pemphigus-lignende" antistoffer; av sin natur tilhører de IgG og finnes i reaksjonen av direkte immunfluorescens i form av fikserte antigen-antistoffkomplekser på blemmestedene; kan påvises i overhuden av tilsynelatende upåvirket hud, så vel som i blodserumet til pasienter med pemfigus. De forårsaker dannelsen av en patohistologisk prosess - akantolyse - et ledende ledd i patogenesen til pemphigus; under deres påvirkning løses det intercellulære stoffet opp, desmosomene blir ødelagt og epidermalcellenes evne til å reprodusere går tapt. I følge dette konseptet er akantolyse i pemphigus primær, og celleskade er sekundær.

Denne teorien kan imidlertid ikke aksepteres ubetinget. Hos 10-25 % av pasientene med pemphigus kan verken fikserte eller sirkulerende «pemphigus-lignende» antistoffer påvises. Samtidig kan lignende antistoffer påvises i blodserumet med omfattende brannskader, Lyells syndrom, penicillintoksidermi, bulløs pemfigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske prosesser. Disse omstendighetene sår tvil om det faktum at "pemphigus-lignende" antistoffer er årsaken til akantolyse, til tross for at de er fiksert på steder for utvikling av blemmer hos de aller fleste pasienter med pemfigus.

N.S. Potekaev et al. Et nytt konsept for patogenesen til pemphigus er underbygget, som er basert på syndromet med regenerativ-plastisk mangel forårsaket av utilstrekkelig syntese av proteinstrukturer av upåvirkede keratinocytter, noe som fører til deres funksjonelle og morfologiske skader. Dette patologisk prosess forekommer i utgangspunktet i cellekjernen som fortsatt er i basallaget. I stikkende celler er de økende endringene i kjernen ledsaget av endringer i cytoplasmatiske organeller, primært funksjonelt fører til tonofibriller og tilknyttede desmosomer, opp til deres oppløsning, noe som fører til dannelsen av akantolyse. Grunnårsaken til disse skadene er en reduksjon i syntesen av DNA-avhengig RNA i keratinocytter under påvirkning av en slags påvirkning (retrovirus?) på cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske prosessen er ledsaget av en endring i den antigene sammensetningen av epidermale celler, noe som fører til produksjon av "pemphigus-lignende" antistoffer. I følge dette synspunktet er således akantolyse og dannelsen av "pemphigus-lignende" antistoffer sluttstadiet av morfogenese i pemphigus, og ikke begynnelsen.

Autoimmune lidelser i pemphigus er utvilsomt viktige i det anvendte aspektet: påvisning av "pemphigus-lignende" antistoffer, spesielt faste, indikerer tilstedeværelsen av denne sykdommen, og titeren av sirkulerende antistoffer og dens dynamikk kan forutsi sykdomsforløpet, evaluere resultatene av behandlingen og foreta justeringer av den.

Akantolyse ligger til grunn for viktige differensialdiagnostiske tegn på pemphigus - symptomene på Nikolsky, Asbo-Hansen, "pære", samt bestemmelse av akantolytiske celler med et smøreavtrykk med et sterilt elevviskelær fra bunnen av boblene (Tzank-celler) .

Akantolytiske celler er endrede spinøse celler i epidermis. Deres funksjoner:

1) verdien er mindre enn normale piggete celler i epidermis, men kjernen er flere ganger større;

2) cellekjerner er intenst farget;

3) celler inneholder ofte flere kjerner;

4) 2-3 store nukleoler finnes i den forstørrede kjernen;

5) cytoplasmaet er basofilt og flekker ujevnt: rundt kjernen er det en lyseblå sone, og langs periferien er det en intens blå kant ("konsentrasjonskanten");

Tzank-celler er ikke patognomoniske for ekte pemphigus. Lignende celler kan finnes i herpes simplex og herpes zoster, vannkopper, kronisk godartet familiær pemphigus, pustuløs psoriasis og en rekke andre dermatoser. Den cytologiske metoden letter imidlertid gjenkjennelsen av pemphigus.

Pemphigus er en monomorf dermatose med intraepidermale blemmer.

Det finnes flere kliniske former for ekte pemphigus: vulgaris, vegetativ, bladformet, seboreisk og brasiliansk.

Pemphigus vulgaris

Forekommer oftest.

Sykdommen begynner med skade på munnslimhinnen, nemlig svelget, som forenkles av betennelse i mandlene, influensa, ekstraksjon og proteser av tenner. Bobler er enkle til å begynne med, har et tynt, slappt dekk, som raskt åpner seg med dannelsen av smertefulle knallrøde erosjoner, langs periferien som separate fragmenter av et hvitaktig epitel er synlige. Å spise er vanskelig eller nesten umulig på grunn av sterke smerter, på den røde kanten av leppene er erosjoner dekket med hemorragiske og serøse skorper. Med nederlaget til strupehodet og svelget blir stemmen hes. Fra munnen - en tung råtten lukt. Den generelle tilstanden til pasientene forblir tilfredsstillende, regresserte utslett erstattes med nye.

Den lokaliserte prosessen varer fra flere dager til 3-6 måneder eller mer, deretter er huden involvert i prosessen og generaliseringen av prosessen skjer, som er preget av rask spredning av utslett i hele huden. Bobler kan nå store størrelser - opp til størrelsen på et kyllingegg eller mer, kan gå sammen med hverandre, dekket deres er slappt, og innholdet er uklart eller purulent. Omfattende erosjoner er avgrenset av fragmenter av epidermis, har en lys rød eller blårosa farge og er dekket med serøst ekssudat.

Med generalisering hudutslett det er en forverring av pasientens generelle tilstand: svakhet, ubehag, tap av appetitt, søvnløshet, feber opp til 38-39 grader, diaré, hevelse; den sekundære infeksjonen blir med, kakeksi, rus, dehydrering utvikler seg. Uten behandling - død. positive symptomer Nikolsky (regional og fjerntliggende), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, svie, kløe.

Pemphigus vegetativ

Det kjennetegnes ved overvekt av vegetative elementer, det vil si papillomatøse vekster og et mer godartet forløp. Bobler er også i utgangspunktet lokalisert på munnslimhinnen, da hovedsakelig rundt de naturlige åpningene og inn hudfolder. Når blemmene åpner seg, blir knallrøde gråtende erosjoner utsatt, saftige vegetasjoner med rosa-rød farge, myk konsistens 0,1-1 cm eller mer høy dannes på overflaten; overflaten deres er dekket med et gråaktig belegg, serøs eller purulent utslipp, skorper. Det er en illeluktende lukt.

Subjektivt - sårhet og kløe av varierende intensitet. Forløpet til den vegetative pemphigus er lengre enn den vulgære, det kan være lange remisjoner (i flere måneder eller år). Nikolskys symptom er positivt nær fociene.

Pemphigus foliaceus (eksfoliativ)

Det er mindre vanlig vulgært, men oftere vegetativt. Slimhinner, med sjeldne unntak, påvirkes ikke.

Flatt, med et tynt og slapp dekk, er små bobler som oppstår mot en erytematøs bakgrunn karakteristiske. Overfladiske erosjoner av rosa-rød farge, overfladisk med rikelig serøs utflod, som tørker opp i lamellære skorper. Tynne lamellære skorper ligner papirark, derav navnet på denne dermatosen. Vanligvis rives ikke skorpene av, men legges lagvis oppå hverandre og det dannes massive lagformasjoner.

I tillegg til blemmer, kan skjellende papler og rosa-røde flekker være primære elementer.

Ofte er det en rask spredning av prosessen gjennom hele huden med forekomst av eksudativ erytrodermi: den berørte huden er diffust hyperemisk, ødematøs og infiltrert, dekket med slappe blemmer, gråtende erosjoner, hyperkeratotiske skalaer og lagdelte skorper. Ofte faller hår av, negler blir avvist.

Nikolskys symptom er sterkt positivt. Subjektivt - kløe, fordi i blodet - eosinofili opptil 40% eller mer, smerte. Kurset er langt - 2-5 år eller mer.

Pemphigus erythematous (seboreisk, Senier-Uscher syndrom)

Det begynner som regel med en lesjon i ansiktet, eller hodebunnen, etterfulgt av spredning til brystet, interscapular regionen, store folder og andre områder av huden. Øyenes slimhinner og bindehinne påvirkes sjelden.

Til å begynne med vises rosa-røde plaketter 2-5 cm i diameter med klare grenser, avrundede eller uregelmessige konturer. Overflaten deres kan dekkes enten med tørre skjell, med myke pigger på baksiden, eller med fete gulbrune skorper, hvoretter gråtende erosjoner avsløres. Tzank-celler "+" bestemmes. Den sentrale delen av plakkene synker, og den perifere delen er avgrenset av en kant av eksfolierende epidermis.

Nikolskys symptom er positivt, marginalt. Over tid, etter 2-3 uker, eller 2-3 år eller mer, oppstår blemmer, som med vulgaris eller pemphigus foliaceus, noe som kan føre til transformasjon av seboreisk pemphigus til disse formene. Forverringen og transformasjonen av pemphigus er provosert av insolasjon.

Pemphigus brazilian (tropisk) er en variant av pemphigus foliaceus som finnes i det sørvestlige Brasil og nabolandene.

Differensialdiagnose av ekte pemphigus utføres med: Dührings dermatitis herpetiformis, Levers bulløse pemphigoid, Lyells syndrom, seboreisk eksem.

Kosthold, rik på vitaminer og proteiner, med en skarp begrensning av karbohydrater, fett og salt.

1. Hovedstoffet er kortikosteroidhormoner. Prednisolon er fortsatt det foretrukne stoffet. Startdosen er 120-180 mg / dag eller mer. Pasienter i ekstremt alvorlig tilstand får vist pulsbehandling - 1000 mg prednisolon per dag intravenøst ​​én gang. Med en riktig valgt dose oppstår den terapeutiske effekten (ingen friske blemmer, erosjon gror godt) på den 10.-14. dagen, deretter begynner en gradvis (for å unngå abstinenssyndrom) reduksjon i hormonet med 2,5-5,0 mg hver 3.-5. .

Når en daglig dose på 20-30 mg er nådd, bør den ytterligere reduksjonen for å unngå tilbakefall av sykdommen utføres med stor forsiktighet til en vedlikeholdsdose på 5,0-2,5 mg.

I tillegg til prednisolon brukes triamcinolon, medipred, deksametason og andre. hormonelle preparater. Antallet tabletter tilsvarer antall prednisolontabletter.

Det er nødvendig å huske på komplikasjonene ved steroidbehandling: utviklingen av Itsenko-Cushings syndrom, fedme, steroiddiabetes, erosiv og ulcerøs patologi i mage-tarmkanalen, hypertensjon, søvnløshet, akutt psykose, hjerteinfarkt. Systemisk angiopati inntar en spesiell plass blant komplikasjonene ved hormonbehandling. Henne hudmanifestasjon- "kortikosteroid" hud: subatrofi, tørr hud, en uttalt tendens til utseendet av blødende flekker på den som svar på mekanisk irritasjon.

Hos pasienter med ekte pemphigus for å unngå bivirkninger hormonbehandling hver 10. dag er det nødvendig å undersøke en generell blodprøve, en generell urinanalyse, en blodprøve for sukker, en avføringsprøve for okkult blod, daglig overvåking av blodtrykket, om nødvendig - konsultasjoner av en terapeut og relaterte spesialister.

2. Kaliumsalter (opptil 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for å opprettholde hjertemuskelens arbeid og gjenopprette vann- og elektrolyttbalansen. Fra produkter - bakte poteter.

3. Kalsiumsalter i form av kalsiumklorid intravenøst, kalsiumglukonat intramuskulært, kalsiumpantotenat oralt for å forhindre osteoporose.

4. Antibiotisk behandling for forebygging av sekundær infeksjon.

5. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler.

6. Vitaminterapi.

7. Hemodez og andre bloderstatninger for normalisering av vann- og elektrolyttbalansen, og stopper dehydrering.

8. Som et supplement til kortikosteroidbehandling, spesielt i alvorlige tilfeller av pemfigus, foreskrives cytostatika: metotreksat, azatioprin, etc. Varigheten av bruken avhenger av terapeutisk effekt. Metotreksat - administrert intramuskulært med 25 mg en gang i uken; for en kur på 6-8 injeksjoner. Antall kurer og intervallene mellom dem bestemmes av alvorlighetsgraden av hudprosessen eller i Vanstein-tabletter: 25 mg en gang i uken i 3 oppdelte doser.

Komplikasjoner ved behandling av cytostatika: sårdannelse i mage-tarmslimhinnen, nedsatt funksjon av lever, nyrer og bukspyttkjertel, hematopoiesis, alopecia. Indikasjoner for kansellering: leukopeni under 4.109, en reduksjon i hematokrit med 10% eller mer, diaré, friske sår GIT.

9. Anabole steroider (retabolil, nerabol).

10. Lokal behandling - vandige løsninger anilinfargestoffer, kortikosteroidsalver, irrigasjon med bedøvelsesmidler, polokortolon. Prognosen for pemphigus er alltid alvorlig, pasienter bør være under dispensærobservasjon.