Dystopi av mandlene i lillehjernen inn i foramen magnum. Anatomi og behandling av cerebellar mandel. Funksjoner ved behandling av ektopiske mandler

Hva er Arnold-Chiari-anomali

Arnold-Chiari anomali- dette er en medfødt patologi av utviklingen av den romboide hjernen, manifestert av et misforhold i størrelsen på ryggen kranial fossa og hjernestrukturer lokalisert i dette området, noe som fører til nedstigning av hjernestammen og mandlene i lillehjernen inn i foramen magnum og deres overtredelse på dette nivået.

Hyppigheten av denne sykdommen er fra 3,3 til 8,2 observasjoner per 100 000 innbyggere.

Patogenese (hva skjer?) under Arnold-Chiari-anomalien

Inntil nå patogenese patologi er ennå ikke etablert. Etter all sannsynlighet er disse patogenetiske faktorene tre:
den første er arvelige medfødte osteoneuropatier,
den andre - traumatiske skader av sphenoid-etmoid og sphenoid-occipital del av clivus på grunn av fødselstraumer,
tredje - hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæske inn i veggene i den sentrale kanalen ryggmarg.

Anatomiske trekk ved Chiari-anomali
Lillehjernen ligger i den bakre kraniale fossa.

Mandlene er den nedre delen av lillehjernen. Normalt er de plassert over de store oksipitale foramen. Ved Chiari-anomali er cerebellar-mandlene plassert under foramen magnum, i spinalkanalen.

Foramen magnum er en slags grense mellom hodeskallen og ryggraden, mellom hjernen og ryggmargen. Over foramen magnum er den bakre kraniale fossa, under spinalkanalen.

På nivå med foramen magnum går den nedre delen av hjernestammen (medulla oblongata) inn i ryggmargen. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæske (CSF) fritt i subaraknoidalrommene i hjernen og ryggmargen. På nivået av foramen magnum er subaraknoidalrommene i hjernen og ryggmargen koblet sammen, noe som sikrer fri utstrømning av CSF fra hjernen.

Ved Chiari-anomali hindrer lavtliggende cerebellare mandler den frie sirkulasjonen av cerebrospinalvæske mellom hjernen og ryggmargen. Mandlene blokkerer foramen magnum, omtrent som en kork lukker en flaskehals. Som et resultat blir utstrømningen av cerebrospinalvæske forstyrret og hydrocephalus utvikler seg.

Symptomer på Arnold-Chiari-anomali

I 1891 Chiari identifiserte fire typer anomalier med en detaljert presentasjon. Leger bruker denne klassifiseringen til i dag.
1. Arnold-Chiari type I anomali er en nedstigning av PCF-strukturene inn i spinalkanalen under planet for foramen magnum.
2. Med en anomali av Arnold-Chiari type II - caudal dislokasjon av de nedre delene av vermis, medulla oblongata og IV ventrikkel oppstår, hydrocephalus utvikler seg ofte.
3. Type III Arnold-Chiari anomali er sjelden, karakterisert ved en grov kaudal forskyvning av alle strukturer i den bakre kraniale fossa.
4. Arnold-Chiari type IV anomali - cerebellar hypoplasi uten nedadgående forskyvning.

Anomalier III og IV-typer er vanligvis uforenlige med livet.

Hos omtrent 80% av pasientene er Arnold-Chiari-anomalien kombinert med en patologi i ryggmargen - syringomyelia, som er preget av dannelsen av cyster i ryggmargen, som forårsaker progressiv myelopati. Disse cystene dannes når strukturene til den bakre kraniale fossa går ned og komprimeres livmorhalsen ryggmarg.

Typisk klinisk bilde av Arnold-Chiari anomali preget av følgende symptomer:
- smerter i nakke-occipital regionen, forverret av hoste, nysing,
- redusert smerte og temperaturfølsomhet i overekstremitetene,
- redusert muskelstyrke i de øvre lemmer,
- spastisitet i øvre og nedre ekstremiteter,
- besvimelse, svimmelhet,
- redusert synsskarphet,
- i mer avanserte tilfeller er det: episoder med apné (kort pustestopp), svekkelse av svelgrefleksen, ufrivillige raske øyebevegelser.

Mulige konsekvenser, komplikasjoner:
1. På bakgrunn av voksende tegn intrakraniell hypertensjon(noen ganger uten det) er det progressive dysfunksjoner i lillehjernen og kompresjon av cervical ryggmargen, kranial nerve parese.
2. Noen ganger er Arnold-Chiari-anomalien kombinert med beindefekter - oksipitalisering av atlas og basilarinntrykk (traktformet depresjon av clivus og kraniospinalleddet).
3. Anomalier i ryggraden, misdannelser i føttene.

Diagnose av Arnold-Chiari-anomali

Noen ganger manifesterer ikke Chiari-anomalien seg på noen måte og oppdages ved en tilfeldighet under diagnostiske prosedyrer.

Foreløpig er valgmetoden for diagnostisering av denne patologien MR av hjernen og nakken thorax ryggmarg(for å utelukke syringomyeli).

Behandling av Arnold-Chiari-anomali

Hvis en det eneste symptomet sykdommen er av lav intensitet, smertesyndromet brukes til behandling konservativ terapi, som inkluderer ulike ordninger med bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler.

Dersom det ikke er effekt av konservativ terapi innen 2-3 måneder eller hvis pasienten har nevrologisk underskudd (nummenhet, svakhet i lemmer etc.), er en operasjon indisert.

Hensikten med operasjonen er å eliminere kompresjon av nervestrukturene og normalisere strømmen av cerebrospinalvæske, for hvilket volumet av den bakre kraniale fossa økes. Som et resultat av behandling reduseres eller forsvinner hodepine som regel, følsomhet og motoriske funksjoner gjenopprettes delvis.

Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Arnold-Chiari-anomali

Nevrokirurg
Genetiker

Kampanjer og spesialtilbud

medisinske nyheter

20.02.2019

Sjefspediatriske phtisiologer besøkte den 72. skolen i St. Petersburg for å studere årsakene til at 11 skoleelever følte seg svake og svimle etter at de ble testet for tuberkulose mandag 18. februar

18.02.2019

I Russland, for forrige måned utbrudd av meslinger. Det er mer enn en tredobling sammenlignet med perioden for ett år siden. Senest viste et vandrerhjem i Moskva seg å være fokus for infeksjon ...

Medisinske artikler

Nesten 5 % av alle ondartede svulster er sarkomer. De er preget av høy aggressivitet, rask hematogen spredning og en tendens til tilbakefall etter behandling. Noen sarkomer utvikler seg i årevis uten å vise noe ...

Virus svever ikke bare i luften, men kan også komme på rekkverk, seter og andre overflater, samtidig som de opprettholder aktiviteten. Derfor, når du reiser eller på offentlige steder, er det tilrådelig ikke bare å utelukke kommunikasjon med andre mennesker, men også å unngå ...

Komme tilbake godt syn og for alltid si farvel til briller og kontaktlinser er drømmen til mange mennesker. Nå kan det gjøres til virkelighet raskt og trygt. Nye muligheter laserkorreksjon synet åpnes av en helt kontaktløs Femto-LASIK-teknikk.

Kosmetiske preparater designet for å ta vare på huden og håret vårt er kanskje ikke så trygge som vi tror.

Hei, fortell meg hva er ektopi av mandlene i lillehjernen?

De cerebellare mandlene er nedre region lillehjernen. Normalt er cerebellare mandlene plassert over foramen magnum. Ektopi av cerebellare mandlene er den vanligste typen cerebellar anomali (Chiari misdannelse I voksen type). Ektopi av cerebellare mandlene er et kompleks av symptomer som indikerer en unilateral eller bilateral nedstigning av cerebellar mandlene gjennom foramen magnum inn i ryggmargskanalen. Ulike anomalier i utviklingen av dette organet kan bidra til utviklingen av ektopi av mandlene i lillehjernen. Den viktigste omstendigheten i utviklingen av denne misdannelsen er det faktum at kliniske manifestasjoner, det vil si symptomer, oppstår hos pasienter først etter tretti eller til og med førti år. Ikke mindre viktig er det faktum at ektopien til mandlene i lillehjernen, som er asymptomatisk, ikke krever behandling, blir oppdaget ved et uhell som et resultat av magnetisk resonansavbildning. Behandling utføres kun når symptomer vises og er bare operativ. Rasjonaliteten til det kirurgiske inngrepet bedømmes av legen.

Nyttige artikler

Kvinners hjerte fra et kardiologisk synspunkt

Alle har sitt eget syn på et kvinnehjerte, alle har sin egen nøkkel til det. Men selv det mest steinete kvinnelige hjertet kan gjøre vondt, og samtidig ikke i det hele tatt av kjærlighet. Og så er det mest korrekte synet til en kardiolog på ham - han vet absolutt alt om det kvinnelige hjertet!

Prioriterte retningslinjer for diagnostikk og intensivbehandling av respiratorisk distress syndrom hos pasienter med sepsis.

Tallrike studier gjenspeiler kompleksiteten i å tolke begrepet utvikling respiratorisk distress syndrom(RDS), som raskt fortsetter å bli beriket med nye data. Det er lungene i kritiske situasjoner som er mest ...

Søvnighet på dagtid, søvnforstyrrelser og nattlig respirasjonssvikt i praksis hos en allmennlege og en kardiolog (del 2)

Det viktigste i diagnosen av disse tilstandene er riktig tolkning og identifisering av tilstanden "overdreven søvnighet på dagtid" - et patologisk ønske om å sove, som pasientene må kjempe med. Dessverre vil denne "kampen" gå tapt, og i de fleste tilfeller vil en drøm fange en person i det mest uleilige øyeblikket (for eksempel å kjøre bil), noe som kan føre til ekte drama.

Du kan og bør leve med hypertensjon.

"Kunnskap om sykdommen er allerede halve kuren" Den såkalte regelen om tre halvdeler gjelder hypertensjon. Av det totale antallet pasienter med GB er det bare halvparten som vet om det. Av de som vet er det bare halvparten av pasientene som behandles. Og igjen, halvparten behandles riktig. Det er én måte å korrigere dette merkelige mønsteret på - utdanning av innbyggere.

Hjertearytmier

Problemet med brudd puls forblir konstant relevant - og uansett hvor mange verk viet til dette emnet, er det umulig å tømme det. Hjertearytmier forekommer daglig i medisinsk praksis, spekteret av hjertearytmier i etiologiske, kliniske, diagnostiske og prognostiske termer er ekstremt bredt.

Alvorlighetsgraden av koronar aterosklerose hos pasienter med elektrokardiografiske tegn på myokardiskemi under Holter-overvåking.

Hensikten med arbeidet er å vurdere spesifisiteten ved å diagnostisere myokardiskemi ved bruk av Holter EKG-overvåking og et forsøk på klinisk-koronar angiografisk sammenligning hos pasienter med iskemisk hjertesykdom.

Arbeid og blodtrykk.

Japanerne har et spesielt ord: Karoshi, som betyr død ved overarbeid. For mange av oss er arbeid hovedkilde stress, og det er generelt akseptert at de heldige som har en jobb jobber hardere og hardere. Dette fører til at alt blir til mer relevante spørsmål assosiert med effekten av arbeid på blodtrykket.

Infeksiøs endokarditt. Funksjoner av kurset, kriterier for diagnose, differensialdiagnose

Moderne infeksiøs endokarditt (IE) er preget av polyetiologi på grunn av et bredt spekter av mikroorganismer. Verdenserfaring lar oss fremheve visse trekk ved det kliniske bildet av sykdommen ...

Hvor ufeilbarlig er genetisk korreksjon?

Det medisinske forskningsmiljøet er delt i spørsmålet om de skal godkjenne en utbredt innføring av genetisk korreksjon, en metode for å avgjøre om et befruktet egg inneholder en disposisjon for genetiske sykdommer.

Hva er angina pectoris?

I Russland kalles angina pectoris angina pectoris - en av variantene av koronar hjertesykdom. Ved angina pectoris gjør hjertet vondt og verker, fordi hjertemuskelen ikke har nok oksygen på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser i koronararterier. Spesialister i kardiologi ved Ambassade of Medicine forteller om denne sykdommen i denne artikkelen.

Hva er egentlig dårlig for hjertet vårt?

De vanligste spørsmålene om helsen til hovedorganet i kroppen ble besvart i boken deres av berømte britiske kardiologer Robert og Deborah Asheim.

ENDOTELFAKTORGENER OG ARTERIELL HYPERTENSJON

Sunt hjerte i en tablett?

Legene sier at ved å foreskrive et enkelt legemiddel til alle personer over 55 år, vil det være mulig å redusere antall hjertesykdommer med 80 % i utviklede land.

Diett anbefalt av European Society for the Study of Atherosclerosis Iskemisk hjertesykdom - fra århundre til århundre ...

De færreste av oss har aldri opplevd en ubehagelig prikkende følelse i et godt brukt ben eller en uthvilt hånd. Dette skyldes det faktum at, i en "presset" stilling, mangler lemmet blodet som strømmer til det og oksygenet som følger med det, som er avgjørende for hvert organ.

Hypertensiv krise

HYPERTENSJONSKRISER oppstår når hypertensjon. I de fleste tilfeller er de preget av en kombinasjon av systemisk og regional, hovedsakelig cerebral, angiodystoni, hvis type og forhold i hver ...

Arteriell hypertensjon hos pasienter med type 2 diabetes mellitus og metabolsk syndrom

Problem arteriell hypertensjon(AH) i kombinasjon med metabolsk syndrom (MS) og diabetes Type 2 (DM) er i fokus for forskere over hele verden på grunn av økt risiko for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner ...

Hodepine

Hjertet - pumper blod, tarmene - er engasjert i fordøyelsen, hver har sin egen funksjon. Men hodet må se, og høre, og snakke, og samtidig også tenke! Det er mye å bli syk av her.

En av hovedfunksjonene til hjernen er å sikre organismens overlevelse selv under ekstreme forhold. På grunn av dens spesielle struktur, blir hendelser som er viktige for overlevelse registrert i minnet gjennom uttrykte følelser. Denne emosjonelle opplevelsen utløser mekanismen for å huske hendelsen som forårsaket den og, i tilfelle dens gjentakelse, den raskeste mobiliseringen av beskyttende strukturer. En liten nevral struktur i lillehjernen er ansvarlig for hele denne prosessen.

Konseptet med mandler, deres plassering og funksjoner

Den cerebellar mandel er et system av spesialiserte nerveceller mandelformet lokalisert i den laterale tinninglappen i hjernen. Hvordan komponent limbisk struktur, er ansvarlig for implementeringen av ulike typer mentale prosesser:

endring av søvnperioden til våkenhet;
følelse av frykt;
noen form for følelser;
inntreden i blodet av ulike typer hormoner;
informasjonslagringsprosesser, dvs. hukommelse.

Disse lillehjernens kropper gir en person evnen til raskt å huske og langtidshukommelsesbevaring. emosjonelle reaksjoner til alle slags endringer i verden rundt oss, samt muligheten for ubevisst læring. I tillegg avhenger volumet av cerebellar amygdala direkte av nivået av aggressiv oppførsel.

Patologi av cerebellare mandlene

Lesjoner av mandlene i lillehjernen oppstår med ganske et stort spekter ulike sykdommer. Basert på moderne ICD-10-data er skade på strukturene i lillehjernen mulig med følgende patologier:

Neoplasmer. Mer vanlige er medulloblastomer (som utvikler seg fra embryonale celler i regionen av den bakre fossa av skallen), astrocytomer (en neoplasma som oppstår fra neurogliale astrocytter) og hemangioblastomer ( ondartet svulst av uklar histologisk opprinnelse);
Abscesser. De er kontakt (vanligvis av otogen opprinnelse, det vil si brakt fra mellomøret) og metastaserende (utvikler seg sjeldnere på grunn av foci av purulent infeksjon på avsidesliggende steder i kroppen);
arvelige sykdommer. Cerebellar ataksi Pierre-Marie, olivopontocerebellar atrofi (sporadisk form, Dejerine-Thomas);
Alkoholisk cerebellar degenerasjon. Oppstår på grunn av akutt alkoholforgiftning og med endringer elektrolyttbalanse på grunn av kronisk alkoholisme;
Multippel sklerose. Histologisk uttrykt i diffuse fine punktformede foci i stoffet nervesystemet;

Krenkelser cerebral sirkulasjon(slag). Fortsett i henhold til typen iskemi eller blødning;
Skalle- og hjerneskader. Cerebellare skader er oftere preget av dislokasjonssyndrom;
Medfødte og ervervede utviklingsvansker. Består av total (fullstendig) og subtotal (delvis) agenesis ( medfødt fravær) samt hypoplasi (underutvikling).

Ektopi av cerebellar-mandelen inneholder en endring i dannelsen av cerebellum, inkludert forskyvning, feilplassering og prolaps av cerebellar-mandelen. I vitenskapelige kretser blir det referert til som Arnold-Chiari syndrom, samt dystopi av cerebellare mandlene.

Årsaker til ektopiske mandler

Nøyaktig informasjon om mekanismene for forekomsten av denne defekten av vitenskapen har ennå ikke blitt avslørt. Det bemerkes at forekomsten av anomalier korrelerer med følgende effekter på kroppen til en gravid kvinne:

feilføring eller selvadministrasjon medisiner under graviditet;
røyking, drikking av alkohol;
hyppige tilfeller av viral forkjølelse, meslinger røde hunder.

De sannsynlige årsakene til ektopi av mandlene er delt inn i medfødte og ervervede:

Medfødt:

endringer i prosessen med skjelettdannelse kranium;
reduksjon i volumet av den bakre fossa av skallen;
utvidelse av foramen magnum.

Kjøpt:

hjerneskade ved fødselen;
hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæske med vanskeligheter med å passere mellom hulrommene i nervesystemet.

Symptomer på sykdommen

Nedstigningen av cerebellar-mandelen inn i foramen magnum er noen ganger ikke klinisk manifestert og registreres tilfeldig under tomografi. Oftere oppstår manifestasjonen av sykdommen i barndommen. Klinikken til anomalien er preget av en gradvis økning i symptomer, deres alvorlighetsgrad er direkte avhengig av graden av ektopi av mandlene. Pasienter med kraniovertebrale lidelser har en dysrafisk status: forkortet nakke, redusert linje hårfeste på baksiden av hodet, asymmetrisk ansikt og bryst, "gotisk" gane, krumning av ryggraden, traktbryst, flate føtter, etc.

I henhold til klassifiseringen av leger, basert på tilstedeværelsen av visse symptomkomplekser, skilles følgende syndromer ut:

Hypertensivt-hydrocefalisk syndrom indikerer økt intrakranielt trykk og er preget av paroksysmal smerte i bakhodet. Det er en økning i smerte under prosesser som nysing, hosterefleks, nakkemuskelbevegelser. Også preget av anfall av svimmelhet, oppkast.
Pyramidalt syndrom er representert ved tetra-, para- eller hemiparese, en vedvarende endring i følsomhet og bevegelser i lemmer.
Bulbar syndrom manifesteres av forstyrrelser i funksjonen til kraniale nerver - glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. Det er dysfunksjoner i svelgerefleksen og uttale av lyder, avvik av tungen til siden.
Symptomer på intramedullære lesjoner vises som et resultat av hydro- og syringomyeli. Spesifikk kyphoscoliosis assosiert med skade på de mediale kjernene, pareser av aksialmusklene og endringer i vevsernæring.

Ofte bestemt radikulære syndromer, brudd på trofismen til trapeziusmusklene.

Diagnostiske metoder

Hvis det er mistanke om en lav plassering av mandlene, legger nevrologen hensyn til følgende kliniske symptomer på sykdommen:

Ved nevrologisk undersøkelse: gangforstyrrelser, nystagmus (hyppige ukontrollerte øyebevegelser), føleforstyrrelser, svelgerefleks;
I prosessen med å avklare anamnese av sykdommen og livet:

foreskriving av forekomst smertesyndrom, parestesi, sensoriske forstyrrelser - fra fødselsøyeblikket, barndom eller senere;
overførte kraniocerebrale skader og skader i bakhodet.

Av avgjørende betydning for å etablere diagnosen er følgende metoder diagnostikk:

Magnetisk resonansavbildning. Et økt volum av ventriklene i hjernen bestemmes, IV ventrikkelen forskyves nedover. Mesencephalon er forlenget og innebygd i lillehjernen.
En viss diagnostisk betydning for smale spesialister er tentative radiometriske indikatorer (Chamberlain, McGregor, McRae, etc. linjer).
ultralyd. En ultralydundersøkelse av hjernen brukes, der det er mulig å vurdere en reduksjon eller visuelt fravær av en stor cisterne i hjernen, deformasjon og forskyvning av lillehjernen.

Terapeutiske aktiviteter

Ved asymptomatisk sykdomsforløp og fravær av endringer i nervesystemet og andre systemer er det ikke behov for behandling, men pasientene trenger fortsatt regelmessig oppfølging hos nevrolog.

Hvis anomalien kommer til uttrykk ved smerteklager uten nedsatt funksjon interne systemer og kropper, utført medikamentell behandling, bestående av utnevnelse av smertestillende og antiinflammatoriske medisiner, samt medisiner med muskelavslappende effekt.

Hvis sykdommen er ledsaget av forstyrrelser i nervesystemets funksjon (forstyrrelser av sensoriske og motoriske funksjoner etc.) eller hvis smerte pasienten ikke stoppes under konservativ terapi, kirurgi kan anbefales. Kirurgisk inngrep består i å eliminere årsakene til kompresjon og gjenopprette sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken.

Imidlertid er følgende manifestasjoner mulig:

smerte i cervical-occipital regionen, forverret av hoste og belastning;
hodepine;
redusert synsskarphet;
nystagmus (oscillerende bevegelser av øyeeplene);
svelgeforstyrrelse (kvelning når du spiser, drikker);
ustabil gang, ustabilitet, hyppige fall;
forstyrrelse av koordinering av bevegelser: pasientens bevegelser er uklare, ukoordinerte, sveipende;
brudd på dyp følsomhet (følelsen av oppfatningen av ens egen kropp er forstyrret, for eksempel en person med lukkede øynene føler ikke i hvilken posisjon hendene hans ligger);
reduksjon i smerte og temperaturfølsomhet i de øvre lemmer;
luftveisforstyrrelser (opp til stopp) - i alvorlige tilfeller.

Skjemaer

Arnold-Chiari anomali 1type: nedstigning av en del av lillehjernen (dens utvekster - mandler) under planet av foramen magnum med kompresjon av hjernestammen.
Arnold-Chiari anomali 2type: i foramen magnum, i tillegg til mandlene i lillehjernen, går også medulla oblongata og mellomhjernen (strukturer som ligger litt høyere) ned. Ofte ledsaget av ikke-fusjon av ryggradens buer, hydrocephalus (nedsatt utstrømning av cerebrospinalvæske fra hulrommene i hjernen. Brennevin er en væske som gir næring og metabolisme i hjernen).
Arnold-Chiari Anomaly 3type: med denne formen for anomali dannes et hjernebrokk (encephalocele), som kommer ut gjennom en defekt i hodeskallens bein. En del av lillehjernen faller inn i denne brokk, som er manifestert av ubalanse, ustø gang, nystagmus (rytmiske oscillerende øyebevegelser fra side til side).
Arnold-Chiari anomali 4 typer: denne formen er preget av medfødt underutvikling av lillehjernen. Ender oftest med døden.

Grunnene

Årsakene til utviklingen av denne anomalien er ikke kjent med sikkerhet.

Det er mulig at risikoen for å få et barn med en Arnold-Chiari-anomali økes av følgende faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne:

narkotikamisbruk under graviditet;
røyking og drikking av alkohol under graviditet;
hyppige virale forkjølelser, samt røde hunder og andre virussykdommer under graviditet.

Til medfødte årsaker unormal utvikling av beinene i skallen kan tilskrives:

for liten bakre kranial fossa (hvor lillehjernen og den oksipitale lappen i hjernen normalt er lokalisert);
en økning i størrelsen på de store oksipitale foramen.

Ervervede årsaker kan omfatte:

traumatiske skader på hodeskallen og hjernen til et barn på grunn av fødselstraumer (under passasjen av fødselskanalen);
hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæske inn i veggene i den sentrale kanalen i ryggmargen (cerebrospinalvæske, som gir næring og metabolisme i hjernen): hvis sirkulasjonen av cerebrospinalvæske mellom hulrommene (ventriklene) i hjernen og ryggmargen er forstyrret, cerebrospinalvæske under trykk kan skade ryggmargen og strekke dens sentrale kanal.

LookMedBook minner deg om at jo raskere du søker hjelp fra en spesialist, jo større sjanse har du for å opprettholde helsen din og redusere risikoen for komplikasjoner:

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag nevrologisk undersøkelse og instrumentelle eksamensresultater.

Nevrologisk undersøkelse: det er mulig å identifisere ustø gang, nystagmus (rytmiske oscillerende øyebevegelser fra side til side), følsomhetsforstyrrelser, svelging.
Analyse av klager og anamnese av sykdommen:
- hvor lenge siden var det klager på hodepine, sensoriske forstyrrelser, ustabil gang, lammelse (manglende evne til å bevege seg i lemmer);
- om lidelsen var tilstede ved fødselen eller utviklet seg senere;
- om babyen hadde en hode- eller nakkeskade under fødselen.

MR (magnetisk resonansavbildning) av hjernen og livmorhalsen og thorax-ryggmargen lar deg studere hjernens struktur i lag for å oppdage abnormiteter i utviklingen av hjernen.
Det er også mulig å konsultere en terapeut, en nevrokirurg.

Behandling av Arnold-Chiari-anomali

Mengden og typen behandling avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling (hvis hovedsymptomet på sykdommen er en lett smerte i den cervikal-occipitale regionen): smertestillende, antiinflammatoriske midler, muskelavslappende midler (medikamenter som slapper av musklene) brukes til behandling.
Kirurgisk behandling (i fravær av effekten av konservativ terapi eller tilstedeværelse av alvorlige nevrologiske symptomer(for eksempel: nummenhet, svakhet i lemmer)). mål kirurgisk behandling er eliminering av faktorer som bidrar til komprimering av hjernestrukturer, samt normalisering av sirkulasjonen av cerebrospinalvæske (normalt sirkulerer den fritt mellom hjernens ventrikler og den sentrale kanalen i ryggmargen).

Komplikasjoner og konsekvenser

Økningen i intrakraniell hypertensjon, utvikling av hypertensivt-hydrocefalisk syndrom (overdreven ansamling av væske i kraniehulen).
Respirasjonssvikt (opp til et stopp).
kongestiv lungebetennelse (betennelse lungevev på grunn av tetthet i lungene. Blodstase fører til underernæring av lungene og aktiv reproduksjon av mikroorganismer som kommer inn i dem) på grunn av det faktum at pasienter ofte blir ute av stand til å bevege seg selvstendig.

Forebygging av Arnold-Chiari-anomali

På grunn av mangel på data om årsakene til sykdommen, er forebyggende tiltak redusert til reglene sunn livsstil mors liv under svangerskapet:

god ernæring (spise ferske grønnsaker og frukt, kjøttprodukter, ta vitaminer);
slutte å røyke og alkohol;
bruk av legemidler kun som foreskrevet av lege.

I tillegg

Forutsetninger for utelatelse av mandlene er:

en reduksjon i størrelsen på den bakre kraniale fossa (hvor lillehjernen og hjernelappen i hjernen normalt er lokalisert): mens lillehjernen ikke har nok plass og den ser ut til å "skyve ut" den nedre delen fra kraniehulen ;
utvidelse av foramen magnum: lar de cerebellare mandlene komme ut av kraniehulen.

Nedstigningen av mandlene i lillehjernen til foramen magnum eller kagal i ryggmargen kalles dystopi. Og noen ganger kalles denne patologien Chiari-anomali. En slik sykdom medfører som regel ikke vesentlige lidelser eller åpenbare symptomer og har ingen grunn til bekymring for pasienten. Ofte manifesterer denne patologien seg etter å ha nådd en alder av 30 - 40 år. Det er vanligvis funnet under undersøkelser av andre årsaker. Derfor bør denne sykdommen være kjent slik at den ikke kommer som en overraskelse for pasienten.

For å forstå hva en lav plassering av mandlene i lillehjernen er, er det nødvendig å tydelig kjenne de kliniske symptomene og hvordan patologien oppdages. Og siden denne tilstanden er ledsaget av hyppige hodepine, må du først fastslå årsaken deres, og deretter engasjere seg i behandling. En slik sykdom oppdages ved MR.

Årsaker til utseendet

Cerebellar dystopi, som regel, er en medfødt patologi. Det oppstår når et organ forskyves i løpet av embryonalperioden. Sekundært skjer det bare når du utfører hyppige punkteringer eller med lumbale skader. Andre årsaker til utseendet denne sykdommen ikke funnet.

Mandlene i lillehjernen er svært like de som finnes i strupehodet. I normal posisjon er de plassert over BZO på skallen. Og avvik i deres utvikling og posisjon kan ikke bare innebære dystopi. Den vanligste nedstigningen av mandlene i lillehjernen under nivået av hodeskallen.

Til nå er Chiari sykdom en patologi, årsakene til hvilke nevrologer ikke har kommet til enighet. Noen mener at denne anomalien oppstår når dimensjonene til fossa bak det kraniale utløpet til spinalkanalen reduseres. Dette fører ofte til slike konsekvenser i prosessen med vekst av vev som er plassert i boksen. De går inn i den occipitale utgangskanalen. Andre eksperter mener at sykdommen begynner å utvikle seg på grunn av en økning i volumet av hjernevevet i hodet. I dette tilfellet begynner hjernen å presse lillehjernen og dens mandler gjennom den bakre kraniale fossa inn i den occipitale kraniale foramen.

Det forårsaker en slik progresjon av en uttalt anomali og dens overgang til "klinikken" som hydrocephalus. Samtidig øker den totale størrelsen på hjernen, spesielt cerebellare vev. Chiari-patologi, sammen med et underutviklet leddbåndsapparat i hjernen, er ledsaget av dysplasi av beinvev. Derfor fører enhver traumatisk hjerneskade ofte til en økning i reduksjonen i nivået av tilstedeværelsen av mandlene og lillehjernen.

Anomalityper

Det er slike typer unormale avvik - dystopi og Chiari-anomali.

På sin side er Chiari sykdom delt inn i fire forskjellige typer:

Type I utmerker seg ved plasseringen av mandlene under nivået til foramen magnum. Denne patologien bestemmes som regel hos ungdom og voksne. Ofte er det ledsaget av akkumulering av spinalvæske i den sentrale kanalen, hvor pasientens ryggmarg er lokalisert.
Type II er preget av manifestasjon umiddelbart etter fødselen. I tillegg, i tillegg til mandlene, i den andre typen patologi, kommer cerebellar vermis med en del av medulla oblongata og ventrikkelen inn i åpningen av den occipitale delen. Den andre typen anomali følger hydromyelia mye oftere enn i patologien beskrevet i det første tilfellet. I de fleste tilfeller er et slikt patologisk avvik assosiert med medfødte brokk dannet i ulike deler av ryggmargen.
Type III kjennetegnes ikke bare av mandlene som har gått ned gjennom hullet, men også av lillehjernen sammen med vevet i medulla oblongata. De er lokalisert i cervical og occipital regioner.
Type IV er en underutvikling av cerebellarvevet. Denne patologien er ikke ledsaget av deres forskyvning i kaudal retning. Men samtidig er anomalien oftest ledsaget av en medfødt cyste lokalisert i kraniale fossa og hydrocephalus.

Typer II og III vises ofte i kombinasjon med fenomenene dysplasi i nervesystemet, for eksempel med heterotopi av hjernevevet i cortex, cyster i åpningen, etc.

Symptomer

Den vanligste blant anomaliene er patologien til den første typen. Med det er manifestasjonen av brennevin-hypertensjonssyndrom ofte mulig, så vel som cerebello-bulbar og syringomyliske fenomener, forstyrrelse av nerveendene inne i skallen.

Brennevinshypertensjonssyndrom er smerter i bakhodet og nakkemusklene, som forverres under nysing, hoste eller spenninger i livmorhalsmuskelvevet. Ofte er smerten ledsaget av oppkast, ikke forbundet med måltider. Mange symptomer på patologi manifesterer seg avhengig av posisjonen der mandlene i lillehjernen er plassert i forhold til åpningen, som ligger i den occipitale fossa av skallen. Også observert:

økt tone i musklene i livmorhalsregionen;
brudd på talefunksjoner;
forringelse av organene for syn og hørsel;
svelgeavvik;
hyppig svimmelhet ledsaget av støy i hodet;
følelse av rotasjon av miljøet;
kort besvimelse;
trykkfall under plutselige bevegelser;
språkatrofi;
heshet av stemmen;
brudd på pust og følsomhet i forskjellige deler av kroppen;
anfall av nummenhet;
lidelser i bekkenorganene;
svekkelse av musklene i lemmene.

Anomali II og III typer har lignende symptomer, merkbar fra de første øyeblikkene etter fødselen av babyen. Den andre typen følger med støyende pust, så vel som uventede anfall av pustestans, neuroparese av strupevevet. Det er også avvik i prosessen med å svelge.

Tegn på dystopi er sjelden åpenbare. Imidlertid er nevrologiske manifestasjoner fortsatt mulig:

angrep av "skyting" smerte i nakkemusklene med økt spenning eller hoste;
hyppige smerter i hodet;
anfall av svimmelhet og besvimelse.

Hvis nedstigningen av mandlene er sterk, er det noen ganger en utvidelse av kanalen som forbinder hjernen og ryggmargen, og det dannes også hulrom rundt kanalen.

Diagnostiske metoder

Hoved moderne metode diagnostisering av dystopi er en MR. I dette tilfellet verken CT eller røntgenstudier ikke gi et fullstendig bilde av patologien.

Ingen standardmetoder som EEG, EchoEG eller REG er egnet for å diagnostisere Chiari syndrom, fordi de ikke tillater en nøyaktig diagnose. Undersøkelse av nevrolog vil heller ikke fastslå anomalien. Alle disse metodene kan bare vise en mistanke om økt trykk inne i skallen. Røntgen av hodeskallen er heller ikke verdt å gjøre, siden det bare viser anomalier av beinvev som kan følge med patologi. Derfor, før innføringen av diagnostisk praksis tomografi for å diagnostisere denne sykdommen var problematisk. Moderne metoder for diagnostisering lar deg nøyaktig bestemme patologien.

Ved høykvalitetsvisualisering av beinvev i vertebralkrysset gir ikke metoder som MSCT eller CT et tilstrekkelig nøyaktig bilde. Den eneste pålitelige måten å diagnostisere Chiari-anomalier i dag er kun MR.

Siden studien med denne metoden krever immobilitet av pasienten, blir små barn nedsenket i kunstig søvn ved hjelp av narkotika. En MR av ryggmargen utføres også. Den er rettet mot å diagnostisere eventuelle unormale abnormiteter i nervesystemets funksjon.

Behandling

Konservative behandlingsmetoder er bare mulig med svært små avvik. Alt avhenger av tilstanden til pasienten på tidspunktet for besøket til legen. I dette tilfellet er behandlingen rettet mot å lindre smertefulle symptomer. ikke-steroide legemidler eller muskelavslappende midler. Moduskorrigering er også nødvendig.

den eneste effektiv metode Behandlingen for omfattende avvik er et kirurgisk inngrep, som består i å utvide fossa av hodeskallen og plastikk i dura mater.

Indikasjoner for kirurgisk behandling er:

svekkende hodepine som ikke lindres av medikamenter.
vekst hjernemanifestasjoner fører til funksjonshemming.

Hvis det unormale avviket fortsetter uten noen håndgripelige tegn, er det ikke nødvendig med behandling. I tilfeller av forekomst smerte i området av nakken og bakhodet utføres konservativ terapi, der smertestillende og aseptiske medisiner brukes, samt muskelavslappende midler.

Når Chiari-anomali er ledsaget av svekkede nevrologiske funksjoner eller når et konservativt behandlingsforløp mislykkes, foreskrives en kirurgisk operasjon.

Ofte, i behandlingen av Chiari syndrom, brukes metoden for kraniovertebral dekompresjon. Operasjonen innebærer utvidelse av åpningen av den occipitale delen ved å fjerne en del beinvev, klipping av cerebellar mandlene og en del av to ryggvirvler i nakken. På grunn av dette normaliseres sirkulasjonen av cerebrospinalvæske i hjernevevet som et resultat av å lage et plaster fra et allograft eller kunstig materiale. Noen ganger behandles Chiari syndrom med bypass-operasjon, som gjør at cerebrospinalvæsken kan renne fra sentralkanalen. Gjennom kirurgisk operasjon cerebrospinalvæske kan avledes inn i karene i brystet eller bukhinnen.

Prognose

Chiari-anomali type 1 kan være asymptomatisk for livet. Og den tredje typen patologi fører nesten alltid til døden, hvis den ikke utføres rettidig behandling. I tilfelle utseendet av nevrologiske tegn på en sykdom av den første eller siste typen, er rettidig kirurgisk behandling svært viktig, fordi den resulterende mangelen på nevrologiske funksjoner ikke vil komme seg godt, selv om manipulasjonene utføres vellykket. I følge ulike data er effektiviteten av den kirurgiske operasjonen notert i omtrent halvparten av episodene.

Arnold-Chiari anomali er referert til som en misdannelse av kranio-vertebral sone. Det dannes i bakre kraniale fossa (PCF), med et utilstrekkelig volum, de bakre delene av hjernen og lillehjernen forskyves mot foramen magnum, og strømmen av cerebrospinalvæske blir også forstyrret. Baksiden av skallen danner den såkalte bakre kraniale fossa, der halvkulene og cerebellar vermis, pons, medulla oblongata, som går inn i ryggmargen etter å ha passert gjennom foramen magnum, befinner seg. De store oksipitale foramen er begrenset av beinbunnen av hodeskallen og er ikke i stand til å endre diameteren, enhver forskyvning av hjernestrukturene er fulle av et avvik mellom størrelsen og diameteren på hullet, fastkiling og brudd på nervevevet , hvis konsekvenser kan være fatale. I medulla oblongata er konsentrerte vitale nervesentre som er ansvarlige for aktiviteten av det kardiovaskulære systemet og respirasjon, så ikke bare et nevrologisk underskudd vil være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er det depresjon av vitale funksjoner, og pasienten kan dø. Forskyvningen av hjernehalvdelene fører til stopp i sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende lidelsene. Arnold-Chiari-anomalien er medfødt, dannes i fosteret og kombinert med andre utviklingsavvik, og klinikken vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller går det en betydelig periode før manifestasjonen av patologien, eller det oppstår en situasjon som provoserer manifestasjonen av en asymptomatisk anomali, hos andre pasienter kan det til og med vise seg å være et tilfeldig funn på MR. Ofte er patologien ervervet i naturen og oppstår under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og hodeskallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanismer for utvikling av misdannelse av bakre kraniale fossa (PCF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomalien. Forskere fremmer forskjellige teorier, som hver er fullt berettiget og har rett til å eksistere.

Tidligere ble anomalien utelukkende vurdert medfødt defekt Observasjoner fra spesialister viste imidlertid at bare en liten del av pasientene hadde defekter under fosterutviklingen, mens resten ervervet dem allerede i løpet av livet.

Årsakene til den ervervede patologien til den kranio-vertebrale overgangen anses å være den ujevn veksthastigheten til nervevevet i hjernen og beinbunnen av skallen, når hjernen øker mye raskere enn benbeholderen den er plassert i. . Den resulterende avviket mellom volumene er grunnlaget for Arnold-Chiari sykdom. Den medfødte formen av patologien er kombinert med bendysplasi, noe som fører til underutvikling av hodeskallebenene, samt nedsatt dannelse leddbåndsapparat, og evt ytre påvirkning, kan traumer dramatisk forverre manifestasjonene av patologi. Karakteristisk er kombinasjonen av en defekt i kraniale fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer. Nevrologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

Redusere størrelsen på PCF med normale volumer av hjerneregioner (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser under prenatale perioden).
En økning i volumet av selve hjernen mens de riktige parametrene til kranialfossa og foramen magnum opprettholdes, når hjernen skyver sine kaudale seksjoner i retning av foramen magnum.

Siden anomalien kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan endre det normale svangerskapsforløpet og intrauterin utvikling:

Narkotikamisbruk, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadiene, når fosterets organer og systemer akkurat blir dannet;
Virale lesjoner hos gravide kvinner, blant hvilke infeksjoner med teratogene effekter - røde hunder, cytomegalovirus, etc., er av spesiell fare.

Arnold-Chiari-anomalien oppstår også av en rekke ervervede årsaker med de opprinnelig korrekt utviklede hjerne- og hodeskallebeinene. Kan føre til utseendet etter fødselen:

Fødselsskader, både spontane og med obstetriske fordeler;
Kraniocerebrale skader og hydrodynamisk påvirkning av CSF på veggene i ryggmargskanalen i tilfelle brudd på CSF-dynamikken (dette skjer hos voksne);
Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provoserende faktor, siden en økning i volumet av innholdet i skallen, selv om det skyldes væske, uunngåelig fører til en økning i trykk og forskyvning av hjerneseksjonene i kaudal (bakre) retning. På den annen side er det en manifestasjon av selve anomalien, når nedstigningen av lillehjernen forårsaker blokkering av brennevinsbanene og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hulrommene i hjernen.

Typer og grader av Arnold-Chiari-anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av hodeskallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomalien:

Chiari-anomali type 1, når nedadgående bevegelse av mandlene i lillehjernen oppstår, oppdages vanligvis hos voksne og ungdom, ofte kombinert med nedsatt cerebrospinalvæskedynamikk og akkumulering av cerebrospinalvæske i den sentrale kanalen i ryggmargen (hydromyelia). Mulig kompresjon av hjernestammen.

Arnold-Chiari anomali type 1 - den mest diagnostiserte og har en ganske gunstig prognose

Arnold-Chiari anomali type 2 - manifesterer seg allerede hos nyfødte, siden det er en forskyvning av et mye større volum av hjernen enn med type 1: mandlene i lillehjernen og dens vermis, medulla oblongata med den fjerde ventrikkelen, muligens formasjonen av mellomhjernen. Vanligvis, med 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av cerebrospinalvæske med hydromyelia. Sykdommen er ofte forbundet med medfødt brokk ryggmargs- og vertebrale anomalier.
Type 3 sykdom er karakterisert ved et fremspring av pia mater med hjernens substans i occipital-regionen, hvor også lillehjernen og medulla oblongata faller.

Arnold-Chiari anomali type 3 på bildet

Arnold-Chiari type 4 anomali manifesteres ved underutvikling av lillehjernen, når sistnevnte er redusert, derfor synker den ikke distalt til kanalen i beinet. Patologi gjør den nyfødte ulevedyktig og ender vanligvis med døden.

Når det gjelder alvorlighetsgradene, så:

Arnold-Chiari-anomalien av 1. grad kan betraktes som et av de enkleste patologialternativene, siden det praktisk talt ikke er noen defekter i selve hjernen, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, nevroinfeksjon, etc. Misdannelser av andre og tredje grad er på sin side ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevevet - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og subkortikale noder, forskyvning av grå substans, cyster i cerebrospinalvæsken, underutvikling av hjernesvingningene.

Manifestasjoner av Arnold-Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari-syndromet bestemmes av dens type og arten av forskyvningen av PCF-strukturene. Det er ofte asymptomatisk og oppdages tilfeldig under hjernetester. Hos voksne kan utseendet av symptomer provoseres av en hodeskade, hos babyer er noen former for sykdommen merkbare allerede i de første timene og dagene av livet. Anomali type I diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdomsårene eller i voksen alder med følgende syndromer:

hypertensive;
Lillehjernen;
Bulbar;
syringomyelic;
Fenomener med skade på kranialnervene.

Hypertensjon er forårsaket av en økning intrakranielt trykk på grunn av blokkering av utstrømningen av cerebrospinalvæske av forskjøvede deler av hjernen. Det dukker opp:

Hodepine i bakhodet, spesielt ved nysing, hostesjokk;
Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
Spenning av musklene i nakken.

Tegn på involvering av lillehjernen (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorisk funksjon, balanse, nystagmus. Pasienter klager over ustabil gang, ustabilitet i kroppsposisjon i rommet, vanskeligheter finmotorikk og klarhet i bevegelsen. Skader på hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene til kranienervene og vitale nervesentre der. Stengelsymptomer inkluderer:

svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
problemer med å svelge;
hørselstap, tinnitus;
besvimelse, hypotensjon, søvnapné.

Voksne bærere av Arnold-Chiari-misdannelsen indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, samt paroksysmer av bevissthetstap når du snur og vipper hodet. På grunn av kompresjon av stammene til kraniale nerver, vises atrofi av halvparten av tungen og et brudd på bevegelsen av strupehodet med en forstyrrelse i svelging, pust og stemmedannelse.

Med dannelse av hulrom og cerebrospinalvæskecyster på bakgrunn av hindret strøm av cerebrospinalvæske hos pasienter med misdannelsesvariant I, er det tegn på syringomylisk syndrom - en lidelse i det sensitive området, nummenhet i huden, muskelhypotrofi, dysfunksjon av bekkenorganer, en reduksjon og forsvinning av abdominale reflekser, perifere nevropatier og endringer i sideleddene. Sensitivitetsforstyrrelser er ledsaget av et brudd på oppfatningen av ens egen kropp, når pasienten, etter å ha lukket øynene, ikke kan fortelle i hvilken posisjon armene eller bena er. Sensitiviteten for smerte og temperatur reduseres også. I følge observasjoner fra nevrologer påvirker ikke diameteren og lokaliseringen av en ryggmargscyste nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sensoriske og motoriske forstyrrelser, muskelhypotrofi. Med syndromet til den andre og tredje typen er patologiforløpet mye mer alvorlig, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Luftveisforstyrrelser er karakteristiske - stridor (støyende pust), anfall av å stoppe den, samt bilateral parese av strupehodet, som provoserer svelgeforstyrrelser når flytende mat kommer inn i nesegangene. Den andre typen anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskeltonus i armene, cyanose i huden, som er spesielt merkbar når du mater babyen. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Arnold-Chiari anomali av den tredje og fjerde varianten er alvorlig, dette er en medfødt patologi som ikke er forenlig med normalt liv, så prognosen for en slik diagnose kan ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelse kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkering av CSF-strømmen, skade på kjernene til kranienerver og brudd på stammestrukturer. De hyppigste er:

Hypertensjon-hydrocefalisk syndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av utløpsveiene for brennevin, er mulig både hos barn og voksne;
Respiratoriske lidelser, apné;
Infeksiøse og inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er assosiert med pasientens liggende stilling, nedsatt svelging og pust, og funksjonen til bekkenorganene.

Ved alvorlig patologi kan koma, hjerte- og respirasjonsstans oppstå, som fører til døden i løpet av få minutter. Gjenopplivingstiltak tillate å gi vitale funksjoner, men dessverre er det nesten umulig å gjenopprette hjernen til liv og eliminere de irreversible konsekvensene av kompresjon av dens avdelinger.

Diagnose og behandling av Arnold-Chiari misdannelse

Basert på karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en undersøkelse av en nevrolog, kan diagnosen Chiari-misdannelse ikke stilles. Encefalografi, studier av karene i hodet vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men de kan vise tilstedeværelsen høyt blodtrykk i skallen. Røntgen, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinene i skallen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden til bløtvevsstrukturer, nervevev kan ikke etableres. Nøyaktig diagnose anomalier muliggjort av bruk av MR, der legen kan bestemme både beindefekter og utviklingsmuligheter for selve hjernen, dens kar, lokaliseringsnivået til avdelingene i forhold til kraniebeina, deres størrelse, volumet av den bakre kraniale fossa og bredden på foramen magnum . MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi. MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge stille på maskinbordet en stund. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av medisinsk søvn. For å søke etter kombinerte defekter i ryggmargen og ryggraden undersøkes også disse delene av ryggraden.

Når diagnosen er etablert, henvises pasienten til en nevrokirurg eller nevrolog for å bestemme behandlingsplan, indikasjoner for operasjon og type.

Arnold-Chiari-anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan bæreren av patologien selv ikke være klar over at noe er galt i kroppen. Når kliniske tegn sykdom, konservativ eller kirurgisk behandling er indisert. Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er det foreskrevet medikamentell behandling, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diklofenak), smertestillende (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydocalm). I nærvær av nevrologiske lidelser, tegn på kompresjon av hjernen, nervestammer, i fravær av effekten av medikamentell behandling i 3 måneder, trenger pasienten kirurgisk korreksjon. Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjon av nervevevet og normalisere sirkulasjonen av CSF. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som er rettet mot å øke størrelsen på PCF. Under dekompresjon fjerner kirurgen deler av occipitalbenet, fjerner mandlene i lillehjernen, og om nødvendig fjerner de bakre delene av de første nakkevirvlene. For å forhindre prolaps av de bakre delene av hjernen inn i det resulterende hullet på den harde hjernehinner spesielle syntetiske lapper påføres.

et eksempel på fjerning av deler av oksipitalbenet og nakkevirvlene. Dekompresjon av PCF anses som både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at det oppstår komplikasjoner hos minst hver tiende pasient, mens uten operasjon er dødeligheten mye lavere. I tilknytning til høy risiko kirurgisk behandling, nevrokirurger tyr til det bare i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for kompresjon av deler av hjernen. Et annet alternativ kirurgisk behandling shunting vurderes, som sikrer utstrømning av cerebrospinalvæske fra kraniehulen inn i thorax eller bukhulen. Ved å implantere spesielle rør, er det et overløp av cerebrospinalvæske og en reduksjon i intrakranielt trykk. Ved alvorlige former for patologi er sykehusinnleggelse, tiltak for å forhindre smittsomme komplikasjoner og korrigere nevrologiske lidelser indisert. Økningen i hjerneødem på grunn av fastkiling av seksjonene i foramen occipital krever behandling i intensivbehandling, inkludert kampen mot ødem (magnesia, furosemid, diakarb), etableringen kunstig ventilasjon lunger ved respirasjonssvikt o.l.

Forventet levealder og prognose for Arnold-Chiari-anomalier avhenger av typen patologi. I type I kan prognosen betraktes som gunstig; i noen tilfeller forekommer ikke klinikken i det hele tatt eller provoseres bare av sterke traumatiske faktorer. Med et asymptomatisk forløp lever bærere av anomalien like lenge som alle andre mennesker. Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner prognosen er noe verre, da det manifesteres et nevrologisk underskudd, som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, derfor er rettidig operasjon av stor betydning for slike pasienter. Jo raskere pasienten gis kirurgisk behandling, de mindre uttalte nevrologiske endringene venter på ham. Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige formene for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinerte misdannelser av andre organer, alvorlige forstyrrelser i hjernestammens funksjon som er uforenlige med livet.

Video: presentasjon og annen informasjon om Arnold-Chiari-anomalien

Trinn 1: betal for konsultasjonen ved å bruke skjemaet → Trinn 2: etter betaling, still spørsmålet ditt i skjemaet nedenfor ↓ Trinn 3: Du kan i tillegg takke spesialisten med en annen betaling for et vilkårlig beløp