Hva er von Willebrands sykdom og dens faktor, hvordan den behandles og hvor mye den koster, prognosen for livet. Typer von Willebrands sykdom. Medisinsk terapi for sykdom

Von Willebrands sykdom er en alvorlig blødningssykdom som hindrer blodplater i å fungere normalt. Ofte utvikler den seg i årevis uten symptomer, noe som kompliserer diagnosen og fører til neglisjering av sykdommen og dens overgang til mer komplekse former. Hvis i det innledende utviklingsstadiet kan denne patologien delvis kompenseres, så kl sene stadier en person blir praktisk talt ufør. På grunn av de forvirrende symptomene og vanskelige diagnosene, blir von Willebrands sykdom et hett tema for studier. Dessuten, gitt at denne patologien forekommer hos barn og gravide, er omfanget av problemet forstørret.

von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom er en medfødt patologi som viser seg i mangel på von Willebrand-faktor og er preget av økt blødning. Samspillet mellom blodplater og veggene blir forstyrret blodårer som øker kapillær skjørhet. Hyppigheten av forekomsten er lik den for hemofili og er 10 tilfeller per 100 tusen mennesker.

Referanse. von Willebrand-faktoren er et blodplasmaglykoprotein som spiller en viktig rolle i (vedlikeholde blodets flytende tilstand).

Sykdommen er oppkalt etter oppdageren, Eric Adolf von Willebrand (1870–1949), en finsk lege som hadde russiske adelige røtter. De første navnene på den betraktede patologien til det hematopoietiske systemet ble gitt av Willebrand selv - "pseudohemofili", "konstitusjonell trombopati". Seinere amerikanske leger avslørte at grunnlaget for sykdommen er protein, ikke blodplater.

Essensen av von Willebrands sykdom er et brudd på blodpropp. Det er mer vanlig hos kvinner og overføres fra mor til barn. Og det viser seg i hver generasjon. De som er i faresonen er de hvis blodslektninger har en slik patologi. Hvis minst en av foreldrene er bærer av det defekte genet, er sannsynligheten for sykdom hos barnet 50 % eller mer.

I følge medisinsk statistikk, hos de fleste pasienter med von Willebrands sykdom, fortsetter patologien i en mild form (ca. 70%), i resten - i moderat og alvorlig form (30%). Av disse opplever ikke mer enn 7 % av pasientene et ekstremt alvorlig stadium av sykdommen.

von Willebrands sykdom - video

Sykdomstyper

Sykdommen er delt inn i 4 typer:

Jeg skriver (klassisk). Som allerede nevnt ovenfor, mild form von Willebrands sykdom er den vanligste. I dette tilfellet er det en liten reduksjon i von Willebrand-faktoren i blodplasmaet;
Type II (inkludert de såkalte formvariantene). I type II går ikke nivået av faktoren utover normalområdet, men aktiviteten avtar. Hyppigheten av forekomsten av denne typen patologi er 20–30% av antallet av alle tilfeller;
III type (alvorlig stadium av sykdommen). Det fullstendige fraværet av faktoren er diagnostisert. Manifestasjonen av symptomer i denne formen av sykdommen er den mest alvorlige, og behandlingen er veldig lang. Pasienter som har type III-patologi, blir som regel ufør;
blodplatetype, som også kalles "pseudohemofili", som oppdageren selv opprinnelig kalte det. Den er preget av den normale verdien av von Willebrand-faktoren, men dens økte binding til den endrede blodplatereseptoren.

Årsaker og utviklingsfaktorer

Faktorer som oppstår på grunn av von Willebrands sykdom er delt inn i 2 grupper - intern og ekstern.

Hva slags sykdom er kikhoste: symptomer på sykdommen, behandling og forebygging er beskrevet i artikkelen

Patologi kan være både medfødt og ervervet. Den første formen for sykdommen er forårsaket av en mutasjon i von Willebrand-faktorgenet (et barn er født med denne lidelsen). Ervervet - av samme grunn, men den utvikler seg under ekstern påvirkning.

Under påvirkning av disse årsakene faller nivået av von Willebrand-faktoren i blodplasmaet under normen, hvoretter visse symptomer manifesterer seg, avhengig av graden av avvik fra den ideelle indikatoren.

Det normale nivået av von Willebrand-faktor i blodet til en frisk person er 10 mg/l. Overskridelse av denne verdien kan diagnostiseres etter fysisk aktivitet, stress, tidligere infeksjoner.

Faktorer for forekomst av von Willebrands sykdom - tabell

Symptomer på von Willebrands sykdom: blødning, langvarig menstruasjon hos kvinner og andre manifestasjoner

Symptomer på sykdommen er ikke for omfattende og inkluderer vanlige tegn karakteristisk for hver type patologi.

Symptomer som kan tyde på tilstedeværelsen av sykdommen:

utseendet på blødning selv med en liten skade på huden;
manifestasjon av blødning i form av hematomer under huden;
livmorblødning;
langvarige perioder;
gastrisk og intrakraniell blødning (de er ekstremt sjeldne og bare i III-formen av sykdommen);
hemartrose - blødning i leddhulen (oppstår også sjelden og påvirker enkeltledd, noe som ikke påvirker funksjonene deres på noen måte).

Symptomer på von Willebrands sykdom, karakteristiske for en viss form for sykdommen:

I og II-former vises:
- neseblod;
- hyppige og årsakløse subkutane hematomer;
- langvarig blødning av sår etter skader / kutt;
- livmorblødning;
- langvarige perioder;
- overdreven blodtap under fødsel og operasjoner;
III-form ligner på hemofili og kan ha sine symptomer:
- hyppig subkutan blødning;
- store hematomer, veldig smertefulle når de trykkes;
- blødninger i store ledd;
- kraftig blødning fra tannkjøtt, nese;
- gastrisk og urologisk blødning.

Patologi under graviditet: planlegging av unnfangelse

I nærvær av en sykdom er det viktig for en kvinne å advare gynekologen om dette. Graviditet må planlegges, så det er verdt å bruke egnede prevensjonsmetoder, fordi patologi kan bli et hinder for et lykkelig morskap.

Hos gravide kvinner med von Willebrands sykdom er det i 30% av tilfellene en trussel om abort. Sen toksikose er også vanlig. Av de mest alvorlige konsekvensene - for tidlig løsgjøring av morkaken med alvorlig blødning. Hos 50 % av kvinnene skjer fødsel med komplikasjoner. Derfor bør den vordende moren hele tiden være under tilsyn av leger.

Sykdom hos nyfødte og eldre barn

I nærvær av patologi hos slektninger er det viktig å undersøke nyfødte barn i familien. Alvorlige former for sykdommen vises i det første leveåret.

De vanligste symptomene:

spontan blødning fra nesen, munnen;
blødende tannkjøtt;
blødning fra mage-tarmkanalen (oppdages i avføringen).

Hos unge jenter manifesteres patologien av menorrhagia (blødning fra livmoren), som er ledsaget av tegn på anemi (blek hud, svimmelhet, svakhet). Ofte med sykdommen er det blåmerker, utslett på huden, intraartikulære hematomer.

Diagnose: nødvendige tester

von Willebrands sykdom er diagnostisert med laboratoriemetoder inkludert følgende:

En mer omfattende diagnose utføres i nærvær av symptomer som er karakteristiske for type III sykdom, siden det i dette tilfellet er stor sannsynlighet for å stille en feil diagnose på grunn av vanskelighetene med å skille fra hemofili.

Differensialdiagnose med hemofili: karakteristiske forskjeller

Vanskeligheter med å diagnostisere sykdommen ligger i de noen ganger oppståtte problemene med differensiering med hemofili. Årsakene til dette er som følger:

patologi manifesterer seg ikke så tydelig som hemofili;
symptomene på begge patologiene varierer betydelig, selv om de ved første øyekast kan virke like;
sykdommen er lite studert sammenlignet med hemofili.

Patologien er klinisk forskjellig fra hemofili ved at kvinner også kan bli syke, og det hemoragiske syndromet er ikke hematomalt, men petechial-flekket eller blandet. I tillegg diagnostiseres milde former for sykdommen kun i ungdomsårene eller under en invasiv intervensjon, i motsetning til hemofili, som oppdages umiddelbart etter fødselen. En annen forskjell er at blødningen oppstår umiddelbart etter skaden og ikke kommer tilbake etter stopp.

Behandling av von Willebrands sykdom

Hvis symptomene på sykdommen er milde, som vanligvis er tilfellet med skjema I og II, utføres ikke vanlig behandling. Bruk av eventuelle medikamenter er indisert i tilfeller av store blødninger - for eksempel under operasjoner, med skader og for forebygging - i den preoperative perioden. I tillegg er det nødvendig å skille mellom metoder for behandling av patologi hos barn og voksne.

Medisinsk terapi for sykdom

En spesiell kategori pasienter - fødende kvinner som gjennomgår erstatningsterapi, nemlig hemoterapi som inneholder faktor VIII, administreres. Imidlertid er tilstedeværelsen i blodet ikke lang, så du må bruke hyppige blodoverføringer. Dette er den eneste måten å unngå alvorlig blodtap under fødsel.

Hos barn behandles von Willebrands sykdom med de samme legemidlene som ved hemofili A, nemlig følgende grupper av legemidler:

kryopresipitater;
fersk frossen plasma.

Lokale homøopatiske midler brukes også. Ved menorragi anbefales medisiner som Infekundin, Mestranol. Deep krever blodoverføring.

Regelmessig behandling av sykdommen hos voksne er kun indisert i alvorlige former. Legemidler er foreskrevet som erstatter von Willebrand-faktoren og legemidler med hemostatisk effekt (ε-minokaproinsyre (ACC) og).

Lokal behandling

Ved åpne skader påføres fibrinlim eller annet lim på såret. lignende stoff. Det brukes til milde former for von Willebrands sykdom, for eksempel i tannlegen, når en tann fjernes.

Kirurgisk inngrep

Kirurgi for von Willebrands sykdom er ikke indisert. Oftest er konservativ terapi foreskrevet.

Men i sjeldne tilfeller - med svært alvorlige blødninger - blir karene bundet, en del av karet fjernes osv.

Folkemetoder for behandling

Folkemidler for behandling av von Willebrands sykdom inkluderer måter å stoppe blødning på. For eksempel anses det som ganske effektivt å bruke for ekstern blødning av kvinnelig melk. Selvfølgelig er dette en veldig spesifikk metode som ikke er tilgjengelig for alle, siden det er nødvendig at en ammende kvinne er i nærheten, og ikke tidligere enn 2 uker etter fødsel. Melk brukes som følger:

Du må ta en ren gasbind eller bomullsklut.
Dypp en klut i melk.
Rull inn i en vattpinne.
Påfør på såret.

Resepsjon ulike virkemidler internt brukt for å stoppe blødninger:

for å stoppe blødninger fra mage-tarmkanalen - en infusjon av hvit pilbark, som drikkes 30 ml 2-3 ganger om dagen til tilstanden bedres. Matlagingsmetode:
- 1 st. l. råvarer hell 200 ml vann;
- insister i en termos i 2-3 timer;
- belastning, konsumere varm;
for å stoppe enhver indre og ytre blødning - et avkok av nesleblader, som konsumeres i ½ ss. 3 ganger om dagen. Matlagingsmetode:
- ta 3 ss. l. råvarer per 0,5 liter vann;
- hell kokende vann over bladene, kok over lav varme i 3-5 minutter;
- kjølig, belastning;
for å stoppe neseblod, helles en klype tørt comfrey rotpulver i nesegangene;
for å stoppe enhver blødning - saften av bitter malurt, samlet i mai.

Folkemidler er kun tillatt å brukes for milde former for von Willebrands sykdom og som tilleggsmetoder for behandling. For ethvert problem anbefales det å konsultere en lege, spesielt når det gjelder indre blødninger.

Folkemidler - fotogalleri

Behandlingsprognose og komplikasjoner: når funksjonshemming tildeles

Når det gjelder I- og II-former av sykdommen, er prognosen gunstig. Det bemerkes at etter puberteten reduseres symptomene.

Funksjonshemming til pasienter med von Willebrands sykdom tildeles bare i tilfeller av alvorlige former, når innholdet av faktor VIII i blodet er mindre enn 5%. I dette tilfellet lever folk sjelden over 30 år.

Imidlertid er et dødelig utfall også mulig - når pasienten lider av III-formen for patologi og under kraftig blødning ikke har tilgang til kvalifisert medisinsk behandling.

Komplikasjoner av sykdommen inkluderer:

alvorlig posthemorragisk anemi;
kraftig blødning;
hemorragisk slag.

De fleste av disse komplikasjonene oppstår etter operasjonen.

Det er umulig å fullstendig kurere von Willebrands sykdom, bare terapi eller forebygging av dens manifestasjoner er mulig.

Forebygging

Siden patologi er en konsekvens av en genetisk lidelse, er det ikke mulig å forhindre det.

I nærvær av en sykdom er det nødvendig å observere følgende tiltak forholdsregler:

unngå skade;
ikke ta blodfortynnende;
ta alle medisinene som er foreskrevet av legen;
rettidig besøk sykehuset for diagnose og forebyggende undersøkelser.

Von Willebrands sykdom, selv om det er en sjelden patologi, men det er ganske farlig og kan føre til dødelig utfall. Sykdommen er snikende ved at symptomene kanskje ikke vises med det første. Med denne patologien er to punkter viktige - å diagnostisere sykdommen i tide og deretter kontinuerlig overvåke forløpet, ta alle mulige forebyggende tiltak.

von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom (VW)- dette er den vanligste typen (fra de som er kjent i dag), som fører til forstyrrelse av prosesser koagulasjon (blodpropp) hos mennesker. Imidlertid kan denne sykdommen også oppstå i løpet av livet på grunn av virkningen av andre sykdommer ( ervervet form). BV oppstår gjennom en kvalitativ eller kvantitativ mangel von Willebrand faktor(FV).

Willebrand faktor er et multimert glykoprotein som er essensielt for blodplatevedheft (klistring, festing av blodplater til vaskulærveggen i området for skade på endotelets integritet). Det er kjent at denne sykdommen ikke bare forekommer hos mennesker, men også hos hunder (spesielt Dobermans og Pinschers) og sjelden hos griser, storfe, hester og katter. Det er fire typer arvelig sykdom Willebrand. Sykdomsforløpet er betydelig påvirket av andre faktorer, spesielt blodtype.

Tegn og symptomer

Risikoen for blødning ved BV-sykdom varierer avhengig av type sykdom. Oftere de viktigste manifestasjonene av lidelsen er: årsakløse blåmerker, tilbakevendende neseblødninger og blødende tannkjøtt. Kvinner kan oppleve menorragi (økt og langvarig menstruasjonsblødning), og under fødsel kan syke kvinner lide av for stort blodtap. Noen ganger (hovedsakelig med sykdomstype 3 BV) forårsaker sykdommen alvorlig indre blødninger eller akkumulering av blod i leddene ( hemartrose ) på grunn av relativt små skader.

Diagnostikk

Hvis en person mistenkes for å ha von Willebrands sykdom, så for nøyaktig diagnose må være kvantitativ og kvalitativ undersøkelse av blodplasma pasient for von Willebrand faktor. Denne prosessen utføres ved å måle nivået av von Willebrand-faktor (antigenene til denne faktoren) i blodprøven som studeres. Når det gjelder verifiseringen av funksjonaliteten til denne faktoren, bestemmes den vanligvis av nivået av binding av von Willebrand-faktoren til glykoprotein (GP) Ib, dets forhold til kollagen. Andre metoder for å kontrollere aktiviteten til VWF kan være bestemmelsen ristocetin kofaktoraktivitet (RiCof) eller blodplateagglutinasjonshastighet, etter introduksjonen av ristocetin (ristocetin-indusert blodplateagglutinasjon (RIPA)).

I tillegg kan det foretas en sjekk nivå faktor VIII , fordi von Willebrand-faktoren forhindrer rask ødeleggelse av faktor VIII i blodet. Det vil si at mangel på von Willebrand-faktor kan føre til en kraftig reduksjon i faktor VIII-nivåer. Men selv normale nivåer av disse koagulasjonsfaktorer utelukker ikke tilstedeværelsen av en sykdom, spesielt hvis vi snakker o 2 type BV. I et slikt tilfelle kan sykdommen bare oppdages ved å undersøke interaksjonen mellom blodplater og det subendoteliale laget i blodstrømmen (blodplateaktiverende faktor PAF), som kun utføres i høyt spesialiserte laboratorier (undersøker koagulasjonsforstyrrelser) og som vanligvis ikke utføres. i de fleste konvensjonelle medisinske laboratorier. Blodplateaggregeringsanalyse vil vanligvis vise en unormal respons på administrering av ristocetin, men respons på andre antagonister vil være normal. Når man utfører forskning ved hjelp av apparat PFA 100, (som avslører defekter i blodplateadhesjon til kollagen), vil tiden for å stoppe blødningen når man studerer reaksjonen av kollagen/adrenalin bli svekket, men reaksjonstiden for kollagen/ADP er (vanligvis) innenfor normalområdet. Type 2N von Willebrands sykdom kan bare diagnostiseres etter testing for faktor VIII-aktivitet. Identifikasjonen av BV kompliseres ytterligere av det faktum at von Willebrand faktor er et akuttfaseprotein, det vil si at nivået i kroppen stiger kraftig under graviditet, under stress og Smittsomme sykdommer.

En av obligatoriske prøver, som bør utføres ved diagnostisering av pasienter som opplever plutselig blødning er fullstendig blodtelling (spesiell oppmerksomhet bør rettes mot nivået av blodplater). I tillegg bestemmer noen ganger: APTT (aktivert partiell tromboplastintid), protrombintid, trombintid og fibrinogennivå. Hvis leger mistenker hemofili B, testes det for å bestemme nivået av faktor IX-aktivitet. Avhengig av resultatene fra screeningtestene ovenfor, kan en studie av funksjonaliteten til andre blodkoagulasjonsfaktorer utføres. Personer med von Willebrands sykdom har vanligvis normal protrombintid, men tromboplastintiden er litt lengre enn normalt.

Sykdom	protrombert tid	Aktivert partiell tromboplastintid	koaguleringstid	Blodplatenivå
Vitamin K-mangel eller ta warfarin			vanlig	vanlig
DVZ syndrom				redusert
Sykdom av Willebrand	vanlig			vanlig
Hemofili	vanlig	forlenget	vanlig	vanlig
Bivirkninger av aspirin	vanlig	vanlig		vanlig
Trombocytopeni	vanlig	vanlig		redusert
Pochatkov stadium av leversvikt		vanlig	vanlig	vanlig
Sluttstadiet av leversvikt				redusert
Uremi	vanlig	vanlig	forlenget	vanlig
Medfødt afibrinogenemi				vanlig
Faktor V-mangel			vanlig	vanlig
Faktor X-mangel, for eksempel ved amyloidose purpura			vanlig	vanlig
Thrombasthenia Glantsman	vanlig	vanlig		vanlig
Bernard Soulie syndrom	vanlig	vanlig		redusert

Typer og klassifisering

Klassifisering

I dag er det kjent fire typer arvelig von Willebrand sykdom- type 1, type 2, type 3 og blodplatetype. Det er medfødte og ervervede former for BV. I de fleste tilfeller von Willebrands sykdom - dette er arvelig lidelse Imidlertid er det også kjente tilfeller av forekomst av sykdommen i løpet av livet. International Society for Thrombosis and Hemostasis(ISTH) klassifiserer von Willebrands sykdom i henhold til definisjonen av en kvalitativ og kvantitativ defekt i von Willebrand-faktor.

Type 1 BV (60-80% av alle tilfeller av sykdommen) er et kvantitativt brudd, det vil si at sykdommen er forårsaket av utilstrekkelig nivå von Willebrand-faktor (denne typen er defekt), men med en sykdom av denne typen er det ingen signifikante brudd på blodkoagulasjonsprosessen, og det er grunnen til at de fleste pasienter vanligvis lever et nesten normalt liv. Problemer kan bare oppstå i form av blødning etter operasjoner (inkludert under tannprosedyrer), i tillegg kan blåmerker vises (selv fra lett trykk), for kvinner er fenomenet menorrhagia karakteristisk. Det er en reduksjon i nivået av von Willebrand-faktor med 10-45% av normen (det vil si at nivået er 10-45 IU MO).

Type 2 BV (20-30% av alle tilfeller av sykdommen) er et kvalitativt brudd, og risikoen for plutselig blødning avhenger av det spesifikke tilfellet. Nivået av von Willebrand-faktor er imidlertid normalt, men strukturen til det multimere glykoproteinet er forstyrret, eller visse underenheter mangler i store eller små multimerer. Det er fire undertyper av type 2 von Willebrands sykdom: 2A, 2B, 2M og 2N.

Type 2A
Det oppstår når det er et brudd på syntesen eller proteolysen av multimeren som utgjør von Willebrand-faktoren, som et resultat av at dens små multimer-underenheter er tilstede i blodet. Faktor VIII-binding er normal. På den annen side er aktiviteten til ristocetin-kofaktoren svært lav sammenlignet med von Willebrand-faktorantigenet.

Type 2B
Med subtype 2B er det en økt affinitet av von Willebrand-faktor til reseptoren på blodplatemembranen til glykoprotein Ib, noe som fører til rask eliminering av blodplater og store VWF-multimerer fra kroppen.

Denne typen er preget av en svak trombocytopeni . Det er ingen store von Willebrand faktor multimerer i sirkulasjonen, men faktor VIII aktivitet er innenfor normalområdet. Dette kan forklares med det faktum at store von Willebrand multimerer danner et bånd med blodplatene til en syk person. Pasienter med denne typen kan ikke bruke desmopressin for å stoppe blødninger, fordi dette stoffet kan øke blodplateaggregeringen.

Type 2M
Type 2M av von Willebrands sykdom er forårsaket av en kvalitativ mangel på von Willebrand-faktor. Til tross for det normale nivået av antigenet, er funksjonaliteten til faktoren redusert (RICOF-reduksjon) , som skiller denne typen fra type 2A, fordi den funksjonelle mangelen ikke oppstår på grunn av fravær eller endring i størrelsen på multimeren.

Type 2N (Normandie)
Dette er en mangel som resulterer i svekket binding av von Willebrand-faktor til faktor VIII. Med en sykdom av denne typen, hos mennesker, er nivået av von Willebrand-faktorantigen normalt, så vel som dets funksjonalitet ikke er svekket. Faktor VIII-nivåene er imidlertid betydelig under det normale. Dette er sannsynligvis grunnen til at pasienter med type 2N ofte ble diagnostisert med hemofili A. Derfor, hvis det er mistanke om at en pasient har hemofili A, bør spesiell oppmerksomhet rettes mot sykdommenes familiehistorie og for å fastslå mulig arv av en X-bundet eller autosomal sykdom.

Mutasjoner i genet som koder for aktiviteten blodplatereseptor von Willebrand-faktoren, dvs. glykoproteinreseptor alfakjede Ib (GPIB) . Dette proteinet er en del større kompleks(GPIB / V / IX), som danner en komplett von Willebrand faktorreseptor på blodplater. Aktiviteten til ristocetin og tapet av store von Willebrand-multimerer gjør at denne typen ligner på type 2B, men genetisk testing av von Willebrand-faktor vil ikke oppdage noen mutasjoner.

Ervervet form for von Willebrands sykdom

Som nevnt ovenfor kan von Willebrands sykdom ikke bare være arvelig, men også oppstå i løpet av livet. men ervervet form von Willebrands sykdom er karakteristisk bare for de individene hvis kropp det er autoantistoffer (antistoffer som kan interagere med selvantigener, dvs. med antigener fra egen kropp, kan dannes spontant eller som følge av tidligere infeksjoner). Ved denne typen sykdom reduseres ikke aktiviteten til von Willebrand-faktor, men komplekset av antistoffer assosiert med VWF skilles veldig raskt ut fra kroppen.

Vanligvis lider pasienter med aortaklaffstenose av denne typen lidelse, som et resultat av sykdommens virkning, er det gastrointestinal blødning (Gade syndrom) . Ifølge forskere er denne formen for sykdommen den vanligste i dag. Den ervervede formen av BV kan også sees ved tilstander som Wilms-svulst, hypotyreose eller mesenkymal dysplasi.

Patofysiologi

Von Willebrand-faktoren er kjent for å aktiveres under forhold med høy blodstrøm og under forhold med vevsforskyvning (skjærstress). Det er derfor en mangel på denne koagulasjonsfaktoren påvirker organer med et utviklet nettverk av små kar, som hud, mage-tarmkanalen og mor. På angiodysplasi (en form for telangiektasi) i tykktarmen, hvor skjærspenningen er mye høyere enn i de midtre kapillærene, øker risikoen for blødning tilsvarende.

I alvorlige tilfeller av type 1 VD forekommer alle genetiske endringer i genet som koder for de funksjonelle egenskapene til von Willebrand-faktor og er preget av høy paneranse. I milde former av type 1 BV bred rekkevidde molekylær patologi kan forekomme i tillegg til genpolymorfismer. Menneskelig blodtype (AVO system ) kan også påvirke forløpet av en sykdom ved å bestemme dens symptomer og alvorlighetsgraden av dens virkninger på kroppen. Som regel er det gjennomsnittlige nivået av von Willebrand-faktor lavere hos personer med blodtype I (O) enn hos personer med andre blodtyper. Det er derfor, når man studerer nivået på von Willebrand-faktoren ved å bruke ABO-systemet, bør man huske funksjonen ovenfor. Det er faktisk tilfeller der friske mennesker med I (O) blodtype ble jeg diagnostisert med type I CW, mens personer med IV (AB) blodgruppe som hadde visse genetiske lidelser ble ansett som ganske friske, på grunn av det økte naturlige nivået av VW i denne blodgruppen.

Genetikk

Genet som koder for aktiviteten til VWF er lokalisert på den tolvte (12p13.2). Den har 52 eksoner og dekker 178 kbp. Type 1 og 2 av von Willebrands sykdom er etter type, mens type 3 er arvet etter type. Imidlertid er det tilfeller hvor type 2 også ble arvet recessivt.

Epidemiologi

BV forekommer hos omtrent 1 av 100 personer. Imidlertid viser de fleste av disse personene ingen symptomer på lidelsen. Frekvens klinisk viktige anledninger- mye lavere, i denne grad manifesterer sykdommen seg i 1 person per 10 000 innbyggere. Siden de fleste former for BV er ganske milde, desto oftere forekommer de hos kvinner som har en økning i menstruasjonens varighet og intensitet. Vanligvis oppstår en alvorlig form av sykdommen, som følgelig raskt viser seg, hos personer med blodtype I (O).

Behandling

Pasienter med von Willebrands sykdom trenger vanligvis ingen regelmessig behandling, selv om de alltid har økt risiko for blødning. For kvinner med alvorlige menstruasjonsblødning, kan anbefales kombinert muntlig P-piller , som som regel reduserer blødning, reduserer varigheten og hyppigheten av menstruasjonen. Noen ganger kan pasienter med BV som er planlagt for kirurgisk operasjon oppførsel forebyggende behandling. I dette tilfellet blir folk vanligvis injisert med et stoff, som er grunnlaget faktor VIII konsentrat i kombinasjon med von Willebrand faktor(antihemofil faktor, bedre kjent som Humate-P). Hvis sykdomsforløpet er moderat, kan forebygging utføres ved hjelp av desmopressin (1-desamino-8-D-arginin vasopressin, DDAVP) (desmopressinacetat, Stimate), som øker nivået av von Willebrand-faktor i pasientens plasma ved å frigjøre VWF, som finnes i Weibel-Palade-legemer som finnes i endotelceller.

Historie
Von Willebrands sykdom er oppkalt etter Adolf Erik von Willebrand , en finsk barnelege som først beskrev tilstanden i 1926.

- medfødt patologi av hemostase, manifestert av en kvantitativ og kvalitativ mangel plasmafaktor Willebrand og økt blødning. Willebrands sykdom er preget av spontan dannelse av subkutane petekkier, ekkymose; tilbakevendende blødninger fra nesen, mage-tarmkanalen, livmorhulen; overdreven blodtap etter skader og operasjoner, hemartrose. Diagnosen er basert på familiehistorie, klinisk presentasjon og laboratoriescreening av hemostasesystemet. Ved von Willebrands sykdom brukes antihemofil plasmatransfusjon, lokale og generelle hemostatiske midler, antifibrinolytika.

Klassifisering av von Willebrands sykdom

Det er flere kliniske typer von Willebrands sykdom - klassisk (type I); variantformer (type II); alvorlig form (type III) og blodplatetype.

I den vanligste (70-80 % av tilfellene) type I sykdom er det en liten eller moderat reduksjon i nivået av von Willebrand faktor i plasma (noen ganger litt mindre nedre grense normer). Spekteret av oligomerer endres ikke, men med Winches-formen noteres den konstante tilstedeværelsen av supertunge VWF-multimerer.

I type II (20-30% av tilfellene) er det kvalitative defekter og en reduksjon i aktiviteten til von Willebrand-faktoren, hvis nivå er innenfor normalområdet. Årsaken til dette kan være fraværet eller mangelen på oligomerer med høy og middels molekylvekt; overdreven affinitet (affinitet) for blodplatereseptorer, redusert ristomycin-kofaktoraktivitet, nedsatt binding og inaktivering av faktor VIII.

På III type von Willebrand-faktor i plasma er nesten helt fraværende, aktiviteten til faktor VIII er lav. Blodplatetypen (pseudo-Willebrand sykdom) observeres med et normalt innhold av VWF, men dens økte binding til den tilsvarende endrede blodplatereseptoren.

Årsaker til von Willebrands sykdom

Grunnlaget for von Willebrands sykdom er et kvantitativt (type I og III) og kvalitativt (type II) brudd på syntesen av von Willebrand-faktor, et komplekst blodplasmaglykoprotein, som er et kompleks av oligomerer (fra dimerer til multimerer). von Willebrand-faktor skilles ut av vaskulære endotelceller og megakaryocytter i form av et proprotein, går inn i blodet og subendotelmatrisen, hvor det avsettes i blodplater a-granuler og Weibl-Pallad-legemer.

Von Willebrand-faktoren er involvert i vaskulær blodplate (primær) og koagulasjon (sekundær) hemostase. VWF er en underenhet av antihemofilt globulin (koagulasjonsfaktor VIII), som gir stabilitet og beskyttelse mot for tidlig inaktivering. På grunn av tilstedeværelsen av spesifikke reseptorer, medierer von Willebrand-faktoren sterk adhesjon av blodplater (blodplater) til subendotelstrukturer og aggregering seg imellom på skadestedene. blodårer.

Nivået av VWF i blodplasma er normalt 10 mg/l, øker midlertidig med fysisk aktivitet, graviditet, stress, inflammatoriske og smittsomme prosesser, østrogeninntak; konstitusjonelt redusert hos personer med blodgruppe I. Aktiviteten til von Willebrand-faktoren avhenger av dens molekylvekt, det største trombogene potensialet observeres i de største multimerene.

von Willebrands sykdom er en genetisk betinget patologi forårsaket av mutasjoner i VWF-faktorgenet, lokalisert på kromosom 12. Arv av von Willebrands sykdom type I og II er autosomalt dominant med ufullstendig penetrans (pasienter er heterozygoter), type III er autosomal recessiv (pasienter er homozygoter). Ved type III von Willebrand sykdom er det slettinger av store deler av VWF-genet, mutasjoner eller en kombinasjon av disse defektene. Begge foreldrene har vanligvis lett strøm Type I sykdom.

Ervervede former for von Willebrands sykdom kan oppstå som en komplikasjon etter flere blodoverføringer, på bakgrunn av systemiske (SLE, revmatoid artritt), hjerte- (aortaklaffstenose), onkologiske (nefroblastom, Wilms-svulst, makroglobulinemi) sykdommer. Disse formene for von Willebrands sykdom er assosiert med dannelsen av anti-VWF-autoantistoffer, selektiv absorpsjon av oligomerer av tumorceller eller blodplatemembrandefekter.

Symptomer på von Willebrands sykdom

von Willebrands sykdom manifesteres av hemoragisk syndrom av varierende intensitet - hovedsakelig petechial-blåmerker, blåmerker-hematom, sjeldnere - hematomtyper, som bestemmes av alvorlighetsgraden og varianten av sykdommen.

Milde former for von Willebrands sykdom type I og II er preget av spontan hendelse neseblod, små og moderate intradermale og subkutane blødninger (petekkier, ekkymose), langvarig blødning etter skader (kutt) og kirurgiske inngrep (tannekstraksjon, tonsillektomi, etc.). Jenter har menorragi, livmorblødning, kvinner i fødsel har overdreven blodtap under fødsel.

I type III og alvorlige tilfeller av type I og II av von Willebrands sykdom klinisk bilde kan ligne symptomer på hemofili. Det er hyppige subkutane blødninger, smertefulle bløtvevshematomer, blødning fra injeksjonssteder. Det er blødninger i store ledd (hemartrose), langvarige intraktable blødninger under operasjoner, skader, kraftige blødninger fra nese, tannkjøtt, mage-tarm- og urinveier. Vanligvis dannelsen av grove posttraumatiske arr. I alvorlige tilfeller av von Willebrands sykdom manifesterer hemoragisk syndrom seg allerede i de første månedene av et barns liv. Hemosyndrom ved von Willebrands sykdom oppstår med vekslende forverring og nesten fullstendig (eller fullstendig) forsvinning av manifestasjoner, men med uttalt alvorlighetsgrad kan det føre til alvorlig posthemorragisk anemi.

Diagnose og behandling av von Willebrands sykdom

I anerkjennelsen av von Willebrands sykdom spilles en viktig rolle av en familiehistorie, det kliniske bildet og data fra laboratoriescreening av vaskulær blodplate- og plasmahemostase. Generelt og biokjemisk analyse blod, koagulogram med bestemmelse av nivået av blodplater og fibrinogen, koaguleringstid; PTI og APTT, en klypetest og en tourniquet test utføres. Fra generelle undersøkelser bestemmelse av blodgruppen, en studie av en generell urinprøve, en fekal okkult blodprøve, en ultralyd av bukhulen anbefales.

For å bekrefte faktum av von Willebrands sykdom, nivået av VWF i blodserumet og dets aktivitet, bestemmes ristocetin-kofaktoraktivitet ved hjelp av immunelektroforese og ELISA-metoder. Ved von Willebrands sykdom type II, normalt nivå VWF- og VIII-faktorer, informativ studie av blodplateaktiverende faktor (PAF), aktivitet av koagulasjonsfaktor VIII, blodplateaggregering. Pasienter med von Willebrands sykdom karakteriseres av en kombinasjon av redusert nivå og aktivitet av VWF i blodserum, forlenget blødningstid og aPTT, nedsatt adhesiv og aggregerende funksjon av blodplater.

von Willebrands sykdom krever differensialdiagnose med hemofili, arvelige trombocytopatier. I tillegg til å konsultere en hematolog og genetikk, utføres ytterligere undersøkelser av en otolaryngolog, tannlege, gynekolog, gastroenterolog.

Det finnes ingen vanlig behandling for von Willebrands sykdom med asymptomatisk og moderat hemosyndrom, men pasientene har fortsatt økt risiko for blødning. Behandling er foreskrevet i tilfelle deres forekomst under fødsel, med skader, menorragi, hemartrose, profylaktisk - før kirurgisk og tannlege intervensjon. Målet med slik terapi er å gi det minste nødvendige nivået av mangelfulle koagulasjonsfaktorer.

Som erstatningsterapi er transfusjon av antihemofil plasma og kryopresipitat (med høyt innhold av VWF) indisert i doser lavere enn ved hemofili. Ved von Willebrands sykdom type I er desmopressin effektivt for å stoppe blødninger. Ved milde og moderate former for blødning kan aminokapronsyre, traneksaminsyre brukes. Brukes for å stoppe blødninger fra et sår hemostatisk svamp, fibrin lim. Med gjentatte livmorblødning P-piller brukes, i fravær av positivt resultat Hysterektomi er kirurgisk fjerning av livmoren.

Prognose og forebygging av von Willebrands sykdom

Ved adekvat hemostatisk behandling forløper von Willebrands sykdom vanligvis relativt gunstig. Alvorlig kurs von Willebrands sykdom kan føre til alvorlig posthemorragisk anemi, dødelig blødning etter fødsel, seriøs skade og operasjoner, noen ganger - subaraknoidale blødninger og hemorragisk slag. For å forhindre von Willebrands sykdom, er det nødvendig å utelukke ekteskap mellom pasienter (inkludert slektninger), i nærvær av en diagnose - for å utelukke bruk av NSAIDs, antiplatelet-medisiner, for å unngå skader, for å strengt følge legens anbefalinger.

Klinisk-farmakologisk gruppe:

Inkludert i medisiner

Inkludert i listen (Dekret fra regjeringen i den russiske føderasjonen nr. 2782-r datert 30. desember 2014):

VED

Minimum apotekutvalg

ATH:

B.02.B.D.10 von Willebrand koagulasjonsfaktor

Farmakodynamikk:

Innføringen av von Willebrand-faktoren gjør det mulig å korrigere hemostatiske abnormiteter hos pasienter med mangel på denne faktoren (von Willebrands sykdom) på to nivåer:

von Willebrand-faktoren gjenoppretter blodplateadhesjonen til det vaskulære subendotelet på skadestedet (det kan binde seg til subendotelet og blodplatemembranen), og gir primær hemostase, som manifesterer seg i en reduksjon i blødningstiden. Denne effekten vises umiddelbart og avhenger i stor grad av nivået av multimerisering av det aktive stoffet;

von Willebrand-faktor fremmer forsinket korreksjon av samtidig faktormangel VIII (produsert av pasientens kropp), stabiliserer innholdet av denne faktoren, og forhindrer dens raske nedbrytning.

Erstatningsbehandling med von Willebrand-faktor normaliserer blodkoagulasjonsfaktoren VIII etter den første injeksjonen. Denne effekten er langvarig og vedvarer under påfølgende injeksjoner.

Farmakokinetikk:

Studien av farmakokinetikken til stoffet ble utført hos 8 pasienter med sykdommenWillebrand type 3 metode for dosering av ristocetin kofaktor (VW: RCo).Maksimal konsentrasjon av legemidlet ble observert 30-60 minutter etter administrering. Gjennomsnittlig utvinning er 2,1 IE/dl/IE/kg av den administrerte løsningen. Med en enkeltdose på 100 IE/kg, området under konsentrasjon-tid-kurvener 3444 IE * t / dl. Gjennomsnittlig klaring er 3,0 ml/t/kg. Halveringstiden til legemidlet er i området 8 til 14 timer (gjennomsnittlig 12 timer).

Med introduksjonen av stoffet, en økning i innholdet av faktor F VIII :C oppstår gradvis og når normale verdier etter 6-12 timer. Innhold F VIII :C øker med gjennomsnittlig 6 % (6 IE/dl) per time. Derfor, selv hos pasienter med et initialt nivå av F VIII :C under 5 % (5 IE/dL) starter ved 6 timers P-nivå VIII :C når omtrent 40 % (40 IE/dl) og varte i 24 timer.

Indikasjoner:

Forebygging og behandling av blødning (inkludert bruk før elektive og akutte kirurgiske eller invasive intervensjoner for å redusere blodtap) hos pasienter med von Willebrands sykdom.

III.D65-D69.D68.0 von Willebrands sykdom

Kontraindikasjoner:Overfølsomhet, legemidlet bør ikke brukes i behandling av hemofili A på grunn av lavt innhold av faktor VIII, alder opp til 6 år (bruken av legemidlet hos barn under 6 år har ikke blitt studert i kliniske studier), graviditet, amming. Forsiktig:

Eldre og barndom, lever- og nyresykdom.

Graviditet og amming:

Kontraindisert under graviditet og amming.

Dosering og administrasjon:

Forebygging av blødning før elektive eller akutte kirurgiske inngrep og behandling av blødning (spontan eller forårsaket av traumer).

Ved akutte kirurgiske inngrep bør legemidlet administreres en time før operasjonsstart.

For planlagte kirurgiske inngrep bør legemidlet administreres 12-24 timer før operasjonen, deretter injiseres preparatet på nytt 1 time før operasjonen. I dette tilfellet er samtidig administrering av et blodkoagulasjonsfaktorpreparat ikke nødvendig. VIII , siden innholdet av den endogene faktoren VIII: C ved begynnelsen av operasjonen når allerede 0,4 IE / ml (40%). Faktornivåer bør imidlertid bestemmes hos hver pasient. VIII:C.

Med innføringen av én von Willebrand-faktor, innholdet i faktoren VIII : C i blodplasma øker gradvis og når et maksimum etter 6-12 timer. Innføringen av stoffet fører ikke til en umiddelbar økning i konsentrasjonen av faktoren VIII: C . Derfor, hvis pasienter har et innledende nivå av faktoren VIII: C i plasma er under det kritiske nivået, og en presserende korreksjon av hemostase er nødvendig (for eksempel i tilfeller av behandling av blødning, alvorlige skader eller akutt kirurgi), så bør et blodkoagulasjonsfaktorpreparat administreres samtidig med stoffet VIII for å oppnå faktoraktivitet VIII: C . gir hemostase. Hvis det ikke er behov for en hasteøkning av innholdet av faktoren VIII: C (for eksempel når planlagte operasjoner), eller hvis den opprinnelige aktiviteten til faktoren VIII: C i plasma er tilstrekkelig til å gi hemostase, kan legen bestemme seg for ikke å administrere et koagulasjonsfaktorpreparat VIII sammen med den første injeksjonen av stoffet.

Dosen og varigheten av behandlingen avhenger av pasientens kliniske tilstand, type og alvorlighetsgrad av blødning og innholdet av von Willebrand-faktor.

Doseringsregimet hos barn beregnes under hensyntagen til kroppsvekt, det vil si at det er basert på de samme prinsippene som hos voksne. Hyppigheten av medikamentadministrasjon bør alltid avhenge av klinisk effektivitet i hvert enkelt tilfelle.

Første injeksjon.

For behandling av blødning eller alvorlige skader administreres legemidlet i doser på 40 til 80 IE/kg i kombinasjon med den nødvendige mengden blodkoagulasjonsfaktor VIII for å oppnå et tilstrekkelig nivå av faktoraktivitet VIII: C . koagulasjonsfaktor medikament VIII administreres umiddelbart før operasjonen eller så snart som mulig etter blødning eller skade; koagulasjonsfaktor dose VIII bestemmes av dets opprinnelige innhold i blodplasma.

I noen tilfeller bør legemidlet administreres med en startdose på 80 IE/kg, spesielt hos pasienter med von Willebrands sykdom type 3, der opprettholdelse av tilstrekkelige nivåer av von Willebrand-faktor kan kreve høyere doser enn i andre typer von Willebrand. sykdom.

Etterfølgende behandling.

Om nødvendig bør behandlingen fortsettes med en passende dose på 40-80 IE/kg per dag, i én eller to injeksjoner, i én eller flere dager. Dosen og injeksjonsfrekvensen skal alltid være passende for naturen Kirurgisk inngrep, klinisk tilstand pasienten, innholdet i VW: RKO og F VIII :C i blodplasma, samt type og alvorlighetsgrad av blødning.

Forebygging av spontan blødning hos pasienter med sykdommen Willebrand.

Den kan brukes som langtidsprofylakse i doser individuelt valgt for hver pasient. Innføringen av stoffet i doser på 40 til 60 IE / kg 2-3 ganger i uken kan redusere antallet blødninger.

Bivirkninger:

Fra siden immunforsvar: sjelden - overfølsomhetsreaksjoner eller allergiske reaksjoner. I svært sjeldne tilfeller kan det utvikles alvorlige anafylaktiske reaksjoner (angioødem eller anafylaktisk sjokk).

Psykiske lidelser: sjelden - angst.

Fra siden sentralnervesystemet: sjelden - hodepine, døsighet.

Fra siden hjerter: sjelden - takykardi.

Fra siden fartøyer: sjelden - hypotensjon, hetetokter.

Fra siden luftveiene, organer i brystet og organer i mediastinum: sjelden - kortpustethet.

Fra siden GIT: sjelden - kvalme, oppkast.

Fra siden hud og subkutant vev: sjelden - utslett, generalisert urticaria, kløe, følelse av "krypende krypende".

Generelle lidelser og reaksjoner på injeksjonsstedet: sjelden - svie eller prikking på injeksjonsstedet, frysninger, en følelse av kortpustethet, sjeldne - feber.

Andre: svært sjelden - dannelse av nøytraliserende antistoffer (hemmere) mot von Willebrand-faktoren, spesielt hos pasienter med type 3 von Willebrands sykdom. PÅ klinisk utprøving hos 62 pasienter, hvorav 23 var type 3 von Willebrands sykdom, ble det ikke observert dannelse av nøytraliserende antistoffer etter administrering. Tilstedeværelsen viser seg som en utilstrekkelig klinisk respons (det forventede nivået av VW:PKo i plasma oppnås ikke, eller blødning er vanskelig å kontrollere med en tilstrekkelig dose av legemidlet) og kan være assosiert med økt risiko utvikling av anafylaktiske reaksjoner.

Overdose:

Ikke beskrevet.

Interaksjon:

Må ikke blandes med andre legemidler.

Kun polypropylen-injeksjons-/infusjonsprodukter skal brukes, da adsorpsjon av humane plasmaproteiner til de indre overflatene av enkelte infusjonsmaterialer kan føre til behandlingssvikt.

Klinisk signifikante legemiddelinteraksjoner med andre medisiner ukjent.

Spesielle instruksjoner:

Bruken av legemidlet hos pasienter som ikke tidligere har fått von Willebrand faktorbehandling er ikke studert i kliniske studier.

Pasienter bør overvåkes under hele administrasjonsperioden for tidlige tegn på allergiske eller anafylaktiske reaksjoner. Pasienter bør informeres om tidlige manifestasjoner av reaksjoner overfølsomhet inkludert pruritus, urticaria, tetthet i brystet, dyspné, hypotensjon og anafylaktiske reaksjoner. Hvis slike symptomer vises, bør du umiddelbart stoppe administreringen av stoffet. Ved anafylaktisk sjokk utføres behandling iht gjeldende anbefalinger.

Det er risiko for tromboemboliske komplikasjoner, spesielt hos pasienter med risikofaktorer. Pasienter i risiko bør derfor overvåkes for tidlige tegn på trombose. Forebygging av venøs tromboembolisme bør utføres i samsvar med gjeldende anbefalinger.

Etter korrigering av mangel på von Willebrand faktor, pga mulig risiko trombose, tidlige tegn på trombose eller disseminert intravaskulær koagulasjon bør oppdages og tromboemboliske komplikasjoner bør forebygges i henhold til gjeldende anbefalinger. Pasienter med von Willebrands sykdom, spesielt type 3, kan utvikle nøytraliserende antistoffer (hemmere) mot von Willebrand-faktor. Tilstedeværelsen av inhibitorer manifesterer seg i form av en utilstrekkelig klinisk respons (det forventede nivået av VWF:PKo i blodplasma oppnås ikke, eller blødning er vanskelig å kontrollere med en tilstrekkelig dose av legemidlet). Hvis forventet EF:PKO i plasma ikke oppnås, eller hvis blødningen er vanskelig å kontrollere med en tilstrekkelig dose, laboratorieforskning for å bestemme tilstedeværelsen av VWF-hemmere. Hos pasienter med høy level inhibitorer, kan det hende at bruken av stoffet ikke er effektiv nok, og andre terapeutiske alternativer bør vurderes. Disse pasientene bør behandles av en lege med erfaring i behandling av blødningsforstyrrelser.

Tilstedeværelsen av hemmende antistoffer mot von Willebrand-faktor kan være assosiert med økt risiko for anafylaktiske reaksjoner. Derfor, hos alle pasienter med anafylaktiske reaksjoner eller ved behandlingssvikt, bør passende biologiske studier utføres for å fastslå tilstedeværelsen av inhibitorer.

Standardtiltak for å hindre risiko for overføring av smittestoffer gjennom medisiner tilberedt fra humant blod eller plasma inkluderer: klinisk utvalg av donorer, screening av individuelle blodprøver og plasmapartier for spesifikke markører for infeksjoner. Virusinaktivering og fjerningsprosedyrer er inkludert i produksjonsprosessen. Ved bruk av preparater laget av humant blod eller plasma kan imidlertid risikoen for overføring av smittestoffer ikke utelukkes fullstendig. Dette gjelder også ukjente eller nye virus eller andre typer smittestoffer.

Legemidlet er effektivt beskyttet mot innkapslede virus: HIV, hepatitt B og C. Det er ingen full garanti for beskyttelse mot ikke-innkapslede virus - hepatitt A og parvovirus B19. Parvovirus B19 er farligst for gravide (infeksjon av fosteret), for personer med immunsvikt og for pasienter hemolytisk anemi. Pasienter som systematisk mottar terapi med blodkoagulasjonsfaktorer anbefales å motta de nødvendige vaksinasjoner mot hepatitt A og B. Det anbefales på det sterkeste at ved hver administrering av legemidlet registreres lotnummeret som er angitt på hetteglasset, slik at forholdet mellom pasienten og stoffet som brukes kan spores.

Bruksanvisning

Blodplasma spiller en viktig rolle i hemostase. Von Willebrand-faktor binder den subendoteliale kollagenmatrisen og blodplatereseptoren GPIb-IX-V og sikrer dermed blodplatefesting til stedet for det skadede karet. I tillegg er von Willebrand-faktor en bærer av blodkoagulasjonsfaktor VIII, stabiliserer strukturen og leverer den til skadestedet.

Historie

Faktoren er oppkalt etter den finske legen Erik von Willebrand (1870–1949), som i 1924 beskrev en arvelig blodsykdom (von Willebrands sykdom).

se også

Notater

Lenker

Wikimedia Foundation. 2010 .

Se hva "Von Willebrand Factor" er i andre ordbøker:

von Willebrand faktor- Blodplasmaglykoprotein, danner store oligomere komplekser med en mol. veier 0,5 1,0 millioner Ja. Gir adhesjon av blodplater til kollagenfibrene i skadede blodkar gjennom spesifikke glykoproteinreseptorer GPIb og ... ... Teknisk oversetterhåndbok

Von Willebrand faktor Von Willebrand faktor. Plasmaglykoprotein, som danner store oligomere komplekser med en mol. veier 0,5 1,0 millioner Ja. Gir vedheft av blodplater til kollagenfibrene i skadede blodårer gjennom ... ... Molekylærbiologi og genetikk. Ordbok.

ICD 10 D68.068.0 ICD 9 286.4286.4 OMIM ... Wikipedia

VON WIMEBRANDS SYKDOM- honning. Von Wimebrands sykdom (*193400, 12pter pl2, defekter i VWF, F8VWF-genene, ZD; 277480, p, PS-typer, III; 177820, defekt i vfB-reseptoren, se også Bernard Souliers syndrom) medfødt fravær multimere former av von Wpmebrand faktor VIII ... ... Sykdomshåndbok

Palade Weibel-kropper er spesielle vesikler i vaskulære endotelceller som inneholder von Willebrand-faktor og P-seltin og skiller dem ut når endotelet aktiveres under vevsskade. De kan være sfæriske, ovale eller avlange ... ... Wikipedia

Palade er spesielle vesikler i vaskulære endotelceller som inneholder von Willebrand faktor og P selectin og skiller dem ut ved aktivering av endotelet under vevsskade. De kan være sfæriske, ovale eller avlange. Innhold ... Wikipedia

Skjema for samspillet mellom koagulasjonsfaktorer under aktivering av hemokoagulasjon Blodkoagulasjonsfaktorer er en gruppe stoffer som finnes i blodplasma og blodplater og gir ... Wikipedia

Spesielle intracellulære granuler der blodplater lagrer flere vekstfaktorer (insulinlignende vekstfaktor 1, blodplateavledet vekstfaktor, TGFβ), blodplatefaktor 4 (heparinbindende kjemokin) og andre systemproteiner ... ... Wikipedia

Von Willebrand faktor. Se von Willebrand faktor. (