ЛАНДРИ АСЦЕНДЕНТНА ПАРАЛИЗА(J. V. O. Landry, френски лекар, 1826 - 1865; гръцки, отпускане на парализа; син. парализа на ascendens acuta) - комплекс от симптоми, характеризиращ се с развитие на периферна парализа, която първо обхваща долните крайници, след това горните и в продължение на няколко дни всички доброволни мускули, включително мускулите на гърдите, диафрагмата, лицето и езика. Landry е описан за първи път през 1859 г. Тъй като при такова развитие на парализа функцията на дихателните мускули често се изключва и се развиват булбарни симптоми, общоприето е, че L. v. н. проява на особено тежък ход на заболяването, на фона на разреза, който се развива.

Етиология и патогенеза

Л.в. н. е комплекс от симптоми, който отразява само характера на разпространението на парализата. Неговата причина може да бъде: 1) инфекциозни заболявания с известен патоген (остър полиомиелит; полиомиелитни заболявания, причинени от чревни вируси - ECHO, Coxsackie; паралитични форми на бяс; кърлежов енцефалит; херпес зостер; заушка; морбили; варицела, и т.н.); 2) инфекциозни и алергични заболявания, чийто причинител е неизвестен (остър първичен идиопатичен полирадикулоневрит, остър дисеминиран енцефаломиелит, колагеноза, нодозен периартериит, следваксинален миелит, енцефаломиелорадикулоневрит и др.); 3) полиневропатия, дължаща се на токсични процеси (алкохолни, медикаментозни, бластоматозни и др.); 4) ензимни дефекти (полиневропатии, свързани с остра интермитентна чернодробна порфирия, диабет и др.). Л.в. Може да се развие, когато процесът е локализиран в периферните нерви (полирадикулоневрит, полиневропатия) или в гръбначния мозък (остър полиомиелит, миелит). В тежки случаи е възможно комбинирано увреждане на периферните нерви, гръбначния мозък и неговите корени, както и булбарната част на мозъка.

Патологична анатомияе разнообразна и се определя от заболяването, на фона на което се е развила парализата.

Протичане и симптоми

Характерно е следното развитие на симптомите: първоначално настъпва парализа на мускулите на ходилата, след това се изключва функцията на всички мускули на краката, торса, ръцете, шията, лицевите мускули, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика. Най-тежкият курс на L. век. стр. се наблюдава, когато функцията на дихателните мускули е изключена или рязко отслабена: възниква остра или постепенно нарастваща дихателна недостатъчност (виж), механизмът е нарушен кашличен рефлекс, възниква хипоксия (виж) и хиперкапния (виж). Парализата на мускулите на фаринкса, ларинкса и езика (булбарна парализа) може да доведе до запушване респираторен трактсъдържание храносмилателен тракти има всички признаци на периферна парализа (виж Парализа, пареза): мускулна хипотония, арефлексия, след 2-3 седмици. възниква реакция на дегенерация в мускулите. Парализата може да бъде предшествана от парестезия и синдром на болка. Нарушения на чувствителността (виж) се наблюдават при полиневропатия, полирадикулоневрит (периферен тип под формата на ръкавици и чорапи), при миелит (сегментален или проводящ тип). Нарушенията на функцията на тазовите органи се отбелязват с L. век. и др., причинени от миелит или енцефаломиелит; с увреждане на периферните нерви се срещат рядко.

Условия за развитие на L. век. артикулите варират от 3-6 дни до месец. Така например, когато остър полиомиелитразвитие на L. v. стр. настъпва в рамките на 3-6 дни, а при остър идиопатичен полирадикулоневрит - в рамките на 3-4 седмици. В зависимост от етиологията на L. v. в началото на заболяването може да се наблюдава треска, неразположение и церебрални симптоми. В цереброспиналната течност през L. век. стр.инф. генезис, се отбелязва плеоцитоза с нормално съдържаниепротеин или лекото му увеличение. При токсични процеси цереброспиналната течност не се променя.

Диагноза

Основен диагностични критерииЛ.в. следното: начало на парализа от мускулите на краката, стабилно прогресиране на парализата с разпространение към горните мускули на тялото, гърдите, ръцете, шията, лицето, езика, фаринкса, симетрична тежест на парализата, хипотония на мускулите , арефлексия, обективните сензорни нарушения са минимални.

Лечение

Лечението зависи от основното заболяване, срещу което се е развил L. v. н. За всички форми е показана терапия с витамини B 1, B 6, B 12 (за порфирия витамин B 1 е противопоказан). Хормоналната терапия е по-ефективна при вторични полиневропатии (колагенози, ензимни дефекти и др.). С първичен идиопатичен полиневрит, причинил L. v. П., хормонална терапияне винаги дава ефект. Дозите се избират според възрастта. IN възстановителен периодса необходими гимнастика, масаж, електрическа стимулация на мускулите и употребата на антихолинестеразни лекарства. Ако възникне дихателна недостатъчност, се използва дихателна реанимация. Предварително се осигуряват свободни проходи за въздух (изсмукване на секрети от дихателните пътища, изолиране на дихателните пътища от храносмилателния тракт, трахеостомия). Изкуствената вентилация на белите дробове се извършва с помощта на устройства различни системии структури (вижте Изкуствено дишане). Значение за Л. век. стр. има поддържане на соматични функции: хранене през сонда (за афагия) с балансирани хранителни смеси, премахване на паралитична хипокинезия, за която се препоръчва ранно приложениепасивни движения в ставите на парализирани крайници, чести завои, масажни матраци и др. Необходимо е рационално да се използват антибиотици в съответствие с чувствителността на флората на дихателните пътища и пикочния мехур.

Прогноза

Прогнозата за живота се определя от степента на спиране на дихателните мускули и дълбочината на булбарните нарушения. Въвеждането на реанимационни методи в терапията значително намали броя смъртни случаи. При полирадикулоневрит възстановяването на функцията е пълно при приблизително 90% от пациентите. След претърпяване на L. v. и т.н., причинени от тежка повреда на двигателя нервни клеткипредни рога на гръбначния мозък, както и обширен демиелинизиращ процес, могат да се наблюдават персистиращи парези и парализи.

Библиография: Brusilovsky L. Ya. Към учението за остра възходяща парализа на Landry, в книгата: Nevrol., Деца. психоневрол., приложен. психол., Производство клин, нерв. бол. I Московски държавен университет, сб. 2, стр. 3, М., 1928; Мартулис М. С. Ръководство по неврология, том 5, век. 1, стр. 208, М., 1940; Попова Л. М. Клиника и лечение на тежки форми на полирадикулоневрит, М., 1974; Haymaker W. a. Кернохан Дж. Синдром на Landry-Guillain-Barri, Medicine (Балтимор), v. 28, стр. 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Чир., т. 6, стр. 472, 486, 1859; Leneman F. Синдромът на Guil-lain-Barre, Arch, стажант. мед., в. 118, стр. 139, 1966.

Заболяването се развива след инкубационен период. Този период при хората варира от 2-3 седмици до 6-8 месеца и дори повече. Средно инкубационният период продължава от 20 до 60 дни. | Повече ▼ краткосроченИнкубацията зависи от ухапване в главата, по-дълга при ухапвания в крака. В развитието на симптоматиката се разграничават няколко периода, които могат да бъдат сведени до следното: а) продромален, б) период на възбуда, в) период на парализа.

Продромалният период, който настъпва след края на инкубационния период, се характеризира с появата на болка на мястото на ухапване и по дължината на нервните стволове. IN ранен периодпациентът губи апетит и се оплаква от главоболие, се появява нарушение на съня. Тези симптоми могат да се развият на фона на треска с втрисане и треска. През този период могат да се появят сухота в устата, обложен език, чревни и сърдечно-съдови нарушения. Съзнанието остава ясно, но вече се появяват симптоми на меланхолия, депресия и мрачни мисли, първоначално умерени, но след това бързо прогресиращи. Според Н. М. Крол този „симптомокомплекс на тревожност“ е много характерен за бяса. След това идва вторият период с явления на възбуда и свръхчувствителност. Характерните симптоми по това време включват страх от хидрофобия (хидрофобия), страх от вдишване на въздух (аерофобия) и други видове повишена чувствителност към различни висцерални дразнения, както и тактилни и болезнени влияния. Всички подобни фобии се характеризират със съответните пристъпи на локални и по-общи спазми, тръпки и конвулсии. Н. М. Крол описва тези състояния по следния начин: „...Докосване на кожата, попадане на храна или напитка върху устната лигавица, лек дъх от разстояние, най-лек ярка светлина, внезапно почукване и др. предизвикват пристъпи на така наречените хидро-, аеро-, фото-, ауко- и други фобии, които се характеризират с цял комплекс от явления от вегетативно-ефективен характер, а именно: внезапно потръпване на цялото тяло, изключително болезнени спазми на фаринкса, изразяващи се в конвулсивно свиване и възниква тежък задух. Инспираторните мускули се свиват, което води до дълбок дъх, като участват всички спомагателни дихателни мускули: лицето става цианотично, цялото тяло и ръцете треперят. Вече разширените зеници се разширяват още повече, очите изпъкват още повече, пациентите понякога издават нечленоразделни звуци, пулсът се учестява, дишането спира, изражението на лицето изразява неописуем страх и страдание. Търсейки спасение, пациентите започват да се втурват и да грабват първия попаднал им предмет; не намират покой, молят за помощ. Вдишването завършва с 2-3 спазматични контракции на диафрагмата.

Пристъпът е последван от хълцане, а в някои случаи и обилно слюноотделяне.

Без никакви директни дразнители, само при спомена за вода, пациентите могат да получат спазми.

Заедно с увеличаването на тези симптоми прогресират и психичните разстройства. Тревожността на пациентите се засилва, безпокойството и страхът могат да достигнат степента на неописуем ужас, пише Н. М. Крол и цитира указанията на А. П. Чехов, че „няма по-болезнена и по-страшна болест от хидрофобията“. В същото време пациентите могат да бъдат много агресивни, тъй като в литературата има многократни указания за бяс. Пациентите често изпитват халюцинации и делириозни състояния. Когато се сравняват симптомите на този период с тези на бясно животно, могат да се отбележат много прилики. Кучетата също изпитват безпокойство, дезориентация, стават агресивни, хапят, късат предмети, трудно преглъщат и се появяват спазми на фарингеалните мускули. Истинската хидрофобия, както се наблюдава при хората, не се среща при бесни кучета.

Във вегетативната нервна система настъпват значителни промени: обемът на зениците се променя („игра на зеницата“), пулсът се ускорява, появяват се бледност и други съдови реакции. През този период може да настъпи парализа на отделни черепномозъчни нерви. Наблюдават се и различни комбинации от парализа на крайниците, често със сфинктерни нарушения. Ако заболяването протича според основния тип с всички периоди, тогава парализата настъпва в терминалните етапи. Въпреки това, както при животните, така и при хората, с "паралитичната форма", парализата може да се появи рано. В такива случаи описаните по-горе симптоми може да са по-слабо изразени, но парализата се появява рано и прогресира бързо, което води до ранна смърт. Едновременно с развитието на парализа се наблюдават атаксия и общ тремор, може да се развие афазия, сензорни нарушения и др. фокални симптоми. Смъртта настъпва поради парализа на дишането и преглъщането.

Бясът може да се прояви клинично рано като фокален или дисеминиран миелит. Една от тези паралитични форми е бясът от типа парализа на Ландри. N. F. Gamaleya разглежда следната картина, характерна за тези форми:

1. начало с висока температура, общо неразположение, главоболие, обща слабост;
2. локализирана болка в засегнатия крайник и болка в пояса;
3. усещане за изтръпване, фибриларни мускулни контракции, атаксия, пареза, парализа на засегнатите по-рано мускули при запазване на чувствителността, която се нарушава едва по-късно;
4. парализа, предшествана от болка, се разпространява в останалите крайници, торса, тазовите органи, мускулите на лицето, езика, очите;
5. лезията постепенно се развива дихателен център, промяна във фазата на вдишване, затруднено преглъщане на течности; увреждането на дихателния център води до диспнея, докато дихателните мускули все още функционират;
6. дишането отново става нормално;
7. смърт от сърдечна парализа с по-голяма продължителност на заболяването, отколкото в случаите на възбудена форма. Такива случаи са описани от Леви и Кнути.

Известни са огнища на бяс, при които заболяването се характеризира с бързо развитие под формата на остро развиваща се парализа. Подобно огнище е описано в Тринидад от Хърст и Поун. Бяс с клинична картина на възходяща парализа е описан от Н. С. Четвериков. Н. М. Крол класифицира като паралитични онези форми на бяс, които още в ранния период се характеризират със симптоми на възходяща парализа на Ландри. Въз основа на собствените си наблюдения и съпоставката им с литературни данни авторът идентифицира следните форми:

1. невритичен тип под формата на полиневрит, плексит или парализа на черепните нерви (по Кох);
2. спинален тип под формата на отпусната параплегия, по-често по-ниска, по-рядко Горни крайницисъс или без увреждане на тазовите органи;
3. спинобулбарен тип, най-често под формата на асцендентна парализа на Ландри;
4. спинобулбарно-диенцефален тип.

Бясът обикновено е фатален. Има само изолирани индикации, че бясът в редки случаи е неуспешен и може да доведе до възстановяване (Koch). Клиничната картина на заболявания след ваксинации срещу бяс е станала добре известна, откакто ваксинациите започнаха да се използват широко за предотвратяване на бяс. Броят на тези случаи по отношение на ваксинираните е около 0,5%. При заболявания, причинени от ваксинации против бяс, основните промени се характеризират с хиперергичен тип възпаление с наличие на некроза, пролиферация на микроглия и периваскуларни демиелинизиращи огнища. Тези промени са дифузни по природа и се срещат в гръбначния мозък, областите на ствола и мозъка (вижте данните от Hirotsugu Shiraki и Sugishi Otani по-горе). По този начин, в случаите на заболявания, причинени от ваксинации срещу бяс, можем да говорим за дисеминиран енцефаломиелит и в някои случаи за енцефаломиелен радикулоневрит. Що се отнася до значението на вируса, в такива случаи не може да се припише решаващо значение само на него. Редкостта на такива случаи показва, че в патогенезата на заболяването е променена реактивността на тялото според типа алергични реакциина фона на нарушения на невротрофичните функции. Най-често заболяването се проявява на 10-12-ия, по-рядко на 20-30-ия ден от началото на ваксинациите. Заболяването се развива подостро и рядко бързо. При бързо развитие, булбарните явления се появяват рано. Клиничната картина както при деца, така и при възрастни се характеризира с известен полиморфизъм.

а) тип основен енцефаломиелит;

б) асцендентна парализа от тип Landry;

в) енцефаломиело-радикулоневритичен тип.

За разлика от истинския бяс, при ваксинален енцефаломиелит, дори и с много бърз курс, може да се наблюдава благоприятен изход с пълно или частично възстановяване на функциите. Смъртните случаи сега се случват по-рядко от преди.

Клиника.Започни с висока температура, болки в ръцете и краката. Първо се развива парализа на краката, след това на ръцете и мускулите, инервирани от черепните нерви. Парализата на ръцете и краката има всички признаци на периферна парализа. В разгара на заболяването се развива тетраплегия с нарушения на говора, гълтането, дишането и сърдечната дейност. Процесът се развива в рамките на 2-4 дни, по-рядко 1-4 седмици, парезата е по-изразена в проксималните части на ръцете и краката, симптоми на напрежение в нервните стволове, патологични рефлекси на краката се отбелязват, функцията на тазовите органи не е увредено.

Оказване на помощ.Предписват се кортикостероиди: преднизолон до 0,06 g / ден, кортикотропин 10-60 единици / ден, като постепенно се намалява дозата; глицерол 0,05-0,2 g 2-4 пъти на ден перорално 30 минути преди хранене, при тежки състояния - 0,1 g до 6 пъти на ден в продължение на 2 седмици или няколко месеца. Използват се десенсибилизиращи средства (дифенхидрамин, супрастин, тавегил и др.) И дехидратиращи средства (диакарб, лазикс, етакринова киселина). За намаляване на пропускливостта на съдовата стена се използват аскорутин, калциеви препарати и др.. Предписват се витамини от група В и аскорбинова киселина. За детоксикация се прилагат 20 ml 40% разтвор на глюкоза с 2 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина интравенозно и 3-6 ml кокарбоксилаза се прилагат подкожно. При вегетативно-трофични разстройства използвайте 1 ml 1% разтвор на АТФ интрамускулно, кокарбоксилаза 3-6 ml интрамускулно, глутаминова киселина 0,5 g 3 пъти на ден. Инжектира се интрамускулно 1 ml 2,5% разтвор на феноболин или 1 ml ретаболил на всеки 7-10 дни. При болка се инжектират мускулно 2 ml 50% разтвор на аналгин с дифенхидрамин и реопирин (5 ml). При остър, тежък полирадикулоневрит, парализа на Landry, които са придружени от дихателна недостатъчност, са показани трахеостомия и механична вентилация с проследяване на кръвния газов състав и киселинно-алкалния баланс. Използват се антибиотици. Осигурете балансирано хранене чрез сонда със специални обогатени хранителни смеси. За спешна помощза ботулинов полиневрит използвайте антиботулинов серум, съдържащ антитела срещу микроби тип А 10 000--15 000 IU, B - 5000-- 7500 IU, C - 10 000 IU, тип E - 10 000-15 000 IU (50 000-60 000 IU ACE видове и 25 000-30 000 IU от тип B на курс на лечение). През първите 2-3 дни серумът се прилага интравенозно, след като първо се провери чувствителността на бактериите от ботулизъм към разреден серум (1:100), той се въвежда отново още 1-2 пъти след 4-6 часа интрамускулно. Токсоидът от всеки тип се прилага подкожно по 0,5 ml (общо количество 2 ml) при първата инжекция, 1 ml от всеки тип (общо количество 4 ml) при 2-ра и 3-та инжекции на всеки 5 дни. Те правят почистваща клизма, предписват лаксативи и измиват стомаха с 2% разтвор на натриев бикарбонат.

При дифтериен полиневрит се прилага антидифтериен серум при токсична дифтерия II степен в доза 60 000-- 80 000 IU, III степен - 100 000-200 000 IU интрамускулно (160 000-200 000 IU и 250 000-300,00 IU). 0 IU на курсово лечение). Първо се прави интрадермален тест, при липса на реакция до 20 минути се прилага 0,1 ml цял серум и след 30 минути се прилага цялата доза. Предписват се тетрациклин, еритромицин, аскорбинова киселина, интравенозно се прилагат плазма, хемодез, неокомпенсан, албумин с преднизолон, кокарбоксилаза и витамини.

Парализата на Ландри е много уникален клиничен комплекс от симптоми (описан за първи път от Ландри през 1859 г.), който се свежда до бързото развитие на дегенеративна парализа, започвайки с долните крайници, след това преминава към мускулите на тялото, мускулите на горните крайници и накрая към инервираните от луковицата мускули; последното обстоятелство е причината за смъртта, наблюдавана в голяма част от тези случаи. Клиничните характеристики на това заболяване включват както полиомиелит, така и полиневритни симптоми.

Парализата на Landry може да започне внезапно при преди това здрави хора; може да последва някакъв вид инфекция. Инфекциите включват морбили, паротит, рубеола, полиомиелит, грип, херпес симплекс, едра шарка. Микоплазмената пневмония и интоксикацията с различни химикали също могат да причинят възходяща парализа на Landry.

Симптоми и признаци

Симптомите на парализата на Ландри са както следва. Предишно здрав човек внезапно, а понякога и след няколко дни на предшественици под формата на парестезия в най-дисталните части на крайниците, се разболява с бързо нарастваща слабост на долните крайници. Парезата се разпространява предимно симетрично. Понякога отслабването на единия крак предхожда отслабването на другия. Изследването разкрива парализа от "периферен" тип: мускулният тонус намалява, сухожилните рефлекси избледняват; в бързо настъпващи случаи мускулната атрофия и качествените промени в електрическата възбудимост нямат време да се развият; в случаите с повече продължителен курсповече или по-малко развити атрофични симптоми могат да се появят в мускулите. Може да има и фибриларни потрепвания.

Тази атонична параплегия бързо се последва от парализа на мускулите на тялото: мускулите на предната коремна стена, диафрагмата и др., както и подобна парализа на горните крайници.

След това се развива парализа на мускулите, инервирани от луковицата: нарушения на артикулацията, фонацията, дъвченето, преглъщането, сърдечната дейност и дишането. Последният, в неблагоприятни случаи, бързо води до смърт. Съзнанието остава ясно до смъртта. В тази булбарна картина в други случаи на преден план може да излезе по-изолирана парализа. индивидуални нерви, например № VII, XII, V и дори парализа на външните мускули на окото.

В някои случаи процесът протича с парализа на сфинктерите: развива се задържане на урина или инконтиненция и др. Спастични симптоми(знак на Бабински и др.) отсъстват. Остри рани от залежаване обикновено не се развиват.

Разстройствата на чувствителността остават далеч на заден план в сравнение с масово развитата парализа. Възможно е изобщо да няма болка. Периферните нервни стволове показват само лека чувствителност при компресия. Често се наблюдава парестезия. Обективното изследване често разкрива относителна тъпота на чувствителността в дисталните части на крайниците, която не достига нивото на изразена анестезия. Това намаляване на чувствителността в други случаи следва периферен тип, точно както се наблюдава, например, с. В други случаи може да се наблюдава по-дълбока анестезия от спинален сегментен тип.

Зениците и дъното на очите са почти непроменени. Психиката обикновено не е разстроена. IN гръбначно-мозъчна течностМогат да се открият възпалителни явления.

Заболяването често дебютира като тежко инфекция, придружен от повишена температура, албуминурия и увеличен далак.

Продължителността на заболяването варира. Смъртта може да настъпи през 1-вата или 2-рата седмица със симптоми на респираторна парализа. Ако настъпи възстановяване, то протича бавно и, макар и с по-ниска скорост от развитието на болестта, следва обратния, низходящ тип, т.е. парализа на долните крайници.

Патологична анатомия

По време на патологични изследвания, както и по време на изследване на кръв и течност, някои патогенни микроорганизми са открити повече от веднъж. Също така патологично се откриват преобладаващи промени или в периферните нервни стволове, или в самия гръбначен мозък. Първите съответстват на картината на остра. Установени са съдови промени в гръбначния мозък (съдова хиперемия, оток, периваскуларна инфилтрация, съдова тромбоза, кървене) и възпалителни промени в самия паренхим на гръбначния мозък, като остър миелит.

Честото преференциално локализиране на процеса в предните рога на гръбначния мозък прави тази форма анатомично подобна на предния полиомиелит. Наблюдават се обаче и промени в бялото вещество на гръбначния мозък, които клинично съответстват на симптоми като нарушения на сфинктера. Установени са и възпалителни промени в коренчетата и гръбначните ганглии. Спиналните и невротичните феномени в повечето случаи възникват едновременно. Обикновено патологичните промени изглеждат парадоксално с ниска интензивност в сравнение с тежката клинична картина.

Лечение

Лечението на остра възходяща парализа на Landry е стационарно, провежда се в отдела интензивни грижи, което дава възможност при необходимост да се извърши изкуствена вентилация на белите дробове. По-нататъшното лечение е насочено към предотвратяване на усложнения (тромбоза, рани от залежаване) и поддържане на функциите на тялото. Провежда се възстановителна терапия.

Прогностично, парализата на Ландри е много сериозно заболяване. Без поддържаща терапия пациентите често умират.

Книга: „Рядко неврологични синдромии болести" (V.V. Ponomarev)

Глава 1. Възходяща парализа на Ландри

Възходящата парализа на Ландри (ALP) е описана за първи път от френския невролог Jean Batiste Landry през 1859 г. и понастоящем се класифицира като проява на остра ALP. През 1916 г. сънародниците J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre и Andre Strohl допълват клиничните и ликворологични характеристики на тази патология. И от 1950 г. В литературата това заболяване се нарича синдром на Guillain-Barré, като фамилните имена на Landry и Strohl обикновено се пропускат.

В класическата версия IDP се проявява чрез бързо развиваща се (от няколко дни до 2 седмици) слабост и парализа на краката, след това възходяща слабост на ръцете, шията, булбарните и дихателните мускули на гръдния кош. Двигателни нарушенияв крайниците те обикновено са симетрични, сетивните нарушения често не са изразени, сухожилно-периосталните рефлекси изчезват. При IDP често се среща автономна дисфункция (пандисавтономия), проявяваща се с дихателни нарушения и сърдечен ритъм, както и засягане на лицевата и каудалната група черепномозъчни нерви.

Етиологичната причина за IDP може да бъде вирусни и бактериални инфекции, въвеждането на терапевтични ваксини, серуми. В повечето случаи обаче етиологията на заболяването остава неизвестна и такива случаи се третират като идиопатични. Патогенезата на IDP е свързана с автоимунни механизми, водещи до демиелинизация на определени части на PNS. Участието на централната нервна система в тази патология е по-рядко и се дължи на загуба на контролни функции имунна система. Лечението на IDP има две посоки: симптоматично и имуномодулиращо. Повечето изследователи подчертават високата смъртност от ВПЛ, достигаща 10-33%, главно поради развитието на дихателна недостатъчност. Оцелелите пациенти често изпитват тежки остатъчни ефектизаболявания.

Наблюдавахме 12 пациенти с тежки прояви на IDP (10 мъже, 2 жени, възраст 19-59 години). Честотата на ВРЛ в общата структура на ВРЛ, според нашите данни, е 6%. Петима пациенти от тази група са починали (смъртност - 41%). Патоморфологичното изследване на починалите при четири случая установи, че етиологичната причина за заболяването е генерализирана херпесна инфекция. Ето едно такова наблюдение.

Пациент 3., 19 г., безработен, е докаран с линейка с оплаквания от силна болка във врата, слабост в крайниците, задръжка на урина. Болен 7 дни след обща хипотермия(спи на земята), когато се появи болка във врата, неловкост и нарастваща слабост в левите крайници. На 5-ия ден от заболяването се появи задръжка на урина. Отзад медицински грижине се прилага. Сред претърпените преди това заболявания той отбеляза редки настинки. Обективно при постъпването състоянието е средно тежко, артериално налягане 110/80 mm Hg. Арт., пулс 84 удара / мин., соматична патологияне е намерено. Неврологично: в съзнание, лека еуфория. Лека слабост на orbicularis oculi мускулите, плегия на лявата ръка и крак, умерена хемипареза вдясно. Тонусът в крайниците е повишен по пирамидален тип, сухожилно-периосталните рефлекси на ръцете са високи с разширени D>S зони, коленни и ахилесови липсват. Интермитентен знак на Бабински от двете страни, хиперестезия с хиперпатия на краката. Силна болка при палпация се наблюдава в шийните прешлени и нервните стволове на краката, положителни симптомирадикуларно напрежение, задържане на урина.

При прегледа: общият кръвен тест показва умерена левкоцитоза (12,4-109/l), кръвната картина показва изразена лимфопения (4%). Биохимичен кръвен тест без никакви характеристики. Кръвна имунограма: значително понижение на IgG до 3,4 g/l (норма 13,2±0,5 g/l) и IgM 0,4 g/l (норма 1,0±0,04 g/l), повишени циркулиращи имунни комплекси 38% (норма 20,3±2,0%) . CSF: протеин 0,69 g/l, цитоза 54 106 клетки/l (100% лимфоцити), значително повишено съдържание на IgG 2,6 g/l (норма 0,3±0,03 g/l), IgA 0,7 g/l (норма 0,07+0,001 g/ l) и IgM 0,6 g/l (нормално липсва). Кръвният тест за ХИВ е отрицателен, други вирусологични изследвания не са правени. Очните дъна разкриват конгестия на вените. Рентгенография на шийните прешлени и белите дробове: патология не е открита. ЕНМГ: скоростта на провеждане на импулса е значително намалена - до 15-25 m/s и амплитудата на М-отговора, F-вълната не се записва.

Въпреки проведената терапия (глюкокортикоиди, детоксикация и имунокорективна терапия), състоянието на пациента продължава да се влошава. Развива се тетраплегия, избледняват сухожилно-периосталните рефлекси, възходящо ниво на разстройство на чувствителността в гръдния кош, появяват се епизоди на затруднено дишане. В цереброспиналната течност се наблюдава повишаване на протеиновото ниво до 1,1 g/l и цитоза 135 - 106 клетки/l (100% лимфоцити). На 12-ия ден от постъпването настъпва спинален респираторен арест. Извършена е трахеална интубация, пациентът е прехвърлен на изкуствена вентилация с помощта на апарат Фаза-5. През този период в неврологичния статус съзнанието остава непокътнато, появява се хоризонтален нистагъм, усещането за дълбоки мускули в крайниците е силно разстроено, телесната температура се повишава до фебрилни нива, нестабилност на сърдечния ритъм и артериална хипотония. Състоянието на пациента продължава да се влошава и на 25-ия ден от началото на заболяването настъпва сърдечен арест и е констатирана смърт.

Окончателна клинична диагноза: остра възпалителна демиелинизираща менингоенцефаломиелополиневропатия, вероятно с вирусен произход, асцендентна парализа на Ландри с тетраплегия, задръжка на урина, спинален респираторен арест. Усложнения: оток и дислокация на мозъчния ствол, хипостатична пневмония.

При аутопсията (резултатите са консултирани от проф. M.K. Nedzwied) са отбелязани увеличение на черния дроб (тегло 1700 g) и далака (230 g) и двустранна бронхопневмония. Мозък 1600 g с признаци на оток и подуване. На сливиците на малкия мозък има странгулационна бразда от херния в големия форамен магнум. Микроскопски: в паренхимните органи има признаци на неравномерно кръвоизлив и малки диапедезни кръвоизливи. Интрануклеарни херпесни включвания от тип I и II са открити в хепатоцитите, епитела на извитите тубули на бъбреците, миокардиоцитите и в клетките на Лангерхансовите острови на панкреаса. В белите дробове има серозно-гнойна пневмония, тежка конгестия на междуалвеоларните прегради, ателектаза, кръгли клетъчни инфилтрати близо до стените на бронхите. Мозък: стаза и кръгли клетъчни инфилтрати в пиа матер. Едематозна спонгиоза на молекулярния слой на кората, редуваща се с огнища на фиброзна глиоза. В невроните на кората на главния мозък интрануклеарните херпесни включвания са предимно тип I (фиг. 2), има сенчести клетки, признаци на невронофагия и феномена на "черницата". Херпетичните включвания тип II преобладават в астроцитите и фибробластите на меките тъкани менинги. В областта на субкортикалните ядра има кръгли клетъчни периваскуларни инфилтрати, демиелинизация на отделни снопове проводящи влакна.

Ориз. 2. В кортикалните неврони (поле 4), интрануклеарните херпетични включвания са предимно тип I в ядрата на невроните в слой VI (посочени със стрелки). Оцветяване с хематоксилин и еозин, увеличение 400

Гръбначен мозък: изразена склероза на пиа матер, на места с кръгли клетъчни инфилтрати на предните и задните коренчета, огнища на демиелинизация и пролиферация на макро- и микроглиални клетки. Предните рога на гръбначния мозък са атрофирани, запазени са не повече от 5-7 двигателни неврона (фиг. 3). Предната свързваща междина е разширена. По протежение на пирамидните пътища, разпадане на миелиновите влакна, васкулит в страничния пирамидален сноп от едната страна. Фокална глиоза с големи влакна в периферните части на сноповете на Govers. В епидуралната тъкан има периваскуларни и дифузни кръглоклетъчни инфилтрати, васкулити и пресни кръвоизливи. С помощта на имунофлуоресценция антигенът на вируса на херпес симплекс е открит в клетките на главния и гръбначния мозък.

Ориз. 3. Гръбначен мозък: намаляване на броя на моторните неврони в предния рог.

По този начин пациентът клинично остро разви множество лезии на ПНС и структурите на ЦНС (периферни нерви, гръбначни корени, мембрани и вещество на гръбначния мозък, както и мозъчния ствол, каудалната група на черепа и лицеви нерви). Имунологичните промени в кръвния серум и особено в CSF са характерни за възпалителния и демиелинизиращ характер на заболяването. Лабораторни признациимунодефицит предполага вирусен генезис на заболяването. За съжаление, лечението беше неефективно. Въпреки привидно острия характер на процеса, патоморфологичното изследване показва наличието на хроничен възпалителен процес в мозъка и гръбначния мозък на пациента, проявяващ се под формата на огнища на глиоза, намаляване на броя на невроните както в кората, така и в областта на предните рога на гръбначния мозък с атрофия на предните връзки и разширяване на предната разделителна празнина. Нарастването на имунодефицита при нашето наблюдение доведе до генерализиране на инфекцията и увреждане на периферните нерви и коренчета. Разпространението на демиелинизиращия процес в пирамидните пътища на гръбначния мозък доведе до развитие на IDP с участието на цялата дължина на цереброспиналната ос в процеса. Херпетична инфекцияв горното наблюдение не само играе ролята на отключващ фактор, но и причинява директно увреждане на нервната система и вътрешни органи, което води до смърт.

IDP, като една от клиничните прояви на остър UDP, е едно от полиетиологичните и органоспецифични автоимунни заболявания. Установено е, че провокиращите агенти за неговото развитие са цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар, вируси на херпес симплекс (тип 1 и 2) и херпес зостер, вируси на хепатит А и В, вирус на човешка имунна недостатъчност, Mycoplasma pneumoniae. През последните години се установи патогенетична връзка между бактериална инфекция(Campylobacter jejuni), клинично изявен с гастроентерит и последващо развитие на тежки прояви на UDP. Този процес се основава на механизма на молекулярната мимикрия. Това се дължи на факта, че липополизахаридната обвивка на патогена има ганглиозид GM1, подобен на миелина на периферните нерви. Развитието на механизмите на автоимунно възпаление до голяма степен се дължи на промени в хуморалния имунен отговор и поради подобна антигенна структура, производството на анти-GMl антитела е насочено не само срещу патогена, но и срещу миелина на периферните нерви. В допълнение, при IDP, производството на антиген-специфични Т-лимфоцити е важно, провъзпалителни цитокини, нарушаване на кръвно-мозъчната бариера. Благодарение на активирането на системата на комплемента се образуват и отлагат мембранни атакуващи комплекси върху повърхността на мембраните на Schwann клетките, които в комбинация с влиянието на макрофагите водят до първична демиелинизация на нервната система.

Като правило, развитието на първите неврологични признаци на IDP се предхожда от различни възпалителни заболявания в рамките на 1-3 седмици в 60-70% от случаите. При други пациенти IDP се развива на фона на пълно благополучие. В повечето случаи предшественикът на заболяването започва със сензорни нарушения в краката и (или) ръцете, по-рядко с мускулна болка в гръбначния стълб и болезнени крампи (крампи) в крайниците. Изтръпване, парестезия и слабост първоначално се появяват в краката, а след няколко часа или дни - в ръцете. Нарушенията на повърхностната чувствителност се наблюдават при повечето пациенти под формата на хипалгезия или хипералгезия и (или) хиперпатия и по-често имат симетричен полиневритичен характер, понякога придобиват възходящ тип на корема и гърдите. Дълбоката чувствителност (мускулно-ставна) страда в 20-50% от случаите.

Следващият етап (стадий на парализа) се проявява със симетрична мускулна слабост, най-често в проксималните крайници. Може да има леко преобладаване на слабост от едната страна на тялото (какъвто беше случаят при нашето наблюдение) или неговия кръстосан характер (например при дясна ръкаи левия крак). Характеризира се с намаляване на мускулния тонус, загуба на сухожилно-периостални рефлекси, положителни симптоми на радикуларно напрежение, болка в нервните стволове при палпация. При 50% от пациентите са засегнати VII, IX и X черепномозъчни нерви (4).

Почти винаги се наблюдава увреждане на автономната нервна система при IDP и се проявява от сегментарни нарушения (хиперхидроза или суха кожа на тялото, дланите и краката) до пандизавтономия под формата на нарушения на сърдечния ритъм, синусова брадикардия или тахикардия, лабилно кръвно налягане.

В повечето случаи при IDP има най-тежката проява на заболяването - дихателна недостатъчност. Л. М. Попова идентифицира пет причини за неговото формиране:

1. Увреждане на корените на гръбначния мозък и периферните нерви, инервиращи диафрагмата, междуребрените мускули, спомагателната дихателна мускулатура, което води до отслабване или спиране на дихателните движения.
2. Увреждането на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв води до нарушена мускулна функция меко небце, фаринкс, ларинкс, език с нарушена проходимост на дихателните пътища или запушване.
3. Увреждане на коренчетата и периферните нерви, инервиращи коремните мускули, диафрагмата, нарушение на рефлекторния кашличен механизъм, самоочистване на бронхиалното дърво.
4. Изключване на участъци от белодробния паренхим от дишането - ателектаза, аспирационна пневмония.
5. Разстройство на невротрофичните функции поради увреждане на центровете на автономната инервация на дихателните пътища.

Разпространението на демиелинизиращия процес в централната нервна система е придружено от добавяне на хиперрефлексия, патологични признаци на стъпалото, възходящо ниво на сензорно увреждане, тазови нарушения и стволови церебеларен синдром.

IN клинична картинаима "феномен на клинични дисоциации", който се проявява чрез наличието на признаци на едновременно увреждане на централната нервна система и PNS. Такива клинични характеристики може да се дължат на имунологични нарушенияпод формата на производство на кръстосано реактивни антитела към миелиновите компоненти на определени структури на нервната система. Трябва да се приеме, че при остър VDP се формира патологична система, в която най-уязвимите части на нервната система (корени и нерви) са първите, които страдат. С достатъчно обезщетение патологичен процеслокализиран и се проявява с увреждане само на структурите на ПНС. В случай на недостатъчност на компенсаторните механизми и (или) добавяне на имунна недостатъчност при редица пациенти, клиничните прояви на демиелинизиращия процес се определят и в други части на цереброспиналната ос.

Важна характеристика на хода на вътрешно разселените лица в сравнение с други клинични проявления VDP е дълъг етап на възстановяване, който според A. Jager е средно 568 дни. Според съвременна класификацияпредложен от Р. Хюз, има няколко клинични формиостър UDP:

Възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
моторна аксонална полиневропатия;
моторно-сензорна аксонална полиневропатия;
Синдром на Miller Fisher;
сензорна демиелинизираща полиневропатия;
пандизавтономия.

Терминът "възходяща парализа на Landry" отсъства в съвременната класификация на VDP и в момента има само историческо значение. От наша гледна точка включването на формата на IDP в диагнозата на заболяването подчертава особената тежест на процеса. Според клиничните характеристики острата моторно-сензорна аксонална полиневропатия е най-близо до IDP.
Диагнозата на IDP, в допълнение към клиничните данни, се основава на изследването на цереброспиналната течност и ENMG изследването. Специфичен признак на цереброспиналната течност за IDP е протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност, открита при 90% от пациентите от 5-7-ия ден на заболяването. Нивата на протеин в CSF варират от 1,5 до 4,5 g/L. Този показател индиректно отразява пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера и е прогностично неблагоприятен. Клетъчният състав обикновено съдържа не повече от 10 мононуклеарни лимфоцита. ENMG се характеризира с признаци на демиелинизация и вторична аксонална дегенерация, които се проявяват чрез значително намаляване на скоростта на импулсна проводимост по протежение на периферни нерви, изчезването на F-вълната, намаляване на величината и промяна в латентността на М-отговора.

Диференциалната диагноза на IDP се извършва с широк спектър от заболявания: хипокалиемия, рабдомиолиза, полимиозит, миастения гравис, ботулизъм, други полиневропатии (токсични, дисметаболитни и др.).

Лечението на пациенти с IDP започва с използването на неспецифични методи: грижа за кожата и лигавиците, саниране на устата - назофаринкса - трахеобронхиалното дърво, профилактика нозокомиална инфекция, корекция на водно-солевия състав на кръвта, сърдечно-съдови нарушения, наблюдение на състоянието на пикочния мехур и червата, мерки за лечение на респираторни нарушения, прехвърляне на пациенти от спонтанно дишане към изкуствена вентилация. Абсолютно четенена механична вентилация - намаляване на жизнения капацитет на белите дробове до 15 ml на 1 kg телесно тегло. Методите за избор на специфично лечение за вътрешно разселени лица понастоящем включват използването на интравенозни имуноглобулини в доза от 0,4 g/kg телесно тегло за 5 дни и плазмафереза ​​на най-малко 35-40 ml плазма на 1 kg телесно тегло в една сесия, 3- 4 пъти. Предишното широко разпространено лечение с кортикостероиди сега се използва все по-рядко.

Обсъжда се комбинираното приложение на кортикостероиди и интравенозни имуноглобулини. При доказана вирусна генеза на заболяването се предписва антивирусни средства(ацикловир - 1000 mg интравенозно за 5 дни). Рехабилитационните дейности включват лечебна физкултура, масаж, физикална и психотерапия.

По този начин IDP е рядък, но най-тежкият вариант на остър UDP, който се основава на автоимунни механизми. Херпетичната инфекция при това заболяване може да играе ролята на етиологични и провокиращи фактори в развитието на заболяването.