Дистопия на церебеларните тонзили във foramen magnum. Анатомия и лечение на маломозъчната тонзила. Характеристики на лечението на ектопия на сливиците

Какво е малформация на Арнолд-Киари

Малформация на Арнолд-Киарие вродена патология на развитието на ромбенцефалона, проявяваща се с несъответствие в размера на задната черепна ямкаи мозъчни структури, разположени в тази област, което води до спускане на мозъчния ствол и церебеларните тонзили във foramen magnum и нарушаването им на това ниво.

Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 души от населението.

Патогенеза (какво се случва?) по време на малформация на Arnold-Chiari

Досега патогенезапатологията не е окончателно установена. По всяка вероятност има три от тези патогенетични фактори:
първият е наследствено причинени вродени остеоневропатии,
второто е травматично увреждане на сфеноетмоидалната и сфеноокципиталната част на кливуса поради родова травма,
трето - хидродинамично въздействие на цереброспиналната течност в стените на централния канал гръбначен мозък.

Анатомични особености на малформацията на Киари
Малкият мозък се намира в задната черепна ямка.

Сливиците са долната част на малкия мозък. Обикновено те са разположени над foramen magnum. При малформация на Chiari, церебеларните тонзили се намират под foramen magnum, в гръбначния канал.

Foramen magnum е своеобразна граница между черепа и гръбначния стълб, между главния и гръбначния мозък. Над foramen magnum е задната черепна ямка, отдолу е гръбначният канал.

На нивото на foramen magnum долната част на мозъчния ствол (medulla oblongata) преминава в гръбначния мозък. Обикновено цереброспиналната течност (CSF) циркулира свободно в субарахноидалните пространства на главния и гръбначния мозък. На нивото на foramen magnum се свързват субарахноидалните пространства на главния и гръбначния мозък, което осигурява свободното изтичане на цереброспиналната течност от мозъка.

При малформация на Chiari ниско разположените церебеларни тонзили възпрепятстват свободната циркулация на цереброспиналната течност между главния и гръбначния мозък. Сливиците блокират форамен магнум, както тапа запушва гърлото на бутилка. В резултат на това изтичането на цереброспиналната течност се нарушава и се развива хидроцефалия.

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

През 1891г Киари идентифицира четири вида аномалияс подробното им представяне. Лекарите все още използват тази класификация днес.
1. Малформация на Arnold-Chiari тип I е спускане на PCF структурите в гръбначния канал под равнината на foramen magnum.
2. При малформация на Arnold-Chiari тип II се появява каудална дислокация на долните части на вермиса, продълговатия мозък и четвъртата камера и често се развива хидроцефалия.
3. Малформация на Arnold-Chiari тип III е рядка и се характеризира с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка.
4. Малформация на Arnold-Chiari тип IV - хипоплазия на малкия мозък без изместването му надолу.

Аномалиите от тип III и IV обикновено са несъвместими с живота.

При приблизително 80% от пациентите малформацията на Arnold-Chiari се комбинира с патология на гръбначния мозък - сирингомиелия, която се характеризира с образуване на кисти в гръбначния мозък, причиняващи прогресивна миелопатия. Тези кисти се образуват при спускане и компресия на структурите на задната черепна ямка шийни прешленигръбначен мозък.

Типично клинична картина на малформация на Arnold-Chiariхарактеризиращ се със следните симптоми:
- болка в цервикално-тилната област, която се засилва при кашляне, кихане,
- намалена болка и температурна чувствителност в горните крайници,
- намалена мускулна сила в горните крайници,
- спастичност на горните и долните крайници,
- припадък, световъртеж,
- намалена зрителна острота,
- в по-напреднали случаи се добавят епизоди на апнея (кратко спиране на дишането), отслабване на фарингеалния рефлекс, неволни бързи движения на очите.

Възможни последствия, усложнения:
1. На фона на нарастващи признаци интракраниална хипертония(понякога без него), прогресивна дисфункция на малкия мозък и компресия на цервикалния гръбначен мозък, се отбелязват парализа на черепните нерви.
2. Понякога малформацията на Arnold-Chiari се комбинира с костни дефекти - окципитализация на атласа и базиларна импресия (фуниевидно вдлъбване на кливуса и краниоспиналната става).
3. Гръбначни аномалии, деформации на ходилата.

Диагностика на малформация на Arnold-Chiari

Понякога малформацията на Chiari не се проявява по никакъв начин и се открива случайно по време на диагностични процедури.

В момента методът на избор за диагностициране на тази патология е MRI на мозъка на цервикалния и гръднигръбначен мозък(за да се изключи сирингомиелия).

Лечение на малформация на Arnold-Chiari

Ако единственият симптомзаболяването е синдром на болка с малка интензивност, използва се за лечение консервативна терапия, който включва различни схеми с използване на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти.

Ако няма ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца или пациентът има неврологичен дефицит (изтръпване, слабост в крайниците и др.), е показана операция.

Целта на операцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира изтичането на цереброспиналната течност, за което се увеличава обемът на задната черепна ямка. В резултат на лечението, като правило, главоболието намалява или изчезва, а чувствителността и двигателните функции се възстановяват частично.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате малформация на Арнолд-Киари?

Неврохирург
Генетик

Промоции и специални предложения

Медицински новини

20.02.2019

Главни детски фтизиатри посетиха училище № 72 в Санкт Петербург, за да проучат причините, поради които 11 ученици се чувстват слаби и замаяни, след като са били тествани за туберкулоза в понеделник, 18 февруари

18.02.2019

В Русия, за миналия месецИма огнище на морбили. Има повече от три пъти увеличение спрямо периода преди година. Съвсем наскоро московски хостел се оказа огнище на зараза...

Медицински статии

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те са силно агресивни, бързо се разпространяват хематогенно и са склонни към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват никакви признаци...

Вирусите не само се носят във въздуха, но могат да кацнат и върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно остават активни. Затова при пътуване или на обществени места е препоръчително не само да изключите общуването с други хора, но и да избягвате...

Връщане добра визияи кажете сбогом на очилата завинаги контактни лещи- мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности лазерна корекциязрението се отваря чрез напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметиката, предназначена да се грижи за нашата кожа и коса, всъщност може да не е толкова безопасна, колкото си мислим

Здравейте, моля, кажете ми какво е ектопия на сливиците на малкия мозък?

Сливиците на малкия мозък са долна зонамалък мозък. Обикновено малкомозъчните тонзили са разположени над foramen magnum. Ектопичните церебеларни тонзили са най-често срещаният тип малкомозъчна аномалия (малформация на Chiari тип I при възрастни). Ектопията на церебеларните тонзили е набор от симптоми, показващи едностранно или двустранно слизане на церебеларните тонзили през foramen magnum в гръбначния канал. Развитието на ектопия на церебеларните тонзили може да бъде улеснено от различни аномалии в развитието на този орган. Най-важното обстоятелство в развитието на тази малформация е фактът, че клиничните прояви, тоест симптомите, се появяват при пациенти едва след тридесет или дори четиридесет години. Също толкова важно е, че ектопията на церебеларните тонзили, която е асимптомна, не изисква лечение, случайно открита в резултат на ядрено-магнитен резонанс. Лечението се извършва само при поява на симптоми и е само хирургично. Рационалността на хирургическата интервенция се преценява от лекаря.

Полезни статии

Женското сърце от гледна точка на кардиологията

Всеки има свой собствен поглед към женското сърце, всеки има свой ключ към него. Но дори и най-каменното женско сърце може да боли и в същото време изобщо не от любов. И тогава най-правилното нещо е да го погледнете от кардиолог - той определено знае всичко за сърцето на жената!

Приоритетни насоки за диагностика и интензивна терапия на респираторен дистрес синдром при пациенти със сепсис.

Многобройни изследвания отразяват сложността на тълкуването на понятието развитие респираторен дистрес синдром(RDS), който бързо продължава да се обогатява с нови данни. Именно белите дробове са най-...

Дневна сънливост, нарушения на съня и нощна дихателна недостатъчност в практиката на терапевт и кардиолог (част 2)

Най-важното при диагностицирането на тези състояния е правилното тълкуване и идентифициране на състоянието на „прекомерна сънливост през деня“ - патологично желание за сън, с което пациентите трябва да се борят. За съжаление, тази „битка“ ще бъде загубена и в повечето случаи сънят ще хване човек в най-неподходящия момент (например докато кара кола), което може да доведе до истинска драма.

Можете и трябва да живеете с хипертония.

„Познаването на болестта вече е половината от лечението.“ За хипертонията се прилага така нареченото правило на трите половини. От общия брой пациенти с HD само половината знаят за това. От тези, които знаят, само половината от пациентите се лекуват. И отново половината се третират правилно. Има един начин да се коригира тази странна закономерност - образованието на гражданите.

Сърдечни аритмии

Проблемът с нарушенията сърдечен ритъмостават постоянно актуални - и колкото и произведения да са посветени на тази тема, е невъзможно да се изчерпи. Нарушенията на сърдечния ритъм се срещат ежедневно в медицинската практика, спектърът на сърдечните аритмии в етиологично, клинично, диагностично и прогностично отношение е изключително широк.

Тежестта на коронарната атеросклероза при пациенти с електрокардиографски признаци на миокардна исхемия по време на Холтер мониторинг.

Целта на работата е да се оцени спецификата на диагностицирането на миокардна исхемия с помощта на Холтер ЕКГ мониториранеи опит за клинично и коронарно ангиографско сравнение при пациенти с коронарна болест на сърцето.

Работа и кръвно налягане.

Японците имат специална дума: Karoshi, тя означава смърт от преумора. За много от нас работата е основен източникстрес и общоприето е, че щастливите хора, които имат работа, работят все повече и повече. Това води до факта, че всичко става по-належащи въпросисвързани с ефекта от работата върху кръвното налягане.

Инфекциозен ендокардит. Характеристики на протичането, диагностични критерии, диференциална диагноза

Съвременният инфекциозен ендокардит (ИЕ) се характеризира с полиетиология, причинена от широк спектър от микроорганизми. Световният опит ни позволява да подчертаем някои особености на клиничната картина на заболяването...

Колко безпогрешна е генетичната корекция?

Медицинската научна общност е разделена дали да одобри широкото въвеждане на генетични тестове, метод, който може да определи дали оплодената яйцеклетка съдържа предразположеност към генетични заболявания.

Какво е ангина пекторис?

В Русия ангина пекторис се нарича ангина пекторис - един от вариантите на коронарна болест на сърцето. При ангина пекторис сърцето боли и боли, защото сърдечният мускул няма кислород поради нарушения на кръвообращението коронарни артерии. Специалистите по кардиология от Посолството на медицината говорят за това заболяване в тази статия.

Какво наистина е лошо за сърцето ни?

На най-честите въпроси за здравето на основния орган в тялото отговориха в книгата си известните британски кардиолози Робърт и Дебора Ашейм.

ГЕНИ НА ЕНДОТЕЛНИ ФАКТОРИ И АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТОНИЯ

Здраво сърце в една таблетка?

Лекарите казват, че чрез предписване на едно лекарство на всички хора над 55 години ще бъде възможно да се намали броят на сърдечните заболявания в развитите страни с 80%.

Диета, препоръчана от Европейското дружество за изследване на атеросклерозата Коронарна болест на сърцето - от век на век...

Малцина от нас са изпитвали неприятно изтръпване на почиващи крак или ръка. Това се дължи на факта, че в „натиснато“ положение крайникът изпитва дефицит на кръвта, която тече към него, и кислорода, който идва с него, жизненоважен за всеки орган.

Хипертонична криза

ХИПЕРТОНИЧНАТА КРИЗА възниква, когато хипертония. В повечето случаи те се характеризират с комбинация от системни и регионални, предимно церебрални, ангиодистонии, чийто вид и съотношение във всеки...

Артериална хипертония при пациенти със захарен диабет тип 2 и метаболитен синдром

проблем артериална хипертония(AH) в комбинация с метаболитен синдром (MS) и захарен диабетТип 2 (ЗД) е във фокуса на вниманието на учените по света поради повишения риск от развитие на сърдечно-съдови усложнения...

Главоболие

Сърцето изпомпва кръв, червата се занимават с храносмилането, всяко има своя функция. Но главата трябва да гледа, и да чува, и да говори, и в същото време да мисли! Тук има от какво да се разболееш.

Една от основните функции на мозъка е да осигури оцеляването на тялото дори при изключително екстремни условия. Благодарение на специалната му структура значимите за оцеляването инциденти се записват в паметта чрез изразена емоция. Това емоционално преживяване задейства механизма за запомняне на събитието, което го е причинило и, ако то се повтори, мобилизиране на защитните структури възможно най-бързо. Малка невронна структура в областта на малкия мозък е отговорна за целия този процес.

Концепцията за амигдалата, тяхното местоположение и функции

Амигдалата на малкия мозък е система от специализирани нервни клетки във формата на бадемразположен в латералния темпорален лоб на мозъка. как компонентлимбична структура, отговаря за изпълнението на различни видове умствени процеси:

  • промяна от сън към будност;
  • чувство на страх;
  • някои форми на емоции;
  • навлизането на различни хормони в кръвта;
  • процеси на съхраняване на информация, т.е. памет.

Тези церебеларни тела дават на човек способността бързо да запаметява и запазва дългосрочната памет. емоционални реакциина всякакви промени в света около нас, както и възможността за несъзнателно учене. В допълнение, обемът на церебеларната амигдала директно зависи от нивото на агресивно поведение.

Патологии на сливиците на малкия мозък

Лезиите на маломозъчните тонзили възникват с доста широк обхватразлични заболявания. Въз основа на настоящите данни от ICD-10 е възможно увреждане на церебеларните структури при следните патологии:

  • Новообразувания. Най-често срещаните са медулобластоми (развиват се от ембрионални клетки в задната ямка на черепа), астроцитоми (неоплазми, възникващи от невроглиални астроцити) и хемангиобластоми ( злокачествен туморнеизвестен хистологичен произход);
  • Абсцеси. Те могат да бъдат контактни (обикновено с отогенен произход, т.е. донесени от областта на средното ухо) и метастатични (развиват се по-рядко поради огнища на гнойна инфекция в отдалечени части на тялото);
  • Наследствени заболявания. Церебеларна атаксия Pierre-Marie, оливопонтоцеребеларна атрофия (спорадична форма, Dejerine-Thomas);
  • Алкохолна церебеларна дегенерация. Възниква поради остра алкохолна интоксикацияи с промени електролитен баланспоради хроничен алкохолизъм;
  • Множествена склероза. Хистологично се изразява в дифузни малки точковидни огнища в субстанцията нервна система;

  • Нарушения мозъчно кръвообращение(удар). Протичат като исхемия или кръвоизлив;
  • Травми на черепа и мозъка. Увреждането на малкия мозък често се характеризира със синдром на дислокация;
  • Вродени и придобити дефекти в развитието. Състои се от тотална (пълна) и субтотална (частична) агенеза ( вродена липса), както и хипоплазия (недоразвитие).

Ектопията на церебеларната тонзила включва промяна в образуването на малкия мозък, включително изместване, маллокализация и пролапс на малкомозъчната тонзила. В научните среди се нарича синдром на Арнолд-Киари, както и дистопия на церебеларните тонзили.

Причини за ектопия на сливиците

Науката все още не е разкрила точна информация за механизмите на възникване на този дефект. Отбелязва се, че честотата на случаите на аномалия корелира със следните ефекти върху тялото на бременна жена:

  • неправилно предписване или самоприлагане лекарствапо време на бременност;
  • пушене, пиене на алкохол;
  • чести случаи на вирусни настинки, рубеола морбили.

Вероятните причини за ектопия на сливиците са разделени на вродени и придобити:

Вродени:

  • промени в процеса на формиране на скелета череп;
  • намаляване на обема на задната ямка на черепа;
  • разширяване на foramen magnum.

Закупено:

  • мозъчно увреждане при раждане;
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност, когато е трудно да премине между кухините на нервната система.

Симптоми на заболяването

Спускането на малкомозъчната тонзила във foramen magnum понякога не се проявява клинично и се записва произволно по време на томография. Най-често проявата на заболяването се проявява в детството. Клиничната картина на аномалията се характеризира с постепенно увеличаване на симптомите, тяхната тежест е в пряка зависимост от степента на ектопия на сливиците. Пациентите с краниовертебрални нарушения имат дисрафичен статус: скъсена шия, намалена линия линия на косатана тила, асиметрично лице и гърди, „готическо” небце, изкривяване на гръбначния стълб, фуниевиден гръден кош, плоски стъпала и др.

Според класификацията на лекарите, въз основа на наличието на определени симптомни комплекси, се разграничават следните синдроми:

  • Хипертензивно-хидроцефалният синдром показва повишено вътречерепно налягане и се характеризира с пароксизмална болка в задната част на главата. Има засилване на болката по време на процеси като кихане, кашличен рефлекс, движения на мускулите на врата. Характерни са и пристъпите на световъртеж и повръщане.
  • Пирамидният синдром е представен от тетра-, пара- или хемипареза, постоянна промяна в чувствителността и движенията на крайниците.
  • Булбарният синдром се проявява с нарушения във функционирането на черепните нерви - глософарингеален, вагусов, хипоглосен. Възникват дисфункции на гълтателния рефлекс и произношението на звуци, отклонение на езика встрани.
  • Симптомите на интрамедуларните лезии се появяват в резултат на хидро- и сирингомиелия. Кифосколиозата е специфична, свързана с увреждане на медиалните ядра, пареза на аксиалните мускули и промени в храненето на тъканите.

Често се идентифицират радикуларни синдроми и трофични нарушения на трапецовидните мускули.

Диагностични методи

Ако се подозира ниско местоположение на сливиците, неврологът обръща внимание на следните клинични симптоми на заболяването:

  • При неврологичен преглед: нарушения на походката, нистагъм (чести неконтролирани движения на очите), сензорни нарушения, гълтателен рефлекс;
  • В процеса на изясняване на медицинската история и живота:
  1. рецепта синдром на болка, парестезия, сетивни нарушения - от раждането, детството или по-късно;
  2. е получил черепно-мозъчни травми и наранявания в областта на тила.

Решаващи при поставянето на диагнозата са следните методидиагностика:

  • Магнитен резонанс. Определя се увеличен обем на вентрикулите на мозъка, IV вентрикулът се измества надолу. Мезенцефалонът е удължен и вграден в малкия мозък.
  • Определено диагностично значение за специалистите имат индикативните рентгенови показатели (Chamberlain, McGregor, McRae и др.).
  • Ултразвук. Използва се ултразвуково изследване на мозъка, при което може да се изследва намалението или визуалното отсъствие на magna cisterna, деформация и изместване на малкия мозък.

Терапевтични мерки

В случай на асимптоматичен ход на заболяването и липса на промени в нервната и други системи, лечението не се изисква, но пациентите все още се нуждаят от редовно проследяване от невролог.

Ако аномалията се изразява с оплаквания от болка без дисфункция вътрешни системии органи, се извършва лекарствена терапия, състоящо се в предписване на болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства, както и лекарства с мускулно релаксиращо действие.

Ако заболяването е придружено от нарушения във функционирането на нервната система (нарушени сетивни и двигателни функции и др.) или ако болезнени усещаниясимптомите на пациента не се повлияват от консервативна терапия, може да се препоръча операция. Хирургическата интервенция се състои в елиминиране на причините за компресия и възстановяване на циркулацията на цереброспиналната течност.

Въпреки това са възможни следните прояви:

  • болка в цервикално-тилната област, утежнена от кашлица и напрежение;
  • главоболие;
  • намалена зрителна острота;
  • нистагъм (колебателни движения на очните ябълки);
  • нарушено преглъщане (задавяне при ядене, пиене);
  • нестабилност на походката, нестабилност, чести падания;
  • нарушение на координацията на движението: движенията на пациента са неясни, некоординирани и метещи;
  • нарушение на дълбоката чувствителност (усещането за възприемане на собственото тяло е нарушено, например, човек с затворени очине усеща в какво положение са ръцете му);
  • намалена болка и температурна чувствителност на горните крайници;
  • проблеми с дишането (до спиране) - в тежки случаи.

Форми

  • Малформация на Арнолд-Киари 1Тип:спускане на част от малкия мозък (негови израстъци - сливици) под равнината на foramen magnum с компресия на мозъчния ствол.
  • Малформация на Арнолд-Киари 2Тип:В допълнение към тонзилите на малкия мозък, продълговатият мозък и средният мозък (структури, разположени точно отгоре) също се спускат във foramen magnum. Често придружен от несливане на гръбначните арки, хидроцефалия (нарушено изтичане на цереброспиналната течност от кухините на мозъка. Ликворът е течност, която осигурява хранене и метаболизъм в мозъка).
  • Малформация на Арнолд-Киари 3Тип:с тази форма на аномалия се образува херния на мозъка (енцефалоцеле), възникваща чрез дефект в костите на черепа. Част от малкия мозък попада в тази херния, което се проявява с дисбаланс, нестабилност на походката, нистагъм (ритмични осцилаторни движения на очите от едната към другата страна).
  • Малформация на Arnold-Chiari тип 4:тази форма се характеризира с вродено недоразвитие на малкия мозък. Най-често завършва със смърт.

причини

Причините за развитието на тази аномалия не са надеждно известни.

Възможно е рискът от раждане на дете с малформация на Арнолд-Киари да се увеличи от следните фактори, засягащи тялото на бременна жена:

  • злоупотреба с наркотици по време на бременност;
  • пушене и пиене на алкохол по време на бременност;
  • чести вирусни настинки, както и рубеола и други вирусни заболявания по време на бременност.

ДА СЕ вродени причиниАнормалното развитие на костите на черепа може да се дължи на:

  • задната черепна ямка е твърде малка (в която обикновено се намират малкия мозък и тилната част на мозъка);
  • увеличаване на размера на foramen magnum.

Придобитите причини могат да включват:

  • травматични наранявания на черепа и мозъка на детето поради травма при раждане (по време на преминаването на родовия канал);
  • хидродинамично въздействие на цереброспиналната течност върху стените на централния канал на гръбначния мозък (гръбначно-мозъчната течност е цереброспиналната течност, която осигурява храненето и метаболизма в мозъка): ако циркулацията на цереброспиналната течност между кухините (вентрикулите) на мозъка и гръбначния мозък е нарушен, цереброспиналната течност под налягане може да увреди гръбначния мозък, разтягайки централния му канал.

LookMedBook напомня: колкото по-скоро потърсите помощ от специалист, толкова по-големи са шансовете ви да запазите здравето си и да намалите риска от усложнения:

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на неврологичен прегледи резултати от инструментално изследване.

  • Неврологичен преглед: може да разкрие нестабилност на походката, нистагъм (ритмични колебателни движения на очите от едната към другата страна), сензорни нарушения и преглъщане.
  • Анализ на оплакванията и медицинската история:
    • преди колко време са се появили оплаквания от главоболие, сетивни смущения, нестабилна походка, парализа (невъзможност за движение на крайниците)?
    • дали нарушенията са присъствали при раждането или са се развили по-късно;
    • дали детето е имало нараняване на главата или шията по време на раждането.
  • MRI (магнитен резонанс) на мозъка и цервикалния и гръдния гръбначен мозък ви позволява да изследвате структурата на мозъка слой по слой, за да откриете аномалии в развитието на мозъка.
  • Също така е възможно да се консултирате с терапевт или неврохирург.

Лечение на малформация на Arnold-Chiari

Обемът и видът на лечението зависи от тежестта на заболяването.

  • Консервативно (нехирургично) лечение (ако основният симптом на заболяването е лека болка в цервикално-тилната област): за лечение се използват болкоуспокояващи, противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти (лекарства, които отпускат мускулите).
  • Хирургично лечение (при липса на ефект от консервативната терапия или наличие на тежки неврологични симптоми(например: изтръпване, слабост в крайниците)). Предназначение хирургично лечениее да се премахнат факторите, които допринасят за компресията на мозъчните структури, както и да се нормализира циркулацията на цереброспиналната течност (обикновено тя циркулира свободно между вентрикулите на мозъка и централния канал на гръбначния мозък).

Усложнения и последствия

  • Увеличаване на вътречерепната хипертония, развитие на хипертензивно-хидроцефален синдром (прекомерно натрупване на течност в черепната кухина).
  • Проблеми с дишането (дори до спиране).
  • Застойна пневмония (възпаление белодробна тъканпоради стагнация на кръвта в белите дробове. Стагнацията на кръвта води до недохранване на белите дробове и активното разпространение на микроорганизми, влизащи в тях), поради факта, че пациентите често стават неспособни да се движат самостоятелно.

Предотвратяване на малформация на Arnold-Chiari

Поради недостатъчните данни за причините за заболяването превантивните мерки се свеждат до правила здрав образживотът на майката по време на бременност:

  • добро хранене (консумиране на пресни зеленчуци и плодове, месни продукти, прием на витамини);
  • отказ от тютюнопушене и алкохол;
  • употреба на лекарства само според предписанието на лекар.

Допълнително

Предпоставки за пролапс на сливиците са:

  • намаляване на размера на задната черепна ямка (в която обикновено се намират малкия мозък и тилната част на мозъка): в този случай малкият мозък няма достатъчно място и сякаш „избутва“ долната си част от черепа кухина;
  • увеличаване на размера на foramen magnum: позволява на церебеларните тонзили да излязат от черепната кухина.

Спускането на церебеларните тонзили във foramen magnum или cagal на гръбначния мозък се нарича дистопия. И понякога тази патология се нарича малформация на Киари. По правило такова заболяване не води до значителни нарушения или очевидни симптоми и няма причина за безпокойство за пациента. Често тази патология се проявява след достигане на 30-40-годишна възраст. Обикновено се открива при прегледи по други причини. Ето защо трябва да знаете за това заболяване, за да не бъде изненада за пациента.

За да разберете какво е ниското местоположение на сливиците на малкия мозък, трябва ясно да знаете клиничните симптоми и как се открива патологията. И тъй като това състояние е придружено от чести главоболия, първо трябва да установите причината за тях и след това да започнете лечението. Това заболяване се открива чрез ЯМР.

Причини за появата

Церебеларната дистопия, като правило, е вродена патология. Получава се при изместване на орган по време на ембрионалния период. Възниква вторично само при чести пункции или при лумбални наранявания. Други причини за появата на това заболяванене е намерено.

Сливиците на малкия мозък са много подобни на тези в ларинкса. В нормално положение те се намират над BZO на черепа. А отклоненията в тяхното развитие и положение могат да доведат не само до дистопия. Най-честата проява е пролапс на малкомозъчните тонзили под нивото на черепа.

Досега болестта на Киари е патология, причините за която невролозите не са стигнали до общо мнение. Някои са на мнение, че тази аномалия възниква при намаляване на размера на ямката зад черепния изход към гръбначния канал. Това често води до такива последствия по време на растежа на тъканите, които се намират в кутията. Те излизат в тилния изходен канал. Други експерти смятат, че заболяването започва да се развива поради увеличаване на обема на мозъчната тъкан в главата. В този случай мозъкът започва да избутва малкия мозък и неговите сливици през задната черепна ямка в тилния черепен отвор.

Причинява прогресията на изразена аномалия и прехода й към „клиника“, като хидроцефалия. В същото време общият размер на мозъка се увеличава, особено церебеларната тъкан. Патологията на Chiari, заедно с недоразвития лигаментен апарат на мозъка, е придружена от дисплазия на костната тъкан. Следователно всяко травматично увреждане на мозъка често води до повишено намаляване на нивото на местоположението на сливиците и малкия мозък.

Видове аномалии

Има такива видове анормални отклонения като дистопия и малформация на Киари.

От своя страна болестта на Киари е разделена на четири различни вида:

  1. Тип I се характеризира с разположението на сливиците под нивото на foramen magnum. Тази патология обикновено се открива при юноши и възрастни. Често се придружава от натрупване на спинална цереброспинална течност в централния канал, където се намира гръбначният мозък на пациента.
  2. Тип II се характеризира с проявление веднага след раждането. Освен това, в допълнение към сливиците, при втория тип патология, вермисът на малкия мозък с част от продълговатия мозък и вентрикула излизат във форамена на тилната част. Вторият тип аномалия е много по-често придружен от хидромиелия, отколкото с патологията, описана в първия случай. В повечето случаи това патологично отклонение е свързано с вродени хернии, образувани в различни части на гръбначния мозък.
  3. Тип III се отличава с не само сливиците, спускащи се през дупката, но и малкия мозък заедно с тъканите на продълговатия мозък. Те се намират в цервикалната и тилната област.
  4. Тип IV е недоразвитие на церебеларната тъкан. Тази патология не е придружена от изместването им в каудалната посока. Но най-често аномалията се придружава от вродена киста, разположена в черепната ямка и хидроцефалия.

Типове II и III често се появяват в комбинация със симптоми на дисплазия на нервната система, например хетеротопия на тъканта на мозъчната кора, кисти на форамена и др.

Симптоми

Най-честата сред аномалиите е патологията от първия тип. При него често е възможна проява на синдром на ликвора-хипертония, както и церебело-булбарни и сирингомиелични явления, нарушения във функционирането на нервните окончания вътре в черепа.

Ликворно-хипертензивен синдром е болка в задната част на главата и мускулите на врата, която се засилва по време на кихане, кашляне или напрежение на мускулната тъкан на врата. Често болката е придружена от повръщане, което не е свързано с хранене. Много симптоми на патологията се появяват в зависимост от позицията на церебеларните тонзили спрямо отвора, който се намира в тилната ямка на черепа. Наблюдавано също:

  • повишен тонус на цервикалните мускули;
  • говорна дисфункция;
  • влошаване на органите на зрението и слуха;
  • отклонения при преглъщане;
  • често замайване, придружено от шум в главата;
  • усещане за въртене на околната среда;
  • краткотраен припадък;
  • промени в налягането при резки движения;
  • атрофия на езика;
  • дрезгавост на гласа;
  • проблеми с дишането и чувствителност на различни части на тялото;
  • атаки на изтръпване;
  • нарушения в тазовите органи;
  • отслабване на мускулите на крайниците.

Аномалия II и III видовеима подобни симптоми, забележими от първите моменти след раждането на бебето. Вторият тип е придружен от шумно дишане, както и неочаквани пристъпи на спиране на дишането, невропареза на ларингеалните тъкани. Наблюдават се и отклонения в процеса на преглъщане.

Признаците на дистопия рядко са очевидни. Но все още са възможни неврологични прояви:

  • пристъпи на "стреляща" болка в мускулите на врата с повишено напрежение или кашлица;
  • честа болка в областта на главата;
  • пристъпи на замаяност и припадък.

Ако пролапсът на сливиците е тежък, понякога има разширяване на канала, свързващ главния и гръбначния мозък, и около канала се образуват кухини.

Диагностични методи

Основен модерен методдиагностициране на дистопия е MRI. В този случай нито КТ, нито рентгенови изследванияне дават пълна картина на патологията.

Никакви стандартни методи като EEG, EchoEG или REG не са подходящи за диагностициране на синдрома на Chiari, тъй като те не позволяват точна диагноза. Прегледът при невролог също няма да определи аномалията. Всички тези методи могат да покажат само съмнение за повишено налягане вътре в черепа. Рентгеновите лъчи на черепа също не трябва да се правят, тъй като те показват само аномалии на костната тъкан, които могат да съпътстват патологията. Ето защо, преди въвеждането диагностична практикаТомографията за диагностициране на това заболяване беше проблематична. Съвременните диагностични методи позволяват точно да се определи патологията.

В случай на висококачествена визуализация на костната тъкан на гръбначния преход, методи като MSCT или CT не дават достатъчно точна картина. Единственият надежден начин за диагностициране на малформацията на Chiari днес е ЯМР.

Тъй като изследването с този метод изисква пациентът да остане неподвижен, малките деца се поставят в изкуствен сън с помощта на лекарства. Извършва се и ЯМР на гръбначния мозък. Тя е насочена към диагностициране на всякакви необичайни аномалии във функционирането на нервната система.

Лечение

Консервативните методи на лечение са възможни само при много малки отклонения. Всичко зависи от състоянието на пациента по време на посещение при лекаря. В този случай лечението е насочено към облекчаване на болезнените симптоми нестероидни лекарстваили мускулни релаксанти. Необходима е и корекция на режима.

Единствения ефективен методЛечението на обширни отклонения е хирургична интервенция, която се състои в разширяване на черепната ямка и пластична хирургия на тъканта на твърдата мозъчна обвивка.

Показания за хирургично лечение са:

  • изтощително главоболие, което не може да бъде облекчено с лекарства.
  • изградят мозъчни проявиводещи до увреждане.

Ако необичайното отклонение настъпи без забележими признаци, не е необходимо лечение. В случаите, когато болезнени усещанияВ областта на шията и тила се провежда консервативна терапия, при която се използват аналгетици и асептични лекарствени вещества, както и миорелаксанти.

Когато малформацията на Chiari е придружена от неврологична дисфункция или когато консервативният курс на терапия не дава резултати, се предписва операция.

Често по време на курсовете за лечение на синдрома на Chiari се използва методът на краниовертебрална декомпресия. Операцията включва разширяване на отвора на тилната част чрез отстраняване на част костна тъкан, като се отрязват сливиците на малкия мозък и части от два прешлена на шията. Благодарение на това се нормализира обменът на цереброспиналната течност в мозъчната тъкан в резултат на пластир, направен от алографт или изкуствен материал. Понякога синдромът на Chiari се лекува с шунт, който позволява на цереброспиналната течност да се оттича от централния канал. През операцияЦереброспиналната течност може да се оттича в съдовете на гръдния кош или перитонеума.

Прогноза

Киари малформация тип 1 може да бъде безсимптомна през целия живот. И третият вид патология почти винаги води до смърт, ако не се извърши своевременно лечение. В случай на поява на неврологични признаци на заболяването от първи или последен тип, навременното хирургично лечение е много важно, тъй като получената липса на неврологични функции ще бъде лошо възстановена, дори ако манипулациите са извършени успешно. Според различни източници ефективността на операцията се наблюдава при приблизително половината от епизодите.

Малформацията на Arnold-Chiari се класифицира като дефект на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (PCF), когато обемът му е недостатъчен, задните части на мозъка и малкия мозък се изместват към foramen magnum и се нарушава потокът на цереброспиналната течност. Задната част на черепа образува т. нар. задна черепна ямка, в която са разположени полукълбата и вермиса на малкия мозък, моста и продълговатия мозък, който преминава в гръбначния мозък след преминаване през foramen magnum. Foramen magnum е ограничен от костната основа на черепа и не може да промени диаметъра си; всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между техния размер и диаметъра на отвора, вклиняване и прищипване на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални. В продълговатия мозък са концентрирани жизненоважни нервни центрове, отговорни за дейността. на сърдечно-съдовата системаи дишането, така че не само неврологичните дефицити ще бъдат проява на болестта. В тежки случаи жизнените функции се потискат и пациентът може да умре. Изместването на церебеларните полукълба води до спиране на циркулацията на цереброспиналната течност с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения. Малформацията на Arnold-Chiari може да бъде вродена, да се развива в плода и да се комбинира с други аномалии в развитието, като нейните клинични прояви не винаги се появяват веднага. В някои случаи минава значителен период от време преди проявата на патологията или възниква ситуация, която провокира проявата на предишна асимптоматична аномалия, при други пациенти това може дори да се окаже случайна находка на ЯМР. Често патологията е придобита по природа и възниква под влияние външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на дефект на задната ямка (PCD)

Няма консенсус относно етиологията на малформацията на Chiari. Учените излагат различни теории, всяка от които е напълно оправдана и има право на съществуване.

Преди това аномалията се разглеждаше изключително вроден дефект, но наблюденията на специалистите показват, че само малка част от пациентите са имали дефекти по време на вътрематочното развитие, докато останалите са ги придобили по време на живота.

Причините за придобитата патология на кранио-вертебралната връзка се считат за неравномерна скорост на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира . Полученото несъответствие в обема е в основата на болестта на Арнолд-Киари. Вродената форма на патологията се комбинира с костна дисплазия, което води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушение на образуването лигаментен апарат, и всякакви външно влияние, травмата може драстично да влоши проявите на патологията. Комбинацията от дефект на черепната ямка с други нарушения на развитието на матката и вродени синдроми. Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

  • Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъчните области (вероятно поради смущения по време на пренаталния период).
  • Увеличаване на обема на самия мозък при запазване на правилните параметри на черепната ямка и foramen magnum, когато мозъкът избутва каудалните си части в посока на foramen magnum.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините са тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и вътрематочното развитие:

  1. Злоупотреба с лекарства, пиене на алкохол и пушене по време на бременност, особено в ранните етапи, когато органите и системите на плода се формират;
  2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект - рубеола, цитомегаловирус и др.

Малформацията на Арнолд-Киари също възниква поради редица придобити причини, когато мозъкът и костите на черепа първоначално са правилно развити. Следното може да доведе до появата му след раждането:

  1. Травми при раждане, както спонтанни, така и по време на акушерска помощ;
  2. Черепно-мозъчни травми и хидродинамично въздействие на цереброспиналната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на динамиката на цереброспиналната течност (това се случва при възрастни);
  3. Хидроцефалия.

Хидроцефалията може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори поради течност, неизбежно води до повишаване на налягането и изместване на мозъка в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проява на самата аномалия, когато пролапсът на малкия мозък причинява блокиране на пътищата на цереброспиналната течност и повишаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през кухините на мозъка.

Видове и степени на малформация на Арнолд-Киари

В зависимост от наличието на определени промени в мозъка и костната основа на черепа, обичайно е да се разграничават няколко вида аномалия на Арнолд-Киари:

  • Малформация Chiari тип 1, когато има изместване надолу на сливиците на малкия мозък, обикновено се открива при възрастни и юноши и често се комбинира с нарушена динамика на цереброспиналната течност и натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък (хидромиелия). Възможно компресиране на мозъчния ствол.

Малформация на Арнолд-Киари тип 1 е най-често диагностицираната и има доста благоприятна прогноза

  • Малформация на Арнолд-Киари тип 2 - се проявява още при новородени, тъй като има изместване на много по-голям обем от мозъка, отколкото при тип 1: церебеларните тонзили и вермиса, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул и вероятно средния мозък образувания. Обикновено при дефекти на етап 2 има нарушение на потока на цереброспиналната течност с хидромиелия. Заболяването често се комбинира с наличието вродена херниягръбначномозъчни и гръбначни аномалии.
  • Тип 3 на заболяването се характеризира с изпъкналост на пиа матер с веществото на мозъка в тилната област, която включва също малкия мозък и продълговатия мозък.

Малформация на Арнолд-Киари тип 3 на снимката

  • Малформация на Арнолд-Киари тип 4 се проявява с недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, поради което не се спуска по-дистално към канала в костта. Патологията прави новороденото нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на тежест:

Малформацията на Арнолд-Киари от 1-ва степен може да се счита за един от най-леките варианти на патологията, тъй като практически няма малформации на самия мозък, а клиниката може да отсъства напълно, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др. , Малформациите от втора и трета степен, от своя страна, често се комбинират с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и подкорови възли, изместване на сивото вещество, кисти на цереброспиналния тракт, недоразвитие на мозъчните извивки .

Прояви на синдрома на Arnold-Chiari

Симптомите на синдрома на Arnold-Chiari се определят от неговия тип и естеството на изместването на PCF структурите. Често протича безсимптомно и се открива случайно по време на изследване на мозъка. При възрастни появата на симптоми може да бъде предизвикана от нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването се забелязват още в първите часове и дни от живота. Аномалия тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска или зряла възраст със следните синдроми:

  1. Хипертонична;
  2. Малък мозък;
  3. Булбар;
  4. сирингомиелична;
  5. Явления на увреждане на черепните нерви.

Синдромът на хипертония се причинява от повишаване вътречерепно наляганепоради блокиране на изтичането на цереброспинална течност от изместени части на мозъка. Проявява се:

  • Главоболие в задната част на главата, особено при кихане или кашляне;
  • Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
  • Напрежение на мускулите на врата.

Признаците за засягане на малкия мозък (церебеларен синдром) включват нарушения на речта, двигателната функция, равновесието и нистагъм. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение фина моторикаи яснота на движенията. Увреждането на мозъчния ствол изглежда опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове там. Стволовите симптоми включват:

  1. световъртеж; двойно виждане и намалено зрение;
  2. затруднено преглъщане;
  3. загуба на слуха, шум в ушите;
  4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформация на Arnold-Chiari показват засилване на замаяност и шум в ушите, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и накланяне на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушено движение на ларинкса с нарушение на преглъщането, дишането и гласообразуването.

С образуването на кухини и кисти на цереброспиналната течност на фона на затруднения поток на цереброспиналната течност при пациенти с малформация тип I се появяват признаци на сирингомиеличен синдром - сензорни нарушения, изтръпване на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферни невропатии и промени в ставите. Нарушенията на чувствителността са придружени от нарушение на възприемането на собственото тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете или краката му. Чувствителността към болка и температура също намалява. Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не влияят непременно на тежестта и разпространението на сензорни и двигателни нарушения или мускулна загуба. При синдром тип 2 и 3 ходът на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са дихателните нарушения - стридор (шумно дишане), атаки на спирането му, както и двустранна ларингеална пареза, която провокира нарушения на преглъщането, когато течна храна навлезе в носните проходи. Вторият тип аномалия при бебета през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус на ръцете и синкава кожа, които са особено забележими при хранене на бебе. Двигателни нарушенияса променливи, проявленията им се променят, възможна е тетраплегия - парализа както на горните, така и на долните крайници.

Малформацията на Арнолд-Киари на третия и четвъртия вариант е тежка,Това е вродена патология, която е несъвместима с нормалната жизнена дейност, така че прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформацията на Arnold-Chiari може да доведе до усложнения, причинени от блокада на потока на цереброспиналната течност, увреждане на ядрата на черепните нерви и нарушаване на стволовите структури. Най-често срещаните са:

  • Хипертония-хидроцефален синдром - повишаване на вътречерепното налягане поради блокиране на пътищата на изтичане на цереброспиналната течност, възможно както при деца, така и при възрастни;
  • Нарушения на дишането, апнея;
  • Инфекциозни и възпалителни процеси - бронхопневмония, инфекции на пикочните пътища, които са свързани с легнало положение на пациента, нарушено преглъщане и дишане, както и функцията на тазовите органи.

При тежки случаи на патология може да настъпи кома, спиране на сърцето и дишането, което води до смърт за няколко минути. Мерки за реанимацияТе ви позволяват да осигурите жизненоважни функции, но, за съжаление, е почти невъзможно да върнете мозъка към живот и да премахнете необратимите последици от компресията на неговите части.

Диагностика и лечение на малформация на Arnold-Chiari

Въз основа на характеристиките на симптомите и въз основа на преглед от невролог е невъзможно да се постави диагноза малформация на Chiari. Енцефалографията и изследванията на кръвоносните съдове на главата също няма да предоставят никаква информация относно причините за неврологичните разстройства, но могат да покажат наличието високо кръвно наляганев черепа. Рентгенография, CT, MSCT ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на структурите на меките тъкани и нервната тъкан не може да бъде определено. Точна диагнозааномалиите станаха възможни благодарение на използване на ЯМР, чрез които лекарят може да определи както костните дефекти, така и възможностите за развитие на самия мозък, неговите съдове, нивото на разположение на участъците спрямо черепните кости, техните размери, обема на задната черепна ямка и ширината на големия отвор. . ЯМР може да се счита за единственият точен и най-надежден метод за откриване на патология. ЯМР изисква обездвижване на пациента, който трябва да лежи известно време спокойно на масата на апарата. Децата могат да имат значителни затруднения с това, така че изследването се провежда в състояние на медикаментозен сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния мозък и гръбначния стълб се изследват и тези части на гръбначния стълб.

При установяване на диагнозата пациентът се насочва към неврохирург или невролог за определяне на схемата на лечение, показанията за операцията и нейния вид.

Малформацията на Arnold-Chiari, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият носител на патологията може да не разбере, че нещо не е наред в тялото. Кога клинични признациза заболяването е показано консервативно или хирургично лечение. Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва лекарствена терапия, включително противовъзпалителни лекарства (Nise, ибупрофен, диклофенак), аналгетици (ketorol) и лекарства, които облекчават мускулни спазми (mydocalm). В присъствието на неврологични разстройства, признаци на компресия на части от мозъка, нервни стволове, ако няма ефект от лечението с лекарства в продължение на 3 месеца, пациентът се нуждае хирургическа корекция.Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari се счита за краниовертебрална декомпресия, която е насочена към увеличаване на размера на PCF. По време на декомпресията хирургът премахва участъци от тилната кост, резецира церебеларните тонзили и, ако е необходимо, изрязва задните участъци на първите шийни прешлени. За да се предотврати пролапс на задните части на мозъка в получената дупка на твърдия менингипоставят се специални синтетични лепенки.

пример за отстраняване на части от тилната кост и шийните прешлени Декомпресията на шийните прешлени се счита едновременно за травма и риск. Статистиката сочи, че усложнения има поне всеки десети пациент, а без операция смъртността е много по-ниска. Поради висок рискЗа хирургично лечение неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни показания - клинични признаци на компресия на области на мозъка. Друг вариант хирургично лечениесе счита за шунт, който осигурява изтичането на цереброспиналната течност от черепната кухина в гръдната или коремна кухина. Чрез имплантиране на специални тръби се излива цереброспиналната течност и вътречерепното налягане намалява. При тежки форми на патология са показани хоспитализация, мерки за предотвратяване на инфекциозни усложнения и коригиране на неврологични разстройства. Увеличаването на мозъчния оток поради вклиняване на неговите части във foramen magnum изисква лечение в интензивно лечение, включително борба с отока (магнезий, фуроземид, диакарб), установяване изкуствена вентилациябелите дробове при проблеми с дишането и др.

Продължителността на живота и прогнозата за малформация на Arnold-Chiari зависи от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. Когато са асимптоматични, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички останали хора. За аномалии от втори и първи тип с клинични проявленияпрогнозата е малко по-лоша, тъй като има неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори при активно лечение, така че навременната операция е от голямо значение за такива пациенти. Колкото по-бързо се предостави пациентът хирургични грижи, очакват го по-слабо изразените неврологични изменения. Малформациите от трети и четвърти тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като са засегнати много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи и тежка дисфункция на мозъчния ствол, несъвместима с живота.

Видео: презентация и друга информация за малформация на Arnold-Chiari

Стъпка 1: платете за консултацията чрез формата → Стъпка 2: след плащане задайте въпроса си във формата по-долу ↓ Стъпка 3:Можете допълнително да благодарите на специалиста с друго плащане за произволна сума