Фокална фиброза: симптоми и методи на лечение. Фиброза на далака, периспленит, спленит. Методи за диагностика на далака

Фиброзата е заболяване, характеризиращо се с ускорен процеспроизводство на колаген и пролиферация на съединителната тъкан във всички органи на тялото поради възпаление. Заболяването води до уплътняване на тъканите и образуване на белег. Когато се развие фиброза на определен орган, неговата функционалност може да се влоши значително. В резултат на това заболяването води до развитие на всякакви патологии.

Най-често фиброзата се среща в гърдите и черния дроб, белите дробове и простатната жлеза. В резултат на замяната на органните клетки със съединителни, еластичността на тъканите намалява. Като цяло фиброзата е специфична реакция, която се опитва да изолира възпалената област от здравата тъкан.

Причини за появата

Основните причини за фиброзните промени са възпалителни процеси и хронични заболявания. Заболяването възниква и след нараняване, облъчване с радиация и алергични реакции, инфекции и поради отслабен имунитет.

Различните органи могат да имат специфични причини за развитието на заболяването. Например, в черния дроб това заболяване се развива в резултат на:

• наследствени заболявания;
• нарушения на имунната система;
• възпаление на жлъчните пътища;
• вирусен и токсичен хепатит;

Белодробната фиброза се развива в резултат на следните фактори:

• вдишване на прахови микрочастици за дълго време;
• химиотерапевтични процедури;
• облъчване на областта на гръдния кош;
• грануломатозни заболявания;
• пушене;
• продължителна употреба на антибиотици;
• живеещи в екологично замърсен район.

Фиброзата на простатната жлеза се развива поради:

• хормонален дисбаланс;
• нередовен сексуален живот или липса на такъв;
• хроничен простатит;
• съдова атеросклероза, засягаща потентността.

Фиброзните изменения в млечната жлеза се причиняват от хормонален дисбаланс. Фиброзата на матката се развива, когато. Свързаните с възрастта промени в миокарда или инфаркт могат да доведат до сърдечна фиброза. Образуването на белези от съединителната тъкан е усложнение на захарния диабет, ревматоиден артрити затлъстяване.

Видове заболявания

Класификацията на фиброзата варира в различните органи. В черния дроб видът на заболяването зависи от местоположението на белезите в неговите лобули:

• фокална;
• перихепатоцелуларен;
• зонален;
• мултибуларен;
• подобен на мост;
• перидуктуларен;
• перивенуларен.

На първия етап от развитието клинични тестовепоказват, че фиброзните промени в черния дроб са незначителни. Заболяването може да се определи от факта, че налягането в далака и портала се е увеличило. Понякога може да се появи и изчезне асцит. Има и усещане за тежест в десния хипохондриум и проблеми с храносмилането. Понякога се появяват сърбеж и обриви по кожата.

Белодробната фиброза може да бъде сигнализирана от задух, който се влошава с времето и е придружен от суха кашлица. След това се появява болка в гърдите и бързо повърхностно дишане. На кожата се отбелязва цианоза. Чести и могат да показват прогресивно развитие на заболяването.

Жените могат да развият фокална фиброза на млечната жлеза по време на хормонални промени. Може да се усети чрез палпация само когато уплътнението достигне размер от 2-3 милиметра или повече. Над засегнатата област кожатаще промени цвета си. Дискомфортът в гърдите се появява с течение на времето и след това се увеличава болезнени усещания. С напредване на заболяването може да има прозрачен или блед секрет от зърното. Има усещане за пълнота в гърдите и тежест в тях. Тогава болката се засилва, става болезнена и постоянна, излъчваща се до подмишницаи в рамото.

Опасността от фиброза на матката е, че фиброидите могат да бъдат усложнение. Болката в долната част на корема и продължителната менструация, както и дискомфортът по време на полов акт могат да сигнализират за развитието на заболяването.

Фиброзните изменения могат да настъпят в различни части на окото – в лещата, ретината или стъкловидно тяло. Симптомите са намаляване на зрителното поле, намаляване на неговата острота и болезнени усещания.

Диагностика и лечение

Ранният стадий на увреждане на всеки орган протича без явни признаци и оплаквания за здравето. На първо място, и се вземат за диагностика, а също така трябва да се извърши ултразвуково изследване. Специалистите извършват и биопсия - със специална игла се взема тъкан от определен орган за анализ и се изследва под микроскоп. Всички други диагностични техники зависят от конкретния орган, в който се подозира фиброза.

Ако има оплаквания от чернодробната функция, пациентът трябва да бъде прегледан от гастроентеролог. Той е длъжен да назначи ултразвук и фибротест, фибромакс, фиброеластография. За откриване на белодробна фиброза трябва да се направи рентгенова снимка на гръдния кош. Извършват се също магнитен резонанс или компютърна томография и спирография. Ако имате болка в млечната жлеза, трябва да направите мамография, ултразвук, цитологично и хистологично изследване.

Скалата Metavir често се използва за диагностични цели. Той помага да се определи не само степента на развитие на болестта, но и клинични показатели. Скалата определя степените: F0, F1, F2, F3, F4.

Лечението на фиброзата се предписва от специалист, който е проучил медицинската история на пациента и е прегледал резултатите от неговото изследване. Лекарят може да предпише един или повече видове лечение:

• изключване на влияния. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се нормализират хормоналните нива;
• лечението е консервативно. В този случай се използват техники за забавяне на развитието на патологията. Кислородната терапия може да бъде едно от тях;
• лечение с медикаменти. За ефективно лечение на заболяването лекарят предписва лекарства, които пациентът трябва да приема според режима. С течение на времето болката намалява и симптомите на заболяването изчезват;
• хирургична интервенция. Операцията е необходима, ако ситуацията е критична и се налага изрязване на засегнатата тъкан.

Лечението на фиброзата зависи от засегнатия орган и вида на заболяването. Често се налага стационарно лечение. Необходимо здравословно храненеи оптималното количество физическа активност, избягвайте стреса и изпълнявайте дихателни упражнения. Освен това трябва да приемате противовъзпалителни и антибактериални лекарства. Препоръчват се витаминотерапия и физиотерапевтични процедури.

Като цяло схемата на лечение изглежда така:

• лечение на основното заболяване;
• забавяне на производството на клетки от белези - инхибиране на развитието на заболяването;
• намаляване на възпалението;
• унищожаване на уплътнения и белези;
• предотвратяване.

Щом се появят характерни симптоми, трябва да отидете в медицинско заведение за диагностика и изследване на състоянието на тялото. Квалифицирани специалисти ще проведат множество изследвания, ще направят точна диагноза, ще определят причините за заболяването и ще предпишат комплексно лечение. Фиброзата е заболяване, което не трябва да се лекува с традиционна медицина. По-добре е да се доверите на професионалисти - хора с образование и опит. Трябва абсолютно да следвате всички инструкции на лекарите и да се подготвите за успешно ранно излекуване, а след това да извършите профилактика на фиброзата.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

При много заболявания се откриват промени в далака, но интерпретацията на тези промени е доста трудна. Най-честата аномалия, срещаща се при приблизително 10% от всички аутопсии, са допълнителните далаци.

Всеки десети носител на допълнителни далаци има две или повече. Това са сферични синкаво-червени възли с гладка капсула с размери от 0,5 до 3 cm, по-рядко по-малки или по-големи. Техният вид на срез не се различава от вида на основния далак. Ако има патологични промени в "основния" далак, те се повтарят в допълнителни. Те често се намират близо до портата, но могат да бъдат на най-неочаквани места. Приблизително в 25% от случаите допълнителните далаци се намират в опашката на панкреаса, в неговия паренхим или по хода на далачните съдове, много рядко в пулпата на далака („аденоми” на далака) под формата на ограничени възли с диаметър до 2-3 см. Понякога допълнителните далаци са прикрепени към стената на стомаха и червата, към париеталния перитонеум по гръбначния стълб в лявата тестикуларна артерия. Последната локализация се отнася до интермитентната форма на далачно-гонадално сливане. Тази форма се среща само при мъжете и обикновено се комбинира с други аномалии в развитието. Разширената форма на далачно-гонадално сливане се среща еднакво често и при двата пола (или по-скоро еднакво рядко!) и се състои от наличието на връв от фиброзна и далачна тъкан, свързваща далака и левите полови жлези или областта на бившият мезонефрос. И двата вида често се комбинират със съществуваща индиректна ингвинална херния на пациента.

Спленозата трябва да се разграничава от вродените допълнителни далаци - имплантиране на частици от далака по перитонеума, в оментиума и понякога върху други органи, дори органи гръдна кухина, в подкожната тъкан. Това понякога се случва в резултат на нараняване и може да отнеме няколко месеца или дори години, за да се прояви. Описани са случаи на развитие на спленоза след хирургично отстраняване на далака по различни причини. Имплантите и възлите със спленоза се различават от допълнителните далаци по по-малките си размери, понякога малки, няколко милиметра, често с неправилна форма, слети с основата, върху която са имплантирани.

Много рядко в паренхима на далака се открива хетеротопна типична панкреатична тъкан под формата на възли.

Случаи на истинска вродена лобулация, аспления и полисплена, т.е. наличието на няколко идентични далака, а не малки допълнителни, се срещат само в практиката на педиатричните патолози и, като правило, в комбинация с други тежки аномалии в развитието.

Далакът се намира дълбоко в хипохондриума. Клиницистът го открива чрез палпация, ако слезката достигне големи размери (повече от 400 g) или ако има дълга дръжка и е изместена надолу. Този "блуждащ далак" е по-често срещан при многораждали жени и е придружен от стагнация на кръвта в него и хемосидерозата, което придава на пулпата кафеникав оттенък и увеличава масата на далака.

Обикновено теглото на далака на възрастен варира от 80 до 180 г. В напреднала възраст обикновено е малко. Далакът също е значително намален при хронични заболявания, придружени от кахексия. Особено изразена атрофия, понякога до пълно изчезване на далака, се наблюдава при сърповидно-клетъчна анемия. В същото време в пулпата често се наблюдават кръвоизливи и фиброза, понякога с отлагане на калциеви соли и хемосидерин. Колкото „по-стара“ е болестта, толкова по-ретрахирани белези се образуват след инфаркти, което прави далака „лобулиран“, толкова повече се свива.

Малък, много отпуснат, сплескан далак, с набръчкана капсула, светло сиво-червен или сиво-розов на разреза, с гранулирана пулпа и подчертани трабекули, но без значително остъргване, е характерен за случаи на остра масивна кръвозагуба, включително руптури на далака . Това е "празен далак".

Пасивната хиперемия на далака е характерна за трупа и се наблюдава при почти 90% от аутопсиите. Острата постмортална хиперемия не е придружена от значително увеличение на масата му. За хронични пасивна хиперемиямасата на далака винаги е увеличена, пулпата е уплътнена, цианотична, нейните трабекули са подчертани. Повишената плътност се дължи не само на кръвоснабдяването, но в по-голяма степен на развиващата се фиброза на пулпата, която се забелязва при дисекция на далака под формата на сивкави и белезникави деликатни ивици и петна. Понякога има отлагания на калциеви и железни соли. Такива желязо-калциеви отлагания с фиброза, ако са достатъчно големи, могат да бъдат под формата на малки жълтеникаво-кафяви възли с неправилна форма - „възли на Ганди-Гамна“ или „тютюневи възли“.

Теглото на далака при хроничен застой, свързан с циркулаторна недостатъчност, обикновено не е много голямо, рядко надвишава 500 g, а при застой, причинен от нарушено портално кръвообращение, може да достигне няколко килограма. Причината за порталната хипертония може да бъде интрахепатална, най-често при цироза, и екстрахепатална - оклузия на порталната вена и нейните разклонения. Така наречената идиопатична портална хипертония без очевидна причина. Близо до това е спленомегалия, придружена от нормална или хипохромна анемия, левкопения и тромбоцитопения с последващо развитие на чернодробна цироза. Това не е универсално признат синдром на Бънти.

При тежка спленомегалия, като правило, се образуват сраствания със съседни органи и удебеляване на капсулата на далака.

Увеличаването на далака може да бъде свързано не само с хронична пасивна стагнация на кръвта в него, но и с различни инфекциозни заболявания, тумори, заболявания на кръвта и др. Следователно оценката на спленомегалията е възможна само с участието и анализа на всички аутопсии и клинични данни.

При почти всички инфекциозни заболявания има известна степен на "подуване" на далака. Умерено увеличена, до 300-500 g, рядко повече, мека слезка, с рехава, обилно остъргване, понякога дори течна пулпа, която при разрязване на органа изпада от капсулата, цветът на пулпата е от сиво- червено до ярко червено, трабекулите и фоликулите са слабо различими, - картина, характерна за остро инфекциозно подуване на далака. Такъв остър "тумор на далака" е особено постоянен при сепсис, поради което друго общоприето име е "септичен далак". Липсата на този признак при аутопсия прави диагнозата сепсис съмнителна.

В допълнение към сепсиса, такова подуване може да се изрази, когато Коремен тиф, инфекциозна мононуклеоза, остра малария и редица други системни инфекции с постоянна бактериемия. Обратно, локализирани инфекциозни процеси, включително локализиран бактериален перитонит, пневмония и други, обикновено протичат без забележимо увеличение на далака.

В случай на сепсис и коремен тиф в пулпата могат да се видят малки огнища на втечняваща некроза, обикновено без нагнояване. Само когато инфектирани емболи навлязат в далака, например при септичен ендокардит, могат да се образуват огнища на некроза и да се образуват абсцеси.

Далакът с остър и подостър оток е много крехък и дори малко нараняване, понякога незабелязано от пациента, води до неговото разкъсване. По този начин, при инфекциозна мононуклеоза, сред редките фатални изходи, основната причина за смърт е разкъсването на далака.

При хронична малария далакът обикновено е рязко увеличен (с тегло до няколко килограма), плътен и на повърхността има белезникави перлени островчета от удебелена капсула. Пулпата на срезовете е хомогенна, сиво-сива поради отлагането на малариен пигмент (хемозоин). Този далак се нарича малариен далак.

Пред всички хронична левкемиядалакът е увеличен. За хронични миелоидни левкемиитеглото му може да достигне няколко килограма, при лимфоцитна левкемия е малко по-малко, обикновено до 1 кг. Слезката е непроменена или леко увеличена и пълна с кръв при остра и остра левкемия. Пулпата му обикновено има хомогенен вид, сиво-червена, мека консистенция, еластична. В 15% от случаите се получават инфаркти.

При някои форми на злокачествени лимфоми увеличеният далак има свои собствени характеристики. При лимфогрануломатоза разрязаната пулпа е пъстра - на сиво-червен фон има множество разпръснати белезникави или леко жълтеникави възли с неправилна форма, частично в контакт един с друг. Такъв далак се нарича порфир (вид мрамор), а тези, които не са запознати с този вид камък и са склонни към „гастрономическата“ терминология в патологията, наричат ​​тази картина „пудинг с вътрешна мас“. Възможна е и нодуларна форма на лимфогрануломатоза, докато в увеличения далак има отделни доста големи белезникави възли.

При макрофоликуларен лимфом множество сивкави разширени фоликули, разпределени сравнително равномерно, са ясно видими на равномерен сиво-червен фон.

При злокачествена хистиоцитоза далакът е рязко увеличен, с „каучукова“ тъмночервена пулпа, на участък с размити множество издатини от същия цвят. Това се характеризира с хепатомегалия, жълтеница и кахексия.

Понякога се наблюдава умерена степен на спленомегалия при метастази на злокачествени тумори в далака, които според различни автори се срещат с честота от 0,3 до 9%. При внимателни търсения, както твърдят някои автори, те се откриват при 50% от починалите от онкологични заболявания. На практика обаче метастазите в далака се записват в протоколите много рядко. По-често от други дават метастази в далака рак на белия дроб, рак на гърдата, стомашно-чревен карцином, сарком, меланом.

Винаги има метастази в други вътрешни органи.

При полицитемия вера(болест на Bucke) слезката е умерено увеличена, пулпата е пълнокръвна и леко уплътнена, трабекулите са ясно видими, инфарктите са чести. Умерената спленомегалия с хемосидероза на пулпата е често срещана при злокачествена анемия, с хемолитична (с хемоглобин С, хемоглобин С в комбинация с хемоглобин S), с тромбоцитопенична пурпура, с макроглобулинемия на Waldenström. Само вродена сфероцитна анемия възниква без хемосидероза. Хемосидерозата на пулпата се изразява в хемоглобинопатии, свързани с наличието само на хемоглобин S или хемоглобин А, но обикновено няма спленомегалия. При таласемия майор (средиземноморска анемия) далакът достига огромни размери. Капсулата му е удебелена, пулпата е плътна, тъмночервена, често с „тютюневи възли“.

Умерена спленомегалия (понякога с хемосидероза) се наблюдава понякога при пациенти, претърпели сърдечна операция, както и при автоимунни заболявания.

Рязка степен на спленомегалия се наблюдава при болестта на Гоше, която е много рядка при възрастни („ювенилен или възрастен тип“ липидоза). Това заболяване е малко по-често срещано сред евреите и техните потомци. Масата на далака може да се увеличи до 10 kg, повърхността му е гладка, тъканта е плътна, а при разрязване е светло сиво-червена, донякъде "мазна". На този фон се виждат множество големи сиви възли с диаметър до няколко сантиметра. Сърдечните пристъпи са чести. В този случай черният дроб може да бъде увеличен, жълтеникаво-кафява пигментация на кожата и лигавиците, както и кортикални дефекти в костите. Обикновено пациентите са с нисък ръст.

Умерена спленомегалия (теглото на далака рядко надвишава 500 g) се наблюдава при друго заболяване на съхранението - амилоидоза, главно вторична. Слезката е плътна с гладка капсула, ръбовете й са заоблени. Паренхимът е крехък. При нарязване тъканта му може да има двоен вид. Ако амилоидът се отложи по протежение на централните артериоли, тогава ясно се появяват полупрозрачни сивкави образувания до 2-3 mm в напречно сечение на равномерно сиво-червен фон, контрастиращ с околната пулпа. Друг вид амилоидоза е дифузното отлагане на протеини. Повърхността на среза е хомогенна светло сиво-червена с мазен блясък. Според „гастрономическата“ терминология първият вид се нарича „сагов далак“ или (според Вирхов) „супа от червено вино със саго“, а вторият вид се нарича „мазнина“ или „шунка далак“.

Вторичната амилоидоза обикновено усложнява хроничните гнойни процеси, туберкулозата и се наблюдава в комбинация с множествена миелома.

Леко увеличен далак може да се появи при продължителен захарен диабет, с продължителна обструктивна жълтеница поради натрупване на липиди и липопротеини в паренхима на далака.

При всички видове спленомегалия често се появяват разкъсвания на далака, инфаркти и сраствания с околните органи. Разкъсвания на патологично променен далак могат да възникнат при най-малката травма: човек просто се облегна с лявата си страна на ръба на масата, лекарят просто „внимателно“ палпира областта на далака, човек просто се напрегна силно по време на дефекация или силно повръщане и др. Разкъсването може да бъде директно, т.е. с разкъсване на капсулата и паренхима и незабавен кръвоизлив в коремната кухина, но може да има разкъсване на паренхима без разкъсване на капсулата с образуване на субкапсуларна хематом. Тъй като хематомът се увеличава, след няколко часа или дори дни, когато човек може да забрави за нараняването, капсулата се разкъсва и се появява кървене в коремната кухина. Това е забавена двустепенна руптура на далака. За да се разкъса интактен далак, нараняването трябва да е значително, често съчетано с нараняване на други органи.

При разкъсвания, забавени за няколко дни по ръба на далака, можете да видите малки (до няколко милиметра в диаметър) мехури, пълни с бистра течност, напомнящи херпесни обриви, поради което самата картина се нарича „херпес на далака“. В допълнение към разкъсванията, има случаи на откъсване на далака от съдове по време на травма, включително операция, а понякога се случва разкъсване на далачната артерия или вена по време на бременност.

При леко нараняване може да има малки дълбоки вътрешни разкъсвания с образуване на кръвоизливи в пулпата. Това може да се случи не само при травма, но и при хеморагична диатеза, портална хипертония и остри инфекции.

Често се срещат инфаркти на далака, дължащи се на терминалния тип кръвоснабдяване на паренхима. Първоначално това е, като правило, хеморагична клиновидна област на паренхима, която бързо става исхемична под формата на тъп светложълт клин, основата обърната към капсулата и заобиколена от хеморагичен ръб. Понякога инфарктът има неправилна форма. При „стареещите” инфаркти по периферията им може да се забележи сивкава зона на фиброза и удебеляване на капсулата над инфаркта. Излекуваният инфаркт оставя след себе си дълбок ретрахиран белег, който понякога разделя далака на фалшиви дялове. Лобулацията не е типична за далака, понякога има само малки вдлъбнатини по ръба му с образуване на езици.

Инфарктите могат да бъдат резултат както от локална съдова тромбоза, така и от емболия, най-често от кухините на лявото сърце. Ако това са септични емболи, тогава може да се развие абсцес на далака.

Локална артериална тромбоза често се появява при увеличени далаци с левкемия, спленит, артериит, включително нодуларен артериит. Тромбоза на далачните вени възниква, когато кръвни съсиреци се разпространяват от порталната вена, когато има натиск върху вената от близък тумор или когато има туморна инвазия на вената, както и когато педикулът на „вагусния далак“ е усукан .

Малки жълтеникави или белезникави участъци от некроза с неправилна форма се откриват при остър инфекциозен оток на далака и също се срещат при неувеличен далак, без сепсис или съдови лезии. Това е "петниста далака", която се среща при токсикоза и уремия.

Кистите на далака са често срещана находка. Най-често се срещат включващи (мезотелиални) кисти. Това са единични или множество тънки и гладкостенни кухини, пълни с прозрачна течност. Размерите им обикновено са малки, до 1-3 см в диаметър, рядко по-големи. Те често се намират под капсулата и често се комбинират с подобни кисти на черния дроб и бъбреците.

Понякога ехинококови кисти се появяват при хидатидна болест. Кистите могат да бъдат единични или множествени. Диаметърът им варира от няколко сантиметра до гигантски. Гигантските кисти са придружени от атрофия на тъканта на далака, до почти пълното му изчезване, оставяйки само ехинококовия сак. Капсулата на далака обикновено е удебелена над кистата и сливането на засегнатия далак с околните органи е много често. При множество малки кисти далакът може да изглежда бучка. Стената на кистата обикновено е добре очертана, в лумена й има прозрачна течност и дъщерни мехури. Често кистата нагноява, разкъсва се с изпразване на гной в коремната кухина или в съседни органи, към които е слят далакът - в стомаха, черния дроб, през диафрагмата в плевралната кухина, в белия дроб. При "старите" кисти, след смъртта на паразита, стената и съдържанието на кухината претърпяват калцификация.

• Какво е фиброза
• Какво причинява фиброза?
• Симптоми на фиброза
• Диагностика на фиброза
• Лечение на фиброза
• Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате фиброза?

Какво е фиброза

Фиброзапредставлява развитие (ново образуване) на съединителна тъкан в порталното поле, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около чернодробната вена) и интермедуларно (около хепатоцитите).

Какво причинява фиброза?

Фибробластите играят важна роля в развитието на фиброза, докато колапсът на ретикулистромата в огнища на хепатоцитна некроза, считан преди това за основен механизъм за развитие на фиброза, е от второстепенно значение. Наблюдава се тиха фиброгенеза в черния дроб с увреждане на хепатоцитите, възпаление, пролиферация на дуктули (особено при хроничен хепатит и цироза). Факторите, предизвикващи фиброза, могат да бъдат пептиди, макромолекулни вещества или фрагменти от цитоплазмени органели (лизозоми), освободени при увреждане на хепатоцитите. В процеса на фиброгенеза определена роля принадлежи на синусоидалната повърхност на увредения хепатоцит с намаляването на микровилите, базалната мембрана и желязосъдържащите макрофаги. При продължаващо увреждане в пространството на Disse се образува базална мембрана между пролифериращите синусоидални клетки и хепатоцитите. Впоследствие възниква порочен кръг: Увреждането на хепатоцитите стимулира фиброгенезата, а фиброгенезата изостря увреждането на хепатоцитите поради недохранване. Както е известно, базалната мембрана обгражда пролифериращи малки жлъчни пътища. Фиброзната му част се състои от компресирани съединителнотъканни аргирофилни влакна, а хомогенната, SIK-положителна част е изградена от епителни компоненти - дуктуларни клетки.

Патогенеза (какво се случва?) по време на фиброза

Степента на фиброза се определя от съотношението на синтеза и разпадането на колаген. Обратимостта на процеса (изчезването на съединителната тъкан) зависи от състоянието на макрофагите, резорбиращи колагена, и от химическата природа на основното вещество.

В огнища на фиброза се разграничават активни и пасивни прегради на съединителната тъкан. Активните септи са богати на клетъчни елементи и се образуват в огнища на активна фиброгенеза в резултат на образуването на съединителна тъкан от фибробласти. Пасивните септи са резултат от колапса на ретикулиновата строма в областите на паренхимна некроза и съдържат малко клетки.

Влакната на съединителната тъкан с голям брой клетъчни елементи се подлагат на обратно развитие по-добре от влакната, съдържащи малко клетки. Преградите на съединителната тъкан, нарастващи в лобула от порталните полета или от зоните на колапс, разделят паренхима на отделни зони- псевдолобули, което води до преструктуриране на микроархитектониката на черния дроб и впоследствие до образуване на чернодробна цироза. Активното образуване на прегради е от голямо значение, особено в стадия на цироза. По хода на преградите са разположени кръвоносни съдове, които са анастомози между клоните на порталната вена и чернодробната артерия и клоните на чернодробните вени, което води до интрахепатален шунт на кръвния поток и в резултат на това има намаляване на количеството кръв, измиваща чернодробния паренхим. Лошото кръвообращение води до недостатъчно снабдяване на хепатоцитите с кислород и хранителни вещества и загуба на чернодробна функция, повишавайки налягането в системата на порталната вена. При алкохолно увреждане на черния дроб се наблюдава прекомерно образуване на съединителна тъкан в центъра на лобулата, около чернодробната вена, което също допринася за нарушаване на хемодинамичните процеси с пасивна стагнация на кръвта, продължителна холестаза, някои интоксикации, придружени от смърт на паренхима, в центъра чернодробна лобула. В зоните на паренхимна некроза съединителната тъкан колабира. В тези случаи образуването на излишна съединителна тъкан определя активната фиброгенеза, преобладаваща над колапса.

• Класификация на фиброзата

Въз основа на локализацията му в чернодробните лобули. Различават се фокална, перихепатоцелуларна, зонална (центрилобуларна, портална, перипортална), мултилобуларна, мостовидна, както и перидуктуларна, перивенуларна фиброза.

Фокална фиброзахарактеризиращ се с наличието на интролобуларни малки белези на мястото на гранулома, което може да показва предишно увреждане на черния дроб.

За перихепатоцелуларна фиброзаХарактерно е образуването на базална мембрана на синусоидалната повърхност на хепатоцитите. Ако процесът включва всички чернодробни лобули или повечето от тях, фиброзата се означава като дифузна. Перихепатоцелуларна фиброза може да възникне при алкохолни лезии, хипервитаминоза А, сифилис и редица други състояния,

Зонална централна фиброзаможе да доведе до образуването разрастване на преградите на съединителната тъканот централно веникъм порталните трактове. В същото време, когато зонална портална фиброзанаблюдава се цилиндрично разширение на порталните полета.

Склерозата на порталните пътища с разпространението на процеса извън тях поради некроза на съседни хепатоцити е характерна особеност зонална перипортална фиброза.

Мултилобуларна фиброзавъзниква в резултат на масивна некроза на чернодробния паренхим, обхващащ територията на няколко лобула. На техния фон непокътнатата част от чернодробната тъкан може да запази нормалната си структура.

За мостова фиброзаХарактерно е образуването на съединителнотъканни прегради между съдовете на черния дроб. В допълнение към пълните прегради има непълни прегради, които сляпо завършват в чернодробния лобул. Пълните прегради могат да бъдат порто-портални, порто-централни или центро-централни.

Централните вени съдържат анастомози, през които кръвта тече, заобикаляйки паренхима. Последицата от образуването на пълноценни прегради е нарушение на архитектониката на лобулите, до образуването на фалшиви лобули.

При перидуктуларенИ перидуктална фиброзаколагенът се отлага под удебелената базална мембрана на съответния жлъчните пътища, обаче влакната никога не проникват между тях епителни клеткитези образувания. Перидукталната фиброза достига най-голяма тежест при склерозиращ холангит.

Перивенуларна фиброзапо-често при алкохолно увреждане на черния дроб, както и при наркомани. От субсинусоидалните пространства фиброзата може да се разпространи към централната вена и това води до удебеляване на нейните стени.

Специфична форма на чернодробно заболяване е вродена фиброза.В този случай се наблюдава изразена портална фиброза, хипоплазия на интрахепаталните клонове на порталната вена и чернодробната артерия и рязко разширяване на жлъчните пътища. Има ясни граници между склеротичните портални трактове и паренхима и няма възпалителна инфилтрация. Съседните портални трактове могат да бъдат свързани чрез прегради. Характерна особеност на вродената фиброза е липсата на фалшиви лобули.

В черния дроб процесите на фиброгенеза се контролират предимно от комплекс от взаимодействащи клетки на синусоидите и паренхима. Фиброзният белег не само причинява деформация на черния дроб, но е и основната причина за чернодробна дисфункция, клинични проявления, редица усложнения. Прекомерно развитие на съединителна тъкан в черния дроб може да се наблюдава в порталните пътища, в перипорталната зона (около хепатоцитите и пролифериращите дуктули), в центъра на лобула (около централната вена), интрамедиално, около хепатоцитите. При фиброза се образува специален вариант на взаимодействие между синусоидните клетки и хепатоцитите. Образуването на фиброза (фиброгенеза) е универсален процес, причинен от прекомерно отлагане на протеини на извънклетъчния матрикс (ECM) в тъканите. В допълнение към колагена извънклетъчната матрица включва гликопротеини, гликозаминогликани (GAG) и протеогликани. В нормалния черен дроб има 5 вида колаген: I, III, IV, V, VI. При фиброзата преобладава един вид колаген, което допринася за диспропорцията им.

Протеогликаните са сложни макромолекули, състоящи се от основен протеин, ковалентно свързан със серия от полианионни сулфатирани въглеродни полимери или GAG. В зависимост от въглеродната верига на GAG се разграничават хепаран сулфат, дерматан сулфат и хондроитин-4,6-сулфат. ECM влакната са здраво свързани със структурни гликопротеини (ламин, фибронектин, нидо-ген/ентактин, ундулин, тенасцин), които обгръщат колагеновите влакна и по този начин отделят чернодробната строма от паренхима. Увреждането на черния дроб е придружено от увеличаване на производството на всички видове колаген. Основните източници на образуване на ECM протеин са чернодробните звездовидни клетки (HSCs) и Ito клетките. Когато се активират, тяхната трансформация в миофибробласти, загуба на витамин А, появата на oc-актинови влакна, увеличаване на грубия ендоплазмен ретикулум, съдържанието на информационна РНК на колаген типове I, C. IV и броя на рецепторите за цитокини наблюдава се стимулираща пролиферация и фиброгенеза. При фиброза започва да преобладава един или друг вид колаген. Фиброзната тъкан съдържа много спираловиден колаген тип I и III, докато колаген тип IV преобладава в базалните мембрани.

Миофибробластите участват в синтеза на колаген и образуването на фиброза. Активирането на синусоидния PGC започва с тяхното паракринно стимулиране, което насърчава генната експресия от клетки на Купфер, ендотелни клетки, хепатоцити и тромбоцити. Това позволява на Ito клетките да реагират на ефектите на цитокини и други медиатори, като трансформиращ растежен фактор -pi (TGF-(3i), тромбоцитен епидермален растежен фактор, фактор на туморна некроза (TCR-os), тромбин. Това стимулира процеси на пролиферация, контрактилитет, освобождаване на левкоцитни хемоатрактанти, цитокини, излишно производство на ECM компоненти, колаген тип I.

Образуване на фиброзадо голяма степен се дължи на активността на тъканните металопротеинази (МР), които разрушават ECM протеините. Тъканните МР се синтезират от клетки на Купфер и Ито. Тяхната активност се регулира от тъканни инхибитори, по-специално TIMP, както и плазмин и аг-макроглобулин. TIMPs се произвеждат от различни клетки, включително Ito клетки (фиг. 5).

Описани са 3 типа MP:

• интерстициални колагенази (унищожават колаген тип I и III);
• желатинази (унищожават колаген тип IV и V, фибронектин, еластин, денатурирани колагени);
• стромелизини (унищожават фибронектин, ламинин, колаген тип III, IV, V, пептиди, проколаген).

Депресията на макрофагите извежда извън контрол системата от Ито клетки, които получават възможност да реализират своите фиброгенни функции. На този етап от заболяването макрофагите активно произвеждат антифиброгенни цитокини (IFN-a/R), както и металопротеинази (колагенази, простагландини Ei/Er).

При остро увреждане на черния дроб има известен баланс между синтеза и разрушаването на компонентите на ECM. В същото време, по време на хроничния процес, има преобладаване на синтеза на ECM над неговото разрушаване, което води до прекомерно активиране на процеса на фиброза. По този начин, усилената чернодробна фиброгенеза се характеризира с увеличаване на производството на колаген, намаляване на секрецията и активността на тъканните MPs и повишаване на концентрацията на тъканни инхибитори на металопротеинази, най-често TIMP-1.

Тригери на чернодробна фиброгенезаПо-често са алкохол, хепатотропни вируси на хепатит B, C, D, вирусна коинфекция, автоимунен процес, лекарствено увреждане на черния дроб, прекомерно натрупване на мед и желязо в чернодробната тъкан, нарушения на въглехидратния и липидния метаболизъм, жлъчна обструкция изобщо нива и др.

Промените в синтеза на колаген от активирани PGC започват с повишена експресия на техните гени. Месинджър РНК служи като носител на информация от гена до протеин-синтезиращата система на клетките и действа като матрица за протеинов синтез. Основният механизъм на стабилността на колагеновата иРНК се определя от взаимодействието на протеиновия комплекс a-CP2 с нуклеотидната последователност.Протеините на този комплекс могат да взаимодействат с колагеновата иРНК само в активирани PGCs. Колагенът се синтезира като вътреклетъчна прекурсорна молекула. Ранният предшественик на колагена е препроколаген, който съдържа сигнална последователност в N-края, която се отцепва в ендоплазмения ретикулум и се превръща в проколаген.След серия от специфични трансформации, колагеновите молекули в ECM образуват фибрили. Когато е изложен на увреждащи агенти, фиброзата се образува в продължение на няколко месеца или години. Времето на образуване на фиброза може да се промени допълнителни факторириск (алкохол, хронична инфекция, мъжки пол и др.). При жлъчна обструкция фиброзата може да се развие за период от 2,5 до 18 месеца.

Образуването на фиброза в черния дроб също зависи от характера и тежестта на възпалителния процес. Чернодробната цироза с прояви на артериална хипертония се счита за необратимо състояние, но в прециротичния стадий има възможност за по-нататъшно развитие на процеса.Наблюдавахме случаи на обратно развитие на фиброза при пациент с билиарна цироза на черния дроб, когато жлъчката потокът през екстрахепаталните жлъчни пътища се нормализира. Колкото по-дълго съществува фиброзата, толкова по-малко са възможностите за нейната корекция. Понастоящем много внимание се обръща на методи, които позволяват не само да се открие фиброзата, но и да се определи активността на фиброгенезата в черния дроб, неговата тенденция към стабилизиране, инволюция или прогрес. Степента на фиброза в черния дроб се оценява с помощта на морфологични методи. Конвенционалните хистологични методи, използващи стандартни багрила, позволяват да се даде качествена оценка на съдържанието на колаген и гликопротеини. Спектрофотометричният анализ определя количествено колагена въз основа на концентрацията на колаген-специфични багрила. Освен това широко се използват полуколичествени системи за оценка на степента на фиброза. За целта в кръвта се определят възпалителни маркери - ендотелни адхезивни протеини от клас Е-селектин (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, които определят възпалителната инфилтрация в черния дроб. Разрушаването на ЕСМ и активността на фиброгенезата може да се съди по съдържанието на хиалуронат, ламинин и други структурни гликопротеини в кръвта.

Симптоми на фиброза

В ранните стадии на фиброза черният дроб работи сравнително добре, така че само малък брой хора забелязват, че нещо не е наред. Те могат да усетят постоянна умора, имайте предвид, че след най-лекия удар се появяват синини по кожата. Малко хора свързват това с чернодробно заболяване. Въпреки това, тъй като разрушаването на черния дроб продължава, белегът расте и се прилепва към съществуващите белези и чернодробната функция е нарушена. В крайна сметка черният дроб става толкова белязан, че възпрепятства притока на кръв през него и значително намалява неговата функция.

Заболяването прогресира бавно. Смята се, че клиничните симптоми се появяват 6-8 години след началото на чернодробната фиброза. Клинични симптомиобикновено се развива в следната последователност:

• значително увеличение на далака (спленомегалия);
• прояви на портална хипертония (разширени вени на хранопровода и кървене от тях);
• появата на хиперспленизъм (анемия, левкопения, тромбоцитопения). В този случай няма симптоми на чернодробна цироза и функционални тестовечерния дроб не се променя или се променя леко. Въпреки липсата на морфологични промени се отбелязва значително повишено портално и далачно налягане. Може да има периодична поява на малък асцит, който след това спонтанно изчезва.

Диагностика на фиброза

Ранният стадий на фиброзата е труден за откриване, тъй като често протича без никакви симптоми. За диагностициране на заболяването се вземат изследвания на кръв и урина, извършва се ултразвуково изследване на черния дроб. В момента най най-добрият методЧернодробна биопсия се счита за определяне на стадия на заболяването. Малка проба от чернодробна тъкан се отстранява със специална игла, смесва се със специално багрило и се изследва под микроскоп. За да се следи развитието на заболяването и да се реагира своевременно на промените, се препоръчва биопсията да се повтаря на всеки 3-5 години.

Лечение на фиброза

Клиницистът има много малко на свое разположение ефективни начинилечение на чернодробна фиброза. Понастоящем корекцията на чернодробната фиброгенеза може да се извърши в няколко посоки:

• лечение на основното заболяване с цел елиминиране причинен факторфиброза;
• "инхибиране на активирането" на PSC;
• намаляване на активността на възпалителния процес в черния дроб;
• активиране на механизми за фибролиза за унищожаване на излишните ECM протеини.

Елиминиране етиологичен фактор патологичен процесв черния дробслужи като важен компонент на терапията, насочена към намаляване на фиброзните процеси. Тези терапевтични мерки включват етиотропна терапия на вирусни лезии (интерферони, индуктори на интерферон, химиотерапевтични лекарства), избягване на алкохол, наркотични и хепатотропни лекарства, елиминиране на излишното желязо и мед, декомпресия при обструкция на жлъчните пътища и др.

Под "инхибиране" на активирането на спирателния клапанпредполагат блокиране на процесите на трансформация на звездните клетки в активни миофибробласти, чиито тригери могат да бъдат оксидативен стрес, ендотоксемия, нарушения на липидния метаболизъм и др. За да инхибират активирането на звездните клетки, антиоксидантите (a-токоферол, витамин С) могат да се използва, под въздействието на което глутатионът се натрупва в черния дроб на част от глутатион пероксидазата, която разрушава активни формикислород. Освен това могат да се използват фосфатидилхолин, холестирамин, антибактериални лекарства и др.

За инхибиране на активирането на PZK могат да се използват лекарства с противовъзпалително действие - глюкокортикоиди, интерферони (a, P), D-пенициламин и др.

Механизмите на фибролизата могат да бъдат активирани чрез засилване на разграждането на ECM протеини.Веществата, които имат подобен ефект, включват алкалоиди като цитохалазин В или колхицин, простагландини от група Е. Токсичността на тези алкалоиди предотвратява широкото им използване в клиничната практика. Трябва да се помни, че екзогенните PGE бързо се разрушават в тялото, без да имат време да засегнат съединителната тъкан на черния дроб. В момента се провеждат изследвания за използването на цитокини и техните рецепторни антагонисти като лекарства. При чернодробна фиброза, Ito клетките имат повишена чувствителност към растежните цитокини (TGF-bb). Въпреки това, тяхната чувствителност намалява под въздействието на фактори, които стимулират регенерацията на хепатоцитите, което потвърждава обещанието за използване на растежни фактори за предотвратяване на развитието на фиброза.

далак(lien, splen) - несдвоен паренхимен орган на коремната кухина; изпълнява имунни, филтрационни и хемопоетични функции, участва в метаболизма, по-специално на желязо, протеини и др. Далакът не е един от жизненоважните органи, но във връзка с изброените функции играе важна роля в организма.

Анатомия и хистология.С. се намира в коремната кухина в лявото подребрие на нивото на IX-XI ребра. Теглото на S. при възрастни е 150-200 Ж, дължина - 80-150 мм, ширина - 60-90 мм, дебелина - 40-60 мм. Външната, диафрагмална повърхност на S. е изпъкнала и гладка, вътрешната е плоска, има жлеб, през който артериите и нервите влизат в S., излизат вените и лимфните съдове (хилусът на далака). S. е покрит със серозна мембрана, под която има мембрана (капсула), която е по-плътна в областта на хилуса. Радиално насочени трабекули се простират от мембраната, свързвайки се помежду си, повечето от които съдържат интратрабекуларни съдове, нервни влакна и мускулни клетки. Съединителнотъканният скелет на S. е мускулно-скелетна система, осигуряващи значителни промени в обема на С. и изпълняващи функцията на отлагане.

Кръвоснабдяването на панкреаса се осъществява от най-големия клон на целиакия ствол - далачната артерия (a. leinalis), преминаваща най-често по горния ръб на панкреаса до вратата на далака ( ориз. ), където се разделя на 2-3 клона. В съответствие с броя на интраорганните клонове от първи ред се разграничават сегменти (зони) в S. Клоните на интраорганните артерии преминават вътре в трабекулите, след това вътре в лимфните фоликули (централни артерии). Те излизат от лимфните фоликули под формата на четкови артериоли, снабдени с така наречените ръкави, които ги обгръщат около обиколката им, състоящи се от ретикуларни клетки и влакна. Част от артериалните капиляри се вливат в синусите (затворена циркулация), друга част директно в пулпата (отворена циркулация).

В далака се разграничават бяла (от 6 до 20% от масата) и червена (от 70 до 80%) пулпа. Бялата пулпа се състои от лимфоидна тъкан, разположена около артериите: периартериална, по-голямата част от клетките са Т-лимфоцити, в маргиналната зона на лимфните фоликули - В-лимфоцити. Докато узряват, в лимфните фоликули се образуват светлинни реактивни центрове (възпроизводствени центрове), съдържащи ретикуларни клетки, лимфобласти и макрофаги. С възрастта значителна част от лимфните фоликули постепенно атрофират.

Червената пулпа се състои от ретикуларен скелет, артериоли, капиляри, венули от синусов тип и свободни клетки (еритроцити, тромбоцити, лимфоцити, плазмени клетки), както и нервни плексуси. При притискане на синусите връзката между синусите и пулпата през пукнатините в стената им се прекъсва, плазмата се филтрира частично и кръвните клетки остават в синусите. Синусите (диаметърът им варира от 12 до 40). µmв зависимост от кръвоснабдяването) представляват първата връзка на венозната система на далака.

Нормална и патологична физиология.С. участва в клетъчните и хуморалните имунитет , контрол върху циркулиращите кръвни клетки, както и в хематопоеза и т.н.

Повечето важна функцияС. е имунизиран. Състои се от улавяне и обработка от макрофаги вредни вещества, прочистване на кръвта от различни чужди агенти (бактерии, вируси). В далака се унищожават ендотоксините, неразтворимите компоненти на клетъчния детрит по време на ах, наранявания и други тъканни увреждания. S. активно участва в имунния отговор - клетките му разпознават чужди за даден организъм антигени и синтезират специфични антитела .

Функцията за филтриране (секвестрация) се осъществява под формата на контрол върху циркулиращите кръвни клетки. На първо място, това се отнася за червените кръвни клетки, както стареещи, така и дефектни. В далака гранулираните включвания (тела на Джоли, телца на Хайнц, железни гранули) се отстраняват от червените кръвни клетки, без да се разрушават самите клетки. Спленектомията и С. водят до повишаване на съдържанието на тези клетки в кръвта. Увеличаването на броя на сидероцитите (клетки, съдържащи железни гранули) след спленектомия е особено ясно видимо и тези промени са устойчиви, което показва спецификата на тази функция на далака.

Макрофагите на далака рециклират желязото от разрушените червени кръвни клетки, превръщайки го в трансферин, т.е. далакът участва в метаболизма на желязото.

Има мнение, че левкоцитите при физиологични условия умират в далака, белите дробове и черния дроб; тромбоцитите при здрав човек също се разрушават главно в далака и черния дроб. Вероятно С. участва в тромбоцитопоезата, т.к след спленектомия за увреждане на S. възниква тромбоцитоза.

Далакът не само унищожава, но и натрупва формираните елементи на кръвта - червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити. По-специално, той съдържа от 30 до 50% или повече циркулиращи тромбоцити, които, ако е необходимо, могат да бъдат освободени в периферното кръвообращение. При патологични състояния отлагането им понякога е толкова голямо, че може да доведе до тромбоцитопения .

Ако има смущения в оттока на кръвта, напр портална хипертония , С. се увеличава и може да поеме голямо количество кръв. Чрез свиване С. може да освободи натрупаната в него кръв в съдовото легло. В същото време обемът му намалява и броят на червените кръвни клетки в кръвта се увеличава. Въпреки това, обикновено S. съдържа не повече от 20-40 млкръв.

Далакът участва в протеиновия метаболизъм и синтезира албумин и глобин (протеиновият компонент на хемоглобина). Важно е участието на S. в образуването на имуноглобулини, което се осигурява от множество клетки, произвеждащи имуноглобулини, вероятно от всички класове.

Далакът участва активно в хемопоезата, особено при плода . При възрастен човек произвежда лимфоцити и моноцити. S. е основният орган на екстрамедуларната хематопоеза, когато нормалните хематопоетични процеси в костния мозък са нарушени, например при остеомиелофиброза, хронична загуба на кръв, остеобластна форма a, e, милиарна туберкулоза и др. Има косвени доказателства, потвърждаващи S. участие в регулацията на хематопоезата на костния мозък.

С. играе основна роля в процесите хемолиза . В него могат да се задържат и унищожават голям брой променени червени кръвни клетки, особено при някои вродени (по-специално микросфероцитни) и придобити хемолитични (включително автоимунни) анемия . Голям брой червени кръвни клетки се задържат в S. по време на конгестивно изобилие, полицитемия . Установено е също, че механичната и осмотична устойчивост на левкоцитите намалява при преминаването им през S.

С. дисфункция се наблюдава при някои патологични състояния (тежка анемия, някои инфекциозни заболяванияи др.), както и с хиперспленизъм - хронично повишаване на S. и намаляване на кръвните клетки на два или по-рядко един или три зародиша на хематопоезата. Това предполага повишено разрушаване на съответните кръвни клетки в далака. Хиперспленизмът е предимно патология на червената пулпа на S. и се причинява от хиперплазия на макрофагалните елементи. След отстраняване на S. при хиперспленизъм съставът на кръвта обикновено се нормализира или значително се подобрява.

При наследствени и придобити нарушения на липидния метаболизъм в далака се натрупват големи количества липиди, което води до спленомегалия .

Намалена функция на С. (хипоспленизъм) се наблюдава при атрофия на С. в напреднала възраст, по време на гладуване и хиповитаминоза. Придружава се от появата на телца на Джоли и мишени като еритроцити в еритроцитите, сидероцитоза.

Патологична анатомия.Разнообразието от неговите структурни промени в много патологични процеси е свързано с функционалните и морфологични характеристики на S., по-специално с принадлежността му към органите на имуногенезата.

Увеличаване на размера и теглото (повече от 250-300 Ж) далакът обикновено се свързва с патологични промени, което обаче може да се наблюдава и при неуголемен орган. Цветът и консистенцията на S. зависят от кръвоснабдяването му; те се променят с хиперплазия на пулпата, отлагане на амилоид, различни пигменти, e, S. увреждане при остри и хронични инфекции, х, ах, злокачествен х, хистиоцитоза.

Най-честата проява на дистрофия на S. е хиалинозата на малките артерии и артериоли, обикновено наблюдавана след 30-годишна възраст; по-рядко хиалинът се отлага под формата на бучки в лимфните фоликули и маргиналната пулпа. При автоимунни заболявания се наблюдава мукоидно и фибриноидно подуване на съединителната тъкан на С., предимно стените на венозните синуси и малките съдове (до тяхната фибриноидна некроза), загуба на протеинови преципитати в центровете на лимфните фоликули. В резултат на това стените на синусите стават по-груби и се развива периартериален, т. нар. луковичен, най-изразен при системни лупус еритематозус .

S. амилоидозата обикновено се наблюдава при общ амилоидоза и се нарежда на второ място по честота след бъбрека. Понякога при заболявания, които причиняват вторични (туберкулоза, хронични гнойни процеси), може да се появи само далакът. Лимфните фоликули, когато в тях се отлага амилоид, на срез имат вид на стъклени тела, подобни на сагови зърна. В такива случаи се говори за далака "саго". В същото време теглото на С. се увеличи леко. Дифузната загуба на амилоид в стените на синусите, кръвоносните съдове и по дължината на ретикуларните влакна е придружена от увеличаване на масата на далака (до 500 Ж); Тъканта на С. е плътна, при разрязване е мазна, жълтеникаво-червена на цвят („мазна“, „шунка“ далак). Възможно е и комбинирано отлагане на амилоид в лимфни фоликули и червена пулпа.

При редица заболявания се установява, че ксантомните клетки са разпръснати дифузно или лежат под формата на клъстери. Те се образуват при нарушения на липидния метаболизъм поради натрупването на липиди в макрофагите. Така, при захар e, e, фамилна ксантоматоза, холестеролът се отлага в излишни количества в макрофагите на S. (и други органи); клетки, подобни на ксантома, понякога се откриват при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, при S. с тезауризмоза се наблюдава масивно натрупване на определени видове липиди, което води до образуването на клетки, характерни за една или друга форма на заболяването - клетки на Гоше и Пик, до развитието на значителни вторични промени в S. и увеличаване на неговия размер (вж. Липидози ).

Hemosiderosis S. - прекомерно отлагане на хемосидерин - е проява на общ хемосидероза и се наблюдава при хемохроматоза , заболявания и патологични състояния, придружени от повишена хемолиза, при нарушено използване на желязото, особено при хемолитични, апластични и рефрактерни заболявания, малария , връщане e , д, хронични разстройствахранене (заболявания на стомаха и червата). При хемосидерозата С. има ръждиво-кафяв цвят, понякога леко увеличен. Хистологичното изследване разкрива множество сидерофаги в червената пулпа; отлагания на хемосидерин се откриват в ендотела на синусите, съдовите стени, трабекулите и лигавицата. Местната хемосидероза S. често се открива в местата на кръвоизлив. В техните центрове и обширни огнища на некроза могат да бъдат открити кристали хемоидин. По време на малария се появяват отлагания на хемомеланин в S., които могат да изчезнат след възстановяване. Възможно е също въглероден пигмент да се отложи в S., прониквайки хематогенно от белите дробове.

Фокусите често се срещат в S. некроза . Малките лезии обикновено възникват поради токсични ефекти по време на инфекции, големите лезии са причинени от нарушения на кръвообращението.

Често се откриват нарушения на кръвообращението в S. При общ венозен застой поради сърдечна недостатъчност вените се увеличават (теглото му е 300-400 Ж), тъмно червено. Порталът води до развитие на значителни промени от същия тип в S. и изразеното му увеличение (циротичен, ic). Масата на S. може да се увеличи до 1000 Жи повече, тъканта му е месеста, обвивката му е удебелена, често съдържа обширни нехиалинни зони („остъклен“ далак) и е възможно сливане на далака с околните тъкани. Повърхността на S. в секцията е петна поради фокални кръвоизливи и наличието на множество плътни възли с оранжево-кафяв цвят. Наблюдава се намаляване на кръвоснабдяването на С. при масивно остро или продължително повторение загуба на кръв , апластична анемия.

Възпалителните промени в S. (спленит) се откриват постоянно при инфекциозни заболявания. Тяхното естество и интензивност зависи от характеристиките на патогена и имунологичното състояние на организма.

Продуктивно възпаление в S. с образуване на грануломи с различна структура и развитие на спленомегалия може да се наблюдава при туберкулоза, напр., Бруцелоза, туларемия, висцерални заболявания и проказа. Хиперплазията на лимфоидната тъкан S. отразява нейното участие в имунни реакциитяло при антигенно дразнене от различен произход.

Изследователски методи.Използва се в клиничната практика перкусии И палпация С., лапароскопия , рентгенови, радионуклидни и ултразвукови изследвания (вж. Ултразвукова диагностика ), спленоманометрия, пункционно изследване на С., тест за адреналин.

Перкусията на S. се извършва във вертикално или хоризонтално (от дясната страна) положение на пациента. Тъпостта над горния ръб на S. по предната аксиларна линия се диференцира с белодробен звук, тъпота по ръба на ребрената дъга или над нея с 10-20 мм- с тимпаничен звук над стомаха. Горен лимиттъпотата над S. върви почти хоризонтално, долната - отзад и отгоре, надолу и напред. При високо положение горната външна повърхност на S. може да бъде на нивото на VIII ребро, с ниско положение - XII ребро.

Определянето на размера на S. според Kurlov се извършва, когато пациентът лежи с непълен завой от дясната страна, ако е възможно без изместване на таза. Десетото междуребрие се перкутира, започвайки от гръбначния стълб, като по границите на затъпяването се определя дължината на S. Ако S излиза от хипохондриума, тогава се взема предвид размерът на изпъкналата му част. Ширината на S. се определя чрез перкусия отгоре от предната аксиларна линия към задната аксиларна линия. Резултатите от изследването се записват под формата на дроб, в която в числителя е посочена дължината, а в знаменателя е посочена ширината на C. С увеличаване на C дължината на изпъкналата му част е посочена преди фракция, например см.

Палпацията на S. се извършва с пациента в хоризонтално положение на гърба и в дясно странично положение. При дълбок дъхуголемената С. се спуска и „търкаля” върху пръстите на проверяващия. При значително увеличение на S., долният му ръб се спуска в коремната кухина и е възможно да се палпира характерният прорез върху него, предната повърхност на S., и да се определи неговата консистенция и болезненост. Обикновено далакът не се палпира.

Лапароскопия при отсъствие адхезивен процесдава възможност да се изследва S., който обикновено е синкаво-червен на цвят: на повърхността му могат да се видят белези, ретракции и други патологични промени.

Рентгеновото изследване на S. се извършва във вертикално и хоризонтално положение на пациента. По време на флуороскопия се изследва областта на лявата половина на диафрагмата, като се отбелязва нейната подвижност, коремните органи, разположени до S., и левия бял дроб. За да се подобрят условията за изследване, газът се прилага в дебелото черво и стомаха. Обзорните снимки се правят във фронтална и странична проекция. Специални методиРентгеновите изследвания са компютърни томография , целиакография и лиенография, диагностика пневмоперитонеум и pneumorenae, допълнени от томография. В диференциалната и локална диагноза на изолирани лезии на S. артериографията играе важна роля (вж. Ангиография ), компютърна томография, диагностичен пневмоперитонеум.

Получаването на радионуклиден образ на S. се основава на свойството на клетките на макрофагалната система да абсорбират увредени еритроцити или колоиди от кръвта. За изследването се използват червени кръвни клетки, маркирани с 51 Cr, 99 m Tc или 197 Hg (виж. Радиофармацевтици ). На сканограмата (вж. Сканиране ) или сцинтиграма (вж. Сцинтиграфия ) площта на S. с равномерно натрупване на радионуклид обикновено е 35-80 cm 2; в случай на заболявания на С., натрупването на радионуклид е неравномерно, площта на С. се увеличава.

Пункцията на С. е показана в случаите, когато не е установена причината за нейното увеличение. Противопоказания за пункция са хеморагична диатеза , изразено. Преди пункцията размерът и позицията на S. се определят чрез перкусия и палпация, извършват се рентгенови и радионуклидни изследвания.

Патология

Патологията на С. включва малформации, наранявания, заболявания и тумори.

Дефекти в развитието.Те включват липсата на S. (аспления) и необичайно положение в коремната кухина (дистопия или ектопия), скитащ S., промени във формата му, допълнителен S. Asplenia е рядкост и обикновено се комбинира с дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система, не се открива клинично и се диагностицира според радионуклидни изследвания. При дистопия или ектопия S. се намира в ретроперитонеалното пространство, в херниалния сак с пъпна или диафрагмална херния, в дясната половина на коремната кухина. Vagus S. може да възникне поради слабост на лигаментния му апарат, например когато спланхноптоза . S. може да има неправилна форма с дълбоки вдлъбнатини по ръба или удължена, при която долният му полюс понякога се спуска в таза. Най-честата аномалия на развитието на С. е допълнителна С. в количества от един до няколкостотин, разположени в различни части на коремната кухина.

Vagus S. може да се усуче върху съдовата дръжка. В този случай се отбелязва картина на остър корем, необходима е лапаротомия (вж. Стомах ) и спленектомия. Допълнителен S. се открива с помощта на радионуклидно изследване. За някои заболявания, като автоимунни хемолитична анемия, тоест ако има допълнителни далаци, те се отстраняват заедно с основния орган. Други малформации на S. нямат клинични симптоми; няма нужда от лечение.

Щетаса отворени и затворени. Открити наранявания възникват при огнестрелни, прободни или порезни рани на корема, както и при оперативни интервенции на коремни органи (стомах, дебело черво, панкреас).

Причините за затворени S. наранявания най-често са удар в левия хипохондриум, падане върху стомаха, корема и долната част на гърдите, ребрата вляво. При рязък удар или компресия мембраната се огъва като подкова, нейните полюси се приближават един до друг, в резултат на което черупката се разкъсва по изпъкналата повърхност. Когато ребрата се ядат, техните фрагменти могат да проникнат в паренхима на ребрата, разкъсвайки мембраната. Ако настъпи падане от височина или рязък удар, могат да се появят разкъсвания на S. мембраната в местата на закрепване на връзки, съдови крака и сраствания. Разкъсванията на S. често се усложняват от кървене в коремната кухина. Пострадалият е блед, оплаква се от световъртеж, усещане за пълнота в лявото подребрие и болезнена болка, излъчващ се към лявото рамо и лявата лопатка, влошаващ се с дълбоко вдишване и кашлица. Възможно гадене и повръщане припадък. Типичен симптом е "ванка-изправяне" - пациентът се стреми да заеме седнало положение, при което болката в корема намалява. При палпация се наблюдава напрежение в предните мускули. коремна стена, в лявата половина на корема, ляво подребрие. Маркирани положителни симптомиперитонеално дразнене. При перкусия може да се установи тъпота в лявата половина на корема. Ректалното изследване може да разкрие болка и надвисване на предната стена на ректума, а вагиналното изследване може да разкрие болка в предната стена. заден форниксвлагалището.

Вторичните разкъсвания могат да се появят няколко часа и дори дни след нараняването, причинявайки клиничната картина интраабдоминално кървене .

Ако има трудности при диагностицирането на затворени лезии на S., данните от рентгенови изследвания и компютърна томография могат да бъдат полезни. Най-информативни са лапароскопията и диагностичната лапаротомия. Ако се подозира увреждане на S., пациентът може да бъде наблюдаван за не повече от два часа. В този случай е необходимо да се съсредоточите върху общото състояние, показателите за хемоглобин и хематокрит и данните от допълнителни изследвания. При открити наранявания на С. се извършва първична хирургична обработка на раната, последвана от лапаротомия. За затворени щети операциязапочнете с лапаротомия.

В случай на увреждане на С., както отворено, така и затворено, често се извършва спленектомия. При единични разкъсвания, малки разкъсвания и пукнатини на вената, със запазено кръвообращение в нея, се извършват органосъхраняващи операции. Прогнозата зависи от тежестта на нараняването и навременността на операцията.

Заболявания. С. участва в патологичния процес при много инфекциозни заболявания - коремни и обривни (вж. Коремна , Епидемичен обрив ), сепсис , антракс , инфекциозна мононуклеоза , остър вирусен д (вж. Вирусен хепатит ), инфекциозна лимфоцитоза (вж. Остра инфекциозна лимфоцитоза ), цитомегалия (вж. Цитомегаловирусна инфекция ), малария, висцерална лайшманиоза (вж. Лайшманиоза ), туларемия , листеризи , бруцелоза , сифилис . S. обикновено също е засегнат от хистиоцитоза (болест на Letterer-Siwe, болест на Hand-Christian-Schüller - вж. Хистиоцитоза X ).

Нарушаването на изтичането на кръв през далачната вена води до прогресивно повишаване на С. При продължително блокиране на изтичането е възможно кървене от разширените вени на стомаха, ректума и хранопровода. Острата облитерация на ствола на порталната вена е придружена от симптоми, наподобяващи чревна непроходимост. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данните от спленопортографията. Оперативно лечение: спленоренална анастомоза, а при изразена спленомегалия и цитопения спленектомия.

Клиничната картина на инфаркта на С. зависи от неговия размер. Диагнозата на малки инфаркти на S. е трудна поради липсата на клинични симптоми. При по-обширни лезии в резултат на опъната мембрана, развитието на периспленита, болката се появява в левия хипохондриум, често излъчваща към гърба и засилваща се с вдъхновение. Отляво се определя изразен симптом на френикус. В областта на периспленита може да се чуе перитонеално триене. Лечението е насочено към отстраняване на причините за сърдечния удар. Организацията на инфаркта на С. обикновено завършва с образуването на белег и понякога се образува. Когато инфарктът на С. се нагноява, е показана спленектомия.

Абсцес на далака. Малки, асимптоматични S. често се срещат при генерализирани инфекциозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани. Най-клинично важната група е представена от големи изолирани S., които могат да се наблюдават при бактериемия на фона на a или a, по време на инфекция на S. инфаркти, субкапсуларни хематоми и др. Причината за развитието на S. .'s a може да бъде пробив на субдиафрагмалното a.

При сканиране на черния дроб и черния дроб могат да бъдат открити спори с диаметър 20-30. мм. Абсцесът на S. също се открива с ултразвук. Намирането на неваскуларизирана органна тъкан по време на артериография на фона на съответната клинична картина също свидетелства в полза на S. Абсцесът на S. може да бъде усложнен от кръвоизлив в кухината, пробив в коремната кухина или плевралната кухина, бъбреците, левкоцитоза), лимфоцитопения. в някои случаи, неутропения, тромбоцитопения, анемия. Понякога се развива апластичен синдром, при който е необходимо да се изключи туберкулозата на костния мозък. Рентгеновото изследване на коремната кухина може да разкрие петрифицирани лезии в областта на далака.

Диагнозата S. tuberculosis е трудна, ако няма признаци на прясна или съществуваща преди това туберкулоза на други органи. Тя се основава на резултатите от цитологичното изследване на пунктата на S., но надежден критерий е само откриването на Mycobacterium tuberculosis в намазка или тяхното инокулиране от пунктата. Трябва да се има предвид, че при съпътстваща С., неговите многократни пункции могат да се окажат неинформативни. При съмнение за S. tuberculosis, дори и при липса на надеждни доказателства, се провежда специфична туберкулостатична терапия ex juvantibus.

E, x, хроничен д. Причината за неговото развитие може да бъде разпадането на тумора, бързото нарастване на S. и прекомерното разтягане на мембраната му по време на спленомегалия. Клиничната картина се характеризира с внезапно силна болкав левия хипохондриум, признаци на перитонеално дразнене, бързо нарастваща анемия. Лечението е хирургично; като правило се извършва спленектомия, но напоследък, особено при деца, частичната резекция и зашиването на руптурата на S. (спленорафия) са по-чести. Прогнозата зависи от основното заболяване.

Тумори S. са редки и могат да бъдат доброкачествени или злокачествени.

Сред доброкачествените тумори се идентифицират хемангиоми, лимфангиоми, липоми и хамартоми; сред злокачествените - възможни са също лимфосарком, ретикулосарком, ангиосарком, хемангиоендотелиом, фибросарком. Поражението на С. при х рядко е изолирано; По-често лимфаденопатия, хепатомегалия и промени в кръвта и костния мозък се откриват едновременно със спленомегалия. Клинично е невъзможно да се диагностицира природата на изолиран S. тумор.

Симптомите на всички тумори се свеждат до увеличаване на органа, усещане за тежест в левия хипохондриум, понякога появата на тъпа, по-рядко остра (сърдечна) болка. При палпация С. е плътно еластичен, понякога бучка. При х и ангиосаркоми са възможни повишено изпотяване, загуба на тегло, хиперспленизъм (анемия, левкемия). При ангиосаркома (в една трета от случаите) се отбелязва разкъсване на далака. Диагнозата може да се установи чрез цитологично изследване на пунктат С. Предпочитание трябва да се даде на спленектомия, която е както диагностична, така и терапевтична мярка. В случаите на доброкачествени тумори лечението приключва до тук; при х, в зависимост от хистологичната структура на тумора, спленектомията се допълва с подходяща химиотерапия; При нелимфоидни злокачествени тумори химиотерапията се предписва при наличие на метастази. Прогноза при доброкачествени тумории д благоприятен; в други случаи зависи от хистологичната структура на тумора, при злокачествени нелимфоидни тумори прогнозата е неблагоприятна.

Библиография:Алмазов В.А. и др.. Левкопения, стр. 157, L., 1981; Барта И. Сплин, прев. от унгарски, Будапеща, 1976 г.; Бородин И.Ф. и Орлянская В.Ф. Някои въпроси в диагностиката и лечението на затворени наранявания на далака, Клин. хир., № 4, стр. 29, 1980; Гланц Р.М. и Рожински М.М. Спестяваща хирургия при наранявания на далака, М., 1973, библиогр.; Carr Ya. et al., Лимфоретикуларни заболявания, прев. от англ., М., 1980; Lindenbraten L.D. и Наумов Л.Б. Методи за рентгеново изследване на човешки органи и системи, Ташкент, 1976 г.; Ръководство по хематология, изд. ИИ Воробьова, т. 1, М., 1985; Физиология на кръвоносната система, Физиология на еритропоезата, изд. В.Н. Черниговски, с. 256, L., 1979; Фолков Б. и Нийл Е. Кръвообръщение, прев. от англ., М., 1976; хирургияболести на кръвоносната система, изд. ДОБРЕ. Гаврилова и Д.М. Гроздова, М., 1981г.

Чернодробната фиброза е заболяване, характеризиращо се с пролиферация на съединителната (колагенова) тъкан в черния дроб без промяна на неговата структура. При фиброза в черния дроб могат да се намерят непроменени чернодробни лобули, заобиколени от широки нишки от фиброзна съединителна (колагенова) тъкан.

• Какво трябва да знаете за чернодробната фиброза?

  Чернодробната фиброза се развива при хронично увреждане на този орган (например при вирусен хепатит), при шистозомиаза. Заболяването може да бъде и вродено.

  Патологичният процес на чернодробна фиброза може да бъде обратим или да стане необратим, което води до чернодробна цироза.

  В началните етапи на фиброза пациентите може да нямат никакви симптоми на заболяването. В късния стадий на прогресираща фиброза пациентът проявява признаци на портална хипертония (повишено налягане във венозната система на черния дроб с поява на разширени вени на хранопровода, стомаха и червата). В този случай се появява стомашно-чревно кървене. Пациентите също често показват признаци на увреждане на далака: този орган е увеличен; Нивата на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите намаляват, което води до анемия, кървене и склонност към инфекции.

  Чернодробна недостатъчност(тежка чернодробна дисфункция) и висока вероятност от рак на черния дроб (хепатоцелуларен карцином) се наблюдават при тежка фиброза (преход към чернодробна цироза).

  Диагнозата чернодробна фиброза може да бъде направена въз основа на резултатите от биохимични кръвни изследвания и образни изследвания (например ултразвук), показващи хронично увреждане на черния дроб. Важно е да се установи вида на фиброзата и да се открие причината, довела до образуването на съединителна (колагенова) тъкан в черния дроб. Най-информативният и диагностичен метод за диагностициране на чернодробна фиброза е чернодробната биопсия.

  Лечението се състои в елиминиране на причината, довела до фиброзата, и е насочено към предотвратяване на прогресирането на това заболяване.

• Епидемиология на чернодробната фиброза

  Нециротичната портална фиброза на черния дроб се среща в клиничната практика много по-често, отколкото се диагностицира. Следователно няма точни цифрови данни за разпространението му.

  Честотата на вродена чернодробна фиброза в общата популация е 1-20 хиляди. Причините за смърт от това заболяване са бъбречна недостатъчност и холангит.

  Шистозомиазата, която причинява перипортална фиброза с развитието на портална хипертония, е регистрирана в САЩ при 400 хиляди души. Тази страна не е ендемична за шистозомиазата; всички случаи са случайни открития. Шистозомиазата, причинена от патогени S. mansoni, S. intercalatum, S. japonicum и S. mekongi, е често срещана в страните от Южна Америка, Африка, Югоизточна Азия. Болестта е разпространена и в Египет, Гърция, Китай, Португалия и Кипър. Заразяването с шистозомиаза става при работа и плуване във водоеми, замърсени с урината и изпражненията на пациентите, както и при пиене на вода от тези водоеми.

• Как се потвърждава или изключва чернодробна фиброза?

  Диагнозата чернодробна фиброза може да бъде направена въз основа на резултатите от биохимични кръвни изследвания и образни изследвания (например ултразвук), показващи хронично увреждане на черния дроб. Важно е да се определи вида на фиброзата и да се установи причината, довела до образуването на съединителна (колагенова) тъкан в черния дроб.

  • Лабораторни изследвания
    • Биохимични изследвания.

      Серумните аминотрансферази не отразяват тежестта на хистопатологичните промени в черния дроб.
      

    • Протромбинов индекс.

      Протромбиновият индекс е съотношението на стандартното протромбиново време към протромбиновото време при изследвания пациент, изразено като процент. Референтни стойности: 78 - 142%. Диагностичната чувствителност на метода е 89-95%. Намаляването на протромбиновия индекс може да служи като маркер за началото на фиброза или цироза на черния дроб, когато хронични лезиис различна етиология.
      

    • Серумни маркери за фиброза.

      Има серумни маркери за чернодробна фиброза. Те включват: хиалуронова киселина, проколаген III тип, N-терминален пептид на проколаген III, ламинин, колаген тип IV, матрични металопротеинази 2 и 9, тъканни инхибитори на металопротеинази 1 и 2.

      Диагностичните тестове се основават на идентифициране и установяване на тежестта на фиброзата. За тази цел се използват методи за идентифициране на молекулни съединения, участващи в патофизиологията на процеса на образуване и разрушаване на екстрацелуларния матрикс или които са активатори на фиброгенезата. Има маркери за чернодробна фиброза, чието определяне може да бъде значимо за установяване на тежестта на фиброзата, както и за оценка на ефективността на антифиброзните лекарства. Повечето от тях отразяват фиброгенезата, а не фибролизата.

      Въпреки удобството и неинвазивността на тестването на серумни маркери за фиброза, те са широко приложениеима редица ограничения. Тези маркери отразяват тъканния метаболизъм като цяло и не са специфични само за чернодробната тъкан. В допълнение, дисфункцията на синусоидалния епител или нарушенията на жлъчната екскреция могат да променят съдържанието на маркерите за фиброза.
      

      • Маркери за прогресия на фиброзата.

        Маркери за прогресиране на фиброзата са: повишени нива на колаген IV, хиалуронова киселина, проколаген III пептид и тъканен инхибитор на металопротеиназа-1.
        

      • Маркери на стабилна фиброза.

        Маркерите за стабилен ход на фиброзата са: намаляване на серумния колаген IV и хиалуронова киселина.
        

        • Колаген IV.

          Колаген IV се намира в базалната мембрана на черния дроб и медиира увеличаването на фиброзните отлагания в него. Колаген IV отразява степента на активност на заболяването. Следователно този показател може да бъде маркер за хронични чернодробни заболявания. Серумните нива на колаген IV корелират със степента на чернодробна фиброза и се увеличават с напредването на фиброзата.
          

        • Хиалуронова киселина.

          Хиалуроновата киселина се произвежда от фибробласти и други специализирани клетки на съединителната тъкан. Той играе структурна роля в матрицата на съединителната тъкан (протеогликан) и участва в различни междуклетъчни взаимодействия. Хиалуроновата киселина е широко разпространена в тялото и може да се намери свободна в плазмата или синовиалната течност.

          Нивото на хиалуронова киселина в серума се повишава при различни чернодробни заболявания, характеризиращи се с фиброза и цироза, тъй като това намалява функцията за отстраняване на хиалуронова киселина от черния дроб и/или увеличава производството на хиалуронова киселина по време на възпаление (стимулация) на черния дроб. Съдържанието на хиалуронова киселина пряко корелира със степента на увреждане на черния дроб.

          Определянето на съдържанието на хиалуронова киселина в серума позволява диференциална диагноза на цироза и други патологични процеси в черния дроб, оценка на степента на чернодробна фиброза и проследяване на чернодробната функция. Нивата на хиалуронова киселина отразяват степента на чернодробна фиброза при пациенти с хепатит С и серийни определяния на хиалуронова киселина могат да се използват за проследяване на лечението с интерферон алфа при пациенти с хепатит С. Подобна корелация е установена при пациенти с хепатит С. алкохолна цирозаи първична билиарна цироза.

  
  

• Какво трябва да знае и прави пациентът?

  Пациент с чернодробна фиброза трябва да помни, че с напредването на заболяването той може да изпита прояви на портална хипертония, по-специално кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.

  Стомашно-чревното кървене се проявява чрез повръщане, което прилича на "утайка от кафе" и редки изпражнения, които приличат на "малиново желе". В този случай се появява или рязко се увеличава слабост, до загуба на съзнание. Следователно, ако възникне стомашно-чревно кървене, е необходимо да се консултирате с лекар, въпреки че в много случаи пациент с чернодробна фиброза може да се чувства задоволително между пристъпите на кървене.

• На какво трябва да обърне внимание лекарят?

  Необходимо е да се привлече вниманието на лекаря към възрастта на началото на заболяването.

  Така при 75% от пациентите с вродена чернодробна фиброза проявите на заболяването се появяват на възраст 2-14 години; в 15% - на възраст 15-25 години; в 10% - на възраст 25 години.

  Нецирозната чернодробна фиброза през първите 5-8 години може да възникне при липса на оплаквания от пациента и без никакви патологични прояви.

  Перипорталната фиброза, причинена от шистозомиаза, може да се развие 10-15 години след инфекцията с хелминти.

  Необходимо е да се обърне внимание на лекаря за наличието на тези заболявания и патологични състояниякоето може да допринесе за появата на чернодробна фиброза. Те включват: хроничен хепатит В и С; сърдечна недостатъчност; тромбоза на порталната вена; злоупотребата с алкохол; приемане на лекарства (амиодарон, хлорпромазин (аминазин), изониазид, метотрексат, метилдопа (допегит), толбутамид); излагане на токсини (арсен, желязо, мед).

  При съмнение за шистозомиаза е необходимо да се установи дали пациентът е бил в страни, където това заболяване е често срещано. Те включват: Египет, Гърция, Китай, Португалия, Кипър.

  Ако има подозрение за вродена чернодробна фиброза, тогава трябва да се помни, че това заболяване може да бъде наследствено, така че е необходимо да се установи дали пациентът има роднини, страдащи от чернодробна фиброза.

• Как се лекува чернодробната фиброза?

  Тъй като фиброзата прогресира, тя може да доведе до цироза в рамките на 6 месеца.

  Следователно, по време на лечението на чернодробна фиброза, основното внимание се обръща на следните задачи: премахване на причината за фиброзата и намаляване на тежестта на патологичния процес в черния дроб.

  • Методи за лечение

    Ако се появят признаци на портална хипертония и асцит, е необходимо да се направят промени в диетата. Поради увеличеното кръвоснабдяване вътрешни органипри пациенти с портална хипертония има увеличение на сърдечния дебит, понижаване на кръвното налягане, хиперволемия. Следователно диетата на тези пациенти трябва да съдържа малки количества натрий.

  • Медикаментозно лечение
    • Премахване на причината за фиброза
      • Лечение на хронична вирусна инфекция.

        Фиброгенезата е най-изразена по време на некроза на хепатоцити и наличие на възпалителна реакция в мезенхимната тъкан, която е свързана предимно с развитието на вирусни чернодробни лезии.

        Ерадикацията или инхибирането на вируса на хепатит B или вируса на хепатит C обаче може да обърне фиброзата дори при някои пациенти с хистологично доказана цироза.

      • Спиране на лекарства с хепатотоксични ефекти.

        Лекарства като метотрексат, метилдопа (допегит), амиодарон, халотан, изониазид имат хепатотоксичен ефект. Тези лекарства могат да доведат до фулминантна чернодробна недостатъчност.

        В допълнение, холестатичните нарушения се причиняват от хлорпромазин (аминазин), еритромицин и естрогени.

        При приемане на алопуринол и хинидин могат да се развият грануломи.

        Чернодробната пурпура може да бъде резултат от употребата на орални контрацептиви, анаболни стероиди, тамоксифен, даназол.

        Оралните контрацептиви също могат да доведат до тромбоза на чернодробните вени, аденоми и, понякога, хепатоцелуларен карцином.

        Тетрациклин, натриев валпроат (депакин), салицилати, перхексилин, фиалуридин насърчават натрупването на мазнини в хепатоцитите.

        Тамоксифен и амиодарон насърчават появата на микровезикуларна стеатоза.

      • Премахване на алкохолната зависимост.

        Консумацията на алкохол е рисков фактор за прогресията на чернодробната фиброза.

      • Нормализиране на метаболитни нарушения.

        Рискови фактори за бързо прогресиране на чернодробната фиброза са: нарушения на липидния метаболизъм, затлъстяване, инсулинова резистентност и захарен диабет. Ето защо е необходимо да се предотвратяват и лекуват тези метаболитни нарушения.

        Лечението на шистозомиазата се извършва с препарати от антимон (антиомалин), амбилхар.

        Широко се използват спленектомия и портокавално шунтиране. След извършване на портакавална анастомоза, кървенето от разширени вени спира за дълго време и настъпва дългосрочно клинично подобрение.

      • Премахване на жлъчната обструкция.

        Тъй като фиброзата прогресира, тя може да доведе до цироза за 6 месеца или повече. Този преход обаче може да се случи по-бързо при наличие на жлъчна обструкция.

    • Намаляване на тежестта на възпалението

      За да се намали тежестта на възпалението при чернодробна фиброза, могат да се използват следните лекарства:

      • Препарати с урсодезоксихолова киселина (Ursofalk, Ursosan)
      • Интерферонотерапия: рекомбинантни препарати човешки интерфероналфа - 2: Interal, Viferon, Kipferon, Roferon-A, Intron A, Realdiron.
      • АСЕ инхибитори: каптоприл (Capoten, Captopril таблетка), квинаприл (Accupro), лизиноприл (Diroton, Lisinopril таблетка), периндоприл (Prestarium A).
      • Инхибитори на цитохром Р450 - малотилат.
      • Селективни инхибитори COX-2: целекоксиб (Celebrex), рофекоксиб (Viox), валдекоксиб (Bestra), парекоксиб (Dinostat).
    • Инхибиране на процеса на активиране на чернодробните звездовидни клетки
      • Рекомбинантен гама интерферон.
      • Антиоксиданти (витамин Е - токоферол), фосфатидилхолин (лецитин). Антиоксидантите могат не само да инхибират активирането на стелатните клетки, но и клетките на Купфер, намалявайки активността на апоптотичните процеси в хепатоцитите.
      • Рекомбинантни цитокини - Ронколевкин.
      • Ендотелинови рецепторни антагонисти: бозентан, ситаксентан, амбрисентан.

      Всяко от тези лекарства изисква индивидуален подход към режима на дозиране и продължителността на употреба.

    • Инхибиране на ефектите на активираните звездни клетки (синтез на колаген и метаболизъм)
      • Лекарства с антипролиферативна активност.
        • симвастатин (Zocor, Simvastol).
        • пентоксифилин (Trental, Agapurin).
        • пенициламин (Купренил).
        • колхицин (Colchicum dispersant).
        • Глюкокортикоиди: хидрокортизон (Cortef), кортикостерон.

        Всяко от тези лекарства изисква индивидуален подход към режима на дозиране и продължителността на употреба.

      • Лекарства с антифиброзни ефекти.
        • Рекомбинантен хепатоцитен растежен фактор.
        • Инхибитори на тъканната протеаза: трансамин (Transamcha) и апротинин (Gordox, Kontrikal).
        • Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим: каптоприл (Capoten, Captopril таблетка), квинаприл (Accupro), лизиноприл (Diroton, Lisinopril таблетка), периндоприл (Prestarium A).

        Всяко от тези лекарства изисква индивидуален подход към режима на дозиране и продължителността на употреба.

      • Лекарства с антиконтрактилен ефект.
        • Ендотелинови рецепторни антагонисти: бозентан, ситаксентан, амбрисентан.
        • БЕЗ донори: натриев нитропрусид (Naniprus), нитрати.

        Всяко от тези лекарства изисква индивидуален подход към режима на дозиране и продължителността на употреба.

    • Подобряване на процесите на възстановяване на тъканите
      • Антагонисти на трансформиращ растежен фактор-b1.
      • Металопротеинази.
      • Релаксин.

      Всяко от тези лекарства изисква индивидуален подход към режима на дозиране и продължителността на употреба.

  • хирургия

    При тежък хиперспленизъм се извършва спленектомия със спленоренална анастомоза.

    За да се спре кървенето от разширени вени на хранопровода и стомаха, се извършва ендоскопска склероза на разширени вени или гастротомия със зашиване на тези вени.

• Предотвратяване на чернодробна фиброза

  Профилактиката на нецирозната портална фиброза на черния дроб се състои в отстраняване на причините, които могат да доведат до нея. За тази цел лечението на хронични вирусен хепатит, лекарства, които имат увреждащ ефект върху черния дроб (метотрексат, метилдопа (допегит), амиодарон, халотан, изониазид, хлорпромазин (аминазин), толбутамид) се прекратяват; трябва да се елиминира алкохолна зависимости лечение на метаболитни нарушения (нарушения на липидния метаболизъм, затлъстяване, захарен диабет).

  Предотвратяването на шистозомиазата се свежда до защита на водните тела от замърсяване с канализация. В райони с шистозомиаза плуването в стоящи или бавно течащи води е забранено. За пиене е необходимо да се преварява вода.

  Предотвратяването на вродена чернодробна фиброза включва извършване на генетични изследвания на семейства, в които има пациенти с чернодробна фиброза или роднини, страдащи от заболявания като: дефицит на алфа1-антитрипсин; Болест на Уилсън-Коновалов; фруктоземия; галактоземия; гликогеноза (типове III, IV, VI, IX и X), хемохроматоза, тирозинемия.

• Нуждае ли се пациент с чернодробна фиброза от клинично наблюдение?

  Курсът на фиброзата може да остане стабилен в продължение на много години, а при някои пациенти може да се обърне, при условие че заболяванията, довели до нея, се лекуват ефективно.

  При оценка на степента на прогресиране на фиброзата най-надеждните резултати са резултатите от повторна биопсия. Повторна чернодробна биопсия се извършва отново след 3-5 години при нелекувани пациенти.

  Пациенти с висок риск от прогресия на фиброзата (възраст над 50 години, консумация на алкохол, повишени нива на чернодробни ензими при биохимични кръвни изследвания) се препоръчва по-често извършване на чернодробна биопсия (веднъж на 2-3 години). При по-млади хора без други рискови фактори биопсиите се извършват по-рядко на всеки 5 до 6 години.

• Прогноза за чернодробна фиброза

  Чернодробната фиброза протича по-благоприятно в сравнение с чернодробната цироза.

  Прогнозата зависи от вида на фиброзата.

  Повечето тежко протичаненаблюдавани при шистозомиаза. Смъртността при перипортална фиброза, причинена от шистозомиаза, е приблизително 8,2%.

  При вродена чернодробна фиброза прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота при 70% от пациентите е над 10 години, а при 35% - над 20 години.

  Прогнозата за нециротична портална фиброза на черния дроб зависи от тежестта на патологичния процес, който от своя страна се определя от фактори като: възраст на пациента, продължителност на инфекцията, пол, ниво на консумация на алкохол и наличие на състояния на имунна недостатъчност (например HIV инфекция).

  Скоростта на прогресиране на фиброзата на година във възрастовата група 61-70 години е няколко пъти по-висока в сравнение с по-младите хора (на възраст 24-40 години). Като основни причини се считат: оксидативен стрес, намален кръвоток, нарушена митохондриална функция, понижен имунитет.

  Прогресивната фиброза може да доведе до цироза на черния дроб. При инфектирани с ХИВ мъже на възраст над 40 години, които консумират повече от 50 mg алкохол на ден, цироза поради прогресивна чернодробна фиброза се развива средно в рамките на 13 години. Тази цифра може да бъде 42 години за заразени с ХИВ жени на същата възраст, които не пият алкохол.

  Серумните биохимични тестове не винаги могат да определят стадия на фиброзата. Нивото на серумната аланин аминотрансфераза (ALAT) и аспартат аминотрансфераза (AST) не корелира със степента на фиброзата, но при пациенти с дългосрочна фиброза нормално ниво ALT фиброзата липсва или има лек ход.

  Рискови фактори за бърза прогресия на чернодробната фиброза са още: стеатоза, нарушения на липидния метаболизъм, затлъстяване, инсулинова резистентност и захарен диабет.

  Курсът на фиброзата може да остане стабилен в продължение на много години, а при някои пациенти може спонтанно да регресира. В някои случаи ерадикацията или инхибирането на вируса на хепатит В или хепатит С води до обратно развитие на фиброзата, дори при пациенти с хистологично потвърдена цироза. При пациенти с автоимунен хепатит, след успешна терапия с преднизолон, също се отбелязва обратимост на фиброзата и цирозата. Фиброзата може да бъде обратима при пациенти с хемохроматоза, когато нивата на желязо в черния дроб са намалени. Подобрение е отбелязано при индуцирано от алкохол чернодробно заболяване с употребата на кортикостероиди.

  Чернодробната фиброза прогресира, като правило, не в линейна връзка с времето, което затруднява прогнозата. Например прогресията на фиброзата от стадий 0 до стадий 2 може да бъде по-продължителна, отколкото от стадий 3 до стадий 4. Прогресията на чернодробната фиброза се ускорява с възрастта (след 50 години).