Артериовенозни фистули. Общ truncus arteriosus: съвременни подходи към диагностиката

Общ truncus arteriosus(OSA) е сърдечно заболяване, характеризиращо се с висока степенгравитация и вроден характер. Това състояниесе изразява в това, че само един, неразделен, напуска сърдечния мускул кръвоносен съд. OSA се диагностицира в 2-3% от случаите и винаги успоредно с друго заболяване, което се простира в областта междукамерна преграда.

Общият truncus arteriosus е отклонение, изразяващо се в съчетаването на белодробната артерия и аортата в едно. Разстройството възниква, когато плодът се развива в тялото на майката. Той свързва артериалните и деоксигенирана кръв, прониквайки в двата кръга на кръвообращението.

Отклонение от този характер се диагностицира при новородени. Състоянието е много опасно и може да причини смърт, ако не бъде предоставена навременна помощ, тъй като причинява постоянно развиваща се дисфункция на повечето системи на тялото.

OSA се локализира над вентрикулите в два варианта: над двете или само над една от тях.

Образуването на OSA в повечето случаи се предшества от други аномалии: единичен вентрикул, както и някои нарушения във функционирането на аортата.

Общият артериален трункус при новороденото е 75% фактор за смъртността на новороденото още преди да навърши една година. В 65% от случаите смъртта настъпва преди навършване на шест месеца.

Високо нивосмъртността при OSA се дължи на тежка. Значителна роля играе и прекомерното напълване на белодробните съдове с кръв. Освен това при това разстройство тялото изпитва остър кислороден глад.

Причини за отказ

Този сърдечен порок се формира в периода на развитие на плода в тялото на майката. Опасен период– първият триместър, когато настъпва образуването на сърдечно-съдовата система.

Общият артериален ствол при дете е резултат от следните причини:

Това е далеч от пълен списъкпричини, причиняващи образуването на OSA: учените все още не са стигнали до общо мнение относно всички фактори, които могат да провокират тежка патология.


Как се класифицира патологията?

Има 4 вида отклонения. Сортът зависи от мястото на произход белодробни артериикогато възникне един от следните сценарии:

  • съдът, отделящ се от общия ствол, е разделен на лявата и дясната белодробна артерия;
  • всяка артерия е отделена от задна стенаобщ багажник;
  • те се простират от страничните стени на багажника;
  • Няма артерии и белите дробове се пълнят с кръв през артериите, които излизат от аортата.

Конкретният вид заболяване се определя по време на диагностични изследвания.

Отличителни черти на хемодинамиката

При наличието на общ артериален ствол плодът изпитва изразени смущения: когато структурата се промени, вместо две магистрали, излизащи от всяка камера, има само един ствол, в областта на който кръвта тече от вентрикулите.


Дясната половина на сърдечния мускул при OSA е претоварена, тъй като поради комуникацията на вентрикулите в тях се наблюдава същото налягане.

При нормални условияналягането в дясната камера е намалено. При общия truncus arteriosus възниква налягане в белодробните съдове, които от своя страна оказват съпротивление. Това представлява заплаха за живота.

При OSA се наблюдават 3 вида хемодинамични нарушения:

  1. Увеличаване на обема на белодробния кръвен поток и повишаване на налягането в съдовете на белите дробове. В резултат на това се повишава налягането в белите дробове и настъпва сърдечна недостатъчност. Тези явления са устойчиви на лечение.
  2. Незначително увеличение на белодробния кръвоток или нормално, не твърде изразено изхвърляне на кръв. В този случай няма сърдечна недостатъчност, наблюдава се цианоза по време на физическо натоварване.
  3. Намален белодробен кръвоток поради стеноза на белодробната артерия. Наблюдава се редовна цианоза.

Има два основни вида операции:

  • Палиативни. Това е интервенция, която временно облекчава състоянието на пациента, но не елиминира напълно патологията. В този случай върху белодробната артерия се прилага специален клипс, който стеснява лумена на съда и по този начин коригира изхвърлянето на кръв в общия канал.
  • Радикален, тоест напълно премахване на патологията. Корекцията включва три етапа. Първо се спира комуникацията между аортата и белодробната артерия, след което дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с помощта на пластир. След това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия. За да направят това, те прибягват до използването на стент на багажника.

Този вид интервенция е трудна, тъй като се извършва на отворено сърце. В този случай се използва машина сърце-бял дроб.

Ако след операцията се наблюдава положителна динамика, пациентът трябва редовно да приема лекарства, които регулират кръвния поток.

Прогноза

Възможно ли е бебе с диагноза OSA да оцелее? Ако не го направите навреме операция, смъртта неизбежно ще настъпи през първата година от живота.

Резултатът е успешен, ако отклонението не предизвиква изразени промени в белодробните съдове.

Ако операцията е успешна, детето остава живо. В бъдеще редовно медицински контроли прием специални лекарства.

Смъртността в ход хирургична интервенцияили след като варира от 10 до 30%.

Предотвратяване

Основните мерки за предотвратяване на развитието на патология са да се предпази бременната жена колкото е възможно повече от вредни влияния. Това се отнася за влиянието на радиоактивни и всякакви вредни вещества, алкохол, никотин, различни токсични вещества. Важно е в средата на жената да няма вирусоносители.

OSA е рядко, но опасна патология, която се разпространява в областта на сърдечния мускул и причинява голям бройсмърт на бебета, които не са оцелели до 12 месеца. Навременната диагноза и лечение оставят шанс на детето да оцелее.

ИБС, при която един съд излиза от основата на сърцето, осигурявайки системно, белодробно и коронарно кръвообращение. Друго име на дефекта е персистиращ truncus arteriosus. Честотата на патологията е 0,030,07 на 1000 живородени, около 1,1% сред всички вродени сърдечни заболявания, 3% сред критичните вродени сърдечни заболявания. Багажникът има една клапа (truncal), на която има от две до шест клапи (най-често четири), често с тежка недостатъчност. В по-голямата част от случаите VSD се намира директно под клапана. Стълбът, така да се каже, „седи над“ дефекта, произхождащ предимно от дясната камера или еднакво от двете, и в приблизително 16% от случаите е изместен към лявата камера.

Класификация

Разнообразието от форми на общия артериален ствол определя, на първо място, нарушението на образуването на белодробните артерии. В тази връзка R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) идентифицира четири типа на общия артериален ствол (I, I, III. IV) с няколко подтипа (фиг. 26-13). Впоследствие обаче беше доказано, че тип IV се отнася до друга патология - белодробна атрезия.

Хемодинамика

Естествен курс

Хемодинамичните нарушения определят степента на компрометиране на белодробния кръвоток и камерното претоварване. След раждането, когато белите дробове започват да функционират, съпротивлението на белодробното съдово легло намалява и белодробният кръвен поток постепенно се увеличава. Има рязка хиперволемия на белодробната циркулация и обемно обременяване на лявата камера. Дясната камера от своя страна е принудена да преодолее системното съпротивление, изпомпвайки кръв общ багажник, което е придружено от нейната хипертрофия и дилатация. Обемното натоварване на вентрикулите се увеличава още повече при недостатъчност на стволовата клапа. Всичко това води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Поради високия белодробен кръвоток, оксигенацията на кръвта не е значително нарушена, s02 е 90-96%. Въпреки това, ходът на този вариант на дефекта се характеризира с бързо развитие на високо белодробна хипертония. При наличие на стеснение на белодробните артерии, съпроводено с нормален или дори намален белодробен кръвоток, СН обикновено е лека. Но в тези случаи бързо настъпва артериална хипоксемия.

Ориз. 26-13.

от R.W. Collett и J.E. Едуардс. I - белодробни артерии. възникват от късия белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия възникват отделно: от задната стена на багажника; III - едната или двете белодробни артерии излизат от страничните стени на багажника IV - липса на белодробни артерии, кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произхождащи от низходящата аорта.

В пренаталния период OSA не оказва значително влияние върху състоянието на плода. Има адекватно системно кръвоснабдяване и малко количество нормална кръв тече през белите дробове. Обемно натоварване на вентрикулите и СН възниква само при недостатъчност на стволовата клапа.

При новородени общият артериален трункус е придружен от развитие на критични състояния в 90% от случаите. Около 40% от тях умират през първата седмица от живота. До края на 1-вата година все още има оцелели
Клинични симптоми

от клинични проявлениядефектът е подобен на голям VSD. Първите симптоми: задух, тахикардия. Степента на цианоза варира в зависимост от степента на ограничение на белодробния кръвен поток. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон никога не се разделя, тъй като има само една клапа. Възможен е систоличен шум във второ или трето междуребрие вляво от гръдната кост. При голям белодробен кръвоток бързо се развива кардиомегалия и бивентрикуларна СН.

Инструментални методи на изследване

ЕКГ. Електрическата ос на сърцето е отклонена надясно или разположена нормално. В повечето случаи преобладават признаци на комбинирано претоварване на вентрикулите и лявото предсърдие. По-рядко се среща изолирано претоварване на дясната или лявата камера.

Рентгенова снимка на органи гръден кош. Разкрива се засилен белодробен модел. Сянката на сърцето е умерено увеличена, съдов сноптесни. Определено диагностична стойностима високо положение на лявата белодробна артерия. Приблизително една трета от пациентите имат данни за дясна аортна дъга. При стеноза на белодробната артерия съдовият модел на белите дробове може да бъде нормален или намален.

ЕхоКГ. На първо място се открива голямо субатериално VSD и разширен, единичен съд, „яздещ“ върху него. Втората полулунна клапа липсва. Продължавайки изследването, можете да проследите белодробните артерии, произтичащи от задната или страничната стена на артериалния ствол. Необходимо е да се оцени състоянието на стволовата клапа: броят на платната, наличието на тяхната дисплазия, регургитация или стеноза на клапата. Също така е важно да се изключи хипоплазия на някоя от вентрикулите. Впоследствие се определя наличието на съпътстващо вродено сърдечно заболяване (патология на аортната дъга, нейните клонове, коронарни артерии, ASD и др.).

Терапевтичното лечение е неефективно, особено при недостатъчност на полулунната клапа. Мерките са насочени към намаляване на метаболитните нужди на организма (температурен комфорт, ограничаване физическа дейностдете), намаляване на кръвния обем (диуретици) и резистентност на системните съдове. По правило обаче тези мерки са ефективни само за кратък период от време. Пациентите със стеноза на белодробната артерия реагират по-добре на терапията.

Различни варианти за стесняване на белодробната артерия с цел намаляване на белодробния кръвен поток в момента се използват само като принудителна интервенция. Повечето клиники извършват радикална корекциядефект, започващ от неонаталния период. Операцията се състои в отделяне на белодробните артерии от truncus arteriosus, свързването им с дясната камера и затваряне на VSD.

12-23% от пациентите също се нуждаят от пластична операция или смяна на трункалната клапа поради нейната недостатъчност.

Ехокардиографска диагностикаТетралогията на Fallot се основава на идентифициране на вентрикуларен септален дефект в областта на изходния тракт и местоположението на корена на аортата над септалния дефект (аортата „язди върху септума“). Има инверсия на съотношението между диаметъра на възходящата аорта и диаметъра на белодробната артерия и тази диспропорция често е изразена.

Важна диагностика знаке разширение на корена на аортата. Доплеровото изследване на кръвния поток при такива фетуси позволява да се получи ценна информация: откриването на увеличение на максималните систолни скорости в ствола на белодробната артерия потвърждава диагнозата тетралогия на Fallot, тъй като показва обструкция на изходния тракт на дясната камера.

Напротив, ако при цвят Доплерово картографиране и доплер с импулсна вълна в ствола на белодробната артерия не записва кръвния поток (антеграден или ретрограден), това показва атрезия на белодробната клапа.

Диагностични проблемивъзникват, когато редки формипромени, наблюдавани в тетралогията на Фало. По този начин, в случаите на лека обструкция на изходния тракт на дясната камера и малка степен на изместване на аортата над септума, може да бъде трудно да се разграничи това състояние от обикновен VSD. И в случаите, когато стволът на белодробната артерия не се визуализира, се оказва също толкова трудно диференциална диагнозамежду неговата атрезия, придружена от VSD, и общия артериален ствол.

Лекар ултразвукова диагностика винаги трябва да са наясно с често срещаните артефакти, които симулират наличието на „наслагване“ на корена на аортата върху преградата. Неправилното поставяне на сензора може да създаде погрешно впечатление, че няма преход на интервентрикуларната преграда в предната стена на аортата при изследване на здрав плод. Причината за този артефакт вероятно е свързана с ъгъла на падане на ултразвуковия лъч.

Въпреки че в сериала извършеноПри нашите изследвания такъв артефакт доведе само до едно фалшиво положително заключение; опитът от последващата ни работа показа, че внимателното визуализиране на изходния тракт на лявата камера при различни ъгли на озвучаване, използването на цветна циркулация и търсенето на други елементи на тетрада почти напълно решава този проблем.

За да не пропуснете възможни свързани аномалиитъй като общият атриовентрикуларен канал трябва внимателно да се оцени анатомията на зоната, където предсърдията се свързват с вентрикулите. Откриването на такава комбинация е свързано с повишен риск от автозомни тризомии в даден плод (особено синдром на Даун), което само по себе си означава по-лоша прогноза. Анормалното разширяване на дясната камера, ствола и дясната и лявата белодробна артерия може да е резултат от агенезия на белодробната клапа.

За да изберете по-оптимално крайни срокове хирургическа корекция и неговата ефективност, внимателната оценка на други характеристики като множество дефекти на камерната преграда и аномалии на коронарните артерии също е полезна. За съжаление, тези промени в момента не могат да бъдат надеждно открити с помощта на пренатална ехокардиография.

Сърдечна недостатъчностникога не се наблюдава в пренаталния или ранния следродилен период. Дори в случаи на тежка стеноза или атрезия на ствола на белодробната артерия, обширният вентрикуларен септален дефект осигурява адекватно цялостно сърдечен дебит, а мрежата от белодробни съдове се захранва по ретрограден начин през ductus arteriosus. Единствените изключения от това правило възникват при наличие на агенезия на белодробната клапа, което може да доведе до масивна регургитация в дясната камера и предсърдието.

Ако има тежка стеноза на ствола на белодробната артерия, тогава цианозата обикновено се развива веднага след раждането. При в по-малка степензапушване на кръвния поток в него, цианозата може да не се появи до края на първата година от живота. При атрезия на ствола на белодробната артерия се наблюдава бързо и изразено влошаване на състоянието при деца след затваряне на ductus arteriosus.

Образователно видео Ултразвукът на сърцето на плода е нормален

Съдържание на темата „Диагностика на сърдечни дефекти и големи съдовеплодове":

Сърдечна хирургия - Surgery.su - 2008 г

Общ truncus arteriosus (CTA)наречен дефект, при който един съд се отклонява от основата на сърцето, осигурявайки системно, белодробно и коронарно кръвообращение.

Децата се раждат в изключително лошо, критично състояние и 85% от тях умират през първите седмици от живота си. Смъртта настъпва буквално от белодробен оток и тежка неконтролирана сърдечна недостатъчност. В по-напреднала възраст състоянието на пациентите, които преживяват първата година, е изключително тежко. Обикновено децата са физически развити задоволително, но често имат "сърдечна гърбица", наблюдава се цианоза при натоварване и са слабо подвижни. Артериално налягане, като правило, нормално.

Данни аускултация и FCGнеспецифични; Първият звук е нормален, вторият звук във второто междуребрие вляво от гръдната кост е рязко усилен, но никога не е нацепен. При много пациенти се чува систоличен шум в левия ръб на гръдната кост, а при значителна част от тях се открива и диастоличен шум на клапна недостатъчност.

рентгеново изследванемного типично, особено при дефект тип I: сърцето е сферично, двете вентрикули са увеличени и хипертрофирани. Съдовата сянка на големите съдове е рязко разширена, а клоните на белодробната артерия са също толкова разширени.

Ехокардиографиядава възможност да се видят основните анатомични признаци на дефекта. Лесно може да се установи, че един голям съд излиза от сърцето. Чрез преместване на сензора по посока на големите съдове се определя местоположението на белодробните артерии от единичния ствол и диаметърът на техните устия. В напречен разрез се вижда устието на OAS и платната на неговите клапи.

Сърдечна катетеризация. Сонда от дясната страна на сърцето лесно преминава във възходящата аорта, т.е. в OSA. В дясната и лявата камера, в аортата и белодробната артерия същото систолно налягане. Само в изключителни случаи, когато устието на белодробния ствол на белодробната артерия или нейните клонове е стеснено, се наблюдава градиент на налягането. Наситеността на кръвта с кислород при OSA е висока, но никога не достига 96%.

Ангиокардиография. При въвеждане на контрастно вещество в дясната камера се вижда преминаването през нея и запълването на ОАС. Аортографията е по-информативна. Възможно е да се види нивото на произход на ствола на белодробната артерия, размера на отвора, а при дефект тип II-III - нивото на произход на основните клонове на белодробната артерия. Характерна е аортограмата на OSA тип I. Вижда се как двата белодробни клона се отклоняват от OSA през късия ствол на белодробната артерия.

Аортографияе единственият метод, който позволява интравитална локална диагностика различни формитака наречените атипични форми на OSA и идентифициране на клапна недостатъчност, която често придружава дефекта.

Лечение на общия truncus arteriosusРадикалната корекция на OSA всъщност се състои от три етапа:

  • елиминиране на комуникациите между аортата и белодробната артерия;
  • затваряне на голям VSD с пластир;
  • създаване на изкуствен ствол на белодробна артерия с помощта на клапа-съдържаща Dacron протеза.

Първи етапможе да се направи по два начина

  • стената на OSA се отваря в напречна посока и аортата и белодробната артерия се разделят с пластир. Всъщност хирургът трябва да затвори плътно отвора на белодробната артерия.
  • устието на белодробната артерия се отрязва и след това полученият дефект в белодробната артерия се зашива с непрекъснат шев.

Втора фаза. Дясната камера се отваря приблизително в средната трета на аваскуларната зона, успоредно на дългата ос на ствола на белодробната артерия. Разрезът не трябва да се прави голям, тъй като VSD с добре извършена кардиоплегия е ясно видим и не е трудно да се затвори с пластир.

Трети етапможе да се извърши по време на сърдечна фибрилация с отстранена скоба от аортата. Въпреки това, надеждната кардиоплегия позволява зашиването на протезата към ствола на белодробната артерия и разреза на дясната камера в по- оптимални условия. Дисталният край на анастомозата между изкуствения ствол и белодробната артерия трябва да бъде зашит. Зашиването се извършва от най-отдалеченото място на анастомозата към хирурга с помощта на непрекъснат шев. Тези конци трябва да се поставят много внимателно, тъй като след операцията тази областанастомозата е недостъпна за окото на хирурга.

Следващата стъпка е да се зашие ръбът на изкуствения ствол на белодробната артерия към предната стена на последната. Приблизително половината от анастомозата се зашива между проксималния ръб на изкуствения ствол на белодробната артерия и стената на вентрикула. Иглата се изтласква през протезата и изкуственият ствол на белодробната артерия се зашива към предната стена на дясната камера.

Общ truncus arteriosus(CAS) е вроден сърдечен дефект, при който един съд излиза от основата на сърцето, за да осигури системно, белодробно и коронарно кръвообращение. Друго име на дефекта е персистиращ truncus arteriosus.
Честота на патологиятае 0,03-0,07 на 1000 живородени деца, около 1,1% сред всички вродени сърдечни заболявания, 3% сред критичните вродени сърдечни заболявания.

Анатомия на общия артериален трункус. Багажникът има един клапан (truncal), който има от два до шест клапана (най-често четири). Често, още в неонаталния период, има тежка клапна недостатъчност. VSD присъства в по-голямата част от случаите, разположен директно под клапата. Стволът, така да се каже, „седи яхнал“ дефекта, произхождащ предимно от дясната камера или еднакво от двете, и само в приблизително 16% от случаите се измества към лявата камера. Описани са и случаи с липса на VSD. В този случай аортната и белодробната клапа се образуват поотделно, но функционално са обединени в обща клапа (тип В по Van Praagh).

Заместникчесто придружени от аномалии на аортната дъга: дясна дъга, коарктация на аортата, съдов пръстен. Най-важното от тях е прекъсването на аортната дъга (10-20%). Възможни са и комбинации с отворен общ атриовентрикуларен канал, необичаен дренажбелодробни вени, единична камера, аномалии на коронарните артерии.

Класификация на общия артериален ствол.

Колектор форми на общия артериален стволсе определя предимно от нарушение на образуването на белодробните артерии. В тази връзка R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) идентифицира четири типа на обикновения truncus arteriosus (I, II, III, IV) с няколко подтипа. Впоследствие обаче беше доказано, че тип IV се отнася до друга патология - белодробна атрезия.

R. Van Praagh (1965), в допълнение към идентифицирането на три основни типа (A1-A3), определени от произхода на белодробните артерии, също обърна внимание на наличието на VSD (тип A) или неговото отсъствие (тип B), и също идентифицира тип А4, при който има хипоплазия или прекъсване на аортната дъга. Впоследствие R. Van Praagh (1987) леко модифицира класификацията, като предлага да се разграничат три основни групи, които достатъчноотразява нуждите на хирурзите.

Хемодинамика в общия артериален ствол.

Хемодинамични нарушенияопределя се от степента на компромис на белодробния кръвен поток и камерното претоварване. След раждането, когато белите дробове започват да функционират, съпротивлението на белодробната васкулатура пада и белодробният кръвен поток постепенно се увеличава. Има рязка хиперволемия на белодробната циркулация и обемно обременяване на лявата камера. Дясната камера от своя страна е принудена да преодолее системното съпротивление, изпомпвайки кръв в общия ствол, което е придружено от нейната хипертрофия и дилатация. Обемното натоварване на вентрикулите се увеличава още повече при недостатъчност на стволовата клапа. Всичко това води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност.

Поради висок белодробен кръвен потокОксигенацията на кръвта не е значително нарушена, S02 е 90-96%. Въпреки това, ходът на този вариант на дефекта се характеризира с бързо развитие на висока белодробна хипертония.

При наличие на стеснение на белодробните артерии, придружен от нормален или дори намален белодробен кръвен поток, сърдечната недостатъчност обикновено е лека и белодробните съдове са относително защитени. В тези случаи обаче бързо настъпва артериална хипоксемия.

Фетална ехокардиография. Поради незначителни промени в четирикамерната проекция на сърцето, идентифицирането на дефекта е възможно само чрез изследване на изходните пътища на вентрикулите; диагностицира се пренатално в 18% от случаите. При тази патология аортата и белодробната артерия не могат да бъдат проследени отделно. Идентифицира се само един съд, който се „движи“ над VSD, в който кръвта се насочва едновременно от двете вентрикули. Тъй като белодробната атрезия с VSD може да бъде погрешно диагностицирана, диагнозата трябва да бъде потвърдена от специалист по фетална ехокардиография. Необходимо е също така да се оцени състоянието на единствения „трункален“ клапан, наличието на неговата стеноза или недостатъчност, тъй като това значително влияе върху прогнозата за живота и успеха на хирургическата интервенция.

Естествен ход на общия артериален ствол.

В пренаталния период общият артериален ствол не оказва значително влияние върху състоянието на плода.

Има адекватно системно кръвоснабдяване и съответно малко количество кръв протича през белите дробове нормална физиология. Претоварването на вентрикуларния обем и сърдечната недостатъчност възникват само в случаите на недостатъчност на стволовата клапа.

При новородени и кърмачетав 97% от случаите е придружено от развитие на критични състояния. Около 40% от тях умират през първата седмица от живота. До края на първата година не повече от 13% от пациентите остават живи. Относително дълга преживяемост се наблюдава при нормален белодробен кръвоток, което обикновено се свързва с тежка стеноза на белодробните артерии или ранни (на 4-6 месеца) склеротични промени в съдовете.